Sunteți pe pagina 1din 34

Procese expansive intracraniene

Prin procese expansive intracraniene se neleg acele procese patologice nlocuitoare de


spaiu, care prin dezvoltarea lor duc la micorarea spaiului intracranian. n afar de tumorile
cerebrale o serie de procese netumorale, de natur inflamatorie (meningoencefalita, arahnoidite,
abcese cerebrale, tuberculoame), procese vasculare (encefalopatia hipertensiv, hemoragii sau
infarcte cerebrale etc.), anevrisme, hemoragii, meningee etc., parazitare, pot determina prin
expansiune intracranian micorarea spaiului intracranian. Indiferent de natura procesului
expansiv intrecranian, tumoral sau netumoral, se produce un dezechilibru anatomo-fiziologic,
realizat prin creterea de volum a coninutului intracranian (encefal cu vasele i nveliurile sale)
n interiorul cutiei craniene, care este inextensibil. Acest dezechilibru duce la o cretere a
presiunii lichidului cefalo-rahidian comun oricrui proces expansiv, indiferent de natura sa.

Sindromul de hipertensiune intracranian


(sindromul de HIC)
Creterea presiunii LCR se explic prin dou mecanisme:
- procesul expansiv intracranian produce o tulburare de dinamic a circulaiei sanguine
i a LCR cu rsunet asupra compoziiei biochimice a encefalului
- n al doilea rnd, modificrile iniiale influeneaz direct, agravnd circulaia cerebral
(LCR i cea sanguin).
Structural i dinamic se produce un obstacol la nivelul cilor de scurgere a LCR ce duce
la o hidrocefalie intern, cu repercursiuni asupra circulaiei sanguine.
- Procesul expansiv comprim esutul cerebral i vasele, producnd o ncetinire a
circulaiei i o staz venoas;
- Staza venoas determin un edem cerebral cu tulburri ale circulaieii rezorbiei LCR;
- n felul acesta creierul crete n volum.
- Se produce astfel o obstrucie a gurilor de scurgere a LCR iar lichidul cefalo-rahidian
(LCR) dilat ventriculii i produce o hidrocefalee intern.
Aceti factori se ncarc, astfel c HIC accentueaz staza, duce la hipersecreie de LCR
i acumularea de LCR ngreuneaz i mai mult circulaia venoas, mrind edemul cerebral.
n stadiul final, toi aceti factori contribuile la lezarea parenchimului cerebral. La
acestea se mai adaug modificrile dinamicii corticale i efectul toxic al neoformaiunii.
Simptomatologia
Clinic se descriu semne principale sau fundamentale i secundare.
Semnele principale sunt:
- cefaleea, cu cele dou caracteristici: intensitatea i continuitatea; ea este difuz, mai rar
localizat, nu cedeaz la antialgicele obinuite, paroxismul cedeaz dup o vrstur; se poate
accentua cu tuse, strnut i micri ale capului; ca fiziopatologie, cefaleea se datorete unei
extensii a durei mater, a sinusurilor venoase i a vaselor cerebrale din regiunea procesului
tumoral, inervat de trigemen i vag; este estimat la 90% din cazuri;
- vrsturile ntlnite n 70% din cazuri nu sunt precedate de greuri, ele fiind n "jet de
puc" i, mai ales la copii. Dup vrsturi cefaleea, aa cum mai spus, dispare (probabil printr-un
proces de deshidratare natural) i se datorete excitrii vagului, ceea ce o face s apar mai
frecvent n fosa posterioar;
- modificrile fundului de ochi au drept caracteristic instalarea edemului papilar, cu
staz papilar urmat, dac nu se intervine la timp, de o atrofie optic poststaz. n acest caz
marginile papilei se terg, elimin prin dilatarea vaselor venoase i apar unele peteii sanguine,
papila efematiat lund aspect de edem n crizantem; dei edemul de staz este mult mrit,
tulburrile de vedere sunt mici; edemul de staz apare ca o compresiune pe vasele retiniene,
circulaia de retur fiind mult ncetinit.

n procesele expansive, paraselar, apare fenomenul Foster-Kennedy adic, de aceeai


parte cu leziunea, apare o atrofie optic (compresiunea direct a nervului optic), iar de partea
opus, un edem papilar determinat de sindromul de HIC.
Ca semne secundare se descriu:
- tulburri psihice, bradipsihie
- crize epileptice generalizate, n afara celor jacksoniene, focalizate
- tulburri vegetative: bradicardie, creterea tensiunii arteriale, modificri ale ritmului
respirator cu tahipnee (603 minut); termogeneza modificat cu febr central (39-40 ) nsoit de
transpiraie
- paralizie de VI, la distan, prin compresiunea direct a nervului
n perioada avansat de HIC, simptomatologia se agraveaz i exist posibilitatea
angajrii unor structuri nervoase care caut s se refugieze n anumite orificii i defileuri osoase
nvecinate; aceste angajri, care pot produce moartea pacientului dac nu se intervine la timp,
sunt:
- angajarea temportal: ptrunderea prii interne a lobului temporal (hipocampului) sub
marginea cortului cerebelos cu compresiunea mezencefalului (midriaz unilateral, paralizie de
verticalitate a globilor oculari tip Parinaud), rigiditate decerebrat, cefalee accentuat, ca i alte
semne de HIC care se accentueaz; pacientul intr n com i decedeaz prin sincop
respiratorie;
- angajarea occipital (cerebeloas): ptrunderea amigdalelor cerebeloase mpreun cu
partea inferioar a bulbului (care este comprimat de cerebel) cu redoarea cefei, nclinarea
capului ntr-o parte, greuri i vrsturi, sughi i decesul prin fenomene cardio-respiratorii.
Este de reinut faptul c puncia lombar este contraindicat n procesul de HIC
deoarece poate provoca angajarea esutului cerebral prin decomprimarea brusc a coloanei de
LCR din spaiul subarahnoidian medular.
n raport cu etiologia proceselor expansive intracraniene, apar o serie de simptome
caracteristice, pe lng sindromul de HIC, comun, aa cum am spus, tuturor acestor procese.

Tumorile cerebrale
Tumorile cerebrale variaz n raport cu sediul leziunii i cu natura sa; important este
cunoaterea funciei lobilor cerebrali, examenele paraclinice fiind de o importan deosebit.

1. Glioamele
n raport cu natura lor, sunt tumori derivate din glie, care pot fi localizate n diferite
locuri ale creierului.
Dup natura lor histologic, pot fi clasificate astfel:
- astrocitoamele - sunt localizate n creiere i cerebel, sunt n general tumori benigne
(gradul I i II); cele de gradul III sunt maligne; ele apar dup vrsta de 40 ani, au o evoluie rapid
i recidiveaz dup intervenia chirurgical;
- spongioblastomul - este o tumor malign, apare la orice vrst, se localizeaz mai ales
n regiunea bazal a creierului i n trunchiul cerebral; la copii, spongioblastomul este o
formaiune localizat mai ales optic (gliomul optic);
- glioblastomul multiform - este o tumor malign, care apare n jurul vrstei de 40 ani,
are caracter infiltrativ i se localizeaz mai ale hemisferic;
- oligodendrocitomul - este benign de obicei, forma malign primind denumirea de
oligodendoblastom; este infiltrativ, difuz i are zone de hemoragii i nevroze;
- meduloblastomul - se localizeaz n fosa posterioar, la tineri i copii, este recidivant,
cu caracter de diseminare medular;
- pinealomul - este o tumor benign ca structur dar malign ca localizare; se ntlnete
la copil i adult;

- ependinomul - este benign, ea deriv din celulele ependimale; are o evoluie


ndelungat, ntre 6 i 15 ani i o supravieuire de lung durat dup extirparea chirurgical.

2. Meningioamele
Meningioamele sunt n general tumori benigne ce se dezvolt din foia meningeal; ele
sunt bine ncapsulate i se dezvolt lent, nu au caracter infiltrativ, interesnd n general vrste
tinere. Dezvoltarea lor se face pe ambele pri ale durei, iar unele traumatisme biciuiesc
producerea lor. Oasele din partea unede se dezvolt formaiunea meningitic apar dereglate,
dereglri care sunt determinate de o reacie osteo-clastic i care se evideniaz printr-o
radiografie simpl, care poate evidenia o hiperostoz, diverse eroziuni, o hipervascularizaie,
diferite calcificri, fie la nivelul inseriei capsulei, fie n interiorul tumorii. Acest model de tumori
meningiene este mai frecvent la femei, peste 30 ani i oate fi localizat supra i subtentorial.
Meningioamele supratentoriale
a. Meningioame de convexitate - pot s se localizeze parasagital, la nivelul coasei i de
convexitate propriu-zise:
- meningioame parasagitale - deriv din sinusul longitudinal i, n raport cu situaia, pot
fi:
- anterioare (regiunea frontal), cu tulburri psihice i crize jacksoniene la fa i
membrul superior
- mijlocii (lobul paracentral) - se nsoesc de crize convulsive ale membrului inferior i
de instalarea lent a unei paraplegii de tip cortical
- posterioare - duc la hemianopsie i tulburri afazice (dac leziunea intereseaz
hemisferul major). Cele din regiunea taskului Herofil sunt angioblastoame i au un caracter
malign (recidiveaz dup intervenia chirurgical);
- meningioamele de coas - au simptome asemntoare cu cele parasagitale
- meningioamele de convexitate propriu-zis, prezint simptome de focar n raport cu
localizarea frontal, parietal, temporal i occipital i simptome moderate de HIC
b. Meningioamele bazei craniului:
- meningiomul anului olfactiv, uni sau bilateral - are o cefalee discret, anosmie i
tulburri psihice; se asociaz cu tulburri sfincteriene, staz papilar i evoluie rapid spre o
atrofie optic; radiografia cranian evideniazp o eroziune a etajului anterior, iar ventriculografia
i CT arat amputaia uni sau bilateral a corneelor frontale
- meningiomul de tuberculum sellae se prezint cu atrofie optic cu hemianopsie
heteronim bitemporal i o atrofie optic primitiv. Radiografic se vede o a normal, dar cu
hiperostoza tuberculului selar.
- meningioamele micii aripi a sfenoidului se localizeaz n treimea intern mijlocie i
extern:
n treimea intern localizarea este n unghiul sfenocavernos, cu modificri de cmp
vizual (hemianopsie nazal ipsilateral, cu pierderea vederii la ochiul respectiv) cu atrofie optic
de tip primitiv i sindrom Foster-Kennedy, exoftalmie unilateral ireductibil cu coborrea
ochiului sub axul orizontal (frecvent ntlnit); oftalmologia complet i hiperestezia pe trigemen
(ram oftalmic), iar tardiv, prin compresiune pe lobul frontal i temporal se instaleaz tulburri
psihice cu puerilism, crize de epilepsie focal (cu stri de vis, crize uncinate), sindrom piramidal
fronto-lateral i sindrom infundibilo-tuberian.
Treime mijlocie se diagnosticheaz prin atrofie optic unilateral i sindrom FosterKennedy cu halucinaii olfactive sau gustative, hemiparez i semne radiologice cu hiperostoz.
Localizarea extern d o simptomatologie n raport cu forma plat sau rotund a
meningiomului:
- meningiomul plat apare aproape exclussiv la femei, are o hiperostoz foarte accentuat
a zonei nvecinate (mai accentuat n regiunea plafonului orbitar i a peretelui extern al orbitei).
Apare o exoftalmie unilateral, nepulsatil, cu bombarea fosei temporale. La fundul ochiului se

vede o congestie venoas prin compresiunea sinusului cavernos i, trziu, o staz papilar.
Concomitent se constat o jen mecanic a globilor oculari;
- meningiomul rotund are o frecven egal pentru brbai i femei, modificrile osoase
sunt mici, exoftalmia apare rar i este discret; semnele neurologice sunt date de compresiunea pe
temporal. Apar crize de tip jacksonian, crize olfactive i gustative; ca tulburri de deficit se
descrie o parez facial tip central, tulburri afazice (dac leziunea este de partea hemisferului
dominant) i discrete (semne piramidale)
- meningioamele subtentoriale, de fos posterioar - sunt rare i se pot situa pe anul
bazilar, convexitatea cerebeloas posterioar, unghiul ponto-cerebelos, recesus lateral i cortul
cerebelos.

3. Adenoame hipofizare
Tumorile hipofizei sunt adenoame i deriv din lobul anterior i partea lateral a
hipofizei; rareori n aceast regiune se ntlnesc adenocarcinoame i craniofaringioame.
Adenoamele sunt cromofobe, acidofile, bazofile (sunt cele mai rare).
Adenomul cromofob se caracterizeaz prin semne endocrine mai discrete la adult, la
copil fiind vorba de un nanism hipofizar. El se poate ntlni i la femei, unde determin o
oligomenoree progresiv. La brbat apare o diminuare a potenei sexuale. Sindromul de
insuficien hipofizar nu atinge niciodat intensitatea caexiei Simmonds.
Adenomul acidofil produce, la copil, nainte de pubertate, un gigantism hipofizare cu
maturitate sexual, completndu-se cu agromegalie, dac copilul a depit adolescena. La adult se
realizeaz acromegalie, care n evoluie se poate asocia cu tulburri psihice.
Adenomul bazofil determin un sindrom Cushig, cu adipozitate progresiv, hipertricoz,
vergeturi abdominale, hipertensiune arterial i involuie sexual. Alteori d un sindrom adipos
(Babinschi-Frolich). Genital, se poate asocia cu un diabet insipid.
Localizarea hipofizar a proceselor adenomatoase poate da i semne neurologice i
anume, pe primul plan sunt modificrile oculare, determinate de compresiunea pe chiasm optic.
n acest sens, se instaleaz o hemianopsie pentru culori (verde i apoi rou). Hemianopsia ncepe
supero-extern, apoi cuprinde i sectorul infero-extern i cel intern. Examenul fundului de ochi
arat o decolorare a papilei, ce duce la atrofia optic; edemul papilar este excepional ntlnit.
Dac adenmul depete lateral eaua, atunci pot apare paralizii de nervi cranieni III, IV,
V(1) i VI; rar se poate prinde i ganglionul Gasser.
Cefaleea este cu sediu frontal i apare datorit distensiei lojei hipofizare; depirea lojei
hipofizarea poate produce i crize de tip comiial; radiografia de baz arat modificri de mrime
i structur n raport cu felul adenomului.
Evoluia adenoamelor hipofizare este lent, progresiv; depistarea la timp poate duce la
tratarea fenomenelor endocrine prin radioterapie; depirea lojei cavernoase duce la intervenie
chirurgical.
Adenocarcinomul hipofizar este o formaiune malign, cu evoluie scurt, cu distrucia
elei turcice i invadare rapid a structurilor vecine.
Craniofaringiomul
Tumor congenital, craniofaringiomul se dezvolt din resturile embrionare pungii lui
Rathke. Craniofaringiomul este cu o frecven de 5% din tumorile endocrine i 30% din totalul
tumorilor elare. Indiferent dac tumora se dezvolt supraelar sau intraelar, ea produce un
sindrom de HIC foarte accentuat.
Simptomele de localizare sunt n raport de regiunile comprimate:
- sindroame hipofizare
- tulburri psihice de tip frontal
- fundul de ochi arat, la copil, fenomene de staz papilar; la adult, o atrofie optic cu
hemianopsie bitemporal

- radiografia cranian arat o a turceasc mrit, de volum moderat i specifice sunt


calcificrile supra sau intra selare.

