Sindromul celeberos

Sindromul cerebelos este o afecțiune a sistemului nervos central care constă în

afectarea cerebelului. Se mai numește și ataxie cerebeloasă și se manifestă prin incapacitatea
de coordonare a echilibrului, mersului, mișcărilor corpului și extremităților și mișcărilor
oculare. Deficitele de mișcare și coordonare apar de aceeași parte cu leziunea cerebeloasă.
Sindromul cerebelos sau atrofia cerebeloasă are numeroase cauze, dintre care cele mai
frecvente sunt leziunile directe ale cerebelului prin traumatism, afecțiunile genetice, alcoolul
și expunerea la substanțe toxice.
Cerebelul este un organ al sistemului nervos central și este responsabil pentru coordonarea
mișcărilor, în special a celor voluntare și de finețe, controlul posturii și al mersului și reglarea
tonusului muscular. Toate aceste funcții sunt efectuate prin mecanisme complexe formate din
numeroase fibre aferente (care vin la cerebel) și eferente (care pleacă de la cerebel) prin care
se realizează numeroase comunicări cu structurile nervoase învecinate.

Niciuna dintre activitățile de coordonare a mișcării cu sediu la nivel cerebelos nu este

percepută în mod conștient de către individ. Principalul rol al cerebelului este să asiste
în inițierea și modularea mișcărilor voluntare generate la nivelul emisferelor cerebrale.
Cerebelul are rolul de a asista cortexul cerebral în inițierea și modularea mișcărilor voluntare
alături de ganglionii bazali, întrucât primește și trimite informații permanent de la și către
cortexul motor și neuronii motori periferici.

Cerebelul este situat în fosa cerebrală posterioară, posterior față de trunchiul cerebral

(posterior de punte și bulbul rahidian). Cortul cerebelului îl acoperă în partea superioară,
cerebelul fiind alcătuit din două emisfere cerebeloase unite prin vermis. Cortexul sau scoarța
cerebeloasă acoperă emisferele cerebeloase și are trei straturi:
 extern sau molecular
 mijlociu sau al celulelor Purkinje
 intern sau granular
De la scoarța cerebeloasă pornesc axoni care formează substanța albă. În substanța albă se
găsesc nucleii cerebeloși în număr de patru pe fiecare emisferă cerebeloasă. Acești nuclei
sunt denumiți:
 globos
 fastigial
 emboliform
 dințat
Conexiunea cerebelului cu restul sistemului nervos central se face prin trei perechi de
peduncului cerebeloși prin care trec fibre de proiecție. Pedunculii cerebeloși superiori
conectează cerebelul cu mezencefalul, puntea este conectată cu cerebelul prin pedunculii
cerebeloși mijlocii, iar bulbul rahidian este conectat la cerebel prin pedunculii cerebeloși
inferiori.

Cerebelul este împărțit în trei lobi:

 floculonodular (sau arhicerebel), localizat inferior care este cea mai veche porțiune a
cerebelului din punct de vedere filogenetic. Este separat de corpul cerebelului prin
fisura posterolaterală.

