Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Diagnosticul diferenial
n prezena celor 4 semne cardinale: tremor, akinezie, rigiditate,
instabilitate postural, diagnosticul bolii Parkinson este relativ facil. Totui,
doar 75 % dintre cazurile diagnosticate clinic sunt confirmate ulterior la
examenul anatomopatologic.
Exist o serie de elemente clinice a cror prezen ndeprteaz
diagnosticul de boal Parkinson, fr a-l exclude n totalitate, sugernd mai
degrab existena altor afeciuni neurodegenerative cu semne parkinsoniene:
Date anamnestice:
evoluia rapid a simptomatologiei;
antecedente de consum de neuroleptice, blocani dopaminergici;
tulburri sfincteriene.
Status mental:
demen precoce;
depresie;
psihoz;
afazie.
Nervi cranieni:
diplopie;
paralizii oculomotorii supranucleare;
tulburri ale motilitii linguale;
disfagie precoce;
semne bulbare severe;
tulburri ale cmpului vizual.
Simptomatologie motorie:
astenie marcat;
tulburri de mers izolate;
asimetrie de reflexe osteotendinoase;
antecolis important;
fasciculaii;
dismetrie;
apraxie;
mioclonii.
Simptomatologie senzitiv:
90
91
Prezint:
caracter complex, modificabil n funcie de statusul psihic;
responsivitate la medicaia placebo i psihoterapie.
Diagnosticul diferenial cu sindroamele parkinsoniene plus
Paralizia supranuclear progresiv
(Steele- Richardson- Olszewski)
Este sindromul parkinsonian degenerativ cel mai des ntlnit, dup boala
Parkinson i se manifest prin:
simptomatologie extrapiramidal simetric;
rigiditate i akinezie predominent proximale;
rigiditate axial n extensie;
retrocolis;
sindrom pseudobulbar (disfagie, disartrie) precoce, cu evoluie
rapid progresiv;
sindrom Parinaud (element important de diagnostic), mai
accentuat pentru micrile de verticalitate n jos; el poate fi
totui ntlnit i n Degenerescena cortico-bazal;
tulburri de mers importante, cu cderi frecvente, nc din
primul an de evoluie;
tulburri cognitive precoce: apatie, scderea puterii de
abstracie, sindroame prefrontale, demen (Litvan I, 2001);
absena tremorului;
apraxia deschiderii i nchiderii pleoapelor, blefarospasm;
93
degenerescena striato-nigral;
atrofia olivo-ponto-cerebeloas.
Trebuie semnalat faptul c, actualmente, curentele de opinie noi n
neurologie tind a nlocui aceste vechi denumiri, pornind de la constatarea c
cele trei entiti prezint o simptomatologie comun, dar cu predominena
unui grup de simptome din cele patru enunate. Astfel, n 1998, o conferin
internaional, stabilind un consens n ceea ce privete criteriile de
diagnostic pentru Atrofia multisistemic, propune urmtoarele entiti:
atrofia multisistemic-P (cu predominena semnelor piramidaleMSA-P) care s nlocuiasc degenerescena striato-nigral;
atrofia multisistemic-C (cu predominena semnelor cerebeloaseMSA-C) care s nlocuiasc atrofia olivo-ponto-cerebeloas;
denumirea de sindrom Shy-Drager, va fi abandonat, avnd n
vedere caracterul comun al simptomatologiei disautonomice
(Gilman S, 1998).
Sindromul Shy-Drager
Asociaz 4 tipuri de manifestri clinice:
manifestri disautonomice;
manifestri cerebeloase;
manifestri piramidale;
sindrom parkinsonian.
Manifestrile disautonomice, ce apar precoce, pot domina tabloul clinic:
hipotensiune arterial ortostatic;
tulburri sfincteriene;
tulburri de dinamic sexual;
anhidroz;
disfuncii respiratorii;
uneori neuropatie periferic;
rspuns la L-Dopa, care poate agrava hipotensiunea ortostatic.
Degenerescena striato-nigral (MSA-P)
Este o afeciune rar, greu de difereniat de boala Parkinson,
caracterizat prin prezena:
unui sindrom parkinsonian, ce domin tabloul clinic;
unui debut simetric;
95
tremor minim;
unor cderi precoce;
unor tulburri respiratorii (stridor laringian n 33 % dintre cazuri,
apnee de somn, ce necesit uneori traheostomie (Facca A, 2003);
unui sindrom cerebelos;
unei evoluii rapide;
rspuns slab la L-Dopa.