4. Tumorile derivate din neuron


n viaa extrauterin, neuronul nu se multiplic: dintre tumorile derivate din
neuroblastom citm:
- ganglioneuronul - tumor benign; deriv din proliferarea elementelor din seria
nervoas ce se ntlnete mai rar la nivelul creierului i mai frecvent n ganglioni i sistemul
nervos vegetativ i cerebro-spinal
- meduloblastomul - descris la glioame, este o tumor malign (Arseni, 1978) i se
dezvolt excusiv n fosa cerebral posterioar i se disemineaz spontan sau post-operator n
spaiul subarahnoidian.
5. Neurinomul de acustic
Situat n unghiul ponto-cerebelos, neurinomul de acustic este o tumor benign;
reprezint cam 8,5% din tumorile intracraniene iar n 10% este bilateral.
Se poate asocia rar cu o meningomatoz difuz, intracranian. Face parte din boala
Recklinghausen, care, aa cum tim, d neurinoame multiple i manifestri cutanate specifice.
Debutul este lent, progresiv, la o vrst de 40 ani, mai frecvent la sexul feminin.
Simptomatologie
Clasic, n raport cu evoluia lent progresiv a tumorii, se descriu 5 faze:
1. Faza etiologic cuprinde fenomenele acustico-vestibulare cu acufene i diminuarea
treptat a auzului de partea leziunii (cu aspect de percepie), vertij, tulburri de echilibru discrete
(de obicei trectoare) i nistagmus orizona 1 sau rotator cu secuse rapide btnd de partea
sntoas; chiar din aceast faz se poate gsi o hipoexitabilitate corneean, cu un reflex corneean
dimunuat sau abolit;
2. Este faza oto-neurologic, n care semnele eacustice se accentueaz, reflexul cornean
se abolete, apar fenomene senzitive pe trigemen (parestezii diverse, dureri) i hipoestezie
homolateral; se asociaz cu semne de parez facial tip periferic i uoare semne cerebeloase;
3. A treia faz este neurologic, n care la nervii cranieni VIII, VI, VII i V semnele
cerebeloase se accentueaz. Semnele se agraveaz i se asociaz prin compresiunea de bulb,
parezele de IX, X, XI i, mai rar, XII;
4. n aceast faz se adaug semne de HIC;
5. Faza final se caracterizeaz prin atingere vegetativ bulbar, cu tulburri grave
cardio-respiratorii, fenomene piramidale i cerebeloase. Se produce apoi angajarea occipital cu
care pacientul sfrete.
Astzi, datorit faptului c diagnosticul este precizat n primele faze, evoluia s-a
schimbat i pacientul este salvat la timp, tumora fiind benign ca structur.
6. Tumorile metastatice
Metastazele cerebrale apar cu o frecven de aproximativ 10% din totalul proceselor
expansive intracraniene; 1/3 dintre aceste sunt metastaze multiple. Susa metastazelor este diferit
la sexul brbtesc i cel feminin: la ambele sexe metastazele apar cu o frecven ridicat dup un
cancer pulmonar; la brbat, n ordine, vine cancerul de prostat, cutanat, tumorile renale, ale
tractusului digestiv i osos. La femei cancerul de sn este pe locul doi, urmat, ca i la brbai, de
celelate localizri.
Patogenic se discut diseminarea sanguin a celulelor metastazante.
Ca simptomatologie metastazele se instaleaz acut sau subacut i se manifest prin
semne neurologice cu focare multiple i asociate cu fenomene meningiene i a unui sindrom de
hipertensiune intracranian. Menionm difcultile punerii unui diganostic de metastaz

cerebral chiar cu metodele moderne de explorare (CT i RMN) mai ales c, nu totdeauna staza
papilar este prezent sau concludent.

7. Tumori inflamatorii
Abcesul cerebral
Abcesul cerebral este o colecie purulent n creier care este metastatic, fie dintr-un
proces de vecintate, fie la distan.
El poate fi format direct de la organele vecine, cel mai frecvent (70%) sunt cele
propagate de la ureche (otogene) apoi, diverse sinuzite, faringoamigdalite, infecii faciale i
epicraniene, ca i afeciuni oculare. Direct, agentul patogen mai poate ptrunde cu ocazia
fracturilor deschise ale craniului, ruptura durei, leziuni cauzate de schije osoase, proiectile.
De la distan, microbii sunt propagai pe cale sanguin, infecia poate veni de la o
supuraie pulmonar, ficat, organele micului bazin, supuraii ale membrelor etc.
Debutul este subacut, cu semne de hipertensiune intracranian cu cefalee, vrsturi,
staz papilar i semne meningiene moderate; semnele de localizare, cel mai frecvent
cerebeloase sau temporale, sunt explicate prin propagarea infeciei otogenice; n general
simptomele de ordin septic sunt discrete sau pot lipsi, spre deosebire de alte supuraii, cum ar fi
cele viscerale.
Starea febril poate atinge 38 iar starea general este n general bun sau puin alterat.
Examenul de laborator pune n eviden o leucocitoz cu neutrofilie n 2/3 cazuri, cu
creterea VSH; n LCR se gsete o pleiocitoz 10-200 neutrofile pe mmc; rareori LCR este
normal.
Evoluie
Evoluia este la nceput a unei encefalite localizate care treptat se constituie sub aspectul
unei colecii purulente, n acest caz se constat semne de focalizare plus un sindrom de
hipertensiune intracranian; infecia general dispare.
Evoluia unui abces cerebral este modificat astzi prin aplicarea unei antibioterapii cu
spectru larg; el este astfel mascat de antibiotic i evolueaz n trepte. Abcesul cerebral se poate
rupe ntr-unul din spaii (subarahnoidian sau ventricular) i n acest caz, cu tot tratamentul
antibiotic aplicat astzi, pacientul evoluaz rapid spre moarte. Abcesul poate fi situat intraparenchimatos, despre care am pomenit mai nainte, sau poate fi situat extradural (epidurita
supurat).
Abcesul extradural (epidurita supurat) determin, n cadrul unui proces infecios fr
semne de hipertensiune intracranian o localizare n fara durei mater; n avest caz abcesul d
semne de localizare prin comprimarea parenchimului nervos iar diagnosticul astzi se poate
preciza prin CT sau RMN.
Evoluia poate fi subacut, are perioade de remisiune i de agravri.
Tratamentul este neurochirurgical, la care se adaug o antibioterapie corespunztoare i
un antiedematos cerebral.
Tuberculomul cerebral
Este rar ntnit astzi, dei TBC este n cretere. Diagnosticul se precizeaz nevrotic sau,
n cel mai bun caz, prin CT. De obicei solitar, el are dimensiuni de la o cirea pn la o nuc
verde. Este mai frecvent la copil i la tineri, predominnd ca localizare n fosa cerebral
posterioar (cerebel i trunchi cerebral).
Clinic, apar semne cereveloase sau de punte, sindromul de hipertensiune intracranian
fiind uneori destul de intens. Dac situaia tuberculomului este mai sperficial, atunci se nsoete
de semne meningeene.
Important n dificultatea diagnosticului este faptul c punctul de plecare a
tuberculomului este discret (se evideniaz astfel un uor proces de tuberculoz pleuropulmonar).

Evoluia este lent progresiv i poate fi agravat prin prezena unei meningite secundare
tuberculoase. La adult evoluia poate fi torpid, tuberculomul fiind descoperit, aa cum am spus
deja la necropsie.
Rezultate bune se obin prin interveie chirurgical i tratament asociat cu
tuberculostatice.
Gomele luetice nu mai sunt descrise astzi, dat fiind eradicarea tratamentului
antisifilitic n fazele precoce de boal.

8. Parazitozele cerebrale
Dintre parazitoze vom trata echinococoza, cisticercoza i trichinoza cerebral care se
poate ntlni la noi n ar.
Echinocococza cerebral (hidantoinoza cerebral) se ntlnete mai des la copii i tineri
i este localizarea cerebral a teniei echinocococus. Ca localizare, aceast formaiune chistic,
dei ajunge la mrimea unei mandarine, d rareori semne de localizare; sindromul de
hipertensiune intracranian se instaleaz precoce i evident. Semnele generale lipsesc n general
sau sunt neconcludente; examenul poate pune n eviden o eusinofilie i deseori n antecedentele
pacienilor se semnaleaz erupii de tip urticarian.
Dac chistul se rupe atunci apare un sindrom meningian, reacional, care este violent i
d o stare foarte grav; acest chist se poate infecta i n acest caz determin apariia unui abces
cerebral.
Diagnosticul pozitiv se bazeaz, n afara semnelor generale, de infestare cu parazitul
respectiv pe o serie de investigaii:
- angiografia, care arat deplasarea sistemului arterial, mpins de formaia chistic ( care
este lipsit de vase);
- ventriculografia - pune n eviden o imagine hidroeric a chistului cu dublu contur;
- CT - astzi nlocuiete ventriculografia i evideniaz formaia chistic
- EEG - arat scderea activitii electrice n zona chistului i o activitate lent, de tip
delta, n jur
- testele intradermice - Casoni i Dennis - sunt pozitive
Tratamentul const n ablaia chirugical a chistului.
Cisticeroza cerebral
Aceast parazitoz este produs de forma larvat a teniei soliu.
Ca frecven, este dubl fa de hidatidoza cerebral.
Cisticercii au o form ovoidal sau sferic, cu o mrime de 5-10 mm i este localizat la
baza creierului (peri i intraventricular) n regiunea cortico-subcortical.
Clinic
Manifestarea clinic principal este de un aspect encefalitic asociat cu sindromul de
hipertensiune intracranian i crize de epilepsie generalizat i cu focar.
Explorri:
- radiografia simpl cranian - arat modificri de hipertensiune intracranian
- pneumoencefalografia poate evidenia o hidrocefalee intern i extern
- CT i RMN
- n muchi se evideniaz cisticerci calcificai, prin examenul radiografic
- testul cu precipitare cu antigen de cisticerci de porc i testul de fixare a
complementului sunt, de obicei, pozitive.
Evoluia
Dat fiind c focarele sunt multiple, aplicarea unui tratament chirurgical nu se poate
efectua, boala fiind foarte grav. Se poate face o intervenie paleativ, cu scop decompresiv.
Trichinoza cerebral
Clinic

Debutul acestei infestri cu trichinelas spiralis cu carne de porc care conine larve, este
acut, cu o stare febril, mialgii, reacie meningean, congestie conjunctival (uneori chemozis i
edem palpebral).
n perioada de stare, clinic, neurologic, se descriu semne cu caracter difuz i tranzitoriu
(cefalee, sindrom meningean, stare de obnubilare, confuzie) i semne grave de focar (convulsii,
tulburri piramidale, stare de agitaie i delir); bolnavul intr n com i decedeaz.
Investigaii:
- examenul fundului de ochi poate fi cu hemoragii retiniene superficiale, interfasciculare
i edem papilar
- leucocitoz cu eosinofilie (pn la 30000)
- LCR este cu pleiocitoz iar uneori, prezen de trichine
Evoluia este spre vindecare iar n cazuri grave (cu infestare masiv) bolnavul devine
comatos i decedeaz.

9. Tumori i malformaii vasculare


n aceast categorie se ncadreaz o serie de malformaii vasculare congenitale cum ar
angiomul i anevrismele.
Angioamele cerebrale
Acestea sunt malformaii vasculare; pot fi simple, teleangectazii, angioame arteriale,
arterio-venoase, hemangioame cavernoase i racemoase.
Clinic, simptomatologia se instaleaz lent progresiv, cu aspect de proces expansiv
intracranian. Ele sunt, aa cum mai spus, congenitale, dar pot s se amnifeste anterior ca o
migren sau epilepsie cu pareze trectoare post-critic.
Tardiv, apar simptome de deficit, cel mai frecvent o hemiparez lent progresiv. Se pot
asocia crize comiiale cu fenomene meningiene, datorit sindromului hemoragic - pus n eviden
prin analiza punciei rahidiene.
Diagnosticul pozitiv se pune la o persoan tnr cu crize de epilepsie, cu simptome
neurologice de focalizare i progresive; ca investigaii, se va face o angiografie, care arat un
proces malformativ sub form de ghem vascular.
Angiomatoza encefalo-trigeminal (boala lui Sturge-Weber)
Aceast malformaie vascular congenital are, n afar de caracterul angiomatos
(angiom cutanat la nivelul feei), angiomatoz meningo-cerebral (cu crize jacksoniene) sau
generalizat, hemiplegie, tulburri mentale de tip oligofrenic, buftalimie i, rareori, glaucom.
Angiomatoza retino-cerebeloas (Hipell-Lindau) - const din asocierea unui
hemangioblastom al retinei (tulburri de vedere), asocierea tardiv a unei angiomatoze
cerebeloase cu ataxie de tip vermian (tulburri de echilibru, Roberg pozitiv, nistagmus) la care se
asociaz un sindrom de hipertensiune intracranian i, tardiv, semne de atingere medular.
Anevrismele sunt malformaii vasculare congenitale care apar ca o dilatare cronic, cu
tendin expansiv sau trombozant a lumenului unei artere.
Ca frecven, anevrismele sunt pn la 10% din totalul malformaiilor intracraniene i
7% din totalul accidentelor vasculare cerebrale; vrsta apariiei sale se situeaz ntre 40-50 ani,
predominnd la sexul feminin.
Morfopatologic, aceast dilatare cronic, cu tendin expansiv sau trombozant a
lumenului unei artere, este alctuit dintr-un perete neoformativ, provenind din remanierea
vechiului perete alterat al arterei de origine. Dimensiunile sunt de la un bob de mei la mrimi
mult mai mari, ca o fasol, pot fi unice sau mutiple, iar ca form sunt saciforme, fuziforme i
miliare.
Ca localizare, ele sunt situate cel mai frecvent la nivelul poligonului lui Willis, unde de
altfel, iau natere din viitoriimuguri arteriali i unde se por rupe, ducnd la un sindrom meningean

