Dr Adriana Dulamea

Cuprins
Notiuni de neurobiologie si neurofiziologie
Semiologia si patologie nervilor cranieni
Neuronul = unitatea structurala si functionala a sistemului nervos, este o celula specializata in receptia,
integrarea si transmisia impulsurilor electrice

Tipuri de neuroni
Proprietati ale neuronilor: -Excitabilitate, conductibilitate, degenerare, regenerare si sinaptogeneza
Dupa functie:
-Senzitivi (receptori)
-Motori (efectori)
-De asociatie (intercalari) -Secretori (hipotalamus – neurohormoni)
Celule gliale
Celule suportive
Astrocitele - unitatea neurovasculara – bariera hemato-encefalica
Oligodendrocitele = produc mielina
Microglia = macrofagul SNC
Celulele ependimare productia si circulatia LCR
Celulele plexului coroid productia LCR
SNP: celule Schwann, cel. Satelite ale gg senzitivi si simpatici
Cel gliale ale SNE ale tractului gastrointestinal

Transmisia sinaptica
Sinapse excitatorii
-Deschidere canale Na si K (influx Na, Eflux K)
Sinapse inhibitorii
- Influx Cl, eflux K
Nervii cranieni

Nucleii nervilor cranieni

Nervul olfactiv I
Nervul olfactiv I
Receptorii (N1): terminatiile nervoase libere nemielinizate (receptori ciliari) din 1/3 sup a
mucoasei nazale – 20 ramuri – trec prin lama cribriforma a etmoidului spre bulbul olfactiv
N2: procesele mielinizate ale celulelor bipolare din bulbul olfactiv formeaza tractul olfactiv si se
proiecteaza spre cortexul olfactiv primar (aria preamigdaliana si cortexul prepiriform)
N3: proiecteaza din cortexul primar olfactiv spre cortexul entorinal (aria B28), aria preoptica
laterala, corpul amigdalei si fasciculul
Nervul olfactiv – conexiuni centrale
 Fibre de asociatie spre tegmentul pontin (direct ca N3 din substanta perforata anterioara sau
indirect din hipocampus via fornix si tracturi de proiectie din corpii mamilari, nc anteriori talamici)
Conexiuni reflexe cu nc altor nn cranieni sau spinali implicate in deglutitie si digestie
Nervul olfactiv I
Patologie
Simptome
Anosmie
Hiposmie
Hiperosmie
Parosmie
Cacosmie
Halucinatii olfactive Leziuni inflamatorii ale cavitatii nazale
Fracturi ale fosei anterioare
Tumori de lob frontal sau hipofizare
Meningita
Hidrocefalie
Sindrom cerebral posttraumatic
AVC
Intoxicatii
Psihoze
Boli degenerative: Boala
Parkinson, Boala Alzheimer
Boala Addison
DZ
Nervul optic II
Calea vizuala
Receptorii (N1): celulele conuri si bastonase (retina)
N2: celule bipolare retina
N3: celulele ganglionare multipolare (retina) – axoni mielinizati care formeaza nervul optic –
chiasma optica
N4: corpii geniculati laterali – tractul geniculo-calcarin (radiatiile Gratiolet) – cortexul occipital
(scizura calcarina)
Nervul optic II conexiuni centrale
Din regiunea pretectala – nc Edinger Westphal (reflex pupilar fotomotor)
Din coliculii superiori – via tractul tectobulbar si tectospinal – nc altor nn cranieni (reflex de
acomodare) sau spinali (reflexe posturale ) si reflexe oculoscheletale de miscare a ochilor si capului spre
lumina
Tractul geniculo-calcarin – perceptia vizuala
Din cortexul occipital spre alte arii corticale (cititul, limbajul)
Leziuni ale aparatului vizual
Nevrita optica retro-bulbara (SM, NMO)
Nevrita optica bulbara (retinita): sifilis, DZ, hemoragica, ereditara
 Edem papilar: hipertensiunea intracraniana (procese inlocuitoare de spatiu – tumori, abcese,
hemoragii cerebrale, AVC ischemic malign, HTA, hipetensiunea intracraniana benigna
Atrofia optica primara sau secundara
Calea vizuala si deficitele de camp vizual

Defecte de camp vizual (campimetrie)

Scotom ceco-central bilateral in Hemianopsie homonima dreapta nevrita optica bilaterala in tumora de
lob occipital

Oftalmoscopie
Normal
Deficitele vizuale
Vedere tubulara
Cecitate/ambliopie
Amaurosis
Hemianopsie bitemporala
Hemianopsie homonima dreapta/stanga Cvadranopsie homonima
dreapta/stanga superioara/inferioara
Hemeralopia diurna
Nictalopia
Cecitate pentru culori:
acromatopsia, monocromariam, dicromatism
Patologia de n optic

Nevrita optica retrobulbara

(inflamatorie: SM, NMO, CRION)
Hipetensiune intracraniana (tumori, abcese, AVC ischemice, hemoragice, HTA)
Tumora Orbitala, compresia chiasmei, t de lob parieto-temporal
Tumori de lob frontal (sd Foster Kenedy )
Glaucom
anemia severa,deficienta de vit. B12,Policitemia rubra vera,HTA acelerata,
Intoxicatie cu Pb, alcool metilic, tetracicline, hipervitaminoza
A,Litium,ibuprofen,isotretinoin,ster oizi
Intoxicatie cu dioxid de carbon
Nevrita optica postinfectioasa: VEB, Tabes dorsalis, Sinuzita sfenoidala
Nevrita optica ischemica
Boala mitocondriala (atrofia optica Leber)
Ocluzia Vaselor Retiniene: Boala
Horton(Gigant Cell Arteritis),Ocluzia embolica,venoasa(dysproteinaemia)
, ateromatoza retiniana
Meningite, encefalite
Hidrocefalie interna
 Hipertensiune intracraniana benigna

Nervii oculomotori (III, IV, VI)

Nervii oculomotori

Nervul oculomotor comun III

Fibre motorii: nc motor III mezencefal ventral de apeductul Sylvius – fibre X/neX prin nc rosu si
substantia nigra – sella turcica – perete extern sinus cavernos – fisura orbitara superioara spre mm:
dreptul superior, medial, inferior,
oblicul inferior, ridicatorul pleoapei sup
Fibre parasimpatice: (1)nc Edinger Westphal sup de nc motor – ramura nazo-ciliara nIII – gg ciliar
– nervi ciliari scurti – muschiul sfincter al irisului, (2) port sup a nc III prin gg ciliar – nv ciliari scurti – mm
ciliar circular - acomodare
Reflexul pupilar fotomotor (reg pretectala – comisura posterioara – Nc Edinger Westphal) –
intrerupere pupila Argyll Robertson
Reflexul de acomodare la distanta (coliculii sup – tractul tectobulbar – nc III)
Reflexe cohleo-palpebral si vestibulo-ocular (coliculii inferiori – tractul tectobulbar – nc nn
oculomotori, nc vestibulari – fasciculul longitudinal medial nc oculomotori)
miscarile voluntare si conditionate ale ochilor (cortex – tracturi corticobulbare)

Nervul trohlear IV (incrucisat)

Fibre motorii din nc n trohlear (inferior de Nc nIII in mezencefal) la nivelul coliculilor inferiori,
merge posterior, X in velumul anterior bulbar si de-a lungul pedunculilor cerebrali
In peretele sinusului cavernos – orbita – m.oblic superior (deplaseaza ochiul inferior si intern)
Nervul abducens VI (neincrucisat)
Nc din peretele inferior al V4 in portiunea inferioara a puntii langa genunchiul n. facial
Emerge anterior punte – de-a lungul marginii superioare a portiunii pietroase a osului temporal
– peretele extern al sinusului cavernos – orbita – m. drept lateral (abductia globului ocular)
Substratul anatomic al miscarilor conjugate ale ochilor
Miscarile orizontale: aria motorie frontala de control al motilitatii oculare ES – PPRF dreapta – nc nVI dr
– MLF –
nc.nIIIstg
Miscarile verticale: MLF ce primeste impulsuri de la cortex si PPRF
MLF=fasciculul longitudinal medial PPRF=formatiunea reticulata paramediana pontina
Nervii Oculomotori - patologie
Traumatica (fracturi de baza craniului) Vasculara (AVC hemoragice, ischemice)
scleroza multipla
Tumorala Toxica
infectioasa(sifilis, meningita,difterie, botulism)
DZ
hemoragie subarahnoidiana tromboza de sinus cavernos anevrisme ACoP – pareza de nIII hipertensiune
intracraniana Tulburare de conversie (isterie)
Alte tulburari de oculomotricitate in: miastenia gravis, miopatia oculara, oftalmoplegia externa
progresiva, oftalmoplegia progresiva cronica (sifilis, atrofia musculara progresiva)
Paralizie completa NIII stg (oculomotor comun)

-ptoza palpebrala
-midriaza, RPF absent ipsilateral
-GO deviat superior si extern
Pareza de NIV drept(trohlear)
-GO deviat superior si intern la privirea centrala -Tendinta de a apleca capul de partea opusa deficitului -
Diplopie la coborarea scarilor
Pareza de nVI (abducens)
-Pareza de m drept extern -Diplopie la privirea laterala ipsilateral deficitului
- Strabism convergent la privirea centrala
Anomalii pupilare
Tulburari de oculomotricitate
Nistagmus=miscare involuntara, repetitiva, ritmicaGO
Tulburari oculomotorii supranucleare:
Paralizie de orizontalitate (cortex frontal, PPRF, NcVI)
Oftalmoplegie internucleara (MLF)
Paralizie de verticalitate (mezencefal)
Sindrom “one and a half” (PPRF+NcVI+ipsiMLF)
Apraxie oculomotorie (sd Cogan)
Tulb oculomotorii din lez cerebeloase
Oftalmoplegie internucleara (leziune MLF)

Figure Fluid-attenuated inversion recovery sequence MRI of the brainstem showing a multiple sclerosis
plaque in the tegmentum of the pons (white arrow).
One-and-a-half syndrome:
Paralizie de orizontalitate într-o singură direcție, plus o oftalmoplegia internucleară în cealaltă.
Sindromul este de obicei cauzat de o singură leziune unilaterală a formațiunii pontine reticulare
paramediane sau nucleul abducens pe o parte (cauzând paralizii de orizontalitate), cu întreruperea
fibrelor internucleare ale fasciculus longitudinal median ipsilateral după ea a traversat linia mediană de
la site-ul său de origine în nucleul abducens contralateral (care provoacă insuficiență adducție a ochiului
ipsilateral).
este cel mai adesea cauzate de scleroza multiplă (SM), accident vascular cerebral trunchiul
cerebral, tumori cerebrale stem și malformații arterio
Patricio S. Espinosa Neurology 2008;70:e20
©2008 by Lippincott Williams & Wilkins
Nervul trigemen V
Calea n. trigemen
Nervul trigemen V
Fb senzitive: N1 (n. unipolari) din gg. Gasser via:
Ramuraoftalmica – sensibilitatea de la nivelul frunte, conjunctiva, cornee, nas, tample,
meningele fosei cerebrale anterioare, sinusurile paranazale, cel etmoidale,
Ramuramaxilara – sensibilitatea de la maxilarul sup, dinti, buza sup, obraji, palatul dur,
sinusurile maxilare, mucoasa nazala
Ramuramandibulara – sensibilitatea mandibulei, dinti, buza inferioara, mucoasa nucala, limba,
urechea externa, meatul auditiv, meningele fosei cerebrale medii
N.Trigemen (V) componenta
senzitiva
Nervul trigemen V
Fibreproprioceptive din n. unipolari din nc senzitiv mezencefalic al nV – via rad motorie spre
fusurile musculare din mm masticatori si posibil m.extrinseci ai globilor oculari
Fibremotorii din nc motor al nV (medio-pontin) –
(1)Radacina motorie emerge pe fata anterioara a puntii – foramen ovale – mm masticatori (maseteri,
pterigoidieni interni/externi, temporali)
(2) gg. Otic – m.tensor timpani si m.tensorveli palatini
(3) N. milohioidian – m. milohioidian si corpul anterior al m. digastric
Componenta senzitiva
Testare:-sensib termo-algica si sensib tactila cornee,conjunctiva,narile,gingiile,limba,obrazii int
Distributia:-radiculara:-periferica -segmentara:-centrala
Tulburari:
Lez Nucleara:-anestezie cu distributie segmentara
-capul N V:-hipoestezie tactila
-tractul sau N Descendent:-sensib TA
Lez SupraNucleara:-Lob P:elemente de discriminare:inatentie senzitiva
-Talamus:-hiperpatie,hiperestezie
Lez InfraNucleara:-anestezie pentru toate modurile de sensibilitate
- lez pana la ggl Gaser:-afectarea a celor trei ram
- lez dupa ggl Gaser:-afectare individuala
Componenta motorie

Testare:
-Sa mestece:-se palpeaza M Maseteri,M Temporali
-Sa deschida gura :-M Pterigoidian Extern
-Sa miste mandibula lat contra rezistenta:-MPE
-Sa faca protruzia si retractia mandibulei:-MPE
-Sa apese cu limba in obraj in dreptul I molar
-Slabirea si flacciditatea planseu bucal:-M Milohio
Se apreciaza:-tonusul,volumul,si conturul muschilor
-prezenta fasciculatiilor
-Reactiile electrice
Patologie:
Iritativa
Paretica
1-Iritativa:-Convulsii Jacksoniene:localizare prefrontal
-Sindrom extrapiramidal:tremor,rigiditate a musculaturii fetii
-Trismus:tetanos,encefalita,tetanie,turbare
2-Paretica:
Nucleara:-atrofie musculara -fasciculatii
-R Maseterin abolit Supranucleara:
-usor grad de pareza a musculaturii masticatorii
-usor grad de deficit motor si al musculaturii contralerale
-R Maseterin exagerat
NU:-atrofie , fasciculatii , R electrice de denervare
Topogr:-lez corticale
-capsula interna
-trunchi cerebral
Infranucleara:-paralizie unilaterala
-atrofie
-rar fasciculatii
-R Maseterin absent
-R electrice de denervare

componenta reflexa
R. maseterin (aferenta: portiunea senzoriala a NV ram mezencefalic – centrul: punte – eferenta:
NV motor)
R. zigomatic
R. de retractie a capului
R. cornean
R. corneo-oculogiric
R. oculo-pupilar
R. nazal
R. trigemino-brahial, cervical
Functia trofica
:-Lez Oftalmica:-ulceratii corneene
-Lez Maxilar:-uscaciunea mucoasei nazale
-Lez Mandibular:-carii si caderea dintilor
Functia Secretorie
V nu are functii secretorii dar este in conexiune intima cu N VII,IX,Centrii Simpatici Vegetativi
Deci Lez V:-anomalii de lacrimare, salivatie , ale secretiei mucoase
Nevralgia trigeminala
Incidenta 4,3%0000
Sex:F/B: 3/2
 Varsta:-forma idiopatica (esentiala):52-58 -forma simptomatica:30-35:-trauma vasculara
-neoplasm
-B.Demilinizant
-Janneta:compresia de catre ram A.B.care cauzeaza demielinizarea ram n V(Love;Coakham)
Trat:CBZ, oxcarbazepin,Phenytoin, gabapentin, pregabalin, trat neurochirurgical
-Asociere cu spasm hemifacial:Tic Convulsif(Chusing)
Nervul Trigemen – patologie neuropatie sau nevrita
Inflamatia: scleroza multipla, boli ale tesutului conjunctiv
Infectia: herpes zoster, HSV, lepra, HIV
Neoplasm: neurinom de trigemen , meningiom,tum. unghi ponto-cerebelos , gliom, infiltratie
carcinomatoasa, metastaze, carcinom nazo-faringian
Toxic: Tricloretilena, cocaina, alopurinol
Vascular: infarct pontin sau bulbar, anevrism de bazilara, MAV, tromboza de sinus cavernos,
sickle-cell disease
Granulom in sarcoidoza
Trauma: traumatism cranian, dentar (extractii, anestezia)
Leziune portiune motorie n. V

Nervul facial VII

Nervul facial VII
Fb motorii: Nc NVII din punte – bucla (genunchiul intern) in jurul nc nVI, paraseste cutia craniana
printr-un traseu portiunea pietroasa a osului temporal – m. stapedius, musculatura superficiala a fetei si
scalpului, m. platysma, corpul posterior a m. digastric si m.stilohioidian
Fb parasimpatice: nc salivator superior – n intermedius (n.Wrisberg)-glandele si mucoasa
faringelui, palatului, cavitatii nazale, sinusurilor paranazale via n. pietros mare si gg sfenopalatin; spre gl
submaxilare si sublinguale via n.corda timpani si n. lingual si spre gg submaxilar.
Fb senzoriale gustative: din n. unipolari din gg geniculat – gustul din 2/3 anterioare ale limbii.
Ramuri via n. intermedius spre nc tractului solitar
Nervul facial
Inerveaza:
Muschii faciali ai mimicii
M. stapedius
Glandele lacrimale si salivare submandibulara si sublinguala
Papilele gustative din 2/3 anterioare ale limbii Nucleii n. facial:
nc. Motor Pontin – fibre motorii pentru muschii mimicii
Nc. Salivator superior – fb. PS pt glandele lacrimale, salivare si ale palatului
nucleus tractus solitarius – fb senzoriale gustative
Examinarea clinica
- Functia Motorie:
-Inchiderea ochilor contra rezistenta ,
Inchidere separata a fiecarui ochi,
Raspuns la presiunea dureroasa a marginii supraorbitare,
 Semnul Dutemps Cestan, Semn Negro, Semn Bergara
Wartenberg , Semn platismei Babinski -
Functia Reflexa:R.Supraorbitar Mc Carthy,R.Palpebral ,
R.Orbicularis Oculi,R.Cvostek. -
Functia Senzoriala:testarea gustului
-Functia Secretorie:Lacrimatia,Secretia glandelor submaxilara si sublinguala
Paralizia faciala periferica
Infectioasa:Paralizia Bell:Etiologie:HSV,VZV,Lyme,
HIV, Mucoplasma, Leprosis, TBC mastoidian
Tumorala:T.Glanda Parotida(T.Carotid Body,
Cholesteatom, Dermoid),
Traumatica:Fractura os Temporal
Vasculara:Anevrism de ArteraVertebrala,Artera Bazilara
Paralizie Faciala Bilaterala: G.B.S.(sd. Guillaume Barre),Lyme,HIV,Sarcoidoza,Mononucleoza
Infectioasa, Sd Mobius.
Paralizie faciala periferica dreapta

Russel De Jong, The Neurologic Examination, 2005

Paralizie faciala periferica dreapta

Russel De Jong, The Neurologic Examination, 2005

Semnul defictului de m. platysma (Babinski) in paralizia faciala periferica stanga

Russel De Jong, The Neurologic Examination, 2005

Spasm hemifacial drept secundar parezei faciale periferice

Paralizia faciala centrala

Russel De Jong, The Neurologic Examination, 2005
Paralizia Faciala Centrala
Nucleara:
-Sd. de trunchi cerebral cu interesarea Nc N. facial: Millard Gubler, Foville, sd laterale pontine
Supranucleara:
toate sindroamele de trunchi cerebral supra-pontine (sindroamele pontine superioare,
mezencefalice)
sindroamele talamice (a. cerebrala posterioara, a. talamo-geniculata, aa. perforante)
leziunile lobilor frontal, temporal (Vasculara, Tumorala, Traumatica, Infectioasa, Toxica)
Nervul VIII Acustico-Vestibular
Anatomie:
NervulAcustic: N1 Neuronii bipolari din gg spiral (Corti) sunt situati in cochlea (cochlear root) -
trunchiul nervului aferent – N2 nucleii cohleari ventral si dorsal bulbopontini, caile acustice bulbo-
corticale (corpul trapezoid si lemniscul lateral) – N3 corpii geniculati mediali - pulvinar, N4 -proiectii
auditive centrale(Circumvolutiile Heschle)
 NervulVestibular: N1 neuronii bipolari din gg vestibular Scarpa din neuroepiteliumul canale
semicirculare, utricula, si sacula - trunchiul periferic al nervului aferent – N2 nucleii vestibulari bulbo-
pontini,caile vestibulare bulbocorticale, ganglionii geniculati mediali, pulvinar, proiectii vestibulare
centrale. Unele fibre merg direct spre cerebel
NERVUL VESTIBULO-COHLEAR
Nervul vestibulo-cohlear: echilibrul si auzul

Mumenthaler / Mattle, Fundamentals of Neurology, 2006

Nervul vestibulo-cohlear: echilibrul si auzul

Mumenthaler / Mattle, Fundamentals of Neurology, 2006

Sisteme implicate in mentinerea echilibrului
Examinare clinica n. cohlear
Acumetria Fonica: pac repeta cuvinte pe care examinatorul le rosteste in directia urechii examinate,cu
vocea soptita sau vocea de conversatie.
Acumetria Instrumentala:
Determinarea prag tonal,
Proba Weber, Schwabach,Rinne,
Audiometrie
PROBA WEBER
PROBA RINNE
Hipoacuzie de transmisie (stg)
Hipoacuzie de perceptie (dr)
Tinitus
Examinare clinica n. vestibular
Miscarile sacadice ale globilor oculari - nistagmus
Reflexe Vestibulo-Spinale:
Statice:Proba Romberg, Proba Romberg sensibilizat
(Mann), Proba Bratelor Intinse Dinamice:
Proba Indicatiei(Barany)
Proba mersului in stea
Probe Instrumentale:Calorica,Galvanica,Rotatorie
Patologia Nerv VIII-Extranevraxiala
N.Acustic: Hipoacuzia
De Transmisie:-Infectioasa, Malformatii,Distrofii ale capsulei otice,TCC
De Perceptie (neuro-senzoriala): TCC, Infectioase
(rubeola, meningita, TBC, lues),Toxice Exogene
(Streptomicina, Kanamicina, Aminoglucozide) si Endogene(DZ, Carente vitaminice, varsta),Tumori(T.de
unghi ponto-cerebelos:micotice, carcinoame,
schwanoame)
N.Vestibular:
Sindromul Vestibular Periferic:-TCC,
Infectios(Labirintite acute si cronice,Meningite, Abces ),Tumoral(T. de Unghi Ponto-cerebelos),Vascular
(Ateroscleroza Vertebro-Bazilara),Toxic Exogen (Alcool,
Pb.,As.,Barbiturice,Anestezice)
Patologia Nerv VIII(Intranevraxiala)
-Sindroame de Trunchi Cerebral:Vasculare(Ischemice,
Hemoragice,Embolice),Tumorale(Glioame,Ependimoame,
Meningioame),Infectioase(Encefalita de Trunchi,
Abcese),Boli Demielinizante(M.S.)
-SindroameTalamice:Vascular(Ischemic,Hemoragic,
Embolic), Tumoral(Gliome,Ependimoam,Meningiom
),Infectios(Encefalita,Meningo-Encefalita,Abcesul),
B.Demilinizante(M.S.,B.Schilder)
–Sindroame Corticale:De Lob Frontal,Temporal
(Vascular,Tumoral,Traumatic,Infectios,Degenerativ)

Dg diferential intre sd vestibular periferic si central

Semne si simptome Sd vestibular oeriferic (labirint, nerv) Sd vestibular central Vertij
nonvestibular
Greata, voma, hipersudoratie severa moderata usoara
Intensitate vertij marcata moderata usoara
Tip vertij Intr-o directie specifica un anumit grad influentat de directie Fara directie specifica
nistagmus Nistagmus spontan de tip vestibular Nistagmus spontan de tip vestibular
Nistagmus nonvestibular, sau absent
Hipoacuzie, tinitus uzual neuzual absent
Alte deficite neurologice neuzuale uzuale +/_
Nervul Glosofaringian
Nervul Glosofaringian IX
Traseu:
Fibre eferente motorii de la nucleus ambiguus din bulb inerveaza muschii palatului moale,
faringelui si laringelui,
Fibrele aferente senzitive de la palatul moale, fosele tonsilare, urechea medie
Fibre senzoriale gustative din 1/3 posterioara a limbii merg in nucleus tractusului solitar Testare:
-Functia Motorie:-Semnul Cortinei (disfagie pentru solide), disfonie
-Functia Reflexa:R.Faringian,R.Uvular,R.sinus carotidian (tahicardie)
-Functia Senzitiva: hipoestezie faringe, tonsile, fose tonsilare si 1/3 post limba
-Functia Secretorie:-secretia glandei Parotide
Paralizia de glosofaringian stg

Semnul cortinei - examinarea reflexului faringian este urmata de deplasarea

palatului si a peretelui faringian posterior de partea sanatoasa
Disfagia pentru solide
Abolirea reflexului faringian
Hipoestezie faringe, tonsile, partea posterioara a limbii
Hipogeuzie 1/3 post limba
Hipersalivatie
Tahicardie
Extranevraxial Intranevraxial
-Leziunea izolata de IX rara(T. de fosa posterioara,Anevrism de Artera Vertebrala,Sindrom de
Foramen Jugular,Disectia Arterei Sindroame de Trunchi Cerebral:
Vasculare(Ischemice, Hemoragice,Embolice),
Tumorale(Glioame,Ependimoame,Me
Patologia nervului glosofaringian
Carotide Interne) ningioame),

-Nevralgia de Glosofaringian (Weisenburg):durere paroxistica in limba posterior si faringe

iradiata in conductul auditiv si posterior de ureche initiata de tuse, deglutitie.
Diagn:Anestezia fosetelor amigdaliene blocheaza durerea.
Etiologia: HZV, Compresie Vasculara,T.faringe.
Trat: trat neuropatiei sau decompresia (Resnick 40 cazuri)
Infectioase(Encefalita de Trunchi, Abcese),
Boli demielinizante(M.S.)
Sindroame Talamice:
Vascular(Ischemic,Hemoragic,Emboli
c)
Tumoral
(Gliome,Ependimoam,Meningiom),
Infectios(Encefalita,MeningoEncefalita,Abcesul),
B.Demilinizante(M.S.,B.Schilder)
Sindroame Corticale:
De Lob Frontal,Temporal
(Vascular,,Tumoral,
Traumatic,Infectios,Degenerativ)

Nervul Vag X
Traseu:
Fibre eferente motorii din nucleus ambiguus bulb pentru muschii palatului, faringelui, laringe (n.
laringeu superior si n. laringeu recurent)
Fibre aferente senzitive somatice din canalul auditiv extern, meningele fosei cerebrale
posterioare in nucleul spinal al n. trigeminal
Fibre aferente senzitive viscerale (faringe, laringe, trahee, esofag si viscerele toracice si
abdominale, papile gustative din reg epiglotica – senzatia de distensie abdominala, greata, reglarea
respiratiei si controlul TA)
Fibre parasimpatice de la viscerele toracice si abdominale in nc. Dorsal al vagului (inhiba ritmul
cardiac si secretia suprarenaliana, stimuleaza secretia gastrica, exocrina pancreatica si hepatica) Testare:
 Functia Motorie:-miscarile palatului (disfagie pentru lichide),Vocea (disfonie), deficit de tuse.
Functia Reflexa:R.de Voma,R.de Inghitire,R.de Tuse, R.de Sugere.
Functia Senzitiva:diminuarea sensibilitatii meatului auditiv extern Functia
Vegetativa:Bradicardie,R.Oculo-Cardiac
Simptome si semne de afectare a n. vag (X)
Motorii Sezitive

Afonie
Disfonie
Modificarea pozitiei corzilor vocale
Disfagie pentru lichide cu refluarea lichidelor spre nas
Spasm esofagian, piloric neexplicat prin cauze locale
Paralizia palatului moale
(abolirea reflexului de voma)
Durere sau parestezie la
nivelul faringelui, laringelui, meatului auditiv extern
Dispnee
Pseudoastm
Hipersecretie salivara temporara – lez iritative
Hiposecretie – paralizie de vag
Vegetative: bradicardie – lez iritative, tahicardie – paralizie, dilatatie gastrica

Patologia Nerv X(VAG)

Extranevraxial Intranevraxial
Extracranian: -VasculareSindroame(Ischemicede Trunchi, Hemoragice,EmboliceCerebral: )
Sd. Laterocondilian posterior, Tumorale,Ependimoame,Meningioame(Glioame)
Sindromul Spatiului Infectioase(Encefalita de Trunchi, Abcese)
Retroparotidian, Sindrom de Boli demielinizante(M.S.)
-Sindroame Talamice:
Ram Farigian(localizare Vascular(Ischemic,Hemoragic,Embolic),
mediastinum) Tumoral (Gliome,Ependimoam,Meningiom)
Infectios (Encefalita ,Meningo-
Intracranian: Sindromul de Encefalita,Abcesul)
B.Demilinizante (M.S.,B.Schilder)
Foramen Jugularis –Sindroame Corticale:
De Lob Frontal,Temporal (Vascular, Tumoral, Traumatic ,Infectios,Degenerativ)
NERVUL ACCESOR
Nervul XI (accesor)
Traseu: Bulb - nucleus ambiguus – radacina bulbara si spinal C1−C5– nc nervului accesor - radacina
spinala, nerv
Testare:Functia Motorie- Paralizia Muschiul
Sternocleidomastoidian ,Muschiul Trapez.
Paralizie de n. accesor stang

Paralizie n. accesor drept

Patologia n. accesor Extranevraxial Intranevraxiala

Extracranian:
Sindrom al Triungiului posterior al gatului(Chirurgical,Compresie externa, Traumatism) Intracranian:
HZV
Sindrom de Foramen Jugularis
(Glomus Tumor, Neurofibrom,
Meta,Tromboza Venei Jugulare)
Sindromul Foramen
Magnus(Tumoral)
-Sindroame de Trunchi Cerebral:
Vasculare(Ischemice,
Hemoragice,Embolice),
Tumorale(Glioame,Ependimoame,Me ningioame),
Infectioase(Encefalita de Trunchi, Abcese),
Boli Demielinizante(M.S.)
-Sindroame Talamice:
Vascular(Ischemic,Hemoragic, Embolic),
Tumoral(Gliome,Ependimoam,Menin giom
Infectios(Encefalita,MeningoEncefalita,Abcesul)
B.Demilinizante(M.S.,B.Schilder)
–Sindroame Corticale: De Lob Frontal,Temporal
(Vascular,Tumoral,Traumatic,Infectios
,Degenerativ)

