PROCESE EXPANSIVE INTRACRANIENE (PEIC)

n interiorul cutiei craniene pot apare o serie de leziuni care n dezvoltarea lor duc la micorarea spaiului intracranian. PEIC cuprind numeroase entiti ce se refer la: tumori primitive i secundare; boli cerebro-vasculare; afeciuni inflamatorii i supurative (meningite purulente, tromboflebite cerebrale, abcesul cerebral); afeciuni inflamatorii nonsupurative (inflamaii specifice sau virotice); afeciuni parazitare; traumatisme craniocerebrale; malformaii congenitale; intoxicaii; stri alergice; hemopatii; compresii medulare de diverse cauze. innd seama de unele particulariti cu privire la etiopatogenie, PEIC se vor manifesta pe plan clinic prin dou categorii de semne: sindromul de hipertensiune intracranian (HIC) i sindroame neurologice de localizare (precizeaz sediul leziunii). Vom prezenta n continuare sindromul HIC i tumorile cerebrale celelalte entiti fiind tratate n capitole speciale. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIAN Presiunea intracerebral medie n clinic, se admite a fi egal cu 10 2mmHg i apare ca fiind rezultanta presiunii exercitate de coninutul din spaiul intra i extracelular, snge i l.c.r., asupra conintorului rigid (dura inextensibil i craniu). Etiologia sindromului de HIC a fost menionat mai sus. Fiziopatologie. Pn la un anumit nivel ntre constituienii coninutului intracranian se poate realiza un fenomen de acomodare compensare. n caz de epuizare a mecanismelor compensatorii la presiuni de peste 15 mmHg apare sindromul de HIC. Mecanismele fiziopatologice de realizare a HIC sunt: - creterea volumului intracranian; - acumularea de l.c.r.; - tulburarea circulaiei sanguine cerebrale. Creterea volumului intracranian va determina efect de mas i edem cerebral intra i extracelular (n funcie de cauz) reacional. Acumularea de l.c.r. n ventricul va apare fie ca urmare a unei hipersecreii de l.c.r., fie a unui deficit de rezorbie, fie a unui blocaj a cilor de scurgere a l.c.r., n final realizndu-se hidrocefalia. Tulburrile circulaiei sanguine cerebrale constau n staza venoas i capilar important ceea ce va determina creterea transsudaiei plasmatice i accentuarea edemului vasogenic. Ca urmare a acestor fenomene se va produce o atrofie a esutului nobil cerebral, iar n cazul extreme angajarea parenchimului prin foramenul oval sau gaur occipital. Simptomatologie. HIC este evocat de triada simptomatic: cefalee; tulburri digestive; tulburri oculare. Cefaleea. Apare ca urmare a presiunii exercitate de creier asupra durei (bogat inervat). La debut poate fi persistent i puin sensibil la antialgicele obinuite, ulterior devine penibil, profund, putnd fi localizat iniial frontal parietal sau occipito-nucal, apoi devine generalizat, permanent, cu senzaie de pulsatilitate. n timpul zilei poate diminua, se exacerbeaz n a doua parte a nopii trezind bolnavul din somn, la efort, micri ale capului, tuse. Este calmat de vom i antiedematoase, nu este calmat semnificativ de antialgice. Tulburri digestive. Vrstura. Survine neateptat n special dimineaa n jet, fr grea, fr efort. Antiemeticele au efect ndoielnic i administrarea lor ar putea produce deshidratarea i denutriia bolnavului. Constipaia se ntlnete inconstant. Durerile abdominale apar n special n tumorile de fos posterioar la tineri, nsoesc vrsturile i pun probleme la diagnostic diferenial cu apendicita, colica hepatic, renal, i cu diabetul zaharat. Semnele oculare apar progresiv ca urmare a accenturii sindromului de HIC. La examenul fundului de ochi se evideniaz un edem papilar, iar ntr-un stadiu mai avansat staza papilar uni sau bilateral. Aceste modificri confirm suspiciunea de HIC sau sunt semne
1

