Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tumorile cerebrale
Tumorile cerebrale variaz n raport cu sediul leziunii i cu natura sa; important este
cunoaterea funciei lobilor cerebrali, examenele paraclinice fiind de o importan deosebit.
1. Glioamele
n raport cu natura lor, sunt tumori derivate din glie, care pot fi localizate n diferite
locuri ale creierului.
Dup natura lor histologic, pot fi clasificate astfel:
- astrocitoamele - sunt localizate n creiere i cerebel, sunt n general tumori benigne
(gradul I i II); cele de gradul III sunt maligne; ele apar dup vrsta de 40 ani, au o evoluie rapid
i recidiveaz dup intervenia chirurgical;
- spongioblastomul - este o tumor malign, apare la orice vrst, se localizeaz mai ales
n regiunea bazal a creierului i n trunchiul cerebral; la copii, spongioblastomul este o
formaiune localizat mai ales optic (gliomul optic);
- glioblastomul multiform - este o tumor malign, care apare n jurul vrstei de 40 ani,
are caracter infiltrativ i se localizeaz mai ale hemisferic;
- oligodendrocitomul - este benign de obicei, forma malign primind denumirea de
oligodendoblastom; este infiltrativ, difuz i are zone de hemoragii i nevroze;
- meduloblastomul - se localizeaz n fosa posterioar, la tineri i copii, este recidivant,
cu caracter de diseminare medular;
- pinealomul - este o tumor benign ca structur dar malign ca localizare; se ntlnete
la copil i adult;
2. Meningioamele
Meningioamele sunt n general tumori benigne ce se dezvolt din foia meningeal; ele
sunt bine ncapsulate i se dezvolt lent, nu au caracter infiltrativ, interesnd n general vrste
tinere. Dezvoltarea lor se face pe ambele pri ale durei, iar unele traumatisme biciuiesc
producerea lor. Oasele din partea unede se dezvolt formaiunea meningitic apar dereglate,
dereglri care sunt determinate de o reacie osteo-clastic i care se evideniaz printr-o
radiografie simpl, care poate evidenia o hiperostoz, diverse eroziuni, o hipervascularizaie,
diferite calcificri, fie la nivelul inseriei capsulei, fie n interiorul tumorii. Acest model de tumori
meningiene este mai frecvent la femei, peste 30 ani i oate fi localizat supra i subtentorial.
Meningioamele supratentoriale
a. Meningioame de convexitate - pot s se localizeze parasagital, la nivelul coasei i de
convexitate propriu-zise:
- meningioame parasagitale - deriv din sinusul longitudinal i, n raport cu situaia, pot
fi:
- anterioare (regiunea frontal), cu tulburri psihice i crize jacksoniene la fa i
membrul superior
- mijlocii (lobul paracentral) - se nsoesc de crize convulsive ale membrului inferior i
de instalarea lent a unei paraplegii de tip cortical
- posterioare - duc la hemianopsie i tulburri afazice (dac leziunea intereseaz
hemisferul major). Cele din regiunea taskului Herofil sunt angioblastoame i au un caracter
malign (recidiveaz dup intervenia chirurgical);
- meningioamele de coas - au simptome asemntoare cu cele parasagitale
- meningioamele de convexitate propriu-zis, prezint simptome de focar n raport cu
localizarea frontal, parietal, temporal i occipital i simptome moderate de HIC
b. Meningioamele bazei craniului:
- meningiomul anului olfactiv, uni sau bilateral - are o cefalee discret, anosmie i
tulburri psihice; se asociaz cu tulburri sfincteriene, staz papilar i evoluie rapid spre o
atrofie optic; radiografia cranian evideniazp o eroziune a etajului anterior, iar ventriculografia
i CT arat amputaia uni sau bilateral a corneelor frontale
- meningiomul de tuberculum sellae se prezint cu atrofie optic cu hemianopsie
heteronim bitemporal i o atrofie optic primitiv. Radiografic se vede o a normal, dar cu
hiperostoza tuberculului selar.
- meningioamele micii aripi a sfenoidului se localizeaz n treimea intern mijlocie i
extern:
n treimea intern localizarea este n unghiul sfenocavernos, cu modificri de cmp
vizual (hemianopsie nazal ipsilateral, cu pierderea vederii la ochiul respectiv) cu atrofie optic
de tip primitiv i sindrom Foster-Kennedy, exoftalmie unilateral ireductibil cu coborrea
ochiului sub axul orizontal (frecvent ntlnit); oftalmologia complet i hiperestezia pe trigemen
(ram oftalmic), iar tardiv, prin compresiune pe lobul frontal i temporal se instaleaz tulburri
psihice cu puerilism, crize de epilepsie focal (cu stri de vis, crize uncinate), sindrom piramidal
fronto-lateral i sindrom infundibilo-tuberian.
Treime mijlocie se diagnosticheaz prin atrofie optic unilateral i sindrom FosterKennedy cu halucinaii olfactive sau gustative, hemiparez i semne radiologice cu hiperostoz.
Localizarea extern d o simptomatologie n raport cu forma plat sau rotund a
meningiomului:
- meningiomul plat apare aproape exclussiv la femei, are o hiperostoz foarte accentuat
a zonei nvecinate (mai accentuat n regiunea plafonului orbitar i a peretelui extern al orbitei).
Apare o exoftalmie unilateral, nepulsatil, cu bombarea fosei temporale. La fundul ochiului se
vede o congestie venoas prin compresiunea sinusului cavernos i, trziu, o staz papilar.
Concomitent se constat o jen mecanic a globilor oculari;
- meningiomul rotund are o frecven egal pentru brbai i femei, modificrile osoase
sunt mici, exoftalmia apare rar i este discret; semnele neurologice sunt date de compresiunea pe
temporal. Apar crize de tip jacksonian, crize olfactive i gustative; ca tulburri de deficit se
descrie o parez facial tip central, tulburri afazice (dac leziunea este de partea hemisferului
dominant) i discrete (semne piramidale)
- meningioamele subtentoriale, de fos posterioar - sunt rare i se pot situa pe anul
bazilar, convexitatea cerebeloas posterioar, unghiul ponto-cerebelos, recesus lateral i cortul
cerebelos.
3. Adenoame hipofizare
Tumorile hipofizei sunt adenoame i deriv din lobul anterior i partea lateral a
hipofizei; rareori n aceast regiune se ntlnesc adenocarcinoame i craniofaringioame.
Adenoamele sunt cromofobe, acidofile, bazofile (sunt cele mai rare).
Adenomul cromofob se caracterizeaz prin semne endocrine mai discrete la adult, la
copil fiind vorba de un nanism hipofizar. El se poate ntlni i la femei, unde determin o
oligomenoree progresiv. La brbat apare o diminuare a potenei sexuale. Sindromul de
insuficien hipofizar nu atinge niciodat intensitatea caexiei Simmonds.
Adenomul acidofil produce, la copil, nainte de pubertate, un gigantism hipofizare cu
maturitate sexual, completndu-se cu agromegalie, dac copilul a depit adolescena. La adult se
realizeaz acromegalie, care n evoluie se poate asocia cu tulburri psihice.
Adenomul bazofil determin un sindrom Cushig, cu adipozitate progresiv, hipertricoz,
vergeturi abdominale, hipertensiune arterial i involuie sexual. Alteori d un sindrom adipos
(Babinschi-Frolich). Genital, se poate asocia cu un diabet insipid.
