Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Dintre cele doua mari circuite motorii, circuitul putaminal este implicat in
executia miscarilor automate, semivoluntare, iar cel caudat in programarile
temporo-spatiale, stabilind durata, viteza, orientarea in special pt miscari noi,
invatate.
Efluxul informatiilor striatale parcurge 2 cai:
- calea directa, monosinaptica, ce proiecteaza informatia direct in globus
palidus-pars interna si locus niger- pars reticulata, avand ca neuromediatori
substanta P si dynorfina, exprimand preferential rec dopaminergici tip D1,
- calea indirecta, a carei neuroni de origine exprima preferential receptori pt
dopamina tip D2, enkefalina, se proiecteaza in globus palidus-pars externa de
unde direct sau indirect (prin ncl subtalamic Luys) informatia va ajunge in
globus palidus-pars interna si locus niger-pars reticulata.
CALEA DIRECTA
SNpc
(rec D1)
CALEA INDIRECTA
SNpc
(rec D2)
Activarea ncl striatali ai caii directe inhiba Gpi, care dezinhiba ncl ventrolaterali
si ventroanteriori ai talamusului (prin scaderea eliberarii de GABA, cu rol
inhibitor) si o crestere a activitatii neuronilor corticali cu facilitarea miscarii.
Activarea caii indirecte are un efect inhibitor asupra Gpe, care dezinhiba ncl
subtalamici prin scaderea eliberarii de GABA, cu stimularea eliberarii de
glutamat si stimularea Gpi si a SNpr, cresterea efluxului striatal inhibitor
(GABA) catre neuronii talamocorticali si supresia miscarii. Cele 2 cai au
actiune opusa si sunt implicate simultan in controlul miscarilor voluntare.
Dopamina = neuromodulator (nu neurotransmitator), continuta la niv
caudatului, putamenului, hipotalamusului lat, ncl accumbens; exista rec
2.
3.
4.
5.
6.
Distonia drog-indusa
Intoxicatii ac si cr cu fenotiazine, haloperidol, alte neuroleptice
Excesul de L-DOPA in BP
PARKINSONISMUL
1.Boala Parkinson
Vezi curs
2.Paralizia
Olszewski)
supranucleara
(Steele-
Richardson-
oftalmoplegii progresive det de lez vasc (ggl bazali, cps int, mezencefal)
imagistica
Patologie:
-
Clinic:
- v medie de imbolnavire = 53 (33-76) ani
- precoce SEP simetric, tremorul este absent/rar sau insuficienta autonima (B
impotenta, F incontinenta vezicala)
- aparitia concomitenta/ la interval de 4-6 ani a sdr piramidal, SEP, cerebelos,
autonom, eventual deficite ale nv cranieni
- fara evolutie dementiala
Dg suplimentar:
- examinare neurovegetativa
- ex urologic: cel mai adesea vezica atona
- electronistagmograma: urmarire sacadata a privirii si sacade hipometrice in 68% si
resp 65%
- SMT: confirmarea participarii subclinice a primului neuron motor
- EMG; semne de denervare in ms sfincter anal ext
- PESS: excluderea unei tulb centrale de aferenta
- IRM: distrugerea partii compacte a subst negre, hipointensitate a putamenului in
T2, chenar hiperintens la limita putamen- cps ext, hiperintensitati ponto-cerebeloase
in T2, atrofie cerebrala si pontina in std avansate
- SPECT cu 123J-IBZM: densitate redusa a rec D2 in striat
- PET cu 18F-deoxyglucoza: reducerea metabolismului in putamen si cerebel
Dg dif:
BP: SEP la debut asimetric, tremor mai frecv, afectare autonoma
predominant postggl, fara sdr piramidal/cerebelos
