CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof.

Russu

SINDROM NEURO - MOTOR DE TIP CENTRAL

SAU SINDROM PIRAMIDAL

Definitie miscarea voluntara este miscarea pe care o efectuam in mod

constient. Substratul anatomic al miscarii voluntare este format din 2
neuroni cu pericarionul in circumvolutia frontala ascendenta din lobul frontal,
face sinapsa cu neuronul periferic din cornul anterior al maduvei spinarii. Se
numeste si sindrom piramidal. Acesti neuroni sunt grupati in 3 arii motorii
corticale.

Aria motorie primara in fronta 333c23d la ascendenta, arie care comanda

miscarea in hemicorpul de parte opusa. Axonii neuronilor formeaza fasciculul
cortico spinal ( piramidal ). Acest fascicul se incruciseaza caudal de bulb si
merge in hemimaduva de parte opusa unde face sinapsa cu neuron motor
periferic de unde impulsul pleaca la muschi.

Tablou clinic
- paralizia ( simptom principal )

- fenomen de eliberare medulara

- abolirea reflexelor abdominale si cremasteriene

- aparitia sincineziilor

Paralizia
I. Dupa intensitate exista:

1) Plegie deficit motor complex

2) Pareza deficit motor partial

II. Dupa localizarea paraliziei exista

1) monoplegie afecteaza un singur membru

2) hemiplegie afecteaza membrul inferior si superior de

acceasi parte
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

3) paraplegie afecteaza membrul inferior

4) tetraplegie afecteaza toate membrele

Paralizia in acest sindrom este mai accentuata pe flexori la nivelul membrului

inferior si pe extensorii la membrul superior.

Fenomelul de eliberare medulara

Se compune din:

1) hipertonie piramidala
Este determinata de accentuarea reflexului medular. Acesta o pune in
evidenta prin rezistenta opusa la extinderea unor grupe musculare. In
sindromul neuromotor central este o hipertonie in lama de briceag , adica
cedeaza in mod brusc la un moment dat al miscarii. Aceasta hipertonie
predomina pe extensori la membrul inferior si pe flexori la membrul
superior. Din aceasta cauza bolnavul cu sindrom piramidal are asa
numitul mers cosit .

2) exagerare reflexului osteo tendinos

Sunt exagerate cu suprafata mare de extensie, uneori
polikinetice ( se produc mai multe contractii la o singura percutie a
tendonului ).

3) aparitia reflexelor patologice

cel mai important este semnul lui Babinschi se examineaza excitand
tegumentul marginii externee a tei de la calcai spre degete s se obtine
extensia helucelui cu flexia in evantai a degetelor. Alte semne: reflex
Marinescu Radovici, reflex Hoffman.

Abolirea reflexealor abdominale si cremasteriene

Este un semn timpuriu si cu importanta foarte mare.

Aparitia sincineziilor
Sunt miscari care nu se pot face voluntar cu membrele paralizate, dar se pot
efectua cand bolnavul face aceeasi miscare cu membrele bolnave.
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

HEMIPLEGIA
Dupa sediul leziunii poate fi d.p.d.v. topografic:

1) corticala ( la nivelul cortexului )

2) capsulara ( la nivelul capsulei interne )

3) de trunchi cerebral

4) medulara ( la nivelul maduvei )

Fiecare fel de hemiplegie se caracterizeaza prin anumite semne:

- se caracterizeaza prin deficit motor care predomina la un

membru sau altul de acceasi parte, daca leziunea e pe frontala
ascendenta din partea inferioara este afectata fata si mana, daca
leziune e pe partea superioara afecteaza membrul inferior.
Acesta hemiplegie este insotita de fenomene corticale: tulburari de
vorbire, crize comitiale (epilepsie), somnolenta.

