Sunteți pe pagina 1din 85

1.

Semnele clinice ale sindromului de neuron motor central sunt: deficitul motor
intins, hipertonia piramidala, ROT exagerate, diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate,
prezenta reflexelor patologice caracteristice, existenta sincineziilor.
Deficitul motor este intins cuprinde un membru sau mai multe membre (monoplegii,
hemiplegii, paraplegii, diplegii brahiale, tetraplegii), predomin pe musculatura cu aciune
voluntar mai fin i difereniat, n special la extremitile membrelor, interesnd mai ales
flexorii membrelor inferioare i extensorii membrelor superioare, se pune-n evidenta prin probe
de pareza si se poate cuantifica prin scala de deficit motor. Deficitul motor uor se numete
parez iar cel accentuat se numete plegie.
Aprecierea unor deficite piramidale uoare se face cu ajutorul probelor Barre, Mingazzini
i Vasilescu pentru membrele inferioare i probele braelor ntinse i flexiei degetelor pentru
membrele superioare.
n proba Barre bolnavul este n decubit ventral, cu gambele flectate n unghi drept pe
coapse. Membrul paretic cade ncet pe pat (n mai puin de 10 minute).
n proba Mingazzini bolnavul este n decubit dorsal, cu gambele n flexie pe coapse i
coapsele flectate pe abdomen. Membrul paretic cade pe pat.
n proba Vasilescu bolnavul este n decubit dorsal. I se cere s flecteze rapid i simultan
membrele inferioare. De partea paretic membrul inferior rmne n urm.
n proba braelor ntinse pacientul menine membrele superioare n poziie orizontal
nainte, cu braele n supinaie i minile ntinse cu palmele in sus. De partea paretic membrul
ncepe s cad i braul ia poziia de pronaie.
Dac bolnavul este pus s strng n mini degetele examinatorului, fora de partea
paretic este mai slab.
Tulburrile motilitii active se noteaz dup intensitatea lor ca n tabelul urmtor:
0 Nici o contracie
1 (schiat) Contracie minim, care nu determin micarea
2 (foarte
diminuat)
Micare de amplitudine complet dar fr fora necesar
pentru a se opune micrii examinatorului
3 (diminuat) Micare de amplitudine complet, posibil contra rezistenei
reduse a examinatorului
4 (uor
diminuat)
Micare de amplitudine complet, posibil contra rezistenei
medii a examinatorului
5 (normal) For muscular segmentar normal

Hipertonia piramidal este elastica si "in lama de briceag" predominind pe flexori la
membrul superior si pe extensori la membrul inferior.
Hipotonia muscular prin leziunea neuronului motor central se produce numai cnd
aceast leziune se instaleaz brusc (accidente vasculare cerebrale acute, traumatisme cranio-
cerebrale, encefalite acute etc) rezultnd n acest fel o stare de inhibiie a neuronului motor
periferic care dureaz 1-3-8 sptmni dup care urmeaz faza hipertonic sau spastic, arcul
reflex tonigen fiind eliberat de sub actiunea moderatoare a neuronului motor central.
Leziunile neuronului motor central instalate lent (procese expansive intracraniene,
scleroza multipla etc) duc de la inceput la hipertonia caracteristica.
Reflexele osteo-tendinoase (ROT) sunt vii, exagerate. ROT ale membrelor superioare
sunt: stilo-radial (C5-C6), bicipital (C5-C6), tricipital (C7-C8), cubito-pronator (C7-C8-D1); la
nivelul membrelor inferioare cele mai folosite sunt rotulian (L2-L3-L4) si achilian (S1-S2). Ca si
tonusul muscular, cind leziunea NMC se instaleaza brusc, ele sunt abolite apoi revin si se
exagereaza in faza spastica. Ele sunt exagerate de la inceput cind leziunea piramidala se
instaleaza lent.
Reflexele cutanate (abdominale, cremasteriene sau cele din teritoriul nervilor cranieni)
sunt diminuate sau abolite in leziunea NMC indiferent de faza flasca sau spastica. Reflexul
cremasterian (L1-L2) se obine prin excitarea feei supero-interne a coapsei, membrul inferior
fiind n abducie i rotaie extern; rezult contracia cremasterului, care are ca urmare ridicarea
testiculului n burs.
Reflexul plantar este inversat in leziunile piramidale (semnul Babinski si variantele sale).
Semnul Babinski (care este reflexul cutanat plantar patologic) reprezint unul din cei mai siguri
indicatori de leziune piramidal: extensia halucelui la excitaia marginei externe a plantei.
Reflexul plantar inversat (semnul Babinski) poate fi obinut i prin alte manevre: Oppenheim
(apsarea puternic a crestei tibiei, mergnd de sus n jos), Gordon (compresia puternic a
maselor musculare din regiunea posterioar a gambei), Schaeffer (ciupirea puternic a
tendonului lui Achile).
Se intilnesc de asemenea o serie de reflexe patologice caracteristice sindromului
piramidal (Rossolimo, Bechterew-Mendel, Hoffmann, palmo-mentonier): Hoffmann (ciupirea
brusc a vrfului ultimei falange a mediusului bolnavului produce o flexie reflex a ultimei
falange a policelui), semnul Rossolimo (reflex tendinos S1: percuia interliniei digito-plantare
determin flexia plantar a ultimelor patru degete).
Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici) se obine prin excitarea pielii palmei n
dreptul eminenei tenare, obinndu-se n mod patologic contracia muchilor brbiei
homolateral. Se ntlnete n mod patologic n sindromul pseudobulbar i n scleroza lateral
amiotrofic.
Sincineziile globale, de coordonare sau de imitaie pot apare in sindromul NMC.
Sincineziile sunt micri involuntare ale membrelor paralizate ce se efectueaz n
acelai timp cu unele micri voluntare ale membrelor neafectate.
Exist trei tipuri de sincinezii:
- sincinezii globale: micri involuntare ale membrelor paralizate ce apar atunci cnd
bolnavul tuete, casc, strnut.
- sincinezii de imitaie: micri lente ale membrelor paralizate cnd bolnavul face
micri cu membrele sntoase. De exemplu, strngerea pumnului de partea
sntoas duce la flexia degetelor la mna paralizat.
- sincinezii de coordonare: de exemplu, ridicarea la vertical a braului este nsoit de
extensia minii i degetelor.
Se pot constata i fenomene de automatism medular, leziunea neuronului motor central
provocnd doar pierderea motilitii voluntare, nu i a celei reflexe, automate i sincinetice.

