Cerebelul şi ataxia cerebeloasă

Cerebelul sau creierul mic este o porţiune a sistemului nervos

central. Se află în cutia craniană în partea inferioară, posterioară a

acesteia. Este poziţionat în spatele trunchiului cerebral. Se compune din

emisferele cerebeloase care se prezintă ca două părţi laterale dispuse de o

parte şi de alta a unei porţiuni mediane care le leagă şi care se numeşte

vermis. Cele două părţi laterale numite emisfere cerebeloase sunt

alcătuite din doi lobi: lobul anterior (paleocerebel) şi lobul posterior

(neocerebel). Vermisul este unit de asemenea cu o porţiune alungită

numită lob floculonodular (arhicerebel). Din punctul de vedere al ordinei

cronologice de apariţie în specia umană cea mai veche formaţiune este

arhicerebelul, apoi urmează paleocerebelul şi neocerebelul. Cerebelul

este legat de trunchiul cerebral prin pedunculi cerebeloşi, la trei nivele

anatomice ale acestuia. Astfel pedunculii inferiori leagă bulbul de

cerebel, pedunculii mijlocii leagă puntea de cerebel, iar pedunculii

superiori fac legătura între mezencefal şi cerebel. Pedunculii cerebeloşi

sunt compuşi din fibre aferente şi fibre eferente (de proiecţie). Aspectul

exterior este definit de o suprafaşă tăiată de adâncituri paralele de

mărimi diferite. Adânciturile mici creează lamele, adânciturile mijlocii

delimitează lobuli iar cele mai mari separă lobi ai cerebelului. Şanţurile

cele mai adânci sunt şanţul primar şi şanţul postero-lateral. Şanţul

primar lasă în faţă lobul anterior al cerebelului. Între şanţul primar şi

şanţul postero-lateral se situează lobul posterior.

Funcţiile cerebelului : 1. Arhicerebelul are rol în păstrarea echilibrului

static şi dinamic. 2. Pareocerebelul reglează tonusul muscular. 3.

Neocerebelul coordonează mişcări fine comandate de scoarţa cerebrală.

Ataxia este un semn neurologic caracterizat prin incoordonarea şi

neregularitatea mişcărilor voluntare. Poate fi cerebeloasă sau senzorială.

Ataxia cerebeloasă este cauzata de afectări ale cerebelului sau căilor sale

de transmitere. Ataxia senzorială este provocată de afectarea simţului

proprioceptiv datorată unei întreruperi a fibrelor nervoase aferente din

nervii periferici, rădăcinile nervoase, cordoanele posterioare ale măduvei

spinării sau, ocazional, de o leziune a ambilor lobi parietali.Ataxia

prezintă forme acute şi cronice. Ataxia acută poate rezulta în urma unui

atac vasculocerebral, hemoragii sau tumori de mari dimensiuni în fosa

posterioară. Ataxia acută poate fi provocată şi de intoxicaţia

medicamentoasă. Ataxia cronică poate fi progresivă şi poate fi

continuarea formei acute. De asemenea, poate apărea în afecţiuni

neurologice degenerative cronice şi afecţiuni metabolice.

Tulburările de coordonare

Pot rezulta din : leziunile cerebelului, sistemului extrapiramidal, absenţa

sensibilităţii proprioceptive, slăbiciunea musculară. Ataxia extremităţilor

sau trunchiului sunt comune, interreacţia reciprocă şi controlul gradat al

agoniştilor, antagoniştilor şi sinergiştilor este afectat.

Reflexul de întindere care permite adaptarea musculară automată la

schimbarea posturii şi în timpul mişcării este anormală. Spasticitatea

oricât de uşoară ar fi afectează coordonarea deci trebuie combătută.

( Bibliografie : Mărgărit, M & Mărgărit, F. (1997) : Principii

kinetoterapeutice în bolile neurologice. Oradea : Editura Universității din

Oradea )

Etiopatogenie (Cauzele ataxiei)

Ataxia este un semn neurologic caracterizat prin incoordonarea şi

neregularitatea mişcărilor voluntare. Ataxia prezintă forme acute şi

cronice. Ataxia acută poate rezulta în urma unui atac vasculocerebral,

hemoragii sau tumori de mari dimensiuni în fosa posterioară. Ataxia

acută poate fi provocată şi de intoxicaţia medicamentoasă. Ataxia cronică

poate fi progresivă şi poate fi continuarea formei acute. De asemenea,

poate apărea in afecţiuni neurologice degenerative cronice şi afecţiuni

metabolice.

