Sunteți pe pagina 1din 29

SINDROAME ATAXICE

1. DEFINITIE: ATAXIA este tulburarea coordonarii miscarilor voluntare (forta, viteza, directie) a
posturii statiunii, mersului si a vorbirii in absenta unui deficit motor.

2. ENTITATI ANATOMICE IMPLICATE IN ATAXIE:

CEREBEL

CALEA SENSIBILITATII PROPRIOCEPTIVE CONSTIENTE

CALEA VESTIBULARA

NUCLEII BAZALI SI NUCLEII TRUNCHIULUI

ARII CORTICALE.

I. CEREBELUL I.1.ANATOMIE

.A. LOCALIZARE

a. Cerebelul ocupa fosa posterioara alaturi de bulb, punte si mezencefal.

B. SUDIVIZIUNI

Cerebelul este impartit transversal: - lobul anterior (paleoncerebel)

- lobul posterior (neocerebel)

- lobul floculonodular (arhicerebel).


In plan sagital cerebelul prezinta: -vermisul

- cele 2 emisfere cerebeloase.


Amigdalele cerebeloase: - formatiuni situate pe marginea
medioventrala a emisferelor cerebeloase.

- in sindromul de HIC amigdalele


cerebeloase se angajeaza in jos prin
formen magnum, comprimand jonctiunea
bulbocervicala cauzand tetraplegie si
stop respirator.
ORGANIZAREA CEREBELULUI IN TRIADE
Nr. LOBI Triada Aferente Eferente Nuclei Nuclei
(peduncului) (pedunculi) profunzi olivari
functionala
Crt.
1. LOB Arhicerebel Inferior Inferior Fastigiali Medial
FLOCULO- (vestibulocerebel) accesor
NODUCAR
2. LOB Paleocerebel Superior si Superior Emboliformi Accesor
inferior
ANTERIOR (spinocerebel) si globosi dorsal
3. LOB Neocerebel Mijlociu Superior Dentati Inferiori
POSTERIOR (cerebrocerebel)

C. NUCLEII PROFUNZI AI CEREBELULUI

Privind dinspre medial spre lateral acestia sunt:

1. Nucleii fastigiali

2. Nucleii emboligormi siglobosi

3. Nucleii dintati.

D. CORTEXUL CEREBELOS (vezi tabelul nr.2)

 Contine 3 straturi de neuroni (pericarioni):

1. molecular

2. stratul celulelor Purkinje

3. granular.

 Majoritatea aferentelor catre cortexul cerebelos se termina ca fibre muschioase sau agatatoare.
 Glomerulul cerebelos unitatea functionala a cortexului cerebelos fiind o structura multisinoptica
ce se dezvolta in jurul ramificatiilor in rozeta a unei fibre muschioase.
Localizarea celor 5 tipuri de neuroni din cortexul cerebelos

NEURONII STRATUL CORTEXULUI


CEREBELOS
1. STELATI EXTERNI MOLECULAR
2. STELATI INTERNI MOLECULAR
3. PURKINJE PURKINJE
4. GOLGI II GRANULAR
5. GRANULARI GRANULAR

E.CIRCUITE CEREBELOASE

a.PEDUNCULII CEREBELOSI

De fiecare parte a puntii sunt 3 pedunculi:

1. superior

2. mijlociu
1.

3. inferior

b. Cerebelul fiind un centru integrativ important prezinta:

§ Aferente de la sitemele senzoriale, cortex motor si formatiunea reticulata

§ Circuite interne care converg catre celula PurKinje

§ Cai eferente de la nucleii cerebelosi


c. Cel mai important circuit cerebelos conecteaza cerebelul cu cortexul motor cerebral, iar
prin fasciculul piramidal cu neuronul motor periferic formand circuitul cerebrocortico-
ponto-cerebelocortico-dentato-talamo-cortico-piramido-motoneuron periferic.

Intreruperea influentelor cerebeloase asupra cortexului motor determina aparitia semnelor


si simptomelor sindromului cerebelos.

