0% au considerat acest document util (0 voturi)
142 vizualizări17 pagini

Subiect 12 PG 14

Documentul prezintă informații despre inhibitorii de acetilcolinesterază și modulatorii NMDA utilizați în tratamentul bolilor cognitive, precum și despre sindromul de deteriorare cognitivă ușoară și despre demența vasculară.
Drepturi de autor
© © All Rights Reserved
Respectăm cu strictețe drepturile privind conținutul. Dacă suspectați că acesta este conținutul dumneavoastră, reclamați-l aici.
Formate disponibile
Descărcați ca DOCX, PDF, TXT sau citiți online pe Scribd
0% au considerat acest document util (0 voturi)
142 vizualizări17 pagini

Subiect 12 PG 14

Documentul prezintă informații despre inhibitorii de acetilcolinesterază și modulatorii NMDA utilizați în tratamentul bolilor cognitive, precum și despre sindromul de deteriorare cognitivă ușoară și despre demența vasculară.
Drepturi de autor
© © All Rights Reserved
Respectăm cu strictețe drepturile privind conținutul. Dacă suspectați că acesta este conținutul dumneavoastră, reclamați-l aici.
Formate disponibile
Descărcați ca DOCX, PDF, TXT sau citiți online pe Scribd

o Inhibitorii de Ache

-rol in-imbunatatirea si stabilizarea simptomelor coignitive pt 10-12 luni,urmate de ↓


declinului cognitive
- imbunatatirea abilitatilor functionale /derularea active. cotidiene
- intarzierea institutionalizarii/ ↑ cal. vietii
-↓ costurilor de ingrijire
- ameliorararea tulb. non cognitive de tip dicomportamental
-actioneaza prin ↑ niv. cerebral de Ach.
-efecte adverse: −↑ secr. gastrice, ↑ 𝒔𝒆𝒄𝒓. 𝒃𝒓𝒐𝒏𝒔𝒊𝒄𝒆, 𝒆𝒇. 𝒗𝒂𝒈𝒐𝒕𝒐𝒏𝒊𝒄𝒆 𝒂𝒔𝒖𝒑𝒓𝒂 𝒊𝒏𝒊𝒎𝒊𝒊,cu
exacerbarea bradiaritmiiilor
- 𝝑-greata, varsaturi,anorexie, diaree → titrare lenta si adm. in timpul
mesei
-initiere cu prudenta la pac. cu VGD active, bradicardie instabila, ICC, boli pulmonare
acute
-beneficii:-in- ff. severe de BA, dementa mixta, dementa vasculara, dementa cu corpi
Lewy, dementa din b. Parkinson
-m.p. in declinul cognitive usor, delirum
-evaluare la 6 luni de la initiere prin aplicare MMSE→obiectiv mentinere MMSE>10
-eficacitate limitata in monoterapie in std. medii sau severe
-indicatii:-rivostigmina:-dementa cu corpusculi Lewy
-dementa din b. Parkinson-f cu manif comportamentale si manif.
halucinomotorii
-galantamina:-dementa vasculara
-BA cu componenta vasculara

rol neuroprotectiv

Donepezilul

-IAchE aprobat pt tratamentul dementelor usoare, medii si severe


-bine tolerate; se admn. In doza unica, initial 5 mg, ulterior doza poate creste la 10mg
-efecte adverse:greata, cefalee, insomnia, diaree

Galantamina(Reminyl)

-Iache cu mec. dual → mec. procognitiv nicotic prin blocarea rec. nicotinic α7, facilitand
eliberarea de glutamat
-amelioreaza deficitul cognitiv si manif. discomportamentale
-doza: 8mg/zi→16 mg/zi (dupa 4 sapt) →24 mg/zi
-efecte adverse similare celorlalti IAchE
-ketoconazolul,eritromicina,paroxetina-potenteaza efectul galantaminei, cescandu-i niv.
plasmatic
o Inhibitorii de Ache si BuchE

Rivastigmina
- subst cu efect dual, mentine echilibrul intre neuron si astroglie
-indicatii: ff moderate si severe de BA pt stabilizarea tulb. de comportament si
functionale
doza: initial 1,5mg x2/zi→3-4,5- 6 mg x 2/zi
-efecte adeverse:-greata, voma, anorexie
-insomnie, sincopa, bradicardie
-plasture transdermic:4,6mg/24h sau 9,5mg/24h /13,3 cpr. 3mg

o Modulatorii rec NMDA

-Memantina
-molecula cu act. precognitiva si ameliorare a tulb. comportamentale
-efect neuroprotector
indicatii:-dementasevera si moderat severa
efecte adverse:-sedare. confuzie,cefalee, constipatie
doza:initial 5mg/zi→10mg/zi (dupa 1 sapt.) →15mg→20mg/zi max (20mg=doza de
intretinere)
-se poate adm. in materiopatie sau asociere cu IAchE

