Caz clinic : Cefaleea Cluster

Un bărbat de 41 de ani s-a adresat la clinica de cefalee în Octombrie 2011, acuzând atacuri de
durere, care îl trezeau cu o punctualitate neobișnuită la ora 02.00, ultimele 15 nopți. Descrierile
sale au localizat durerile spre orbita dreaptă, fiind de o severitate atât de extremă încât se
simțea obligat să părăsească patul și să umble prin cameră. Întrebat despre caracterul durerii
sale, pacientul a declarat că este ca și cum cineva i-ar fi împins globul ocular din spate sau
cineva l-a înjunghiat prin ochi cu un pumnal fierbinte, precum este ilustrat în imaginea de mai
jos.

A vorbit despre ideea suicidală în timpul acestor atacuri. În timpul interogatoriului, a raportat,
de asemenea, înroșire și senzație de sfâșiere în ochiul drept precum și ”nas curgător”, din
narina dreapta. Atacurile au avut loc întotdeauna de aceeași parte și au durat de obicei între 30
și 60 min. După acestea, încă se simțea o durere surdă în partea dreaptă a capului, dar care
permitea reluarea somnului. În afară de oboseală, nu a avut niciun alt simptom în următoarele
dimineți. Din preparatele analgezice, care le utiliza peste măsura, se includ: ibuprofen și
paracetamol, dar nici un preparat nu a ameliorat durerea. Din cauza că durata atacurilor a fost
limitată la aproximativ 1 oră, pacientul s-a întrebat dacă analgezicele și-ar fi putut începe sau
nu efectul.
Când pacientul a fost întrebat despre experiențe anterioare de cefalee, el a raportat că a suferit
de un episod similar cu aproximativ 2 ani în urmă. La acel timp, atacurile au fost, de asemenea,
foarte severe, deși nu la fel de sfâșietoare ca și cele actuale. Episodul a durat aproximativ 10 sau
12 zile și nu a cerut consultul unui medic. Altfel, istoricul pacientului a fost nesemnificativ. Nu
fusese niciodată grav bolnav. Ocazional suferea de dureri de cap ușoare, probabil datorate
stresului la locul de muncă sau consumului de alcool, care ușor răspundeau la ibuprofen.
Acestea apăreau în timpul zilei, erau holocefalice și de caracter surd, fără alte simptome
asociate. Durerile de cap nu au avut impact asupra activităților sale, legate sau nu de locul de
muncă. De obicei durau câteva ore și erau atenuate de ibuprofen sau mersul pe jos în aer liber.
Nu se atestă istoric familial de migrenă sau alte tipuri de cefalee. În calitate de contabil, duce un
stil de viață sedentar, dar face exerciții fizice în timpul său liber și se simte în formă. E fumător
de țigări și bea cantități moderate de vin și bere.
Pacientul a fost informat că durerea de cap a întrunit criteriile pentru cefaleea cluster și au fost
discutate opțiunile de tratament. A rămas peste noapte internat în spital pentru un proces de
tratament cu oxigen care a rezultat încetarea atacului său în termen de 10 minute. A fost
externat cu o prescripție de sumatriptan subcutanat pentru autoutilizare în cazul în care
atacurile vor continua să apară. Atacurile pacientului au reapărut, iar sumatriptanul a atenuat
simptomele în 15 minute. În plus, a fost introdusă o doză de 1 mg / kg de prednisolon oral și
pacientul a fost instruit să reducă doza odată cu încheierea atacurile nocturne. După câteva
nopți cu atacuri mai ușoare, acestea au încetat și prednisolonul a fost întrerupt peste 3
săptămâni. La următoarea vizită, 3 luni mai târziu, pacientul nu mai acuza dureri de cap.