1.DECUSATIILE SI LATERALIZAREA

SINDROMULUI CEREBELOS (Fig.2)

a. Pe circuitul cerebrocerebelos sunt 2 decusatii:

-una la nivelul caii pontocerebelos la nivelul bazei pontine si peduncului cerebelos


mijlociu

-cea de-a doua decusatie este situata la nivelul peduncului cerebelos superior.

b. Este de remarcat ca cortexul cerebelos al unei emisfere moduleaza activitatea cortexului


cerebral contralateral. Tractul piramidal se incruciseaza inainte de contractul cu
motoneuronul periferic.

c. Leziunea unei emisfere cerebeloase determina un sindrom cerebelos ipsilateral cu


leziunea pe cand o leziune a emisferului cerebral duce la un sindrom contralateral.

d. Intreruperea caii dentotalamice inainte de decusatie determina semne ipsilaterale, iar


leziunea dupa decusatie produce semne contralaterale.
2. ROLUL FIZIOLOGIC AL CEREBELULUI

Cerebelul controleaza secventa si intensitatea contractiei musculare precum tonusul si sinergia


contractiei agonistilor si antagonistilor in timpul:

§ unei posturi dorite, exemplu postura verticala sau cu membrele superioare


intinse la 900 .

§ unor miscari volitionale ale trunchiului, membrelor sau musculaturii bulbare.

3. TABLOUL CLINIC AL SINDROAMELOR CEREBELOASE

§ Testarea functiilor cerebeloase nu se poate efectua in:

§ somn

§ coma

§ in prezenta unui deficit motor

§ Lezarea cerebelului nu are efect clinic asupra constiintei, memoriei, perceptie senzoriale si
functiei antonomice.

§ La nivelul cortexului cerebelos exista o somatotopie a diferitelor segmente ale


organismului (figura 3).
Semnele clinice ale sindromului cerebelos cuprind:

Ø DISMETRIA sau dissinergia reprezinta tulburari ale coordonarii miscarilor voluntare


evidentiate prin proba indice-nas sau calcai-genunchi si reprezentate de:

1. incetinirea vitezei de initiere a miscarii

2. hipermetria sau hipometria

3. tremonul intentional sau tremor rubral de 2-4 Hz

4. adiadocoKinezia

5. descompunerea miscarilor.

Ø DISARTRIA cerebeloasa care presupune sacadarea vocii cu intonatie variabila


datorata lipsei coordonarii cerebeloase a vocii.

Ø NISTAGMUS datorat lipsei de coordonare a musculaturii globilor oculari. Acesta


poate fi:

· orizontal
· de fixatie

· cu miscare in jos

· mioclonii oculare (opsoclonus)

Ø MODIFICARI ALE ECHILIBRULUI SI MERSULUI

· In cazul leziunii lobului floculonodular se produce o tulburare a


ortostatiunii cu producerea unei astazoabazii;

· De asemenea leziunea vermisului anterior determina modificari ale


mersului cu largirea bazei, neregularitati ale pasilor, cu dezechilibrarii
laterale.

Ø HIPOTONIA

· Se refera la scaderea rezistentei normale la palparea muschilor sau la


miscarile pasive ale membrelor.

· Se datoreaza depresiei suferite de motoneuronii alfa si gama.

· Este evidenta mai ales in leziunile acute decat in cele cronice.

· Dupa localizarea leziunii putem recunoaste patru sindroame cerebeloase:

SINDROAME CEREBELOASE

Tabelul nr.3

D D H ATAXIE
DEFICIT ISARTRTE IS IP Ma Mers Pici Nistag SINDRO LOBI AFECTATI
M O or mus AME
E T n CLINICE
T O
R NI a
I E
E
+ + + + + + Bidirect Sindrom In principal lob
ional de
emisfer posterior si mai putin
cerebelos
lob anterior

0  +  + + 0 Sindroam Lob anterior


e de
vermis
anterior
0 0  0 +  Variabil Sindrom Lob floculonodular
de vermis
posterior
+ + + + + + Variabil Sindrom Toti lobii
pancerebel
os

· Sindromul de emisfer cerebelos cuprinde in principal dismetrie si hipotonie in


hemicorpul ipsilateral. Cele mai frecvente cauze:

o neoplasmul

o infarctul

· Sindromul de vermis anterior consta in ataxie a trunchiului si membrelor inferioare


in timpul mersului. Acest sindrom este cel mai frecvent determinat de alcoolismul
cronic.

