Cristian Falup-Pecurariu

2012

1
 Cuprins

Motilitatea............................................................................................................7
Sindromul de neuron motor central.....................................................................10
Sindromul de neuron motor periferic ..................................................................14
Sindromul extrapiramidal ...................................................................................16
Sindromul cerebelos ...........................................................................................18
Sindromul vestibular ..........................................................................................20
Sindroame senzitive ...........................................................................................22
Sindroame de trunchi cerebral ............................................................................27
Sindroame medulare...........................................................................................30
Sindroame ale ariilor de asociatie .......................................................................32
Apraxia ..............................................................................................................33
Agnozia..............................................................................................................34
Sindroame diencefalice ......................................................................................34
Sindroame corticale............................................................................................37
Accidentul vascular cerebral (stroke)..................................................................41
Scleroza multipla................................................................................................58
Măduva spinării..................................................................................................66
DemenŃa.............................................................................................................73
Epilepsia ............................................................................................................89
InfecŃii ale sistemului nervos central.................................................................103
Mişcări involuntare ..........................................................................................112
Boli musculare .................................................................................................117
Neuropatii periferice.........................................................................................127
Traumatismele cranio-cerebrale........................................................................137
Tumori cerebrale ..............................................................................................146
Bibliografie ......................................................................................................151

2
3
 LISTĂ ABREVIERI

ACA=artera cerebrală anterioară

ACM=artera cerebrală medie
ACP=artera cerebrală posterioară
AB=artera bazilară
AV=artera vertebrală
ACPI=artera cerebeloasă postero-inferioară
ACS=artera cerebeloasă superioară
AVC=accident vascular cerebral
CT=computer tomograf
CV=câmp vizual
DSC=debit sanguin cerebral
EEG=electroencefalogramă
EMG=electromiogramă
FO=fund de ochi
FMS=forŃa musuclară segmentară
HAS=hemoragie subarahnoidiană
HC=hemoragie cerebrală
HIC=hipertensiune intracraniană
IC=infarct cerebral
LCR=lichid cefalorahidian
MS=măduva spinării
MAS=mişcări active segmentare
MAV=malformaŃie arterio-venoasă
MMSE=mini mental state exam
PL=puncŃie lombară
PET=tomografie de emisie pozitronică
RMN=rezonanŃă magnetică nucleară
ROT=reflexe osteotendinoase
RCP=reflex cutanat plantar
RCA=reflexe cutanate abdominale
SNP=sistem nervos periferci
SNC=sistem nervos central
SPI=sciatic politeu intern
SPE=sciatic popliteu extern
SNMC=sindrom de neuron motor central
SNMP=sindrom de neuron motor periferic
SM=scleroză multiplă
SLA=scleroză laterală amiotrofică
TCC=traumatism craniocerebral

4
5
6
MOTILITATEA

Activitatea motorie include mişcările care se finalizează cu deplasarea unui segment şi

mişcările care au rolul de a stabiliza poziŃia unui segment. Primele definesc contracŃiile
izotonice – tonusul muscular constant, iar ultimele contracŃiile izometrice, în care
lungimea muşchiului este constantă.
Din punct de vedere al gradului de automatism, mişcările variază de la cele reflexe cu
cel mai mare grad de automatism până la mişcările voluntare puternic dependente de
actul voliŃional.
Pentru realizarea mişcărilor voluntare, acŃionează motoneuroni de la mai multe nivele:
• cortexul cerebral
• trunchiul cerebral
• coarnele anterioare ale măduvei spinării.
Impulsurile pentru o mişcare voluntară îşi au originea în primul neuron motor din girul
precentral (aria Brodmann 4, cortexul motor primar) şi ariile corticale adiacente.
Fibrele nervoase ale acestor neuroni vor forma tracturile corticonuclear şi
corticospinal care vor face sinapsă cu al doilea neuron din nucleii motori ai nervilor
cranieni, respectiv coarnele anterioare medulare. În continuare, fibrele nervoase ale
neuronilor motori din trunchiul cerebral, respectiv măduva spinării se organizează în
plexuri nervoase şi nervi periferici care ajung la nivelul efectorului, adică muşchiul striat.
• Primul neuron este neuron motor central, iar leziunea de la nivelul acestuia va
determina sindromul de neuron motor central. Al doilea neuron este neuronul
motor periferic (asigură transmiterea impulsului către periferie, adică efector), iar
lezarea acestuia va determina sindromul de neuron motor periferic.
• Ariile motorii implicate în motilitatea voluntară sunt reprezentate de aria motorie
principală, şi de ariile motorii suplimentare (girusul frontal superior) şi cortexul
premotor (aria Brodmann 6) cu rol în modularea mişcărilor.
• Ariile motorii suplimentare şi premotorii primesc impulsuri de la nivelul
cortexului prefrontal, care deŃine rolul de planificare şi iniŃiere a actului motor. De

7
 asemenea, datorită faptului că mişcarea poate fi văzută şi ca răspunsul adaptativ la
necesităŃile de moment ale organismului, ariile corticale motorii primesc aferenŃe de
la nivelul lobului parietal - ariile senzitive 3, 2, 1 şi de la nivelul organelor de simŃ.
• Sistemul limbic trimite, de asemenea, proiecŃii către ariile motorii, astfel atenŃia
sau motivaŃia influenŃează actul motor.
• La nivelul girului precentral, există o somatotopie a distribuŃiei fibrelor
nervoase; astfel, medial, către fisura interemisferică, se află reprezentarea vezicii
urinare, rectului, membrului inferior, iar la nivelul convexităŃii emisferei
cerebrale, dinspre superior spre inferior, se găsesc reprezentate: toracele,
abdomenul, umărul, membrul superior, gâtul, faŃa, limba, laringele şi faringele.
• ImportanŃa distribuŃiei somatotopice a fibrelor constă în identificarea clinică a
topografiei unei leziuni care afectează tractul piramidal, de exemplu în cazul unui
stroke.
Primul neuron al tractului piramidal este reprezentat de celule Betz, adică neuroni
mari din al 5-lea strat cortical cu axoni mielinizaŃi, cu conducere rapidă a impulsurilor
nervoase, de celule piramidale mici şi fuziforme situate în aria motorie 4 şi cortexul
premotor şi de neuroni din lobul frontal şi cortexul parietal – ariile 3, 2, 1.
Tractul piramidal urmează un traiect descendent prin corona radiata (locul de
convergenŃă al fibrelor nervoase alcătuind fasciculul piramidal), braŃul posterior al
capsulei interne, trunchiul cerebral.
• La nivelul porŃiunii inferioare a bulbului rahidian, majoritatea fibrelor tractului
piramidal se încrucişează (formând decusaŃia piramidală); fibrele încrucişate
formează faciculul corticospinal lateral, situate în cordonul medular lateral.
• Acesta scade în dimensiuni pe măsură ce coboară, deoarece o parte din fibre se
îndreaptă către efectori, adică motoneuronii alfa şi gamma din coarnele anterioare
medulare.
• Fibrele care nu decusează formează fasciculul corticospinal anterior ce coboară
prin cordonul medular anterior de aceeaşi parte. Datorită existenŃei celor două
tipuri de fibre – încrucişate şi neîncrucişate, la nivel cervical şi toracic,
musculatura trunchiului are dublă inervaŃie.

8
 Fasciculul corticonuclear, cunoscut şi sub denumirea de corticobulbar, se termină
la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni V, VII, IX, X, XI şi XII. Prin acesta, sunt
realizate mişcările voluntare ale musculaturii craniale.
Tracturi motorii sunt şi următoarele:

Corticomezencefalic

Corticopontin

Corticomedular, care se continuă cu tracturile: rubrospinal (lateral, alături
de tractul piramidal), reticulospinal, vestibulospinal şi tectospinal
(mediale).
Tractul corticomezencefalic are originea în aria corticală 8, care este câmpul vizual
frontal. Datorită inervaŃiei sinergice a musculaturii oculare, acest tract mediază mişcările
conjugate ale globilor oculari.
Unitatea motorie
• este alcătuită din celula neuronului periferic, axoni şi fibrele musculare inervate
de acei axoni.
• la nivelul coarnelor anterioare medulare, există trei tipuri de motoneuroni: alfa,
gamma şi beta.
• neuronii alfa sunt de mai multe tipuri şi, în funcŃie de dimensiune, inervează
unităŃi motorii proporŃionale ca dimensiune.
• la nivelul sinapsei neuromusculare la care participă motoneuronii alfa, mediatorul
chimic implicat este acetilcolina.
• datorită necesităŃii sincronizării muşchilor agonişti şi antagonişti în timpul actelor
motorii complexe, există numeroase influenŃe provenind şi de la nivelul
ganglionilor bazali şi cerebelului care controlează mişcarea şi tonusul muscular.
• activitatea motorie reflexă se bazează pe transmiterea impulsurilor aferente de la
nivelul fusurilor musculare stimulate de întinderea sau percuŃia muşchiului către
motoneuronii alfa, care vor face sinapsă cu efectorul.
• au fost identificate bucle de feedback şi control inhibitor sau stimulator care se
termină la nivelul motoneuronilor alfa.
• reflexele pot fi monosinaptice sau polisinaptice. Cele din urmă implică şi prezenŃa
unor interneuroni.

9
SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

Simptomatologie
a) Din punct de vedere clinic, semnul negativ din sindromul de neuron motor
central este reprezentat de afectarea motilităŃii active, adică paralizia. Paralizia variază
de la imposibilitatea efectuării vreunei mişcări – plegie la deficite mai reduse în care sunt
afectate parŃial forŃa musculară, dar şi amplitudinea sau viteza – pareză în funcŃie de
localizarea leziunii şi numărul de neuroni motori centrali interesaŃi.
În funcŃie de numărul de membre afectate, avem următoarele situaŃii:

1 membru – monopareză/plegie

1 membru superior şi 1 membru inferior ipsilaterale - hemipareză/plegie

ambele membre inferioare - parapareză/plegie

toate cele patru membre - tetrapareză/plegie.
Musculatura trunchiului, dar şi cea a faringelui, laringelui, globilor oculari nu sunt
interesate de deficit motor datorită dublei inervaŃii. Paralizia poate afecta aceste grupuri
musculare doar în leziuni bilaterale. Apare, de asemenea, paralizie facială de tip central.
Deficitul motor este mai accentuat distal şi electiv pe extensorii membrelor
superioare, respectiv flexorii membrelor inferioare.

b) Motilitatea pasivă, adică tonusul muscular, prezintă o evoluŃie bifazică în

cazul leziunilor acute.
• timp de aproximativ 1 lună va fi inhibat neuronul motor periferic, astfel tonusul
este abolit şi aceasta este perioada de paralizie flască, cu abolirea reflexelor
osteotendinoase.
• în etapa a II-a, apare fenomenul de eliberare medulară, adică dispare inhibiŃia
exercitată de neuronul central asupra celui periferic. Astfel, apare hipertonia
musculară cu exagerarea reflexelor osteotendinoase şi spasticitate musculară.
• în leziunile progresive sau lente, apare hipertonia ca prim fenomen.
• hipertonia afectează muşchii antagonişti faŃă de cei afectaŃi de deficitul motor.
Predomină la nivel distal.

10
 • spasticitatea tipică sindromului de neuron motor central se caracterizează prin
fenomenul “lamei de briceag”, cedând brusc atunci când dispare rezistenŃa.
• exagerarea reflexelor osteotendinoase (ROT) constă în obŃinerea unui răspuns mai
amplu decât în mod normal, dar şi în obŃinerea unui răspuns mai susŃinut în timp
şi repetitiv - clonus muscular şi iradierea reflexelor şi mărirea suprafeŃei prin a
cărei stimulare se obŃine reflexul.
• apar de asemenea reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal: reflexul
Babinski, reflexele Oppenheim, Gordon, Rossolimo (membrele inferioare),
Hoffmann, Marinescu-Radovici (membrele superioare).
• vor fi abolite reflexele cutanate abdominale precoce în evoluŃia sindromului, dar
fără afectarea reflexelor mucoase.
• hipertonia va determina şi atitudinea caracteristică din ortostatism.

c) Mersul în sindromul de neuron motor central este imposibil în deficite motorii

accentuate şi “cosit” în deficite motorii mai reduse, din cauza spasticităŃii şi parezei.

d) Mişcările automate sunt diminuate sau abolite contralateral leziunii.

e) Apar mişcări asociate patologice – sincineziile. Deşi nu pot fi efectuate

mişcări voluntare cu membrele paralizate, este posibilă efectuarea acestor mişcări
simultan cu acte motorii voluntare realizate cu membre neafectate.

Astfel, diagnosticul pozitiv se va stabili în prezenŃa:

deficitului motor ce interesează multiple grupe musculare

hipertoniei piramidale

accentuarea patologică a reflexelor osteotendinoase şi prezenŃa de reflexe
patologice

dispariŃia reflexelor cutanate abdominale

prezenŃa mişcărilor asociate patologic.

11
Diagnostic topografic

În funcŃie de topografia leziunii, sindromul de neuron motor central prezintă

caracteristici distincte care ne permit orientarea diagnostică.
În cazul hemiparezei sau hemiplegiei:

Leziunea corticală se prezintă cu deficit motor predominent al membrului
inferior dacă este afectată artera cerebrală anterioară. În leziuni ale arterei
cerebrale medii deficitul motor va fi facio-brahial (afectate faŃa şi membrul
superior). Semne ale afectării corticale sunt şi asocierea unor deficite ale
funcŃiilor superioare sau vorbirii: afazii, apraxii, agnozii, crize jacksoniene.

În afectarea capsulei interne, apare caracteristic distribuirea egală a
deficitului motor la membrele ipsilaterale.

În afectarea fasciculului piramidal în traiectul prin trunchiul cerebral, se
asociază şi afectarea unui nerv cranian (indică nivelul leziunii), dar şi
tulburări de sensibilitate, sindrom cerebelos.

Paralizia ambelor membre inferioare implică afectarea bilaterală a neuronului

motor central. Datorită particularităŃilor anatomice, această situaŃie poate fi întâlnită la
trei niveluri – cortical, pontin sau spinal.

La nivel cortical, leziuni bilaterale care interesează lobul paracentral vor
determina o paraplegie spastică.

La nivel pontin, paralizia va fi spastică.

La nivel spinal, în faza acută (şoc spinal), paraplegia va fi flască cu
abolirea reflexelor osteotendinoase şi anestezie pentru toate tipurile de
sensibilitate, urmată de etapa de hipertonie piramidală, putându-se asocia
şi semne de neuron motor periferic.

Tetraplegia apare prin afectarea neuronului motor central la nivel pontin (piciorul
protuberanŃei, asociază comă) sau spinal (cervical înalt).

12
 În afectarea bilaterală a fasciculului geniculat (asigură inervaŃia musculaturii craniene),
este caracteristică apariŃia sindromului pseudobulbar cu tulburări de fonaŃie, deglutiŃie,
semne de spasticitate, precum crize de râs şi plâns spasmodic, accentuarea reflexului
maseterin.

Diagnostic etiologic

vascular

tumoră

infecŃios

traumatic.

Diagnostic diferenŃial

1. Sindromul de neuron motor periferic

Elementele care diferenŃiază cele două sindroame sunt afectarea motilităŃii, troficitatea
musculară, reflexele osteotendinoase, modificările electromiografice.
Specifice sindromului de neuron motor central sunt:
- deficitul motor extins; în sindromul de neuron motor periferic, acesta este limitat,
deoarece este vorba de plexuri nervoase cu distribuŃie mai restrânsă
- tonusul muscular este crescut prin reducerea influenŃelor inhibitorii asupra
neuronilor ce asigură tonusul muscular, spre deosebire de sindromul de neuron
motor periferic unde apare hipotonie sau chiar atonie prin afectarea directă a
fibrelor neuronilor care asigură tonusul muscular
- sincineziile - prezente doar în sindromul de neuron motor central
- troficitatea nu este afectată sau este conservată pentru mult timp spre deosebire de
sindromul de neuron motor periferic în care sunt caracteristice atrofiile musculare
- reflexele osteotendinoase sunt vii, polikinetice şi apar şi reflexe patologice spre
deosebire de sindromul de neuron motor periferic unde sunt diminuate sau abolite
- nu apar modificări EMG spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic
unde e caracteristic traseul neurogen.
2. Sindromul bulbar din paralizia bulbară progresivă.

13
SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

Neuronul motor periferic poate fi afectat de o leziune la mai multe niveluri:

- pericarion din coarnele anterioare medulare
- rădăcină anterioară
- plex nervos
- nerv periferic.

Tablou clinic

• manifestările clinice sunt rezultatul denervării parŃiale sau totale a muşchiului

• neuronul motor periferic este substratul anatomic al reflexelor osteotendinoase
• este veriga finală în actele motorii voluntare şi contribuie în mod esenŃial la
troficitatea musculară
• în leziunile acestuia, nu se mai transmite impulsul nervos de la nivelul neuronului
motor central la efector şi vor apărea:
- diminuarea sau abolirea tuturor tipurilor de motilitate (activă, pasivă) – paralizie de
diferite grade în funcŃie de amploarea afectării
- scăderea tonusului muscular - hipotonie cu scăderea rezistenŃei la mişcări pasive,
scăderea consistenŃei musculare
- atrofia musculară proporŃională cu numărul de unităŃi motorii afectate, instalată la un
interval de câteva săptămâni după leziune, însoŃită de diminuarea sau abolirea reflexelor
osteotendinoase
- fasciculaŃii – specifice leziunilor pericarionale.

Caracteristicile electromiografice sunt:

• fasciculaŃiile
• potenŃialele de fibrilaŃie, care sunt potenŃiale de acŃiune spontane în leziuni
pericarionale
• reducerea vitezei de conducere în leziuni ale nervului.

14
Diagnostic pozitiv

Asocierea dintre un deficit motor localizat, tonus muscular scăzut, diminuarea sau
abolirea ROT, fasciculaŃii şi apariŃia ulterioară a atrofiei musculare stabileşte diagnosticul
pozitiv de sindrom de neuron motor periferic.

Diagnostic topografic şi etiologic

• se va căuta întotdeauna un deficit senzitiv

• asocierea unei afectări senzitive indică faptul că leziunea se află la nivelul unui
nerv mixt - motor şi senzitiv sau că leziunea afectează atât rădăcina anterioară, cât
şi cea posterioară
• distribuŃia din punct de vedere al simetriei şi al asocierii tulburărilor de
sensibilitate orientează către nivelul leziunii
• leziunile cornului anterior medular vor determina afectarea pericarionului cu
deficite distribuite simetric sau nu
• nu asociază tulburări de sensibilitate
• sunt prezente fasciculaŃii
• afectarea rădăcinilor anterioare se poate asocia cu cea a rădăcinii posterioare,
datorită proximităŃii, astfel apar şi tulburări de sensibilitate
• distribuŃia deficitelor şi atrofiei este dermatomerică
• când sunt afectate toate membrele, cu deficit predominent rizomelic, se utilizează
termenul de poliradiculonevrită. Traumatisme, inflamaŃii sau compresia pot
determina afectarea radiculară.
• leziunile plexurilor au o distribuŃie intermediară între cea radiculară şi cea
nevritică.
• nervii periferici pot fi, de asemenea afectaŃi în mod izolat sau în asociere când
avem de a face cu afectare asimetrică – polineuropatia.

15
Diagnostic diferenŃial

1. sindromul de neuron motor central

2. sindromul miopatic – se diferenŃiază clinic prin dispariŃia tardivă a ROT,
electromiografic – traseu miogen cu scăderea amplitudinii şi duratei potenŃialelor de
acŃiune
3. paraliziile diskaliemice
4. patologie a sinapsei neuromusculare – miastenia gravis; nu sunt afectate ROT, iar
deficitul variază în anumite circumstanŃe ca efort (accentuare), repaus, utilizarea unor
medicamente anticolinesterazice (diminuare).

SINDROMUL EXTRAPIRAMIDAL

Sistemele piramidal şi extrapiramidal sunt interconectate pentru a realiza mişcarea.

• ganglionii sau nucleii bazali cuprind: neostriat – nucleul caudat şi putamenul şi
paleostriat – globul pallid, având o porŃiune medială şi una laterală.
• se asociază funcŃional şi substanŃa neagră mezencefalică şi nucleul subtalamic
Luys, formaŃiunea reticulată a trunchiului cerebral, nucleul roşu mezencefalic şi
nucleii talamici intralaminari
• corpul striat prezintă o serie de conexiuni cu structuri motorii, atât aferente, cât şi
eferente
• principalele aferenŃe provin de la nivelul ariilor motorii corticale, sunt
unidirecŃionale, ipsilaterale
• fibrele dinspre substanŃa neagră mezencefalică sunt fibre dopaminergice ce joacă
un rol în etiopatogenia bolii Parkinson
• aferenŃe provin şi de la nivelul nucleului centromedian talamic, unde sunt
proiectate fibre cerebelare şi din formaŃiunea reticulată a trunchiului cerebral
• eferenŃele corpului striat se îndreaptă către substanŃa neagră şi globul pallid

16
 • globul pallid are o infleunŃă inhibitorie asupra nucleilor talamici ventrolaterali şi
ventroanteriori, dar activarea căii directe îi va elibera de sub această inhibiŃie şi
mişcarea iniŃiată cortical va fi favorizată
• calea indirectă are originea la nivelul putamenului şi, datorită
neurotransmiŃătorului GABA, va determina inhibiŃie pe globul pallid lateral
• pentru armonizarea de ansamblu a mişcării, trebuie menŃinut un raport între
acetilcolină şi dopamină.
Din punct de vedere al simptomatologiei, afectarea sistemului extrapiramidal se poate
manifesta prin:

1. Sindromul de paleostriat
- datorită afectării substanŃei negre mezencefalice şi a globului pallid, apare un
deficit de dopamină
- este un sindrom caracterizat prin tonus muscular crescut (hipertonie), akinezie
(încetinirea mişcărilor), tremor parkinsonian
- neuronii tonici sunt stimulaŃi şi apare hipertonia extrapiramidală plastică, ceroasă,
care cedează intermitent – fenomenul de “roată dinŃată”
- aceasta predomină pe muşchii flexori, determinând anteflexia trunchiului
caracteristică apar şi exagerarea reflexelor de postură şi semne caracteristice
(Noica-Negro)
- datorită deficitului dopaminergic, mişcarea voluntară este încetinită, apărând
uneori chiar blocaje ale mişcărilor
- mişcările asociate scad ca amploare (cum ar fi balansul membrelor în mers)
- apar şi tulburări de mers (mers cu paşi mici, „fug după centrul de greutate”)
- tulburări de echilibru (testul retropulsiei este pozitiv, adică sunt necesari mai mult
de 2 paşi pentru redresare)
- tulburări de vorbire (aplatizarea vocii, bradilalie)
- afectarea scrisului (micrografie terminală)
- tulburări vegetative – hipersudoraŃie, hipersalivaŃie, hipotensiune ortostatică
- diagnosticul pozitiv se stabileşte pe cele trei elemente caracteristice: hipokinezie,
tremor, rigiditate.

17
2. Sindromul de neostriat
- este un sindrom hipoton-hiperkinetic sau coreic
- sunt afectate putamenul şi nucleul caudat şi, astfel, va exista un deficit al
acetilcolinei şi un exces relativ de dopamină
- neuronii fazici vor prezenta o activitate exagerată, iar neuronii tonici una diminuată
- principalele manifestări sunt: hiperkinezia cu apariŃia mişcărilor involuntare în
absenŃa unui stimul cortical în repaus sau în timpul actului motor voluntar
- hipotonia
- sindromul apare în coreea Sydenham asociată reumatismului articular acut şi în
coreea cronică Huntington, boală degenerativă caracterizată de mişcările coreice
tipice şi evoluŃia spre demenŃă.

3. Sindromul de panstriat sau hepatolenticular

- se datorează depunerii de cupru în Ńesuturi – în principal ficat şi nucleii bazali prin
deficitul de ceruloplasmină
- se poate manifesta ca: maladia Wetsphal cu paratonii, sau ca Boală Wilson cu
mişcări coreoatetozice ale membrelor şi afectare importantă a musculaturii feŃei şi
limbii
- paratonia, tremorul şi distoniile pun diagnosticul pozitiv în sindromul de panstriat.

SINDROMUL CEREBELOS

Cerebelul se găseşte în fosa posterioară.

Clasic, este divizat în:
- arhicerebel – lobul flocculonodular, prezintă conexiuni cu nucleii vestibulari
- paleocerebel – lobul anterior, reglează ortostaŃiunea şi mersul
- neocerebel – lobul posterior, coordonează mişcările voluntare.
FuncŃional, vermisul coordonează gravitaŃional mişcările oculare şi ale trunchiului şi
cele spaŃiale ale extremităŃii cefalice. Zona intermediară care este conectată atât cu
periferia, cât şi cu cortexul cerebral, controlează tonusul postural, iar zona laterală
coordonează mişcările membrelor ipsilaterale.

18
FuncŃiile principale ale cerebelului sunt:
- acŃionează asupra vitezei şi duratei mişcării
- asigură acŃiunea concertată a grupelor musculare agoniste şi antagoniste
- asigură precizia mişcării şi atingerea Ńintei
- ajută la efectuarea mişcărilor succesive rapide
- asigură abilitatea de a realiza acte complexe prin respectarea succesiunii fireşti a
mişcărilor.

Simptomatologie
- ataxia cerebeloasă se caracterizează prin: imposibilitatea atingerii Ńintei
(dismetrie), ce se evidenŃiază prin teste ca index-nas, călcâi- genunchi; dispariŃia
coordonării elementelor necesare realizării unei mişcări complexe (asinergie);
imposibilitatea realizării de mişcări alternative rapide succesive
(adiadocokinezie), tulburări de vorbire (dizartrie), tremor intenŃional (în
apropierea Ńintei, în timpul mişcărilor voluntare)
- lărgirea bazei de susŃinere sau chiar imposibilitatea menŃinerii ortostatismului
(astazie)
- mers ebrios
- nistagmus (de partea afectată)
- laterodevierea membrelor superioare de partea afectată
- hipotonie musculară.
Sindromul de arhicerebel se manifestă predominent prin tulburări de echilibru.
Sindromul de paleocerebel: mers ebrios, ataxia membrelor inferioare, oscilaŃii ale capului
şi trunchiului la trecerea dintr-o poziŃie în alta.
Sindromul de neocerebel determină hipotonie, hipermetrie, scăderea preciziei mişcărilor
membrelor.
Diagnostic etiologic:
- cauze vasculare
- cauze degenerative
- cauze toxice: alcool
- cauze tumorale.