Localizarea hipofizar a proceselor adenomatoase poate da i semne neurologice i
anume, pe primul plan sunt modificrile oculare, determinate de compresiunea pe chiasm optic.
n acest sens, se instaleaz o hemianopsie pentru culori (verde i apoi rou). Hemianopsia ncepe
supero-extern, apoi cuprinde i sectorul infero-extern i cel intern. Examenul fundului de ochi
arat o decolorare a papilei, ce duce la atrofia optic; edemul papilar este excepional ntlnit.
Dac adenmul depete lateral eaua, atunci pot apare paralizii de nervi cranieni III, IV,
V(1) i VI; rar se poate prinde i ganglionul Gasser.
Cefaleea este cu sediu frontal i apare datorit distensiei lojei hipofizare; depirea lojei
hipofizarea poate produce i crize de tip comiial; radiografia de baz arat modificri de mrime
i structur n raport cu felul adenomului.
Evoluia adenoamelor hipofizare este lent, progresiv; depistarea la timp poate duce la
tratarea fenomenelor endocrine prin radioterapie; depirea lojei cavernoase duce la intervenie
chirurgical.
Adenocarcinomul hipofizar este o formaiune malign, cu evoluie scurt, cu distrucia
elei turcice i invadare rapid a structurilor vecine.
Craniofaringiomul
Tumor congenital, craniofaringiomul se dezvolt din resturile embrionare pungii lui
Rathke. Craniofaringiomul este cu o frecven de 5% din tumorile endocrine i 30% din totalul
tumorilor elare. Indiferent dac tumora se dezvolt supraelar sau intraelar, ea produce un
sindrom de HIC foarte accentuat.
Simptomele de localizare sunt n raport de regiunile comprimate:
- sindroame hipofizare
- tulburri psihice de tip frontal
- fundul de ochi arat, la copil, fenomene de staz papilar; la adult, o atrofie optic cu
hemianopsie bitemporal
cerebral chiar cu metodele moderne de explorare (CT i RMN) mai ales c, nu totdeauna staza
papilar este prezent sau concludent.
7. Tumori inflamatorii
Abcesul cerebral
Abcesul cerebral este o colecie purulent n creier care este metastatic, fie dintr-un
proces de vecintate, fie la distan.
El poate fi format direct de la organele vecine, cel mai frecvent (70%) sunt cele
propagate de la ureche (otogene) apoi, diverse sinuzite, faringoamigdalite, infecii faciale i
epicraniene, ca i afeciuni oculare. Direct, agentul patogen mai poate ptrunde cu ocazia
fracturilor deschise ale craniului, ruptura durei, leziuni cauzate de schije osoase, proiectile.
De la distan, microbii sunt propagai pe cale sanguin, infecia poate veni de la o
supuraie pulmonar, ficat, organele micului bazin, supuraii ale membrelor etc.
Debutul este subacut, cu semne de hipertensiune intracranian cu cefalee, vrsturi,
staz papilar i semne meningiene moderate; semnele de localizare, cel mai frecvent
cerebeloase sau temporale, sunt explicate prin propagarea infeciei otogenice; n general
simptomele de ordin septic sunt discrete sau pot lipsi, spre deosebire de alte supuraii, cum ar fi
cele viscerale.
Starea febril poate atinge 38 iar starea general este n general bun sau puin alterat.
Examenul de laborator pune n eviden o leucocitoz cu neutrofilie n 2/3 cazuri, cu
creterea VSH; n LCR se gsete o pleiocitoz 10-200 neutrofile pe mmc; rareori LCR este
normal.
Evoluie
Evoluia este la nceput a unei encefalite localizate care treptat se constituie sub aspectul
unei colecii purulente, n acest caz se constat semne de focalizare plus un sindrom de
hipertensiune intracranian; infecia general dispare.
Evoluia unui abces cerebral este modificat astzi prin aplicarea unei antibioterapii cu
spectru larg; el este astfel mascat de antibiotic i evolueaz n trepte. Abcesul cerebral se poate
rupe ntr-unul din spaii (subarahnoidian sau ventricular) i n acest caz, cu tot tratamentul
antibiotic aplicat astzi, pacientul evoluaz rapid spre moarte. Abcesul poate fi situat intraparenchimatos, despre care am pomenit mai nainte, sau poate fi situat extradural (epidurita
supurat).
Abcesul extradural (epidurita supurat) determin, n cadrul unui proces infecios fr
semne de hipertensiune intracranian o localizare n fara durei mater; n avest caz abcesul d
semne de localizare prin comprimarea parenchimului nervos iar diagnosticul astzi se poate
preciza prin CT sau RMN.
Evoluia poate fi subacut, are perioade de remisiune i de agravri.
Tratamentul este neurochirurgical, la care se adaug o antibioterapie corespunztoare i
un antiedematos cerebral.
Tuberculomul cerebral
Este rar ntnit astzi, dei TBC este n cretere. Diagnosticul se precizeaz nevrotic sau,
n cel mai bun caz, prin CT. De obicei solitar, el are dimensiuni de la o cirea pn la o nuc
verde. Este mai frecvent la copil i la tineri, predominnd ca localizare n fosa cerebral
posterioar (cerebel i trunchi cerebral).
Clinic, apar semne cereveloase sau de punte, sindromul de hipertensiune intracranian
fiind uneori destul de intens. Dac situaia tuberculomului este mai sperficial, atunci se nsoete
de semne meningeene.
Important n dificultatea diagnosticului este faptul c punctul de plecare a
tuberculomului este discret (se evideniaz astfel un uor proces de tuberculoz pleuropulmonar).
Evoluia este lent progresiv i poate fi agravat prin prezena unei meningite secundare
tuberculoase. La adult evoluia poate fi torpid, tuberculomul fiind descoperit, aa cum am spus
deja la necropsie.
Rezultate bune se obin prin interveie chirurgical i tratament asociat cu
tuberculostatice.
Gomele luetice nu mai sunt descrise astzi, dat fiind eradicarea tratamentului
antisifilitic n fazele precoce de boal.
8. Parazitozele cerebrale
Dintre parazitoze vom trata echinococoza, cisticercoza i trichinoza cerebral care se
poate ntlni la noi n ar.
Echinocococza cerebral (hidantoinoza cerebral) se ntlnete mai des la copii i tineri
i este localizarea cerebral a teniei echinocococus. Ca localizare, aceast formaiune chistic,
dei ajunge la mrimea unei mandarine, d rareori semne de localizare; sindromul de
hipertensiune intracranian se instaleaz precoce i evident. Semnele generale lipsesc n general
sau sunt neconcludente; examenul poate pune n eviden o eusinofilie i deseori n antecedentele
pacienilor se semnaleaz erupii de tip urticarian.
Dac chistul se rupe atunci apare un sindrom meningian, reacional, care este violent i
d o stare foarte grav; acest chist se poate infecta i n acest caz determin apariia unui abces
cerebral.
Diagnosticul pozitiv se bazeaz, n afara semnelor generale, de infestare cu parazitul
respectiv pe o serie de investigaii:
- angiografia, care arat deplasarea sistemului arterial, mpins de formaia chistic ( care
este lipsit de vase);
- ventriculografia - pune n eviden o imagine hidroeric a chistului cu dublu contur;
- CT - astzi nlocuiete ventriculografia i evideniaz formaia chistic
- EEG - arat scderea activitii electrice n zona chistului i o activitate lent, de tip
delta, n jur
- testele intradermice - Casoni i Dennis - sunt pozitive
Tratamentul const n ablaia chirugical a chistului.
Cisticeroza cerebral
Aceast parazitoz este produs de forma larvat a teniei soliu.
Ca frecven, este dubl fa de hidatidoza cerebral.
Cisticercii au o form ovoidal sau sferic, cu o mrime de 5-10 mm i este localizat la
baza creierului (peri i intraventricular) n regiunea cortico-subcortical.