1
  Lobul anterior sau paleocerebelul (numit și spinocerebel) este porțiunea din corpul
cerebelului situată superior de fisura primară. Este constituit din vermisul
anterosuperior și cortexul paravermian adiacent.
 Lobul posterior sau neocerebelul este cel mai mare lob și este constituit din
diviziunile mijlocii ale vermisului și extensiile lor laterale ce alcătuiesc emisferele
cerebeloase.
Această subdiviziune anatomică în trei lobi corespunde în mare parte cu distribuția funcțiilor
cerebelului datorită distribuției caracteristice a fibrelor aferente și a conexiunilor cerebeloase.
Lobul floculonodular primește impulsuri proprioceptive de la nucleii vestibulari și mai este
numit și vestibulocerebel. Principala sa funcție este coordonarea echilibrului. Vermisul
anterior și o parte din vermisul posterior sunt denumite spinocerebel (paleocerebel) întrucât
proiecțiile către acesteporțiuni ale cerebelului provin de la proprioceptorii din mușchi și
tendoane prin tractul spinocerebelos dorsal (de la memebrele inferioare) și tractul
spinocerebelos ventral (de la membrele superioare). Principalul rol al spinocerebelului este de
a coordona postura și tonusul muscular. Neocerebelul primește fibre aferente indirect de la
cortexul cerebral prin nucleii pontini. Această porțiune a cerebelului coordonează mișcările de
finețe care sunt inițiate la nivelul cortexului cerebral.
Ataxia cerebeloasă prezintă numeroase cauze etiopatogenice care sunt clasificate în
funcție de rapiditatea debutului și de caracterul tranzitor, acut, subacut sau cronic.
 Ataxia acută tranzitorie: intoxicații cu alcool, litiu, barbiturice, fenitoină și alte
anticonvulsivante. Asociată cu dizartrie, nistagmus și sindrom confuzional.
 Ataxia acută și în general reversibilă: postinfecțioasă cu modificări inflamatorii ale
lichidului cefalorahidian, ataxia din encefalitele cerebeloase virale.
 Ataxia acută persistentă: intoxicația cu mercur, intoxicația cu toluen, hipertermie cu
comă la debut.
 Ataxia subacută (debutează pe parcursul a câtorva săptămâni): tumori
cerebrale precum meduloblastomul, astrocitomul, hemangioblastomul (se manifestă
cu cefalee și edem papilar), alcool, paraneoplazii (în special în cancerele mamare și
ovariene asociată cu opsoclonus și cu anticorpi specifici anticerebeloși), boala Creutzfeldt-
Jakob, boala Whipple (asociere cu mioclonus și mișcări oculomasticatorii), scleroza
multiplă.
 Ataxia cronică (se dezvoltă în câteva luni sau câțiva ani): ataxia Friedrich și alte
tipuri de degenerescență spinocerebeloasă (degenerări olivopontocerebeloase, degenerări
cerebeloase corticale), forma adultă a sindromului X fragil, boli ereditare metabolice
asociate cu mioclonus, ataxiile copilului (incluzând sindromul ataxie-telangiectazie,
agenezia cerebeloasă și dissinergia cerebeloasă micolonică a sindromului Ramsay Hunt).
Leziunile cerebelului determină apariția următoarelor semne:
 lipsa coordonării (ataxia) mișcărilor voluntare
 apariția unui tremor caracteristic (tremor intențional sau ataxic)
 probleme în menținerea echilibruliu și posturii
 scăderea tonusului muscular.
Dizartria este un alt semn caracteristic al bolii cerebeloase și este datorată lipsei de
coordonare ai mușchilor folosiți pentru articularea cuvintelor. Este afectată și stabilitatea
mișcărilor oculare ceea ce duce la nistagmus.

Leziunile extensive ale uneia dintre cele două emisfere cerebeloase, în special cele
localizate la nivelul lobului anterior determină:
 hipotonie
 nomalii posturale

2
 ataxie
 uneori slăbiciune musculară la nivelul membrului superior și inferior ipsilaterale
Leziunile nucleilor cerebeloși profunzi și ale pedunculilor cerebeloși au aceleași efecte asupra
organismului ca și leziunile extensive ale emisferelor cerebeloase.

În cazul în care leziunea implică o porțiune limitată a cortexului cerebelos și a materiei

albe subcorticale anomaliile funcției motorii pot fi reduse sau chiar minime și se pot atenua
în timp. De exemplu, un defect congenital de dezvoltare sau o atrofie sclerotică a cortexului
cerebelos al unei emisfere cerebrale în primele luni de viață se pot prezenta fără anomalii
clinice odată cu trecerea anilor deoarece funcțiile zonei respective afectate sunt preluate de
către alte structuri învecinate.

Leziunile ce implică pedunculul cerebelos superior și nucleul dințat cauzează cele mai

severe și de durată simptome cerebeloase, care se manifestă în principal prin ataxia
membrelor ipsilaterale. Anomaliile posturii și mersului depind mai mult de implicarea
vermiană decât de implicarea lezională a emisferelor cerebeloase sau a pedunculilor
cerebeloși.