19
SINDROMUL VESTIBULAR

Receptori – creste ampulare din canalele semicirculare (pentru viteză, acceleraŃie

angulară), maculele din utriculă şi saculă (echilibru static, deplasare în linie dreaptă)
Primul neuron: celulele bipolare din ganglionul Scarpa - dendritele transmit impulsul de
la receptorii vestibulari
Nervul vestibular – axonii celulelor bipolare, ramura vestibulară a nervului cranian VIII
Deutoneuronul: nucleii ariei vestibulare: superior, medial (mediază reflexele vestibulare),
lateral (stimulează motoneuronii spinali extensori) şi inferior (conectat cu cerebelul)
Releu talamic
Ganglion geniculat medial
ProiecŃie corticală: în lobul temporal, în faŃa ariei auditive.
Conexiunile sistemului vestibular cu structurile centrale explică şi manifestările
sindromului vestibular: cerebelul are influenŃe inhibitorii, există conexiuni cu nucleul
dorsal al vagului, centru vegetativ, nucleul ambiguu, nucleii oculomotori, pentru
adaptarea poziŃiei capului şi ochilor.
Sindromul vestibular poate fi periferic (armonic) când sunt afectate structurile periferice
(nerv vestibular, labirint) sau central, dizarmonic (căile vestibulare, trunchi cerebral).

Tablou clinic

1. vertijul
- este cel mai des întâlnit simptom
- senzaŃie subiectivă de rotaŃie a propriului corp în raport cu obiectele din jur sau
poate fi obiectiv când este o senzaŃie de rotaŃie a obiectelor din jur.
- este însoŃit de fenomene vegetative, care sunt mai importante în sindromul
vestibular periferic.
2. nistagmusul vestibular reprezintă mişcări involuntare ale globilor oculari alcătuite
dintr-o fază lentă, urmată de o secusă rapidă care indică direcŃia nistagmusului

20
- poate fi orizontal, vertical sau rotator
- componenta lentă este de partea afectată în sindromul vestibular periferic şi contrară în
cel central.
3. echilibrul static este perturbat, bolnavul uneori neputând menŃine ortostaŃiunea.
- se testează prin proba Romberg şi probe de deviaŃie tonică a membrelor (proba
indicaŃiei, proba de deviere a braŃelor)
- în sindromul vestibular periferic, ambele sunt de partea afectată, iar în cel central pot fi
disociate faŃă de nistagmus ca direcŃie.

Cele trei elemente stau la baza stabilirii diagnosticului pozitiv.

Diagnostic diferenŃial

Ataxia vestibulară trebuie diferenŃiată de ataxia cerebeloasă şi ataxia determinată de

afectarea propriocepŃiei prin afectarea sensibilităŃii profunde.
Echilibrul static în ortostaŃiune este afectat în ataxia vestibulară şi cea profundă. Doar
ataxia profundă prezintă o influenŃă a închiderii ochilor asupra echilibrului static. Mersul
este o expresie a echilibrului dinamic şi este caracteristic în zig-zag în sindromul
vestibular, talonat în ataxia profundă şi festinant în cea cerebeloasă.

Diagnostic etiologic

- traumatisme
- infecŃii
- boli demielinizante
- tumori
- cauze vasculare

21
SINDROAME SENZITIVE

Terminologie

Disestezie - senzaŃie subiectivă resimŃită ca neplăcută de pacient

Parestezie – percepŃia unei senzaŃii anormale, dar nu neplăcute
Hiperestezie – percepŃia exagerată a unor stimuli tactili
Anestezie – scăderea percepŃiei stimulilor asociaŃi tuturor tipurilor de sensibilitate
Hiperpatie – percepŃia exagerată a unui stimul normal dureros
Alodinia – resimŃirea ca dureros a unui stimul termic sau normal nedureros
Hipoalgezie – scăderea sensibilităŃii la stimuli dureroşi
Analgezie - scăderea percepŃiei stimulilor dureroşi
Cauzalgie – durere sub forma unei arsuri pe teritoriul unor nervi periferici.

RECEPTORI – extero (mecano-, termo- şi nociceptori), intero sau visceroceptori.

Receptorii pot fi terminaŃii nervoase libere sau receptori specializaŃi. TerminaŃiile
nervoase libere se află situate superficial - la nivel epidermal, la nivelul discurilor Merkel
(receptori pentru atingerea uşoară) sau profund unde mediază transmiterea impulsurilor
termice sau dureroase. TerminaŃii nervoase se găsesc şi în jurul firelor de păr, fiind
stimulate mecanic, dar putând transmite şi informaŃii termice în anumite regiuni, ca de
exemplu corneea. La nivelul pielii glabre (lipsite de foliculi piloşi), îşi au sediul
corpusculii Meissner (atingere uşoară). Corpusculii Vater-Pacini mediază informaŃiile
legate de presiune, iar corpusculii Krause şi Ruffini sunt clasic consideraŃi receptori
termici, dar cercetări moderne au demonstrat că cei din urmă sunt, de fapt,
mecanoreceptori pentru poziŃie şi mişcări fine.
PROTONEURONUL: ganglion spinal sau ganglionul nervilor cranieni
DEUTONEURONUL: coarnele posterioare medulare (fasciculele spinotalamice şi
spinocerebeloase)
Nucleii Goll şi Burdach (fasiculele spinobulbare)
AL TREILEA NEURON: talamus
PROIECłIA CORTICALĂ: ariile senzitive primare (3,2,1, girus postcentral,
homunculus senzitiv), asociate, secundare şi suplimentare.

22
De la nivelul receptorului, impulsul circulă centripet prin intermediul nervilor periferici.
Nervul periferic iese din canalul spinal prin foramenul intervertebral şi are două rădăcini:
anterioară sau eferentă şi posterioară sau aferentă.
La nivel cervical, lombar şi sacral, rădăcinile nervilor spinali dau naştere plexurilor
nervoase, care se termină la nivelul nervilor periferici.
Există 31 perechi de nervi spinali – formula mnemotehnică: 8C, 12T, 5L, 5S, 1Ccg.
Dacă la nivel cervical, nervii spinali ies la nivelul vertebrei corespunzătoare, cu cât
coborâm, aceştia capătă o direcŃie descendentă, ieşind prin foramenul intervertebral mai
jos decât nivelul vertebrei corespunzătoare.

Diagnostic topografic

Periferic
- nerv periferic: urmăreşte distribuŃia respectivului nerv; datorită posibilităŃii ca
într-un nerv să existe fibre de la nivelul mai multor rădăcini, distribuŃia nu este
metamerică şi deficitul este mai evident decât în cazul lezării unei rădăcini;
cauzele pot fi locale sau generale (diabet zaharat, scleroză multiplă).
- polineuropatie: deficit simetric, distal; cauze generale (toxice, metabolice). Pot fi
predominente tulburările sensibilităŃii profunde (de exemplu în diabet zaharat).
- radicular: urmăreşte distribuŃia metamerică a rădăcinilor nervoase: orizontal pe
trunchi şi vertical pe membre. Cea mai afectată este nocicepŃia şi pot apărea şi
deficite musculare, muşchii implicaŃi putând chiar indica sediul leziunii. Pot fi
afectate şi reflexele.
Central
A. Leziuni medulare
Fasciculele spinotalamice sunt: anterior - conduce sensibilitatea termoalgică, fiind
situat în cordonul anterior şi lateral pentru sensibilitatea tactilă protopatică în cordonul
omonim. Tot în cordonul lateral sunt şi fasciculele spinocerebeloase Flechsig
(homolateral) şi Gowers (cordonul de partea opusă), care transmit informaŃii
proprioceptive.
Fasciculele spinobulbare sunt situate în cordonul posterior şi conduc sensibilitatea
epicritică şi proprioceptivă.

23
 În funcŃie de zona din măduva spinării care este afectată de leziune, distingem
posibilitatea tulburărilor globale ale sensibilităŃii sau a disociaŃiilor senzitive. DisociaŃiile
pot fi de tip siringomielic sau tabetică.
DisociaŃia siringomielică implică afectarea cordoanelor laterale şi sunt întrerupte căile
termoalgezice (care se încrucişează în jurul canalului central medular, această zonă fiind
în principal afectată în siringomielie - cavitate situată pericentromedular), dar
sensibilitatea profundă şi cea epicritică sunt conservate.
DisociaŃia tabetică implică afectarea cordoanelor posterioare şi se caracterizează prin
abolirea sensibilităŃii profunde, dar menŃinerea celei termoalgezice.
Sindroamele senzitive medulare sunt următoarele:
1. sindromul de corn posterior şi al substanŃei cenuşii centromedulare:
- disociaŃie siringomielică (fibrele termoalgice au traiect prin cornul posterior –
deutoneuronul, apoi prin cordoanele laterale, trecând prin zona
centromedulară)
- anestezie radiculară homolaterală de o singură parte în afectarea conului
posterior
- anestezie sub formă de bandă între regiuni cu sensibilitate normală şi
bilaterală în leziuni centromedulare (locul de incrucişare a fibrelor tractului
spinotalamic de ambele părŃi).
2. Sindromul de cordon antero-lateral
- disociaŃie siringomielică sublezional contralateral
3. Sindromul de cordon posterior
- anestezie pentru sensibilitatea tactilă fină şi proprioceptivă conştientă
sublezional, de aceeaşi parte
4. Sindromul de hemisecŃiune medulară (Brown-Sequard)
- de aceeaşi parte: tulburări ale sensibilităŃii profunde (fibre neîncrucişate) şi
sindrom piramidal
- contralateral: tulburări ale sensibilităŃii termoalgice
- tulburările de sensibilitate prezintă nivel care indică locul leziunii (se
explică prin distribuŃia metamerică a sensibilităŃii şi nervilor spinali)
- lezarea rădăcinii determină anestezie în bandă de aceeaşi parte

24
5. Sindromul de secŃiune medulară totală
- anestezie sub leziune pentru toate tipurile de sensibilitate cu nivel
- para- sau tetraplegie
- tulburări sfincteriene
- tulburări vegetative
- tulburări ale troficităŃii

B. Leziuni ale trunchiului cerebral

La nivel bulbar şi pontin inferior, în regiunea laterală se situează fasciculul
spinotalamic lateral şi anterior (încrucişate) şi fasciculul spinotrigeminal
(neîncrucişat). Astfel, leziunile bulbare şi pontine inferioară asociază tulburări de
sensibilitate alterne pe hemicorpul contralateral şi faŃa homolaterală.
În leziuni bulbare mediane, va apărea disociaŃie tabetică de partea opusă prin
interesarea lemniscului medial.
Marca nivelului leziunilor la nivelul trunchiului cerebral este întotdeauna dată de
nucleii nervilor cranieni.
• afectarea ipsilaterală (întotdeauna de aceeaşi parte) a nucleilor IX, X, XI vor
determina tulburări de deglutiŃie şi fonaŃie şi indică faptul că leziunea este
bulbară.
• la nivelul punŃii simptomatologia apare prin afectarea nucleilor nervilor VI
(paralizia muşchiului drept lateral) şi VII (paralizie facială ipsilaterală). Datorită
asocierii afectărilor sensibilităŃii de părŃi opuse în cazul trunchiului şi membrelor,
respectiv feŃei, se utilizează termenul de sindrom altern senzitiv.

C. Sindromul talamic
Caracteristică este hiperpatia, cu apariŃia durerii talamice de intensitate paroxistică,
ce apare la stimuli minori. Caracterul este de arsură chinuitoare şi este amplificată de
stimuli emoŃionali intenşi.
Va fi obiectiv afectată doar sensibilitatea profundă contralaterală, deoarece
sensibilitatea superficială are dublă reprezentare talamică (doar cea termoalgică are şi
dublă reprezentare corticală).

25
D. Sindromul cortical

În aria senzitivă primară, se descrie un homunculus senzitiv similar ca reprezentare cu

cel motor.
În lezarea ariei senzitive primare, vor fi afectate de partea opusă leziunii sensibilitatea
profundă şi cea superficială cu excepŃia sensibilităŃii termoalgice.
Ariile asociative cu rol în integrarea inputului senzitiv sunt ariile 5 şi 7. Lezarea
acestora va determina atopognozia, astereognozia, inatenŃia senzitivă, adermolexia,
pierderea discriminării spaŃiale a două puncte.
Pot apărea şi crize jacksoniene senzitive.
DistribuŃia tulburărilor de sensibilitate este variată: hemianestezie, cheiro-orală,
segmentară.

26
SINDROAME DE TRUNCHI CEREBRAL

1. Bulbare
De reŃinut!
Afectarea motorie sau a sensibilităŃii (cu excepŃia feŃei) sunt contralaterale.
Afectarea nervilor cranieni şi sindroame cerebeloase – ipsilaterale.

Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic

Paramedian Tract piramidal Hemiplegie contralateral
(interolivar) DisociaŃie tabetică contralateral
Bandeleta Reil paramediană
Tulburări de motilitate a limbii -
Nucleul motor al ipsilateral
hipoglosului
Retroolivar Nucleu ambiguu Paralizia corzii vocale şi vălului
(Wallenberg) palatin – ipsilateral
Nucleul senzitiv al Hemianaestezia feŃei – ipsilateral
trigemenului

Structuri simpatice Sindrom Claude-Bernard-Horner

Nuclei vestibulari Sindrom vestibular central

Fascicul spinotalamic Hipo-, anestezie termoalgică –

lateral contralateral

Peduncul cerebelos inferior Sindrom cerebelos - ipsilateral

Sindrom de Reuneşte caracteristicile

hemibulb Babinski celor două sindroame
Nageotte anterioare.

27
2. Pontine
Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic
Millard Nucleul nervului VI Paralizia muşchiului drept extern
Gubler ipsilateral
Nucleul nervului VII PFP ipsilaterală

Fascicul corticospinal şi Hemiplegie

corticobulbar
Foville Fascicul corticospinal Deficit motor – hemipareză sau
inferior Fibre cortico-oculogire hemiplegie
Pareza mişcărilor de lateralitate ale
globilor oculari (pacientul îşi
priveşte membrele paralizate)
Nucleul nervului VI Paralizia muşchiului drept extern
ipsilateral
Nucleul nervului VII PFP ipsilaterală

Paralizii Fasciculul longitudinal medial În leziuni rostrale, este afectat şi

internucleare (conectează formaŃiunea reticulată centrul convergenŃei şi fiecare ochi
pontină cu nucleul abducensului priveşte divergent.
contralateral şi al oculomotorului Sindromul 1 şi jumătate (afectare
comun ipsilateral). FLM ipsilateral şi formaŃiune
reticulară pontină): posibilă doar
abducŃia ochiului contralateral, dar
convergenŃa este posibilă.
Sindrom SubstanŃa reticulată anterioară Nu este posibilă nicio mişcare cu
locked-in excepŃia oculomotricităŃii şi, uneori,
a clipitului.

28
3. Mezencefalice

Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic

Hemiplegii alterne Tract piramidal Hemiplegie+PFC
contralaterale
Nucleul nervului III Paralizie nerv III ipsilateral
Benedikt Nucleul nervului III Paralizie de oculomotor
ipsilateral
Nucleul roşu Mişcări involuntare
coreoatetozice
contralaterale
Tract piramidal Hemipareză contralaterală
Claude Nucleul nervului III Paralizie de oculomotor
ipsilateral
Neocerebel Sindrom neocerebelos
contralateral
Nucleu roşu Nucleul roşu Mişcări involuntare
coreiforme
Ataxie contralateral
Foville superior Tract piramidal Deficit motor; poate asocia
sindrom cerebelos
Fibre cortico-oculogire Bolnavul priveşte leziunea
Parinaud Centrul mişcărilor de Paralizia mişcărilor de
verticalitate ale ochilor verticalitate
Centrul convergenŃei Paralizia convergenŃei
Nucleul Edinger-Westphal Areflexie pupilară
Argyll-Robertson Nucleul Edinger-Westphal AbsenŃa reflexului
fotomotor
Păstrat reflexul de
convergenŃă

29
Sindroamele formaŃiunii reticulate

• rigiditatea prin decerebrare – apare în leziuni situate sub nivelul nucleului roşu dar
superior faŃă de nucleii vestibulari. Se caracterizează prin contractura în extensie a
tuturor celor patru membre
• tulburări ale funcŃiei somn-veghe: narcolepsie (crize de somn) sau hipersomnie
• sindroame vegetative: alterarea funcŃiilor vitale, a celor vegetative
• cataplexie – scăderea bruscă a tonusului muscular, însoŃită de cădere, dar cu
menŃinerea conştienŃei.

SINDROAME MEDULARE

Limitele măduvei spinării sunt reprezentate superior de marginea superioară a atlasului,

iar inferior de marginea superioară a vertebrei L2. De la acest nivel, se continuă cu filum
terminale inserat pe coccis. Sub L1, în canalul medular se găsesc nervi spinali care
formează „coada de cal”.
Datorită faptului că nu este egal ritmul de creştere între măduva spinării şi coloana
vertebrală, nivelul segmentului medular este situat mai sus decât al vertebrei
corespunzătoare. Astfel, la nivel cervical, diferenŃa este de 1, la nivel toracal superior de
2, iar toracal inferior de 3.

Aprecierea din punct de vedere clinic a leziunilor medulare va stabili:

• nivelul medular afectat
• tipurile de fibre afectate – se stabileşte cunoscând topografia fasciculelor la nivel
medular
• extinderea transversală a leziunii – secŃiune medulară totală sau parŃială
• extinderea longitudinală a leziunii.

30
Sindromul secŃiunii medulare totale

Este vorba de secŃionarea transversală a măduvei spinării.

1. Faza de şoc spinal
- abolirea motilităŃii, sensibilităŃii şi reflexelor sub nivelul leziunii, deoarece sunt
întrerupte toate fasciculele descendente şi ascendente care conduc impulsurile la
efectori, respectiv de la receptori.
2. Recuperarea din şoc
3. Automatismul medular
- unele reflexe revin
- reflexe patologice
- tulburări ale micŃiunii prin apariŃia vezicii neurogene (golire prin prea plin) şi
defecaŃie (automatism rectal).

În funcŃie de nivelul medular, caracteristice sunt:

Cervical: afectarea respiraŃiei, pierderea reflexului de tuse, sindrom Claude Bernard
Horner
T2-T5: dispariŃia controlului vasomotor cu vasoplegie ce conduce la sincope
situaŃionale
Lombar: spasticitate sub nivelul secŃiunii
Sacral: fără spasticitate
Conul terminal: simetrice, disociaŃie siringomielică, tulburări trofice.

HemisecŃiunea medulară – sindromul BROWN SEQUARD

- compresia laterală a măduvei spinării predominent cervicale sau toracale

Ipsilateral:
• deficit motor important pe membru inferior sau hemiplegie (fascicul piramidal
deja încrucişat)
• sindrom de neuron motor periferic doar la nivelul segmentului interesat de leziune
• tulburări de sensibilitate profundă
• tulburări vegetative
Contralateral: anestezie termoalgică.

31
SINDROAME ALE ARIILOR DE ASOCIAłIE

Ariile corticale sunt:

- primare: motorie, senzitivă şi senzoriale (văz, auz); aici, impulsurile sunt percepute
la modul cel mai simplu şi apoi procesate în imagini sau acŃiuni mai complexe
- secundare sau de asociaŃie, în care se integrează la un nivel superior informaŃia
din ariile primare, deci prezintă un grad mai mare de complexitate
- aria de asociaŃie terŃiară – integrare complexă a tuturor impulsurilor venite din
celelalte arii pentru a permite cooperarea.

AFAZIA

Reprezintă o tulburare a limbajului caracterizată prin alterarea atât a înŃelegerii, cât şi a

capacităŃii de exprimare verbală.
Centrii limbajului sunt:
- aria Wernicke – regiunea posterioară a lobului temporal, zone apropiate din lobii
parietal şi occipital
- aria Broca situată frontal (câmpurile 44, 45 Brodman)
- fasciculul arcuat uneşte aceste 2 arii
- aria motorie suplimentară – regiunea mediană a emisferelor cerebrale, lobulul
paracentral
- girusul supramarginal - în lobul parietal, lobulul inferior
- plica curbă (girus angular) în lobul parietal.
Afazia Wernicke sau senzorială
- tulburări ale înŃelegerii (aude, dau nu înŃelege mesajul)
- este afectată repetiŃia
- discurs fluent, dar cu parafazii, jargonafazie, ecolalie
- intoxicaŃie prin ordin – înŃelege ordine simple, pe care perseverează în a le
executa chiar dacă primeşte alt ordin
- nu înŃelege nici cuvintele scrise – alexie
- apare în leziuni ale lobului temporal sau ale girusului supramarginal sau angular.

32
Afazia Broca sau motorie
- tulburările de exprimare mai ales în vorbirea spontană
- tulburări ale scrisului
- nu poate repeta cuvintele
- apare în leziuni ale girusului rolandic sau nucleului lenticular.

Afazia mixtă
- combinaŃie în proporŃie variabilă a afaziei Wernicke şi Broca
- se datorează vascularizaŃiei comune din artera cerebrală medie.

Afazia transcorticală senzorială

- apare prin disconectarea dintre aria auditivă unde sunt percepute undele sonore şi
ariile care integrează aceste impulsuri pentru a deveni inteligibile
- afectată înŃelegerea
- vorbire cu parafazii, dar cursivă
- repetiŃie posibilă – o diferenŃiază de alte afazii.

APRAXIA

Reprezintă imposibilitatea efectuării unor gesturi complexe în prezenŃa funcŃiilor motorie,

senzitivă, senzorială şi psihică intacte.

Apraxiile pot fi globale sau localizate.

Apraxii globale:
- ideomotorie: nu pot fi executate ordine simple, deşi acele mişcări pot fi efectuate
la modul reflex sau automat
- ideatorie: interesează actele mai complexe, bolnavul nereuşind să urmeze
succesiunea mişcărilor necesară desfăşurării respectivului act; reuşeşte să
efectueze gesturile complexe prin imitare.
- constructivă
- a îmbrăcării
- a mersului.

33
Apraxii localizate
- bucofacială – nu poate deschide gura, nu poate fluiera voluntar.
- a scrisului.

AGNOZIA

Reprezintă incapacitatea de a înŃelege semnificaŃia unor stimuli externi, deşi percepŃia lor
simplă la nivelul receptorilor şi ariilor corticale primare este normală şi nu există nici
deficite intelectuale sau psihice.
Clasificare:
- senzitivo-tactile: astereognozia (nu recunoaşte un obiect doar prin pipăit),
amorfognozia (nu recunoaşte forma obiectului doar tactil), ahilognozia (nu
recunoaşte materialul doar tactil)
- vizuale: nu recunoaşte obiecte, feŃe (prosopagnozie-nu se recunoaşte pe sine în
oglindă), culori, imagini, deşi percepŃia vizuală este nealterată
- auditive: nu recunoaşte cuvinte, melodii cunoscute, nu localizează sursa
zgomotului
- spaŃiale – recunoaştere a spaŃiului (fenomene de neglijare a unui hemispaŃiu) şi
localizării spaŃiale a obiectelor
- corporală – tulburări în recunoaşterea propriului corp (fenomene de neglijare a
unui hemicorp, nu recunoaşte ca ale sale anumite părŃi ale corpului); atunci când
nu recunoaşte prezenŃa unui deficit la nivelul unui membru – anosognozie.

SINDROAME DIENCEFALICE

SINDROAME HIPOTALAMICE

Hipotalamusul reprezintă “creierul vegetativ”, fiind responsabil cu reglarea funcŃiilor

vitale (respiratorie, cardiovasculară), metabolice, a funcŃiei endocrine a hipofizei, tiroidei,
gonadelor, glandelor suprarenale. O foarte importantă funcŃie hipotalamică este şi
termoreglarea.

34
Conexiunile hipotalamusului sunt în dublu sens cu scoarŃa cerebrală asigură realizarea
circuitului Papez al memoriei: corp mamilar – nucleu anterior talamic – corp calos – corn
Amon – fornix – corpi mamilari.
De asemenea, legăturile cu cortexul cerebral şi mezencefalul asigură controlul anumitor
reacŃii emoŃionale.
Ritmul circadian al secreŃiilor anumitor hormoni este realizat prin conexiunile dintre
hipotalamus şi căile optice.
Hipotalamusul mai prezintă conexiuni cu trunchiul cerebral, globul pallid, epitalamus,
cerebel.
Leziunile hipotalamusului pot determina:
- tulburări ale secreŃiilor endocrine: diabet insipid prin afectarea producŃiei de
hormon antidiuretic de către nuclei supraoptic şi paraventricular; sindrom de
secreŃie inadecvată de ADH; pierdere de sare de cauză neurogenă; sindrom
Cushing; boală Addison; insuficienŃă hipofizară.
- modificări ale stării de nutriŃie şi ale stării de saŃietate, variind de la obezitate la
anorexie nervoasă, respectiv foame-saŃietate
- hipertermie prin dereglarea termoreglării
- tulburări de somn ca narcolepsie, halucinaŃii hipnagogice, hipersomnie, chiar
mutism akinetic
- cataplexie (pierderea bruscă a tonusului muscular cu cădere, dar fără afectarea
stăii de conştienŃă) declanşate de emoŃii puternice
- tulburări emoŃionale – în principal stări maniacale
- amnezie de fixaŃie.

SINDROAME TALAMICE

Nucleii talamici sunt structurile care diferenŃiază regiuni talmice funcŃionale.

Astfel, prima categorie de nuclei sunt cei de releu, care leagă căile sensibilităŃii de
cortex (ventral posterior – conduce informaŃii de la lemniscul median, fascicule
spinotalamice, cvintotalamice şi gustativ; corpii geniculaŃi lateral – bandeleta optică şi
medial – fibre acustice; ventral intermediar – fibre dento-rubro-talamice şi anterior –
fascicul mamilo-talamic, face parte din sistemul limbic).

35
Mai sunt descrişi nucleii de asociaŃie: pulvinar, lateral posterior, lateral anterior şi dorso-
median. Aceştia au legături directe cu arii de asociaŃie de la nivelul cortexului.
O altă categorie de nuclei au legături cu structuri extrapiramidale şi subcorticale:
nucleii liniei mediane – în circuit cu hipotalamusul; nucleii intralaminari, ventral anterior
– cu structurile extrapiramidale. Nucleii laterali sunt integrativi, deoarece singurul lor
input provine de la alŃi nuclei talamici şi nu din exterior.
De asemenea, se găseşte formaŃiunea reticulată ascendentă şi la acest nivel.
FuncŃiile talamusului sunt: integrarea, coordonarea şi adăugarea unei note afective
impulsurilor venite pe căile sensibilităŃilor înainte de a le transmite cortexului. De
asemenea, are o funcŃie coordonatoare motorie. Are şi un rol important în menŃinerea
stării de conştienŃă prin prezenŃa anumitor componente ale SRA.

Clinic:
- tulburări de sensibilitate contralateralã predominent pentru cea profundă, pentru
că sensibilitatea superficială are dublă reprezentare talamică
- durerea talamică contralateralã, cu extindere variabilă. Caracteristice sunt
intensitatea mare, declanşarea de stimuli tactili sau emoŃionali puternici şi reacŃia
emoŃională intensă la această durere. Poate apărea uneori ca durere în zone
anesteziate pentru toate tipurile de sensibilitate. Apare prin lezarea nucleilor
ventral posterolateral sau posteromedian.
- hemianopsie homolaterală – lezarea corpului geniculat lateral
- mâna talamică – cu mişcări coreoatetozice
- tulburări ale funcŃiei somn-veghe
- hemiataxie contralateralã (sindrom cerebelos cu dismetrie, tremor intenŃional,
disdiadocokinezie) poate apărea în leziunile nucleului ventrolateral
- în leziuni acute ale nucleului ventral lateral, apare astazie, iar pacientul cade a de
partea opusă leziunii.

