Sunteți pe pagina 1din 41

AFECIUNILE

MDUVEI
SPINRII

MDUVA SPINRII
poriunea SNC situat n canalul rahidian,
deriv din ectodermul dorsal embrionar,
se ntinde de la marginea superioar a atlasului la marginea superioar
a vertebrei L2,
se continu cu filum terminale coccis,
sub L2 rdcinile cozii de cal (L2-S5)

REGIUNILE MDUVEI SPINRII


Cervical (8 segmente medulare + 8 perechi de nervi spinali)
Toracal (12 segmente medulare + 12 perechi de nervi spinali)
Lombar (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali)
Sacrat (5 segmente medulare + 5 perechi de nervi spinali)
Coccigian

MDUVA SPINRII
succesiune de mielomere,
din prile laterale ale mielomerelor cte o pereche de
rdcini:
ventral,
dorsal.

Nervul spinal

Gaura de
conjugare

Canalul ependimar
Fascicul cortico-spinal
lateral (piramidal
ncruciat)

Fascicul Goll
Fascicul Burdach
Fascicul spinocerebelos dorsal

Fascicul rubrospinal

Fascicul spinocerebelos ventral

Fascicul vestibulospinal medial

Nerv spinal

Fascicul reticulospinal lateral


Fascicul
vestibulo-spinal
Fascicul tectospinal

Fascicul spinotalamic posterior


Fascicul corticospinal anterior
(piramidal direct)

Fascicul spinotalamic anterior

MENINGELE MEDULAR foiele care nvelesc creierul se continu


medular:
dura mater,
arahnoida,
pia mater.

VASCULARIZAIA MDUVEI SPINRII


Vascularizaia arterial se sistematizeaz n 3 axe longitudinale:
trunchiul spinal median anterior,
trunchiurile spinale posterioare (2 axe postero-laterale)
Vascularizaia venoas teritoriile medulare venoase se suprapun pe cele
arteriale

A.spinale
posterioare

A.spinal
anterioar

STRUCTURA MDUVEI SPINRII permite exercitarea funciilor importante


funcia reflex,
funcia de conducere.
Neuron senzitiv

Receptor

Neuron de asociaie

Centru de integrare
Neuron motor

Efector

SINDROAME MEDULARE INFECIOASE - MIELITELE


DEFINIIE Sunt reprezentate de un grup de neuroinfecii n care procesul
patologic-inflamator predomin sau intereseaz exclusiv mduva. Clinic se
caracterizeaz prin paralizii, tulburri de sensibilitate, tulburri sfincteriene i
tulburri trofice.
MORFOPATOLOGIE leziuni inflamatorii centrate vascular cu tromboze,
necroz, reacie glial.
Aspect morfopatologic n
mielita transvers
A reducerea fibrelor
demielinizate i formare de
caviti chistice;
B arie de demielinizare
C cteva fibre mielinizate
rmase ntr-o zon cu
inflamaie intens;
D Focar inflamator acut
E infiltrat perivascular cu
LyB
F infiltrat cu macrofage

ETIOLOGIE
Viral: primitive / secundare (boli eruptive / boli neeruptive)
Alte microorganisme: bacterii / spirochete / protozoare / ricketsii
Alergic (postseroterapie, postvaccinoterapie)
Nedeterminat
SIMPTOMATOLOGIE
Forme evolutive
acute
subacute
cronice
Forme topografice
transvers
difuz
localizat

A. MIELITA ACUT TRANSVERS


Debutul este acut / subacut prin:
rahialgii, dureri n centur, disurie, febr moderat
suferin medular (1-3 zile): para-/tetraplegie, tulburri de
sensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i trofice.
Perioada de stare starea de oc spinal - automatism medular
para-/tetraplegie cu hipotonie, areflexie osteotendinoas i
cutanat, Babinski prezent;
anestezie complet pentru toate modalitile cu limit superioar
relativ net;
tulburri sfincteriene retenie urinar ( incontinen prin
prea plin) i de materii fecale;
tulburri trofice i vasomotorii vasoparalizie cu cianoz i
edem, flictene escare
Evoluie: regresiv cu/fr sechele sau ascendent Landry

