SINDROMUL DE NEURON MOTOR

CENTRAL SI PERIFERIC
 SINDROMUL DE NEURON MOTOR
CENTRAL
• Anatomofiziologie
– Neuronul motor central
(piramidal) are origine în:
stratul V al
• câmpului 4 Brodmann
(aria motorie primară)
aflat pe circumvoluţia
frontală ascendentă a
lobului frontal.
• Aria motorie primară este considerată ca fiind zona principală
de origine a fascicolului piramidal. Somatotopia
"homunculusului motor" este următoarea: în lobul
paracentral situat pe faţa internă a emisferei începe proiecţia
membrului inferior care urmează în partea superioară a
frontalei ascendente apoi, de sus în jos trunchiul. Ambele au o
mică reprezentare. Reprezentarea membrului superior se
realizează în partea mijlocie a circumvoluţiei frontale
ascendente, iar în partea inferioară a acesteia este proiecţia
capului cu vertexul în sus iar limba şi faringele în partea cea
mai declivă. În fiecare emisferă se proiectează, predominant,
jumătatea opusă a corpului şi membrele controlaterale.
Extremitatea cefalică are şi o proiecţie omolaterală.
• Aria de protecţie corticală este cu atât mai extinsă cu cât
funcţia segmentului anatomic este mai complexă. În acest
sens, mâna, policele, masticaţia şi fonaţia au reprezentarea
cea mai largă.
• Proiecţia acestora se realizează prin
fasciculele corticospinale (piramidale) şi
prin fasciculele corticonucleare
(geniculante).
• Fibrele fasciculului piramidal se adună la
nivelul centrului oval (ˮcorona radiataˮ)
şi au traiect descendent prin braţul
posterior şi genunchiul capsulei interne.
Fascicolul piramidal trece în partea
anterioară a punţii, pentru ca în
porţiunea inferioară a bulbului, (in
"piramidele bulbare"), (decusaţia
piramidală) şi trece în cordonul lateral în
partea opusă a măduvei sub denumirea
de fascicul piramidal indirect (încrcişat).
Restul fibrelor continuă traseul ca
fascicul piramidal direct situat în
cordonul anterior al măduvei. În măduva
spinării, 55% din fibrele piramidale se
opresc la nivelul regiunii cervicale, 20%
la nivelul dorsal şi 25% ajung în zona
lombosacrată a măduvei.
• Sistemul piramidal este foarte bine dezvoltat
la om şi are o funcţie fazică de control a
motilităţii voluntare şi o funcţie tonică de
control a tonusului muscular.
 2. Simptomatologie
• Sindromul de neuron motor central apare secundar leziunilor neuronilor
piramidali sau a prelungirilor acestora (fibrele corticospinale) şi constă în:
• Tuburarea de motilitate activă este reprezentată de deficitul motor care
este extins şi se caracterizează prin:
– afectează predominent mişcările voluntare cu pierderea abilităţii de a
executa acte motorii de precizie la care este folosită musculatura distală
– mai exprimată la membrul superior
– este electivă conform legii Wernicke-Mann: a) pentru membrul superior
predomină pe extensori, supinatori, rotatori externi şi abductori ai braţului
b) pentru membrul inferior predomină pe flexorii dorsali ai piciorului,
flexorii gambei, adductori şi rotatori externi ai coapsei.
– respectă musculatura axială
– pareză facială de tip central
– recuperarea începe cu musculatura rizomelică a membrului inferior
– afectarea deglutiţiei şi fonaţiei apare numai în condiţiile lezării bilaterale a
fascicolului geniculat.
• Deficitul motor parţial, incomplet poartă numele de
pareză în timp ce deficitul complet se numeşte plegie.
• În funcţie de distribuţia deficitului motor, acesta este
denumit:

• monopareză/plegie (efctarea unui membru)

• hemipareză/plegie (afectarea membrului superior şi
inferior a jumătăţii corpului)
• parapareză/plegie (afectarea membrelor inferioare)
• dipareză/plegie brahială (afectarea membrelor
superioare)
• tetrapareză/plegie (afectarea tuturor membrelor).
• Plegia= deficit motor total;
• pareza = deficit motor partial (sunt 5 grade
de deficit motor paretic:
• 1 = pareza severa cu vaga schita de miscare,
• grad 2 =miscare mai ampla la planul patului,
• grad 3 =poate ridica membrul paralizat de la
planul patului,
• grad 4 =ridica membrul paralizat si poate
opune rezistenta in oarecare masura,
• grad 5 = forta normala).
 Tulburarea de motilitate pasivă ( spasticitatea sau contractura musculară)

