CATEDRA DE NEUROLOGIE NR.

Motilitatea voluntară

Ș EF CATEDRĂ
academician, profesor universitar,
doctor habilitat în științe medicale Stanislav GROPPA

asistent universitar,
doctor în științe medicale Alexandru GASNAȘ

asistent universitar Pavel LEAHU

 Cuprins

• Motilitatea
• Sistemul motilită tii voluntare (calea cortico-spinală )
• Sindromul neuronului motor central, sindromul neuronului
motor periferic
• Tulbură rile sfincteriene
• Boala neuronului motor
• Examenul EMG: principii și utilitate clinică

2
 Generalitati

• Controlul funcției motorii, la care se angajează o mare

parte din sistemul nervos uman, se realizează prin
acțiunea integrată a unei game largi de neuroni motorii
segmentari și suprasegmentali.

• Așa cum a fost conceput inițial de Hughlings Jackson în 1858,

pe baza observațiilor clinice, sistemul motor este organizat
ierarhic în trei niveluri, fiecare nivel superior controlâ ndu-l pe
cel de mai jos.
 Generalitati

• Sistemele motorii și senzoriale, deși separate în scopuri

clinice practice, nu sunt entități independente, ci sunt
strâns integrate. Fără feedback senzorial, controlul
motorului este ineficient.

• Ș i la nivelurile corticale superioare de control motor,

motivația, planificarea și alte activită ți ale lobului frontal care
subservează mișcarea volitivă sunt precedate și modulate de
activitate în cortexul senzorial parietal.
 Generalitati

• Activită țile motorii includ nu numai cele care modifică poziția

unui membru sau a altei pă rți a corpului (contracție izotonică),
ci și cele care stabilizează postura (contracție izometrică).

• Mișcă rile care se efectuează încet se numesc mișcări de rampă.

• Mișcă rile foarte rapide, care sunt prea rapide pentru controlul
senzorial, se numesc balistice.
 Terminologie

- Paralizie:
- Pareză (parțială)
- Plegie (totală)

- Monoplegie: paralizia unui membru (de

obiciei m. superior)

- Diplegie: paralizie ce afecteaza 2 membre

- Hemiplegie: paralizie totala a mainii,

trunchiului si piciorului pe aceasi parte

- Paraplegie: afectare motorie si sensitiva a

extremitatilor inferioare

- Quadriplegia (Tetraplegie): paralizia

tuturor membrelor
 Neuronul motor central (NMC)
• Porțiunea centrală a sistemului motor pentru mișcarea voluntară este
formată din cortexul motor primar (zona 4) și zonele corticale
adiacente (în special cortexul premotor, zona 6) și tractul corticobulbar și
corticospinal care încep din aceste zone corticale.
 Calea motilitatii voluntare

• Impulsurile motorii pentru mișcarea

voluntară sunt generate în girusul
precentral al lobului frontal (cortexul
motor primar, zona Brodmann 4) și în
zonele corticale adiacente (primul neuron
motor).

• Că lă toresc prin că ile lungi de fibre (în

principal tractul corticonuclear și corticospinal
= calea piramidală, trecâ nd prin trunchiul
cerebral și în jos spre mă duva spină rii pâ nă la
cornul anterior, unde fac contact sinaptic cu
cel de-al doilea neuron motor - de obicei
prin unul sau mai mulți interneuroni.
 Calea motilitatii voluntare

• Fibrele nervoase care ies din zona 4 și zonele corticale

adiacente formează împreună tractul piramidal, care este
cea mai rapidă și mai directă legă tură între zona motorie
primară și neuronii motori ai cornului anterior.

• În plus, alte zone corticale (în special cortexul premotor,

zona 6) și nucleele subcorticale (în special ganglionii
bazali) participă la controlul neuronal al mișcă rii.

• Aceste zone formează bucle de feedback complexe între ele

și cu cortexul motor primar și cerebel; exercită o influență
asupra celulelor cornului anterior prin intermediul mai
multor că i de fibre distincte în mă duva spină rii.

• Funcția lor este în principal de a modula mișcarea și de a

regla tonusul muscular.
 Calea motilitatii voluntare

• Impulsurile generate în al doilea

neuron motor al nucleilor nervului
motor cranian și cornul anterior al
mă duvei spină rii trec prin rădăcinile
anterioare, plexurile nervoase (în
regiunile cervicale și lombosacrale) și
nervii periferici în drumul lor că tre
mușchii scheletici.

• Impulsurile sunt transportate că tre

celulele musculare prin placile sinaptice
ale joncțiunii neuromusculare.
 Calea motilitatii voluntare

• Leziunile primului neuron motor din creier sau

mă duvei spinării produc de obicei pareze spastice

• Leziunile celui de-al doilea neuron motor din cornul

anterior, ră dă cina anterioară , nervul periferic sau placa
sinaptica neuromusculară produc de obicei pareze
flasce.

