CAP.XI.

HIDROCEFALIA

LICHIDUL CEFALORAHIDIAN (LCR) formare, circulaie, funcii. Cea mai mare parte a LCR (aproximativ 70-90% la om) este secretat activ de ctre plexurile coroide, restul provenind din parenchimul cerebral, ca rezultat al schimburilor cu spaiile cerebrale extracelulare [2]. LCR se formeaz cu o rat de 2122ml/h, zilnic secretndu-se n jur de 500ml LCR, astfel nct se rennoiete de 4-5 ori n fiecare zi. Volumul de LCR al unui adult este n medie 120ml (ntre 90150ml) dintre care 25 ml intraventricular. Copilul mare are ntre 60-140ml LCR n funcie de vrst i de greutatea corporal. La nou-nscut se gsesc n jur de 50 ml LCR. Odat format, prin ultrafiltrare i secreie la nivelul plexurilor coroide (care sunt cel mai bine reprezentate n ventriculii laterali), LCR trece prin gurile Monro din ventriculii laterali n ventricului III i de aici prin apeductul Sylvius n ventriculul IV. Acesta comunic n jos cu canalul spinal i prin cele 2 orificii laterale Lushka i orificiul central Magendie cu spaiul subarahnoidian de la baza creierului, de aici LCR putnd circula att n jos, perispinal, ct i n sus, prin cisternele de la baz spre convexitate. LCR se absoarbe la nivelul granulaiilor arahnoidiene (corpusculii Pachioni) n sngele venos. Presiunea hidrostatic a LCR (sinonim cu presiunea intracranian) depinde de presiunea de secreie a LCR, rezistena cilor prin care circul, distensibilitatea spaiilor care conin LCR (parenchim, meninge, creier) i de presiunea venoas. n mod normal presiunea LCR este mai mare dect presiunea din sngele venos cu aproximativ 20-50 mm H2O, gradientul presional fiind necesar deschiderii mecanismului de valv de la nivelul vililor arahnoidieni. Presiunea normal a LCR la nivelul orificiului Monro este de 100-150 mm H2O la copii i adolesceni n repaus n decubit dorsal i mai mic, n jur de 40-50 mm H2O la nou-nscut.
132

Funciile cele mai importante ale LCR sunt protejarea substanei nobile cerebrale de ocurile mecanice i asigurarea schimburilor de substane nutritive. DEFINIIE: prin hidrocefalie se nelege creterea volumului de LCR intracranian n toate sau unele pri ale spaiilor care conin LCR ca urmare a creterii presiunii LCR din diverse cauze (cel puin iniial), aceast cretere de volum nefiind rezultatul atrofiei sau disgeneziei cerebrale. ETIOPATOGENIE, CLASIFICARE Exist mai multe clasificri ale hidrocefaliei. n trecut se vorbea despre hidrocefalie comunicant i necomunicant, dac o substan colorat introdus intraventricular era sau nu recuperat prin puncie lombar dup cteva minute. Clasificrile recente se bazeaz pe vrsta de apariie, etiologie i mecanismul probabil. Principalele mecanisme patogenice i cauzele lor sunt prezentate n tabelul de mai jos: Mecanism
1. Obstruci a circulaiei LCR Bloc intraventricular: foramen Monro; Ventriculul III; Apeductul Sylvius; Ventricul IV. -

Etiologie
Tumori (astrocitom gigant); Tumori (chist coloid, craniofaringiom); Tumori; malformaii; inflamaie (toxoplasmoz, meningit, ependimit granular posthemoragic); Tumori i chiste, malformaii (Chiari, Dandy-Walker), hematom, obstrucie membranoas Magendie Inflamaie (infecioas sau posthemoragic; tumori (gliom chiasmatic, craniofaringiom); nsmnri maligne pe meninge; mucopolizaharidoze; Inflamaie n principal. Absena vililor; blocarea vililor prin coninut bogat n proteine al LCR Compresia sinusurilor venoase, foramine bazale anormale ce dau compresiune venoas; obstacole venoase extracraniene Tumori de mduv; sd. Guillain-Barre

Bloc extraventricular: - bloc bazilar; - bloc de convexitate 2. Deficit de absorbie LCR Anomalii ale vililor arahnoidieni; Hipertensiune venoas; Mecanism necunoscut

133

3. Hipersecreie LCR

Papilom de plex coroid; Creterea presiunii venoase (malf. v. Galen)

