SINDROAME

NON - PIRAMIDALE

Termenul extrapiramidal a fost folosit pentru prima data n

descrierea degenerescena hepatolenticular (boala Wilson).

Sindromul extrapiramidal este folosit pentru a descrie tulburrile de

tip motor ce se asociaz cu leziunile nucleilor bazali i ale
conexiunilor acestora.

Ganglionii bazali nu au conexiuni directe cu neuronii motori periferici

i realizeaz controlul motilitii prin intermediul neuronilor motori
centrali.

Etiologia leziunilor focale ale ganglionilor bazali datorate ischemiei,

hemoragiei, proceselor expansive, leziunilor degenerative, tulburri
ce se evideniaz contralateral fa de leziune.

Roluri:

- Asigur postura i tonusul de baz

prin care se execut micrile
voluntare.
- Asigur executarea micrilor
automate- balansarea braelor pe
lng corp n timpul
mersului,clipit, vorbire,rs
- Inhib micrile involuntare
- Moduleaz funciile vegetative i
endocrine i intervine n
comportamentul emoional i
procesele cognitive.

Activitatea sa este asigurat de

conexiuni cu:

- Scoara cerebral
- Hipotalamusul
- Substana reticulat
- Formaiuni mezencefalice
- Mduv

Nucleii Bazali si Centrii asociati

Striatul (
neostriatum )

Nucleul Caudat
Putamen
Nucleul Accumbens

Dorsal
striatum
Ventral
striatum

Corpul striat
Globus pallidus
(pallidum, paleostriatum)

Segmentul median (intern)

Segmentul lateral (extern)
Ventral pallidum

Pars compacta
Substantia nigra

Nucleii Subtalamici

Pars reticularis

Dorsal
pallidum

Conexiunile cortexului, ganglionilor bazali, talamusului i cortexului

motor cu eferenele sale.

Clasificare n funcie de rapiditatea

micrilor

Bradikinezie, hipokinezie
trebuie excluse celelalte leziuni ce
cauzeaz alte tipuri de tulburri de
Rigiditate
motilitate ce includ semne de disfuncie
ale neuronului motor central, periferic
Distonia
sau ataxie.

Miscari lente

Atetoza

Uneori aceste tulburri de motilitate pot

fi fiziologice.

Coreea
Hemibalism
Ticurile

Tulburrile de motilitate pot fi deficite

neurologice focale sau generalizate,
unilaterale sau bilaterale.

Mioclonus

Miscari rapide

Tremorul

Miscari lente sau rapide

in functie de tip

Patologia asociat leziunilor

ganglionilor bazali
-

Sindroame de paleostriat (nigropalidal):

boala Parkinson i sindroamele
parkinsoniene;
Sindroame de neostriat (putamino caudat):
coreea acut (Sydenham), cronic
(Huntington) i sindroame coreice;
Sindroame de panstriat:
degenerescena hepato-lenticular,
sindroame atetozice, hemibalice i
distonice;

Manifestri extrapiramidale n
alte boli neurologice:
infecioase, toxice,
metabolice,vasculare,
degenerative, tumorale;

Manifestri neurologice
probabile prin leziuni
extrapiramidale:
tremorul esenial,miocloniile i
ticurile;
Manifestri extrapiramidale
medicamentoase.

Boala Parkinson

Boala Parkinson este o maladie neurodegenerativ asociat cu

patologia neuronilor dopaminergici ai substastanei negre, avnd ca
rezultat deficitul de dopamina la nivelul sistemului nervos.

Factorii de risc ai bolii sunt : rasa alb, grupuri etnice- hispanici,

brbai, expunerea la poluani industriali sau rurali, pesticide sau
ierbicide. Factorii ce scad riscul de apariie a bolii sunt consumul
moderat de cofein, nicotina i regimul hipocaloric.

Debuteaz n jurul vrstei de 55 de ani. Sperana de via la

pacienii cu boala Parkinson este n medie 15 ani de la
diagnosticare avnd n vedere nceperea precoce a tratamentului cu
levodopa.

Seciune prin pedunculii cerebrali i substana neagr : normal vs.