Descrierea durerii
Pacientul și-a descris durerea ca fiind foarte severă, sfâșietoare și mai puternică decât oricare
alta simțită anterior. Solicitat să evalueze durerea pe o scară de la 0 la 10, el a ales „12.” El nu a
putut atribui niciuna dintre calitățile standard ale durerii simțite (arsură, caracter pulsatil,
caracter surd etc.), dar în schimb a folosit descrieri și analogii foarte vii și reale. De exemplu,
durerea se simțea ca și cum cineva împingea globul ocular din spate sau despicând craniul în
regiunea orbitei sale cu un pumnal arzător. El a recunoscut idei suicidale în timpul atacurilor.
Analgezicele standard nu au avut vreun efect. Atacurile de durere îl trezeau din somn simțindu-
se obligat să se ridice și să umble prin cameră, deși asta în niciun caz nu a redus intensitatea
durerii. Pacientul de asemenea a raportat simptome asociate, cum ar fi înroșirea și lăcrimarea
ochiului ipsilateral și rinoree.

Discuții
Cefaleea cluster este un sindrom clinic distinct descris în detaliu de Nicolas Tulp încă în secolul
17. În urma observațiilor lui Bayard T. Horton, neurolog din America de Nord, sindromul a
devenit cunoscut sub numele de cefaleea Horton. În prezent este clasată printre cefalalgiile
autonome trigeminale. Termenul de cefalee cluster este derivat din periodicitatea atacurilor
care au loc în „grupuri”, remitente pentru diverse perioade de timp.
Societatea Internațională de Cefalee (IHS) a definit acest sindrom ca durere orbitală unilaterală,
supraorbitală și / sau temporală, severă sau foarte severă care durează 15-180 min dacă nu este
tratată, însoțită de injectare conjunctivală sau lacrimație ipsilaterală, congestie nazală
ipsilaterală sau rinoree, edemul pleoapei ipsilaterale, mioză sau ptoză ipsilaterală ori un
sentiment de neliniște sau agitație. Majoritatea pacienților suportă combinații ale acestor
simptome. Criteriile obligatorii suplimentare sunt o frecvență a atacurilor de la un atac în 2 zile
la opt pe zi și excluderea celorlalte tulburări cauzale.
Cefaleea cluster are o prevalență estimată de 0,1% în populația generală. Bărbații sunt afectați
mai mult decât femeile cu un raport de aproximativ 4 la 1. Vârsta medie în care apar semnele
inițiale este de 30 ani. Este posibil și debutul în copilărie. Există și o componentă familială, dar
nu au fost identificate genele specifice. Stilul de viață joacă un rol important. Pacienții cu
cefalee cluster sunt de obicei fumători și utilizează frecvent alcool.
Criteriile cefaleei cluster în conformitate cu Societatea Internațională de Cefalee (IHS)
Cel puțin 5 atacuri care îndeplinesc următoarele criterii:
  Durere severă sau foarte severă, unilaterală orbitală, supraorbitală sau temporală care
durează de la 15 până la 180 min dacă nu este tratată.
 Durere de cap însoțită de una dintre următoarele:
- injectare conjunctivală ipsilaterală sau lacrimație
- congestie nazala ipsilaterala sau rinoree
- edem palpebral ipsilateral
- transpirația frunții și feței ipsilaterale
- mioză sau ptoză ipsilaterală
- un sentiment de neliniște sau agitație
 Atacurile au o frecvență de la unul în două zile la 8 pe zi
 Atacurile nu sunt atribuite unei alte tulburări
Cefalee cluster episodică: cel puțin două perioade de cluster care durează de la 7 zile la 1 an,
separate de perioade fără durere de remisie de 1 lună sau mai mult; cefalee cluster cronică:
atacuri care reapar mai mult de 1 an, fără perioade de remisie sau cu remisie care durează mai
puțin de o lună.
Cefaleea cluster trebuie să fie diferențiată de alte sindroame trigemino-autonome. Toate expun
atacuri de cefalee, unilaterale, de scurtă durată cu simptome autonome ipsilaterale.
