Sindromul Susac

Definitie - Sindromul Susac a fos descris pentru prima data in 1979 de catre Dr John Susac. Acest sindrom mai este intalnit in literatura si sub denumirea de "sindrom SICRET" (small infarction of cochlear, retinal and encephalic tissue) sau "RED-M" (microangiopathy with retinopathy, encephalopathy and deafness). Sindromul Susac reprezinta triada clinica care include encefalopatia, ocluzia ramurilor arterei retinale si pierderea bilaterala a auzului. Cauza acestui sindrom inca nu este elucidata, insa se crede ca ar fi datorat unei reactii autoimune si microemboliilor. Cel mai des afecteaza femeile cu varste intre 20 si 40 de ani.Tabloul clinic al sindromului Susac este alcatuit in linii mari din manifestarile triadei clinice: encefalopatia, ocluzia ramurilor arterei retinale si surditatea bilaterala. Ocluziile arterei retinale pot fi atat raspandite cit si foarte discrete. Daca infarctele sunt extinse si implica polul posterior, pacientul va acuza diminuarea vederii. Daca ocluziile vor surveni in regiunile periferice ale retinei sau daca pacientul este encefalopatic, acesta poate sa nu descrie simptomele vizuale. Ocluziile arterei retinale sunt in exclusivitate bilaterale si pot reprezenta simptomul de debut al sindromului Susac sau pot aparea in stadiile tardive ale maladiei. Encefalopatia ca regula se dezvolta subacut si frecvent se asociaza cu simptome psihiatrice. Acesti pacienti sunt intalniti frecvent in sectiile de psihiatrie cu tulburari de personalitate si comportament bizar sau paranoid. Encefalopatia poate progresa pana la stadii in care pacientul este absolut incapabil de a comunica. Pot aparea convulsiile epileptice si miocloniile.

Pierderea auzului (hipoacuzia)in toate cazurilor este bilaterala, frecvent se asociaza cu tinitus si poate fi un simptom de debut al maladiei. Deficitul auzului este mai pronuntat pentru frecventele joase-medii si poate fi datorat microinfarctelor portiunilor apicale ale cohleei. La pacientii profund encefalopati, deficitul de auz poate fi greu de identificat. Se poate observa un nistagmus pronuntat care probabil este corelat cu microinfarctele labirintului membranos. Investigatiile:In faza encefalopatica a sindromului Susac EEG va releva incetinirea globala a undelor electroencefalografice. RMN (metoda imagistica de electie) va depista numeroase infarcte in subsanta alba. Aceste mici infarcte la RMN sunt foarte greu de diferentiat de leziunile din scleroza multipla, aceasta fiind cauza numeroaselor erori de diagnostic. Foarte frecvent in cadrul sindromului Susac la RMN este observata implicarea corpului calos. Leziunile corpului calos implica in principal fibrele centrale cele periferice fiind crutate. In faza subacuta aceste focare vor capta gadoliniumul. In faza cronica imagistica va releva atrofia substantei albe. Analiza LCR in mare majoritate a cazurilor releva o crestere a proteinelor in limitele a 0,1-0,7 g/l. Evolutia sindromuluieste autolimitanta, in cele mai multe cazuri limitandu-se la 1-2 ani. In aceasta perioada pacientul poate avea unul sau mai multe episoade de manifestare a triadei clinice, insa la sfarsitul a 2 ani in toate cazurile se observa a remisie definitiva. Cu toate ca acesti pacienti isi revin spontan, se poate observa sechele sub forma de tulburari de mers, cognitive usoare. Ca regula ramane un deficit usor a auzului si vederii, insa surditatea si cecitatea este rara. Tratamentul Cu toate ca sindromul Susac este o maladie autolimitanta, s-a propus utilizarea in tratamentul acestuia a imunosupresoarelor si preparatelor antitrombotice. Utilizarea corticosteroizilor este dubioasa deoarece in multe cazuri acestea au dus la agravarea starii clinice sau progresia sindromului Susac Bibliografie: Carruthers, S. George;dr.John Susac ,Hoffman, Brian B.; Melmon, Kenneth L.; Nierenberg, David W Melmon and Morrelli's Clinical Pharmacology, 4th Edition ,2009 McGraw-Hill