POLIRADICULONEVRITA

• Sindromul Guillain-Barre este o afecțiune rară, post-

infecțioasă, care afectează nervii periferici și nervii
cranieni (neuropatie periferică)
• Cea mai frecventă formă de paralizie neuromusculară
acută din Europa de Vest și America
• Majoritatea pacienților afectați de sindromul Guillain –
Barre recuperează complet deficitul neurologic, însă 20%
dintre ei rămân cu sechele sau chiar decedează în primii
doi ani de la diagnostic
EPIDEMIOLOGIE
• Incidența anuală a sindromului Guillain-Barre este de 1-2
cazuri /100000 de locuitori
• Variații nesemnificative între țări
• Cea mai mare rată de apariție în rândul adulților tineri
• Prevalență mai mare în rândul bărbaților decât al femeilor
ETIOLOGIE
• Etiologia nu este complet elucidată
• Un număr de factori cu un potențial impact asupra
sistemului imun sunt considerați a fi implicați în
dezvoltarea afecțiunii: infecțiile și vaccinurile,
neoplaziile (limfom Hodgkin), intervențiile chirurgicale
și traumatismele cranio-cerebrale
INFECȚIILE
• O infecție de tract respirator superior sau de tract digestiv
precede apariția sindromului Guillain-Barre în două treimi
din cazuri
• Virusul Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae,
Campylobacter jejunii, CMV și HIV
VACCINURILE
• Unele vaccinuri sunt incriminate ca fiind factorii cauzatori
ai sindromului Guillain-Barre datorită hiperstimulării
sistemului imun
• Se presupune că acționează prin producerea de anticorpi
care interacționează cu mielina în cazul persoanelor cu o
predispoziție genetică de a dezvolta boala
• Unele vaccinuri antigripale, vaccinul antirabic,
vaccinul antipoliomielitic, vaccinul antidifteric,
vaccinul antitetatic sunt implicate mai frecvent.
• Nu există suficiente dovezi care să asocieze vaccinarea
cu producerea bolii
FIZIOPATOLOGIE
• Sindromul Guillain-Barre este o afecțiune mediată imun apărută în
urma producerii de auto-anticorpi
• nu se cunoaște motivul pentru care doar unii pacienți dezvoltă
afecțiunea și de ce unii prezintă forme mai severe decât alții
• Demielinizarea se produce prin acțiunea distructivă a
macrofagelor asupra mielinei
• O mare parte dintre pacienți dezvoltă anticorpi anti-gangliozide
(parte a membranei celulare) care au rol neuroprotector
• Datorită existenței diferitelor tipuri de gangliozide, dezvoltarea de
anticorpi specifici unui anumit tip de gangliozid au fost evidențiați
în diferitele forme ale bolii (de exemplu sindromul Miller-Fischer)
• Unele studii pe animale au demonstrat o afectare reversibilă a
canalelor de sodiu de la nivelul nodurilor Ranvier, blocând astfel
conducerea nervoasă
SUBTIPURILE SINDROMULUI GUILLAIN-BARRE

POLIRADICULONEUROPATIA ACUTĂ INFLAMATORIE

DEMIELINIZANTĂ
• cea mai frecventă cu sindrom Gullain-Barre
• slăbiciune musculară generalizată, cu caracter ascendent de la nivelul
membrelor inferioare urcând spre trunchi și membrele superioare
NEUROPATIA AXONALĂ MOTORIE ACUTĂ ȘI NEUROPATIA
AXONALĂ MOTORIE ȘI SENZITIVĂ ACUTĂ
• Formele axonale ale sindromului Guillain-Barre reprezintă aproximativ
5% dintre cazurile de la nivelul Europei de Vest și Americii
• mai frecventă în țările asiatice
• secundar infecției cu Campylobacter jejunii
• evoluție mai rapidă și mai severă, pacienții dezvoltând frecvent
insuficiență respiratorie prin afectarea musculaturii respiratorii și
implicarea nervilor cranieni
 SINDROMUL MILLER FISHER