• Deficiențele motorii apar rareori izolat ca rezultat al

unei leziuni a sistemului nervos;

• Sunt de obicei însoțite de deficite senzoriale, autonome,

cognitive și / sau neuropsihologice de diferite tipuri, în
funcție de locul și natura leziunii cauzale.
 NMC – Ariile motorii centrale

• Cortexul motor primar (girul precentral) este o bandă

de țesut cortical care se află pe partea opusă a sulcusului
central de cortexul somatosenzorial primar (în girul
postcentral) și, la fel ca acesta, se extinde în sus și trece
de marginea superomedială a emisferei pe suprafața sa
medială .
• Zona care reprezintă gâ tul și laringele se află la capă tul
inferior al cortexului motor primar; deasupra acestuia, în
ordine, sunt zonele care reprezintă fața, membrele
superioare, trunchiul și membrele inferioare.
• Acesta este „homunculul motor” inversat, corespunză tor
„homunculului somatosenzorial” al girusului postcentral.
 NMC – Ariile motorii centrale

• Neuronii motori se găsesc nu numai în zona 4, ci și în zonele

corticale adiacente. Cu toate acestea, fibrele care mediază mișcă ri
voluntare fine provin în principal din girusul precentral.
• Aria corticala 4 – originea neuronilor piramidali caracteristici, mari
(celulele Betz), care se află în cel de-al cincilea strat celular al
cortexului și își trimit eferent axonii mielinizați cu o conductiune
rapidă formâ nd tractul piramidal.
• Traseul piramidal s-a crezut câ ndva că este în întregime compus din
axoni celulari Betz, dar acum se știe că aceștia reprezintă doar 3,44%
din fibrele sale. Cel mai mare contingent de fibre provine de fapt
din celulele piramidale și fusiforme mai mici din zonele
Brodmann 4 și 6.
• Axonii derivați din zona 4 reprezintă aproximativ 40% din toate
fibrele tractului piramidal; restul provin din alte zone frontale, din
zonele 3, 2 și 1 ale cortexului somatosenzorial parietal (zona
senzoriomotorie) și din alte zone din lobul parietal.
 Tractul cortico-spinal
(Piramidal)
• Originea în cortexul motor, se deplasează prin substanța albă cerebrală
(corona radiata), segmentul posterior al capsulei interne (fibrele sunt
foarte apropiate), porțiunea centrală a pedunculului cerebral (crus
cerebri), pons, și baza (adică porțiunea anterioară ) a medulei, unde
tractul este observat extern ca o ușoară proeminență numită piramidă.

• Piramidele medulare (există una pe ambele pă rți) dau denumirea

tractului. La capătul inferior al medulei, 80-85% din fibrele
piramidale traversează spre cealaltă parte în așa-numita decusare a
piramidelor.

• Fibrele care nu traversează aici coboară mă duva spină rii în fascicolul

anterior ipsilateral ca tractul corticospinal anterior; traversează mai
departe (de obicei la nivelul segmentului pe care îl furnizează ) prin
comisura anterioară a mă duvei spină rii.

• La nivel cervical și toracic, există probabil, de asemenea, câ teva fibre care

ră mâ n neîncrucișate și inervează neuronii motori ipsilaterali în cornul
anterior, astfel încâ t musculatura nucală și truncală primește o inervație
corticală bilaterală .
 Tractul cortico-spinal (Piramidal)

• Majoritatea fibrelor tractului piramidal se

încrucișează în decusația piramidelor, apoi coboară
spre mă duva spină rii în fascicolul lateral
contralateral ca tractul corticospinal lateral.

• Acest tract se micșorează în secțiunea transversală

pe mă sură ce se deplasează prin maduva spină rii,
deoarece unele dintre fibrele sale se termină în
fiecare segment de-a lungul drumului.

• Aproximativ 90% din toate fibrele tractului

piramidal se termină în sinapse pe interneuroni,
care apoi transmit impulsurile motorii către
neuronii motori α mari ai cornului anterior,
precum și către neuronii motori γ mai mici.
 Tractul cortico-nuclear

(cortico-bulbar)
• Unele dintre fibrele tractului piramidal se
ramifică din masa principală a tractului pe
mă sură ce trece prin mezencefal și apoi iau un
curs mai dorsal spre nucleele nervilor cranieni
motori.

• Fibrele care furnizează aceste nuclee ale

trunchiului cerebral sunt parțial încrucișate și
parțial necrucișate.

• Nucleii care primesc eferențele tractului

piramidal sunt cei care mediază mișcă rile
voluntare ale musculaturii craniene prin nervii
cranieni V (nervul trigemen), VII (nervul
facial), IX, X și XI (nervii glosofaringieni, vagi și
accesori) și XII (nervul hipoglos).
 Tractul cortico-nuclear
(cortico-mezencefalic)
• Există , de asemenea, un contingent de fibre care
că lă toresc împreună cu tractul corticonuclear ce își
au originea nu în zonele 4 și 6, ci mai degrabă în zona
8, câ mpul ocular frontal.

• Impulsurile din aceste fibre mediază mișcă rile

conjugate ale ochilor, care sunt un proces motor
complex.

• Datorită originii și funcției sale speciale, calea care

provine din câ mpurile oculare frontale are un nume
separat (tractul cortico-mezencefalic), deși
majoritatea autorilor o consideră o parte a tractului
corticonuclear.
 Tractul cortico-nuclear
(cortico-mezencefalic)
• Tractul corticomesencefalic se desfă șoară în tandem cu
tractul piramidal (doar rostral către acesta, în membrul
posterior al capsulei interne) și apoi se îndreaptă dorsal
spre nucleele nervilor cranieni care mediază mișcă rile
ochilor, adică nervii cranieni III, IV și VI (nervii
oculomotori, trohleari și abducenți).