Atrofia olivo-ponto-cerebeloas (MSA-C)
Asociaz unui important sindrom cerebelos un:
sindrom piramidal;
sindrom parkinsonian;
tulburri cognitive;
manifestri disautonomice;
tulburri oculomotorii, nistagmus, deficite de convergen,
paralizii ale micrilor asociate ale globilor oculari;
disartrie, disfagie;
degenerescen retinian.
Degenerescena cortico-ganglio bazal
Afeciune neurodegenerativ sporadic, cu debut, n general, dup
vrsta de 60 de ani, cu o uoar preponderen feminin, asociaz:
sindrom parkinsonian (rigiditate, bradikinezie, tremor postural,
instabilitate postural);
distonii;
tulburri senzitive proprioceptive i de tip cortical;
apraxie ideatorie i ideomotorie;
tulburri oculomotorii;
fenomenul membrului strin (Doody RS, 1992);
tulburri de vorbire (disfonie, dizartrie, disfazie, ecolalie);
demen tardiv;
mioclonii focale;
tremor de aciune sau postural, rapid (6-8 c/s), neregulat, cu debut
la membrele superioare.
Examenul anatomo-patologic macroscopic relev:
96
97
cderi frecvente;
scurte pierderi ale contienei;
sincope;
halucinaii vizuale repetitive;
tulburri ale somnului REM;
rspuns mediocru la terapia cu L-Dopa;
sensibilitate la admistrarea neurolepticelor cu posibilitatea
dezvoltrii unui sindrom neuroleptic malign;
testele neuroimagistice nu pot aduce criterii de difereniere de o
boal Parkinson;
testele imunohistochimice, cu anticorpi antiubiquitin deceleaz
prezena corpilor Lewy (ubiquitin pozitivi) n cortex i trunchiul
cerebral;
absena degenerescenei neurofibrilare permite diferenierea de
boala Alzheimer (McKeith M et al., 1996).
disfuncie hepatic;
prezena inelului Kayser-Fleischer;
teste biochimice specifice (ceruloplasmina, cupremia, cupruria,
puncia biopsie hepatic).
Coreea cronic forma juvenil
Poate avea ca simptomatologie dominant, rigiditatea, bradikinezia,
distonii, dar se va diferenia prin prezena:
micrilor coreice;
demenei;
tulburri oculomotorii;
teste genetice.
Boala Hallervorden Spatz
Boal ereditar cu transmitere autosomal recesiv, debut n copilrie prin:
rigiditate;
distonii;
semne piramidale;
tulburri psihice;
degenerescen tapeto-retinian;
deformri scheletale.
Parkinsonism determinat de cauze identificabile
Sindromul parkinsonian postencefalic
Descris iniial la nceputul secolului trecut, n cursul pandemiei de
encefalit letargic Von Economo. Simptomatologia clinic (care apare dup
o perioad de laten variabil, sptmni-ani) prezint urmtoarele
particulariti;
sindromul parkinsonian predominent akineto-hiperton;
cu manifestri asimetrice;
asociaz crize oculogire, paralizia convergenei i a micrilor
conjugate de verticalitate;
99
amiotrofii;
tulburri psihice, sindrom neurastenic.
Sindroame parkinsoniene neuroleptice
Apar dup utilizarea neurolepticelor (prin blocarea receptorilor D 2
centrali), fie c ele sunt utilizate pentru tratamentul unei stri psihotice fie c
sunt administrate ca antiemetice (Primperan), antivertiginoase (Torecan) sau
neuro-sedative. Sindromul parkinsonian apare n zilele sau sptmnile ce
urmeaz introducerii neurolepticului, cedeaz n general dup ntreruperea
drogului, nu este influenat de medicaia dopaminergic ci doar de
medicamentaia anticolinergic.
Sindroame parkinsoniene posttraumatice.
Determinate de traumatisme craniene repetate cu pierderi de
contien (cum este cazul boxerilor) sau un traumatism cranian important.
Cel mai bine studiat este parkinsonismul care apare n cadrul "encefalopatiei
cronice a vechilor boxeuri" la care un sindrom piramidal, cerebelos, cu
dizartrie i tulburri intelectuale completeaz tabloul clinic (tefanache F et
al., 1997).
101