SINDROMUL MCI

=depreciere a calitatii cognitiei in debutul dementei, impunand un diagnostic diferentiat


ferm cu imbratanirea fiziologica
-criterii:-acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei
-activ zilnice N, fara afectarea activ. sociale /profesionala
-fct. cognitiva N
-↓ obiectiva a performantelor mnestice caracteristice varstei bolnavului (evid.
prin teste neuropsihologice)
-absenta dementei

-caract. prin alterarea obiectiva a memoriei, poate fi dificil de pus in evidenta datorita
capacitatii unor pacienti de compensare a fct. mnezice prin surplus de informare

-trecere MCI→BA:rata anuala=6-25%

-fact. de risc ce pot accelera tranzitia MCI→BA:


-hipoxia -↓ 𝒑𝒆𝒓𝒇𝒖𝒛𝒊𝒆𝒊 𝒔𝒂𝒏𝒈𝒖𝒊𝒏𝒆 𝒄𝒆𝒓𝒆𝒃𝒓𝒂𝒍𝒆
-hipoglicemia -agresiunea toxica
-depresia -agresiunea cortezonica

fact. ce pot precipita MCI→BA:


-interv. chir. ce impun anestezii prelungite
- modif. dramatice ale conditiei psihosociale
- psitraume majore

subtipuri clinice-sindr.: -amnestic MCI: - pe un sg domeniu mnezic


- pe multiple domenii mnezice
-sdr. non-amnestic MCI:-pe un sg dom mnezic
-pe multiple dom. mnezice
-indicatori neuroimagistici si biomarkeri ce pot anticipa dg de sdr. MCI/ trecere spre BA:
-atrofii minore la niv. cortexului entorinal, temporal sup, gingulat ant.
- hipoperfuzia complexului hipocampo-amigdalian si a talamusului ant.
-identificarea precoce a placilor β-amiloide si a progresiei rapide a acestora
(PET/[C11]PiB)
-↓semnificativa a niv A42 in LCR
-↑niv fosfoproteinelor Tau in LCR
-dg diferential→ex clinic+investigatii
-evaluarea:-istoric si anamneza
-examen clinic general
-examen neurologic
-examen psihiatric standard
-examen neuropsihologic
-analize de laborator:
-HLG -ionograma
-uree -TSH
-creatinina -teste serologice pt boli infectioase
-VSH -teste imunologice
-glicemie -teste toxicologice
-transaminaze -teste genetice

-examen LCR (biochimie si celularitate)- det A42 si prot Tau


-investigatii neuroimagistice(CT,RMN,SPECT)
-EEG
-biopsie cerebrala

Dementa vasculara
-cauzata de AVC; 17-29% din demente;
-det. de leziuni focale sau difuze la niv cortical/subcortical ca rezultat al bolii
cardiovasculare
-cauze secundare-AVC embolice dat. bolilor c-v(FiA) sau placilor ateromatoase de la niv
aa. carotide
-mai 𝝑 la femei
- 4 tipuri de AVC sunt asociate cu aparitia dementei vascculare:
 trombotic-trombi/placi ateromatoase
 embolic-embolii/materiale ateromatoase din aa carotide
 lacunar-AVC mici, uneori fara simptome, det. de ocluzie unei a. cerebrale mici
in reg. noncorticala
 hemoragic-cel m.p. 𝝑 dar cel mai sever, det. de ruptura unui anevrism/ malf a-v.
la pac. cu HTA si terapie anticoagulanta
-fact de risc:-ateroscleroza -aritmiile
-HTA -fumatul
-DZ -obezitatea
-lez vasculare=-infarcte in dif. arii cerebrale
-leziuni mici si medii in arii imp. functionale
-lez ischemice incomplete
-lez ale hipocampului
-scleroza

Clinic

dementa vasculara corticala:


-tulb de memorie+apraxie/afazie/agnozie/disfct executorii
-deficit neurologic=hemiplegie/pareza contralaterala leziunii hemianopsie, incontinenta
urinara

dementa vasculara subcorticala:


-lez gg bazali→tremor, rigiditatate,bradikinezie,instab posturala, miscari involuntare
lez capsula interna
*sdr pseudobulbar:disgrafie,disartrie, reflex palmo-mentonier
-debut acut cu deficit motor±delirium
-evolutie fluctuanta

Dementa vasculara subcorticala -2ff:


-b. Binswanger(Encefalopatie arteriosclerotica subcorticala)
-dementa lent progresiva asoc. cu HTA cr.
-lez=-hipoperfuzie in zz subcorticala
-degenerescenta subst. alba
-CADASIL(arteriopatia cerebrala autosomal dominanta cu infarcte subcorticale si
leucoencefalopatie
-b cu transmitere autosomal dominanta
-dementa lent progresiva sau declin al fct. executive si al atentie
-afectare la nivel capilare si arteriole ce det. infarcte mici in struct. subcorticale