• Zona 8 inervează mușchii oculari exclusiv în mod sinergic,

mai degrabă decâ t individual.

• Stimularea zonei 8 induce devierea privirii conjugate

către partea opusă.

• Fibrele tractului corticomesencefalic nu se termină direct

pe neuronii motori ai nucleilor nervului cranian III, IV și
VI; situația anatomică de aici este complicată și incomplet
înțeleasă .
 Sindromul de neuron motor central.
Anatomofiziologie.

Originea:

•stratul V al câmpului 4 Brodmann (aria

motorie primară) aflat pe circumvoluţia
frontală ascendentă a lobului frontal; 
•ariile prefrontale 6,8; 
•ariile parietale 3,1,2,5,7; 
•aria motorie secundară; 
•aria motorie suplimentară. 

Proiecţia prin fasciculele:

•corticospinale ( piramidale)
•corticonucleare
 Sindromul de neuron motor central.

Etiologie:
•leziunile vasculare sunt cauza cea
mai frecventă (infarcte sau hemoragile
cerebrale);
•procesele expansive intracraniene
(tumori cerebrale primitive, metastaze
cerebrale, parazitoze etc);
•meningoencefalita;
•traumatismele cerebrale;
•encefalopatiile infantile;
•bolile demielinizante (scleroză multiplă);
 Sindromul de neuron motor central
Tulburare de motilitate activă (pareza /
plegie):
•afectează  predominent mişcă rile voluntare
•pentru membrul superior predomină pe
extensori, supinatori, rotatori externi şi
adductori a braţului
•pentru membrul inferior predomină pe
flexorii dorsali ai piciorului, flexorii gambei,
adductori şi rotatori externi ai coapsei.
•respectă musculatura axială
•pareză facială de tip central
Tulburare de motilitate pasivă (hipertonie):
•se  poate instala de la debut în condiţiile
instalării lente a leziunilor sau după 3 săptămâni de
la debutul brusc al afectării neuronului motor
central;
•este mai exprimată distal;
•cedează continuu, fiind elastică (fenomenul "
lamei de briceag");
•se amplifica la emoţii, ortostaţiuni şi frig.
Tulburările de reflex osteotendinoase
(hiperreflexie).
Sindromul de neuron motor central. Simptomatologie.

• Reflexele patologice piramidale (pozitive);

• Reflexe cutanate: abolite.
• Clonusul: o succesiune de contracţii rapide, ritmice, declanşate de elongaţia bruscă, cu
menţinerea în tensiune a unor muşchi.
 Sindromul de neuron motor periferic

Neuonul motor periferic reprezintă

calea aferentă comună a SNC la muşchi.

Etiologie:
• Leziunea pericarionului; 
• Leziunea rădăcinii anterioare; 
• Leziunea plexului; 
• Leziunea tronculară;
• Leziunile nervilor periferici.
 Sindromul de neuron motor periferic. Simptomatologie.

1. Tulburarea de motilitate activă (pareză

sau plegie);
2. Tulburarea de motilitate pasivă
(hipotonie);
3. Tulburare de reflexe osteotendinoase
(hiporeflexie).
 Sindromul de neuron motor periferic. Simptomatologie.

Tulburările de motilitate involuntară Tulburările trofice (atrofiile musculare):

(fasciculaţiile):
•contracţi izolate ale unui grup de
fibre musculare, fără deplasarea
segmentelor membrelor.
•apar după câteva săptămâni de la
leziunea neuronului motor periferic,
•apar mai precoce prin secţionarea
nervului, decât în cazurile de compresiuni.
•in leziunile lent progresive atrofia
musculară se instalează prima.
 Sindromul NMC vs NMP
NMC NMP
Leziunea Superior de neuronul din cornul anterior Motoneuronul din coarnele anterioare ale
al maduvei spină rii sau superior de MS, fibra neuronului motor sau
nucleele nervilor cranieni joncțiunea neuro-musculară
Tonus Crescut (hypertonie/ spasticitate) ± Redus (hypotonie/ flasc)
clonus
Slă biciunea musculară Toate grupurile musculare ale m. inferior Mai mult distal decâ t proximal. Ambele
– mai evidentă în mușcii flexori; In m. grupuri afectare (flexori + extensori)
superioare – slabiciune mai exprimată în
extensori
Reflexele tendinoase profunde Hyperreflexie (înviorate) Reduse sau absente
Reflexele superficiale Reflex cutanat absominal de obicei Reduse sau absente
absente
Ră spuns plantar (reflexe patologice) Semnul Babinski pozitiv Absente
Fasciculații Absente Pot fi prezente în leziunea cornului
anterior al MS
Atrofie musculară Tardivă , de obicei din cauză utiliză rii De obicei prezentă
scă zute (membrului)
EXAMENUL MOTILITATII
 Examenul motilității voluntare

Mersul:
- Mers obişnuit (sănătos)
- Mers paretic:
- În parapareză spastică (variante: mers cosit, mers legănat;
mers digitigrad, mers “în foarfecă”)
- În hemipareză spastică (mers Wernicke-Mann – după AVC

