Sunteți pe pagina 1din 36

AFECŢIUNILE

MĂDUVEI
SPINĂRII
MĂDUVA SPINĂRII
porţiunea SNC situată în canalul rahidian,
derivă din ectodermul dorsal embrionar,
se întinde de la marginea superioară a atlasului la marginea superioară
a vertebrei L2,
se continuă cu filum terminale  coccis,
sub L2  rădăcinile cozii de cal (L2-S5)

REGIUNILE MĂDUVEI SPINĂRII


Cervicală (8 segmente medulare + 8 perechi de nervi spinali)
Toracală (12 segmente medulare + 12 perechi de nervi spinali)
Lombară (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali)
Sacrată (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali)
Coccigiană
MĂDUVA SPINĂRII

succesiune de mielomere,

din părţile laterale ale mielomerelor  câte o pereche de rădăcini:

ventrală,
Gaura de
Nervul spinal
dorsală. conjugare
Canalul ependimar

Fascicul Goll
Fascicul cortico-spinal
lateral (piramidal Fascicul Burdach
încrucişat)
Fascicul spino-
Fascicul rubro- cerebelos dorsal
spinal
Fascicul spino-
Fascicul vestibulo- cerebelos ventral
spinal medial
Fascicul reticulo- Nerv spinal
spinal lateral Fascicul spino-
Fascicul talamic posterior
vestibulo-spinal
Fascicul cortico- Fascicul spino-
Fascicul tecto-
spinal anterior talamic anterior
spinal
(piramidal direct)
MENINGELE MEDULAR – foiţele care învelesc creierul se continuă
medular:
dura mater,
arahnoida,
pia mater.
VASCULARIZAŢIA MĂDUVEI SPINĂRII
Vascularizaţia arterială – se sistematizează în 3 axe longitudinale:
trunchiul spinal median anterior,
trunchiurile spinale posterioare (2 axe postero-laterale)
Vascularizaţia venoasă – teritoriile medulare venoase se suprapun pe cele
arteriale
A.spinale
posterioare

A.spinală
anterioară
STRUCTURA MĂDUVEI SPINĂRII permite exercitarea funcţiilor importante
funcţia reflexă,
funcţia de conducere.

Neuron senzitiv Receptor


Neuron de asociaţie

Centru de integrare
Neuron motor Efector
SINDROAME MEDULARE INFECŢIOASE - MIELITELE
DEFINIŢIE – Sunt reprezentate de un grup de neuroinfecţii în care procesul
patologic-inflamator predomină sau interesează exclusiv măduva. Clinic se
caracterizează prin paralizii, tulburări de sensibilitate, tulburări sfincteriene şi
tulburări trofice.
MORFOPATOLOGIE – leziuni inflamatorii centrate vascular cu tromboze,
necroză, reacţie glială.