Cauzele ataxiei pot fi următoarele :

1. Abces cerebelos. Abcesul cerebelos provoacă de regulă ataxia

membrelor de aceeaşi parte cu leziunea. Simptomul iniţial îl reprezintă

durerea de cap localizată în spatele urechilor sau în regiunea occipitală,

urmată de pareza oculomotorie, febră, vărsături, alterarea nivelului de

conştienţă şi comă.
2. Hemoragie cerebeloasa. Hemoragia cerebeloasă este o tulburare gravă

în care ataxia este de obicei acută, dar tranzitorie. Ataxia unilaterală sau

bilaterală afectează trunchiul sau membrele. Pacientul prezintă iniţial

vărsături repetate, durere de cap în zona occipitală, vertij, pareza

oculomotorie, disfagie şi dizartrie. Semne mai târzii, precum scăderea

nivelului de conştienţă şi comă, semnalează hernierea iminentă.

3. Traumatism cranian. Traumatismul cranian provoacă rar ataxie, însă

atunci când e prezentă, aceasta este de regula unilaterală. Ataxia

bilaterală sugerează o hemoragie traumatică. Printre semnele şi

simptomele asociate se numără vărsături, cefalee, scăderea nivelului de

conştienţă, iritabilitate şi defecte neurologice focale. Dacă sunt afectate şi

emisferele cerebrale pot apărea şi convulsii localizate sau generalizate.

4. Boala Creutzfeldt-Jakob. Boala Creutzfeldt-Jakob este o demenţă rapid

progresivă asociată cu semne şi simptome neurologice, precum

mioclonii, ataxie, afazie, tulburări de vedere şi paralizii. Afectează în

general persoanele adulte cu vârste cuprinse între 40 şi 65 ani.

5. Neuropatia diabetica. Leziunile nervilor periferici datorate diabetului

zaharat pot cauza ataxie senzorială, durere severă, slăbiciune uşoară a

membrelor inferioare, modificări ale tegumentului şi disfuncţie

intestinală şi a vezicii urinare.

6. Difteria. În decurs de 4-8 săptămâni de la debutul simptomelor, o

neuropatie gravă poate produce ataxie senzorială. Difteria poate fi

însoţită de febră, parestezie şi paralizia membrelor şi posibil a muşchilor

respiratori.

7. Encefalomielita. Encefalomielita reprezintă o complicaţie a vaccinului

împotriva pojarului, varicelei, variolei, rubeolei sau rabiei, care poate

afecta materia albă a creierului şi măduvei. Rar, encefalomielita este

asociată cu ataxie cerebeloasă. Alte semne şi simptome includ cefalee,

febră, vărsături, alterarea nivelului de conştienţă, convulsii, paralizie,

pareză oculomotorie şi modificări pupilare.

8. Ataxia Fiedreich. Ataxia Friedreich este o boală familială progresivă ce

afectează măduva spinării şi cerebelul. Ea cauzează mers ataxic şi alte

semne şi simptome, precum cifoscolioză, pareză nervilor cranieni şi

deficite motorii şi senzoriale. Poate apărea şi un reflex Babinski pozitiv.

9. Sindromul Guillain-Barre. Sindromul debutează de obicei cu o infecţie

virală uşoară urmată de implicarea nervilor periferici şi rar ataxie

senzorială. De asemenea, poate cauza paralizie aşcendentă şi nelinişte

respiratorie.

10. Degenerescenta hepatocerebrală. Unii dintre pacienţii care

supravieţuiesc comei hepatice rămân cu defecte neurologice reziduale,

incluzând şi o ataxie cerebeloasă secundară cu un mers instabil. Ataxia

poate fi însoţită de alterarea nivelului de constienţă, dizartrie,

tremurături ritmice ale braţelor şi coreoatetoza la nivelul feţei, gâtului şi

umerilor.

11. Hipertermia. Ataxia cerebeloasă apare dacă pacientul supravieţuieşte

comei şi convulsiilor caracteristice unei faze acute de hipertermie. Alte

manifestări includ paralizie spastică, demenţă şi confuzii.

12. Cancer metastatic. Cancerul care metastazează la cerebel poate cauza

mers ataxic alături de cefalee, ameţeală, nistagmus, scăderea nivelului de

conştienţă, greaţă şi vărsături.