- Mers talonat (variante: tabetic, pseudotabetic)

- Mers stepat – “de cocoş” (unilateral în suferinţa nervului sciatic
popliteu extern, bilateral - în polineuropatii
- Mers “pendulant” cu cârje
- Mers parkinsonian
Examenul motilității voluntare
 Examenul motilității voluntare

- Mers imposibil (scaun cu rotile, brancardă, targă)

În unele cazuri se vor mai executa
- Urcatul şi coborâtul scărilor (pentru depistarea
deficitului psoasului iliac şi a muşchiului
cvadriceps)
- Mersul pe vârfuri (pentru depistarea deficitului
sciaticului popliteu intern)
- Mersul pe călcâie (pentru depistarea deficitului
sciaticului popliteu extern) etc.
- Mers funcţional (isteric)
 Examenul motilității voluntare

Examen static:
1. Mână “în gât de lebădă”
(suferinţa nervului radial)
 Examenul motilității voluntare

Examen static:
2. Mână “în ghiară”
sau “grifă cubitală”
(suferinţa nervului
ulnar).
 Examenul motilității voluntare

Examen static:

3. Mână “simiană”
(suferinţa nervului
median).
 Examenul motilității voluntare

Examen static:
4. Umăr “în epolet”
(suferinţa nervului
accesor).
 Examenul motilității voluntare

Examen static:
6. Picior în poziţia “var-equina”
(suferinţa nervului sciatic
popliteu extern).
 Examenul motilității voluntare

Examen static al
reliefului muscular:
1. Stare de troficitate
musculară obişnuită
(sănătoasă) – normotrofie
musculară.
 Examenul motilității voluntare

Examen static al
reliefului muscular: Atrofie
musculară
2. Hipotrofie (mai rar – atrofie) musculară
(variante: piciorul “scobit” din boala
Friedreich; piciorul “de cocoş” din boala
Charcot-Marie etc).
Ataxia
Se va masura volumul muscular cu banda Friedreich
centimetrica pe porţiuni simetrice ale
extremităţilor.

Charcot-Marie-Tooth
 Examenul motilității voluntare

Examen static al
reliefului muscular:
3. Hipertrofie musculară
(fiziologică – în ocupaţii fizice
speciale; pseudohipetrofie
gastrocnemiană în distrofie
musculară progresivă Duchenne,
Becker; hipertrofie musculară tip
„herkule” sau „mister-world-
Figur” în miotonia Thomsen ).
 Examenul motilității voluntare

Examen static al
reliefului muscular:
Fasciculaţiile sunt contracţii spontane ale unor fascicule musculare
denervate, care nu duc la deplasări ale segmentelor membrului.

La o persoană sănătoasă fasciculaţiile lipsesc sau pot fi observate

fasciculaţiile benigne (fenomen clinic fără substrat patologic).

Fasciculaţiile benigne de cele mai dese ori sunt localizate la nivelul

muşchilor gambei şi pleoapei, mai rar a braţului.

Fasciculaţiile benigne de regulă sunt cauzate de exerciţii fizice, precum şi de

încordări psiho-emoţionale.
 Examenul motilității voluntare

Examen static al
reliefului muscular:

La o persoană sănătoasă fasciculaţiile lipsesc sau pot fi observate

fasciculaţiile benigne (fenomen clinic fără substrat patologic).

Fasciculaţiile benigne de cele mai dese ori sunt localizate asupra

muşchilor gambei şi pleoapei, mai rar asupra musculaturii braţului şi
celei interdigitale. Fasciculaţiile benigne de regulă sunt cauzate de
exerciţii fizice, precum şi de încordări psiho-emoţionale.
 Examenul motilității voluntare

Examen static al
reliefului muscular:

Fasciculaţiile musculare patologice: se observă de regulă spontan, mai ales

asupra musculaturii centurilor scapulară şi pelviană.

Ele pot fi scoase în evidenţă prin percuţia muşchiului, prin fricţionarea

rapidă a tegumentelor, prin excitaţii electrice. Nu dispar în somn.
 Examenul motilității voluntare

Examen static al
reliefului muscular:

Myokimia
 Examenul motilității voluntare

Examen static al
reliefului muscular:

Hiperexcitabilitate
neuronală n. periferici
 Examenul motilității voluntare

Examenul tonusului muscular:

Se face prin mişcări pasive în toate articulaţiile
pacientului, în toate sensurile posibile, pacientul
fiind invitat să-şi menţină membrele examinate cât
mai relaxate.

1. Tonus muscular obişnuit (sănătos) – normotonie

musculară.

2. Hipotonie (atonie) musculară. Muşchiul hipoton

este mai moale la palpare, îşi pierde relieful obişnuit
datorită flascităţii, tendonul lui este la fel mai moale
şi îşi pierde relieful.
 Examenul motilității voluntare

Examenul tonusului muscular:

3. Hipertonie musculară (variantă: “lamă de briceag”). Trebuie eliminate

alte cauze care pot genera dificultăţi în executarea mişcărilor pasive în
articulaţii aşa ca: artroze, anchiloze, redori articulare după imobilizări
îndelungate, retracţii musculotendinoase, luxaţii articulare, exostoze
etc.
 Examenul motilității voluntare

Examenul forței musculare:

Se face cu ajutorul
dinamometrului sau
opunându-ne unor mişcări
pe care pacientul le execută
la comandă.