HIDROCEFALIA FETAL Diagnosticarea prenatal a hidrocefaliei ridic probleme diagnostice, prognostice i terapeutice speciale. DIAGNOSTIC. Examinarea ecografic a ftului n timpul gestaiei poate suspiciona diagnosticul de hidrocefalie ntre 13-16 sptmni de gestaie, un diagnostic de certitudine putndu-se pune ntre 20-22 sptmni prin determinarea raportului dintre dimensiunile nsumate ale ventriculilor laterali i cea a ntregului creier. Hidrocefalia poate fi diagnosticat prenatal prin RMN, dar aceasta nu este o tehnic de rutin. DIAGNOSTICUL DIFERENIAL trebuie fcut cu agenezia de corp calos n care exist dilatarea coarnelor posterioare, chiste de plex coroid (care sunt de obicei tranzitorii), holoprozencefalie i, n special, ventriculomegalie neevolutiv. INVESTIGAIILE care trebuie efectuate atunci cnd se suspecteaz hidrocefalie sunt: cariotip, alfa-fetoprotein, serologie pentru diverse infecii (sindromul TORCH). De asemenea trebuiesc cutate prin ecografie alte malformaii asociate: faciale, ale membrelor, renale, cardiace i alte anomalii intracraniene. ETIOLOGIE. Cele mai frecvente cauze de hidrocefalie antenatal sunt malformaiile. Alte cauze sunt sindroame genetice complexe, infecii, hemoragii, tumori (a se vedea tabelul de mai jos). Principalele cauze de hidrocefalie n raport cu vrsta
Tipul de hidrocefalie Hidrocefali e fetal Cauzele principale - Stenoz apeductal de origine genetic sau dobndit - Sd. Dandy-Walker i malformaiile nrudite - Mielomeningocel, encefalocel - Holoprozencefalie, agenezie de corp calos - Anomalii cromozomiale i sindroame cu malformaii multiple - Hemoragie prenatal - Infecii prenatale (TORCH) - Tumori prenatale - Manifestri tardive de cauze prenatale, n special mielomeningocel, - stenoz apeductal, infecii prenatale - Hemoragie intracranian perinatal, n special hemoragie -

Hidrocefali

134

peri/intraventricular - Meningit purulent - Tumori i chiste - Anevrism al venei Galen i alte anomalii vasculare - Mucopolizaharidoze (Hurler) Hidrocefali - Manifestri tardive ale hidrocefaliei sugarului (rar di perioada a copilului fetal) mare - Tumori de fos posterioar (inclusiv tumori periapeductale) - Stenoz periapeductal sau sindrom Dandy-Walker cu dezvoltare ntrziat sau foarte lent a hidrocefaliei (dup Aicardi, Diseases of the Nervous System in Childhood, 1998, modificat)

a sugarului

PROGNOSTICUL hidrocefaliei cu debut fetal este de obicei rezervat, de obicei producndu-se avort spontan sau natere prematur. n unele centre se practic operaiile de shunt intrauterin, cu prognostic incert, de aceea aceast metod a fost abandonat de cei mai muli specialiti. Se indic oprirea evoluiei sarcinii n cazul hidrocefaliei cu debut foarte precoce, n cazul malformaiilor i/sau anomaliilor cromozomiale asociate sau dac dimensiunile ventriculare cresc farte rapid la msurtori ecografice repetate.

HIDROCEFALIA LA COPIII SUB 2 ANI ASPECTUL CLINIC n caz de hidrocefalie sub vrsta de 2 ani este datorat existenei fontanelelor i a suturilor care nc nu s-au nchis, permind expansionarea coninutului intracranian. Cea mai important manifestare este creterea rapid a perimetrului cranian, macrocranie simetric (se observ creterea perimetrului cranian la msurtori repetate). Uneori se poate asocia cu iritabilitate i vrsturi inexplicabile. Uneori prima manifestare este ntrziere n dezvoltarea psihomotorie pe etape, care trebuie s reprezinte un semnal de alarm dac exist o macrocefalie moderat. Volumul cranian este evaluat prin msurarea perimetrului cranian la nivel occipitofrontal. Sunt necesare msurtori repetate, deoarece ritmul creterii poate s dea informaii asupra gravitii hidrocefaliei. La prematuri este dificil interpretarea creterii capului, deoarece la acetia creterea ventriculilor poate s nu aib drept corespondent creterea capului, n aceste cazuri recomandndu-se ecografii
135