NERVUL HIPOGLOS (XII)

Nerv XII(Hipoglos)
Traseu:
Fibre eferente - Bulb nucleul n.hipoglos, nerv
Fibre aferente proprioceptive prin comunicarea cu nervii cervicali C1-C3 pt mm geniohioidian si
infrahioidian si fb senzitive pentru fosa posterioara Testare:-Pozitia limbii in protruzie sau repaus
Patologie:Modificari Morfologice: Ankiloglosie,
Macroglosie (B.genetice),Hipertrofie (B.P.,Diskinezii),
Glosita Atrofica(Pelagra, Hipovitaminoze)
Patologia n. hipoglos Extranevraxiala Intranevraxiala

Extracranian:
Traumatisme ale gatului,
 Anevrism carotida
Infectii in spatiul retroparotidian
Tumori limba,gl
salivare,gat,multinevrite Intracranian:
Sindrom Jackson/Tapia
(pareza de X, XII +/- XI),
Fractura de baza craniu, SAH
Meningita,lues,TBC
Impresiune Bazilara
-Sindroame de Trunchi Cerebral:
Vasculare (Ischemice, Hemoragice,
Embolice),
Tumorale (Glioame ,Ependimoame, Meningioame),
Infectioase(Encefalitade Trunchi, Abcese),
Boli demielinizante(M.S.)
Vascular(Ischemic
-Sindroame Talamice:
,Hemoragic ,Embolic), Tumoral
(Gliome,Ependimoam,Meningiom ),
Infectios (Encefalita ,MeningoEncefalita,Abcesul),
B.Demielinizante (M.S.,B.Schilder)
–Sindroame Corticale:De Lob
Frontal,Temporal (Vascular, Tumoral,
Traumatic ,Infectios,Degenerativ)

Paralizie de n. hipoglos drept

Curs neurologie 2
Dr Adriana Dulamea
Cuprins
• Motilitatea
• Sindroamele cerebeloase
• Sindroamele extrapiramidale
• Sindroamele senzitive
• Sindroamele lobare: frontal, pariental, temporal, occipital
• Sindromul talamic
• Sindroame hipotalamice
• Sindroamele de trunchi cerebral

Motilitatea
➢voluntara
➢involuntara
➢automata
➢reflexa
cel putin 3 nivele de neuroni - nivelul superior controleaza pe cel inferior (Hughlings Jackson)
Tipuri de neuroni motori:
• Neuronul motor periferic din coarnele anterioare ale maduvei-
”Calea finala comuna”
• Neuronul motor central (originea tract piramidal)
• Neuronii cailor cortico-reticulospinale (n pontini si bulbari, nc rosu)
• Neuronii cailor extrapiramidale:cortico-striospinale si cortico-cerebelo-spinale
• Neuronii cortexului premotor si ai ariilor motorii suplimentare
• Neuronii cortexului prefrontal si ai lobului parietal superior

Substratul anatomic al motilitatii

(Mumenthaler M., 1996)

CALEA PIRAMIDALA (CORTICOSPINALA)

SISTEMUL NERVOS PERIFERIC

Tulburari de motilitate localizare

Criteriu Motoneuro n corn anterior Radacina nerv si nerv perif Cale motorie centrala (CB, CS)
Sistem extrapiramid
al Cerebel
Forta musc ↓ ↓ ↓ normal normal
Tonus musc ↓ ↓ ↑spasticitate ↑ rigiditate ↓
Atrofie ++ ++ Nu (exceptie neutilizare) nu nu
ROT ↓/absente ↓/absente ↑ normal normal
Reflexe pat. absenteabsenteprezente absenteabsente
R.musc
extrinseci ↓/absente ↓/absente ↓ normal normal
Coordonare ↓ ↓ ↓ Normal/↓ ↓↓
Distrib deficitului oricare Corespunde rad/nerv global Fara deficit Fara deficit
Fasciculatii ++ rare Nu Nu Nu

Sd de n motor central Sd de n motor periferic

Deficit motor Grup de muschi, niciodata un muschi individual Parcelara (parte a unui muschi, un
muschi) sau grup de muschi
Tonus Crescut (hipertonie spasticitate) Diminuat (hipotonie)
ROT vii Diminuate - abolite
Reflexe patologice prezente absente
Atrofie Redusa si numai in faza cronica Prezenta la 3 sapt dupa leziune si progreseaza
Fasciculatii absenteprezente
Contractie idiomusculara absenta Prezenta, exagerata
EMG/ENG Fara modificari Potentiale de denervare
Tipuri de deficit motor
• Hemipareza/hemiplegie
• Parapareza/paraplegie
• Dipareza/diplegie
• Monopareza/monoplegie
• Tetrapareza/tetraplegie
Examinare neurologica
• Ortostatiunea si mersul

From Mumenthaler, Mattler. Fundamentals in Neurology, 2006

Tulburari de mers

tipul Descrierea tulburarilor cauze

Mers spastic lent, teapan, taraste talpile pe sol Leziune tract piramidal bilateral
Mers ataxic Necoordonat, nesigur, deviaza neregulat de la linia dreapta, mersul in tandem imposibil
Disfunctie cerebeloasa, disfunctia cordoanelor posterioare, neruopatie
Mers spastic-ataxic Combinatie a celor doua anterioare In MS
Mers distonic Miscari involuntare care paraziteaza mersul Boala a ganglionilor bazali,
coreoatetoza sau distonia
Mers hipokinetic Lent, intepenit, cu postura a trunchiului in flexie, , pasi mici, lipsa miscarilor
asociate ale mb. Sup., intoarcerea brusca necesita mai multi pasi mici Sd parkinsoniene, sd lacunar
Mersul cu pasi mici Pasi mici, mesigur, similar celui hipokinetic dar cu miscari asociate ale mb sup
normale Persoane in varsta, lacunarism cerebral
Mersul cosit Mb inf in extensie, in arc de cerc Hemipareza spastica centrala
Mersul stepat Calca intai cu degetele, zgomot os Paralizie de SPE, PN, distrofie Steinert
Mersul hiperlordotic Exagerarea lordozei lombare Distrofii musculare a centurii pelvine,
Duchenne
Mersul cu genunchii in hiperextensie Cu genunchii in hiperextensie Deficit de cvadriceps in distrofie
musculara
Mersul Trendelenburg Corpul se inclina pe partea piciorului care se misca Distrofie muscualala a
centurii pelvine, MG, displazi a de sold
Mersul Duchenne Corpul se inclina de partea piciorului stationar Deficit al abductorilor coapsei
Caracteristicile tulburarilor de mers

Sistemele reglatoare ale motilitatii

• Input proprioceptiv – de la nv. Perif, cordoanele posterioare, caile talamocorticale.
• Sistemul vizual
• Sistemul vestibular
• Cerebelul
• Sistemul extrapiramidal
Forta, amplitudinea miscarii
Asigura functionarea complementara a agonistilor si antagonistilor miscarii
Disfunctia acestor sisteme reglatoare
• Ataxia
• Hipokinezia
• Miscari involuntare
Ataxia = deficitul coordonarii
• Ataxia cerebeloasa
✓ lez emisferelor cerebeloase – ataxie ipsilaterala
✓ Lez vermis – ataxie tronculara
✓ Lez nc dentat si eferente – tremor intentional
• Ataxia prin tulb de sensibilitate centrala – cortex somatosenzitiv, talamus, cai talamo-corticale
• Ataxia prin lez de cordoane posterioare – agravata de inchiderea ochilor
• Ataxia din polineuropatie senzitiva
• Ataxie de lob frontal – contralaterala leziunii
• Ataxia psihogena
Miscari involuntare

Fenomene Manifestare Localizare hiperkinetice ce produc miscare

Mioritmia Spasm ritmic al unui grup musc (frecventa 1-3 SNC
Hz)
Mioclonii Spasm al unuia sau mai multor mm aritmic, Cortex cerebral, cerebel, rapid, de
amplitudine mare fiziologic miocl hipnagogic
Tremor Oscilatii ritmice la o frecv constanta, cu SNC (cerebel, sist.
localizare variabila, de repaus, postural, kinetic extrapiramidal sau intentional
Coree Contractii musc bruste si rapide, predominant Nc bazali/striatum
distale, aritmice, neregulate, localizare variabila, deplaseaza articulatiile in poz extreme
Atetoza Miscari ondulatorii distale, mai lente decat Nc bazali corea
Balismul Contractii bruste ale musculaturii proximale Nc subtalamic membre, deplasare
ampla a mb
Distonia Contractii musc involuntare de durata ce produc Nc bazali deplasarea
segmentelor corpului in posturi bizare
Ticurile Contractii musc neregulate, rapide, limitate la psihogene anumite parti ale corpului

Figure 6-2. Dystonic movement disorders. A. Young man with severe spasmodic retrocollis. Note
hypertrophy of sternocleidomastoid muscles. B. Meige syndrome of severe blepharospasm and facial-
cervical dystonia. C. Characteristic athetoid-dystonic deformities of the hand in a patient with tardive
dyskinesia. (Photographs courtesy of Dr. Joseph M. Waltz.)

Figure 4-5. Top left Characteristic dystonic deformities in a young boy with dystonia musculorum
deformans. Bottom left Sporadic instance of severe axial dystonia with onset in adult life. Right
Incapacitating postural deformity in a young man with dystonia. (Photos courtesy of Dr. I.S. Cooper and
Dr. Joseph M. Waltz.
AFERENTELE CEREBELULUI

EFERENTELE CEREBELULUI

Sindromul Cerebelos
Hipotonia
Incoordonare
✓ dissinergie,dismetrie,disdiadocokinezie
✓ Incetinirea vitezei de initiere a miscarii
✓ Dismetrie, Hipermetrie
✓ Tremor intentional
✓ Adiadocokinezie
✓ Titubatie
✓ Dizartrie
✓ Miscari mioclonice
✓ Miscari oculare: dismetrie sacadata, nistagmus paretic al privirii
Tulburari de echilibru si mers

NUCLEII BAZALI

Sindrome Extrapiramidale
➢Hipokinezia si Bradikinezia
➢Tulburari de fixatie posturala, echilibru si rectitudine
➢Alterari ale tonusului muscular:rigiditate
➢Miscari involuntare:-Coree
-Atetoza
-Balism
-Distonie
➢Tremor,Mioclonii,Ticuri
Caile sensibilitatii
(Mumenthaler M., 2006)

Tulburari de sensibilitate
• Anestezie= lipsa sensibilitatii
• Hipoestezie = reducerea sensibilitatii
• Hiperestezia = cresterea sensibilitatii
• Alestezia = stimulul este resimtit in regiunea homoloaga contralaterala stimularii
• Sinestezia = o stimulare este perceputa ca doua senzatii una bine localizata si alta intr-o aria
contralaterala sau unde este disestezie sau durere
• Analgezia = pierderea sensibilitatii dureroase
• Hipoalgezia = reducerea sensibilitatii dureroase
• Hiperalgezia = sensibilitate dureroasa crescuta
• Astereognozia = incapacitatea de a recunoaste obiecte familiare prin tact
• Atopognozia = incapacitatea de a localiza stimulii tactili
• Baragnozia = incapacitatea de a distinge greutatea obiectelor
• Inatentia tactila = cand 2 stimuli sunt aplicati simultan unul este bine localizat iar celalalt nu
• Adermolexia = incapacitatea de a recunoaste semne familiare cand sunt aplicate tactil
Sindroame Algice
• Nevralgia
➢N. cranian senzitiv
➢N. periferic
➢Sd Radicular
➢Ggl Rahidian
➢Simpatalgiile
• Durerea viscerala si referita
• Durerea (hiperpatia) talamica
• Algiile craniofaciale: Cefalee si Migrena
TIPURI DE SINDROAME SENZITIVE

Sindroame Senzitive
Sindrom Senzitiv al Nervilor Periferici Sindrom senzitiv de Plex Sindrom Senzitiv Radicular:
factori intradurali factori extradurali
Sindroame senzitive Medulare:
➢ Sindrom Corn Posterior:-caracter „suspendat”
-topografie radiculara
-abolirea ROT
➢ Substanta Cenusie Centromedulara:-bilaterale
-disociatie siringomielica (abolirea
sensibilitatii termo-algice + sensibilitate tactila si profunda) ➢ Sindrom de Cordon Antero-lateral (Fasc
Spinotalamic):
✓ heterolaterala
✓ disociatie siringomielica
✓ topografie difuza sublezionala
➢ Sindrom de Cordon Posterior(Fasc Goll,Burdach)
✓ topografie homolaterala si subiacenta leziunii
✓ disociatie de tip tabetic (abolirea sensibilitatii profunde + sensibilitate superficiala normala)

Sindromul de lob frontal

• Tulburari de personalitate si comportament: lipsa de initiativa, apatie, indiferenta, dezinhibitie
(comportament moriatic), tulb atentie, comportament social indecvat
• Reflexe primitive (grasp reflex, reflexe palmo-mentonier)
• Tulb motorii: grasping, echopraxia, perseverare motorie
• Deficite lateralizate: afazie Broca (emisfer dominanat), anosognozie (emisfer nondominant),
apraxie contralat, hemipareza, monopareza, pareza radial-like, median-like, cubital-like, SPE-like
• Mutism akinetic
• Deviere conjugata a GO spre leziune
• Tulb functii viscero-vegetative, somn-veghe
• Anosmie
• Crize epileptice adversive
• functie executiva”de control” a functiilor cognitive:
✓ selectia strategiilor
✓ inhibarea raspunsurilor incorecte
✓ abilitatea de a schimba si innoi
✓ abilitatea de a generaliza
Sindromul de lob parietal
• Sindroame senzitive corticale
• Asomatognozii
• Apraxii
• Tulburari de limbaj, agrafie, acalculie, neglijenta auditiva
• Tulb trofice
• Tulb de echilibru si vestibulare
• Tulb vizuale si oculo-motorii
• Tulb de gust
• Tulb psihice.
Sindromul lobului Parietal
• Tulb de Sensibilitate:-Subiective:-Paroxistice:-Parestezii
-Permanente:-Cauzalgii
-Obiective:-Superf:-Pseudoradicular
-Segmentar:-„in manuse”
-„in ciorap”
-Epicritica:-discriminare tactila
-atopognozie
-Inatentie Senzitiva
-Fenom de Extinctie
• Tulb Somatognozice:-Hemiasomatognozie:-ignorarea,neglizare
-Anozognozie, anozodiaforie:indiferenta
-Anozoplegie
-Anozomelie
-Somatoparafrenie
-Autotopoagnozia
-Agnozia digitala
-Asimbolia la Durere
- Amorfosinteza
Sindromul lobului Parietal
• Tulb Praxice
✓Apraxia Constructiva
✓Apraxia Ideo-motorie
✓Apraxia de Imbracare
✓Apraxia ideationala
✓Apraxia bucofaciala
• Tulb de limbaj: Afazie Wernicke: girus angular, supramarginal stg.
• Agrafie
• Acalculie
Sindromul lobului Parietal
• Tulb Trofice
✓ Cutanate,anexelor,vasomotorii,termice si sudorale
✓ Hemiatrofia corpului(Penfield si Robertson).
• Tulb de Echilibru si Vestibulare.
• Tulb vizuale si oculomotorii:hemianopsie homonima , agnozie Vizuala, prosopagnozie,
dezorientare vizuo-spatiala.
• Tulb de Gust (operculul rolandic(Bronstein), aria senzitiva si insula (Penfield si Jasper).
• Tulb Psihice.
Efectele comune ale lezarii unilaterale a lobului parietal drept sau stang:
• Sindroame senzitive corticale sau extinctie sensoriala (sau anestezie total la leziuni acute mari
ale subatantei albe)
• Moderata hemipareza, hemiatrofie, hipotonie, saracia miscarii, hemiataxie
• Hemianopsie homonima/ cvadranopsie
• Inatentie vizuala
• Abolirea nistagmusului optokinetic cu tintirea miscarii catre sediu leziunii
• Hemineglijenta spatiala (nondom>dom)
Efecte ale bolii unilaterale a lobului parietal dominant
➢Tulburari de limbaj (afazie asociata cu alexie)
➢Sd.Gerstmann(disgrafie, discalculie, fingeragnozie, confuzie dr-stg)
➢Agnozie tactila (astereognosis bimanual)
➢Apraxie ideationala si ideomotorie bilaterala
Efecte ale lezarii lobului parietal
nondominant
➢Tulburari vizuo-spatiale
➢Pierderea memoriei topografice
➢Anosognozia
➢apraxie constructiva si de imbracare
➢Confuzie
➢Tendinta de a tine ochii inchisi, rezistenta la deschidere si blefarospasm.
Efecte ale lezarii bilaterale a lobilor parietali
▪ Tulb de perceptie vizuo spatiala, dezorientare spatiala,apraxie optica(sindrom Balint complet
sau partial).
▪ reducere a capacitati de a gandi clar, inatentie si afectare a memoriei.
▪ Lobul Parietal - organ senzorial inalt specializat locusul integrarilor
transnodale(intersenzoriale),in special vizuale si tactile,care sunt la baza conceptelor noastre despre
relatii spatiale.
▪ tulb ale “self-consciouness” sau “self-awareness” care sunt date de modalitatile senzoriale.
Functii lob temporal
• Limbaj
• Memorie
• Lexie
• Raspuns emotional
• Procesare auditiv
• Procesare vizuala
• Procesare olfactiva
Efecte ale bolii unilaterale a lobului
temporal dominant
➢Cvadranopsie superioara homonima
➢Afazie Wernicke(surditate verbala-agnozie auditiva verbala)
➢Amuzie
➢Deteriorarea la testele de material verbal prezentat auditiv
➢Disnomie sau afazie amnestica
➢Agnozie vizuala
➢Ocazional sindrom amnestic(Korsakov)
Efecte ale bolii unilaterala a lobului
temporal nondominant
• Cvadratanopsie superioara homonima
• Inabilitatea de a judeca relatiile spatiale in unele cazuri
• Deteriorarea la testele de material nonverbal prezentate vizual
• Agnozie pentru sunete si unele calitati ale muzicii
Efecte comune ale afectarii lob temporal dominant/nondominant
• Halucinatii auditive,vizuale ,olfactive si gustative
• “Dreamy states” si crize uncinate
• Modificari emotionale si de conduita
• Delirium (de obicei lob T nondominant)
• Tulburari ale perceptiei timpului
Efecte ale leziunii de lob temporal bilateral
➢ Sd. amnestic Korsakoff (hipocamp): amnezie anterograda, retrograda, confabulatii, conversatie
fara continut, apatie, dificultate de intelegere
➢ Sindrom Kluver-Bucy (lob temporal anterior inclusiv amigdala):
• Apatie si placiditate
• Agnozie vizuala
• Hipermetamorfopsia (impuls irezistibil de a observa si reactiona la toti stimulii vizuali)
• Tulburari ale dietei/hiperfagie
• Hiperoralitate
• Hipersexualitate-Cresterea activitatii sexuale
• reactivitate emotionala diminuata
• Tulburari de memorie
Sindrom lobului Occipital
• Lob OP dr:-recunoasterea forme complexe
-fetei umane
-aranjamentele spatiale
• Lob OP stg:-tulb de perceptie a simbolurilor grafice
-distingerea culorilor
-denumirea culorilor
Consecintele lezarii lobului Occipital
Efecte comune ale lezarii unilaterale (drepte sau stangi):
➢ hemianopsie homonima controlateral: centrala(divizand macula) sau periferica
➢ hemiacromatopsia homonima
➢ halucinatii elementare (fara forma)date de leziuni iritat
Efecte ale lezarii lobului occipital dominant (stang):
➢ hemianopsia homonima dreapta
➢ alexia si defect de denumire a culorii: daca subst. alba profunda sau splenium corp calos sunt
afectate.
➢ agnozia vizuala
Consecintele lezarii lobului Occipital
Efectele leziunii lobului occipital nondominant (drept)
➢ hemianopsia homonima stanga
➢ Iluzii vizuale(metamorphosis) si halucinatii(mai frecvente in leziunile drepte decat stangi) daca
leziunile sunt mai extinse
➢ Pierderea memorie topografice si a orientarii vizuale
Efectele leziunii occipitale bilaterale:
➢ Cecitate corticala(pupile reactive)
➢ sindrom Anton-Babinski (anosognozia vizuala, negarea cecitatii corticale)
➢ Pierderea perceptiei culorii (achromatopsia).
➢ Prospopagnozia(TO),simultanagnozia(PO).
➢ sd. Balint (PO): simultanagnozia, apraxia oculomotorie, ataxie optica

Sindromul talamic
• Tulburari de sensibilitate:
subiectiva:-Hiperpatie:n lateral posterior
-Schema corporala:-macrostereognozie
-iluzii de pozitii
-membru fantoma
obiectiva:heterol:-anestezie sau hipoestezie predom sensib profunda:
-n ventral post:-lateral:membru inf -medial:membru sup .
• tulb ale gustului:-n semilunar Flechsig,n parafascicular.
• Hemianopsie homonima:-corp geniculat lat.
• Sindrom cerebelos:-n ventral lateral.
• Miscari coreoatetozice,”mana talamica”:-centru median.
• Tulburari vegetative:-portiunile mediale si zone subtal .
 • Tulb de vorbire(afazie):-portiunile post si lat T domin.
• Tulb de somn veghe,mutism akinetic:-port mediale si intralaminare bilat.
• Dementa talamica:n dorsomedian bilat

Functiile hipotalamusului
• „Head ganglion” a SN Autonomic
• Ritm circadian si sezonal al comportamentului si functiei somn-veghe
• Centru nervos a Sistemului Endocrin
TRUNCHIUL CEREBRAL

Sindroame de trunchi cerebral

ume Localizare Semneipsilaterale Semne Manifesta

contralaterale speciale
d Benedikt Mezencefal, nc ParezanIII, paralizie Hemiataxie, Mers ataxi
rosu deorizontalitate spre tremor
leziune intentional,
hemipareza
d Weber Mezencefal, Paraliziede NIII hemipareza
pedunculi
cerebrali
d Millard- Portiunea Paraliziefaciala hemipareza
ubler posterioaraa periferica
tegmentului
pontin
d Wallenberg Bulb dorsolateral Sd CBH, parezacoarda Tulburarede nistagmus
ocluzie de PICA) vocala, parezade sensibilitate
palat si faringe disociata
posterior, deficit de
NV, hemiataxie
Curs 3
Tulburarile starii de constienta
Epilepsia
Algiile cranio-faciale Constienta normala = starea in care individul rapunde la toti stimulii si indica prin
comportament si vorbire ca este in aceeasi stare de atentie asupra lui si asupra mediului incojurator ca
si examinatorul
• Inatentia = pacientul nu ia in considerare toate elementele din mediul inconjurator imediat;
implica un element de imperceptibilitate si distractibilitate.
• Confuzie = inabilitate de a gandi cu viteza si claritate, de obicei fiind marcat de un grad de
inatentie si dezorientare (severa, moderata, usor grad de confuzie)
• Somnolenta=inabilitate de a sustine o stare vigila fara stimuli externi. Aceasta stare este
indistinctibila de somnul usor din care se trezeste vorbind sau aplicand un stimul tactil
• Stuporul = pacientul poate fi desteptat numai prin stimuli vigurosi si repetati

COMA
pacientul pare sa fie in somn si este incapabil sa fie trezit de stimuli externi sau necesitati fiziologice
Diferentele dintre somn si coma:
- in somn persoanele cand sunt stimulate pot fi trezite la o constienta normala
- Concentratia de oxigen cerebral nu descreste
- Activitatea electroencefalografica si raspunsurile evocate cerebrale
- Activitatea motorie spontana
Alterarile produse de coma la nivel cerebral
• Morfologica:
-lez paramediane discrete in trunchiul superior si diencefalul inferior
-lez raspandite in emisfere care intrerup fluxul de semnale de la creier la SRAA
• Submicroscopica sau metabolica rezultand din intreruperea activitatii neuronale de obicei in
SRAA si neuronii corticali
Mecanisme fiziopatologice
Coma fara semne focale si semne meningeale
• Reducerea metab cerebral si fluxului sanguin: O scadere acuta a DSC la 25ml/min/100g de tesut
cerebral (N 55ml) determina o incetinire a eeg si sincopa cu p.c.;sub 12-13 ml silentiu eeg,coma si
incetarea in mare parte a metab neuronal si a functiilor sinapsei.
• Hipertermia induce coma printr-un efect nespecific al activ metab a neuronilor.
• Toxinele care sunt responsabile nu pot fi totdeauna identificate:
DZ:-acidul acetoacetic,acidul beta hidroxibutiric,si acetona
uremie:derivatii fenolici ai AA aromatici,
coma hepatica:cresterea de 5-6 ori a cantit de NH3
acidoza lactica:scade TA sub 7
insuf pulmonara datorita hipercapniei
hiponatriemie (<120meq/L)de orice cauza disfunctia neuronala este data de miscarea
intracelulara de apa,ducand la edem neuronal si pierderea de KCl din celula.
Mecanisme fiziopatologice Coma fara semne focale si semne meningeale
• Drogurile,anestezicele,alcoolul,opiaceele,barbituricele,fenitoina,antidepre sivele si
benzodiazepinele induc coma prin efectul lor direct asupra membranelor neuronale din creier si
diencefal sau pe neurotransmitatori si receptorii lor. Altele ca alcoolul metilic,etilenglicolul,paraldehida
induc coma prin acidoza metabolica.
• Epilepsie: coma este data de descarcare prin criza a structurilor neuronale centrale profunde.
• Inhalarea anestezicelor:-modif membranei neuronale si alterarea functiei neurotransmitatorilor.
• Stupoarea recurenta idiopatica: adult de peste 65 ani, stare ca de betie, encefalopatie medie, cu
durata de ore sau zile, stare de narcolepsie cu eeg de beta, s-a depistat endozipina 4 in sange si LCR,
mecanism biochimic neclar
Coma fara semne focale, cu semne meningeale
• Meningita
• Hemoragia subarahnoidiana
Coma cu semne focale
• Leziuni supratentoriale:
Acute: AVC ischemic, traumatism cranio-cerebral, hemoragie intracerebrala, hematom
epidural/subdural
Subacute/cronice: infectii, tumori
Edemul perilezional, hipertensiune intracraniana, hipoxie capilara, deviatie a struct linei
mediane, fen de angajare subtentoriala, afectarea trunchiului cerebral
• Leziuni infratentoriale: acute (AVCI, TCC, hemoragie), subacute/cr (tumori, infectii)
Abordarea clinica a pacientului comatos
• eliberarea cailor respiratorii
• investigarea si tratarea socului hemodinamic
• plasarea unei linii centrale venoase
• administrarea de agenti presori: O2,sange, sol glucozate (dupa luarea unui esantion de sange
pentru testarea glucozei)
• aspiratie, intubatie si ventilatie mecanica, atentie la misc capului in caz fractura vertebrala
• luarea istoricului: boli anterioare, medicamente administrate, TrCC, alcool, tentativa de suicid,
circumstantele in care a fost gasit
Criteriu GlasgowGlasgow coma scaleComa Scale (GCS) Puncte
Deschiderea ochilor spontan 4
La stimuli verbali 3
La stimuli durerosi 2
absenta 1
Raspuns verbal orientat 5
confuz 4
Cuvinte inadecvate 3
Sunete incomprehensibile 2
Fara raspuns verbal 1
Raspuns motor Raspunde la comenzi 6
Miscari intentionate, localizate la durere 5
Retrage membrul la stimul dureros 4
 Raspuns reflex in flexie la stimuli durerosi 3
Raspuns reflex in extensie la stimuli durerosi 2
Fara raspuns motor 1
Total 15

