12.

2 TULBURĂRI MOTORII DE NATURĂ CENTRALĂ

Se pot întâlni atât la copil, cât şi la adult şi apar in urma afectării marilor sisteme
motorii: piramidal, extrapiramidal şi cerebelos.
Leziunile ce implică sistemul piramidal se intâlnesc, mai frecvent, din cauza
faptului că tractul piramidal se intinde la nivelul intregului creier, fapt care il face
susceptibil la afecţiuni traumatice sau vasculare la orice nivel al sistemului nervos
central. Axonii sistemului piramidal, destinaţi nucleilor motori spinali, formează tractul
cortico-spinal, leziunile la acest nivel producând pareze sau paralizii de tip central, ale
căror manifestări au fost menţionate, iar cei destinaţi nucleilor motori din trunchiul
cerebral formează tractul corticobulbar sau corticonuclear, ale căror leziuni determină
pareze de tip pseudobulbar, cu afectarea mişcărilor muşchilor implicaţi în masticaţie,
deglutiţie, fonaţie, pronunţie. La originea acestor leziuni, la adulţi, pot fi accidentele
vasculare cerebrale, traumatismele, tumorile vasculare, bolile infecţioase sau bolile
demielinizante (conţinând fibre mielinice, tractul piramidal este foarte sensibil la
demielinizare).
Tulburările motorii de tip extrapiramidal apar ca urmare a unor anomalii ce
determină funcţionarea deficitară a ganglionilor bazali: nucleul caudat şi putamenul
(neostriatul), globus pallidus sau paleostriatul, nucleul subtalarnic şi substanţa neagră.
Dizabilităţile motorii sunt determinate de pierderea controlului inhibitor, exercitat de
neostriat asupra paleostriatului, ce se manifestă prin incapacitatea de a impiedica
efectuarea unor acţiuni pe care nu doreşte să le execute (mişcări involuntare anormale
adesea insoţite de o reducere a tonusului muscular), manifestări specifice sindromului
diskinetic.
Alte tipuri de dizabilităţi apar ca urmare a pierderii controlului normai exercitat de
substanţa neagră asupra striatului şi se manifestă printr-o sărăcie a mişcărilor (akinezie),
insoţite de o creştere a tonusului muscular ce determină sidromul rigido-akinetic.
Diskineziile şi sindromul rigido-akinetic sunt cei doi poli care delimitează spectrul
tulburărilor motorii extrapiramidale, manifestările motorii globale la nivelul membrelor
intâinindu-se şi la nivelul celor legate de exprimarea verbală (mişcări respiratorii,
fonatorii şi articulatorii).

Sindromul hipoton-hiperkinetic se manifestă, clinic, in mai multe afecţiuni:

coreea acută Sydenham , coreea cronică Huntington sau atetoza.
Coreea acută este o afecţiune de natură infecţioasă, reumatismală, localizată în
nucleii striaţi cu debut intre 6 şi 15 ani fiind mai frecvent intâlnită la fete.
Coreea cronică, descrisă de George Huntington in anul 1972, este o afecţiune
degenerativă şi eredofamilială cu atrofia bilaterală a nucleului caudat şi a putamenului,
cu manifestări asemănătoare ale coreei acute.
Mişcările coreice sunt simptome principale: mişcări involuntare la nivelul
membrelor, dând diferite poziţii cu caracter trecător la nivelul segmentelor corpului,
inclusiv la nivelul musculaturii feţei ce determină diferite grimase care cuprind şi
musculatura limbii care, uneori, este proiectată afară din gură, a faringelui, laringelui, a
muşchilor intercostali cu perturbare respiratorie, fonetică, articulatorie, cu manifestări
specifice disartriei extrapiramidale hipoton-hiperkinetice.
Mersul este caracteristic: ţopăit, dansat, ca urmare a mişcărilor involuntare ale
membrelor inferioare, face câţiva paşi repeziţi, aruncând picioarele, apoi se
opreşte
brusc. In timpul mersului, mişcările involuntare ale membrelor superioare şi
grimasele
faciale se accenteaza. Faţa prezintă aspecte bizare, care nu sunt
corespunzătoare une

1
i
stări afective. In coreea Huntington, mişcările coreice sunt mai bruşte, mai ample, dar
mai puţin rapide decât cele din coreea Sydenham.

Sindromul hiperton-hipokinetic se intâlneşte in maladia Parkinson, denumită

astfel după numele lui James Parkinson, care a descris-o in 1817 şi care este o
afecţiune degenerativă a sistemului nervos central, fără a i se cunoaşte precis cauza
(sindrom parkinson idiopatic), lezarea principală fiind in substanţa neagră, stabilindu-se,
prin studii neurochimice, că maladia Parkinson este consecinţa degenerării neuronilor
dopaminergici din substanţa neagră, cantitatea de acetilcolină din striat fiind normală,
in esenţă parkinsonismul fiind un sindrom de striat produs, pe de-o parte, de deficitul de
dopamină, ce determină hipokinezie, iar pe de altă parte, de dezechilibrul din balanţa
dopamină/acetilcolină cu creşterea tonusului colinergic (hipertonie), fiind imaginea in
oglindă a coreei Huntington, care este tot o maladie degenerativă. Semnele clinice ale
maladiei Parkinson apar după o pierdere mai mare de 50-60% din neuronii nigrali şi o
scădere cu 80-85% a concentraţiei de dopamină din striat (Weatherall,2000). Tulburările
motorii se manifestă prin trei semne esenţiale: hipokinezie, hipertonie şi tremor.

Hipokinezia se manifestă prin dificultăţi in iniţierea şi desfăşurarea unei activităţi

motorii spontane, prin reducerea mobilităţii mişcărilor.
Mişcările sunt incetinite, mersul se realizează cu paşi mici şi mai inceţi, ce devin
din ce in ce mai rapizi, precipitaţi, cu tendinţa de a târâ picioarele pentru că nu le mai
poate ridica la fel de sus, ca inainte, din cauza reducerii mobilităţii. Opritul brusc sau
schimbarea direcţiei de mers sunt dificile intâlnindu-se riscul de a cădea. Uneori, mersul
se declanşează cu dificultate (abazie), este trepidant, făcând câţiva paşi pe loc (abazie
trepidantă). La unii, se intâlneşte fenomenul de akinezie paradoxală (oprire bruscă in
timpul mersului) când intâlneşte obstacole minime sau când vrea să iniţieze un gest,
după care nu-şi mai poate relua mişcarea o perioadă de câteva secunde sau chiar
minute, iar odată pus in mişcare nu se mai poate opri (festinaţie). Akinezia tinde să se
agraveze, când se află intr-un mediu nefamiliar.
O altă manifestare a hipokineziei este micrografia, slăbirea şi micşorarea
semnelor grafice .
Diminuarea automatismelor motorii, clipitul rar, pierderea de amploare a
balansului membrelor superioare in timpul mersului sunt semne timpurii ale maladiei
Parkinson.

Hipertonia (exagerarea tonusului muscular) se caracterizează printr-o rezistenţă

la mobilizarea pasivă a diferitelor segmente corporale. Tonusul muscular este accentuat
ïn postură şi determină o atitudine generală particulară, cu membrele inferioare in flexie,
iar cele superioare lipite de corp şi flectate, umerii aduşi, spate cocârjat, cu aspect de
”semn de intrebare" in ortostatism.