Examenul LCR:
pleiocitoz discret / moderat,
uneori creterea albuminorahiei
Examenul IRM n T2 arii de hipersemnal imprecis delimitate

FORME CLINICE
Cervical
Cervico-dorsal
Dorso-lombar
Lombo-sacrat
PROGNOSTICUL variabil
restitutio / sechele.
Mielita difuz
tulburri motorii, senzitive
nesistematizate,
participarea difuz a
simptomelor de atingere a
substanei albe i cenuii.
Mielite localizate sd de
hemiseciune medular tip BrownSequard / poliomielita anterioar
acut

B. MIELITE SUBACUTE
C. MIELITA CRONIC TIP ERB para- / tetraplegie cu mers progresiv,
tulburri variabile de sensibilitate
DIAGNOSTIC POZITIV
Instalarea rapid a unui tablou clinic constnd n tulburri de
motilitate, sub forma unei para- sau tetraplegii, nsoite de tulburri
de sensibilitate cu limit, tulburri sfincteriene i tulburri trofice, n
context febril, trebuie s sugereze diagnosticul de mielit.
DAGNOSTIC DIFERENIAL
Compresiunea medular (Rg coloan, mielografie, LCR, IRM, CT)
Tumori medulare
Arahnoidita spinal
Hematomielia
Siringomielia

Queckenstedt
Queckenstedt- -Stookey
Stookey

Ischemia medular acut


ramuri mediene n teritoriul spinal anterior
total: 3/4 - 4/5 anterioare paraplegie + tulburri senzitive
siringomielice sublezionale
parial: central n creion / Brown-Sequard / necroz electiv a
coarnelor anterioare
ramuri transverse
ramuri spinal posterior cordoane, coarne posterioare, partea adiacent a
cordoanelor laterale
sd a. umflturii lombare Adamkiewicz leziuni vertebrale T10-T11
paraplegie, anestezie cu nivel, tulburri sfincteriene;
pentru diagnostic: factori de risc vascular, instalare ictal, LCR normal,
imagistic CT / IRM
TRATAMENT
igieno-dietetic

simptomatic cardio-respiratorii / infecioase

etiologic

recuperator

Managementul
Managementulmielitei
mieliteitransverse
transverse
Simptome
Simptome
generale
generale

Tulburri
Tulburri
de
detranzit
tranzitintestinal
intestinal

Paralizii
Paralizii
Tulburri
Tulburri
urinare
urinare

Oboseal:
Amantadin, modafinil,
methylphenidat, CoQ10,
Depistarea i tratarea
disfunciilor sexuale
(sildenaphil)
Evaluarea densitii
osoase: bifosfonai,
Vit.D, Ca, estrogeni
Cadru de susinere
pentru ortostaiune
Educaia pacientului
i familiei

Durere
Durere/ /
disestezii
disestezii

Terapie fizical
Fampridine
hidroterapie

Urodinamice,
Cateterizare intermitent
Anticolinergice
(detrusor hiperactiv)
Antiadrenergice
Acidifierea urinii
Stimularea n. sacrat

Spasticitate
Spasticitate

Diet bogat n fibre


Aport adecvat de lichide
Docusate sodium
Senna / Bisacodyl
Ulei ricin

Mobilizri
Gabapentin
Carbamazepin
Nortriptilin
Tramadol
TENS
Opioide intratecal

Mobilizri
Baclofen
Tizanidine
Diazepam
Hidroterapie
Toxin botulinic
Baclofan intratecal

SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC


DEFINIIE afeciune cronic progresiv, caracterizat printr-o
simptomatologie revelatoare pentru substratul anatomo-patologic constituit
din leziuni sistematizate ale neuronului motor periferic i central.
CADRU NOZOLOGIC BOLILE NEURONULUI MOTOR:
Scleroza lateral amiotrofic (SLA)
Amiotrofia spinal pur
Scleroza lateral primar
Paralizia bulbar progresiv
SLA
boala Charcot sporadic,
forma ereditar,
forma Guam: Parkinson Demen - SLA

ETIOPATOGENIE:
Viral (virus lent, incluziuni eozinofile corpi Bunina, bazofile,
hialine)
Toxic exogen
semine Cycas circinalis,
metale grele Pb, Hg.
Teoria genic (n formele familiale C21)
Disimunitar
Trofic n relaie cu un factor trofic muscular
Teoria transportului axonal alterarea transportului axonal
retrograd
Abiotrofic exagerarea morii fiziologice
Excitotoxic o hiperactivitate glutamatergic.