(prin iritare) fr febr; sngele ieit prinfisurile anvrismului duce, n esuturile vecine, la un
proces de proliferare inflamatorie (boal de periarterit, cu neregulariti, adesea polilobate,
aderente perianevrismal). Creterea n dimensiune a anevrismului i pulsaiile, duc la scparea n
parenchimul cerebral a unui pat i o liz osoas.
Simptomatologie
nainte de ruptura anevrismal, blnavii au cefalee cu caracter migreboid, vrsturi,
semne de compresiune pe nervii oculo-motori sau pe cile optice, cu hemianopsie i chiar atrifie
optic.
n raport cu localizarea anevrismului, se pot descrie urmtoarele semne:
- anevrismul intracavernos - duce la exoftalmie unilateral pulsatil
- localizarea anevrismului n regiunile corticale, duce la crize jacksoniene
Din cauza anevrismului se pot percepe diferite zgomote endocraniene
Investigaiile
Radiografia simpl poate evidenia calcificri ale peretelui anevrismal i liz osoas.
Angiografia evideniaz prezena anevrismului i localizarea lui.
Simptomatologia, la debutul rupturii anvrismului apare dup un efort mic, cu cefalee
frontal, cu iradiere n ochiul ipsilateral, vertij i, uneori, vrsturi. Cefaleea se accentueaz, apar
fenomene meningeene, cu redoarea cefei i rahialgii; frecvent bolnavii acetia i pierd coniina
trector, dar, n caelai timp, devin obnubilai, confuzi; este agitat psihomotor i intr n com. Se
asociaz un sindrom de hipertensiune intracranian, cnd fisura este mai mare i cantitatea de
snge revrsat este mai mare.
Investigaiile fundului de ochi arat un edem papilar, bilateral, cu hemoragii retiniene
peripapilare, hemoragii de vitros i, caracteristic, hemoragie n hialoid.
LCR este hemoragic sau cantocromic dup sedimentare.
Febra, n general, este moderat (sub 38 - febr de rezorbie); cea care ajunge pn la
39 este o febr central.
Pe lng simptomele generale ale rupturii unui anevrism, topografic, se evideniaz
semne clinice de localizare:
- anvrismul carotidei intracavernos - apare ca o durere brusc n ochiul ipsilateral i
frunte, asociat cu paralizie de III, V i VI, la care se adaug V/1, ce duce la atrofie optic cu
staz papilar heterolateral (sindrom Foster-Kennedy) i exoftalmie pulsatil;
- anvrismul carotidian - n poriunea intracranian, duce la cefalee fronto-orbitar, cu
vertij, sindrom de apex orbitar (paralizie de III, IV, VI i V/1) cu atrofie optic;
- la nivelul ramurilor carotidei, anvrismele pot determina convulsii, hemipareze, uneori
paralizia oculomotorului comun i com; anevrismul arterei oftalmice se nsoete de pierderea
vederii prin sindrom chiasmatic cu atrofie optic;
- anevrismele arterei comunicante anterioare i a cerebralei anterioare se manifest prin
hemoragii subarahnoidiene repetate, cu dureri n ochi, redoarea cefei, convulsii, deficit motor
predominant crural, diplopie, diminuarea vederii i tulburri psihice;
- anevrismele arterei silviene pot prodce paralizia membrelor, cu aspect de hemipareze
sau hemiplegii i afazie;
- anevrismele de arter cerebral posterioar duc la hemianopsie, hemipareze, afazie i,
uneori ataxie.
n domeniul comunicantei postrioare, se pot produce paralizia de III, Vi i, uneori,
sindrom Weber.
- anevrismele de tunchi vertebro-bazilar dau, pe lng un sindrom de hipertensiune
intracranian, fenomene cerebeloase, sindrom piramidal bilateral, paralizii de VI, VII, VIII, IX i
XII n raport cu localizarea n fosa posterioar a malformaiei vasculare.
Ca simptome, la distan, apar o serie de simptome neurologice cu tulburri de
motilitate, de sensibilitate etc., nespecifice pentru anevrism, produse prin trombozele sau
spasmele vasculare.
Formele clinice:

- forma apoplectic cu evoluie rapid i moarte imediat sau n cteva ore


- forma apoplectic, cu evoluie lent, cu com, din care bolnavul i poate reveni
- forma paralitic, n care predomin paraliziile
- forma meningitic, n care, pe primul plan, este sindromul meningian
- forma pseudotumoral, care are evoluia i simptomatologia unei tumori cerebrale
- forma migrenoas - evolueaz cu paroxisme cu aspect de migren; diagnisticul se
precizeaz prin angiografie, care evideniaz punga anevrismal
- forma mut care evolueaz fr o simptomatologie evident i care se pune n eviden
cu ocazia unei intervenii chirugicale sau la necropsie
Tratamentul
Tratamentul este chirurgical; se face n doi timp: ntr-un prim timp se face ligatura
arterei carotide de partea anevrismului, apoi se extirp anevrismul. S-a fcut de asemenea
umplerea anevrismului cu celule colidal sau cu fibre musculare. Cnd predomin sindromul de
hipertensiune intracranian (aa cum se ntmpl n sindromul anevrismal de fos posterioar), ca
o complicaie, se produce astuparea gurilor lui Magendie i Luschka.

Procesele expansive intracraniene netumorale


Aceastea pot fi de natur infecioas (encefalite, meningoencefalite i meningite, ca i
unele arahnoidite). n toate aceste cazuri, la semnele neurologice, se va asocia un sindrom de
hipertensiune intracranian.
Encefalopatiile toxice, dismatabolice li alergice, pe lng semnele geale i nervoase, se
asociaz cu un sindrom de hipertensiune intracranian.
n acidentele vasculare cerebrale arteriale sau venoase, sindromul de hipertensiune
intracranian nsoete simptomatologia encefalopatiei hipertensive, tromboflebitele cerebrale i
hemoragia meningean.
Investigaiile sindromului de HIC
Aceste investigaii au ca scop precizarea diagnosticului, eventual natura i sediul
procesului expansiv intracranian:
- radografia simpl a craniului
- ventriculografia cerebral
- computer tomografia i RMN care pot nlocui ventriculografia
- angiografia cerebral
- EEG poate evidenia prezena unui proces expansiv intracranian
- gamaencelografia
- Transcranian Doppler
Tratamentul
Tratamentul oricrui proces expansiv intracranian const, pe lng tratamentul specific
al acestui proces (medical sau chirurgical) n scderea sindromului de HIC, prin micorarea
edemului cerebral. Pentru aceasta vom folosi diverse metode de deshidratare:
- Deploterizante:
- diuretice, osmotice, din seria furosemidului: furantral, furoseril, lasix - cte 1-3 fiole /
4-6 ore
- manitol- soluie 20%, 1 g / Kc
Regimul dietetic prin administrare de lichide i sruri
- corticoterapia (dexamethazone) 10 mg de 3 ori pe zi
- hiperventilaie cu pernue alternative pozitiv-negativ pentru drenajul venos din
circulaia cerebral i oxigenare

- decomprimare prin puncie lombar - poate fi aplicat numai n caz de volt practicat
cranian
- se poate aduga ser glucozat 33% i sulfat de magneziu 2-3 fiole/24 ore
De o importan deosebit este tratamentul etiologic. n tumorile cerebrale se va face
ablaia complet; aceasta ar avea rezultate satisfctoare cu ct diagnosticul de sediu i natura
bolii vor fi precizate mai de timpuriu; pentru tumorile inextirpabile se indic, dup necesitate,
intervenia paleativ cu scop decompresiv, chimioterapie i radioterapie.
n procesele expansive medicale se va aplica tratamentul corespunztor bolii de baz,
cum ar fi antibioterapia masiv, n etiologia infecioas sau tratamentul cerebro-vascular, n
accidentele vasculare.

Epilepsia
Epilepsia este un sindrom cerebral cronic, de etiologie variat, caracterizat prin
descrcri excesive ale neuronilor cerebrali, ce duc la paroxisme cu pierderea contiinei i
convulsii, asociate cu modificri EEG.
Etiologie
Epilepsia apare cu o frecven de 5 din populaia general i este determinat de o
serie de factori care, dup modul n care acioneaz asupra creierului sunt: prenazali, intranatali i
postnatali. Date fiind posibilitile actuale de investigare, numrul cazurilor de epilepsie aanumit idiopatic (genuin), adic aceea care nu are o cauz bine precizat, s-au redus mult.
Factorii prenatali sunt:
- infecii (febra eruptiv, luesul, paludismul, toxoplasmoza etc)
- intoxicaii acute sau cronice (oxidul de carbon, alcoolismul)
- tulburri metabolice i endocrine ale mamei (diabet toretoxicoal)
- ageni fizici (traumatisme abdominale, miradiri ale mamei)
- dismetabolii foetale printre care amintim:

boli heredo-degenerative, cu perturbri biochimice de tip enzimatic, polidistrofiile


(idioia amaurotic Tay-Sachs, boala Niemen-Pick, gargoilismul, boala Gaucher etc.)

boli hereditare cu deficiene enzimatice sau erori congenitale metabolice:


fenicetonuria, acidemia hiperfolic, piridoxinodependena nou-nscutului i copilului
- boli genetice cu alterri cromozomiale - sindromul Klinefelter, sindromul Patau ( trisomia E sau
13-15), sindromul Edwards - trisomia D sau 16-18, idioia mongoloid (trisomia 21)
- factorul RH - care determin icterul nuclear
- disembrioplazii foetale prin anomalii congenitale (dar i cromozomiale) cum ar fi:
malformaiile craniene (microencefalia, oxicefalia, turcefalia, scafocefalia, platibazia,
impresiunile bazilare), malformaii vasculare (angiomatoza carebro-trigeminal), boala Lindau
etc.
- prematuritatea
Factori intranatali.
Ele pot apare n naterile anoxice determinate diatuni uterine; anomali de bazin, de
cordon ombical, traumatisme obstreticale cu sau fr aplicare de forceps.
Factori postnatali
- infecii (menigitele, encefalitele i meningo-encefalizate de diverse naturi (virale,
bacteriene, richeii, luetice etc.)
- encefalopatii toxice: endogene (uremie,hipoglicemie, afeciuni hepatice) exogene
(alcool, plumb, arsnic, oxid de carbon, sulfur de carbon)
- procese expansive intracraniene (tumori, abcese, granuloame parazitare)

- boli vasculare cerebrare (insuficien circulatorie, arterial,tromboflebite cerebrale


meneoflopatii hipertesive, arteroscleroz, anevrisme, hemoragii cerebrare, hematoame)
- factori alergici (encefalite alergice, encefalite post sero vaccinoterapie etc);
- atrofii cerebrale (boala lui Pick, boala Alzheimer etc.);
- boli heredo-familiale i degenerative (degeneresenele spino-cerebeloase, DHL, boala
Creutzfeld, disenergia cerebelos mioclomic Ramsay-Hunt etc.);
- facomatoze (boala Recklinghausen, scleroza tuberculoas etc.);
- ali factori diverse encefalopatii dismetabolice, nutriional dereglri endocrine,
colagenoze, leuconevraxite, unele parazitoze intestinale.
Patogenie
n apariia epilepsiei se discut o predispoziie transmis hereditar, factorul genetic fiind
implicat n geneza crizelor convulsive.
Epilepsia poate fi cauzat de consecinele unei tulburri metabolice sau mecanic a
creierului.
Defectul genetic, n predispoziia la crize, mai ales n cele primare generalizat este
implicat pelocus 6 p HLA-ALB cu transmitere dominant i penetraie de 90%. Forma
convulsiilor neonatale ar nsemna gena benzii 20q13,3.
Se pot observa diferne genetice n aspectul crizelor, vrsta debutului, paternurile EEG i
chiar a rspunsurilor teraputice.
n ceea ce privete mecanismul de producere a paroxismului epileptic, se constat c
perturbrile care au loc se refer la metabolismul neural i la modificrile ionice de la nivelul
membranei neuronale. Deci, epilepsia apare ca o perturbare a funciei de permeabilitate selectiv
a membranei care, n stadiul de polarizare, realizeaz un potenial de repaus de -90 mV i cu
ocazia deplolarizrii un potenial de vrf pn la 30 mV, care scade, ajungnd ntr-o stare de
depolarizare parial, cu un prag de stimulare cobort, favoriznd astfel descrcarea neuronal.
Cicatricile lezionale determinate de factorii etiologici amintii genereaz o hipoxie care
induce perturbri ale mecanismelor complexe cu depolarizare parial, capabile de descrcare,
sub influena unor stimuli de mic intensitate sau, chiar subliminari, constituind un focar
epileptogen. n acest focar intervin mecanisme foarte complexe: neuronale, astrogliale,
metabolice, enzimatice, numeroi mediatori chimici cu funcii sinaptice, depolarizante sau
hiperpolarizante i multiple circuite cortico-subcorticale, bidirecionale, cu rol excitator sau
inhibitor, care conduc la declanarea i oprirea crizelor comiiale.
Dat fiind c epilepsia este o boal de patologie sinaptic, s-a determinat c inactivarea
tipului A al canalului potasic este epileptogen. La om s-a descris un polimorfism al genei cu
restrngerea lanului de amino-acizi pe cromozomul 12 procesul telomer, hibrid ce poate avea rol
n patologia transmisiei sinaptice. Astfel, este determinat un fenotip epileptic.
Descrcarea neuronal, care st la baza epilepsiei, pare s fie un rspuns natural al
creierului fa de stimuli deosebii: excitaie brusc a unei populaii neuronale, cu extindere la toi
neuronii corticali, urmat de inhibiia zonelor hiperactive. Aciunea asupra unui creaier biochimic
normal conduce la manifestri paroxistice, accidentale, neepileptice.
Astfel, mecanismul de declanare, cel diagnostic desfurare i de oprire a paroxismului
sunt procese active, la debut avnd loc o cretere a infuenelor excitatorii iar la oprire, o activare a
circuitelor inhibitorii i nu o epuizare a mecanismelor metabolice de baz.
Din focarul epileptogen, descrcrile neuronale se trasmit, fie la periferie, genernd
manifestri clinice corespunztoare zonei respective, fie spre ali centri cerebrali corticali din
aceeai hemisfer sau cea colateral, ori spre regiunile subcorticale, n special n regiunea centroencefalic, care genereaz, cerebral timpul, descrcarea epileptic, difuz pe ntregul cortex.
n crizele grand-mal apare o succesiune de fenomene caracteristice:
- o serie de vrfuri EEG ntr-un focar ce se extinde rapid, cu propagare la nucleii
trunchiului cerebral i talamusului (pierderea contienei i manifestri convulsive tonice), o
reverberaie autoinhibitorie, prin intermediul talamusului, descrcarea epileptic

- urmeaz o inhibiie diencefalo-cortical care ntrerupe intermitent descrcrile


epileptice generalizate cu polivrfuri, unde EEG i faz clonic
- coma postaccesual este determinat de o inhibiie neuronal cortical cu traseu plat
EEG
- unde lente, difuze, semn de focalizare clinic; suferina cerebral difuz urmeaz
postcritic.
Unii cercettori implic neuronii intercalari GABA-ergici n scurtarea i oprirea
perioadei de activitate, cu rol de aprare mpotriva propagrii i chiar a instalrii activitii
epileptice. Se discut de asemenea, c ali mediatori chimic ca dopamina, serotonina i
noradrenalina ct i GABA pot influena pragul de declanare al accesului epilectic i al cror
coninut neuronal ar fi degradat prin monoaminooxidaze.
Excitabilitatea anormal crescut duce la un paroxism hipersincron de activitate a
neuronilor i glionilor, cu recrutarea zonelor nvecinate, prin transmisie sinaptic.
Disfuncia canalului potasic al neuronilor intemediari i glionilor bogai n receptorii
GABA - inhibitori joac un rol primordial n procesul de epileptogenez. Antiepilepticele
(carabamezepin, valproat de sodiu, barbituricele, benzodiazepinele) acioneaz prin creterea
eficacitii aciunii GABA prin canalul potasic.
Inhibitori mai sunt la nivelul postsinaptic i ali neurotransmitori: dopamin,
noradrenalin i adrenalina, serotonina, histamina i glicina.
Excitatorii sunt: actilcolina, aspartatul i glutamatul, substana P ca i alte peptide.
Cu ajutorul tomografiei cu emisiuni de pozitroni (PET) s-a putut evidenia c exist
zone cu metabolism glucidic hipoactiv n perioada intercritic i hipermetabolic n timpul crizei
la nivelul focarelor epileptice.
Pentru crizele petit-mal sunt acceptate mai multe teorii, cea cortical i subcortical par
a explica i complexul vrf-und, ca urmare a potenialelor post-sinaptice hipersincrone, vrful cu
potenial excitator i unda, inhibitor prin activarea unor circuite recurente inhibitorii cortical.
Clasificare
n forma simplificat, clasificarea epilepsiei, dup datele obinute de la Liga
Internaional de Lupt contra Epilepsiei de pe lng OMS, este urmtoarea:

Epilepsia generalizat
- Epilepsia primar generalizat - fr semne de leziuni organice cerebrale, exemple sunt:
picnolepsia, epilepsia juvenil mioclonic inhibitor epilepsia grand-mal-promar generalizat
- Epilepsia secundar generalizat - este cauzat de o leziune organic cerebral
demonstrabil sau prezumtiv; ca exemple sunt: spasmele infantile, epilepsia astatic mioclonic

Epilepsia parial
- cu simptomatologie elementar; ca exemple sunt: forme focale motorii, senzitive sau vegetative
- cu simptomatologie complex
- cu generalizare secundar

Epilepsii inclasabile

Epilepsia generalizat
Epilepsia primar generalizat
- Crize de petit mal
Aceast form de epilepsie se ntlnete la copii i se prezint sub diferite forme:
absene petit mal mioclonic i amitonic-akinetic
- Crizele de absene petit mal
Aceast form de epilepsie apare la copii i se manifest prin suspendarea brusc a
contienei pentru o durat scurt - de cteva secunde, timp n care copilul rmne cu o privire

fix, meninndu-i postura. Dup criz, pacientul i reia activitatea de unde a rmas, avnd
amnezia celor ntmplate.
EEG arat descrcri generalizate de unde lente sincrone i bilaterale sub form de
complexe vrf-und de cicli/secund.
La copil aceste crize se pot repeta cam de 100-200 ori/zi i poart denumirea de
picnolepsie, fenomenele apar mai els dimineaa, pe nemncate, favorizate probabil prin scderea
glicemiei n aceast perioad.
- Crizele de petit mal mioclonic
Aceste crize de pierdere scurt de contienei se nsoesc de mioclonii generalizate sau
pariale.
EEG are descrcri de complexe de polivrf i polivrf-und. EMG se prezint cu
decrcri de poteniale ample, ce traduc secusele mioclonice sincrone cu complexele polivrfund.
Crizele de petit mal aniotonic-akinetice
Se prezint cu pierdere scurt a contienei, instalat brusc, cu inhibiie a tonusului
postural i de robare.
EEG se prezint cu descrcri de unde lente sinusoidale de mare amplitudine, repartizate
pe toate derivaiile, bilateral, simetric i sincron.
- Epilepsia major grand-mal
Crizele de grand mal se pot prezenta primar cu o descrcare neuronal sincron a
sistemului reticulat din trunchiul cerebral i secundar cnd este precedat de o criz focal i deci
n afara formaiei reticulate.
Orice criz de grand mal se desfoar n patru faze:
- faza prodromal, prezent n 20% din cazuri i care precede criza propriu-zis cu
cteva ore sau zile nainte i const din simptome motorii (mioclonii, tremor, automatisme de
tipul cscatului, masticaie) sau senzitivo-senzoriale i altele;
- faza a doua este o aur care precede debutul crizei interesnd n 40% din cazuri i care
const din convulsii localizate de tip jacksonian care apoi se generalizeaz, sau micri
masticatorii, de coordonare, afazie motorie icrize adversive. Alteori se pot prezenta sub form
senzitivo-senzorial, cu diverse parestezii, tulburri vizuale, auditive, vertigioase, olfactive sau
gustative, aur vegetativ, interesnd funciile diverselor viscere sau de tip vascular, cu roea,
paloare, aur psihic sub form de halucinaii, anxietate, bradipsihie, indicnd de obicei un focar
temporal;
- faza de criz convulsiv, a treia, debuteaz cu pierderea brsuc a contienei, bolnavul
cade, indiferent de locul i condiiile n care se afl, accidentndu-se diferit; urmeaz apoi o
perioad tonic, cu o durat de 15-20 secunde, caracterizat prin contractur intens i
generalizat a musculaturii, interesnd mai ales regiunea rizomelic, realiznd o poziie de
opistotonus, avnd capul i ochii deviai n diverse direcii, contractura pleoapelor i a
maxilarelor, reflexul corneean este abolit, bolnavul devine apneic i cianotic (prin spasmul
diafragmului i al glotei), pierde urin i uneori i materiile fecale prin contracii intense ale
musculaturii netede. Pe acest fond de hipertonie muscular se grefeaz faza clonic, cu micri
brute, scurte, sincrone i ritmice. n aceast perioad bolnavul i muc limba, obrazul, face
spum la gur, de obicei sngernd; micrile clonice devin din ce n ce mai ample i mai rare
iar coloraia feei revine treptat la normal; micrile respiratorii reapar, bolnavul intr ntr-o stare
de agitaie, cu micri incoerente i gemete, trecnd n perioada stetozoas.
- n faza postaccesual cu somn profund are areflexie osteotendinoas i cornean i
adesea prezint semnul Babinski, somnul devine apoi linitit, cu o durat ntre cteva minute i
ore. Din aceast stare bolnavul se trezete obosit, este obnubilat, are dureri musculare i curbatur
i apoi, fiind treaz, nu-i amintete nimic din cele petrecute.
Dac crizele se repet, se instaleaz starea de ru epileptic.
EEG arat trasee cu descrcri de tip generalizat bilateral, sincrone i simetrice, de la 10
cicli/secund. Caracterul traseului este recrutant (cretere progresiv a amplitudinii) i

concomitent cu activitatea muscular de tip infecios (tetanos perfect) electromiografic; n faza


clonic se nregistreaz polivrfuri, unde, alternnd cu vrf-und lente, iar faza ultim ia aspectul
traseului plat, aproape izoelectric ("exticie cortical" sau faza EEG "de depresie"), pentru ca
post-critic s se nregistreze unde lente i teta, evolund spre normalizarea traseului.
Uneori crizele de epilepsie grand mal pot surveni numai n timpul somnului i acestea
poart denumirea de "crize morfeice" sau "hipnice".
Am descris forma clasic, complet a unei crize de grand mal care se desfoar n cele
patru faze, dar aceste crize se pot prezenta sub diferite forme:
- epilepsie cu crize numai tonice
- epilepsie cu crize numai clonice
- epilepsie genralizat amiotono-clonice
- epilepsie cu crize generalizate mioclonice: boala Unverricht-Lungborg i disinergia
cerebeloas mioclonic Ramsay-Hunt
Epilepsia secundar generalizat.
Este cauzat de o leziune cerebral, demonstrabil sau prezumtiv. n acest grup se
ncadreaz:
- spasmele infantile
Acestea apar cel mai frecvent sub form de spasm n flexiune descris de West, purtnd
diferite denumiri: convulsii salaam, crize de tresrire, petit mal propulsiv, ncadrabile de fapt n
"encefaopatia infantil cu hipsaritmie", ntlnit la sugar, afectnd biei fete ntr-o proporie de
3/2.
Clinic se prezint cu o triad simptomatic important:
- spasme n flexie predominnd axorizomelic, izolate sau n salve pn la 150 elemente
i durat pn la cteva minute, nsoite deseori de rs, strigt sau sughi
- degradare psihic progresiv
- EEG caracteristic cu o disritmie lent major, cu dezorganizarea traseului n care
predomin ritmurile teta i delta polimorf, uneori cu complexe polivrf-und foarte degradate i
rspndite anarhic
- epilepsia astatic mioclonic:
Este o epilepsie secundar generalizat care se ntlnete tot n prima copilrie, ca o
reacie encefalopat la factori etiologici multipli, pe un fond predispozant hereditar, care este
cunoscut sub denumirea de boal Lenoux-Gastaut sau encefalopatia epileptic infantil cu petit
mal variat sau crize sonice statice, prezentnd atacuri de atonie muscular, cu cderea ntregului
corp sau numai a capului pe piept, cu pstrarea contienei dar cu degradare psihic.
EEG prezint trasee cu disritmie lent de 1,5-2,5 cicli pe secund sau grupate.

Epilepsia parial
Epilepsia parial cu simptomatologie elementar
Aceasta poate fi motorie, senzitivo-motorie i vegetativ.
Crizele pariale motorii (epilepsie jacksonian motorie)
Crizele pariale motorii constau din paroxisme convulsive tonico-clonice, localizate la
un grup muscular mai mult sau mai puin numeros, cu extensie progresiv, interesnd membrele
de partea opus leziunii corticale (aria 4 sau frontala ascendent) cu pstrarea contienei.
Postcritic, uneori se poate instala o hemiparez trectoare.
EEG arat modificri cu aspect de epilepsie focalizat n zona respectiv.
Crizele adversive apar n leziunile ariei 8 Brodman i constau n devierea capului i
ochilor de partea opus, cu o durat de cteva minute, cu aspect deseori tonic; i aici contiena
este pstrat. n leziunile occipitale apar deseori cize oculo-clonice (nistagmus epileptic).

Crizele posturale cerebrale se prezint cu ntoarcerea capului de partea opus leziunii, cu


ridicarea membrului superior de partea opus deasupra capului, iar membrul controlateral este
extins i n retroducie i fonaie; contien este pstrat dar apar tulburri paroxistice de limbaj.
Crizele de afazie sunt rar observate prin afectarea ariei Broca cnd iau aspect de baraj
verbal - oprirea vorbirii, prin afectarea ariei motorii suplimentare sau manifestri fonatorii sub
forma unei repetri de silabe i/sau cuvinte neintegrate sintactic i morfologic.
Crize operculare - se prezint cu elemente masticatorii, hipersalivaie i uneori
obnubilare a contienei sau crize gustative cu caracter de iluzii i halucinaii i rareori crize de "a
rest of speach".
Crize pariale senzitivo-senzoriale:
Epilepsia jacksonian senzitiv - const n senzaii parestezice, foarte rar sinestezice i
dureroase, ce apar brusc la membrele de partea opus sau fa, fr tulburri de contien, i sunt
delimitate de interesarea zonei senzitive post-rolandice (cmpurile 3, 1, 3); se pot asocia i cu
crize pariale motorii tip jacksoniene (epilepsie jacksonian senzitivo-motorie).
Crizele somatognozice - se manifest prin modificri tranzitorii de schem corporal
(exemplu - lipsa unui segment corporal), senzaie de alungire sau scurtare a unui membru,
modificri de volum corporal, precum i scurte perioade de asteriognozie. Toate acestea sut prin
lezarea cmpului 5 i 7.
Crizele senzoriale elementare - apar de obicei n timpul crizelor temporale de tip psihosenzorial i se pot prezenta ca nite crize olfactive, gustative, vizuale sau auditive i vertiginoase.
Crizele pot afecta ariile occipitale cnd apar sub form de halucinaii vizuale - elementare sau
complexe, crize vizuo-gnozice, crize de cecitate i crize de dezorientare spaial.
Crizele vegetative
Acestea se manifest prin paroxisme senzitice localizate n regiunea bucal, faringolaringian sau abdominal, asociate cu greuri i vrsturi, alteori crize vaso-motorii sudorale,
pilomotorii, sialoree, tulburri respiratorii i tahicardie. Aceste crize nsoesc diferite forme de
epilepsie diencefalic temporar etc. Ele pot fi determinate de diverse leziuni n sistemul limbicmsea n jurul scizurii lui Sylvius.
Epilepsia parial cu simptomatologie complex
Crize psihosenzoriale cu aspect de iluzii sau halucinaii, crize de agnozie i tulburri de
schem corporal, crize paroxistice ale contienei cu stri de vis (dreamy state) cu fenomenul de
"deja vu" sau "jamais vu" cu sentimentul de nstrinare, de straniu i memorie panoramic. Sunt
de asemenea comune emoiile puternice, anxietatea, depresia.
Crize psiho-motorii sau automatisme - se asociaz cu diverse grade de tulburare a
contienei (vezi epilepsia temporar); crize de alterare exclusiv a contienei - cu o durat mai
mare ca n absenele comiiale (1-2 minute) apar n leziunile lobului temporal (absena
temporal); uneori se pot ntlni crize de rs i de plns spastic, crize de furie i crize de
dipsomanie i hiperfagie.
Epilepsia parial cu generalizare secundar
Toate formele de epilepsie local descrise mai sus se pot generaliza secundar.

Epilepsiile inclasificabile
Acestea sunt crize particulare, care, dup Popovici, Stoica i col. (1974) a aspectul clinic
i EEG a unor forme descrise mai sus dar care pot prezenta o serie de aprticulariti de apariie,
etipatogenie, fiziopatologie i context clinico-electrografic.
Epilepsia diencefalic
Crize de epilepsie reflex declanate de diferii stimuli: auditivi, vizuali, somatosenzitivi, vegetativi, olfactivi etc.

Epilepsie parial continu de tip Kojevnicov


Sindromul hemiconvulsivant - hemiplegie - epilepsie (HHE) tip Gastaut
Epilepsie mioclonic familial - Enverricht-Lunfborg
Disinergie cerebeloas mioclonic progresiv tip ramsay-Hunt
Epilepsie morfeic cu apariia crizelor n perioada semnului
Crize epileptice eratice ale nou-nscutului
Epilepsiile funcionale n care se integreaz epilepsia alcoolic, uremic, de pubertate,
graviditate, fenilalaninic, hipoglicemic, crize febrile etc.
Sindromul psihic interparoxistic al bolnavilor epileptici
Pe lng manifestrile psihice care pot nsoi diversele forme de epilepsie, unele dintre
ele constituind simptomatologia de fond a accesului (crize de anxietate, automatisme ambulatorii
etc), bolnavii epileptici prezint deseori tulburri psihice permanente, interaparoxistice. Aceste
tulburri psihice se ntlnsc cu o frecven de 30-50%, prezentnd aspecte clinice variabile, de la
un caz la altul.
Tulburrile psihice cronice constau dintr-o reacie psihogen fa de boal i ntr-o
deteriorare a funciilor intelectuale, detrminate de leziunile cerebrale epileptogene sau de leziuni
produse de accessele convulsive.
Bolnavul este certre, revendicativ, susceptibil, bagabondeaz, avnd tulburri de
caracter, cu iritabilitate, instabilitate afectiv i nencredere n cei din jur. Comportamentul
pacientului se modific condiionat de alterrile sale caracteristice i de stadiul de moment al
bipolaritii sale temperamentale.
Tulburrile intelectuale sunt asociate la tabloul clinic, cu o gndire lent, greoaie cu
vscozitate a ideilor, scdere a capacitii de sintetizare i abstractizare.
Asocierea celor dou categorii de simptome psihice determin alterri profunde ale
personalitii bolnavului de epilepsie iar n stadiul final se ajunge la demena epileptic.
Diagnosticul n epilepsie
Diagnosticul pozitiv n epilepsie, clinic, se bazeaz pe aspectul paroxistic al
manifestrilor cu particularitate pentru fiecare form n parte; EEG ajut la confirmarea
diagnosticului de epilepsie i de form clinic n 85% din cazrui. Se folosesc de asemenea diferite
forme de activare cum ar fi hiperpeneea sau activare luminoas intermitent ca i
medicamentoas (ahypnon). Se folosesc de asemenea o serie de metode de investigaie, dup
posibilitile locale: pneumoencefalografia gazoas, CT, angiografie cerebral i tomografie
computerizat.
Diagnosticul diferenial se va face cu alte afeciuni paroxistice:
- hipoglicemie, sincopele, criza Adams-Stookes, AIT (atac ischemic tranzitoriu), ictus
amnezic, narcolepsia, migrena, drop attacs, vertijul Meniere, histeria i simulaia. Aceste crize nu
au o simptomatologie caracteristic iar explorrile (de tipul EEG .a.) sunt de un real folos n
difereniere. Este de menionat faptul c uneori, traseele EEG din migren i smasmofilie au
caracter asemntor paroxismului comiial.
Evoluie i prognostic
Sunt dependente de forma clinic, frecvena crizelor, vrsta bolnavului, intensitatea
modificrilor EEG i cauza care a generat atacul convulsiv; de o importan deosebit este
decelarea i tratarea n timp corespunztor a bolii.
Uneori, n evoluie, crizele generalizate se repet foarte frecvent devenind subintrante,
realiznd starea de "ru epileptic" care, dac nu este tratat la timp i eficace, poate duce la
moartea bolnavului.
Starea de ru epileptic apare ca o urhen major neurologic n care posibilitile
actuale de terapie intensiv (reanimare) i anticonvulsivant a influenat favorabil prognosticul.
Crizele se succed fr ntrerupere, ceea ce face ca, ntre dou paroxisme, bolnavul s nu-i