neateptate la o persoan cu cefalee minim. Diminuarea acuitii vizuale apare trziu i const n ngustarea cmpului vizual, eclipse amaurotice de scurt durat. Dac nu se intervine la timp se poate instala atrofia optic cu cecitate secundar. n meningioamele de an olfactiv i de treime intern a aripei sfenoidului exist posibilitatea apariiei concomitente a stazei papilare la ochiul opus compresiei i atrofie optic primitiv cu scotom central i anosmie de partea compresiei, realiznd sindromul Foster-Kenedy. n evoluie semnele menionate se accentueaz, apar noi semne traduse prin: tulburri neurosenzoriale - sindrom cohleo-vestibular de tip iritativ, crize jacksoniene ce se pot ulterior generaliza, tulburri neuro-vegetative constau n bradicardie, variaii tensionale, tulburri respiratorii, tulburri psihice sesizabile de familie sau anturaj, constnd n bradipshie, apatie, indiferen. n fazele de decompensare tulburrile psihice se accentueaz, bolnavul devine somnolent, obnubilat, confuz, stuporos i ulterior intr n com. Se remarc de asemeni, accentuarea tulburrilor neuro-vegetative (tulburri cardio-respiratorii, hipertermie, hemoragii digestive), crize de hipertonie a musculaturii axiale, a trunchiului a membrelor, laterocolis. n faza terminal se produce moartea prin angajare. Angajrile cerebrale (Herniile cerebrale) d Angajarea amigdalelor cerebeloase n foramen magnum se produce n PEIC subtentoriale cel mai frecvent. Iniial pot apare episoade tranzitorii de torticolis dureros cu laterocolis ce ulterior evolueaz ctre postura de decerebrare la un bolnav contient, bradicardic. Intermitent pot apare crize tonice posterioare (Jackson) ce constau n hiperextensia capului cu contractura membrelor n extensie, cu pstrarea strii de contien. Durata crizei este de 1-2 minute, este nsoit de bradicardie i se poate termina prin sincopa cardio-respiratorie mortal. Criza poate fi favorizat de o rotaie brusc a capului sau de efectuarea unei puncii lombare. Diagnosticul sindromului de HIC este suspectat de triada: cefalee, vom, tulburri vizuale i confirmat de examenul fundului de ochi. Se contraindic efectuarea punciei lombare pentru studiul l.c.r., etiologia sindromului fiind precizat de examenul clinic general i neurologic la care se adaug examene complementare: EEG, CT, RMN, angiografie. Neuroradiologic se poate constata: dehiscena suturilor, platibazie, aplatizarea eii turceti, amprente digitiforme, dilatarea cavitilor ventriculare, lrgirea cisternelor, mici ventriculi virtuali, etirarea sistemului arterial. Tratamentul sindromului de HIC. Vizeaz dou aspecte: tratamentul etiologic i cel simptomatic. Tratamentul etiologic const n nlturarea pe ct posibil a cauzei ntr-un interval de timp minim. Se vor folosi n acest scop metode neurochirurgicale, oncologice sau medicale. Tratamentul simptomatic se va institui concomitent cu precedentul i va avea n vedere tratamentul edemului cerebral i al hidrocefaliei. - Tratamentul edemului cerebral const n administrarea de: soluii hipertone, Manitol 10-20 % 100 cm3 iv la 3 ore (doza total de 1-1,5 g/24 ore). Se va administra cel mult 72 ore ntruct poate da deshidratare general, tulburri renale, variaii ale tensiunii arteriale. Ser glucozat 33 % 60 cm3 iv la 3 ore. Avantaje: aport caloric util i material energetic pentru refacerea permiabilitii membranare. Dezavantaje: durata de aciune scurt, fenomene de rebound accentuat, produce nefropatii osmotice. n doz mare va fi tamponat cu insulin.Glicerolul este un osmoactiv mai energic dect manitolul. Se poate administra pe sonda gastric sub form de soluie 50 % n soluie salin izoton n doza total de 2-5 g/kg corp n 24 ore. Se mai poate administra i iv n perfuzii cu glicerol 10 % n dextroz, cte 500 ml la 6 ore, n doza total de 1-2 g/kg corp/24 ore. n afar de efectul deshidratant constituie un suport energetic pentru metabolismul cerebral i nu produce modificri hidroelectrolitice n organism. Ureea liofilizat soluie 30 % preparat cu glucoz 5-10 % se administreaz iv lent. Este contraindicat la cardiaci i renali. Diuretice. Se pot folosi: derivai tiazidici (Nefrix 75-100 mg/zi; ufrix, 15-20 mg/zi ambele n 3-4 prize/24 ore), diuretice de ans. Furosemidul 40-80-500 mg/24 ore; Edecrinul 252