Scara de gradare a
deficitului de forţă
musculară:
5 – forţă sănătoasă
(normală);
4, 3, 2, 1 – grade
intermediare;
0 – deficit motor total.
 Examenul motilității voluntare

Prezența deficitului motor

1. Proba Barré:
- superioară;
- inferioară.

2.Proba Mingazzini:
- superioară;
- inferioară
 EXAMENUL REFLEXELOR
(OSTEOTENDINOASE, CUTANATE)

50
 Examenul motilității voluntare

• Se utilizează ciocanașul de reflexe

• Se efectuează:
- în mod simetric
- direcţie cranio-caudală
 Modalitati de gradare

Mayo Clinic reflex scale NINDS

A. Normal B. Hiperreflexie
pe S

52
 Examenul motilității voluntare
!!!

1. La persoana sanătoasă reflexele osteotendinoase, osteo-periostale, cutanate şi de

pe mucoase sunt exprimate simetric; intensitatea lor depinde de vârsta, sex, starea
psihoemoţională la momentul examinării

2. Diminuarea sau abolirea reflexelor

3. Exagerarea reflexelor

!!! Asimetria reflexelor

54
Tehnica

55
Examenul motilității voluntare

56
 Examenul motilității voluntare

- Reflexul bicipital (reflex osteotendinos). Centrul

reflex se află în segmentele C5-C6.
 Examenul motilității voluntare

- Reflexul tricipital (reflex osteotendinos).

- Centrul reflex se află în segmentele C6-C7-C8.
 Examenul motilității voluntare

- Reflexul stilo-radial (reflex osteo-periostal).

- Centrul reflex se află în segmentele C5-C6.
 Examenul motilității voluntare

- Reflexul humero-scapular (reflex osteo-periostal)

- Centrul reflex se află în segmentele C7-C8 -Th1
 Examenul motilității voluntare

- Reflexele abdominale (reflexe cutanate):

Superior (Th6)-Th7-Th8

Mijlociu Th8-Th9-Th10

Inferior (Th10)-Th11-Th12

- Reflexul cremasterian (reflex cutanat).

- Centrul reflex se află în segmentele L1-L2
62
 Examenul motilității voluntare

- Reflexul anal extern (reflex de pe mucoasă).

- Centrul reflex se află în segmentul S2-S3-S4.

- Reflexul bulbocavernos
- Centrul reflex se află în segmentul S3-S4
Examenul motilității voluntare

- Reflexul rotulian sau patelar

(reflex osteotendinos).
- Centrul reflex se află în segmentele L2-L3-L4
Manevra Jendrassik

65
66
 Examenul motilității voluntare

- Reflexul achilian (reflex osteotendinos).

- Centrul reflex se află în segmentele L5-S1-S2.
68
 Examenul motilității voluntare

- Reflexul plantar (reflex cutanat).

- Centrul refex se află în segmentele L5-S1-S2.
Reflexe patologice

70
 Examenul motilității voluntare
Reflexe patologice
!!!

1. La adultul sănătos reflexele patologice nu se provoacă. În mod

fiziologic la sugari şi la copii antepreşcolari ele pot fi prezente
datorită faptului că mielinizarea fasciculului piramidal se închieie abia
după vârsta de 2 ani.

2. Reflexele patologice pozitive apar în diferite afecţiuni ale sistemului

nervos central.
 Examenul motilității voluntare
Reflexe patologice

Membre superioare

- Hoffmann
 Examenul motilității voluntare
Reflexe patologice

Membre superioare

- Tromner
 Examenul motilității voluntare
Reflexe patologice

Membre superioare

- Rossolimo superior
 Examenul motilității voluntare
Reflexe patologice

Membre inferioare

- Babinski
Reflex triplu plantar (Babinski)

76
Examenul motilității voluntare
Reflexe patologice

Membre inferioare

- Babinski
- Chaddock
- Schaeffer
- Oppenheim
- Gordon

- Bing
- Gonda,
Stransky

77
 Examenul motilității voluntare
Reflexe patologice

CLONUS - rotulian
-
plantar
1. La persoane sănătoase – lipsește

2. Se instalează în suferinţa
sistemului nervos central, având
aceeaşi semnificaţie clinică
ca şi reflexele patologice
pozitive.
 Mecanismul clonusului plantar

Triceps
surae

79
80
TULBURĂRI SFINCTERIENE

82
 Tulbură ri sfincteriene
(vezica urinară )

• În controlul funcției vezicii urinare este implicat atât sistemul

nervos autonom, cât și cel voluntar.

• Tulburările funcției vezicii urinare pot urma leziuni ale lobulului

paracentral, hipotalamusului, căilor descendente ale măduvei
spinării, ale nervilor parasimpatici pre- sau postganglionari sau ale
nervului pudendal.

• Mușchiul detrusor al vezicii urinare este inervat de neuroni

parasimpatici localizați în coloana intermediolaterală S2-S4

• Nucleul lui Onuf este format din neuroni motori suplimentari situați
în cornul anterior din apropiere la aceleași niveluri.

• Axonii din nucleul lui Onuf inervează sfincterul uretral extern.