MORFOPATOLOGIE
MACROSCOPIC
Medular reducere n volum a mduvei n jumtatea anterioar,
mici zone de mielomalacie n cordoanele laterale
Cortical atrofie n regiunea circumvoluiei frontale ascendente
MICROSCOPIC neuroni motori redui numeric, cu accentuat
degenerare lipopigmentar, omogenizarea nucleului i dispariia
neurofibrilelor. Afectai:
Neuronii motori medulari
Neuronii motori bulbari
Neuronii motori din frontala ascendent

Atrofie cortical n SLA

Aspecte microscopice n SLA

Neuron motor
central

Structurile
afectate n SLA
Limba

Neuron motor
periferic
Fascicolele axonale

Muchii
membrelor
superioare
Neuron
motor
periferic
spinal

Muchii
membrelor
inferioare

Muchii
respiratori

SIMPTOMATOLOGIE
Sindrom de neuron motor periferic
Sd amiotrofic + fasciculaii!
Sd bulbar
Sindrom de neuron motor central
Cortico spinal (sd piramidal)
Cortico-nuclear (sd pseudobulbar)
Semne negative
absena tulburrilor senzitive,
absena tulburrilor sfincteriene,
absena paraliziilor de oculomotori

EXAMENE COMPLEMENTARE

Unde ascuite pozitive n SLA

LCR uoar hiperalbuminorahie,


EMG poteniale de fibrilaie
Biopsia muscular amiotrofia neurogen
EMG traseu cu unde de fibrilaie
EMG denervare parial

EVOLUIA 2-4 ani spre exit.


FORME CLINICE
forma comun,
forma bulbar,
forma piramidal paraparetic, tetraparetic,
forma amiotrofic,
forma pseudopolinevritic peroneal
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Sd de SLA
Meningomielita amiotrofic luetic
Forma joas a encefalitei letargice
Forme spinale ale encefalitei de primvar-var
Sirinx
Tumori medulare, HD cervical, Coast cervical
Polinevrite, Miastenie

TRATAMENT
Simptomatic
Recent:
TRH
Factori de cretere nervoas
Antiglutamatergic - RILUZOL

SIRINGOMIELIA
DEFINIIE Este o afeciune caracterizat prin apariia i evoluia
centromedular a unor caviti chistice care au ca expresie clinic un sindrom
senzitiv particular, cu disociaie siringomielic, asociat cu tulburri motorii
lezionale i sublezionale.
CADRU NOZOLOGIC:
Siringomielia boal
Sd siringomielice
ETIOPATOGENIE
Teoria disrafic dezordine embrionar n nchiderea tubului neural:
coexistena cu alte malformaii (Arnold-Chiari, mielomeningocel, spina
bifida)
Teoria hemodinamic imperforarea sau perforarea incomplet a
orificiilor Magendie i Luska hidrocefalie cu angajarea bulbului i
amigdalelor cerebeloase hidromielie / cavitate siringomielic

MORFOPATOLOGIE
Macroscopic mduv deformat, lrgit, moale la nivelul cavitii i
dur deasupra i dedesubtul leziunii.
Cavitatea situat n substana cenuie cu predilecie ctre baza
coarnelor posterioare
Microscopic
Tip hidromielic cavitate cu ependim conservat
tip siringomielic peretele cavitii este dur, fibros, cu glioz
masiv