· Sindromul de vermis posterior datorat leziunilor lobului floculonodular, cuprinde


imposibilitatea ortostatiunii datorita ataxiei trunchiului. Nistgmusul este prezent
frecvent. Cauza acestui sindrom este de obicei tumora de vermis (meduloblostomul,
astrocitonul si ependimonul de ventricul IV).

· Sindrom pancerebelos consta in in totalitatea tabloului clinic si bilateral al


sindromului cerebelos. Cele mai frecvente cauze sunt:

o cauze degenerative

o intoxicatii

 scleroza multipla.

SINDROMUL CEREBELOS
1. Tulburari de ortostatiune si mers

– ortostatiune instabila, cu baza larg

– mers ebrios

2. Tulburari de coordonare a miscarilor

– dismetrie

– asinergie

– discronometrie

– adiadococinezie

– tremuratura cerebeloasa cinetica si intentionala

3. Tulburari de tonus

– hipotonia cerebeloasa

4. Tulburari ale vorbirii si scrisului

– vorbirea „sacadata“, exploziva

– scris neregulat, mare

SINDROM CEREBELOS PARTIAL

-Leziuni de arhicerebel

-manifestari predominant in mentinerea echilibrului


· leziuni de paleocerebel

probele cinetice = N

lipseste tremuratura

!! leziune

lob floculo-nodular

-Leziuni de paleocerebel

-tulburari de mers si ortostatiune cu cadere si deviere ipsilaterala

o tremuratura in mentinerea unor posturi

o probe segmentare pentru membrul superior = N

o fara modificari importante ale motilitatii membrelor

!! leziune
Formatiuni mediane cerebel
-lob anterior

-~lob posterior
Pedunculul cerebelos inferior (PCI)

-Leziuni de neocerebel

-tulburari in – miscarile membrelor

unilateral si ipsilateral
contralateral
!! leziune
-cerebel
-protuberanta

-PCS
-nucleul rosu

-subtalamus

-talamus

- tonusul muscular =
hipotonie

- in general, orice leziune de cerebel se asociaza unui grad variabil de hipotonie


SINDROM CEREBELOS ACUT

· Accident vascular cerebelos

-hemoragie

-ischemie

!!CT = diagnostic

· Legat de context ne putem orienta

-traumatism

-contuzii difuze focale

-plaga in regiunea posterioara

· Boli infectioase

-abces cerebelos (origine otica)

-meningite bacteriene

-meningo-encefalite virale

· Intoxicatii

-alcoolice acute

-medicamentoase (hidantoina, piperazina, anticanceroase)

-profesionale (sulfura de carbon, solventi)


SINDROM CEREBELOS SUBACUT SAU CRONIC

 Proces expansiv fosa posterioara (trebuie eliminat HIC!)

– tumora cerebeloasa

– tumora de trunchi cerebral

– tumora de unghi ponto-cerebelos

 Afectiuni metabolice

– hipotiroidie

– boala Wilson

– carente vitaminice

 Boli „inflamatorii“ cu atingere cerebeloasa (puseu sau sechela)

– S. M.

– sarcoidoza

– lupus eritematos

 Atrofia cerebeloasa paraneoplazica

 Intoxicatii

– etilism cronic

– hidantoina – la distanta/supradoza

 Malformatii de „charniere“ - diagnostic prin excludere

 Atrofii degenerative

– degenerescenta cerebeloasa
– atrofie olivo-ponto-cerebeloasa

– atrofie cerebeloasa corticala

– atrofie dento-rubrica

– degenerescenta spino-cerebeloasa

SINDROM CEREBELOS LA COPIL

 sub 1 an

– afectiuni malformative (agenezie sau hipoplazie cerebeloasa)

 1 – 3 ani

– sindrom opso-mioclonic –neuroblastom

– sindrom primitiv viral

 2 – 4 ani

– ataxia telangiectazica (boala neuro-cutanata genetica cu transmitere autosomal recesiva)

- ataxia acuta solitara si curabila (afectiune „primitiva“ aparind adesea in cursul unei afectiuni
rino-faringiene) -dg. excludere

