7.

Boala Parkinson si sindroamele extrapiramidale la

varstnic.
1. Definitie
Boala Parkinson este o boala degenerativa a SNC, lent progresiva, idiopatica, caracterizata de
tremor (de obicei de repaus), rigiditate musculara, akinezie, instabilitate posturala si
tulburari de mers.

2. Epidemiologie
Boala Parkinson afecteaza peste 1 milion de indivizi in Statele Unite; ≈0,3% din populatia
generala
- incidenta bolii creste cu varsta: 3% la peste 65 ani si 10 % la 80 ani; in decada a noua
de viata incidenta scade si datorita numarului scazut de pacienti care ating aceasta
varsta
- varsta medie de debut este la 60 ani (variatii intre 35 ani si 85 ani)
- incidenta bolii este mai mare la barbati decat la femei
- boala este mai frecventa la rasa alba decat la asiatici si negri
- boala Parkinson idiopatica reprezinta 75% din totalul cazurilor de parkinsonism
- boala Parkinson cu agregare familialareprezinta 12% din cazuri

3. Etiopatogenie

3.1. Factori genetici

Susceptibilitatea genetica poate conferi o vulnerabilitate la factorii de mediu.
Rolul genetic in boala Parkinson a fost stabilit prin studii pe gemeni monozigoti si dizigoti.
Ereditatea are un rol important in boala Parkinson cu varsta de debut sub 50 ani si mai putin
la cei cu debut tardiv.
4 gene au fost clar corelate cu formele de boala Parkinson familiala si un numar de alte gene
sau loci genetici au fost identificati ca si cauze posibile:
- α synucleina – mutatie in locusul 4q 21-23 - - determina boala Parkinson cu debut
precoce; autosomal dominanta este codificata de PARK1
- parkin – mutatie in locusul 6q25-27- - determina boala Parkinson juvenila, autosomal
recesiva, fara corpi Lewy intracerebral
- protein ligaza E3 ubiquitin, codificata de PARK2
- ubiquitin carboxy terminal hydrolaza L1 (UCH-L1) – locus 4p14; codificata de PARK 5
- - determina boala Parkinson tipica, autosomal dominanta
- DJ-1 – locus 1p36; codificata de PARK7 - - boala Parkinson cu debut precoce,
autosomal recesiva
Alti loci genetici implicati:
- PARK3 - boala Parkinson tipica, autosomal dominanta
- PARK4 - boala Parkinson si tremor essential, autosomal dominanta
- PARK6 - boala Parkinson cu debut precoce, autosomal recesiva
- PARK8 - boala Parkinson tipica, autosomal dominanta
- PARK10 - boala Parkinson CU DEBUT TARDIV

1
Toate aceste mutatii se presupune ca afecteaza α synucleina sau metabolizarea ei direct sau
indirect.

3.2. Factori de mediu

Rolul lor a fost stabilit astfel:
- printr-un studiu care compara gemenii monozigoti si dizigoti (si nu s-a constatat o
frecventa mai mare a boala Parkinson la gemenii monozigoti)
- alt studiu: riscul de aparitie al bolii Parkinson la un pacient cu istoric familial de boala
Parkinson (tatal sau) este mai mare cu cat varsta pe care o avea pacientul (copilul) la
momentul debutului bolii Parkinson la tatal sau era mai mica. Rezulta astfel rolul
important al mediului inconjurator pentru aparitia bolii Parkinson.
- un alt studiu: boala Parkinson este mai frecventa in nordul decat in sudul Statelor
Unite, fara sa aiba influentata rasa
Toxice incriminate:
- MPTP ( 1 metil 4 fenil 1,2,3,6 tetrahidropiridina) – determina distrugerea selective a
nigrostriatului
- Unele pesticide (rotenone) cu structura intrucatva similara cu MPTP, poate
determina acumulare de α synucleina si moarte neuronala la animale
- Well water drinking poate determina debut precoce de parkinsonism (argument
pentru mediul rural)
- Metale
- Expunerea la rasini epoxy, la plastic, mangan, monoxid de carbon
Virusuri incriminate:
- v. Influenza A – are tropism pentru neuronii nigrali
- Implicarea lor in boala Parkinson a fost suspicionata dupa declansarea epidemiei de
encefalita virala asociata cu parkinsonism secundar.
- Ac anti Epstein Barr – reactioneaza incrucisat cu α synucleina in creioerul bolnavului
cu boala Parkinson

3.3. Factori ocupationali

Exista o prevalenta crescuta a bolii Parkinson la profesori, personal medical (au contact cu
multe persoane), mineri (loggers=forestieri) (spatiu mic, prost ventilat)

3.4. Factori protectori

- nicotina – prin mechanism enzymatic sau ca factor neuroprotector in striat
- cafeaua – are efect protector si previne boala Parkinson, independent de efectul protector
al fumatului , prin blocarea receptorilor adenosinei (pe animale)

3.5. Mecanisme patogenice

Mecanismele patogenice implicate in distrugerea celulelor dopaminergice si a altor celule:

3.5.1. Metabolizarea anormala a proteinelor

Este mecanismul patogenic major si conduce la acumularea de proteine aberante.
Metabolizarea anormala a proteinelor pe calea mediata de ubiquitina se coreleaza cu forme
monogenice de parkinsonism. α synucleina si ubiquitina sunt componente majore ale
filamentelor associate cu corpi Lewy. Proteinele care urmeaza sa fie degradate sunt marcate

2
cu lanturi poliubiquitin printr-o serie de reactii enzimatice si apoi degradate de proteozomi
(un complex intracelular de ARNm inactiv cu proteina) sau de sistemul lizozomal.
Mutatiile A53T sau A30P pe α synucleina se asociaza cu formarea de microagregate
ubiquitinate si distrugere celulara autofagica.
Acumularea de α synucleina mutanta posibil contribuie la moarte celulara.
Gena PARKIN functioneaza ca si protein ligaza ubiquitinei E3 si care este responsabila de
atasarea ubiquitinei la proteina asociata veziculei sinaptice, la PNUT L1/CDC rel1, Poel-R
(parkin-associated endotheliu receptor-like receptor) si forma glicozilata a α synucleinei;
acumularea anormala de proteine (datorata mutatiilor in gena parkin) determina moarte
celulara mediate Pael-R insolubil).
UCH-L1, enzima care hidrolizeaza ubiquitina determina monomeri de ubiquitina care sunt
utilizati pentru marcarea altor proteine.

3.5.2. Stresul oxidativ

La nivelul substantei negre stresul oxidativ consta din:
a) cresterea peroxidarii lipidelor
b) scaderea nivelelor de glutation (GSH) ce determina scaderea clearance-ului hidrogenului
peroxide
c) concentratie crescuta de fier si radicali liberi de oxygen
S-a aratat ca scade efectul neurotoxic al 6 hidroxidopaminei (6-OHDA) prin administrarea
antioxidantilor ca si cisteina, N-acetilcisteina sau glutation.
Implicate in stressul oxidativ sunt si defectele in complexul I (unu) mitocondrial al ciclului
fosforilarii oxidative; aceste defecte au fost evidentiate la nivelul trombocitului, muschiului,
substantei negre (postmortem).
In vitro, stressul oxidativ conduce la agregarea α synucleinei si disfunctia proteazelor; in
boala Parkinson sporadica, in substanta neagra au fost descrise anormalitati ale sistemelor
proteazelor.