Tremorul este un semn iniţial şi are o localizare distală, mai ales la membrul
superior, este un semn distinctiv „tremor in repaus", tinde să survină când corpul este in
repaus şi se atenuează in timpul mişcărilor voluntare, in stări de emoţie şi stres şi
dispare in somn. La membrele superioare, se manifestă prin gestul de „numărare a
banilor" sau prin mişcări de pronaţie-supinaţie ritmice, iar la cele inferioare, prin cel de
bătaie a tactului. Tremorul se extinde şi la nivelul feţei.
Tremorul şi rigiditatea mişcărilor pot supune musculatura unui stres mai mare,
făcând muşchii să lucreze mai greu in scopul iniţierii sau ducerii la capăt a acţiunii care

2
durează mai mult şi obosesc mai repede. Activităţile care inaintea declanşării maladiei
se făceau automat, acum necesită eforturi conştiente mari, ce pot fi foarte obositoare.
Sindromul cerebelos apare in urma afecţinuilor cerebelului sau ale căilor
cerebeloase, şi care sunt provocate de atrofii cerebeloase eredo-familiale, cum
este
maladia Friedreich, de tumori cerebeloase, de boli demielinizante, cum
este scleroza
multiplă, de boli infecţioase (encefalite de diferite origini in care localizarea
procesulu
i
infecţios este in cerebel), de intoxicaţiile cerebeloase cu alcool etilic, de traumatisme
cerebeloase etc. Atingerile cerebeloase determină ataxia cerebeloasă, care este o
tulburare a coordonării, fără a fi afectată forţa musculară, dar care afectează direcţia şi
amplitudinea mişcărilor voluntare. Ataxia cerebeloasă se caracterizează prin dismetrie
(dificultăţi in reglarea amplitudinii mişcării, de a acţiona cu precizie), asinergie(dificultăţi
de coordonare intre mişcările trunchiului şi ale membrelor), discronometrie (retard in
inceperea şi prelungirea excesivă a mişcărilor), adiadocokinezie (dificultăţi in realizarea
mişcărilor alternative), tulburări de echilibru static şi dinamic şi disartrie cerebeloasă.

SPECIFICUL TULBURĂRILOR NEUROMOTORII LA COPII CU INFIRMITATE

MOTORIE DE ORIGINE CEREBRALĂ (IMOC)

Tulburările motorii de origine cerebrală, apărute la debutul vieţii în urma unor

factori nocivi din perioada prenatală, perinatală sau după naştere, în literatura de
specialitate au fost înglobate sub denumirea de paralizie cerebrală infantilă, aceasta
fiind o dezordine permanentă şi non imuabilă a posturii şi a mişcării cauzată de o
disfuncţie a creierului înainte ca dezvoltarea şi creşterea să fie completă. Această
definiţie a fost dată la Berlin, in 1966, şi confirmată la Edinburg, in 1969, în cursul
seminariilor cu privire la terminologia paraliziilor cerebrale. Din această definiţie pot fi
reţinute patru noţiuni esenţiale (Cahuzac, 1980):
- dezordine permanentă, adică e definitivă dar non evolutivă;
- non imuabilă, deci susceptibilă la ameliorări;
- absenţa referinţei la nivelul mental, deci predominantă e tulburarea
motorie;
- posibilitatea apariţiei in timpul perioadei de creştere cerebrală, fără
referire la o etiologie precisă.
Din cauza faptului că nu toţi cei care prezintă tulburări motorii cerebrale sunt şi
paralizaţi (Lambert şi Seron, 1989), Tardieu propune folosirea termenului de IMC, ulterior
introducându-se sintagma „de origine", astfel că în prezent se utilizează termenul de
„infirmitate motorie de origine cerebrală" (IMOC). Acest termen inglobează toate
atingerile cerebrale survenite inaintea vârstei de 6 ani, in care elementul motor este
esenţial oricare ar fi handicapul asociat (intelectual sau senzorial, Cahuzac, 1980). Când
elementul intelectual domină tabloul clinic şi elementul motor este nul sau secundar, se
utilizează termenul de encefalopatie. in IMOC nu este niciodată o dizabilitate motorie
izolată, totdeauna se adaugă tulburări asociate (senzoriale, de intelect sau de limbaj)
care fac mai dificilă reeducarea şi mai lent şi mai restrâns progresul. Infirmităţile motorii
de origine cerebrală sunt generate de o serie de factori care acţionează asupra
creierului copilului fie în perioada intrauterină, fie in timpul naşterii, fie după naştere.
în perioada prenatală, agenţii patogeni ai infirmităţilor motorii de origine cerebrală
sunt:

3
- infecţii virale materne in primele trei luni de sarcină, ce afectează
embrionul, determinând encefalopatii, ca: rujeola, rubeola, varicela,
gripa care se complică la embrion cu encefalite secundare, deşi
efectele acestora asupra mamei pot să nu fie nocive;
- traumatismele abdominale ale mamei care lezează embrionul sau
fătul
;

- incompatibilitatea factorului Rh ce poate provoca icter prelungit care

provoacă leziuni la nivelul nucleilor cenuşii centrali fiind ia originea
sindromului atetozic;
- embriopatii sau fetopatii parazitare (toxoplasmoza);
- intoxicaţii ale mamei cu alcool, nicotină, prin abuz de medicamente;
- boli endocrine şi metabolice ale mamei (diabet);
- boli hepatice şi renale ale mamei;
- iradiaţiile mamei în parioada sarcinii;
- carenţe nutritive şi vitaminice ale
mamei.
Factorii perinatali lezează creierul copilului fie prin traumatizare directă, fie prin
tulburări circulatorii cerebrale de tip hemoragie sau ischemic, fiind la originea a
aproximativ 55% dintre encefalopatiile infantile (Popoviciu, 1993):
- naşterile laboriase, prelungite care pot genera asfixie;
- anomalii ale cordonului ombilical sau circulara de cordon ombilical,
când este înfăşurat de două trei ori in jurul gâtului provocând asfixia
albastră;
- traumatismele obstetricale, aplicaţia de forceps;
- prematuritatea, prin lezunile pe care fe poate produce o naştere
prematură, favorizând apariţia hemoragiei cerebrale.
Printre factorii postnatali care acţionează în primii ani de viaţă enumerăm:
- bolile infecţioase ca meningita, encefalita;
- traumatismele cranio-cerebrale ce produc leziuni vasculare,
determinând hemoragii cerebrale sau ischemii;
- intoxicaţiile cu alcool, cu substanţe toxice (mercur, plumb), cu gaze
toxice (monoxid de carbon).
In funcţie de formaţiunile sistemului nervos care au fost afectate, consecinţele
acestor leziuni prezintă un tablou clinic diferenţiat putându-se descrie trei sindroame
principale ale IMOC: sindrom spastic, sindrom aiskinetic şi sindrom ataxic.

Sindromul spastic, forma cea mai frecventă (50-60% din totalul IMOC,
Popoviciu, Arseni, 1993), prezintă semnele neurologice corespunzătoare manifestărilor
piramidale clasice, hipertonia spastică fiind considerată simptomul central al sindromului
piramidal. Spasticitatea este o anomalie funcţională ce rezultă din creşterea reflexului de
întindere. In spasticitate, activitatea motorie reflexă (care este inhibată prin sistemul
piramidal), este eliberată. Deci, spasticitatea este rezultatul unor afecţiuni ale sistemului
piramidal, care, când este lezat, duce la exagerarea reflexelor miotatice şi la o
contractură prin hipertonie a fibrelor musculare fusoriale prin intermediul fibrelor gama.
Această hipertonie este repartizată la muşchii cei mai voluntari, adică muşchii flexori ai
membrelor superioare şi la muşchii extensori ai celor inferioare, fiind responsabiă de o
atitudine caracteristică la nivelul membrelor superioare: rotaţia internă a cotului în
demiflexie, degetele, de asemenea, în flexie, mâna în pronaţie.

4
 Membrele inferioare sunt în extensie, coapsa în rotaţie internă, picior în varus
equin, cu modificarea reflexului cutanat plantar (sindromul Babinski). Spasticitatea are o
topografie diferenţiată, în funcţie de localizarea leziunii:
Hemiplegia spastică este forma cea mai frecventă de paralizie
cerebrală, spasticitatea manifestându-se la membrele din partea
dreaptă sau stângă a corpului, cu afectarea cortexului, astfel încât
aproximativ 40% dintre hemiplegiei prezintă şi deficienţă mintală.
Dominanţa cerebrală normală şi pentru limbaj se poate dezvolta în
emisfera opusă, dacă afecţiunea apare devreme, după ce limbajul s-a
constituit, atingerile corticale putând produce tulburări de limbaj de tip
afazic
.

Tetraplegia spastică este provocată de leziuni emisferice

bilaterale care fac ca aceasta să fie cea mai severă formă de paralizie
cerebrală cu retard mental accentuat. Asfixiile perinatale severe duc
la astfel de cazuri.