LEZIUNILE CAILOR CEREBELOASE

I. LEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS INFERIOR

o clinic -asinergie

-dismetrie

-hipotonie

-nistagmus
II. LEZIUNEA PEDUNCULULUI BEREBELOS MIJLOCIU

o clinic - asinergie

- dismetrie: - trunchiului / membrelor

- adiadochinezie

- disartrie

III. LEZIUNEA PEDUNCULULUI CEREBELOS SUPERIOR

- Datorate intreruperii caii dentotalmice / dentorubrice si poate fi clinic manifesta contralateral cand
leziunea este de-asupra incrucisarii pedunculului cerebelos superior.

o clinic - tremor intentional (rubral): - membre

- trunchi

- cap

- dismetrie a membrelor

- asinergie

- hipotonie

- disartie.
LEZIUNILE cailor cerebloase din trunchiul cerebral frecvent pe langa semnele sindromului
cerebelos asociaza si semne ale elementelor anatomice de vecinatate: ex. sd. pramidal, leziuni de nervi
cranieni, tulburari de sensibilitate.

Modificarile motilitatii si posturii datorate leziunilor cerebeloase au fost studiate pentru prima data de doi
neurologi eminenti: Joseph Babinski si Gordon Holmes

DIAGNOSTICUL ATAXIEI CEREBELOASE GENERALIZATE

MODUL DE DEBUT AL
SINDROMULUI ATAXIC
ETIOLOGIE
CEREBELOS
1. ACUT – TRANZITOR o INTOXICATIE CU ALCOOL, Li,
BARBITURICE, FERNITOIN

o ATAXIE CU RASPUNS LA EDEREN

o HIPERAMONIEMIA COPILULUI
2. ACUT – REVERSIBIL o POSTINFECTIOS

o ENCEFALITA VIRALA
3. ACUT – PERSISTENT o HIPERNATREMIA COMA LA DEBUT

o INTOXICATIE CU MERCUR SAU


TOLUEN
4. SUBACUT (saptamani) o
TUMORI(MEDULOBLASTON,ASTROCITO
M, HEMANGIOBLASTOM)

o TOXIC – CARENTIAL (ALCOOL)

o PARANEOPLAZIE (SAN, CARCINOM


OVARIAN)
5. CRONIC (luni – ani) o BOALA FRIEDREICH

o DEGENERESCENTE CEREBELOASE
EREDITARE (oliovopontocerebeloase,
Holmes)

o ATAXIE- TELEANGIECTAZIE,
AGENEZIE DE CEREBEL, DISINERGIA
CEREBELOASA MIOCLONICA

o CAUZE METABOLICE ASOCIIND


MIOCLONII

ATAXIA SENZITIVA

DEFINITIE: ATAXIA senzitiva sau spinala in vechea terminologie reprezinta ataxia


determinata de modificari ale sensibilitatii kinestezice constiente (ce aduce informatii de la
muschii, tendoane, articulatii despre pozitia diferitelor segmente in spatiu).

Leziunea poate fi la nivelul:

o nervilor periferice

o radacinilor posterioare

o fasciculelor Goll si Burdach

o ariei parietale bilaterale

o ATAXIA SENZITIVA prezinta un tablou chimic asemanator cu ataxia cerebeloasa cu


exceptia:

ü ataxia este marcata la inchiderea ochilor

ü tulburarea de mers este specifica determinarii mersul tabetic

ü in fazele grave ortostatiunea este imposibila mai ales la inchiderea ochilor sau
la intuneric (proba Romberg pozitiva).
ü absenta disartriei si nistagmsului

ü prezenta modificarilor la examinarea sensibilitatii

ETIOLOGIA ATAXIEI SENZITIVE

Sediul leziunii Etiologie


1 Nervi periferici radacini ü sindrom Miller Ficher (varianta a sd. Guillain-
posterioare Barre)

ü sifilis

ü polineuropatii cronice senzitive


2 Cordoane posterioare ü tabesdorsalis

ü scleroza multipla

ü compresiune medulara (spondiloza sau tumori


cel mai frecvent meningian)

ü boala Biermer

ü boala Friedreich
3 Lemnisc medial ü scleroza multipla

ü leziuni vasculare
4 Nuclei talamici si arii ü leziuni vasculare
senzitive parietale
ü leziuni tumorale