13. Scleroza multipla. Nistagmusul şi ataxia cerebeloasă se întâlnesc

frecvent în scleroza multiplă, însă nu sunt întotdeauna însoţite de

slăbiciunea şi spasticitatea membrelor. Pacientul poate prezenta de

asemenea şi ataxie senzorială datorită implicării măduvei spinării. În

perioadele de remisie, ataxia se poate reduce sau dispărea cu totul. În

cursul exacerbărilor ataxia poate reaparea, se poate înrăutăţi sau chiar

devine permanentă. Scleroza multiplă provoacă şi nevrită optică, atrofie

optică, slăbiciune şi amorţeală, diplopie, ameţeală şi disfuncţia vezicii

urinare.

14. Atrofia olivo-ponto-cerebeloasa. Atrofia olivo-ponto-cerebeloasă

produce mers ataxic, asociat cu mişcări coreiforme, disfagie şi pierderea

tonusului sfincterelor.
15. Poliarterita nodoasa. Poliarterita acută sau subacută poate cauza

ataxie senzorială, durere abdominală şi la nivelul membrelor, hematurie,

febră şi hipertensiune arterială.

16. Porfiria. Porfiria afectează nervii motori (mai frecvent) şi senzitivi,

putând provoaca ataxie. De asemenea, cauzează durere abdominală,

tulburări mentale, vărsături, cefalee, defecte neurologice focale, alterarea

nivelului de conştienţă, convulsii generalizate şi leziuni cutanate.

17. Tumoare a fosei posterioare. Ataxia este un semn timpuriu al acestei

afectări şi se poate înrăutăţi pe măsură ce tumoarea creşte în dimensiuni.

Ea este însoţită de vărsturi, cefalee, papiledem, vertij, pareză

oculomotorie, alterarea nivelului de conştienţă şi deficit motor senzorial

pe aceeaşi parte cu tumoarea.

18. Ataxia spinocerebeloasa. În ataxia spinocerebeloasă, pacientul poate

prezenta iniţial fatigabilitate, urmată de apariţia mersului ataxic.

Ulterior, se dezvoltă ataxia la nivelul membrelor, dizartria, tremor,

nistagmus, crampe, parestezie şi deficite senzoriale.

19. Atacul vasculocerebral. Ataxia poate apărea la debutul atacului şi se

poate menţine ca o afectare reziduală. Înrăutăţirea ataxiei în cursul fazei

acute poate indica extinderea atacului sau inflamaţie severă. Ataxia

poate fi însoţită de slăbiciune motorie unilaterală sau bilaterală, alterarea

nivelului de conştienţă, tulburări senzoriale, vertij, greaţă, vărsături,

disfagie şi parestezie oculomotorie.

20. Siringomielia. Siringomielia este o boală degenerativă cronică ce

poate cauza un mers combinat spastic-ataxic. Este asociată cu pierderea

senzaţiei dureroase şi de temperatură (cu păstrarea simţului tactil),

modificări cutanate, amiotrofie şi scolioză toracică.

21. Encefalopatia Wernicke. Rezultatul unui deficit de tiamina,

encefalopatia Wenicke, produce mers ataxic. Când ataxia este severă,

pacientul nu mai poate merge sau sta în picioare. Ataxia se reduce odată

cu tratamentul cu tiamina. Semnele si simptomele asociate includ

nistagmus, diplopie, pareze oculare, confuzie, tahicardie, dispnee de

efort şi hipotensiune ortostatică.

22. Medicamentele. Nivelele toxice de anticonvulsivante, în special

fenitoină, pot cauza

mers ataxic. Nivelele toxice de anticolinergice şi antideprimante triciclice

pot de asemenea provoca ataxie. Aminoglutetimida cauzează ataxie la

aproximativ 10% dintre pacienţi; însă, acest efect dispare de obicei la 4-6

săptămani de la oprirea administrării tratamentului.

23. Intoxicatii. Intoxicaţia cronică cu arsenic poate cauza ataxie senzorială

alături de cefalee, convulsii, alterarea stării de conştienţă, deficite motorii

şi dureri musculare. Intoxicaţia cronică cu mercur provoacă mers ataxic

şi ataxie la nivelul membrelor.