Diplegia spastică se caracterizează prin prezenţa paraliziei la

membrele inferioare, care sunt flectate, cu hipertonie musculară în
adducţie a coapselor. Membrele superioare sunt mai puţin afectate,
dar prezintă o scădere a dexterităţii. Intelectul poate fi destul de bine
păstrat, dizartria spastică este foarte frecventă cu salivare abundentă.
A fost descris de William Little în 1861 ca fiind o hipertonie spastică a
membrelor asocită cu naşterile prenatale sau anormale.
In IMOC se cunoaşte şi forma infantilă a paraliziei pseudobulbare cauzate de
leziuni inflamatorii, de hipoxie neonatală, ce se caracterizează printr-o paralizie labio-
gloso-faringiană de tip central, asociată cu o dublă hemipareză.
Acest tip de paralizie (Chevrie,1972) poate fi un element al unui tablou complex
de IMOC, dar poate să se întâlnească şi la copiii care nu au sau au puţine tulburări ale
membrelor sau ale axei corpului.
Particularităţile sindromului spastic determină o serie de modificări în plan psihic
ale copilului care influenţează relaţiile acestuia cu mediul. Copilul spastic
(Cahuzac,1980) este un copil care trăieşte în teamă şi insecuritate. Teama permanentă
de a cădea îl împiedică să participe la diferite activităţi, îi evită pe ceilalţi copii fiind un
copil neadaptat, neadaptare ce se accentuează şi din cauza posibilităţilor intelectuale
mai reduse.

Sindromul diskinetic, cu lezarea sistemului extrapiramidal, se manifestă la

copilul cu IMOC sub forma unor mişcări involuntare coreice sau atetozice sau combinaţii
ale acestora interesând cele patru membre, predominant membrele superioare precum
şi musculatura limbii. Manifestările clinice pot fi decelate la scurt timp după naştere.
Sindromul diskinetic este mai puţin frecvent decât cel spastic (12,7%, Popoviciu,
Arseni,1993).
Mişcările atetozice sunt mişcări involuntare, aritmice şi iregulate care se pot
manifesta în funcţie de solicitări. Nu apar de o manieră constantă şi
permanentă, unele
condiţii le atenuează, altele le exagerează. Sunt atenuate în condiţii de calm,
repaus şi
dispar în timpul somnului. Sunt exagerate în emoţii, în stimulări senzoriale
sau când i se

5
cere subiectului să menţină o anumită atitudine în timpul mişcărilor voluntare.
Variaţia
mişcării se explică prin contracţia decalată între muşchii agonişti şi antagonişti.
în unele
cazuri, remarcând că o mişcare antagonică poate diminua mişcarea
involuntară,
subiectul se fixează în această atitudine. Amplitudinea mişcării este mică, în
general,
căci se realizează, cel mai adesea, la nivelul extremităţilor. Mişcările
atetozice sunt
mişcări lente fapt ce le diferenţiază de mişcările coreice, care sunt mişcări
rapide. Sunt
mai accentuate la nivelul membrelor superioare (mâna în flexie-extensie,
adducţie,
abducţie) ce antrenează poziţii bizare ce apar şi la nivelul feţei care are un
aspect
particular cu faciesul excesiv de schimbător în expresiile sale, limba prezintă
mişcări
necontrolate. Prezintă tulburări de deglutiţie, sialoree, după câteva luni de la
naştere
apărând mişcări de răsucire, de împingere a limbii, care fac ca hrănirea să fie
dificilă.
Tonusul muscular este fluctuant, pe ansamblu, atetozicul este hipoton,
hipotonie de fond
în stare de repaus, cu hipertonii fluctuante, intermitente când efectuează
mişcările
voluntare (hipertonii de acţiune ce afectează muşchii antagonoşti, blocând
mişcarea
printr-un spasm mobil). Uneori, contracţiile involuntare imobilizează un
segment al
membrelor pe care îl fixează într-o atitudine anormală. Caracteristica
esenţială în
atetoză este că atitudinile vicioase sunt variabile în timp, nu permanente ca
în
spasticitate
.

In plan psihic, atetozicul este emotiv, dar prezintă frecvent voinţă puternică, fapt
ce facilitează contactul cu ceilalţi, cât şi recuperarea. Dar emoţiile sunt responsabile şi
de apariţia spasmelor atetozice care îl fac nervos şi timid.
Din punct de vedere fiziopatologic, atetoza este provocată de leziunile corpilor
striaţi (nucleul caudat şi putamenul) care au acţiuni inhibitorii asupra globus pallidus,
care este centrul mişcărilor expresive şi reactive. Prin suprimarea acestei acţiunii
infhibitorii, excitaţiile externe declanşază aceste mişcări atetozice. La originea atetozei
poate fi icterul nuclear, provocat de incompatibilitatea factorului Rh, infecţii intrauterine,
traumatisme cranio-cerebrale şi asfixii obstetricale cu afectarea ganglionilor bazali,
intoxicaţii cu oxid de carbon. Atetoza dublă sau congenitală (Popoviciu, Arseni), deşi
debutează intrauterin, nu este evidentă la naştere, mişcările atetozice devenind evidente
după zece luni.

6
 Din grupul diskinetic al IMOC face parte şi coreea congenitală (Popoviciu,
1993) care poate fi constatată din a şasea lună şi care constă în mişcări rapide de
amplitudine variabilă dezordonate ia nivelul trunchiului, membrelor şi la nivelul feţei,
limbii pe un fond de hipotonie musculara ce se aseamănă cu diskineziile din coreea
acută Sydenham, care apare la copil după vârsta de 4-5 ani ca o complicaţie a
reumatismului poliarticular şi cu coreea Huntington, care este o maladie degenerativă
întâlnită la adulţi:
- mişcări dezordonate la nivelul membrelor, gâtului, trunchiului, cu
grimase bizare la nivelul feţei, limbii şi maxilarelor;
- expresia feţei se schimbă continuu, fără a reflecta starea afectivă
sincinezii controlaterale;
- mers caracteristic, dansat, ţopăit, cu paşi repeziţi, aruncând
picioarele.
In formele mai severe, are loc şi o dereglare a ritmului şi amplitudinii respiraţiei,
hiperkinezia coreică afectând şi muşchii intercostali şi ai diafragmei. în plan psihic, se
manifestă printr-o afectivitate labilă, irascibilitate, fatigabilitate psihică, apatie,
indiferenţă, uneori râs nemotivat. Sindromul diskinetic în IMOC se poate manifesta
uneori şi prin mişcări asociate coreo-atetozice.
Sindromul ataxic din IMOC se caracterizează prin manifestări specifice pentru
afecţiuni cerebeloase, tulburări de tonus (hipotonie), tulburări de echilibru static şi
dinamic, tulburări de coordonare a mişcărilor, dizartrie cerebeloasă.
Ataxia este o tulburare motorie neparalitică, în care mişcările sunt inadecvate
scopului propus, cerebelul fiind considerat centrul coordonării mişcării şi al controlului
postural.

Sindromul ataxic poate să apară la copilul cu IMOC, dar şi ca urmare a unor

maladii ereditare, dar mai ales maladia Friedreich, ce apare la copil după vârsta de 10
ani. Sindromul ataxic poate să apară şi la adult.
Ataxia din IMOC este cauzată de asfixia neonatală însoţită de ischemia
tranzitorie, de tulburări în dezvoltarea cerebelului de natură congenitală sau de
neuroinfecţii ale micii copilării care pot provoca leziuni la nivelul cerebelului.
Forma ataxică a IMOC nu poate fi diagnosticată decât după primul an de viaţă.
Copilul învaţă să meargă târziu (după 2 ani). Ortostatismul este posibil numai prin
lărgirea bazei de susţinere mersul este cu oscilaţii neregulate. Tot după 2 ani, se
observă şi dificultăţi de coordonare, dismetrie, adiadocokinezie, vorbire sacadată.
La copilul cu IMOC aceste trei tipuri de sindroame nu se găsesc, în
general, în
stare pură, tulburările motorii prezentându-se asociate în grade variabile
sau împreună
cu tulburările senzoriale sau mintale. Sindromul spastic asociat cu cel atetozic
se
întâlneşte în maladia Little, în care neîndemânarea de tip atetozic a
membrelor
superioare este asociată cu spasticitatea membrelor inferioare. Ataxia, asociată
c
u
atetoza sau cu spasticitatea, se întâlneşte, de asemenea, frecvent. în cazuri grave, se
întâlnesc în acelaşi timp toate cele trei sindroame.

