SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

(SINDROMUL PIRAMIDAL)

Motilitatea activ voluntar se bazeaz la om pe o activitate

condiionat. Ea este legat de analizorul motor cortical i este
dependent de calea cortico-piramidal. Calea eferent analizorului
motor este format din doi neuroni: neuronul motor central i neuronul
motor periferic.
Originea fasciculului piramidal se afl situat la nivelul cortexului
motor primar (aria 4) reprezentat de frontala ascendenta girus
precentral (fata laterala a emisferului cerebral) i de lobul paracentral
(fata mediala e emisferului cerebral).
Proiecia schemei corporale pe cortexul motor primar (homunculus
motor) este invers: n poriunea inferioar a frontalei ascendente se
gsesc motoneuronii corespunztori nervilor cranieni, n poriunea
mijlocie cei corespunztori membrului superior iar n partea superioar
i la nivelul lobului paracentral cei corespunztori membrului inferior.
Axonii acestor neuroni trec prin coroana radiat i converg spre capsula
intern alctuid astfel fasciculul piramidal.

Aria 6, aria premotorie, este o arie motorie de asociere.

Aria motorie suplimentara, care este portiunea cea mai anterioara a
ariei premotorii situata pe fata mediala a emisferei cerebrale, induce prin
stimulare miscari grosiere ipsi si controlaterale, miscari conjugate ale
capului si globilor oculari (oculocefalogire), contractii tonice bilaterale
ale membrelor etc.

La nivelul capsulei interne fasciculul piramidal ocup genunchiul

(se numete fasciculul geniculat sau cortico-nuclear i conine fibre care
fac sinaps cu neuronii periferici ai nervilor motori cranieni de partea
opus) i poriunea anterioar a braului posterior (se numete fasciculul
cortico-spinal i conine fibre care fac sinaps cu neuronii motori din
coarnele anterioare medulare). n pedunculul cerebral i la nivelul punii
fasciculul piramidal este situat la nivelul picioarelor acestor structuri iar
n bulb ocup piramidele bulbare. n poriunea inferioar a bulbului 90%

din totalul fibrelor se ncrucieaz formnd fasciculul piramidal

ncruciat iar 10% formeaz fasciculul piramidal direct.
Semnele clinice ale sindromului de neuron motor central sunt:
deficitul motor intins, hipertonia piramidala, ROT exagerate, diminuarea
sau abolirea reflexelor cutanate, prezenta reflexelor patologice
caracteristice, existenta sincineziilor.
Deficitul motor este intins cuprinde un membru sau mai multe
membre

(monoplegii,

hemiplegii,

paraplegii,

diplegii

brahiale,

tetraplegii), predomin pe musculatura cu aciune voluntar mai fin i

difereniat, n special la extremitile membrelor, interesnd mai ales
flexorii membrelor inferioare i extensorii membrelor superioare, se
pune-n evidenta prin probe de pareza si se poate cuantifica prin scala de
deficit motor. Deficitul motor uor se numete parez iar cel accentuat se
numete plegie.
Aprecierea unor deficite piramidale uoare se face cu ajutorul
probelor Barre, Mingazzini i Vasilescu pentru membrele inferioare i
probele braelor ntinse i flexiei degetelor la membrele superioare.
n proba Barre bolnavul este n decubit ventral, cu gambele flectate
n unghi drept pe coapse. Membrul paretic cade ncet pe pat (n mai
puin de 10 minute). n proba Mingazzini bolnavul este n decubit
dorsal, cu gambele n flexie pe coapse i coapsele flectate pe abdomen.
Membrul paretic cade pe pat.

n proba Vasilescu bolnavul este n decubit dorsal. I se cere s

flecteze rapid i simultan membrele inferioare. De partea paretic
membrul inferior rmne n urm.
n proba braelor ntinse pacientul menine membrele superioare n
poziie orizontal nainte, cu braele n supinaie i minile ntinse cu
palmele n sus. De partea paretic membrul ncepe s cad i braul ia
poziia de pronaie.
Dac

bolnavul

este

pus

strng

mini

degetele

examinatorului, fora de partea paretic este mai slab.