Principalele diferențe sunt legate de durata și frecvențea atacurilor. În hemicrania paroxistică,
femeile sunt afectate mai frecvent; atacurile durează de la 2 la 45 min și pot apărea până la 40
de ori pe zi. Sindromul răspunde la tratament preventiv cu indometacină. Sindromul SUNCT
(cefalee nevralgică unilaterală de scurtă durată cu injectare conjunctivală și lacrimație) țintește
în principal bărbații; atacurile au o durată de la câteva secunde până la minute și pot apărea cu
o frecvență de până la 30 de ori pe oră. Tratamentul preventiv la alegere este lamotrigina.
Foarte important, alte afecțiuni, inclusiv disecția arterei carotide, tumori și boli infecțioase
inflamatorii pot imita cefaleea cluster. Așa numitele condiții simptomatice ale cefaleei cluster
prezintă semne de alertă, adică, debut tardiv, atacuri prelungite și constatări anormale la
examenul neurologic, care trebuie cercetate ulterior. În aceste instanțe trebuie efectuat IRM
cerebral cu secvențe din arteriogramă și venogramă.
Obiectivele de tratament sunt duble și includ întreruperea atacurilor individuale și scurtarea
perioadei de cluster. Atacurile de cefalee cluster nu răspund la analgezice standard. Inhalarea
oxigenului pur, cu rata fluxului de 7-10 l / min prin masca facială, oferă ușurare în aproximativ
60% din cazuri. De obicei, atacurile se opresc în 15 min . Nu există efecte secundare, dar
pacientul necesită acces la o alimentare cu oxigen. Inainte de disponibilitatea cu triptani,
ergotaminele au fost cel mai efectiv tratament. În prezent, majorității pacienților li se
recomandă sumatriptan sau alți triptani. Sumatriptan poate fi injectat subcutanat și duce la
dispariția durerii în 20 de minute la aproximativ 75% dintre pacienți. Contraindicații în utilizarea
acestuia includ tulburări cardiovasculare și cerebrovasculare, și hipertensiunea arterială
netratată. Zolmitriptanul intranazal poate, de asemenea să asigure ameliorare, la fel ca și alți
triptani ingerați oral. Utilizarea preventivă a triptanilor poate preveni atacurile de cluster, dar
datele nu au fost concludente. Starea tratabilă este prevenția atacurilor ulterioare.
Medicamentele de primă linie sunt glucocorticosteroizii și verapamilul. Diverse studii deschise și
serii de cazuri confirmă eficacitatea clinică bine cunoscută a steroizilor, cum ar fi prednisolonul
sau dexametazona. Aproximativ 70–80% din toți pacienții cu cefalee cluster răspund la doza
standard de 1 mg / kg steroid. De obicei, pacienții prezintă o ușurare a simptomelor în termen
de 3 zile. Doza inițială este menținută timp de 5-7 zile, apoi în funcție de răspuns, steroidul este
suspendat treptat timp de 2–3 săptămâni. Dacă recidivele apar în timpul suspendării, dozele de
steroid pot fi crescute din nou sau poate fi adăugat verapamil. La unii pacienți, poate fi
necesară o doză de întreținere peste perioada estimată de timp a clusterului, adică 2 luni. În
cazurile refractare, se recomandă pulsterapia cu 500-1000 g de metilprednisolon timp de 3 zile.
Verapamil este, de asemenea, eficient în reducerea duratei clusterului, deși eficacitatea
completă poate necesita 2– 3 săptămâni de utilizare. Nu există un consens asupra unei doze
standard, intervalul care se prescrie fiind de la 240 la 960 mg / zi. Este recomandată o creștere
de 80 mg la fiecare 14 zile. Pentru a monitoriza apariția unui interval PR prelungit sunt necesare
electrocardiograme periodice. Opțiuni suplimentare de tratament în cazurile refractare sunt
topiramat și litiu, acesta din urmă în special în cefaleea cluster cronică. În tipul episodic, mai
comun, este important ca tratamentul preventiv să fie suspendat atunci când a trecut perioada
clusterului. Pentru pacienții care nu răspund în mod satisfăcător la tratamentul medicamentos,
alte opțiuni includ injecție suboccipitală de steroizi, stimularea nervului occipital sau chiar
stimulare profundă a creierului.