Diagnosticul
Analiza functiilor vitale: temperatura, AV, TA, rata respiratorie , inspectia pielii, mirosul respiratiei
modele de respiratie :
Respiratie Cheyne-Stockes
Hiperventilatie neurogenica centrala
respiratie apneustica
Ex neurologic: semnele meningeale, reflexele de trunchi cerebral, semnele de lateralizare, misc
oculare,reflexele oculare,oculo-cefalice ,oculovestibulare, misc spontane ale membrelor, manifestari
posturale la pacientul comatos :rigiditatea decerebrare, rigiditatea decorticare
Semnul Kernohan –Woltman: in herniile temporale (compresia peduncului cerebral opus contra
tentoriului): rigiditate extensoare,semnul Babinski si deficit motor la brat si la picior,de aceiasi parte cu
leziunea
Diagnosticul
CT sau MRI cerebral
PL cu analiza LCR
Electroencefalografia (EEG) aspiratia si analiza continutului gastric
analiza cromatografica a sangelui si urinii : glucoza, uree, ionograma, NH3, AST, ALT, presiunea
gazelor sangvine, hemograma hemocultura
Clasificarea comelor
I. Boli fara iritatie meningeala si semne neurologice focale sau de lateralizare
• CT cerebral si examenul LCR sunt normale.
• Intoxicatii: alcool, barbiturice si alte droguri, opiacee
• Tulb Metabolice: anoxia, acidoza diabetica, uremia, coma hepatica, criza Addisoniana, Deficinta
Nutritionala Profunda
• Infectii Sistemice Severe: Pneumonie, FT, Malarie, Septicemie, Sindrom Waterhouse –
Friederichsen
• Colaps Circulator (Soc) de orice cauza
• Stari Postconvulsive
• Encefalopatia Hipertensiva si Eclampsia
• Hipertermia si Hipotermia
• Stupor sau coma idiopatica recurenta
• Hidrocefalie acuta
Clasificarea comelor
II. Boli cu iritatie meningeala +/- febra + leucocite sau hematii in exces in LCR, de obicei fara semne
focale sau de lateralizare cerebrala sau de trunchi,CT sau MRI(care preferabil precede PL
)pot fi normale sau anormale
HSA prin anevrism rupt,MAV,ocazional TrCC
 Meningita Acuta Bacteriana
Unele forme de Encefalita Virala
Meningite neoplazice sau parazitare
III-Boli care determina semne focale de trunchi sau de lateralizare cerebrala
cu sau fara modificari LCR
CT si MRI sunt de obicei anormale
• AVC hemoragic sau ischemic hemisferic masiv
• Infarctul de Trunchi dat de Tromboza artera bazilara sau Embolie.
• Hemoragia Cerebeloasa si Pontina
• Abcesul Cerebral, Empiemul Subdural
• Hematomul Epidural si Subdural si Contuzia Cerebrala • Tumora Cerebrala
• Alte cauze:
Tromboza Venoasa Cerebrala
Unele forme de Encefalita Virala(Herpes).
Encefalomalacia Embolica Focala data de Endocardita Bacteriana
Leucoencefalita Acuta Hemoragica
Encefalomielita acuta diseminata (Postinfectioasa)
Limfom Intravascular
Purpura Trombotica Trombocitopenica etc
Managementul pacientului comatos
• Managementul socului
• eliberarea cailor respiratorii
• stabilirea unei linii iv si prelevarea de probe • scaderea TIC: manitol
• CT repetate pt diagn.
• PL pt hemoragia subarahnoidiana, meningita
• Controlul crizelor epileptice
• Aspiratie gastrica pt intoxicatii
• Regularizarea temperaturii
• Ingrijirea vezicii urinare
• Sonda nazo-gastrica si reechilibrarea hidroelectrolitica: 35ml/kg de fluid isotonic / 24 ore
(5%dextroza in 0.45% sol salina) cu K
• Prevenirea pneumoniei de aspiratie
• Intubarea oro-traheala pentru GCS<7
• Prevenirea trombozei venoase profunde la mebrele inferioare : heparina cu greutate moleculara
mica, ciorapi antitromboza.
• Prevenirea caderilor din pat sau prin convulsii.
• Igiena orala si conjunctivala
Starea vegetativa persistenta si mutismul akinetic
Starea vegetativa persistenta (sindrom apallic/coma vigila):
- Decuplarea completa a mezencefalului si diencefalului de cortex
- Disocierea completa a starii de veghe de starea de constienta
- “moarte neocorticala”: prezervarea functiilor respiratorie, cardiovasculare si somn-veghe,
disfunctie automoma (tahicardie, hipersudoratie, hiperpnee)
- bolnavul deschide ochii, fara sa urmareasca cu privirea, nu raspunde la stimuli verbali sau
nociceptivi, inatent,nu vorbeste si nu arata nici un interes fata de mediu sau de nevoile interne,
hipertonie, automatisme si reflexe primitive in zona periorala, - raspunsurile sunt limitate la misc
posturale sau reflexe ale membrellor
- eeg cu model alfa sau profund
Mutismul akinetic:
- Leziuni frontale bilaterale, SRAA, talamice sau mezencefalice bilaterale
- PET arata absenta metabolismuluicortical virtual
- Pacientul pare sa fie vigil si poate fi indus uneori sa vorbeasca si sa miste intentional
- Deglutitia si ROT sunt intacte, oculomotricitatea este normala
- Absenta expresiei verbale si motorii spontane
Sindromul locked-in
• Pacientul este vigil dar nu se poate exprima decat prin miscarile pe verticala ale GO si ale pleoapelor
deoarece prezinta tetraplegie si paralizia celorlalti muschi

Electroencefalografia
• confuzie: unde lente intamplatoare pe fondul unui voltaj scazut
• stupor:unde lente mai regulate 2-3c/sec de voltaj inalt
• coma profunda: unde lente sau supresie intermitenta a activ electrice organizate
-activitate difuza si variabila 8-12Hz
-activitate “alpha like”(Iragui,McCutchen) in lez pontine sau difuze cerebrale si cu prognostic prost
-„spindle coma”:coma cu eeg de somn
Moartea cerebrala: completa absenta a activitatii electrice
CAUZELE PIERDERILOR EPISODICE DE CONSTIENTA SI ALE SINCOPEI
I. Reactii neurogene vasodepresoare
A. Generate de semnale extrinseci catre maduva pornite de la baroreceptori
1. Vasodepresor (vasovagal)
2. Neurocardiogenic
3. Hipersensibilitatea sinusului carotidian
4. Vagoglosofaringian
5. Durere Severa, in special pornita din viscere (colecist,ovar, testicole, etc.)
B. Cuplata cu diminuarea intoarcerii venoase la inima
1. Mictionala
2. Tusiva
3. Valsalva, effort fizic, apnee fortata, ridicarea de greutati
4. Postprandiala
C.Stimuli psihici
1. Frica, anxietatea (stare presincopala)
2. Stimuli emotionali puternici
3. Isteria
CAUZELE PIERDERILOR EPISODICE DE CONSTIENTA SI SINCOPA
II. Afectarea Inervatiei SN Simpatic -disautonomia (hipotensiunea ortostatica) A. Afectarea SNP autonom
• 1. Diabet
• 2. Pandisautonomia
• 3. Sindrom Guillain-Barre´
• 4. Neuropatia Amiloidica
• 5.Simpatectomia
• 6. Medicatia Antihipertensiva si alti blocanti ai inervatiei vasculare
B. Afectarea SNC autonom
• 1. Primary autonomic failure (hipotensiunea ortostatica idiopatica)
• 2. Atrofia multisistemica (parkinsonism, ataxia, hipotensiune ortostatica)
• 3. Traumatismele, infarctul medular
• 4. Medicamente anti hipertensive cu actiune centrala si alte medicamente
CAUZELE PIERDERILOR EPISODICE DE CONSTIENTA SI ALE SINCOPEI
III. Reducerea outputului cardiac sau volumul intravascular inadecvat (hipovolemia)
A. Reducerea outputului cardiac:
1. Aritmiile cardiace
a. Bradiaritmia
• Bloc Atrioventricular (BAV grad 2 si 3 - sd Adams-Stokes)
• Asistolia Ventriculara.
• Bradicardia Sinusala , Bloc sinoatrial ,Oprirea sinusala, boala de nod sinusal
b. Tahiarithmiile: Tahicardia Ventriculara Episodica, Tahicardia Supraventricular
2. Miocardul: IMA sau Insuficienta cardiaca congestiva severa
3. Obstructia outfluxului ventricular stang sau aortic: stenoza aortica, stenoza subaortica
hipertrofica, arterita Takayasu
4. Obstructia fluxului spre a.pulmonara: stenoza de a.pulmonara,tetralogia Fallot,Hipertensiunea
pulmonara primara,embolia pulmonara
5. Tamponada cardiaca
B. Volumul inadecvat intravascular: hemoragie, deshidratare
CAUZELE PIERDERILOR EPISODICE DE CONSTIENTA SI SINCOPA
IV.Alte cauze de p.c. episodica si sincopa
A. Hipoxia
B. Anemia
C. Diminuarea CO2 prin hiperventilatie (cadere frecventa, sincope rare)
D. Hipoglicemia (caderi frecvent, sincope rare)
E. Atacuri de panica
F. Temperaturi externe ridicate
Epilepsia
Termenul de epilepsie derivă din cuvântul grecesc ,,επιλαμβανειν” = „a fi luat prin surprindere” şi indică
o modalitate de reacţie a creierului la stimuli foarte variaţi ce se traduce clinic prin crize cu debut brutal
şi neaşteptat.
Criza epileptică = un episod brusc şi stereotip cu modificări în activitatea motorie, comportamentală,
senzitivo-senzorială, autonoma, emoţională şi deseori a conştienţei, datorat unei descărcări electro-
chimice anormale la nivel cerebral, cu durata de cateva sec-minute
Pot fi precedate de simptome premonitorii = aura
Pot fi provocate de anumiti factori (deprivarea de somn, sevrajul/consumul etanol, sevrajul
medicatiei AE, lumina stroboscopica, hiperventilatie, febra)
• Status epilepticus: crize epileptice care persista peste durata lor uzuala si au durata>30 min
Diagnosticul primei crize epileptice neprovocate
• Se realizeaza prin analiza aspectului clinic al manifestării paroxistice obţinut prin:
observaţie directă - dacă se petrece în prezenţa examinatorului
relatarea pacientului
relatarea unor martori oculari
Elementele de diagnostic oferite de observaţia directă sau anamneză sunt:
• Circumstanţele de apariţie (unde, când, starea de activitate?)
• Modul de debut şi posibile manifestări premergătoare
• Semnele clinice şi/sau simptomele ce caracterizează atacul
• Durata totală a manifestării
• Modul de încetare a manifestării
• Starea clinică reziduală
Manifestarea crizei
• Simptome preictale (descrise de pacient sau martori)
– Aura : senzatii subiective
– Tulburare de dispozitie sau comportamentala inainte de criza
• Semne ictale :
– Vocale : tipat sau inspir zgomotos, vorbire neinteligibila
– Motorii : versia ochilor sau capului, posturi anormale, rigiditate, miscari ritmice, automatisme ;
miscari focale sau generalizate
– Respiratorii : modificari ale ritmului respirator, apnee, cianoza
– Autonome : dilatatie pupilara, hipersalivatie, tulburari de ritm respirator sau cardiac,
incontinenta sfincteriana, paloare, varsaturi
– Pierderea constientei, incapacitatea de comunicare verbala
• Semne si simptome postictale
Amnezia evenimentelor
Confuzie, Letargie, Somnolenta, coma postcritica
Cefalee
Dureri musculare
Greata, varsaturi
Semne de traumatism al limbii prin muscare
Deficit motor focal (paralizie Todd)
Informatii aditionale furnizate de anamneza si examenul clinic general si neurologic al pacientului:
• Varsta
• Istoricul medical: episoade similare sau alt tip de crize epileptice, accidente vasculare cerebrale,
tumori cerebrale, boli sistemice, boli psihiatrice, consum de alcool sau droguri
• Istoric familial sugestiv
• Dezvoltarea psiho-motorie
• Comportament
• Status clinic in momentul debutului clinic: febra, alte afectiuni neurologice sau sistemice,
traumatisme, stare generala modificata, privare de somn
• Factori precipitanti, altii decat cei medicali : consum de alcool, medicamente, droguri

Clasificarea crizelor epileptice

1. Etiologie:
• Idiopatice – predispozitie genetica in absenta unei leziuni cerebrale structurale
• Simptomatice: produsa de leziuni structurale cerebrale (focar epilepic: sechele AVC, tumora,
MAV etc; tulb metabolice – hipoglicemia; toxice – etanol)
• Criptogenice : presupuse simptomatice dar cauza nu poate fi identificata
Clasificarea crizelor epileptice
2. Varsta de debut:
Copil si adolescent
Adult
Cu debut tardiv (varsta>30 ani): intotdeauna simptomatica 3. Circumstantele de aparitie a crizelor:
- In somn
- La trezire
4. Modificarile EEG si localizarea topografica: generalizate/focale
5. Manifestarile clinice ale crizelor
Schema de diagnostic cuprinde 5 Axe
Axa 1 cuprinde fenomenul ictal aşa cum este prezentat în Glosarul de Terminologie Ictală
Descriptivă.
Axa 2 cuprinde tipul de crize din Lista de Crize Epileptice cu specificarea localizării cerebrale şi
factorilor precipitanţi când sunt cunoscuţi.
Axa 3 cuprinde precizarea sindromului din Lista de Sindroame Epileptice.
Axa 4 cuprinde etiologia din Clasificarea bolilor frecvent asociate cu crize epileptice sau cu
sindroame epileptice şi dacă este posibil precizarea defectului genetic.
Axa 5 conţine specificarea gradului de degradare cognitivă cauzată de epilepsie.
Clasificarea ILAE a crizelor epileptice (Epilepsia 1981 modificat ILAE 2006)
I .CRIZELE PARŢIALE (FOCALE sau LOCALE): sunt cele la care semnele clinice şi EEG indică activarea unui
sector neuronal limitat al unei emisfere cerebrale.
Crize focale: fără pierderea cunoştinţei:
1.motorii: motorii strict localizate, motorii jacksoniene, versive, oculo-clonice, posturale, crize de arie
motori suplimentara, fonatorii, afazice, operculare;
2.senzitive: somatosenzitive jacksoniene, crize de arie senzitiva secundara.
3. senzoriale (vizuale, auditive, olfactive, gustative, vertiginoase).
4.vegetative: hiperhidroză, hipertermie, respiratorii, crize vegetative diencefalice, crize de hipertensiune
arteriala, crize vagale de arie 13.
5.cu simptome psihice (se manifestă rar fără alterarea conştienţei):
psihosenzoriale, cognitive (déjà vu, jamais vu, dedublarea personalitatii, dismnezice–dreamy state, crize
ideaţionale), afective (anxietate, euforie, depresie paroxistică).
Clasificarea ILAE a crizelor epileptice (Epilepsia 1981)
Crize focale complexe/ temporale sau de regiune temporo-parieto-occipitala
- cu alterarea conştienţei,
- automatisme motorii: gestuale, verbale, mimice, automatisme ambulatorii, rotatorii,
automatisme gelastice
- Sfarsit brusc cu normalizarea starii de constienta dar amnezie totoala sau partiala a crizei
- EEG aspect iritativ unilaterale sau mai frecvent bilaterale, difuze sau focale, în regiunile fronto-
temporale sau centro-parietal
• Criza focalå complexå poate evolua cåtre: crizå epilepticå generalizatå stare de råu focal complex:
Diagnosticul diferential al crizei focale complexe
• crizå epilepticå generalizatå de tip absentå;
• suferinte cerebrale ce se însotesc de tulburåri mnezice: amnezia globalå tranzitorie (starea de
constientå este påstratå pe parcursul atacului ce dureazå câteva ore)
• afectiuni psihiatrice: hipomania, schizofrenia, atacul de panicå etc.
• tulburåri metabolice ce asociazå manifeståri vegetative, stare confuzionalå
• tulburåri ale somnului: automatism ambulator nocturn, pavor nocturn
II. CRIZELE GENERALIZATE
• pierdere de constientå cu/fårå manifeståri motorii bilaterale
• anomalii electroencefalografice generalizate, cu debut unilateral cu extensie bilateralå sincronå
– în crizå;
• amnezia crizei.
1. Criza de tip absenta
1.1. Absenţe tipice: suspendarea bruscă a conştienţei cu durată
5-15 s, conservarea tonusului muscular cu pastrarea posturii fixe, imobile, ochii deschisi.
• poate asocia: automatisme simple, limitate (clipit, mestecat, deglutitie) sau mioclonii ale
degetelor, sincrone cu descårcårile specifice EEG;
• manifeståri vegetative (hipersaliva¡ie, hipersudoratie, paloare, bradicardie), incontinen¡å
urinarå;
• sfârsit brusc, cu revenirea stårii de constientå si reluarea activitåtilor;
• Postcritic – amnezia crizei
• EEG - paroxisme de CVU 3/s, generalizate, sincrone, cu debut şi sfârşit brusc pe un traseu de
fond normal.
• Dg dif: stari confuzionale, tulb pishiatrice
1.2. Absenta atipicå
debut si sfârsit mai lent
pierderea incompletå sau inconstantå a stårii de
constientå
 manifeståri asociate importante:
mioclonii (absente mioclonice) generalizate sau localizate, cu schimbarea pozitiei capului si
membrelor superioare,mai rar cådere;
atonie (absente amiotonice) – pierderea inconstantå a constientei, dar cu scåderea bruscå a
tonusului muscular, ce poate determina cådere sau hipotonie partialå a extremitå¡ii cefalice
automatisme (absenta cu automatisme) : la nivelul membrelor si extremitå¡ii cefalice;
hipertonie (absen¡ele hipertonice) – pierderea progresivå a constientei concomitent cu
cresterea tonusului muscular, eventual retropulsie
manifeståri vegetative – enuretice (pierderi de constientå, pierdere de urinå )
2. Crizele mioclonice
• Debut brusc;
• Pierderea stårii de constien¡å;
• Mioclonii generalizate (bilaterale) localizate la nivelul gâtului si umerilor;
• Duratå secunde – minute;
• Revenire lentå a stårii de constientå;
• Facilitate de trezirea din somn;
3. Crizele generalizate de tip clonic
• Debut brusc, cu pierderea stårii de con¿tien¡å;
• Atonie sau contractie tonicå ce determinå cåderea,
• urmatå de contractii clonice ale musculaturii fetei, membrelor, bilaterale, cu amplitudine si
dominantå topograficå variabile;
• Manifeståri vegetative asociate de micå amploare;
• Duratå de 1-2 minute;
• Sfârsit brusc, cu revenire mai mult sau mai putin lentå a stårii de constientå
• poate fi urmatå de comå sau confuzie postcriticå
4. Crizele generalizate de tip tonic
• Debut brusc;
• Pierderea stårii de constientå;
• Contractie tonicå (spasm) bilateralå, simetricå, a musculaturii axiale;
• Deschiderea ochilor cu deviatia globilor oculari;
• Contractia musculaturii fetei;
• Posturå în extensie a capului, gâtului si trunchiului (opistotonus); • Expir prelungit si
zgomotos – apnee.
• Contractia se poate extinde la nivelul segmentului proximal al membrelor superioare, care
adoptå o posturå în abductie si flexie (crizå tonicå axorizomelicå) sau poate cuprinde toate membrele
(crizå globalå), cu interesare în flexie sau extensie si a membrelor inferioare.
• Manifeståri vegetative asociate, importante: tahicardie, hipertensiune arterialå, midriazå,
cianoza tegumentelor, hipersecretie salivarå si traheo-bronsicå, hipersudoratie;
• Duratå 20 sec – 1 min;
• Sfârsit brusc, uneori cu stare comatoaså sau confuzionalå
5. Criza Generalizata Tonico-Clonica (Grand Mal)
• Prodrome:pentru ore pacientul poate fi apatic,depresiv,iritabil si rar negativist
• Aura: secunde sau minute inainte de criza miscari mioclonice,dureri abdominale si
crampe,senzatie de lesin din epigastru, paloare sau roseata a fetii, cefalee, constipatie, ori diaree
• Faza tonica :“pe cer senin” pierdere de cunostinta cu cadere, scurta flexie a trunchiului,cu
deschiderea gurii a ochiilor si cu devierea lor in sus. Bratele sunt ridicare si in abductie, antebratele
semiflectate,si mainile pronate urmate de extensia capului si spatelui ca si a bratelor si picioarelor,
deschiderea si inchiderea fortata a gurii, spasm al corzilor vocale - strigat. Muschii respiratori pot intra in
spasm tonic – expir zgomots sau apnee si dupa cateva secunde pielea si mucoasele pot deveni cianotice.
Pupilele sunt dilatate si areactive la lumina. Vezica se poate goli in acest stadiu sau mai tarziu,in timpul
comei postictale.Durata 10 la 20 s.
5. Criza Generalizata Tonico-Clonica (Grand Mal)
• Faza clonica (1 min): mai intai este un tremor generalizat,care are o rata de 8/sec apoi 4/sec,
urmat de scurte rapide,violente spasme flexoare care ajung sa ia aspectul de salve ritmice ale intregului
corp.Fata devine violacee si contorsionata de grimase si uneori limba este sectionata.
• Semnele Autonomice sunt prominente: pulsul este rapid, TA este crescuta, pupilele sunt
dilatate,si salivatia si sudoratia sunt
abundente;presiunea vezicii poate creste.Miscarile clonice pot descreste in amplitudine si frecventa
dupa o perioada de circa 30 sec.
• Pacientul ramane apneic pana la sfarsitul fazei clonice, care este marcata de inspiratie profunda.
• Postcritica: coma profunda. Pupilele, egale sau inegale cu contractie la lumina
prezenta.Respiratia poate fi linistita sau stertoroasa. Aceasta stare persista cateva minute,dupa care
pacientul deschide ochii ,incepe sa priveasca imprejur dar poate fi si agitat si confuz.
• Amnezia episodului.Durata secunde ,minute,ore.
• Modificari eeg caracteristice: descarcari varf-unda
• Status epilepticus –urgenta majora
6. Crizele generalizate atone
• Debut brusc si duratå scurtå (min.);
• Pierdere de constientå asociatå cu abolirea completå a tonusului muscular si cådere;
• Ochii deschisi cu globii oculari deviati în sus;
• Aspect EEG – descårcare generalizatå de unde lente sinusoidale si complexe vârf-undå;
• Forme particulare: fårå pierderea constientei, cu manifestare unilateralå.
• Diagnostic diferen¡ial:
• Sincopa;
• Accidentul ischemic tranzitor;
• Migrena bazilarå;
• Hipoglicemia;
• Cataplexia;
• Crizele psihogene
Diagnosticul epilepsiei
• Stabilirea caracterului de recurentå a crizelor;
• Stabilirea duratei suferintei epileptice: såptåmâni, luni,ani;
• Stabilirea etiologiei suferin¡ei cu ajutorul examenelor: CT, IRM, video-EEG
Crizele epileptice sunt manifestarea unei epilepsii dacå:
• apar minimum 2 crize la interval mai mare de 2-3 såptåmâni
• nu sunt manifestarea unei suferinte cerebrale/sistemice acute, tranzitorii
Diagnosticul sindromului epileptic
• Sindromul epileptic reprezintå un complex de semne si simptome ce contureazå o entitate
semiologicå care poate avea diferite etiologii.
• Idiopatice: anomalie geneticå –din aceastå grupå fac parte majoritatea epilepsiilor primar
generalizate si a epilepsiilor partiale benigne ale copilului.
• Criptogenice/probabil simptomatice: datorate unei suferinte cerebrale dobândite (inclusiv o
anomalie de dezvoltare din perioada prenatalå) care nu a fost încå identificatå sau este de cauzå
necunoscutå.
• Simptomatice: datorate unei leziuni cerebrale cunoscute sau identificabile.
Diagnosticul etiologic
Nou-nåscut: infectioaså, metabolicå (hipoglicemia, hipocalcemia), anoxia sau hemoragia
cerebralå la nastere, malformatii cerebrale majore;
Sugar, copil mic: convulsii febrile, tulburåri metabolice sau structurale ereditare, degenerative,
tulburåri de dezvoltare
(displazii), infectii ale sistemului nervos central;
Copil mare, adolescent: ereditare, displazii, degenerative, traumatice, tumorale, infectioase
Adult: traumatisme, tumori, boli cerebrovasculare, metabolice ereditare, toxice (alcool, droguri),
infec¡ioase, degenerative;
Vârstnic: boli cerebrovasculare, toxice (alcool, droguri), tumori (primitive sau metastatice),
traumatisme, boli degenerative
Tratamentul crizei epileptice generalizate
• Asigurarea libertåtii cåilor respiratorii superioare prin aplicarea unei pipe orofaringiene sau a
unui dispozitiv improvizat adecvat (din tifon, cauciuc sau alt material netraumatic) si pozi¡ionarea în
decubit lateral pantru a nu facilita aspiratia secretiilor în cåile respiratorii.
• Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei prin îndepårtarea obiectelor sau
suprafetelor tåioase sau ascutite, surselor de foc, apå. Nu este recomandatå tentativa de blocare a
contractiilor clonice ale membrelor, care poate favoriza leziuni traumatice (dezinsertii tendinoase,
rupturi musculare).
• Aceste måsuri pot fi asigurate si de membrii familiei pacientului, dupå o instruire prealabilå.
Profilaxia repetårii crizei se realizeazå prin:
administrarea unui anticonvulsivant cu actiune rapidå – diazepam;
• – pe cale i.v. diluat în 10 ml ser glucozat 10%: 0,15-0,25 mg/kgc (f. a 5 mg) la adult si 0,2-0,3
mg/kgc la copil;
• – pe cale rectalå: 0,2 mg/kgc la adult, 0,3-0,5 mg/kgc la copil.
• Administrarea pe cale venoaså se poate repeta dupå 20 minute, iar cea pe cale rectalå dupå 4
ore.
Combaterea factorilor precipitan¡i: febrå, hipoglicemie
Tratamentul starii de rau epileptic
• internare de urgentå, de preferinta direct într-o unitate de terapie intensivå, si instituirea
imediatå a unor måsuri de terapie standardizate: I. Primele 10 minute:
• Asigurarea permeabilitåtii cåilor aeriene superioare (preferabil intubatie orotrahealå),
administrare de oxigen, monitorizarea si stabilizarea func¡iilor vitale;
• Montarea unei linii venoase pentru analize hematologice si biochimice de urgen¡å si pentru
administrarea tratamentului;
• Anamnezå, examen clinic general si neurologic (rapide, concomitent cu måsurile terapeutice),
electrocardiogramå – pentru stabilirea etiologiei;
• Combaterea posibililor factori precipitanti:
– glucozå iv (chiar si în absenta determinårii glicemiei):adult 50%, 25-50 ml, copil 25%, 2 ml/kgc;
– combaterea febrei (ex.: algocalmin iv, paracetamol intrarectal, mijloace fizice); – tiaminå 100 mg
iv;
– corectia tulburårilor hidroelectrolitice: ser fiziologic iv+/- bicarbonat;
Tratamentul starii de rau epileptic
• Tratament medicamentos antiepileptic:
– diazepam: – pe cale i.v. diluat în 10 ml ser glucozat 10%: 0,15-0,25 mg/kgc (1f a 5 mg) la adult si
0,2-0,3 mg/kgc la copil;
– pe cale rectalå: 0,2 mg/kgc la adult, 0,3-0,5mg/kgc la
copil
– lorazepam – i.v, 2 mg la adult si 0,05-0,10 mg/kgc la copil; se poate repeta administrarea de
maximum patru ori la intervale de câte 2 minute;
– fenitoin – se administreazå folosind altå cale venoaså, de preferintå concomitent cu prima dozå
de diazepam sau lorazepam sau imediat dupå aceea; se administreazå în bolus 15-20 mg/kgc, pânå la
50mg/min la adult si 3 mg/kgc/min la copil, timp de 20 minute; se poate repeta dupå 20 min în dozå de
10 mg/min.
Necesitå monitorizarea functiei respiratorii si cardiace. Preferabil fosfofenitoin 20mg/kgc iv, im
Tratamentul starii de rau epileptic
II.Urmåtoarele 20 de minute:
• monitorizarea func¡iilor vitale;
• continuarea investigatiilor în vederea precizårii diagnosticului etiologic: CT cerebralå, punctie
lombarå;
• continuarea tratamentului de corectare a tulburårilor metabolice (acidozå, diselectrolitemie), a
tratamentului adresat cauzelor statusului;
• continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant:
– continuarea administrårii fenitoinului în piv(perfuzabil): 10 mg/kgc sau, dacå nu a stopat crizele
convulsive,
– midazolam: 0,1-0,4 mg/kgc/orå în piv
Tratamentul starii de rau epileptic
III.Urmåtoarele 30 de minute, dacå statusul nu s-a oprit:
• transferare obligatorie în unitatea de terapie intensivå;
• intubatie orotrahealå obligatorie;
• anestezie generalå iv, pentru stoparea crizelor, cu unul dintre preparatele:
– tiopental: piv 50-150 mg/orå la adult, 2-4 mg/kgc/orå la copil;
– pentobarbital: piv 1-4 mg/kgc/orå la adult, 1-3mg/kgc/orå la copil;
– propofol: piv 6-12 mg/kgc/orå, apoi 1-3 mg/kgc/orå;
• sustinerea functiilor vitale (respiratie asistatå mecanic);
• monitorizare EEG, dacå este posibil, pentru urmårirea disparitiei activitåtii electrice iritative
continue
Tratamentul medicamentos al epilepsiei
Se initiaza:
• Dupa a 2-a criza • Dupa prima criza daca:
diagnostic epilepsie este sugerat de antecedente, IRM, EEG pacientul considera ca riscul recurentei
este inacceptabil
• Initierea tratamentului poate fi :
Rapida - in epilepsia cu risc mare de recurenta
Epilepsii simptomatice cu crize generalizate, focale
Epilepsii idiopatice generalizate
Amanata - atunci cand:
– Diagnosticul este incert
– Crizele sunt provocate
– Dezacordul pacientului in pofida informarii corecte
Terapia monodrog
Avantajele sunt:
• Mai puţine efecte secundare
• Lipsa interacţiunilor medicamentoase
• Reducerea costului medicaţiei
• Reducerea efectelor teratogene
• Complianţă şi calitate a vieţii mai bune
Alegerea MAE se face potrivit sindromului epileptic sau formei semiologice de criza, de particularitatile
pacientului si calitatile produsului :
• varsta pacientului
• terenul pacientului
• comorbiditati
• complianta pacientului
• efectele secundare si idiosincrazice ale MAE
• interactiuni medicamentoase
• costul produsului si accesibilitatea nu sunt criterii in alegerea MAE in raport cu eficacitatea
terapeutica si tolerabilitate
Terapia polidrog
Este recomandata cazurilor selectate de esecul la doua terapii monodrog consecutive : epilepsie cu crize
polimorfe (multiple), epilepsie rezistenta la tratament
Alegerea MAE de asociere se face tinand cont de :
• eficacitatea terapeutica recomandata si cea anterior testata
• mecanismul de actiune al AE : se recomanda alegerea unor MAE cu mecanisme diferite de
actiune
• interactiunile medicamentoase farmacocinetice si farmacodinamice
• riscul cumulat de reactii adverse in conditiile individualizate ale cazului
• schimbarea unui MAE cu un altul se realizeaza prin suprapunere : cresterea progresiva a dozei
MAE nou adaugat si apoi retragerea progresiva a MAE inlocuit
• intreruperea tratamentului antiepileptic se poate încerca numai după ce timp de 2-5 ani
pacientul nu a mai prezentat nici o criză clinică
Tratamentul AE
Tipul epilepsiei Terapie monodrog Terapie de asociere
Focala CBZ, PHT, LEV (A)
VPA (B)
GBP, LTG, OXC, TPM (C ) CBZ, PHT, LEV, VPA,
GBP, LTG, OXC, TPM,
PGB, LSM
Tonico-clonică VPA, CBZ, LTG, OXC, PHT,
PB, TPM (C ) VPA, CBZ, LTG, OXC,
PHT, PB, TPM GBP, PGB
Absenţă ESM, VPA, LTG (C ) VPA, LTG
Mioclonică VPA, CZP, LEV, LTG (C ) VPA, CZP, LEV, LTG
Tratamentul chirurgical al epilepsiei
Obiective
• control mai bun al crizelor
• reducerea efectelor adverse ale terapiei medicamentoase
• reducerea handicapului psihosocial
• reducerea morbidităţii medicale
• deficit neurologic rezidual minim
Indicatii
• Epilepsia refractară la tratament medicamentos:
• > 1 criza/luna
• > 18 luni
• > 2 monoterapii esuate
• Tratamentul chirurgical se efectueaza in centre specializate, cu pregatire adecvata si experienta
in domeniu.
• Succesul tratamentului chirurgical al epilepsiei este corelat cu existenta si colaborarea unei
echipe specializate formate din medicul neurolog specializat in diagnosticul si tratamentul epilepsiei,
electrofiziolog, neurochirurg cu experienta in chirurgia epilepsiei, psiholog, specialist in recuperare
neurologica.
Tratamentul chirurgical al epilepsiei
Evaluare preoperatorie corecta este esentiala pentru reusita terapiei prin identificarea focarului
epileptogen, a beneficiilor si consecintelor actului operator. Ea este efectuata de catre medicul neurolog
specializat in diagnosticul si tratamentul epilepsiei, electrofiziolog si psiholog si presupune:
• evaluarea formei de epilepsie si a statusului neurologic
• Tehnici EEG – video monitorizare, electrocorticografie, EEG cu electrozi de profunzime,
magnetoEEG
• Tehnici imagistice: IRM, IRM functional, spectroscopie,
• Evaluare neuropsihologica: limbaj, motilitate, cognitiv, comportament
Tehnica operatorie optima se stabileste pe baza evaluarii preoperatorii, in urma unei analize complexe
efectuate de catre neurochirurg si echipa de evaluare preoperatorie
ALGIILE CRANIO-FACIALE Istoricul medical al pacientului cu cefalee
• Istoric familial?
• De cat timp a aparut cefaleea?
• Tipul cefaleei:
Localizare
Continua/episodica
Uzuala/particularitate a durerii
Debut si durata
Viteza instalarii
Natura durerii
Factori precipitanti
Semne asociate
• Frecventa
• Intervale libere
• Intensitate (afectarea ADL)
Istoricul medical al pacientului cu cefalee
• Istoric familial? • Medicatia (frecventa, doza,
• De cat timp a aparut cefaleea? eficacitatea)
• Tipul cefaleei: • Alte simptome (ORL,ochi, dinti),
Localizare memorieneurologie, deficite/neuropsihologice,
Continua/episodica crize epileptice, simptome
Uzuala/particularitate a durerii generale (fatig, scadere
Debut si durata ponderala, probleme criculatorii
Viteza instalarii etc)
Natura durerii • Personalitateocupatie, viata(temperament, privata, conflicte,
Factori precipitanti alcool, fumat, cafeina, droguri,
Semne asociate medicatie
• Frecventa
• Intervale libere
• Intensitate (afectarea ADL)
Examinarea pacientului cu cefalee

