Sunteți pe pagina 1din 8

Definitie

Miastenia gravis (MG) este o afec iune autoimun caracterizat printr-o tulburare a
transmisiei NM datorit unui bloc NM postsinaptic indus de sc derea num rului de receptori
Ach i manifestat clinic prin oboseal excesiv la efort, ameliorat de repaus sau administrare de
anticolinesterazice.
Este mai frecvent la fete.
La copii exist 3 forme clinice de MG: juvenil , congenital , neonatal tranzitorie.
Anatomie patologic : hiperplazie limfoid timic (70-80%) sau timom.
Anticorpii anti-AchR sunt de tip IgG i sunt eviden ia i n serul persoanelor cu MG juvenil
generalizat .

Cauze
Originea autoimun a misteniei este argumentat de prezen a n ser a Ac. anti-AchR,
antimu chi stria i, antitimus, antitiroidieni, antistomac, antifactori intrinseci. De asemenea asocierea
frecvent a miasteniei cu alte boli autoimune: boala Hashimoto, LES, anemie pernicioas ,
polimiozite.
Sindroamele tiroidiene prin hiperfunc ie pot determina frecvent tulbur ri la nivelul jonc iunii
NM cu sindroame miasteniforme.

Tablou clinic
Simptomul dominant este oboseala muscular variabil n cursul zilei (seara mai
accentuat ), accentuat de efort, ameliorat de repaus i administrarea de prostigmin.
Debutul este insidios.
Musculatura oculomotorie este precoce interesat cu ptoz palpebral bilateral (mai
accentuat unilateral) + strabism + diplopie (f
anomalii pupilare musculatura intrinsec este
cru at ). Diminuarea for ei de ocluzie a orbicularului pleoapelor cu atingere mai ntins a
musculaturii faciale d uneori aspect de diparez facial .
Afectarea musculaturii faringo-laringiene determin tulbur ri de fona ie (voce disfonic ,
nazonat ce revine la normal dup repaus), tulbur ri de degluti ie pentru lichide (refluarea lichidelor
pe nas) i pentru solide, tulbur ri de mastica ie, care se agraveaz la sfr itul mesei.
Faciesul miastenic: imobil, inexpresiv, cu tr turi terse este trist, obosit; bolnavul nu poate
fluera, sufla, are gura ntredeschis .
Atingerea musculaturii membrelor predomin proximal la nivelul centurilor (centura
scapular ), ceea ce d aspect pseudomiopatic cu dificultate n a se ridica, a urca sc rile.
Musculatura axial este afectat , n special cervical cu c derea capului.
Musculatura abdominal , intercostalii i diafragmul agraveaz prognosticul prin tulbur ri
respiratorii.
Clinic fenomenul miastenic se eviden iaz prin proba de efort: bolnavul va face mi ri
repetate de ocluzie palpebral sau de abduc ie a bra elor i genuflexiuni.
n forma ocular etiologia ptozei palpebrale poate fi afirmat prin testul ghe ii: o buc ic de
ghea pe o pleoap nchis timp de 3-4 min., ptoza dispare n miastenie.

Testele electrodiagnostice se fac nainte i dup efort:


-

(EMG) si presupun stimulare repetitiv (proximal) cu observaea decrementului miastenic.


EMG pe fibr unic ( fenomenul de jitter).
- Testele farmacologice, mai exact testul cu Edrophonium ( Tensilon ) are un rol crucial in
stabilirea diagnosticului de miastenia gravis. Se administreaza Tensilon 10 mg. iv. plus
Atropin (pt. protec ie efecte sistemice n special pe cord ale acestui anticolinesterazic cu
ac iune scurt -sub un minut) ini ial 2-4 mg. apoi i restul pn la 10 mg. O alta varianta
este:
- Testul cu Miostin 1-2 ml s.c. plus Atropin - anticolinesterazic cu ac iune dup 10
minute, timp de 10-20 minute)(test care substituie testul cu Tensilon). Se urmareste
ameliorarea tranzitorie a deficitului motor.
- Testele func ionale au rol in evaluarea capacitatii functionale a pacientului miastenic. Se
face spirometrie (capacitate vital ) i oximetrie.
ROT sunt normale.
Semne negative importante pentru diagnostic sunt absen a tulbur rilor de sensibilitate
obiectiv (subiectiv poate prezenta parestezii ale fe ei, limbii, dureri ale membrelor), a
fascicula iilor, a tulbur rilor sfincteriene i amiotrofiilor (foarte rare proximale dup evolu ie
prelungit ) i a tulbur rilor psihice.
Evolu ia este prelungit i fluctuant ; crizele respiratorii reprezint cauze de deces.
Criza miastenic se caracterizeaz prin tulbur ri respiratorii cu dispnee, ancombrare, cianoz
cu hipercapnie i hipoxie. Anxietatea, hipersudora ia i hipertemia pot preceda un colaps cu exitus.
Criza colinergic (secundar excesului de anticolinesterazice) se prezint cu paralizie
respiratorie brutal asociat cu hipotensiune arterial i com . Obi nuit este precedat de semne de
supradozaj: fascicula ii, v rs turi, diaree, colici, hipersaliva ie, sudora ie, mioz , bradicardie.
Distinc ia dintre cele dou tipuri de crize se face prin testul la tensilon (1ml=10mg), care
amelioreaz criza miastenic i agraveaz criza colinergic care necesit respira ie asistat .
n formele avansate de boal , bolnavul este imobilizat (pseudoparalizia miastenic ).