Subtipuri de DV:
-cu delirum
-cu idei delirante
-cu dispozitie depresiva
-necomplicat
± cu perturbare de comportament

Criterii de diagnostic:

DSM-IV-TR
A. dezv unor deficite cognitive multiple manif prin tulb de memorie +una/mm din
afazie,agnozie,apraxie,tulb. ale fct. executive
B. deficitul cognitiv reprezinta un declin fata de un anumit nivel anterior si produce in
functionarea sociala si oacupationala
C. semne de focar neurologic si simp. ale unor boli cardiovascularecare pot fi legate
etiologic de disfunctii
D. deficitul nu apare doar in timpul delirumulului

NINDS-AIRENS
[Link] de DV probabila:
a) dementa definita printr-un declin cognitiv fata de un nivel ant., manifestata prin
afectarea memoriei si a min alte 2 arii cognitive ,evidentiata prin examen clinic si
documentata prin teste neuropsihologice
b) boala cerebrovasculara
c) O relatie cuaza-efect intre dementa si b. cerebrovasculara:
-debutul dementei la aprox 3 luni de la un AVC
-deteriorarea abrupta/fluctuanta a fct. cognitive
-progresie in trepte a deficitelor cognitive

2. Sustin dg de DV probabila:
a) aparitia precoce a unei tulb. de mers
b) istoric de afectare a stabilitatii posturii cu caderi frecvente neprovocate
c) tulb. mictionale, cu necesitatea imperioasa de a urina, polakiurie si alte
simpt neexplicate de o afect. urologica
d) sdr. pseudobulbar
e) modif. ale struct de personalitate si ale afectului, abulie, depresie,
incontinenta emotionala→retard psihomotor, sdr disexecutiv

[Link] care fac debitabil dg de DV probabila:


a) debutul precoce al tulb. sunestice si agravarea progresiva a acesteia si a
altor tulb. cognitive, in lipsa unor leziuni evidentiate prin imagistica
cerebrala
b) absenta semnelor focale neurologice
c) absenta lez. cerebrovasculare caracteritisice la ex. imagistice (CT,RMN)

Diagnostic diferential:
-BA
-delirium
-depresie vasculara
*SIVD (DV ischemica subcorticala)
-se asociaza cu HTA si DZ
-se caract. prin declinul achizitilor intelectuale pe fondul unei constiinte clare
-severa, afecteaza activitatea cotidiana

CT/RMN-lez ischemica+atrofie cerebrala


-largire ventriculara
-hiperintensitati la niv subst albe (zz lezionale)
-lez de tip leucoraiozic (pot anticipa deteriorarea cognitiva in cond prezentei
sdr. metabolic)

Tratamentul DV

Obiective terapeutice:
[Link] primara
-pt. pac cu risc de AVC→modif. stilului de viata
-controlul TA
-dieta echilibrata
-renuntarea la fumat

[Link] secundara
-la pac cu AVC in antecedente
-[Link]. cu AINS cu act. antiplachetara sau stateine
-terapie cradiologica (medicatie/interv. chir)

[Link]:Antidementialele cu cal. neuroprotectiva:


-IAchE:Donepezil 5-10 mg/zi-in DV usoara si moderata
-IBuchE-Rivastigmina 6-12 mg/zi
-Galantamina 16-24 mg/zi
-modulatori ai rec NMDA -Memantina 10-20 mg/zi
med. adjuvante-Ginco biloba,Cerebrolisen, vit E
-vasodilatatoare cerebrale:-in fazele prodromale si initiale
-Gynarizine-in DV cu tulb delirant-halucinomotorii
DV+BA→Galantamina 16-24 mg/zi
-DV in orice etapa evolutiva cu tulb. coomportamentale si psihiatrice
→trat cu IAchE

DV+depresie→SSRI sau AD duale (Venlafaxina,Mirtazapina,Trozodona)


→nu ADTc-efecte anticolinergice
→imagini lacunare→raspuns slab la AD+ posibila confuzie
-apatia → 𝒑𝒔𝒊𝒉𝒐𝒔𝒊𝒎𝒖𝒍𝒂𝒏𝒕𝒆/SSRI-Fluoxetiana/IAchE doar daca e severa
-insomnia-Trozadona,Zolpidem,Zopidon
-comportament sexual agresiv la femei→ agg. estrogenici (Medroxiprogesteron)