- deoarece fasciculul piramidal ocupa un loc restrans el este

lezat in totalitate si rezulta o hemiplegie globala ( repartizata la
membrul inferior sau superior )

- acesta hemiplegie se caracterizeaza prin faptul ca este

insotita de paralizia unui nerv creanian care isi are sediul in
trunchiul cerebral. Hemiplegia e de partea opusa leziunii
deoarece fasciculul piramidal s-a incrucisat  sindroame
alterne ( sindrom VEBER la nivelul mezencefalului )

- fasciculul piramidal e lezat la nivelul maduvei

spinarii  paralizia e de aceeasi parte cu leziunea.

Diagnostic etiologic al hemiplegiei corticale:

1) factor vascular accident vascular cerebral  da o hemiplegie
cu debut brusc si cu posibilitate de remisiune.

2) Procese expansive intracraniene tumori, metastaze, abcese

cerebrale, tuberculoame  dau o hemiplegie cu debut lent,
progresivsi cu agravare continua
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

3) Factor traumatic traumatisme cranio cerebrale  dau

hemiplegie fie prin lezarea directa a scoartei cerebrale, fie prin
colectii sanghine (hematoame).

4) Cauza inflamatorie encefalite, meningite  simptomatologia e

mai bogata si un semn important e febra.

Hemipareza spastică este un deficit motor unilateral care afectează un

întreg hemicorp (jumătatea dreaptă sau stângă a corpului). Este un sindrom
de neuron motor central (sindrom piramidal) încadrat în grupul paraliziilor
cerebrale.

Paraliziile cerebrale sunt un grup heterogen de afecțiuni ale posturii și

mișcări, având drept cauză diverse suferințe cerebrale. Deficitul motor are
un caracter persistent (este cronic) dar neprogresiv (nu se agravează cu
trecerea timpului).

Deficitul motor în hemipareza spastică este parțial și incomplet, motilitatea

nefiind abolită, mișcările sunt posibile dar se fac cu mai multă dificultate.
Apare de asemenea scăderea forței musculare.

Cazul în care motilitatea este abolită la nivelul unui hemicorp poartă

denumirea de hemiplegie, care poate fi spastică sau flască.

Etiologie
Hemipareza spastică poate avea drept cauză fiecare dintre agenții care induc
o leziune la nivelul neuronului motor central (sindrom piramidal sau de
neuron motor central), majoritatea leziunilor fiind localizate deasupra nivelului
găurii occipitale (intracranian).

Neuronul motor central aparține căii piramidale a motilității voluntare.

Leziunea este localizată anatomic de partea opusă membrelor la care se
constată paralizia, acest fapt apărând datorită încrucișării fibrelor tracturilor
corticospinale la nivelul decusației piramidale aflată în zona inferioară a
bulbului rahidian, componentă a trunchiului cerebral care se continuă caudal
cu măduva spinării situată în canalul medular.

Agenții cauzatori ai leziunii fasciculului piramidal, deci a neuronului motor

central, sunt extrem de variați: accidentul vascular ischemic (diminuarea sau
oprirea completă a circulației la nivelul unei artere cerebrale), accidentul
vascular hemoragic (hemoragie intracerebrală), tumori intracraniene primare
sau metastatice, infecții cerebrale (meningite, encefalite, abces cerebral).

Cauze mai rare pot fi: leziuni focale inflamatorii din cadrul sclerozei multiple
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

sau sarcoidozei, abcesele bacteriene acute sau neurocisticercoza.

Hemipareza spastică apare atât la populația adultă, cât și la populația

pediatrică. Etiologia hemiparezei spastice la populația adultă este
reprezentată de entitățile descrise mai sus, cea mai frecventă cauză
fiind accidentul vascular cerebral. În populația pediatrică, apar hemipareza
spastică de tip congenital și hemipareza spastică de tip dobândit, aceste
două entități clinice fiind descrise separat.

Tablou clinic

Examenul obiectiv este dominat de semnele de sindrom piramidal și

anume: exagerarea reflexelor osteotendinoase care sunt vii și mult
amplificate, existența sincineziilor (mișcări ale musculaturii afectate de
pareză care se produc involuntar, însoțind mișcările musculaturii sănătoase)
și hipertonia (spasticitatea). Aceste semne apar împreună cu deficitul
motor și scăderea forței musculare la forțele afectate. Atât deficitul motor
cât și scăderea forței musculare pot fi puse în evidență prin probele clinice de
pareză pentru membrele superioare și pentru membrele inferioare.