• Examinarea generala
TA
Functia circulatorie
Renal
Semne de infectie
Sd meningeal
 Semne de neoplazie
ORL
Ocular
Dental, maxilar
Spondiloza cervicala
• Ex neurologica: Meningism
HIC
Semne de focar
Deficite de nv cranieni • Status mental:
Sd psiho-organic
Deficit neuropsihologic
Tulb st de constienta Conflicte psihologice
Depresie
Tulb nevrotica

Migrena

Migrena (criterii IHS)

• Cel putin 5 episoade
• Episoade cu durata de 4-72 ore sau la copii<15 ani 2-48 ore fie netratate sau fara succes la trat
• Caracterul cefaleei:
Unilaterala
Pulsatila
Intensitate moderata-mare
Exacerbata de efort fizic
• Simptome asociate: greata/voma, nu tolereaza lumina, zgomot
• Status migrenos
• Se poate complica cu AVCI
Migrena complicata

Migrena bazilara:
• Tulburari vizuale (scotom scintilant, halucinatii viz, scadere difuza a AV, amauroza tranzitorie,
deficite de CV, dismorfopsii)
• Greata
• Tulb st constienta (sincopa, confuzie, stupor, amnezie, coma)
• Parestezii bilat, voma, ameteala, ataxie, dizartrie, deficit motor
Migrena oftamoplegica:
• Scotom scintilant premergator
• Hemicranie
• Uneori scotom scintilant fara cefalee: “migrena fara migrena”
• Migrena retiniana: scotom scintilant vertical sau tulb vizuala monoculara cu durata de cateva
minute
Migrena acompaniata
•
•
•
• Hemipareza, nu hemiplegie •
Sd hemisenzitiv •
Alt deficit neurologic focal:
afazie (migrena emisf • dominant) • Debut in •
copilarie/adolescenta LCR: pleocitoza redusa
EEG: focar de activitate delta
SPECT: modif focale
“Migrena fara migrena”
Dg dif: AVCI
• Instalarea deficitul progresiv in minute
• Remisie in ore-2 zile
Alte tipuri migrena

Migrena familiala hemiplegica

• Boala ereditara
• Canalopatie
• Debut in copilarie
• Acompaniata de ataxie cerebeloasa
• Rareori atacul este urmat de deficit neurologic permanent
Migrena alternanta a copilului
• Debut in primul an de viata
• Retard psihomotor progresiv
• Atacuri de hemipareza alternanta cu durata de 15minore/zile
• Distonie
• Nistagmus
• Crize tonice
• Naloxone
• Flunarizine

Migrena menstruala
• Tratamentul atacului:
Triptani
Naproxen 550mgx2/zi
• Tratament profilactic:
Betablocantele
Terapia de substitutie estrogenica
Migrena
• Migrena in sarcina:
• Paracetamol – pe tot parcursul sarcinii
• AINS – trimestrul II
• Triptanii si alcaloizii din ergot sunt contraindicati
• Profilaxia: magneziul, metoprololul
• Migrena copilului si adolescentului:
• Ibuprofenul 10mg/kgc
• Paracetamol 15 mg/kgc
• Domperidonul (copii<12ani)
• Sumatriptanul spray nazal 5-
20mg
• Zolmitriptanul 2,5-5mg
• Rizatriptanul 5-10mg
Tratamentul migrenei
• Profilaxia: flunarizina 10mg, propranolol 40-80mg, topiramatul 15-200mg Tratamentul atacului
• Analgezice (ASA 1000 mg, ibuprofen 200-800 mg, diclofenac 50-100 mg, paracetamol 1000mg,
naproxen 500-1000mg)
• Antiemetice (metoclopramid 1020mg, domperidon 20-30mg)
• Alcaloizii de ergot (ergotamina, dihidroergotamina 2mg)
• Triptanii (agonisti 5HT1B/1D): sumatriptan, zolmitriptan, naratriptan, rizatriptan, almotriptan,
eletriptan, frovatriptan)
• Acid valproic 300-800 mg
Profilaxia atacului
• Betablocante (metoprolol 50200mg, propranolol 40-
240mg) A
• Blocante canale de calciu
(flunarizine 5-10mg) A
• Medicatie AE (acid valproic
500-1800mg, topiramat 25-
100mg) A
• Amitriptilina 50-150mg B
• Venlafaxina 75-150mg B
• Naproxen 2x250mg B
• Bisoprolol 5-10mg B
• ASA 300mg C

Cefaleea in ciorchine (cluster headache)

Cefaleea in ciorchine episodica dar cronica

• Atacurile apar intotdeauna in aceeasi zona, de aceeasi parte in special temporal, ochi si frunte
• Maximum in 10-20 min, durata 30min-2ore
• “program” – apar zilnic la aceeasi ora, in special noaptea
• Atacuri in serie in 24 ore
• Durere foarte intensa, pulsatila, penetranta, pacient agitat • Semne asociate:
• Sd Claude-Bernard-Horner ipsilateral
• Hiperemie conjunctivala
• Hiperlacrimatie
• Eritem periorbitar
• Edem mucoasa nazala, hipersecretie nazala
• Atacurile apar in ciorchine cu durata de sapt-luni
• Atacurile alterneaza cu perioade libere luni-ani
Tratamentul cefaleei in ciorchine
• Tratamentul atacului: Triptani
Oxigen pur (7l in 15 min) • Profilaxia atacului:
Verapamil
Indometacin
Antidepresive triciclice
Corticoterapie de scurta durata
Cefaleea de tensiune
• Ipoteza etiologica: sensibilitate anormala a nc trigeminal
Manifestari clinice:
• cefalee constrictiva, difuza, fara localizare particulara, intensitate intermediara
• nu se agraveaza cu efortul fizic
• nu este asociata cu greata, fotofobie, fonofobie
• nu afecteaza functionalitatea pacientului
Cefaleea de tensiune
Forme:
• episodice < 15 zile/luna (180zile/an), durata 30min – cateva zile
• Cronica > 15zile/luna (180zile/an) • Diagnostic: istoric Tratament:
• Modificarea stilului de viata: interzis alcool, nicotina, exercitiu fizic regulat, somn, reducerea
stresului
• Antidepresive triciclice
• Beta-blocante
• tizanidina
Cefaleea simptomatica
Tipul Cauza Caracteristici
Hemoragia subarahnoidiana Ruptura anevrism Cefalee extrem de severa, brusc instalata,
difuza, voma, somnolenta, sd meningeal
Proces expansiv intracranian Tumora cerebrala, hematom subdural, abces cerebral Cefalee
permanenta, severitate crestere progresiva, greata, bradicardie, edem papilar, deficite neurologice de
focar
Hidrocefalie ocluziva Stenoza apeductala, tumora
intraventriculara, tumora de fosa posterioara Similara tumora cerebrala
Hidrocefalie prin tulb de resorbtie HSA, meningita in antecedente, tromboza venoasa cerebrala
Difuza, intesitate in crestere, ataxie, incontinenta
Hipotensiune intracraniana PL in antecedente, spontana Ortostatica, ameliorare in clinostatism,
ex neurologic normal, LCR nu se obtine prin PL, proteinorahie crescuta

Pseudotumor cerebri Femei cu obezitate, traumatisme CC, medicatie anovulatorie, sevraj cortizonic,
tetracicline
Cefalee cronica, edem papilar, CT si IRM – ventriculi redusi, presiune crescuta la PL

Meningita Meningita bacteriana sau Meningita purulenta hiperacuta, cefalee

virala foarte severa, meningism, somnolenta, voma
Meningita Tumora primara Cefalee cronica, difuza, deficite nv
carcinomatoasa sau cranieni, deficite radiculare spinale, LCR
leucemica esential
Cefaleea Dupa infectie virala Difuza, netratabila, fara deficite postinfectioasa neurologica
similara cefaleei de tensiune,
hipercelularitate in LCR
Boli ORL Sinuzita cr, neoplazia Cefalee sau algie faciala localizata, fara faringiana deficit
neurologic
Boli oculare Heteroforia, glaucom acut, Cefalee frontala - temporala
irita, proces
inflamator/infectios orbita
Cefalee de cauza Pulpita, periodontoza, sd de Algie severa, acuta faciala sau durere
Nevralgii faciale
• Trigeminala
• Glosofaringiana
• Auriculo-temporala
• Nasociliara
• Gg. Geniculat
• Artic temporomandibulara (sd de durere miofaciala)
Mumenthaler, 2006
Caracteristici clinice nevralgii faciale
• Durerea localizata la nivelul fetei si mucoaselor
• Atacuri cu durata de secunde – minute
• Intensitate mare, senzatie de curent electric, junghi
• Spontana sau provocata de stimuli mecanici sau termici
• De aceeasi parte a fetei si aceeasi localiz
• Frecventa mare (cateva atacuri/zi)
• Fara durere intre atacuri sau durere surda
• Fara semne neurologice obiective de deficit de nv cranieni
Nevralgia trigeminala
Idiopatica
• Conflict vasculo-nervos
• Demielinicare gg. Gasser

Simptomatica
• Demielinizante (MS, ADEM)
• Leziuni tumorale
• MAV
• Vaculare

Nevralgia trigeminala idiopatica

• Atacuri dureroase localizate in teritoriul V2>V1 sau V3
• Durerea este unilaterala>bilaterala simultan sau alternativ
• Durata cateva secunde si produce contractia reflexa a musculaturii mimicii “tic douloureux”
• Intensitate lancinanta
• Spontana/provocata de trigger (masticator, termic, vorbire, periaj dentar, atingere)
• Atacurile nu apar in timpul somnului, sunt grupate in perioade urmate de perioade fara atacuri
(luni)
Nevralgia trigeminala simptomatica
• Atacuri bilaterale (simultan/alternativ)> unilat
• Asociate cu deficit neurologic
Tratament nevragie trigeminala
• 80% dintre pct raspund la carbamazepin sau gabapentin
• Neurochirurgical:
decompresie microvasculara a nv.V
coagulare cu radiofrecventa selectiva a gg.
Gasser
compresie cu balon a gg. Gasser
injectare cu glicerol a cavum Meckel
Nevralgia auriculo-temporala
• Durere tampla si anterior de ureche
• Sechele de patologie parotidiana (zile-luni)
• Atacuri de durere de tip arsura provocata de masticatie sau stimuli chimici (alimente acide)
• Acompaniata de eritem si sudoratie excesiva in zona preauriculara
• Dg dif cu sindromul de articulatie temporomandibulara
Nevralgia naso-ciliara
• Atacuri dureroase intense in interiorul cav nazale si unghiul intern al ochiului
• Poate exista si o durere permanenta surda pe fondul careia apar atacurile
• Provocate de trigger (masticatie sau atingerea ochiului)
• Acompaniate de inrosirea ochiului, edematierea mucoasei nazale si lacrimatie
• Trat: aplicarea la nivelul muc nazale de solutie cocaina
5%
• Dg dif de cefaleea in ciorchine (“cluster headache”)
Nevralgia Sluder
• Lezarea gg pterigopalatin
• Durere similara nevralgiei nasociliare
• Atacuri acompaniate de stranut
• Asociata uneori cu sinuzita sfenoidala sau etmoidala
Nevralgia glosofaringiana
• Varstnici
• Durere fulgeratoare la baza limbii, fosa tonsilara radiata spre ureche
• Provocata de deglutitie (lichide reci), vorbire, protruzia limbii
• Trat similar nevralgiei trigeminale
• Trat neurochirurgical: rezectia n.IX si rad sup a
n.X
Sindromul de articulatie temporomandibulara (sd miofacial/ sd. Costen)
Patogeneza:
• Stress-ul mecanic la nivelul artic TM produs de malocluzie (dupa extractii dentare, modif ale
artic TM)
• Mm masticatori sunt activati nonfiziologic – modif pattern de activare mm masticatori
Clinica: durere preauriculara continua surda agravata de masticatie
Dg: artic TM dureroasa la presiune, CT/MRI – anomalii ale artic TM
Trat: optimizarea ocluziei dentare
Algiile faciale atipice
• Algii unilaterale, difuze la nivelul fetei
• Arsura, surda, persistenta
• Femei de varsta medie
• Debut spontan sau dupa procedura dentara
• Trat: evitarea repetarii procedurilor dentare inutile, SSRI (inhibitori ai recaptarii serotoninei),
flunarizina, antidepresive triciclice
• Glosodinia= rara, disestezie la nivelul limbii cu caracter de arsura, afecteaza femei varstnice
Curs 4 neurologie
Accidentul vascular cerebral
Hemoragia subarahnoidiana
Trombozele venoase cerebrale
Afectiunile vasculare medulare
Accidentul vascular cerebral (AVC/stroke)
Epidemiologie
• AVC este a treia cauza de moarte in tarile dezvoltate, dupa boala coronariana ischemica si
cancer.
• 795,000 AVC noi sau recurente/ an in USA cauzand 1 din 18 decese.
• Prevalenta AVC in USA este de 7 milioane (3.0%) cu un cost estimat in 2010 de 73.7 miliarde US-
$
• In Europe incidenta AVC variaza intre 101.1 la 239.3 per 100,000 la barbati si 63.0 la 158.7 per
100,000 la femei
• Costul estimat al AVC in Europa in 2010 a fost de approx. € 64.1 miliarde
• In China, the prevalenta AVC este intre 1.8% (rural) si 9.4% (urban)
• China are una dintre ratele cele mai mari de mortalitate la nivel mondial (19.9% dintre decese),
impreuna cu Africa si parti din America de Sud

Gustavsson et al. Eur Neurpsychopharmacol 2011;21:718-779.

AHA and Stroke Statistics Writing Group. Circulation 2010;123:e1-e192.
EROS Investigators. Stroke 2009;40:1557-1563.
Sousa et al. Lancet 2009;374:1821-1830. The Atlas of heart disease and stroke, WHO 2004.

Tipuri de AVC si incidenta

Accidentul ischemic tranzitor (AIT)

• AIT este definit in mod traditional ca un deficit neurologic cu remisie completa in 24 ore
• Totusi 1/3 pana la 80% dintre pacienti (cei cu afazie si/sau hemipareza cu durata mai lunga de 6
ore) cu AIT prezinta leziuni la IRM cerebral cu diffusion weighted imaging (DWI)
• Definitia recomandata recent a AIT:
2 principii:
– Deficit neurologic acut tranzitor datorat ischemiei cerebrale focale, medulare sau retiniene care
se remite complet in 60 min.
– Fara evidente de ischemie cerebrala
• AIT este un factor de prognostic puternic pentru AVC

Gorelick. J Med 2009;2:1-8.

Albers et al. N Engl J Med 2002;347:1713-1716.
Ovbiagele et al. Stroke 2003;34:919-924.
Coull et al. BMJ 2004;328;326.
Fiziopatologia AVC ischemic AVCI este URGENTA!
TIME IS BRAIN!

AVC si AIT sunt urgente!

• AVC acut trebuie considerat urgenta de acelasi nivel cu IMA
• Numere de urgenta uniforme in majoritatea tarilor europene (European SOS no.112), desi
fiecare tara are si propriul nr (ex. 15 (FR), 999 (UK))
• Paramedicii si medicii de urgenta sunt instruiti pentru a recunoaste simptomele AVC
• Consultatia la medicul de familie > dubleaza timpul de la debut pana la prezentarea la spital
• Serviciul de ambulanta utilizeaza semnalizarea de urgenta
Clasificarea AVC ischemice in functie de evolutia in timp
• Accident Ischemic Tranzitor = deficit neurologic produs de ischemie reversibila in cateva minute
– ora (24H)
• Accident ischemic reversibil (Reversible Ischemic Neurological Deficit) < 7 zile
• AVC ischemic in evolutie sau progresie = deficitul neurologic in agravarela ore/zile de la debut
• AVC constituit = deficit neurologic stabil, ireversibil sau partial reversibil
Clasificarea AVCI dupa etiologie:
1. Aterotrombotic:
Tromboza placii aterom
Mecanism hemodinamic –stenoze
Embolie arterio-arteriala
2. Embolie cardiaca sau crosa aortica
3. Boala cerebrala de vase mici/arterioscleroza determinata de HTA,
4. Alte etiologii (vasculopatii, coagulopatii
5. Etiologie nedeterminata

• Istoric familial de debut precoce al bolii aterosclerotice sau AVC (<55 ani)
• HTA
• Fumatul
• Obezitatea tronculara, dislipidemia
• DZ
• Sd de apnee in somn
• APP de boala cardio/cerebro-vasculara: IMA, valvulopatiile reumatismale, endocarditele
infectioase, endocardita marantica neoplazii, fibrilatia atriala, chirurgia cardiaca/proteze valvulare,
cardiopatii congenitale, cardiomiopatii, mixom cardiac, prolaps de valva mitrala, embolii paradoxale din
sistem venos periferic, cord drept sau circulatie pulmonara/ AVC sau AIT
• Arteriopatia obliteranta periferica
• Arterite- infectioase :-sifilis, TBC, infectia amigdaliana, infectii dentare

• Arterite inflamatorii:
b.Takayasu (localizare trunchi din aorta, femei tinere15-40 ani, clinic:insuficienta carotidiana sau
VB: sindrom de furt, alterarea starii generale,
 VSH marit, aspect particular al EX.FO
Arterita temporala Horton:-localizare:-ACE,ACI,Tr.VB, clinic:-amauroza, Anat-pat:arterita
giganto-celula
periarterita nodoasa:8-20%:-SAH,HI,IC hemoragic, IC multiple

Arterita din LES:atinge micile vase intracraniene

Angeitele granulomatoase neinfectioase:Buerger
Vasculita cerebrala primitiva
Disectiile ACI sau vertebrale spontane/post-traumatice

anevrismele intracraniene: mecanism necroza peretilor vasculari, distensia straturilor periartere, spasm
arterial:-
produsi de sange, ocluzia

angiodisplazii:-anomalii vasculare legate de o tulb. de dezv.a tunicilor (pot provoca: HSA, AVCH, AVCI,
anevrisme,fistule AV, stenoze): Boala Moya-Moya (angiografie:stenoza bilat.
sifon carotidian cu circ.de supleanta”in fum de tigara, apare:-tineri AVCI, adulti:AVC hemoragic
Contraceptive orale
Trombofilia
Sd de anticorpi antifosfolipidici

AVC ischemice teritoriale – ocluzia arterelor cerebrale mari (macroangiopatie)

Infarct in teritoriul arterei cerebrale medii (ACM) stg

Infarcte de granita (watershed/border
zone infarcts)

Infarct ACA/ACM dr: IRM T2 spin-eco, DWI, agioIRM – ocluzia ACI sub sifonul carotidian
Infarctele lacunare (microangiopatie)

Sindroamele arterei carotide

• a. oftalmica: amaurosis fugax (cecitate monoculara tranzitorie) sau infarct retinian
• A. carotida interna (ACI): sd oculo-cerebral (cecitate ispsilaterala + hemipareza
contralaterala+afazie+ tulb sensibilitate+deficite neuropsihologice)
• A. cerebrala medie (ACM)
Sindromul de ACM
• Hemipareza/hemiplegie facio-brahiala
• Hemihipoestezie
• Hemianopsie homonima / cvadranopsie
• Paralizie a miscarii de orizontalitate a GO(capul si ochii deviati spre leziune)
• Afazie, apraxie(ACM emisfer dominant)
• Dezorientare vizuo-spatiala (ACM emisfer nondominant)
• In faza cronica: spasticitate in flexie a MS si in extensie a MI, mers cu circumductie a MI (“mersul
cosit”)

Sd de a coroidiana anterioara: hemianopsie homonima, hemisindrom senzitiv +/- hemipareza, +/-

hemibalism
• Sd de a. cerebrala anterioara (ACA):
hemipareza predominant crurala, ataxie contralaterala, apraxie (emisf. Dominant), apatie, abulie, tulb
sfincteriene
Sd. de a. cerebrala posterioara (ACP) peduncul cerebral, talamus, lob temporal mediobazal: hemianopsie
homonima
contralaterala+deficite neuropsihologice
• Sd de a. bazilara (trunchi cerebral, cerebel, talamus)
• Sd de trunchi de bazilara: sd locked-in
Infarctul talamic: hemisindrom senzitiv contralateral, hemipareza usoara, hemiataxie, tulb de memorie
• Infarctele de trunchi cerebral (aa perforate din tr bazilar): deficite ipsilaterale de nn cranieni +
hemisindrom senzitiv contralateral +/- hemipareza

Sindroame de trunchi cerebral

Infarctul cerebelos
• Subiectiv: Vertij, greata, mers ebrios, dizartrie, cefalee acuta, tulburari ale starii de constienta.
• Obiectiv: ataxie, dismetrie si nistagmus
• Poate produce cresterea presiunii intracraniene in fosa posterioara: infarct cerebelos malign –
necesita decompresie chirurgicala
Tratamentul AVCI acut Time is Brain: actioneaza RAPID!
• 1.9 milioane neuroni sunt distrusi in fiecare minut in faza acuta a AVCI daca nu este tratat
• Meta-analizele din 2004 - 2010 ale trialurilor cu rt-PA au aratat ca rezultatul final est cu atat mai
bun cu cat tratamentul este instituit mai rapid
• NINDS recomanda un timp door-to-needle time (DTN) < 1 ora
(realizabil in unitatile neuro-vasculare)
Thrombolysis: Number of Patients Needed to Treat (NNT) to Achieve Excellent Recovery (mRS 0-1)
≤ 90 mins NNT=4 to 5
90 min - 3 h NNT=9
3 - 4.5 h NNT=14
mRS, modified Rankin Scale
Lees et al. Lancet 2010;375:1695-1703.
Tromboliza

Tromboliza iv este cea de-a doua interventie ca importanta in AVC ischemic acut dupa unitatile de stroke
Sunt necesari experti in stroke (AVC)

Optimizarea infrastructurii in vederea:

cresterii nr de trombolize
cresterii sigurantei
reducerii timpului de tratament

TeleStroke units

Take every effort to shorten time to treatment

Studiul ECASS 3
• Tromboliza cu rtPA inititat in primele 3 ore dupa debutul AVC ischemic este singura terapie
aprobata pentru AVC ischemic acut
• Eficacitatea este maxima daca este realizata in primele 90 minute
• La nivel mondial doar <5% dintre pacientii cu AVC ischemic acut sunt tratati cu rtPA in primele 3
ore dupa debutul AVC
• Analiza datelor din 6 trialuri clinice au aratat ca terapia cu rtPA este eficienta si daca fereastra de
tromboliza se extinde la 4,5 ore

NINDS Trialists N Engl J Med 1995;333:1581-1587.

Hacke et al. Lancet 2004;363:768-774. Ingall. Stroke 2009;40:2264-2265.
Exemplu: IRM al unui AVC ischemic acut

Examplu: IRM dupa rt-PA

ESO Guidelines pentru managementul AVC ischemic acut si AIT

• La pacientii internati in primele 3 ore de la debutul AVCI se realizeaza CT cerebral in
vederea trombolizei cu rt-PA (Class
I, Level A)
• I.V. rt-PA (0.9 mg/kg greut corporala, max. 90 mg), cu 10% din doza administrata ca bolus urmat
de 60 minute de infuzie continua este recomandata in primele 4,5 ore de la debutul AVC ischemic acut
(Class I, Level A)
• Utilizarea imagisticii ultimodale este utila pentru selectia pacientilor dar nu este recomandata
pentru practica de
rutina (Class III, Level C)
ESO Guidelines 2009 Update. www.eso-stroke.org
Preventia primara a AVC
Managementul factorilor de risc vasculari:
• verificarea regulata a TA si tratamentul HTA
• controlul regulat al glicemiei si tratamentul DZ
• colesterolul verificat, tratarea hipercolesterolemiei prin modificarea stilului de viata + statina
• descurajarea fumatului
• evitarea consumului cronic de alcool
• activitate fizica regulata
• scaderea ponderala pentru obezi
Terapia antitrombotica in preventia primara
• Aspirina în doză mică se recomandă la femeile peste 45 de ani care nu au risc crescut de
hemoragie intracerebrală şi care au toleranţă gastrointestinală bună; totuşi efectul este foarte mic
(Clasa I, Nivel A). Se recomandă să se ia în considerare aspirina în doză mică la bărbaţi pentru prevenţia
primară a infarctului miocardic; totuşi nu reduce riscul de AVC ischemic (Clasa I, Nivel A).
• Aspirina poate fi recomandată pentru pacienţii cu fibrilaţie atrială nonvalvulară, care sunt mai
tineri de 65 de ani şi fără factori de risc vascular (Clasa I, Nivel A).
• Dacă nu există contraindicaţie se recomandă fie aspirina, fie un anticoagulant oral (raport
internaţional normalizat [INR] 2,0- 3,0) pentru pacienţii cu fibrilaţie atrială non-valvulară în vârstă de 65-
75 de ani şi fără factori de risc vascular (Clasa I, Nivel A).
• Dacă nu există contraindicaţie se recomandă un anticoagulant oral (INR 2,0-3,0) pentru pacienţii
cu fibrilaţie atrială nonvalvulară în vârstă de >75 de ani sau mai tineri şi cu factori de risc ca
hipertensiunea arterială, disfuncţie ventriculară stângă sau diabet zaharat (Clasa I, Nivel A)
• Se recomandă aspirina pentru pacienţii cu fibrilaţie atrială la care nu se pot administra
anticoagulante orale (Clasa I, Nivel A)
• Se recomandă ca pacienţii cu fibrilaţie atrială care au proteze valvulare cardiace mecanice să
primească terapie anti coagulantă pe termen lung cu un INR ţintă bazat pe tipul de proteză, dar nu mai
mic de 2-3 (Clasa II, Nivel B).
• Aspirina în doză mică se recomandă pentru pacienţii cu stenoză asimptomatică de arteră
carotidă internă (ACI) >50% pentru reducerea riscului de evenimente vasculare (Clasa II, Nivel B).
Preventia secundara a AVCI
• Managementul factorilor de risc vasculari
• Terapia antitrombotica:
Antiplachetare: aspirina, dipiridamol, clopidogrel, ticlopidina, triflusal
Anticoagulante orale vechi: acenocumarol, warfarina
(controlul INR=2-3.5)
Anticoagulante orale noi: dabigatran (Pradaxa), apixaban (Eliquis), rivaroxaban (Xarelto)
Anticoagulantele iv: heparina nefractionata (APTT=40-60 secunde)
Anticoagulante sc: heparine cu greutate moleculara mica (fraxiparine, enoxaparine - clexane,
dalteparin-fragmin, fondaparinux – arixtra)

Tratamentul chirurgical al stenozelor carotidiene

• Endarterentomia carotidiana CEA (stenoza carotidiene simptomatice 70-99%)
• Angioplastia carotidiană transluminală percutană şi/sau stentarea (CAS) sunt recomandate la
pacienţi selecţionaţi
(Clasa I, Nivel A) cu stenoză carotidiană severă simptomatică:
cei care au contraindicaţii ale CEA
 stenoză într-o zonă inaccesbilă chirurgical
restenoză după CEA iniţială şi stenoză post-iradiere (Clasa IV, GCP)
Pacienţii trebuie să primească o combinaţie de aspirină şi clopidogrel imediat înainte şi pentru
cel puţin o lună după stentare (Clasa IV, GCP).