Leziunea cerebelului inferior determină simptome vestibulocerebeloase:

 amețeală
 vertij
 vărsături
 nistagmus, cu gravitate direct proporțională cu extinderea leziunii.
Aceste simptome se înrăutățesc odată cu schimbarea poziției capului, la fel ca și simptomele
determinate de lezarea sistemului vestibular. [3]

Lipsa coordonării mișcărilor

Este cea mai gravă manifestare a sindromului cerebelos și presupune incapacitatea de
control a mișcărilor voluntare de finețe inițiate de scoarța cerebrală. Această lipsă de
coordonare se mai numește și incoordonare cerebeloasă sau ataxie. Apar astfel:
 disinergia (necoordonarea)
 disimetria (calcularea greșită a distanțelor până la obiecte)
 disdiadocochinezia (incapacitatea de a efectua mișcări în succesiune rapidă)
Aceste anomalii sunt puse în evidență clinic de către medicul neurolog prin teste simple
precum aducerea degetului arătător la vârful nasului, aducerea degetului arătător la vârful
degetului mare de la picior, plimbarea călcâiului unui picior de sus în jos pe tibia celuilalt
picior sau trasarea unui pătrat în aer cu ajutorul mâinii sau piciorului. [1]

Viteza de inițiere a mișcării este încetinită în sindromul cerebelos. Analiza

electrofiziologică arată că atât în cazul mișcărilor rapide, cât și în cazul mișcărilor lente,
contracția inițială a mușchilor agoniști are o intensitate redusă, forța de vârf a contracției în
timpul mișcării fiind de asemenea redusă. În leziunile cerebeloase intervalul dintre comanda
mișcării voluntare inițiate la nivel cerebral și efectuarea propriu-zisă a mișcării este prelungit.
Există de asemenea și o dereglare a interacțiunii mușchilor agoniști și antagoniști. Contracția
agonistului este fie prea lungă fie prea scurtă, sau poate continua în același timp cu contracția
antagonistului, ceea ce determină apariția unei contracții simultane agonist-antagonist la
debutul mișcării, care este prin urmare întârziat. Acest lucru explică asinergia,
descompunerea mișcării și disimetria. Mișcarea este înceată și neregulată, apărând accelerări
și decelerări pe parcursul efectuării acesteia. Anomaliile prezentate anterior sunt mai
proeminente în momentul în care mișcarea se apropie de sfârșit (de exemplu degetul arătător

3
este aproape să atingă vârful nasului).

În mod obișnuit, decelerarea mișcării este lentă și precisă, chiar și atunci când mișcări bruște
ale direcției membrului sunt solicitate în urmărirea unei ținte aflate în mișcare. În boala
cerebeloasă însă, velocitatea și forța mișcării sunt anormale. Excursia membrului către
țintă este prelungită și ținta este atinsă nu de o singură mișcare cum este normal, ci de o serie
de mișcări lipsite de coordonare. În momentul în care membrul ajunge la țintă aceasta nu este
atinsă corect, iar în general membrul depășește ținta (hipermetrie) datorită activării întârziate
și scăderii forței de contracție a mușchilor antagoniști alături de o forță crescută a contracției
agoniștilor. Pacientul încearcă să corecteze apoi eroarea prin inițierea unei serii secundare de
mișcări în care degetul oscilează în jurul țintei (de exemplu în jurul nasului la testul indice-
nas) înainte de atingerea acesteia. Aceste mișcări oscilatorii devin ritmice pe măsură ce
degetul și membrul se apropie de țintă și astfel apare tremorul intențional sau ataxic. Cauza
tremorului este hipotonia.

Efectuarea tuturor mișcărilor voluntare devine greoaie, necesitând alternarea de mișcări

în diferite direcții, precum pronația și supinația antebrațului pentru a atinge de exemplu vârful
degetului arătător de degetul mare. Ritmul normal al acestor mișcări este întrerupt de
neregularități de forță și viteză. Această anomalie a fost denumită de
Babinski adiadocochinezie deoarece fiecare mișcare este fragmentată (descompunerea
mișcării) și fiecare component al mișcării este efectuat fie cu forță mai mare, fie cu forță mai
mică decât este necesar. Aceste anomalii ale mișcării conferă pacientului cu sindrom
cerebelos un aspect neîndemânatic.