Pacientul este solicitat să întindă brațele și să le mențină în acea poziție timp

de câteva secunde. Membrul paretic nu va fi menținut în poziție și va cădea
pe planul patului. De asemenea va fi rugat să realizeze diferite mișcări de
flexie/extensie ale membrelor inferioare cu menținerea lor în anumite poziții.
Se va observa de asemenea dificultate sporită în a efectua mișcările cu
partea afectată, membrul paralizat rămânând tot timpul în urma celui sănătos.

Spasticitatea reprezintă rezistența unui mușchi la întinderea pasivă, fiind

suportul hipertoniei. În momentul în care examinatorul va încerca să realizeze
extensia brațului flectat pe antebraț al pacientului, va întâmpina o rezistență
foarte mare care va ceda brusc în momentul în care examinatorul își crește
forța de presiune asupra antebrațului pacientului. Acest fenomen de cedare la
rezistență crescută se numește „lamă de briceag” și este specific pacienților
cu sindrom piramidal.

Deficitul motor în hemipareza spastică este mai evident la nivelul mușchilor

extensori ai membrelor superioare (pacientul nu poate realiza extensia)
și mușchilor flexori ai membrelor inferioare (pacientul nu poate realiza
flexia); prin urmare apare o poziție (atitudine) caracteristică a pacientului care
suferă de hemipareză spastică, acesta având membrul superior în flexie și
adducție (antebrațul flectat pe braț și pumnul strâns) cu mâna în pronație
și membrul inferior de partea afectată în extensie.

Imposibilitatea de a realiza flexia gambei și genunchiului duce la apariția unui

tip caracteristic de mers numit mers „cosit” datorită faptului că pacientul
atinge podeaua întâi cu vârful piciorului și efectuează o mișcare în semicerc
ducând întreg membrul inferior dinspre posterior spre anterior similar unei
coase.
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

La acești pacienți sunt prezente și reflexele patologice: Babinski,

Rossolimo, Openheim și Hoffman, dintre care cel mai cunoscut este semnul
Babinski.

În mod normal, la atingerea suprafeței externe (laterale) a tălpii piciorului cu

un obiect bont apare flexia plantară a tuturor degetelor, acesta fiind reflexul
cutanat plantar. Semnul Babinski este un reflex cutanat plantar patologic ce
apare la pacienții cu sindrom piramidal care, la atingerea suprafeței externe a
tălpii cu o cheie sau cu porțiunea metalică a ciocănelului de reflexe realizează
extensia halucelui și flexia celorlaltor patru degete.

Apariția sincineziilor este explicată prin faptul că funcția ariei motorii

principale lezate este prelulată de către ariile piramidale (aria motorie
secundară).

Diagnostic clinic și paraclinic

În funcție de examenul clinic și de semnele asociate, examinatorul își poate

da seama de nivelul aproximativ la care a fost lezat tractul corticospinal,
înainte de a trimite pacientul către serviciile de imagistică.

Leziunea este situată la nivel cortical în momentul în care pacientul

prezintă semne ale afectării limbajului, tulburări senzoriale (văz, auz, olfacție),
dezorientare temporo-spațială sau convulsii de tip epileptic. Defectele de
câmp vizual (hemianopsiile) pot sugera atât o leziune corticală cât și o
leziune subcorticală.

Leziunea de peduncul cerebral sau a părții anterioare a punții se

exteriorizează prin hemipareza feței, brațului și a piciorului, fără semne
asociate și fără deficite senzoriale.