100 mg/24 ore, inhibitori ai anhidrazei carbonice. Ederen 20-30 mg/kg corp folosit n special pentru scderea secreiei l.c.r. antagoniti ai aldosteronului. Spironolactona 100-200 mg/24 ore. Glucocorticoizii. Dexametazona iniial 10 mg iv apoi cte 4 mg/6 ore timp de 2-10 zile. Se mai pot folosi preparate de ACTH sintetic (Cortosyn) 1 mg/24 ore. Dexametazona i ACTH sintetic se asociaz de obicei cu diureticele mai sus menionate. La administrarea lor se va ine seama de posibile efecte secundare cum ar fi: HTA, decompensarea diabetului, hemoragii digestive, dezechilibre hidro-electrolitice. - Hiperventilaia pasiv, hipotermia, administrarea de barbiturice pe cale iv poate fi folosit n cazuri grave pentru reducerea edemului cerebral. TUMORILE CEREBRALE Tumorile SNC reprezint 5 % din totalitatea neoplasmelor, incidena lor variind ntre 615/100000 locuitori. Clasificarea tumorilor cerebrale se poate face innd cont de diverse criterii. Urmtoarea clasificare topografic este util n practic: - Tumori extracerebrale (extracerebrale i/sau interemisferice): tumori cerebrale supratentoriale: corticale (frontale, parietale, temporale, occipitale), profunde (de nuclei bazali); mediene (hipofiza, chiasma); tumori cerebrale subtentoriale: de cerebel, de trunchi cerebral, de unghi ponto-cerebelos. - Tumori intracerebrale - Tumori cerebrale "calare": pe cortul cerebelului, pe gaura occipital. - Tumori intraventriculare: de ventriculi laterali, ventricul III, IV. Tumori extracerebrale Caractere generale: sunt n general benigne, sunt mai puin frecvente, necesit a fi depistate la timp pentru a nu lsa sechele importante dup intervenia chirurgical. Cele mai importante tumori ale acestui grup sunt: meningioamele, neurinoamele i tumorile hipofizare. Meningioamele Cel mai frecvent apar ntre 40-60 ani, sexul feminin fiind ceva mai frecvent afectat. Morfopatologic. n 80 % din cazuri i au sediul supratentorial lund natere din celulele arahnoidei i implantndu-se pe duramater comprim creierul, dar nu-l invadeaz. Cel mai frecvent se localizeaz n regiunea sylvian, suprafaa parasagital a lobului frontal, parietal, anurile olfactive, aripile sfenoidului, tuberculum selae, unghiul ponto-cerebelos, mai rar pe cortul creieraului, sau intraventricular (ventriculi laterali). n dezvoltarea lor pot eroda oasele craniului, vizibil pe radiografii. De obicei sunt bine vascularizate avnd vase de aport att din carotida extern ct i din cea intern. Tablou clinic. Simptomatologia depinde de localizarea tumorii. Cu ct zona este mai "vorbitoare" cu att fenomenele clinice vor apare mai precoce manifestndu-se prin semne neurologice de focar asociate cu crize de epilepsie i fenomene de HIC. Explorri paraclinice. Rg. cranian simpl arat n 15 % din cazuri: zone de calcifiere n creier, zone de hiperostoz a osului adiacent, semne indirecte de HIC. CT evideniaz o formaiune hiperdens (rar hipodens) nconjurat de o zon cu densitate sczut datorit edemului cerebral. n 20 % din cazuri exist calcificri. Dup injectarea substanei de contrast apare o fixare important a acesteia, mai mult sau mai puin omogen. RMN va preciza mai bine sediul leziunii i importan edemului cerebral. Tratamentul este pur chirurgical i const n ablaia pe ct posibil complet a tumorii ce va cuprinde i inseria pe dura mater pentru a evita recidiva. Intervenia chirurgical este dificil la: persoanele n vrst, n cazul meningioamelor bine vascularizate i/sau cele care au invadat osul, n cazul meningioamelor angioblastice (maligne). Neurinomul de acustic
