Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
2023
Principalele motive:
In plus fata de boala clasic Alzheimer sau boala Pick (în care posibila apariție a piramidală
și simptome extrapiramidale), în practica clinică, uneori sunt asimetrice sindroame
degenerare corticale, independența nosologică și natura, care este foarte dificil de
determinat. În funcție de topografia implicării corticale, se observă profiluri neurologice și
cognitive caracteristice. Ele manifestă fie afazie progresivă înceată, fie tulburări motorii
vizuale; poate exista, de asemenea, un sindrom de disfuncție frontală sau frontotemporală
sau tulburări temporale (bitemporale) bilaterale. Acestea însoțesc de obicei cele mai multe
demențe corticale atipice. Dacă fiecare dintre aceste sindroame este o boală degenerativă
separată sau reflectă numai una dintre variantele unei singure boli, rămâne neclar. Un
exemplu este o boala de neuron motor, care poate fi însoțită uneori de mai multe tipuri de
sindroame asimetrice degenerare corticală incluzând lobului frontal și afazia progresivă
( „desinhibare-dementa-parkinsonism-amiotrofia“ sindrom). Atrofia lobară nespecifică și
boala lui Pick au multe manifestări comune. Fiecare dintre ele poate provoca degenerare
focală frontală și (sau) lobii temporali și fiecare dintre ele este în măsură să conducă la o
„afazia progresivă primară“ sau demența fronto lobare. Pe această bază, unii autori au
sugerat ca primar progresiva afazie, demență și frontală sunt diferite manifestări ale unei
singure „atrofie Peak-lobară“, care este, de asemenea, menționată ca „dementa
frontotemporala“ sau „degenerare lobara frontotemporală.“ Dar afazia progresivă primară
apare în degenerarea corticobazală. Descrise la pacienții cu tulburări vizuale progresive
(defecte de câmp vizual în disfuncția cortical reflectând inferior peste calcarina fissura) in
boala Alzheimer, care este încă atribuită manifestări ale diferitelor boli. În literatura de
specialitate puteți găsi referințe la cazurile în care modelul-gistopato logică în creier se
suprapune peste degenerarea corticobazală, boala lui Pick și boala Alzheimer. Este posibil
de a găsi descrieri ale bolii Alzheimer cu spasticitate progresiva (scleroză laterală primară),
sau cazuri de scleroză laterală primară cu tulburări neuropsihice frontale. Unele descrieri
sunt dedicate observațiilor în care modelul histopatologic a inclus manifestări ale
degenerării corticobazale și ale bolii lui Pick; Vârfurile și bolile de vârf ale corpurilor Levi
difuze; Boala Alzheimer, parkinsonismul și ALS; degenerarea corticobazală, paralizia
supranucleară progresivă și atrofia multisistemului; Boala Parkinson și boala neuronului
motor. Toate aceste cazuri de RMN sunt asimetrice în ceea ce privește atrofia corticală
focală (în plus față de expansiunea ventriculară în unele cazuri). Cercetările ulterioare,
inclusiv studiile genetice moleculare, evidențiază natura acestor sindroame mixte atrofic-
degenerative rare.
Boala începe, de obicei, în deceniul 5-a șasea a vieții, are un curs progresiv și nu este
supusă terapiei. Manifestările clinice sunt caracterizate în principal de o triadă de
sindroame:
Degenerarea cortico-bazală
Aceasta este - sporadică boli degenerative lent progresiva maturitate, manifesta sindromul
asimetric akinetic-rigid, însoțită de alții ( „parkinsonism plus“), mișcări involuntare
(mioclonie, distonie, tremor) și disfuncție corticală lateralizarea (membrului apraxia,
sindromul mână străin, tulburări senzoriale în formă de asteroognoză, tulburări de
sentimente discriminatorii, sentimente de localizare). Defectele cognitive se dezvoltă în
stadiile ulterioare ale bolii. Odată cu înfrângerea emisferei dominante poate provoca afazia,
care este, de obicei, nu foarte aproximativ vorbind. Semne Piramidal, de asemenea, mai
puțin frecvente, dar de obicei exprimat moderat, apărând doar hiperreflexe grade de
severitate variabilă. Caracterizat prin încetineala progresivă a mișcărilor, fata de masca,
rigiditate musculară, postură flexor, disbaziya tulburări posturale și căderi, stângăcie într-
una dintre membrele (de obicei - în mână), mioclonii corticale. Semnele frontale sunt
posibile sub forma unui reflex și a unui paratonism. Macroskopic cu degenerare
corticobazală, atrofia asimetrică se observă în cortexul frontal și parietal, în special în
regiunea din jurul brazelor Roland și Sylvian. Nu mai puțin caracteristică este
depigmentarea substanței negre. În stadiile mult avansate ale bolii, atrofia parietală frontală
asimetrică este confirmată prin date CT sau RMN. În stadiile inițiale, boala este ușor
confundată cu manifestările bolii Parkinson. Pentru diagnosticul corect, se acordă o mare
importanță identificării tulburărilor apraxice asimetrice. Amintiți-vă că un alt nume pentru
această boală este rigiditatea apraxică progresivă. Drogurile care conțin medicamente nu
sunt de obicei eficiente.