3.5.3. Disfunctia mitocondriala

MPTP descompus de MAOB ( monoamin oxidaza B ) in MPP+ (ionul 1 metil 4 fenil
piridininum) se acumuleaza selectiv in neuronii dopaminergici, si genereaza hydrogen
peroxide si alti radicali liberi care interfera cu respiratia mitocondriala prin inhibarea
complexului I , ceea ce determina moarte celulara.
Exista o deficienta specifica a complexului I in substanta neagra din boala Parkinson.
(rotanone-cunoscut ca inhibitor al complexului I)

3.5.4. Apoptoza
La soarecii tratati cu MPTP, la nivelul neuronilor dopaminergici din substanta neagra sunt
prezente formele activate ale caspazei 8 si caspazei 9 care activeaza caspaza 3 implicata in
moartea celulara.

3
 3.5.5. Alte mecanisme
- Excitotoxicitatea - neurotransmitatorii excitatori pot determina neurotoxicitate prin
alterarea functiei mitocondriale
- Activitatea microgliala
- Raspunsul inflamator mic

4. Fiziopatologia bolii Parkinson

Boala Parkinson reprezinta o entitate clinica distincta caracterizata prin:
1. scaderea numarului neuronilor dopaminergici din trunchiul cerebral (substanta
neagra pars compacta, locus ceruleus, alti nuclei ai trunchiului cerebral, nucleul bazal
Meynet)
2. glioza reactiva (mai marcata in substanta neagra)
3. incluziuni citoplasmatice eozinofile neuronale caracteristice: corpii Lewy in neuronii
restanti; (au o concentratie crescuta de α synucleina)
Leziunile nucleilor pigmentati, dar fara corpi Lewy, caracterizeaza parkinsonismul
postencefalitic, degenerarea strionegrica si sindromul Shy Dragger.

5. Tabloul clinic

5.1. Debutul bolii

Poate exista o faza prodromala (a fost desemnata mai mult in studii retrospective) cu durata
de 4-6 ani anterioara debutului parkinsonismului si include simptome ca:
- fibromialgii
- durere sau alte acuze senzoriale in muschi sau articulatii
- HTA
- Tulburari de dispozitie
Debutul simptomelor motorii poate fi nespecific: bolnavii se plang de slabiciune musculara la
nivelul membrelor superioare si inferioare determinand evaluare extensiva pentru
neuropatie, radiculopatie etc., amorteli, furnicaturi, arsuri, prurit, senzatia de rece in
membrele inferioare
Simptomele din boala Parkinson se impart in doua categorii:
1. simptome motorii:
- tremor
- rigiditate musculara
- akinezie
- instabilitate posturala si tulburari de mers
2. simptome non-motorii
- tulburari de dispozitie
- tulburari cognitive si dementa
- simptome psihotice
- tulburari ale ritmului circadian
- disfunctie autonoma

4
 5.2. Simptomele motorii

5.2.1. Tremorul
Este simptomul cel mai precoce si el mai evident; exista la 85% dintre bolnavi.
Definitie – oscilatie ritmica involuntara a unei regiuni a corpului determinata de contractii
alternante ale musculaturii inervate reciproc.
Caracteristicile tremorului:
- este un tremor de repaus
- cu o frecventa de 4-5 Hz/sec
- prezent in principal cand bolnavul este relaxat sau membrul cu tremor trebuie sa
execute o activitate
- este absent in timpul somnului (in faza REM dar poate apare in timpul somnului
superficial usor sau la trezire)
- este exacerbat de emotie, oboseala, situatii stresante, de miscarea membrului
contralateral sau daca bolnavul este pus sa se concentreze asupra unei sarcini
mentale (determina distragerea atentiei)
- este asimetric, initial predomina la maini (miscarea de “pill-rolling” a degetelor)
secundar implica si membrul inferior ipsilateral, bratele, secundar poate atinge si
buzele, limba, musculature gatului (mandibula); nu si la nivelul gatului
- in evolutia bolii se asociaza cu o componenta posturala sau de actiune

5.2.2. Rigiditatea musculara

Definitie - reprezinta un tonus muscular crescut. (tonusul = rezistenta generala a muschiului
la miscari pasive lente – diagnostic diferential cu spasticitatea in care tonusul muscular
creste odata cu intensitatea miscarii si care apare in leziunile de tract corticospinal
determinand semnul “lamei de briceag”; diagnostic diferential cu paratonia in care tonusul
este crescut proportional cu intensitatea fortei aplicate si care apare in boli encefalopatice)
Caracteristici:
- apare in 89-99% dintre bolnavii cu boala Parkinson
- este evidentiata prin semnul rotii dintate
- initial este unilaterala, tinde sa fie in biceps mai mare decat in triceps, mai accentuate
la dorsoflexia gleznei decat la flexorii plantari, este egala in flexorii si extensorii mainii
- “stoped sau simian posture” – semn remarcabil de parkinsonism, este afectata si
musculature axiala si cea a bratelor
- “camptocormia” – datorata flexiei anterioare severe a coloanei toraco-lombare (este
controversat daca se datoreaza rigiditatii iliopsoasului si musculaturii vertebrale sau
este un exemplu rar de deformare posturala tipica datorita parkinsonismului)
- “striatal hand” si flexia genunchilor pot apare datorita combinatiei dintre rigiditate si
tulburarile posturale ceea ce determina flexie involuntara a antebratului, extensia
articulatiilor IFP si IFD cu flexia MCF
- Pacientul acuza dificultate la intoarcerea in pat, ridicatul de pe scaun, crampe
musculare sau durere (se datoresc partial rigiditatii, fiind implicate si bradikinezia.)

5
 5.2.3. Akinezia
Definitie – reprezinta absenta miscarilor, dar se refera de fapt la limitarea miscarilor si
stangacia executarii lor , reducerea spontaneitatii si a miscarii induse
Bradikinezia = lentoarea (diminuarea) miscarii care este mult mai evidenta in executarea
sarcinilor complexe (cand mai multe grupe musculare sunt implicate in miscare).
Hipokinezia = lentoarea miscarilor spontane si a reducerii amplitudinii lor pana la “freezing”
ocazional; este usor de recunoscut prin reducerea frecventei si a amplitudinii miscarilor
automate: clipitul, balansul bratelor in timpul mersului, scrisului (apare micrografie),
intinderea mainilor.

