12.

SRINGOMIELIA + MAFORMAȚIILE ATLANTO - OCCIPITALE  Malformația Arnold – Chiari &

Sindromul Dandy - Walker

Malformația Arnold - Chiari

Această denumire este atribuită unui grup de anomalii caracterizate prin:

a) Extensia unei limbi de țesut cerebelos posterior de bulb și măduvă, până la canalul
spinal cervical.
b) Deplasarea caudală a bulbului și părții inferioare a V4 în canalul cervical.
c) Asociere sau nu cu siringomielia sau altă anomalie de dezvoltare spinală.

Sunt mai multe tipuri de malformație Chiari:

TIPUL 1 +2 – prolaps cerebro – medular cu / fără meningo-mielocel;
TIPUL 3 – meningo-miolocel cervical înalt / occipito – cervical cu herniere cerebeloasă;
TIPUL 4 – hipoplazie cerebeloasă;

ANATOMIE PATOLOGICĂ
 Bulbul și puntea sunt alungite;
 Apeductul este îngustat;
 Țesutul prolabat obstruează foramen magnum;
 Cerebelul este mic;
 Toate aceste conduc la formarea hidrocefaliei.
 Turtirea bazei craniului sau adâncirea – prin presiunea coloanei cervicale
(impresiune bazilară);

TABLOU CLINIC
Pentru forma II – cu meningo- mielocel principala manifestare este hidrocefalia
progresivă. Semnele clinice cerebeloase nu sunt evidente în primele luni de viață. Apoi sunt
evidente afectările de nervi cranieni inferiori:
 Stridor laringian;
 Fasciculații ale limbii;
 Paralizie de SCM – căderea capului pe spate, atunci când copilul este tras de mâini din
decubit dorsal în șezut;
 Hipomimie facială;
 Surditate;

1 By dr. Hindi
12. SRINGOMIELIA + MAFORMAȚIILE ATLANTO - OCCIPITALE  Malformația Arnold – Chiari &
Sindromul Dandy - Walker

 Paralizie bilaterală de abducens;

În forma fără meningo – mielocel (Chiari I) – semnele neurologice nu apar până

în adolescență sau vârsta adultă. Atunci când apar acestea sunt reprezentate de:
 HIC cu cefalee;
 Ataxie cerebeloasă progresivă;
 Tetrapareză spastică progresivă;
 Nistagmus vertical;
 Siringomielie cervicală;
Pacientul poate prezenta și un tablou clinic format din afectarea nervilor cranieni
inferiori (vezi mai sus) + cerebel + bulb + MS (tracturi senzitive și motorii) la care se adaugă
cefaleea occipitală.

La examenul IRM (segvențe sagitale) există un aspect caracteristic dat de limba de

țesut cerebelos herniat și de comprimare MS care obstruează fluxul LCR

TRATAMENTUL
 Conservator.
 În caz de tablou clinic agravat se face laminectomie cervicală înaltă + lărgirea
găurii occipitale mari;
 Dacă există hidrocefalie + siringomielie se face decompresiunea suboccipitală și
decompresiunea C1.

Sindromul Dandy – Walker

 1 caz la 100 000 nașteri;

 Formă restrânsă de defect de migrare și defect de tub neuronal;
 Este datorat dilatării chistice a ventriculului 4 ;
 Se asociază cu hipoplazia vermisului cerebelos + / - Hidrocefalie;
 Hidrocefalia apare în primul an de viață;
 Pacientul prezintă retard intelectual, iar 15% au și crize epileptice;
 Tabloul clinic asociat: angioame cutanate + malformații cardiace;

2 By dr. Hindi
12. SRINGOMIELIA + MAFORMAȚIILE ATLANTO - OCCIPITALE  Malformația Arnold – Chiari &
Sindromul Dandy - Walker

 În unele cazuri poate fi și agenezie de corp calos sau disgenezie corticală cerebrală;
 Șuntul LCR este util, iar operația este benefică (80% au IQ peste 80);

Impresiunea bazilară:
 asimilarea atlasului în cavitatea craniană posterioară;
 îngustarea foramen magnum;
 prelungirea craniană a apofizei odontoidei care depăște linia Champerblain (cu
5 mm) și linia McGregor (cu 7 mm);
 pacientul prezintă durere occipito – cervicală;
 radiografia de craniu șisegment cervical superior – certifică această depășire de
linii;
 tratamentul este conservator – kinetoterapie + colier cervical;
 în caz de sindrom de TC, cerebelos – se face rezecție suboccipitală;

3 By dr. Hindi