Patologic
Depigmentare neuronal la nivelul cortexului i locus coeruleus,
pigmentare ce caracterizeaz acumularea melaninei n citoplasma
neronilor o dat cu mbtrnirea. Depigmentarea se coreleaz cu
scderea numrului de neuroni i perioada de timp de la debutul
bolii Parkinson.

Diagnostic pozitiv
Examen obiectiv
neurologic
-tremor
-rigiditate
-akinezie
-tulburri de postur, de
mers
-reflectivitate normal
(cu excepia reflexelor
de postur)
-sensibilitate normal

Simptomatologia non-motorie i
Caracteristici non-motorii:
stadii
depresie, tulburri

cognitive, anxietate,
demen, tulburri
vegetative, tulburri de
somn, constipaie,
hipotensiune arterial
ortostatic, anosmie,
oboseal i pierderea n
greutate.

n faza iniial a bolii

micrografia, reducerea
expresiei faciale, pierdere
legnrii braului pe o parte
pot fi primele semne de
boal.

Criteriile Societii Britanice de Studiu a Bolii Parkinson

Pasul 1 : Diagnosticul de sindrom parkinsonian

Bradikinezia (ncetinirea iniierii micrii voluntare cu reducerea progresiv a vitezei i

amplitudinii aciunilor repetitive) i cel puin una din urmtoarele:
rigiditate muscular,
tremor de repaus de 4-6 Hz,
instabilitate postural necauzat de disfuncia vizual
primar, vestibular, cerebeloas sau proprioceptiv.
Pasul 2: Criterii de excludere pentru boala Parkinson

Istoric cu atacuri cerebrale repetate i cu evoluie treptat a caracteristicilor de boal

Parkinson

Istoric cu lovituri repetate la cap

Istoric cu encefalit

Tratament neuroleptic la primele simptome

Remisie susinut

Caracteristici strict unilaterale dup 3 ani

Paralizie supranuclear a vederii

Semne cerebelare

Afectare autonomic sever timpurie

Demen timpurie grav cu tulburri de memorie, limbaj i praxis

Semne Babinski

Prezena unei tumori cerebrale sau hidrocefalus comunicant la examenul

tomografic

Rspuns negativ la doze mari de levodopa (dac este exclus malabsorbia)

Expunere MPTP

Pasul 3: Criterii de susinere pentru boala Parkinson (trei sau mai multe din
urmtoarele)

Debut unilateral

Prezena tremurului n repaus

Tulburare progresiv

Asimetrie persistent care afecteaz n special zona de debut

Rspuns excelent la levodopa (70-100%)

Coree sever indus de levodopa

Rspuns Levodopa timp de 5 ani

Curs clinic timp de 10 ani

Diagnosticul diferenial al bolii Parkinson cu alte afeciuni:

Tremorul esenial benign ( boala minor)

Sindromul parkinsonian postencefalic, posttraumatic, posttumoral
Sindromul parkinsonian toxic: intoxicaii cu disulfit de carbon, alcool metilic,CO.
Sindromul parkinsonian medicamentos: Fenotiazine, Rezerpina, metildopa
Sindroame parkinsoniene prin degenerri sistemice neuronale
Degenerescena nigro-striatal
Atrofiile olivo-ponto-cerebeloase

Principalele grupe de medicamente folosite n

boala Parkinson
Levodopa (L-dopa)
- nu trebuie ntrerupt brusc tratamentul cu levodopa, din cauza riscului de
apariie a unui fenomen similar sindromului neuroleptic malign, care se va
manifesta prin : hipertermie, rigiditate muscular, confuzie, tahicardie, aritmie.

Inhibitorii COMT :Entacapone,Tolcapone

Inhibitorii de monoaminooxidaza-B (MAO-B) :Selegilina, Rasagiline
Agoniti ai dopaminei :Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Pramipexole
Ageni nondopaminergici:
- anticolinergice- trihexifenidil,benztropin,biperiden,ethopropazine
- antihistaminice- difenhidramin,orfenadin,clorfenozamin
- antidepresive triciclice- amitriptilin
- antipsihotice
- miorelaxante
- vitamine

Coreea cronic Huntington

Coreea cronic este o boal degenerativ, ereditar a SNC,

caracterizat clinic prin asocierea unor micri involuntare de tip
coreic, cu o deteriorare a funciilor psihice.