36
SINDROAME CORTICALE

SINDROMUL DE LOB FRONTAL

Din punct de vedere funcŃional, lobul frontal prezintă:

- regiunea motorie – reprezentată de ariile corticale 4 şi o parte din 6 cu rol în
motilitatea voluntară
- regiunea premotorie – ariile corticale 6, 8 (motilitate automată) şi 44 (limbaj în
emisferul dominant)
- regiunea prefrontală – rol în asigurarea unor funcŃii corticale superioare
- regiunea orbitară şi mediană – integrarea simŃului olfactiv, implicată şi în
comportament

Din punct de vedere clinic, vom avea manifestări corespunzătoare regiunii frontale
afectate de o leziune.

1. Regiunea motorie
- deficitele motorii pot fi segmentare, mai mult distale, cu interesarea mai
importantă a membrului superior faŃă de cel inferior
- paralizie facială uni- sau bilaterală
- pot lua aspectul afectărilor radiculare sau de nerv periferic
- dacă apare lezarea bilaterală a lobulului paracentral, mimează paraplegiile spinale
- crize focale jacksoniene – specifică afectării acestei regiuni
- criza focală debutează distal la nivelul unui membru de partea opusă faŃă de
leziune, se extinde în pată de ulei către rădăcina membrului, apoi poate cuprinde
hemifaŃa şi chiar hemicorpul de aceeaşi parte
- asociază manifestări vegetative, vocalizare, rotirea capului de aceeaşi parte cu
criza, manifestări senzitive.

2. Regiunea premotorie
- tulburările motorii se caracterizează nu atât prin slăbiciune musculară, cât prin o
dizarmonie a mişcărilor complexe coordonate

37
 - apar spasticitate, asociat cu reflexe patologice (reflexul Hoffman, Mendel-
Bechterev)
- tulburările de tonus şi ale mişcărilor automate includ apariŃia reflexului de
prindere forŃată (grasp reflex)
- prin lezarea ariei 8, apare devierea conjugată a ochilor opus faŃă de leziune,
posibil însoŃită de nistagmus, rotirea capului sau corpului în aceeaşi direcŃie

3. Regiunea prefrontală
- fiind implicată în identificarea soluŃiilor la probleme, adaptarea răspunsurilor la
situaŃie, capacitatea de a generaliza pornind de la experienŃele anterior trăite,
afectarea sa se va manifesta prin lipsă de iniŃiativă, de spontaneitate,
comportament plat
- apar şi modificări de comportament şi personalitate, bolnavii nemaicontrolându-şi
reacŃiile, care devin dezinhibate şi, de multe ori, inadecvate situaŃional
- se regăsesc şi tulburări de atenŃie, de memorie de fixaŃie anterogradă, dezorientare
temporo-spaŃială, sindrom confuzional
- se întâlnesc şi apraxii: tulburări de orientare spaŃială, apraxia mersului, apraxia
buco-linguală, apraxie ideomotorie în funcŃie de localizarea leziunii.
4. Regiunea orbitară şi mediană
- tulburări vegetative contralaterale: hipotensiune arterială, vasodiltaŃie,
hipersudoraŃie, tulburări pupilare, tulburări sfincteriene, tulburări de somn
- tulburări de memorie, orientare
- tulburări intelectuale cu scăderea performanŃelor, afectarea comportamentului.

Etiologie
- vasculară
- tumorală
- traumatică
- postchirurgicală.

38
SINDROMUL DE LOB PARIETAL

- deficite motorii de tip hemipareză, uneori cu predominenŃă crurală

- poate asocia o atrofie musculară mai accentuată decât cea cauzată de simpla
inactivitate
- tulburări de sensibilitate caracterizate prin conservarea relativă a sensibilităŃii
termoalgice, presionale, vibratorii, dar prezenŃa de tulburări de discriminare
senzorială şi de sensibilitate epicritică: nu recunoaşte doar prin simŃul tactil forma,
mărimea, materialul din care e confecŃionat un obiect
- pot fi, însă, prezente si fenomene ca hipoestezie predominent la nivelul
membrului superior, distal
- asomatognozia unilaterală sau anosognozia deficitului: nerecunoaşterea deficitului
de la nivelul unui hemicorp – mai ales în leziuni stângi
- neglijarea unui hemispaŃiu
- apraxie ideomotorie şi ideativă
- tulburări de vorbire: afazie mixtă
- tulburări vestibulare
- tulburări ale vederii: hemianopsie, cvadrantoanopsie homonime, inatenŃie vizuală
- sindrom Gerstmann: dis-/agrafie, dis-/acalculie, agnozia degetului, dezorientare
stânga-dreapta.

SINDROMUL DE LOB TEMPORAL

- tulburările de vedere sunt importante, datorită prezenŃei radiaŃiilor optice la acest

nivel: hemianopsie homonimă laterală sau alte tipuri de hemianopsie
- se pot asocia tulburări pupilare: inegalitate pupilară prin compresie
- uneori pareză de oculomotor comun
- tulburări de auz: acufene, hipoacuzie uni- sau bilaterală
- tulburări vestibulare

39
 - crize epileptice caracterizate prin halucinaŃii olfactive, auditive, senzaŃii de „deja
vu” sau „jamais vu”, stare de vis („dreamy state”), senzaŃia de înstrăinare, de
depersonalizare, automatisme psihomotorii
- pot apărea şi crize generalizate, crize somatomotorii sau somatosenzitive
cotralaterale debutând la nivelul feŃei cu extensie pe membrul superior, apoi
inferior
- tulburări de vorbire dacă leziunea este în emisferul dominant: afazie Wernicke cu
afectarea predominantă a înŃelegerii, dar fluenŃă verbală cu parafazii, jargonafazie
- tulburări psihice: depresie, anxietate, labilitate afectivă, tulburări de învăŃare
audio-verbală, scăderea activităŃii, iritabilitate, modificări de comportament.

SINDROMUL DE LOB OCCIPITAL

- tulburări vizuale (este zona de integrare corticală a acestui simŃ): cecitate

corticală, tulburări de câmp vizual, predominant sub formă de hemianopsie cu
debut în cadran, agnozii vizuale, halucinaŃii vizuale, metamorfopsii
- alexie, acromatopsie (nu distinge culorile)
- apraxie constructivă
- sindrom Balint (paralizie psihică a privirii): este tot un tip de agnozie în care
pacientul nu poate urmări cu privirea un obiect
- sindrom Anton (anosognozie vizuală): nu recunoaşte faptul că prezintă cecitate
- tulburări de memorie: sindrom Korsakoff – amnezie anterogradă şi retrogradă, cu
confabulaŃii
- epilepsie occipitală.

40
ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL (STROKE)

Accidentul vascular cerebral (AVC) denumit şi stroke reprezintă o importantă cauză de

deces şi principala cauză de dizablitate.
OMS defineşte stroke-ul ca “dezvoltarea rapidă a semnelor de disfuncŃie cerebrală
focală, cu durata de cel puŃin 24 de ore sau ducând la deces, fără o altă cauză aparentă
decât cea vasculară”.

Epidemiologie
• este a 3-a cauză de deces în Ńările dezvoltate, după bolile cardiovasculare şi cancer
• riscul de stroke creşte odată cu înaintarea în vârstă
• incidenŃa maximă este la persoanele peste 65 de ani
• în SUA se produc anual 750.000 stroke-uri
• sexul masculin este mai afectat
• incidenŃa este de 2 cazuri la 1000 locuitori.

Accidentul vascular cerebral (AVC) – stroke cuprinde:

1. stroke ischemic (75-80%)
2. hemoragie intracerebrală primară (10-15%)
3. hemoragie subarahnoidiană (5%).

I. Accidentul vascular cerebral (stroke) ischemic

DefiniŃii
Stroke ischemic: deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial, cu durata de cel
puŃin 24 de ore.
Atac ischemic tranzitoriu (AIT): un deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial,
cu durata sub 24 de ore. Cele mai multe AIT-uri au durata sub 20 de minute.
Deficit neurologic ischemic reversibil (RIND): un deficit neurologic focal care durează
mai mult de 24 de ore dar mai puŃin de 7 zile.

41
Stroke progresiv sau în evoluŃie: agravare secundară în cadrul unui stroke.
Boală cerebrovasculară asimptomatică: descoperirea unei stenoze sau ocluzii arteriale în
lipsa unei simptomatologii de focar. De obicei, acestea se descoperă în cadrul explorărilor
pentru un suflu laterocervical.

Mecanisme
1. Tromboză
2. Embolie
• cardiacă
• arterio-arterială
• emboli amniotici
3. hipoperfuzie: global sau focal

Factori de risc
vârsta
sexul masculin
hipertensiunea arterială
diabet zaharat
boala coronariană ischemică
fumat
alcool
fibrilaŃia arterială
hiperhomocisteinemia
apneea obstructivă de somn
dislipidemia
boala coronariană ischemică.

Etiopatogenie
Stroke-ul ischemic este cauzat de ischemie cerebrală focală, urmată de reducerea fluxului
sanguin cerebral în acel teritoriu. ConsecinŃa este întreruperea metabolismului şi funcŃiei
neuronale.

42
A. Stroke cardioembolic
• emboli cu origine cardiacă – inima este principala sursă de emboli:
o fibrilaŃie atrială persistentă
o fibrilaŃie atrială paroxistică
o flutter atrial
o stenoză mitrală
o proteze valvulare
o cardiomiopatie dilatativă
o endocardită infecŃioasă
o foramen ovale patent
o fibroelastoză miocardică
o endocardită trombotică nonbacteriană
o infarct miocardic recent (sub 1 lună)
o mixom atrial
o tromb intracardiac.

B. Stroke aterosclerotic
o plăci aterosclerotice la nivelul arterelor mari şi mijlocii
o vasele extra şi intracraniene
o afectarea arterelor de la nivelul crosei aortei până la nivelul arterelor
Poligonului Willis
Mecanisme:
o stenoză progresivă cu ocluzie şi infarct subsecvent
o desprinderea dintr-o placă de ateroscleroză

C. Stroke lacunar
= infarctele lacunare sau stroke de vase mici
• dimensiunile sunt mai mici de 1,5 cm
• localizări: capsula internă, talamus, corona radiata, trunchiul cerebral
• sunt cauzate de ocluzia unui singur vas penetrant care vascularizează
structurile profunde ale creierului
• apar la pacienŃii hipertensivi şi diabetici
• mecanismul de producere se datorează procesului de lipohialinoză şi microateroame.

43
D. Stroke criptogenic
• diagnostic de eliminare
• cauze necunoscute, “criptogenic”
• nu se poate documenta nici o etiologie.

E. Alte cauze de stroke

• Vascular
o disecŃie arterială
o CADASIL
o displazie fibromusculară
o Boala Moya-Moya
• Hematologic
o hipercoagulabilitate: sindrom antifosfolipidic, deficit de proteină S, C,
antitrombină III, factor V Leiden
o trombocitoză esenŃială
o policitemia vera
o deficit de plasminogen
o disfibrinogenemie
o purpură trombotică trombocitopenică
• Inflamator
o vasculită inflamatorie cu determinări cerebrale: lupus eritematos sistemic,
poliarterită nodoasă, granulomatoza Wegener, sindrom Churg-Strauss
o angeită de hipersensibilizare cu boli de Ńesut conjunctiv (sarcoidoză,
sindrom Sjogren, lupus eritematos sistemic)
o boala Behcet
• InfecŃios
o endocardită
o meningită
o virus varicelo-zosterian
o HIV
o Hepatită B şi C

44
 • Cancer
o leucemie
• Vasculopatii non-inflamatorii
o Boala Moya-Moya
o Angiopatia cerebrală post-partum
o Indusă de radiaŃii
• Boala Fabry
• Sindrom Sneddon.

Tablou clinic
Elementul esenŃial este deficitul neurologic focal cu debut brusc.
- simptomatologia se dezvoltă brusc, în decurs de secunde, minute
- deficit motor
- tulburări de sensibilitate
- tulburări de coordonare
- tulburări de oculomotricitate
- greaŃă
- vărsături
- alterarea stării de conştienŃă
- puseu hipertensiv
- AIT precede instalarea unui stroke ischemic în 10-20% din cazuri
- 10-20% din cazuri se agravează în primele 1-2 zile, definind stroke-ul în
progresie.

Vom prezenta în continuare manifestările clinice în funcŃie de teritoriul arterial afectat.

Sindrom de arteră oftalmică

Vascularizează retina şi nervul optic
Tablou clinic
Cecitate monoculară

45
Sindrom de arteră coroidală anterioară
Vascularizează globus pallidus, capsula internă şi plexul coroid
Tablou clinic
- hemipareză contralaterală
- tulburări de sensibilitate
- hemianopsie homonimă

Sindrom de arteră cerebrală medie (ACM)

Anatomie:
- ramuri perforante şi ramuri corticale
- segmentul M1 este reprezentat de prima ramură din ACM
- ramurile perforante i-au naştere din segmentul M1 şi sunt numite arterele
lenticulostriate – vascularizează putamen, globus pallidus, nucleul caudat, capsula
internă, corona radiata
- ramurile corticale – vascularizează partea laterală a emisferelor cerebrale şi lobul
temporal
- vascularizează lobul frontal, parietal şi temporal.
Tablou clinic:
• pareză facială de tip central
• hemipareză contralaterală
• tulburări de sensibilitate (hemisindrom senzitiv contralateral)
• hemianopsie homonimă
• devierea capului şi a gâtului
• tulburări conjugate a privirii
• afazie (emisfer dominant)
• dizartrie
• apraxie ideomotorie
• alterarea percepŃiei spaŃiale (emisfer non-dominant) – inatenŃie tactilă, vizuală
• deficitul motor care apare este în general sever, cuprinde faŃa, membrul superior şi
inferior prin afectarea capsulei interne.

46
Sindrom de arteră cerebrală anterioară (ACA)
Anatomie
ConŃine vase perforante şi vase corticale:
- artere perforante sau penetrante (artera recurentă a lui Heubner) – vascularizează
structurile profunde: capul nucleului caudat, corp calos
- arterele corticale: vascularizează partea anterioară şi superior medială a
emisferelor cerebrale în porŃiunea frontală.
Tablou clinic
Infarct unilateral în teritoriul ACA
• deficit motor contralateral cu predominanŃă crurală
• tulburări de sensibilitate
• tulburări de vorbire – afazie (emisfer dominant)
• incontinenŃă urinară
Infarct bilateral în teritoriul ACA
• tulburări de comportament – abulie, mutism akinetic, incontinenŃă, spasticitate

Sindrom de arteră cerebrală posterioară (ACP)

Anatomie
- artera bazilară se bifurcă în artera cerebrală posterioară dreaptă şi stângă
- fiecare ACP dă ramuri arteriale perforante şi corticale
- vascularizează lobul occopital şi lobul temporal inferior
- ramurile perforante i-au naştere din segmentele P1 şi P2 – vascularizează
talamusul şi trunchiul cerebral
- ramurile corticale
• artera medială occipitală, ramurile parieto-occipitale şi calcarine
• artera occipitală laterală dă naştere arterei temporale.

Tablou clinic
Infarct unilateral de ACP
• hemianopsie homonimă
• inabilitate de a citi (emisfer dominant)
• semne de afazie (alexie fără agrafie)

47
Infarct bilateral de ACP
• cecitate corticală completă
• vedere în tunel
• agnozie vizuală
• acromatopsie
• alterarea memoriei
• tulburări de comportament – agitaŃie psihomotorie
• infarct talamic cu hemipareză contralaterală accentuată si paralizie de nerv
oculomotor ipsilateral (sindrom Weber).

Sindrom talamo-perforat
- artera talamo-perforată (talamo-subtalamică) - vascularizează partea postero-
medială a talamusului inferior
- deficit motor
- tulburări de sensibilitate

Sindrom talamo-geniculat
- vascularizează talamusul ventrolateral
- hemisindrom senzitiv
- amnezie.

Sindrom vertebrobazilar

Sistemul vertebrobazilar vascularizează trunchiul cerebral şi cerebelul.

Tabloul clinic include ameŃeală, vertij, diplopie, oftalmoplegie, nistagmus, dizartrie,
disfagie, tulburări de sensibilitate la nivelul feŃei, insuficienŃă respiratorie, hemipareză
contralaterală sau tetrapareză, comă.

Artera vertebrală
- arterele vertebrale dreaptă şi stângă i-au naştere din arterele subclaviculare
- dau naştere la ramuri meningeale
- cele două artere se unesc şi formează artera bazilară

48
 • ramuri care se desprind:
artera spinală anterioară
artera spinală posterioară
arterele perforante paramediene
artera cerebeloasă posteroinferioară.

Sindroamele vertebrobazilare sunt complexe. Vom expune principalele sindroame:

Sindrom Wallenberg (bulbar)
• apare prin obstrucŃia arterei cerebeloase poateroinferioare
• ataxie segmentară ipsilaterală (proba indice-nas, călcâi-genunchi)
• tulburări de sensibilitate pentru durere şi temperatură pe hemifaŃa ipsilaterală şi
contraleral la nivelul corpului
• sindrom Horner ipsilateral
• vertij
• ameŃeală
• greaŃă
• vărsături
• disfagie
• disfonie
• sughiŃ

Sindrom paramedian pontin

• ramuri perforante din artera bazilară
• deficit motor contralateral
• ataxie segmentară contralaterală
• dizartrie
• paralizie conjugată a privirii
• paralizie de nerv abducens

49
Sindrom de arteră cerebeloasă antero-inferioară

• vertij
• nistagmus
• tinitus
• hipoacuzie unilaterală
• sindrom Horner unilateral
• ataxie segmentară ipsilaterală
• tulburări de sensibilitate la nivelul hemifeŃei ipsilaterale şi la nivelul corpului
contralateral.

Sindrom Weber
• ramuri paramediene din artera cerebrală posterioară
• hemipareză contralaterală
• paraliei conjugată a privirii verticale
• midriază.

Tratament
I. PrevenŃia primară
Stenoza carotidiană asimptomatică
• riscul de stroke ischemic este de 2% anual
• antiagregante plachetare, statine, controlul factorilor de risc cardiovasculari
II. Tratamentul stroke acut
• activator al plasminogenului tisular intravenos (tPA)
• se administrează în primele 3 ore de la debutul simptomatologiei
• doza este de 0,9 mg/kg tPA iv. (10% în bolus, 90% în 60 minute)
• CT cerebral trebuie să excludă hemoragia cerebrală, înainte de a se administra
tromboliticul
• nu se administrează heparină şi nici aspirină timp de 24 de ore de la tromboliză
• controlul tensiunii arteriale
• controlul factorilor de risc.

50
 II. Hemoragia intraparenchimatoasă (HIP)

DefiniŃie
Sângerare în parenchimul cerebral cu formarea unui hematom focal
• reprezintă 10-15% din totalul stroke-urilor
• incidenŃa creşte cu vârsta
Factorii de risc
• hipertensiunea arterială
• fumatul
• alcoolul
• genele APOE

Etiopatogenie
• cele mai frecvente localizări sunt:
• lobară – prin angiopatie amiloidă
• putamen şi capsula internă
• nucleul caudat
• pontin
• talamus
• cerebelos
Sângerarea se produce astfel:
• pacienŃii hipertensivi - din arterele penetrante
• hemoragiile lobare - din vasele corticale şi leptomeningeale
• ruperea anevrismelor sau malformaŃíilor arterio-venoase cerebrale.
Debutul simptomatologie poate fi în cadrul:
 unui puseu hipertensiv, în cadrul folosirii alcoolului, inhibitorilor MAO, după
endarterectomie carotidiană, expunere prelungită la frig
 hipertensiune cronică, care duce la lipohialinoză.
Formarea hematomului este urmată de edem vasogenic.

51
Hemoragiile profunde
• arterele penetrante ale creierului, incluzând cele care vascularizează structuri
profunde: capsula internă, ganglioni bazali, punte, talamus
• lipohialinoza, necroza fibrinoidă şi formarea microanevrismelor
• hemoragia cerebrală prin angiopatia amiloidă
Hemoragiile lobare
• sunt rezultatul angiopatiei amiloide cerebrale
• pacienŃi nehipertensivi, vârstnici
• este cea mai frecventă cauză de HIP la vârstnici
• în general, este forma lobară, multiplă şi recurentă
• poate fi asociată cu demenŃa
• afectează lobul occipital, parietal
• RMN cerebral arată depozite de hemosiderină
MalformaŃii vasculare
• malformaŃii arteriovenoase, fistula arteriovenoasă
• hemoragii lobare sau profunde
• pot fi crize anterior debutului simptomatologiei
Tromboză venoasă intracraniană
Traumă
• de obicei se produc hemoragii multiple
Terapie anticoagulantă
• sunt hemoragii care cresc în dimensiuni în primele ore/zile, fiind o importantă
cauză de deces precoce
• pot fi cauzate de anticoagulante orale sau trombolitice administrate iv.
Infarct cu transformare hemoragică: prin mecanism de reperfuzie
Boli hematologice
• trombocitopenie
• hemofilie
• leucemie
Cancer
• pot fi tumori primare sau metastaze
• carcinomul pulmonar, melanomul pot să sângereze.

52
Tablou clinic
• din punct de vedere al simptomatologiei, nu există elemente care să diferenŃieze
un stroke ischemic de unul hemoragic
• pot să existe factori circumstanŃiali care preced debutul simptomelor: muncă
fizică intensă, traumatism la nivel cervical, perioadă puerperală
• HIP apare de obicei în cadrul unui puseu hipertensiv, deficitele focale se dezvoltă
rapid, în interval de secunde/minute
• cefalee (focalizată, dar poate fi şi generalizată)
• greaŃă
• vărsături
• alterarea stării de conştienŃă
• crize convulsive.

Antecedentele personale patologice (v. etiopatogenie)

Antecedentele heredocolaterale
• teleangiectazie
• sindrom Ehlers-Dahnlos
• hemofilie şi alte boli sanguine genetice
• malformaŃii arterio-venoase
• anevrisme cerebrale.

InvestigaŃii paraclinice
• Probe de laborator
- teste de coagulare, trombocite, probe hepatice, EKG
• Neuroimagistică
- CT cerebral sau RMN cerebral de urgenŃă
- CT cerebral se face rapid, este foarte util la pacienŃii care sunt în comă, intubaŃi,
ventilaŃi mecanic
- Angio-RMN cerebral detectează anevrisme sau malformaŃii cerebrale.

53
Tratament
o faza precoce - căile aeriene trebuie să fie libere, evaluarea deficitelor neurologice
şi a stării de conştienŃă
o atunci când există risc de aspiraŃie sau presiunea parŃială a oxigenului este mai
mică de 60 mmHg se practică intubaŃia orotraheală
o şosete compressive, dacă este necesar, pentru prevenŃia trombozei venoase profunde
o la pacienŃii hipertensivi se va scădea TA uşor, se va menŃine TA sub 130 mmHg
o se va menŃine un ritm de perfuzie cerebrală prin administrarea perfuziilor
o scăderea temperaturii prin administrarea de antipiretice şi mijloace mecanice
o dacă e o hemoragie cauzată de anticoagulante – Vitamina K iv. 10-20 mg, urmat de
concentrate de factori de coagulare II, VII, IX, X sau plasma proaspătă congelată
o reducerea presiunii intracerebrale: Manitol 20%, 1g/kg initial, apoi 0,5 g/kg la
fiecare 4 ore
o hiperventilaŃie în controlul temporar al presiunii intracraniene crescute
o drenaj ventricular în caz de hidrocefalie simptomatică
o decompresie chirurgicală
o evacuarea chirurgicală a hematoamelor superficiale lobare sau cerebeloase
PrevenŃia recurenŃei
o controlul tensiunii arteriale
o terapia neurochirurgicală a anevrismelor şi malformaŃiilor arterio-venoase.

III. Hemoragia subarahnoidiană (HSA)

DefiniŃíe
HSA reprezintă sângerarea în spaŃiul subarahnoidian.
• poate fi traumatică sau non-traumatică
• dintre cele non-traumatice, 80% se produc prin ruperea unui anevrism cerebral
• mortalitatea este foarte mare, mulŃi pacienŃi cu HSA nu ajung la spital
• incidenŃa: 10 la 100.000 locuitori
• femeile sunt mai afectate.

54
Etiopatogenie
• anevrismele cerebrale reprezintă dilataŃii la nivelul vaselor, care pot să fie
înnăscute sau dobândite
• HSA rezultă din ruperea unui anevrism (85% sunt în circulaŃia cerebrală anterioară)
• cea mai comună localizare este joncŃiunea dintre artera cerebrală anterioară şi
artera comunicantă anterioară, joncŃiunea dintre artera comunicantă posterioară şi
artera carotidă
• alŃi factori de risc sunt: hipertensiunea arterială, fumatul, sexul feminin
• 10% din cazuri sunt în trunchiul cerebral
• dimensiunile: 0,2-3 cm, dar pot fi şi mai mari
• unul din cinci cazuri are localizări multiple
• ruptura unui anevrism poate apărea în caz de efort fizic
• boli asociate cu anevrisme: boli de Ńesut conjunctiv, teleangiectazia, coarctaŃie de
aortă.

Tablou clinic
• cefalee – în „lovitură de tun”, în general cea mai puternică cefalee pe care
pacientul a experimentat-o în viaŃa lui
• poate fi generalizată sau focalizată (occipital sau retro-orbitar)
• apare fără prodrom
• poate apărea în timpul sau după un efort fizic intens
• 10% din pacienŃi suferă anterior “hemoragia santinelă”, reprezentată de cefalee
puternică, care cedează după câteva zile
• diagnosticul diferenŃial se face cu o criză de migrenă, nu e întotdeauna uşor
• fotofobie
• hipertensiune arterială
• semne meningiene
• rigiditatea cefei – aceasta poate să lipsească la pacienŃii vârstnici
• alterarea stării de conştienŃă
• pacienŃii pot avea o pierdere tranzitorie de conştienŃă la debutul bolii, odată cu
cefaleea, sau poate apărea pe parcurs, odată cu agravarea stării generale
• în general, nu sunt semne de focar

55
 • totuşi, pot să apară deficite motorii şi semne de neuropatie craniană (în special
nerv III şi VI)
• sindrom confuzional.

Cea mai folosită clasificare este cea Hunt-Hess. Evaluarea pacientului trebuie făcută la
intervale regulate şi, în funcŃie de modificările survenite, pacientul este încadrat într-o
clasă diferită.

Scala Hunt-Hess de gradare a hemoragiei subarahnoidiene

Gradul 1 – cefalee
Gradul 2 – semne meningeale, cefalee severă, neuropatie craniană
Gradul 3 – letargie; lipsă de atenŃie, necesită stimulări repetate pentru a rămâne alert;
hemipareză
Gradul 4 – stupor; perioade de stare vigilă numai la stimuli dureroşi
Gradul 5 - comă

InvestigaŃii paraclinice
• CT cerebral fără substanŃă de contrast - este mijlocul ideal de diagnostic, rapid şi
cu disponibilitate largă în diferite centre.
- sângerare la nivelul Poligonului Willis, la nivelul convexităŃii şi în fisurile
interemisferice sau sylviene
• puncŃia lombară – atunci când există tabloul clinic de HSA, dar CT cerebral este
normal sau cu artefacte
• angiografia pe cateter – identifică anevrismul rupt, care este cauza sângerării
• Angio-CT cerebral – metodă mai puŃin invazivă.