Simptome:
- bolnavul se plange de dificultatea si efortul extrem de initiere a miscariii voluntare
(nu pot bate la masina, nu se pot inchide la nasturi, la sireturi, nu pot executa click pe
mouse);
- membrii familiei observa o scadere a spontenaitatii miscarilor, diminuarea gesturilor
in timpul conversatiei, a clipitului sau observa un facies imobil, inexpresiv ceea ce
determina ca familia sa ill creada depresiv, nefericit, suparat sau neatent; vocea
scade (hipofonie), bolnavul fiind pus sa repete ceea ce a zis
- deglutitia poate fi afectata (dar in fazele mai avansate)
- disfagia (datorate bradikineziei musculaturii esofagiene) si poate determina sialoree
(chiar daca cantitatea de saliva este normala), bolnavii stau cu gura deschisa
- dificultate in a mentine pozitia dreapta fara aplecare anterioara (apare si datorita
afectarii reflexelor posturale)
Freezing-ul se observa atunci cand bolnavul s-a ridicat din pat sau de pe scaun si merge (vrea
sa initieze miscarea) – determina ezitare la start, de inceput, ezita cand trebuie sa se intoarca
sau sa treaca prin spatii inguste.
La examenul fizic se evidentiaza la:
- deschiderea si inchiderea pumnului
- pronatia si supinatia rapida a mainilor
- sa bata din picior sau din calcai
Incepe distal in membre cu scaderea dexteritatii degetelor mainii.

5.2.4. Instabilitatea posturala si tulburarile de mers

Freezingul poate sa apara in orice moment al evolutiei bolii; apare atunci cand este distrasa
atentia bolnavului, determinandu-l sa se opreasca. Freezingul este realizat de stimularea
simultana a muschilor agonisti si antagonisti in membrul inferior (in mod normal se face
alternativ, intai flexia plantara a piciorului si apoi cea dorsala).
Instabilitatea posturala este cea de a patra caracteristica a bolii Parkinson si de obicei apare
la cativa ani de la debutul primelor simptome determinand o deteriorare crescuta a functiei
motorii si a calitatiii vietii bolnavului.
Initial aceasta instabilitate posturala este subtila si este evidentiata prin testul “pull”.
Bolnavul nu poate mentine postura dreapta ci este flectata anterior, implicand flexia
genunchilor, a trunchiului, coatelor, pumnilor si a aticulatiilor MCF.

6
Pierderea reflexelor posturale:
- tendinta la antepulsie (mai frecvent in boala Parkinson decat in celelalte forme de
parkinsonism) si retropulsie ceea ce determina caderi cu traumatisme cranio
cerebrale
- tulburari de mers
Ulterior apare mersul festinat (semn clasic de parkinsonism) datorita combinatiei posturiii
rigide si a scaderii reflexelor posturale, mers rigid, bolnavul parca alearga dupa centrul de
greutate, dificultate in schimbarea directiei.
Daca tulburarile de mers apar precoce in evolutia bolii acest lucru se datoreaza altei cauze
de parkinsonism decat boala Parkinson.
ROT si cutanate plantare sunt normale, nu exista tulburari sensitive cu toate ca bolnavul are
dureri profunde.
“Pull test”: stam in spatele bolnavului si-l tragem inapoi de umeri. In boala usoara bolnavul
face 1-2 pasi inapoi pana sa il echilibram noi; in boala avansata pacientii nu sunt capabili sa
isi mentina echilibrul si examinatorul trebuie sa il tina sa nu cada.

5.3. Simptomele nonmotorii

5.3.1. Tulburari de dispozitie

Tulburarile de dispozitie cuprind:
- Depresia
- Anxietatea
(diagnostic diferential cu depresia datorita faciesului inexpresiv si a bradikineziei)
Aceste tulburari sunt frecvente si pot anunta instalarea bolii.

5.3.1.1 Depresia
Depresia afecteaza 50% dintre bolnavi si poate apare in orice faza a bolii. Ea poate sa apara
in evolutia normala a bolii si ca reactie la handicapul datorat bolii dar poate fi indusa si
agravata si iatrogen. (medicamente utilizate pentru tratarea altor simptome)
In caz de aparitie sau agravare a depresiei se va avea in vedere si asocierea hipotiroidismului,
hipogonadismului, deficitului de vitamina B12.

5.3.1.2 Anxietatea
Anxietatea apare izolata sau asociata cu depresia sau cu tulburarea cognitiva progresiva.

5.3.2. Tulburari cognitive si dementa

Simptomele neuropsihice sunt frecvente in stadiile avansate ale b.Parkinson si pot fi
rezultatul bolii in sine,comorbiditatilor sau al medicatiei.

5.3.2.1 Tulburarile cognitive

Tulburarile cognitive apar in 30-40% din cazuri.
Tulburarile cognitive de severitate usoara-moderata sunt reprezentate de dificultatea in a
rezolva sarcinile complexe, planningului pe termen lung, acumularea de informatii noi =
bradifrenie.

7
Poate sa apara afectarea memoriei de lucru, a atentiei, functiei vizuospatiale, fluenta
cuvintelor, functiei executive. Poate exista participare iatrogena la aparitia lor (amantadina,
psihotrope, anticolinergice, medicatia dopaminergica).

5.3.2.2 Dementa
Incidenta este de 6 ori mai mare decat la indivizii normali.
Aparitia ei limiteaza si mai mult optiunile terapeutice ale bolii Parkinson si accentueaza
handicapul bolii.
Factorii predictivi ai dementei:
- varsta mare la debut
- fenotip rigid-akinetic (fara tremor)
- existenta depresiei severe, a halucinatiilor
- stadiul avansat al bolii Parkinson
Cauze: acumularea amiloidului si a α synucleinei in lobul frontal, hipocamp, amigdala.

5.3.3. Simptome psihotice

Aceste simptome pot fi precoce: halucinatii vizuale (despre animale si oameni).
Depresia si dementa reprezinta factori de risc pentru aparitia lor.
Adesea ele sunt declansate de medicatie si de doza.
Iluziile sunt mai deranjante decat halucinatiile, punand in dificultate membrii familiei.
Prodromul simptomelor psihotice este reprezentat de comportamente ciudate, subtile, cu
izbucniri aberante.

5.3.4. Tulburari ale ritmului circadian

Pacientii cu boala Parkinson pot avea insomnii sau somnolenta diurna.

5.3.4.1 Insomnia
Cauze:
- scaderea nivelelor nocturne de dopamina inrautateste simptomele bolii si determina
trezire nocturna
- datorita somnului prea mult din timpul zilei (efect al medicatiei)
- nicturia
- sleep apnea
- REM – miscarile oculare rapide si sindromul picioarelor nelinistite sunt frecvente si
preced debutul bolii Parkinson
- akatisia – senzatia dureroasa la nivelul extremitatilor ceea ce determina o neliniste si
tendinta permanenta de a se misca
- tremorul si miocloniile de la nivelul membrului inferior

5.3.5. Disfunctia autonoma

Poate determina:
- hTA – exista la multi bolnavi datorita denervarii simpatico a cordului sau ca efect al
medicatiei dopaminergice; rareori determina sincopa doar daca bolnavul avea o
boala cardiaca necunoscuta sau o alta cauza de insuficienta autonoma reala
- constipatia – este frecventa, este secundara si medicatiei, inactivitatii fizice
- incontinenta urinara de stress si premictionala

8
 - transpiratii profuze, seboree – ce detrmina piele lucioasa cu dermatita seboreica;
transpiratiile pot apare si la intreruperea medicatiei.