3

Reprezint 5 % din tumorile intracraniene, 25 % din tumorile de fosa posterioar i 95 % din tumorile de unghi ponto-cerebelos. Neurinomul de acustic survine izolat sau n cadrul fibromatozei Recklinghausen. Este o tumor benign, apare dup 30 ani evolund lent, n 10% din cazuri este bilateral. Simptomatologia clinic se dezvolt treptat ntr-o succesiune de faze oarecum distincte. Faza otologic. Atingerea izolat a nervului VIII va determina o hipoacuzie progresiv precedat de acufene i nsoit de fenomene vertiginoase mai mult sau mai puin accentuate. iar RMN cu substana de contrast (gadolinium) poate decela cele mai mici neurinoame intracanalare. Faza oto-neurologic const n accentuarea fenomenelor acustico - vestibulare la care se adaug semne de suferin a nervului VII (pareza discret facial de tip periferic sau hemispasm facial), a nervului V (hipoestezie cornean, dureri paroxistice sau permanente), semne cerebeloase (hemisindrom cerebelos homolateral). Faza neurologic. n dezvoltarea tumorii ctre trunchi i caudal pot apare semne de suferin a nervilor IX-XII, sindrom piramidal. Faza neurochirurgical la fenomenele menionate se adaug semne de HIC. Faza final n care se produc angajri i exit. Examene paraclinice n ultimile patru faze pot evidenia:, CT evideniaz neurinomul ca o formaiune izo sau hipodens ce fixeaz intens substana de contrast, concomitent i o dilatare ventricular semnificativ. Adenoamele hipofizare Majoritatea tumorilor hipofizare sunt reprezentate de adenoame ce consituie 5-7 % din totalitatea tumorilor cerebrale. Adenoamele sunt n general tumori benigne ce se dezvolt din lobul anterior al hipofizei. Clasificarea adenoamelor se poate face dup mai multe criterii: - dup topografie: intraselare sau cu expansiune extraselar, ncapsulate sau nencapsulate (invazive) - dup criterii funcionale endocrinologice: adenoame nefuncionale (adenomul cromofob) determin iniial un hipopituitarism disociat apoi global, adenoame funcionale (produse prin hipersecreie de GH, prolactina, ACTH, etc.), adenoame reacionale (prin producerea unui dezechilibru a mecanismelor de reglare periferic sau central). Tabloul clinic al principalelor forme: Semne endocrinologice n adenoamele hipofizare - Adenomul cu hipopituitarism: adenomul cromofob (nefuncional) este cel mai frecvent (60-70 %) din tumorile hipofizare) i are o evoluie ndelungat prin dezvoltarea n mai muli ani a unui panhipopituitarism moderat ce privete axa hipofizo-gonadic, hipofizo-melanotrop, hipofizo-tiroidian i hipofizo-CSR (vezi cursul de endocrinologie). n evoluie ca urmare a dezvoltrii intraselare i invadri teritoriile vecine se adaug semne neurologice comune tuturor adenoamelor. - Adenoamele cu hiperpituitarism (n ordinea frecvenei): adenomul prolactinic (40 % din tumorile hipofizare). La femei determin galactoree i amenoree, la brbai galactoree i impoten. Pot apare n grade variate semne de insuficien hipofizar. Adenomul somatotrop (GH, 25 %) este acidofil i uneori se poate asocia cu precedentul. La copil determin nanism, la adult acromegalie (vezi cursul de endocrinologie). Adenomul corticotrop (ACTH, 4 %) este bazofil, dezvoltnd tabloul clinic al bolii Cushing, HTA. n snge crete nivelul de corticoizi plasmatici ce nu este reprimat prin dexametazona, de asemeni se pierd variaiile diurne fiziologice de corticoizi. Semne neurologice n adenoamele hipofizare. Dezvoltarea tumorii n interiorul eii determin o distensie a acesteia ceea ce pe plan clinic se va traduce prin apariia unei cefalei ce nu are caracterul cefaleei din sindromul de HIC.