Leziunile segmentelor superioare ale măduvei cervicale determină

pierderea sensibilității proprioceptive de aceeași parte cu pareza, alături de
pierderea de partea opusă a sensibilității termice și dureroase, caz în care
apare sindromul Brown – Sequard. Hemipareza spastică este însă foarte
rar asociată cu leziuni la nivelul măduvei spinării, majoritatea leziunilor de
secțiune sau compresie medulară determinând tetrapareză sau parapareză,
în funcție de nivelul la care este situată leziunea. Asociate cu leziuni ale
măduvei spinării sunt și absența semnelor de nerv cranian (absența
deficitelor la nivelul nervilor cranieni) și absența slăbiciuinii (hemiparezei)
faciale.

Obligatoriu se va realiza o tomografie cerebrală care va determina sediul

exact al leziunii, abordarea ulterioară și tratamentul depinzând de rezultatul
tomografiei. În cazul în care tomografia nu poate fi interpretată
corespunzător, se apelează la rezonanța magnetică nucleară.
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

Interpretarea testelor imagistice va fi realizată de o echipă formată din

neurolog și imagist. În cazul în care se suspectează o stenoză de arteră
carotidă sau un accident vascular cerebral de tip tranzitor, se va face
și angiografia arterei carotide.

Analiza fluxului sanguin de la nivel cerebral se realizează prin angio-RMN,

care este o tehnică non-invazivă aplicată mai ales pentru examinarea
arterelor vertebrală și bazilară. În cazul în care se suspectează un embolism,
fie el de tip cardiogen (la bolnavii cu fibrilație atrială) sau septic, vor fi
efectuate electrocardiograma, ecocardiografia și hemoculturi (în cazul în
care pacientul este febril, dar pot fi efectuate și la pacienții afebrili, mai ales
dacă ecocardiografia relevă procese de endocardită valvulară).

Formele acută, subacută și cronică

Hemipareza spastică acută este de obicei de cauză vasculară, apărând

în accidentele vasculare cerebrale și în hemoragiile asociate tumorilor
intracraniene (lezarea vaselor peritumorale de neoformație). La pacienții
vârstnici, mai ales la cei hipertensivi și la cei aflați sub tratament
anticoagulant, este foarte frecvent accidentul vascular de tip hemoragic,
determinat de ruptura vaselor intracerebrale, cel mai frecvent leziunea fiind
situată la nivelul arterei cerebrale medii (artera sylviană). Deficitul motor și
scăderea forței musculare apar brusc.

Se va cere o tomografie computerizată, un RMN și chiar o tomografie spinală,

atunci când este necesar.

Hemipareza spastică subacută este cel mai frecvent cauzată de un

hematom subdural. Simptomele acestei forme apar într-un interval variabil,
de la câteva zile la câteva săptămâni, necesitând un tratament prompt. Este
foarte frecventă la pacienții vârstnici aflați în tratament cu
anticoagulante care suferă traumatisme de tipul pierderilor de echilibru și
cad, în momentul lovirii apărând hemoragia care determină formarea
hematomului subdural. Uneori însă leziunea se poate produce și spontan,
pacientul neavând un traumatism în antecedentele personale patologice.

În abcesele bacteriene cerebrale, granuloame fungice, meningită și infecții

parazitare poate apărea de asemenea o hemipareză de tip subacut, precum
și în cancerele primare sau în metastazele care evoluează mai rapid (în
câteva zile sau câteva săptămâni). Alte cauze sunt SIDA, toxoplasmoza și
limfomul primar al sistemului nervos central. Tot forma subacută mai este
întâlnită și în scleroza multiplă și sarcoidoză.

Hemipareza spastică cronică se dezvoltă pe parcursul a câteva luni,

simptomele apărând treptat și mult mai târziu față de forma subacută. Cel mai
frecvent apare datorită unor tumori benigne de sistem nervos central, în
malformațiile arteriovenoase, în hematomul subdural cronic sau în tumorile
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

maligne cu evoluție foarte lentă.

Hemipareza spastică congenitală

Reprezintă tipul de hemipareză care este determinată de o leziune ce apare
înainte de sfârșitul perioadei neonatale (în primele 28 de zile după
naștere), fiind cea mai frecventă formă de hemipareză spastică ce apare la
populația pediatrică.