7
 TULBURĂRILE MOTORII PERIFERICE

Tulburările motorii periferice sunt provocate de leziuni traumatice sau maladii cu

afecţiuni la nivelul motoneuronilor spinali şi bulbari, la nivelul muşchilor sau al joncţiunii
neuro-musculare.
Neuronul motor periferic reprezintă calea finală a actului motor. Corpul celular al
neuronului motor periferic (pericarionul) este situat în coarnele anterioare ale măduvei,
pentru nervii spinali şi în nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral pentru
nervii ce sunt în legătură cu mişcările legate de masticaţie, deglutiţie, vorbire.
Fiecare neuron motor periferic inervează prin axonul său un grup de fibre
musculare ce constituie o unitate motorie ale cărei dimensiuni variază în raport cu
fineţea şi diferenţierea mişcării. Măduva este situată în canalul vertebral care protejează
corpul celular. Cu toate acestea, în urma unor accidente se pot provoca traumatisme
vertebrale cu leziuni medulare. Cele mai fragile vertebre sunt cele cervicale care
provoacă şi cele mai grave leziuni medulare. Afecţiunile medulare pot fi şi de natură
infecţioasă sau degenerativă.
Afecţiunile neuronului motor periferic, în funcţie de localizarea leziunii (la nivelul
pericarionului, rădăcinii, plexului sau nervilor) duc la instalarea unor paralizii având
următoarele caracteristici:
- deficit motor limitat la un grup de muşchi corespunzător segmentului
din motoneuronul afectat;
- paralizia este flască, spre deosebire de paralizia de neuron motor
central, cu hipotonie şi hipotrofie musculară;
- reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.
Dintre maladiile ce provoacă afecţiuni la nivelul neuronului motor periferic şi care
sunt la originile unor tulburări de limbaj, vom face referire la sechelele de poliomielită,
atrofiile musculare degenerative, miastenia gravis (cu afectarea joncţiunii
neuromusculare).

Poliomielita este o maladie infecţioasă de natură virală, ce afecteaza substanţa

cenuşie, cu leziuni acute ale coarnelor anterioare şi care se pot extinde şi la nivelul
bulbului, fiind caracteristică vârstei copilăriei, cel mai frecvent apărând între 4-5 ani.
Poliomielita a constituit o problemă deosebită în primele decenii ale secolului
trecut dar ale cărei agresiuni au fost reduse ca urmare a descoperirii vaccinului
antipoliomielitic.
Specific pentru poliomielită (Leapidevski, 1964) este inegalitatea în ceea ce
priveşte profunzimea leziunii. Alături de celulele complet afectate, se
întâlnesc celule
afectate parţial sau neafectate deloc. Paraliziile sunt flasce şi se extind, la
început, pe o
suprafaţă mai mare, iar apoi se concentrează într-un loc limitat sub forma
unui defect
stabil, cu atonia şi apoi atrofia muşchilor şi cu lipsa reflexelor tendinoase.
Perioada de
restabilire survine, de obicei, după şase săptămâni de boală. Restabilirea
decurge inegal
de obicei. Dacă la început boala afectează ambele picioare, mişcarea se
restabileşte la
unul singur. Ca rezultat al lezărilor inegale ale diferitelor grupe de muşchi, se
produc
contractări în articulaţii, din cauza tracţiunii muşchilor atrofiaţi de către cei
sănătoşi, ceea

8
ce duce la formarea poziţiilor vicioase, anormale. în extremitatea paralizată se
poate
produce şi atrofia oaselor, ce devin fragile. Ca urmare a defectului rămas, se
produc
modificări psihice: apar frecvent schimbări de dispoziţie, frică, oboseală rapidă.
Capacitatea de mişcare e limitată din cauza deficitului motor, ca urmare şi
informaţiil
e
din mediul înconjurător sunt limitate, ceea ce influenţează asupra dezvoltării intelectuale
deşi, de regulă, nu se observă insuficienţe mintale ca rezultat al maladiei.

Amiotrofia spinală progresivă (ASP) este o maladie ereditară, caracterizată

prin degenerescenţa motoneuronilor din coarnele anterioare ale măduvei spinării şi
adesea a celor din trunchiul cerebral, degenerescenţă ce antrenează atrofia celulelor
musculare, emisferele cerebrale nefiind atinse. Pe măsura degenerării motoneuronilor
ce transmit fibrelor musculare ordinul de contracţie, fibrele musculare pe care ie
inervează se atrofiază. La examenul clinic se constată o hipotonie constantă a
membrelor, gâtului, trunchiului, o paralizie a muşchilor respiratori, mai mult sau mai puţin
severă în funcţie de tipul afecţiunii, ce afectează muşchii intercostali şi ai diafragmei,
lăsând să subziste o respiraţie abdominală, abolirea reflexelor tendinoase ale celor patru
membre.
în funcţie de vârsta de apariţie a simptomelor şi a evoluţiei deficitului motor, se
distinge o formă infantilă şi o formă juvenilă a amiotrofiei.
Amiotrofia spinală infantilă (ASI - maladia Werdnig-Hoffman) reprezintă una
dintre cele mai frecvente boli genetice la copii, 1 la 20 000 de naşteri, ( Popoviciu şi
Arseni, 1992). Debutează în primul an de viaţă, cu hipotonie masivă, generalizată,
simetrică, paralizia flască putând fi însoţită şi de leziuni bulbare, prezentând tulburări de
supt şi de deglutiţie, facies inexpresiv, limbă atrofică şi reflexe bulbare diminuate. în cele
mai multe cazuri, debutează în primul an de viaţă, în formele uşoare supravieţuiesc
până în adolescenţă.
Amiotrifia spinală, forma juvenilă (maladia Kugelberg-Welander), debutează în
colilărie sau în adolescenţă cu evoluţie progresivă (uneori cu perioade de stagnare)
afecţinuea începând la membrele inferioare afectând ortostatismul şi mersul, tulburările
bulbare fiind întâlnite la 25% din cazuri (Popoviciu, Arseni, 1992).
Paralizia bulbară progresivă (maladia Fazio-Londe, după numele celor care au
individualizat-o clinic) este o afecţiune rară, cu caracter ereditar, caracterizată prin
degenerarea neuronilor motori din trunchiul cerebral, cu paralizia muşchilor inervaţi de
ultimele perechi de nervi cranieni. Apare la copii între 2 şi 10 ani sub o formă distinctă
sau ca o variantă a sintromului Werding-Hoffman, cu tulbrări de deglutiţie, respiraţie,
disartrie bulbară, căile corticonucleare nefiind afectate. Are o evoluţie foarte lentă, uneori
cu perioade de stagnare (Popoviciu, Arseni, 1993).
Miopatia Duchenne, după numele celui care a descris-o, este o maladie
ereditară caracterizată printr-o degenerescenţă musculară. Este cea mai
frecventă şi
mai severă distrofie musculară, cu afectarea şi a celulelor motorii din bulb. Nu
afectează
decât băieţii, gena anormală fiind localizată într-unul din cromozomii X ai
mamei, fiind
posibil de detectat înainte de naştere prin amniocenteză sau prin biopsie
musculară.
Miopatia Duchenne debutează între 3 şi 5 ani, muşchii membrelor inferioare

9
fiind primii
afectaţi, apoi şi cei ai membrelor superioare cu dificultăţi din ce în ce mai mari
de a se
mişca. Afecţiunea membrelor este asociată cu afecţiunea organelor ce intervin
în
deglutiţie, masticaţie şi fonoarticulaţie, ajungându-se la paralizia gloso-labio-
laringiană.
Prezintă dificultăţi în deglutiţie şi masticaţie cu refularea lichidului pe nas, trebuie
să
înghită apă pentru dirijarea bolului alimentar. Atrofia, de obicei asimetrică a
limbii, face
ca mişcarea să fie deficitară afectând şi mai mult jena în masticaţie. Vălul
palatin este
flasc, lueta atârnă inertă. In cursul evoluţiei, are loc paralizia cu atrofie şi a
orbicularului
buzelor producând dificultăţi în a apuca alimentele cu buzele, maseterii şi
pterigoidienii
ce accentuează dificultăţile la masticaţie şi modifică aspectul feţei. Din cauza
dificultăţii
de înghiţire, saliva se acumulează în gură şi uneori se scurge printre buze. Mai
târziu,
sunt afectaţi şi muşchii laringieni toate aceste afecţiuni determinând dificultăţi în
expresia
verbală cu dizartrie bulbară accentuată

10
.