Diagnosticul diferenŃial
• criză de migrenă
• traumatism craniocerebral
• sinuzită
• disecŃie de arteră cerebrală

56
Tratament
o Principii
 stabilizarea pacientului
 asigurarea respiraŃiei şi a circulaŃiei
 prevenirea resângerării
 prevenirea complicaŃiilor
o pacienŃii care au alterată starea de conştienŃă, sunt în comă – necesită intubaŃie
orotraheală
o în cazurile severe, se introduce şi ventilaŃia mecanică
o soluŃie NaCl 0,9%
o sedare şi analgezie
o controlul HTA
 puseele de HTA sunt un subiect controversat
 cele mai multe date sugerează scăderea tensiunii arteriale la pacienŃii
conştienŃi în primele 24 de ore de la debut (Enalapril, Labetalol).
o cateterizare intraventriculară – datorită hidrocefaliei secundare prin blocaj
mecanic
o blocant al canalelor de calciu – Nimodipină 60 mg la fiecare 4 ore, timp de 21 de
zile (pentru prevenŃia vasospasmului).
o tratament neurochirugical
o prevenŃia hemoragiei recurente – intervenŃia neurochirurgicală precoce de
închidere a anevrismului (clip chirurgical sau endovascular).

ComplicaŃii
vasospasm
hiponatremie
şoc cardiogen
hidrocefalie

57
SCLEROZA MULTIPLĂ

Scleroza multiplă (SM) este boala adultului tânăr. Impactul bolii din punct de vedere
fizic şi emoŃional este foarte mare, fiind următoarea cauză de dizabilitate după
traumatism în rândul tinerilor.

Epidemiologie
- femeile sunt de 2-3 ori mai mult afectate decât bărbaŃii
- este rar la copii
- riscul creşte din adolescenŃă până la vârsta de 35 de ani şi apoi scade
- vârful de afectare este între 25 şi 30 de ani
- apare rar după vârsta de 65 de ani
- prezintă agregare familială
- susceptibilitatea genetică – se asociază cu anumite antigene de
histocompatibilitate (în special HLA DR)
- prevalenŃa cea mai mare este la populaŃia din nordul Europei
- cea mai mică prevalenŃă se întâlneşte la nativii japonezi şi japonezi americani.

Etio-patogenie
Leziunile apar cu predilecŃie la nivelul substanŃei albe, corp calos, nervi optici şi coloana
toracală dorsală.
Sunt compuse din arii de mielină şi oligodendrocite, cu infiltrate de celule inflamatorii.
În funcŃie de tipul activităŃii leziunilor, se vor putea diferenŃia:
a. leziuni active precoce:
- ruperea mielinei
- inflamaŃie perivasculară
- prezenŃa sau absenŃa oligodendrocitelor
b. leziuni inactive cronice
- circumscrise uşor, “placă” hipocelulară cu grad variabil de inflamaŃie
perivasculară, lipsa ruperii mielinei active, absenŃa oligodendrocitelor.
- remielinizarea extensivă poate fi prezentă în anumite leziuni
c. substanŃa albă aparent normală nu e lipsită de boală

58
 Există anumite studii care sugerează că SM este o boală virală. Virusurile implicate se
cantonează în copilărie şi, la indivizi susceptibili din punct de vedere genetic, are loc o
reactivare a acestora.

Tablou clinic
Debutul – poate fi acut sau insidios şi poate varia în intensitate.
O perioadă asimptomatică cu durata necunoscută poate precede simptomatologia
iniŃială. În general se poate recunoaşte o perioadă prodromală nespecifică, cu cefalee,
oboseală şi dureri musculare.
Simptomele iniŃiale: tulburări vizuale, tulburări de sensibilitate, vertij, ameŃeli, deficite
motorii, tulburări de mers, tulburări de echilibru, tulburări de coordonare.
Nevrita optică
- vedere înceŃoşată
- pierderea vederii, care apare în interval de câteva ore sau zile. În puŃine cazuri
aceasta este bilaterală
- dureri la nivelul globului ocular, spontane sau la mişcarea ochiului
- pierderea vederii poate fi uni sau bilaterală.
Tulburări de sensibilitate
- în general pacienŃii descriu aceste tulburări cu un mare grad emoŃional.
- cele mai comune simptome sunt paresteziile: senzaŃie de furnicătură, arsură, de
descărcare electrică sau pierderea sensibilităŃii
- senzaŃia de amorŃeală la nivelul unui membru, care se extinde în celălalt membru,
pelvis, torace anterior şi posterior, în general cu evoluŃie ascendentă
- senzaŃie de tensiune la nivelul membrelor inferioare sau membre grele
- senzaŃia de corset toracic
- simptomele pot fi intermitente sau persiste, cu perioade de agravare
- nevralgia trigeminală apare caracteristic în SM
- senzaŃie lancinantă, vie la nivelul unei hemifeŃe, însoŃită de anxietate
- în general nevralgia de trigemen este bilaterală la aceşti pacienŃi
- prin flectarea capului se descrie o senzaŃie de curent electric la nivelul coloanei,
care se extinde la nivelul unuia sau ambelor membre inferioare
- acesta este semnul Lhermitte
- prezenŃa acestui semn indică leziune demielinizantă la nivel cervical.

59
Simptome motorii
- sunt cele mai dramatice, apar la pacienŃi tineri şi au în general un debut brusc
- tulburări de mers
- pierderea dexterităŃii
- poate fi spasticitate, ROT vii, cu semnul Babinski prezent.
Diplopia
- depinde de muşchiul afectat
- este întâlnită frecvent în SM
- oftalmoplegia internucleară este una din cele mai caracteristice tulburări în SM
- denotă prezenŃa unei plăci de demielinizare la nivelul fasciculului longitudinal
medial
- leziunile apar ipsilateral cu nucleul nervului III
- duc la alterarea adducŃiei ochiului ipsilateral
- nistagmus compensator al ochiului abdus.
Vertijul
- poate fi manifestarea de debut sau poate apare oricând pe parcursul bolii
- în general nu apare izolat ci însoŃit de alte manifestări, cum ar fi diplopie,
tulburări de echilibru sau semne de afectare a unui nerv cranian

Tulburări de echilibru
- apar prin ataxie, tulburări de sensibilitate, deficite motorii, sau combinaŃii ale
acestora
Oboseala, fatigabilitatea
- este cel mai comun simptom în SM
- poate precede debutul bolii sau apare oricând în evoluŃia ei
- poate apare la pacienŃii cu deficite motorii, la cei cu depresie.
Ataxia
- dismetrie la proba indice-nas şi călcâi-genunchi
- tremor de acŃiune
- Proba Romberg pozitivă.

60
Tulburări urinare
- urgenŃa de micŃiune
- disurie
- caracteristic, există o senzaŃie de eliminare incompletă a vezicii urinare şi a
intestinului
- în evoluŃie poate apare incontinenŃă urinară
- evaluarea unui asemenea pacient implică teste urodinamice, cu măsurarea
rezidului vezical prin ecografie, precum şi a dissinergiei vezicale

DisfuncŃii sexuale
apar în general în evoluŃia bolii

Dizartria
- poate apare prin leziuni la nivelul trunchiului cerebral, dar şi prin tulburări trofice
la nivelul limbii.

Forme de evoluŃie
1. Sindrom clinic izolat – semnifică evenimentul demielinizant iniŃial.
Simptomatologia poate să implice oricare sistem funcŃional menŃionat mai sus.
PacienŃii care prezintă un asemenea episod sunt la risc de a dezvolta în timp SM definită.
2. SM recurent – remisivă (SMRR)
- puseul se defineşte ca apariŃia semnelor clinice sau reapariŃia celor vechi, cu
durată mai mare de 24 de ore
- remisiunea semnifică recuperarea parŃială sau totală a simptomelor, dar fără
progresia semnelor clinice
- apar pusee clinice, cu recuperare totală sau parŃială
- puseele în SM sunt rezultate ale formării de plăci
- după un interval de timp, pacientul poate experimenta un nou atac, prin afectarea
aceluiaşi sistem funcŃional sau a altuia.
- prezenŃa atacurilor şi a perioadelor de remisiune definesc SM forma recurent-
remisivă.

61
 3. SM secundar progresivă (SMSP)
- recuperarea după pusee este parŃială şi apare progresia simptomatologiei, uneori
pot să fie faze de platou
- o mare parte a pacienŃilor cu SMPR vor prezenta SMSP prin acumularea
progresivă a deficitelor neurologice
- aceasta va duce la accentuarea dizabilităŃii fizice şi cognitive
- la pacienŃii care au progresia bolii, din cauza imobilizării la pat, aceştia pot
dezvolta pneumonii, infecŃii urinare, cu sepsis subsecvent

4. SM primar progresivă (SMPP)

- caracteristica esenŃială este acumularea progresivă a dizabilităŃii, fără să prezinte
pusee şi remisiuni
- aproximativ 10-15% din pacienŃii care au leziuni demielinizante prezintă această
formă
- implică de la început măduva spinării.

InvestigaŃii paraclinice
RMN cerebral
- imaginea tipică este reprezentată de arii multiple de demielinizare în hipersemnal T2
- acestea sunt rotunde sau ovalare
- leziunile sunt localizate în interiorul corpului calos şi la nivelul substanŃei albe
periventriculare şi subcorticale
- „degetele lui Dawson” - în plan sagital, aceste leziuni de demielinizare sunt
perpendiculare pe ventriculii laterali
- în secvenŃele T1 leziunile care sunt hipointense pot să corespundă cu unele din
leziunile hiperintense T2
- aceste leziuni sunt numite T1 black holes (găuri negre T1)
- RMN cerebral poate releva boala subclinică la pacienŃii care au avut un singur
atac (sindrom clinic izolat), poate să ofere date de predicŃie a conversiei la SM
definită şi poate monitoriza răspunsul la tratament al pacienŃilor
- RMN la nivelul măduvei cervicale şi toracale poate demonstra plăci la nivelul
parenchimului, care captează substanŃă de contrast după administrarea de
gadoliniu.

62
Criteriile Barkhof au o valoare deosebită pentru predicŃia evoluŃiei unui sindrom clinic
izolat către SM definită.
Dacă sunt întrunite 3 din 4 criterii, pacientul este la risc pentru a dezvolta SM definit
clinic:
- o leziune cerebrală sau spinală care captează gadoliniu, sau 9 leziuni cerebrale
şi/sau spinale hiperintense în T2, dacă nu există nici o leziune care captează
gadoliniu
- una sau mai multe leziuni cerebrale infratentoriale sau spinale
- una sau mai multe leziuni juxtacorticale
- trei sau mai multe leziuni periventriculare.

Lichidul cefalorahidian
- anomaliile LCR sunt prezente în majoritatea cazurilor
- sinteza intratecală a gamaglobulinelor măsurate prin creşterea imunoglobulinelor
G (IgG), creşterea ratei IgG, creşterea ratei de sinteză a IgG
Studii de potenŃiale evocate
- studiile electrofiziologice a căilor vizuale şi a coloanei dorsale pot demonstra
implicarea acestor căi
- întârziere asimetrică a potenŃialului P100 şi bloc de conducere
- întârzieri sau blocuri de conducere a potenŃialului N20 la nivelul potenŃialelor
somatosenzitive la nivelul nervului median şi tibial

Tratament
Tratamentul puseului
- doze crescute de corticosteroizi
- ameliorează puseele, fără să interfere cu evoluŃia pe termen lung
- două sau trei cure de Metilprednisolon intravenos poate încetini acumularea
dizabilităŃii clinice
- puls terapia cu 500-1000 mg de Metilprednisolon timp de 3-7 zile
- se poate continua cu doze orale
- variante alternative sunt Dexametazona sau corticosteroizi intravenos.

63
Tratament de fond - tratamentul imunomodulator
Scopul tratamentului imunomodulator este de a scădea intensitatea atacurilor şi numărul
leziunilor la RMN cerebral, scăderea gradului de atrofie cerebrală.
• Interferon şi Glatiramer acetat: indicaŃi în SMPR dar în nici o formă de SM
progresivă
• Mitoxantronul – indicat în SMSP şi în SMPR cu evoluŃie spre agravare.

Există următoarele medicamente care modifică evoluŃia bolii în scleroza multiplă:

1.) IFN beta-1a (Avonex) – 6 MIU, o dată pe săptămână, i.m.
2.) IFN beta 1-b (Betaferon) – 8 MIU, injecŃii s.c., din două în două zile
3.) IFN beta-1a (Rebif) – 12 MIU, de trei ori pe săptămână, s.c.
4.) Glatiramer acetat (Copaxone) – 20 mg. zilnic, s.c.
5.) Mitoxantrone (Novantrone) – 12 mg/m2, o dată la 3 luni, iv.
6.) Natalizumab (Tysabri) - 300 mg, o dată pe lună, i.v.
Plasmafereza poate aduce beneficii la pacienŃii cu atacuri severe, care acumulează
dizabilitate şi la care corticosteroizii au eşuat.

Tratamentul simptomatic
Oboseala
- stilul de viaŃă cu perioade de odihnă
- Modafinil 200 mg o dată sau de două ori pe zi
Spasticitatea
- Baclofen oral 10mg zilnic
- Dandrolene 25 mg (alternativ)
- Fizioterapie, terapie fizică şi ocupaŃională
Depresia
inhibitori selectivi de recaptare serotoninergică
antidepresive triciclice
Tremor cerebelos
Clonazepam, acid valproic,
Stimulare talamică profundă

64
Durere şi simptome paroxistice
- Carbamazepina
- Alternativ Gabapentin, Fenitoin
- Antidepresive triciclice
Tulburări urinare
- consult urologic şi ginecologic
- studii urodinamice
- anticolinergice: Oxytubynin
- blocanŃi alfa-adrenergici Prazosin (Minipress)
- cateterizare urinară (în cazuri avansate).

65
MĂDUVA SPINĂRII

Date generale

Măduva spinării poate să aibă patologie traumatică şi non-traumatică.

Bolile măduvei spinării non-traumatice sunt date în special de bolile degenerative (de
ex.hernia de disc şi stenoza de canal spinal). Odată cu înaintarea în vârstă, prevalenŃa
acestor boli este mai mare. În plus, patologia dureroasă dată de aceste procese
degenerative este din ce în ce mai frecventă.
Bolile degenerative, în mod hernia de disc, apar cu cea mai mare frecvenŃă în
segmentele cervicale şi lombare.
Etiologia bolilor spinale traumatice:
- accidente auto
- accidente de sport şi căzături
- atacuri cu arme (împuşcături şi înjunghieri)
- injurii ocupaŃionale.
PacienŃii care au leziuni spinale traumatice sunt de obicei tineri şi sunt de sex masculin.

Date de anatomie
Organizarea somatotopică a măduvei spinării este în felul următor:
- cordonul posterior conŃine fibre nervoase senzitive care conduc informaŃii
proprioceptive şi legate de presiune
- cordonul ventrolateral conŃine tracturi spinotalamice, care conduc informaŃii
legate de durere şi temperatură
- tractul posterior-lateral transmite controlul voluntar.

DefiniŃii de termeni
• mielită - proces inflamator infecŃios sau noninfecŃios al măduvei spinării
• mielita transversă – implică toată aria de secŃiune a măduvei spinări
• meningomielita – implică măduva spinării şi meningele
• leucomielită – afectarea substanŃei albe a măduvei spinării
• poliomielită – afectarea substanŃei cenuşii a măduvei spinării.

66
Debutul:
- acut se referă la dezvoltarea simptomatologiei în decurs de ore sau zile
- subacut – evoluŃia simptomelor în 2-6 săptămâni
- cronic – evoluŃia simptomelor de la debut la vârf în mai mult de 6 săptămâni.

Sindroamele de compresiune focală a măduvei spinării în bolile degenerative sunt

predominant localizate la nivel cervical şi lombar, datorită particularităŃilor biomecanice.
Tumorile spinale de etiologie diferită (intra şi extradurală) trebuie întotdeauna să fie
considerate în diagnosticul diferenŃial al pacienŃilor care suferă de afectare medulară.
Hemoragiile spinale apar acut la pacienŃii care urmează tratament anticoagulant, sau
suferă de tumori sau malformaŃii arteriovenoase.

Clasificarea
Principalele clasificări sunt în funcŃie de cauză şi modul de debut al bolilor.
- patologie traumatică
- patologie non-traumatică

Clasificarea sindroamelor medulare non-traumatice

1. Compresia măduvei spinării
• hernia de disc – durere severă de obicei unilaterală dar poate fi şi bilaterală,
para/tetrapareză, disfuncŃie urinară şi la nivelul intestinului.
• stenoză cervicală – sindrom radicular cervical uni- sau bilateral, parapareză,
disfuncŃie la nivelul vezicii urinare (imperiozitate)
• osificarea ligamentului posterior longitudinal – durere, sindrom radicular senzitiv
şi/sau motor, mielopatie cu dezvoltare lentă
• stenoză de canal spinal lombar – durere lombară, claudicaŃie neurogenă
2. Tumoră medulară
Tumorile pot fi clasificate:
- extramedulară intradurală: neurinom, meningiom
- extramedulară extradurală: limfom, metastază
- intramedulară

67
Simptomatologia este reprezentată de:
 durere
 parapareză/tetrapareză cu evoluŃie progresivă
 tulburări la nivelul vezicii urinare şi a intestinului.
3. Hemoragie spinală
- poate să fie spontană, prin ruperea unei malformaŃii arterio-venoasă sau prin
supradozaj de anticoagulant
- debut brusc
- disfuncŃie urinară
- parapareză cu accentuare rapidă
- tetrapareză în cazul localizării cervicale.
4. Ischemie la nivelul măduvei spinării
 ischemia arterei spinale anterioare
 malformaŃie arterio-venoasă
- debut brusc
- durere în centură
- deficit motor
- sindrom de cordon central
- paraplegie acută
- ROT diminuate sau abolite
- boli demielinizante
5. Mielită transversă
6. Neuromielită optică (sindrom Devic)
 tulburări de mers
 tulburări de vedere
 episoade recurente de parestezii şi deficit motor
 poate apare după infecŃii virale sau vaccinare
 debut acut cu deficite rapide şi
 paraplegie/tetraplegie progresivă fulminantă
7. Mielita infecŃioasă
 Virală HSV, EBV, virus Coxsackie, echovirus, poliomielită
 Bacteriene şi fungice

68
 - iniŃial apare durere în cordon
- febră
- alterarea stării generale
- parapareză sau tetrapareză
8. Scleroza multiplă
9. Mielopatie fizică prin factori externi.

Sindroamele medulare
1.) Sindrom central
- cauzat de siringomielie, hiperextensie, tumori medulare
- tulburări de sensibilitate disociate
- deficite motorii
- tulburări trofice
2.) Sindrom medular anterior
- infarct în teritoriul arterei spinale anterioare
- pierderea acută a senzaŃiei de durere şi temperatură sub nivelul leziunii
- parapareză
- incontinenŃă urinară
3.) Sindrom medular posterior
- scleroză multiplă, tumori spinale, subluxaŃie atlantoaxială
- ataxie
- parestezii
- deficit motor
- incontinenŃă urinară
4.) Sindrom Brown-Sequard
- cauzat de traumatisme directe sau indirecte, scleroză multiplă
- parestezii
- pierderea sensibilităŃii proprioceptive ipsilateral leziunii
- deficit motor
5.) Sindrom medular complet
- traumă, sindroame de compresiune medulară
- deficit motor, tulburări de sensibilitate sub nivelul leziunii.

69
Mielopatii compresive intramedulare
A. Neoplasme
B. Scleroza multiplă
C. Siringomielia

Siringomielia este o cavitate medulară care conŃine fluid.

 poate fi primară sau secundară (posttraumatic sau asociată cu tumori intramedulare
sau extramedulare)
 majoritatea leziunilor sunt situate între C2 şi T11
 se pot extinde până la nivelul bulbului (siringobulbie)
 poate fi asociată cu scolioză, sindrom Klippel-Feil, malformaŃie Chiari tip I sau II.
 se poate dezvolta postinflamator.
Clasificare:
1. Siringomielie comunicantă
a.) cauzată de dilataŃia primară a canalului central
b.) adesea asociat cu anomalii de foramen magnum
c.) localizare pur centrală
2. Siringomielie noncomunicantă
a.) chist intramedular noncomunicant cu canalul central sau spaŃiu
subarahnoidian
b.) traumă, tumoră sau arahnoidită
c.) localizare pur centrală.

Localizarea cavităŃii este variabilă: pur centrală, pur paracentrală, centrală sau
paracentrală.

Tablou clinic
Este variabil, dat de localizare şi nivelul leziunii la nivelul măduvei spinării.
 atrofie segmentară cu ROT abolite
 pierderea segmentară a sensibilităŃii pentru temperatură şi durere
 fără afectarea sensibilităŃii proprioceptive.

70
Dacă se asociază siringobulbie simptomele pot fi:
 nistagmus
 disfagie
 atrofia limbii
 pierderea sensibilităŃii în teritoriul trigemenului.

InvetigaŃii paraclinice
RMN cerebral
- este cel mai senzitiv, putând identifica cavitatea siringomielică, localizarea şi
extensia ei.
- poate fi făcută în dinamică, cu urmărirea în timp a evoluŃei.
- poate identifica cauza şi etiologia
Tratament - chirurgical:
a. Aspirarea percutană a cavităŃii siringomielice
b. Decompresie de fosă posterioară pentru tratamentul anomaliilor de fosă posterioară
c. RezecŃia tumorii cauzative

Mielopatii compresive extramedulare

1. Etiologia
În aceste cazuri etiologia poate fi diversă: stenoză congenitală de canal spinal,
spondiloză, hernie de disc, spondilolistezis, hipertrofie de ligament galben, prezenŃa
osteofiŃilor degenerativi.
 segmentele cervicale sau lombare

Mielopatia cervicală spondilotică

- cea mai frecvent întâlnită etiologie a paraparezei la adult
- anamestic se poate recunoaşte dezvoltarea simptomatologiei de-a lungul a câtorva ani
- include:
 sindrom medial: simptome de fibre lungi
 sindrom lateral: sindrom radicular
 sindrom combinat medial şi lateral
 sindrom anterior: slăbiciune unilaterală.

71
 Practic, pacienŃii au dureri la nivelul coloanei cervicale care iradiază la nivelul unui
membru superior sau bilateral. În timp se instalează tulburări de mers şi echilibru, cu
spasticitate.

InvestigaŃii paraclinice
RMN coloană cervicală – investigaŃia de primă linie, poate oferi informaŃii referitoare la
gradul de stenoză, întinderea ei la nivel cervical
CT coloană cervicală – poate fi complementar RMN

Tratament
 folosirea colarului pentru imobilizarea gâtului
 fizioterapie
 antialgice
 anti-inflamatoare
 chirurgie decompresivă.

2. Stenoza de canal lombar

Poate avea forme variabile de prezentare
 Asimptomatică sau simptomatică
 Debut insidios cu semne de claudicaŃie neurogenă:
 disconfort la nivelul membrului inferior produs de mers sau ortostaŃiune pentru
perioade prelungite
 durere lombară joasă care iradiază sau nu la nivelul unui membru inferior sau bilateral.

Abces epidural
 simptomatologia se poate dezvolta rapid (în câteva zile) sau progresiv (în câteva
săptămâni)
Tablou clinic
 durere lombară, cu sau fără iradiere la nivelul unui membru inferior sau bilateral
 febră
 sensibilitate la nivel local spontan şi la palpare
 parapareză/tetrapareză
 în evoluŃie, pacienŃii se pot prezenta cu sepsis.
Etiologia celor mai multe cazuri este Stafilococcus aureus.

72
DEMENłA

Tulburările cognitive şi în special demenŃa ocupă un loc important în societatea actuală.

Odată cu creşterea speranŃei de viaŃă, a crescut şi incidenŃa demenŃei. Costurile îngrijirii
acestor pacienŃi este din ce în ce mai mare.

Tulburarea cognitivă minoră

Tulburarea cognitivă minoră (mild cognitive impairment MCI) nu este o boală ci mai
degrabă o stare tranziŃională între funcŃia cognitivă normală şi Boala Alzheimer (BA)
Este un concept cu diferite definiŃii.
DefiniŃie: tulburare cognitivă care afectează subtipurile amnestice, care nu interferă cu
activităŃile zilnice şi nu este atât de severă încât să întrunească criteriile de demenŃă.
 poate să afecteze un singur domeniu cognitiv (memoria, limbajul, atenŃia, funcŃia
executivă, vizuospaŃială) sau să cuprindă deficite în domenii multiple.
 pacienŃii se plâng de tulburări de memorie, oarecare inabilitate de a face anumite
activităŃi zilnice. PacienŃii pot să fie sau să nu fie conştienŃi de deficitele lor.
 atunci când un pacient are menŃinută relativ funcŃia cognitivă, dar are scăderea
performanŃelor de aducere aminte, în special pentru evenimente recente, trebuie
evaluat pentru prezenŃa MCI.
Clasificarea tulburării cognitive minore se face astfel:
* MCI amnestică
- pacientul are predominent tulburări de memorie, cu sau fără afectarea unui alt
domeniu
- aceşti pacienŃi sunt la risc să dezvolte Boala Alzheimer.
* MCI non- amnestică
- un domeniu diferit de memorie este afectat. De ex. limbajul, funcŃia executivă,
atenŃia, funcŃia vizuospaŃială.
- aceşti pacienŃi pot dezvolta alte tipuri de demenŃă, cum ar fi demenŃa
frontotemporală, demenŃa în cadrul Bolii Parkinson.

73
MCI multi-domeniu: pacientul are mai multe domenii cognitive afectate. Pacientul este la
risc pentru dezvoltarea demenŃei vasculare, demenŃei cu corpi Lewy sau demenŃei
Alzheimer.
Testele cognitive cum ar fi MMSE nu detectează MCI la cei mai mulŃi pacienŃi.
La ora actuală nu există un tratament aprobat pentru MCI. Studiile actuale au eşuat în a
demonstra eficienŃa Donepezilului şi/sau vitamina E în prevenŃia conversiei în BA.
De ce e important acest concept?
 80% din pacienŃii cu MCI vor dezvolta demenŃă în următorii 6 ani
 din punct de vedere terapeutic se deschide o fereastră pentru potenŃiale terapii de
neuroprotecŃie, care să împiedice dezvoltarea oricărui tip de demenŃă
 rata de conversie anuală de la MCI la BA este de 10-15% în fiecare an, de 10 ori
mai mare decât rata de conversie în populaŃia generală.

DemenŃa se defineşte ca un sindrom cu alterarea achiziŃiilor intelectuale caracterizat de

deficite persistente în cel puŃin 3 dintre următoarele arii ale activităŃii mentale:
memoria, limbajul, emoŃional, vizuospaŃial, cogniŃie.
Trebuie diferenŃiată demenŃa de:
• retardul mental (apărut din copilărie, în general nu progresează)
• delirul şi sindromul confuzional acut (stări de obicei pasagere).