Forme clinice n func ie de evolu ie


1.miastenia pur ocular (20%) este rezistent la anticolinesterazice; n general benign n
2/3 cazuri poate evolua spre generalizare.
2.miastenia generalizat
f semne de atingere a mu chilor faringieni, cu prognostic bun, sensibil la anticolinesterazice.
cu semne de atingere a mu chilor faringieni, cu prognostic sever.
3.miastenie de la nceput foarte evolutiv cu risc de criz miastenic i r spuns sc zut la
tratament.
4.miastenie secundar agravat (cu aspect al grupei 3) i prognostic rezervat.

Forme clinice n func ie de vrst


1. MG neonatal survine la NN din mam miastenic . Debuteaz n primele 24 ore sau cel
mai trziu n a 3-a zi de via . NN au parez a mu chilor bulbari inferiori cu plns slab, dificultate la

supt sau degluti ie. 1/2 din NN au hipotonie generalizat . Titrul Ac anti-AchR este crescut la mam
i NN. Simptomele r spund la anticolinesterazice, boala dureaz aproximativ 5 s pt mni, chiar n
absen a tratamentului.
Miastenia neonatal este tranzitorie sau permanent .
2. MG congenital apare la copii n scu i de mame neafectate. La 1/2 din copii debutul este
nainte de 2 ani. n unele cazuri mi rile fetale sunt reduse, NN pot avea dificult i de alimentare,
ptoz , limitarea mi rilor oculare i plns slab. Simptomele ini iale n MG congenital sunt mai
pu in severe dect n MG neonatal . ntr-un num r mic de cazuri se nregistreaz remisiuni
spontane.
3. MG juvenil debuteaz insidios i n general mu chii inerva i de NC sunt primii afecta i.
Ptoza bilateral (uneori unilateral ) este cel mai frecvent semn de debut. Hipotonia generalizat i
disfagia sunt rar ntlnite la debut. Evolu ia clinic este variabil .
Manifestarea caracteristic a tuturor MG juvenile este variabilitatea for ei musculare cu
sc derea progresiv a acesteia n cursul zilei i la contrac ii repetate. n unele cazuri netratate
hipotonia devine ireversibil , iar hipotrofia muscular (centura scapular i mu chii extraoculari)
devine aparent . ROT sunt normale sau exagerate. MG juvenil se poate asocia cu boli autoimune:
ACJ, LES, DZ, tireotoxicoz . Unii pacien i pot prezenta convulsii, diverse tipuri de cancere.

Examene paraclinice
-testul la tensilon: la copilul de 3-5 ani se administreaz 5mg iv; dup 1 minut apare
ameliorare tranzitorie a for ei musculare. Neostigmina 05-1,5mg im amelioreaz for a muscular n
10-15 minute, atingnd maximum la 30 minute.
O serie de afec iuni pot da un test fals pozitiv: MG indus de medicamente, botulism, gliom
de trunchi cerebral, sindrom Guillain-Barre.
-prezen a Ac anti-AchR n ser este cel mai simplu test diagnostic n MG juvenil .
-bilan imunologic (to i Ac).
-EMG (relev fenomen ,,decremen ial = diminuarea progresiv a amplitudinii poten ialelor
evocate dup stimularea repetitiv a nervului).
-radiografie torace + CT + RMN mediastin hiperplazie timic sau timom.
Diagnostic pozitiv: oboseal excesiv la efort ameliorat de repaus i admistrarea de miostin
s. c.

Diagnostic diferen ial:


1.pentru oftalmoplegie :
botulism: usc ciune + durere la nivelul gurii i faringelui, diplopie, gre uri, v rs turi,
hipohidroz , oftalmoplegie extern total + paralizii (facial simetric , orofaringian , a membrelor
i respiratorie); lipsa r spunsului la anticolinesterazice, r spuns la ser antibotulinic.
oftalmoplegia din encefalita letargic : apare n context infec ios febril cu stare letargic .
oftalmoplegia luetic : apare n cadrul tabesului; serologia i modific rile LCR precizeaz
diagnosticul.