Clinic
Manifestarea clinic principal este de un aspect encefalitic asociat cu sindromul de
hipertensiune intracranian i crize de epilepsie generalizat i cu focar.
Explorri:
- radiografia simpl cranian - arat modificri de hipertensiune intracranian
- pneumoencefalografia poate evidenia o hidrocefalee intern i extern
- CT i RMN
- n muchi se evideniaz cisticerci calcificai, prin examenul radiografic
- testul cu precipitare cu antigen de cisticerci de porc i testul de fixare a
complementului sunt, de obicei, pozitive.
Evoluia
Dat fiind c focarele sunt multiple, aplicarea unui tratament chirurgical nu se poate
efectua, boala fiind foarte grav. Se poate face o intervenie paleativ, cu scop decompresiv.
Trichinoza cerebral
Clinic
Debutul acestei infestri cu trichinelas spiralis cu carne de porc care conine larve, este
acut, cu o stare febril, mialgii, reacie meningean, congestie conjunctival (uneori chemozis i
edem palpebral).
n perioada de stare, clinic, neurologic, se descriu semne cu caracter difuz i tranzitoriu
(cefalee, sindrom meningean, stare de obnubilare, confuzie) i semne grave de focar (convulsii,
tulburri piramidale, stare de agitaie i delir); bolnavul intr n com i decedeaz.
Investigaii:
- examenul fundului de ochi poate fi cu hemoragii retiniene superficiale, interfasciculare
i edem papilar
- leucocitoz cu eosinofilie (pn la 30000)
- LCR este cu pleiocitoz iar uneori, prezen de trichine
Evoluia este spre vindecare iar n cazuri grave (cu infestare masiv) bolnavul devine
comatos i decedeaz.
(prin iritare) fr febr; sngele ieit prinfisurile anvrismului duce, n esuturile vecine, la un
proces de proliferare inflamatorie (boal de periarterit, cu neregulariti, adesea polilobate,
aderente perianevrismal). Creterea n dimensiune a anevrismului i pulsaiile, duc la scparea n
parenchimul cerebral a unui pat i o liz osoas.
Simptomatologie
nainte de ruptura anevrismal, blnavii au cefalee cu caracter migreboid, vrsturi,
semne de compresiune pe nervii oculo-motori sau pe cile optice, cu hemianopsie i chiar atrifie
optic.
n raport cu localizarea anevrismului, se pot descrie urmtoarele semne:
- anevrismul intracavernos - duce la exoftalmie unilateral pulsatil
- localizarea anevrismului n regiunile corticale, duce la crize jacksoniene
Din cauza anevrismului se pot percepe diferite zgomote endocraniene
Investigaiile
Radiografia simpl poate evidenia calcificri ale peretelui anevrismal i liz osoas.
Angiografia evideniaz prezena anevrismului i localizarea lui.
Simptomatologia, la debutul rupturii anvrismului apare dup un efort mic, cu cefalee
frontal, cu iradiere n ochiul ipsilateral, vertij i, uneori, vrsturi. Cefaleea se accentueaz, apar
fenomene meningeene, cu redoarea cefei i rahialgii; frecvent bolnavii acetia i pierd coniina
trector, dar, n caelai timp, devin obnubilai, confuzi; este agitat psihomotor i intr n com. Se
asociaz un sindrom de hipertensiune intracranian, cnd fisura este mai mare i cantitatea de
snge revrsat este mai mare.
Investigaiile fundului de ochi arat un edem papilar, bilateral, cu hemoragii retiniene
peripapilare, hemoragii de vitros i, caracteristic, hemoragie n hialoid.
LCR este hemoragic sau cantocromic dup sedimentare.
Febra, n general, este moderat (sub 38 - febr de rezorbie); cea care ajunge pn la
39 este o febr central.
Pe lng simptomele generale ale rupturii unui anevrism, topografic, se evideniaz
semne clinice de localizare:
- anvrismul carotidei intracavernos - apare ca o durere brusc n ochiul ipsilateral i
frunte, asociat cu paralizie de III, V i VI, la care se adaug V/1, ce duce la atrofie optic cu
staz papilar heterolateral (sindrom Foster-Kennedy) i exoftalmie pulsatil;
- anvrismul carotidian - n poriunea intracranian, duce la cefalee fronto-orbitar, cu
vertij, sindrom de apex orbitar (paralizie de III, IV, VI i V/1) cu atrofie optic;
- la nivelul ramurilor carotidei, anvrismele pot determina convulsii, hemipareze, uneori
paralizia oculomotorului comun i com; anevrismul arterei oftalmice se nsoete de pierderea
vederii prin sindrom chiasmatic cu atrofie optic;
- anevrismele arterei comunicante anterioare i a cerebralei anterioare se manifest prin
hemoragii subarahnoidiene repetate, cu dureri n ochi, redoarea cefei, convulsii, deficit motor
predominant crural, diplopie, diminuarea vederii i tulburri psihice;
- anevrismele arterei silviene pot prodce paralizia membrelor, cu aspect de hemipareze
sau hemiplegii i afazie;
- anevrismele de arter cerebral posterioar duc la hemianopsie, hemipareze, afazie i,
uneori ataxie.
n domeniul comunicantei postrioare, se pot produce paralizia de III, Vi i, uneori,
sindrom Weber.
- anevrismele de tunchi vertebro-bazilar dau, pe lng un sindrom de hipertensiune
intracranian, fenomene cerebeloase, sindrom piramidal bilateral, paralizii de VI, VII, VIII, IX i
XII n raport cu localizarea n fosa posterioar a malformaiei vasculare.
Ca simptome, la distan, apar o serie de simptome neurologice cu tulburri de
motilitate, de sensibilitate etc., nespecifice pentru anevrism, produse prin trombozele sau
spasmele vasculare.
Formele clinice:
- decomprimare prin puncie lombar - poate fi aplicat numai n caz de volt practicat
cranian
- se poate aduga ser glucozat 33% i sulfat de magneziu 2-3 fiole/24 ore
De o importan deosebit este tratamentul etiologic. n tumorile cerebrale se va face
ablaia complet; aceasta ar avea rezultate satisfctoare cu ct diagnosticul de sediu i natura
bolii vor fi precizate mai de timpuriu; pentru tumorile inextirpabile se indic, dup necesitate,
intervenia paleativ cu scop decompresiv, chimioterapie i radioterapie.
n procesele expansive medicale se va aplica tratamentul corespunztor bolii de baz,
cum ar fi antibioterapia masiv, n etiologia infecioas sau tratamentul cerebro-vascular, n
accidentele vasculare.
Epilepsia
Epilepsia este un sindrom cerebral cronic, de etiologie variat, caracterizat prin
descrcri excesive ale neuronilor cerebrali, ce duc la paroxisme cu pierderea contiinei i
convulsii, asociate cu modificri EEG.
Etiologie
Epilepsia apare cu o frecven de 5 din populaia general i este determinat de o
serie de factori care, dup modul n care acioneaz asupra creierului sunt: prenazali, intranatali i
postnatali. Date fiind posibilitile actuale de investigare, numrul cazurilor de epilepsie aanumit idiopatic (genuin), adic aceea care nu are o cauz bine precizat, s-au redus mult.