Ataxia cerebeloasa AD :anamneza familiala cu transm AD
Sdr
Steele-Richardson-Olszewskisuplimentar
pareza
a
priviriisupranucleara, rigiditate axiala si limitari cognitive
Sdr pseudobulbar
Degenerare corticobazala
Terapie:
- fara terapie cauzala
- simptomatica:- sdr park 13% raspund bine la L-DOPA
- tulb automone- hTAo (regim bogat in sare, ciorapi elastici,
Midodrio(Gutron)-direct simpaticomimetic- 2,5-1040mg/zi; Etilefrin (Effortil)simpaticomimetic direct si indirect 75mg/zi; Fludrocortison (Astonin H) 0,10,5mg/zi)
- tulb GI: alimente bogate in fibre, lichide
suficiente, laxative, lactuloza 5-30g x 3-4/zi, Domperidon (Motilium) 10mg x 3/zi,
Cisaprid (Propulsin) 5-10mg x 3/zi, Eritromicina 250mg x 3/zi-analog al stimularii
motilitatii
- tulb vezicale: autocateterizare/cateterizare
de 3-4ori/zi; hipofunctia detrusorului: insertii, condom urinar, Distigminbromid
(Ubretid) 5mg x 3/zi; hiperreflexia detrusorului sau disinergie detrusor/sfincter:
condom urinar, mictiuni la intervale regulate, Oxibutinin (Dridase) 5mg x 3/zi,
Flavoxat 200mg x 3-4/zi, eventual Midodrin 2,5-5mg x 3/zi
- tulb ale fct sexuale masculine: Yohimbin
5-10mg x 1-3/zi, aparate vacuum, inj intracavernoase cu papaverina; Sildenafil
(Viagra) 25-100mg po cu 1 h inainte, interv chir cu revascularizare arteriala
- tulb ale sudoratiei: hiperhidroza topice
antisudorale bazate pe legaturile de aluminiu ( blocaj mecanic al secretiei);
Bornaprin (anticolinergic); simpatectomie
4.Degenerescenta corticobazala
Definitie: sdr hipokinetic-rigid asimetric, cu raspuns prost la L-DOPA = semne ale
unei disfunctii corticale circumscrise
Anatopat: Macroscopic-atrofie corticala asimetrica F-P la niv cortexului prerolandic,
a pedunculilor cerebrali de aceeasi parte, aparitia palorii in subst neagra;
Microscopic:-pierderi neuronale la nivel cortical si subcorticali si glioza,
prez de neuroni balonizati, acromatici;
- absenta corpilor Lewy, prez prot tau asociata
microtubulilor in axoni si predominant in cel gliale
- mai pot fi afectati neuronii circuitului striato-palidotalamic,
ncl crebelosi
Epidemiologie:
- afectiune sporadica, cu debut in general dupa 60 ani, F>B
Clinic:
- sdr hipokinetic-rigid asimetric cu rasp prost la L-DOPA + sdr piramidal + apraxie
unilat prin deficit cortical senzorial (fen mb strain si misc involuntare ale mainii) +
distonie de fixare a bratului + tulb senzitive proprioceptive si de tip cortical +
mioclonii reflexe la stimuli senzitivi + tulb de vorbire (disfonie, dizartrie, disfazie,
ecolalie) + paralizia supranucleara a privirii + dementa tardiva de tip frontal
Dg suplimentar
- EEG: lez de focar contolat de partea efectata clinic
- PES: nici un potential gigant, cu toate ca exista mioclonii la stimuli senzitivi
- CT: atrofie cerebrala asimetrica cu dilatare ventriculara
- PET: captare redusa a fluorodopei in striat, hipometabolism glucidic in lobul P inf
si T sup
- SPECT: reducerea fluxului sg in reg F-P si T
- laborator: neconcludent, pt excluderea altor boli
Dg: clinic + confirmareneuropatologica post-mortem
Dg dif:
BP rasp la L-DOPA, lipsesc apraxia, tulb de sens, miocloniile, alien limb
Boala Pick bizarerii comportamentale, dementa mai accentuata
