Sunteți pe pagina 1din 27

SINDROAME NON - PIRAMIDALE

Termenul extrapiramidal a fost folosit pentru prima data n descrierea degenerescen a hepatolenticular (boala Wilson). Sindromul extrapiramidal este folosit pentru a descrie tulbur rile de tip motor ce se asociaz cu leziunile nucleilor bazali i ale conexiunilor acestora. Ganglionii bazali nu au conexiuni directe cu neuronii motori periferici i realizeaz controlul motilit ii prin intermediul neuronilor motori centrali. Etiologia leziunilor focale ale ganglionilor bazali datorate ischemiei, hemoragiei, proceselor expansive, leziunilor degenerative, tulbur ri ce se eviden iaz contralateral fa de leziune.

Roluri:

Activitatea sa este asigurat de conexiuni cu:

- Asigur postura i tonusul de baz prin care se execut mi c rile voluntare. - Asigur executarea mi c rilor automate- balansarea bra elor pe lng corp n timpul mersului,clipit, vorbire,rs - Inhib mi c rile involuntare - Moduleaz func iile vegetative i endocrine i intervine n comportamentul emo ional i procesele cognitive.

- Scoar a cerebral - Hipotalamusul - Substan a reticulat - Forma iuni mezencefalice - M duv

Nucleii Bazali si Centrii asociati


Striatul ( neostriatum ) Nucleul Caudat Putamen Nucleul Accumbens Dorsal striatum Ventral striatum

Corpul striat Globus pallidus (pallidum, paleostriatum) Segmentul median (intern) Segmentul lateral (extern) Ventral pallidum Dorsal pallidum

Pars compacta Substantia nigra Pars reticularis

Nucleii Subtalamici

Conexiunile cortexului, ganglionilor bazali, talamusului i cortexului motor cu eferen ele sale.

Clasificare n func ie de rapiditatea mi c rilor


trebuie excluse celelalte leziuni ce cauzeaz alte tipuri de tulbur ri de motilitate ce includ semne de disfunc ie ale neuronului motor central, periferic sau ataxie. Uneori aceste tulbur ri de motilitate pot fi fiziologice. Tulbur rile de motilitate pot fi deficite neurologice focale sau generalizate, unilaterale sau bilaterale.

Bradikinezie, hipokinezie Rigiditate Distonia Atetoza

Miscari lente

Coreea Hemibalism Ticurile

Mioclonus Tremorul

Miscari rapide Miscari lente sau rapide in functie de tip

Patologia asociat leziunilor ganglionilor bazali


Sindroame de paleostriat (nigropalidal): boala Parkinson i sindroamele parkinsoniene; Sindroame de neostriat (putamino caudat): coreea acut (Sydenham), cronic (Huntington) i sindroame coreice; Sindroame de panstriat: degenerescen a hepato-lenticular , sindroame atetozice, hemibalice i distonice;

Manifest ri extrapiramidale n alte boli neurologice: infec ioase, toxice, metabolice,vasculare, degenerative, tumorale; Manifest ri neurologice probabile prin leziuni extrapiramidale: tremorul esen ial,miocloniile i ticurile; Manifest ri extrapiramidale medicamentoase.

Boala Parkinson


Boala Parkinson este o maladie neurodegenerativ asociat cu patologia neuronilor dopaminergici ai substastan ei negre, avnd ca rezultat deficitul de dopamina la nivelul sistemului nervos. Factorii de risc ai bolii sunt : rasa alb , grupuri etnice- hispanici, b rba i, expunerea la poluan i industriali sau rurali, pesticide sau ierbicide. Factorii ce scad riscul de apari ie a bolii sunt consumul moderat de cofein , nicotina i regimul hipocaloric. Debuteaz n jurul vrstei de 55 de ani. Speran a de via la pacien ii cu boala Parkinson este n medie 15 ani de la diagnosticare avnd n vedere nceperea precoce a tratamentului cu levodopa.