5.4. Stadializare
Stadializarea utilizata de Hoehn si Yahor:
Stadiul I: afectare unilaterala
Stadiul II: afectare bilaterala fara tulburari posturale
Stadiul III: afectare bilaterala cu mic dezechilibru postural; bolnavul duce o viata
independenta
Stadiul IV: afectare bilaterala cu instabilitate posturala; sprijin necesar pentru activitati
cotidiene
Stadiul V: evolutie severa a bolii; bolnavul este dependent de pat sau de fotoliu

6. Diagnosticul clinic pozitiv

Se pune prin:
- anamneza – trebuie sa include intrebari despre: TCC, AVC, hidrocefalie,
medicamente, expunere la toxice, istoric si simptome ale altor boili
neurodegenenrative
- date clinice
Criterii acceptate pentru diagnosticul clinic al bolii Parkinson:
- 2 din cele 3 semne clinice motorii – acest criteriu are o sensibilitate de 99% dar o
specificitate de 8%
- debut unilateral (in special pentru tremor)
- raspuns clinic semnificativ la L dopa
- absenta semnelor suggestive de alta boala (celelalte cauze de parkinsonism
secundar)

7. Diagnosticul diferential
Se face cu:

7.1. Imbatranirea normala

Exista o lentoare a miscarilor, o oarecare rigiditate, scaderea balansului bratelor, mers dificil,
“stooped posture”, care pot fi interpretate gresit drept parkinsonism; dar in boala Parkinson
simptomele debuteaza asimetric.

7.2. Diagnosticul diferential al tremorului

Dupa cauza:
- tremor essential
- tremor parkinsonian
- tremor psihologic
- tremor secundar bolilor sau medicatiei, disfunctiei cerebelare
Dupa trigger:
- tremor kinetic (de actiune)
- tremor de initiere (tip de tremor de actiune)
- tremor postural
- tremor de repaus

9
Diagnosticul diferential al tremorului cu celelalte tulburari hiperkinetice.
Diagnosticul diferential al tremorului se face cel mai frecvent cu:
1. tremorul esential:
- este un tremor kinetic, de actiune
- este bilateral
- are o freventa inalta (8-10Hz)
- nu exista afectare posturala (frecventa miscarilor si tonusul muscular sunt
normale si nu exista tulburari de mers)
- absenta semnelor parkinsoniene; bolnavii au fata expresiva
- se amelioreaza la cantitati mici de alcool
2. tremorul din scleroza multipla
- este un tremor de intentie datorita leziunilor cerebelare
- este amplu, neregulat
- are o frecventa de 3-5 Hz
Proba deget - nas

7.3. Diagnosticul diferential al rigiditatii

Leziunile de tract corticospinal pot determina spasticitate mai curand decat rigiditate (cum
apare in boala Parkinson); apare preferential la muschii distali, ROT sunt crescute (vii),
Babinski pozitiv; este in “lama de briceag”.

7.4. Diagnosticul diferential al altor forme de parkinsonism

Diferentierea este dificila in fazele precoce
Diagnosticul diferential se bazeaza pe prezenta semnelor clinice care sunt atipice pentru
boala Parkinson:
- disfunctie cerebelara
- insuficienta autonoma severa
- apraxia membrelor
- oftalmoplegia supranucleara
- instabilitate posturala marcata
- absenta raspunsului la L dopa
In celelalte forme de parkinsonism:
- tremorul de repaus este de obicei absent
- exista mai frecvent formele akinetice-rigide de parkinsonism
- exista bilateralitatea simptomelor motorii inca de la debut si inclusiv afectarea
musculaturii axiale
- tulburarile posturale si de mers apar precoce in evolutia bolii, cu frecvente caderi
inainte si inapoi (in boala Parkinson mai ales antepulsie), cu mers tarsait si rigid
- baza de support in timpul mersului este mai larga

Cauze de parkinsonism:
1. Boala Parkinson:
- forma familiala
- forma idiopatica

10
2. Alte boli neurodegenerative
 asociate cu patologia α synucleinei
- atrofie multisistemica :
a) degenerarea striata nigrala
b) atrofie pontocerebelara
c) sindromul Shy-Dragger
d) boala de neuron motor cu trasaturi parkinsoniene
- dementa cu corpi Lewy
 asociate cu patologia “tau” (taupatii)
a) paralizia supranucleara progresiva
b) degenerare corticobazala
c) dementa frontotemporala
 associate cu afectarea amiloidului (amiloidopatii)
- boala Alzheimer
3. Boli mediate genetic
- boala Willson
- boala Huntington
- distrofia X-linkata
- boala Cretzfeld – Jacob
4. Alte boli
- ateroscleroza cerebrala
- hidrocefalia cu presiune normala
- tumori cerebrale situate langa ganglionii bazali
- TCC repetate
- encefalita virala
- neurosifilisul
- hipotiroidismul si pseudihipoparatiroidismul cu calcificari in ganglionii bazali
5. Medicamente
- antipsihotice
- antiemetice (metoclopramid)
- rezerpina
- α metildopa
- carbonatul de litiu
- acidul valproic
- fluoxetine
6. Toxine
- monoxidul de carbon –poate determina parkinsonism ireversibil
- manganul
- MPTP (analogi de meperidina)
- methanol

7.5. Diagnosticul diferential al dementei din boala Parkinson

- boala Alzheimer
- dementa cu corpi Lewy
- dementa frontotemporala
- dementa vasculara
- dementa cu hidrocefalie cu presiune normala

11
 - dementa din boala Huntington
Diagnosticul diferential al dementei subcorticale de dementa corticala

