Sistemul

Extrapiramidal
• CALEA EXTRAPIRAMIDALĂ (multineuronală)
– totalitatea fibrelor cu origine corticală şi
subcorticală, care nu aparţin căii piramidale
– coordonează - motilitatea involuntară, automată
– - tonusul muscular
– - echilibrul
– - mişcări posturale
– - reflexe integrate
Etajul cortical
• ARIA MOTORIE SUPLIMENTARĂ (aria 6)

– situată anterior de aria 4, în dreptul porţiunii superioare a

girusului precentral
– este considerată aria de origine a fibrelor corticale cu
destinaţie structuri extrapiramidale subcorticale:
• tractul cortico-striat şi cortico-palidal pentru nucleii bazali
• tractul cortico-nigral pentru substanţa neagră
• tractul cortico-tectal pentru coliculii cvadrigemeni superiori
• cortico-reticular pentru substanţa reticulată a trunchiului cerebral
– intervine în: - controlul mişcărilor elementare comandate de
aria 4
– controlul mişcărilor automate asociate cu vorbirea
– controlul mişcărilor posturale complexe
Etajul subcortical
 Etajul diencefalo-mezencefalic
• nucleii subtalamici -
• substanţa neagră
• nucleul roşu (tractul rubro-spinal)
• coliculii cvadrigemeni (tractul tectospinal)
• nucleii vestibulari (tractul vestibulo-spinal)
• substanţa reticulată bulbo-pontină
(tractul reticulo-spinal)
• Rolul formaţiunii reticulate în controlul motricităţii somatice
- nuclei cu rol de receptori si asociativi
– se descriu două sisteme care realizează un control permanent asupra
reflectivităţii medulare şi, în mod deosebit, asupra reflexelor tonice şi posturale
• SISTEMUL RETICULAT DESCENDNET FACILITATIOR
– se găseşte în regiunea dorsolaterală a trunchiului cerebral
– rol de întărire a reflectivităţii medulare
– are un tonus propriu care tinde să mărească continuu excitabilitatea
centrilor medulari

• SISTEMUL RETICULAT DESCENDENT INHIBITOR

– din regiunea ventromediană a trunchiului cerebral
– reduce excitabilitatea motoneuronilor medulari
– nu are tonus propriu
– constituie o cale finală comună a centrilor inihibitori supraadiacenţi -
spinocerebel, nucleii bazali, nucleul roşu, ariile supresoare din scoarţa
motorie frontală
• Rolul formaţiunii reticulate în controlul funcţiilor
vegetative
– este asigurat de prezenţa centrilor vegetativi, a căror
activitate este modulată de hipotalamusul posterior şi
mediată de căi reticulo-spinale
– funcţiile vegetative reglate de formaţiunea reticulată
sunt: respiraţia, vasomotricitatea, salivaţia, voma,
deglutiţia, secreţia şi motilitatea gastro-intestinală,
micţiunea, şi termoreglarea, şi metabolismul
 Sindroame de leziune a sistemului
extrapiramidal
• Sdr. Hipertonico-hipokinetic
-Parkinson
• Sdr. Hipotonico-hiperkinetic
- Coreea acuta Sydenham
- Coreea cronica Huntington
- Coreea senila

• Sdr. Strio-palidal [leziune mixta]