În 75% din cazuri etiologia este prenatală, implicând malformațiile

cerebrale, prematuritatea și cauzele genetice. Foarte rar se identifică cauze
perinatale precum hemoragii și infarcte cerebrale determinate de traumatisme
obstetricale.

Tablou clinic

Se evidențiază deficitul motor și spasticitatea unui hemicorp. Diagnosticul

nu se pune imediat, examenul neurologic fiind adeseori normal în primele 4-9
luni. Primele semne apar în general odată cu dezvoltarea prehensiunii și a
motilității voluntare, când se evidențiază lateralizarea precoce la nivelul
membrelor superioare.

Afectarea membrului inferior devine evidentă și mai târziu, în momentul

achiziționării mersului, când este evidentă simptomatologia sindromului
piramidal cu spasticitate și hipertonie musculară. În general, fața este
neafectată sau foarte puțin afectată.

Hemipareza spastică congenitală se asociază în general

cu hemihopotrofie (atrofie musculară la nivelul unui hemicorp), aceasta fiind
mai accentuată la nivelul membrului superior care nu este folosit aproape
deloc, fiind ținut în permanent cu brațul flectat pe antebraț și cu mâna în
pronație și mai puțin la membrul inferior care este folosit la mers, mersul în
cazul acestor pacienți având același caracter de „mers cosit” caracteristic
sindromului piramidal la care se adaugă toate celelalte semne descrise
anterior la tabloul clinic al sindromului de neuron motor central.

La copil este însă specifică prezența reflexelor arhaice (Moro, de supt, al

punctelor cardinale etc.) care persistă peste vârsta de 1 an. Se adaugă și
manifestări oculare (cataractă, strabism, hemianopsie, atrofie optică), afectări
senzoriale, epilepsie cu crize parțiale sau epilepsie generalizată. Aproximativ
jumătate dintre copiii cu această patologie prezintă retard mental sau
asociază tulburări de vorbire, mai ales atunci când leziunea este situată la
nivelul emisferului cerebral stâng.

Paraclinic
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

La nou-născut este foarte utilă pentru diagnostic ecografia

transfontanelară, aceasta putând evidenția hemoragii periventriculare sau
infarcte în aceste zone.

Computer tomografia evidențiază cel mai frecvent atrofie periventriculară

sau atrofie cortico-subcorticală, în timp ce la RMN se observă leziunile
nedetectabile la CT și anume polimicrogiria (reducerea dimensiunilor girilor)
sau leziuni profunde bilaterale și asimetrice.

Hemipareza spastică dobândită

La adult, aproape toate formele de hemipareză spastică (cu excepția
malformațiilor cerebrale care evoluează foarte lent în timp și se exprimă
simptomatologic la vârste înaintate) sunt dobândite, fiind cauzate de anumiți
factori.

Hemipareza spastică dobândită apare și în populația pediatrică având însă o

etiologie puțin diferită de adult și anume: boli inflamatorii (meningite,
encefalite, panencefalită sclerozantă), migrenă, traumatisme cranio-
cerebrale, boli demielinizante, boli vasculare, status epilepticus unilateral
(sindromul hemiconvulsie-hemiplegie) sau hemiplegia acută post-criză
epileptică.

Tablou clinic

Debutul este în general în primii 3 ani de viață, tabloul clinic fiind dominat în
general de semnele bolii care o cauzează, mai puțin de semnele bolii
piramidale.

Faza inițială a acestui tip de hemipareză infantilă este hemipareza de tip

flasc, în care fața este foarte mult afectată, fiind prezentă paralizia de tip
central a nervului facial.

Faza tardivă este aceea de hemipareză spastică, apărând și semnele

specifice sindromului piramidal (reflexe osteotendinoase vii, spasticitate).
În cazul în care este lezat emisferul cerebral dominant (la 70% dintre indivizi
dominant este emisferul stâng) apare afazia (tulburare de percepție), care
nu este prezentă în hemiplegia congenitală.