8. Tratament
Terapie:
1. medicamentoasa
2. nonmedicamentoasa
3. ocupationala
4. placebo
5. chirurgicala
Tratamentul:
- simptomelor motorii
- simptomelor nonmotorii
Tratamentul pe stadii:
- stadiul I si II: fara tratament sau cu amantadina sau anticolinergice sau ambele
- stadiul III, IV, V: L dopa sau asocieri
Scopul terapiei:
- mentinerea functionalitatii
- mentinerea calitatii vietii
- evitarea complicatiilor induse medicamentos
- tratamentul bolilor associate
Initierea tratamentului se face atunci cand simptomele incep sa interfere cu calitatea vietii.
Tratamentul trebuie individualizat in functie de:
- tipul si severitatea simptomelor
- gradul afectarii functionarii
- statusul cognitiv
- de existenta altor boli
- raportul risc / beneficiu
- varsta
- aspectul financiar
Tratamentul necesita o echipa interdisciplinara (neurolog, psihiatru, fizioterapeut, nursing).
Pentru initierea tratamentului se alege intre: agonistii dopaminergici si L dopa.
Agonistii dopaminergici:
- sunt bine tolerati ca monoterapie
- reduc semnificativ riscul complicatiilor postmedicamentoase:
o fluctuatiile motorii – exagerarea semnelor parkinsoniene aparute in intervalul
dintre doze
o diskineziile – miscari distonice si coreiforme care apar ca “peak dose effect”
sau la inceputul ori sfarsitul actiunii dozei (diskinezie difazica)
- multi necesita adaugarea L dopei dupa 1-3 ani de la initierea tratamentului cu
agonistii dopaminergici
L dopa :
Se initiaza tratamentul cu L dopa in boala Parkinson forma rigid akinetica la care riscul
aparitiei complicatiilor motorii este mai mic.
Clase de medicamente

12
 1. Precursori de dopamina (asociati cu un inhibitor de decarboxilaza: Carbidopa,
Benserazida)
Levodopa asociata cu carbidopa (tablete cu eliberare rapida)
1 tb = 25 mg Carbiodopa / 100 mg L Dopa
1 tb = 10 mg / 100 mg
1 tb = 25 mg / 250 mg
Doza zilnica: 25 mg / 100 mg de 4 ori pe zi
Doza de initiere: ½ tb de 3 ori/ zi, se creste daca e nevoie dupa o saptamana
! Cel putin 75 mg Carbidopa pe zi pentru a bloca decarboxilarea periferica a L Dopei in
dopamine.
Tb cu eliberare controlata: 25 mg Carbiodopa / 100 mg L Dopa, 50 mg / 250 mg. Doza zilnica
50 mg / 200 mg de 3 ori/zi
Avantaje
- asigura beneficiile cele mai mari, terapia “de aur” pe simptomele motorii si efecte
mici pe SNC
- in circulatia sistemica Dopamina determina greata, varsaturi, hTA, aritmie cardiaca
- Carbidopa si Dopamina nu traverseaza bariera hematoencefalica.
Dezavantaje
- dupa cativa ani de tratament apar fluctuatiile motorii (initial fenomene on-off apoi
apar haotic) si diskineziile (originea acestor complicatii nu este complet cunoscuta
dar administrarea pulsatila a L Dopei pare sa fie un factor de risc, motiv pentru care
se va asigura o stimulare dopaminergica sustinuta prin:
 administrarea mai frecventa a preparatelor cu actiune rapida
 administrarea preparatelor L Dopa cu eliberare controlata ( cand se creste cu 20-25%
doza comparativ cu preparatul cu eliberare rapida)
 administrarea agonistilor dopaminergici
 inhibitori COMT
 Selegilina
Efecte secundare
- greata, anorexie, confuzii, tulburari psihotice, diskinezie tardiva, cosmaruri,
somnolenta
- cand apar aceste efecte se creste Carbidopa sau se administreaza impreuna cu
mancarea (
- mesele bogate in proteine scad absorbtia L Dopei si de aceea se administreaza cu 30
minute inainte de masa sau la 1 ora dupa masa)
! Se prefera ca prima linie de tratament asocierea dintre L Dopa si Selegilina.

2. Agonisti dopaminergici (stimularea receptorilor postsinaptici dopaminergici, in

special D2)
- Bromocriptina
- Pergolide
- Lisuride
- Pramipexole ( doza initiala=0,125 mg X 2/zi; doza zilnica=0,5 mg X3/zi; se reduc
dozele in insuficienta renala)
- Ropinirole (doza initiala=0,25 mg X 3/zi; doza zilnica=3mg X3/zi)

13
Primele doua medicamente sunt rar utilizate, pot determina fibroza valvulara cardiaca si
fibroza pleurala.
Efecte secundare
- sedare, somnolenta, hTA, diskinezie, greata, varsaturi, confuzie (se trateaza prin
reducerea dozei daca este posibil)
Avantaje
- reprezinta o alternativa la terapia de initiere
- reduc semnificativ riscul complicatiilor motorii
- sunt bine tolerate in monoterapie
- mersul rigid raspunde la aceste medicamente
Apomorfina este un agonist dopaminergic injectabil utilizata cand complicatiile motorii sunt
severe.
- se administreaza 2-6 mg s.c. de maxim 5 ori in aceeasi zi, daca este necesar
- actioneaza dupa 5-10 minute si timp de 60-90 minute
- efecte adverse ca si agonistii dopaminergici ( pentru greata se administreaza
Trimetobenzamida 300 mg X 3 / zi inainte de administrarea Apomorfinei)

3. Inhibitorii catecol O metil transferaza (COMT)

COMT este o enzima ce accelereaza catabolismul L Dopei si al Dopaminei.
Acesti inhibitori se asociaza cu L Dopa si scad timpul de injumatatire al L Dopei (deci se
folosesc doar ca adjuvant)
- Tolcapone
- Entacapone
Doza initiala=200mg / zi pentru fiecare doza de L Dopa
Doza zolnica=200mg X 2/zi
Efecte secundare
- diskinezie, greata, confuzie, halucinatii, diaree, colorarea urinii
- Tolcapone are efecte secundare hepatice si hematologice – astfel se prefera
Entacapone
Avantaje
- creste nivelul plasmatic al L Dopei cu 30% - beneficiu mai mare
Dezavantaje
- pot determina status hiperdopaminergic
Exista tablete care contin Carbidopa/Levodopa/Entacapone de 12,5 / 50 / 200 mg, 25 / 100 /
200 mg, 37,5 / 150 / 200 mg

4. Inhibitori de monoaminooxidaza B (IMAO-B)

Selegilina
- inhibitor selective si ireversibil IMAO-B
- protejeaza celulele nigrale de efectele toxice ale stressului oxidative
- doza initiala= 5mg/zi
- doza zilnica= 5mg/zi (2,5mg la cei cu afectare cardiaca)
Avantaje:

14
 - la doza de 5 mg/zi nu determina crize hipertensive cand mananca branza (tiramina)
cum se intampla la IMAO-A nonselective
- se administreaza initial cu L Dopa
Efecte adverse:
- greata, confuzie, insomie (cel mai suparator)
! Nu se asociaza cu antidepresivele triciclice, meperidina, alti opioizi.
5. Amantadina
Mecanismul ei de de actiune nu este cunoscut dar are activitate anticolinergica si
antiglutamatergica, creste eliberarea de dopamine in corpii striati.
Este utilizata ca tratament adjuvant (in monoterapie isi pierde eficacitatea dupa cateva luni).
Doza initiala = 100mg/zi.
Doza zilnica = 100mg X 2 / zi
Efecte secundare:
- confuzie, retentie urinara
- edeme gambiere
- creste presiunea intraoculara (glaucom)
- livedoreticularis
Datorita activ.antiglutamatergice are rol neuroprotector!
6. Medicatia anticolinergica
Au fost utilizate initial pentru tratamentul sialoreei si al tremorului dar datorita efectelor
secundare accentuate la varstnici (retentie urinara, glaucom cu unghi ingust, constipatie,
sedare, gura uscata, vedere incetosata) s-a renuntat la administrarea lor.
7. Medicatie neuroprotectoare
- Selegilina – studiul DATATOP – Seleginina in monoterapie a intarziat cu 9-12 luni
introducerea L Dopei iar dupa 7 ani bolnavii au prezentat declin motor mai mic
- Amantadina
- Coenzima Q10 – antioxidant si cofactor al complexului I mitochondrial
- Acetillevocarnitina
- Creatinmonohidrat
(ultimele doua sunt in studii)