Tulburrile motilitii active se noteaz dup intensitatea lor ca n
tabelul urmtor:
0
Nici o contracie
1 (schiat) Contracie minim, care nu determin micarea
2 (foarte
Micare de amplitudine complet dar fr fora
diminuat)
3

necesar pentru a se opune micrii examinatorului

Micare de amplitudine complet, posibil contra

(diminuat) rezistenei reduse a examinatorului

4 (uor
Micare de amplitudine complet, posibil contra
diminuat)
5

rezistenei medii a examinatorului

For muscular segmentar normal

(normal)
Hipertonia piramidal este elastica si "in lama de briceag"
predominind pe flexori la membrul superior si pe extensori la membrul
inferior.

Hipotonia muscular prin leziunea neuronului motor central se

produce numai cnd aceast leziune se instaleaz brusc (accidente
vasculare cerebrale acute, traumatisme cranio-cerebrale, encefalite acute
etc) rezultnd n acest fel o stare de inhibiie a neuronului motor
periferic care dureaz 1-3-8 sptmni dup care urmeaz faza
hipertonic sau spastic, arcul reflex tonigen fiind eliberat de sub
actiunea moderatoare a neuronului motor central.
Leziunile neuronului motor central instalate lent (procese
expansive intracraniene, scleroza multipla etc) duc de la inceput la
hipertonia caracteristica.
Reflexele osteo-tendinoase (ROT) sunt vii, exagerate. ROT ale
membrelor superioare sunt: stilo-radial (C5-C6), bicipital (C5-C6),
tricipital (C7-C8), cubito-pronator (C7-C8-D1); la nivelul membrelor
inferioare cele mai folosite sunt rotulian (L2-L3-L4) si achilian (S1-S2).
Ca si tonusul muscular, cind leziunea NMC se instaleaza brusc, ele sunt
abolite apoi revin si se exagereaza in faza spastica. Ele sunt exagerate de
la inceput cind leziunea piramidala se instaleaza lent.
Reflexele cutanate (abdominale, cremasteriene sau cele din
teritoriul nervilor cranieni) sunt diminuate sau abolite in leziunea NMC
indiferent de faza flasca sau spastica. Reflexul cremasterian (L1-L2) se
obine prin excitarea feei supero-interne a coapsei, membrul inferior
fiind n abducie i rotaie extern; rezult contracia cremasterului, care
are ca urmare ridicarea testiculului n burs.

Reflexul plantar este inversat in leziunile piramidale (semnul

Babinski si variantele sale). Semnul Babinski (care este reflexul cutanat
plantar patologic) reprezint unul din cei mai siguri indicatori de leziune
piramidal: extensia halucelui la excitaia marginei externe a plantei.
Reflexul plantar inversat (semnul Babinski) poate fi obinut i prin alte
manevre: Oppenheim (apsarea puternic a crestei tibiei, mergnd de sus
n jos), Gordon (compresia puternic a maselor musculare din regiunea
posterioar a gambei), Schaeffer (ciupirea puternic a tendonului lui
Achile).
Se intilnesc de asemenea o serie de

reflexe patologice

caracteristice sindromului piramidal (Rossolimo, Bechterew-Mendel,

Hoffmann, palmo-mentonier): Hoffmann (ciupirea brusc a vrfului
ultimei falange a mediusului bolnavului produce o flexie reflex a
ultimei falange a policelui), semnul Rossolimo (reflex tendinos S1:
percuia interliniei digito-plantare determin flexia plantar a ultimelor
patru degete).
Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici) se obine prin
excitarea pielii palmei n dreptul eminenei tenare, obinndu-se n mod
patologic contracia muchilor brbiei homolateral. Se ntlnete n mod
patologic n sindromul pseudobulbar i n scleroza lateral amiotrofic.
Sincineziile globale, de coordonare sau de imitaie pot apare in
sindromul NMC.

Sincineziile sunt micri involuntare ale membrelor paralizate ce

se efectueaz n acelai timp cu unele micri voluntare ale membrelor
neafectate.
Exist trei tipuri de sincinezii:
- sincinezii globale: micri involuntare ale membrelor paralizate
ce apar atunci cnd bolnavul tuete, casc, strnut.
- sincinezii de imitaie: micri lente ale membrelor paralizate
cnd bolnavul face micri cu membrele sntoase. De exemplu,
strngerea pumnului de partea sntoas duce la flexia degetelor
la mna paralizat.
- sincinezii de coordonare: de exemplu, ridicarea la vertical a
braului este nsoit de extensia minii i degetelor.
Se pot constata i fenomene de automatism medular, leziunea
neuronului motor central provocnd doar pierderea motilitii voluntare,
nu i a celei reflexe, automate i sincinetice.