• Reprezintă creşterea tonusului muscular care se asociază scăderii forţei

musculare în cadrul sindromului de neuron motor central. Spasticitatea se
poate instala de la debut în condiţiile instalării lente a leziunilor sau după 1
– 3 săptămâni de la debutul brusc al afectării neuronului motor central când
avem hipotonie musculară. Spasticitatea are următoarele caracteristici:
• este mai exprimată distal
• este electivă însă contrară deficitului motor: la membrul superior
predomină la flexorii degetelor mâinii, flexorii antebraţului, pronatorii
antebraţului, adductori brațului, rotatorii interni ai braţului; la membrul
inferior predomină la extensorii piciorului, extensorii gambei, addunctorii
coapsei, rotatorii interni ai coapsei ( contractură musculară de tip Wernicke-
Mann).
• cedează continuu, fiind elastică
• revine la postura iniţială ( fenomenul " lamei de briceag")
• se exagerează la emoţii, ortostaţiuni şi frig
• cedează parţial la miorelaxante cu acţiune centrala (Lioresal)
• în ortostaţiune conferă bolnavului hemiplegic cu aspect caracteristic
(membrul superior cu brațul în adducție, antebrațul și mana în flexie, iar
inferior în extensie şi rotaţie internă)
• Clonusul este o succesiune de contracţii
rapide, ritmice, declanşate de elongaţia
bruscă, cu menţinerea în tensiune a unor
muşchi. Clonosul este o manifestare a
spasticităţii. Se întâlneşte: clonosul mâinii,
clonosul rotulian, clonosul piciorului.

https://www.youtube.com/watch?v=4SrhgjGIZ
30
 Tulburarea de motilitate autonomă: diminuată sau abolită
(clipitul, balansul membrului superior în timpul mersului) de
partea paralizat
Tulburarea de mortilitate asociată patologic poartă denumirea de
sincizie. Aceasta constă din apariţia unor mişcări
automate,involuntare ale unor segmente paralizate, cu ocazia
unui efort sau a mişcărilor voluntare executate de segmente
sănătoase.
Tulburările de reflex osteotendinoase. Acestea sunt exagerate,
uneori după o primă perioadă de diminuare, paralel cu evoluţia
tonusului muscular de la hipotonie la hipertonie.
• În practică, pentru evidenţierea sindromului de neuron
motor central, se testează următoarele reflexe
osteotendinoase:
• la membrele superioare: biciptal, triciptal, stiloradial,
cubitopronator
• la membrele inferioare: rotulian, achilian, medioplanetar
Tulburările de reflexe cutanate ( abdominale, cremasteriene şi
planetare): diminuate sau abolite.
Reflexele patologice piramidale reprezintă unele din cela
mai sigure indicii de leziune a neuronului motor central. În
practica neurologică, se examinează prezenţa următoarelor
reflexe patologice:
• la membrul superior: Rosner, Hoffmann, Tromner
• la membrul inferior: Babinski, Oppenheim, Gordon, Schaffer
etc.
• orofaciale ( în caz de leziune bilaterală a fascicolului
piramidal): reflexul palmomentonier Marinescu-Radovici şi
reflexul orbicularului buzelor Toulouse
• automatism medular: reflex de triplă flexie Marie-Foix, de
extensie încrucişată, de masă, de mers
Tulburările vegetative şi trofice: a) troficitatea musculară este
păstrată; b) atrofii musculare prin neutilizare (mai ales la copil)
• Cauzele hemiplegiei sunt multiple şi necesită trecerea
în revistă a patologiei neurologice aproape în
întregime:
• a) leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecventă
(infarcte sau hemoragile cerebrale);
• b) procesele expansive intracraniene (tumori cerebrale
primitive, metastaze cerebrale, parazitoze etc);
• c) meningoencefalita;
• d) traumatismele cerebrale;
• e) encefalopatiile infantile;
• f) bolile demielinizante (scleroză multiplă) etc.
 SINDROMUL DE NEURON PERIFERIC
• 1. Anatomofiziologie
• Neuronul motor periferic
reprezintă calea aferentă comună
a SNC la muşchi. Sherrington l-a
numit ˮcalea finală comunăˮ
deoarece toate influenţele
descendente ale sistemului nervos
care îşi găsesc o manifestare în
cursul actului motor, converg la
acest nivel.
• Corpul neuronului motor periferic
(pericarionul) are originea în
cornul anterior al măduvei spinării
şi în nucleii motori ai nervilor
cranieni (oculomotori, trigemen,
facial, glosofaringian, vag, accesor
şi hipoglos).
• Dendritele fiecărui neuron fac
peste 1000 de sinapse.
• Aferenţele neuronului motor
periferic provin de la: fascicolele
corticospinale (piramidae) sau
corticonucleare (pentru nervii
cranieni) și de la alte structuri ale
SNC.
• Axonul neuronului motor periferic părăseşte SNC prin rădăcina
anterioară a nervului spinal.
• Nervul spinal cuprinde fibre mixte motorii (de la rădăcina
anterioară) şi senzitive (de la rădăcina posterioară) şi părăseşte
canalul vertebral prin foramen intervertebral (porţiunea funiculară).
• Spre deosebire de nervi cranieni, nervi spinali înainte de a ajunge la
muşchi, formează împreună cu alte rădăcini o serie de plexuri
(cervical, brahial, lombosacrat), motiv pentru care un singur plex
conţine fibre care işi au originea în mai multe segmente medulare.
• Pentru nervii cranieni, distribuţia fibrelor din nucleul motor situat în
trunchiul cerebral nu suferă modificări importante prin traiectul
periferic.
• La periferie, axonii neuronilor motori se termină la nivelul joncţiunii
neuromusculare.
 Dorsal surface