Dementa cu corpi Lewy


f. frecventa de dementa (15-20% din bateranii instiututionalizati(dementa si
parkinsonism)
-definitorii= simptomele BA si ale b. Parkinson
-corpii Lewy=incluziuni neuronale formate din prot. neurofilamentare aN fosforilaate
agregate cu ubiquitina si 𝜶 sinucleina
-se gasesc in:-subst nigra→deficit dopaminergic
-nucleul bazal Meynert→ 𝒅𝒆𝒇𝒊𝒄𝒊𝒕 𝒄𝒐𝒍𝒊𝒏𝒆𝒓𝒈𝒊𝒄
-regg hipocampic CA2,CA3
-nucleu dorsal al vagului
-cortex transentorinal

-placile amiloidale sunt similar reprezentate ca in BA, dar aglomerarile neurofibrilare


lipsesc
-neuroimagistic:crutare a port. mediale a lobilor temporali(element de diag dif cu BA)
-progresia bolii:subst neagra→cortex entorinal→girus cingulat→insula→
cortex frontal→hipocamp→cortex occipital
-severitatea -densitatea si nr. corpilor Lewy
-nr. placilor 𝜷-amiloide
-deficitul transmisiei colinergice
-clinic-3 componente
o comp neurologica(in fct de z afectata)
-subst neagra→dezorganizare cognitiva+miscari involuntare,manif. extrapiramidale
-cortex limbic→accentuare declin cognitiv si a simpt. neuropsihiatrice
-niv. medular→afectarea neuronilor simpatici cu pierderea independentei de
miscare
-nucleul dorsal al vagului→disfagie
-puntea cerebrala,pedunculul cerebral→tulb. de somn cu alterarea REM
o componenta cognitiva-declin cognitiv;agravarea simpt. neurologice-indicator de
precipitare a declinului cognitiv
o comp noncognitiva neuropsihiatrica
-ep. confuzionale ,halucinatii ce pot fi agravate de medicatia anticolinergica
-DCL trebuie cand dementa apare inaintea parkinsonismului(max 1 an) sau
simultan cu acesta
-tratament:
-Rivastigmina 6-12 mg/zi (prima alegere!) (Exelon)
-Donepezie 5-10 mg/zi (a 2-a alegere)-daca Rivastagmina nu e eficicace sau are
efecte adverse
-simpt psihotice-nu AP (nici Risperidona/Olanzapina)
(sensib. la neuroleptice generata de deficitul DA)
-IAchE-ameliorare performante cognitive
-regresie simpt. psihotice(neuronii muscarinici cerebrali intacti)
-tulb. de somn-Olanzepam

Criterii McKeith pt. dg. de DCL probabila:


I. Criteriul esential necesar pt dg DCL probabila sau posibila:
a) Dementa definita ca un declin cognitiv progresiv suficient de imp. pt a
interfera cu activ. sociala sau ocupatia obisnuita
b) Afectarea proeminenta (persistenta a memoriei poate sa nu apara neaparat in
fazele initiale ale bolii, dar devine evidenta odata cu progresia acesteia)
c) Deficite de atentie de fct. executiva, de integrare vizualo-spatiala pot fi
proeminente
II. Manifestari clinice esentiale
-2 obligatorii→dg DCL probabil
-1→dg DCL posibil
a) Tulb. cognitiva fluctuanta cu variatii pronuntate ale atentiei si ale niv. st. de
constienta
b) Halucinatii vizuale recurente bine formate si detaliate
c) Semne clinice spontane de parkinsonism
III. Manifestari clinice esentiale
-1/mm.+1/mm manif cl esntiale→dg DCL probabil
dg DCL probabil nu poate fi pus doare pe baza manif. cl. sugestive
a) Tulb. de comportament a somnului REM
b) Sensibilitate severa la neuroleptice!!! → nu AP!
c) Semnal redus al transportului de DA la niv gg bazali la PET/SPECT
IV. Manifestari clinice care sprijina dg de DCL(𝝑 prezente doar fara specificitate dg)
a) Caderi repetate si sincope
b) Pierderi ale st de constienta tranzitorii, neexplicate
c) Disfunctie autonoma severa(hTA ortostatica,incontinenta urinara)
d) Halucinatiivde alte tipuri decat vizuale
e) Delir sistematizat
f) Depresie
g) Relativa prezervare a struct. de la niv lobului temporal medial (CT/RMN)
h) ↓ generalizata a captarii PET/SPECT
i) Scintigrafie miocardica cu captare aN (↓) 𝒅𝒆 𝑴𝑰𝑩𝑮
j) Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascutite tranzitatorii in derivatiile
temporale
V. Dg de DCL mai putin probabil
a) in prezenta bolii cerebrovasculare atestate de semne cl. focale sau de imageria
cerebrala
b) in prezenta ∀ alte a sistemice (cerebrale care ar putea fi raspunzatoare de
tabloul clinic)
c) daca parkinsonismul apare abia in std. de dementa severa
VI. Secventa temporala a simptomelor
DCL-dg atunci cand dementa apare inainte /simultan cu parkinsonismul

