1

Curs 4
Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal)

Date anatomo-funcionale:
Neuronul motor central:
- Situat n scoara cerebral.
- Celule piramidale mari (Betz) din stratul V
- Celule piramidale mici, n stratul III al ariei Brodman 4 (circumvoluia frontal ascendent)
- Fasciculul piramidal ia natere i din aria 6 frontal i din ariile parietale 3,1,2,7.
Somatotopie bine definit, de sus n jos:
- m.i.
- trunchi
- m.s.
- cap
- limb, faringe
n fiecare emisfer exist o reprezentare predominant a opuse a corpului. Capul are i o
important reprezentare homolateral.
Nu exist o proporionalitate ntre suprafaa cortical i volumul muscular inervat.
Exist o proporionalitate ntre reprezentarea cortical a unui segment i fineea micrilor pe care
acesta le poate realiza (funcie fin->reprezentare mare).
Calea piramidal:
- Scoar motorie->centrul oval->capsula alb intern (prin genunchi i bra posterior)->piciorul
pedunculului cerebral->protuberan->bulb
- Fasciculul geniculat (corticonuclear): fibre ce prsesc la diferite nivele calea descendent i se
termin n nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral
- Fasciculul piramidal propriu-zis (corticospinal): la nivelul 1/3 inferioare a bulbului, fibrele se
ncrucieaz n proporie de 75-80% (decusaia piramidal), rezultnd fasciculul piramidal ncruciat,
care trece n cordoanele laterale medulare. Fibrele nencruciate formeaz fasciculul piramidal direct,
care trece n cordoanele medulare anterioare. Ambele se termin la nivelul coarnelor anterioare ale
mduvei, prin sinapse cu neuronii motori periferici (calea final comun)
- Pe traseu se amestec cu fibre de alt origine (nu este un fascicul pur), extrapiramidale n spe, fapt
care justific folosirea termenului de sistem piramidal (corticospinal).
- Leziunile la orice nivel determin apariia sindromului de neuron motor central (sindromului
piramidal).

Manifestri clinice:

I) Tulburri de motilitate:
A) Activ: deficit motor->pareze/paralizii, distribuite funcie de sediul lezional (hemipareze/hemiplegii,
parapareze / paraplegii , dipareze / diplegii , tetrapareze / tetraplegii).Deficitul motor are urmtoarele
caracteristici:
1. Extins
2. Exprimat mai mult distal (ectromielic)
3. Electiv (conform legii Wernicke-Mann)->predomin pe extensori,supinatori i rotatori externi la
m.s. i pe flexori,abductori i rotatorii externi ai coapsei la m.i.(invers fa de spasticitate)
4. Mai puin exprimat pe musculatura axial,esp.pe cea care acioneaz simultan bilateral (abdomen,
torace,gt)
5. La fa se limiteaz la facialul inferior
6. Deglutiia i fonaia nu vor fi tulburate dect n leziunile bilaterale (sdr.pseudobulbar) (cele
unilaterale sunt compensate de ncruciarea parial)
 2

B) Pasiv (tonus): modificrile apar din momentul instalrii leziunii. Apare hipertonia (spasticitatea,
contractura) piramidal:
1. Are extensia deficitului motor
2. Predomin distal
3. Electiv (predomin pe flexorii minii,degetelor,antebraului,pronatori,adductori,rotatori interni la
m.s. i pe extensori,adductori,rotatorii interni ai coapselor la m.i.)
4. Elastic (dup tentative de mobilizare cedeaz exprimnd fenomenul lamei de briceag, dup care
revine)
5. Se nsoete de exagerarea reflexelor miotatice->spasticitate
Observaie: cnd leziunea se instaleaz brusc (AVC,traumatisme,encefalite,encefalomielite), apare
iniial hipotonie, datorit fenomenului de diaschizis (von Monakow), care const n inhibarea
motoneuronilor periferici prin oc, timp de cteva sptmni, situaie tranzitorie i necaracteristic
sindromului piramidal.
C) Automat: m.s. afectat nu se balanseaz pe lng corp n mers.
D) Micri asociate patologic: sincinezii globale, de imitaie, de conjugaie.
II) Tulburri de reflexe:
A) Reflexele osteotendinoase i osteoperiostale sunt exagerate,difuzate, chiar polikinetice,frecvent cu
difuziune i controlateral prin eliberarea arcului reflex spinal de sub inhibiia cortical (n diaschizis
sunt diminuate/abolite->faza flasc a sdr.piramidal instalat brusc).
B) Reflexele cutanate abdominale,cremasteriene sunt abolite.
C) Reflexe articulare: diminuate/abolite.
D) Reflexele de postur: diminuate.
E) Apar reflexele patologice piramidale.