Sec iune prin pedunculii cerebrali i substan a neagr : normal vs. Patologic Depigmentare neuronal la nivelul cortexului i locus coeruleus, pigmentare ce caracterizeaz acumularea melaninei n citoplasma neronilor o dat cu mb trnirea. Depigmentarea se coreleaz cu sc derea num rului de neuroni i perioada de timp de la debutul bolii Parkinson.

Diagnostic pozitiv
Examen obiectiv neurologic  -tremor  -rigiditate  -akinezie  -tulbur ri de postur , de mers  -reflectivitate normal (cu excep ia reflexelor de postur )  -sensibilitate normal

Simptomatologia non-motorie i stadii




Caracteristici non-motorii: depresie, tulbur ri cognitive, anxietate, demen , tulbur ri vegetative, tulbur ri de somn, constipa ie, hipotensiune arterial ortostatic , anosmie, oboseal i pierderea n greutate. n faza ini ial a bolii micrografia, reducerea expresiei faciale, pierdere leg n rii bra ului pe o parte pot fi primele semne de boal .

Criteriile Societ ii Britanice de Studiu a Bolii Parkinson Pasul 1 : Diagnosticul de sindrom parkinsonian  Bradikinezia (ncetinirea ini ierii mi c rii voluntare cu reducerea progresiv a vitezei i amplitudinii ac iunilor repetitive) i cel pu in una din urm toarele: rigiditate muscular , tremor de repaus de 4-6 Hz, instabilitate postural necauzat de disfunc ia vizual primar , vestibular , cerebeloas sau proprioceptiv . Pasul 2: Criterii de excludere pentru boala Parkinson  Istoric cu atacuri cerebrale repetate i cu evolu ie treptat a caracteristicilor de boal Parkinson  Istoric cu lovituri repetate la cap  Istoric cu encefalit  Tratament neuroleptic la primele simptome  Remisie sus inut  Caracteristici strict unilaterale dup 3 ani  Paralizie supranuclear a vederii  Semne cerebelare  Afectare autonomic sever timpurie  Demen timpurie grav cu tulbur ri de memorie, limbaj i praxis  Semne Babinski  Prezen a unei tumori cerebrale sau hidrocefalus comunicant la examenul  tomografic  R spuns negativ la doze mari de levodopa (dac este exclus malabsorb ia)  Expunere MPTP


Pasul 3: Criterii de sus inere pentru boala Parkinson (trei sau mai multe din urm toarele)  Debut unilateral  Prezen a tremurului n repaus  Tulburare progresiv  Asimetrie persistent care afecteaz n special zona de debut  R spuns excelent la levodopa (70-100%)  Coree sever indus de levodopa  R spuns Levodopa timp de 5 ani  Curs clinic timp de 10 ani Diagnosticul diferen ial al bolii Parkinson cu alte afec iuni:
      

Tremorul esen ial benign ( boala minor ) Sindromul parkinsonian postencefalic, posttraumatic, posttumoral Sindromul parkinsonian toxic: intoxica ii cu disulfit de carbon, alcool metilic,CO. Sindromul parkinsonian medicamentos: Fenotiazine, Rezerpina, metildopa Sindroame parkinsoniene prin degener ri sistemice neuronale Degenerescen a nigro-striatal Atrofiile olivo-ponto-cerebeloase

Principalele grupe de medicamente folosite n boala Parkinson


Levodopa (L-dopa)
- nu trebuie ntrerupt brusc tratamentul cu levodopa, din cauza riscului de apari ie a unui fenomen similar sindromului neuroleptic malign, care se va manifesta prin : hipertermie, rigiditate muscular , confuzie, tahicardie, aritmie.

Inhibitorii COMT :Entacapone,Tolcapone Inhibitorii de monoaminooxidaza-B (MAO-B) :Selegilina, Rasagiline Agoni ti ai dopaminei :Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Pramipexole Agen i nondopaminergici:
- anticolinergice- trihexifenidil,benztropin ,biperiden,ethopropazine - antihistaminice- difenhidramin ,orfenadin ,clorfenozamin - antidepresive triciclice- amitriptilin - antipsihotice - miorelaxante - vitamine

Coreea cronic Huntington




Coreea cronic este o boal degenerativ , ereditar a SNC, caracterizat clinic prin asocierea unor mi c ri involuntare de tip coreic, cu o deteriorare a func iilor psihice. Implic o atrofie a striatului, cu prec dere a nucleului caudat. Debut ntre 30-40 ani prin apari ia insidioas a mi c rilor involuntare. Mi c rile coreice sunt bru te, scurte, explozive, interesnd ini ial fa a i membrele. La debut ele pot mbr ca un aspect pseudogestual. Sunt exagerate de emo ii, dispar n somn i sunt ameliorate prin repaus senzorial i afectiv.