( Bibliografie : Mărgărit, M & Mărgărit, F. (1997) : Principii

kinetoterapeutice în bolile neurologice. Oradea : Editura Universității din

Oradea )

Simptomatologie

Ataxia cerebeloasă (întalnită in leziuni ale cerebelului şi căilor

cerebeloase) se caracterizează prin: 1. dismetrie cu hipermetrie pusă în

evidenţă prin proba index-nas (se cere bolnavului să ducă degetul

arătător pe vârful nasului) şi călcâi-genunchi (bolnavul, în decubit

dorsal, este solicitat să ducă călcâiul pe genunchiul opus) ; în ambele

probe, bolnavul nu atinge ţinta (dismetrie), ezită şi chiar o depăşeşte

(hipermetrie) ; 2. asinergie (defect de coordonare a mişcărilor simultane

care participă la executarea unei mişcări complexe) ; 3. adiadococinezia

(imposibilitatea de a executa mişcări repezi, succesive şi de sens contrar)

evidenţiată prin proba închiderii şi deschiderii rapide a pumnului şi prin

proba moriştii (învârtirea rapidă a unui index în jurul celuilalt) ; 4.

tremurătura cerebeloasă statică (apare în timpul staţiunii şi mersului,

dispare în decubit) şi kinetică (intenţională), în timpul mişcărilor

voluntare; 5. tulburări de scris (neregulat, tremurat), de vorbire

(sacadată, monotonă, lentă) şi de mers (nesigur, în zig-zag).

Examenul neurologic. Reflexele

Reflexul reprezintă un răspuns motor, secretor sau vasomotor la un

excitant.
 Reflexele se pot împărţi astfel: - reflexe oseotendinoase; - reflexe

cutanate; - reflexe idiomusculare; - reflexe de postură; - reflexul de

automatism medular; - reflexele arhaice.

Reflexele osteotendionase - prin percuţia tendonului sau unei apofize

osoase se obţine o contracţie a muşchiului respectiv.

La nivelul membrelor superioare vom examina:

- reflexul stiloradial (C5-C6) - se percută apofiza stilodă radială şi se

obţine contracţia muşchiului lung supinator cu flexia antebraţului pe

brat;

- reflexul bicipital (C5-C6) - se percută tendonul inferior al bicepsului şi

se obţine contracţia bicepsului brachial cu flexia antebraţului pe brat;

- reflexul tricipital (C7-C8) - se percută tendonul tricepsului deasupra

olecranului şi se obţine extensia antebraţului pe braţ prin contracţia

tricepsului;

- reflexul cubitopronator (C7-C8-D1) - se percută apofiza stiloidă a

cubitusului şi se obţine pronaţia antebraţului; La nivelul membrelor

inferioare:

- reflexul mediopubian (D8-D12, L1-L2) se percută simfiza pubiană şi se

obţine contracţia muşchilor abdminali şi muşchilor abductori a

coapselor;

- reflexul rotulian (L2-L3-L4) - se percută tendonul rotulian şi se obţine

contracţia muşchiului cvadriceps cu extensia gambei pe coapsă;

- reflexul tibio-femural posterior (L2-L3-L4) - se percută condilul intern

al femurului şi se obţine contracţia abductorilor coapsei;

- reflexul achilian (S1-S2) - se percută tendonul lui Achile şi se obţine

contracţia la nivelul tricepsului sural cu flexia plantară a piciorului;

- reflexul medioplantar (S1-S2) - se percută planta la nivelul porţiunii

scobite şi se obţine contracţia tricepsului sural cu flexia plantară a

piciorului;

- reflexul Rossolimo (S1) este un reflex pathologic - se percută interlinia

articulară digitoplantară şi se obţine în cazul prezenţei unei leziuni

piramidale flexia ultimelor patru degete;

- reflexul Bechterew-Mendel (S1) este un reflex pathologic - se percută

faţa dorsală a piciorului, la nivelul cuboidului şi se obţine flexia

ultimelor patru degete în cazul prezenţei unei leziuni piramidale.

Reflexele cutanate sunt contracţii ale unui muşchi sau a unui grup

muscular ce apar în mod involuntar şi se obţin prin excitaţia regiunii

corespunătoare pielii pentru acel grup muscular. Reflexele cutanate ce se

realizează în cadrul unui examen clinic neurologic sunt:

- reflexul palmo-mentonier (C8-D1) - prin aplicarea unei excitaţii la

nivelul palmei se obţine contracţia muşchilor mentonieri;

- reflexul palmar (C8-D1) - prin aplicarea unui stimul la nivelul

regiunii tegumentare a pisiformului se obţine contracţia muşchiului

palmar cutanat;

- reflexul cutanat abdominal superior (D6-D7) - prin excitarea pielii

de la nivelul abdomenului superior se obţine o contracţie a muşchilor

abdominali superiori;
 - reflexul cutanat abdominal mijlociu (D8-D9) - prin excitarea pielii

de la nivelul abdomenului mijlociu se obţine contracţia muşchilor

abdominali în porţiunea mijlocie;