SIMPTOMATOLOGIE
Debut apariia insidioas, frecvent neobservat a tulburrilor de
sensibilitate
Perioada de stare
Sd lezional
Sd de fibre scurte disociaie termo-algezic suferina
cornului posterior
Sd de corn anterior (Aran-Duchenne)
Tulburri trofice i vegetative corn lateral + corn anterior
Sd sublezional
Sd piramidal paraparez plegie
n evoluie hipo- / anestezie cu limit

EXAMENE COMPLEMENTARE
LCR normal xantocromie, hiperproteinorahie
Rg rahis lrgire a pediculilor
Rg craniu impresiune bazilar
CT (seciune transversal) injectare de METRIZAMIDE cavitate
IRM cavitatea + anomalii asociate (Arnold-Chiari, hidrocefalie)

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Sd siringomielice
Tumori intra- / extramedulare
SLA
Poliomielita anterioar cronic
Scleroza multipl
Lepra
Tabesul
EVOLUIE 15-30 ANI
TRATAMENT
Medical
Chirurgical
laminectomie
unt siringo-peritoneal

MONTAREA UNUI UNT SIRINGO-PERITONEAL

SIRINGOBULBIA
Izolat

Siringomielobulbia

Cavitate n unghiul postero-lateral al V IV


Clinic:
disociaie termo-algezic la fa(nucleul V)
nistagmus, ameeli (VIII)
disfagie, disfonie (X),
hemiatrofii linguale (XII)
tulburri vegetative

CLASIFICAREA SINDROAMELOR DE ATAXIE PROGRESIV


A. Forme predominent spinale de ataxii ereditare
1. Ataxie Friedreich
2. Ataxii non-Friedreich (cu abolire de reflexe, hipogonadism, sau mioclonus)
B. Forme cerebeloase pure de ataxii ereditare
1. Atrofia familial cortical cerebeloas Holmes
2. Atrofia cortical cerebeloas tardiv Marie-Foix-Alajouanine
C. Ataxii cerebeloase complicate
1. Degenerescenele olivopontocerebeloase cu/fr afectarea ganglionilor basali (atrofii
multi-sistem)
2. Boala Gerstmann-Straussler-Scheinker
3. Boala Machado-Joseph
4. Alte ataxii cu debut tardiv autosomal dominante i sporadice
D. Degenerescene cerebeloase paraneoplazice i toxice-nuriionale

BOALA FRIEDREICH
ETIOPATOGENIE
afeciune ereditar cu transmitere AR
gena defect FXN exces GAA, pe cms 9
MORFOPATOLOGIE

Frataxine

Neuronii din ganglionii spinali cordoane posterioare


Celulele coloanei Clarke fibrele spino-cerebeloase, cortex cerebelos,
nucleul dinat
Coloana
Crarke

Cerebel
Mduva n b Friedreich

SIMPTOMATOLOGIE
Debut n Ia decad de via
Sd cerebelos
Sd tabetic
Sd piramidal
Tulburri trofice caracteristice
Manifestri prezente inconstant:
amiotrofii distale,
tulburri de oculomotricitate,
atrofie optic
cardiomiopatie,
diabet zaharat.

PARACLINIC
Teste genetice disponibile n prezent
LCR normal
Explorri electrofiziologice - VCS, VCM
Exporri neuroimagistice atrofie cerebeloas
EVOLUIE lent progresiv 20-30 ani
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
boala Charcot-Marie-Tooth,
alte eredo-ataxii,
tabes juvenil,
DHL
TRATAMENT
sfat genetic, tratament suportiv
testate: propranolol (evitarea cardiomiopatiei), CoQ10, 5hidroxitriptofan

BOALA PIERRE MARIE


ETIOPATOGENIE
afeciune ereditar cu transmitere AD
MORFOPATOLOGIE
Mduv fibrele spino-cerebeloase + piramidale cordoane
posterioare
Cerebel cortex
Olive bulbare
SIMPTOMATOLOGIE
Debut la 20 ani
Sd cerebelo piramidal
nistagmus, tulburri vizuale, tulburri de oculomotricitate

EVOLUIE lent progresiv mai multe decade


TRATAMENT
sfat genetic, tratament suportiv