Tratamentul simptomelor nonmotorii

 Tratamentul depresiei
- SSR IS : Paroxetina, Sertralina, Fluoxetina, Escitalopram
SSR IS + Seleginina au risc scazut de aparitie a sindromului hiperserotoninergic (= delir,
mioclonii, hipertermie)
- Se evita antidepresivele triciclice
- Anticolinergicele tetraciclice: Mianserin(are si efect sedativ, se prefera la bolnavii
care au insomnie)
- Terapie electroconvulsivanta :in caz de depresie severa
 Tratamentul dementei
- Donepezil (inhibitor de colinesteraza) – Aricept(!Atentie determina bradicardie )
- Rivastigmina – Exelon
- Galantamina – Reminyl
- + Piracetam, Sermion, Tanakan, Cerebrolizin, Tocoferol

15
  Tratamentul insomniei
- va fi in functie de cauza
- se cresc dozele de seara de L Dopa sau preparate cu eliberare lenta sau se trezesc
noaptea sa isi ia doza
- Mianserin

 Tratamentul tulburarilor psihotice

- modificarea medicatiei antiparkinsoniene (se scade Amantadina)
- antipsihotice:
o Quetiapina: 25-50mg p.o. seara; are efecte extrapiramidale mai mici decat
celelalte antipsihotice;
o Clozapina: 6,25-75mg daca nu este suportata Quetiapina; nu are efecte
extrapiramidale dar determina depresie medulara
- Risperidona si Olanzapina nu sunt tolerate bine de varstnici
Terapia placebo:
Aceasta terapie creste semnificativ eliberarea endogena de dopamina in striat.
Se aplica in perioada de evaluare a bolii Parkinson.

Terapia non medicamentoasa

Fiziokinetoterapia
- poate restabili increderea in posibilitatea de a merge, de a mentine bolnavul, sa isi
dezvolte moduri simple de a controla episoadele imprevizibile (freezing: numararea
cu voce tare a pasilor)
Terapia ocupationala
- realizarea unor strategii pentru a-si indeplini indatoririle zilnice (imbracat, spalat,
etc), folosirea unui echipament adecvat pentru a le simplifica
- terapistul ocupational – merge la domiciliu sa stabileasca un plan de amplasare a
unor dispozitive care reduc riscul caderilor (ex bare de sustinere etc)
Tratamentul chirurgical
- daca complicatiile motorii sunt refractare la tratamentul medicamentos
- se face prin:
o ablatie chirurgicala
o stimulare profunda
1. stimulare electrica cu frecventa inalta in nucleul subtalamic sau globus palidus
pars interna
- risc minim de afectare cognitiva
- tot tabloul clinic al parkinsonismului (inclusiv mersul si freezingul )cu peste 50% este
redus ; 51% prin stimularea nucleului subtalamic si 33% pentru globus palidus
2. ablatia globusului palidus – palidotomia sau talamotomia – nu este de obicei
recomandata; nu imbunatateste mersul sau freezingul
3. grefa de neuroni mezencefalici fetali – eficacitatea nu a fost demonstratea si
poate cauza si diskinezii spontane severe
Dezavatajele tratamentului chirurgical:
- dificultati tehnice
- costuri crescute
- complicatii: infectii, migrarea electrozilor

16
 9. Examenul paraclinic

9.1. RMN
- pentru diagnosticul diferential cu:
 hidrocefalia cu presiune normala
 afectare vasculara
 tumori, etc

9.2. CT
- pentru a evidentia atrofia cerebrala

9.3. Evaluarea de laborator

La care se adauga si teste specifice penrtu diagnosticul bolilor ce determina secundar
parkinsonism (boala Willson, hipotiroidismul, etc)

9.4. PET
- pentru confirmarea formelor atipice de boala Parkinson
- scaderea metabolismului in structurile afectate

9.5. SPECT
De ex: precoce apare scadera numarului receptorilor dopaminergici in putamen in atrofia
sistemica multipla. (in boala Parkinson nu apare)

10. Evolutie
Boala Parkinson evolueaza in medie 10-15 ani.
Pot sa apara complicatii datorate:
- evolutiei bolii in sine (dementa, depresia, caderile – TCC, fracturi)
- medicatiei
- bolilor asociate care se agraveaza
- nursing-ului
Importanta nursing-ului in mentinerea independentei si promovarea calitatii vietii.
Ingrijirea clinica trebuie sa include evaluarea genetica (ex: KATZ ACTIVITIES OF DAILY LIVING
SCALE, HAMILTON DEPRESSION SCALE) si urmarirea bolnavului daca face fata simptomelor
dificile si bolilor cronice debilitante.
Evolutia bolii depinde si daca bolnavul este sau nu institutionalizat.
Aspecte ale fazei terminale ale bolii:
- devin imobilizati, au risc de aspiratie si alimentarea poate deveni imposibila chiar si in
prezenta asistentului de ingrijire (necesitatea introducerii sondei nazogastrice)
- dezvolta dementa
- bolnavul trebuie informat despre modul de evolutie al bolii
- cat de promt trebuie tratate decompensarile acute aparute (infectii, insuficienta
respiratory etc)
Bolnavul trebuie sa fie sfatuit sa isi delege o persoana care sa ia decizii in locul sau (avand in
vedere modul de evolutie al bolii) in momentul in care el nu mai aste capabil.

