SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL (PIRAMIDAL).

I. Anatomofiziologie

 Neuronul motor central (piramidal)

o Origine în:
 a) aria motorie primară - stratul V al câmpului 4 Brodmann - aflat pe circumvoluţia frontală ascendentă a lobului
frontal;
 b) ariile prefrontale 6,8;
 c) ariile parietale 3,1,2,5,7;
 d) aria motorie secundară;
 e) aria motorie suplimentară.
o Proiecţia acestora se realizează prin
 fasciculele corticospinale (piramidale) şi prin
 fasciculele corticonucleare (geniculante).
 Aria motorie:

1. Aria motorie primară este considerată ca fiind zona principală de origine a fascicolului piramidal.
 Somatotopia "homunculusului motor" este următoarea:
 în lobul paracentral situat pe faţa internă a emisferei începe proiecţia membrului inferior care urmează în
partea superioară a frontei ascendente apoi, de sus în jos trunchiul (ambele au o mică reprezentare);
 reprezentarea membrului superior se realizează în partea mijlocie a circumvoluţiei frontale ascendente,
iar
 în partea inferioară a acesteia este proiecţia capului cu vertexul în sus iar limba şi faringele în partea cea
mai declivă.
 În fiecare emisferă se proiectează, predominant, jumătatea opusă a corpului şi membrele controlaterale.
 Extremitatea cefalică are şi o proiecţie omolaterală.
 Aria de proiecţie corticală este cu atât mai extinsă cu cât funcţia segmentului anatomic este mai complexă. În acest
sens, mâna, policele, masticaţia şi fonaţia au reprezentarea cea mai largă. În afara ariei motorii primare se descriu
2. Aria motorie secundară situată la baza şanţului rolandic şi are
3. Aria motorie suplimentară situată pe faţa internă a emisferelor centrale.
 Fibrele fasciculului piramidal se adună la nivelul centrului oval - corona radiata - şi au

o Traiect:
 traiectat descendent prin braţul posterior şi genunchiul capsulei interne unde respectă o somatotopie:
 fibrele pentru membrul inferior sunt situate posterior,
 cele pentru membrul superior sunt la mijloc şi
 fibrele pentru faţă se localizează în genunchiul capsulei interne.
 traiectul continuă în piciorul pedunculilor cerebrali, urmând o somatopie:
 1/5 internă pentru fascicolul geniculant,
 3/5 mijlocii fascicolul piramidal, iar în
 1/3 externă trece fascicolul temporopontin.
 facicolul piramidal trece în partea anterioară a punţii, pentru ca în porţiunea inferioară a bulbului, (in "piramidele
bulbare") să traverseze decuţia piramidală - apoi
 în cordonul lateral în partea opusă a măduvei sub denumirea de fascicul piramidal indirect (încrcişat).
 restul fibrelor continuă traseul ca fascicul piramidal direct situat în cordonul anterior al măduvei.
o În măduva spinării:
 55% din fibrele piramidale se opresc la nivelul regiunii cervicale,
 20% la nivelul dorsal şi
 25% ajung în zona lombosacrată a măduvei.
o Sistemul piramidal este foarte bine dezvoltat la om şi are
 o funcţie fazică de control a motilităţii voluntare şi
 o funcţie tonică de control a tonusului muscular.

II. Simptomatologie Sindromul de neuron motor central apare secundar leziunilor neuronilor piramidali sau a prelungirilor acestora (fibrele
corticospinale) şi constă în:

1. Tuburarea de motilitate activă:

o este reprezentată de deficitul motor care este extins şi
o se caracterizează prin:
 afectează predominent mişcările voluntare cu pierderea abilităţii de a executa acte motorii de precizie la care este
folosită musculatura distală;
 mai exprimată la membrul superior;
 este electivă conform legii Wernicke-Mann:
 a) pentru membrul superior predomină pe extensori, supinatori, rotatori externi şi adductori ai braţului;
 b) pentru membrul inferior predomină pe flexorii dorsali ai piciorului, flexorii gambei, adductori şi
rotatori externi ai coapsei;.
 respectă musculatura axială;
 pareză facială de tip central;
  recuperarea începe cu musculatura rizomelică a membrului inferior;
 afectarea deglutiţiei şi fonaţiei apare numai în condiţiile lezării bilaterale a fascicolului geniculat.
o Deficitul motor
 parţial, incomplet poartă numele de pareză,
 complet se numeşte plegie.
o În funcţie de distribuţia deficitului motor, acesta este denumit:
 monopareză/plegie (efctarea unui membru)
 hemipareză/plegie (afectarea membrului superior şi inferior a jumătăţii corpului)
 parapareză/plegie (afectarea membrelor inferioare)
 dipareză/plegie brahială (afectarea membrelor superioare)
 tetrapareză/plegie (afectarea tuturor membrelor).
2. Tulburarea de motilitate pasivă (spasticitatea sau contractura musculară) - reprezintă creşterea tonusului muscular care se
asociază scăderii forţei musculare în cadrul sindromului de neuron motor central.
o Spasticitatea se poate instala de la debut în condiţiile instalării lente a leziunilor sau după 1 – 3 săptămâni de la debutul
brusc al afectării neuronului motor central când avem hipotonie musculară.
Spasticitatea are următoarele caracteristici:
 este mai exprimată distal;
 este electivă - contractură musculară de tip Wernicke-Mann :
 la membrul superior predomină la flexorii degetelor mâinii, flexorii antebraţului, pronatorii antebraţului,
adductori brațului, rotatorii interni ai braţului;
 la membrul inferior predomină la extensorii piciorului, extensorii gambei, addunctorii coapsei, rotatorii
interni ai coapsei.
 cedează continuu, fiind elastică;
 revine la postura iniţială ( fenomenul " lamei de briceag");
 se exagerează la emoţii, ortostaţiuni şi frig;
 cedează parţial la miorelaxante cu acţiune centrală (Lioresal)
 în ortostaţiune conferă bolnavului hemiplegic cu aspect caracteristic:
 membrul superior cu brațul în adducție, antebrațul și mana în flexie, iar
 membrul inferior în extensie şi rotaţie internă.
o Clonusul este o succesiune de contracţii rapide, ritmice, declanşate de elongaţia bruscă, cu menţinerea în tensiune a unor
muşchi.
Clonosul este o manifestare a spasticităţii.
Se întâlneşte: clonosul mâinii, clonosul rotulian, clonosul piciorului.
3. Tulburarea de motilitate autonomă: diminuată sau abolită (clipitul, balansul membrului superior în timpul mersului) de partea
paralizată.

4. Tulburarea de mortilitate asociată patologic (sincizia) - constă din apariţia unor mişcări automate, involuntare ale unor segmente
paralizate, cu ocazia unui efort sau a mişcărilor voluntare executate de segmente sănătoase.
o Sinciziile pot fi:
 a) globale: mişcări automate ce apar la membrele paralizate prin contracţia musculaturii la un efort (tuse, strănut,
căscat etc);
 b) de imitaţie: membrele paralizate schiţează mişcările executate cu forţă de membrele sănătoase;
 c) de coordonare: se asociază în mod involuntar la unele mişcări voluntare executate de membrele paretice.

5. Tulburările de reflexe osteotendinoase.

o Reflexe osteotendinoase sunt exagerate, uneori după o primă perioadă de diminuare, paralel cu evoluţia tonusului muscular
de la hipotonie la hipertonie.
o Hiperreflectivitatea osteotendinoasă se caracterizează prin urmăoarele:
 scăderea pragului reflexogen (apariţia răspunsului la stimuli de intensitate mică);
 scăderea perioadei de latenţă (apariţia răspunsului cât mai rapidă);
 creşterea amplitudinii şi vigorii răspunsului;
 prelungirea perioadei de contracţie muculară;
 extinderea zonei reflexogene (reflexul este declanşat de stimuli aplicaţiei la distanţă de locul de elecţiei pentru
obţinerea răspunsului).
o În practică, pentru evidenţierea sindromului de neuron motor central, se testează următoarele reflexe osteotendinoase:
 la membrele superioare: biciptal, triciptal, stiloradial, cubitopronator;
 la membrele inferioare: rotulian, achilian, medioplanetar.
6. Tulburările de reflexe cutanate abdominale, cremasteriene şi planetare) - diminuate sau abolite. Examinarea reflexelor abdominale
şi modificarea acestora are o semnificaţie deosebită mai ales când se asociază cu hiperreflectivitatea osteotendinoasă deoarece ea poate
surveni precoce, la debutul unei afecţiuni cronice.

7. Reflexele patologice piramidale - reprezintă unele din cele mai sigure indicii de leziune a neuronului motor central.
o Apariţia reflexelor patologice se produce prin dezinhibiţia unor reflexe primare de apărare care sunt supuse în mod normal
inhibiţei corticale (neuronul motor periferic este lipsit de influenţa inhibitoare a centrilor corticali).
o În practica neuologică, se examinează prezenţa următoarelor reflexe patologice:
 la membrul superior: Rosner, Hoffmann, Tromner, Wartenberg;
 la membrul inferior: Babinski, Oppenheim, Gordon, Schaffer etc.
 orofaciale - în caz de leziune bilaterală a fascicolului piramidal -
 reflexul palmomentonier Marinescu-Radovici şi
 reflexul orbicularului buzelor Toulouse;
  automatism medular:
 reflex de triplă flexie Marie-Foix, de extensie încrucişată, de masă, de mers.
8. Tulburările vegetative şi trofice:
o a) troficitatea musculară este păstrată;
o b) atrofii musculare prin neutilizare (mai ales la copil) şi, mai rar,
atrofii în cazul leziunilor concomitente parietale, care nu sunt extinse şi nici importante, iar excitabilitatea neuromusculară
este nemodificată;
o c) atrofiile muşchilor mâinii sunt moderate şi apar prin mecanisme transsinaptice.