Clasificarea demenŃei
1. Sindroame demenŃiale primare
• Boala Alzheimer
• DemenŃa vasculară
• DemenŃa cu corpi Lewy
2. Alte boli neurodegenerative
• sindrom Parkinsonian cu demenŃă
- Boală Parkinson idiopatică
- Paralizie supranucleară progresivă
- Degenerare corticobazală
• Boală Huntigton

74
3. InfecŃii
• demenŃa HIV
• neurosifilis
• boală prionică: boala Creutzfeldt-Jakob
• meningita cronică.
4. Boli paraneoplazice
5. Cauze toxice şi metabolice
• vitamina B12
• boli tiroidiene
• hipoxemia cronică
6. Altele
• demenŃa traumatică
• hidrocefalia cu presiune normală
• boli demielinizante (ex.scleroza multiplă).

Boala Alzheimer

Boala Alzheimer (BA) este tipul de demenŃă de tip degenerativ, care interferă cu funcŃia
socială. Este cel mai des întâlnit tip de demenŃă (>50% din totalul lor).

Epidemiologie
• incidenŃa este de 120 de cazuri la 100.000 locuitori per an
• PrevalenŃa creşte exponenŃial cu vârsta, se dublează la fiecare 5 ani
• 5% din populaŃia cu vârsta peste 65 de ani suferă de demenŃă severă
• Aproximativ 20% la 85 de ani
• DistribuŃia pe sexe este aproximativ egală.

Factori de risc
• vârsta înaintată
• istoric familial de demenŃă
• sexul feminin

75
• grup etnic: BA mai puŃin întânită în populaŃia non-caucaziană
• nivel scăzut de educaŃie
• sindrom Down
• infecŃia cu herpes simplex 1
• traumatisme cranio-cerebrale
• susceptibilitatea genei APOE
• predispoziŃie genetică şi familială.

Posibili factori protectori

• medicamente anti-inflamatorii
• terapia estrogenică
• nivelul crescut de educaŃie.

Tablou clinic
Deficite de memorie şi dezvoltarea subsecventă a deficitelor cognitive multiple
cauzând afectare semnificativă a funcŃionării zilnice.
- debut progresiv, pe parcursul săptămânilor, anilor
- tulburări de memorie
- deficite episodice de memorie şi tulburări în reamintirea lucrurilor
- afectarea memoriei procedurale
- deficite în învăŃarea noŃiunilor noi
- deficitele de memorie afectează în special memoria recentă
- stadiul preclinic poate fi considerat “MCI amnestică”
- deficite de limbaj: anomie, înŃelegere deficitară, parafazii
- tulburări de comportament
- episoade paranice
- crize convulsive (nespecific)
- mioclonii
- tulburări vizuospaŃiale şi dezorientare în spaŃiu; agnozie vizuală
- disfuncŃie vizuospaŃială proeminentă
- tulburări de echilibru

76
 - tulburări de mers
- apraxie oculomotorie
- ataxie optică: mişcări alterate ale mâinii atunci când atinge o Ńintă folosind ajutor
vizual
- apraxie: ideaŃie, ideomotor, conceptual
- agnozie
- afectarea funcŃiei executive
- tulburări de comportament – indiferenŃă, apatie, agitaŃie, agresivitate, iritabilitate,
anxietate
- manifestări psihiatrice: depresia, halucinaŃii, iluzii paranoide (în special de
persecuŃie)
- incontinenŃă urinară
- mutism akinetic
- tulburări de somn: inversarea ritmului somn-veghe.

InvestigaŃii paraclinice
RMN cerebral – arată atrofie temporală şi hipocampică
Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) şi tomografie cu emisie de fotoni (SPECT):
hipometabolism al glucozei şi hipoperfuzie.
EEG – încetinire difuză a ritmului de bază

Criteriile pentru diagnosticul de Boală Alzheimer

1. demenŃa stabilită prin examinare clinică şi documentată prin examinarea
statusului mental şi confirmat prin teste neuropsihologice
2. deficite în cel puŃin două domenii cognitive
3. înrăutăŃire progresivă a memoriei şi a altor funcŃii cognitive
4. fără alterarea conştienŃei
5. debut între 40 şi 90 de ani, cel mai adesea după vârsta de 65 de ani
6. absenŃa bolilor cronice şi a altor boli cerebrale care pot fi responsabile
pentru deficitele progresive în domeniul memorie şi cogniŃiei.

77
Anatomie patologică
A.) Macroscopic
PrezenŃa atrofiei cerebrale:
• ştergerea circumvoluŃiunilor cerebrale
• accentuarea şanŃurilor corticale
• lărgirea ventriculilor III şi laterali (hidrocefalie ex vacuo)
B.) Microscopic
• pierderea de neuroni
- implicarea precoce a cortexului entorinal şi a hipocampusului
• Filamente neurofibrilare
- filamentele helicale constau în proteina hiperfosforilată tau
• plăci
- stadiile plăcilor: corelaŃie slabă cu simptomatologia
- plăci difuze: pieredea agregatelor extracelulare a amiloidului şi a materialului
preamiloid
• angiopatie amiloidă
- depozitul de amioloid în peretele arterelor corticale şi leptomeningeale de
dimensiuni mici şi medii.

Tratament
La ora actuală tratamentul este simptomatic şi nu curativ.
1. Inhibitori de colinesterază
- sunt folosiŃi în tratamentul simptomatic specific al tulburărilor de comportament
şi cognitiv în Boala Alzheimer
- pot fi folosiŃi şi în alte tipuri de demenŃă
- pot fi folosiŃi în monoterapie sau asociat cu alte medicamente pentru demenŃă.

Donezepil (Aricept)
• inhibitor pur de acetilcolinesterază
• aprobat în SUA şi UK în 1997
• uşor de administrat

78
 • se administrează o dată pe zi
• întârzie în medie cu 6-12 luni cursul de evoluŃie a bolii după 30 săptămâni de
tratament
• se începe cu 5mg administrat o dată pe zi timp de 1 lună, apoi 10 mg administrat o
dată pe zi.
• efecte adverse (de clasă): greaŃă, vomă, diaree, vise vivide

Galantamina (Remynil)
• inhibitor competitiv şi reversibil de acetilcolinesterază
• se administrează de 2 ori pe zi
• doza iniŃială este de 4 mg de 2 ori pe zi pentru o lună, creşte la 8 mg de două ori
pe zi, apoi 12 mg de două ori pe zi după 1 lună
• datele din studiile clinice au demonstrat că dozele de menŃinere de 24 şi 32 mg pe
zi îmbunătăŃesc semnificativ funcŃia cognitivă şi încetinesc progresia declinului
cognitiv
• efecte adverse similare cu Donezepilul, dar mai des întâlnite: greaŃă, vomă,
diaree, vise vivide.

Rivastigmina (Exelon)
• inhibitor de acetilcolinesterază şi butirilcolinesterază
• se administrează de 2 ori pe zi
• creşterea dozelor se preferă lunar: iniŃial o doză de 1,5mg de două ori pe zi cel puŃin
2 săptămâni, şi cu creştere de câte 1,5 mg de două ori pe zi la fiecare 4 săptămâni
• efecte adverse: greaŃă, vărsături, cefalee, diaree, durere abdominală.

Memantina
• afinitatea scăzută pentru receptorii NMDA, cu acŃiune rapidă
• inhibitor de butirilcolinesterază, selectiv pentru SNC şi are selectivitate regională
în cortex şi hipocamp
• efecte adverse: sindrom confuzional, cefalee, ameŃeală
• terapie iniŃială pentru pacienŃi cu demenŃă moderată şi severă.

79
DemenŃa frontotemporală

DefiniŃie: demenŃa frontotemporală (FTD) este termenul folosit pentru a descrie pacienŃii
cu unul din trei sindroame clinice majore:
• demenŃa de tip frontal
• demenŃa semantică (afazie fluentă progresivă)
• afazie non-fluentă progresivă.
Este caracterizată în plus şi prin atrofie focală progresivă a lobilor frontal şi/sau temporal.
Epidemiologie
Aproximativ 10% din totalul demenŃelor.
- 20% din cazuri sunt moştenite, 80% sporadice
- atunci când există transmitere familială, modul de transmitere este autozomal
dominant
- au fost identificate mai mult de 30 de mutaŃii tau
- afectează egal bărbaŃii şi femeile.

Fenotipurile
20% moştenite. Genetica este detaliată mai jos:
FTD-17: asociat cu parkinsonismul, asociat cu cromozomul 17q21-22
FTD-MND: asociat cu boala neuronului motor; asociat cu cromozomul 9
FTD-ldh: histochimia de ubiquitină
FTD-Pick: incluzii pozitive de tau.
Anatomie patologică
A. Macroscopic
• atrofia – lobilor frontal şi/sau temporal
• pierderea neuronilor în cortexul cerebral şi amigdală
• pierderea subtanŃei albe în părŃile afectate

B. Microscopic
• pierderea neuronilor
• glioză astrocitară
• incluzii ale proteinei tau în neuroni şi celulele gliale.

80
Tablou clinic
- durata medie a bolii: 8 ani
- poate debuta predominant cu tulburări de comportament, fenomene psihice şi afazie
- debut insidios sau progresiv gradual
- frecvent debutul este sub 65 de ani
- tulburări de comportament
- modificări graduale de personalitate
- sindrom de disexecuŃie frontală cu dezinhibiŃie
- afazie fluentă progresivă
- afazie progresivă nonfluentă
- alterarea interacŃiunii sociale şi a relaŃiilor interpersonale: dezinhibiŃie,
comportament neadecvat social şi sexual
- tulburări emoŃionale
- rigiditate mentală şi inflexibilitate: inabilitatea de a se adapta noilor situaŃii
- distractibilitate.

Simptomele pot fi grupate în funcŃie de tipul lobului dominant:

DisfuncŃia lobului frontal
• apatie
• abulie
• inatenŃie
• planificări defectuoase
DisfuncŃia lobului temporal
• afazie
• sindrom confuzional
• apraxie
• bulimie.

InvestigaŃii paraclinice
Teste neuropsihologice: disfuncŃie de tip frontal şi temporal

81
RMN cerebral: atrofie frontală şi temporală cu şanŃuri corticale adânci şi atrofie de
hipocamp
Neuroimagistică funcŃională: SPECT şi PET demonstrează scăderea fluxului sanguin şi a
metabolismului regional, în special în partea anterioară
EEG: normal

Tratament
Nu există tratament specific

DemenŃa cu Corpi Lewy

DemenŃa cu corpi Lewy (DLB) este caracterizată prin tulburări de memorie, la care se
asociază elemente de psihoză (iluzii, halucinaŃii), fluctuaŃii în starea de veghe şi cogniŃie,
tulburări de somn, fenomene parkinsoniene.
Din punct de vedere anatomopatologic există similitudini cu demenŃa asociată Bolii
Parkinson (PDD). Conceptual, diferenŃa între cele două entităŃi este temporală. În DLB
tulburările de memorie trebuie să preceadă sau să fie primordiale în primul an de
evoluŃie. Pe de altă parte în PDD tulburările motorii cu bradikinezie apar în tabloul clinic
al pacientului; în decursul timpului apare demenŃa, în general după mai mulŃi ani de
evoluŃie.
PrevalenŃa estimată este de aproximativ 10% din totalul demenŃelor.

Factori de risc
- vârsta înaintată
- frecvenŃa crescută a alelei APOE.

Patologie
corpii Lewy sunt incluziuni citoplasmatice în substanŃa neagră, regiunile limbice,
neocortex.

82
Tablou clinic
• declin al funcŃiei cognitive
• istoric de episoade recurente de sindrom confuzional
• tipul de deterioare cognitivă este de tip cortical şi subcortical, cu disfuncŃie
executivă, tulburări de atenŃie şi concentrare
• afectare mai uşoară a memoriei verbale
• tabloul clinic are multe elemente psihiatrice
• fluctuaŃiile în cogniŃie sunt elemente caracteristice ale tabloului clinic
• fenomene parkinsoniene uşoare pot să fie la debut
• tulburări de somn şi disautonome.

Criteriile McKeith
I. declin cognitiv progresiv care interferă cu funcŃionarea socială şi ocupaŃională.
II. două sau trei manifestări clinice pentru DLB probabil şi unul pentru posibil
diagnostic clinic DLB:
o cogniŃia fluctuantă cu variaŃii pronunŃate în atenŃie şi vigilenŃă
o haucinaŃii vizuale recurente
o simptome motorii spontane de parkinsonism
III. deficite la testele de atenŃie/concentrare, fluenŃă verbală, viteză psihomotorie,
teste vizuospaŃiale
IV. manifestări de suport (căderi repetate, sincope sau pierderi tranzitorii de
conştienŃă, halucinaŃii, alterarea comportamentului somnului REM, depresia)
V. Manifestări care sugerează alt diagnostic faŃă de DLB
o deficite neurologice focale sau prezenŃa bolii cerebrovasculare
semnificative pe neuroimagistică
o examinarea relevă boli neurologice sau psihice suficiente pentru a explica
manifestările observate.

InvestigaŃii paraclinice
CT cerebral şi RMN cerebral: atrofie cerebrală globală, atrofie temporală mai puŃin
evidentă decât în Boala Alzheimer
PET: hipometabolism temporoparietal bilateral şi occipital.

83
 Tratament
• Rivastigmină (de primă intenŃie), Donezepil, Galantamină
• terapie dopaminergică: poate ameliora fenomenele parkinsoniene
• neuroleptice atipice (Quetiapină, Risperidonă, Olanzapină) – pacienŃii sunt la risc
pentru senzitivitatea la neuroleptice
• Clonazepam (0,25–1 mg la culcare) şi Melatonină (3-12 mg la culcare) – pentru
alterara comportamentului somnului REM
• Fludrocortizon şi Midodrine pentru hipotensiunea ortostatică.

DemenŃa vasculară

Reprezintă un grup heterogen de boli demenŃiale care rezultă din boala

cerebrovasculară.
Etiologie: diferite boli cerebrovasculare pot cauza demenŃă vasculară.
1. infarcte cerebrale unice sau multiple date de boală macrovasculară (infarct
teritorial, de ex. în teritoriul arterei cerebrale medii, arteră cerebrală posterioară)
2. infarct strategic unic:
• nucleu caudat: leziuni unilaterale sau bilaterale pot produce tulburări de
comportament
o leziuni în nucleul caudat dorsolateral: depresie, apatie, reducerea
spontaneităŃii
o leziuni în nucleul caudat ventromedial: hiperactivitate psihomotorie,
dezinhibiŃie, impulsivitate
• hipocamp
• talamus paramedian
3. hemoragie cerebrală dată de hipertensiune necontrolată, angiopatie amiloidă
4. boală microvasculară extensivă şi arterioscleroza arteriolelor profunde, penetrante
• lacunarism cerebral (etat lacunaire): leziuni cavitare în substanŃa albă şi cenuşie.
• Boala Binswanger: modificări extensive ale substanŃei albe, în special la pacienŃi
hipertensivi.

84
 5. boală vasculară ereditară (ex.CADASIL)
6. boală cerebrovasculară extensivă în cadrul Bolii Alzheimer
7. injurie de hipoperfuzie
8. vasculită şi alte angiopatii.

Formele genetice de demenŃă vasculară

1. Arteriopatia cerebrală autozomal-dominantă cu infarcte subcorticale şi
leucoencefalopatie (CADASIL) – cromozom 19, gena Notch 3
2. Angiopatia cerebrală amiloidă, cromozom 21
3. encefalomiopatie mitocondrială cu acidoză lactică şi episoade stroke-like
(MELAS)

Tablou clinic
- variabil
- tulburări de memorie
- tulburări de limbaj
- tulburări vizuospaŃiale
- tulburările cognitive au tipologie mai mult subcorticală: inerŃie, tulburări de
concentrare, apatie, bradifrenie
- tulburări disexecutive
- boală cerebrovasculară este documentată neuroimagistic
- relaŃie temporală între debutul deficitelor cognitive şi boala cerebrovasculară
- prezenŃa infarctelor simptomatice corticale bilaterale şi profunde

Tratament
- tratament de prevenŃie a bolii cerebrovasculare
- pacienŃii cu demenŃă vasculară pot avea hipertensiune arterială, boală coronariană
ischemică, insuficienŃă cardiacă
- tratament antihipertensiv
- inhibitori anticolinesterază (Donezepil).

85
Boli prionice (Encefalopatii spongiforme transmisibile)

Bolile prionice reprezintă un grup de boli neurodegenerative caracterizate prin demenŃă

rapid progresivă. Acestea rezultă din acumularea în creier a conformaŃiei anormale a unei
proteine celulare numite proteina prionică (PrP).
Bolile prionice apar în câteva sindroame: Boala Creutzfeldt-Jakob, sindrom Gerstmann-
Straussler, insomnia familială fatală, Boala Kuru.

Boala Creutzfeld-Jacob (BCJ)

- boală prionică cu demenŃă rapid progresivă
- tabloul clinic este dominat de următoarele elemente: ataxie, mioclonie, semne
piramidale şi extrapiramidale
- 80% din cazuri sunt sporadice
- simptomele precoce pot să fie nespecifice (anorexie, fatigabilitate, insomnie) sau
de natură psihiatrică (depresie, anxietate)
- supravieŃuirea este în general 1 an de la debutul bolii
- patternul EEG se poate modifica cu progresia bolii
- cele mai precoce modificări sunt anomalii ale undelor lente
- odată cu progresia bolii, apar unde difazice şi trifazice. În fazele tardive apar unde
periodice, care apar la intervale de 0,5-1 secundă.

InvestigaŃii paraclinice
PuncŃia lombară şi analiza LCR
– celularitate normală, glicorahie normală, creşterea uşoară a proteinorahiei
– creşterea proteinei 14-3-3 şi a proteinei tau
EEG – complexe periodice, sincrone, bifazice sau trifazice
RMN cerebral
• hipersemnal T2 în neocortex, talamus, caudat, putamen, dar nu în globus pallidus.
• modificările sunt simetrice
Biopsia cerebrală – se stabileşte diagnosticul definitiv. Se produc modificări
spongiforme, care sunt vacuolizări difuze, glioză astrocitară şi pierdere neuronală.

86
BCJ sporadică
- vârsta de debut 50-75 de ani
- debut acut sau subacut
- demenŃă progresivă, mioclonie, ataxie
- dificultăŃi de concentrare, tulburări de memorie, modificări ale personalităŃii,
apatie, simptome psihice
- deficit motor
- ataxie axială şi segmentară
- insomnie, manifestări vegetative
- mioclonie, ataxie
- mutism akinetic în faza finală.

Criterii de diagnostic pozitiv

BCJ definită: diagnosticul necesită examinare histopatologică
BCJ sporadică: demenŃă progresivă cu durata mai mică de 6 luni şi două din următoarele:
• mioclonie
• deficite vizuale şi cerebeloase
• tulburări piramidale şi extrapiramidale
• mutism akinetic şi activitate epileptiformă periodică pe EEG, LCR cu prezenŃa
14-3-3 (marker al pierderii neuronale) şi modificări tipice pe RMN cerebral.

Delirul

DefiniŃie: alterarea senzoriului, cu sindrom confuzional, inatenŃie şi dezorientare cu debut

acut.
Debutul poate să fie acut sau subacut.
Tablou clinic
• alterarea conştienŃei – pacientul poate fi agitat psihomotor, în diferite grade, dar şi
letargic (în puŃine cazuri)
• deficit de atenŃie

87
 • reducerea concentratării
• distractibilitate
• alterarea ciclului somn-veghe
• gândire dezorganizată
• halucinaŃii – de obicei vizuale, dar pot fi şi auditive
• iluzii: de obicei de persecuŃie
• conŃinut dezorganizat al vorbirii
• dialogul se poate realiza cu mare dificultate sau deloc
• comportament social neadecvat

Diagnostic diferenŃial
În faŃa unui pacient cu delir se impune o anamneză riguroasă. Pacientul de cele mai
multe ori nu este capabil să dialogheze cu medicul, de aceea familia poate să ofere detalii
importante.
Principalele cauze care pot duce la delir sunt următoarele:
1. toxice: intoxicaŃii, scoaterea bruscă a unor medicamente
2. metabolice: anomalii electrolitice, hiponatremia, hipoxia, endocrinopatii, deficite
nutriŃionale
3. infecŃioase
4. inflamatorii: scleroză multiplă fulminantă, encefalomielită acută diseminată,
vasculită cu determinări cerebrale
5. traumatice: hemoragie subarahnoidiană
6. tumori primare sau metastatice

Tratament
- corecŃia factorilor declanşatori ai delirului şi măsuri simptomatice
- atenŃie sporită la pacienŃii vârstnici, care pot avea diferite boli şi scheme de
medicamente complexe.

88
EPILEPSIA

Epilepsia este o boală frecvent întâlnită în populaŃia generală, pe întreg globul.

ImplicaŃiile medicale şi sociale sunt deosebite, mulŃi pacienŃi considerându-se
stigmatizaŃi.
O criză este un eveniment unic caracterizat printr-o descărcare neuronală anormală
focală sau generalizată, adesea cu manifestări fizice. Aproximativ 5-7% din populaŃie va
avea în decursul vieŃii o criză.
Epilepsia se referă la condiŃia în care o persoană are două sau mai multe crize la cel
puŃin 2 săptămâni distanŃă. Aproximativ 1-2% din populaŃie are epilepsie.
Pentru a înŃelege tipurile de crize epileptice, le vom defini în continuare:
Simplă – criză focală fără modificarea stării de conştienŃă
Complexă – criză focală cu alterarea stării de conştienŃă
Aură – simptome subiective care pot fi atribuite unei crize (pacientul le are, dar nu
pot fi observate de altcineva)
Prodrom sau premoniŃie – senzaŃie vagă, agitaŃie precedând criza
Epilepsia reflexă – epilepsia precipitată de un stimul (vizual, mâncare, citire)
Postictal – urmează după o criză
Automatism – mişcare involuntară, coordonată, în timpul alterării conştienŃei sau
postictal
Idiopatic – cauză necunoscută. Termenul este adesea folosit pentru a descrie
epilepsiile cu componentă genetică.
Criptogenică – suspectată de a fi simptomatică, dar nici o cauză simptomatică nu este
identificată
Simptomatic – crize care au o cauză identificabilă (ex. leziuni cerebrale, infarcte
cerebrale, cauze metabolice)
Semiologia crizei – descrierea manifestărilor clinice ale crizei de epilepsie.

89
Clasificării InternaŃionale a Crizelor epileptice
Crize parŃiale (focale)
• crize simple parŃiale (cu păstrarea conştienŃei)
• crize parŃiale complexe (cu alterarea stării de conştienŃă)
- alterarea conştienŃei de la început
- criză parŃială simplă urmată de alterarea stării de conştienŃă
• crize parŃiale care se generalizează secundar
- crize parŃiale simple care se generalizează secundar
- crize parŃiale complexe care se generalizează secundar
• status epileptic parŃial
Crize generalizate
• crize de absenŃă
- tipice
- atipice, complexe
• crize mioclonice
• crize clonice
• crize tonice
• crize atone
• spasm infantil
• status epiletic generalizat
Crize epileptice neclasificate (eg.crize neonatale)

În continuare vom detalia tipurile de crize cu principalele manifestări clinice. Una din
întrebările importante este modul în care se face diagnosticul diferenŃial între crizele
parŃiale şi cele generalizate.
• Crizele parŃiale încep focal şi au elemente clinice şi EEG care indică că
focarul este strict localizat unilateral, la nivelul unui lob cerebral. În
funcŃie de lobul în care este focarul vor avea loc şi manifestările.
• Crizele primar generalizate i-au naştere din ambele emisfere deodată.

90
A. Crizele parŃiale (focale)
1. Crize parŃiale simple sunt rezultatul descărcărilor electrice dintr-o anumită arie a
creierului fără pierdere de conştienŃă
a. Crize motorii: pot fi clonice, tonice
b. Crize senzitive pot avea mai multe forme:
• simptome senzitive elementare, în care pacientul are o senzaŃie simplă
cum ar fi furnicături pe un hemicorp, o senzaŃie vizuală, miros sau gust.
o simptome senzitive complexe: în aceste tipuri de crize este implicată
de obicei joncŃiunea temporoparieto-occipitală. În aceste tipuri de
crize, pacientul are senzaŃii complexe, care pot să fie însoŃite sau nu de
tulburări emoŃionale cum ar fi familiaritate bruscă faŃă de persoane
necunoscute sau, din contră, senzaŃia de străin brusc instalată faŃă de
persoane cunoscute. Aceste senzaŃii sunt cunoscute sub denumirea de
“déjà vu”, “jamais vu”.
c. crize de automatisme: pacientul are senzaŃie abdominală neplăcută, poate avea
fenomene vegetative cu transpiraŃie, tahicardie, bradicardie
d. crize psihice
e. crize gelastice: manifestate prin crize bruşte de râs în context neadecvat. În
general sediul leziunilor este hipotalamusul.
2. Crize parŃiale complexe sunt reprezentate de descărcări electrice dintr-o anumită
arie a creierului însoŃite de pierdere de conştienŃă
a. Pot fi crize parŃiale simple care prezintă ulterior şi o componentă complexă
sau pot fi complexe de la început
b. Pacientul poate avea automatisme. Astfel, pacientul poate avea mişcări de
ruminaŃie, de mestecat, de muşcarea limbii, ştergerea nasului
3. Crize parŃiale care se generalizează secundar
4. Status epilepticus parŃial
a. epilepsia partialis continua
b. aura continua
c. status epilepticus limbic (status psihomotor)
d. status hemiconvulsiv, urmat de hemipareză

91
B. Crize generalizate
1. Crize tonico-clonic generalizate
- înaintea crizelor pacientul poate avea aură. PrezenŃa acesteia poate ajuta
pacientul să minimizeze injuriile.
- faza tonică: ochii deschişi, pupilele se dilată, bolnavul flectează antebraŃul,
are loc pronaŃia membrului superior. Ulterior are loc relaxare sfincteriană,
urmată de apnee şi cianoză.
- faza clonică: mişcări generalizate clonice, muşcarea limbii, cianoză şi apnee
- pacientul poate prezenta comă, ameŃeală, letargie, cefalee.
- durata 1-3 minute
2. Crize tonice generalizate
- pacientul are mişcări tonice, durata 1-2 minute
3. Crizele de absenŃă
- apar la copii, au o durată scurtă
- EEG: descărcări vârf-undă generalizate de 3-Hz, cu durata scurtă
4. Crize de absenŃă atipică, în care debutul este gradual
- au o durată mai lungă decât crizele de absenŃă tipice
- pacientul poate avea acest tip de criză sau poate asocia şi alte crize
5. Crize mioclonice
- mioclonie reflexă corticală
- mioclonie reflexă reticulară
- mioclonie primară generalizată epileptică
6. Crize atone
- în general sunt cunoscute sub numele de crize de drop attacks. Pacientul cade
de obicei, brusc, în genunchi.
7. Status epilepticus generalizat – apare prin repetarea crizelor, fără recuperarea
stării de conştienŃă.
- status epilepticus cu crize generalizate tonico-clonice
- status epilepticus cu crize clonice
- status epilepticus cu crize de absenŃă
- status epilepticus cu crize atone
- status epilepticus cu crize mioclonice.