Diagnosticul topografic al hemiplegiei

Hemiplegia cortical este uor de recunoscut atunci cnd este
nsoit de fenomene corticale sigure: crizele de epilepsie jacksonian,
afazia n leziunile emisferului dominant, agnozii, apraxii, hemianopsii,
tulburri de sensibilitate de tip cortical, reflexul de apucare forat
unilateral.

Hemiplegia este parcelar, urmnd reprezentarea somatotopic din

frontala ascendent. Este afectat mai mult un membru dect cellalt: faa
i membrul superior, n leziunile poriunilor medii i inferioare ale
frontalei ascendente (irigate de artera cerebral mijlocie), membrul
inferior, n leziunile poriunii superioare ale circumvoluiei frontale
ascendente i a lobului paracentral (irigate de artera cerebral
anterioar). Lezarea ariei suplimentare poate provoca paralizie n partea
proximal a membrului superior, cuprinznd i muchiul trapez, cru
faa i intereseaz distal membrul inferior.
Spasticitatea este mai puin marcat n leziunile corticale dect n
cele subcorticale.
Hemiplegia capsular intern i capsulo-talamic este masiv i
atribuit egal membrului superior i inferior deoarece fibrele corticospinale sunt strnse ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei
interne. Recuperarea ulterioar este mai accentuat la membrul inferior,
fr s se evidenieze o diferen att de mare ntre deficitul membrelor,
ca n cazul hemiplegiei corticale parcelare. Spasticitatea este precoce i
intens.
Tulburrile de sensibilitate profund i hiperpatia talamic apar
numai n cazul lezrii concomitente a talamulsului (cu capsula intern).
Hemianopsia nu apare dect n leziunile talamice sau ale bandeletei
optice.

Hemiplegia prin lezarea trunchiului cerebral. Leziunile trunchiului

cerebral se caracterizeaz prin hemiplegii alterne: hemiplegie de partea
opus leziunii i paralizia unuia sau mai multor

nervi cranieni de

aceeai parte, la care se pot asocia tulburri de sensibilitate, cerebeloase,

vestibulare, etc.
Exemple de sindroame alterne mai des ntlnite n practica
medical:
Sindromul Weber (leziune peduncular) const n hemiplegie
controlateral i paralizie ipsilateral de nerv oculomotor comun.
Sindromul Millard-Gubler (leziune pontin) are hemiplegia
controlateral, iar homolateral paralizii de nervi facial (paralizie
periferic) i oculomotor extern. Sindroamele alterne de bulb cuprind
paralizii ipsilaterale de nervi bulbari i sindrom piramidal controlateral
leziunii.
Hemiplegia spinal este ipsilateral i intereseaz numai
membrele, leziunea fiind deasupra umflturii cervicale; leziunile situate
sub umfltura cervical cru membrul superior. De cele mai multe ori
hemiplegia spinal este nsoit de fenomene de hemiseciune medular
(sindromul Brown-Sequard) : tulburri de sensibilitate profund i
hemiplegie de partea leziunii i tulburri de sensibilitate superficial de
partea opus leziunii.
Hemipareza ataxic asociaz un sindrom cerebelos kinetic cu un
sindrom piramidal de aceeai parte, leziunea fiind la nivelul