Factorii prenatali sunt:
- infecii (febra eruptiv, luesul, paludismul, toxoplasmoza etc)
- intoxicaii acute sau cronice (oxidul de carbon, alcoolismul)
- tulburri metabolice i endocrine ale mamei (diabet toretoxicoal)
- ageni fizici (traumatisme abdominale, miradiri ale mamei)
- dismetabolii foetale printre care amintim:
Epilepsia generalizat
- Epilepsia primar generalizat - fr semne de leziuni organice cerebrale, exemple sunt:
picnolepsia, epilepsia juvenil mioclonic inhibitor epilepsia grand-mal-promar generalizat
- Epilepsia secundar generalizat - este cauzat de o leziune organic cerebral
demonstrabil sau prezumtiv; ca exemple sunt: spasmele infantile, epilepsia astatic mioclonic
Epilepsia parial
- cu simptomatologie elementar; ca exemple sunt: forme focale motorii, senzitive sau vegetative
- cu simptomatologie complex
- cu generalizare secundar
Epilepsii inclasabile
Epilepsia generalizat
Epilepsia primar generalizat
- Crize de petit mal
Aceast form de epilepsie se ntlnete la copii i se prezint sub diferite forme:
absene petit mal mioclonic i amitonic-akinetic
- Crizele de absene petit mal
Aceast form de epilepsie apare la copii i se manifest prin suspendarea brusc a
contienei pentru o durat scurt - de cteva secunde, timp n care copilul rmne cu o privire
fix, meninndu-i postura. Dup criz, pacientul i reia activitatea de unde a rmas, avnd
amnezia celor ntmplate.
EEG arat descrcri generalizate de unde lente sincrone i bilaterale sub form de
complexe vrf-und de cicli/secund.
La copil aceste crize se pot repeta cam de 100-200 ori/zi i poart denumirea de
picnolepsie, fenomenele apar mai els dimineaa, pe nemncate, favorizate probabil prin scderea
glicemiei n aceast perioad.
- Crizele de petit mal mioclonic
Aceste crize de pierdere scurt de contienei se nsoesc de mioclonii generalizate sau
pariale.
EEG are descrcri de complexe de polivrf i polivrf-und. EMG se prezint cu
decrcri de poteniale ample, ce traduc secusele mioclonice sincrone cu complexele polivrfund.
Crizele de petit mal aniotonic-akinetice
Se prezint cu pierdere scurt a contienei, instalat brusc, cu inhibiie a tonusului
postural i de robare.
EEG se prezint cu descrcri de unde lente sinusoidale de mare amplitudine, repartizate
pe toate derivaiile, bilateral, simetric i sincron.
- Epilepsia major grand-mal
Crizele de grand mal se pot prezenta primar cu o descrcare neuronal sincron a
sistemului reticulat din trunchiul cerebral i secundar cnd este precedat de o criz focal i deci
n afara formaiei reticulate.
Orice criz de grand mal se desfoar n patru faze:
- faza prodromal, prezent n 20% din cazuri i care precede criza propriu-zis cu
cteva ore sau zile nainte i const din simptome motorii (mioclonii, tremor, automatisme de
tipul cscatului, masticaie) sau senzitivo-senzoriale i altele;
- faza a doua este o aur care precede debutul crizei interesnd n 40% din cazuri i care
const din convulsii localizate de tip jacksonian care apoi se generalizeaz, sau micri
masticatorii, de coordonare, afazie motorie icrize adversive. Alteori se pot prezenta sub form
senzitivo-senzorial, cu diverse parestezii, tulburri vizuale, auditive, vertigioase, olfactive sau
gustative, aur vegetativ, interesnd funciile diverselor viscere sau de tip vascular, cu roea,
paloare, aur psihic sub form de halucinaii, anxietate, bradipsihie, indicnd de obicei un focar
temporal;
- faza de criz convulsiv, a treia, debuteaz cu pierderea brsuc a contienei, bolnavul
cade, indiferent de locul i condiiile n care se afl, accidentndu-se diferit; urmeaz apoi o
perioad tonic, cu o durat de 15-20 secunde, caracterizat prin contractur intens i
generalizat a musculaturii, interesnd mai ales regiunea rizomelic, realiznd o poziie de
opistotonus, avnd capul i ochii deviai n diverse direcii, contractura pleoapelor i a
maxilarelor, reflexul corneean este abolit, bolnavul devine apneic i cianotic (prin spasmul
diafragmului i al glotei), pierde urin i uneori i materiile fecale prin contracii intense ale
musculaturii netede. Pe acest fond de hipertonie muscular se grefeaz faza clonic, cu micri
brute, scurte, sincrone i ritmice. n aceast perioad bolnavul i muc limba, obrazul, face
spum la gur, de obicei sngernd; micrile clonice devin din ce n ce mai ample i mai rare
iar coloraia feei revine treptat la normal; micrile respiratorii reapar, bolnavul intr ntr-o stare
de agitaie, cu micri incoerente i gemete, trecnd n perioada stetozoas.
- n faza postaccesual cu somn profund are areflexie osteotendinoas i cornean i
adesea prezint semnul Babinski, somnul devine apoi linitit, cu o durat ntre cteva minute i
ore. Din aceast stare bolnavul se trezete obosit, este obnubilat, are dureri musculare i curbatur
i apoi, fiind treaz, nu-i amintete nimic din cele petrecute.
Dac crizele se repet, se instaleaz starea de ru epileptic.
EEG arat trasee cu descrcri de tip generalizat bilateral, sincrone i simetrice, de la 10
cicli/secund. Caracterul traseului este recrutant (cretere progresiv a amplitudinii) i
Epilepsia parial
Epilepsia parial cu simptomatologie elementar
Aceasta poate fi motorie, senzitivo-motorie i vegetativ.
Crizele pariale motorii (epilepsie jacksonian motorie)
Crizele pariale motorii constau din paroxisme convulsive tonico-clonice, localizate la
un grup muscular mai mult sau mai puin numeros, cu extensie progresiv, interesnd membrele
de partea opus leziunii corticale (aria 4 sau frontala ascendent) cu pstrarea contienei.
Postcritic, uneori se poate instala o hemiparez trectoare.
EEG arat modificri cu aspect de epilepsie focalizat n zona respectiv.
Crizele adversive apar n leziunile ariei 8 Brodman i constau n devierea capului i
ochilor de partea opus, cu o durat de cteva minute, cu aspect deseori tonic; i aici contiena
este pstrat. n leziunile occipitale apar deseori cize oculo-clonice (nistagmus epileptic).
Epilepsiile inclasificabile
Acestea sunt crize particulare, care, dup Popovici, Stoica i col. (1974) a aspectul clinic
i EEG a unor forme descrise mai sus dar care pot prezenta o serie de aprticulariti de apariie,
etipatogenie, fiziopatologie i context clinico-electrografic.
Epilepsia diencefalic
Crize de epilepsie reflex declanate de diferii stimuli: auditivi, vizuali, somatosenzitivi, vegetativi, olfactivi etc.
recapete cunotina. Crizele au caracter de tip grand mal cu com intercritic, febr, tulburri
vegetative accentuate i cu o durat de pn la 24-48 ore.
n mecanismul de producere se constat c la instalarea strii de ru epileptic concur
numeroi factori care alterneaz mecanismele inhibitorii de oprire a manifestrilor epileptice care
se succed apoi una dup alta. n acelai timp, excitabilitatea neuronal din focarul epileptogen
creat prin tulburrile circuratorii cerebral i edem, creeaz un cerc vicios epileptogen n
ntreinerea cruia intervin i mecanisme metabolice neurochimice, efaptice etc.
Se descrie de asemenea i "ru epileptic focal" care se poate menine ca stare sau devine
status de "ru epileptic secundar generalizat" precum i "status epileptic psihomotor".
