Cerebelul

TIU VLAD MD
Cuprins
1) Scurta recapitulare a anatomiei si fiziologiei cerebelului
2) Care sunt rolurile cerebelului?
3) Sindroame cerebeloase clasice
4) Semiologia cerebelului
5) Cauze frecvente
6) Take home messages
7) Vasistas

Orice paragraf/slide marcat *NEIE inseamna “Nu este inclus in examen”

The Kind Reminder
Scurta recapitulare a anatomiei si fiziologiei
cerebelului.
▪10% din greutatea SNC
▪50% din neuronii din SNC
▪“Marele ascultator” – de 40 de ori mai multe aferente decat eferente

Cortex cerebelos Nuclei profunzi Pedunculi cerebelosi

Vestibulocerebel Inferior
Spinocerebel Fastigial, Interpus (emboliform+globose) Mijlociu
Cerebrocerebel Dentat Superior

SNC = Sistemul Nervos Central

Scurta recapitulare a anatomiei si fiziologiei
cerebelului
Cerebelul ocupa fosa posterioara, dorsal de
punte si bulb rahidian.
Cerebelul prezinta santuri si giri, iar foliile
cerebeloase si fisurile ii cresc suprafata totala.
Este alcatuit din 2 emisfere (partile laterale), unite
pe linie mediana de o structura numita vermis.
Cortexul cerebelos are 3 straturi:
◦ Molecular
◦ Al celulelor Purkinje
◦ Granular
Anatomia functionala
Cerebelul este subdivizat in 3 componente orizontale:
◦ Lobul flocculonodular (separat de lobul posterior prin fisura postero-laterala)
◦ Lobul anterior (separat de lobul posterior prin fisura primara)
◦ Lobul posterior
Lobul flocculonodular + partea caudala a vermisului = vestibulocerebelul (aferente vestibulare)
Vermisul anterior si posterior + regiunile paravermale = spinocerebel (aferente spinale)
Emisferele cerebeloase = cerebrocerebelul sau neocerebelul ( afrente de la cortex prin nuclei
pontini).
Aferentele cerebelului
Descendente (corticale)
◦ Cortex motor (comanda de miscare)
◦ Cortex premotor (planificarea miscarii)
◦ Cortext senzitiv

Ascendente (informatii senzitivo-senzoriale)

◦ Cai spinocerebeloase
◦ Nuclei vestibulari
◦ Vizuale

*NEIE
 Ariile corticale despre care se banuia ca au
proiectii cerebeloase

F P
O
T

Arii motorii si premotorii ale lobilor frontali (F)

Arii sensitive ale lobilor parietali (P)

*NEIE
 Ariile corticale despre care stim acum ca au proiectii
cerebeloase

F P
O
T

Cortexul parietal posterior, ariile limbajului din lobii Temporali, ariile vizuale
secundare din lobii occipitali, cortexul prefrontal, sistemul limbic etc.

*NEIE
Eferentele cerebelului
Ascendente:
◦ Inapoi la cortexul motor si premotor

Descendente:
◦ Coliculi superiori: miscari oculare
◦ Formatia reticulata: planificarea si corectarea miscarii
◦ Nuclei vestibulari: echilibru

*NOE
 Unde va fi deficitul neurologic daca
se produce o leziune a cerebelului de partea dreapta?

De ce?
Dubla decusatie
Spre deosebire de cortexul cerebral,
cerebelul primeste aferente de la, si
trimite eferente catre, partea
ipsilaterala a corpului, astfel ca leziunea
cerebelului de o parte va determina
deficit neurologic de partea ipsilaterala a
corpului.
Care sunt rolurile cerebelului?
Evolutia functiei
Vestibulocerebelul (Arhicerebelul):
Mersul, echilibrul, reflexele vestibulare, controlul miscarilor
oculare(in principal urmarirea obiectelor in miscare)

Spinocerebelul (paleocerebelul):
Controlul miscarilor fine
Vermisul are un rol esential in mentinerea posturii,
locomotiei si control al miscarilor oculare