Scleroza laterală amiotrofă (maladia Charcot) este o maladie degenerativă

progresivă, ce asociază atingeri atât ale neuronului motor central., cât şi periferic, este
mai frecventă la bărbaţi, apare la vârsta adolescenţei, incidenţa crescând odată cu
vârsta.
Constă în dispariţia progresivă a motoneuronilor din coarnele anterioare din
măduvă şi a celor din bulb. In anumite cazuri, se întâlnesc şi alterări ale fasciculului
piramidal.
La nivel spinal, se caracterizează prin amiotrofia membrelor superioare şi
inferioare care cu timpul devin neutilizabile prin denervarea progresivă. Subiectul devine
dependent de un scaun cu rotile sau imobilizat la pat, neputând să-şi folosească braţele
pentru autoîngrijire şi alimentaţie. La nivel bulbar, apar manifestări specifice paraliziei
labio-gloso-laringiene, cu atrofii ale limbii, paralizii ale corzilor vocale cu tulburări de
deglutiţie şi de masticaţie. Apar şi tulburări respiratorii ca urmare a deficitului muscular
intercostal şi a diafragmei.

Siringomielia este o maladie a cărei caracteristică este formarea în regiunea

centrală a măduvei a unei cavităţi, fisuri, sub forma unui tub în jurul canalului
ependimar. Canalul ependimar se dilată lent, progresiv, afectând structurile aflate în
vecinătate. Extensia spre cornul anterior determină tulburări motorii periferice iar spre
coarnele posterioare, tulburări de sensibilitate termică şi dureroasă. Cel mai frecvent
localizarea afecţiunii este la nivel cervical cu afectarea musculaturii gâtului şi a
membrelor superioare. Cavitatea se poate întinde şi la nivel bulbar (siringobulbie).
Debutează între 20-40 de ani, tulburările motorii manifestându-se precoce cu
atrofia musculaturii gâtului, a unui membru superior, cu diminuarea tonusului muscular.
Tulburările trofice se întâlnesc şi la nivelul structurilor osoase cu deformaţii articulare.
Artropatia, împreună cu atrofia musculaturii coloanei, generează cifo-scolioză care este
întâlnită aproape permanent în siringomielie (Popoviciu, 1993).
Extensia fisurii spre coarnele posterioare antrenează tulburări ale sensibilităţii
termice şi algice care îl fac să nu simtă durerea în cazul arsurilor. Maladia are o evoluţie
lent-progresivă, cu o durată de 20-30 de ani prezentând remisiuni sau pusee de
agravare.
Siringobulbia se poate manifesta izolat sau manifestările să fie mixte, bulbo-
medulare (siringomielobulbie).
în siringobulbie, atingerea nervilor cranieni antrenează paralizii unilaterale ale
limbii (hemiplegia linguală cu hemitrofie ce face ca limba să devieze spre partea
afectată), ale vălului (lueta nu se poate ridica decât în partea neafectată), ale unei corzi
vocale, cu tulburări moderate de deglutiţie şi de vorbire.

Miastenia gravis este o efecţiune autoimună de origine necunosuctă,

caracterizată printr-o fatigabilitate musculară excesivă care apare sau se intensifică la
eforturi, ducând la o pareză trecătoare a unor grupe musculare. Poate apărea după
unele boli infecţioase sau traumatisme, timusul prezintă frecvent anomalii - hiperplazii
sau tumori timice în aproximativ 75% din cazuri (Popoviciu, 1993). Poate apărea la orice
vârstă, inclusiv la noul născut, dar incidenţa este mai mare la adult, fiind mai frecventă la
sexul feminin.
Miastenia gravis se caracterizează prin blocarea receptorilor de Ach. din
membrana musculară postsinaptică, cu scăderea forţei musculare, care se accentuează
pe măsura menţinerii efortului muscular.
Simptomele sunt exclusiv motorii, sunt absente, în general, la trezire, se
agravează la sfârşitul zilei, sunt variabile de la o zi la alta şi pot fi puse în evidenţă prin
teste de oboseală. Nu există tulburări senzoriale şi psihice, reflexele tendinoase sunt
prezente, semnele neurale sunt absente.
Semnele clinice vizează:

12
- afectarea musculaturii oculare extrinseci este un simptom de debut şi
se manifestă prin ptoză uni sau bilaterală, strabism ce survine în
timpul lecturii, ocluzia palpebrală completă imposibilă, diplopie
variabilă în timp, fiind mai accentuată după lecturi sau la sfârşitul zilei;
- slăbiciune musculară cu afectarea musculaturii membrelor superioare
sau inferioare, cu dificultăţi în urcatul scărilor, în trecerea din poziţia
ghemuit în cea verticală, dificultăţi în flexia şi extensia cefei, unueori
dificultăţi în susţinerea capului, slăbiciunea musculară este
accentuară în stări emoţionale. Slabiciunea musculara determina si dificultati de masticatie
si deglutitie.

SPECIFICUL TULBURĂRILOR DE COMUNICARE ÎN DEFICIENTELE

NEUROMOTORII

La persoanele cu deficienţe neuromotorii, tulburările motorii vizibile la nivelul

membrelor se întâlnesc, într-o mare parte şi la nivelul musculaturii organelor ce sunt în
legătură cu mişcarea organelor fonoarticulatorii cu afectarea vorbirii şi a limbajului.
La copilul cu IMOC, tulburările de vorbire şi de limbaj reflectă diversitatea
prezentă la nivelul simptomatologiei organice, fără a exista un consens între diferiţi
autori în ceea ce priveşte incidenţa acestora în rândul acestei categorii de copii. In
funcţie de tipul de subiect cu IMOC observaţi, vârsta cronologică, nivelul de dezvoltare
intelectuală şi aspectul limbajului examinat, în Franţa se estimează o incidenţă a
tulburărilor care variază între 20% şi 75% (Lambert, Seron, 1989). Observaţiile efectuate
de Tardieu, în 1968, pe un număr de 443 de subiecţi cu IMOC cu intelect normal arată
că 33,7% dintre aceştia prezentau tulburări grave de vorbire şi de li mbaj care necesitau
o intervenţie corectivă prelungită şi 23,3% prezentau tulburări mai lejere.
Consecinţele IMOC, pe lângă dizabilităţi motorii de tip paretic, distonic sau
ataxic, constau şi în rămânerea la un stadiu praxic şi gnozic inferior celui atins de un
copil fără dizabilităţi. Tulburările praxice afectează mişcările elementare ale organelor
fonoarticulatorii legate de coordonarea gesturilor articulatorii. Tulburările gnoziilor
kinetice ridică, de asemenea, numeroase dificultăţi cu privire la exprimarea verbală: de a
reproduce mişcările buzelor, limbii etc., fără a se ajuta de oglindă, fiind necesar ca
informaţiile vizuale să suplinească dificultăţile kinetice, gnoziile auditive, pe lângă
deficienţele auzului fiziologic întâlnite frecvent la copiii cu IMOC, duc la dificultăţi în
diferenţierea consoanelor şi în integrarea semnificaţiilor cuvintelor.

13
 Retardul de limbaj este o consecinţă firească a leziunilor apărute la naştere sau
după naştere, când structurile cerebrale nu sunt funcţionale. Dată fiind plasticitatea
structurilor cerebrale în acea perioadă, acestea se pot organiza astfel încât zonele
rămase neafectate să poată prelua funcţiile zonelor lezate, dar integrarea senzorială şi
organizarea gesturilor riscă să rămână retardate. Retardul în achiziţia limbajului la
copilul cu IMOC poate fi determinat şi de insuficienţa participării în activitatea de joc, de
socializare, de relaţionare cu ceilalţi, lipsa de control postural, perturbarea mişcărilor
voluntare, prezenţa mişcărilor parazite contribuie la reducerea deciziilor de comunicare
adecvată cu anturajul, fiind în multe situaţii ignoraţi de parteneri de aceeaşi vârstă.
Limbajul copiilor cu IMOC, pe ansamblu, urmeză evoluţia obişnuită la copilul fără
dizabilităţi, dar tulburările motorii pot îngreuna, în diverse maniere, achiziţia sa.Tulburările de
expresie verbală de tip disartric, pe care le vom analiza în
continuare, prezintă un tablou caracteristic asemănător la copil şi la adult, în funcţie de

leziunile care afectează şi la copil şi la adult zonele ce sunt în legătură cu efectuarea

mişcărilor legate de expresia verbală.