Aspect morfopatologic în
mielita transversă
A – reducerea fibrelor
demielinizate şi formare de
cavităţi chistice;
B – arie de demielinizare
C – câteva fibre mielinizate
rămase într-o zonă cu
inflamaţie intensă;
D – Focar inflamator acut
E – infiltrat perivascular cu
LyB
F – infiltrat cu macrofage
ETIOLOGIE
Virală: primitive / secundare (boli eruptive / boli neeruptive)
Alte microorganisme: bacterii / spirochete / protozoare / ricketsii
Alergică (postseroterapie, postvaccinoterapie)
Nedeterminată
SIMPTOMATOLOGIE
Forme evolutive
acute
subacute
cronice
Forme topografice
transversă
difuză
localizată
A. MIELITE ACUTE
1. MIELITA ACUTĂ TRANSVERSĂ
Debutul este acut / subacut prin:
rahialgii, dureri în centură, disurie, febră moderată
suferinţă medulară (1-3 zile): para-/tetraplegie, tulburări de
sensibilitate cu limită, tulburări sfincteriene şi trofice.
Perioada de stare – starea de şoc spinal - automatism medular
para-/tetraplegie cu hipotonie, areflexie osteotendinoasă şi
cutanată, Babinski prezent;
anestezie completă pentru toate modalităţile cu limită superioară
relativ netă;
tulburări sfincteriene – retenţie urinară (± incontinenţă prin
“prea plin”) şi de materii fecale;
tulburări trofice şi vasomotorii – vasoparalizie cu cianoză şi
edem, flictene  escare
Evoluţie: regresivă cu/fără sechele sau ascendentă Landry
Examenul LCR:
pleiocitoză discretă / moderată,
uneori creşterea albuminorahiei
Examenul IRM – în T2 arii de hipersemnal imprecis delimitate
FORME CLINICE
Cervicală
Cervico-dorsală
Dorso-lombară
Lombo-sacrată
PROGNOSTICUL – variabil 
restitutio / sechele.
2. MIELITA DIFUZA
tulburări motorii, senzitive
nesistematizate,
participarea difuză a
simptomelor de atingere a
substanţei albe şi cenuşii.
3. MIELITE LOCALIZATE – sd de
hemisecţiune medulară tip Brown-
Sequard / poliomielita anterioară
acută
B. MIELITE SUBACUTE, si,
C. MIELITE CRONICE TIP ERB – para- / tetraplegie cu mers progresiv,
tulburări variabile de sensibilitate
DIAGNOSTIC POZITIV
Instalarea rapidă a unui tablou clinic constând în tulburări de
motilitate, sub forma unei para- sau tetraplegii, însoţite de tulburări
de sensibilitate cu limită, tulburări sfincteriene şi tulburări trofice, în
context febril, trebuie să sugereze diagnosticul de mielită.
DAGNOSTIC DIFERENŢIAL
Compresiunea medulară (Rg coloană, mielografie, LCR, IRM, CT)
Tumori medulare Queckenstedt - Stookey
Arahnoidita spinală
Hematomielia
Siringomielia
Ischemia medulară acută
RAMOLISMENTUL MEDULAR în teritoriul spinal anterior
total: 3/4 - 4/5 anterioare  paraplegie + tulburări senzitive
siringomielice sublezionale
parţial: central “în creion” / Brown-Sequard / necroză electivă a
coarnelor anterioare
RAMOLISMENTUL TRANSVERS
RAMOLISMENTUL spinal posterior  cordoane, coarne posterioare,
partea adiacentă a cordoanelor laterale
Sd a. umflăturii lombare – Adamkiewicz  leziuni vertebrale T10-T11
paraplegie, anestezie cu nivel, tulburări sfincteriene;
pentru diagnostic: factori de risc vascular, instalare ictală, LCR normal,
imagistic – CT / IRM
TRATAMENT
igieno-dietetic simptomatic – cardio-respiratorii / infecţioase
etiologic recuperator
patogenic – proces inflamator-alergic / stimularea regenerării
SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ
DEFINIŢIE afecţiune cronic progresivă, caracterizată printr-o
simptomatologie revelatoare pentru substratul anatomo-patologic constituit
din leziuni sistematizate ale neuronului motor periferic şi central.
CADRU NOZOLOGIC – BOLILE NEURONULUI MOTOR:
Scleroza laterală amiotrofică (SLA)
Amiotrofia spinală pură
Scleroza laterală primară
Paralizia bulbară progresivă
SLA
boala Charcot – sporadică,
forma ereditară,
forma Guam: Parkinson – Demenţă - SLA
ETIOPATOGENIE:
Virală (virus lent, incluziuni eozinofile – corpi Bunina, bazofile,
hialine…)
Toxică exogenă
seminţe Cycas circinalis,
metale grele – Pb, Hg.
Teoria genică (în formele familiale – C21)
Disimunitară
Trofică – în relaţie cu un factor trofic muscular
Teoria transportului axonal – alterarea transportului axonal
retrograd
Abiotrofică – exagerarea morţii fiziologice
Excitotoxică – o hiperactivitate glutamatergică.
MORFOPATOLOGIE
MACROSCOPIC
Medular – reducere în volum a
măduvei în jumătatea anterioară, SLA NORMAL
mici zone de mielomalacie în
cordoanele laterale
Cortical – atrofie în regiunea
circumvoluţiei frontale
ascendente
MICROSCOPIC – neuroni motori
reduşi numeric, cu accentuată
degenerare lipopigmentară,
omogenizarea nucleului şi dispariţia
neurofibrilelor. Afectaţi:
Neuronii motori medulari
Neuronii motori bulbari
Neuronii motori din frontala
ascendentă
Atrofie corticală în SLA

Aspecte microscopice în SLA


Neuron motor
Structurile central
afectate în SLA
Neuron motor
periferic
Limba
Fascicolele axonale