recapete cunotina. Crizele au caracter de tip grand mal cu com intercritic, febr, tulburri
vegetative accentuate i cu o durat de pn la 24-48 ore.
n mecanismul de producere se constat c la instalarea strii de ru epileptic concur
numeroi factori care alterneaz mecanismele inhibitorii de oprire a manifestrilor epileptice care
se succed apoi una dup alta. n acelai timp, excitabilitatea neuronal din focarul epileptogen
creat prin tulburrile circuratorii cerebral i edem, creeaz un cerc vicios epileptogen n
ntreinerea cruia intervin i mecanisme metabolice neurochimice, efaptice etc.
Se descrie de asemenea i "ru epileptic focal" care se poate menine ca stare sau devine
status de "ru epileptic secundar generalizat" precum i "status epileptic psihomotor".
Tratamentul epilepsiei
Tratamentul epilepsiei trebuie condus folosind medicamentele antiepileptice n raport cu
forma clinic, tipul electroencefalografic precum i vrsta bolnavului, ca i tolerana la diferite
medicamente. n acest sens, ca principii generale, se va lua n discuie folosirea terapiei
monodrog sau multidrog, se va alege preparatul potrivit aspectului clinic al crizei, doza fiind
variat n raport cu efectul favorabil al medicamentului, tratamentul continndu-se fr
ntrerupere cunoscnd c ntreruperea medicaiei n mod brusc poate favoriza apariia crizelor. n
cazul necesitii nlocuirii medicamentului, aceasta se va face n mod progresiv, scznd treptat
doza de medicament ce trebuie nlocuit i introducnd n doze crescnde medicamentul nou.
ntreruperea terapiei anticonvulsivante se face obinuit, dup 4-5 ani de tratament, de la
ultima criz clinic i, n raport cu ameliorarea concomitent a modificrilor EEG. Este important
de a urmri dozele de medicament eficiente prin testarea nivelului sanguin al medicamentului.
Urmrim totodat, prin analize periodice funciile sanguine i hepatice, cunoscnd efectul lor
nociv, al unor droguri antiepileptice asupra acestor funcii (fenitoin, carbamazepin i succinimide
etc.). Este de asemena important aciunea nocivo-teratogen a tuturor medicamentelor
antiepileptice care constituie indicaie de ntrerupere a sarcinii, medicamente care ar aciona
negativ asupa metabolismului a cizilor nucleici, ar perturba sinteza colagenuluii ar induce
deficiene folice. La stabilirea dozelor cotidiene mai trebuie s se in seama de interaciunile
dintre unele droguri; n acest sens se cunoate c asocierea de fenitoin crete concentraia seric a
fenobarbitalului, dup cum concentraia de fenitoin crete dac se asociaz i benzodiazepine, dar
scade dac se asociaz carbamazeoine etc
Prezentm n continuare tratamentul principalelor forme de epilepsie
Crizele majore (epilepsie grand mal) beneficiaz de administrare de fenobarbital, 1-3
tablete a 0,10 g/zi - pentru aduli i n doze de 1 cg/an de vrst pentru copii; se asociaz fenitoin
2-3 tablete a 0,20 g/zi. n caz de intoleran la medicamentele de mai sus se poate asocia
primidon, sau un alt preparat din grupa primidoanelor (Sertan, Mysolin n doze de 0,25 g 2-4
comprimate/zi).
n criz se va administra diazepam o fiol intravenos ns este de precizat c odat criza
declanat, ea i urmeaz desfurarea ei fireasc, medicaia administrat evitnd a se repeta
aceast criz. La nevoie se va repeta injectarea de diazepam.
Este bine cunoscut c n criza major, bolnavul trebuie bine aezat, n aa fel ca funciile
cardio-respiratorii s nu fie stnjenite; bolnavul va fi ferit de traumatisme i n caelai timp i se va
introduce un tub de cauciuc moale ntre dini pentru a nu-i muca limba.
Absenele comiiale (epilepsii petit mal) au ca medicaie de baz preparate din grupul
suscinemidelor (zarontin, Suxilep, Succinutin, Morfoplep, Ronton) n doze de 250 mg/capsule de
1-2 ori pe zi pn la 4-6 capsule pe zi n raport cu greutatea pacientului. Se poate de asemena
administra trimetiloxazolidin (tridion, Epixal, Trepal) n comprimate de 0,15 g n doze crescnd
pn la doza minim eficace i raportat la vrst. Aceste medicamente se vor da cu mult atenie
date fiind unele efecte secundare de tipul leucopeniei. Se poate asocia fenobarbitalul n cazul n
care pacientul prezint convulsii tonico-clonice.
Valproatul de sodiu, care este un inhibitor al transaminazei GABA, producnd un efect
antiepileptic, poate fi folosit n absenele comiiale ca de alt fel i n crizele majore. Rezultate

bune, n absenele comiiale (petit mal), se pot obine i cu preparate de clonazepam (Rivotril), n
doze progresive, pn la 0,1-1,2 mg/kilocorp de 3 ori pe zi (o tablet - 2 mg).
n epilepsia focal, medicamentul cel mai eficacear fi carabamazepinul (tegretol,
Finlepsin, Stazepin) n comprimate de 200 mg, la adult se dau 15 mg/ kg cop pr zi.
Encefalopatiile mioclonice i epileptice (boala lui West i sindromul lenox) sunt
influenate de corticoterapie i ACTH (Cortrosyn, Synacten) asociate cu diazepam, nitrazepam iar
n caz de apariie a crizelor majore se asociaz cu fenobarbital sau primidon.
Starea de ru epileptic impune o terapie intensiv de mare urgen; bolnavul va fi aezat
n poziie Trendelenburg, cu capul uor extins i rotat extern. Se administreaz de urgen,
intravenos, una fiol de diazepam, dup care se perfuzeaz un barbituric, cu aciune rapid sau un
anestezic cu aciune general (Inactin, Ketalar, Penthotal, Evipan sodic, Baytinal); se injecteaz
concomitent fenobarbital C, 20-40 g intra muscular. Dac crizele nu dispar, se administreaz din
nou Diazepam i.v., care poate fi repetat la interval de 30 minute pn la o doz maxim de 100
mg n total, timp de 24 ore. n tot timpul comei bolnavul va fi asistat cardio-respirator, se vor
respecta cu strictee regulile de igien alimentar cu necsitatea echilibrrii hidroelectrolitice, iar
pentru edemul cerebral se vor administra n perfuzie manitol (150-200 ml), precum i diuretice de
tipul furosemid (Lasix, Furantral, Furantril).
Tratmentul chirugical are indicaii n ndeprtarea cauzei constituite de procesele
patologice localizate (traumatisme, tumori, abcese, parazitoze cerebrale etc.), iar n cazul
epilepsiei focale se extirpeaz focarul epileptogen.
n crizele obinuite este de ncercat hipocampectomiile i fornicectomiile ca i
hemisferectomiile.
n formele grave cu psihodemen, se recomand psihochirurgia epilepsiei, cu
cingulectomia i amigdalectomia de tip stereotaxic.
n general, orice bolnav de epilepsie, indiferent de form, trebuie dispensarizat i
urmrit continuu din punct de vedere terapeutic, tiind c terapia poate necesita variaii la acelai
individ n raport cu evoluia bolii. Se va avea n vedere un regim igieno-dietetic cu suprimarea
alcoolului, reducerea cefaleei, a fumatului i evitarea locurilor de munc ce i-ar putea periclita
viaa lui sau a celor din jur, n caz de criz. Trebuie, de asemena s i se asigure bolnavului
ncrederea n personalul medical, pentru a urma un tratament corect i continuu, fiind necesar n
acelai timp, inseria n mediul familial i socio-profesional corespunztor unei psiho-terapii
adecvate.

Maladii infecioase ale


sistemului nervos central
Zona Zoster
Zona Zoster este o afeciune infecioas viral caracterizat prin dureri mari cu apariia
unei zone de erupie vezicular pe tractul unei rdcini.
Etiologie: boala apare dup vrsta de 10 ani; pn la aceast vrst copilul este lipsit de
anticorpii circulani; face o varicel prin primo-invazie a virusului n zona-varicel.

Virusul zosterian este identic cu cel al varicelei i persist dup primo-invazie printr-un
mecanism de imunitate umoral n unele celule n special n neuronii ganglionilor rahidieni sub
form de provirus.
Reactivarea acestui agent patogen duce la apariia zonei; se pare c aceast reactivare ar
rezulta dintr-o imunitate tisular, antrennd o boal relativ localizat.
Vrstele de predilecie pentru zon ar fi cele mai naintate, favorizate probabil printr-o
afeciune general cu perturbrea imunitii celulare (boala Hotkin, leucoza limfoid, etc.).
Ca ali factori,se citeaz compresiile radiculare, Morb Pott, cancerul vertebral, reticuloza
i o hemopatie.
Anatomia patologic: leziunile intereseaz neuronii ganglionilor spinali i coarnele
posterioare n segmentul corespunztor.
Neuronii respectivi degenereaz, prezint incluziuni intranucleare (fenomenele de
degenerescen balonizate cu aspect identic cu cele din herpes).
Leziunile anatomopatologice pot fi extinse, fr corespondent clinic, att n nlime i
chiar de partea opus leziunii clinice.
Simptomatologia clinic vizeaz att tabloul cutanat ct i fenomenele neurologice
caracteristice:
- erupia se instaleaz dup o perioad de ore sau zile de fenomene dureroase cu aspect
de arsur ce se propag pe unul sau mai multe dermatoame, de obicei unilateral;
- n aceast perioad se poate gsi o adenopatie homolateral corespunztoare zonei
dureroase;
- erupia cutanat cu aspect eritematos este precedat sau nu de o stare febril i se
localizaeaz pe dermatomul unde se produce cu cteva zile durerea; pe fondul acestei erupii, la
cteva ore sau 2-3 zile se grefeaz vezicule de dimensiuni variabile, risipite sau adunate n buchet
i cu un coninut lichid clar, cu aspect perlat; dup 2-3 zile lichidul se tulbur, devine purulent,
veziculele se ombilichiaz, se usuc i se acoper cu o crust ce se elimin dup 2-3 sptmni; n
locul veziculelor rmne o arie de pigmentare periferic i depigmentare central persistent;
mucoasele pot fi i ele interesate n acest proces eruptiv, localizarea fiind la nivelul mucoasei
bucale, cornee sau vezic;
- manifestrile neurologice sunt dominate de dureri, care deseori sunt violente i rebele
la tratament, mai ales la btrni, unde persist mult timp; ele au caracter radicular, cu senzaie de
arsur, deseori accentuate n paroxisme;
- tulburrile de sensibilitate obiectiv apar sub form de anestezie localizat la nivelul
placardului eruptiv; rareori anestezia depete placardul eruptiv;
- se pot asocia tulburri simpatice vaso-motorii i secretorii sudorale; ca tulburri
trofice, pot apare edeme, subierea i pigmentarea pielii, precum i cderea prului;
- n LCR exist modificri caracteristice cu reacie moderat de tip inflamator, cu
limfocita pn la 100/mmc i discret hiperalbuminorahie.
Forme clinice
- Zona Zoster rahidian - cea mai frecvent ntlnit (90%), localizat mai ales n
regiunea toracic.
Zona are manifestri neurologice severe:
- paralizii posterioare de tip periferic localizate mai ales la membrele superioare; acestea
au aspect radicular, sunt flasce, cu amiotrafii i abolirea reflexelor osteotendinoase;
- aspectul poliradiculonevritic a fost semnalat n cadrul zonei Zoster;
- manifestri medulare - sunt posibile: un sindrom piramidal cu semn al lui Babinski
prezent cu tulburri de sensibilitate - cu aspect siringomielic, sindrom Brown-Secuard i mai rar
cu aspect de mielit transvers;
- forma meningitic, acut, limfocitar;
- forma encefalo-mielitic, acut, difuz;
- hemiplegia post-zosterian a fost citat n mod excepional;

- rona generalizat, foarte rar ntlnit, aprut pe un teren deficitar imunitar (exemplu:
SIDA).
Formele de zon cefalic
- Zona oftalmic
Aceast form de Zona Zoster se localizaeaz pe teritoriul de distribuie a ramului
oftalmic al nervului trigemen; ea reprezint forma cea mai frecvent de localizare a Zonei n
extremitatea cefalic.
Durerile sunt localizate n teritoriul de distribuie a ramului oftalmic; ele sunt intense, cu
caracter cauzalgic i rebele la tratamentul obinuit, antialgic.
Erupia cuprinde ntreg teritoriul cutanat al nervului oftalmic, cu edeme i roea a
frunii i a pleoapei superioare, asemntoare erizipelului, peste care se grefeaz veziculele
caracteristice.
Erupia cuprinde i mucoasa conjunctiv corneean care se poate nsoi de o keratit
foarte grav (keratita zosterian); aceasta, prin gravitatea ei poate duce la pierderea vederii la
ochiul respectiv, prin cicatrici intense i opacifierea corneei.
Erupia se poate extinde la iris, coroid, nervii optici i oculomotori (panoftalmie);
alteori infecia poate cuprinde i sinusul cavernos, care, pe lng o paralizie caracteristic,
determin i apariia unei exoftalmii.