Punct de vedere clinic, toate formele de atrofie sistemică multiplă (degenerare-stri nigrali,
sindromul Shy-Drager, OPTSA) apar piramidale si extrapiramidale semne și simptome de
insuficiență vegetativa progresive. În funcție de caracteristicile de propagare a proceselor
degenerative ale creierului în ISA și manifestările clinice se pot prezenta fie sub forma
OPTSA (semnele cerebeloase dominante), sau sub formă de degenerare-striurilor nigrali
(predomină imagine Parkinsonism) sau se potrivesc descrierii unui exemplu de realizare
Shy-Drager ( în primul rând simptomele PVN). În cazurile în care manifestările clinice sunt
mai puțin specifice, este legitim să se folosească "atrofia multisită" ca termen de
diagnosticare. In general, printre principalele manifestări motorii provin boala Parkinson
primul (aproximativ 90% din toate cazurile), urmate de semne cerebeloase (circa 55%) și
semne piramidale (aproximativ 50% -60%). Majoritatea pacienților prezintă un anumit grad
de FIV (74%). De regulă, pacienții nu răspund la tratamentul cu L-DOPA (cu câteva
excepții). Parkinsonismul în MSA, spre deosebire de boala Parkinson, se manifestă printr-
un sindrom acimetic-rigid simetric fără tremor. Doar sub forma unei excepții, parkinsonismul
asimetric cu tremor de repaus poate fi observat, dar pentru boala Parkinson, semnele
cerebeloase și piramidale nu sunt caracteristice. Ataxia cerebelară în imaginea MCA, de
regulă, se manifestă atunci când mersul (disbasa) și vorbirea. Atât displasia, cât și dizartria
în ISA sunt amestecate, deoarece se datorează în principal tulburărilor extrapiramidale și
cerebeloase. Tonicul muscular în membre este un tip mixt de tip piramidal-extrapiramidal, în
care este adesea dificil să se identifice și să se măsoare elementele de spasticitate și
rigiditate. Cercetările ulterioare, inclusiv studiile genetice moleculare, evidențiază natura
acestor sindroame mixte atrofic-degenerative rare.
Boala începe, de obicei, în deceniul 5-a șasea a vieții, are un curs progresiv și nu este
supusă terapiei. Manifestările clinice sunt caracterizate în principal de o triadă de
sindroame:
Degenerarea cortico-bazală
Aceasta este - sporadică boli degenerative lent progresiva maturitate, manifesta sindromul
asimetric akinetic-rigid, însoțită de alții ( „parkinsonism plus“), mișcări involuntare
(mioclonie, distonie, tremor) și disfuncție corticală lateralizarea (membrului apraxia,
sindromul mână străin, tulburări senzoriale în formă de asteroognoză, tulburări de
sentimente discriminatorii, sentimente de localizare). Defectele cognitive se dezvoltă în
stadiile ulterioare ale bolii. Odată cu înfrângerea emisferei dominante poate provoca afazia,
care este, de obicei, nu foarte aproximativ vorbind. Semne Piramidal, de asemenea, mai
puțin frecvente, dar de obicei exprimat moderat, apărând doar hiperreflexe grade de
severitate variabilă.