Terapia antitrombotica in preventia secundara a AVCI

• Se recomandă ca pacienţii care nu necesită anticoagulare să primească terapie antiplachetară
(Clasa I, Nivel A). Acolo unde este posibil trebuie administrate combinaţia aspirină – dipiridamol sau
clopidogrel singur. Alternativ pot fi folosite aspirina singură sau triflusal singur (Clasa I, Nivel A).
• Anticoagularea orală (INR=2,0-3,0) se recomandă după AVC ischemic asociat cu fibrilaţia atrială
(Clasa I, Nivel A). Anticoagularea orală nu se recomandă la pacienţii care asociază comorbidităţi, ca de
exemplu căderi, complianţă scăzută, epilepsie necontrolată sau hemoragie gastrointestinală (Clasa III,
Nivel C). Vârsta înaintată nu reprezintă o contraindicaţie pentru anticoagularea orală (Clasa I, Nivel A).

Terapia antitrombotica in preventia secundara a AVCI

• Se recomandă ca pacienţii cu AVC cardioembolic nelegat de FA să primească terapie
anticoagulantă (INR 2,0-3,0) dacă riscul de recurenţă este ridicat (Clasa III, Nivel C).
• Se recomandă ca anticoagularea să nu fie folosită după AVC ischemic noncardioembolic, cu
excepţia anumitor situaţii specifice ca de exemplu ateroame aortice, anevrisme fusiforme de arteră
bazilară, disecţie de arteră cervicală sau PFO în prezenţa trombozei venoase profunde (TVP) dovedite
sau anevrismului de sept atrial (Clasa IV, GCP).
• Dacă anticoagularea orală este contraindicată se recomandă administrarea combinaţiei aspirină
în doză mică – dipiridamol (Clasa IV, GCP).

Edemul cerebral si hipertensiunea intracraniana

• Terapia chirurgicală decompresivă în maximum 48 de ore de la debutul simptomelor este
recomandată la pacienţii de până la 60 de ani cu infarcte maligne ale ACM în evoluţie (Clasa I, Nivel A).
• Se recomandă posibilitatea folosirii terapiei osmotice în tratamentul tensiunii intracraniene
ridicate înaintea chirurgiei dacă aceasta este preconizată (Clasa III, Nivel C).
AVC HEMORAGIC
Hemoragie de nc bazali stg
(hipertensiva) Hemoragie talamica stg

Simptomatologie
• Cefalee acuta insotita de varsaturi
• Deficit neurologic rapid progresiv dependent de localizare
• Tulburare progresiva a starii de constienta pana la coma
• Crize epileptice
Etiologie AVCH
1. HEMORAGIA INTRACEREBRALA PRIMARA(HIPERTENSIVA)
2. ANEVRISMUL SACULAR RUPT
3. MALFORMATIE ARTERIO-VENOASA RUPTA
4. CAUZA NEDETERMINANTA(T.A.normala,fara anevrism sau AVM)
5. TRAUMATISMUL INCLUSIV HEMATOMUL POSTTRAUMATIC
6. BOLILE HEMORAGICE:leucemia,anemia aplastica,purpura
trombocitopenica ,boli hepatice,complicatie terapie anticoagulante sau trombolitice,
hipofibrinogenemia,hemofilia

7. HEMORAGIA INTR-O tumora cerebrala primara sau secundara

8. EMBOLIA SEPTICA,ANEVRISMUL MICOTIC.
9. CU INFARCTAREA HEMORAGICA ,arteriala sau venoasa
10. CU BOLI INFLAMATORII ALE ARTERELOR SAU VENELOR
11. CU AMILOIDOZA ARTERIALA
12. DIFERITE TIPURI RARE :dupa medicament vasopresor,dupa efort,arteriografie, etc 13. Consum
de droguri: cocaina
Etiologie AVC

Malformatie arteriovenoasa lob Cavernom in hipocampul drept temporal stg

Tratament si prognostic
• Monitorizarea semnelor de hipertensiune intracraniana (varsaturi, cefalee, alterarea starii de
constienta, anizocoria, edem papilar)
• Stabilizarea functiilor vitale
• Tratamentul crizelor epileptice
• Interventia neurochirurgicala (functie de localizarea hemoragiei, dimensiuni, varsta, semne
clinice, stare generala)
• Mortalitate 30%
Hemoragia subarahnoidiana (HSA)

HSA secundar rupturii unui HSA secundar rupturii unui anevrism de a. bazilara
anevrism de a. bazilara

Simptomatologie
• Cefalee intensa brusc instalata poate fi precedata de cefalee tranzitorie difuza sau bioccipitala
(cefalee premonitorie)
• Alterarea starii de constienta la debut
• Greata, varsaturi
• Pareze de nv cranieni, deficite neurologice focale
Examen neurologic
• Semne meningeale
• Pareza de nIII (anevrism de ACI terminala sau de a comunicanta posterioara)
• Abulia (anevrism de a comunicanta anterioara)
• Hemiplegia (anevrism de ACM)
• Semne de trunchi cerebral (anevrism de a bazilara)
Managementul HSA
• CT cerebral
• PL
• Internare in serviciul de neurochirurgie
• Angiografie DSA 4 vase
• Interventie neurochirurgicala (clipare) sau tehnici neuroradiologice (coiling)
• Repaus la pat, stabilizare cardiovasculara, administrare de nimodipin 60mgx4/zipo (preventia
vasospasmului)

Tromboza venoasa cerebrala

Venografie IRM cu evidentierea celor mai frecvente localizari ale TVC

Manifestari clinice
• Hipertensiune intracraniana: cefalee, varsaturi, edem papilar, pareza de nVI (diplopie)
• Deficite neurologice focale: infarct venos cortical transformat hemoragic
• Afectare cerebrala bilaterala (sinus longitudinal superior sau sistem venos profund – infarct
talamic bilateral)
• Crize de epilepsie focale sau generalizate
• Simptomatologie lent progresiva

Tromboze venoase ce produc leziuni cerebrale bilaterale

Infarct venos cerebral
Infarct venos transformat hemoragic in lobul parietal drept
Tromboza de sinus transvers, sigmoid si vena jugulara interna

Bolile vasculare medulare

Vascularizatia maduvei spinale:
• A spinala anterioara – 2/3 anterioare medulare
• Aa. Spinale postero-laterale
• La nivel cervical au originea in a vertebrala si trunchiul costocervical si tiro-cervical
• La nivel toracal si lombar au originea in aa segmentale provenind din aorta.
• La embrion – a radiculara pentru fiecare segment spinal
• Post-natal – numai 6-8 aa. radiculare
• Cea mai importanta – a radiculara mare sau a. Adamkiewicz (intra in canalul spinal la nivel T10-
L2 pe stg)
• Sist venos medular: vv radiculare dreneaza in v. cava inferioara
Vascularizatia maduvei spinale
Hipoperfuzia arteriala
Mielomalacia arteriala globala
Infarctul medular complet la un anumit nivel
Ocluzia a. spinale locale/a. radiculare/anevrism de aorta
Sd de transectiune medulara (complet sau partial):
anestezie sub nivelul leziunii
tetraplegie/tetrapareza spastica (lez cervicala) sau paraplegie/parapareza spastica (lez
toracala/lombara)
tulb sfincteriene
disfunctie de motoneuron alfa la nivelul leziunii – pareza flasca+abolirea ROT+atrofie
Hipoperfuzia arteriala
• Sd de artera spinala anterioara
• Trombotic sau embolic – afecteaza portiunea antero-laterala a maduvei pe unul/mai multe
segmente
Tetraplegie/paraplegie
Tulburare de sensibilitate disociata sub nivelul leziunii (hipoestezie termoalgica + sensibilitate
proprioceptica – mioartrokinetica si vibratorie normala)
Tulburari sfincteriene
• Ocluzia distala – a sulcocomisurala – sd Brown-Sequard:
Paralizie ipsilaterala sub nivelul leziunii
Hipoestezie termica-dureroaza contralaterala
Hipoestezie proprioceptica ipsilaterala
Hiperestezie ipsilaterala tranzitorie
Paralizie flasca + atrofie la niv leziunii ipsilateral
Anestezie segmetara si analgezie ipsilaterala la niv lez

Infarctul medular central

• Segmente medulare multiple
• Paralizie flasca si areflexie la nivelul leziunii
• Pareza spastica sub nivelul leziunii
Disfunctia drenajului venos
• Fistula arterio-venoasa
• Malformatie arteriovenoasa – regiunea toraacolombara
• Mai frecvente la barbati (10-40ani)
• Durere in banda
• Deficitele neurologice intermitente la debut – cronic (permanente)
• Asociate cu HSA spinala
Diagnostic: IRM spinal + angiografie spinala
Bolile demielinizante Tumorile cerebrale
Anomalii sau distructie a mielinei initial la nivelul SNC prin:
Defecte enzimatice congenitale
(leucodistrofiile) Procese autoimune (scleroza multipla) Deficite metabolice

MS is a chronic (auto)immune-mediated CNSconfined demyelinating disease affecting

2.500.000 people worldwide;
Disease onset is between 20 and 40 years of age (F/M ratio 1.7:1);
MS is clinically characterized by a relapsingremitting course usually followed by a progressive phase;
MS is pathologically characterized by inflammation, demyelination and neurodegeneration (axonal loss
and neuronal damage);
Although ‘spontaneous’ repair occurs (50% of demyelinated lesions are fully or partially remyelinated),
MS invariably progresses (ambulatory problems in 70-80% patients at 25 years from onset);
Lancet Neurol. 2004 Jun;3(6):372-8

Epidemiologie: incidenta este mai mare in zonele temperate (medie: 4-6cazuri/100000) – nordul
Europei, Elvetia, Rusia, nordul USA, sudul Canadei, Noua Zeelanda, Sudul Australiei
Femeile= 2-3x barbatii Varsta tipica de debut: 15-50 ani
Anatomia-patologica: focare diseminate de demielinizare la nivelul SNC uneori cu distructia
axonilor

inflamaţie şi demielinizare focală cu localizări multiple diseminate în timp

degenerescenţă şi funcţie oligodendrocitară anormală
degenerescenţă axonală susceptibilitate genetică
mecanisme autoimune îndreptate împotriva proteinelor mielinei, mediate de limfocitele T şi
declanşate de factori exogeni încă incomplet elucidaţi

a. anomalii senzitive
• parestezii, adesea sub formă de amorţeli
• dureri
• semnul Lhermitte
b. anomalii motorii
• deficit motor de tip piramidal
• spasticitate
• contracţii spastice (în flexie, în extensie)
c. anomalii vizuale
• nevrită optică (pierderea monoculară a vederii, însoţită eventual de durere şi scotom central)
d. anomalii cerebeloase • ataxie, incoordonare
• tremor cerebelos (asociat uneori cu tremor postural)
 • dizartrie cerebeloasă
e. anomalii ale funcţiilor trunchiului cerebral
• diplopie
• dizartrie, disfagie, disfonie
• parestezii la nivelul feţei
• pareză facială
• oftalmoplegie internucleară
• nevralgie trigeminală
• vertij
f. alte anomalii
• crize paroxistice (cu durata de secunde/minute, dar care apar repetat timp de mai multe
săptămâni pentru a avea semnificaţie de puseu SM)
• anomalii vezicale
• disfuncţii sexuale
• tulburări cognitive

Un atac (puseu, recădere) este definit ca o tulburare neurologică sugestivă pentru SM cu durata
de minimum 24 ore, in absenţa febrei.
Se consideră prin conventie durata de 30 de zile ca interval minim de timp între două pusee
diferite.
Sunt posibile 3 variante de diagnostic:
1. SM certă
2. SM posibilă: pacient cu tablou clinic sugestiv pentru diagnosticul de SM, care nu a fost
complet evaluat sau a cărui evaluare întruneşte o parte, dar nu toate criteriile necesare pentru
diagnostic.
3. SM absentă.

• scleroză concentrică Balo

• demielinizarea subpială diseminată
• variantă Marburg a SM acute
• SM pseudotumorală
• leucoencefalopatia lacunară concentrică
• scleroză mielinoclastică difuză (boala
Schilder)
• neuromielită optică (patologie diferita)

• alte boli inflamatoare (infecţioase şi non-infecţioase)

– encefalitele/encefalomielitele postinfecţioase (postvaccinale) – encefalomielită acută
diseminată (ADEM)
– leucoencefalită acută hemoragică
– mielită acută transversă – infecţii spirochetale (neuroborelioza, sifilis)
– infecţii cu retrovirusuri (HIV-1, HTLV-
1)
– infecţii cu virusuri herpetice – metastaze septice
– infecţii cu Chlamydia pneumoniae
– bruceloză
– meningită cronică – boala Behçet
– sarcoidoză
– lupusul eritematos diseminat şi alte boli de colagen
– sindromul antifosfolipidic
– sindroame paraneoplazice
• tulburări metabolice şi endocrine:
– disfuncţii tiroidiene
– deficitul de vitamină B12
– deficitul de vitamină E
– deficitul de folaţi
– homocisteinemia
– mielinoliză osmotică (mielinoliză centrală pontină)
• boli genetice şi neurodegenerative – leucodistrofiile (în particular adrenoleucodistrofia)
– ataxiile primare
– sindromul malformaţiilor cerebrovasculare
– vasculopatia cerebroretiniană hereditară
– bolile enzimatice
lizozomale
– bolile peroxizomale
– boala Wilson
– boala neuronului
motor
• boli neoplazice
– limfomul intravascular
(angioendoteliomatoza
neoplazică)
– metastazele din SNC
– tumori cerebrale
primare
 • leucoencefalita multifocală progresivă (LEMP)
• cele mai multe dintre bolile inflamatoare de mai sus şi leucodistrofiiile
• boala de vase mici (cel mai adesea determinată de HTA cronică) cu diferitele ei forme
anatomoclinice: lacunarism cerebral, boală Binswanger
• embolii cerebrale multiple
• migrenă
• vasculite ale SNC
• leucomalacia periventriculară
• CADASIL
• lărgirea spaţiilor Virchow-Robin (în afecţiunile de mai sus, în îmbătrânirea normală sau izolat)

Forma recurent-remisivă (SMRR) Forma secundar progresivă (SMSP) Forma primar progresiva
Forma progresiva cu pusee Sindrom clinic izolat Sindrom radiologic izolat

Puseecliniccerte, cu recuperare clinică completă sau incompletă (cu sechele).

Unele pusee pot să nu aibă deloc recuperare clinică.
Între pusee, deficitele neurologice se datorează acumulării sechelelor, fărăprogresieclinică.
semne clinice noi sau reapariţia celor anterioare, cu durată de minim 24 de ore.
Recidivele tipice se instalează de obicei în câteva zile, durează câteva săptămâni/ luni şi apoi
sunt urmate de remisiune.
3 tipuri de recăderi sunt aproape tipice în SM: nevrita optică, mielopatia şi anomalii de trunchi
cerebral.
Remisunea: recuperarea completă sau parţială (cu deficite reziduale), dar caracterizată prin lipsă de
progresie a semnelor clinice.
Forma recurent-remisivă de SM (SMRR) este cea mai frecventă formă clinică (60-70% cazuri); ea
apare mai frecvent la femei (F:B = 1,8) şi debutează cel mai adesea în jurul vârstei de 30 ani.

Se caracterizează prin recuperare parţială după pusee şi

progresiecontinuăîntreruptă sau nu de pusee, ocazional cu faze de platou. Reprezintă transformarea
tipului recurent-remisiv, după în medie 10 ani de evoluţie.
Factori de risc:
vârsta mai înaintată la debut (peste 35 ani) şi debutul cu
determinări multiple (în special cu tulburări motorii şi sfincteriene);
mai mult de două recăderi în primul an;
creşterea frecvenţei recăderilor în ultimii ani de evoluţie a bolii; remisiune slabă după
recăderi;
atingerea unui scor EDSS > 3,5 la un moment dat al evoluţiei;
scor EDSS > 3 după primii 3 ani de evoluţie;
deficite moderate de tip piramidal;
 prezenţa unui mare număr de leziuni la examenul IRM.

Se caracterizează prinprogresiecontinuăde la debut, ocazional cu faze de platou şi ameliorări

minore, temporare.
are distribuţie relativ egală între sexe debutează în jurul vârstei de 40 ani
afectează mai frecvent şi mai sever, încă de la debut, măduva spinării.

Caracterizată prinprogresiecontinuăde la debut, dar cu

episoadeacutede agravare a tabloului clinic, cu sau fără
recuperare completă.
Este de fapt o formă particulară în care poate evolua forma primar progresivă, dar importantă
din punct de vedere terapeutic.
Forme particulare de SM:
➢ variantă malignă (formă rapid progresivă, cu invaliditate severă sau deces în timp relativ scurt de
la debut)
➢ varianta benignă (mai mult o apreciere prognostică decât o formă clinică propriu-zisă,
diagnosticată atunci când la peste 10 ani de la debut nu există agravare clinică sau nu s-a depăşit scorul
EDSS de 3).
evaluarea gradului de invaliditate a pacientului conform scorului EDSS (Kurtzke Expanded
Disability Status Scale) este necesară pentru aprecierea prognosticului evolutiv al pacientului si pentru
stabilirea unei conduite terapeutice optime.
un prim episod neurologic care dureaza cel putin 24 de ore, avind substrat
inflamator/demielinizant la nivelul SNC.
CIS poate fi monofocal (un singur semn sau simptom neurologic –ex. nevrita opticadatorat unei
singure leziuni SNC) sau multifocal (mai multe semne sau simptome neurologice –ex. nevrita optica
insotita de hemipareza- datorate mai multor leziuni SNC)

A. Tratamente care modifică evoluţia bolii A.1. Imunomodulator A.2. Imunosupresor B.

Tratamentul puseului
C. Tratamentul simptomatic şi recuperator

Imunomodulatoare:
– interferonul beta 1a (REBIF), cu administrare s.c. 3 doze pe săptămână
– interferonul beta 1a (AVONEX), cu administrare i.m. 1 doză pe săptămână
– interferonul beta 1b (BETAFERON, EXTAVIA), cu administrare s.c. 1 doză la 2 zile
– glatiramerul acetat (COPAXONE) cu administrare s.c. câte
1 doză în fiecare zi
- fingolimod
- teriflunomida - dimetilfumarat anticorpi monoclonali:
- natalizumab ( TYSABRI ) cu administrare în piv, 1 cură la 4 săptămâni
- alemtuzumab
 Imunosupresoare: – mitoxantrona (Novantrone)

1. Metilprednisolon în doze mari: 1 g in PEV în 1- 2 h zilnic timp de 3-5 zile. Cele mai multe
protocoale întrerup apoi brusc corticoterapia. Există însă şi autori care recomandă scăderea progresivă
ulterioară a dozelor cu prednison per os 60-80 mg/zi, 7 zile, cu scăderea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de
1 lună.
2. Prednisolon oral – studii recente au arătat că şi dozele mari administrate per os ar avea
eficacitate similară.
3. Dexametazona – 8-12 mg p. i.v. la 8-12 ore timp de 3-7 zile, urmată de administrare orală.
4. Prednison – 60-80 mg/zi 7 zile, cu scăderea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lună.
ESEC
TERAPEUTIC? pusee
progresia bolii calitatea vietii
Informarea pacientului privind boala si optiunile terapeutice
DIAGNOSTIC
Fizioterapia
Terapia ocupationala
Trat tulburarilor sfinteriene
Trat tulburarilor de tranzit Trat oboselii cronice Terapia spasticitatii
Trat disfunctiei sexuale
Trat durerii
Trat tremorului
Recuperarea vorbirii
Tulb de deglutitie
Simptomele paroxistice
Tulburarile cognitive
depresia

orice proces inlocuitor de spatiu indiferent de natura sa:

tumori intracraniene:
primare:-tesut nervos propriu-zis
- meninge
- resturi embrionare
- radacini nervi cranieni
- hipofiza, epifiza secundare:metastaze cerebrale
revarsate sanguine:-hematoame
- malformatii vasculare expansive
procese inflamatorii/infectioase expansive:-abcese
- tuberculoame - gome
- parazitoze
Pseudotumor cerebri
 tesut nervos propriu-zis (cu originea in astrocite, celule gliale, oligodendrocite)
meninge
resturile embrionare
Incidenta :-1-5%
Frecventa:-dupa tumorile sanului si uterului
Varsta :intre 10-50 ani 2 varfuri:
10-15 ani:-meduloblastoame
- astrocitoame chistice
40-50 ani :-astrocitoame maligne
- meningioame
- metastaze Sex:M/F=2/3

deficite neurologice focale cu evolutie progresiva cefalee sd hipertensiune intracraniana

epilepsie

Cauze:
➢Dezvoltarea tumorii
➢Fenomene intratumorale (hemoragie, necroza, degenerare chistica)
➢Edemul peritumoral
➢Hidrocefalia
cefalee cu exacerbare nocturna greturi si vomismente staza papilara tulburarile psihice
iritatie meningiana pareze de oculomotori tulburari vestibulare epilepsia
Cauze:
Procese expansive intracraniene (tumori, hemetom subdural, intracerebral, infarct extensiv,
abcese, parazitoza)
Infectii (encefalita, meningita)
Leziuni cerebrale traumatice (contuzii, edem cerebral, hematom intracerebral)
Tulburari ale fluxului LCR (T. intraventriculare, stenoza de apeduct, hidrocefalie obstructiva)
Cresterea concentratiei LCR (poliradiculonevrita, tumori spinale – schwannoame)
Procese toxice – Pb, insecticide
Iatrogene – steroizi, contraceptive orale, tetracicline
Boala de altitudine
Hipetensiunea intracraniana benigna (pseudotumor cerebri)
Sd. Empty sella

Semne oculare: Fundul de ochi: edem papilar, ocazional hemoragii retiniene, largirea punctului
orb, atacuri de ambliopie, pareze de nv.III si VI
 Rx craniu - modificari in HIC cronica: largirea sella turcica, diastazisul suturilor craniene la copii si
adolescenti
CT/IRM: ventriculi laterali diminuati (edem cerebral), compresia girilor, hipersemnal
periventricular
EEG: anomalii difuze nespecifice
PL este contraindicata, poate fi efectuata numai daca neuroimagistica si oftalmoscopia nu au
evidentiat evidente de HIC acuta

Ridicarea capului pacientului la 30˚ Hiperventilatia Diuretice osmotice (manitol iv in doze

fractionate, administrate rapid) Corticosteroizi (edem)

Astrocitom cu evolutie benigna (16%):evolutie lenta, epilepsie 68%,tulb psihice

Astrocitom cu evolutie severa (55%):evolutie rapida ,tulb psihice,HIC,deficit motor
Oligodendrogliomul evolutie lenta (12ani), crize epilepsie
Metastazele cerebrale:20%:epi focalizate,pareza
Meningioamele:evolutie lenta, crize epi focale apoi generalizate, tulburari psihice, deficite
neurologice progresive

17%:
glioame:glioblastoame,oligodendroglioame
astrocitoame
Simptomatologie :-HIC:60-65%
-tulburari de CV
-crize epileptice
-tulb de vorbire in emisferul dominant
-tulburari psihice
Pot fi :-glioblastoame :HIC,,semne localizare ,epi,evol 3-4 luni
-astrocitomul:epi ,evolutie 2-3 ani,HIC,deficit motor ,de CV,afazie
-oligodendrogliomul:evol ani cu epi,defict motor tardiv
,HIC
- tumori de vecinatate:-meningioame:-de aripa sfenoidala
-de convexitate:epi,HIC
Trat: excizia tumorii, lobectomie, radioterapie, chimioterapie

10,8%
-astrocitom “malign”:HIC,epi focala,pareze,tulb psihice
-astrocitom “benign”:crize epi focale,sindromparietal, pareze tardiv,tulb psihice moderate,HIC
-oligodendrogliomul:crize focale,evolutie lunga,tardiv sindrom parietal,tardiv HIC
-metastaze:31% ,crize focale ,evolutie lenta,sindrom parietal,HIC tardiv
-meningiomul:-convexitar:epi focala faciobrahiala sind parietal,hemipareza,tulb psihice,HIC
tardiv
-parasagital:epi focale crurale,,hemi
cu debut crural sau monoplegie crurala,tulb. de sensibilitate, pseudoparapareza

-5%:
-54,2%-71,5%:glioame -4,3%-26,2%: metastaze -16,3%-24,2%:meningioame
-Simptomatologie:-glioame :deficite motorii,tulb de vedere , de vorbire si sindrom Gerstmann ,tulb
psihice
-meningioame:hemianopsie homonima, agnozii vizuale ,tulb psihice ,epilepsie, HIC Tratament:
neurochirurgical, chimioterapie, radioterapie

Caracteristic:-HIC precoce si foarte accentuate

-simptomele de focar variaza cu localizarea:
-cerebel,
-unghi ponto-cerebelos,
-ventricul IV
-Tumori de emisfera cerebeloasa:
-sindrom cerebelos:-discret sau f accentuat
-hipotonie sau pasivitate
-ataxie cerebeloasa
-disdiadocokineziesi hipermetrie
-tremor intentional
-catalepsie cerebeloasa
-crizele cerebeloase
-tulb vestibulare:ameteli ,nistagmus inclinarea capului:-inainte si lat de partea tumorii
-rotat privind spre tumora
-rigiditatea cefii
-tulburari senzitive :astereognozie
-tulburari piramidale :hemipareza
-tulb de n cranieni:orice n cranian cu exceptia I,II,III.

Caractere generale:
-anat-pato:-t. bine delimitata,incapsulata,comprima,nu infiltrare
-rotunde, polilobate, baza de insertie mica,in placa
-macro:pahimeningioame,leptomeningioame
-micro:Scheinker:-tip meningo-endotelial
-tip fibros
-tip psatomatos
-tip angioblastic
-tip sarcomatos
-clinic:-evolutie lent progresiva
-debut:-semne de focar:-iritative:-crize convulsive
-HIC :tardiv
-stare:-femei 30-40 ani
-TrCC in antecedente
-HIC:cefalee,staza papilara
-Rgf:-hiperostoza,eroziuni,hipervascularizatie ,calcificari -CT,RMI

Meningiom falx cerebri (IRM) Meningiom aripa sfenoidala (CT)

Caractere generale:50%,apar la orice varsta

-clinic:-semne de focar:depind de:-localizarea tumorii
-natura tumorii
-varsta de aparitie
-semne de HIC
-Anat-pat:macro:-se dezvolta in sub alba
-aspect slaninos,,zone brune hemoragice,chisturi
-Pot fi:-bine delimitate,sau difuze
-benigne sau maligne
Astrocitomul:-consideratii generale:-frecv,40% din glioame
-localizare:-creier ,cerebel
-toate varstele:-copii cerebelos:bine delimitat chistic
-adult:in emisferele cerebrale solid si difuz
-evolutie:-lenta,agravarea brusca(chist)
-macro:-chistic:t. mica,roza galbuie,mamelonata ca mura,moale lichid
galbui,membrana subtire,neteda,lucioasa
-solid:in emisferele cerebrale,infiltanta
-micro:-astrocitomul fibrilar:celule cu nuclei mici,rotunzi sau ovalari etea
fibroasa cu prelungiri cu fibrile
-astrocitomul gigantocelular:celule gigantice,multi nuclei
-malign;polimorfism celular,celule gigante,necroze,hemoragitoate
stadiile de metaplazie gliala,modif vasculare

Gliom pontin Bilateral acoustic schwannomas

-Sindromul cerebrometastatic:
-Caractere generale:
-anat-pat:-una 40% sau mai multe tumori:cu structura tumorii primare
-edem cerebral
-leptomeningita cortical circumscrisa
-clinic:-sindrom de HIC,uneori incomplet:fara SP
-sindrom meningeal
-semne neurologice de focar variabile(se pot
remite sau agrava in cateva zile) -tulb psihice:
-varsta >40 ani,tumora operata sau nu,slabire, astenie, subfebrilitate,VSH crescut
-fenomene de HIC sau nu
RMN:-sistem ventricular mic,normal,meta
Metastaze multiple Limfom cerebral

Imagistica anatomica: CT/IRM, inclusiv DTI Neuroimagistica metabolica: positron emission

tomography (PET) Neuroimagistica fiziologica: IRM DWI, perfuzie, IRM spectroscopie
Neuroimagistica functionala: PET, IRM functional, magnetoencefalografie (MEG)
Diffusion tensor imaging (DTI) is an advanced MR technique that describes the movement of water
molecules by using two metrics, mean diffusivity
(MD), and fractional anisotropy (FA), which represent the magnitude and directionality of water
diffusion, respectively.
Images in a patient with lung carcinoma. A, Contrast-enhanced T1-weighted MR image demonstrates an
enhancing mass adjacent to the central sulcus on the right side.
B, ROIs are placed within the hyperintense vasogenic edema on this T2weighted MR image and within
the corresponding contralateral white matter. C, MD overlay map renders a mean MD of 0.908 103
mm2/s. D, FA overlay map renders a mean FA of 0.114. The peritumoral DTI metrics are consistent with
lung metastasis.

18F-FDG PET identifies anaplastic transformation and has prognostic value.