Cerebrocerebelul (neocerebelul):
Planificarea miscarilor, coordonare (distal, muschi mici ai
membrelor superioare), functii non-motorii (cognitive,
limbaj, emotii)
Care sunt rolurile cerebelului?
1. Tonus muscular
2. Echilibru si mers
3. Coordonarea miscarilor voluntare
4. Planificarea miscarilor voluntare
5. Invatarea de pattern-uri motorii (imbunatatirea performantelor motorii prin repetitie)
6. Coordonarea miscarilor oculare
7. Functii non-motorii (memorie,limbaj,cognitie)
Sindroame cerebeloase clasice
 Sindroame cerebeloase
1. Hipotonie
2. Reflexe pendulare(ROT*)
3. Afectarea mersului si echilibrului
4. Ataxia trunchiului
5. Nistagmus + alte semne oculare Paleocerebel
6. Titubatie
7. Vertij
8. Dismetrie, de obicei hipermetrie (ataxie apendiculara)
9. Tremor intentional
10. Disartria (vorbire sacadata (scanning), exploziva)
11. A/Dis-diadocokinezia Neocerebel
12. Asinergia
13. Afectarea miscarilor fine (ex: scrisul- macrografie)
14. Afectare cognitiva

ROT= Reflexe Osteo-Tendinoase

Sindromul de paleocerebel
1. Hipotonie
2. Reflexe pendulare (ROT)
3. Afectarea mersului si echilibrului
4. Ataxia trunchiului
5. Nistagmus + semne oculare
6. Titubatie
7. Vertij
Sindromul de Neocerebel
1. Dismetria, de obicei hipermetrie(ataxie apendiculara)
2. Tremor intentional
3. Disarthria (sacadata, exploziva)
4. A/Dis-diadocokinezia
5. Asinergia
6. Afectarea miscarilor fine (ex scris cu litere mari)
7. Afectarea cognitiva
Semiologie cerebeloasa
 Ataxia
Definitie = pierderea controlului sau coordonarii contractiei musculare in
timpul miscarii voluntare
(ceea ce nu se datoreaza deficitului motor, al sensibilitatii sau tonusului sau
miscarilor involuntare)
DDX – “ataxia” senzoriala, sindrom vestibular
Tipuri – membre, trunchi, postura, oculara
Prezentare clinica-
Miscarea este initiata lent.
Miscarile voluntare sunt lente si neregulate (mai usor de observant la nivelul
membrelor)
Finalul miscarii este de asemenea afectat (dismetria cu miscari de corectare
secundare, perpendiculare pe vectorul de deplasare – vezi urmatorul slide )
Teste la patul pacientului: index-nax, calcai-genunchi
Ataxia 2
Dismetria = tulburare a traiectoriei sau plasarii partii corpului in timpul miscarilor active, in
directie si distanta
◦ Hipometria – cand membrul nu ajunge pana la tinta (undershooting)
◦ Hipermetria – cand membrul depaseste tinta (cel mai frecvent) (overshooting)

Braditeleokinezia = lentoare la finele miscarii inaintea atingerii tintei

Asinergia and disinergia = referitoare la erorile ce tin de secventialitatea si viteza executiei unei
miscari (precizia si fluiditatea sunt inlocuite de miscari sacadate, dezordonate)
Disdiadochokinezia = se refera la descompunerea miscarilor alternative sau repetitive fine.
(probe de examinare - testul “moristii”, proba “marionetelor”)
Semiologia
Ataxia 3 cerebeloasa
1) Ataxia membrelor...
2) Ataxia trunchiului – afectarea mai frecventa a musculaturii proximale si a centurilor
Baza larga de sustinere, oprire si pornire neregulata, ezitant, tendinta de cadere pe o parte/pe spate
(latero/retropulsie)
Teste la patul pacientului – ridicarea din decubit cu bratele incrucisate, testul Anton-Babinski ( a nu se
confunda cu reflexul cutaneo-plantar Babinski), mersul in tandem
*) Astazo-abazia – inabilitatea de a sta in picioare sau de a merge intr-o maniera obisnuita. Astazia se
refera la incapacitatea de a sta in picioare neasistat. Abazia se refera la pierderea coordonarii
miscarilor in timpul mersului avand baza larga si variabila .
*) Ataxia mersului – pasi mici, nesiguri, neregulati, “mers ebrios”, tendinta de cadere pe spate, nu
poate mentine mersul in linie dreapta, nu poate schimba directia repede, reducerea vitezei de mers.