pedunculului cerebral deasupra decusaiei Wernekinck (decusaia

pedunculilor cerebeloi superiori).
Diagnosticul etiologic al hemiplegiei
Leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecvent a hemiplegiilor.
Hemiplegiile brutale i reversibile n mai puin de 24 ore, pot fi
accidente vasculare ischemice tranzitorii care pot preceda o obstrucie
arterial definitiv. Intereseaz mai frecvent teritoriul arterial carotidian
dect cel vertebro-bazilar. De asemenea micro-infarctele (lacunele
hipertensivului) pot aprea ca i accidente ischemice tranzitorii.
Anumite procese expansive intracraniene i mai ales anumite
hematoame subdurale, se pot manifesta iniial ca o hemiparez
tranzitorie. O criz epileptic somato-motorie poate fi urmat de o
hemiparez tranzitorie. O hipoglicemie poate fi urmat de o hemiparez
tranzitorie. De asemenea exist foarte rar migrena hemiplegic.
Hemiplegiile brutale i durabile evoc o obstrucie arterial sau o
hemoragie cerebral. Starea de com, semnul Babinski bilateral,
redoarea de ceaf i starea de vom sunt prezente n hemoragia
cerebral, dar exist i infarcte mari cu edem cerebral i mici
hematoame. CT cerebral permite diagnosticul cert etiologic: imagine
hipodens n AVC ischemic i imagine hiperdens n AVC hemoragic la
care se poate asocia hiperdensitatea hematic n interiorul ventriculilor
cerebrali. Trebuie de asemenea reinut c anumite tumori intracraniene
acute din cauza unei hemoragii intratumorale, seamn clinic cu AVC.

Procesele expansive intracraniene (tumorile cerebrale primitive sau

secundare, hematoamele, abcesele cerebrale, parazitozele intracraniene),
determin frecvent un sindrom compresiv cu instalarea lent a
hemiplegiei. Debutul ictal este mai rar i este determinat de o hemoragie
intratumoral.
Meningoencefalitele provoac mai rar hemiplegii, leziunile fiind
de obicei bilaterale.
Traumatismele provoac hemiplegii mai frecvent prin intermediul
patogeniei vasculare (hematom, hemoragie) i mai rar prin rnirea
direct a parenchimului cerebral.

Encefalopatiile infantile pot prezenta hemiplegii datorate ntinderii

leziunii i stadiului de dezvoltare al sistemului nervos central.
Diagnosticul topografic si etiologic al paraplegiei
Paraplegia spinala este cea mai frecventa. Interesarea bilaterala a
fascicolului piramidal de orice cauza (inflamatorie, traumatica,
compresiva) determina deficit motor al membrelor inferioare. Nivelul
leziunii medulare se determina prin modificarile reflexe (abolire,
inversare etc) si prin nivelul tulburarilor de sensibilitate. Examenele
paraclinice sunt foarte importante in stadiile incipiente.
Paraplegia pontina poate fi indusa de tromboza arterei
paramediene, de mielinoliza pontina centrala si in general de leziuni
bilaterale ale piciorului protuberantei. Se insoteste de simptome de
trunchi cerebral.
Paraplegia corticala apare ca urmare a leziunilor bilaterale ale
lobului paracentral, prin meningiom de coasa, tromboflebita de sinus
longitudinal, sindroame bilaterale de artera cerebrala anterioara.
Deficitul motor poate fi precedat sau insotit de crize jacksoniene la
membrele inferioare si de tulburari sfincteriene.
Paraplegia prin leziuni multiple
Leziunile mici, multiple si bilaterale se insumeaza si produc
parapareza sau paraplegie. Fibrele corticospinale ale membrelor

inferioare sunt mai usor lezate decit cele ale membrelor superioare
deoarece au traiectul mai lung si pot fi lezate mai frecvent. In
ateroscleroza

cerebrala

lacunele

ischemice

pot

afecta

fibrele

corticospinale ale membrelor inferioare la nivel emisferic sau de trunchi

cerebral. In scleroza multipla placile din trunchiul cerebral si maduva
pot interesa fascicolul piramidal al membrelor inferioare. La fel in
sindromul Little unde exista leziuni encefalice multiple.
Diagnosticul topografic si etiologic al tetraplegiei
Tetraplegia spinala se produce prin leziuni medulare aflate
deasupra umflaturii cervicale. Apare mai frecvent in mielite si
tramatisme cervicale.
Tetraplegia pontina se asociaza intotdeauna cu coma. Este
generata de hemoragii pontine si de tromboza arterei bazilare.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