Tratamentul epilepsiei
Tratamentul epilepsiei trebuie condus folosind medicamentele antiepileptice n raport cu
forma clinic, tipul electroencefalografic precum i vrsta bolnavului, ca i tolerana la diferite
medicamente. n acest sens, ca principii generale, se va lua n discuie folosirea terapiei
monodrog sau multidrog, se va alege preparatul potrivit aspectului clinic al crizei, doza fiind
variat n raport cu efectul favorabil al medicamentului, tratamentul continndu-se fr
ntrerupere cunoscnd c ntreruperea medicaiei n mod brusc poate favoriza apariia crizelor. n
cazul necesitii nlocuirii medicamentului, aceasta se va face n mod progresiv, scznd treptat
doza de medicament ce trebuie nlocuit i introducnd n doze crescnde medicamentul nou.
ntreruperea terapiei anticonvulsivante se face obinuit, dup 4-5 ani de tratament, de la
ultima criz clinic i, n raport cu ameliorarea concomitent a modificrilor EEG. Este important
de a urmri dozele de medicament eficiente prin testarea nivelului sanguin al medicamentului.
Urmrim totodat, prin analize periodice funciile sanguine i hepatice, cunoscnd efectul lor
nociv, al unor droguri antiepileptice asupra acestor funcii (fenitoin, carbamazepin i succinimide
etc.). Este de asemena important aciunea nocivo-teratogen a tuturor medicamentelor
antiepileptice care constituie indicaie de ntrerupere a sarcinii, medicamente care ar aciona
negativ asupa metabolismului a cizilor nucleici, ar perturba sinteza colagenuluii ar induce
deficiene folice. La stabilirea dozelor cotidiene mai trebuie s se in seama de interaciunile
dintre unele droguri; n acest sens se cunoate c asocierea de fenitoin crete concentraia seric a
fenobarbitalului, dup cum concentraia de fenitoin crete dac se asociaz i benzodiazepine, dar
scade dac se asociaz carbamazeoine etc
Prezentm n continuare tratamentul principalelor forme de epilepsie
Crizele majore (epilepsie grand mal) beneficiaz de administrare de fenobarbital, 1-3
tablete a 0,10 g/zi - pentru aduli i n doze de 1 cg/an de vrst pentru copii; se asociaz fenitoin
2-3 tablete a 0,20 g/zi. n caz de intoleran la medicamentele de mai sus se poate asocia
primidon, sau un alt preparat din grupa primidoanelor (Sertan, Mysolin n doze de 0,25 g 2-4
comprimate/zi).
n criz se va administra diazepam o fiol intravenos ns este de precizat c odat criza
declanat, ea i urmeaz desfurarea ei fireasc, medicaia administrat evitnd a se repeta
aceast criz. La nevoie se va repeta injectarea de diazepam.
Este bine cunoscut c n criza major, bolnavul trebuie bine aezat, n aa fel ca funciile
cardio-respiratorii s nu fie stnjenite; bolnavul va fi ferit de traumatisme i n caelai timp i se va
introduce un tub de cauciuc moale ntre dini pentru a nu-i muca limba.
Absenele comiiale (epilepsii petit mal) au ca medicaie de baz preparate din grupul
suscinemidelor (zarontin, Suxilep, Succinutin, Morfoplep, Ronton) n doze de 250 mg/capsule de
1-2 ori pe zi pn la 4-6 capsule pe zi n raport cu greutatea pacientului. Se poate de asemena
administra trimetiloxazolidin (tridion, Epixal, Trepal) n comprimate de 0,15 g n doze crescnd
pn la doza minim eficace i raportat la vrst. Aceste medicamente se vor da cu mult atenie
date fiind unele efecte secundare de tipul leucopeniei. Se poate asocia fenobarbitalul n cazul n
care pacientul prezint convulsii tonico-clonice.
Valproatul de sodiu, care este un inhibitor al transaminazei GABA, producnd un efect
antiepileptic, poate fi folosit n absenele comiiale ca de alt fel i n crizele majore. Rezultate
bune, n absenele comiiale (petit mal), se pot obine i cu preparate de clonazepam (Rivotril), n
doze progresive, pn la 0,1-1,2 mg/kilocorp de 3 ori pe zi (o tablet - 2 mg).
n epilepsia focal, medicamentul cel mai eficacear fi carabamazepinul (tegretol,
Finlepsin, Stazepin) n comprimate de 200 mg, la adult se dau 15 mg/ kg cop pr zi.
Encefalopatiile mioclonice i epileptice (boala lui West i sindromul lenox) sunt
influenate de corticoterapie i ACTH (Cortrosyn, Synacten) asociate cu diazepam, nitrazepam iar
n caz de apariie a crizelor majore se asociaz cu fenobarbital sau primidon.
Starea de ru epileptic impune o terapie intensiv de mare urgen; bolnavul va fi aezat
n poziie Trendelenburg, cu capul uor extins i rotat extern. Se administreaz de urgen,
intravenos, una fiol de diazepam, dup care se perfuzeaz un barbituric, cu aciune rapid sau un
anestezic cu aciune general (Inactin, Ketalar, Penthotal, Evipan sodic, Baytinal); se injecteaz
concomitent fenobarbital C, 20-40 g intra muscular. Dac crizele nu dispar, se administreaz din
nou Diazepam i.v., care poate fi repetat la interval de 30 minute pn la o doz maxim de 100
mg n total, timp de 24 ore. n tot timpul comei bolnavul va fi asistat cardio-respirator, se vor
respecta cu strictee regulile de igien alimentar cu necsitatea echilibrrii hidroelectrolitice, iar
pentru edemul cerebral se vor administra n perfuzie manitol (150-200 ml), precum i diuretice de
tipul furosemid (Lasix, Furantral, Furantril).
Tratmentul chirugical are indicaii n ndeprtarea cauzei constituite de procesele
patologice localizate (traumatisme, tumori, abcese, parazitoze cerebrale etc.), iar n cazul
epilepsiei focale se extirpeaz focarul epileptogen.
n crizele obinuite este de ncercat hipocampectomiile i fornicectomiile ca i
hemisferectomiile.
n formele grave cu psihodemen, se recomand psihochirurgia epilepsiei, cu
cingulectomia i amigdalectomia de tip stereotaxic.
n general, orice bolnav de epilepsie, indiferent de form, trebuie dispensarizat i
urmrit continuu din punct de vedere terapeutic, tiind c terapia poate necesita variaii la acelai
individ n raport cu evoluia bolii. Se va avea n vedere un regim igieno-dietetic cu suprimarea
alcoolului, reducerea cefaleei, a fumatului i evitarea locurilor de munc ce i-ar putea periclita
viaa lui sau a celor din jur, n caz de criz. Trebuie, de asemena s i se asigure bolnavului
ncrederea n personalul medical, pentru a urma un tratament corect i continuu, fiind necesar n
acelai timp, inseria n mediul familial i socio-profesional corespunztor unei psiho-terapii
adecvate.
Virusul zosterian este identic cu cel al varicelei i persist dup primo-invazie printr-un
mecanism de imunitate umoral n unele celule n special n neuronii ganglionilor rahidieni sub
form de provirus.
Reactivarea acestui agent patogen duce la apariia zonei; se pare c aceast reactivare ar
rezulta dintr-o imunitate tisular, antrennd o boal relativ localizat.
Vrstele de predilecie pentru zon ar fi cele mai naintate, favorizate probabil printr-o
afeciune general cu perturbrea imunitii celulare (boala Hotkin, leucoza limfoid, etc.).
Ca ali factori,se citeaz compresiile radiculare, Morb Pott, cancerul vertebral, reticuloza
i o hemopatie.
Anatomia patologic: leziunile intereseaz neuronii ganglionilor spinali i coarnele
posterioare n segmentul corespunztor.
Neuronii respectivi degenereaz, prezint incluziuni intranucleare (fenomenele de
degenerescen balonizate cu aspect identic cu cele din herpes).