DEMENTA FRONTO-TEMPORALA(PICK)
-20% din totalul dementelor;a 2-a forma de dementa la pac de varsta medie
-trasatura definitorie=alterarea profunda a personalitatii si comportamentului social cu
tocire afectiva si pierderea precoce a insight-ului
-M-atrofie frontala bilaterala si temporala ant.+
-degenerarea striatului
m-degenerare spongiforma in urma pierderii neuronilor mari (lez. microvasculare), fara
glioza (60%)
modif. de tip Pick=pierderi neuronale masive insotite de glioza predominant in sist. limbic
si striat (25%)
-lez. microvasculare coexistand cu leziuni de scleroza laterala amitrofica (SLA) (15%)
*neuronii afectati sunt + pt prot. Tan aN fosforilata si ubiquitura(in toate cele 3 tipuri de
modificari)
-ff clinice(3)-dezinhibata-dezinhibitie hiperactivitate, distractibilitate inadecvare sociala
-cu apatie -apatie, inertie,hipobulie,fatigabilitate mentala
-cu stereotipii comportamentale-menierisme→ritualuri comportamentale complexe cu
lipsa de preocupare si de reactie emotionala frapanta fata de acest copmportamente
-nu anomalii in sist colinergic→nu IAchE!!!
∃ afectarea sist. serotoninergic→se adm SSRI→ameliorarea variabila a tulb.
comportamentale (DA↓)

Criteriile Lund si Manchester pt dg DFT probabila:


I. Manifestari clinice esentiale pt dg DFT probabila
o [Link] de comportament
-debut insidios si progresie lenta
-pierderea precoce a respectului de sine(neglijarea igienei personale)
-pierderea precoce a comport N in societate(pierderea tactului social,furt)
-semne precoce de dezinhibitie(impulsuri sexuale neinhibate,glume
nepotrivite,comport. violent)
-rigiditate mentala, inflexibilitate
hiperoralitate(modif. de dieta,consum excesiv de alimente, manii
alimentare, fumat,consum excesiv de alcool)
-comportament sterotip si perseverent(plimbare excesiva, gesturi
manieriste repetate, preocupare excesiva pt imbracat, tezaurizare a
diverselor obiecte)
-comportament de utlizare( explorare excesiva si continua a obiectelor din
mediul inconjurator)
-tulb. de atentie,impulsiuvitate
-lipsa criticii actiunilor proprii, lipsa criticii bolii
o [Link] afectiva
-depresie,anxietate,sentimentalism exagerat,idei fixe si suicidare, delir
-ipohondrie,preocupari somatice bizare
-indiferenta emotionala, apatie,lipsa empatiei si simpatiei
-amimie(lipsa de spontaneitate,inertie)
o [Link] de limbaj
-↓progresiva a limbajului spontan si vocabularului
-sterotipii verbale
-ecolalie cu perseverare
-mutism(tardiv)
o [Link] spatiala si proxia=conservate
o [Link] clinice la ex. neurologic:
-reflexe primitive(precoce) -hTA cu val oscilante
-incontenenta(precoce) -akinezei,rigiditate,tremor(tardiv)
o [Link] paraclinice neuropsihologice:
-EEG=N
-imagerie cerebrala-modif. predominant la niv. LF si LT ant.
-afectarea testelor neuropsihologice "de LF" in lipsa amnezei, afaziei sau a
tulb. de perceptie spatiala

II. Caracteristici care sustin dg de DFT probabila:


-debut inainte de 65 de ani
-istoric familial pt. o afect. similara la o ruda de gr. I.
-pareze de nn. bulbari, deficit motor,amiotrofii, fasciculatii (b. de neuron motor)
III. Elemente de excludere a dg de DFT probabila:
-debut abrupt al simpt, de tip ictal
-TCC premergator debutului simp
-amnezie severa precoce
-dezorientare spatiala precoce( ratacire in medii familiale, localizare dificila a
obiectelor)
-apraxie severa precoce
-limbaj logoclonic cu pierderea sirului gandirii
-mioclonii
-deficite cortico-bulbare si spinale
-ataxie cerebeloasa
-modif patologice precoce si severe ale EEG
-modif ale imageriei cerebrale(lrz. multiple evidentiate CT/RMN)
-modif. structurale(functionale la niv girusului postcentral)
-teste paraclinice(de laborator care sa pledeze pentru dg ale afectiuni neurologice
/inflamatorii(scleroza multipla,sifilis,SIDA,encefalita,herpetica etc.)