Disartria este o tulburare de expresie verbală, provocată de stări patologice

instalate în perioada prenatală, la naştere sau după naştere ce determină anomalii ale
ţesutului cerebral, cu afectarea căilor centrale sau a nucleilor nervilor ce sunt în legătură
cu organele ce participă la efectuarea unor mişcări legate de emiterea sunetelor. Aceste
stări patologice influenţează, în primul rând, articularea sunetelor, ca urmare a
incapacităţii de a efectua mişcările necesare, dar, în funcţie de localizarea lor, afectează
în mod specific pentru fiecare sindrom ritmul şi fluenţa vorbirii, respiraţia şi calităţile vocii.
Kussmaul, care a descris-o în 1877, o deosebeşte de dislalie, care este o tulburare de
pronunţie provocată de afecţiuni ale organelor periferice de vorbire. In disartrie,
gravitatea afectării pronunţiei este influenţată de gravitatea afecţiunilor neurologice.
Când acestea sunt uşoare, manifestările în planul vorbirii sunt asemănătoare cu dislalia,
diagnosticul diferenţial fiind dificil de realizat. Din această cauză, unii autori au folosit
termenul de dislalie centrală pentru a denumi tulburările de pronunţie apărute în urma
unor afecţiuni mai puţin grave de natură centrală, la nivel cortical, piramidal,
extrapiramidal sau cerebelos. Seeman foloseşte termenul de dislalie centrală pentru a
denumi tulburările de pronunţie apărute în momentul dezvoltării limbajului la care nu se
descoperă, la un examen clinic, simptome ale unei maladii neurale şi nici malformaţii ale
ale organelor periferice, manifestându-se diferit faţă de tulburările disartrice care apar la
adult. Elementul cauzal al dislaliei centrale se pune în evidenţă prin anamneză:naştere
dificilă, asfixie neonatală cu retard motor. Spre deosebire de dislalia centrală, în disartrie
tulburările de vorbire apar în urma afectării masive a marilor sisteme cerebrale,
tulburările motricităţii organelor fonoarticulatorii, însoţind, în general, tulburările motorii
ale restului corpului.

Deci, disartria poate să apară la orice vârstă, fiind prezentă atât la copil, cât şi la
adult, având anumite caracteristici specifice. Specificul disartriei la copil constă în faptul
că este afectată nu numai expresivitatea verbală dar şi dezvoltarea limbajului pe
ansamblu. Dacă afecţiunile neurale apar în perioada preverbală, ele pot provoca
diformităţi structurale ale organelor vorbirii, care fiind în curs de dezvoltare şi constituire,
sunt expuse la adoptarea unor posturi şi mişcări anormale, nu numai în ceea ce priveşte
motricitatea organelor fonoarticulatorii, fiind afectată şi motricitatea alimentară.

13
 De asemenea, ca urmare a faptului că leziunile neurale se pot întrepătrunde,
putând afecta şi alte zone ale creierului ce sunt în legătură cu dezvoltarea intelectuală
sau cu diferite căi senzoriale, tulburările disartrice la copil sunt, frecvent, asociate cu
deficienţe mintale sau deficienţe senzoriale.

La copii ca şi la adult, disartria prezintă trei caracteristici (Lecours, Lhermitte,

1979):

- tulburarea este legată de proasta funcţionare a grupelor musculare

responsabile de producerea vorbirii, implicând existenţa unor perturbări
organice dar uneori şi funcţionale ale structurilor nervoase care sunt în
legătură cu activitatea organelor fonoarticulatorii;

- tulburarea este permanentă;

- subiectul este conştient de caracterul anormal al producţiei fonetice.

în funcţie de localizarea leziunilor şi de manifestările specifice, disartriile se

clasifică în:

- disartrie corticală;
- disartrie pseudobulbară;
- disartrie extrapiramidală;
- disartrie cerebeloasă.
- disartrie bulbar

13
a

Disartria corticală apare ca urmare a unor afecţiuni la nivelul cortexului motor.

Folosirea termenului de cortical presupune existenţa unor caracteristici clinice suficient
de definite pentru a fi atribuite cu precizie unor leziuni corticale, dar utilizarea sa
(Lecours, Lhermitte, 1979) nu poate fi decât rareori justificată fără o verificare
radiologică şi tomografică. Lecours şi Lhermitte analizează disartria corticală în raport cu
afazia motorie. In disartria corticală, anomaliile elocutorii se explică prin tulburări motorii
de natură paretică, tulburările de expresie verbală manifestându-se la fel în orice
condiţii: imprecizie în articulaţia consoanelor, sau a grupurilor consonantice, lentoare a
debitului verbal, discretă nazalizare, spre deosebire de afazia motorie în care fenomenul
caracteristic este dezintegrarea fonetică, parafaziile fonetice manifestându-se printr-o
mare variabilitate în funcţie de contextul verbal.
La copil, disartria corticală, ce poate apărea ca urmare a unor meningoencefalite
sau traumatisme cerebrale, cu lezarea zonelor motorii efectoare corticale, prezintă o
formă mai uşoară decât la adult, datorită posibilităţilor de compensare ale altor structuri
corticale, care au o mai mare plasticitate la copil. In această formă, diagnosticul
diferenţial se face în raport cu dislalia centrală pe fond dismaturativ ce se manifestă prin
deformarea diferitelor sunete sau secvenţe consonantice complexe. Dar tulburările de tip
disartrie presupun prezenţa şi a altor manifestări: alterarea ritmului verbal (accelerat sau
încetinit), repetarea de silabe ca în bâlbâială, care nu prezintă particularităţi complexe
specifice bâlbâielii, putându-se considera fenomene de pseudobâlbâială, în disartria
corticală fiind evidentă dorinţa de a vorbi.
La copil, diagnosticul diferenţial se face şi cu disfazia sau cu alalia motorie, în
care copilul are dificultăţi în a lega sunete în cuvinte sau în propoziţii.

Disartria pseudobulbară apare ca urmare a leziunilor suprabulbare, respectiv

ale fibrelor cortico-nucleare (geniculate), în tabloul clinic al sindromului pseudobulbar
întâlnindu-se o paralizie labio-gloso-faringo-laringiană de tip central, fără afectarea
centrilor bulbari, fără elemente de paralizie flască de neuron motor periferic sau atrofie
musculară (caracteristică sindromului bulbar), ci numai alterarea mişcărilor voluntare ale
musculaturii labio.gloso-faringo-laringiene.
Pentru a se produce pareza sau paralizia musculaturii de tip pseudobulbar,
leziunile trebuie să fie bilaterale, o leziune unilaterală a fibrelor cortico-nucleare nu
antrenează paralizii ale musculaturii inervate de nucleii nervilor cranieni situaţi în bulb,
deoarece aceştia au o inervaţie corticală bilaterală.
In urma unei leziuni unilaterale nu apare decât o discretă nazalizare, o discretă
tulburare de deglutiţie şi masticaţie, care se pot remite.
Sindromul pseudobulbar la adult reprezintă o formă avansată de insuficienţă
cerebrală circulatorie (ICC) pe fond de arteroscleroză sau traumatism cerebral. Paralizia
pseudobulbară se produce când adultul suferă o a doua hemiplegie, printr-un AVC în
cealaltă emisferă după ce a suferit unul într-o emisferă, cauza cea mai frecventă fiind
arteroscleroza cerebrală sau focarele de distribuţie mielinică din scleroza în plăci.
Sindromul pseudobulbar produce un deficit funcţional al unor structuri bulbare
care sunt generate de leziuni suprabulbare bilaterale ale fibrelor cortico-bulbare, care
pot fi lezate concomitent cu fibrele piramidale şi extrapiramidale adiacente, astfel încât în
sindromul pseudobulbar se pot întâlni manifestări piramidale sau extrapiramidale de tip
hiperton-hipokinetic de intensitate variabilă.
Forma infantilă a paraliziei pseudobulbare apare la copilul cu IMOC în urma
unor leziuni inflamatorii prin hipoxie intra sau neonatală, cu afectarea bilaterală a fibrelor
cortico-nucleare.
Tabloul clinic al disartriei pseudobulbare cuprinde următoarele manifestări:

1
- Tulburări de pronunţie,
cu afectarea consoanelor labiale, dentale,
guturale,
în funcţie de pareza diferitelor grupe de muşchi ce intervin în vorbire. Debutul

şi sfârşitul segmentelor fonetice sunt insuficient diferenţiate. Ca urmare a

insuficientei contracţii a vălului palatin, are loc o deperdiţie nazală a aerului
expirat, ceea ce determină rinolalia deschisă de tip disartric, cu deformarea şi
rezonanţa nazală a sunetelor.