The sensitivity and specificity of 18F-FDG in evaluating recurrent tumor and treatment-induced changes
can be improved significantly by coregistration with MRI and potentially by delayed imaging 3–8 h after
injection.
Amino acid PET tracers are more sensitive than 18F-FDG in imaging recurrent tumors and in particular
recurrent low-grade tumors. They are also promising in differentiating between recurrent tumors and
treatmentinduced changes.
Image coregistration of 18F-FDG PET and MRI. (A) A 45-y-old woman with radiation necrosis. MRI
showed a new contrast-enhancing lesion 4 mo after stereotactic radiosurgery for metastatic breast
cancer. 18F-FDG PET showed mild uptake not higher than background level of adjacent brain tissue.
Radiation necrosis was diagnosed, and MRI lesion regressed during follow-up. (B) A 54-y-old man with
recurrent glioblastoma. MRI showed a new contrast-enhancing lesion. 18F-FDG PET showed moderate
uptake lower than that of normal gray matter but higher than expected background level of adjacent
brain tissue and corresponding to abnormal contrast-enhancing region on MRI. Surgery demonstrated
recurrent glioblastoma with Ki-67 of 40%.
Magnetic Resonance Spectroscopy (MRS) is an analytical method used in chemistry that enables
the identification and quantification of metabolites in samples. It differs from conventional Magnetic
Resonance Imaging (MRI) in that spectra provide physiological and chemical information instead of
anatomy.
Normal spectra obtained with short TE sequence. (TE= 30ms).
Ins dd1–myoinositol; Cho– choline; Cr- creatine; Glx- glutamateglutamine; NAA– n-acetylaspartate.
Histologically confirmed glioblastoma. Axial FLAIR MR images (A) show an expansive lesion with high
signal intensity on the right frontal lobe. HMRS with long TE demonstrates increase in Cho peak and
decrease in NAA peak inside the lesion (B) and in the surrounding abnormal tissue (C) representing
tumor infiltration. Lactate and lipids are also present. Color metabolite map (D) also demonstrate
abnormal Cho/Cr ratio.
Neurochirurgical Radioterapie Chimioterapie Terapie biologica
RT fractionata stereotactica Radiochirurgie stereotactica (gamma knife) RT conventionala
Abordari alternative RT: brahiterapie
Traumatismele cranio-cerebrale
1-EFECTELE TRAUMATICE CEREBRALE ACUTE A-Efectele traumatice primare I-Comotia cerebrala:
-scurta abolire a starii de constienta
-nu are substrat lezional
-mecanism fiziopatologic:abrupta depolarizare a membranei neuronilor din substanta reticulata a
trunchiului cerebral
-efectul este tranzitoriu, total reversibil fara repercursiuni imediate sau tardive
II-Contuzia cerebrala
Alterare a starii de constienta care poate sa evolueze spre coma cu semne neurologice ca o
consecinta a leziunii cerebrale .
1-minora:alterarea starii de consienta(coma) cu o durata de mai putin de o ora cu semne neurologice
absente sau discrete si care au caracter remisiv.
2-medie:abolirea starii de constienta cu durata de mai multe ore sau zile,cu evidente semne neurologice
cu remisiune partiala,. Poate fi difuza sau predominanata de un hemisfer sau un lob cerebral.
3-grava:coma de diferite grade ,persistand ore sau zile cu marcata simptomatologie neurologica
➢ cu predominenta hemisferica:-hematom intracereb, fenom de rigiditate decorticare
➢ in trunchiul cerebral:-coma grava, fenom de rigiditate decerebrata -Forme particulare:”contuzia
temporo-rinencefalica”:
-coma sau stare de agitatie
-tulb vegetative marcate
-hemipareza controlaterala
-prognostic sever
Contuzia medie sau grava - plagi ale scalpului cu sau fara fisura sau fractura craniana
III-Dilacerarea cerebrala
Efect lezional parenchimatos distructiv caracterizat printr-o lipsa de continuitate a subst.
corticale sau cortico-subcorticale
Clinic:-cu sau fara abolirea starii de constienta + semne neurologice focale
Dilacerare cerebrala directa:-corpi straini penetranti (arme de foc, arme albe) si fragmente
osoase cu sau fara plaga a capului
➢ dupa aspect: punctiforme(prin schija), liniare, orificiale (arme de foc), contuze
➢ dupa mod de penetrare: tangentiale, oarbe, transfixiante, prin ricosare
Dilacerare cerebrala indirecta: produsa prin proiectarea masei cerebrale pe reliefurile dure, taioase
endocraniene (aripa sfenoid)
➢ lez:-pol temporal si structuri rinencefalice „dilacerare tempororinencefalica „
➢ poate asocia un hematom subarahnoidian
B-Efecte traumatice secundare
-Contuzie cerebral minora:-hematomul subdural
-Contuzia cerebrala medie sau grava:hematoame intracraniene
➢ dupa localizare:-subarahnoidiene
- intracerebrale
➢ dupa mod de dezvoltare: - supraacute:contuzie grava
-acute sau subacute:contuzie medie sau grava
-meningite seroase :revarsate lichidiene -Dilacerarea cerebrala:
hematom intracerebral
hematoame subarahnoidiene :-acute sau supraacute -Complicatii infectioase :
meningoencefalita abcese cerebrale recente fongus cerebral
B-Efecte traumatice secundare sechelare
Sechela = rezultatul final dupa tratament al efectului traumatic primar cu toate consecintele sale
contuzie usoara si medie: mono sau hemipareze, sindr extrapiramidale, ataxie, tulb cerebeloase
Sindroamele sechelare variaza dupa sediul leziunii:
➢ Leziuni intregului creier pana deasupra capatului rostral al trunchiului: ✓ mutism akinetic
✓ sindrom de locked-in
✓ stare vegetativa persistenta
➢ Leziuni a emisferelor cerebrale inclusiv nucleii bazali:sd. diencefalice, sd Korsakoff, sd. Kluver –
Bucy, diabet insipid
➢ Leziuni a cortexului:-rigiditate prin decorticare
-surdomutitate
-sd vegetativ prefrontal
-agitatie
-amnezie posttraumatica
➢ Leziuni difuze interesand cele 3 etaje ale creierului:cortex,nuclei bazali, trunchi cerebral:-sind
apalic
➢ Leziuni la oricare din etajele encefalului pot da:-rigiditate decerebrata
-sindr de hiperkinezie cu logoree
B-Efecte traumatice secundare evolutive
2-Evolutive:dupa saptamani,luni,ani de zile de la accident datorita unor cauze locale
iritative(factori traumatici) la care se pot adauga factori favorizanti
a-Encefalopatia post-traumatica = sindrom anatomoclinic evolutiv,cronic care incepe sa se
dezvolte de obicei tardiv dupa efectele traumatice primare Leziunile cerebrale sunt degenerative,
abiotrofice.
tabloul clinic:polimorf determinat de o dezorganizare celulara si glioza Factorii traumatici:
-de intensitate diferita cu efecte lezionale : minore, mijlocii, majore/grave
-unici,multiple,repetitive (boxeri,fotbalisti,ruigbisti)
-efectele traumatice primare:-mici cicatrice postcontuzionale, cicatrice date de dilacerari
cerebrale mici sau mari
-pastreaza un caracter evolutiv si constituie sursa unei serii de procese degenerative care
produc reactii lezionale „in lant”: vasodilatatie in jurul leziunii, vasoparalizie,extravazare de hematii si
ioni, anoxie sau hipoxie,moartea celulelor nerv
-glioza cu hipertrofia oligodendrogliei care determina reflex: vasodilatatie/vasoparalizie
-glioza deci cerc vicios
 -glioza difuza atrofica a creierului
B-Efecte traumatice secundare evolutive
evolutia proceselor degenerative de la nivelul leziunii sau de la distanta poate fi influentata de:
alti factori vasotropi: abuz de alcool, expuneri la soare, spini iritativi locali,
operatii cerebrale multiple
corpi straini reziduali intracerebrali
sechele postencefalitice preexistente traumei
eforturi fizice in convalescenta Anato-patol: 2 tipuri de leziuni:
1. Scleroza atrofica a subst alba: cicatrice de unde pornesc stimuli ce produc tulb vasculare in vasele sub
alba,din vecinatatea cicatricei sau la distanta si care determina o hipoxie ce determina o hipertrofie de
glie
Macro: grad moderat de atrofie corticala si modif scleroase ale vaselor mari de la baza
creierului, asimetrie intre cele 2 emisfere,datorita lez degen din sub alba, in sub alba zone de necroza cu
degen chistice multiple uni sau bilat predominent in centrul oval, importanta reducere de volum a
corpului calos in special segm post(Bethlem), dilatatie ventriculara asimetrica
Nu:-lez macro in cortexul cerebral si trunchiul cerebral chiar in cazurile cu rigiditate cu
decerebrare sau mutism akinetic
B-Efecte traumatice secundare evolutive
Micro:-lez dominanta este o demielinizare difuza si intinsa a sub alba subcorticale si in centrul
oval
-distructia fibrelor nervoase aproape completa
-inlocuirea partiala a parenchimului distrus ,prin hipertrofie si proliferare de elemente gliale
-integritatea relativa a sub cenusii corticale si a fibrelor in U subcorticale
-modif vasculare privesc in special venele si capilarele subst albe subtiere pronuntata si un grad
de atrofie a peretilor vasculari, modif necrobiotice a vaselor
2. Leziuni focale:
- focare mici diseminate de ramolisment cu distructie completa a tecilor de mielina si a fibrelor nervoase
-arii diseminate de proliferare gliala
-hemoragii cicatriceala ;extravazari reziduale de sange (Scheinker)
C-Efectele traumatice subsecvente
-Edemul cerebral:
-apare:-contuzie cerebrala grava
-in jurul zonei de dilacerare
-Hematoamele intracerebrale
-Colapsul cerebroventricular:-subsecvent diferitelor grade de contuzie la varste inaitate
2. CICATRICEA MENINGOCEREBRALA
In TrCC deschise se formeaza un bloc cicatriceal cutaneo-meningo -cerebral: -zona
conjuctiva(meningiana)
-conjunctivo-gliala(de trecere)
-gliala(cerebrala)
-dura este ingrosata,cortexul adera la dura
-sub cenusie:alterari:-celule distruse, balonizate
 -sub alba:-scleroza atrofica intinsa,mai ales subcorticala
-arii intinse de demielinizare
-fibre nervoase distruse,degenerative
-scleroza gliala
-vase sanguine degenerate de chisturi perivasculare microbiene
-in jurul cicatricei :-zona de infiltratie perivasculara
Poate fi tolerata fara semne neurologice:
-este putin intinsa ca suprafata si adancime
-este situata in zone cerebrale putin functionale
-componenta ei conjunctiva este redusa
-tipul de sistem nervos nu predispune la declansarea fenom clinice cicatriceale
Simptomatologia encefalopatiei posttraumatice
Aspecte clinice variate si in raport cu: gradul de contuzie sau dilacerare cerebrala, cauzele
traumatice sau a formatii iritative, terenul pe care se dezvolta leziunea
Simptomele apar dupa luni sau ani de la TrCC, evolueaza mai lent sau mai rapid dupa cum se
dezvolta leziunea
Apar simultan sau succesiv semne neurologice sau psihice dupa sediul si tipul leziunii
In scleroza atrofica a creierului:
-tulb psihice:-tulb de memorie, de orientare, iritabilitate, confuzie,obnubilare, gatism
-vertij
-epilepsie:-generalizata, cu debut focal, crize psihomotorii
-apraxie,afazie,ataxie, parapareza,hemipareza
-„Puch-Drunk Syndrome” encefalopatie cronica a boxerilor
In cicatricea meningocerebrala: epilepsie focala,ulterior generalizata, pareza tranzitorie apoi lent si
progresiv, tulb de memorie,irascibilitate, ameteli
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom
Epidural Hematom Acut
Subdural
Factor cauzal Dilacerarea ACM sau a sinusului dural ruptura arterelor si venelor piale
Locatia tipica convexitatea laterala cerebrala convexitatea laterala cerebrala
Evolutiaore cateva ore
Profil clinic interval liber, midriaza, semne de focar semne de focar, somnolenta ,coma progresiva
Varsta copil, adult tanar orice varsta
urgente chirurgicale !
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematomul Subdural cronic Contuzia/Hemoragi a Parenchimatoasa
Factor cauzal Trauma poate fi minima sau absenta Ruptura vaselor parenchimatoase
Locatia tipica convexitatea laterala Frontala inferioara sau temporala
Evolutiazile sau saptamani progres 12-48 ore
Profil clinic cefalee progresiva,alterarea status mental,cu sau fara semne focale neurologice stupor
catre coma, hemiplegie progresiva
Varsta vartsnic orice varsta
Terapie evacuare in unele cazurievacuare daca este mare
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom
intraventricular Hemoragia subarahnoidiana
Factor cauzal ruptura vaselor parenchimatoase Ruptura anevrismala
Locatia tipica ventricul lateral sau VIII Cisterna bazilara
Evolutiarapida progresie minute sau ore
Profil clinic semne progresive de hidrocefalie HA,meningism,vasospasm
Varsta orice varsta orice varsta
terapie sunt Tratamentul vasospasmului si terapia anevrismului
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Higroma subdurala Injurie axonala difuza
Factor cauzal Ruptura vaselor arahnoidiene, dupa meningita Deceleratie sau tractiuni fortate
Locatia tipica convexitatea laterala cerebrala subst. alba profunda,corpul calos,puntea dorsolaterala
EvolutiaZile - saptamani din momentul traumatism
Profil clinic mimeaza hematomul
subdural Coma, posturing, presiune intracraniana normala
Varsta sugar, copil,adult orice varsta
terapie aspiratie Fara tratament
Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom subdural acut
Hematom epidural acut

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Hematom subdural cronic Hematom subdural subacut

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Leziune parenchimatoasa la 6 ani Leziune parenchimatoasa la 6 ani dupa contuzie cerebrala
dupa contuzie cerebrala

Traumatismele Cranio-Cerebrale
Contuzie cerebrala Hematom Cerebelos
posttraumatic

Sindromul de hemisectiune medulara (Brown-

Sequard)
Structura implicata Deficite ipsilaterale Deficite contralaterale
Fasc piramidal pareza
Fasc spinotalamic lateral Hipoestezie termica si dureroasa (tulb de sensibilitate disociata)
Fasc spinotalamic ant Usoara hipoestezie
tactila
Fb Vasomotorii ale cordoanelor laterale Initial caldura si roseata pielii, uneori lipsa sudoratiei
“supraincarcarea” fasc spinotalamic lateral cu
stimuli tactili
Cordoane posterioare Hipoestezie proprioceptiva si vibratorie
Coarne anterioare si rad anterioare Atrofie musculara segmentara si paralizie flasca
Rad posterioare Anestezie si analgezie segmentara
Sd medular central (siringomielia)
Disfunctie piramidala: spasticitate sub nivelul leziunii (lez cervicale afecteaza MS>MI)
Intreruperea fb termice-dureroase la nivelul comisurii spinale anterioare: hipoestezie termica-
dureroasa bilaterala pe dermatomul de la nivelul leziunii cu prezervarea sensib tactile
(tulb de sensibilitate disociata)
Disfuctia coarnelor laterale/tract intermediolateral: disfunctie autonoma si tulb trofice
(sudoratie, cresterea unghiilor, metab osos, hiperkeratoza, edem MS>MI)
Afectarea motoneuronilor corn anterior la niv lez: paralizie flasca, ROT abolite, atrofie musculara
Crutarea coranelor post si tract spinocerebelos: fara tulb de sensib tactila, vibratorie si
proprioceptiva
Vezica neurologica
Lez bilaterala a regiunii anterolaterale medulare
Disfuctie de tract piramidal: tetrapareza/parapareza
Afectarea fasc spinotalamic si fb termice-dureroase incrucisate la niv comisurii anterioare: tulb
de sensibilitate disociata sub niv leziunii sau localizata (cand fasc spinotalamic este crutat)
Cord post intacte: fara tulb de sensibilitate tactila si proprioceptiva
Vezica neurologica
Patologie izolata sau combinata de tracturi lungi
Parapareza spastica pura (lez izolate de tract piramidal – paralizia spinala spastica)
Tulb sensib tactila si mioartrokinetica (lez de cordoane post)
Ataxia (lez tract spinocerebelor si cord posterioare)

Lez de corn anterior

Paralizie flasca a dif muschi
Atrofie musculara
ROT abolite
Fara tulb sensib
Cauze: atrofie musculara spinala, poliomielita
Asociere de lez tract anterior si fasc piramidal: scleroza laterala amiotrofica
Sindroamele traumatice medulare
Sindrome Topografice:
-Nivel superior al leziunii:-nivel sup al tulb de sensibilitate
-Nivel inferior al leziunii:-nivel sup al declansarii reflexe de automatism medular
C5:-postura:umerii in pozitie ridicata
-deficit motor:-deltoid
-biceps
-brahial anterior
-supinatorul lung si scurt
-abolirea ROT:-bicipital
-stiloradial
C6:-postura:-umerii ridicati, bratele in abductie, antebratele in flexie -abolirea ROT:-tricipital
sau inversat .
C7:-postura :-bratele in abductie
-antebratele in flexie
-respiratie posibila fara traheostomie
C8:-postura membrelor normala,mana „in gheara”
-paralizia:- interososilor -lumbricalilor -Cl B H:- homol.
-tulb de transpiratie fata
Sindroamele traumatice medulare
T1:-SNP:-m abductor scurt al policelui (Foester, Guttmann)
-Sindrom CBH
T2-T5:pierderea controlului vasomotor cu sincopa in orto
T6-T12:-paralizii variate ale musculaturii abdominale
-abolirea reflexelor abdominale superficiale
-abolirea sau exagerarea celor profunde
-nivelul tulburarilor de sensibilitate
Sindroamele traumatice medulare
L2-L4:-abolirea reflexelor rotuliene -exagerarea celor achiliene .
L5:-lipseste semnul Babinski
-prezenta Rossolimo,Mendel Bechterew
-tulburari sfincteriene
-erectie pastrata,ejaculatie pierduta
S3-S5:-leziunea conului medular
-tulb de sensibilitate „in sa”
-retentie de urina
-incontinenta de fecale
-disfunctie erectila
-tulburari de sensibilitate cu disociatie siringomielica
-fasciculatii
-tulburari trofice:escare
L2)
sub nivelul L1/L2
Parapareza flasca
ROT abolite
fara reflexe patologice
Sindromul Sectiunii Medulare Totale
 -pierderea motilitatii sublezional:-SNP la nivelul leziunii
-SNC sublezional
-anestezie sublezional:-toate modurile de sensibilitate
-intreruperea inervatiei segmentare la nivelul leziunii
-fenomene de soc spinal:-abolirea reflexelor sublezional: ROT, cutanate, termoreglarea,
piloerectie, transpiratie, vasculare, vezicale, rectale Etiologie:
Traumatica
Vasculara:Infarctul Medular,Hemoragia
Infectioasa:MielitaTransversa,Lues
Tumorala:Glioame,Ependimoame
BOLILE NEURODEGENERATIVE
Definitie: grup de boli la care nu se cunoaste cauza si la care atributul comun este dezintegrarea
graduala progresiva a uneia sau a mai multor parti ale SN Caracteristici generale:
incep insidios dupa o perioada de functionare normala a SN si parcurg o evolutie progresiva
graduala care poate continu ani si chiar zeci de ani si chiar mai mult.
Ireversibilitatea
aparitie familiala
evolutia progresiva fara incetare unele cu lungi perioade de stabilitate
simetria bilaterala a manifestarilor clinice si lezionale Caracteristice generale patologice:
Afectare selectiva a sistemului de neuroni legate anatomic si fiziologic: Atrofii sistemice, Atrofii
neuronale sistemice
Atrofie:Spatz:-o distrugere si pierdere graduala a neuronilor lasand in urma lor nu produse de degradare
ci o rarefiere celulara si glioza :Apoptosis
Degenerare:-un proces mai rapid de distrugere a neuronilor,mielinei,sau tesutului produsele de
degradare ale carora evoca o reactie viguroasa de fagocitoza si glioza celulara
Agregare:proteinelor normale celulare amiloid synucleina,ubjquitina,huntingtina.
In unele cazuri proteina este produsa in exces:-triplicare sau hiperactivitatea genei.
clivajul enzimatic al unui precursor aduce un produs ce duce la agregare un defect al
mecanism de distrugere
I-Sindromul Dementei Progresive
A-Atrofia Cerebrala Difuza
1-Boala Alzheimer
2-Atrofia Cerebrala Corticala Difuza de tip non-Alzheimer
3-Unele cazuri de Dementa cu Corpi Lewy
B-Atrofia Cerebrala Circumscrisa
1-Boala Pick(Scleroza Lobara)
2-Dementa fronto-temporala
II-Sindromul Dementei Progresive Combinate
A- Corea Hutington
B-Boala Corpilor Lewy
C-Unele cazuri de Boala Parkinson
D-Degenerescenta ganglionilor Cortico Bazali
 E-Degenerescenta Cortico-Striato-Spinala(Jacob) si Complexul
Dementa –Parkinson-SLA(Guam si altele)
F-Degenerescenta Cerebro-Cerebeloasa
G-Dementa Familiala cu Parapareza Spastica,Amiotrofie sau Mioclonus
H-Polyglucosan Body Disease
I-Dementa Fronto-Temporala cu Parkinsonism sau SLA
J-Afazia Primara Progresiva
III-Sindromul Bolilor Posturii si Miscarii
A-Boala Parkinson
B-Degenerescenta Striato-Nigralacu sau fara SNA(Shy-Drager Syndrome)siAtrofia
OlivoPontoCerebeloasa(MSA-Multiple system Atrophy)
C-Paralizia Supranucleara Progresiva
D-Distonia Musculara Deformanta(Spasmul de Torsiune)
E-Hallervorden-Spatz Disease
F-Coreea Huntington
G-Alte Corei hereditare
H-Degenerescenta Ganglionilor Cortico Bazali
I-Lewy Body Disease
J-Degenerescenta DentatoRubroPallidoLuisiana(DRPLA)
K-Ditonii Restranse,incluzand Torticolis Spasmodic si Meige Syndrome
L-Tremorul Familial,Tremorul Esential
M-Boala Ticurilor Multiple(Gilles de la Tourette Syndrome)
N-Acantocytic Chorea
IV-Sindromul Ataxiei Progresive
A-Ataxiile SpinoCerebeloase (Cu debut precoce)
1-Ataxia Friedreich
2-Ataxie Non-Friedreich cu debut precoce(cu pastrarea reflexelor, hipogonadism, mioclonus si
alte boli)
B-Ataxiile Cerebeloase Corticale
1-Tipul Holmes de Atrofie Cerebelo-Olivara pura familial
2-Atrofie Cerebeloasa cu debut tardiva Marie,Foix si Alajouanine
C-Ataxiile Cerebeloase Complicate(Ataxia cu debut tardiv cu semne de trunchi si boli
neurologice)
1-Degenerescentele OlivoPontoCerebeloase(OPCA)
a-Clinic pure(Tip Dejerine –Thomas)
b-Cu degenerescenta Extrapiramidala si Autonomica(MSA)
c-Asociata cu Degenerescenta SpinoCerebeloasa(Tip Menzel)
2-Degenerescenta DentatoRubrica(tip Ramsay Hunt)
3-Atrofia DentatoRubricaPallidoLuisyana(DRPLA)
4-Boala Machado-Joseph-Azoreana
5-Alte Ataxii Complicate AD cu debut tardiv(Tip Harding 1,2 si3)cu
RP(Retinopatie Pigmentara) ,OMP(Oftalmoplegie), Miscari Oculare Lente,
PNP, AO,Surditate, Semne Extrapiramidale,si Dementa
V-Sindromul Deficitului Motor Muscular Lent Instalat si Atrofiei
A-Bolile Neuronului Motor cu Amiotrofie:
1-Scleroza Laterala Amiotrofica
2-Atrofia Musculara Spinala Progresiva
3-Paralizia Bulbara Progresiva
4-Formele Hereditare de Atrofie Spinala Progresiva si Paraplegie Spastica
5-Boala Neuronului Motor cu Dementa FrontoTemporala
B-Paraplegie Spastica fara Amiotrofie
1-Scleroza Laterala Primara
2-Paraplegia Spastica Hereditara(Strumpell-Lorrain)
Boala Alzheimer
-Epidemiologie:->60 ani
-3%0000 pana la 60 ani si 125%0000 peste 60 ani
-F/B=3/1(Silverman)
-cazuri famialiale 1%:-AD, se pare ca este mai mult decat o singura gena AD
factori favorizanti:boala febrila, operatii, TrCC mediu,medicamente
Debut insidios: cu confuzie , ameteala , cefalee nedefinita alte simptome somatice vag
exprimate, variabile
Dezv graduala a uitarii este simptomul major: legea Ribot a memoriei: pierderea memorie
recente, pastrarea celei de lunga durata
-tulb de vorbire:-saracirea vocabularului, ecolalie , afazie anomica , afazie mixta cu elem
expresive si receptive
-tulb de scris
-acalculie sau dyscalculie
-dezorientare visuospatiala
-apraxie ideationala si ideomotorie
Deficite de tip: amnestic, afazice, agnozice, apraxice, tulb comportamentale: neliniste si agitatie,
inertie si placciditate, idei paranoide, tulb sexuale
-semne neurologice :grasping si sucking reflexe, akinezie si mutism, semne parkinsoniene, stare
vegetativa persistenta
Boala Parkinson:
• Afecţiune neurologică progresivă.
➢ Afectează celulele care produc dopamina.
➢ Cauze? Există controverse în ceea ce priveşte etiologia.]
➢ Teorie conform căreia ar putea fi o tulburare de tip prion-like.
• Factori de risc posibili.
➢ Alimentaţie, neurotoxine, agenţi infecţioşi.
Sursă: (1) Olanow and Prusiner, 2009. (2) Marion, Advances in Neurology, Vol. 86, 2001. (3) Antonini,
European Neuro. Review, 2009. (4) Kurtis, et al. “In-depth look at non-motor symptom scale” 2011.
Ce este boala Parkinson?
• Etiopatogenic, boala Parkinson primară (numităşi idiopatică) - este consecinţa unui proces
degenerativ neuronal difuz al SNC, în care primele leziuni apar în trunchiul cerebral inferior şi care,
progresând, determină la un moment dat o degenerescenţă şi a celulelor dopaminergice din substanţa
neagră mezencefalică (pars compacta), suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al
activităţii motorii de la nivelul ganglionilor bazali.
• În acest proces sunt afectate atât calea directă cât şi, mai ales, cea indirectă de la nivelul
circuitelor cortico-strio-palidale, cu implicarea (dezinhibiţia) nucleului subtalamic Luys, având drept
consecinţă o exacerbare a fenomenelor inhibitorii în circuitul palido-talamocortical.
Societatea de Neurologie din România - Ghid de diagnostic şi tratament în boala Parkinson, 2009
Staging of Lewy pathology according to the Braak model. Schematic summarizing the progression of
Parkinson’s disease as proposed by Braak and colleagues
Visanji et al. Acta Neuropathologica Communications 2013 1:2 doi:10.1186/2051-5960-1-2
Video – Funcţionalitatea cerebrală normală

Video – Boala Parkinson

PD - a multifactorial disease
➢A complex progressive neurodegenerative disorder characterized by brain atrophy and deposits of
synuclein
➢ Caused by a heterogeneous combination of environmental and genetic factors
➢ Because of its complexity and etiological heterogeneity it is not a “disease” in the classical sense
The genes can be grouped according to presumed effects:
•Mitochondrial dysfunction
•Protein handling
•Neuro immuno-inflammation
•Lysosomal dysfunction

Ce este boala Parkinson?