2. Diagnosticul topografic al hemiplegiei
Hemiplegia cortical este uor de recunoscut atunci cnd este nsoit de
fenomene corticale sigure: crizele de epilepsie jacksonian, afazia n leziunile emisferului
dominant, agnozii, apraxii, hemianopsii, tulburri de sensibilitate de tip cortical, reflexul de
apucare forat unilateral.
Hemiplegia este parcelar, urmnd reprezentarea somatotopic din frontala
ascendent. Este afectat mai mult un membru dect cellalt: faa i membrul superior, n
leziunile poriunilor medii i inferioare ale frontalei ascendente (irigate de artera cerebral
mijlocie), membrul inferior, n leziunile poriunii superioare ale circumvoluiei frontale
ascendente i a lobului paracentral (irigate de artera cerebral anterioar). Lezarea ariei
suplimentare poate provoca paralizie n partea proximal a membrului superior, cuprinznd
i muchiul trapez, cru faa i intereseaz distal membrul inferior.
Spasticitatea este mai puin marcat n leziunile corticale dect n cele
subcorticale.
Hemiplegia capsular intern i capsulo-talamic este masiv i atribuit egal
membrului superior i inferior deoarece fibrele cortico-spinale sunt strnse ntr-un spaiu mic
n braul posterior al capsulei interne. Recuperarea ulterioar este mai accentuat la
membrul inferior, fr s se evidenieze o diferen att de mare ntre deficitul membrelor,
ca n cazul hemiplegiei corticale parcelare. Spasticitatea este precoce i intens.
Tulburrile de sensibilitate profund i hiperpatia talamic apar numai n cazul
lezrii concomitente a talamulsului (cu capsula intern). Hemianopsia nu apare dect n
leziunile talamice sau ale bandeletei optice.
Hemiplegia prin lezarea trunchiului cerebral. Leziunile trunchiului cerebral se
caracterizeaz prin hemiplegii alterne: hemiplegie de partea opus leziunii i paralizia unuia
sau mai multor nervi cranieni de aceeai parte, la care se pot asocia tulburri de
sensibilitate, cerebeloase, vestibulare, etc.
Exemple de sindroame alterne mai des ntlnite n practica medical:
Sindromul Weber (leziune peduncular) const n hemiplegie controlateral i
paralizie ipsilateral de nerv oculomotor comun.
Sindromul Millard-Gubler (leziune pontin) are hemiplegia controlateral, iar
homolateral paralizii de nervi facial (paralizie periferic) i oculomotor extern. Sindroamele
alterne de bulb cuprind paralizii ipsilaterale de nervi bulbari i sindrom piramidal
controlateral leziunii.
Hemiplegia spinal este ipsilateral i intereseaz numai membrele, leziunea fiind
deasupra umflturii cervicale; leziunile situate sub umfltura cervical cru membrul
superior. De cele mai multe ori hemiplegia spinal este nsoit de fenomene de
hemiseciune medular (sindromul Brown-Sequard) : tulburri de sensibilitate profund i
hemiplegie de partea leziunii i tulburri de sensibilitate superficial de partea opus
leziunii.
Hemipareza ataxic asociaz un sindrom cerebelos kinetic cu un sindrom
piramidal de aceeai parte, leziunea fiind la nivelul pedunculului cerebral deasupra
decusaiei Wernekinck (decusaia pedunculilor cerebeloi superiori).