4

Cefaleea poate fi fronto-retroorbitar sau sub forma unui triunghi dureros vertexbitemporal. Cefaleea nu este calmat i nu este nsoit de vrstur, nu este mai puternic dimineaa cedeaz cnd tumora invadeaz teritoriile vecine (se explic prin distrucia cortului durei). Pe msur ce cefaleea cedeaz apare un sindrom opto-chiasmatic manifestat prin apariia semnelor oculare. Semnele oculare sunt evocatoare i constau n apariia unei hemianopsii bitemporale ce cuprinde iniial sectorul temporal superior uni sau bilateral, apoi cel temporal inferior pentru ca n decurs de 1-2 ani s apar i afectarea cmpurilor nazale inferioare i ulterior a celor superioare. (Chiasma este comprimat de adenom de jos n Diagnosticul. Rg de a n cazurile de micro adenom (prolactinic) poate fi mult vreme normal. n adenomul cromofob se evideniaz o mrire a diametrului selar n sens anteroposterior, n cel acidofil (somatotrop) se mrete de obicei diametrul vertical, iar dorsul selar este subiat i cu clinoidele posterioare verticalizate n "sgeat". CT cu substana de contrast vizualizeaz bine tumora, iar RMN deceleaz microadenoamele sub forma de hiposemnal n T1. Tratament. Cnd se diagnosticheaz un microadenom prolactinic tratamentul de primointenie este bromcriptina. n microadenoame se recomand exereza pe cale transfenoidal cu respectarea funciei antehipofizei. Dac ndeprtarea nu a fost total se recomand i radioterapie. Tumorile intracerebrale. Caractere generale: - sunt cele mai frecvente tumori intracraniene; - majoritatea sunt maligne. Glioamele Glioblastomul. Reprezint 15 % din totalitatea tumorilor cerebrale. Are o evoluie rapid de cteva luni. Mai frecvent la brbai n jurul vrstei de 50 ani, apare rar la copii i aduli. Morfopatologie. Tumoarea distruge substana alb a emisferelor cerebrale (mai frecvent temporal) mai rar a trunchiului cerebral sau a cerebelului. Creterea rapid a tumorii este paralel cu dezvoltarea unor vase de neoformaie i a unui edem important. Simptomatologie. Debut prin astenie, cefalee accentuat. n cteva sptmni apar semne de localizare nsoite de fenomene de HIC ce pot fi precedate de crize comiiale. Alteori debutul este brutal mimnd un accident vascular cerebral. Diagnosticul CT evideniaz o hipodensitate cu contur neregulat, cu fixare neomogen a contrastului, alteori avnd un aspect neregulat inelar. RMN n T2 dezvluie tumora care are un aspect neomogen, (mai puin relevant la gadolinium). Angiografia evideniaz deplasarea vaselor normale i prezena vaselor de neoformaie ce realizeaz scurt circuite arterio-venoase. Tratamentul este chirurgical i poate fi completat prin radioterapie ntruct tumora nu poate fi extirpat n totalitate. Concomitent se vor administra antiedematese i anticonvulsivante. Recidiva survine n 1-2 ani. Metastazele cerebrale Reprezint 25 % din tumorile cerebrale. Metastaza este o tumora secundar care ajunge la creier cel mai frecvent pe cale hematogen, dar i pe cale limfatic, perivenoas sau venoas retrograd. De obicei provin din cancerul mamar, gastro-intestinal, uro-genital, melanom, limfom. Clinic diagnosticul este uor de precizat cnd cancerul primar este cunoscut. Simptomatologia apare la un adult i poate fi manifestat prin crize comiiale la care se asociaz semne neurologice difuze, multifocale i HIC. n evoluie poate apare un tablou de meningit cronic cu paralizii a nervilor cranieni, abolire ROT. Cnd tumora primitiv nu este identificat se impune un examen somatic atent, radiologic al plmnilor, rinichiului, aparatului digestiv. Exist posibilitatea existenei uneia sau mai multor metastaze mari i a unui neoplasm puin dezvoltat ce nu se poate evidenia clinic i paraclinic.
5

Explorri paraclinice. CT, RMN i angiografia pot arta cel mai corect edemul, natura i numrul tumorilor. CT: apar noduli hipo-izo-sau hiperdeni ce fixeaz contrastul. RMN cu injectare vizualizeaz metastazele invizibile pe CT. Tratament. n caz de metastaz unic se justific intervenia chirurgical. Radioterapia sau chimioterapia, sunt indicate n caz de limfom intracerebral sau carcinom mamar. Steroizii pot diminua edemul cerebral, dar au efect de scurt durat. n metastazele multiple se recomand iradierea ntregului creier cu rezultat de ordinul lunilor. Excizia i radioterapia determin o rat de supravieuire ntre 6luni-2 ani.