- Vocea prezintă caracteristici disfonice, cu intonaţie monotonă, cu absenţa

vibraţiilor în intensitatea şi timbrul vocii. în formele severe, slăbiciunea
mişcărilor articulatorii şi intonaţia monotonă fac vorbirea neinteligibilă.
- Tulburările de ritm şi fluenţă ale vorbirii ; din cauza hipertoniei musculare,
vorbirea poate avea un caracter spasmodic, vorbire sacadată, cu afectarea
debitului, bradilalică, din cauza rigidităţii limbii, a buzelor, debit întrerupt
frecvent prin blocarea diafragmei în inspir.
- Tulburările asociate:

o Tulburări de deglutiţie atât a solidelor, cât şi a lichidelor, cu accese de

tuse din cauza deficienţelor motorii ale muşchilor faringelui şi cei ai
limbii;
o Tulburări de masticaţie, din cauza parezei muşchilor masticatori şi a
hipomobilităţii limbii;
o Facies imobil, hipomimic, inexpresiv, ce este provocat de parezele
faciale bilaterale de tip central;
o Râsul şi plânsul spasmodic reprezintă un simptom caracteristic al
sindromului pseudobulbar, declanşându-se fără un motiv aparent. Apare un contrast între
mimica voluntară şi cea emoţională. In situaţii emoţionale reacţiile mimice sunt dezinhibate,
automatismele mimice scăpând de sub controlul voluntar. Dacă mişcările voluntare ale
musculaturii faciale sunt diminuate uneori până la amimie, în situaţii emoţionale, faciesul
inexpresiv poate prezenta aspecte mimice dizgraţioase, groteşti, prin manifestări de râs sau
plâns spasmodic.
Aceste manifestări sunt prezente doar în paraliziile pseudobulbare şi sunt un semn
distinctiv important de diagnostic în raport cu paraliziile bulbare.
Mecanismul fiziopatologic al contrastului dintre mimica voluntară sau cea
emoţională rezidă din suprimarea controlului inhibitor al cortexului asupra structurilor
subcorticale reglatoare ale motilităţii emoţionale, care sunt dezinhibate.
Se evidenţiază o serie de reflexe patologice bulbo-pontine, ce se eliberează de
sub acţiunea inhibitorie corticală a reflexului maseterian exagerat.

Disartria bulbară este provocată de leziuni bulbare şi se manaifestă printr-o

simptomatologie variată în raport cu afectarea diverşilor nervi cranieni a căror origine
este în bulbul rahidian: paralizii sau pareze linguale, velopalatine şi laringiene, cu
hipotonia şi hipotrofia muşchilor afectaţi. La copil, ca şi la adult, paralizia bulbară poate
reprezenta un sindrom în cadrul unor maladii neurale variate: amiotrofia spinală infantilă
Kugelberg-Welander, distrofia musculară Duchenne, scleroza laterală amiotrofă,
siringobulbia, ischemii bulbare, prezentând următoarele manifestări:
- dificultăţi de deglutiţie a lichidelor şi a solidelor, tulburări de masticaţie,
putându-se ajunge până la completa paralizie a muşchilor maseteri (ce sunt
fixaţi pe maxilarul inferior) cu căderea mandibulei;

1
- afectarea orbicularului buzelor ce dece la acumularea salivei,
alimentele
sau lichidele nu pot fi reţinute de buze, gura nu poate fi suficient de bine
închisă, are dificultăţi de a împinge alimentele în farige, în a declanşa faza
reflexă a deglutiţiei, înecându-se uşor cu alimentele,
- insuficienta contracţie a palatului moale, ce devine hipoton şi imobil,
provocând regurgitarea nazală şi pierderea aerului pe nas;

- limbă hipomobilă, flască şi atrofică, paralizia musculaturii buzelor, atrofia

muşchilor maseteri, poziţia anormală a corzilor vocale, cu neînchiderea
completă a glotei. Afectarea musculaturii implicate în respiraţie duce la
dificultăţi de pronunţie a consoanelor, la lipsa modulării vocii, care este
monotonă, suflată, cu rezonanţă nazală, ceea ce poate face ca vorbirea să
fie neinteligibilă;
- ritmul vorbirii este lent, cu creşterea duratei individualei fonemelor, ca
urmare a hipotoniei muşchilor articulatori, a mobilităţii diminuate a limbii.
Gravitatea afectării vorbirii este în funcţie de gravitatea tulburărilor cu
manifestare asemănătoare disartriei pseudobulbare. Chevrie, Muller, Dordan, Gremy
(1970) au realizat un studiu clinic asupra caracteristicilor vorbirii pe două loturi de
subiecţi: cu disartrie bulbară pe fondul SLA şi cu disartrie pseudobulbară de origine
vasculară sau traumatică, evidenţiind, în funcţie de gravitatea tulburărilor, patru grupe de
subiecţi:
- cu vorbire total neinteligibilă;
- cu vorbire foarte alterată, dificil de înţeles;
- cu articularea afectată dar cu vorbire inteligibilă;
- alterarea minimă a pronunţiei, dar prezentând unele tulburări de voce.
Manifestări asemănătoare:
1. Pronunţia
Atât în disartria bulbară, cât şi în cea pseudobulbară, consoanele se diferenţiază
cu dificultate, consoanele ocluzive surde se sonorizează, consoanele continue (I, ş, s, z,
r) sunt transformate în sunete nedeterminate şi nu mai sunt reaucnoscute, articulaţia
este moale, greoaie, vâscoasă, imprecisă.
2. Ritmul şi fluenţa
Dificultăţile de a mobiliza organele articulatoare antrenează, pe lângă imprecizia
articulării şi încetinirea debitului, care poate fi considerabilă (bradilalie accentuată).
3. Vocea
Aceasta este monotonă, se pierde, este lipsită de intonaţie. La această
monotonie se adaugă şi alterări ale timbrului de origine laringiană, care este lipsit de
claritate, voce aspră, suflată, răguşită. Intensitatea vocii se diminuează în timpul
discursului fie ca urmare a deperdiţiei nazale, fie, în formele medii şi grave, ca urmare a
închiderii incomplete a corzilor vocale. Autorii citaţi constată o disfuncţionalitate a
laringelui mai mare în disartria bulbară decât în disartria pseudobulbară. în formele
grave se constată şi afectarea vocii cântate.

Disartria extrapiramidală apare în urma afecţiunilor circuitelor nervoase de la

nivelul sistemului extrapiramidal. în funcţie de tipul afecţiunii, disartria extrapiramidală se
clasifică în: ,
- disartrii hipoton-hiperkinetice, întâlnite în sindromul diskinetic de tip coreic şi
atetozic.
- disartrii hiperton-hipokinetice, întâlnite în maladia Parkinson.
Disartria extrapiramidală hipoton-hiperkinetică prezintă manifestări specifice în
atetoză şi coree.

1
în atetoză (Lecours şi Lhermitte, 1979) semiologia este dominată de
manifestări
sincinetice. Când vorbeşte, sincineziile apar nu numai la nivelul musculaturii
fono-
articulatorii, ci şi la nivelul feţei, gâtului, membrelor. Mişcările involuntare ale
organelor
fonoarticulatoare, şi în special ale limbii, determină tulburări articulatorii,
sunetele fiind
puţin diferenţiate, fiind afectate, în special, consoanele care solicită o
coordonare
musculară exactă: siflantele, sibilantele, vibranta „r". încercând să surmonteze
dificultăţile articulatorii printr-o pronunţie prudentă este afectat ritmul vorbirii care
este
bradilalie, cu debit iregulat, ezitant, cu variaţii involuntare şi imprevizibile. Dar
chiar cu
această prudenţă articulatorie există riscul unor mişcări neprevăzute (Seeman, 1967)
care se accentuează în stările emoţionale şi care împiedică articulaţia corectă a
sunetelor, pe care o stăpâneşte în condiţii de relaxare, iar vorbirea devine din nou
explozivă.
Mişcările anormale ale muşchilor respiratori, ale limbii (vermiculare) determină şi
tulburări de deglutiţie, sialoree, afectând aspectul fizic. Spasmele neregulate la nivelul
muşchilor respiratori superiori provoacă dificultăţi şi în menţinerea posturii capului şi a
umerilor, respiraţia zgomotoasă poate duce la emiterea unor sunete gemute, horcăite.