transfontanelare repetate pentru urmrirea dimensiunilor ventriculilor n dinamic. Perimetrul cranian este peste percentila 98 sau peste 2DS. Viscerocraniul este normal dezvoltat, n schimb neurocraniul este mult mrit, rezultnd un aspect triunghiular al feei. La palpare fontanela anterioar apare mrit, bombeaz dac copilul este n poziie eznd. De asemenea se simt la palpare suturile dehiscente. Tegumentele scalpului subiri, transparente, ntinse, permind vizualizarea desenului venos, venele fiind proeminente atunci cnd copilul plnge. Manifestrile oculare ajut diagnosticul. Cel mai important este semnul privirii n apus de soare, datorate deviaiei conjugate n jos a privirii, astfel nct irisul este parial acoperit inferior de pleoapa inferioar, iar superior este vizibil o mare poriune din scler, n parte datorat retracia pleoapei superioare. Nu se cunoate foarte clar mecanismul privirii n apus de soare. Se pare c este consecina creterii presiunii intracraniene i comprimrii tectului mezencefalic. Este un semn nespecific, ntlnindu-se i n hematoame subdurale. Alt manifestare ocular fecvent ntlnit n hidrocefalie este strabismul extern, datorat mai probabil afectrii radiaiilor optice dect parezei de nerv VI. n cazurile avansate se poate ntlni atrofie optic, dar edemul papilar este neobinuit aprnd numai n cazurile cu evoluie foarte rapid. n 50% din cazuri apar crize convulsive, probabil datorit suferinei cerebrale aprute secundar ischemiei provocate de hidrocefalie sau datorit malformaiilor carabrale asociate sau complicaiilor (infecii). n unele cazuri pacienii prezint micri oscilatorii ale capului cu frecvena de 2-3Hz datorat dilatrii ventriculului III sau chistelor supraselare i se asociaz de obicei cu ntrziere n dezvoltarea psihomotorie. FORME NEOBINUITE: 1. Hidrocefalia cronic, netrat prezint un tablou clinic tardiv care a devenit rar azi. Pacientul prezint vorbire fluent, dar cu coninut sematic redus datorit QI sczut, aspect clinic numit de Hagberg i Sjogren cocktail party syndrome. Se descriu de asemenea tulburri motorii: diplegie ataxic. Tulburrile hipotalamo-hipofizare cu pubertate precoce, statur mic i obezitate sunt ntlnite frecvent n hidrocefalia netratat. 2. Hidrocefalie acut este rar la copiii sub 2ani comparativ cu copiii mai mari, datorit dehiscenei suturilor. Se
136

manifest prin letargie sau stupor, decerebrare, paralizii de nervi oculomotori sau alte semne de afectare a trunchiului cerebral. Dilatarea prea rapid a cavitilor ventriculare poate fi cauz de hemoragie ventricular necesitnd intervenie chirurgical imediat. 3. Hidrocefalia ce evolueaz foarte lent , numit i hidrocefalie ocult este mult mai frecvent dect formele acute. Diagnosticul se bazeaz pe msurtori repetate ale perimetrului cranian, ecografii seriate i trebuie fcut diagnosticul diferenial cu hidrocefalia oprit n evoluie. Se pune problema depistrii acelor cazuri care nc evolueaz. De obicei hidrocefalia aprut n urma meningitei sau hemoragiei intraventriculare se oprete n evoluie, dar acest lucru se poate ti numai prin examinri repetate ale pacientului. ETIOLOGIE. Diagnosticul etiologic al hidrocefaliei este foarte important pentru stabilirea conduitei terapeutice. n cele mai multe cazuri poate fi identificat o cauz. n 14-20% din cazuri nu se poate gsi nici o cauz. Cele mai frecvente cauze ale hidrocefaliilor sunt cele enumerate n tabelul de mai jos:
Nr.crt . 1. Cauza Malformaii (1-ul loc) Exemplificare - Chiari tip II; - Stenoza apeductal; - Dandy-Walker; - Walker-Warburg; - Agenezia de corp calos; Agenezia gr. Pacchioni, arahnoidieni - T congenitale; - Craniofaringiom; - Gliom de nerv optic; - T apeductale; - Leucemie/gliomatoz meningeal; - Mucopolizaharidoze (Hurler).

vili

2.

Tumori (rare <2 ani)

3. 4. 5.

Chiste ale meningelor Hemoragii Infecii:

- faza acut cheag; tardiv adeziuni meningeale, ependimit granular. - bacteriene arahnoidit adeziv; - meningit chimic (chist dermoid rupt); - toxoplasmoza st.ap. ; - fungi, virusuri.

137

6.