92
În continuare vom prezenta clasificarea sindroamelor epileptice în funcŃie de vârstă.
Fiecare perioadă de dezvoltare are anumite particularităŃi şi o frecvenŃă mai mare a
anumitor tipuri de crize epileptice.

Clasificarea InternaŃională a Sindroamelor Epileptice

A. Neonatale
• crizele neonatale familiale benigne
• encefalopatia mioclonică
• Sindromul Ohtahara
• Crizele parŃiale migratorii ale copilăriei
B. Sugar
• Sindromul West
• Sindromul Aicardi
• Epilepsia mioclonică benignă a copilăriei
• Crizele infantile benigne
• Epilepsia mioclonică severă a copilăriei (Sindromul Dravet)
C. Copii
• Epilepsia benignă a copilăriei cu descărcări centrotemporale
• Epilepsia occipitală cu debut precoce a copilăriei
• Epilepsia occipitală cu debut tardiv
• Epilepsia cu absenŃe mioclonice
• Epilepsia copilăriei cu mioclonie-astazie
• Sindrom Lennox-Gastaut
• Sindromul Landau-Kleffner
• Epilepsia cu vârfuri şi unde continue în timpul somnului cu unde lente
• Epilepsia cu absenŃe a copilăriei
• Epilepsia cu mioclonie progresivă
D. AdulŃi
• epilepsiile generalizate idioptice
- epilepsia cu absenŃă juvenilă
- epilepsia mioclonică juvenilă
- epilepsia cu crize generalizate tonico-clonice

93
 • Epilepsiile reflexe
- epilepsia de lob occipital idiopatică fotosenzitivă
- epilepsia primară de citit
• Epilepsiile de lob temporal familiale
• Alte epilepsii simptomatice

Cauzele metabolice ale crizelor

• hipocalcemia
• hipoglicemia
• hiponatremia
• insuficienŃa hepatică
• insuficienŃa renală
• anoxia
• boli metabolice înnăscute

În timpul crizelor de absenŃă şi parŃiale complexe, se produc o serie de afectări la

nivelul sistemul nervos autonom. Astfel, se produce modificarea pulsului, de cele mai
multe ori producându-se tahicardie şi în puŃine cazuri bradicardie, transpiraŃie, midriază,
hipersalivaŃie şi relaxare sfincteriană.

Sindroamele epileptice – manifestări clinice în funcŃie de localizare

1. Crize de lob temporal – sunt unele din cele mai complexe tipuri de crize. Este
necesară a anamneză atentă a pacientului şi a celor care au fost martori la criză/crize.
Poate să fie baraj verbal şi afazie, dacă focarul epileptic este situat la nivelul lobului
temporal din emisferul dominant. Debutul crizei poate să fie cu o senzaŃie de căldură la
nivelul abdomenului, halucinaŃii olfactive (în special cu mirosuri neplăcute), senzaŃie de
gust metalic în gură, anxietate sau depresie brusc instalate.
Alte manifestări cuprind halucinaŃii auditorii, ameŃeală, vertij, senzaŃia de mişcare şi
tulburări de echilibru.
Pot să existe senzaŃii de familiaritate faŃă de persoane necunoscute (“déjà vu”) sau
percepŃia de străinătate faŃă de persoane cunoscute (“jamais vu”).

94
 Crizele pot să dureze câteva minute şi pot fi urmate de un sindrom confuzional.
Între crize pot să existe diferite tulburări psihice, cu emoŃionalitate, tendinŃa crescută spre
aspectele religioase, respectarea cu stricteŃe a perioadelor de post şi a tuturor regulilor
religioase.
2. Crize de lob frontal
- debut brusc, durată scurtă. Multe dintre ele apar în somn, nu sunt urmate de
sindrom confuzional sau, dacă apare, acesta este de scurtă durată. ApariŃia
nocturnă (crize morfeice) pretează la diagnostic diferenŃial complex cu
parasomniile REM sau NREM. De aceea, în aceste situaŃii înregistrarea
polisomnografică este extrem de utilă.
- pot să fie urmate de generalizare secundară sau chiar status epileptic. FrecvenŃa
acestora este mai mare comparativ cu crizele de lob temporal. După criză poate
apare paralizia Todd, tranzitorie.
3. Crize de lob parietal
- sunt asociate cu manifestări pozitive în funcŃie de mărimea focarului de
descărcare electrică sau negative (asomatognozia). Poate fi afectată faŃa sau un
hemicorp. Emisferul afectat poate da particularităŃile de manifestare clinică.
4. Crizele de lob occipital
- apar brusc cu senzaŃii vizuale care pot fi descrise de pacient în funcŃie de educaŃie
şi nivelul cultural. Pot apare puncte luminoase, flashuri de lumină, deformarea
obiectelor, obiecte în plus.

Diagnosticul pozitiv şi diferenŃial al epilepsiei este extrem de important din motive

medicale, sociale. De aceea clinicianul trebuie să aibă o anameză riguroasă de la pacient
şi de la martorii crizelor. Se vor nota toate manifestările prodromale ale pacientului, ceea
ce descrie în timpul crizei şi după criză. Este la fel de important modul în care martorii
crizelor descriu manifestările pacientului în timpul şi după criză. Se vor lua date legate de
manifestările post ictale.
În continuare vom prezenta câŃiva paşi pe care trebuie să îi urmăm pentru a stabili un
diagnostic corect de epilepsie.

95
1. Pacientul are epilepsie?
Anamneza va releva descrierea detaliată a manifestărilor pacientului înainte, în timpul
şi după criză. Martorul va putea descrie toate manifestările din timpul crizei şi după
aceasta. EEG-ul poate demonstra descărcări electrice post criză.
Un element important este dialogul cu pacientul, expunerea diagnosticului cu toate
implicaŃiile clinice, emoŃionale, sociale. Se va relata importanŃa diagnosticului, ceea
ce pacientul poate să facă şi, mai ales, ceea ce trebuie să evite.
Există situaŃii în care pot să existe dubii legate de diagnostic. Clinicianul va relua
anamneza şi va încerca să obŃină toate informaŃiile de la martori.
2. Ce fel de epilepsie este?
În funcŃie de manifestările clinice se va face încadrarea în unul sau mai multe tipuri
de crize.
3. Care este cauza epilepsiei?
În funcŃie de vârstă se va încerca elucidarea etiologiei. Anamneza va releva
antecedentele pacientului, imagistica cerebrală va putea evidenŃia patologie
malformativă, infarcte cerebrale, tumori, anevrisme cerebrale etc.
4. Trebuie tratată epilepsia?
DiscuŃia cu pacientul va evidenŃia şi posibilitatea efectelor adverse ale medicaŃiei.
Acestea pot să fie efecte de clasă, date de majoritatea medicamentelor şi particulare,
date de fiecare tip de medicament în parte. Prognosticul unui asemenea pacient
depinde de modul în care îşi administrează medicaŃia precum şi regimul de viaŃă.
5. Care este cel mai indicat tratament?
Acesta se va individualiza în funcŃie de pacient, vârsta şi complianŃa lui.

Diagnosticul diferenŃial
Sincopa
- debut gradual în care sunt descrise fenomene de slăbiciune, de stare de rău
nedefinit
- durata acestora poate să fie câteva secunde până la minute. Pot apare de multe ori
în circumstanŃe speciale
- pacientul este palid

96
 - poate avea loc relaxare sfincteriană
- limba este muşcată la vârful ei, spre deosebire de criză epileptică, când este
muşcată lateral.
- caracteristic, pacientul îşi revine rapid, nu există sindrom confuzional şi nici comă.
Cu toate aceste, pacientul poate să fie confuz pentru o scurtă perioadă de timp.

Atac ischemic tranzitoriu

- debutul este brusc, fără aură sau prodrom
- există semne de focar, manifestate prin deficite motorii, tulburări de sensibilitate,
tulburări de coordonare, ataxie axială
- după apariŃia simptomelor, de obicei acestea nu se intensifică

Drop attacks
• se manifestă prin crize de pierdere bruscă a tonusului postural
• poate să fie la trezire sau în timpul mersului, pacientul care în special în genunchi
• marca traumatică de la nivelul genunchilor este caracteristică
• etiologia acestor crize este variată.

Aura migrenei (migrenă clasică)

- antecedente de migrenă
- debutul simptomatologiei este gradual şi evoluŃia este progresivă
- după aură apare tabloul clinic de migrenă, cu cefalee, fotofobie, greaŃă.

Mişcări involuntare
- acestea pot să aibă debut brusc sau gradual. Cele mai întâlnite astfel de mişcări sunt:
• distonia
• coreoatetoza paroxistică
• tremor
• ticuri

97
Crize funcŃionale
• sunt crize care apar prin imitaŃie
• uneori diagnosticul este foarte uşor, alteori dificil
• cele mai dificile situaŃii sunt cele în care crizele organice sunt intricate cu cele
funcŃionale
• apar în special la copii şi tineri
• adesea e un comportament reacŃional când sunt frustraŃi
• îşi Ńin respiraŃia
• imită uneori foarte bine crizele, pot să işi piardă conştienŃa, şi pot avea mişcări
mioclonice, tonice sau tonico-clonice.

InvestigaŃii
Teste hematologice
La toŃi pacienŃii se vor recolta probele sanguine uzuale (pentru a depista potenŃiala
etiologie metabolică)
- hemoleucograma şi VSH
- ureea şi electroliŃii
- glicemia
- prolactina serică, dacă există dubii dacă a fost criză epileptică sau nu
- lactat seric şi piruvat, biopsie musculară şi analiza ADN dacă există o suspiciune
de mitocondropatie.
Electroencefalografie
Rol: complementar diagnosticului clinic
- un EEG singur interictal poate arăta descărcări epileptice specifice
- în 2/3 din cazuri traseul EEG este normal
- pacientul trebuie urmărit la intervale regulate, clinic şi EEG. Se pot adăuga
metode de stimulare intermitentă luminoasă, deprivare de somn, care cresc şansa
înregistrării descărcărilor epileptiforme
- crizele idiopatice generalizate dau descărcări epileptiforme mai des decât cele
parŃiale.

98
Electrocorticografie
Electrozi subdurali pot fi plasaŃi pentru a monitoriza şi localiza cu mai mare acurateŃe
focarul epileptic. Pot fi folosiŃi în timpul operaŃiei pentru a ghida extensia rezecŃiei
chirurgicale.

Tomografia cerebrală
- este indicată dacă se suspicionează o leziune focală: crize parŃiale, semne
neurologice focale, anomalii de lateralizate pe EEG.
- poate identifica o tumoră, boală cerebrovasculară, malformaŃie arterio-venoasă,
malformaŃii congenitale.

RMN cerebral
• pacienŃii care prezintă crize refractare şi CT cerebral normal necesită RMN
cerebral
• acesta poate arăta tulburări de migrare neuronală, displazii corticale, leziuni
structurale mici care nu sunt identificate prin CT cerebral, în scleroză
hipocampică, scleroză mezială temporală şi atrofie hipocampică.

Tratament
Scopul este de a face pacientul şi familia să înŃeleagă implicaŃiile epilepsiei. Dezideratul
major este viaŃa fără crize sau cu frecvenŃa redusă a crizelor. În plus, se doreşte
restabilirea vieŃii normale a pacientului fără a afecta calitatea vieŃii.

Sfaturi generale – acestea vor fi oferite odată cu stabilirea diagnosticului şi în cadrul

controalelor repetate:
• evitarea alcoolului
• somn regulat (deprivarea de somn poate induce crize)
• sfaturi pentru contraceptive pentru femeile epileptice
• trebuie evitate meserii care implică mişcarea maşinilor grele, lucrul cu
obiecte ascuŃite, cabluri electrice
• este interzisă conducerea autovehiculelor.

99
În continuare vom prezenta principalele medicamente antiepileptice:
Valproat de sodiu
- mecanism de acŃiune necunoscut; creşte sinteza de GABA.
- utilizat de primă linie în crizele primar generalizate, în special crizele
tonico-clonice, absenŃă şi mioclonie.
Carbamazepin
- eficient pentru profilaxia crizelor generalizate tonico-clonice şi parŃiale
dar nu şi pentru absenŃe sau epilepsia mioclonică.
Lamotrigin
- inhibă canalele de sodiu voltaj-dependente şi reduce eliberarea de
glutamat
- indicat în crizele parŃiale şi tonico-clonice generalizate.
Fenitoin
- se foloseşte în crizele generalizate tonico-clonice şi parŃiale
- se foloseşte mai rar
Fenobarbital
- se foloseşte în crizele primar generalizate şi cele parŃiale
- efecte adverse la nivelul cogniŃiei şi comportamentului: oboseala,
insomnie, agresivitate la copii.
Topiramat
Reduce nivelele de aminoacizi excitatori, glutamatul şi aspartatul.
Clonazepam (Rivotril)
- se foloseşte pentru crizele generalizate tonico-clonice şi mioclonice şi
în cele de absenŃă generalizată şi parŃiale.
Gabapentin (Neurontin)
- aminoacid GABA-relaŃionat

Status epilepticus (SE)

DefiniŃia – o criză care persistă mai mult de 30 de minute sau două sau mai multe crize
fără recuperarea conştienŃei peste 30 de minute. Altă definiŃie implică crize continue
peste 5 minute sau două sau mai multe crize între care este o recuperare incompletă a
conştienŃei.

100
Din punct de vedere semiologic SE se clasifică:
Convulsiv
• genealizat (tonic, clonic, tonico-clonic, mioclonic)
• parŃial (simplu)
Non-convulsiv
• generalizat (absenŃă)
• parŃial (simplă, complexă)
Cele mai comune cauze de SE sunt:
• non-complianŃa la tratament antiepileptic sau retragerea bruscă a acestei
medicaŃii
• sevraj alcoolic
• anomalii metabolice
• AVC ischemic
• AVC hemoragic
• tumoră cerebrală
• meningită
• anoxie.

Cel mai dramatic şi cu consecinŃele cele mai grave este statusul epileptic cu crize
generalizate tonico-clonice (SECGTC).
Cu cât SECGTC are durată mai mare, cu atât este mai greu de tratat, putând cauza leziuni
neuronale ireversibile.

Protocol pentru tratamentul statusului epileptic generalizat tonico-clonic

0-5 min. MenŃienerea semnelor vitale. Eliberarea căilor aeriene. Oxigenoterapie.
Examinarea pacientului
6-10 min. Se recoltează probele de laborator: glicemie, calciu, magneziu, electroliŃi,
uree, creatinină, enzime hepatice, toxicologie. Ser fiziologic iv. + 50 ml
Glucoză şi 100mg tiamină. Monitorizare EKG, tensiune arterială, EEG
11-30 min. Lorazepam iv. 0,1 mg/kg la 1-2 mg/min.
Dacă crizele continuă, se face Fenitoin 20 mg/kg

101
31-60 min. Dacă crizele persistă 10-20 min după adiministrarea de Fenitoină, se
administrează adiŃional 10 mg/kg. Dacă crizele continuă se intubează
pacientul.
> 60 de min. Corectarea anomaliilor de laborator, anestezie, blocadă neuromusculară,
monitorizare EEG. Midazolam (0,15-0,2 mg/kg încărcare, apoi 3-10
mg/kg/oră) sau Propofol (1-2 mg/kg încărcare şi apoi 0,06-1,1 mg/kg/oră).

102
INFECłII ALE SISTEMULUI NERVOS CENTRAL

InfecŃiile sistemului nervos central (SNC) ocupă un loc important în practică datorită
morbidităŃii şi mortalităŃii deosebite.
Meningita se manifestă prin cefalee, febră, rigiditatea cefei, fotofobie.
Encefalita prezintă în tabloul clinic alterarea stării generale şi a celei de conştienŃă,
sindrom confuzional, tulburări de comportament şi vorbire şi semne neurologice de focar
(care pot fi deficite motorii, crize convulsive).
Meningita bacteriană are în general semne meningiene, în timp ce encefalita virală
produce manifestări cerebrale.

InfecŃii bacteriene ale SNC

DefiniŃie: inflamaŃia leptomeningelui cauzată de o infecŃie bacteriană.

Etiologia depinde de vârsta pacientului şi alŃi factori de risc:
- nou-născut: Escherichia Coli, Streptococ de grup B
- copii mai mari de 1 lună şi sub 16 ani: Escherichia Coli, Streptococcus
pneumoniae, Neisseria meningitidis
- adulŃi: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, bacterii Gram negative,
Enterobacter
- factori de risc pentru infecŃii SNC: traumatismele cranio-cerebrale, intervenŃii
neurochirurgicale, imunosupresia.
Riscul pentru infecŃii meningococice creşte în deficite de complement şi properdină, în
timp ce riscul pentru meningite pneumococice creşte după splenectomie.

Fiziopatologia
InfecŃia poate apărea prin:
o inoculare hematogenă (în special de la o infecŃie pulmonară)
o infecŃie parameningeală de la un focar de vecinătate: sinuzită, otită medie,
abces cerebral, mastoidită
o ruperea unui abces în spaŃiul LCR
o traumatism craniocerebral deschis şi inocularea directă a agentului
infecŃios

103
 o proceduri neurochirurgicale care rup bariera hemato-encefalică
o iatrogenic: puncŃii care trec prin focare septice la nivelul pielii capului sau
în zona lombară precum şi prin montarea şunturilor.
Etapele necesare pentru a se realiza meningita bacteriană sunt:
- pătrunderea bacteriei
- infecŃia şi inflamaŃia secundară a leptomemingelui şi LCR
- creşterea infiltratelor polimorfonucleare (în prima etapă)
- la câteva zile creşte numărul limfocitelor.

Anatomie patologică
• macroscopic: edem difuz, exudat purulent în spaŃiul subarahnoidian, în
convexităŃile cerebrale şi la baza creierului
• microscopic: exudat polimorfonuclear la nivelul leptomeningelui, infiltrat
granulocitar la nivelul meningelui şi spaŃiului subarahnoidian, cu invazia spaŃiilor
perivasculare şi infiltrarea pereŃilor vasculari.
Tablou clinic
- debutul poate fi acut sau subacut (de cele mai multe ori)
- simptomele se dezvoltă rapid progresiv în decurs de câteva ore sau zile
- triada clasică: cefalee, febră, rigiditatea cefei (meningism)
- simptome
• febră
• cefalee – poate fi foarte intensă, în special la nivel occipital
• fotofobie
• greaŃă şi vărsătură
• semnele de rigiditate meningiană (pot fi absente la nou-născut şi la
vârstnic) – cu semnele Kernig şi Brudzinski
• durere lombară
• semne de focar: sindrom confuzional, deficite motorii, crize
convulsive, paralizii de nervi cranieni
• simptome sistemice
• erupŃii cutanate
• comă.
De menŃionat că febra şi meningismul pot fi uşoare la copil şi vârstnic.

104
Diagnostic
• PuncŃia lombară şi analiza LCR – este de importanŃă capitală.
– se face întotdeauna numai după efectuarea fundului de ochi sau CT cerebral
(se va exclude un proces expansiv intracranian)
– presiunea LCR este crescută
– celularitate: în mod uzual > 1000 celule/microL
– creşterea proteinorahiei
– scăderea glicorahiei
– pleiocitoză neutrofilică
– culturi celulare: izolarea germenilor (în special Gram negativi)
– meningitele care au primit antibiotic anterior puncŃiei lombare vor avea mai
puŃine elemente
• hemoleucograma - leucocitoză cu neutrofilie.
• Neuroimagistică
CT cerebral – fără substanŃă de contrast este de obicei normal. Poate arăta
hidrocefalie.
- după injectare de substanŃă de contrast se pot evidenŃia semne directe şi
indirecte de inflamaŃie.
RMN cerebral cu gadolinium – poate arăta priză de gadolinium.

ComplicaŃii
- abces cerebral
- efuziuni subdurale şi/sau empiem
- hidrocefalie
- ventriculită
- infarct cerebral
- tromboză de sinus venos
- în evoluŃie, în cazurile grave pot apare complicaŃii sistemice: şoc septic,
insuficienŃă respiratorie, insuficienŃă multiplă de organe şi sisteme.

105
 Tratament
• tratamentul trebuie iniŃiat cât mai repede, la maxim 30 de minute de la evaluarea
pacientului.
• puncŃia lombară se face înaintea iniŃierii tratamentului antibiotic
• iniŃial se aplică tratament antibiotic empiric, ulterior Ńintit după antibiogramă
• Tratamentul empiric se face în funcŃie de vârstă:
- nou-născut: generaŃia a treia de cefalosporine + ampicilină.
- copii, adulŃi: cefalosporine de generaŃia a treia (Ceftriaxone), de generaŃia a
patra + Vancomicină
- meningita dată de TCC sau proceduri neurochirurgicale: Cefalosporină +
Vancomicină; Metronidazol se adaugă dacă este suspectată contaminarea.
• corticosteroizii – tratament controversat; reduc edemul vasogenic
şi inflamaŃia meningeală
• scăderea presiunii intracerebrale.
PrevenŃia
• vaccinarea pneumococică este recomandată pentru pacienŃii >65 de
ani, postsplenectomie şi cei cu imunosupresie
• vaccinarea H. Influenzae tip b la vârsta de 2-6 luni.

Prognosticul – depinde de:

• agentul infecŃios
• bolile concomitente
• severitatea infecŃiei
• momentul iniŃierii tratamentului şi complexitatea lui.

Meningita aseptică este dată de o infecŃie virală şi produce:

• pleiocitoză limfocitară
• glicorahie normală
• uşoară creştere a proteinelor
• culturi bacteriene negative.

106
Meningita cronică
DefiniŃie: semne şi simptome persistente de meningită care sunt prezente pentru 4
săptămâni şi ocazional asociat cu encefalită şi modificări la nivelul LCR.
Etiologia
Bacteriană
• Borrelia burgdorferi
• Mycobacterium tuberculosis
• Brucella
• Listeria monocytogenes
Virală
• HIV
Fungică
• Histoplasma capsulatum
• Candida
Non-infecŃios
• sarcoidoză
Vasculită cu determinări cerebrale

ComplicaŃiile neurologice ale meningitelor

Acute
• ventriculită
• crize convulsive
Subacute
• hidrocefalie
• febră
• abces cerebral
• colecŃii subdurale
Cronice
• deficit motor
• surditate
• tulburări cognitive
• tulburări de memorie
• tulburări de concentrare.

107
Abcesul cerebral
DefiniŃie: reprezintă o colecŃie de puroi la nivelul parenchimului cerebral, care poate fi
primară sau secundară. Poate fi unic sau multiplu.
În general este întâlnit la pacienŃi cu HIV, bronşiectazie sau copii cu malformaŃii
cardiace.
Fiziopatologie – mecanismul de formare a abcesului cerebral:
• diseminare hematogenă (cel mai frecvent de la o infecŃie
pulmonară, abces dentar, pelvis, os)
– locul de elecŃie: joncŃiunea dintre substanŃa albă şi cea cenuşie
• diseminare prin contiguitate de la un focar de vecinătate: otită
medie, mastoidită, sinuzită (50% din cazuri)
• traumatism cranio-cerebral deschis, proceduri neurochirurgicale
Etiologia:
• aerobi în 66% din cazuri (Strepcoccocus), 33% anaerobi
• poate să fie floră mixtă.
Tablou clinic:
• febră
• cefalee
• deficite neurologice focale
• crize convulsive
Diagnostic
- hemoleucogramă: leucocitoză
- hemoculturile pot să pună în evidenŃă agentul etiologic, dar în general sunt
negative
- puncŃia lombară este în general contraindicată
- RMN cerebral
• în fazele iniŃiale: hipointensitate T1 şi hiperintensitate T2
• margini flu conturate, edem vasogenic
• în fazele avansate, în care are loc organizarea capsulei: dezvoltarea
capsulei T2 hipointense în jurul leziunii + priză de contrast
caracteristică în jurul focarului.

108
Tratament
- antibiotice – localizare profundă a abcesului, în general ineficiente fără tratament
neurochirurgical
- corticosteroizi pentru presiunea intracerebrală crescută
- antiepileptice în caz de crize convulsive.
- tratament neurochirurgical: puncŃie-aspiraŃie, evacuarea abcesului, drenaj extern

Boala Lyme (Neuroborelioza)

• agentul patologic: spirocheta Borrelia burgdorferi
• transmis prin muşcătură de căpuşe
• în special în timpul verii
• faza I: infecŃia este locală, este caracterizată prin eritem migrator,
febră, cefalee, stare de rău nedefinit
• faza II: infecŃia diseminată, apare la câteva săptămâni după
debutul rash-ului. Apar manifestări cutanate adiŃionale, durere
musculoscheletală, artralgii, anomalii cardiace. Mai apar neuropatii
craniene.
• faza III: apare la câteva luni după stadiul II: elemente sistemice, cu
afectarea articulaŃiilor mari, cardită, neuropatie periferică. În
această fază pot apărea diverse complicaŃii neurologice cum ar fi:
meningită, encefalită, pareze de nervi cranieni.
Diagnostic
• LCR: pleiocitoză limfocitară
• PCR LCR: specificitate crescută
• teste serologice sunt negative în stadiul precoce al bolii
• ELISA: rezultate fals-pozitive în număr mare
• Western blot: specificitate mai mare decât ELISA
Tratament
Doxiciclină pentru pacienŃii care au numai manifestări neurologice
Ceftriaxonă iv. pentru neuroborelioză.

109
InfecŃii virale ale sistemului nervos central

Meningita virală (meningita aseptică)

Poate fi determinată de o multitudine de agenŃi etiologici.
Cei mai comuni agenŃi patologici:
• Enterovirusul
• Arbovirus
• Coxackivirus, echovirus, poliovirus
• Herpes simplex tip I (HSV-I)
• Citomegalovirus
• Virus Epstein-Barr
• HIV.

Tablou clinic:
• febră
• cefalee
• fotofobie
• rigiditatea cefei
• greaŃă
• vărsătură
• anorexie
• mialgii
• alterarea stării de conştienŃă
• crize convulsive

Transmiterea în general este fecal-orală sau prin picături respiratorii.

În general, au o evoluŃie benignă, cu excepŃia cazurilor de imunosupresie.

110
Encefalita virală
- infecŃia virală a parenchimului cerebral
- cea mai comună etiologie: HSV-1
- patogenie:
• virusurile pot penetra suprafaŃa mucoasă, pielea, bariera
gastrointestinală sau genitourinară
• patogenii ajung la SNC prin calea hematogenă
- tablou clinic:
• în general apare împreună cu meningita → meningoencefalită
• debut acut cu febră, cefalee, rigiditatea cefei, sindrom confuzional,
afazie, crize convulsive, deficit motor
CT cerebral – hipodensitate
RMN cerebral – modificări de semnal, în ariile temporale cu extensia în porŃiunile
laterale a ganglionilor bazali şi la nivelul cortexului insular.
EEG – descărcări periodice la fiecare 2-3 secunde.
Tratament
Aciclovir – 10 mg/kg iv. la fiecare 8 ore pentru 10 zile.