Majoritatea pacienților rămân cu sechele, chiar dacă este înlăturată cauza

(chirurgia focarului epileptic în epilepsiile focale, tratarea meningitei sau a
bolii vasculare etc.), 75% prezentând epilepsie de tip rezidual și 80% retard
mental.

Hemiplegia dobândită este greu de diferențiat de hemiplegia congenitală

atunci când apare la sugari, dar când este observată afectarea facială
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

importantă însoțită de hemiplegie marcată, diagnosticul este sugestiv pentru

hemiplegie dobândită de tip infantil.

Tratamentul medicamentos al spasticității

Nu s-au obținut până acum rezultate mulțumitoare în ce privește evoluția
acestor pacienți sub tratamentul medicamentos. Rezultate bune au
avut diazepamul și baclofenul (cel mai folosit medicament în prezent).

Actualmente se mai practică și administrarea de toxină botulinică, aceasta

diminuând spasticitatea musculară prin blocarea eliberării acetilcolinei la
nivelul joncțiunii neuromusculare, dar rezultatele sunt însă temporare, fiind
necesare administrări repetate de toxină care are însă efecte adverse deloc
neglijabile și foarte greu de controlat.

Recuperarea neuromotorie
Reprezintă cel mai important tip de terapie, obținându-se rezultate foarte
bune și recuperarea mersului sau a deficitului motor la pacienții cu
hemipareză spastică ce au urmat astfel de programe de recuperare susținute
și continue.

Are ca obiective combaterea spasticității de la nivelul mușchilor flexori ai

membrelor superioare și mușchilor extensori ai membrelor
inferioare care va duce la reechilibrarea musculaturii agoniste și antagoniste
și la reluarea mersului și a prehensiunii voluntare. Se urmărește obținerea
forței de contracție musculară și a rezistenței musculare la membrele
afectate, creșterea nivelului de coordonare musculară și a amplitudinii
diverselor tipuri de mișcări precum și creșterea vitezei de execuție a
mișcărilor cu membrele bolnave.

Combaterea spasticității se face prin metoda Bobath, care

urmărește inhibarea activității tonice reflexe anormale a mușchilor
afectați de spasticitate prin folosirea unor poziții opuse poziției patologice în
care sunt așezate membrele pacientului spastic, astfel se va provoca forțarea
extensiei membrelor superioare și forțarea flexiei membrelor inferioare cu
plasarea lor în diferite poziții pe care pacientul va trebui să le mențină
voluntar. Bolnavul va trebui de asemenea să trecă din decubit dorsal în
decubit ventral și din ortostatism în șezut în mod repetat până la creșterea
flexibilității acestor tipuri de mișcări.

La un pacient care evoluează bine se va observa scăderea nivelului de

hipertonie și creșterea numărului de mișcări pe care acesta le poate executa,
precum și controlul mai bun al mișcărilor cu creșterea vitezei de execuție și a
CURS NEUROLOGIE 10.11.2023. Prof. Russu

preciziei.

Recuperarea mersului
Se face progresiv, fiind un proces de lungă durată care cuprinde mai multe
etape și anume: recuperarea capacității pacientului de a sta în echilibru în
poziție ortostatică, influențarea și reducerea spasticității folosind pozițiile
inhibitorii din metoda Bobath, ameliorarea deficitului motor, eliminarea
sincineziilor și facilitarea mobilizării izolate a fiecărei articulații.

Inițial pacientul va fi capabil să mențină ortostatismul între două bare paralele

așezate la nivelul șoldurilor. Apoi va fi capabil să meargă menținându-și
echilibrul între cele două bare paralele apoi se va renunța la bare, pacientul
putând merge și singur. Etapa finală este reprezentată de urcatul și coborâtul
scărilor, acesta fiind un tip de mișcare foarte complex, deoarece impune
flexia amplă a genunchiului și a gambei, pe care un pacient spastic este
incapabil să le realizeze. Nu este obligatoriu ca pacientul să treacă prin toate
stadiile enumerate, el putând avansa mai repede și sări peste diverse etape.
Cel mai bine se recuperează leziunile de tip vascular.