- reflexul cutanat abdominal inferior (D10-D12) - prin excitarea

pielii de la nivelul abdomenului inferior se obţine contracţia muşchilor

abdominali;

- reflexul cremasterian (L1-L2) se obţine prin excitaţia pielii la

nivelul regiunii superointerne a coapsei şi se obţine contracţia

muşchiului cremaster cu ridicarea testiculului;

- reflexul cutanat plantar extern (L5-S1) se realizează prin excitaţia

plantei în porţiunea externă şi se obţine în mod normal flexia degetelor;

în mod patologic apare reflexul Babinski ce constă în extensia degetului

mare şi se întâlneşte în leziunile piramidale;

- reflexul fesier (S1) - se excită regiunea fesieră şi se obţine

contracţia muşchiului mare fesier;

- reflexul anal (S1) - se realizează excitaţia pielii din regiunea anală

şi se obţine contracţia sfincterului anal.

Reflexele idiomusculare se realizează prin percutarea cu ciocănelul

de reflexe a unui muşchi, la nivelul masei musculare propriu zise, nu la

nivelul tendonului sau a proeminenţelor osoase. Este util în diagnosticul

diferenţial dintre o amiotrofie primară şi una secundară. În amiotrofia

primară acesta dispare precoce, pe când în amiotrofia secundară este

prezent.

Reflexul de postură
 Se cercetează cel mai frecvent la nivelul bicepsului brahial şi la

nivelul muşchiului gambier anterior. Exagerarea acestui reflex este un

indicator util al sindromului parkinsonian. Diminuarea sau abolirea lui

se identifică în leziunile arcului reflex simplu, în leziunile piramidale sau

cerebeloase. Reflexele de automatism medular sunt reprezentate de

reflexul de triplă flexie, reflexul de masă, reflexul de alungire şi reflexul

de extensie încrucişată. Reflexul de triplă flexie sau reflexul de scurtare:

se excită faţa dorsală a piciorului sau se face flexia puternică a degetelor

de la picior şi se obţine o triplă flexie a membrului respectiv. Se poate

identifica în cazul leziunilor medulare bilaterlale accentuate.Reflexul de

masă este reflexul de triplă flexie la care se adaugă micţiune, defecaţie şi

transpiraţie. Se poate identifica la pacienţi cu leziuni grave medulare în

faza de automatism medular. Reflexul de alungire sau de extensie - la

aplicarea unui excitant la nivelul regiunii proximale a membrului se

obţine o extensie a membrului inferior. Reflexul de extensie încrucişată

reprezintă apariţa extensiei la nivelul membrului de parte opusă faţă de

partea la nivelul căreia se aplică excitaţia. (Bibliografie : Zbenghe, T.

(1987) : Kinetologie profilactică, terapeutică și de recuperare. București :

Editura Medicală )

Tratament prin kinetoterapie Obiectivul de bază în reabilitarea

ataxiei este de a îmbunătăţi nivelul funcţional al pacientului prin tehnici

de reeducare adecvate. Atunci când acest lucru nu este posibil, se

folosesc metode compensatorii, pentru a reabilita pacientul, pentru a

activa şi singur, independent, să efectueze mişcări şi activităţi cotidiene.

Obiectivele kinetoterapiei sunt următoarele :

1. Îmbunătăţirea echilibrului şi reacţiile posturale faţă de stimulii externi

şi modificări gravitaţionale 2. Îmbunătăţirea şi creşterea stabilităţii

3. Dezvoltarea funcţiilor extremităţilor superioare

4. Îmbunătăţirea mersului independent şi funcţional, îmbunătăţirea

calităţii vieţii pacientului prin redobândirea independeţei necesare în

activităţile cotidiene

Principiile de bază ale planului terapeutic aplicat : 1. De-a lungul

întregului program de formare, exerciţii ar trebui să fie practicat

conştient la început şi în etapele ulterioare ar trebui să fie urmată de

activităţile sau de exerciţii automate. 2. Exerciţiile progresează de la

simplu înspre complex 3. Activităţile ar trebui să fie practicat mai întâi cu

ochii deschişi şi mai târziu cu ochii închişi 4. După câstigarea unui tonus

adecvat şi a unei stabilităţi bune, se pune accent pe coordonarea

mişcărilor executate de segmentele distale ale corpului 5. Folosirea unor

echipamente de susţinere dacă este cazul la anumiţi pacienţi.