Muşchii Muşchii
membrelor respiratori
superioare

Neuron
motor
periferic
spinal

Muşchii
membrelor
inferioare
SIMPTOMATOLOGIE
Sindrom de neuron motor periferic
Sd amiotrofic + fasciculaţii!
Sd bulbar
Sindrom de neuron motor central
Cortico – spinal (sd piramidal)
Cortico-nuclear (sd pseudobulbar)
Semne negative
absenţa tulburărilor senzitive,
absenţa tulburărilor sfincteriene,
absenţa paraliziilor de oculomotori
EXAMENE COMPLEMENTARE Unde ascuţite pozitive în SLA
LCR – uşoară hiperalbuminorahie,
EMG – potenţiale de fibrilaţie
Biopsia musculară – amiotrofia neurogenă

EMG – traseu cu unde de fibrilaţie

EMG – denervare parţială


EVOLUŢIA – 2-4 ani spre exit.
FORME CLINICE
forma comună,
forma bulbară,
forma piramidală – paraparetică, tetraparetică,
forma amiotrofică,
forma pseudopolinevritică – “peroneală”
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
Sd de SLA
Meningomielita amiotrofică luetică
Forma joasă a encefalitei letargice
Forme spinale ale encefalitei de primăvară-vară
Sirinx
Tumori medulare, HD cervicală, Coastă cervicală
Polinevrite, Miastenie
TRATAMENT
Simptomatic
Recent:
TRH
Factori de creştere nervoasă
Antiglutamatergic - RILUZOL
SIRINGOMIELIA
DEFINIŢIE Este o afecţiune caracterizată prin apariţia şi evoluţia
centromedulară a unor cavităţi chistice care au ca expresie clinică un sindrom
senzitiv particular, cu disociaţie siringomielică, asociat cu tulburări motorii
lezionale şi sublezionale.
CADRU NOZOLOGIC:
Siringomielia boală
Sd siringomielice
ETIOPATOGENIE
Teoria disrafică  dezordine embrionară în închiderea tubului neural:
coexistenţa cu alte malformaţii (Arnold-Chiari, mielomeningocel, spina
bifida…)
Teoria hemodinamică  imperforarea sau perforarea incompletă a
orificiilor Magendie şi Luska  hidrocefalie cu angajarea bulbului şi
amigdalelor cerebeloase  hidromielie / cavitate siringomielică
MORFOPATOLOGIE
Macroscopic – măduvă deformată, lărgită, moale la nivelul cavităţii şi
dură deasupra şi dedesubtul leziunii.
Cavitatea – situată în substanţa cenuşie cu predilecţie către baza
coarnelor posterioare
Microscopic
Tip hidromielic – cavitate cu ependim conservat
tip siringomielic – peretele cavităţii este dur, fibros, cu glioză
masivă
N
E
C C
O O
M M
U U
N N
I I
C C
A A
N N
T T
A A
SIMPTOMATOLOGIE
Debut – apariţia insidioasă, frecvent neobservată a tulburărilor de
sensibilitate
Perioada de stare
Sd lezional
Sd de fibre scurte – disociaţie termo-algezică ± suferinţa
cornului posterior
Sd de corn anterior – (Aran-Duchenne)
Tulburări trofice şi vegetative – corn lateral + corn anterior
Sd sublezional
Sd piramidal  parapareză  plegie
În evoluţie  hipo- / anestezie cu limită
EXAMENE COMPLEMENTARE
LCR  normal  xantocromie, hiperproteinorahie
Rg rahis  lărgire a pediculilor
Rg craniu   impresiune bazilară
CT (secţiune transversală)  injectare de METRIZAMIDE  cavitate
IRM  cavitatea + anomalii asociate (Arnold-Chiari, hidrocefalie)
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
Sd siringomielice
Tumori intra- / extramedulare
SLA
Poliomielita anterioară cronică
Scleroza multiplă
Lepra
Tabesul
EVOLUŢIE  15-30 ANI
TRATAMENT
Medical
Chirurgical
laminectomie
şunt siringo-peritoneal
MONTAREA UNUI ŞUNT SIRINGO-PERITONEAL
SIRINGOBULBIA

Izolată Sringomielobulbia

Cavitate în unghiul postero-lateral al V IV


Clinic:
disociaţie termo-algezică la faţă(nucleul V)
nistagmus, ameţeli (VIII)
disfagie, disfonie (X),
hemiatrofii linguale (XII)
tulburări vegetative