Durerea în cefaleea cluster

Atacul tipic a fost descris mai sus. Atacurile de obicei apar când pacientul doarme. Apare
debutul rapid al unei dureri de cap care își atinge intensitatea maximă în 10 min și durează de la
30 până la 180 min. Durerea este aproape întotdeauna unilaterală și rareori trece de cealaltă
parte. Cele mai frecvente locuri de durere maximă sunt orbital, retro-orbital, temporal,
supraorbital și zone infraorbitale. Simptome autonome craniene sau neliniștea tipică trebuie să
fie prezentă pentru a confirma acest diagnostic. De obicei, pacienții prezintă 1 - 3 atacuri în 24
ore. Simptomele în cefaleea cluster pot fi similare cu cele din migrenă incluzând greață,
fotofobie și fonofobie.
În afară de intensitatea extremă a durerii descrierile vii ale atacului de către pacient,
periodicitatea temporală este cea mai marcantă caracteristică a cefaleei cluster. Atacurile
deseori apar la aceeași oră în fiecare seară ca și trezirile de la ora 02.00 descrise în acest caz
clinic. Poate să existe și un atac asemănător, uneori mai ușor devreme la amiază. Atacurile au
loc în grupuri sau crize, care pot persista între săptămâni și luni până când atacurile devin mai
blânde și încetează în cele din urmă. Pacienții pot fi fără durere de la câteva luni la câțiva ani
până la debutul clusterului următor, condiție care se referă la cefaleea cluster episodică. Rar,
atacurile pot persista mai mulți ani, caz în care diagnosticul este cefaleea cluster cronică. IHS
definește această condiție ca fiind absența remisiunilor timp de 1 an sau remisiuni scurte de
mai puțin de o lună.
Un model fiziopatologic pentru cefaleea clusterului trebuie să explice cumva localizarea
unilaterală a durerii, simptomele autonome ipsilaterale, apariția tipică circadiană a atacurilor
individuale și reapariția sezonieră a perioadelor de cluster. Recent a fost contestată propunerea
precum că o patologie inflamatorie în sinusul cavernos este responsabilă de această afecțiune.
Cefaleea cluster simptomatică secundară trombozei venoase sau altei patologii care implică
sinusul cavernos pot să fie considerente relevante. Durerea unilaterală severă este probabil
mediată de activarea primei diviziuni a nervului trigemen. Activarea trigemino-vasculară
activarea, ca și în cazul migrenei, este considerată calea finală comună de generare a durerii,
susținută prin efectele rapide ale triptanilor în atacuri.
Datorită caracteristicilor temporale intrigante ale atacurilor, cefaleea cluster a fost, de
asemenea, privită ca o perturbare a ceasului biologic cauzat de disfuncția hipotalamică. Sunt
descrise modificări hormonale la bărbații cu cefalee cluster. În mod similar, simptomele
autonome sunt considerate ca o consecință a disfuncției hipotalamice cu descărcare
trigeminală. Hiperactivitatea parasimpatică cu impulsuri nervoase crescute din partea nervului
cranial șapte poate duce la vasodilatație și edem perivascular, care are ca rezultat compresia
fibrelor simpatice din jurul arterei carotide. În timpul unui atac se activează hipotalamusul
posterior, așa cum s-a demonstrat prin tomografia cu emisie de pozitroni (PET). Aceasta la fel a
dus la utilizarea stimulării hipotalamice ca opțiune de tratament în cazurile grave. În rezumat,
majoritatea experților consideră cefaleea cluster ca un sindrom care implică generatoare de
durere atat periferice cât și centrale. Fiziopatologia, de asemenea, implică deficite în procesele
de inhibiție a durerii sau modificări în funcția hipotalamică.