Zona geniculat (zona auricular sau otitic)


- Durerile, fenomenele neurologice preced erupia; durerile sunt n profunzimea urechii, cu
iradiere spre mastoid, frunte i regiunea latero-cervical;
- erupia i eritemul ocup zona Ramsay-Hunt : timpanul, conductul auditiv extern i
pavilionul urechii;
- deseori se asociaz o paralizie facial periferic (60%);
- unele fenomene cohleo-vestibulare se pot asocia la tabloul clinic (vertij, vjituri n
ureche, greuri i vrsturi, hipoacuzie);
- leziunea zonatoas este localizat n genunchiul nervului facial, n ganglionul geniculat
(intermediarul Wrisberg), unde se afl i nervul facial motor care are raporturi strnse cu nervul
acustico-vestibular.
Zona buco-faringian este rar ntlnit i intereseaz zonele maxilarului superior,
maxilarul inferior i nervul lingual.
Zona faringo-laringian
Este de asemeni rar ntlnit i se manifest n domeniul senzitiv al venei inervate de
pneumo-gastric i gloso-faringian; bolnavul prezint o disfagie intens, cu dureri locale, o voce
bitonal- leziune unilateral sau stins- leziune bilateral; paralizia vlului i a laringelui este mai
puin ntlnit i este de obicei tranzitorie.
Zona occipito-colaris a lui Baumgartner este o zon situat retro-occipito i regiunea
posterioar a gtului, avnd toate caracteristicile unei zone Zoster.
Diagnosticul pozitiv
Este uor de precizat, bazat pe durerile caracteristice urmate de apariia erupiei cutaneomucoase, respectnd teritoriul de distribuie radicular (gangionul spinal) i ganglionul unui nerv
cranian (Gasser, geniculat, Enreriter, jugular, etc.)
V , VII, IX, X
Diagnosticul diferenial
Heresul simplex n care erupia vezicular este diferit; ea are caracter efluorescent, cu
tendine la recidive i nu las cicatrici ca n zona zoster.
Stomatitele aftoase i ulceroase nu se nsoesc de durerile caracteristice zonei zoster
(caracter radicular), aspectul erupiei este diferit de cel al unei zone zoster; fenomenele sunt n
general bilaterale n stomatita aftoas.
Evoluia

Apariia zonei zoster cu durerile i erupia cutaneo-mucoas caracteristic duce la


vindecare n 2-3 sptmni, lsnd cicatricile cu depigmentare i, mai ales la vrstnici, algiile
post- zosteriene care pot persista mult timp.
Algiile post-zosteriene, mai ales la vrste naintate, costituie elementul de gravitaie al
bolii; aceste algii au urmtoarele caracteristici:
- durata se cifreaz la cteva luni sau ani;
- deseori se asociaz cu anestezie n teritoriul respectiv, cu fenomene hiperalgice;
- pe fondul dureros, pot apare paroxisme ce depesc limitele superioare i inferioare a
hipoesteziei;
- complicaiile infecioase i parezice ale unei zone pot agrava evoluia i prognosticul
acestei afeciuni.
Tratamentul
Corticoterapia, ca tratament antiinflamator nespecific, se va aplica, mai ales n zonele
severe, sub form de ACTH (Cortosyn, Synacten); de asemenea preparate cortizonice (supercotil,
superprednol sau prednison); se asigur n aceste cazuri un tratament de protecie antibiotic (de
obicei tetraciclina) i regim alimentar desodat, nlocuit cu clorur de K (3x1 g/zi).
Tetraciclinicile care sunt administrate i cu rol protector au ca scop i o antibioterapie
pentru prevenirea suprainfeciei elementelor eruptive zonei osoase.
Efectul specific antiviral, cu Acyclovir (zovirax) d astzi bune rezultate i el trebuie
aplicat de la debutul afeciunii.
n formele mai uoare se vor folosi antialgicele obinuite; n formele cu algii puternice
se va recurge la asocierea unor neuroleptice (Clordelazin), antidepresive i antialgice de tipul
amitriptilinului i anticomiiale (carpamazepin).
Roengenterapia se va aplica n formele grave, rebele la tratamentul obinuit i mai ales
n formele n care algiile persist post-zosterian.
La nevoie se pot face infiltraii cu novocain pe ganglionii simpatici.
Important este prevenirea i tratarea, la nevoie, a complicaiilor zonatoase.

Clasificarea bolilor infecioase ale


sistemului nervos central
ine n primul rnd dac infecia intereseaz substana cenuie (polionevrite) sau
substana alb (leuconevrite) sau ambele (pannevraxite).
Dintre polinevraxite fac parte Encefalita epidemic sau letargic (von EconomoCruchet), Rabia i Poliomelita.

Encefalita epidemic (letargic)


A fost descris n cadrul epidemiei ce a bntuit n vestul Europei n 1917 i a fost
descris de autori, francez (Cruchet) i vienez (von Economo); denumit i encefalit tip A sau
letargic, se manifest printr-o triaz simptomatic: stare febril, letargie i oftalmoplegii.
Etiologic
Boala este determinat de un virus asemntor cu cel herpetic i care a fost izolat din
creierul bolnavilor de encefalit i transmic la iepure (Levaditi i Harvier, 1922); vrsta de
apariie este, cel mai fracvent, ntre 20 i 30 de ani, dar s-a observat i la copii i btrni; la noi n
ar au fost valuri epidemice prin anii 1921-1923, dar n prezent boala este atipic, stadiul doi al
encefalitei epidemice exist cu aspect de parkinsonism postencefalitic.
Morfopatologic

n stadiul acut leziunile sunt vasculare, cu formare de noduli i plasmocite i reacie


glial, cu sediul n locus niger, globus palidus i substana cenuie periapeductal.
n stadiul critic, de parkinson postencefalitic, n principal sunt leziunile degenerative, cu
interesarea circuitului dopaminergic; se menin unele leziuni inflamatorii.
Simptomatologia
Debutul este brusc, cu stare febril, tulburri de somn i paralizii de oculomotoriu.
Aceast triad simptomatic devine evident n perioada de stare:
- febr de 39-40;
- tulburri de somn, cel mai frecvent cu o hipersomnie cu aspect letargic;
- paralizii oculare, ce duc la oftalmologie i crize oculogine;
- ca alte tulburri, se descriu tulburri de tonul cu aspect de hipertonie extrapiramidal,
diskinezii cu aspect corneic atestozic i spasme de torsiune i mioclonii generalizate sau
diafragmatice cu sughiul caracteristic, encefalitic; ca turburri vegetative, se citeaz
hipersudoraie, hiperseoree, cianoz, tahicardie i tulburri ale ritmului respirator.
Forme clinice
- forma somnolent-oftalmoplegic;
- forma predominant hiperchinetic;
- forma algomioclonic;
- forma amiostat-akinetic;
- forma pseudo-tumoral;
- forma monosimptomatic cu sughi epidemic;
- forme fruste, cu trecere neobservat a fazei iniiale.
Evoluia
n 2-3 sptmni boala acut trece, dar dup 1-10 ani se instaleaz stadiul II de
parkinson post-encefalitic.
Pot rmne sechele, cu paralizii oculare, diverse distonii i tulburri psihice; alteori
sindrom adipozo-genital, la copii cu pubertate precoce; n formele grave, sfritul este inevitabil.
Tratamentul
Astzi se ncearc cortico-terapia cu antibiotic de protecie -tetraciclinele; de asemenea,
cu rezultate satisfctoare, se fcea tratament cu preparate antireumatice. Se asociaz vitamine
din grupul B (B1, B6 i B12), vitamina C i anabolizante.

Rabia
Este o poliencefalit ce duce inevitabil la sfrit letal.
Etiopatogenic
Etiologia este viral - virusul rabiei.
Patogenia - este o boal transmisibil prin puin muctur de animal (lup, cine,
pisic, vulpe); din saliva infectat, virusul se propag spre centrii, prin intermediul sistemului
nervos periferic; perioada de incubaie este de cel puin 40 zile.
Morfopatologic
Se descriu leziuni tip inflamator, cu localizare difuz, ce intereseaz n special cornul lui
Amon (corpusculii Babe-Negri) i nucleii bulbari.
Simptomatologia
- debutul este n general subacut, cu o stare de iritabilitate pe o stare general alterat
aprut dup perioada respectiv de muctur de animal; bolnavul este nelinitit, are cefalee i
un puls rapid;
- vocea devine rguit, se instaleaz tulburri de deglutiie i de respiraie;
- are hidrofobie i aerofobie (la vederea unei ape sau la un curent de aer apare un spasm
violent i dureros faringo-laringian); din aceeai cauz i curge saliv din gur;
- psihic, la starea de nelinite i anxietate, se asociaz o stare de furie; bolnavul este ntro stare permanent de spasm generalizat, care se declaneaz la orice stimul cutanat sau senzorial.
Evoluia

Este rapid progresiv, cu tulburri psihice grave, cu o stare de agitaie psiho-motorie, cu


perioade de halucinaii, convulsii i n final pierderea contienei i exit (2-4 ore).
Tratament
Nu dispunem de un tratament eficace n aceast boal. Are ns o profilaxie salvatoare
care const n vaccinarea antirabic la timp a purttorilor de virus rabic, care, bine-neles declar
c au fost mucai.

Poliomelita anterioar acut


(paralizia infantil- boala lui Heine-Medin)
Boala este una din cele eradicate la noi n ar, unde vaccinarea este obligatorie. Se mai
pot semnala n unele cazuri la cei care, din motive bine ntemeiate, nu au fost vaccinai sau la cei
cu o imunitate precar, dat fiind c vaccinul este fcut cu virus viu atenuat. n aceste cazuri s-a
ncetenit termenul de neuroviroz paralitic.
Etiologia este viral; au fost descrise clasic trei virusuri: Brunhild (tip I), Lansig (tipul
II) i Leon (tip III); n ultimul timp s-au descris i cazuri de parapoliomelit realizate de Virusul
Coxsackie. Boala apare mai ales la copii (pn la 4 ani).
Patogenie
Faza de ptrundere a virusului este cea digestiv, virusul stnd cantonat n faringe,
amigdale, intestin i ganglionii regionali; urmeaz faza de viremie i a treia faz este invadarea
sistemului nervos; sunt interesai nervii pur motori, celulele din cornul anterior al mduvei,
trunchiul cerebral i cortex; ca alte regiuni, se descriu substana reticulat, nucleul caudat, scoara
cerebeloas i nucleii vegetativi hipotalamici.
Factorii favorizani sunt: traumatismele psihice i fizice, boli infecioase anterioare,
intervenii chirurgicale (amigdalectomii, etc) i puncii lombare sau diferite injecii.
Morfopatologic
- Macroscopic - vasele piale sunt congestionate, mduva spinrii este edemaiat,
substana cenuie este glbuie i ramolit;
- Microscopic - vasele sanguine sunt dilatate, cu mici hemoragii i reacie
mezodermoglial; celulele motorii, mai ales cele din cornul anterior al mduvei sunt degenerate,
cu reacie glial n jur, cu neurofagie i esut cicatricial care nlocuiete celulele nervoase
disprute; aceste plaje explic simptomatologia clinic de unitate motorie, procesul fiind localizat
la nivelul pericarionului.
Simptomatologia
Boala are trei stadii:
- Stadiul cu trei perioade de evoluie:

perioada de incubaie de 1-2 sptmni

prodomal - care dureaz 2,5 ore pn la 2-3 sptmni

perioada de stare cu o durat de 7-14 zile, cu semne meningeale, dureri n


membre i fenomene vegetative i faza paralitic (pe care n-o fac toi) i care are caracteristicile
unei paralizii motorii prin prinderea unitii motorii n pericarion: paralizia este de tip periferic,
parial, cu amiotrofii asimetrice i disociat; examenul electric arat traseul de tip neurogen. Se
pot prinde toi nervii motori ai trunchiului cerebral, prinderea bulbar sau a centrului medular al
nervului frenic bilateral (C3-C4) fiind fatal.
- Stadiul II este de regresiune a fenomenelor paralitice i apare dup 2-3 sptmni de la
instalarea paraliziilor; aceast perioad este nc contagioas, ceea ce oblig izolarea copilului.
- Stadiul III este stadiul sechelelor i beneficiaz de terapie corespunztoare (se pot
instala o serie de atitudini vicioase foarte importante pentru c ele apar n perioada de cretere).
Investigaii
-Un examen LCR este foarte important: arat la nceput-preparalitic, o reacie
meningian (disociaie cito-albuminoas) i apoi, dup faza paralitic, s creasc albuminorahia i
disociaia s se inverseze (disociaia albumino-citologic).

- Electromiografic, se constat prezena unui traseu neurogen, dar n acelai timp arat
unele uniti motorii bine conservate (importante procesului de recuperare).
Formele clinice

Forme paralitice: forma spinal, forma de trunchi cerebral,forma bulbar - foarte


grav (poliobulbit);

Forme atipice: polinevriticex, poliradiculonevritice, pseudomiopatice;

Forme cu mers ascendent - tip Landry

Forme inaparente: forme abortive - limitate la perioada de invazie, forme


meningiene - descoperite prin puncie lombar, forme cerebrale - convulsii, diskinezii, ataxie i
com.
Diagnosticul diferenial se face pe faze:

n perioada de invazie, se difereniaz de alte boli infecioase: gripe, adenoviroze,


enteroviroze, infecii cu Coxackie i ECHO prin cercetri serologice i inframicrobiologice;

n perioada meningian se va face diferenierea de meningitele seroase, cum ar fi


meningita TBC n care gsim o reacie meningian intens n LCR, prezena bacilului Koch n
vlul lichidian i scderea marcat a clorurahiei i a glicorahiei;

n perioada paralitic, diagnosticul diferenial se va face cu o mielit, n care ns


tulburrile de sensibilitate, cu prezena semnului Babinski i a tulburrilor sfincteriene, traneaz
diagnosticul;

n poliadiculonevrit, paraliziile sunt asociate de obicei cu tulburri de


sensibilitate, ambele avnd caracter radiculo-nevritic i o disociaie albumino-citologic;

- n polineomiozit, fenomenele sunt musculare i polinevritice dar lipsesc


modificrile LCR, fenomenele fiind simetrice;

diferenierea n fza paralitic sechelar se face prin progresivitatea fenomenelor


miopatice, proximitatea i simetria paraliziilor cu reflexul idiomuscular abolit, prezena uneori a
pseudohipertrofiilor, ca i caracterul heredo-familial al bolii.
- Tratamentul

n stadiul actual este profilactic, vaccinarea antipolimielitic, n urm creia boala


nu mai apare.

n situaia n care se ivete un caz, se vor lua msuri de izolare, prin internarea
ntr-un serviciu de boli infecioase, unde se vor combate spasmele musculare dureroase, asistarea
respiratorie la nevoie, mobilizri pasive i micri uoare.

Dup prsirea spitalului, se indic un tratament recuperatoriu n serviciile special


amenajate, cu scopul de a se ndeprta reatraciile tendinoase, a poziiilor vicioase, prin tratament
balneo-fizioterapic. n faza sechelar se vor folosi diferite mijloace ortopedice prin aparate
speciale i intervenii chirurgicale corectoare.