Pe lângă tremorul intențional, mai există un tip de tremor neregulat, fie cu frecvență înaltă, fie
cu frecvență joasă care apare în momentul în care pacientul încearcă să-și mențină o anumită
postură sau să efectueze o mișcare ce necesită mai multă forță. Este pus în evidență clinic
prin rugarea pacientului să întindă brațele în față. Holmes l-a denumit tremor
rubral deoarece în etiopatogenia sa este implicată porțiunea inferioară a nucleului roșu. Se
adaugă drept cauză a acestui tremor și întreruperea fibrelor pedunculului cerebelos superior
ce traversează acest nucleu. De asemenea, în momentul în care este rugat să mențină anumite
posturi (cu brațele extinse și cu mâinile pe genunchi) pacientul cu boală cerebeloasă dezvoltă
o oscilație ritmică a degetelor care seamănă foarte mult cu cea din tremorul parkinsonian. Un
tremor ritmic al capului și a trunchiului superior (3-4 mișcări pe secundă) numit titubație,
efectuat în principal în plan antero-posterior, acompaniază uneori boala cerebeloasă.

Leziunile cerebeloase determină și anomalii ale vorbirii. Vorbirea poate fi fie lentă

datorată întreruperii tracturilor corticobulbare fie rapidă cu intonație variabilă și cu cuvintele
despărțite în silabe. A doua formă de vorbire este asociată strict cu o leziune cerebeloasă.
Vorbirea poate fi explozivă, astfel încât o silabă este pronunțată pe un ton foarte scăzut
urmată de pronunțarea următoarei silabe pe un ton foarte ridicat. Anomaliile vorbirii asociate
cu sindromul cerebelos poartă numele de dizartrie.

Mișcările oculare pot fi afectate ca urmare a sindromului cerebelos, mai ales când sunt
implicate și conexiunile vestibulare. Pacienții cu leziuni cerebeloase nu sunt capabili să
mențină privirea fixată asupra unui obiect, ceea ce determină apariția unui tip special de
nistagmus și de necesitatea fectuării unor mișcări sacadate și repetitive ale globilor oculari
pentru menținerea privirii într-o anumită direcție. Aceste mișcări nistagmoide ale globilor
oculari precum și dizartria sunt corespondentul ocular respectiv verbal al lipsei de coordonare
a mișcărilor voluntare. Nistagmusul asociat bolii cerebeloase este datorat leziunilor

4
vestibulocerebelului. Mioclonusul ocular (opsoclonus) poate fi de asemenea un rezultat al
bolii cerebeloase.

Anomalii de echilibru și postură

Pacientul cu sindrom cerebelos întâmpină dificultăți în menținerea ortostatismului și la
mers. Menținerea ortostatismului cu picioarele apropiate unul de altul poate fi imposibil și
poate fi menținut, doar dacă pacientul pune un picior în fața celuilalt sau își lărgește baza de
susținere și menține ortostatismul cu picioarele depărtate. Închiderea ochilor accentuează
dificultatea menținerii poziției. În timpul mersului pașii sunt inegali și picioarele nu sunt
aliniate în timpul pasului. Este de foarte multe ori necesară menținerea unei baze largi de
susținere și în timpul mersului. Acest mers a fost numit mers ebrios, deoarece este similar
cu cel al omului beat. Aceste anomalii apar în principal în leziunile vermisului anterior.
Această concluzie a fost emisă în urma studiului cerebelului pacienților alcoolici (la care
apare în timp atrofia cerebeloasă) la care sindromul cerebelos era limitat strict la anomalii de
echilibru și mers, fără să fie asociat cu tremor intențional sau cu lipsa coordonării mișcărilor
voluntare. Prin urmare leziunea flocusului și nodulusului nu determină anomalii de echilibru
și postură, acestea fiind cauzate doar de leziunile vermiene. La pacienții mai sever afectați, la
care este prezentă și lipsa de coordonare a mișcărilor voluntare ale membrelor s-au găsit
leziuni care se extind în lateral pornind de la vermis și implicând porțiunile anterioare ale
lobilor anteriori (la pacienții cu ataxia membrelor inferioare) și porțiunile posterioare ale
lobilor anteriori (la pacienții cu ataxia membrelor superioare). Implicarea vermisului
posterior și a conexiunilor sale cu formațiunile reticulare pontine și mezencefalice determină
anomalii ale mișcărilor oculare. La pacienții alcoolici și în atrofia cerebeloasă familială apar
doar afectarea posturii și a mersului, deoarece lobul floculonodular nu este lezat.