• Simptomatologia caracteristică a sindromului Miller-Fisher
include disfuncție oculomotorie, ataxie și abolirea
reflexelor
• Formă autolimitată a bolii
• Majoritatea pacienților prezintă paralizie facială și bulbară
POLIRADICULONEUROPATIA CRONICĂ
DEMIELINIZANTĂ IDIOPATICĂ
• Evoluție cronică, progresivă a deficitului motor asociind
parestezii și tulburări de sensibilitate, abolirea reflexelor și
uneori afectarea nervilor cranieni
• Prevalența CIDP este de 3-4/100000 locuitori
• Afectare egală a ambelor sexe
SEMNE ȘI SIMPTOME
• Debutul simptomatologiei survine de obicei pe o perioadă
de câteva zile, cu atingerea maximului de severitate a
simptomatologie la cel mult 4 săptămâni de la debut
• Deficit motor progresiv, cu caracter ascendent care duce
la paralizie flască și abolirea reflexelor
• Deficitul motor poate afecta inclusiv diafragmul și mușchii
intercostali
• Pot fi implicați și nervii cranieni
Complicații acute
Insuficiența respiratorie acută prin afectarea musculaturii respiratorii
• Afectarea musculaturii respiratorii conduce la insuficiență respiratorie acută
în 25% din cazuri
• Media de spitalizare în terapie intensivă a pacienților cu insuficiență
respiratorie acută este de 3 săptămâni, 80% dintre aceștia necesitând
intubație oro-traheală și ventilație mecanică
Tulburări cardiace și disfuncții autonome
• Disfuncțiile autonome apar la aproximativ 15% dintre pacienții cu sindrom
Gullain-Barre și includ aritmii cardiace, variații importante ale valorilor
tensionale, hipotensiune ortostatică, ileus paralitic și retenție urinară
• Mortalitatea în sindromul Gullain-Barre se asociază unor complicații
cardiovasculare de tipul tahi/bradiaritmiilor, variațiilor tensionale mari sau
miocarditei
• Complicațiile cardiovasculare sunt datorate atât afectării sistemului nervos
autonom, dar și afectării directe a miocardului (care conține gangliozide
similare celor din sistemul nervos)
Sindromul secreției inadecvate de ADH (SIADH)
• SIADH reprezintă o complicație severă a sindromului Guillain-Barre prin
perturbarea severă a echilibrului hidro-electrolitic
DIAGNOSTIC
• Diagnosticul sindromului Guillain-Barre rămâne
eminamente clinic, însă investigațiile complementare sunt
utile atât pentru confirmarea diagnosticului dar și
diferențierea subtipurilor de sindrom Guillain Barre
• Aceste investigații includ puncția lombară și studiul
conducerii nervoase (ENG)
ENG
• Scăderea
vitezelor de
conducere
nervoasă și
blocarea
conducerii la
nivelul
neuronilor
motori
Puncța lombară
• Trebuie efectuată pentru a exclude alte diagnostice înainte de
inițierea tratamentului cu imunoglobuline, deoarece acestea pot fi
o cauză de meningită aseptică
• Nivelul proteinelor din LCR este crescut la 80% dintre pacienți
• Numărul leucocitelor din LCR este, în general, normal, dar o
prezență a unui număr mare de leucocite sugerează o cauză
infecțioasă a bolii
MANAGEMENTUL MEDICAL
PLASMAFEREZA
• Plasmafereza presupune
îndepărtarea complexelor imune
circulante prezente în plasma
pacientului
• Studiile demonstrează ca efectul
plasmaferezei este similar cu cel
al administrării de imunoglobuline
i.v. (136), deși plasmafereza este
un proces mai complex, mai
scump și mai puțin accesibil
• În formele ușoare ale bolii, două
ședințe de plasmafereză sunt
necesare, iar în formele moderate
sunt necesare patru ședințe
IMUNOGLOBULINE I.V.