Diagnostic topografic:

I) Sdr. piramidal cortical:

- apare hemiplegia cortical
- deficitul motor nu este egal i proporional,predomin sau chiar este exclusiv la un membru
->monoplegie crural sau brahial
- leziunile arterei cerebrale anterioare (vascularizeaz poriunea superioar a circumvoluiei frontale
ascendente i lobul paracentral) determin manifestri predominant crurale
- leziunile arterei sylviene (vascularizeaz poriunile mijlocie i inferioar ale frontalei ascendente)
determin manifestri predominant facio-brahiale
- este uor de recunoscut n prezena unor simptome cu localizare cortical
crize jacksoniene
crize de afazie, apraxie, agnozie
reflexe patologice frontale->reflex de apucare forat unilateral
II) Sdr. piramidal subcortical (capsular):
- hemiplegie capsular
- apare un deficit motor masiv,egal distribuit n cadrul hemiplegiei (hemiparezei),proporional att la
m.s.ct i la m.i. deoarece fibrele cortico-spinale sunt strnse ntr-un spaiu mic n braul posterior al
capsulei interne
- tulburri de sensibilitate prin coafectarea talamusului
- dac leziunea se extinde i la nivelul talamusului i al bandeletei optice->tulburri de cmp vizual
(hemianopsie)

III) Sdr. piramidal de trunchi cerebral:

- apare hemipareza (hemiplegia altern), constnd n deficit motor contralateral la trunchi i membre i
deficit homolateral la nivelul unuia sau mai multor nervi cranieni
- mai pot apare tulburri de sensibilitate, tulburri cerebeloase, tulburri vestibulare
- leziuni masive de trunchi cerebral->tetrapareze/tetraplegii
 3

IV) Sdr. piramidal medular:

- paraplegii->leziuni medulare prin afectarea bilateral a cilor piramidale
- tetraplegii->lezarea bilateral a mduvei cervicale
- hemiplegii medulare->lezarea hemimduvei cervicale

- sdr.Brown-Seguard->hemiseciune medular
- deficit motor la m.i. ipsilateral seciunii
- tulburri de sensibilitate profund contient n segmentul sublezional
- tulburri de sensibilitate termo-algezic de partea opus

- Sindromul de neuron motor periferic -

Neuronul motor periferic e singurul releu comun de transmitere spre efectori a impulsurilor
motilitii, indiferent de etajul superior, fie el piramidal sau extrapiramidal.
-pericarionul->celulele mari din coarnele medulare anterioare i cele omoloage de la nivelul nucleilor
motori ai nervilor cranieni (III,IV,V,VI,VII,IX,X,XI,XII), situai n trunchi
-axonii neuronilor motori->rdcina anterioar + nervi periferici sau rdcini i fibre motorii->organele
efectoare (muchi)
Leziunile pot surveni la nivel:
- pericarional neuronal
- radicular
- plexular
- troncular

Manifestri clinice:

I) Tulburri de motilitate:
A) Activ: deficite motorii (pareze/paralizii) limitate la teritoriul inervat de un nerv, rdcin,plex,
segment medular lezate sau la regiunile inervate de nervii cranieni interesai, avnd un caracter
segmentar
- o unitate motorie este constituit dintr-un neuron i fibrele musculare pe care acesta le inerveaz,
aflate n numr invers proporional cu gradul de precizie al micrilor efectuate de ctre muchiul
respectiv (e.g. un neuron vagal inerveaz pn la 2000 de fibre, un axon din musculocutanat inerveaz
cca. 200 fibre-la nivelul bicepsului, iar un motoneuron din nervii oculomotori inerveaz 2-4 fibre
musculare). Un muchi primete inervaie motorie din mai multe segmente medulare, iar un segment
medular poate inerva mai muli muchi.
B) Pasiv (tonus): hipotonie sau atonie, prin ntreruperea arcului reflex tonigen i unele formaiuni ale
nevraxului (substana reticulat), numai pe teritoriul deficitului motor.
C) Automat: disprut, nu mai apar nici sincinezii
D) Involuntar: fasciculaii->contracii mici ale unor fascicule din musculatura afectat, fr deplasarea
segmentului. Se produc datorit descrcrilor celulelor mari motorii din coarnele anterioare sau ale
nucleilor motorii ai nervilor cranieni datorit unei stri de hiperexcitabilitate indus de procesul
lezional.
-caracterizeaz leziunile pericarionale,rar leziunile radiculare sau tronculare

II) Tulburri de reflexe:

A) Osteotendinoase i osteoperiostale: abolite (sau diminuate) deaoarece arcul reflex miotatic este
ntrerupt la nivelul componentei sale motorii
B) Reflexul idiomuscular e pstrat atta timp ct atrofia muscular nu e prea pronunat.
III) Tulburri trofice: atrofie muscular, instalat rapid n acest tip de leziuni,este strict localizat la
segmentul afectat i se datorete faptului c NMP este axul trofic al unitii motorii
IV) Modificri de excitabilitate electric:
 4

1. examenul electric->diferite grade de reacie de degenerescen parial sau total->hipo /

inexcitabilitate faradic i galvanic pe muchi
-degenerescena wallerian apare usu.dup 2 sptmni de la debutul bolii
2. cronaxia->are valori de pn la 10 ori mai mari dect normalul
3. modificri EMG->configuraie caracteristic de tip neurogen->arat suferina i gravitatea
leziunilor NMP
-denervare total->activitate bioelectric spontan de repaus,dispariia oricrei activiti de
activare
Diagnostic topografic:

I) Leziune pericarional: manifestare clinic de tipul celor din poliomielita anterioar acut, atrofia
spinal progresiv, siringomielie, tumori intramedulare.
II) Leziune radicular: n compresiuni radiculare, radiculite, poliradiculonevrite.
III) Leziune plexular: sdr. de plex (cervical, brahial, lombar etc.).
IV) Leziune troncular (a axonului neuronului periferic): semne strict limitate sau generale:
- Nevrit
- Multinevrit
- Polinevrit