Cauze rare:

- venoase; - hipersecreia LCR

HIDROCEFALIA LA COPILUL MARE La copilul mare suturile sunt nchise, iar creterea presiunii lichidului cefalorahidian nu poate fi compensat de creterea PC. CLINIC se manifest prin sindom de HIC (hipertensiune intracranian): cefalee, vrsturi, edem papilar, letargie, strabism. Cazurile de hidrocefalie cu evoluie lent se manifest prin macrocranie moderat i semne neurologice progresive, cum ar fi: regres neuropsihic, tulburri de comportament, ataxie (ca rspuns al scderii fluxului sanguin n ganglionii bazali), semne piramidale; de asemenea pot apare semne oculare care sunt de importan diagnostic deosebit (nistagmus, sindrom Parinaud, tulburri de convergen, anomalii pupilare) care sunt semnele cele mai importante ale sindromului de apeduct sylvian. Acesta mai poate asocia tulburri de memorie i eventual tulburri ale strii de contien pn la com; ETIOLOGIA include: 1. Tumori (tumorile de fos posterioar au frecven maxim); 2. Stenoza congenital a apeductului prin: - tumori mici periapeductale; - NF tip I (asociaz diafragme apeductale, glioz, tumori periapeductale). 3. Tumori de mduva spinrii (astrocitom,ependimom); 4. Arahnoidit bazilar, meningit TBC; 5. Idiopatic.

INVESTIGAII Ecografie transfontanelar (ETF) se face la copiii la care este n c deschis fontanela anterioar i este o metod simpl i lipsit de riscuri, putndu-se repeta de oricte ori fr inconveniente pentru pacient. Cu ajutorul ETF se pot face msurtori aproximative ale dimensiunilor ventriculare, se pot vizualiza pereii ventriculari i se pot pune n eviden colecii intracraniene dac nu sunt situate prea sus.

138

CT cerebral pune n eviden ventriculii, permind msurerea dimensiunilor lor, a dimensiunilor dintre capetele nucleilor caudai, conturul ventricular, eventuale revrsate intracraniene, iar ct cu contrast poate evidenia tumori, arahnoidite sau alte etiologii ale hidrocefaliei. De asemenea CT cerebral poate evidenia edemul cerebral interstiial care apare n caz de activitate a hidrocefaliei i care se prezint ca zone de hipodensitate situate n jurul coarnelor ventriculior laterali, iniial de mici dimensiuni, ulterior cu aspect triunghiular, cu vrful la ventricul i baza la suprafaa cortical, denumit de radiologi i de neurochirurgi zona lucens. RMN cerebral este o metod mult mai precis dect CT cerebral, datorit posibilitii efecturii seciunilor n mai multe planuri. Se poate evidenia de asemenea edemul cerebral interstiial prin resorbie transependimar, ca hiposemnal T1 i hipersemnal T2, precum i gradul de mielinizare i anomalii asociate. Msurarea presiunii LCR nu se face de rutin, se practic numai n secii de neurochirurgie, n condiii de sterilitate, n sala de operaii. EEG poate fi normal sau lent. PEA de trunchi cerebral sunt de obicei modificate, indicnd sensibilitatea special a acestei pri a sistemului nervos la creterea presiunii. DIAGNOSTICUL DIFERENIAL n primul rnd trebuie difereniat o hidrocefalie adevrat de atrofia cerebral. Dei n mod normal perimetrul cranian trebuie s fie mic n caz de atrofie cerebral, aceast regul nu se aplic ntotdeauna, perimetrul putnd s fie normal sau chiar uor mrit. Presiunea LCR este normal, iar examinarea tomografic computerizat relev existena unor zone de atrofie cortical care nsoesc dilatarea ventricular, creterea dimensiunilor ventriculilor datorndu-se probabil atrofiei substanei cerebrale periventriculare. Mai mult, distensia sistemului ventricular predomin n coarnele anterioare, pe cnd n hidrocefalia adevrat dilatarea este mai pronunat n coarnele occipitale i temporale. n aceste cazuri severitatea dezvoltrii neuronale este mult mai mare dect n hidrocefalia adevrat. O a doua problem care se pune este diferenierea unei dilatri ventriculare acute temporare de hidrocefalie progresiv la pacieni care au avut meningit bacterian sau hemoragie
139

intraventricular. Tranarea diagnosticului se face prin determinri ecografice sau computer-tomografice repetate. A treia problem care trebuie luat n discuie este diferenierea ntre hidrocefalia lent progresiv i hidrocefalia oprit n evoluie. Pentru luarea unei decizii pacientul trebuie examinat repetat, att clinic, ct i prin studii neuroimagistice, iar uneori este necesar i msurarea presiunii intracraniene. Diagnosticul etiologic al hidrocefaliei difer n funcie de vrst: La sugari i copiii mici se pune problema creterii perimetrului cranian, fcndu-se diagnosticul diferenial al macrocefaliei (a se vedea tabelul). La copiii mari, la care simptomatologia este cea a hipertensiunii intracraniene, diagnosticul diferenial i investigarea se face ca i n cazul pacienilor suspectai de tumori cerebrale.