Paralizie progresiva supranucleara rigiditate axiala, fara semne corticale,
IRM tipic
Patologie:
- in SNC in bala care avanseaza rapid: cavitatie/necroze celulare in putamen si
globus palidus; in evolutiile cronice apare o culoare maronie si scleroza acestora
Fiziopat: bilant pozitiv de Cu pe baza enzimei transportoare cu excretie biliara
redusa si incorporare redusa de Cu in ceruloplasmina crestere Cu liber in ser
efecte toxice ale Cu liber sau proteinei-Cu si depuneri de Cu in ficat, SNC, rinichi
(lez tubulare), oase (osteoporoza, artropatie)
Clinic:
Debut: copii, adolescenti, adulti <40 ani; debut intre 5-20 ani importante
simptome hepatice pe langa cele neurologice; debut intre 20-40 ani
simptome neurologice si psihiatrice progresive
Hepatic: hepatopatie ac sau cr, cu icter, Hsmegalie, trombocitopenie,
tendinta la hemoragii
Ocular: inel corneal Kayser-Fleischer (depunere de Cu in mb Descemet pe
limbusul corneii), cataracta prin Cu (cataracta solara)
Neurologic: dizartrie, disfagie, tremor de repaus si intentie, distonie, semne
piramidale, parkinsonism
Psihiatric: psihoze, tulb de coportament
Renal: hematurie, proteinurie, acidoza tubulara renala
Afectiuni ale articulatiilor
Dg suplimentar:
Laborator:
1. cerulopasmina < 200mg/l ( la 5% pac nivelul este >200mg/l, dar e
patologica)
2. Cu liber in ser marit >15 g/dl
! Cu total in ser micsorat < 12 mol/l in afara de fazele de hemoliza
acuta
! Cu liber in ser = Cu total in ser ( g/dl) 3 x ceruloplasmina in ser
(mg/dl)
3. Cu in urina (de 24 h) crescut > 100 g/zi
4. biopsia ficatului : Cu > 250 g/g greutate uscata
5. confirmarea mutatiei (in sg EDTA)
examinare cu lampa cu fanta: inel Kayser-Fleischer; poate apare si in alte
afectiuni ale ficatului
IRM: 50% neconcludent; in putamen cresterea semnalului in T2 (glioza)
alaturi de reducere de semnal (Cu); in globus palidus reducerea semnalului
(Cu), frecvent atrofie a mezencefalului cu crestere de semnal in tegmentum,
facultativ atrofie cerebrale (20%)
- scadere in G
Forma juvenila:
- sdr hipokinetic-rigid progresiv cu distonie manifesta (varianta
Westphal) fara hiperkinezii, deteriorare cognitiva mai severa,
facultativ crize convulsive, mioclonii
Forme asociate
coree cronica+ amiotrofie spinala cronica a centurilor = sdr
Fotopoulos
Examinare:
o impersistenta motorie: limba protuzionata nu poate fi mentinuta tp de 10
sec
o fenomen Gordon al genunchiului (reflex Westphal): dupa declansarea
reflexului rotulian gamba coboara mult mai lent
o incetinirea miscarilor sacadate ale gl oculari
o manifestari deviationale oculare:la privirea degetului in miscare sacadele
nu pot fi suprimate
o test Luria: batand cosecutiv cu pumnul, muchia mainii si mana plana pe
masa/coapsa
Dg suplimentar:
LCR: normal, uneori pleiocitoza limfocitara, concentratia GABA
scazuta
EEG: se poate intalni traseu cu unde lente
dg genetic: confirmarea expansiunii CAG>35 in gena bolii
Huntington (EDTA-sange), posibil dg prenatal
IRM/CT: dimensiunile ggl bazali scazute (semn tardiv)
PET: reducerea fluxului sg, extractiei de oxigen, metabolismului
glucozei si markeri ai hipofunctiei neuronilor striatali (rec D2) (dg
dif coree Sydenham)
ENG: incetinirea sacadelor, erori de directie ale acestora