• Există o pastrare curioasă a neuronilor nucleului Onuf în scleroza

laterală amiotrofică.

• Sfincterul ureteral intern de la gâtul vezicii urinare își primește

inervația din coloana intermediolaterală la nivelul T12 – L1, prin
plexul prevertebral simpatic și nervul hipogastric. 83
 Tulbură ri sfincteriene
(vezica urinară )

• Micțiunea este un reflex spinobulbospinal.

• Ca răspuns la întindere, impulsurile aferente sunt transportate către

măduva spinării sacrală.

• Proiecțiile MS sacrale către PAG sunt retransmise către centrul de

micțiune pontină (nucleul lui Barrington) în tegmentul pontin
dorsomedial, în apropiere de locus caeruleus, care trimite fibre
descendente către motoneuronii parasimpatici preganglionari din MS
sacrala care inervează vezica.

• Centrul de micțiune pontin este sub controlul centrelor din

creierul emisferial (prosencefalon).

• Impulsurile descendente activează centrele eferente din MS sacrala,

provocând contracția mușchiului detrusor și relaxarea sfincterului
intern.

• La sugar, funcția vezicii urinare este pur reflexă, dar odată cu

maturizarea corticală și finalizarea mielinizării se dezvoltă controlul
inhibitor asupra acestui reflex, precum și reglarea voluntară a centrului
la cordonul sacral și leziunile care afectează conexiunile aferente și
eferente dintre vezică și conus medullaris, poate provoca tulburări
severe ale funcției vezicii urinare. 84
 Tulbură ri sfincteriene
(vezica urinară )

• Termenul de vezică neurogenă se referă la disfuncția

vezicii urinare cauzată de afectarea sistemului nervos.

• Simptomele disfuncției vezicii urinare sunt adesea

printre primele manifestări ale bolii sistemului nervos.

• Se poate prezenta prin micțiune frecvență, urgență,

micțiune precipitată, incontinență masivă, dificultate la
inițierea urinării, retenție urinară și pierderea sensațiilor
parvenite.

• O clasificare practică a disfuncției neurogene a vezicii

urinare se bazează pe criterii urodinamice și include
următoarele tipuri: neinhibată, reflexă, autonomă,
paralitică senzorial și paralitică motor

85
 Tulbură ri sfincteriene
(vezica urinară )

• În vezica neurogenă neinhibată, există o pierdere a

inhibării corticale a golirii reflexe, în timp ce tonul vezicii
urinare rămâne normal. Distensia vezicii urinare
determină contracția ca răspuns la reflexul de întindere.
Există micșiune frecventă, urgență și incontinență care
nu sunt asociate cu disurie. Ezitarea poate preceda
urgența. Senzația vezicii urinare este de obicei
normală. Nu există urină reziduală.

• Vezica neurogenă reflexă apare din cauza mielopatiei

severe sau leziunii cerebrale extinse care determină
întreruperea atât a tractelor autonome descendente
până la vezică, cât și a căilor senzoriale ascendente
deasupra segmentelor sacrale ale cordonului.
Capacitatea vezicii urinare este mică, iar micțiunea este
reflexă și involuntară. Volumul rezidual de urină este
variabil.
86
 Tulbură ri sfincteriene
(vezica urinară )

• O vezică neurogenă autonomă este una fără

inervație externă. Este cauzată de leziuni neoplazice,
traumatice, inflamatorii și alte leziuni ale măduvei
spinării sacrale, conus medullaris sau cauda equina,
rădăcini motorii sau senzoriale S2-S4 sau nervilor
periferici și anomalii congenitale precum spina bifida

• Există distrugerea aprovizionării parasimpatice.

Senzația este absentă și nu există un control reflex sau
voluntar al vezicii urinare; contracțiile apar ca urmare a
stimulării plexurilor neuronale intrinseci în peretele
vezicii urinare. Cantitatea de urină reziduală este mare,
dar capacitatea vezicii urinare nu este mult crescută.

87
 Tulbură ri sfincteriene
(vezica urinară )

• O vezică paralitică senzorial se prezintă ăn leziuni

care implică rădăcinile posterioare sau ganglionii
radiculari posteriori ai nervilor sacrali sau coloanele
posterioare ale măduvei spinării. Senzația este absentă
și nu există nicio dorință de a iniția micțiunea. Poate
exista distensie, dribling și dificultăți atât în inițierea
micțiunii, cât și în golirea vezicii urinare. Există o
cantitate mare de urină reziduală.

• O vezică paralitică motor se dezvoltă atunci când

inervașia motorie a vezicii este întreruptă. Vezica
urinară se distinge și se descompensează, dar senzația
este normală. Capacitatea reziduală a urinei și a vezicii
urinare variază.

88
 BOALA MOTO-NEURONULUI
(SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA)

NMC + NMP

89
 SLA

• Scleroza laterală amiotrofică (SLA; boala Lou Gehrig)

provoacă disfuncții neurologice progresive în primul râ nd în
mă duva spină rii, dar unele dovezi indică faptul că pierderea
neuronală este mai extinsă , iar unii pacienți au o demență
frontotemporală asociată .