IV. Elemente de excludere relativa a dg. de DFT probabila:


-istoric tipic de alcoolism cr.
-HTA cu val sustinut ↑
-istoric de boala vasculare(angina pectorala,claudicatie)

DEMENTA DIN BOALA WILSON

-prevalenta=3:100.000 loc.
-simpt. heterogene→4 categorii
o afectare hepatica:hepatita ac. →steatoza hepatica→CH cu manif. de IH si
flapping tremor
o afectare neurologica:distonie, pseudobulbarism, migrene, manif. epileptice
o manif. psihiatrice: deteriorare cognitiva, depresie, insomnie,modif. de
personalitate,tulb. de tip psihotic
o manif. multisistemice:inel ocular Kayser Fleischer, pete cutanate,
cardiomiopatii, pancreatita, hipotiroidism, tulb. menstruale,
infertilitate,tulb. ale fct. renale

depistare precoce-monitorizare oftalmologica(inel K-F specific)


-det. mio. pl. Cu (>25 𝝁𝒈/𝒅𝒍; N=10-15 𝝁𝒈/𝒅𝒍)

[Link](4)-f. hepatocerebrala (47%)


(B.W.) -f. hepatica (22%)
-f. cu manif. cerebrale(14%)
-f. asimptomatice (17%)
terapia etiopatogenica→chelatori
-D-penicilamina, trientina-det. elim. urinara a Cu
-Zn-blocant al absorbtiei intestinale de Cu
-tetrathiomolbridat- chelator si blocant al abs Cu
-terapia procrognitiva-ineficienta
-subst psihoptrope-utilizare limitata de disfunctia hepatica si riscuri
-evolutia deteriorarii cognitive-dependenta de dgsi trat precoce
-conservarea fct. hepatice
prognostic favorabil-anticipat de:
-imbunatatirea clinica a simpt. neurologice si hepatice
-regresia inelului K-F
-mentinerea niv. Cu seric < 𝟏𝟎𝝁𝒈/𝒅𝒍
-excretia urinara a Cu pe timpul trat. cu subst. chelatoare=200-500𝝁𝒈/𝟐𝟒𝒉
-descresterea continutului in Cu al ficatului

B.W.=boala cu determinism hepato-cerebral ce asociaza tulb. de tip depresiv si


interferente toxicofile
-afect. multisistemica ce necesita abordare multidisciplinara
DEMENTA DIN BOALA PARKINSON

B.P. =maladie neurodegenerativa-afecteaza 1% din pop>60 ani


-manif de tip motor+semne si simptome non-motorii(cele mai importante depresia si
dementa)
-40% din pac cu BP prezinta in evolutie manif deteriorative cognitive cu evol spre
dementa
-deteriorare cognitiva-m.m. domenii:
-alterarea fct executive
-disfct vizuale, disfct ale coordonarii video-spatiale
-fct. mnezica relativ conservata!
-pt dg.→eval. comp. neurodegenerative in LCR
𝜷-amiloidul 1-42=N (mult ↓ in DCL)
-neuroimagistic(PET):modif bilat. la niv. cortex cingulat ant. si al partii ventrale a
striatumului+ modif unilat. la niv. nucleu caudat drept
-tratament:
-medicatie specifica neurologica
-medicatie procognitiva:IAchE (Donepezil,Rivastagmina,Memantina)
-manif non-cognitive de tip comportamentale psihotic:AP atipice fara EEP
(blozapina 50 mg/zi; Quetiapina 50-100mg/zi)
-agitatie psihomotorie:TS(ac. valproic, excarbamazepina)
-tulb. depresive:Bupropion, Mirtazapina,Paroxetina
-terapii medicamentoase, antrenamente fizice

