Sindromul extrapiramidal

Sistemul extrapiramidal are urmatoarele functii

principale:
- asigura executarea miscarilor automate (amintim
aici miscarea bratelor pe langa corp in timpul
mersului, clipitul, flexiunea dorsala a mainii in
momentul flexiunii degetelor precum si o serie de
acte automatizate prin repetitie ca vorbirea s.a)
- asigura postura si tonusul de baza, pe care si prin
care se executa miscarile involuntare
- inhiba miscarile involuntare
Cuprinde 3 etaje:
1.Etajul cortical
2.Etajul subcortical(nucleii striați)
3.Etajul de la frontiera mezencefalo-diencefalica
 Etajul cortical
• Reprezentat mai ales de catre scoarta fronto-
prefrontala (ariile 4,6,8,9,10,11,12)
• La acest nivel exista un numar mare de
neuroni de la care pleaca fibre eferente la
nucleii subcorticali
 Etajul subcortical
• Localizat la baza creierului
• Cuprinde urmatoarele formatiuni:
- nucleul lenticular cu cele doua segmente: pallidum
(portiunea sa interna) si putamen (portiunea sa
externa)
- nucleul caudat
= Acesti doi nuclei constituie corpii striati
• Pallidumul constituie paleostriatul sau arhistriatul
iar putamenul impreuna cu nucleul caudat
constituie neostriatul sau striatum
 Conexiunile etajului subcortical
• Conexiuni aferente:
- nucleul caudat, putamenul si intr-o masura mai mica
pallidumul,primesc fibre de la scoarta fronto-
prefrontala(ariile 6,8,9,10,11,12),de la lobul parietal
(ariile 1,2,3,5,7),de la lobul temporal (aria22) si occipital
(ariile 18 si 19) precum si de la talamus (nucleul centro-
median Luys)
• Conexiuni eferente
- principala cale eferenta este ansa lenticulara ce
stabileste conexiuni cu: corpul Luys, nucleul rosu,
substanta neagra Soemmering, hipotalamus,talamus si
formatiunea reticulata din trunchiul cerebral
 Etajul diencefalo-mezencefalic
• Corpul Luys - localizat in regiunea sublenticulara
- primeste fibre aferente de la scoarta cerebrala (fibre cortico-luysiene) si de
la corpul striat
- trimite fibre eferente spre locus niger si nucleul rosu
- leziunea corpului Luys produce hemibalismul
• Nucleul rosu este localizat in regiunea de frontiera diencefalo-
mezencefalica, polul sau anterior fiind situat sub talamus iar restul in
calota mezencefalica deasupra substantei negre
- primeste aferente de la scoarta cerebrala (fibre cortico-rubrice),de la corpii
striati prin ansa lenticulara (fibre pallido-rubrice) si de la cerebel de partea
opusa
- fibrele eferente sunt grupate in urmatoarele fascicule: fasciculul central al
calotei (care ajunge la oliva bulbara de unde porneste mai departe fasciculul
olivo-spinal), fasciculul rubro-spinal, fasciculul rubro-reticular (ce stabileste
conexiuni cu formatiunea reticulata bulbo-pontina)
• Substanta neagra Soemmering sau locus niger este localizata
la limita dintre piciorul si calota mezencefalica
- conexiunile aferente vin de la scoarta cerebrala (fibrele cortico-
nigrice),de la pallidum (ansa lenticulara) si de la nucleul rosu
- fibrele sale eferente merg la nucleul rosu si la formatiunea
reticulata din trunchiul cerebral precum si inapoi la pallidum
 Neurotransmitatorii neuronali majori
in sistemul striat
1. GLUTAMAT
-trimit eferente de la scoarta cerebrala spre
nucleul striat si de la nucleul subtalamic spre
pallidum
- excita neuronii colinergici si GABA-ergici
- actioneaza pe receptorii NMDA reprezentand
astfel cel mai important neurotransmitator
excitator de la nivelul sistemului nervos
2.GABA
- se gasesc in striat,pallidum si substanta neagra
- dau nastere proiectiilor GABA-ergice: striato-
palidale, striato-nigrale, palido-talamice si nigro-
talamice
- degenereaza in boala Huntington
3.DOPAMINA
- se gasesc in pars compacta din substanta
neagra
- dau nastere proiectiei nigro-striale
- degenereaza in boala Parkinson
 Dopamina are rol inhibitor, iar cantitatea de
dopamina din striat reprezinta factorul ce
regleaza cantitatile de glutamat ce vin pe
bucla cortico-striala
4.ACETILCOLINA
- prezinta rol excitator pe membrana
postsinaptica