Leziunile anatomopatologice pot fi extinse, fr corespondent clinic, att n nlime i
chiar de partea opus leziunii clinice.
Simptomatologia clinic vizeaz att tabloul cutanat ct i fenomenele neurologice
caracteristice:
- erupia se instaleaz dup o perioad de ore sau zile de fenomene dureroase cu aspect
de arsur ce se propag pe unul sau mai multe dermatoame, de obicei unilateral;
- n aceast perioad se poate gsi o adenopatie homolateral corespunztoare zonei
dureroase;
- erupia cutanat cu aspect eritematos este precedat sau nu de o stare febril i se
localizaeaz pe dermatomul unde se produce cu cteva zile durerea; pe fondul acestei erupii, la
cteva ore sau 2-3 zile se grefeaz vezicule de dimensiuni variabile, risipite sau adunate n buchet
i cu un coninut lichid clar, cu aspect perlat; dup 2-3 zile lichidul se tulbur, devine purulent,
veziculele se ombilichiaz, se usuc i se acoper cu o crust ce se elimin dup 2-3 sptmni; n
locul veziculelor rmne o arie de pigmentare periferic i depigmentare central persistent;
mucoasele pot fi i ele interesate n acest proces eruptiv, localizarea fiind la nivelul mucoasei
bucale, cornee sau vezic;
- manifestrile neurologice sunt dominate de dureri, care deseori sunt violente i rebele
la tratament, mai ales la btrni, unde persist mult timp; ele au caracter radicular, cu senzaie de
arsur, deseori accentuate n paroxisme;
- tulburrile de sensibilitate obiectiv apar sub form de anestezie localizat la nivelul
placardului eruptiv; rareori anestezia depete placardul eruptiv;
- se pot asocia tulburri simpatice vaso-motorii i secretorii sudorale; ca tulburri
trofice, pot apare edeme, subierea i pigmentarea pielii, precum i cderea prului;
- n LCR exist modificri caracteristice cu reacie moderat de tip inflamator, cu
limfocita pn la 100/mmc i discret hiperalbuminorahie.
Forme clinice
- Zona Zoster rahidian - cea mai frecvent ntlnit (90%), localizat mai ales n
regiunea toracic.
Zona are manifestri neurologice severe:
- paralizii posterioare de tip periferic localizate mai ales la membrele superioare; acestea
au aspect radicular, sunt flasce, cu amiotrafii i abolirea reflexelor osteotendinoase;
- aspectul poliradiculonevritic a fost semnalat n cadrul zonei Zoster;
- manifestri medulare - sunt posibile: un sindrom piramidal cu semn al lui Babinski
prezent cu tulburri de sensibilitate - cu aspect siringomielic, sindrom Brown-Secuard i mai rar
cu aspect de mielit transvers;
- forma meningitic, acut, limfocitar;
- forma encefalo-mielitic, acut, difuz;
- hemiplegia post-zosterian a fost citat n mod excepional;
- rona generalizat, foarte rar ntlnit, aprut pe un teren deficitar imunitar (exemplu:
SIDA).
Formele de zon cefalic
- Zona oftalmic
Aceast form de Zona Zoster se localizaeaz pe teritoriul de distribuie a ramului
oftalmic al nervului trigemen; ea reprezint forma cea mai frecvent de localizare a Zonei n
extremitatea cefalic.
Durerile sunt localizate n teritoriul de distribuie a ramului oftalmic; ele sunt intense, cu
caracter cauzalgic i rebele la tratamentul obinuit, antialgic.
Erupia cuprinde ntreg teritoriul cutanat al nervului oftalmic, cu edeme i roea a
frunii i a pleoapei superioare, asemntoare erizipelului, peste care se grefeaz veziculele
caracteristice.
Erupia cuprinde i mucoasa conjunctiv corneean care se poate nsoi de o keratit
foarte grav (keratita zosterian); aceasta, prin gravitatea ei poate duce la pierderea vederii la
ochiul respectiv, prin cicatrici intense i opacifierea corneei.
Erupia se poate extinde la iris, coroid, nervii optici i oculomotori (panoftalmie);
alteori infecia poate cuprinde i sinusul cavernos, care, pe lng o paralizie caracteristic,
determin i apariia unei exoftalmii.
Rabia
Este o poliencefalit ce duce inevitabil la sfrit letal.
Etiopatogenic
Etiologia este viral - virusul rabiei.
Patogenia - este o boal transmisibil prin puin muctur de animal (lup, cine,
pisic, vulpe); din saliva infectat, virusul se propag spre centrii, prin intermediul sistemului
nervos periferic; perioada de incubaie este de cel puin 40 zile.
Morfopatologic
Se descriu leziuni tip inflamator, cu localizare difuz, ce intereseaz n special cornul lui
Amon (corpusculii Babe-Negri) i nucleii bulbari.
Simptomatologia
- debutul este n general subacut, cu o stare de iritabilitate pe o stare general alterat
aprut dup perioada respectiv de muctur de animal; bolnavul este nelinitit, are cefalee i
un puls rapid;
- vocea devine rguit, se instaleaz tulburri de deglutiie i de respiraie;
- are hidrofobie i aerofobie (la vederea unei ape sau la un curent de aer apare un spasm
violent i dureros faringo-laringian); din aceeai cauz i curge saliv din gur;
- psihic, la starea de nelinite i anxietate, se asociaz o stare de furie; bolnavul este ntro stare permanent de spasm generalizat, care se declaneaz la orice stimul cutanat sau senzorial.
Evoluia
- Electromiografic, se constat prezena unui traseu neurogen, dar n acelai timp arat
unele uniti motorii bine conservate (importante procesului de recuperare).
Formele clinice
n situaia n care se ivete un caz, se vor lua msuri de izolare, prin internarea
ntr-un serviciu de boli infecioase, unde se vor combate spasmele musculare dureroase, asistarea
respiratorie la nevoie, mobilizri pasive i micri uoare.
Neuroviroze demielinizante
(Leuconevraxite)
n acest grup se nscriu o serie de afeciuni infecioase ale sistemului nervos care, prin
caracterul lor, duc la o demielinizare a fascicolelor albe: encefalomielita diminuat acut,
oftalmoneromielita (boala Devic), encefalita priaxil (Schilder-Foix) i encefalita diseminat
concentric (boala Balo), iar ca form cronic, scleroza multipl.
Etiologic toate afeciunile demielinizate sunt considerate ca fiind virale.
Patogenetic ar fi vorba de un mecanism alergic n producerea leziunii.
Morfopatologic leziunile sunt de tip inflamator vascular i intereseaz substana alb
din nevrax, cu celule mononucleare i microgliale, cu focare de necroz.
Panencefalitele
Sunt afeciuni care intereseaz att substana cenuie ct i pe cea alb din creier, difuzdeci, i care sunt transmise de obicei prin vectori: cpue sau nari. Au fost descrise n decursul
timpului o serie de encefalite, boala fiind sezonier - n anotimpuri calde.
Dintre acestea, la noi s-au semnalat cazuri de panencefalit (encefalita de primvarvar de Taiga) i PESS (panencefalita subacut sclerozant). Vom descrie de asemena o
panencefalit semnalat n prezent n unele ri europene din vest (Anglia, Frana etc.) unde
consumul de carne de vit este interzis (les vaches folles) care au consumat o cantitate de fin de
oi moarte de scrabie (o panenecefalit a oilor care duce la deces). Aceast afeciune este
determinat de o form de protoplasm care devine infectant - denumit prioni (pentru care
autorul a luat premiul Nobel pe 1997).