Tablou clinic
 

Gtul - de mi c ri de contorsiune membrele superioare mi c rile de ridicare a um rului, de proiec ie a bra ului, antebra ului i minilor n toate direc iile perturb grav activitatea normal membrele inferioare mi c rile involuntare dau mersului un aspect caracteristic cu baza larg de sus inere i s lt re , dansant, pseudocoregrafic. Treptat se poate dezvolta un grad de hipertonie plastic , apar atitudini distonice i mi c rile iau un aspect atetoid.

Tulbur rile psihice pot precede cu mul i ani simptomatologia neurologic i debuteaz prin tulbur ri de caracter, comportament antisocial, depresie. Manifest ri psihotice cu delir i halucina ii, uneori tendin e la suicid.

n evolu ie :

-hiperreflexie OT, -un reflex plantar n extensie -bradikinezie i rigiditatea predomin n stadiul final.

Diagnostic diferen ial


-

Coreea acut Sydenham, apare la copil n leg Coreea gravidelor Coreea ntlnit n LES

tur cu o infec ie streptococic , nu are caracter heredofamilial i are evolu ie benign , dar posibil cu rec dere.

Tratament.
  

Un tratament eficient nu exist nc . Mi c rile involuntare sunt influen ate favorabil de neuroleptice - Haloperidol, Majeptil, Dogmatil. Pentru st rile depresive se pot utiliza antidepresivele triciclice i psihoterapia.

Manifest ri extrapiramidale medicamentoase


Principalele medicamente : neurolepticele, antiemeticele i antipsihoticele (fenotiazine, butirofenone) Manifest ri acute i subacute distono-diskinezie. Afecteaz grupele musculare oculare, faciale, linguale,
cervicale. Pacien ii pot prezenta torticolis brusc instalat, crize oculogire, grimase.

Manifest ri cronice produc sindrom parkinsonian:


-

clorpromazina, tioridazin, haloperidol metoclopramid, proclorperazin blocan i de Ca

Manifest ri tardive apar n urma tratamentului ndelungat cu blocan i dopaminergici. pe lng diskinezii pot s apar i coreea, atetoza i ticurile

Distoniile


Episoadele distonice sunt declan ate de mi c rile voluntare.

Etiologie : - secundare - primare




Distoniile craniocervicale: Blefarospasmul Distonii cervicale (torticolis, laterocolis, anterocolis, retrocolis) Hemispasmul

Tratament:
- injectarea toxinei botulinice n grupele musculare afectate - neuroleptice i benzodiazepine - kinetoterapia

Boala Wilson
 

Acumulare cuprului Tulbur ri neurologice nso ite obligatoriu de inelul KayserFleischer Apar mi c ri involuntare cu caracter distonic Tremor intentional de tip cerebelos, dizartrie, disfagie. Hipertonia extrapiramidal este prezent att la nivel axial, cefalic i n segmentul proximal al membrelor. Tratament : Dpenicilinamina, tetramolibdatul de amoniu, acetatul de zinc.

Tremorul
  

Cea mai frecvent tulburare Mi c ri : involuntare, ritmice, oscilante, sterotipice 1%-5% la pesoanele peste 60 de ani, fiind i forme familiale. Etiologie boli generale - boli neurologice Tipuri de tremor: - de repaus - postural - inten ional

Tremorul esen ial: -de obicei postural i inten ional - afecteaz n minile, cu variante: t. capului sau ortostatic - Se bilateralizeaz n timp - Nu are caracter invalidant - Tratament: propranolol primidon
sotalol valproat de sodiu gabapentin clonazepam

V mul umesc !