90
 SLA - Epidemiologie
• Incidența bolii neuronului motor este de 2 la 100.000 pe an.

• Există o ușoară preponderență masculină (1,5: 1), iar afecțiunea este mai frecventă
la vâ rsta mijlocie și vâ rstnici, cu debut maxim la aproximativ 60 de ani.

• Aproximativ 5-10% dintre pacienți au antecedente familiale, sugestive pentru

moștenirea autozomală dominantă , cu o vâ rstă mai mică de debut la acești indivizi.

• Dintre pacienții familiali, o proporție a identificat mutații ale genei pentru enzima
superoxid dismutază

91
 SLA - Patogenie

Două mecanisme de degenerare a neuronilor motori sunt

considerate în prezent susceptibile de a contribui la patogenia
acestei boli:
– excitotoxicitate - toxinele care interacționează cu receptorii
glutamatului, ducâ nd la supraîncă rcarea celulară a calciului;

– radicali liberi - deteriorarea neuronilor motori de o cascadă de

reacții inițiate prin captarea electronilor de că tre radicalii liberi de
oxigen, de ex. superoxid și peroxid.

92
 SLA - Patogenie

Aceste două mecanisme pot acționa împreună .

Astfel, radicalii liberi ai oxigenului sunt generați ca ră spuns la

o creștere a calciului intracelular, care la râ ndul să u poate fi
indus de excitotoxine neidentificate.

93
 SLA - Patogenie
• Patogenie: SLA implică neuronii motori alfa (neuronii motori inferiori) ai
cornului anterior al mă duvei spină rii, ducâ nd la slă biciune a mușchilor pe care îi
furnizează și dovezi ale denervă rii, cum ar fi fasciculă rile și atrofie.

• Există , de asemenea, implicarea tractului corticospinal lateral, ducâ nd la

slă biciune, spasticitate, hiperreflexie și semne Babinski.

• Termenul „amiotrofic” se referă la pierderea masei musculare de la denervare,

iar disfuncția „laterală” a tractului corticospinal.

• SLA nu provoacă deficite senzoriale, iar mișcă rile ochilor ră mâ n neafectate.

94
 SLA - Simptome
• Disfuncția neuronului motor central
– Spasticitate (rigiditate)
– Exagerarea reflexelor tendinoase (sindrom
piramidal)
– Prezența reflexelor patologice (Babinski,
Rossolimo s.a.)
– Pierderea dexterită ții (împiedicari frecvente,
că deri în ciuda pă strarii forței musculare)
• Afectarea neuronului motor central și periferic
– Scaderea fortei musculare (slă biciunea
musculară clasică din SLA ca regulă este
datorată disfuncției neuronului motor
periferic)
– Crampele musculare
– Dificultă ți de vorbire și de deglutiție
– Instabilitatea

• Simptome afective
• Disfuncția neuronului motor periferic
– Râ s sau plâ ns involuntar
– Scă derea forței musculare sau fatigabilitatea
crescută – Depresie
– Fasciculațiile musculare
– Atrofia musculară • Tulburări cognitive
– Tulburări ale respirației – Demența
95
 SLA - Diagnostic
• Testele de sâ nge sunt de obicei normale, în afară de o posibilă creștere modestă a
creatin kinazei.

• EMG dezvă luie de obicei dovezi pe scară largă ale denervă rii ca urmare a
deterioră rii celulelor cornului anterior.

• Studiile de conducere nervoasă (NCS = ENG)exclud neuropatia motorie mascată

ca boală a neuronului motor cu caracteristici pur NMP.

• IRM spinala poate fi necesară pentru a exclude compresia cordonului sau a

ră dă cinii.

96
 SLA - Diagnostic

• Datorită implicațiilor grave de prognostic, boala neuronului

motor ar trebui diagnosticată cu certitudine numai pe baza
unor criterii clinice stricte, în mod ideal coexistâ nd semne
NMC și NMP în mai multe regiuni, cu dovezi de progresie.

• Toate celelalte cazuri sunt posibile sau, în cel mai ră u caz,

probabile și ar trebui să se acorde atenție excluderii altor
afecțiuni potențial tratabile !!!

97
 SLA – Tratament medicamentos

• Reiesind din teoria excitotoxicită ții patogeniei bolii

neuronilor motorii – riluzol, cu activitate antiglutamat.

• S-a demonstrat că acest medicament prelungește viața în

bolile neuronilor motorii, dar numai pentru câ teva luni la
pacienți selecți.

98
 SLA – Tratament medicamentos

• Majoritatea tratamentului medicamentos este simptomatic:

– Anticolinergice pentru reducerea secreției de salivă la înghițire
sunt dificile (alte abordă ri ale acestei probleme includ injectarea
de toxină botulinică în glandele salivare)
– Baclofen, dantrolen, tizanidină , diazepam pentru spasticitate
– Chinină pentru crampe
– Antidepresive
– Laxative (cu lichide crescute) pentru constipație
– Opiacee, diazepam – pacienți terminali