Dorsal
root

Ventral
Subst. cenușie
root
Subst. albă
Spinal nerve

Suprafața ventrală
 Unitatea motorie

Neuron Axon
JNM

Bolile transmisiei
neuromusculare
Bolile neuronului Neuropatii
periferice
motor
Boli musculare
primare: miopatii
• Acţiunea motorie a sistemului nervos asupra muşchilor
se exercită prin intermediul unităţii motorii.
• Unitatea motorie este un complex morfofuncţional
format dintr-o celulă motorie cu prelungirile ei şi
fibrele musculare pe care le inervează.
• Cu cât mişcarea executată de un muşchi este mai fină,
mai specializată, cu atât numarul de fibre musculare
inervate de o unitate motorie este mai redus.
• Spre comparaţie, un neuron se distribuie în general la
150 de fibre musculare, dar pentru un muşchi care
execută mişcări de fineţe cum sunt cei oculari, numărul
de fibre pentru un neuron este de trei.
• Teritoriile unităţilor motorii învecinate se suprapun.
• Leziunea neuronului motor periferic (a pericarionului,
rădăcinii anterioare sau a nervului periferic) produce
un sindrom de neuron motor periferic.
 2. Simptomatologie
• Tulburarea de motilitate activă (pareză sau plegie): a) paralizia
cuprinde toate mişcările voluntare şi reflexele dependente de neuronul
lezat; b) deficitul motor al unui muşchi este proporţional cu numărul
unităţilor motorii lezate; c) deficitul motor poate fi limitat sau extins.
• Tulburarea de motilitate pasivă (hipotonia musculară) interesează
toate componentele tonusului muscular, astfel încât se observă
ştergerea reliefului muscular, scăderea consistenţei muşchiului şi
extragerea mişcărilor pasive.
• Tulburările de motilitate automată sunt sub diminuate sau abolite.
• Tulburările de motilitate involuntară sunt reprezentate de fasciculaţiile
care constituie contracţii izolate ale unui grup de fibre musculare, fără
deplasarea segmentelor membrelor determinate numai de leziuni
iritative, instalate lent la nivelul pericarionului neuronului motor
periferic sau rareori ale axonului în imediata apropiere de pericarion.
• Tulburare de reflexe osteotendinoase prezintă
următoarele caracteristici: a) sunt diminuate sau
abolite; b) scăderea în intensitate este proporţională cu
numărul de unităţi motorii de care depinde reflexul; c)
inversiunea reflexului osteotendinos poate semnifica o
leziune a neuronului motor periferic.
• Tulburările trofice sunt reprezentate de atrofiile
musculare care sunt consecinţa lipsei stimulării
musculare secundare leziunii şi/sau scăderii calităţii de
centrul trofic pentru muşchii care îi este atribuit
neuronului motor periferic. Acestea apar după câteva
săptămâni de la leziunea neuronului motor periferic,
mai precoce când integritatea acestuia este
compromisă (secţionarea nervului), decât în cazurile de
compresiuni. În leziunile lent progresive atrofia
musculară se instalează prima.
Leziunile nervilor periferici sunt întâlnite într-o
multitudine de afecţiuni metabolice (diabet zaharat),
toxice (etilism), ereditare (polineuropatie
senzitivomotorie ereditară), infecţioasă, carenţiale,
alergice; acestea, pot fi izolate sau bilaterale simetrice,
însoţite de tulburări de sensibilitate.
Paralizia izolată a nervilor periferici este foarte
caracteristică, cunoaşterea distribuţiei lor fiind
suficientă în majoritatea cazurilor pentru diagnostic.
Dacă nervii interesaţi sunt pur motori (hipoglos, accesor)
sau agentul patogen are tropism pentru fibrele motorii
(plumbul), simptomatologia este pur motorie.
Paraliziile simetrice şi distale sunt caracteristice
polineuropatiilor. Tulburările motorii predomină la
membrele inferioare şi sunt deseori însoţite de
tulburări de sensibilitate.
 NMC NMP
Tonus muscular Crescut (spasticitate), Scăzut (flasc)
aspectul tipic de “lama de
briceag”
Clonus Prezent Absent
Fasciculații Absent Prezent
Atrofii musculare Absent, eventual prin Prezent (în 2-3 săpt)
neutilizare

Reflexe osteo-tendinoase Exagerate, Răspuns plantar în Diminuate sau absente

extensie

Distribuție Extinsă, întreg hemicorp Grupe musculare specifice, de

(MS>MI), deficit mai exemplu corespunzător unui
accentuat în extensorii mâinii segment spinal, sau doar
și flexorii MI musculatura proximală