III. Diagnosticul topografic cuprinde anumite particularităţi ale distribuţiei deficitului motor şi a reflexelor care permit stabilirea sediului
leziunii.

1. Sindromul piramidal cortical şi cortico-subcortical

o Se recunoaşte printr-o distribuţie inegală dată de extensia ariei de protecţie somatică a unui hemicorp pe cortex.
o Deficitul motor este localizat în partea opusă leziunii şi poate fi limitat la faţă şi membrul superior sau predominent la
membrul inferior.
o Frecvent este asociată cu alte semne corticale: afazie în leziunile emisferei dominate, aparxie, agnozie, crize epileptice,
jacksoniene, hemianopsie.
o Tulburările de sensibilitate de tip cortical pot să fie dispuse cu aceeaşi somatotopie ca tulburările motorii.
o Spasticitatea este mai puţin marcată în leziunile corticale decât în cele subcorticale.
o Cauzele hemiplegiei sunt multiple şi necesită trecerea în revistă a patologiei neurologice aproape în întregime:
 a) leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecventă (infarcte sau hemoragile cerebrale);
 b) procesele expansive intracraniene (tumori cerebrale primitive, metastaze cerebrale, parazitoze etc);
 c) meningoencefalita;
 d) traumatismele cerebrale;
 e) encefalopatiile infantile;
 f) bolile demielinizante (scleroză multiplă) etc.
2. Sindromul piramidal capsular.
o Hemiplegia este masivă şi distibuită egal la membrul superior şi inferior deoarece fibrele corticospinale sunt localizate într-
un spaţiu mic în braţul posterior al capsulei interne.
o Spasticitatea este mai precoce şi mai intensă decât în leziunea corticală.
o Dacă leziunea afectează concomitent şi genunchiul capsulei interne unde îşi au sediul fibrele fascicolului geniculat destinat
nervilor cranieni atunci deficitul motor va fi prezent şi la nivelul hemifeţei de aceeaşi parte cu membrele paralizate.
o Tulburările de sensibilitate sunt absente de obicei şi nu apar decât în cazul unei leziuni concomitente în talamus sau ale căilor
talamocorticale.
o Recuperarea funcţională a membrelor afectate este mai dificilă decât în leziunea corticală.
3. Sindromul piramidal prin leziunea trunchiului cerebral:
o se caracterizează prin sindroame alterne (hemiplegie de partea opusă leziunii, paralizia unui nerv cranian de aceeaşi parte), la
care
o se pot asocia diverse tulburări de sensibilitate, cerebelare, vestibulare etc.
o Sediul leziunii este indicat de parte în care se află nervul cranian afectat - de exemplu, o hemiplegie însoţită de paralizie de
nerv facial de tip periferic indică o leziune situată în porţiunea inferioară a punţii.
4. Sindrom piramidal medular.
o Hemiplegia/pareza spinală apare într-o leziune situată la nivelul măduvei cervicale deasupra emergenţei plexului brahial.
 Deficitul motor este omolateral leziunii, respectă faţa şi se asociază deseori tulburări de sensibilitate superficiale
ale membrelor situate în partea opusă leziunii şi tulburări de sensibilitate profundă ale membrelor cu deficit motor
(sindrom Brown-Sequard).
o Leziunea întregii structuri medulare deasupra umfăturii cervicale conduce la tetraplegie.
o Monoplegia crurală apare prin afectarea unei jumătăţi a măduvei, sub umflătura cervicală.
o Paraplegia/pareza secundară suferinţei de neuron motor central poate fi la debut flască (dacă se instalează brusc) sau
spatică şi se însoţeşte de tulburări autonome (urinare, defectaţie, sexuale).
 Paraplegiile pot fi date şi de leziuni la nivelul etajelor superioare ale sistemului nervos:
 paraplegia pontină ( leziuni situate în piciorul punţii bilateral);
 paraplegia corticală (leziuni bilaterale la nivelul lobului paracentral).
 Cauzele paraplegiilor spinale sunt multiple: traumatisme ale coloanei vertebrale, malformaţii vasculare
intramedulare, mielite virale, scleroză multiplă, tumori medulare, boli degenerative etc.