99
 SLA – Management
• Alte mă suri
– Fizioterapie.
– Mijloace de comunicare pentru disartrie.
– Adaptă ri la domiciliu - evaluate de un terapeut ocupațional cu experiență .
– Sfaturi din partea logopezilor și dieteticienilor pentru disfagie.
– Disfagia mai severă poate necesita gastrostomie pentru a ocoli mecanismul de înghițire
defect și pentru a permite aportul adecvat de lichide și alimente.
– Ventilația asistată pentru insuficiența respiratorie poate fi justificată , de ex. pentru
sprijin nocturn, câ nd alte aspecte ale funcției motorii sunt relativ pă strate, dar ridică
probleme etice la pacienții cu boală avansată , unde viața poate fi prelungită , dar și
suferința.
– Este posibil să fie necesară îngrijirea la spital pentru bolnavii terminali

100
UNITATEA MOTORIE

101
 Unitatea motorie

• O unitate motorie este un neuron motor, axonul să u și, prin

joncțiunile sale neuromusculare, toate fibrele musculare pe
care le inervează

102
 Fasciculații
• Fibrele musculare ale unită ților motorii sunt grupate
împreună într-un fascicul (fascicul) al mușchiului.

• Dacă se declanșează o singură unitate motoră , Ex

poate vedea contracția fasciculului fibrelor
musculare ca o mică ondulare sau zvâ cnire sub
pielea Pt.

• O astfel de contracție este o fasciculare.

• Ex poate vedea fasciculă ri, iar Pt le poate vedea și

simți.

103
• Fasciculațiile sunt contracții ale fasciculelor musculare, detectate
prin inspecție clinică sau prin EMG caracteristic. Acestea indică o
stare hiperexcitabilă a membranei celulare a MNP, care se
depolarizează spontan, provocâ nd contracția tuturor fibrelor
musculare ale unită ții motorii.

• Fibrilațiile sunt contracții spontane ale fibrelor musculare

denervate individuale, detectate de unde EMG caracteristice. Acestea
indică o stare de hiperexcitabilitate a fibrelor musculare după
denervare.
104
 Myokimia
• Atunci câ nd unită țile motorii se
descarcă în mod anormal în grupuri
pentru perioade prelungite, acestea
provoacă o acțiune vizibilă , ondulată a
mușchiului asemă nă toare cu mișcarea
viermilor - numită myokimie.

• Mușchii intră într-un spasm mai mult

sau mai puțin continuu care poate
apă rea focal sau segmentar și poate
afecta uneori doar mușchii feței sau
mușchii oculari.

105
 Neuromiotonie
• Sindromul Isaacs (neuromiotonie)

• Tulburare autoimună

• Caracterizată prin zvâ cniri și

myokimii musculare continue,
hipertrofie musculară , scă dere în
greutate și hiperhidroză asociată cu
potențialele de acțiune spontane ale
unită ții motorii pe EMG.

106
 Crampe
• Sunt contracții susținute care
durează câ teva secunde pâ nă la
minute, adesea provocate de exerciții
fizice și ameliorate prin întinderea
mușchiului.

• EMG arată descă rcă ri ale unită ților

motorii de înaltă frecvență de 200
pâ nă la 300 impulsuri/s.

107
 EXAMENUL EMG:
PRINCIPII ȘI UTILITATE CLINICĂ

108
 Electromiografia (EMG)

• În mod normal, unită țile motorii se descarcă

numai atunci câ nd sunt stimulate de NMC sau alte
aferențe.
• Un ac-electrod introdus într-un mușchi normal în
repaus, conectat la un amplificator și un monitor
nu afișează nici-o activitate electrică în mușchii
scheletici în repaus.
• Câ nd unită țile motorului se descarcă , ecranul
monitorului afișează numeroase potențiale
electrice cauzate de depolarizarea fibrelor
musculare.
• Înregistrarea acestei activită ți electrice din mușchi
se numește electromiografie (Preston și Shaprio,
2013)
109
110
 Degenerarea valeriană și EMG-ul denervă rii

• Dacă pericarionul neuronal este lezat, axonul să u ”moare”.

• Procesul de dizolvare a axonului lezat și a învelișului să u de
mielină se numește degenerare walleriană (August Waller,
1816–1870).

111
 Degenerarea Walleriană și EMG-ul denervă rii

• După întreruperea axonală și degenerarea walleriană ,

fibrele musculare denervate nu se vor contracta ca ră spuns
la voliție, la stimuli aferenți sau la stimularea electrică
directă a trunchiului nervos periferic.

• Ex-ul poate provoca o contracție a fibrelor musculare

denervate prin percuția mecanică directă .

112
 Neuron motor periferic (NMP)

• Membrana de suprafață a unui NMP bolnav devine instabilă . Neuronul poate să

descarce impulsuri spontane, aleatorii, mai degrabă decâ t să descarce doar ca
ră spuns la stimuli corespunză tori.

• Toate fibrele musculare conectate la axonul motoneuronului se contractă ,

rezultâ nd fasciculă ri spontane.

• Unii indivizi normali care nu au boli neuronale prezintă fasciculă ri benigne, în

special după exerciții

113
 Unită ți motorii polifazice gigante
• Au o amplitudine mai mare și o formă mai complexă decâ t unită țile motorii normale

• Fibrele musculare denervate induc germinarea unor noi terminale axonale dintr-un axon intact vecin.

• Atunci câ nd acel axon se declanșează , activează nu numai numă rul inițial de fibre musculare, ci și fibrele musculare
adiacente denervate anterior. Numă rul mai mare de angajare a fibrelor musculare determină potențialul EMG gigant
polifazic

114
Miopatie

115
116