11. Prognostic
Prognosticul este rezervat(in functie de evolutia si complicatiile bolii)

17
 Cauze Descriere
Atetoza Secundara bolii Huntington, Miscari aritmice, rare, contorsionate,
encefalitei, encefalopatiei hepatice sinuoase, la nivelul extremitatilor
sau medicamente distale; apar adesea cu coreea
Coreea Poate sa apara ca simptom izolat la Miscarile sunt aritmice, rapide,
pacientii peste 60ani (coreea senila) nesupresibile, la nivelul muschilor
sau secundara altor boli: infectii, distli sau faciali; uneori miscarile
boli autimune, boli metabolice, anormale devin imperceptibile in
genetice, cerebrale timpul miscarii intentionate mascand
astfel miscarea involuntara; coreea
apare adesea cu atetoza
Distonia Poate fi idiopatica sau secundara
bolilor nervoase, metabolice sau 12. Contractii musculare
sustinute, aritmice, posibil
degenerative (ex.boala Wilson,
afectand postura Tulburari
Hallervorden-Spatz, dislipidemie, hiperkinetice
paralizie cerebrala, AVC) sau
medicamentelor: antipsihotice
(fenotiazina, thioxantine,
butiferone), antiemetice; distonia
indusa medicamentos este cea mai
frecventa la varstnici
Hemibalismul Cele mai frecvente cause sunt: AVC Miscari rapide, aritmice,
ischemic sau hemoragic (in special nesupresibile, violente; apar
la varstnici), metastaze, chiste, boli unilateral in muschii proximali
infectioase, distrugerea nucleului
subtalamic in timpul interventiilor
chirurgicale
Ticuri La varstnici: boala Huntington, Miscari idiosincrazice, aritmice,
distonie primara, neuroacantoza, rapide, supresibile si repetitive; ele
boala Hallervorden-Spatz, infectii, apar aproape inconstient; pot fi
medicamente, toxine, AVC, boli simple sau complexe
obsesiv-compulsive
Tremor Clasificarea tremorului: Miscari regulate, oscilatorii,
 dupa cauza alternante
- esential
- din parkinsonism
- fiziologic
- secundar medicatiei sau
disfunctiei cerebelare

18
  dupa tipul triggerului
- de actiune (kinetic)
- de initiere (este un tip de
tremor de actiune)
- postural
- de rapaus
 dupa frecventa oscilatiilor
- rapid
- lent
 dupa amplitudinea
oscilatiilor
- scazuta
- mare

Mioclonii Degenerarea ganglionilor bazali Miscari ritmice, rapide, bruste,

(dementa cu corpi Lewy, boala nesupresibile, smucite, uneori in mai
Huntington, boala Parkinson, multi muschi simultan
paralizia supranucleara progresiva)
Tulburari metabolice: hemodializa
cronica, insuficienta hepatica,
hipercapnee, hiperglicemie
noncetonica, hipoglicemie,
hipocalcemie, insuficienta renala,
uremie, hiponatremie,
hipomagnezemie
Encefalopatia fizica si toxica: soc
electric, posthipoxie, posttrauma,
heat stroke
Encefalopatia toxica: DDT, bismut,
antihistaminice, L Dopa, litiu,
carbamazepina, IMAO, fenitoina,
antidepresivele triciclice, valproatul,
metale grele
Encefalopatia virala: encefalita
letargica, encefalita cu herpes
simplex, encefalita postinfectioasa,
panencefalita scleroasa subacuta

13. Paralizia supranucleara progresiva (PPS) (sindromul Steele-Richardson-Olszewski)

Definitie
Este o boala rara caracterizata prin simptome parkinsoniene, anormalitati ale miscarilor
globilor oculari si dementa.

19
 13.1. Anatomo-patologic
- pierdere neuronala si o glioza in tectum si calota pedunculara, nucleii subtalamici
Luys, nucleii vestibulari si uneori nucleii oculomotori
- microscopia optica: degenerescenta neurofibulara identica cu cea din boala
Alzheimer (diagnosticul diferential se face prin microscopia electronica: unde in PPS
exista un singur filament helicoidal iar in boala Alzheimer o pereche, ce compune
degenerescenta neurofibrilara)

13.2. Etiologie
Cauza este necunoscuta.
Apare sporadic; aproximativ 4% dintre bolnavii cu simptome parkinsoniene au PPS.

13.3. Tabloul clinic

Debutul bolii de obicei apare la peste 50 ani dar unii bolnavi dezvolta semne inainte de 40
ani.

13.3.1. Oftalmoplegia
- este semnul cardinal al bolii
- realizarea miscarillor globilor oculari pe verticala (in sus si in jos) este afectata, initial
la privirea in jos: nu poate privi in sus sau in jos fara extensia sau flexia gatului sau
dificultatea de a cobora sau urca scari
- pe parcursul bolii apare si afectarea privirii laterale dar cu conservarea reflexelor
oculovestibulare
- pierderea componentei rapide a nistagmusului
- imposibilitatea de a fixa privirea pe un obiect stationar sau in miscare; vedere
incetosata, diplopie, fotofobie, senzatie de usturime, lacrimare, retractia pleoapei

13.3.2. Semne de parkinsonism

- Dar: mers instabil, tendinta la cadere (retropulsia diagnosticul diferential cu boala
Parkinson – antepulsie)
- dizartrie, disfagie, rigiditate, bradikinezie, riduri nasolabiale adanci, distonia in flexie
extrema sau extensie a gatului (in Parkinson nu este afectata musculatura gatului)
- tremorul de repaus este subtil si ocazional present

13.3.3. Depresia si dementa

Acestea sunt frevente pe parcursul bolii.
- insomnie, agitatie, instabilitate emotionala cu trecere usoara de la plans la ras =
afectare pseudobulbara; iritabilitate, apatie
- nu exista: tulburari vizuale, tulburari auditive, atingere a sensibilitatii sau motricitatii
voluntare
- semnele corticospinale usoare sau absente

13.4. Diagnostic
Este suspicionat la un bolnav in varsta, cu caderi repetate si inexplicabile, cu semne
extrapiramidale si rigiditate a gatului plus paralizie a miscarilor oculare conjugate si ale
verticalitatii

20
RMN-ul arata o atrofie moderata sau usoara a mezencefalului iar in incidenta sagitala apare
subtierea platoului cvadrigeminal. RMNul nu este necesar pentru stabilirea diagnosticului.

13.5. Evolutie
Simptomele se agraveaza in cateva luni sau ani cu incapacitate functionala pronuntata.
Decesul apare in aproximativ 10 ani datorita infectiilor si a altor complicatii datorita
imobilitatii.

13.6. Tratament
Tratamentul este mult mai putin eficient comparativ cu boala Parkinson.
L Dopa plus anticolinergice (in cartea lui Popa) si L dopa plus agonisti dopaminergici (in
Merck)
Precoce in evolutia bolii bolnavii pot folosi scaun cu rotile si dispozitiv de sustinere pentru a
evita caderile. Ochelari speciali adaptati pot imbunatati vederea.
Terapia suportiva (fizioterapie, ocupatationala) este importanta.