Panencefalita de primvar-var
A fost semnalat nc din 1921, lamuncitorii care au lucrat n pdurile siberiene (taigaua
ruseasc), aprut ca o epidemie, i care au fost mucai de o cpu transmitoare de virus.
Cteva cazuri sporadice au fost descrise i la Iai (Caraman i al., 1956) i o mic epidemie a fost
semnalat la Cernui de ctre Savencu (1984).
Etiopatogenic, Zibler (1937) izoleaz agentul patogen sub form de virus.
Transmisia se face prin cpue (ixodex persulcatus) sau Ixodex ricinus (cpue de
cine).
Rezervorul de virus: crtia, obolanul, ariciul, iepurele i psrile (privighetoarea,
cintezoiul i mierla). Laptele crud de capr infectat poate de asemenea s transmit boala.
Sunt afectai mai ales muncitorii forestieri - aduli.
Morfopatologie
Leziunile sunt vasculare, de tip inflamator i intereseaz capilarele i precapilarele, cu
mici focare nevrotice i chiar infarcte. Leziunile intereseaz toate structurile ceriereului, cu mare
predominan n substana cenuie; asemntor se pot gsi leziuni i n sistemul nervos periferic.
Simptomatologie
n faza acut, boala pare la 7-20 zile de la incubaie, cu febr ce poate ajunge la 3940cerebral, fotofobie, agitaie, delir, alteori obnubilare cu somnolen.
Semne meningeene:
- n formele grave, se instaleaz rapid com i exit;
- n formele mai uoare, starea febril se amendeaz dup 2-3 sptmni iar fenomenele
meningo-encefalitice cedeaz pn la vindecare.
Ca semne neurologice encefalita d convulsii, care pot fi generalizate, dar mai frecvent
iau aspect de crize Cojevnikov.
Dup semnele clinice, neurologic, se descriu:
- forma de meningoencefalit cu tulburri psihice (confuzie, apatie, delir, agitaie),
hemiplegii, diskinezii diverse i epilepsie tip Kojevnikov;
- forma predominant polioencefalic: semnele sunt de trunchi cerebral (nucleii nervilor
cranieni) i mai ales bulbari;
- forma encefalomielitic cu fenomene extrapiramidale, cerebeloase, spinale (uneori cu
aspect centro-periferic de SLA);
- poliomielitic (poliradiculonevritic) este forma spinal n care fenomenele predomin
proximal la membre;
- formele de meningo-encefalit virotic, bifazic, apar prin folosirea laptelui crud de
vac; aceste forme sunt n general benigne.
Evoluie
Un procentaj de 10-30% sunt forme grave care duc la exit. n rest, fenomenele sunt spre
ameliorare cu sechele sau chiar vindecare.
Dintre sechele, cea mai cunoscut este apariia epilepsiei pariale continue de tip
Kojevnikov; la fel este i forma centro-periferic, care mbrac aspect de SLA.
n evoluie, important este c boala confer imunitate.
Tratamentul
Este cu corticoterapie, antibiotice de protecie (n special tetracicline) i administrare de
ser de convalescent i gamaglobuline.
n final, copilul este ntr-o stare vegetativ, cu mutism i hipertonie accentuat, cu
tulburri sfincteriene; de asemenea se rezum la un rs patologic, unele ipete, ceea ce l
imobilizeaz la pat, trebuind a fi ngrijit n permanen de ctre o alt persoan.
Este important de amintit c n toat evoluia bolii vederea este tulburat, n final
este complet pierdut n 50% din cazuri (la EO se vede decolorarea papilei i n fina o atrofie
papilar i pigmentare anormal a maculei).
Examenele paraclinice
- n snge - o uoar perturbare a leucocitozei, limfocitozei i eosinofilie
- electroforeza seric - o cretere a alfa-2-globulinelor i specificnd zona gamaglobulinelor, apare adesea ca gama-globuline lente; imunelectroforeza standard arat o accentuare
a arcului IgG i o absen total a IgM
- anticorpi antirugeolici cu valori crescute se pot pune n eviden n snge i LCR (care
n mod obinuit arat o cretere a proteinelor i, mai ales, a gama-globulinelor, n special a
fraciunii IgG cu aspect oligoclonal)
- culturile de virus obinute prin biopsii cerebrale, studiul ultrastructural sau al
anticorpilor fluorescenei constituie complementul deosebit de util pentru precizarea
diagnosticului
- EEG, nc din stadiul al doilea este caracteristic i arat un aspct de complex
Radermecker pe un ritm din ce n ce mai lent i progresiv dezintegrat, care sunt constituite dintr-o
und difazic cu o ritmicitate sindron i simetric pe cele dou hemisfere; complexele se repet
n mod regulat 6-8 pe minut, cu o durat de 1-2 secunde; ele sunt oarecum sindrone cu
miocloniile; aceste unde caracteristice i organizate se dezorganizeaz n final, find greu
identificabile.
Diagnosticul pozitiv
Aceste este uor de pus, innd seama de simptomatologia caracteristic fiecrui stadiu
la care aspectul deosebit al EEG confirmat de aspectul cu prezena hiper-gama-globulinelor n
LCR i de datele obinute prin biposia cerebralDiagnosticul diferenial
- cu unele tulburri psihice ca nevrozele, schizofrenia i simulaia i EEG caracteristic,
sunt elemente suficiente pentru difereniere n stadiul iniial.
- n aceeai perioad se va face diagnosticul difernial cu boala Schilder i
leucodistrofiile familiale
- n stadiul n care apar fenomenele oculare, aceasta va fi difereniat de lipsa
fenomenelor de hipertensiune intracranian iar modificrile EEG reprezint un element important
n favoarea unui PEES
- diferenierea de alte encefalite virale se face innd seama de semnele caracteristice ale
bolii PEES, a evoluiei lor iparticularitile traseelor EEG.
Tratamentul
nu este specific; se administreaz antiinflamatoare nespecifice
(corticoterapia n diferite forme), vaccin rugeolic, gama-globuline, amantadina, azatioprina i
factorul de transfer. Toate acestea au un rol benefic, boala urmndu-i cursul su inexorabil.
Ca tratament simptomatic se combat crizele comiiale.
Antibioterapia se recomand pentru infeciile ce pot surveni n evoluia bolii.
Se asociaz o medicaie neurotrofic, cu vitamine din grupa Scat i extern, reek i
Fr tulpin i anabolizante: encefabol, nootrop, crelizin.
Scleroza multipl
(scleroza n plci, scleroza multiocular) - SM
Considerat astzi ca o afeciune multifocal, determinat probabil de un virus care
duce, printr-un mecanism imuno-alergic, la demielinizare i constituie n ultimul stadiu al unor
plci de scleroz, o encefalomielit cu mers ciclic.
Epidemiologic
SM este o boal sporadic, ce survine mai frecvent n zonele temperate ale globului, la
latitudini de peste 40, reprezentnd peste 40% locuitori; frecvena mai mare este n mediul
urban.
Vrstele de pariie a bolii se situeaz la tineri ntre 20-30 ani (peste 50%), descrescnd
apoi peste 30 de ani i fiind excepional sub 10 ani.
Etiopatogenie
Cercetrile din ultima vreme arat originea viral a bolii, virusul rogolos fiind cel mai
frecvent incriminat.
Patogenic, se consider c este vorba de un mecanism imuno-alergic. Aceast concepie
patogenic se bazeaz pe imunitatea umoral i celular ca i pe asemnarea acestei afeciuni cu
encefalita alergic experimental (EAE) i asocierea frecvent cu alte afeciuni autimune.
Coincidena familial a detrminat pe unii autori s discute n patogenie i o predispoziie
genetic.