Punct de vedere clinic, toate formele de atrofie sistemică multiplă (degenerare-stri nigrali,
sindromul Shy-Drager, OPTSA) apar piramidale si extrapiramidale semne și simptome de
insuficiență vegetativa progresive. În funcție de caracteristicile de propagare a proceselor
degenerative ale creierului în ISA și manifestările clinice se pot prezenta fie sub forma
OPTSA (semnele cerebeloase dominante), sau sub formă de degenerare-striurilor nigrali
(predomină imagine Parkinsonism) sau se potrivesc descrierii unui exemplu de realizare
Shy-Drager ( în primul rând simptomele PVN). În cazurile în care manifestările clinice sunt
mai puțin specifice, este legitim să se folosească "atrofia multisită" ca termen de
diagnosticare. In general, printre principalele manifestări motorii provin boala Parkinson
primul (aproximativ 90% din toate cazurile), urmate de semne cerebeloase (circa 55%) și
semne piramidale (aproximativ 50% -60%). Majoritatea pacienților prezintă un anumit grad
de FIV (74%). De regulă, pacienții nu răspund la tratamentul cu L-DOPA (cu câteva
excepții). Parkinsonismul în MSA, spre deosebire de boala Parkinson, se manifestă printr-
un sindrom acimetic-rigid simetric fără tremor. Doar sub forma unei excepții, parkinsonismul
asimetric cu tremor de repaus poate fi observat, dar pentru boala Parkinson, semnele
cerebeloase și piramidale nu sunt caracteristice. Ataxia cerebelară în imaginea MCA, de
regulă, se manifestă atunci când mersul (disbasa) și vorbirea. Atât dispasia, cât și dizartria
în ISA sunt amestecate, deoarece se datorează în principal tulburărilor extrapiramidale și
cerebeloase. Tonicul muscular în membre este un tip mixt de tip piramidal-extrapiramidal, în
care este adesea dificil să se identifice și să se măsoare elementele de spasticitate și
rigiditate. Cercetările ulterioare, inclusiv studiile genetice moleculare, evidențiază natura
acestor sindroame mixte atrofic-degenerative rare.
Boala începe, de obicei, în deceniul 5-a șasea a vieții, are un curs progresiv și nu este
supusă terapiei. Manifestările clinice sunt caracterizate în principal de o triadă de
sindroame:
Degenerarea cortico-bazală
Aceasta este - sporadică boli degenerative lent progresiva maturitate, manifesta sindromul
asimetric akinetic-rigid, însoțită de alții ( „parkinsonism plus“), mișcări involuntare
(mioclonie, distonie, tremor) și disfuncție corticală lateralizarea (membrului apraxia,
sindromul mână străin, tulburări senzoriale în formă de asteroognoză, tulburări de
sentimente discriminatorii, sentimente de localizare). Defectele cognitive se dezvoltă în
stadiile ulterioare ale bolii. Odată cu înfrângerea emisferei dominante poate provoca afazia,
care este, de obicei, nu foarte aproximativ vorbind. Semne Piramidal, de asemenea, mai
puțin frecvente, dar de obicei exprimat moderat, apărând doar hiperreflexe grade de
severitate variabilă.
Punct de vedere clinic, toate formele de atrofie sistemică multiplă (degenerare-stri nigrali,
sindromul Shy-Drager, OPTSA) apar piramidale si extrapiramidale semne și simptome de
insuficiență vegetativa progresive. În funcție de caracteristicile de propagare a proceselor
degenerative ale creierului în ISA și manifestările clinice se pot prezenta fie sub forma
OPTSA (semnele cerebeloase dominante), sau sub formă de degenerare-striurilor nigrali
(predomină imagine Parkinsonism) sau se potrivesc descrierii unui exemplu de realizare
Shy-Drager ( în primul rând simptomele PVN). În cazurile în care manifestările clinice sunt
mai puțin specifice, este legitim să se folosească "atrofia multisită" ca termen de
diagnosticare. In general, printre principalele manifestări motorii provin boala Parkinson
primul (aproximativ 90% din toate cazurile), urmate de semne cerebeloase (circa 55%) și
semne piramidale (aproximativ 50% -60%). Majoritatea pacienților prezintă un anumit grad
de FIV (74%). De regulă, pacienții nu răspund la tratamentul cu L-DOPA (cu câteva
excepții). Parkinsonismul în MSA, spre deosebire de boala Parkinson, se manifestă printr-
un sindrom acimetic-rigid simetric fără tremor. Doar sub forma unei excepții, parkinsonismul
asimetric cu tremor de repaus poate fi observat, dar pentru boala Parkinson, semnele
cerebeloase și piramidale nu sunt caracteristice. Ataxia cerebelară în imaginea MCA, de
regulă, se manifestă atunci când mersul (disbasa) și vorbirea. Atât dispasia, cât și dizartria
în ISA sunt amestecate, deoarece se datorează în principal tulburărilor extrapiramidale și
cerebeloase. Tonicul muscular în membre este un tip mixt de tip piramidal-extrapiramidal, în
care este adesea dificil să se identifice și să se măsoare elementele de spasticitate și
rigiditate. În cele mai multe cazuri, simptomele cancerului de prostată preced insuficiența
motorie și se manifestă prin hipotensiune ortostatică, anhidroză, tulburări vezicidice (așa-
numita vezică neurogenă) și impotență. Poate apariția altor simptome ale PID (o frecvență
cardiacă fixă, tulburări pupilare, apnee în somn, etc.).