14. Atrofia sistemica multipla (din Popa si Merck)

14.1. Definitie
Este o boala neurodegenerativa progresiva care poate determina:
- parkinsonism
- disfunctie a tracturilor piramidale
- disfunctie cerebelara
- disfunctie a sistemului nervos autonom

14.2. Degenerescenta strionigricara

Presupune pierdere neuronala la nivelul striatului si a substantei negre.
Asociaza parkinsonism + ataxie cerebeloasa + hipotensiune ortostatica
Caracterizata prin:
- probleme precare de vorbire si balans
- tremor de repaus absent sau usor
- diskinezie
- raspuns slab la medicatia dopaminergica

14.3. Atrofia olivopontocerebeloasa

Presupune degenerescenta cerebelocorticala + atrofie secundara a nucleilor olivari inferiori,
nucleilor pontini, degenerescenta proiectiilor nucleilor pontini de la baza puntii si a
pedunculilor cerebelosi mijlocii. (RMN-ul evidentiaza leziuni pontocerebeloase si alte
modificari atrofice ale SNC) rezulta ataxie cerebeloasa.
Exista transmitere:
- autosomal dominanta: cromozomul 6
- autosomal recesiva: exista un deficit de glutamat dehidrogenaza in leucocite si
fibroblaste; debut tardiv, la varsta adulta, a tulburarilor neurologice
Exista si afectarea ganglionilor bazali si a substantei negre → parkinsonism.
Exista si afectarea neuronilor motori periferici → atrofie si slabiciune musculara

21
Poate exista si dementa cu caracter evolutiv.
! Ataxia cerebelara este dominanta; semnele de parkinsonism sunt usoare sau absente

14.4. Sindromul Shy-Dragger

Exista o pierdere neuronala + glioza + uneori corpi Lewy: trunchiul cerebral, ganglionii bazali,
regiunile centrale ale sistemului nervos autonom in special si coloanele intermediolaterale
ale maduvei dorsale; ganglionii vegetativi periferici, cerebel, nucleul caudat si nucleul dorsal
al vagului.
Debutul este insidios; apare la barbati mai mult decat la femei; la 60-70 ani.
Semne inaugurale:
- tulburari urinare cu ezitari
- diminuarea sudoratiei (anhidroza)
- vertij postural cu sincopa
- impotenta

Insuficienta autonomica: (cea mai importanta pentru diagnostic)

- hTA o: scaderea cu 20-30 mm Hg a TA din clinostatism in ortostatism fara tahicardie
compensatorie (bolnavul acuza ameteli, senzatie de “cap greu”, sincopa cand se
ridica, mers nesigur, diminuarea vederii)
- disfunctie erectila
- incontinenta si retentie urinara
- anhidroza (se evidentiaza prin introducerea pacientului intr-o camera incalzita dupa
aplicarea cutanata a unei solutii iodate)
- incontinenta pentru fecale, diaree, constipatie
Semne vegetative:
- anizocorie (asimetrie pupilara)
- atrofia irisului
- sindromul Claude Bernard Horner
- pareze oculare

Apnee in somn (sleep apnea)

Paralizie laringiana
+ Disfunctie cerebelara (ataxie, dismetrie, disdiadokinezia)
+ Semne de parkinsonism.
Tratament
- hTA:
o ciorapi de contentie
o Fludrohidrocortizon 0,05-0,2 mg X2 / zi
o Medicatie adrenergica: Efedrina
- medicatie dopaminergica
- pentru afectarea cerebelara – medicatia nu este eficienta
- terapie ocupationala, fizioterapie

22
 15. Hidrocefalia cu presiune normala (HPN)
Exista hidrocefalie comunicanta in care hipertensiunea intracraniana este absenta sau
nedetectata (presiunea LCR este normala 80-150mmH2O).
HPN poate surveni dupa:
- meningita
- traumatism cranian
- hemoragie meningee
Dar alteori bolnavii nu au aceste antecedente patologice.
Hidrocefalia comunicanta este data de o obliterarea partiala a spatiului subarahnoidian cu o
tulburare a resorbtiei LCR de catre vilozitatile arahnoidiene.
Debutul este subacut, timp de saptamani, luni sau ani.
Prezinta deteriorare intelectuala progresiva + bradikinezie + tulburari de echilibru cu largirea
poligonului de sustinere si ezitari la initierea mersului ± ataxie.
Poate exista si hiperreflectivitate osteotendinoasa + Babinski present,
50% prezinta incontinenta urinara.
Diagnosticul diferential cu boala Parkinson
- pe semnele clinice si raspunsul la L Dopa
- RMN: exista dilatatia ventriculului III iar ventriculul IV normal
- RMN
o Leziuni bifrontale datorita tumorilor, metastazelor, infarctului cerebral
o Semne de dementa vasculara
o Semne de stenoza de apeduct
- Cisternografia izotopica – reflux in sistemul ventricular
Tratament
 Uneori evacuarea a 25-30 ml LCR ce amelioreaza tranzitor tulburarile de echilibru
 Derivatie chirurgicala ventriculoperitoneala – la cei cu dilatatie ventriculara
importanta si cu dementa si tulburari de echilibru subacuta → 40-70% dintre bolnavi
se amelioreaza (mai mult tulburarile de ecilibru decat dementa)

16. Tremorul essential (Tremorul familial)

Are o vrecventa de 4-12 Hz (in Merk) 6-8Hz( in Popa;) este frecvent la varstnici (de aceea se
mai numeste si tremorul senil).
Prezinta o transmitere autosomal dominanta.
Este un tremor de actiune, kinetic, bilateral.
Poate fi usor, moderat sau sever.
Rata progresiei variaza de la lenta la rapida.
Tremorul de actiune:
- mai lent, cu o frecventa de 6Hz
- nu raspunde obisnuit la alcool sau propranolol
- dar raspunde la Primidona 50 mg/zi, la culcare, pana la 250mg/zi
Nu exista afectare posturala (frecventa miscarilor si tonusul muscular sunt normale; nu
exista tulburari de mers)
Absenta semnelor parkinsoniene.
Afecteaza membrele superioare, capul, vocea.

23
Este agravat de:
- boli metabolice (tireotoxicoza, sevraj la alcool sau unele medicamentea)
- medicamente: inhibitori de fosfodiesteraza, agonisti beta adrenergici, corticosteroizi
- cofeina, nervozitate, stress, oboseala, de o pozitie incordata, neconfortabila,
prelungita, cand se manipuleaza obiecte
Daca devine deranjant, epuizant determina izolare sociala.
Diagnostic
- examinare neurologica normala si nu exista decat tremorul ( si daca acesta nu are
alte cauze)
- istoric familial de tremor esential
- supresia tremorului de catre alcool
Tratament
- tremorul esential usor – fara tratament, evita situatiile agravante
- cantitati mici de alcool determina riscul de abuz de alcool de catre unii pacienti
- beta blocante:
 Propranolol 20-80 mg p.o. de 2-3 ori / zi
 Nadolol 20-80 mg p.o. odata pe zi
(efectele lor adverse fatigabilitatea, depresia pot determina limitarea
dozei)
- Primidona 50-250mg/zi – ajuta dar determina moleseala si confuzie
- Benzodiazepinele: Clonazepam la cei care au si anxietate
- Gabapentin 400mg X 2/zi – poate fi util
- Toxina botulinica injectabil local i.m. pentru tremorul capului si al vocii
- Talamotomie sau stimulare talamica cu frecventa inalta pentru tremorul sever,
rezistent la medicamente

24