• Boala Parkinson – entitate clinicăşi neuropatologică, definită prin:
➢ Bradikinezie
➢ Rigiditate
➢ Tremor
➢ Debut de obicei asimetric şi responsivă la terapia dopaminergică
➢ Fără semne sau antecedente sugestive pentru parkinsonism secundar
(ex. boalăWilson, atrofie multisistemică)
• Parkinsonism = sindrom caracterizat prin rigiditate, tremor şi bradikinezie, în cadrul căruia boală
Parkinson reprezintă principala cauză
Samii A., et al, Lancet, 2004; 363:1783-94
Nutt JG, Wooten GF, N Engl J Med 2005; 353:1021-7

Cele mai frecvente simptome pre-motorii

• durata medie anterior diagnosticului: 10,6 ani
Durata medie a prezenţei simptomului înaintea diagnosticului de BP în ani (DS)
Tulburări ale percepţiei culorilor22,3 (13,6) ani
Constipaţie 16,8 (5,7) ani
Anxietate 13,7 (7,5) ani
Simptome tipice RBD (coşmaruri, vise vii) 11 (6,2) – 12,6 (7,5) ani
Hiposmie/anosmie 11,2 (11,1) ani
Depresie 10,2 (9,7) ani
Apatie 8,8 (7,1) ani
Sialoree8,2 (6,4) ani
Hipotensiune ortostatică 8,1 (6,1) ani
RBD = REM-sleep behaviour disorder
Gaenslen et al. Mov Disord 2011;26:653
Manifestări non-motorii & non-dopaminergice ale BP
Simptome neuropsihiatrice
• deteriorare cognitivă, demenţă
• apatie, anxietate, atacuri de panică
• anhedonie, depresie
• delirium
• halucinaţii, iluzii,
• tulburări ale controlului impulsurilor & sindrom de dereglare dopaminergică Simptome
gastrointestinale
• Hipersalivaţie, scurgerea salivei
• ageusie
• disfagie
• constipaţie
• incontinenţă fecală
Simptome senzoriale
Tulburări ale mersului, freezing, instabilitate posturală • durere

Tulburări ale somnului

• RBD
• Somnolenţă diurnă
• Vise vii
• Insomnie
• RLS & PLM în somn
Simptome autonome
• Hipotensiune ortostatică
• Tulburări urinare (ex. imperiozitate urinară)
• Nicturie
• Disfuncţii sexuale
• Hipersexualitate (de obicei indusă de terapie)
• Transpiraţii profuze
• Seboree
• Xerostomie ( ochi uscaţi )
• tulburări olfactive
• deficite ale discriminării vizuale
Altele
• fatigabilitate
• diplopie
• tulburări de vedere
• scădere în greutate
• creştere în greutate (posibil indusă de terapie)
RBD = REM-sleep behaviour disorder - tulburare comportamentală de somn REM
RLS = Restless-legs syndrome – sindromul picioarelor neliniştite
PLM = periodic limb movements – mişcări periodice ale membrelor
Olanow C.W. et al. NEUROLOGY 2009;72 (Suppl 4):S1–S136
Chaudhuri KR et al, Lancet Neurol 2006; 5: 235–45

Pentru diagnosticul pozitiv al bolii Parkinson , Societatea de Neurologie din România recomandă
criteriile “UK Parkinson's Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria“, unanim acceptate în
prezent pe plan internaţional :
Criterii de confirmare
Bradikinezie şi cel puţin unul dintre:
Rigiditate musculară
Tremor cu frecvenţa de 4-6 Hz
Instabilitate posturală (ne-cauzată de o disfuncţie primară vizuală, vestibulară cerebeloasă sau
proprioceptivă) Criterii de susţinere puţin 3, pentru BP definită)
debut unilateral tremor de repaus evoluţie progresivă asimetrie persistentă
(mai accetuat pe partea de debut) răspuns excelent la L-DOPA coree severă indusă de L-DOPA
responsivitate la L-DOPA cel puţin 5 ani evoluţie clinică >/= 10 ani
Criterii de excludere:
• AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat evolutiv, istoric de TCC repetate, istoric definit de encefalită,
crize oculogire, tratament neuroleptic la debutul simptomelor, remisiune susţinută, simptome strict
unilaterale după 3 ani, paralizie supranucleară a privirii, semne cerebeloase, afectare vegetativă severă
precoce, demenţa severă precoce cu tulburări de limbaj, memorie şi de praxie, semn Babinski, CT:
tumoră cerebrală / hidrocefalie comunicantă, răspuns negativ la doze mari de levodopa ( dacă se
exclude un sdr. de malabsorbţie ), expunere la MPTP.
Societatea de Neurologie din România - Ghid de diagnostic şi tratament în boala Parkinson, 2009
The spectrum of the multimorbid Parkinson’s disease. GIT, gastrointestinal; NMF, non-motor
fluctuation; DM, diabetes mellitus; SIBO, small intestinal bacterial overgrowth; ICD, impulse control
disorders; DAWS, dopamine agonist withdrawal syndrome (TodorovaA, et al.Pract Neurol 2014)

Bolile Bacteriene ale SNC

Cai de patrundere:
-Hematogena
-prin extensie de la structurile din vecinatate (ureche,sinusurile paranazale,focare osteomielitice
ale oaselor cutiei craniene, traumatisme craniene penetrante)
-iatrogene(chirurgia spinala,shunt ventriculo-peritoneal,punctie lombara) Etiologie:
-pneumococi(Streptoccus pneumoniae)
-meningococi(Neiserria meningitidis)
-Haemophilus Influenzae
–Listeria Monocytogenes
-Stafilococul(Staphilococus Aureus)
I. Meningita Acuta Bacteriana(Leptomeningitis)
A-Pia arahnoidita pura:-cefalee
–redoarea cefii
–semnul Kerning si Budzinski
B-Encefalopatia subpiala:-confuzie,stupor, coma
Patogenia:-pia nu este penetrata de bacterie,
-modificarile sunt probabil toxice (cytokine)
-in unele cazuri infarct cerebral prin tromboza venelor corticale
C-Inflamatia sau afectarea vasculara a radacinii nervilor cranieni:
-paralizii oculare, -paralizie faciala,
-surditate
D-Tromboza venelor meningeale:crize focale,deficite neurologice focale:-hemipareza, afazie, infarct
maduva spinarii
E-Ependimita,Plexita coroidala:nu are semne clinice specifice
F-Hernierea cerebrala sau cerebeloasa:cauzate de edem(HIC)
II. Meningita subacuta si cronica
A-Hidrocefalie:cauzat initial de exudatul purulent de la baza creierului,apoi de fibroza meningeala si
mai apoi de stenoza apeductala;
Clinic:-tulburari ale starii de constienta
-posturi de decorticare
–reflexe patologice:grasping,sugere
-incontinenta sfincteriana
-presiunea LCR poate fi normala(HIN)
B-Efuziunea subdurala:-afectarea atentiei
-refuzul alimentatiei
-voma
-imobilitate
-bombarea fontanelor
–persistenta febrei
C-Infarctul arterial si venos extins:-hemiplegie uni sau bilat, rigiditate de decerebrare sua decorticare,
cecitate corticala, stupor sau coma, cu sau fara crize
III-Efecte tardive sau Sechele:
A-Meningita Fibroasa:-Arahnoidita opticochiasmatica(orbire siAO)
-Meningomielita(parapareza spatica,tulb de sensibilitate)
B-Meningoencefalita cronica cu hidrocefalie:-dementa, stupor sau coma
C-Hidrocefalie persistenta la copil:-orbire,retar mental,tetrapereza spastica
Semne clinice generale encefalite
Febra
Cefalee
Tulburari ale starii de constienta
Tulburari de personalitate si neuropsihologice
Crize epileptice
Deficite neurologice focale
Encefalite date de infectii bacteriene
Cele mai frecvente: Mycoplasma pneumoniae, Listeria monocytogenes, Legionella pneumophila,
Catscratch Encephalitis, Antrax, Brucellosis, Whipple Dieases
Encefalopatia toxica acuta(Lyon):-subfebrilitate,coma,crize, fara redoarea cefii, LCR celule
Empiemul subdural
Abcesul epidural
Tromboflebite septice intracraniene: sinusului sagital superior, sinusul lateral, sinus cavernos
Abcesul cerebral
MeningitaTBC : Meningita seroasa, Tuberculom
Neurolues
Leptosirosis,
Infectiile fungice: Cysticercoza, Candidoza, Aspergiloza, Mucormicoza, Cocidiomicoza
Richetzioze:Tifosul Epidemic,Tifosul murin(endemic),Febra Q
Protozoare:-Toxoplasmosis, malaria, tripanosomiaza
Nematodele:-Trichineloza,Cysticercoza,Echinococoza
Trematode:-Schistostosomiaza
Bolile Virale ale Sistemului Nervos
HIV
HSV:Virusul Herpes Simplex
HZV:Virusul Herpes Zoster
VZV:VirusulVaricela Zoster
EBV:Virusul Epstein Barr
CMV:citomegalovirus Echovirus
Coxsackie A si B virus
V rujeolei Poliovirus
V. Rabiei
Artropod borne viruses (Flaviviruses)

Encefalite acute virale

Cai de patrundere:
-respiratorie
-digestiva
-sexuala
-inoculare Clinica:
febra, convulsii, delir, confuzie,stupor si coma
semne neurologice de focar:-afazie, hemipareze, miscari involuntare , ataxie , mioclonii
Semne de nervi cranieni:-nistagmus, oftalmoplegie, paralizie faciala sindromul meningian:-
cefalee, redoare de ceafa Diagnostic:
LCR proteinorahie,r eactie celulara
IRM
Bolile prionice (proteina prionica)
scrapia (oi), la oameni: B. Creutzfeld-Jacob, sd. Gestmann-Straussler Schenker(GSS), insomnia
familiala fatala (FFI) AP- encefalopatie spongiforma
Prionul: transmisibil ca un virus, nu contine acid nucleic, este rezistent la caldura, ultraviolete,
radiatii ionizante, este sensibila la tratamente care degradeaza proteinele (sodiu dodecilsulfat, fenol)
Proteina prionica umana PrP este encodata de o gena PRNP de pe cz 20 si este prezenta in 2
isoforme: PrPC forma celulara normala si PrPSc care este prezenta in bolile prionice.
PrPC este proteina legata de versantul intracelular al membranei. Functia sa este necunoscuta
PrPSc este prezenta atat intra cat si extracelular in filamentele si placile amiloide
La om boala poate fi: sporadica, infectioasa, genetica si CJD noua varianta (pacienti infectati cu
agentul ESB)
Forma sporadica 80% - 90% din CJD
Froma iatrogena 5%-10%
Forma familiala (Autosomal dominanta) 5%-10%
GSS si FFI sunt genetice si rare
CJD forma sporadica se transmite datorita infectivitatii mici a agentului prin: traumatisme ale
capului si gatului si la personalul medical
Forma iatrogena: prin implant de electrozi, transplant de cornee, grefe de dura mater,
administrare de hormon de crestere preparat din hipofiza de persoana infectata
Toate aceste forme de boala pot fi transmise la cimpanzei sau porci de guinea
 Mutatiile la nivelul PRNP produc forma genetica a bolii care este atat mostenita cat si
transmisibila.
S-au identificat mutatii la nivelul PRNP si in sindroame atipice similare bolii Alzheimer si
paraplegiei spastice. Acest fapt indica tendinta ca o mutatie specifica sa fie asociata cu un sd. Clinic
specific si sa difere in transmisibilitate de celelalte .
Boala Creutzfeldt-Jakob
Tulburari cognitive
Insomnie
Fatigabilitate
Dementa progresiva
Anomalii de tract piramidal
Anomalii cerebeloase
Tulburari de tonus muscular
Fasciculatii
Mioclonii
EEG: unde delta si teta periodice, trifazice
CJD varianta: ingestia de carne de vita de la vaci cu encefalopatie spongiforma bovina (“boala
vacii nebune” BSE)

Tesuturi cu risc mare pentru a fi purtatoare de prioni

Creier
Maduva spinarii
Glanda pituitara
ochi
Cursul 8
Radiculopatii
Plexulopatii
Mononeuropatii
Polineuropatii
Bolile Jonctiunii Neuro-Musculare Miopatii
Sistemul nervos periferic

Sindromul radicular anterior al nerv

• -Subiectiv:dureri,anestezie
-Obiectiv:1-Paralizii cu topografie radiculara(asemanatoare cu leziunile pericarionale) 2-Atrofii
musculare:
3-Absenta fasciculatiilor
4-Reflexele:-diminuate sau abolite 5-Tulburari vegetative:
-R pilomotor:-conservat cand leziunea e situata in
portiunea dintre cornul anterior si jonctiunea cu ramurile comunicante -abolit dupa aceasta jonctiune.
• 6-Tulburari de sensibilitate:-anestezie cand leziunile rad anterioare se asociaza cu cele ale
radacinilor posterioare -Diag:VCM,IRM
Raporturile intre maduva, radacinile nervilor periferici si vertebre

Leziune proximala ganglionului radacinii dorsale

• -Demonstrarea reflexului axonic:demonstrarea axonului normal in dermatomul periferic inervat
de un segment de maduva sau radacina cu pierderea completa a motricitatii si sensibilitatii -sol 1% de
histamina acid fosfat injectata in piele pe o mica arie:-normal vasodilatatie cu papula rosie aprinsa
-in leziunea radacinii posterioare proximal de ganglion: -reflex axonic prezent in dermatomul fara
sensibilitate
-in leziunile distal de ganglion:raspunsul axonic nu apare
La iesirea din foramenul intervertrebral
• La iesirea din foramenul intervertrebral EMG:-fasciculatii de denervare in musculatura
paravertebrala
-leziune proximala de ram primara post Nervul rahidian se divide:
-ramura primara posterioara:inerveaza musculatura dorsala paravertebrala
-ramura primara anterioara:musculatura segmentala
Relatia dintre radacinile nervoase si vertebre

Plexul cervico-brahial

ANATOMIE
• PLEX BRAHIAL se organizeaza din radacinile anterioare ale nervilor spinali C5-T1, care reprezinta
radacinile plexului brahial.
• Din anastomozarea lor rezulta trunchiurile primare: -superior C5-C6
• - mijlociu C7,
• -inferior C8-T1.
Anatomie plex brahial -continuare
Fiecare trunchi se divide intr-un ram : anterior si unul posterior.
Din cele 6 diviziuni ale trunchiurilor se formeaza cordoanele plx brahial, care se afla inferior de clavicula.
Cele 3 diviziuni posterioare se unesc si formeaza cordonul posterior .
Diviziunea anterioara a trunchiului superior si mediu formeaza cordonul lateral.
Diviziunea anterioara a trunchiului inferior se continua ca si cordon medial .
Anatomie -continuare
OBS !! Nervul toracic lung si dorsal scapular au originea proximal de plexul brahial, direct din radacini.
* nervul toracic lung are originea rad C5-C6-C7 si inerveaza muschiul dintatul mare .
* nervul scapular dorsal provine din C5-(C4 ) si inerveaza muschii romboizi.
Examenul electromiografic al acestor muschi este normal in caz de plexopatii si patologic ( neurogen) in
suferintele radiculare respective.

Suferinta plex brahial in totalitate

• Clinic : deficit motor
• si tulb de sensibilitate intreg membru superior
• cu diminuare sau abolire ROT mb superior .
• Cheia ex electrofiziologic : neafectarea mm marele dintat si romboizi, care au originea proximal
de plex.
Paralizie Completa de Plex Brahial drept

TRUNCHIUL PRIMAR SUPERIOR

Format din rad C5-C6
Muschi afectati : deltoid, biceps brahial , brahioradial, supinator ,
supra si infraspinos
Muschi partial afectati ( inervatie partiala prin trunchiul principal superior )_ triceps brahial si rotund
pronator.
Nervi senzitivi afectati : musculocutan, radial, median ( police si index )
Nu sunt afectati : mm romboizi si mm palmari inervati de median .
ROT afectate : bicipital si stiloradial . Nu tricipital.
Cauze : caderi-intindere plex prin inclinare umar si flexia lat a capului in directia opusa.
-plexita infiltrativa,
- sd Parsonnage-Turner .

TRUNCHIUL PRIMAR MIJLOCIU

Fibre din C7, mimeaza radiculopatia C7. Afectare rara.
Muschi afectati : triceps brahial flexor radial al carpului, rotund pronator,
ext degete.
Senzitiv afectare de rr pentru index si medius ( maj din median).
Nu sunt afectati : n radial senzitiv, m lung supinator si n circumflex.
ROT afectat –tricipital.
TRUNCHIUL PRIMAR INFERIOR :
Fibre C8-T1= trunchiul sec ant –intern si m ext propriu degete.
Anomalii EMG in muschii : toti muschii inervati de n ulnar, mm nervului median cu inervatie din C8-T1 (
abd scurt police,
flexor lung police, flexor profund al degetelor mm radialului inervati de C8; ext propriu indice, ext scurt
police.
Senz : afectati : ulnarul, ulnarul dorsal cutanat, brahial cutanat medial si antebrahial medial.
Nu este afectat : n median senzitiv.
Nu sunt anomalii de reflexe.
Tr primar inferior - cauze de afectare
• Cadere cu brat in abductie,
• Luxatie umar,
• Pozitie operatorie,
• Plexita radica,
• Sd de defileu toraco-brahial.
Trunchiul secundar antero-extern
(cordonul lateral)
• Afectare n musculocutan in totalitate si partial n median.
• Anomalii EMG muschi : biceps brahial,
• rotund pronator,
• flexorii pumnului : flexorul radial al carpului.
• Teritoriu senzitiv afectat : p lat antebrat , p lat a mainii si primele 3 degete.
• N cutanat antebrahial lateral si n median senzitiv.
• Nu sunt afectati : m deltoid, lung supinator si n radial senzitiv.
• Afectare reflex bicipital.
Trunchiul secundar antero-intern
( cordonul medial)
Este continuarea anterioara a trunchiului inferior. Astfel lez acestui trunchi sunt aproape identice cu cele
ale
trunchiului inferior , exceptand faptul ca sunt intacte fibrele c8 care vin prin nervul radial .
MM afectati : toti mm inervati de ulnar si mm inervati de median care primesc C8_T1( APB, flexor lung
police, flexor profund al degetelor ).
Ext degetelor nu sunt afectati!
Afectare senzitiva identica cu cea din trunchiul inferior : brahial cutanat intern, antebrahial medial si deg
4-5.
Nu afectare senz de median !!
Trunchiul secundar posterior (cordonul posterior)
• N radial, circumflex si toracodorsal deriva din tr sec posterior.
• EMG anomalii in mm: inervati de radial, inclusiv triceps brahial
• m. deltoid,
• m latissimus dorsi.
• Afectare senzitiva : n radial superficial, cutanat posterior antebrahial si axilar.
• NU : biceps, subscapular, median.
• ROT afectate : tricipital si brahioradial.
Dermatoamele

Diagnosticul leziunii nervului

• 1-Durerea este in teritoriul inervat de un singur nerv:-radacina sau
-nerv periferic sau
-una din ramurile sale 2-Diagnosticul definitiv depinde de evaluarea clinica a deficitului motor
• I-Simptome subiective:
A-Durere Radiculara:1-C5:-in umar
-fata laterala a bratului
-Nu iradiaza spre cot
2-C6:-Profunda in muschiul Biceps
-fata laterala a antebrat
-Police si index
-fata palmara si dorsala
3-C7:-Profunda in M Triceps -Centrul antebratului -Deget mijlociu.
4-C8:-Fata interna antebrat
-Deget mic
5-T1:-Profunda in fata interna a bratului
-Axila pana la cot
B-Durere Neuropatica:-N Axilar:-Durere in umar
-N Median:-In partea laterala a mainii
-In special in degetul mijlociu
-N Cubital:-Partea mediana a palmei
-N Radial:-Fata externa a palmei
-Primul spatiu interosos
Diagnosticul leziunii nervului
• II-Simptome motorii:
1-C5:-nu poate face abductia umar pentru toate cele 180*
-R Bicipital diminuat
Leziunea Nerv Axilar:-nu poate face abductia doar de la 19-90*
2-C6:-Nu poate face flexia bratului
-R Bicipital diminuat
Leziunea Nerv Musculocutan:-Nu face flexia in pozitia supinata a antebratului
-M Biceps
-M Brahial
Leziunea N Radial:-Nu poate face flexia in pozitia ½ supinata :-M Brahioradial
3-C7:-Deficit de forta a:- adductiei bratului
-Extensiei cotului
-Extensia si Flexiei pumnului
-R Tricipital abolit
Leziunea N Radial:-Nu afecteaza :-Adductia bratului
-Flexia pumnului
-Afecteaza M Brahioradial
C7 inerveaza:-N Radial
-N Median
4-C8:-Deficit al:-M Lungului Extensor si Flexor al degetelor -M mici ai mainii.
• -R Tricipital diminuat sau abolit
Leziunea N Cubital
5-T1:-Deficit motor al M mici ai mainii
Leziunea N Cubital:-scapa M Abductor Policis Brevis inervat de T1 prin N Median
Plexul Lombar

Plexul Lombar
• Origine:-Ramurile primare anterioare L1-L4 constituie portiunea lombara a plexului lombosacrat
• L1-L2:-N Iliohipogastric:-Ram motorii:-M Transvers
-M Oblic mare si mic
-M Drept anterior
-Ram sensitiv:-Tegumentele reg inferointerne abdomen
-N Ilio-inghinal:-Ram senzitiv:-reg scrotului sau labiile mari
• L2:-N Genito-femoral:-Ram motorii:-M Cremaster
-M Oblic mic
-Ram senzitiva:-portiunea anterioara si superioara a coapsei
• L2-L3:-N cutanat lateral al coapsei:-Ram senzitiv:-Meralgia parestezica (Roth)
• L2-L4:-N Obturator:-Ram motorii:-M. Obturator extern
-M. Adductori ai coapsei:-adductie coapsei
-M. Drept intern si Accesoriu
-M. Pectineu:-rotatia externa deficitara
-Ram senzitive:-art soldului
-art genunchiului
-suprafata cutanata a fetii interne gamba si genunchi
• L2-L4:-N Femoral:-Ram motorii-Ram N Musculocutan Extern:-M Croitor
-Ram perforante cutanate
-Ram N Musculocutan Intern:-M Pectineu:flexia coapsei
-M Adductor Mijlociu
-Ram Senzitive:-fata int a coapsei -
Ram N Qvadriceps:-M Drept Anterior:extensia gambei
-M Vast Intern
-M Vast Extern
-M Crural -
Ram N Safen Intern:Senzitiv:-partea mediala a gambei sipicior
Plexul Lombar
• Etiologie:-Afectiuni vertebrale si coada de cal
-Tumori pelvine:-carcinoame de col,prostata
-testiculare,uterine sau de colon
-limfoame retroperitoneale
-Efectele iradierii sau metastazelor
-uter gravid
-abcese ale psoasului
-interventii pe micul bazin:-apendicectomie
-histerectomii
-simpatectomie lombara
-Fracturi ale bazinului si portiunii superioare femur
-manevre de reducere a luxatiei coxofemurale
-Compresii in interventii chirurgicale
-Anevrisme ale A Aorte, Femurale
-Traumatisme directe
-Neuropatii:-Amiotrofia nevralgica
-Plexita lombosacrata
-Amiotrofia diabetica
-Porfirinurica
Diag diferential:-Sindrom de coada de cal:-LCR
-EMG
-CT
-RMN
Plex Sacrat

Plexul Sacrat
• Origine:-Ambele diviziuni primare anterioare si posterioare de la L4-S3 formeaza portiunea
sacrata a plexului lombosacrat
• L4-S2:-N Fesier superior:-M Fesieri:-Abductia copsei
- M Tensor Fascie Late
• L4-S2:-N Fesier Inferior:-M Fesierul Mare:extensia coapsei
-M Piriform
• L4-S3:N Sciatic:-Ram Motori:-M Semitendinos
-M Semimembranos -M Biceps
-M Adductor mare
-Ram Senzitive:-picior,fata laterala a gambei
• Ram Terminale:-N SPE:-Ram Recurent:-art genunchi
-art tibio peroneu
-N Peroneal Profund:-M Tibial Ant
-M Extensor digitorum longus
-M Extensor Halucis
-art gleznei
-art degete I si II
-N SPI:-Ram Motorii-M Gastrocnemian
-M Popliteu
-M Solear
-M Tibial Post
-M Flexor Digitorum long
-M Flexor halucis longus
-Ram Senzitive:-N Sural:-gamba dorsolat,-picior lat ,-art gleznei
Plexul Sacrat

Plexul Sacrat
• -Ram terminal:-N Plantar Medial -R Motor:-F scurt degete
-F halucis
-Lombricali
-R senzitiv:-planta medial
-primele 3-4 degete
-falanga lor unghiala -N Plantar Lat:-R Motor:-M patrat plantar
-M.Abductor degetV
-M.F deget V
-M.Opozant deget V
-M.Interososii:plantari dorsali
-R senzitiv:-planta lat
-deget IV,V
-falanga unghiala
TOPOGRAFIA LEZIUNILOR NERVILOR
• I-N RADIAL:
1-Axila:-paralizii:-M Triceps:-Extensia cotului
-Reflex:Tricipital
-Senzoriale:N Cutanat Posterior al Bratului:-anestezie pe fata post a brat
2-1/2 Sup a Brat:-Paralizii:-M Brahiradial:-Flexia cotului cu antebrat in pronatie
-Reflex:R Supinator diminuat
-Sensibilitate:-N Cutanat Posterior al Antebratului:anestezie 3-1/3 Inferioara a bratului intre M
Brahioradial si Brahial :
-Paralizii:-Extensor Carpi Radialis Longus:-Extensia pumnului partial afectata -Extensor Carpi Radialis
Brevis:-Testul Hallipre(devierea dorsala-volara a mainii la stangerea viguroasa a pumnului).
• 4-Fosa Cubitala(Umflatura Gubler):Reflexe:-Superficiale:-Sensibilitatea in I spatiu interosos dorsal 5-
1/3 Superioara a antebratului:Paralizii:-M Supinatorul
-M Extensori
Nervul Radial

II-N MEDIAN
• 1-Axila,Brat:-Paralizii:-M Pronator Teres:-pronatia antebratului in special in pozitia mijlociu
pronata(Pronatia mai poate fi facuta si
de M Brahioradial-N Radial) -M Flexor Carpi Radialis:-Flexia pumn
-Abductia mainii
-M Palmaris Longus:-Flexia pumn
-M Flexor Digitorum sublimis:-Flexia primelor falange
• 2-Cot:distal de Pronator Teres:-Paralizii:-M Flexor Policis Longus:-Flexia falangei distale a
policelui
-M.Flexor Digitorum Profundus:-Flexia
falangei distale a degetelor II si III-Semnul Benedictiei
• 3-Proximal de art Pumn:N Cutanata Palmara:Senzatia in reg eminentei tenare si port proximo-
radiala a palmei 4-Canalul Carpian:N Digitalis Palmaris Comunus:Senzatia in partea lat a palmei ,fata
palmara degetele I-III ½,si fata posterioara a falangei distale a degetelor II,III si IV1/2
• 5-Eminenta tenara:Paralizii:-M Abductor Policis Brevis:-Abductia policelui:Semn Sticlei
-Opozitia policelui
-Flexor Policis Brevis :-Flexia policelui in art metacarpofalangiana
Nervul median

III-N CUBITAL (ulnar)

• 1-La cot sau mai sus:Paralizii:-Flexor Carpi Ulnaris:-flexia pumnului
-Flexor Digitorum Profundus digitis IV,V:flexia falangei distale a degetelor IV,V
2-1/3 Sup a antebrat:-Ram Dorsala:-Senzatie in partea mediala a dorsului palmei
3-1/3 Inf antebrat:Ram Cutanata Palmara:-Senzatia in partea mediala a palmei si la pumn
4-Imediat proximal de articulatia pumnului:-M Palmaris Brevis
-Ram Superficiale a Ram Palmare
-N Digitalis Palmaris IV,V:senzatia in partea mediala a palmei si fata post a falangei distale a degete
V,IV1/2
5-La osul piriform:Paralizii:-M Abductor degetul mic:abductia deget V
-M Flexor Digiti Minimi Brevis:-flexia deget V in art metacarpofalangiana
-M.Oponentul degetului mic:opozitiz V
6-Distal de osul piriform:-Ram profunda palmara:-M Lombricali III,IV:-flexia art
metacarpofalangiene si extensia in art interfalangien II-V
-M Interososi Volari si Dorsali:-„Claw Hand”
- Abductia si Adductia degetelor
- M.Adductor Policis :aductia policelui:Semnul Froment(jurnalului)
-Flexor Policis Brevis :-Flexia articulatiei metacarpofalangiene a policelui -Semn Jeanne
Nerv Cubital (ulnar)

IV-N TIBIAL (Sciatic Popliteu Intern)

• 1-1/2 proximala a fosei poplitee:-N cutanat Sural Medial:-Senzitiv:fata lat a
gambei
2-1/2 distala a fosei poplitee:-Ram motorii pt M Triceps sural:-f plantar al plantei
-Nu poate merge pe varfuri,pes calcaneus
-R ahilian abolit
3-1/3 sup a gambei:-Ram motorii:-M Tibialis post:-flexor plantar si supinator
-M Flexor Halucis Longus:-fl falangei terminale a degetelor
-M Flexor Digitorum Longus:-fl falangei termin 4-Tunelul tarsal:-inainte de a intra:-Ram Calcaneana
Mediana:-pielea reg mediane a piciorului
-in tunel:-2 Ram:-N Plantar Medial:-ca si N Median de la mana
-N Plantar Lateral:-ca si N Ulnar de la mana
Nerv Sciatic

Nervul Tibial (sciatic popliteu intern)

V.N.Peroneal:Sciatic Popliteu Extern

• 1-Capul lat al fibulei:2 Ram Terminale:
-N Peroneal Superficial:
-Ram Motori:-N Peroneus Longus:-Fl plantara si eversia -N Peroneus Brevis:
-Ram terminal Senzitiv:-port lat a picior,dorsul plantei si degete cu exceptia I spatiu interosos -N
Peroneal Profund:-M Tibialis Ant:-Dorsiflexie,Adductia si
Supinatia picior
-M Ex Digitorum Longus:-Dorsiflexie
-Stepaj
-M Ex Halucis Longus
-Ram Terminal:-Ram Motori-M Ex Digitorum Brevis
-M Ex Halucis Brevis
-Ram Senzitiv:I spatiu interosos
Nervul Peroneal (sciatic popliteu extern)

Paralizie Bifaciala in Poliradiculonevrita

Guillain Barré

•
Cea mai frecventa cauza a paraliziei generalizate acute si subacute
• Apare:- in orice parte a globului,
-la copil si la adult
-la ambele sexe
• Precedat:-cu 1-3 saptamani
-infectii:-gatrointestinale
-respiratorii
-imunizare
• Etiologie:-Campilobacter jejuni
-virusuri Herpes:-Cytomegalis(CMV)
-Epstesin- Barr(EBV)
-HIV
-bacterii:-Campylobacter:-Mycoplasma Pneumonyie
-Lyme
-Limfom:-Hodgkin
-B.tesut conjunctiv
-Vaccinari:-antirabica
-antiinfluentza -altele
• Incidenta:0,4-1,7 %0000/an
• Simptomatologie:
-parestezii si amorteala in calcaie si degete -deficit motor:-evoluiaza:-simetric
-de la o zi la1 saptamana sau mai mult
-prinde muschii proximali ca si cei distali ale membrelor
-membrele inferioare mai inaintea celor superioare
(ascendenta Landry)
-muschii trunchiului,intercostali,gatului,cranieni
-tulb sensibilitate:-sensib profunda>superficiala
-tulb autonomice:-tahicardie,bradicardie
-roseala fetii
-hiper sau hipo tensiune
-retentie urinara
-tulb de respiratie
• Anat-Patol:-degenerescenta axonala:nervi si radacini cu modif inflamatorii si demielinizare
-depozite de complement si macrofage in spatiul periaxonal
• Variante:Regionale:-Sindrom Fisher:-oftalmoplegie -Ataxie
-Areflexie
-Cervico-Brahial-Faringiana adesea cu ptosis
-Paralizie Oculo-Faringiana
-Parapareza predominant
-Paralizie Bifaciala sau Abducens cu parestezii
-Oftalmoplegie cu anticorpi GQ1 b
• Functional:-Ataxie generalizata fara dizartrie sau nistagmus
-Senzitiva pura
-Motorie pura
-Pandisautonomia
-Axonala(AMAN)
• Date de Laborator:-LCR:-Disociatie Albumino-Citologica
-EMG:Potentialul de actiune muscular scazut
-Viteza de conducere lenta si bloc in nervii motori,absenta raspunsurilor F (afectarea rad si portiunii
proximale a nerv),Reflex H absent sau intarziat(Asbury,Cornblath)
-RMI captarea de gadolinum(Gordon 1996)
• Patogenie:-reactie imunologica mediata celular la nivelul nervilor. (Brostoff) Antigenul in aceasta
reactie ar fi o proteina bazica P2,anticorpii anti mielina fiind implucati in caracteristica
forma(„veziculara”) distructie a mielinei(Koski)
• Diag Difer:-Polio
-Tick paralizia
-Meningita carcinomatoasa si PRN neoplazica
-Tromboza A.Bazilare pt Sd Fisher
-MG pt forma Oftalmoplegica
-Botulism
• Tratament:-ingrijire medicala generala:-monitorizare respiratiei,autonomice si musculare
-plasma exchange :40-600 ml/kgtimp de 4-6 zile alternativ
- imunoglobuline:0,4/kg iv 5 zile consecutiv(Hughes)
-corticoterapie in doze mari
• Prognostic:-3-5% deces
-10% recuperare partiala cu deficite motorii reziduale 6-8 luni pana la 2 ani
-5-10% recidive