Anomalii ale tonusului muscular

Hipotonia  se referă la scăderea rezistenței normale opusă de masa musculară la
manipularea pasivă a membrelor (de exemplu flexia și extensia unui membru de către
medicul examinator). Hipotonia este anomalia cerebeloasă cel mai puțin evidentă clinic dintre
toate celelalte anomalii cerebeloase. Este datorată scăderii activității neuronilor motori alfa și
gama.

Hipotonia este mult mai evidentă în leziunile cerebeloase acute decât în cele

cronice. Mușchii de pe partea afectată au o flascitate crescută și flexibilitatea mișcărilor
pasive efectuate de către examinator este mult mai mare la membrul afectat comparativ cu
membrul sănătos datorită hipotoniei. În leziunile cerebeloase recente acute poate să apară o
asimetrie mare a posturii cu umărul lăsat de partea afectată sau cu aplecarea întregului corp
pe partea afectată (ipsilateral).

Un test convențional folosit pentru evidențierea hipotoniei presupune lovirea ușoară a

antebrațelor ambelor brațe aflate în flexie, caz în care membrul afectat nu va răspunde prin
creșterea tonusului, ci va oscila prin mișcări mult mai largi față de membrul sănătos. În cazul
în care boala cerebeloasă este difuză ambele membre sunt afectate. Mușchii hipotoni ai părții
afectate nu sunt capabili să mențină în flexie susținută antebrațul pe braț. În momentul în care
examinatorul exercită forță împotriva unui membru afectat aflat în flexie, apar mișcări
oscilatorii mult mai largi decât cele normale. În momentul în care pacientul își plasează
coatele pe o masă cu brațele flectate și cu mâinile atârnând libere de marginea mesei, mâna
de pe partea afectată de sindromul cerebelos va fi mult mai flască în comparație cu cealaltă și
va fi mai coborâtă. Flexia forțată a antebrațului pe braț de partea afectată va fi completă, cu
posibilitatea atingerii umărului cu pumnul și fără existența niciunui spațiu restant între
antebraț și braț.

5
Incapacitatea de oprire a unei mișcări este de asemenea o caracteristică a sindromului
cerebelos. După ce brațul pacientului este flectat împotriva unei rezistențe a examinatorului
care apoi elimină rezistența, pacientul nu va fi capabil să oprească flexia antebrațului pe braț
și în acest moment brațul va atinge fața. Acest fenomen este datorat unei întârzieri de
contracție a tricepsului care în mod normal ar fi trebuit să oprească flexia excesivă a
antebrațului pe braț.

Alte simptome ale sindromului cerebelos

În leziunile cerebeloase acute poate să apară piederea bruscă a forței musculare însoțită de
fatigabilitate excesivă. În afecțiunile cerebeloase unilaterale, brațul ipsilateral nu se va mișca
în momentul mersului. Importanța clinică a acestor semne este mai redusă însă impactul
pentru pacient este crescut.

Mișcările mioclonice reprezintă contracții neregulate ale unui mușchi sau grup de mușchi și
apar de cele mai multe ori în asociere cu ataxia cerebeloasă. În momentul în care sunt
multiple și apar în timpul mișcărilor voluntare pot fi confundate cu tremorul intențional.
Mioclonusul de acțiune este un semn principal al encefalopatiei hipoxice dar are o origine
cerebeloasă.

Asociate sindromului cerebelos sunt și anumite deficite de memorie și cogniție, limbaj și

comportament. Leziunile cerebeloase interferă cu stabilirea reflexelor condiționate și astfel
pacientul va obține rezultate mai slabe la testele specializate care testează învățarea și
memoria.