ü leziuni traumatice

ATAXIA VESTIBULARA

 Calea vestibulara reprezinta una din componentele aferente importante in mentinerea echilibrului,
a posturii corpului, precum si a informarii cortexului despre pozitia in spatiu a diferitelor
segmente ale organismului. (vezi figura nr.4)
Impulsurile venite de la urechea interna din ampulele canalelor semicirculare pentru acceleratia
angulara a capului si de la maculele din utricula sacula pentru acceleratia liniara si gravitatie
(considerati a fi niste proprIoreceptori supraspecializati), inregistreaza permanent modificarile
pozitiei si vitezei de miscare a organismului. Descarcarile transmise de nervul vestibular
declanseaza doua importante reflexe : reflexul vestibular-ocular si reflexul vestibulo-spinal.
Ataxia vestibulara se exprima clinic prin modificari ale ostaturii si mersului in asociere cu nistagmus
fara dismelie a membrelor si disatrie.

§ Ataxia vestibulara poate fi:

o ataxie vertiginoasa in care simptonul principal este vertigul

o ataxie nevertiginoasa prin pareza vestibulara (exemplu intoxicatia cu streptomicina)

ATAXIA TALAMICA

o Apare tranzitor in hemicorpul contralateral dupa o leziune vasculara (hemoragica sau


schemica) la nivelul talamusului anterior.

ATAXIA PARIETALA

o Apare prin leziunea ariilor parietale ( 5 si 7 Brodmann) si determina o ataxie senzitiva a


membrelor in hemicorpul contralateral fara a putea fi separata clinic de ataxia
cerebeloasa.

ATAXIA FRONTALA

ü Apare prin leziuni ale lobului frontal in special a partii mediale care este conectata cu nucleii
bazali.
ü Din punct de vedere clinic este o ataxie a trunchiului si mersului; de aceea se mai utilizeaza si
termenul de apraxie a mersului.

ü Baza fiziopatologica a acestei leziuni o constituie pierderea procesului de integrare corticala si la


nivelul nucleilor bazali a elementelor esentiale schemei locomotiei si posturii achizitionate cu
varsta.

ü Clinic:

o Initierea mersului este dificila, uneori imposibila, parca membrele inferioare sunt lipsite de
podea, fara existenta unui alt deficit motor neurologic.

o Ortostatiunea devine si ea imposbila cu cadere pe spate sau laterala. In final pacientii nu se


mai pot nici intoarce in pat.
ü Etiologia ataxiei frontale:

a. Tumori (ameningioame, gliom infiltratuv)

b. Hidrocefalie cu presiune normala

c. Dementa Alzheimer

d. Encefalopatie subcorticala arteriosclerotica Biswanger

e. Traumatisme

f. Leziuni vasculare.

PROBE CLINICE UTILIZATE IN EXAMINAREA UNUI SD. ATAXIC

1. PROBA INDICE –NAS: cu ochii deschisi si ochii inchisi

2. PROBA CALCAI – GENUNCHI: cu ochii deschisi si ochii inchisi

3. PROBA PREHENSIUNII

4. PROBA MARIONETELOR

5. PROBA MERSULUI

6. PROBA APLECARII PE SPATE

7. PROBA ASIMETRIEI TONICE DINAMICE (Draganescu - Voiculescu)

8. EXAMENUL TONUSULUI MUSCULAR

9. PROBA RIDICARII DIN CLINOSTATISM

10. PROBA SCRISULUI


11. PROBA ROMBERG

12. EXAMINAREA NISTAGMUSULUI

13. EXAMENUL SENSIBILITATII PROFUNDE

14. EXAMENUL VORBIRII


DIAGNOSTICUL ATAXIILOR

EXAMEN ATAXIA ATAXIA CEREBELOASA ATAXIA


PROPRIOCEPTIVA (incoordonare) VESTIBULARA
(dezechilibrare)
STATIUNEA
Romberg+ Romberg- Romberg lateralizat
(echilibru static)
MERSUL
talonat “embrios” deviat lateral
(echilibru cinetic)
MISCARI
SEGMENTARE - dismetrie
ataxia cinetica -adiadococinezie normal
(coordonare
- tremor intentional
cinetica)
MENTINEREA
ATITUDINILOR oscilatii normal devierea indexului
POZITIONALE
INFLUENTA
INCHIDERII neta nula neta
OCHILOR
- tulburari de -vertij
sensibilitate profunda
SEMNE -hipotonie
-nistagmus
ASOCIATE -ROT pendulare
– ROT
diminuate/abolite -ROT normale