Mersul si ortostatiunea trebuie testate intotdeauna!

 Semiologia
Tremorul cerebelos
cerebeloasa
Definitie: contractii musculare involuntare ritmice care determina miscarea unui segment al corpului
DDX: alte tipuri de tremor
Tipuri: intentional (se refera la intentia miscarii)

Prezentare clinica: tremorul intentional se agraveaza cu miscarile voluntare, crescand in amplitudine

la inceputul miscarii si cand se apropie de tinta (cu adaugarea unor miscari de corectare secundare,
perpendicular pe directia de miscare)
Frecventa = 3-4 Hz
Teste la patul pacientului – proba index-nas,
daca sunt prezente ale tipuri de tremor – teste specifice tremor postural si de repaus
*) Titubatia – tremor al capului si partii superioare a toracelui in plan antero-posterior cu o frecventa
de 3-4 Hz.
 Dizartria
Definitie = tulburare de vorbire ( pronuntie ) datorata unei cauze neurologice
Ddx – alte cause de dizartrie
Tipuri – 2 tipuri importante – vorbire lenta,neinteligibila si sacadata, exploziva
- de obicei asociata leziunilor spinocerebeloase (leziune paravermiena anterioara) – vorbire
scandata*
Prezentare clinica – incetinirea miscarilor de articulare, cresterea variabilitatii tonului si
amplitudinii, vorbire monotona si scadata (cresterea separarii dintre silabe),imprecizie a
articularii, disprozodie (muzicalitatea vorbiriii este afectata)
Cauze – pierderea coordonarii rostirii, fonatiei si respiratiei, afectand ritmul si amplitudinea
(ataxie respiratorie, ataxie orofaringiana etc.)

*SCANDÁ, scandez, vb. I. Tranz. A recita un vers (de obicei grec sau latin), descompunându-l în diferitele sale unități metrice sau silabice; p. gener. a citi, a vorbi sau a recita
accentuând fiecare cuvânt, fiecare silabă. ♦ A citi o frază muzicală accentuând timpii tari. – Din fr. scander.
Semiologia cerebeloasa
Nistagmus
Definitie: miscari oculare involuntare rapide, repetive
Tipuri: orizontal / vertical, orizonto-girator
Prezentare clinica:
*datorita importantei cerebelului in coordonarea miscarilor oculare, de regula se asociaza mai multe
semne.
- De obicei pacientii nu pot mentine privirea laterala extrema si necesita pentru aceasta saccade
rapide de corectare (numita substitutie sacadica).
- Urmarirea unei tinte este de asemenea mai lenta (cu pierderea secundara a sacadelor de fixare)
- Cand se fixeaza o tinta, tendinta este de a o depasi (sacadele sunt mai ample decat ar fi necesar), cu
miscari pendulare secundare de corectie.
- Ochii nu mentin fixate tinta cand capul este intors datorita imposibilitatii supresiei voluntare a
reflexului vestibulo-ocular
*) Devierea axei oculare – ochii nu sunt aliniati pe axa verticala
*) Opsoclonus, flutter ocular – leziuni de vestibulocerebel
 Hipotonia
Definitie = o scadere a rezistentei intrinseci a muschiului la mobilizarea pasiva
Ddx: leziuni de neuron motor
Forme: axiala / membrelor / faciala
Clinical presentation:
Mai usor de observant in leziuni acute.
Poate afecta orice segment, inclusiv trunchiul, si poate determina o postura patologica (umar “cazut”, extensie
anormala a capului)