Morfopatologic
Demielinizarea ar fi posibil prin distrugerea oligodendrogliei prin aciune direct a
virusului, virus ce acioneaz ca un antigen, demielinizarea fiind produs de eliberarea unor
factori mielinotoxici; ca rezultat al interaciunii dintre celulele sensibilizate i oligodendroglie
infectat, o parte din mielina lezat este ndeprtat prin macrofagele hematogene care, mpreun
cu virusul respectiv, ajung n contact cu celulele imuno-competente, sensibiliznd astfel bolnavul
la antigenul mielinei proprii.
Aceste leziuni de demielinizare asemntoare cu cele din diverse encefalite secundare
vaccinale i unele boli eruptive, confirm originea autoimun a bolii, care relev n stadiul
terminal, un proces de scleroz.
Macroscopic leziunile demielinizante sub form de plci de scleroz cu dimensiuni
diferite (de la mrimea unei gmlii de arterele cerebrale la civa cm), situate mai ales n
substana alb periventricular i periependimar (vizibile n stadiul incipient la RMN) i apoi
cuprind n ordine: cricumvoluiile, cerebrale, centrul val i corpul calos, nucleii striai, punte,
mezencefal, bulb i talamusul. Localizarea medular cea mai frecvent este n regiunea cervical.
Leziunile diseminate cuprind ns ntreaga mduv. Este important de subliniat frecvena crescut
a leziunii demielinizate a nervului optic.
Microscopic, procesul de demielinizare este nesistematizat i discontinuu i poate urma
trei stadii:
- n leziunile recente aspectul este inflamator, cu procese infiltrative n jurul vaselor mici
precapilare i capilare i n special n jurul venulelor - placa are culoare rozie
- n evoluie apar zone de demielinizare cu degenerri axonale pariale situate n
regiunile pe care le-am amintit i, mai ales, cuprind fasciculul piramidal, cile cerebeloase i
vestibulare i nervii optici; se remarc o dezintegrare chimic i apariia intra-celular a produilor
de colesterol esterificat
- n final, stadiul sechelar se remarc o migrare fadocitar spre vase, cu dispariia
coninutului de colesterol i o proliferare glial cu dispariia oligodendrogliei i formarea prin
poliferare glial a plcilor cicatriciale; plcile de scleroz n plci au o culoare albicioas-cenuie,
sunt deprimate, nlocuind zonele de demielinizare.
Anatomo-patologic, evolutiv la fiecare nou puseu, apare o nou plac de scleroz care,
la nceput, are caracter inflamator i tendin lent la remisiune, ducnd la recuperarea funcional
a fibrelor nervoase care se pot remieliniza prin oligodendrogliile neatacate de anticorpii
nedemielinizani. Clinica corespunde cu faza de remisiune a simptomatologiei.
Fiecare nou puseu de scleroz intensific simptomele preexistente i adaug noi
simptome, constituind astfel tabloul clinic, proteiform al acestei afeciuni.
Simptomatologia
Debutul este de obicei brusc, cu:
- astenie, oboseal excesiv i cefalee
Evoluia
Aa cum am afirmat, este o form cronic de encefalomielit, deci are o evoluie cronic
i caracteristic este faptul c evolueaz n forma tipic, n pusee. Unele afeciuni infecioase pot
favoriza apariia unui nou puseu. Factorii care declaneaz sau agraveaz SM sunt: unele boli
incurante, stressuri de diverse naturi, graviditatea, obezitatea, etc. Afeciunea este agravat de
apariia unor fenomene bulbare care ntunec prognosticul i cu care, de obicei, bolnavul
sfrete.
Tratamentul
Nu exist un tratament eficace, tratamentul aplicat este raional; el se adreseaz infeciei
virale dar i procesului auto-imun. Sub acest tratament evoluia n pusee este inexorabil i,
uneori, cu tot tratamentul actual aplicat, afeciunea are tendin de agravare.
Tratamentul antiviral, probabil virus rugeolic, se efectueaz administrnd urmtoarele:
- imunoglobulina specific antirugeolic, n doze de 0,4 ml/kg corp, care, progresiv,
ajunge la 2-4 ml/ 2 sptmni, timp de 3 luni;
- amantadina (Viregyt) se poate ncerca, dat fiind efectul antiviral (antigeipal) n doze de
2 capsule/zi, timp de o lun;
- tratamentul patogenic vizeaz ipoteza imuno-alergic a SM
- preparate de cortizon (corticoterapia) se face injectnd zilnic metil-prednisolon timp de
10 zile, fie administrnd preparate cortizonice pe gur (supercortil, superprednol, prednison) n
doze, la nceput de 80 mg, timp de 10 zile, scznd cte 2 tablete zilnic (1 tablet = 5 mg); la
fiecare 10 zile se va administra o fiol de ACTH pentru a stimula suprarenala s fabrice
cortizonul pe care-l administrm pasiv
- ACTH se administreaz zilnic, cte o fiol, timp de 15-20 zile; mai pure sunt ns
Synactenul sau Cortrosyn-ul (preparate pure de ACTH) pe care le administrm (dup o schem
personal) cte 1 ml primele 10 zile, apoi alte 10 zile cu 1ml la 2 zile, urmate de alte 3 sptmni
cu cte 1 ml de 2 ori pe sptmn i, ca doz de ntreinere, cte 1 ml pe sptmn, timp de 5
sptmni. Acest tratament corticoterapic se face cu protecie de antibiotice, de preferin
tetraciclina (1 g/zi) i regim alimentar fr sare de buctrie, pe care o nlocuim cu ClK (3 x
1g/zi)
- imunosupresoarele de tipul Imuran (Azatioprin), Leukeran, Clorambucil,
Ciclofosfamida trebuie administrate cu pruden, date fiind efectele secundare neplcute i, n
acelai timp, rezultatele, care nu sunt ntotdeauna concludente
- tratamentul cu efect metabolic const n administrarea de vitamine din grupul B (B1,
B6 i B12) i anabolizante de tipul medicamente anabolizante (Encefabol, Nootrop).
- tratament cu interferon beta, cu rezultate pariale i n curs de cercetare.
Tratamentul simptomatic:
- miorelaxantele se dau pentru diminuarea spasticitii musculare piramidale (lioresal,
mydocalm, muscalm, cozoxazon i dentrolen);
- unele substane neuroleptice care au i rol miorelaxant: diazepam, napoton,
clorpromazina etc.
- strile vertiginoase se combat cu torecan i emetiral
- tulburrile sfincteriene se combat cu anticolinesterazice (vezica aton), preparate
atropinice (miciuni imperioase), sond a demeure (n retenie i incontinen urinar).
Tratamentul igieno-dietetic se face prin repaos la pat, n perioda puseelor evolutive; n
general bolnavii vor fi ferii de frig, umezeal i eforturi fizice i intelectuale, expunere la soare.
Regimul alimentar echilibrat, vitaminat, evitndu-se obezitatea.
Tratamentul fizio-terapic cu scop de reabilitare const n kinetoteprapie (masaj,
gimnastic medical), reducerea mersului i ionizri cu Cl 2Ca transcerebro-medulare n serii de
15 edine, primele 7 zilnic, urmtoarele la 2 zile o edin, de 30 minute fiecare.
Se vor lua msurile necesare la bolnavii imobilizai i cu tulburri sfincteriene pentru a
evita instalarea escarelor cu suprainfectarea lor ca i a infeciei urinare; bolnavii cu tulburri
grave bulbare vor fi asistai ntr-un serviciu de terapie intensiv.
Psihoterapia armat este util i, mai ales inseria socio-profesional a acestor suferinzi
cronici.