Leziuni craniocerebrale
Leziuni traumatice ale creierului, în special severe, poate duce la orice variante sindrom
piramidal (mono-, hemi-, para-, tri- și tetrapareses) și combinarea lor cu diverse tulburări
extrapiramidale (adesea în sindromul akinetic-rigid sub formă, cel puțin - altele hiperkinetic
sindroame).
Boala apartine grupului de boli prionice, care sunt cauzate de o particula foarte speciala,
numita prion. În cazuri obișnuite, boala începe la vârsta de 50-60 de ani și are un flux
subcronic (de obicei 1-2 ani) cu un rezultat fatal. Pentru boala Creutzfeldt-Jakob se
caracterizează, în plus față de demență, sindrom akinetic-rigid și alte tulburări
extrapiramidale (mioclonus, distonia, tremor), piramidal, simptome cerebeloase și
perednerogovye. Aproximativ o treime din cazuri dezvoltă convulsii epileptice.
Parkinsonismul vascular
Encefalită
Bolile de acumulare
Encefalopatii metabolice
Encefalopatie metabolică, care se poate dezvolta boli de ficat, rinichi, pancreas, endocrine
și alte boli somatice manifestate acute sau lent progresează tulburări cerebrale (inclusiv
tulburări ale conștienței) Asterixis uneori - convulsii, tulburări mentale (confuzie, tulburări
cognitive) , încetinirea activității electrice la EEG. În starea neurologică, cu excepția, uneori,
relevă tremor metabolice, mioclonii, giperefleksiya tendinoase, stopnye semne patologice.
Diagnosticul este important examen fizic al screening-ul pacientului și de tulburări
metabolice.
Corea Huntington
Unele forme de corea Huntington, în special, așa-numita formă Westphal (akinetic-rigid la
debutul bolii) sau stadiile târzii ale coreei Huntington clasice, manifestate cu excepția
sindroame trohaic și achinetici-rigide, mai și semne piramidale.
Educație volumetrică în creier
Învățarea volumetrică în creier adesea începe să manifeste sindrom piramidal progresiv sau
înfrângerea nervilor cranieni în contextul creșterii tulburărilor cerebrale; cu toate acestea,
poate exista un sindrom piramidal-extrapiramidal combinat (de exemplu, sindrom
hemiparkinsonism cu semne piramidale). Adesea, simptomele parkinsonismului domină
imaginea clinică. De fapt, orice hemiparkinsonism necesită, într-o anumită etapă, proceduri
de diagnosticare pentru a exclude procesul volumetric, mai ales când este combinat cu alte
manifestări (piramidale și / sau cerebrale). Diagnosticul este cel mai adesea furnizat de CT
sau RMN. Fiecare pacient cu Parkinson trebuie examinat folosind metode neuroimagistice.
Cu sindromul parkinsonismului
Cu depresie (modificări ale dispoziției, comportament, date istorice)
Ca una dintre manifestările paraliziei pseudobulbare în leziunile bilaterale ale căilor
corticobulbare
Ca activitate motorie arbitrară violare izolată, păstrând activitatea gurii automată a
motorului și deglutiție mușchilor datorate fata leziuni bilaterale ale pneurilor, așa-
numitele sindromul brainstem, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).
Combinația hiperkinezei psihogenice și organice (caracteristici clinice
caracteristice)dischinezia psihogenă complica de obicei boala organica cele de mai sus,
care apar cu sindromul diskinetice, adică tulburări de mișcare psihogene (DII) sub forma de
hiperkinetic psihogen ca și în cazul „suprapuse“ pe hiperkinezie organic existent.Noul tip de
diskinezie (psihogenic) este diferit fenomenologic de diskinezia originală (organică), dar
poate fi și analog (tremor, parkinsonism, distonie etc.).Dischinezia psihologică afectează de
obicei aceeași parte a corpului ca și hiperkinezia organică. Dischinezia psihologică este, de
obicei, principala cauză a maladaptării pacientului: provoacă maladaptări mai severe
decât hiperkineza organică concomitentă.Sugestia sau placebo reduce sau oprește PDR,
"stratificare" în dischinezia organică. Modelele motorului DAD nu corespund tipurilor
de hiperkineză organice.
Prezența altor PDR (tulburări motorii multiple). Somatica multiplă și tulburări mintale
evidente.