2.boli musculare:
polimiozite: se prezint cu dureri n mu chi, accentuate la palpare, contrac ie ideomuscular
absent , EMG polimiozitic.
distrofia FSH: are caracter heredo-familial, are atrofii musculare, lipse te fenomenul
miastenic, evolu ia fiind ndelungat .
miopatia ocular sau oculo-faringian : ptoz bilateral + oftalmoplegie predominent pe
mi carea de ridicare a privirii.
DM Steinert = miotonie + amiotrofii caracteristice + sindrom distrofic general cu
transmitere genetic .
3.leziuni deficitare neurogene:
encefalita de trunchi cerebral viral : are uneori asociate miasteniei fenomene oculare i
bulbare, leziuni de tip piramidal, cerebelos, vestibular.
sindromul bulbar din SLA prezint EMG neurogen, teste pentru miastenie absente; prezint
leziuni de neuron motor periferic la membre i sindrom piramidal.
poliradiculonevrita GB: are debut acut cu fenomene senzitivo-motorii i disocia ie
albumino-citologic .
sindromul pseudo-bulbar: paraliziile din domeniul nervilor bulbari sunt de tip central +
labilitate afectiv cu rs i plns spastic.
4. tulbur ri metabolica:
boala Addison (insuficien a suprarenal ) se caracterizeaz prin oboseal f
aspect
miastenic, are hiperpigmenta ie, hipoglicemie, hipocloremie asociate cu hipotensiune arterial .
paralizia periodic familial : apare periodic cu caracter familial i se nso te de modific ri
ale K.
5.alte sindroame miasteniforme:
sindromul Lambert-Eaton
Clinic: sl biciune muscular asem toare MG;
-deficit motor proximal la MI la care se adaug semne de atingere cefalic : ptoz , diplopie,
tulbur ri de fona ie i degluti ie.
-ROT absente,
-tulbur ri vegetative (usc ciunea gurii).
Tratamentul cu clorhidrat de guanidin 100mg/zi cre te eliberarea Ach.
sindroame miastenice iatrogene: ATB aminoglicozidice, polipeptide (colistin polimixin ),
tetracicline, lincomicina, BZD, barbiturice, PHT, Li, beta-blocante, curarizante, dantrolen, s ruri de
Mg, D-penicilamin .
botulism

Tratamentul:
- simptomatic, imunologic i chirurgical.
- in miastenia ocular tratamentul este simptomatic cu anticolinesterazice.
1. Medica ia anticolinergic se administreaz cu 1/2 or naintea mesei:
Prostigmin (neostigmin, miostin) 1cp=15mg;
Piridostigmin (mestinon) 1cp=60mg, efect 4 ore.
Mestinon 15 mg de 2-3 ori/zi pentru un copil de 3-8 ani.
Neostigmin 5-15mg la 6 ore.
Anticolinesterazicele sunt tratamentul de baz n MG.
Pierderea eficacit ii anticolinesterazicelor n cursul bolii se datoreaz alter rii mucoasei
intestinale indus de medica ia respectiv .
Supradozarea determin criza colinergic cu 1.fenomene muscarinice (colici, diaree,
hipersecre ie salivar i bron ic ) i 2.fenomene nicotinice (fascicula ii, crampe). n final apar
tulbur ri de degluti ie i respiratorii ce necesit oprirea medica iei i reanimare respiratorie.

2. Medica ie imunosupresoare:
-

Prednison oral 1mg/kg/zi; se ob ine ameliorare dup 2 s pt mni ce devine maxim la 3


luni. Amelioreaz sl biciunea muscular .
azatioprina (Imuran) 2-3mg/zi, ciclofosfamida 2mg/zi; ciclosporina 4-5 mg/kg/zi
(toxicitate renal , HTA).

3. Plasmafereza scade nivelul Ac anti-AchR i este folosit n cazul pacien ilor ce nu r spund
la alte forme de tratament:
-pentru ameliorarea func iei respiratorii naintea timectomiei
-pentru a gr bi remisiunea dup timectomie.
4. IGIV sunt folosite n asociere cu steroizii i plasmafereza la pacien ii cu semne bulbare.
5. Timectomia este indicat la cei la care steroizii nu aduc o ameliorare semnificativ sau
dac semnele reapar la ntreruperea steroizilor dup 1 an.
Timectomia este indicat la cei cu MG generalizat (la copii n mod sistematic) ntre
pubertate i 55 ani.

Tratamentul n criza miastenic :


- spitalizare n ATI,

-oprirea medica iei anticolinesterazice,


-asisten respiratorie,
-antibiotice,
-plasmaferez .