• Administrarea de
imunoglobuline i.v. are efecte
similare cu plasmafereza, dar
cu mai puține efecte adverse
• Administrarea de
imunoglobluine i.v. reprezintă,
în momentul de față,
tratamentul de primă intenție
a sindromului Guillain-Barre
• Imunoglobulinele i.v. sunt
benefice atât pe termen scurt
cât și pe termen lung și în
CIDP
STEROIZI
• S-a încercat utilizarea de steroizi în
doză mare, atât i.v. cât și oral, în
tratamentul poliradiculonevritei acute
• Tratamentul s-a făcut în baza
supoziției că afecțiunea are ca
substrat un proces inflamator auto-
imun, însă s-a dovedit că
administrarea lor întârzie recuperarea,
de aceea în momentul de față nu
prezintă indicație de administrare
• Steroizii au, totuși, un efect benefic în
tratamentul CIDP, fiind utilizați ca și
tratament de primă linie pentru
aceasta
IMUNOSUPRESOARELE
• Imunosupresoarele sunt
utilizate în tratamentul CIDP,
Preparate imunosupresoare
în general după tratamentul utilizate în tratamentul CIDP
inițial cu steroizi, Azatioprină
imunoglobuline sau
·Ciclofosfamidă
plasmafereză
• În momentul de față nu există ·Metotrexat
suficiente studii care să ·Ciclosporină
demonstreze eficacitatea mai
·Rituximab
bună a vreunui preparat
citotoxic, de aceea nu există
indicații specifice pentru
utilizarea unui anumit
preparat
NURSINGUL PACIENȚILOR CU SINDROM
GUILLAIN-BARRE

• Îngrijirea pacienților cu sindrom Guillain-Barre trebuie

făcută de o echipă multidisciplinară
• Asistenta medicală joacă un rol esențial în îngrijirea
pacienților, mai ales în faza acută dar și pe parcursul
perioadei de reabilitare
• Prioritățile în îngrijirea pacientului depind de starea în care
acesta se află. În faza acută, asistenta trebuie să
detecteze și să prevină complicațiile amenințătoare de
viață
Nursingul în faza acută
Monitorizarea funcției respiratorii
• Pacientul trebuie urmărit pentru a detecta din timp semnele de
insuficiență respiratorie acută de cauză neuromusculară
• Este importantă monitorizarea regulată a VEM (volum expirator
maxim). Valorile fiziologice sunt între 70-75ml/kg (144), dacă scad
sub 20ml/kg trebuie luată în considerare intubația oro-traheală și
ventilația mecanică
• Durata medie de ventilație mecanică este de 15-43 de zile
• Traheostomia precoce protejează pacientul și duce la scurtarea
perioadei de sevraj de ventilator, dar montarea unei traheostome se
poate temporiza până la 2 săptămâni
• Pacienții care prezintă paralizie bulbară pot prezenta staza
secrețiilor traheo-bronșice care pot afecta schimbul gazos - aceștia
pot dezvolta și pneumonie de aspirație secundar disfagiei
Monitorizarea funcției cardiace și statusului hemodinamic
• Monitorizarea funcției cardiace (alura ventriculară, tensiune arterială)
este necesară pentru detectarea precoce a complicațiilor cardiace date
de afectarea sistemului nervos autonom
• Asistenta medicală trebuie să asigure monitorizarea continuă a funcției
cardiace și să observe aritmiile și disritmiile cardiace care pot apărea
• Pacienții care prezintă variabilitate tensională necesită monitorizarea
tensională prin canulare intraarterială pe o secție de terapie intensivă
• Tahicardia sinusală este cea mai frecvent întâlnită complicație de tip
disritmic întâlnită, dar nu necesită tratament în mod uzual (tratamentul
se indică pacienților în vârstă, cu boală coronariană cunoscută)
• Bradicardia severă se va trata prin montarea unui pacemaker
transcutanat sau prin administrare de atropină
• Pacienții hipotensivi vor primi fluide i.v., iar cei hipertensivi (dacă
TAM>125mmHg) vor primi medicație antihipertensivă
Profilaxia trombozei venoase profunde
• Pacienții cu sindrom Guillain-Barre sunt predispuși la
dezvoltarea unei tromboze venoase profunde mai ales
datorită caracterului flasc al paraliziei
• Pacienții trebuie hidratați corespunzător: per os dacă nu
prezintă tulburări de deglutiție, i.v. dacă starea pacientului
o impune.