Long-Latency-Reflexe (LLR) cu excitarea medianului/cubitalului:
LLR2 redus in amplitudini
SEP: reducerea amplitudinii complexului primar cortical
Dg: clinic + anamneza familiala (!apar cazuri sporadice) + expansiunea CAG>35
Dg dif:
Corea cu debut la varsta adulta cu anamneza familiala pozitiva
- sdr de neuroacantocitoza diskinezii faciale, afectare psihica,
prezenta acantocitelor
- atrofie dento-rubro- palido-luysiana AD, crs 12 (proteina
atrophin), ataxie cerebeloasa, coreatetoza si distonie mioclonus,
parkinsonism, epilepsie, dementa
Terapie:
10
2. Sdr de neuroacantocitoza
Definitie: grupe clinic si etiologic neomogene de boli caracterizate prin combinatia
acantocitelor (eritrocite in forma de laur) si diskinezii progresive
Tipuri:
autosomal recesiv defect genetic necunoscut, probabil 2 forme: cu si fara
anomalie de lipoproteine
- clinic: debut la 20-40 ani cu hiperkinezii accentuate orofacial, cu
ticuri, bizarerii comportamentale (tendinta la automutilare), in
evolutie afectare progresiva a mb si trunchiului (distonii),
polineuropatii
periferice
axonale
si
atrofii
ms
ale
piciorului/gambei/mainii
autosomal dominant defect genetic necunoscut, clinic asemanator formei
AR
x-cromozomial (sdr McLeod) Xp21.1 mutatia intr-o proteina cu
structura proteinelor de transport (proteina KX)
- clinic: debut <30 ani cu coree, cu participare orofaciala, deficit
neuropsihic usor, bizarerii psihice (depresie, halucinatii), grupe de
antigene Kell sangvine slab exprimate in eritrocite, CK marita in
ser, miopatii discrete adesea subclinice, facultativ cardiomiopatie
dilatativa
Dg suplimentar:
hemograma: >4% acantocite
ser: CK marit
EMG: PNP axonala
EKG: tulb de conducere, semne de hipertrofie (McLeod)
Imagistica: atrofia ncl caudat si a putamenului
4. Diskinezii paroxistice
Definitie: hiperkinezii tranzitorii aparute sub forma de crize (coree, atetoza, distonie),
de diferite etiologii fara o corelatie patologica sigura
Tipuri:
diskinezii kinesigenice paroxistice (DKP) (coreoatetoza kinesigenica
paroxistica)
diskinezii (coreoatetoza) declansate de miscari voluntare, de scurta durata (<5
min), uni- sau bilateral;
- facultativ prodrom senzorial;
- crize frecvente (>100/zi);
- debut in jurul varstei de 20 de ani (1,5-57), la formele idiopatice adesea <10
ani;
- forme familiale (mai frecvent barbati) si sporadice (fara deosebira de sex);
probabil exista forme simptomatice in lez vasculare (talamus
traumatisme/encefalite/tulb endocrine);
11
5. Hemibalismul
Definitie: hiperkinezii localizate proximal la mb (mai ales brahial) cu amplitudine
mare a misc ca urmare a unei leziuni a ncl subtalamic Luys sau a conexiunilor sale
Cauze: frecvent ischemie, mai rar compresiuni sau inflamatii ale ncl Luys, efect
nedorit al fenitoinei sau L-DOPA
Dg suplimentar: IRM sau CT
Dg clinic: hiperkinezii proximale accentuate unilat, adesea debut acut
Terapie: trat etiologic + trat simptomatic: clorpromazin 75-200mg/zi, haloperidol 35mg/zi
Evolutie: dependenta de cauza lez; de regula remisie spontana
6. Sdr Startle
Definitie: sdr care se caracterizeaza printr-o reactie de anxietate accentuata (startle
response)
Tipuri:
Sdr primar boala rara, transmisa AD (gena pt subunitatea a