Neuroviroze demielinizante
(Leuconevraxite)
n acest grup se nscriu o serie de afeciuni infecioase ale sistemului nervos care, prin
caracterul lor, duc la o demielinizare a fascicolelor albe: encefalomielita diminuat acut,
oftalmoneromielita (boala Devic), encefalita priaxil (Schilder-Foix) i encefalita diseminat
concentric (boala Balo), iar ca form cronic, scleroza multipl.
Etiologic toate afeciunile demielinizate sunt considerate ca fiind virale.
Patogenetic ar fi vorba de un mecanism alergic n producerea leziunii.
Morfopatologic leziunile sunt de tip inflamator vascular i intereseaz substana alb
din nevrax, cu celule mononucleare i microgliale, cu focare de necroz.

n encefalomielita diseminat acut, n formele subacute, se gsesc alteraii mielinice n


zone infiltrate cu polimorfonucleare, exudat fibrinos i hemoragii diapedetice (leucoencefalita
hemoragic acut).
n forma de neuromielit optic (boala Devic) leziunile cu caracter inflamator i
nevrotic duc la demielinizarea nervilor optici, a chiasmei i a mduvei spinrii (mai des ca o
mielit transvers).
n encefalita difuz periaxil descris de Schider-Foix (1912) demielinizarea este masiv
i predomin n lobii occipitali, unde este simetric i difuz (fibrele albe sunt arcuite cu
dispoziia n U); se pot asocia leziuni ale nucleilor bazali, cerebel, corp calos i chiar substana
alb din trunchiul cerebral.
Leuconevraxita concentric (boala Balo-Drgnescu) - leziunile sunt sub form de
focare mari de demielinizare, dispuse sub form de lamele concentrice i reacie glial,
predominant central, ceea ce de altfel, caracterizeaz procesul de demielinizare, cu spect
concentric. Leziunile sunt ntinse i cuprind, bilateral, simetric, substana alb a hemisferelor.
Simptomatologia
Este n raport cu procesul de demielinizare.
Debutul este, n toate formele, acut, cu stare febril.
n encefalomielita diseminat acut, descris de Wetphall (1872), perioada de stare,
simptomatologia clinic, este asemntoare cu cea din scleroza multipl; unii o consider ca un
prim puseu al acestei boli; fenomenele piramidale sunt asociate cu cele cerebeloase, senzitive,
fenomenele vestibulare cu nistagmus i tulburri sfincteriene; caracteristic este instalarea rapid
a acestor fenomene, care diminu i au tendin de retrocedare dup aproximativ trei sptmni.
Forma bolii lui Devic se manifest prin fenomene oculare, care pot duce la pierderea
vederii bilateral i asociaz fenomene de diferite tipuri: medulare - asemntoare unei mielite
transversale, alteori fenomenele se pot confunda cu un puseu de scleroz multipl, dat fiind
atingerea i a unei encefalomielite.
n encefalita periaxil difuz, caracteristc este asocierea la fenomene motorii i oculare
cu prinderea i a formaiunilor din trunchiul cerebral, a tulburrirol psihice progrediente ce
intereseaz funciile intelectuale, ajungnd la demen cu gatism.
Leucoencefalita concentric - Balo i Drgnescu o consider ca o encefalit peiaxil
(tip Schilder-Foix) difuz, dar, anatomopatologic, caracteristic este aezarea concentric a
demielinizrii; boala, care se instaleaz tot brusc, are fenomene psihice i motorii asociate ns cu
un sindrom de hipertensiune intracranian, ceea ce i confer caracterul pseudotumoral.
Evoluia
Dac n fenomenele de encefalomielit acut diseminat i oftalmoneuromielit exist
posibilitatea ca unele forme s retrocedeze uneori spectaculos spre vindecare, sau ca un puseu
inial de scleroz multipl, infecii general aceste boli demielinizate evolueaz ctre exit. Ultimele
dou forme sunt progrediente i sfresc ntre trei luni i doi ani.
Tratamentul
Se folosesc preparate cortizonice sau de ACTH, asociate cu regimul respectiv, dezosat,
antiedematoase, vitamine din grupul B, masaje i mobilizri. n ultimele dou forme, tratamentul
nu are eficacitate.

Panencefalitele
Sunt afeciuni care intereseaz att substana cenuie ct i pe cea alb din creier, difuzdeci, i care sunt transmise de obicei prin vectori: cpue sau nari. Au fost descrise n decursul
timpului o serie de encefalite, boala fiind sezonier - n anotimpuri calde.
Dintre acestea, la noi s-au semnalat cazuri de panencefalit (encefalita de primvarvar de Taiga) i PESS (panencefalita subacut sclerozant). Vom descrie de asemena o

panencefalit semnalat n prezent n unele ri europene din vest (Anglia, Frana etc.) unde
consumul de carne de vit este interzis (les vaches folles) care au consumat o cantitate de fin de
oi moarte de scrabie (o panenecefalit a oilor care duce la deces). Aceast afeciune este
determinat de o form de protoplasm care devine infectant - denumit prioni (pentru care
autorul a luat premiul Nobel pe 1997).

Panencefalita de primvar-var
A fost semnalat nc din 1921, lamuncitorii care au lucrat n pdurile siberiene (taigaua
ruseasc), aprut ca o epidemie, i care au fost mucai de o cpu transmitoare de virus.
Cteva cazuri sporadice au fost descrise i la Iai (Caraman i al., 1956) i o mic epidemie a fost
semnalat la Cernui de ctre Savencu (1984).
Etiopatogenic, Zibler (1937) izoleaz agentul patogen sub form de virus.
Transmisia se face prin cpue (ixodex persulcatus) sau Ixodex ricinus (cpue de
cine).
Rezervorul de virus: crtia, obolanul, ariciul, iepurele i psrile (privighetoarea,
cintezoiul i mierla). Laptele crud de capr infectat poate de asemenea s transmit boala.
Sunt afectai mai ales muncitorii forestieri - aduli.
Morfopatologie
Leziunile sunt vasculare, de tip inflamator i intereseaz capilarele i precapilarele, cu
mici focare nevrotice i chiar infarcte. Leziunile intereseaz toate structurile ceriereului, cu mare
predominan n substana cenuie; asemntor se pot gsi leziuni i n sistemul nervos periferic.
Simptomatologie
n faza acut, boala pare la 7-20 zile de la incubaie, cu febr ce poate ajunge la 3940cerebral, fotofobie, agitaie, delir, alteori obnubilare cu somnolen.
Semne meningeene:
- n formele grave, se instaleaz rapid com i exit;
- n formele mai uoare, starea febril se amendeaz dup 2-3 sptmni iar fenomenele
meningo-encefalitice cedeaz pn la vindecare.
Ca semne neurologice encefalita d convulsii, care pot fi generalizate, dar mai frecvent
iau aspect de crize Cojevnikov.
Dup semnele clinice, neurologic, se descriu:
- forma de meningoencefalit cu tulburri psihice (confuzie, apatie, delir, agitaie),
hemiplegii, diskinezii diverse i epilepsie tip Kojevnikov;
- forma predominant polioencefalic: semnele sunt de trunchi cerebral (nucleii nervilor
cranieni) i mai ales bulbari;
- forma encefalomielitic cu fenomene extrapiramidale, cerebeloase, spinale (uneori cu
aspect centro-periferic de SLA);
- poliomielitic (poliradiculonevritic) este forma spinal n care fenomenele predomin
proximal la membre;
- formele de meningo-encefalit virotic, bifazic, apar prin folosirea laptelui crud de
vac; aceste forme sunt n general benigne.
Evoluie
Un procentaj de 10-30% sunt forme grave care duc la exit. n rest, fenomenele sunt spre
ameliorare cu sechele sau chiar vindecare.
Dintre sechele, cea mai cunoscut este apariia epilepsiei pariale continue de tip
Kojevnikov; la fel este i forma centro-periferic, care mbrac aspect de SLA.
n evoluie, important este c boala confer imunitate.
Tratamentul
Este cu corticoterapie, antibiotice de protecie (n special tetracicline) i administrare de
ser de convalescent i gamaglobuline.

Panencefalita sclerozant subacut (PESS)


Descris de van Bogart n 1945, denumit (dat fiind lezarea predominant a substanei
albe) "leucoencefalit sclerozant subacut", este dat de Pette-Dorng.
Etiopatogenic
Afeciunea este viral - virusul rugeolic, care a fost izolat din creier i ganglionii
limfatici.
De asemeni a fost incriminat i virusul Popova, virus asemntor cu cel din
leucoencefalita progresiv multifocal; ar fi vorba, deci, de o infecie mixt.
Acest virus ar fi multiplicat numai prin procedeul "co-cultur" sau "cultur mixt" ceea
ce pledeaz pentru un virus incomplet i ar explica lentoarea infeciei virale.
Ar exista, deci, o reacie imunitar alterat fa de acei virui.
Dup vaccinarea antirugeolic, numrul de cazuri de mbolnvire a sczut foarte mult.
Morfopatologic
Macroscopic- creierul pare normal; scoara are aspect scleros n regiunile parietotemporo-occipitale;
Microscopic- se observ o infiltraia limfoplasmocitar perivascular, cu proliferare
astroglialn substana alb i cea cenuie. Aceast inflitraie este difuz n creierul mare, trunchi
cerebral i mduv, iar tabloul morfopatologic cu diferite vrste amintete de scleroza multipl.
Sa-u descris incluziile de tip A din interiorul nucleilor, care sunt asemntoare cu cele
din encefalita rujeolic sau herpetic; exist unparalelism ntre prezena de incluziuni de tip A
care predomin n formele de boal cu mers rapid, n timp ce n formele mai lente se gsesc mai
ales demielinizri i scleroz n substana alb.
Simptomatologie
Boala este mai frecvent la vrsta copilriei (mai ales ntre 4-14 ani).
Fenomenele se instaleaz insidios, urmnd trei stadii:
- Stadiul I este n perioada iniial i are dou grupe de simptome:

tulburri psihice ce se manifest printr-o stare de iritabilitate crescut, modificri


de activitate i de caracter i tendine agresive;mai rar, apar fenomene de depresie i coloratur
schizofrenic. De asemenea, apar tulburri intelectuale cu amnezia faptelor recente, stri
subconfuzionale, stare de astenie i indiferen;

tulburri motorii - sunt sub form de mioclonii i tresriri musculare, la membrele


superioare, trunchi, fa, ce iau de multe ori aspect caracteristic sau hemibalic; tresririle
musculare sunt la intervale de timp destul de regulate; din aceast cauz, unii autori (uzunoff,
1956) vorbete de "encefalit hiperkinetic"
- n stadiul II, care dureaz cteva sptmni sau luni, apare:

demen evolutiv, cu rspunsuri incorecte la ntrebrii o diminuare progresiv a


funciilor intelectuale; sunt interesate mai ales axia, grafia i calculul; apare disociaia
automatico-voluntar i, bineneles, se adaug tulburri afaz-apraxo-agnozice;

miocloniile sunt mai accentuate, mai numeroase, apare aspectul de opistotonus i


devierea globilor oculari i atac ischemic capului; se asociaz crizele de epilepsie localizate sau
generalizate iar EEG ia aspectul caracteristic pentru PESS.
- Stadiul III, ultimul, este forma cea mai sever de boal i const n:

starea de contien este aproape pierdut

bolnavul este lipsit de activitate voluntar, trebuind a fi alimentat i mbrcat de


ctre o alt persoan

apare o hipertonie cu caracter plastic, ceea ce imobilizeaz bolnavul ntr-o


atitudine particular; este vorba de o hipertonie de decorticare bilateral

neurologic, cu tetraplegie spastic, reflexe vii, uneori prezena semnului Babinski,


paralizii faciale i oculare


n final, copilul este ntr-o stare vegetativ, cu mutism i hipertonie accentuat, cu
tulburri sfincteriene; de asemenea se rezum la un rs patologic, unele ipete, ceea ce l
imobilizeaz la pat, trebuind a fi ngrijit n permanen de ctre o alt persoan.

Este important de amintit c n toat evoluia bolii vederea este tulburat, n final
este complet pierdut n 50% din cazuri (la EO se vede decolorarea papilei i n fina o atrofie
papilar i pigmentare anormal a maculei).
Examenele paraclinice
- n snge - o uoar perturbare a leucocitozei, limfocitozei i eosinofilie
- electroforeza seric - o cretere a alfa-2-globulinelor i specificnd zona gamaglobulinelor, apare adesea ca gama-globuline lente; imunelectroforeza standard arat o accentuare
a arcului IgG i o absen total a IgM
- anticorpi antirugeolici cu valori crescute se pot pune n eviden n snge i LCR (care
n mod obinuit arat o cretere a proteinelor i, mai ales, a gama-globulinelor, n special a
fraciunii IgG cu aspect oligoclonal)
- culturile de virus obinute prin biopsii cerebrale, studiul ultrastructural sau al
anticorpilor fluorescenei constituie complementul deosebit de util pentru precizarea
diagnosticului
- EEG, nc din stadiul al doilea este caracteristic i arat un aspct de complex
Radermecker pe un ritm din ce n ce mai lent i progresiv dezintegrat, care sunt constituite dintr-o
und difazic cu o ritmicitate sindron i simetric pe cele dou hemisfere; complexele se repet
n mod regulat 6-8 pe minut, cu o durat de 1-2 secunde; ele sunt oarecum sindrone cu
miocloniile; aceste unde caracteristice i organizate se dezorganizeaz n final, find greu
identificabile.
Diagnosticul pozitiv
Aceste este uor de pus, innd seama de simptomatologia caracteristic fiecrui stadiu
la care aspectul deosebit al EEG confirmat de aspectul cu prezena hiper-gama-globulinelor n
LCR i de datele obinute prin biposia cerebralDiagnosticul diferenial
- cu unele tulburri psihice ca nevrozele, schizofrenia i simulaia i EEG caracteristic,
sunt elemente suficiente pentru difereniere n stadiul iniial.
- n aceeai perioad se va face diagnosticul difernial cu boala Schilder i
leucodistrofiile familiale
- n stadiul n care apar fenomenele oculare, aceasta va fi difereniat de lipsa
fenomenelor de hipertensiune intracranian iar modificrile EEG reprezint un element important
n favoarea unui PEES
- diferenierea de alte encefalite virale se face innd seama de semnele caracteristice ale
bolii PEES, a evoluiei lor iparticularitile traseelor EEG.
Tratamentul
nu este specific; se administreaz antiinflamatoare nespecifice
(corticoterapia n diferite forme), vaccin rugeolic, gama-globuline, amantadina, azatioprina i
factorul de transfer. Toate acestea au un rol benefic, boala urmndu-i cursul su inexorabil.
Ca tratament simptomatic se combat crizele comiiale.
Antibioterapia se recomand pentru infeciile ce pot surveni n evoluia bolii.
Se asociaz o medicaie neurotrofic, cu vitamine din grupa Scat i extern, reek i
Fr tulpin i anabolizante: encefabol, nootrop, crelizin.

Scleroza multipl
(scleroza n plci, scleroza multiocular) - SM
Considerat astzi ca o afeciune multifocal, determinat probabil de un virus care
duce, printr-un mecanism imuno-alergic, la demielinizare i constituie n ultimul stadiu al unor
plci de scleroz, o encefalomielit cu mers ciclic.