Vocea este rău timbrată, de intensitate slabă, în situaţii emoţionale putându-se

înregistra abateri exagerate ale înălţimii şi intensităţii, spre deosebire de disartria de tip
paralitic în care vocea este monotonă.

Disartria extrapiramidală de tip coreic este consecutivă hipokineziilor

caracteristice întâlnite în coreea acută Sydenham sau în coreea cronică Huntington şi a
mişcărilor coreice întâlnite la copilul cu IMOC ce se manifestă prin contracţii neregulate,
bizare, dezordonate, lipsite de sens. Spre deosebire de de mişcările atetozice, care sunt
lente în compoziţia lor, mişcările coreice sunt rapide, dezorganizate, de amplitudine
variată la nivelul membrelor dar care cuprind şi muşchii intercostali, diafragma, limba,
faringele, laringele, influenţând respiraţia, articulaţia, fonaţia, ritmul şi fluenţa vorbirii.
Vorbirea este explozivă, cuvintele sunt deformate, încâlcite, sunetele sunt
pronunţate defectuos, încercările de articulare sunt însoţite de sincinezii, de mişcări
parazite ale feţei. Mişcările parazite pot duce la întreruperea vorbirii cu emiterea
diferitelor ţipete, zgomote bizare, vocea putând fi bitonală.
Mişcările involuntare provoacă şi disocierea dintre contracţiile abdominale şi cele
toracice, hiperkinezia ce antrenează muşchii diafragmei şi pe cei intercostali fac ca
respiraţia să fie zgomotoasă, sforăită.
Ritmul vorbirii este sacadat; cu repetiţii de silabe, precipitat. In urma
conştientizării dificultăţilor de pronunţie şi de respiraţie, încearcă să le evite, emiţând
cuvintele cu o rapiditate exagerată pentru a nu fi surprins de încetarea bruscă a
expirului, dar primul cuvânt ai unei propoziţii sau prima silabă a unui cuvânt sunt emise
cu dificultate, putând să se oprească la mijlocul propoziţiei.

1
 Disartria extrapiramidală hiperton-hipokinetică se întâlneşte în maladia
Parkinson, în care manifestările motorii vizibile la nivelul membrelor se întâlnesc şi la
nivelul organelor fonoarticulatoare cu afectarea pronunţiei, ritmului şi fluenţei vorbirii şi a
calităţilor vocale, în fncţie de gravitatea maladiei (D.Carantină, 2009):
- vorbirea, în formele minime, este monotonă, discret accelerată pe moment,
cu elemente de insuficienţă articulatorie. în formele accentuate, vorbirea
poate deveni greoaie, lipsită de diversitate şi expresivitate vocală cu
afectarea ritmului, fluenţei şi inteligibilităţii prin imprecizie articulatorie;
- dinamica redusă a muşchilor articulatorii şi laringieni, din cauza hipertoniei,
face ca sunetele să fie insuficient şi imprecis articulate, cu dificultăţi de a
începe şi de a se opri din vorbire;

2
tremorul, vizibil la membre, se poate manifesta simultan cu tremolul
vocal, ce
determină fluctuaţii ale înălţimii şi intensităţii vocii care este monotonă,
necoordonată, suflată, cu redarea accentului, nemodulată. Blocajul motor
(akinezia), întâlnit în mers, poate fi vizibil şi cu ocazia vorbitului dar şi în
scris.
Prezintă ezitări în iniţierea vorbirii, cu emisia iterativă a primei silabe din
cuvânt, cu accelerarea segmentară a debitului. Această accelerare nu se
traduce printr-o creştere a debitului ca număr de cuvinte pe minut, debitul
verbal este diminuat ca urmare a pauzelor anormal de lungi şi care nu
sunt la
momentul potrivit (bradilalie cu tahilalie intraverbală) mai ales în
pronunţarea
cuvintelor lungi;
-
- o altă manifestare a afectării ritmului şi fluenţei vorbirii o constituie palilalia
(repetarea involuntară a ultimului cuvânt din propoziţie) cu oscilarea
intensităţii vocii (palilalie afonă).
Disartria cerebeloasă este consecutivă dezorganizării motorii prin
necoordonarea mişcărilor organelor fonoarticulatoare ce rezultă din leziunile bilaterale
ale cerebelului, în special ale vermisului şi ale pedunculilor cerebeloşi superiori,
întâlnindu-se atât la copil ( în IMOC, ataxia Friedreich), cât şi la adult, cu manifestări
asemănătoare
Pronunţia este greoaie, neclară, sunetele sunt rău diferenţiate din cauza
dificultăţilor de coordonare a mişcărilor organelor fonoarticulatorii. Vorbirea este
explozivă, cu asurzirea ocluzivelor sonore şi cu exagerarea exploziei consoanelor surde
ca urmare a faptului că încearcă să compenseze insificienţele mişcărilor organelor
fonoarticulatorii prin întărirea forţată a acestora.
Tot din cauza tulburărilor de coordonare a mişcărilor organelor fonoarticulatorii,
mai ales ale limbii, debitul este încetinit, cu alungirea fonemelor, cu pauze anormale
între cuvinte. Bradilalia coexistă cu perturbarea ritmului propoziţiei. Din cauuza
dificultăţilor articulatorii, s-ar putea spune că ei „mestecă" cuvintele înainte de a le emite
din cauza faptului că nu ajung să plaseze limba în poziţiile corecte cerute de articulaţie,
cu încercări infructuase de emisie, repetare de foneme, de silabe pronunţate sacadat.
Pauzele abuzive şi repetiţiile alungesc discursul, acestea fiind manifestări specifice
disfemiei cerebeloase (Gremy, Chevrie Muller, Garde, 1967).
Tulburările de voce din disartria cerebeloasă se manifestă prin fluctuaţii ale
înălţimii vocii, prin amplificarea sau slăbirea intensităţii vocii în cadrul aceleiaşi sintagme,
fără legătură cu prozodia discursului. Aceste manifestări sunt determinate de faptul că
atingerile cerebeloase influenţează funcţionalitatea corzilor vocale, cu variaţii bruşte şi
rapide ale tonusului şi ale vibrării acestora. Examenul laringoscopic (Gremy) pune în
evidenţă variabilitatea adducţiei corzilor vocale, care poate fi când completă, când
incompletă, cu modificarea tonusului şi cu diferenţe de vibraţie.
In formele grave, vorbirea este incomprehensibilă.

MODALITĂTI DE CORECTARE A TULBURĂRILOR DE VORBIRE LA

COPILUL CU DEFICIENŢE NEUROMOTORII

Corectarea tulburărilor de vorbire, pe fondul afecţiunilor neuromotorii, presupune

o evaluare precisă a manifestărilor, dat fiind faptul că tratamentul trebuie individualizat în
funcţie de tabloul complex ce însoţeşte tulburarea neurologică: tulburări motorii, tulburări
articulatorii, tulburări fonatorii, de ritm şi fluenţă, tulburări intelectuale etc., prognosticul

1
fiind cu tât mai favorabil cu cât nivelul intelectual este mai ridicat şi problemele de natră
afectîv-comportamentală sunt la un nivel mai scăzut.
In IMOC (Chevrie, 1972), leziunile sistemului nervos central, nefiind evolutive, se
pot obţine progrese, chiar dacă aceste progrese sunt lente. In leziunile corticale, apărute
la vârste la care diferitele structuri nu sunt funcţionale, există şansa ca zonele
neafectate să suplinească funcţionarea zonelor lezate.
Corectarea limbajului copiilor cu IMOC se realizează (Bardier, 1980) printr-o
abordare globală a întregului corp, astfel încât să fie menţinute raporturile exacte ale
tonsului între diferite părţi ale corpului, să se evite ca spasticitatea să se deplaseze în
alte părţi, să se elimine sincineziile şi să se îmbunătăţească coordonarea mişcărilor, dat
fiind faptul că fiecare copil are un demers propriu în vederea rezolvării problemelor
motorii.