+fact de risc-varsta>70 ani


-debutul tarziu
-tremor m.p. proeminent.
-rigiditate si tulb de mers mai acc.
-debut -simpt pseudonevrotice,neuroastenicde, stari depresive/depresivo-hipocondriace
-std.- avansate-ideatie paranoida-prejudicii, persecutie, urmarire cu caracter fragmentar,
trecator
-halucinatii-tactile(agice) cu caracter penibil
-bradifemie, bradipsihie,bradilalie
-lipsa spontaneitatii, apatie, obtuzie emotionala
-dg diferential-alte demente sec -tum cerebrale
-dementa multinfarct -hidrocefalia cu pres N
BOALA CREUTZFELD-JAKOB(Pseudoscleroza spastica)
=afect. neurologica degenerativa caract. prin simpt. motorii EP si piramidale si tulb.
psihice dementiale grave
-b. rara ; incidenta anuala 1:1 milion loc.
-debut: 50-60 ani(21-79)
std. prodromal-semne pseudonevrotice:fatigabilitate, apatie, hipomnezie, comp. de tip
psihopatoid
-semne neurologice:ataxie, disartrice
-std. secundar-tulb. neurologice se agraveaza→sub sup. si inf. spastice, semn
Babrüski;misc. involuntare coreoatetozice, mioclonii, hipertonie, disartrie sacadata,
atrofii musculare, fen. parkinsoniene
-criterii clinice de dg(Siedler si Malamud)
o evolutie caracteristica subacuta
o 𝝑 mare a unei cecitati corticale si a miocloniilor
o importanta afectarii nucleilor gri centrali, a tractusului piramidal, a neuronilor
medulari motori si a unor reg. subcorticale si ale cerebelului
-tulb. dementiale o data aparute, progreseaza rapid(4-5 luni)
-inertie, apatie
-confabulatii, fen. psihotice de tip halucinator
-fen. neurologice apar mai tarziu decat cele deteriorativ-dementiale (mioclonii-90%)
-std. terminal:mutism,akinezie, poz. decerebrata, coma→excitus
-ff-amiotrofice -talamice
-amaurotice -occipitale
-etiologic-maladie neurodegenerativa
-ff familiale (transmitere autosomal dominanta)
-virus lent
-anatomo-patologic:-encefalopatie spongioasa cu degenerare si dispatii neuronale, glioza
astrocitara, afectand cu predilectie subst. cenusie
-m-"modif. spongioasa"=mici si numeroase vacuole rotunde/ovale loc in neuropil

BOALA HUNTINGTON(Coreea cronica)


-b. ereditara cu transmitere autosomal-dominanta
-debut:41-44ani(30-45)-evol f lenta in decurs de 20-30 ani
-simptamatologia centrala=neurologica-hiperkinezia coreoatetozica
-∃ ff. pur neurologice, fara fen psihice
-evolutie ondulanta, oligosimptomatica lenta
-clinic-miscari involuntare coreiforme
-inhibitie psihomotorie
-dificultati in indeplinirea sarcinilor complexe
-memoria, limbajul,constiinta de sine=intacte la debut
-in timp-dementa completa
-modif. psihotice premergatoare tulb. neurologice-cand 7 intarziere mentala,
nedezvoltare sau pierdere a finetii activ motorii=rigiditate, stangacie, necoordonare a
miscarilor, scris defectuos, dezlanat
-anatomie patologica:
-M-atrofia nucl. bazali; atrofie cerebrala globala
-m-↓ nr de neuroni mici din striat cu proliferare gliala asociata
-CT,RMN-atrofie striatala
dg. diferential-alte demente, alte cazuri de miscari coreice

DEMENTA PRESENILA CU ATROFIE CORTICALA

=maladie degenerativa in care atrofia corticala se asociaza cu lez. in punte si olivele


bulbare
clinic-semne cerebeloase:ataxie, tremor intentional, vorbire sacadata
- in std. avansate-fen dementiale

DEMENTA PRESENILA CU DEGENERESCENTA TALAMICA


-boala dismetabolica cu degenerare pigmentara progresiva a globului palid,
superpozabila b. Hallervorden-Spatz
-clinic-dementa severa cu hipersomnie, hipertonie, poz. rigida si miscari de succtiune

BOALA SCHIDLER
=f. aparte de scleroza diseminata
-anatomic-zz intinse de demielinizarea ce afecteaza aproape simetric subst. alba din
ambele emisfere
-demielinizarea respecta fibrele in "U" (albe subcorticale)
-m-asp. ca cel al placilor din scleroza multipla
-clinic-tulb. vizuale -tulb motorii(hemiplegii,paraplegii)
-hemianopsie -crize convulsive
-cecitate corticala -afazie,apraxie
+dementa progresiva globala

BOALA MARCHIAFAVA-BIGNAMI
se caract prin-dementa progresiva+
-fen neurologice-disartrie -convulsii
-hipertonie gen. -mutism akinetic
-tremor
tulb. psihice timpurii-modif. acute ale constiintei
-halucinatii auditive si vizuale
-agitatii psihomotorii
-manif. coleroase(±)
-devieri comportamentale(acte delictuale, perversiuni sexuale)
-inhibitie,apatie
-anatomic-"degenerescenta centrala a corpului calos"

DEMENTA PRESENILA SIMPLA


-dezintegrare lent-progresiva a intelectului si personalitatii
-apare la 40-60 ani; nu semne neurologice
-discrepanta mare intre st. de dementiere generala si st. somatica conservata
CATATONIA TARDIVA(Maladia Craepelin)
se caract prin-st de anxietate -absenta halucinatiilor
-comport emotional -st. de confuzie cu inhibitie totala
-absenta stuporului catatonic
-preocupari hipocondriace
-evolutie rapida spre dementa globala cu marasm general somatic si excitus in 6-12 luni
de la debut