*) O vreme s-a crezut ca ROT pendulare ar fi fost determinate prin hipotonie. Astazi stim ca ele se datoreaza
pierderii contractiei musculaturii antagoniste care in mod obisnuit ar preveni miscarile excesive.
Teste la patul pacientului: testarea tonusului (pumn-umar, calcai-fesier,ROT, testul Stewart-Holmes, leg rebound)

ROT = reflexe osteo-tendinoase

Semiologia cerebeloasa
Altele
Multe arii non-motorii are emisferelor cerebrale proiecteaza si primesc aferente de la cerebel.
Acest lucru determina bucle de feedback care joaca un rol important in functionarea normala a
SNC.
Cand o leziune cerebeloasa intrerupe aceste circuite, o tulburare metabolica la nivelul ariilor
afectate (numita diaschisis) va determina deficite in arii non-motorii precum:
-cognitie
-limbaj
-memorie musculara
-perceptia timpului

*NEIE
Cauze uzuale
Ataxia cerebeloasa
Etiologia sindroamelor cerebeloase
Instalare acuta (ore pana la zile)
oAVC si evenimente vasculare, encefalopatie anoxica
oToxine (metale grele,alcool,fenciclidina)
oDroguri (antiepileptice, citostatice….)
oInfectioase / Autoimmune (meningoencefalita, cerebelita post-infectioasa)
oTraumatisme
Ataxia cerebeloasa
Etiologia sindroamelor cerebeloase
Instalare subacuta (cateva zile pana la 4-6 saptamani)
oTumori (meduloblastom, astrocitom)
oAlcool si deficite nutritionale (Wernicke, deficit de vitamin E )
oSindroame paraneoplazice (SCLC; neoplazii ginecologice,Limfom Hodgkin / Anticorpi Anti Yo, Hu,
Ri, Ma)
oAgenti infectiosi atipici (PML,vboli prionice, boala Whipple),abces cerebelos
oAutoimune (Scleroza multipla, Sindrom Miller-Fisher, ADEM,)
oSindroame sistemice (hipotiroidism, hpoparatiroidism, ….)

PML = Leucoencefalopatie multifocala progresiva SCLC= carcinoma pulmonar cu cellule mici ADEM=encefalomielita acuta diseminata
Ataxia cerebeloasa
Etiologia sindroamelor cerebeloase
Instalare cronica (luni, ani) –
oAutozomal dominanta (Ataxia Spinocerebellar etc.)
oAutozomal recesiva (Friedreich, sindrom ataxie-telangiectazie)
oX linkat (sindrom x fragil)
oBoli metabolice ereditare (eg. Wilson’s)
oBoli mitocondriale
oBoli neurodegenerative (Atrofia multisistemica cerebeloasa tip MSAc, paralizie supranucleara
progresiva PSP)
Take home messages
Take home messages
Datorita decusatiei duble a fibrelor, deficitul clinic va fi ipsilateral leziunii cerebeloase.
Functional, cerebelul este divizat in:
o Vestibulocerebel (Archicerebel)
o Spinocerebel (Paleocerebel)
o Cerebrocerebel (Neocerebel)

Sindroamele cerebeloase clasice sunt:

o Paleocerebel
o Neocerebel

Ortostatiunea si mersul trebuie testate intotdeauna la camera de garda cand este

posibil!
Vasistas
Bibliografie
Adams and Victor’s Principles of Neurology, Chapter 5, Ataxia and Disorders of Cerebellar Function,
p115-126
Principles of Neurology, Fifth edition, Eric R. Kandel
Uptodate- Overview of Ataxia - https://www.uptodate.com/contents/overview-of-cerebellar-ataxia-in-
adults?search=cerebellar&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

Cerebellar Anatomy presentation - UCL

Consensus Paper: Revisiting the Symptoms and Signs of Cerebellar Syndrome, Cerebellum. 2016 June
; 15(3): 369–391. doi:10.1007/s12311-015-0687-3.
Four examples of ataxia – NEJM videos - https://www.youtube.com/watch?v=-s77voH8nRI
https://www.youtube.com/watch?v=ZkM-1MLn0_A
https://www.youtube.com/watch?v=eYgAFfhe2Lc
https://www.youtube.com/watch?v=lrerPzLtnY8