Evolu ie i prognostic
n formele cu debut ocular miastenia poate r mne localizat , dar obi nuit dup 2 ani se
generalizeaz (factori precipitan i: infec ie, stres, sarcin , interven ie chirurgical ).
Gravitatea const n apari ia tulbur rilor respiratorii cu paralizia mu chilor respiratori i ai
degluti iei, cu ancombrare bronho-alveolar prin defect de tuse i efect muscarinic (hipersecre ie
salivar i bron ic a medicamentelor anticolinesterazice).
n evolu ie pot surveni agrav ri i faze de ameliorare trec toare.

Particularit i clinice ale MG:


-

Sl biciunea MG apare la anumi i mu chi sau grupe de mu chi.


Sl biciunea este foarte variabil , modificndu-se n cursul unei zile, de la or la or .
Pacien ii au for a ceva mai bun diminea a i dup odihn .
Sl biciunea miastenic se accentueaz dup efortul mu chiului afectat.

PROCEDURI DE INGRIJIRE IN NURSING APLICATE IN MIASTENIA


GRAVIS

Rolul asistentei medicale este foarte important in ingrijirea pacientilor cu miastenie.


Supravegherea acestora necesita multa atentie.Asistenta medicala:
-explica pacientului necesitatea internarii si importanta comunicarii sale cu echipa de ingrijire;
-asigura pacientului conditii optime in salon (aeriseste salonul, patul pacientului il va ridica la 60-90
de grade pentru imbunatatirea respiratiei);
-ajuta pacientul sa-si schimbe lenjeria de corp (pacientul prezinta oboseala musculara);
-supravegheaza deglutitia pacientului atat pentru lichide cat si pentru alimente solide si informeaza
medicul;
-linisteste pacientul cu calm si blandete (pacientul este agitat, anxios, prezinta ,,sete de aer);
-recolteaza analizele de laborator recomandate in FOG si ataseaza rezultatele ;
-insoteste pacientul la explorarile paraclinice (EMG, EKG, CT-mediastinal);
-aduce la cunostinta pacientului informatii despre boala folosind cat mai putini termeni medicali
pentru ca acesta sa inteleaga;
-educa pacientul asupra modului de alimentatie pentru a evita aspirarea aimentelor in plamani;
educa pacientul cu privire la medicamentele interzise in aceasta boala;
-educa pacientul cu privire la posibilitatea aparitiei complicatiilor declansate de anumiti factori
(frigul, umezeala, stresul, infectiile);

-asigura aportul hidric al pacientului prin perfuzarea i.v. a substantelor medicamentoase


recomandate de medic pentru reechilibrarea hidroelectrolitica a organismului (pacientul prezinta tulb. de
deglutitie pentru lichide);
-pregateste psihic pacientul inaintea oricarei interventii medicale;
-efectueaza testul la miostin la indicatia medicului;
-efectueaza sondajul nasogastric la indicatia si sub supravegherea medicului (la pacientii cu tulburari
majore de deglutitie pentru alimente solide si lichide);
- administreaza medicamentele recomandate de medic pe sonda nasogastrica;
-alimenteaza pacientul prin sonda nasogastrica;
-masoara si noteaza in FOG functiile vitale (TA, T, P, R,diureza, scaun) ale pacientului;
-incurajeaza bolnavul explicandu-i importanta vointei sale in ameliorarea simptomelor;
-educa pacientul sa faca exercitii de respiratie;
-educa pacientul asupra regimului alimentar pe care acesta va trebui sa-l urmeze la externare;
-anunta medicul daca starea pacientului se agraveaza (ancombrare, dispnee, cianoza);
-administreaza O2 (conform procedurii) la indicatia medicului;
-in criza miastenica ,asistenta anunta de urgenta medicul si insoteste pacientul in sectia ATI unde
acesta va beneficia de ventilatie artificiala;
Fiecare pacient cu miastenie trebuie s ajung s fie, ntr-un fel, propriul s u medic i s lupte cu
toate mijloacele proprii ca s i in boala sub control.

ncerca i s nu lasa i boala s v domine via a!

BIBLIOGRAFIE:

1.Titlu original al lucr rii: Euromyasthenia Network, Information on Myasthenia Gravis


for patients and their families, 2008 Versiune n limba romn :Dr Nadia R dulescu Edi ia I-a ,
Bucure ti, 2008.
2. Mozes C. , Cartea asistentului medical-Tehnica ingrrjirii bolnavului,Editia aVIl-a ,Editura
Medicala, Bucuresti, 2002
3. Titirca L.,Urgente medico-chirurgicale,Sinteze pentru asisfenti medicali,Editia a
III-a,Editura Medicala, Bucuresti, 2003
4 Titirca L., Tehnici de evaluare si ingrijiri acordate de asistentii medicali,Ghid de
nursing,Vol.ll, Editura Viata Medicala Romaneasca, Bucuresti, 2001