receptorului inhibitor de glicina pe crs 5q), uneori se asociaza cu o pareza
spastica
- tipic: tonus ms perinatal crescut, care se amelioreaza in
decursul primelor 6 luni, cu reactie de teama, cu prag scazut la un
excitant brusc, care persista si duce la rigidizare si cadere, tendinta
spre spasme bilaterale ale ms mb inferioare
Epilepsie startle: - sdr epileptice etiologic neomogene, la care prin stimuli
neasteptati se declanseaza crize complexe partial-motorii printr-o reactie
anxioasa
- descrisa in lez cerebrale difuze, sdr Down, deficit de
hexosaminidaza, sdr Sturge-Weber
Forme simptomatice in sdr Stiffman, sdr Tourette, boala Creutzfeldt-Jacob,
boala Tay-Sachs, malformatia Arnold-Chiari, lez cervicomedulare
Clinic:
- startle-response: model de reactie psihologic,
declansabil prin excitanti senzoriali neasteptati
(in special acustici)
- reactie motorie: inchiderea rapida (30-40ms)
reflexa a ochilor, pozitie de aparare a corpului si
extremitatilor (flexie)
Dg suplimentar:
dg genetic: confirmarea unei mutatii in gena glicin-receptor (EDTA-sange)
EEG in epilepsia anxioasa: potentiale tipice crizelor convulsive
Imagistica: in epilepsia startle leziuni in functie de afectiunea de baza
Terapie:
Sdr primar: clonazepam 0,1mg/kg/zi
Epilepsia Startle: clonazepam sau carbamazepin
12
13
9. Distonii
Definitie: contractii ms prelungite care imprima mb si/sau trunchiului o postura
anormala (distonie tonica) sau la contractii repetitive care duc la miscari distone
(distonie fazica); caracteristic: ameliorarea prin trucuri senzoriale (gesturi
antagoniste)
Fiziopatologie: contractii excesive ale ms antagonisti in timpul miscarilor voluntare
cu contractii in ms inactivi dpdv fiziologic si spasme ale contractiei spontane,
probabil tulburare supraspinala a inhibitiei reciproce fiziologice (modulatie
14
15
3.
16
C. Distonii focale/segmentale
Clinic: sporadice, natura net involuntara, persistenta lor sub control voluntar le
diferentiaza de ticuri si manierisme; daca contractia este frecventa si prelungita poate
sa determine dureri
Tipuri:
Blefarospasm
Distonie oromandibulara
Sdr Meige
Distonie spasmodica
Distonie de stridor
Torticolis spasmodic
Distonie a mainii indusa de actiune (crampa scriitorului)
Alte forme: crize oculogire, opistotonus, distonie crurala
Genetica: de regula sporadica, mai ales in familii cu torticolis (DT7) transmis AD cu
locusul pe crs 18p
C1. Blefarospasm
Clinic: contractie tonica unilaterala sau bilat a pleoapelor, provocata de efort, lumina
clara, vant; predomina la F
Tipuri:
I: tip clonic
II: tip tonic
III: tip inhibitie a ridicatorului; la cererea de deschidere a ochilor,
pacientii pot provoca cutele frontale (prin contractia ms) fara a putea
deschide ochii
Dg dif:
Dg: clinic
Terapie: - toxina botulinica A injectata in cateva locuri in orbicularul pleoapelor si
ms faciali adiacenti (efectul dureaza 3-5 luni)
- distructia termolitica a unei parti din ramurile nv facial ce inerveaza
orbicularul pleoapelor rezervata cazurilor severe, rezistente
C2. Distonie oromandibulara si blefarospasm (sdr Meige, distonia faciala)
Sinonim: sdr Bruegel
Definitie: blefarospasm idiopatic si distonie oromandibulara cu debut la varsta adulta