SINDROMUL POLINEUROPATIEI
SENZITIVO-MOTORII CRONICE
• In acest sindrom:-tulburarile de sensibilitate
-deficitul motor - atrofia musculara
progreseaza pe o perioada de mai multe luni sau ani
Cuprinde:-PNP dobandite:-paraneoplazice
-cronic demielinizante -unele metabolice
-mediate imunologic -PNP Heredodegenerative
SINDROMUL POLINEUROPATIEI SENZITIVO-MOTORII CRONICE
• I-PNP Forma Cronica Dobandita(„Precoce”)
• A-PNP Paraneoplazica: a-Denny Brown;
• b-PNP asociate cu:- limfoame non-Hodkin cu celule B si T;
-B Kimura(Hiperplazia limfoida cu eozinofilie afectand in special
pielea)
• B- PNP asociate cu Paraproteinemii:
a-Mielom Multiplu ; b-Macroglobulinemia
• C- Poliradiculonevrita Cronica Inflamatorie Demielinizanta(CIDP)
• D-PNP Uremica
• E-PNP Alcoolica si Diabetica
• F- PNP Leproasa
• G-PNP si Hipotiroidism
• H-PNP Senzitiva Benigna Cronica a Varstnicilor
• I-Sindromul Lipoamelor Simetrice Multiple cu PNP SM (B Lannois-Bensaude
II-PNP ereditare Predominant de tip
Senzitiv
A-Polineuropatia dominanta senzitiva mutilanta a adultului
B-PNP Senzitiva Mutilanta Recisiva a Copilului:
C-Insensibilitatea Congenitala la Durere D-Alte forme de NP Senzitiva Mostenita
SINDROMUL PNP SM CRONICE
Dobandite
• I-PNP Forma Cronica Dobandita(„Precoce”)
A-PNP Paraneoplazica:-predominant distala,simetrica senzitiva sau senzitivo-motorie
• -Etiologie:-carcinom
-limfom
-mielom multiplu
-Forme clinice:a-Denny Brown:-PNP SM sau S
• -Anat-pat:
• -neuropatie inflamatorie sau distructiva (gangliopatie)
•
• -Patogenie:-afectarea SN legata de anticorpii anti-Hu(anticorpi antinucleari neuronali)ce se
intalnesc tipic in cancerul pulmonar cu celule mici
• -Diag dif:-anticorpii anti-Hu disting de :-bolile infectioase si imune:
sd.Sjogren, HIV
SINDROMUL PNP SM CRONICE
Dobandite
• B- PNP asociate cu Paraproteinemii
Paraproteinemiile care se insotesc de PNP:-cu anomalii izolate
-prin producerea de celule plasmatice neoplazice
-mielomul multiplu
-macroglobulinemia Waldestrom
Patogenie:producerea de anticorpi contra componentelor mielinei sau axonilor a-Mielom Multiplu:-13-
14%
-apar gamaglobulina anormala (in special cu lambda light chain component)la 80% din pacienti -
Forma osteosclerotica(POEMS):-PNP
-organomagalie
-endocrinopatie
-cresterea proteinei M
-modificari pigmentare ale pielii
-Gammopatiile(Kyle,DycK):-Mono sau Policlonale
-PNP din Mielomul Mutiplu
-Plasmocitomul solitar
-Gammopatiile Monoclonale Benigne:-paraproteinemiile cu >3g/% MGUS(Monoclonal Gammopatie cu
SemnificatieNedeterminata)
-PNP asociata cu IgM paraproteinemie:-Kappa light chain component
-barbati de peste 60 ani
-PNP senzitiva predomina
- se poate asocia:-Fenom Raynaud
-Tremor
-Ataxie
-LCR:-hiperproteiniorahie 50-100mg/dl
-Biopsie de sural:-pierderi masive de fibre mielinice
-prezenta anticorpilor monoclonali IgM in mielina
-Patogenia:-NP este cauzata de anticorpii antimielina
Au fost descrisi:-mielina asociata cu glicoprotein(„MAG”)anticorpi
-sau anticorpi anti glycolipide
-componenta sulfatidica a mielinei
-Anticorpi IgM contra antigen GM1 care are importanta CIDP(Chronic Inflamatiry Demyelinating PRN)
-EMG:patern:-demielinizant
-axonal demielinizant
-axonal
-Trat-plasma exchange 250mL/Kg
-Imunosupresie:- cyclofosfamida,corticosteroizi -Gamaglobuline
SINDROMUL PNP S-M CRONICE
Dobandite
• b-Macroglobulinemia:-boala sistemica
-aparitie la varstnici
-oboseala,deficit motor
-diateza hemoragica
-imunoelectroforetic:marcata crestere a fractiunii plasmatice IgM
-stare de hypervascozitate:sindromul Bing-Neel(incetinirea circulatiei retiniene si cerebrale):-confuzie
episodica
-coma
-Strockes
-PNP:-subacuta sau cronica,simetrica sau asimetrica -
Crioglobulinemia:-serum proteine ce precipita la frig IgM,IgG
-poate fi :-esentiala
-secundara:-mielom multiplu
-limfom
-B ale tesutului conjunctiv
-Infectie Cronica
-PNP:SM simetrica
-Mononeuropatie multipla
-Anat-pat:-Ambele se asociaza cu depuneri de amiloid
-degenerescenta axonala distala
-Patogenie:-depuneri de cryoglobuline intravascular
-vasculita inducand ischemia(Chad)
-Trata:-prednison
-plasma exchange
SINDROMUL PNP senzitivo-motorii
CRONICE Dobandite
• c-PNP asociate cu:- limfoame non-Hodkin cu celule B si T
-B Castelman(Angioffolicular lymfoid hyperplasia )
-Limfomul angiocentric cu celule T(Granulomatoza Limfoida)
-Hiperplazia nodulilor limfatici hipersenzitiva(limfadenopatia angioimunoblastica sau imunoblastica)
-B Kimura(Hiperplazia limfoida cu eozinofilie afectand in special pielea)
Pot fi:-GBS
-PNP cr demielinizante
-PNP subacuta motorie
-NMD
-Plexulopatii lombare sau brahiale
-PRN
Trat:-corticoterapie
-Toate aceste forme clinice apar la 2-5% din pacientii cu boala neoplazica. Procentul creste daca se
includ neuropatiile medii ce apar in stadiile terminale (Henson,Urich)La carcinomul pulmonar 50% PNP
SM si 75% PNP S pur(Croft Wilkinson)
-Se pot asocia:-polimyostis
-dermatomyositis
-Anat-pat:-reactie inflamatorie in radacinile dorsale ale ganglionilor(Horwich) degenerescenta
secundara a rad dorsale ale nervilor si coloanelor post
-infiltrate cu limfocite in jurul vaselor de sange
-Prognoza:-este proasta,deces 1 an
-Trat:-plasma exchange
-gamaglobuline
-imunosupresoare
SINDROMUL POLINEUROPATIEI SENZITIVO-MOTORII CRONICE
• C:- Poliradiculonevrita Cronica Inflamatorie Demielinizanta(CIDP)
Este o boala GBS cu:-evolutie cronica recidivata
-ingrosarea nervilor
-raspuns bun la corticosteroirzi
-Patogenie:-antigen HLA (A1,B8,DRw3,Dw3)
-EMG:-multifocal conduction block
-prelungirea latentei distale(distal block)
-VCM:-incetinita la mai putin de 80% din normal
-lipsa raspunsurilor tardive
-dispersia componentelor Potentialului de Actiune Muscular
-DiagDif:-Neuropatia multifocala motorie:Sites multiple de block a conducerii motorii singure
-Blocul de Conducere Multifocal:un bloc in conducerea motorie si senzitiva in acelasi loc
-Diag:-Mare concordanta a Neuropatiei Multifocale Motorii
-Anticorpi particulari,anti GM1, contra o componenta gangliozidica a mielinei periferice(Pestronk)
.DE aceiea unii vad aceasta boala ca o paraproteinemie (Simmons)
-LCR:-proteina crescuta la 80% -cresterea gamaglobulinei
-pleocitoza limfocitica
-Biopsia de sural:-infiltrat interstitial si perivascular cu celule inflamatorii
-demielinizarea pare sa fie efectuata de celulele T si macrofage in endonerv
-fibrele demielinizante sunt pierdute in variate grade onion-bulb formations
-Trat:-gamaglobuline in doze mari 2g/kg in 4-5 doze
-doze mici de prednison incepand cu 80 mg
-plasma exchange de 2 ori pe saptamana 3 sapt
-azatioprina 3mg/kg o singura doza zilnica(Dalakas,Engel
SINDROMUL POLINEUROPATIEI SENZITIVO-MOTORII CRONICE
• D-PNP Uremica:70% din dializati
-Simpt:-NP :nedureloasa ,progresiva,simetrica SM
-Anat-pat:degenerescenta axonala
-Patogenie:-teoria „middle molecule”
-in faza tardiva actiunea toxica a metylguanidinei si myoinositol (Frunck-Brentano)
E-PNP Alcoolica si Diabetica:defict motor si atrofie
F- PNP Leproasa:-invazia directa a nervilor de catre Mycobacterium leprae
-lez cutanata:-macula si papula hypopigmentata
-granulom epiteloid:-leproza tuberculoida
-paraliziile nervilor locali
-diseminate hematogena:lepromatous leprosy:-PNP S cu TA deficit
-pastreaza ROT
-tulb trofice
-Trat:-sulfone:dapson,rifampin,clofazimine G-PNP si Hipotiroidism
H-PNP Senzitiva Benigna Cronica a Varstnicilor
-Varianta:Burning Feet
I-Sindromul Lipoamelor Simetrice Multiple cu PNP SM (B Lannois-Bensaude
III-PNP Mostenite de tip Mixt SM-
Autonomic
• A-Atrofia Musculara Peroneala(Charcot-Marie-Tooth Disease, sau CMT tipurile 1 si 2
Hereditary Motor-Sensory Neuropathy, sau HMSN tipurile I si II (Dyck)
-Caracteristici:-transmisia genetica
-simetria afectiunii
-progresia lenta
-degenerescenta sistemului de fibre legat functional
-axon-myelin fiber loss(Dyck)
-Prevalenta 1/2500
-Transmitere:-AD cu penetranta aproape completa:gena localiazata pe cromozomul 17 p,saucromozom
1
-AR
-rar X-linked dominant si X-linked recisiv
-unele cazuri sunt mutatii de novo(Hoogendijk)
-Clasificare(Dyck,Lambert;Harding,Thomas):-HMSN I si II
-sau CMT 1 si 2 VCN in N Median sau Ulnar:->38m/sec in tipul 1
-normala sau aproape normala in tip 2
-singura diferenta clinica ar fi ingrosarea nervilor in tipul I notabila uneori la marele nerv auricular
-tipul 1 ar debuta in prima decada ,tipul 2 in a doua
-tipul 1 ar avea simptome senzitive zi ,motorii mai severe (Harrding, Thomas)
-70% a cazurilor de CMT tip 1 rezulta din duplicarea unei gene din proteina mielinei
periferice(PMP22) de pe cromozomul 17 Alte studii pe PMP 22 sau expresia genei PO in cazurile CMT1
si CMT3(Dejerine Sotas Disease) au dat rezultate discordante.
-In asa numita boala Labilitatea Hereditara la Paralizii la Presiune
(Hereditary liability to pressure palsies) s-a descris o aberatie in PMP22
Hereditary Motor and Sensory Neuropathy(HMSN)

Jonctiunea Neuro-Musculara

Sinapsa acetilcolinica

Boli ale Jonctiunii Neuro-Musculare

• A-Sindroame Miastenice Dobandite:
1-Presinaptic:-Botulism
-Sindrom Eaton Lambert
2-Sinaptic:-Insecticide:-Organofosforice(Inh ACE)
3-Postsinaptic:-Miastenia gravis:-Autoimuna
-Anticorpi AChR sau MuSK
-Toxina veninului de sarpe:canalopatii de Na,K.
B-Sindroame Miastenice Hereditare sau Congenitale
1-Presinaptic:-Apneea Episodica:-Acetil colintransferaza
-Scaderea numar vezicule sinaptice
2-Sinaptic:- Defic ienta AChE
- DOK-7”Synopaty”:mutatie DOK=7
3-Postsinaptic:-Slow channel syndrome:-AChE subunitati
-Fast Channel syndrome:Subunitati AChE
-Deficienta primara de AChR:subunltati AChE
-Deficinta de Raspyn:Raspyn
-Deficienta de Plectin:Plectin

MIASTENICE
• Prevalenta:43-84/%000
Incidenta:1/300000
Debut:la orice varsta.Varf 20-30 ani femei,50-60 barbati.Sub 40 ani F/B 3/2;peste B/F 3/2
Caracteristic;Miastenia-Fluctuatia:-Deficit motor al muschilor voluntari variabil
-Oboseala(fatigabilitate)musculara
-Care demostreaza:-Anomalii ale jonctiunii neuro-musculare
-Teste speciale electrofiziologice
Clinic:-activitatea repetata si persistenta a unui grup muscular duce la slabirea puterii si instalare
paraliziei.Repausul muscular sau administrarea de acetilcolinestereaza restaureaza capacitatea
muschiului.
-Muschii:-pleoapelor si ochilor
-cranieni:faciali(expresie,maticatie),bulbari(sugere,inghitit,vorbire)
-membrelor:distali sau proximali(centrurilor:scapulare si sold)
-axiali;muschi gatului,erectori spinae,diafragm,abdominali,sfincterul extern al vezicii biliare si urinare
-Tendinta cresterii deficitului dealungul zilei
-Anomalii Timice(Timon)
-Poate fi:-Familiara: f rara(pot fi sindroame miastenice determinate genetic)
-Dobandita: autoimuna(Kerzin-Storrar 30% au antecedente maternale de boli ale conjunctivului deci
susceptibilitate la boala autoimuna).Sunt deasemeni raportate numeroase cazuri de miastenie si MS
sugerand o baza comuna autoimuna
MIASTENICE
• Etiologie si Patogenie:deficitul motor si oboseala sunt rezultatul unei deficiente a transmisiei
neuromusculare la nivelul postsinaptic:
1-anticorpii blocheaza legarea ACh de AChR.
2-Ig serice ale bolnavilor cu MG induce o crestere a degradarii
AChR. Rezulta o capacitate a anticorpilor de a obloca receptorii. 3-anticorpii cauzeaza o reactie
complement mediata de distrugere a faldurilor post-sinaptice(Engel,Arahata).
O hiperplazie limfofoliculara nonneoplazica a medularei timice apare in 65% din cazuri iar in 10-15%
timom(tumora Timica).
Aceasta reactie autoimuna ar fi implicata in patogenia bolii.
Celule B si din timus ar fi responsabile de AChR ele fiind agresate de un virus cu tropism timic si ar
induce formarea de anticorpi. Scadding crede ca limfocitele timice ale bolnavilor miastenici ar sintetiza
anticorpi anti-AChR.
MIASTENICE
• Diag:-Ptoza
-Diplopie
-Facies Miastenic:-pleoape cazute inegal
-gura imobila cu colturile cazute
-zambetul care seamana mai degraba a ranzet
-mandibula suportata cu mana
-Deficit de sugere si deglutitie
-Deficit motor al membrelor variabil
Lab:-anticorpii anti-AChR
-anticorpil Ig G contra enzimei MuSK(intraccelular muscle specific kinaze), enzima ce joaca un rol in
strructura normala a membranei postsinaptice
-EMG(decrementing response);Single-fibre electromyography „jetter” sau completed bloking
-Teste farmacologice:-Edrophonium(Tensilon):1ml iv apoi dupa 45 sec >4-9ml,
-Neostigmina methyl sulfat:1,5 mg im,actiune in 15-20 min>1 ora
Efectele muscarinice se combat cu Atropina sulfate 0,8mg cu cateva minute inainte. Risc de
Fibrilatie ventriculara si stop cardiac.Deci testarea numai daca urgenta e accesibila
-CT pulmonar evidentiaza timomul

Miastenia Gravis

MIASTENIA GRAVIS SI SINDROAMELE

MIASTENICE
• Clasificare:
a.Osserman:-clasa I: orice muschii oculari
• -clasa II:usoara afectare a m oculari:
IIa:membre,musculatura axiala sau ambele
IIb:musculatura orofaringiana,m. Respiratori sau ambii
• -clasa III:Moderata afectare a m oculare
IIIa:Predominanta afectare a m.membrelor,axilari sau ambii
IIIb:predominenta afectare a m.orofaringiene,m resp , ambii
• -clasa IV:Severa afectare a m.oculari
IVa:Predominanata afectare a m.membrelor si axilari,ambii
IVb:Predomenenta afectare a m.orofaringirnr,m resp,ambii
• -clasa V:Intubatie cu sau fara ventilatie mecanica
b.Compston:varsta debutului,prezenta timomului,nivelul anticorpi contra receptor acetilnesteraza
(AChR),haplotipii antigenilor leucocitelor umane (HLA): • 1-MG cu Thimom,fara sex sau HLA,cu
AChR in titru mare
• 2-Debut<40 ani fara Thimom,F, antigeni HLA1,B1,DRW3 crescuti
• 3-Debut >40 ani fara Thimom,B,antigeni HLA a3,B7,DRW2>, AChR<
MIASTENIA GRAVIS SI SINDROAMELE
MIASTENICE
• Diag diferential:-MG cu Tireotoxicoza:
-Neurastenie si depresie
-PEO(progresive external ophtalmoplegia) si alte miopatii inclusiv starile miastenice congenitale
-MG cu disfagie si dizartrie fara prinderea m oculari
-Botulism in faza initiala
-Intoxicatii cu organofosforice
• Tratament:-anticolinesterazic:-Piridostigmina(Mestinon):30-90 mg la fiecare 6 ore
-Neostigmina orala 7,5-45 mg la fiecare 2-6 ore>250 mg la 3 ore
-imunosupresoare:corticosteroizi 15-25 mg/zi>60,azatioprina 50 mg-150mg/zi
-timectomia
-plasma exchange(2-3,5 l / sapt) cu imunoglobuline(2g/kg/zi>3-5 zile
• Criza miastenica:-precedata de infectii pulmonare sau exces de medic sedative
-rapida si severa deteriorare a miasteniei cu tulb resp si quadripareza in cateva ore -53 pacienti,7
decese(Thomas)
Trat:-intubatie si ventilatie mecanica
-se intrerup anticolinergicile cat timp pacientul este intubat(mentin secretiile)
-plasma exchange(4-5/zi),imunoglobuline(3-5 g/kg/zi iv) timp de 1 sau mai multe
sapt,traheostomie(dupa 1-2 sapt) cu reitroducerea lent a anticolinesterazicilor(60 mg oral mestinon si
15 mg miostin sunt echivalente miostin 0,5-1mg iv sau 1,5-2mg im ) , corticoterapiei
• Criza Colinergica:-deficit motor rapid cuplat cu efecte muscarinice(greata,varsaturi,
paloare,transpiratii,salivatie,bronhoree,colici,diaree,miosis,bradicardie) -0,6 mg atropina sulfat iv lent
MIASTENIA GRAVIS SI SINDROAMELE
MIASTENICE
• Evolutia si Prognostic:variabila:-rapida evolutie
-neschimbata pt ani
-remisiune pt 1 an sau mai mult
-deces:1 an,4-7 anj de la debut 30%-5% MG Forma oculara si orofaringiana pot prinde mai repede
diafragmul.
Bever pe 108 15% cazuri de generalizare in 2 ani,un debut tardiv este cu rate crescut a crizelor resp,
debut la varsta tanara duce la evolutie benigna.
Grob 1036 cazuri 12 ani durata media de urmarire:m.extraoculara si orbicularis oculi 16%.Miatenia
oculara cu durata de numai 1 luna 60% likelihood ca boala se poate generaliza,iar daca durat este pana
la 1 an 16% devin generalizate.67% ating maximum de severitate in 1 an,
83%in 3 ani.Progresia simptomelor B>F
Weinberg pe 37 cazuri consecutive cu semne oculare,17 ating deficit pana la 6 ani Formele cu prindere
monomusculara:-M.Tibialis anterior
-M.Triceps -M.Faciala
pot ramane cu deficit permanent pana cand apare deficitul ocular sau general
Rodriguez 149 copii urmariti 17 ani,85% timectomizati.30% dintre cei nontimectomizati si 40% dintre cei
timectomizati erau liber de simptome in primi 3 ani.Speranta de viata doar slab redusa
BOLILE NEUROMUSCULARE
CONGENITALE
• Dezvoltare si varsta muschiului
-fusiunea de mioblaste
-formarea de myofibrile:miotubii
-Tipul 1 de fibre:oxidative enzyme rich
-Tipul 2 de fibre:phosphorilative enzyme rich
-Variatii de a lungul vietii:-group atrophy
-random single fibre atrophy
• I-Tulburari ale ciclului de viata a fibrelor musculare Posibilitatii:
1-Lipsa mioblastelor de a se diferentia in o reg data(Absenta Congenitala de Muschi)
2-Hypoplazia Congenitala(locala sau universala)
3-Hiperplazia Congenitala(locala sau universala)
4-Gresita dezvoltatre intriseca ducand la unele desfigurari ale fibrelor
-aranjament impropriu al nucleilor
-al miofilamentelor
-a altor organite:in special mitocondria
Aceasta scade viabilitatea si poate cauza abiotrofia
5-Efectul denervativ al varstei
• 1-Absenta congenitala de Muschi
-Agenezia:-de pectoral ,-trapezius, -seratus anterior, -qvadriceps femoris
-Sindroame asociate:-Sindrom Poland:agenesie de pectoral,scoliozis,webbed fingers,nedezvoltarea
bratului sau mainii -Absenta Congenitala de pectoral:-hipoplazie de gl mamara
-sindactilie si microdactilie
-Absenta m Abdominali(prune belli)
-Nuclear Amiotrophies:-Congenital Ptosis
-Congenital Horner Syndrome
-Mobius Syndrome:-bilateral VI
-bilaterala VII

CONGENITALE
• 2-Contractura Fiboasa Congenitala a Muschiului si Deformatii Articulare
-Congenital ClubFoot(Talipes):equinus,varus,valgus,calcaneus
-Congenital Torticollis
-Sprengel Deformity:ridicarea congenitala a scapulei
-Dislocatia Congenitala de sold
-Arthrogriposis Multiplex Congenita:-multiple contracturii congenitale
-multipe rigiditatii congenitale articulare
-amyoplasia congenitala -Patogenie:-celulele din coarnele anterioare
-nervii periferici
-motor end plate
-muschi:-polimiopatie
-distrofie musculara congenitala
Deci:-forma neuropatica
-forma miopatica
-Sindromul Prader-Willi:-neonatal meuropathy
-MG neonatala
-Diag:-EMG
-Biopsie
• 3-Polimyopatii Congenitale relativ Nonprogresive
Generalitatii:-multe dintre ele au fost depistate la varsta adulta
-lipsa de progresie sau relativa progresie f lenta
-cazuri familiare au fost stabilite
-nu exista tratament specific
-diag pe baza tehnicilor histologice noi:modif ale sarcoplasmei
a-Central Core Myopathy:-AD
-Varsta intre 2 si 65 ani
-Simp:-intarziere motorie patern proximal al membrelor
-Patogenie:-gena mapped pe cromozom 19q13.1
- Diag:-EMG traseu de interferenta
-prezenta in portiunea centrala a fibrelor a miofibrilelor dens,condensate amorf sau a materialului
miofibrilar
-caracteristic absenta mitocondriei si organitelor
-core in fibre tip 1 cu absenta fosforilazei si enzimelor oxidative
CONGENITALE
• b-Nemaline Myopathy:-deficitul muscular la trunchi si membre proximal
-slender appearence(aspect dismorfic)
-anomalii scheletice:kifoscoliosis ,pes cavus si clubfoot
-Transmitere:-genetic heterogena:-AD cu penetranta variabila , -AR,-X linked
-Patogenie:gena cromozom 1q21-23 si o alfatropomiozin gene(TPM3)
-Diag:miliarde de bacillus-like rods compuse din acelasi material ca benzile Z
• c-Miopatia Centronucleara sau Myotubulara:-deficit motor FSH
-Diag:-EMG:-abundenta activitate spontana(poate sugera diag Griggs) -traseu miopatic
-Transmitere:-X linked tip recisiv .-AR, -AD
-Patogenie:gena localizata pe cromozom Xq28
-Anat-pat:-smallnees al muschilor si fibrelor constituiente si zon centronucleara
-hipotrofia fibrelor tip 1(Bethlem,Karpati)
-in jurul nucleilor plasati central exista o zona clara cu absenta elementelor contractile si cu absenta
activitatii enzimatice
• d-Miopatia cu Agregate Tubulare-acumularea de agregate tubulare in subsarcolema si reg
interioare ale fibrelor musculare
-Diag dif:-PP hipokalemice
-Miotonia Congenita
-Intoxicatie cronica medicamentoasa
-Hipoxie
-Sindroame Miastenice Congenitale
-Variante miopatice:-deficit motor lent progresiv,patern Limeb-girdle,AR sau AD
-Weakness proximal,semne miastenice, AR:raspunde piridostigmina
-Dureri musculare,crampe,stiffness,Sporadic:Dartolene
-Anat-pat:-mase de material cu reactie la NADH dehydrogenaza,demarcate clar de miofibrile
• e-Alte Miopatii Congenitale:-Muticore(minicore),fingerprint body,sarcotubular
-Cu disproportia sau predominanta fibrelor de tip congenital
-Reducing Body,Trilaminar,Cap Disease,Zebra Body,Familiar Myopathy with lysis in type 1 fi
CONGENITALE
• II-Atrofii Musculare Spinale(AMS)ale Sugarului si Copilului
Clasificare:-Byers si Banker:-debut la nastere sau prima luna
-debut intre 6 si 12 luni
-debut dupa primul an
-Emery:-AMS proximala:-Werdnig Hoffmann Disease ,-Byers,-Banker
-AMS distala
-Paralizia Bulbara Progresiva Juvenila
-Atrofia ScapuloPeroneala de tip Spinal
-Tipul FacioScapuloHumeral
• Tipul Clasic cu debut Precoce
-Transmitere AR
-Incidenta 1/20000 de nasteri
-Simp:-copil nascut:- normal
-artrogripoza
-deficit motor generalizat
-postura caracteristica”frog position”
-Patogenie:cromozom5q11.2-13.3(Brzustowicz,Munsat)
-Diag:-EMG:-denervativ
-Biopsia:- group atrophy si hypertrofie
-Formele Intermediare si Debut Tardiv:-copil normal in primul an
-deficit motor simetric proximal predominent crural -Varianta Wolfart-Kulgelberg-Welander:-debut in
copilarie sau adolescenta
-deficit proximal crural apoi brahial
-diag dif:-DMP:-enzime serice normale
-EMG:tipic atrofie neurogena

Canalopatii
• Definitie:boli caracterizate prin tulb ale excitabilitati electrice a membranei muschiului scheletic
Transmitere:-AD
-AR(Becker) Debut:copilarie
Clinic:-Paralizii generalizate
-Miotonie
Diag:-EMG:fenomen miotonic
-Determinarea ion in ser in criza
-Biopsie musculara(miopatie vacuolara)
Pot fi:-canalele de Cl:-Myotonia Congenita (Thomsen)
–Miotonia Generalizara(Becker)
-Canalele de Na:-Paralizia Periodica Hiperkalemica
-Paramyotonia Congenita(Eulenburg)
-Canalele de Ca:-Paralizia Periodica Hypokalemica
-Hipertermia maligna
-Canalele de K:Boala Andersen
Tratament:-Mexiletine
-Perfuzii
BOLILE NEUROMUSCULARE
CONGENITALE
• -Varianta Wolfart-Kulgelberg-Welander:-debut in copilarie sau adolescenta
-deficit proximal crural apoi brahial
-diag dif:-DMP:-enzime serice normale
-EMG:tipic atrofie neurogena
• -Syndrome Kennedy(Atrofia Bulbo-Spinala):-debut copilarie pana la adult
-X-linked,AD
-Patogenie:-defect :expasiunea CAG in o gena ce codeaza receptorul adrenergic pe bratul scurt al
cromozom X(La Spada)
• -Paralizia Bulbara Progresiva(Syndrome Fazio-Londe):-varsta de debut copil-adolescent
-Simp:-paralizie facio bulbara
-Anat-pat:-succesive motor unit atrophy of muscle
-anomalii ale neuronilor motori din coarnele anterioare si bulb
-cromatoliza si incluzii cytoplasmatice
-glioza si degenerescenta secundara a radacinilor si nervilor
-Diag dif:-miopatii congenitale
-glicogenozele
-bolile metabolismului acizilor grasi
-Biopsia musculara stabileste diag corect
• -Myotonic Dystrofia -PNP
-Polimyositis
-RM cu flacciditate
-Poliencefalopatii si Leukodystrofii
-Sindrom Down,Cretinism,Acondroplastia
-Sick Children cu boala celiaca,fibroza chisticasi alte boli cronice
-Amyotonia Congenita(Oppenheim) sau Benign Congenital Hipotonia (Walton)
Distrofie Musculara Duchenne

Distrofie Facio-ScapuloHumerala

Miotonia Thomsen

Atrofia musculara spinala