Implic o atrofie a striatului, cu precdere a nucleului caudat.

Debut ntre 30-40 ani prin apariia insidioas a micrilor

involuntare.

Micrile coreice sunt brute, scurte, explozive, interesnd iniial

faa i membrele. La debut ele pot mbrca un aspect
pseudogestual. Sunt exagerate de emoii, dispar n somn i sunt
ameliorate prin repaus senzorial i afectiv.

Tablou clinic

Gtul - de micri de contorsiune

membrele superioare micrile
de ridicare a umrului, de proiecie
a braului, antebraului i minilor
n toate direciile perturb grav
activitatea normal
membrele inferioare micrile
involuntare dau mersului un
aspect caracteristic cu baza larg
de susinere i sltre, dansant,
pseudocoregrafic.
Treptat se poate dezvolta un grad
de hipertonie plastic, apar
atitudini distonice i micrile iau
un aspect atetoid.

Tulburrile psihice pot precede cu

muli ani simptomatologia
neurologic i debuteaz prin
tulburri de caracter,
comportament antisocial,
depresie.
Manifestri psihotice cu delir i
halucinaii, uneori tendine la
suicid.

n evoluie :

-hiperreflexie OT,
-un reflex plantar
n extensie
-bradikinezie i
rigiditatea
predomin n
stadiul final.

Diagnostic diferenial
-

Coreea acut Sydenham, apare la copil n legtur cu o infecie

streptococic, nu are caracter heredofamilial i are evoluie benign, dar
posibil cu recdere.

Coreea gravidelor
Coreea ntlnit n LES

Tratament.

Un tratament eficient nu exist nc.

Micrile involuntare sunt influenate favorabil de
neuroleptice - Haloperidol, Majeptil, Dogmatil.
Pentru strile depresive se pot utiliza antidepresivele
triciclice i psihoterapia.

Manifestri extrapiramidale
Principalele medicamente
: neurolepticele, antiemeticele i antipsihoticele
medicamentoase
(fenotiazine, butirofenone)

Manifestri acute i subacute

distono-diskinezie. Afecteaz grupele musculare oculare, faciale, linguale,
cervicale. Pacienii pot prezenta torticolis brusc instalat, crize oculogire, grimase.

Manifestri cronice produc sindrom parkinsonian:

-

clorpromazina, tioridazin, haloperidol

metoclopramid, proclorperazin
blocani de Ca

Manifestri tardive
apar n urma tratamentului ndelungat cu blocani dopaminergici.
pe lng diskinezii pot s apar i coreea, atetoza i ticurile

Distoniile

Episoadele distonice
sunt declanate de
micrile voluntare.

Etiologie :
- secundare
- primare

Distoniile
craniocervicale:
Blefarospasmul
Distonii cervicale
(torticolis, laterocolis,
anterocolis,
retrocolis)
Hemispasmul

Tratament:
- injectarea toxinei botulinice n grupele musculare afectate
- neuroleptice i benzodiazepine
- kinetoterapia

Boala Wilson

Acumulare cuprului
Tulburri neurologice
nsoite obligatoriu de
inelul KayserFleischer
Apar micri
involuntare cu caracter
distonic
Tremor intentional de
tip cerebelos, dizartrie,
disfagie.
Hipertonia
extrapiramidal este
prezent att la nivel
axial, cefalic i n
segmentul proximal al
membrelor.
Tratament : Dpenicilinamina,
tetramolibdatul de
amoniu, acetatul de
zinc.

Tremorul
Tremorul esenial:
-de obicei postural i intenional
- afecteaz n minile, cu variante: t.
capului sau ortostatic
- Se bilateralizeaz n timp
- Nu are caracter invalidant
- Tratament:
propranolol
primidon

Cea mai frecvent tulburare

Micri : involuntare, ritmice,
oscilante, sterotipice
1%-5% la pesoanele peste 60
de ani, fiind i forme familiale.
Etiologie boli generale
- boli neurologice
Tipuri de tremor:
- de repaus
- postural
- intenional

sotalol
valproat de sodiu
gabapentin
clonazepam

V mulumesc !