Epidemiologic
SM este o boal sporadic, ce survine mai frecvent n zonele temperate ale globului, la
latitudini de peste 40, reprezentnd peste 40% locuitori; frecvena mai mare este n mediul
urban.
Vrstele de pariie a bolii se situeaz la tineri ntre 20-30 ani (peste 50%), descrescnd
apoi peste 30 de ani i fiind excepional sub 10 ani.
Etiopatogenie
Cercetrile din ultima vreme arat originea viral a bolii, virusul rogolos fiind cel mai
frecvent incriminat.
Patogenic, se consider c este vorba de un mecanism imuno-alergic. Aceast concepie
patogenic se bazeaz pe imunitatea umoral i celular ca i pe asemnarea acestei afeciuni cu
encefalita alergic experimental (EAE) i asocierea frecvent cu alte afeciuni autimune.
Coincidena familial a detrminat pe unii autori s discute n patogenie i o predispoziie
genetic.
Morfopatologic
Demielinizarea ar fi posibil prin distrugerea oligodendrogliei prin aciune direct a
virusului, virus ce acioneaz ca un antigen, demielinizarea fiind produs de eliberarea unor
factori mielinotoxici; ca rezultat al interaciunii dintre celulele sensibilizate i oligodendroglie
infectat, o parte din mielina lezat este ndeprtat prin macrofagele hematogene care, mpreun
cu virusul respectiv, ajung n contact cu celulele imuno-competente, sensibiliznd astfel bolnavul
la antigenul mielinei proprii.
Aceste leziuni de demielinizare asemntoare cu cele din diverse encefalite secundare
vaccinale i unele boli eruptive, confirm originea autoimun a bolii, care relev n stadiul
terminal, un proces de scleroz.
Macroscopic leziunile demielinizante sub form de plci de scleroz cu dimensiuni
diferite (de la mrimea unei gmlii de arterele cerebrale la civa cm), situate mai ales n
substana alb periventricular i periependimar (vizibile n stadiul incipient la RMN) i apoi
cuprind n ordine: cricumvoluiile, cerebrale, centrul val i corpul calos, nucleii striai, punte,
mezencefal, bulb i talamusul. Localizarea medular cea mai frecvent este n regiunea cervical.
Leziunile diseminate cuprind ns ntreaga mduv. Este important de subliniat frecvena crescut
a leziunii demielinizate a nervului optic.
Microscopic, procesul de demielinizare este nesistematizat i discontinuu i poate urma
trei stadii:
- n leziunile recente aspectul este inflamator, cu procese infiltrative n jurul vaselor mici
precapilare i capilare i n special n jurul venulelor - placa are culoare rozie
- n evoluie apar zone de demielinizare cu degenerri axonale pariale situate n
regiunile pe care le-am amintit i, mai ales, cuprind fasciculul piramidal, cile cerebeloase i
vestibulare i nervii optici; se remarc o dezintegrare chimic i apariia intra-celular a produilor
de colesterol esterificat
- n final, stadiul sechelar se remarc o migrare fadocitar spre vase, cu dispariia
coninutului de colesterol i o proliferare glial cu dispariia oligodendrogliei i formarea prin
poliferare glial a plcilor cicatriciale; plcile de scleroz n plci au o culoare albicioas-cenuie,
sunt deprimate, nlocuind zonele de demielinizare.
Anatomo-patologic, evolutiv la fiecare nou puseu, apare o nou plac de scleroz care,
la nceput, are caracter inflamator i tendin lent la remisiune, ducnd la recuperarea funcional
a fibrelor nervoase care se pot remieliniza prin oligodendrogliile neatacate de anticorpii
nedemielinizani. Clinica corespunde cu faza de remisiune a simptomatologiei.
Fiecare nou puseu de scleroz intensific simptomele preexistente i adaug noi
simptome, constituind astfel tabloul clinic, proteiform al acestei afeciuni.
Simptomatologia
Debutul este de obicei brusc, cu:
- astenie, oboseal excesiv i cefalee

- fenomene pseudoreumatice cu mialgii, dureri articulare, diverse nevralgii, iar n LCR o


pleiocitoz moderat
- deficit motor, interesnd mai ales membrele inferioare
- debutul ocular este cu o nevrit optic retrobulbar, strabism i diplopie
- debutul poate fi cu fenomene cerebelo-vestibulare
- ca tulburri de sensiblitate obiectiv, o hipostezie cu diverse topografii
n perioada de stare tabolul tipic clasic ar fi format din cele trei simpome principale:
- un sindrom piramidal, de obicei o paraplegie pastic cu hipereflectivitate
osteotendinoas, clonus al rotulei i piciorului, prezena semnului Babinski i a reflexelor
patologice (Rossolimo i Bacterew-Mendel); foarte rar se descriu i atingeri ale neuronului motor
periferic
- sindromul cerebelos este caracterizat de obicei prin prezena unei ataxii bilaterale cu
hipermetrie, adiadocokinezie, asinergie i tremur intenional; vorba devine lent, sacadat,
exploziv, iar mersul este cerebelo-spasmodic
- sindromul vestibular, care la debut poate fi de tip periferic, este centar, incomplet i
dizarmonic (nistagmus, de multe ori multidirecional i disociat cu vertij i tulburri de echilibru)
Alte simptome:
Sindromul senzitiv, subiectiv, cu dureri fie lombare sau frecvent nevralgie de trigemen
(4%); este important la sensibilitatea subiectiv de amintit semnul lui Lhermitte (senzaia de
descrcare electric extins de la nivelul cefei, de-a lungul coloanei vertebrale, produs de flexia
anterioar a capului); diverse parestezii; tulburrile au diverse forme de hipoestezie, uneori cu
aspect isteric sau ca un sindrom medular de tip Brown-Sequard.
- tulburrile sfincteriene i genitale, rare la debut, constituie un simptom important
pentru gravitatea i evoluia bolii
- afectarea trunchiului cerebral poate determina paralizii de oculo-motor, n special de
oculo-motor extern, cu diplopie i strabism convergent; uneori, a fost semnalat oftalmoplegia
internuclear i limitarea micrilor conjugate ale globilor oculari; se constat de asemenea o
hipoacuzie de percepie bilateral
- se pot ntlni de asemenea i o parez de facial, sau din contr, prezena de miochimii
sau a unui spasm facial
- prinderea nervilor bulbari cu disfonie, tulburri de deglutiie i, n final, fenomene
vegetative, sunt semne de gravitate major, cu evoluie spre exit a SM
- de remarcat importana apariiei tulburrilor vizuale, ntlnite aproape constant i
patognomonic pentru diagnosticul de SM (decolorarea bitemporal a papilei nervului optic, fr
semne obictive din partea bolnavului este prezent n 80% din cazuri), dar mai grav este apariia
unei nevrite retrobulbare, care poate duce la o ambiplopie progresiv.
- ca tulburri psihice se descriu stri depresive, maniace, iritabilitate, emotivitae i
rareori sindroame paranoice; crizele comiiale sunt rar semnalate n literatura de specialitate.
Examenele paraclinice
- examenul fundului de ochi poate depista o decolorare a apapilei n sectorul temporal,
bilateral
- examenul LCR arat o cretere moderat a limfocitelor i a albuminorahiei, cu hipergama-globulino-rahie
- examenul ORL pune n eviden sindromul vestibular iar potenialele (PEV, PEA,
PES) arat, n raport cu intensitatea leziunii demielinizante o ntrziere a latenei i chiar absena
rspunsului evocat
- rezonana magnetic nuclear (RMN) deceleaz de timpuriu prezena de arii de
distrucie a barierei hemato-encefalice i evidenierea plcilor de scleroz activ
Forme clinice
- forma medular, n care predomin, n tabloul clinic o paraplegie spastic cu fenomene
supramedulare discrete sau cu instalare mai tardiv

- forma troncular, n care fenomenele de trunchi cerebral se manifest n principal prin


prinderea nervilor cranieni (III, VI, nervralgia de trigemen cu hipoestezia feei, pareze de VII cu
prezena patognomonis a miochiliilor, sindromul vestibular i, foarte grav, afectarea bulbar) i a
cilor cerebeloase, piramidale etc.
- forma cerebral, n care predomin tulburrile psihice i, mai rar, cu crize comiiale sau
cu fenomene pseudo-bulbare
- forme evolutive: formele fruste, forma complet i forme benigne i grave, cu evoluie
acut i exit rapid - prin fenomene bulbare
- dup vrst, se pot ntlni forme infantile, forme obinuite la vrste ntre 20-30 ani i
forme tardive (peste 40 ani)
- dup etiologie se descrie o form sporadic i forme cu caracter familial
Diagnosticul pozitiv
Se bazeaz pe prezena unei afeciuni ce debuteaz la o vrst tnr, cu asocierea, n
forma tipic i complet, a celor trei sindroame (piramidal, cerebelos i vestibular) cu evoluie
cronic, caracteristic, n pusee evolutive.
Diagnosticul diferenial se face cu:
- compresiunea medular, care are o evoluie progresiv, cu limitare a tulburrilor de
sensibilitate i modificri n LCR (blocaj spinal evideniat prin manevra Quekenstedt-Stookey i
disociaie albumino-citologic cerebral xantocronie i coagulare masiv); examenul radiografic
simplu i mieloscopia cu substan de contrast precizeaz sediul compresiunii i eventual originea
ei.
- oftalmoneurmielita (boala Devic) cu o paraparez i papilita edermatoas cu atofie
ptic evolueaz acut, ca o boal demielinizant.
- encefalomielita acut diseminat are aspect clinic asemntor cu al sclerozei multiple,
dar evolueaz acut spre vindecare; atragem atenia c aceast afeciune poate fi un prim puseu de
SM;
- boala Behcet poate prezenta n tabloul clinic un aspect de SM dar evoluia i prezena
afleor (oculare, perbucale i genitale) ndeprteaz diagnosticul;
- paraplegia tip ERB are o evoluie progresiv (6-16 ani) dar lipsa tulburrilor de
sensibilitate, ca i originea sa o ndeprteaz de diagnostic;
- tabes-ul combinat are, pe lng sindromul tabetic asociat un sindrom piramidal i
cerebelos, dar fenomenele oculare i antecedentele lui etice sunt elemente de difereniere;
- DHL (degenerescena hepato-lenticular), forma Wesphal-Strumpell are un tablou
cerebelo- extrapiramidal, cu prezena inelului pericorneean al lui Kayser-Fleischer i tulburri ale
metabolismului proteic i ale cuprului, cu modificri hepatice i elementul heredo-familial;
- sindroamele vasculare de trunchi cerebral sunt bine sistematizate, au de obicei debut
acut, iar fenomenele sunt unilaterale;
- procesele expansive intracraniene, localizate n fosa cerebral poste-rioar au, pe lng
semnele de localizare cu evoluie progresiv-lent, un sindrom de hipertensiune intracranian;
- siringomilebulbia are pe primul plan tulburrile de sensibilitate cu disociaie
siringomielitic - la fa i suspendat la trunchi, evoluia fiind lent-progresiv i bine localizat,
bulbo-medular;
- malformaiile articulaiei cranio-vertebrale, ca i modificrile coloanei cervicale pot
genera tablouri clinice asemntoare SM, care se difereniaz prin modificri radiografice
caracteristice;
- nevroza astenic pune probleme de difereniere n formele fruste de debut de SM, dar
un examen amnunit pune n eviden semnele caracteristice bolii, mai ales n SM posibil sau
probabil;
- histeria poate simula uneori un tablou clinic de SM, dar lipsa semnelor obiective cu
variabilitatea simptomatologiei, de la un examen la altul, ca i mprejurrile care au generat
aspectul histeroid sunt elemente suficiente de difereniere.

Evoluia
Aa cum am afirmat, este o form cronic de encefalomielit, deci are o evoluie cronic
i caracteristic este faptul c evolueaz n forma tipic, n pusee. Unele afeciuni infecioase pot
favoriza apariia unui nou puseu. Factorii care declaneaz sau agraveaz SM sunt: unele boli
incurante, stressuri de diverse naturi, graviditatea, obezitatea, etc. Afeciunea este agravat de
apariia unor fenomene bulbare care ntunec prognosticul i cu care, de obicei, bolnavul
sfrete.
Tratamentul
Nu exist un tratament eficace, tratamentul aplicat este raional; el se adreseaz infeciei
virale dar i procesului auto-imun. Sub acest tratament evoluia n pusee este inexorabil i,
uneori, cu tot tratamentul actual aplicat, afeciunea are tendin de agravare.
Tratamentul antiviral, probabil virus rugeolic, se efectueaz administrnd urmtoarele:
- imunoglobulina specific antirugeolic, n doze de 0,4 ml/kg corp, care, progresiv,
ajunge la 2-4 ml/ 2 sptmni, timp de 3 luni;
- amantadina (Viregyt) se poate ncerca, dat fiind efectul antiviral (antigeipal) n doze de
2 capsule/zi, timp de o lun;
- tratamentul patogenic vizeaz ipoteza imuno-alergic a SM
- preparate de cortizon (corticoterapia) se face injectnd zilnic metil-prednisolon timp de
10 zile, fie administrnd preparate cortizonice pe gur (supercortil, superprednol, prednison) n
doze, la nceput de 80 mg, timp de 10 zile, scznd cte 2 tablete zilnic (1 tablet = 5 mg); la
fiecare 10 zile se va administra o fiol de ACTH pentru a stimula suprarenala s fabrice
cortizonul pe care-l administrm pasiv
- ACTH se administreaz zilnic, cte o fiol, timp de 15-20 zile; mai pure sunt ns
Synactenul sau Cortrosyn-ul (preparate pure de ACTH) pe care le administrm (dup o schem
personal) cte 1 ml primele 10 zile, apoi alte 10 zile cu 1ml la 2 zile, urmate de alte 3 sptmni
cu cte 1 ml de 2 ori pe sptmn i, ca doz de ntreinere, cte 1 ml pe sptmn, timp de 5
sptmni. Acest tratament corticoterapic se face cu protecie de antibiotice, de preferin
tetraciclina (1 g/zi) i regim alimentar fr sare de buctrie, pe care o nlocuim cu ClK (3 x
1g/zi)
- imunosupresoarele de tipul Imuran (Azatioprin), Leukeran, Clorambucil,
Ciclofosfamida trebuie administrate cu pruden, date fiind efectele secundare neplcute i, n
acelai timp, rezultatele, care nu sunt ntotdeauna concludente
- tratamentul cu efect metabolic const n administrarea de vitamine din grupul B (B1,
B6 i B12) i anabolizante de tipul medicamente anabolizante (Encefabol, Nootrop).
- tratament cu interferon beta, cu rezultate pariale i n curs de cercetare.
Tratamentul simptomatic:
- miorelaxantele se dau pentru diminuarea spasticitii musculare piramidale (lioresal,
mydocalm, muscalm, cozoxazon i dentrolen);
- unele substane neuroleptice care au i rol miorelaxant: diazepam, napoton,
clorpromazina etc.
- strile vertiginoase se combat cu torecan i emetiral
- tulburrile sfincteriene se combat cu anticolinesterazice (vezica aton), preparate
atropinice (miciuni imperioase), sond a demeure (n retenie i incontinen urinar).
Tratamentul igieno-dietetic se face prin repaos la pat, n perioda puseelor evolutive; n
general bolnavii vor fi ferii de frig, umezeal i eforturi fizice i intelectuale, expunere la soare.
Regimul alimentar echilibrat, vitaminat, evitndu-se obezitatea.
Tratamentul fizio-terapic cu scop de reabilitare const n kinetoteprapie (masaj,
gimnastic medical), reducerea mersului i ionizri cu Cl 2Ca transcerebro-medulare n serii de
15 edine, primele 7 zilnic, urmtoarele la 2 zile o edin, de 30 minute fiecare.
Se vor lua msurile necesare la bolnavii imobilizai i cu tulburri sfincteriene pentru a
evita instalarea escarelor cu suprainfectarea lor ca i a infeciei urinare; bolnavii cu tulburri
grave bulbare vor fi asistai ntr-un serviciu de terapie intensiv.

Psihoterapia armat este util i, mai ales inseria socio-profesional a acestor suferinzi
cronici.