Terapie: toxina botulinica Ain ms maseteri, temporali si pterigoidieni interni,
trihexifenidil
17
18
Dg:
- Clinic, cu analiza poligrafica a tremorului
- Tremor esential sigur: tremor de sprijin vizibil, monosimptomatic (tremor
de actiune) cu progres lent de minim 5 ani si tara familiala, cu excluderea
cauzelor medicamentoase, endocrine sau altele
Terapie:
Propranolol 80-180 (240)mg/zi in 3 doze, dozare treptata cu 10mg x 3/zi,
renuntare lenta pe parcursul unei sapt
Primidon (Mylepsinum, Liskantin) inceput treptat cu doze foarte mici ( de
ex 1ml=30mg liskantin sirop) seara, crestere lenta a dozei de seara pana la
max 250mg, eventual doze suplimentare diminata si la pranz
Operatie stereotaxica (talamotomie) in forme severe
Evolutie: progresie lenta
13. Mioclonii
Definitie: miscari neintentionate aparute brusc, cu durata scurta prin contractii ms
active (mioclonii pozitive) sau prin inhibarea contractiilor ms (mioclonii negative
Asterixis). Asterixis poate fi pus in evidenta cerand pacientului sa tina mainile in
dorsiflexie si degetele in extensie, in timp ce bratele sunt sprijinite pe pat sau bratele
unui scaun; apar miscari de flexie ale mainilor o data sau de cateva ori pe miut.
Etiologie/Clasificare
-clinic, in functie de ms afectati, po fi focale, multifocale, generalizate
-dupa sediul lez pot fi corticale, subcorticale si spinale
-dupa etiologie, in functie de examenele corespunzatoare
mioclonii fiziologice: frica de adormire/trezire (startle reaction)
mioclonii esentiale (AD sau sporadic)
epilepsie cu mioclonii: epilepsie mioclonica progresiva
mioclonii simptomatice:
1.posthipoxice: sdr Lance-Adams
19
2.in boli neurodegenerative (b Wilson, b Huntington, b CreutzfeldtJakob, b Alzheimer, paralizie supranucleara progresiva, atrofie
multisistemica, degenerare corticobazala)
3.in boli inflamatorii ale SNC (panencefalita subacuta sclerozanta,
encefalita herpetica, encefalita HIV, lues)
4.encefalopatii metabolice (hepatica, renala)
5.encefalopatii toxice (brom, bismut,metale grele, DDT, cocaina, LSD,
canabis, stricnina, opiacee, L-DOPA, triciclice, IMAO, litiu, fenitoin,
penicilina, cefalosporina)
6.encefalopatii prin factori fizici (insolatie, traumatism)
7.lez focale SNC (tumori, traumatisme, ischemii talamice, lez olivodentato-rubrice: mioclonia valului palatin)
Dg suplimentar
PES median: potentiale gigante in mioclonii corticale
Backward averaging: inregistrare si analiza spectrala a EEG inainte de
aparitia miocloniilorpe EMG pt confirmarea unei corelatii cu miocloniile
corticale
Terapie: valproat si/sau clonazepam, eventual in combinatie cu piracetam sau
fluoxetin
Tipuri
Durata activitatii EMG
Distributie
Dependenta de excitant
Cortical
10-50ms
Accentuat
focal,
distal
sau
multifocal
Declansat
de
excitant sau de
miscare
+
(inainte
de
tresarirea
mioclonica)
+
Subcortical
>100ms
Generalizat
Spinal
>100ms
Segmental
focal
Spontan
Spontan,
ritmic
sau
adesea
14. Ticuri
Definitie: boala a ticurilor cronica, de cauza probabil genetica, clinic caracterizata
prin miscari involuntare, aparute periodic (ticuri motorii) sau exteriorizari vocale
(ticuri vocale); sunt caracteristice stereotipia si irezistibilitatea; pot fi suprimate pt o
