Sindromul de neuron motor

periferic
 Structura. Localizare
• Pericarion
– Corn ant maduvei spinarii
– Conexiuni cu neuroni
supraspinali si intramedulari
– Suport metabolic si trofic
– Leziune: sechela ireversibila
Structura (2)
• Axon
– Partea initiala =
radacina – in
canalul vertebral,
contact cu
meningele
– Formeaza:
trunchiuri, plexuri,
nervi periferici
– Transport axonal
dublu sens
– Terminatia axonala:
sinapsa cu
muschiul efector =
unitate motorie
 Structura, functie
• Teaca de mielina
– Produsa de cel
Schwan
– Rol protector

– Absenta mielinei:
conducere prin
depolarizare din
aproape in aproape
(curenti locali) =>
viteza de conducere 1-
10 m/s

– Conducerea curentului
de depolarizare:
saltator intre nodurile
Ranvier => viteza de
conducere dependenta
de grosimea tecii (pana
la 60-70 m/s)
 Deficitul motor din sindr. NMP
• Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare,
involuntare, reflexe

– Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor

conectati cu NMP lezat (teritoriul de inervatie) => de
obicei mai restrans decat cel piramidal
– Grad de afectare: scala BMRC (0-5) – fct de nr
neuroni afectati
– Evaluare clinica: bilant muscular
– Recuperare: lenta dar posibila daca nu este afectat
pericarionul
 Tonusul muscular din sindromul
NMP

– Motoneuronul alfa din

cornul anterior implicat in
asigurarea tonusului
• Diminuat sau abolit

In teritoriul muschilor afectati:

– Relief diminuat
– Consistenta flasca
– Apropierea segmentelor la
examinare
 ROT in sindromul NMP

• NMP = efector in realizarea ROT (eferenta

motorie)
• Diminuate sau abolite
• Strict in teritoriul n. afectat
 Semne asociate

1. Contractii musculare spontane

Fibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate
Detectabile doar electromiografic
Fasciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscular
In: leziune pericarionala incompleta (depolarizare spontana) – 80%;
leziune radiculara de vecinatate – 20%
2. Amiotrofii
3. Tulburari trofice
4. Tulburari sensibilitate – prin afectarea NMP dintr-un
nerv mixt
Hipo/anestezie in teritoriul de inervatie afectat (motor si senzitiv)
 Semiologie
NMC NMP
• Deficit motor extins limitat

• Tonus musc crescut scazut

• ROT vii dimin / 0

• Alte semne s. patol atf musc

sincinez fascic,
fibril,tulb
sensib, trofice
 Dg. paraclinic
• Imagistica prin rezonanta magnetica
– Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii, radacinile
nervilor, structurile invecinate

• Biopsie nerv periferic

– Microscopie electronica
– Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervorum
 Biopsie musculara
Leziune initiala a
nervului = atrofia
Leziune initiala musculara =
musculara
atrofie difuza, dezorganizata
sistematizata functie
de unitatea motorie
afectata (parcelara)
 Explorare electrofiziologica
• EMG
– Conducere nervoasa
• Evalueaza teaca de
mielina
• Se aplica nervilor situati
superficial

– Emg: electromiografie
• Cu electrod ac
• Detectia contractiilor
musculare spontane si
voluntare
Diagnostic topografic

Sd de neuron motor periferic

+ Cauze
• Pericarion: fasciculatii, lez
ireversibila • Traumatice
• Radacina: tulb sensibilitate, • Tumorale
durere
• Compresive
• Nn periferic: tulb
sensibilitate, trofice • Infectioase
• Metabolice
• Vasculare
• Toxice
Leziune pericarionala
Scleroza laterala amiotrofica

Boala Charcot, Lou Gehring

 Epidemiologie

SLA
• Charcot: descriere clinica + patologica 1874
• SUA: boala Lou Gehrig 1930

• sporadica / ereditara 10%

• incidenta: 1-10/100.000

Patogenie
• degenerare progresiva a NMC si NMP: deficit motor
membre, bulbar, respirator
– cu amiotrofii + fasciculatii + spasticitate
 Forme clinice
• Forma NMC - scleroza laterala primara = sporadica
- parapareza spastica familiala = ereditara
• Forma NMP - amiotrofie spinala = sporadica
- amiotrofie spinala complicata = ereditara
+ semne non-motorii
• Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica

• Clinic: Tetrapareza spastica lent progresiva (prin

leziunea NMC) cu semne asociate de NMP (debuteaza
la 1 membru – se extind si sterg semnele de NMC)
 Diagnostic clinic
• Criterii El Escorial: semne pe regiuni - bulbara/craniala,
cervicala, toracala, lombosacrata

• dg de excludere:
probabilitate mare de excludere daca asociaza:
– afectare sfincteriana
– disfunctie autonoma
– tulburari de sensibilitate
– tulburari de motilitate oculara
– miscari involuntare
– deficit cognitiv important
 Diagnostic diferential (1)
Fasciculatii benigne
• debut sub 30 ani; durata saptamani - toata viata
• precipitate de efort, stres, cofeina, alcool
• pot asocia crampe musculare
• fara semne neurologice sau criterii emg de denervare

Radiculo-mielopatie cervicala +/- lombara

• spasticitate spinala + radiculopatie + durere, tulb
senzitive
• EMG denervare, exclus toracal + bulbar
 Diagnostic diferential (2)
Amiotrofiile spinale progresive
• debut copilarie - progresiv - adult: proximal - distal
• degenerescenta ereditara corn anterior

Boli musculare
 Complicatii, prognostic
• Complicatii:
– Insuficienta respiratorie
– Tulburare de deglutitie (disfagie)
– Tulburare de fonatie (disfonie) si articulare a
cuvintelor (disartrie)
– Complicatii ale imobilizarii: leziuni de decubit,
infectii respiratorii, tromboze venoase –
embolie pulmonara
• Supravietuire medie 4-5 ani de la
momentul diagnosticului
 Tratament
• medicamentos:
– Antagonist R-NMDA: riluzolum – creste
supravietuirea cu 2-3 luni
– Edaravone (aprobat FDA, EMA) –
imbunatateste calitatea vietii
• Suportiv:
– Protezare respiratorie
– Alimentare pe gastrostoma
– Mobilizare pasiva, masaj
– Profilaxia complicatiilor