Dementa corticala vs dementa subcorticala


Caracteristici E. subcorticala D. corticala
Limbaj nu afazie;disardrie in cz. afazie precoce
severe anomie limbaj articulat
pana tarziu
Memorie alterararea Rapel si
rapelului>recunoasterea recunoasteri
alterate
Aptid. video-spatiale afectate afectate
Aptid. atingere afectare
executive(frontale)(planificare,organizare) disproportionata congruenta cu
alte tulburari
Calcul prezervat mult timp atins precoce
Rapiditatea tratarii cognitive incetinire precoce N pana tarziu
Personalitate apatie,inertie nu se modifica
Postura curbat,decubis verticala
Coordonare alterata N pana tarziu
Viteza si control motor incetinit N
Miscari accesorii coree,tremor,distonie Absente(in BA
mioclonii)

ELEMENTE ALE NEUROPSIHOPATOLOGIEI CORTICALE SI SUBCORTICALE

SINDROMUL TALAMIC
-durere t-opus leziunii/partial fata,sub cu intensitate ↑,neinfluentata de antialgice
-hipo/anestezice
-hemiataxie-opus leziunii;asp cerebelos
-miscari involuntare de tip coreic/atetozic opus leziunii
-hemianopsia homonima laterala opusa leziunii
-hemipareza trecatoare
-tulb. vegetative:cianoza,edeme extreme,tulb. vasomotorii, colaps
-tulb. psihice-tulb. schema corporala,tulb. ritm somn-veghe dementa
-mutism acinetik reversibil
SINDROMUL EXTRAPIRAMIDAL
-hipoton-hiperkinetic-lez neostriat, formatiune diencefalo-mezencef.
-coree,atetoza,hemibalism,distonii
-hiperton-hiperkinetic-lez. paleostriat, locus niger
-asp. parkinsonian
-sindrom extrapiramidal global
-atetoza=miscari involuntare repetate, lente, de flexie-extensie cu localizare distala, ce
apar mai ales in actiunile involuntare, declansata de stimuli senzituri
-origine -toxica, infectioasa, vasculara
-hemibalism=miscari involuntare bruste de amplitudine mare, a jumatatii proximale a
mb
-lez. corp Luys
-coree ac. Sydenham-sdr. hipoton-hiperkinetic
-lez. encefalului de natura toxica/infectioasa
-miscari de tip coree;hipotonie musculara cu asp pseudoparalitic
-tulb. psihice:hiperemoturitate,tulb. de comport., delir, halucinatii
-coree [Link]-miscari involuntare de tip corei+tulb. psihice(denienta)→excitus
-torticolis spasmodic-miscari involuntare spasmotice ale mm. gatului (SCM)+torsiune
cap+rotire barbie
-distonie musculara deformata=miscari involuntarelente,sustinute tonico-clonice ale
radacinii sub. ;lordoza imp.

SINDROMUL DE LOB FRONTAL


propriu-zis-deficit motor=hemiplegie heterolaterala
-crize convulsive(caract. iritativ)-localizare jacksoniana (fata, mb)
-reg premotorii-tulb motorii=afectarea musculaturii fine, spasticitate, ROT exagerate
-tulb. tonus=rigiditate plastica
-reflex de apucare,prehensiune
-crize oculo-cefalogire
lez. iritativa → deviere cap si ochi de partea opusa
lez distructiva→deviere de aceeasi parte
-pseudohemianopsie
-manif vestibulare
-tulb cerebeloase=dismetrie, ataxie, hipotonie, asimetrie trunchi;reflex
pendular controlateral
-tulb. de vorbire=afazie motorie, agrafie;amuzie motorie

Sdr. prefrontal:
-afectivitatea "moria": euforie, dezinhibitie
-apatie
-ataxie-elem cerebeloase, labirintice,agnozece,apraxice
-tulb. vegetative
SINDROM DE LOB PARIETAL-Vezi Subiectul 4 Anatomie functionala+Subiect 16
Tumori cerebrale
-tulb. de sensibilitate-hemihipoestezice
-crize jacksoniene senzitive
-tulb somatognozice-em. dr-hemicorp controlateral
-em. stg.-bilateral
-apraxie
-cecitate verbala
-tulb. de motilitate discrete
-tulb. trofice-tegumente,fanere
-tulb. de gust
-tulb. vizuale-heminopsie controlaterala
-tulb oculomotorii
-manif. vestibulare
-ataxie de tip tabetic

SINDROMUL DE LOB TEMPORAL


-tulb. de auz-lez. iritative→halucinatii elementare/complexe
-lez distructive→hipoacuzie ureche opusa
-tulb. vestibulare-vertij permanent, tulb. de echilibru tranzitorii sau permanente
-tulb. olfactive-hipoosmie
-halucinatii olfactive
-tulb de gust-halucinatii gustative
-tulb. ritmului somn-veghe (hipersomnie)

SINDROM DE LOB OCCIPITAL

S-ar putea să vă placă și