111
MIŞCĂRI INVOLUNTARE

În practică, trebuie să încadrăm o mişcare involuntară din punct de vedere

fenomenologic, să stabilim diagnosticul diferenŃial, etiologia şi tratamentul.
La ora actuală cel mai acceptat algoritm de diagnostic este cel elaborat la Queen Square
din Londra, UK.
Paşii necesari vor fi prezentaŃi în cele ce urmează:
Pasul 1: mişcarea involuntară este hipokinetică sau hiperkinetică. Aceasta se face prin
simpla inspecŃie a pacientului. Acesta trebuie să fie relaxat, nici un membru să nu fie în
tensiune. Se va urmări prezenŃa mişcărilor la unul sau mai multe membre.
Cea mai simplă metodă este de a caracteriza pacienŃii cu mişcări involuntare în cea cu
încetinirea mişcării (hipokinetică), sau cu mişcare de amplitudine şi/sau frecvenŃă mai
mare (hiperkinetică).
Pasul 2: Ce tip de mişcare hipo/hiperkinetică este?
Sunt recunoscute 6 tipuri de mişcări involuntare:
Hipokinetice
* Parkinsonism, numit de asemenea sindrom akinetic-rigid. Este un sindrom care
cuprinde akinezia (încetinirea sau blocarea mişcării), rigiditatea, şi, adesea, în plus,
tremor şi tulburări de mers.
Hiperkinetice
• Tremor: oscilaŃii sinusoidale ritmice ale unei părŃi a corpului
• Ticuri: mişcări involuntare stereotipe sau vocalizări
• Coree: mişcări iregulate scurte fără sens care se mută de la o parte a corpului la
alta
• Mioclonie: mşcare scurtă ca o stimulare electrică
• Distonie: postură anormală a unei părŃi a corpului afectat.
Pasul 3: elaborarea diagnosticului diferenŃial
În general, lista cu diagnosticele diferenŃiale pentru fiecare tip de mişcare involuntară este
lungă. Gruparea acestora în patru categorii va simplifica metodologia, majoritatea
mişcărilor involuntare regăsindu-se între aceste categorii:

112
 - Primare (idiopatice): acestea tind să fie mişcări involuntare “pure”. În general sunt
boli cu transmitere genetică.
- Secundare: acestea sunt mişcări involuntare cauzate de cauze secundare
identificabile cum ar fi injuria creierului, infecŃia sau folosirea medicamentelor.
- Eredo-degenerativ: acestea sunt mişcări involuntare care apar ca parte a
procesului generalizat degenerativ care afectează sistemul nervos. În general sunt
boli progresive.
- Psihogenice: de obicei sunt prezente tulburări psihologice.

Boala Parkinson

Diagnosticul Bolii Parkinson (BP)

Nu există un test diagnostic patognomonic pentru BP. Diagnosticul este clinic.
Cele mai comune diagnostice diferenŃiale sunt: tremorul esenŃial, parkinsonismul indus
de medicamente, tremor distonic, parkisonism vascular, paralizie supranucleară
progresivă, atrofie multisistemică, degenerescenŃă cortico-bazală.
Criteriile UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Criteria sunt folosite cel
mai mult la ora actuală.
În Boala Parkinson există o multitudine de simptome non-motorii:
1.) Simptome neuropsihice
- depresia, apatia, anxietatea, atacurile de panică
- anhedonia, deficitul de atenŃie
- halucinaŃii, iluzii (date de boală sau induse de medicaŃie)
- demenŃă, sindrom confuzional, delir
- comportament compulsiv sau obsesiv
2.) Tulburări de somn
- sindromul picioarelor neliniştite, mişcări periodice ale membrelor inferioare
- alterarea comportamentului somnului REM
- somnolenŃă diurnă excesivă
- insomnie
- vise vivide

113
 3.) Simptome autonome
- disfuncŃii la nivelul vezicii urinare: imperiozitate, nicturie, imperiozitate
- hiperhidroză
- hipotensiune ortostatică, disfuncŃie erectilă, lipsa libidoului
- ochi uscaŃi (xeroftalmie) sau ochi umezi (lăcrimare excesivă)
- gură uscată (xerostomie)
- sialoree
4.) Simptome gastrointestinale
- întârziere în eliminarea gastrică
- disfagie, reflux gastroesofagian
- greaŃă, vomă (de obicei relaŃionată cu medicaŃia)
- constipaŃie
- eliminare incompletă a fecalelor/incontinenŃă pentru fecale
5.)Simptome senzitive
- Durere, parestezie
- Tulburări olfactive (hiposmie)
6.)Alte simptome
- oboseală
- diplopie
- vedere înceŃoşată
- seboree
- scădere în geutate
10. Tulburări non-motorii legate de fluctuaŃii
- durere
- anxietate/atacuri de panică
- halucinaŃii/psihoză
- hiperventilaŃie/hipoventilaŃie
- hiperhidroză/modificări de temperatură
- somnolenŃă
- picioare neliniştite/akatisie
- dificultăŃi de eliminare a urinii
- variaŃii ale tensiunii arteriale.

114
Tratament
I.) Levodopa
* Este precursor al dopaminei
* Trebuie luat pe stomacul gol, datorită faptului că este în competiŃie cu aminoacizii în
pătrunderea în bariera hemato-encefalică de către transportor
* formule
a) cu eliberare imediată – care are un răspuns mai predictibil decât eliberare
prelungită
- trebuie luată cu o oră înainte de masă
b) cu eliberare lentă – trebuie luate cu 2 ore înainte de masă, începe să intre în
funcŃiune după 2 ore.
Are dezavantajul că are absorbŃia întârziată şi nepredictibilă, poate cauza diskinezii severe
- creşterea dozei trebuie să fie săptămânală, pentru că o săptămână este necesară
pentru a determina efectul cumulativ al medicamentului
- este cel mai eficient medicament folosit în BP
- incidenŃă mai mare a fluctuaŃiilor motorii şi diskineziilor decât cu agoniştii
dopaminergici.
Efecte adverse
- greaŃa
 dată de conversia prematură a levodopei în dopamină în circulaŃie de către
enzima periferică dopa decarboxilază
 dopamina în circulaŃie nu penetrează bariera hemato-encefalică, dar poate
penetra în zona triger a chemoreceptorilor care nu sunt în bariera hemato-
encefalică şi sunt răspunzători de greaŃă.
 Cauza principală a apariŃiei greŃei în faza iniŃială a adimistrării levodopei este
doza neadecvată de carbidopa: acest medicament nu traversează bariera
hemato-encefalică şi acŃionează pentru a inhiba enzima dopa-decarboxilază.
- diskineziile
 distonie (parkinsoniană)
 coreiforme (induse de levodopa)
- hipotensiune ortostatică
- halucinaŃii vizuale şi psihoză
- insomnie şi vise vivide.

115
II.) Agoniştii dopaminergici
- activează direct receptorii dopaminergici
- activarea receptorilor D1 şi D2 sunt necesari pentru un răspuns fiziologic optim
- toŃi au afinitate pentru receptorii D3.
- probabilitatea de a induce psihoză este mai mare decât levodopa.
Pergolidul şi bromocriptina – sunt derivaŃi de ergot
Pramipexol şi ropirinol: non-ergot, au rate mai scăzute de efecte secundare decât
derivaŃii de ergot.

III.) Inhibitrii de COMT

- inhibă catecol O-metiltransferaza (COMT) şi cresc nivelul plasmatic de
levodopa
- Formule:
Tolcapon (Tasmar), utilizat rar datorită efectelor adverse cum ar fi insuficienŃa
hepatică acută fulminantă, sunt necesare monitorizările de funcŃii hepatice.
Entacapon (Comtan) – se administrează 200mg cu fiecare doză de levodopa.
AcŃionează periferic reversibil. Nu întârzie absorbŃia levodopei.

IV.) Anticolinergice – sunt mai puŃin eficiente decât levodopa şi agoniştii

dopaminergici. AcŃionează mai bine asupra tremorului.
V.) Amantadina – folosită în stadii timpurii, pot să întârzie introducerea levodopei.
Poate duce la alterări cognitive.
VI.) Selegilina – inhibitor selectiv de monoaminoxidază (MAO) –B şi nu MAO-A la
doze mai mici de 10 mg zilnic.
VII.) Rasagilina – doza de 1mg/zi.

116
BOLI MUSCULARE

Date de anatomie şi fiziologie musculară

• proprietăŃile fiziologice şi histochimice ale fibrelor musculare sunt determinate de
celulele cornului anterior care le inervează
• toate fibrele musculare inervate de aceleaşi celulele din cornul anterior au aceleaşi
proprietăŃi.

Biopsia musculară se foloseşte în patalogia musculară şi pune diagnosticul de acurateŃe.

Elementele histologice care pot fi puse în evidenŃă sunt:
- atrofie de denervare, cu grupuri de fibre atrofiate
- denervare fără reinervare
- denervervare cu reinervare.

Tipul I de fibre (roşii)

- fibre musculare cu alungire lentă – timp de contracŃie lung
- bogate în mioglobină
- consum de oxigen crescut: depind de metabolismul aerob
- mai multe mitocondrii, cu activitate enzimatică complexă
Tipul II de fibre (albe)
- fibre musculare cu alungire rapidă: timp de contracŃie scurt
- concentraŃie scăzută de mioglobină
- consum scăzut de oxigen.

Clasificare
Clasificare în funcŃie de modul de dobândire
A.) Ereditare
- miopatii congenitale
- distrofii musculare
- miopatii primare metabolice
- miotonii
- miopatii mitocondriale

117
 B.) Dobândite
- miopatii inflamatorii
- miopatii metabolice secundare
- miopatii induse de medicamente
- miopatii infecŃioase
- miopatii endocrine.

Clasificarea în funcŃie de tipul de deficit

1. distribuŃie la nivelul musculaturii proximale de centură
- deficit adesea simetric care implică musculatura de la nivelul membrelor
superioare şi inferioare
2. distribuŃie distală:
- distrofia musculară facioscapulară
- distrofie miotonică
- miopatii congenitale
- miopatii metabolice
- miopatie timpurie sau târzie cu debut la vârsta adultă distal
- miozită cu incluziuni corpusculare
3. distribuŃie scapuloperoneală:
- miopatii metabolice
- distrofia musculară scapuloperoneală
- distrofia facioscapulohumerală
- distrofia musculaturii de centură pelvină
4. deficit motor la nivelul membrului superior distal şi membru inferior proximal
(asimetric):
- include degete, flexori antebraŃ şi cvadriceps
- întâlnit în miozita cu incluziuni corpusculare
5. Ptoză cu sau fără oftalmoplegie
- cu implicare faringiană: distrofia oculofaringiană
- fără implicare faringiană: citopatie mitocondrială
- deficit motor facial şi ptoză, fără oftalmoplegie: distrofie musculară
facioscapulohumerală

118
 6. Deficit motor la nivelul extensorilor gâtului:
- miopatie izolată de extensor al gâtului
- miopatie inflamatorie: dermatomiozită, polimiozită
- miopatie congenitală
- distrofie miotonică
- distrofie musculară facioscapulohumerală
- miopatii metabolice.

Clasificarea în funcŃie de evoluŃia temporală:

- debut abrupt (acut sau subacut) şi episoade progresive/recurente: miopatii
inflamatorii, miopatii metabolice
- progresia cronică, lentă: distrofia musculară
- non-progresivă, pe termen lung: miopatie congenitală.

Abordarea clinică a bolilor musculare

A. Definirea simptomelor
1. simptome pozitive:
• mialgii
• miotonie
• mioglobinurie
• crampe
• contracturi
- mioglobinuria poate apare secundar administrării unor medicamente sau
toxice
- mioglobinuria recurentă poate fi determinată de anumite miopatii
metabolice înnăscute
2. simptome negative:
• deficit motor
• oboseală
• intoleranŃă la exerciŃii
• atrofie

119
 • paralizie periodică
- deficit motor proximal este cel mai des întâlnit
- acesta se manifestă prin dificultăŃi în a ridica obiecte deasupra capului,
ridicarea din scaun, mersul pe scări.

Bolile musculare pot implica şi alte organe:

- inimă – insuficienŃă cardiacă, tulburări de ritm cardiac
- plămân: miopatii inflamatorii, miopatii congenitale, distrofii musculare,
miopatii metabolice.

Miopatii congenitale
Acestea sunt boli care se manifestă prin următoarele elemente clinice:
• debut rapid cu manifestări clinice prezente de la naştere
• în timpul sarcinii mişcările fătului pot fi diminuate sau absente
• după naştere: nou-născutul nu suge sau suge cu putere scăzută, hipotonie, efort
respirator scăzut
• în primul an: achiziŃii motorii întârziate, hipotonie, infecŃii respiratorii recurente
• anomalii scheletale
• boli ortopedice.

Distrofii musculare

- boli cu determinare genetică

- vârsta de debut: variabilă, putând avea simptomatologie de la naştere sau în
perioada copilăriei şi, respectiv, adolescenŃei
- implicare sistemică la anumiŃi pacienŃi

120
 Distrofinopatii X-linkate

DefiniŃie
Sunt boli recesive musculare cauzate de mutaŃii în braŃul scurt al cromozomului X, locus
21, în gena care codează distrofina.

Clasificare
Distrofia musculară Duchenne (DMD)
- cea mai cunoscută şi severă distrofinopatie
- nu se detectează distrofina în biopsia musculară
Distrofia musculară Becker (DMB)
- anumite fibre musculare exprimă distrofina
- evoluŃia este mai benignă.

Epidemiologie
PrevalenŃa
- DMD: 2,5 la 100.000 locuitori
- DMB: în jur de 5 la 100.000 locuitori
Aproape toŃi pacienŃii sunt de sex masculin datorită modului de transmitere.
Pot fi afectate şi fetiŃe, foarte rar, datorită unei translocări autozomale

Tablou clinic

Tablou clinic în distrofia Duchenne

• la naştere: greutate şi lungime normală
• întârzierea dezvoltării motorii: dificultăŃi la supt, căŃărare, mers, alergare
• mersul poate fi întârziat după vârsta de 18 luni
• semnul Gower: foarte caracteristic, pacientul se ridică prin folosirea mâinilor
care împing genunchii
• deficit motor proximal progresiv a musculaturii de centură de la nivelul
membrelor superioare şi inferioare

121
 • cardiomiopatia este prezentă întotdeauna în diferite grade de afectare
• pot avea o perioadă aparentă de ameliorare datorită îmbunătăŃirii abilităŃilor
motorii
• până la 12 ani: în general pierderea posibilităŃii de locomoŃie
• afectarea musculaturii netede, cauzând ileus paralitic, dilataŃie gastrică
• exagerarea lordozei
• deformarea toracelui
• deficit motor (proximal > distal)
• în general nu e afectată musculatura craniană
• retard mental, dizabilităŃi de învăŃare.

Tablou clinic în distrofia Becker

- debut la o vârstă mai înaintată şi progresie întârziată comparativ cu distrofia
Duchenne
- debutul în mod normal după 12 ani
- pierderea posibilităŃii de a merge în decada a 4-a
- decesul între 30 şi 60 de ani
- afectare cardiacă.

Histopatologia musculară a distrofinopatiilor

- fibre musculare hipercontractate
- necroză musculară segmentară şi regenerare
- variaŃii anormale în dimensiunea fibrelor.

Tratament
• corticosteroizi: ameliorare temporară
• sfat genetic, tratamentul complicaŃiilor medicale şi ortopedice.

122
 Distrofii autozomal dominante

Distrofia facioscapulohumerală
• transmitere autozomal dominantă
• pot apărea cazuri sporadice
• tablou clinic:
- simptomatic după vârsta de 18 ani
- evoluŃie lent progresivă
- evoluŃie variabilă în funcŃie de vârsta de debut şi intensitatea
simptomatologiei
- afectarea muşchilor biceps, triceps, trapez, serratus anterior, pectoral
- pacienŃii nu pot să zâmbească, să închidă complet ochii
- retard mental
- surditate
- cardiomiopatie
- progresie înceată în timp.
InvestigaŃii paraclinice:
- nivelul CK crescut uşor sau normal
- EMG: trăsături miopatice
- biopsia musculară: nespecifică
Tratament
• corticoterapie
• chirurgie ortopedică.

Distrofia oculofaringeană
• autozomal dominant
• începe în perioada de adult
• slăbiciune facială
• ptoză progresivă
• implicarea muşchilor extraoculari
• slăbiciune musculară a părŃii proximale a membrelor superioare şi inferioare
• disfonie
• progresie lentă
Tratamentul: prevenŃia şi tratamentul complicaŃiilor medicale.

123
Distrofii musculare ale membrelor de centură
• tablou clinic şi genetic heterogen
• faŃa şi muşchii gâtului în general nu sunt afectaŃi
• deficit motor muscular proximal progresiv
• debut în copilărie
• hipertrofia gambei
• crampe
• dureri musculare.

Miopatii inflamatorii

Epidemiologie
- incidenŃa: 1 caz la 100.000 locuitori
Clasificare
• idiopatic
• în cadrul unei boli de Ńesut conjunctiv
• asociat cancerului.
Etiopatogenie
• dermatomiozită: proces umoral împotriva vascularizaŃiei musculare cu distrucŃia
Ńesutului, mediată de complement
• polimiozită: citotoxicitatea mediată de celulele T.
Date generale
- dermatomiozita afectează copii şi adulŃi
- sexul feminin mai afectat
- polimiozita afectează în special adulŃii şi foarte rar copiii
- deficitul motor proximal
- atrofie musculară şi pierdere musculară
- ROT diminuate sau absente
- afectare respiratorie
- afectare cardiacă
- creatin kinaza – crescută, dar poate avea şi valori normale
- tratament – corticosteroizi (de obicei Prednison).

124
Polimiozita
Clasificare:
• idiopatică
• asociată cu boli autoimune sistemice

1.) Forma idiopatică

- deficit motor proximal simetric
- mialgii
- slăbiciunea musculară poate fi precedată de infecŃie pulmonară
- dispnee
- creşterea creatinkinazei
- disfagie
- afectare cardiacă
- afectare respiratorie.
EMG: traseu miogen

2.) Sindroame Overlap

- miozita asociată cu boală inflamatorie sistemică
- vârsta mai tânără la debut
- predomină femeile
- histopatologie: infiltrate inflamatorii endomisiale, invazia şi distrucŃia fibrelor
musculare non-necrotice.

Tratament
Prednison - iniŃial în doze crescute, ulterior în doză de întreŃinere de 1 mg/kg/zi.
- a doua linie de tratament: azatioprin, methotrexat
- a treia linie de tratament: ciclofosfamidă, imunoglobuline iv., ciclosporină,
plasmafereză.

125
Dermatomiozita

- debut în copilărie sau în perioada de adult

- rash heliotrop caracteristic
- edem facial
- slăbiciune musculară proximală
- dureri musculare
- regiuni eritematoase la nivelul geninchilor, cotului
- mialgii
- afectare cardiacă: cardiomiopatie, pericardită, miocardită, cu insuficienŃă cardiacă
- implicare pulmonară: boală pulmonară interstiŃială
- creatinkinaza de obicei crescută
- creşterea aldolazei, lactat dehidrogenazei.

EMG: traseu miopatic

Anticorpi împotriva antigenului Mi-2
- biopsia musculară: infiltrate perivasculare şi perimisiale, atrofie perifasciculară.

126
NEUROPATII PERIFERICE

DefiniŃie – neuropatie semnifică o boală sau o leziune a unui nerv periferic senzitiv,
motor sau autonom.
Clasificare anatomică:
• neuropatie focală sau mononeuropatie
• neuropatie multifocală
• polineuropatie generalizată.

Patologie
Neuropatia periferică rezultă din alterarea structurii şi funcŃiei neuronilor periferici
senzitivi, motori sau autonomi.
Aceste tulburări pot afecta:
corpul celular = neuronopatie
axonul = axonopatie
stratul de mielină = mielinopatie.

Leziunea nervului poate fi dată prin patru mecanisme:

1. degenerare neuronală – leziune la nivel senzitiv sau motor cu degenerare
consecutivă
2. degenerare walleriană – leziunea axonului într-un loc specific, cu degenerare
distal de leziune
3. degenerare axonală – leziune axonală difuză
4. demielinizare segmentală – leziunea stratului de mielină fără leziunea axonului.

* Neuronopatie
Anatomie: afectarea celulelor cornului anterior sau ganglionul rădăcinii dorsale
Patologie – degenerarea neuronală
Exemple – atrofia musculară spinală, neuropatie toxică

127
* Axonopatie
Anatomie–patologică:
- alterare metabolică a axonului
- începe distal şi progresează proximal
Tablou clinic: distal (membrele inferioare sunt mai afectate decât cele superioare),
simetric, neuropatie senzitivo-motorie mixtă.
Procesul de recuperare este lent, adesea incompletă
Etiologie: diabet, uremie, alcool.

* Mielinopatie
Anatomie-patologică:
- lezarea tecii de mielină
- demielinizare segmentală cu sau fără bloc de conducere
Tablou clinic: deficit motor, tulburări de sensibilitate
Recuperare: rapidă, în decurs de câteva săptămâni
Etiologie – sindrom Guillain-Barre.

Clasificare din punct de vedere al mecanimsului patologic:

• demielinizare
• leziune axonală.

Tablou clinic
Simptomele pot să fie variate, în funcŃie de teritoriul afectat (senzitiv, motor, senzitivo-
motor).
Manifestări senzitive
- senzaŃiile subiective nu sunt direct corelate cu gradul de afectare
- senzaŃie de amorŃire, mâncărime
- aceste senzaŃii încep de obicei distal, la nivelul membrelor inferioare şi/sau
superioare
- senzaŃia de umflare a picioarelor
- senzaŃia că şosetele strâng picioarele
- durere.

128
Manifestări motorii
• deficit motor al membrelor inferioare
• căderi
• tulburări de deglutiŃie
• diplopie

Tulburări autonomice
• hipotensiune ortostatică
• impotenŃă
• diaree
• constipaŃie
• disfuncŃie vezicală

DisfuncŃie bulbară
• dată de neuropatii craniene care pot apare în anumite neuropatii periferice
• tulburări de deglutiŃie
• tulburări respiratorii
• diplopie.

Etiologie
Este necesară o anamneză amănunŃită, care să puncteze următoarele:
• istoric familial: interesează dacă vreun membru al familiei are afectare de tip
polineuropatie sau manifestări care pot să fie revelatoare pentru un asemenea
diagnostic
• alcool
• medicamente
• toxice
• HIV
• călătorii recente (etiologie infecŃiasă)
• cancer.

129
Teste de laborator necesare pentru evaluarea unei neuropatii
1. Serologie generală
o glicemie şi hemoglobină glicozilată
o electroliŃi (potasiu, sodiu)
o teste tiroidiene
o magneziu, calciu, fosfor
o creatin kinază
o VSH
2. Screening imunologic
o anticorpi antinucleari
o electroforeză
o factor reumatoid
o C3, C4
3. Screening pentru boli infecŃioase
o anticorpi pentru Boala Lyme

InvestigaŃii paraclinice complementare

o Studiul vitezei de conducere nervoasă şi electromiografia (EMG)
determină prezenŃa neuropatiei, distribuŃia ei, localizarea
o Biopsia de nerv sural duce la diagnosticul etiologic al neuropatiei.

Examinarea fizică
Leziune de neuron motor periferic:
• deficit motor
• fasciculaŃii
• ROT diminuate sau absente
• tulburări de sensibilitate: durere şi senzaŃie de rece
• alterarea discriminării între două puncte.
• hipotensiune ortostatică

130
În timp se dezvoltă tulburări trofice:
• piele – întinsă, subŃire, transparentă, cu ulcere
• păr: lipseşte în ariile afectate
• unghii: îngroşate
• articulaŃii: imobilitate, atrofie.

Diagnostic diferenŃial şi clasificarea în funcŃie de profilul temporal

Debut acut
• sindrom Guillain-Barre
• polineuropatie de terapie intensivă
• diabet, uremie (cele mai multe cazuri se dezvoltă în timp)
• porfirie

PredominanŃă motorie
• botulism
• diabet (amiotrofie diabetică)
• porfirie

PredominanŃă senzitivă
• diabet
• uremie
• hipotiroidism
• infecŃii
• neoplazie
• vasculită
Radicular
• neuropatie diabetică
Neuropatie dureroasă
• alcool
• diabet (neuropatie acută dureroasă)

131
Clasificarea în funcŃie de evoluŃia temporală
• acut – 1-4 săptămâni
• subacut – 1-3 luni
• cronic – peste 3 luni

Tratament
• tratament specific al cauzei de bază
• fizioterapie
• terapie ocupaŃională

Neuropatii ereditare

DefiniŃie – un grup heterogen de boli familiale şi boli lent progresive ale nervilor
periferici şi ale celulelor motoneuronilor din coarnele anterioare ale măduvei spinării
• modul de transmitere poate fi autozomal dominant, autozomal recesiv, X-linkat
• la ora actuală sunt cunoscute sub denumirea de neuropatii ereditare motorii şi
senzitive (NEMS)
• anterior au fost cunoscute sub denumirea de boala Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Clasificare
NEMS CMT tip 1
o NEMS CMT 1A
o NEMS CMT 1B
o NEMS CMT X
NEMS CMT tip 3

132
 Sindromul Guillain-Barre
(poliradiculo-neuropatia acută inflamatorie demielinizantă)

DefiniŃie
boală autoimună, acută, reactivă, auto-limitantă, care are un trigger infecŃios (viral sau
bacterian).

Epidemiologie
PrevalenŃa este de 1-7 cazuri la 100.000 de locuitori.

Tablou clinic
• simptomatologia se dezvoltă în 3-4 săptămâni
• bărbaŃii sunt mai afectaŃi decât femeile
• slăbiciune musculară progresivă
• în final apare paralizie respiratorie
• ROT absente
• iniŃial simptomatologia predominantă este pur motorie, simetrică

Anatomie - patologică
- infiltrat limfocitar precoce în rădăcinile spinale şi nervii periferici
- alterarea tecii de mielină
- recrutarea macrofagelor şi invazia fibrelor nervoase
- repararea şi remielinizarea
- atrofia de denervare a fibrelor musculare.

Etiologie
• boală autoimună care este declanşată de expunerea la un antigen care este de
obicei infecŃios
• infecŃia – jumătate din cazuri au o infecŃie în apropiere de debutul bolii
- bacterii: Campylobacter jejuni (cel mai des întâlnit), Mycoplasma pneumoniae
- virusuri: citomegalovirus (CMV), virus Varicela-Zoster, Epstein-Barr virus, HIV.
• Vaccinare.

133
Tablou clinic
• deficit motor progresiv simetric a membrelor care se dezvoltă acut (în decursul
zilelor) sau subacut (până la 4 săptămâni)
• caracter ascendent, atingând un platou şi apoi rezoluŃie totală sau parŃială
• neuropatii craniene, în special neuropatii faciale
• durere la nivelul coloanei lombare
• parestezii la nivelul mâinilor şi picioarelor
• la examenul obiectiv ROT diminuate sau absente şi hipoestezie distală.

Debutul bolii poate fi cu parestezii la nivelul membrelor inferioare, în evoluŃie apare

deficitul motor la nivelul membrelor superioare şi inferioare. Atunci când evoluŃia este
ascendentă, poate apare afectare de nervi cranieni, cu pareză facială bilaterală, ptoză
palpebrală.