Cauze de macrocefalie
De origine extracerebral sau datorat prezenei de esut strin - Colecii pericerebrale (revrsat subdural benign, hidrocefalie extern) - Anomalii congenitale ale venelor intra-/extracerebrale (anevrism al venei Galen, alte anomalii ale drenajului venos) - Acondroplazia i alte displazii genetice - Osteogenesis imperfecta (tip III) - Tumori congenitale sau dobndite - Chiste intracraniene (n special chist arahnoid gigant al sugarului) - Agenezie de corp calos Megalencefalie Tumori - Astrocitoame difuze de origine - Gliomatoz

Prin creterea volumului

140

- Neurofibromatoz tip I - Scleroz tuberoas - Hemangiomatoz (KlippelTrenaunay, Sturge-Weber, Shapiro-Schulman, RileySmith, etc.) Sindrome - Gigantism cerebral (sindrom dismorfice Sotos) - Sindrom Beckwith-widemann Megalencefalie primar (nefamilial, asociat cu anomalii de arhitectur cerebral, de obicei hemimegalencefalie) Variante de normal (familiale, fr anomalii cerebrale) Megalencefalie - Leucodistrofii (Canavan-van Bogaert, metabolic boala Alexander) - Gangliozidoze GM2 (Tay-Sachs, boala Sandhoff) - Mucopolizaharidoze - Acidurie organic (aciduria glutaric tip I, acidurie 2-oxiglutaric) (dup Aicardi, Diseases of the Nervous System in Childhood, 1998)

cerebral

anatomic

Sindroame neurocutan ate

TRATAMENTUL HIDROCEFALIEI Scopurile tratamentului vizeaz nlturarea LCR n exces, reducerea produciei de LCR prin metode medicale sau chirurgicale i suprimarea cauzei care a dus la creterea presiunii LCR. 1. Tratamentul etiologic: vizeaz excizia tumorii compresive sau secretante de LCR; n caz de chist arahnoidian se practic excizia acestuia sau opraie de shuntare a chistului ntr-o cavitate (ventricul, peritoneu,etc). 2. Tratamentul medicamentos se face n general n cazurile hidrocefalie lent progresiv, n cazuri specifice de hidrocefalie posthemoragic la prematuri, sau preoperator n celelalte cazuri de hidrocefalie, pentru ameliorarea strii generale a pacientului n cazul temporizrii operaiei. Se pot folosi: - Acetazolamid (Ederen) 100mg/kg/zi; - Furosemid 1mg/kg/zi; 3. Tratamentul chirurgical (operaiile de shunt): este intervenia de elecie n cazul hidrocefaliei evolutive i are drept scop drenarea LCR din cavitatea ventricular n una dintre cavitile corpului, pentru normalizarea presiunii intraventriculare.
141

Shuntul este contraindicat n: - Hidrocefalia acut posthemoragic sau dup meningit bacterian n care se recomand tratament medicamentos i puncii lombare repetate, aceste din urm putnd fi uneori suficiente pentru oprirea evoluiei hidrocefaliei. - La copii mai mari de 3 ani cu hidrocefalie staionar i cu intelect normal; - prematuri cu hemoragie intraventricular i cu dilatare ventricular acut la care se recomand puncii lombare repetate sau drenaj ventricular extern (temporar). Exist mai multe tipuri de operaie de shunt: ventriculocardiac; ventriculo-peritoneal; ventriculo-pulmonar; ventriculoamniotic (operaiile la ft au fost abandonate de unele centre datorit rezultatelor nesatisfctoare i datorit riscurilor operatorii); shunt extern. Se pot folosi diverse tipuri de tubulaturi, de presiuni: joas, medie sau nalt, alegerea tubulaturii fiind fcut de ctre neurochirurg, n funcie de presiunea LCR. Complicaiile operaiei de shunt sunt multiple: infecii, disconexiuni, obstrucia tubulaturii, perforarea organelor abdominale, complicaii cardiace, nefrit cu complexe imune, etc i pun probleme de reintervenie, de tratament medicamentos.

142