• Profilaxia trombozei venoase profunde se va efectua atât
prin mijloace farmacologice (heparină cu greutate
moleculară mică) cât și mecanice (ciorapi elastici cu
compresie medie sau compresie pneumatică intermitentă)
• Profilaxia se va efectua până când pacientul va fi capabil
să meargă independent
Administrarea de imunoglobuline i.v.
• Imunoglobulinele sunt produse derivate din sânge, iar
administrarea lor nu este una fără riscuri
• Este în momentul de față cel mai frecvent administrat
component al plasmei, fiind o soluție sterilă concentrată de
anticorpi
• Soluția se va administra în condiții de sterilitate, imediat după
desfacere, cu precauție suplimentară pentru că această
soluție nu conține aditivi care să prevină contaminarea
bacteriană
• Soluția se va administra la temperatura camerei și va fi
protejată de expunerea prelungită la lumină
• La prima administrare a preparatului, asistenta medicală
trebuie să se asigură că administrarea se va face treptat,
pentru a verifica toleranța pacientului la produs, reducând
astfel efectele secundare
Efectele secundare ale imunoglobulinelor
• Reacție de tip alergic și șoc anafilactic
• Cefalee
• Simptome pseudogripale
• Hipertensiune arterială
• Greață
• Vărsături
Dacă simptomatologia este severă, se va opri
administrarea și se va alerta personalul medical
În cazul producerii unei reacții alergice se va întrerupe
administrarea perfuziei și se va alerta personalul medical
iar asistenta medicală va trebui să înlocuiască flaconul cu
unul de ser fiziologic pentru a menține viabilă calea
venoasă periferică.
Managementul durerii
• Atât durerea somatică cât și cea neuropată pot fi
problematice în stadiile acute ale sindromului Guillain-
Barre
• Durerea apare în general la nivelul spatelui, feselor și
coapselor și are caracter de crampă musculară
• Poziționarea corectă a pacientului ameliorează durerea
posturală și pe cea articulară
• Durerea neuropată se va trata prin administrare de
antiepileptice (carbamazepină, gabapentin) sau
antidepresive triciclice (amitriptilină)
Tulburările sfincteriene
• Areflexia mușchiului detrusor și tulburările de control
sfincterian pot apare în sindromul Guillain-Barre
• Asistenta medicală trebuie să sesizeze formarea unui glob
vezical și să monteze sonda vezicală.
• Asistenta medicală trebuie să monitorizeze și tranzitul
intestinal al pacientului, datorită riscului de constipație și
ileus paralitic secundare implicării nervului vag
Nutriția
• Disfagia poate apărea datorită paraliziei bulbare și afectării
nervilor cranieni
• Evaluarea deglutiției trebuie făcută periodic de către
asistenta medicală, iar în cazul unor tulburări de deglutiție
se va monta sona nazo-gastrică pentru evitarea malnutriției
• În cazul asocierii unor complicații precum ileusul paralitic,
se va recurge la nutriția parenterală
Tulburările de comunicare și suportul psihologic
• Starea de conștiență nu este afectată în sindromul
Guillain Barre, de accea este necesară o comunicare
atentă cu pacienții, mai ales cu cei care sunt ventilați
mecanic
• Pacienții pot prezenta și tulburări de vorbire de tipul
dizartriei prin afectarea nervului facial
• În general pacienții sunt anxioși, speriați, necesitând un
suport psiho-emoțional susținut pe toată durata evoluției
bolii.