 PARKINSON
• Bradikinezia
lentoare în iniţierea mişcărilor voluntare şi a mişcărilor
repetate cu reducerea progresivă a vitezei şi amplitudinii.
Manifestări specifice de bradikinezie sunt:
-diminuarea expresiei faciale (hipomimia),
-lipsa balansării brațelor în timpul mersului,
- reducerea clipitului,
-dificultăți la efectuarea mișcărilor fine (încheiatul
nasturilor, scrisul-micrografia),
- mersul cu pași mici sau dificultăți de întoarcere în pat.
• Rigiditatea
-de tip plastic cu rezistenţă uniformă pe tot
parcursul mişcării,
-cu afectarea în aceeaşi măsură a muşchilor
agonişti şi antagonişti,
- cu semnul roții dințate
• Tremor de repaus de frecvență 4-6 Hz,
• -localizat în partea distală a extremităţilor
superioare,
• -cu amplitudinea care creşte la emoţii sau la
efectuarea operaţiilor mentale (calculare în
gând)
• - dispare în timpul somnului,
• -se ameliorează la efectuarea mișcărilor
voluntare și este prezent la circa 40 % din
pacienți la debutul bolii.
• Instabilitatea posturală
• -cel mai puţin specific, dar şi cel mai
invalidizant semn al BP,
• -se manifestă prin pierderea echilibrului,
postură caracteristic înclinată, propulsie şi
retropulsie,
• -instabilitatea posturală în ansamblu cu
blocajele motorii este cauza cea mai frecventă
a căderilor şi contribuie semnificativ la riscul
de fracturi femurale
• -apatie, lipsa motivației, depresie, anxietate
• -dureri musculo-scheletice, dureri radiculare,
parestezii
• -hiposmie
• -tulburări ale somnului paradoxal (cu vise
puternice cu agitație verbală și/sau motorie)
• -constipație
• -pieredere în greutate, astenie etc.
 Coreea Sydenham
• Coreea Sydenham constituie o afecţiune acută
infecţioasă a sistemului nervos central,
produsă de obicei de reumatismul articular
acut, care apare cel mai frecvent în copilărie
sau adolescenţă şi ale cărui manifestări
neurologice cele mai importante sunt
mişcările involuntare (coreice).
•  Anatomo – patologic în coreea Sydenham, se observă modificări în
nucleul caudat, substanţa neagră, nucleul subtalamic, ca şi la nivel
cortical. Acestea sunt descrise ca procese inflamatorii cu infiltrate
perivasculare de limfocite şi celule plasmatice (arterită). În evoluţia bolii,
se constată o pierdere progresivă de celule ganglionare în special la
nivelul nucleilor bazali, în cortexul cerebral şi cerebelos. La aproximativ
jumătate din cazuri, serul conţine anticorpi IgG care reacţionează cu
anticorpii citoplasmatici neuronali din nucleii caudat şi subtalamic.
• EMG (electromiografia) – poate releva activitate electrică
paroxistică spontană chiar şi în muşchii ce par relaxaţi.
• EEG (electroencefalograma) – evidenţiază în 50 – 80% din
cazuri modificări nespecifice.
• ECG (electrocardiograma) – relevă modificări de
cardiomiopatie.
• explorările de laborator – pun în evidenţă creştere a VSH
(viteza de sedimentare a hematiilor), a proteinei C
reactive şi a titrului ASLO (anticorpi anti – streptolizina O)
în ser.
 Tratament
• În caz de suspiciune a unei infecţii streptococice se
administrează Penicilină G în doze de 10 milioane UI la 24 ore în 250 – 500
ml soluţie levuloză 5% pentru 6 ore intravenos, timp de cel puţin 14 zile.
• În caz de titlu ASLO crescut sau în caz de simptomatologie pronunţată se
creşte doza de Penicilină la 30 milioane UI la 24 de ore. La aceste doze
mari este necesară protecţia cu Carbamazepină 2 x 400 mg pe zi. Se
administrează în plus Prednison în doze iniţiale de 1 mg / kg corp / zi, după
care se scade treptat.
• Hiperkineziile se tratează cu Tiaprid (3 x 100 mg, până la 5 x 300 mg / 24
de ore per os) sau în caz de ineficienţă, Clonazepam (0,5 – 2 mg).
• După dispariţia simptomatologiei se controlează periodic titrul ASLO. În
caz că se suspicionează o recidivă, se administreză din nou Penicilina G,
de obicei 10 milioane UI la 24 de ore timp de 14 zile.
• Boala Huntington (coreea cronică
Huntington) este o boală neurologică,
degenerativă, ereditară cu transmitere
autozomal – dominantă, caracterizată prin
mișcări involuntare (mișcări coreice) și
tulburări cognitive cu evoluție spre demență.
• Gena responsabilă de apariția bolii Huntington se numește
IT 15 și se găsește localizată la nivelul brațului scurt al
cromozomului 4. IT 15 este o secvență repetitivă, instabilă
care este alcătuită dintr-o serie de trei nucleotide CAG
(secvențe de trei baze care se găsesc în componența ADN-
ului: citozină – adenină – guanină). Extinderea unei repetiții
de CAG care codifică un tract de poliglutamină la capătul N-
terminal al produsului proteic numit huntingtină este baza
genetică a bolii. Această secvență CAG se găsește la indivizii
normali într-un număr de 10 – 30, în timp de la indivizii cu
boală Huntington acestea sunt peste 40. Studiile genetice au
demonstrat că debutul bolii Huntington este mai precoce cu
cât numărul secvențelor repetitive este mai mare.
  Cea mai importantă modificare în fiziopatologia bolii Huntington are loc la
nivelul neostriatului, unde există atrofia brută a nucleului caudat și a
putamenului, fiind însoțită de pierderi selective neuronale și de glioză
astrocitară reacțională.
Pe baza atrofiei cerebrale cu pierderea neuronală s-a realizat o stadializare
pentru evaluarea severității bolii Huntington (clasele 0 – 4):
• în gradul 0: nu există o modificare histologică detectabilă în prezența unei
imagini clinice tipice și a unui istoric pozitiv al familiei care să sugereze
boala Huntington;
• în gradul 1: există modificări histologice care pot fi detectate la examenul
microscopic, dar cu o atrofie minimă la nivelul striatului;
• în gradul 2: există o atrofie semnificativă la nivelul striatului, dar nucleul
caudat rămâne convex;
• în gradul 3: există o atrofie severă la nivelul striatului, iar nucleul caudat
este plat;
• în gradul 4: există o atrofie foarte severă la nivelul striatului, iar suprafața
mediană a nucleului caudat este concavă.
 Coreea Huntington
• Afectare neuromusculară: mişcări involuntare spatice ale
membrelor (coree), rigiditate, contracturi musculare
(distonie), mişcări oculare lente sau anormale, modificarea
posturii şi a echilibrului, dificultăţi de înghiţire sau vorbire
• Probleme cognitive: dificultăţi de organizare, focalizare sau
prioritizare a activităţilor, lipsa flexibilităţii şi tendinţă la
obsesii, impulsivitate, inconştienţă asupra
comportamentului personal, dificultăţi de învăţare
• Probleme psihiatrice: iritabilitate, tristeţe sau apatie,
retragere socială, insomnie, tulburare depresivă, manie,
tulburare bipolară.
• Video