5.Neuropeptide de tipul: ENKEFALINE,

ENDORFINA, SUBSTANTA P, SOMATOSTATIN,
NEUROPEPTID Y, COECISTOKININA
- se gasesc in ganglionii bazali si coexista cu
neurotransmitatorii majori
In functie de structurile extrapiramidale afectate:
1. Afectarea paleostriatului determina aparitia sindroamelor
parkinsoniene si a bolii Parkinson
2. Afectarea neostriatului duce la aparitia coreei acute si
cronice
3. Leziunea panstriata va determina degenerescenta hepato-
lenticulara, hemibalismul si tulburari focale sau generalizate
ale tonusului muscular cu aparitia distoniilor si a ticurilor
 Semne extrapiramidale pot sa apara si in cadrul unor
afectiuni generale ce afecteaza creierul sau in cazul
administrarii unor medicamente ce actioneaza pe receptorii
specifici ai neurotransmitatorilor de la nivelul componentei
extrapiramidale.
În funție de localizarea leziunilor in diferite
segmente ale sistemului extrapiramidal, apar o
serie de simptome ce privesc:
• desfășurarea mișcărilor automate;
• apariția unor mișcări involuntare;
• modificări de tonus muscular.
1. Sindroame exrapiramidale HIPOTONE-
HIPERKINETICE: coreea,atetoza,hemibalismul
precum și anumite distonii
2. Sindroame extrapiramidale HIPERTONE-
HIPOKINETICE: boala Parkinson și sindroamele
parkinsoniene
3. Sindroame extrapiramidale globale: boala
Wilson (degenerescența hepato-lenticulară)
Sindromul hipotonico-hiperkinetic
= Sindromul de striat
- apare in leziunile de neostriat
- se caracterizeaza prin:
• Hipotonie musculara
• Miscari involuntare:
- hiperkinezii de tip coreic, atetozic, mioclonic,
hemibalic
• Se regaseste in urmatoarele afectiuni:
- Coreea acuta Sydenham
- Coreea cronica Huntington
- Coreea senila
- Atetoza dubla (sindromul Vogt)
Sindromul hipertonico-hipokinetic
= sindromul palido-nigric
- caracterizează leziunile paleostriatului şi
formaţiunilor subiacente (substanţa neagră)
- este manifestarea bolii Parkinson şi a
sindroamelor parkinsoniene
• In cadrul acestui sindrom apar:
 Tulburări ale staticii, atitudinii şi dinamicii:
- Atitudine rigidă, sudată, statuificată
- Trunchi înclinat anterior, braţele lipite de trunchi, antebraţe flectate
- Mâini în pronaţie şi uşoară flexie
- Membre inferioare uşor flectate
- Facies imobil, aspect fixat într-o atitudine (“figé”,”de mască”)
- Clipit absent sau rar
- Mers încetinit (bradikinetic), cu paşi mici, cu trunchiul anteflectat
- Mişcări active încetinite (bradi- sau akinezie)

 Aceste modificări se datorează hipertoniei şi pierderii

automatismului kinetic datorită proceselor inhibitorii care acţionează
asupra mecanismelor dopaminergice neostriate
 Tulburări ale tonusului muscular:
- apare rigiditatea (contractura, hipertonia extrapiramidală):
- mai exprimată la trunchi şi rizomielic,la muşchii cu acţiune antigravifică
(muşchii paravertebrali şi ai cefei)
- globală
- interesează egal agoniştii şi antagoniştii ( nu este electivă)
- cedează discontinuu la mobilizare: fenomenul roţii dinţate (v. semnul Negro,
semnul Noica)
- plastică, ceroasă -> membrul îşi păstrează poziţia imprimată
- se accentuează dacă pacientul închide ochii sau se plasează în situaţie critică
de echilibru
- accentuată de frig, oboseală, mers, emoţii
- diminuă la atropină, scopolamină, antiparkinsoniene.

 Se datorează scăderii acţiunii inhibitorii dopaminergice asupra reflexelor

miotatice
 Tremuratura extrapiramidala
- Oscilaţii mai mult sau mai puţin regulate, cu frecvenţa de 4-
8/secundă
- Statică şi posturală
- Diminuă sau dispare în mişcările active
- Mai accentuată distal (ectromielic)
- Extremitate cefalică->mişcări de afirmaţie, negaţie; poate
interesa buzele, limba, musculatura vestibulului

Se datorează blocării inhibiţiei corticale la nivelul substanţei

reticulate mezencefalice, ceea ce duce la deblocarea
mecanismului de facilitare supraspinală ce acţionează asupra
neuronilor motori α spinali.
 Tulburări de reflexe:
- exagerarea reflexelor de postură

 Tulburări vegetative:
- hipersalivaţie
- hipersudoraţie
- sialoree
- bufeuri de căldură
- exagerarea secreţiei sebacee

 Tulburări de vorbire:
- vorbire lentă, monotonă, întreruptă de pauze (bradilalie), cu
tendinţă de stingere, până la mutism.
Sindroame extrapiramidale globale
= Sdr. strio-palidal
- apare în leziuni mixte, manifestările fiind o
combinaţie în proporţie variabilă a celor 2
sindroame prezentate anterior
- este caracteristic bolii Wilson şi bolii Wesphall-
Strümpell