Neuronul motor periferic (NMP) reprezinta calea finala comuna a
actului motor. Pericarionul (corpul neuronului) NMP este situat n cornul

anterior al mduvei spinrii pentru nervii spinali si in nucleii nervilor

motori cranieni din trunchiul cerebral. La acest nivel NMP primeste prin
dendrite sau corpul celular aferente motorii voluntare prin fascicolul
piramidal (corticospinal pentru nervii spinali, si corticonuclear sau
geniculat pentru nervii cranieni) sau involuntare prin cai extrapiramidale
(reticulospinal, olivospinal, tectospinal, rubrospinal). NMP primeste si
fibre provenind din neuronii ganglionului spinal care alcatuiesc
componenta aferenta a reflexului miotatic. Aceste umeroase sinapse,
depasind 1000 pentru fiecare neuron explica complexitatea functionala a
NMP.
Axonii NMP spinal ies din mduv, constituind rdcina
anterioar a nervului spinal care se unete cu rdcina posterioar
alctuind nervul radicular. Acesta se divide intr-un ram posterior care
inerveaza muschii paravertebrali si un ram anterior ce constituie nervul
spinal (intercostal) iar la nivelul membrelor superioare i inferioare
aceste ramuri anterioare se unesc i formeaz plexurile nervoase din care
apoi se desprind nervii.
Nervii cranieni parasesc cavitatea craniana prin orificiile ale bazei
craniului si inerveaza teritoriul capului.
Nervii motori se termin n muchi (organul efector) la nivelul
plcii motorii.

n sindromul de neuron motor periferic deficitul motor este

limitat, exist hipotonie muscular cu reflexe osteotendinoase diminuate
sau abolite i apar atrofii musculare la nivelul paraliziei.
Deficitul motor este limitat la un grup muscular cu aspect
poliomielitic, radicular, plexular sau nevritic. Paralizia intereseaz toate
componentele activitii motorii (voluntar, automat i sincinetic).
Hipotonia muscular intereseaza acelasi sector muscular ca si
paralizia.
Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.
Reflexele cutanate pot fi diminuate sau abolite in raport cu sediul
leziunii.
Atrofiile musculare se instaleaza lent dupa saptamini de la
agresiunea NMP. Aceasta atrofie se numeste secundara deoarece se
produce ca urmare a lezarii nervoase si trebuie diferentiata de atrofia
primara care se intilneste in bolile musculare. Reactia idiomusculara
reprezinta contractia musculara determinata de percutia mecanica a
muschiului. Aceasta este conservata o perioada indelungata in atrofiile
musculare neurogene si alterata rapid in cele miogene.
n leziunile cu evoluie lent asupra corpului neuronului motor
periferic apar fasciculaii musculare care sunt contractii spontane
dezorganizate ale unitatilor motorii in grupele musculare denervate care
se pot observa la inspectia tegumentelor respective, insa care nu pot
deplasa segmentul respectiv (exemple: poliomielita anterioar cronic i

scleroza lateral amiotrofic). Exista si fibrilatii: contractii cu aceleasi

caractre, care se rezuma la fibre musculare izolate; nu se pot vedea la
inspectie ci numai prin examenul elecromiografic (EMG).
EMG arat modificri neurogene.
Diagnosticul topografic si etiologic al sindromului de NMP
Intr-o leziune in care este lezat cornul anterior medular (leziune
pericarionala) ROT sunt afectate precoce, amiotrofia este severa,
deficitul debuteaza asimetric, nu apar tulburari de sensibilitate.
EMG: denervare cu reinervare variabila reducerea numarului de
potentiale de actiune motorii cu cresterea amplitudinii si durata acestora,
cu viteze de conducere nervoasa motorie normale.
Sindromul radicular prezinta deficit motor si atrofie semnificative;
daca este afectata si radacina posterioara durerea localizata insoteste
sindromul de NMP. Etiologia este reprezentata prin compresiuni (tumori,
hernii

de

disc),

radiculite

inflamatorii,

traumatisme.

In

poliradiculonevrita sunt afectate teritorii intinse ducind spre tetrapareza

uneori cu prindere respiratorie si bulbara.
Leziunea plexului nervos se caracterizeaza prin sindrom de NMP cu
distributie intermediara intre cea radiculara si cea nevritica la care se
asociaza constant tulburari de sensibilitate.
Nervii periferici de la mononevrita la polinevrita, au numai deficit
motor, sau numai tulburari de sensibilitate sau ambele, asociind uneori si

disfuncii vegetative. Etiologia poate fi metabolica, toxica, carentiala,

inflamatorie paraneoplazica sau traumatica.