scurta perioada printr-un efort de vointa, dar reapar la distragerea atentiei
Clasificare:
ticuri simple: sunt atinse numai cateva grupe ms (clipit, a face cu ochi, a
incrunta funtea, a da din cap, a da din umeri, a drege glasul, a tusi)
ticuri complexe: corespund seriilor de miscari coordonate ( a plescai, a
lega, ecopraxie, a geme, coprolalie, ecolalie, palilalie)
ticuri primare (frecvent): ticuri fara o boala de baza/secundara
ticuri secundare (rar): alte boli neurologice (neuroacantocitoza, b
Huntington, corea minor, intoxicatie cu CO)
Clinic:- afecteaza in special copiii de 5-10 ani, persista mai multe sapt-luni, diminua
intr-un mediu calm, la odihna
- la adulti pot fi utile sedativele sau tranchilizantele, dar predispozitia pt
ticuri persista
14a. Sdr Gilles de la Tourette
Definitie: boala a ticurilor cronice, probabil cu baza genetica; caracterizata clinic
prin aparitia mai frecventa a ticurilor multiple motorii sau vocale, asociate cu
bizarerii comportamentale
Etiologie: frecvent genetic (AD cu penetranta incompleta), rar ca boala secundara a
ticurilor; este mentionata implicarea unei infectii streptococice in geneza sdr Tourette
cu debut brusc
Epidemiologie: 3-5/10000 la tineri, descreste cu inaintarea in varsta la 0,5/10000;
prima manifestare in medie la 7 ani (2-15), B/F=4/1
20
Criterii dg:
debut inainte de 21 de ani
aparitia de multiple ticuri motorii/vocale in evolutie, frecvente timp de cel
putin 1 an
ticuri primare in antecedente
Clinic:
tipic: baiat de varsta scolara, cu ticuri simple motorii si vocale in zona fetei
(mai tarziu si in alte parti), care mai tarziu se pot extinde spre ticuri
complexe; ticul este de regula precedat de o senzatie subiectiva de tensiune;
pot fi suprimate intentionat; asociate cu idei fixe sau bizarerii
comportamentale; anamneza familiala pozitiva pt ticuri, intensitatea se
reduce semnificativ cu varsta
simptome: ticuri motorii (simple sau complexe), vocale (pt dg este necesar
cel putin un tic vocal: coprolalia nu este obligatorie), disfunctii senzoriale
inainte de prezenta ticurilor (tic senzorial)
bizarerii comportamentale asociate la cca 50%: comportament obsesiv,
deficite de atentie/hiperactivitate, comportament autolezant, tulab de
personalitate
Dg suplimentar:
dg electrofiziologic: potential de pregatire absent in contradictie cu miscarea
intentionata, EEG si SEP de regula neconcludente
IRM: eventual asimetrii in putamen/GP
PET: metabolism micsorat al glucozei paralimbic, in striat si orbitoperifrontal
Dg dif:
Ticuri simple: miolonii, distonii focale (blefarospasm, torticolis fazis),
coree (cu precadere Sydenham), diskinezii paroxistice
Ticuri complexe: manierisme, stereotipuri, acatisie, sdr restless-legs
Terapie:
Farmacoterapie:
o ticuri:
1.agonisti alfa2-adrenergici (de prima intentie):
- guanfacina 0,5-4mg/zi (mai putin sedativa decat clonidina)
- clonidin 0,15-0,3mg/zi, cu precadera suplimentar la deficit de
atentie
2.neuroleptice in cea mai joasa doza eficace (scop reducerea ticurilor
cu 2/3):
- risperidon 2-6mg/zi
- pimozid 1,5-30mg/zi (actiune antidopaminergica mai specifica
decat a haloperidolului)
- tiaprid pana la 600mg/zi
- haloperidol 2-10mg/zi
21