Diagnostic diferenŃial
- mielita transversă
- poliomielita
- tulburări de nervi periferici
o diabetul
o vasculita
o deficitul de vitamina B12
o infecŃia HIV
o boala Lyme
- boli ale joncŃiunii neuromusculare
- boli musculare.

InvstigaŃii paraclinice
- EMG şi viteza de conducere nervoasă
- puncŃia lombară şi examinarea LCR: disociaŃie albumino-citologică, cu
leucocitele în limite normale dar proteinele crescute
- capacitatea vitală: măsurată la 2-4 ore în fazele iniŃiale
- probe de laborator

134
 o hemoleucograma
o glicemia
o VSH
o electroliŃi serici
o ureea, creatinina
o serologia pentru Campylobacter jejuni, CMV, virus Epstein Barr,
Mycoplasma pneumoniae, varicela zona zoster, HIV, boala Lyme
o coprocultura pentru Campylobacter jejuni.

Mononeuropatii

Nervul radial

Anatomie
• inervează cele 3 capete ale triceps brachii (lung, medial şi lateral), dă naştere
nervului cutanat brahial posterior
• inervează muşchii brahioradialis (C5, C6), extensor radial al carpului (C6, C7)
• asigură inervaŃie pentru muşchiul extensor radial al carpului (C6, C7) şi supinator
(C5, C6), extensorii degetelor şi muşchiul lung abductor al policelui.

Tablou clinic – este determinat de nivelul leziunii:

* leziune la nivelul axilei
- în compresiuni prelungite
- slăbiciune a tuturor muşchilor inervaŃi de nervul radial
- tulburări senzitive în teritoriul întregul nerv radial
* leziune la nivelul braŃului şi antebraŃului
- „paralizia de sâmbătă seara” prin compresia nervului în timpul somnului
- poate rezulta din fracturi la nivelul humerusului, procese imun-mediate.

135
Nervul ulnar

Anatomie
* nervul ulnar trece prin spaŃiul retrocondiliar şi apoi prin tunelul cubital format din
ligamentul medial al articulaŃiei antebraŃului şi apofiza muşchiului flexor ulnar al
carpului
* inervează flexorul ulnar al carpului şi flexorul profund digital
* inervează eminenŃa hipotenară, tenară.

Tablou clinic
- dată de compresia mecanică cronică de traume repetate
- flexii repetate a cotului cauzând compresia cronică, cu traume minore
- slăbiciunea muşchilor intrinseci inervaŃi de nervul ulnar
- atrofie musculară
- simptome senzitive la nivelul părŃii dorsale a degetelor cinci şi a părŃii mediale din
degetul patru.

Tratament
• medicamentos, fizioterapie
• chirurgical

136
TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE

Traumatismul craniocerebral (TCC) reprezintă cea mai frecventă consultaŃie în serviciile

de neurochirurgie. Datorită spectrului larg al TCC şi al implicaŃiilor medicale, medico-
legale, sociale, emoŃionale, neurologul trebuie să cunoască îndeaproape acest capitol.
Clasificarea
- în funcŃie de Scala de comă Glasgow (SCG):
• TCC uşor – SCG 14-15. Din totalul pacienŃilor, 1-5% prezintă leziuni vizibile
la nivelul CT cerebral nativ.
• TCC moderat: pacienŃi cu SCG între 9-13
• TCC grav: pacienŃi cu SCH 3-8.
Clasificarea în funcŃie de integritatea durei mater:
- TCC închis: fără penetrarea durei mater.
- TCC deschis: cu penetrarea durei mater. Clinic, acesta se traduce prin scurgerea
LCR din oricare punct sau când se vede aer la CT cerebral. Pacientul este la risc
de a dezvolta complicaŃii infecŃioase (meningite, abcese).
Anamneza pacientului cu TCC este foarte importantă. TCC poate să fie izolat sau poate
să fie în cadrul unui politraumatism. În acest ultim caz trebuie evaluate rapid leziunile cu
risc vital, care pot pune în pericol viaŃa pacientului (traumatism abdominal, toracic etc.).
DiscuŃia se va concentra pe următoarele elemente:
• pierderea de conştienŃă iniŃială şi durata sa. Pacientul poate prezenta pierderea de
conştienŃă cu TCC subsecvent sau aceasta poate apare după TCC. Pe de altă
parte pierderea de conştienŃă poate apare la un interval liver de la traumatism.
• modul de producere al TCC: prin lovirea capului de un obiect în mişcare,
lovirea cu un obiect dur, contondent, zdrobirea capului între două planuri
dure. Interesează părerea martorilor oculari în special în cazul accidentelor de
circulaŃie şi a politraumatismelor.
• amnezia postraumatică şi durata sa.
• interesează părerea celor care au acordat primul ajutor: membrii ai familiei,
alŃi conducători auto, echipaj de urgenŃă. Se documentează principalele
manevre de resuscitare, durata şi eficienŃa lor. Transportul la spital, starea de
conştienŃă pe timpul transportului.
• crizele epileptice, alcool, medicaŃia anticoagulantă, alte medicamente.

137
Examenul fizic
• nivelul de conştienŃă – cea mai utilizată metodă este Scala Glasgow de comă. În
acest fel se realizează o evaluare rapidă a stării de conştienŃă. În acest fel se poate
încadra rapid un pacient şi poate fi urmărit în dinamică. Scorul maxim este 15. Sub 8
puncte la SCG semnifică comă, iar sub 5 puncte prognosticul este grav.

Scala Glasgow

Răspuns ocular Spontan 4

(deschiderea La comandă verbală 3
ochilor) La durere 2
Nu răspunde 1

Răspuns verbal Conştient, orientat temporo-spaŃial 5

Confuz (conversaŃie, dar e dezorientat) 4
Neadaptat 3
Neinteligibil 2
Nici un răspuns 1
Răspuns motor La ordin 6
(mobilizarea La durere:
membrelor) îndepărtează stimulul 5
flexie orientată 4
flexie reflexă (rigiditate de decorticare) 3
extensie reflexă (rigiditate de 2
decerebrare)
nici un răspuns 1
Gradul comei SCG
I 7-8
II 5-6
III 4
IV 3

138
 • Pupilele (dimensiuni şi reactivitate)
• Semne de focar
• Semne de fracturi craniene
• Leziuni în alte zone.

1.) Contuzia cerebrală

- nu se asociază cu nici o leziune macroscopică şi nu este urmată de nici un deficit
neurologic
- microscopic – întreruperi ale continuităŃii axonale ale neuronilor
- pierderea conştienŃei
- amnezie retrogradă
- cefalee
- vărsături
- vertij
- ameŃeli
- tulburări de echilibru.

2.) Hemoragie epidurală acută

• antecedente de TCC cu sau fără fractură la nivelul impactului
• pierderea conştienŃei, urmată de interval liber
• în general intervalul liber este scurt
• apar în evoluŃie cefalee, vărsături, crize de epilepsie, hemipareză, afazie
• anizocorie, cu midriază ipsilaterală hematomului (prin comprimarea nervului
oculomotor)
• e dată de ruperea arterei meningeale, cu acumularea sângelui între dura mater şi tăblia
osului.

InvestigaŃii
• Radiografia de craniu - linia de fractură
• CT sau RMN cerebral - stabilişte diagnosticul, arată dimensiunile hematomului,
comprimarea structurilor vecine, efectul de masă prin deplasarea liniei mediene.
Tratamentul: chirugical, prin evacuarea hematomului.

139
3.) Hematom subdural - reprezintă o hemoragie în spaŃiul subdural, cauzat de ruptura
venelor de legătură.
Clasificare:
• Hematom subdural acut (<3 zile) - colecŃie de sânge proaspăt cu cheaguri în spaŃiul
subdural. De obicei se asociază cu hemoragie epidurală, contuzie cerebrală
• Hematom subdural subacut (3 zile – 3 săptămâni) - cheaguri subdurale şi lichid
• Hematom subdural cronic (> 3 săptămâni).
Hematomul este bilateral în 10% din cazuri.
Etiologie
Traumatism craniocerebral cauzând ruptura vaselor piale mici. În general forŃa TCC
trebuie să fie mare, în mod particular în hematomul subdural acut.
Fiziopatologie
Hematom subdural acut
Cauzat de trauma vaselor corticale de suprafaŃă. Simptomele sunt cauzate de expandarea
cheagurilor de sânge proaspăt, care duc la compresia creierului subiacent. În acest fel, în
funcŃie de zona afectată, semnele de focar vor fi: deficite motorii, tulburări de
sensibilitate, tulburări de coordonare.

4.) Hematom subdural cronic

• traumatismul care duce la hemoragie prin ruptura venelor de legătură din spaŃiul
subdural sau vasele corticale de suprafaŃă în spaŃiul subdural
• pacientul poate să recunoască traumatismul cranio cerebral sau nu
Tablou clinic
• Depinde de locul de impact, de dimensiunea şi topografia hematomului
• Dimensiunile acestuia precum şi modul de creştere vor determina compresia
creierului subiacent.
 Supratentorial
IniŃial pacientul îşi pierde conştienŃa în cadrul TCC sau imediat după aceea. Pacientul
poate să rămână cu pierderea conştienŃei sau poate să o recapete pentru o perioadă de
câteva minute sau ore. Ulterior apare sindrom confuzional, cefalee, alterarea rapidă a
stării generale.

140
 Infratentorial
În general în aceste cazuri simptomatologia este mai zgomotoasă, apare cefalee, vomă
explozivă, anizocorie, tulburări de echilibru şi mers, pareze de nervi cranieni, în special
ocolomotori.
• poate apare la orice vârstă, dar în general pacienŃii cei mai afectaŃi sunt cei vârstnici
• aceştia au multe comorbidităŃi, pot să urmeze tratament anticoagulant
• jumătate pot să precizeze un TCC de diferite intensităŃi, care poate fi responsabil de
etiologia hematomului subdural cronic
• în general, debut este subacut, apare în zile sau săptămâni, cu simptomatologie
polimorfă:
- sindrom confuzional
- cefalee
- apatie, ameŃeală
- tulburări de echilibru şi mers
- alterarea funcŃiei cognitive
- bradipsihie
- simptome neurologice focale, care, în general, au intensitate uşoară: deficite
motorii, tulburări de sensibilitate, afazie
- simptomatologia se poate instala şi persista sau poate fi tranzitorie sau fluctuantă
- în evoluŃie pacientul prezintă alterarea bruscă a stării de conştienŃă, hemiplegie.

5.) Higroma subdurală – defineşte o colecŃie de sânge şi LCR în spaŃiul subdural.

Fiziopatologia: apare prin ruptura arahnoidei. Astfel, LCR trece din spaŃiul
subarahnoidian în spaŃiul subdural. În timp se acumulază o cantitate din ce în ce mai
mare.
Poate apare prin:
• traumatim cranio-cerebral
• meningită la copil mic.
Tablou clinic: poate să fie asimptomatic sau simptomatic.
Tabloul clinic poate să fie polimorf şi cuprinde sindrom confuzional, ameŃeli, vertij,
tulburări de echilibru, irascibilitate.

141
CT cerebral sau RMN cerebral: colecŃie subdurală lichidiană, care are aceeaşi densitate
ca şi LCR. Administrarea de substanŃă de contrast, necesară pentru diagnosticul
diferenŃial, demonstrează lipsa captării.
Tratamenttul este chirurgical: aspiraŃie sau drenaj al cavităŃii.

6.) Hematom intraparenchimatos

- poate apare imediat sau la distanŃă
- e necesară evaluarea neurologică atentă a pacientului, datorită complicaŃiilor
tardive care pot apărea.
InvestigaŃii
CT cerebral
În cazul suspiciunii unui hematom subdural acut se impune efectuarea de urgenŃă a unui
CT cerebral. Acesta va putea confirma sau infirma existenŃa colecŃiei sanguine.
• hematom subdural acut: imaginea tipică este de semilună, hematomul apare hiperdens
(alb) comparativ cu substanŃa cerebrală.
• hematom subdural subacut (zilele 10-21) poate fi izodens cu creierul şi dificil de
identificat. Elementele indirecte cum ar fi compresia ventriculului ipsilateral,
deplasarea liniei mediene şi pierderea şanŃurilor corticale pot fi revelatoare pentru
existenŃa hematomului.
• hematoamele subdurale cronice sunt hipodense. Pot exercita efect de masă, în funcŃie
de dimensiunea lor.
• hematomul epidural are aspectul de lentilă biconvexă.

RMN cerebral
RMN este mai sensibil decât CT cerebral în detecŃia hematomului. Nu este investigaŃie de
primă linie în traumatologia cranio-cerebrală.

EEG
• nu este indicat de rutină
• reducerea voltajului sau silenŃiu electric în zona hematomului
• activitate delta unilaterală focală (nespecifică).
PuncŃia lombară - nu este indicată

142
Diagnostic pozitiv
• în practică, trebuie să existe suspiciunea unui hematom subdural/extradural în toate
situaŃiile în care are loc un TCC cu pierdere de conştienŃă.
• pe de altă parte, trebuie să existe aceeaşi suspiciune şi în cazul unui pacient care a
suferit recent TCC şi prezintă cefalee, vertij, ameŃeală, alterare rapidă a memoriei, sau
alte simptome de proces expansiv intracranian
• diagnosticul se confirmă prin CT sau RMN cerebral .

Tratament
- conservativ, cu reevaluare neurologică periodică, dacă nu există semne de focar
sau efect de masă documentat CT cerebral
- corecŃia rapidă a statusului de coagulare în cazul în cara pacientul se află sub
tratament anticoagulant
- tratamentul chirurgical: trepanaŃie sau craniotomie, evaluarea hematomului.

ComplicaŃii
• infecŃie post-operatorie, superficială sau profundă
• empiem subdural
• resângerare
• crize convulsive.

Traumatismele vertebromedulare (TVM)

• cauzele cele mai frecvente: accidente de circulaŃie, accidente de sport, arme de foc.
• nivele multiple vertebrale sunt implicate în TVM în 20% din cazuri.
• bărbaŃii sunt mai frecvent afectaŃi decât femeile.
• poate apare izolat sau în cadrul politraumatismelor
• orice pacient inconştient trebuie să aibă imobilizată coloana cervicală până când
investigaŃiile paraclinice documentează lipsa leziunilor.

143
Tablou clinic
Injuria iniŃială apare prin mecanisme diferite:
1. impact direct cu compresia măduvei spinării
2. injurii care apar prin hiperextensia coloanei cervicale
3. dilacerarea prin injuria cu arme albe, gloanŃe, dislocare cu fragmente de os ascuŃit,
cu sau fără transecŃiune.
Din punct de vedere al modului de afectare a substanŃe albe şi cenuşii, există urmatoarele
date:
• leziunile ireversibile la nivelul substanŃei cenuşii se instalează după o oră de la injurie
• substanŃa albă este afectată în primele 72 de ore după injuria iniŃială.
Se poate instala şocul neurogen, cu bradicardie şi hipotensiune.

Evaluare clinică
A.) transportul şi evaluarea iniŃială
• managementul unui pacient cu potenŃială injurie medulară începe la nivelul locului
accidentului
• imobilizarea completă a coloanei cervicale este un pas obligatoriu
- folosirea colarului, cu guler cervical rigid
- coloana trebuie să fie în poziŃia sa naturală
- odată imobilizat, pacientul trebuie transportat rapid către un centru care are
resurse şi experienŃă în managementul acestor cazuri
- în UPU trebuie asigurate căile aeriene prin curăŃirea lor, se administrează oxigen
- în caz de detresă respiratorie pacientul se intubează şi ventilează mecanic
- hipotensiunea arterială
- tratamentul de urgenŃă cu corticoterapie, pentru a diminua edemul medular:
Metilprednisolon bolus de 30mg/kg în 1 oră, urmat de 5,4 mg/kg/h pentru
următoarele 23 de ore (administrarea trebuie începută în primele 8 ore de la
traumatism).
Anamneza şi examinarea fizică trebuie să aducă următoarele elemente:
• circumstanŃele accidentului
• modul în care a fost impactul (direct sau indirect)
• timpul scurs de la accident

144
• înregistrările echipajului de urgenŃă care a sosit la locul accientului, şi de la membrii
familiei
• durere la nivelul gâtului
• deficite neurologice
• incontinenŃă urinară sau pentru materii fecale
• examinarea neurologică va testa forŃa musculară, tonusul muscular, durere spontană şi
la palpare, tulburările de sensibilitate, reflexele osteotendinoase
• examinarea coloanei vertebrale, pentru semne de fracuri, entorse.
• examinarea toracelui, abdomenul şi pelvisul pentru leziuni concomitente.

InvestigaŃii paraclinice
Numai după ce s-a exlus o leziune la nivelul cloanei cervicale se poate scoate colarul
cervical.
Radiografia coloanei vertebrale – poate arăta semne de fractură, luxaŃii
CT cerebral şi în special RMN coloană vertebrală – vor putea pune în evidenŃă
integritatea măduvei spinării şi potenŃiale leziuni osoase.

Tratament
- internare
- pacienŃii cu leziuni a nivelul coloanei cervicale sunt la risc pentru hipotensiune
- imobilizarea pe plan dur, cu colar cervical
- trebuie avut în vedere că această imobilizare are un risc crescut, ducând la dureri
în regiunea cranială, deficite neurologice şi tulburări respiratorii
- profilaxia tromembolismului pulmonar
- tratamentul durerii
- injurie spinală instabilă – reducerea şi fixarea chirurgicală trebuie făcută cât mai
repede
- intervenŃia chirurgicală trebuie efectuată întotdeauna la pacienŃii cu fracturi şi
dislocările la nivel cervical care compromit canalul spinal
- corticosteroizi, îngrijirea generală, controlul tensiunii arteriale, suportul
nutriŃional.

145
Tumori cerebrale

DefiniŃie
Tumorile cerebrale care pot fi benigne sau maligne, primare sau secundare (metastatice).
În funcŃie de vârstă există anumite tipuri de tumori care predomină:
• adulŃi - tumorile supratentoriale
• copii - tumorile infratentoriale
DistribuŃia pe sexe e aproximativ egală.

Patologie
A. Clasificarea histologică
Neuroepiteliale (50%): derivate celulare ale tubului neural
• celule gliale (glioame)
• neuroni:
- tumori embrionale: meduloblastomul
- gangliocitomul/gangliogliomul
- tumori neuroepiteliale disembrioplazice
• celule pineale: pineocitom, pineoblastom

Derivate celulare ale crestei neurale

• celule arahnoidale:
- meningiom
- neurofibrom
Metastaze la nivelul creierului – de obicei secundare de la carcinom de la nivelul
plămânului, melanom malign, sân şi rinichi.

Există anumite tumori care se dezvoltă cu predilecŃie într-o anumită zonă a creierului.
Mai jos sunt exemplificate câteva localizări şi principalele tipuri de tumori care sunt
dezvoltate în zona respectivă.

146
Regiunea supratentorială
• astrocitom
• meningiom
• metastază cerebrală
• oligodendrogliom
Regiunea infratentorială
• meningiom
• tumori primitive neuroectodermale

Regiunea selară
• microadenom
• macroadenom
• craniofaringiom
Regiunea pineală
• pineocitom
• chist pineal
• germinom

Ventriculi laterali
• astrocitom
• ependimom

Unghi pontocerebelos
• neurinom de acustic.

Etiologie
Nu au fost identificaŃi până la ora actuală factori specifici pentru tumori cerebrale.
Cu toate acestea, există anumiŃi factori de risc, cum ar fi radiaŃii ionizante ale craniului,
antecedente familiale de cancer (neurofibromatoză, scleroză tuberoasă).

147
Tablou clinic
• depinde de dimensiunea şi originea tumorii cerebrale, tipul histopatologic, rata de
creştere a tumorii, gradul de edem cerebral.
• cefalee
• crize epileptice (20-50%), pot fi parŃiale sau parŃiale cu generalizate secundară sau
primar generalizate
• sindrom de hipertensiune intracraniană
• greaŃă
• vărsături
• tulburări de mers
• tulburări de vedere
• incontinenŃă urinară
• semne neurologice de focar: hemipareză, hemianopsie, afazie cu debut progresiv
• tulburări de comportament
• ataxie
• dizartrie.

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale supratentoriale pot să împrumute semne şi

simptome specifice lobului în care se dezvoltă:
Lob frontal
1. hemipareză contralaterală
2. apraxie
3. afazie
4. modificări de personalitate
5. reflexe primitive
6. crize de epilepsie
Lob temporal
7. crize (generalizate sau parŃiale)
8. afazie
9. tulburări de memorie
10. tulburări de câmp vizual

148
Lob parietal
• tulburări de sensibilitatea contralaterală
• afazie
• tulburări de schemă corporală
Lob occipital
• hemianopsie homonimă

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale subtentoriale

Trunchi cerebral
11. ameŃeli, vertij, vărsături
12. tulburări de echilibru
13. neuropatii craniene
14. hemipareză, hemiplegie
15. tulburări de sensibilitate

Regiunea pineală
16. hidrocefalie
17. sindrom Parinaud

Ventricul trei
18. hidrocefalie
19. tulburări hipotalamice
20. tulburări de memorie

Cerebel
• cefalee
• ataxie
• hemipareză
• pareze de nervi cranieni

149
Diagnostic diferenŃial
• hematom subdural cronic
• demielinizări, scleroza multiplă
• encefalită
• abces de trunchi cerebral
• hipertensiune intracraniană idiopatică: cefalee, edem papilar, fără semne
neurologice de focar
• AVC: ischemic sau hemoragic, debutul este de obicei brusc
• encefalopatie metabolică sau toxică (crize şi alterarea stării de conştienŃă).

InvestigaŃii
CT cerebral cu şi fără substanŃă de contrast
21. identifică tumora şi consecinŃele cum ar fi efectul de masă, edemul cerebral şi
hidrocefalia
22. după administrarea substanŃei de contrast cele mai multe tumori maligne au priză
de contrast
RMN cerebral
23. este mai sensibil decât CT cerebra
24. administrarea de gadoliniu duce la evidenŃierea tumorii.
Alte investigaŃii: radiografia toracică şi/sau CT torace pentru a elimina o tumoră
pulmonară primară sau secundară
Mamografia: pentru a exclude un carcinoma mamar primar
Ecografia abdominală şi/sau CT abdominal: pentru a exclude carcinom renal primar sau
metasteze hepatice.
Biopsia tumorală – este indicată pentru a stabili diagnosticul de Ńesut pentru o leziune
unică sau multiplă
Pentru a exclude leziuni tratabile cum ar fi abces cerebral limfom, meningiom, tuberculom.
Tratament
25. intervenŃie neurochirurgicală – biopsie, ablaŃie parŃială sau totală
26. radioterapie
27. chimioterapie.

150
Bibliografie
1. Băjenaru O. Ghiduri de diagnostic şi tratament în neurologie, Edit.Medicală Amaltea,
2012.
2. Bhidayasiri R., Waters M.F., Giza C.C. Neurological differential diagnosis. A
prioritized approach, Blackwell Publishing, 2005.
3. Boeve BF., Silber MH., Ferman TJ. REM sleep behavior disorder in Parkinson’s
disease and dementia with Lewy bodies, J Geriatr Psychiatry Neurol 2004; 17: 146-
157.
4. Broderick JP, Adams HP Jr, Barsan W, et al. Guidelines for the management of
spontaneous intracerebral hemorrhage: a statement for healthcare professionals from
a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association, Stroke
1999 Apr;30(4):905-915.
5. Brust J.C.M. Neurology - Current diagnosis and treatment, McGraw-Hill Companies,
2007.
6. Chaudhuri K.R., Tolosa E., Schapira A., Poewe W. Non-motor symptoms of
Parkinson’s disease, Oxford University Press 2009.
7. Cincă I. Manual de neurologie Vol.I şi II, Bucureşti 1981.
8. Commission on the Classification and Terminology of the International League
Against Epilepsy: Proposal for revised clinical and electroencephalographic
classification of epileptic sezures. Epilepsia 22: 489-501, 1981.
9. Edwards M., Quinn N., Bhatia K. Parkinson’s disease and other movement disorders,
Oxford University Press 2008.
10. Fernandez H.H., Rodriguez R.L., Skidmore F.M., Okun M.S. A practical approach to
movement disorders. Diagnosis and surgical and medical management, Demos 2007.
11. Hankey G.J., Wardlaw J.M. Clinical Neurology, Manson Publishing 2008.
12. Harwood R., Huwez F., Good D. Stroke care. A practical manual, Oxford University
Press 2005.
13. Hufschmidt A., Lucking C.H. Neurologie integrală. De la simptom la tratament. Edit.
Polirom, Bucureşti, 2002.
14. Lindsay K.W., Bone I. Neurology and neurosurgery illustratedm Churchill
Livingstone, Elsevier 2004.

151
15. McKEith IG, Galasko D, Kosaka K, et al. Consensus guidelines for the clinical and
pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the Consortium
on DLB International Workshop, Neurology 1996; 47: 1113-1124.
16. Molina J.A., Luquin M.R., Jimenez-Jimenez F.J. Manual de diagnostico y terapeutica
neurologicas, Viguera 2002.
17. Mowzoon N., Flemming K.D. Neurology Board Review. An illustrated study guide.
Mayo Clinic Scietific Press, 2007.
18. Mumenthaler M, Mattle H, Taub E. Neurology, 4th revised and enllarged edition,
Thieme 2004.
19. Noe E, Marder K, Bell KL, Jacobs DM, Manly JJ, Stern Y. Comparison of dementia
with Lewy bodies to Alzheimer's disease and Parkinson's disease with dementia, Mov
Disord. 2004;19(1):60-7.
20. Pascu I. Bazele semiologice ale ale practicii neurologice. Litografia IMF, Tirgu
Mureş, 1991.
21. Pascu I., Bălaşa R. Scleroza multiplă, University Press Tîrgu-Mureş, 1999.
22. Popa C. Neurologia. Edit. NaŃional, Bucuresti, 1991.
23. Popescu B.O., Băjenaru O. Elemente esenŃiale de neurologie clinică. Edit. Amaltea,
Bucureşti, 2009.
24. Rolak LA. Neurology Secrets, 4th Edition, Elsevier Mosby 2005.
25. Román G.C., Tatemichi T.K., Erkinjuntti T., et al.Vascular dementia: diagnostic
criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop,
Neurology 1993;43(2):250-260.
26. Ropper A.H., Brown R.H. Adams and Victor’s Principles of Neurology, 8th ed.
McGraw-Hill Companies, New York, 2005.
27. Rowland L.P. (ed). Merritt’s Textbook of Neurology, Ninth Edition, Williams &
Wilkins, 1995.
28. Treatment of convulsive status epilepticus. Recommendations of the Epilepsy
Foundation of America’s Working Group on Status Epilepticus, JAMA 1993; 270:
854-859.
29. Treiman DM, Collins JF. Treatment of status epilepticus if first drug fails. Epilepsia
1999; 40: 243.
30. Tsementzis S.A. Differential diagnosis in neurology and neurosurgery. A clinician’s
Pocket Guide, Thieme 2000.

152