3. Diagnosticul etiologic al hemiplegiei
Leziunile vasculare sunt cauza cea mai frecvent a hemiplegiilor. Hemiplegiile brutale i
reversibile n mai puin de 24 ore, pot fi accidente vasculare ischemice tranzitorii care pot
preceda o obstrucie arterial definitiv. Intereseaz mai frecvent teritoriul arterial carotidian
dect cel vertebro-bazilar. De asemenea micro-infarctele (lacunele hipertensivului) pot aprea
ca i accidente ischemice tranzitorii.
Anumite procese expansive intracraniene i mai ales anumite hematoame subdurale, se pot
manifesta iniial ca o hemiparez tranzitorie. O criz epileptic somato-motorie poate fi urmat
de o hemiparez tranzitorie. O hipoglicemie poate fi urmat de o hemiparez tranzitorie. De
asemenea exist foarte rar migrena hemiplegic.
Hemiplegiile brutale i durabile evoc o obstrucie arterial sau o hemoragie cerebral.
Starea de com, semnul Babinski bilateral, redoarea de ceaf i starea de vom sunt prezente
n hemoragia cerebral, dar exist i infarcte mari cu edem cerebral i mici hematoame. CT
cerebral permite diagnosticul cert etiologic: imagine hipodens n AVC ischemic i imagine
hiperdens n AVC hemoragic la care se poate asocia hiperdensitatea hematic n interiorul
ventriculilor cerebrali. Trebuie de asemenea reinut c anumite tumori intracraniene acute din
cauza unei hemoragii intratumorale, seamn clinic cu AVC.
Procesele expansive intracraniene (tumorile cerebrale primitive sau secundare, hematoamele,
abcesele cerebrale, parazitozele intracraniene), determin frecvent un sindrom compresiv cu
instalarea lent a hemiplegiei. Debutul ictal este mai rar i este determinat de o hemoragie
intratumoral.
Meningoencefalitele provoac mai rar hemiplegii, leziunile fiind de obicei bilaterale.
Traumatismele provoac hemiplegii mai frecvent prin intermediul patogeniei vasculare
(hematom, hemoragie) i mai rar prin rnirea direct a parenchimului cerebral.
Encefalopatiile infantile pot prezenta hemiplegii datorate ntinderii leziunii i stadiului de
dezvoltare al sistemului nervos central.

4. Diagnosticul topografic si etiologic al paraplegiei
Paraplegia spinala este cea mai frecventa. Interesarea bilaterala a fascicolului piramidal de
orice cauza (inflamatorie, traumatica, compresiva) determina deficit motor al membrelor
inferioare. Nivelul leziunii medulare se determina prin modificarile reflexe (abolire, inversare etc)
si prin nivelul tulburarilor de sensibilitate. Examenele paraclinice sunt foarte importante in
stadiile incipiente.
Paraplegia pontina poate fi indusa de tromboza arterei paramediene, de mielinoliza pontina
centrala si in general de leziuni bilaterale ale piciorului protuberantei. Se insoteste de simptome
de trunchi cerebral.
Paraplegia corticala apare ca urmare a leziunilor bilaterale ale lobului paracentral, prin
meningiom de coasa, tromboflebita de sinus longitudinal, sindroame bilaterale de artera
cerebrala anterioara. Deficitul motor poate fi precedat sau insotit de crize jacksoniene la
membrele inferioare si de tulburari sfincteriene.
Paraplegia prin leziuni multiple
Leziunile mici, multiple si bilaterale se insumeaza si produc parapareza sau paraplegie. Fibrele
corticospinale ale membrelor inferioare sunt mai usor lezate decit cele ale membrelor
superioare deoarece au traiectul mai lung si pot fi lezate mai frecvent. In ateroscleroza
cerebrala lacunele ischemice pot afecta fibrele corticospinale ale membrelor inferioare la nivel
emisferic sau de trunchi cerebral. In scleroza multipla placile din trunchiul cerebral si maduva
pot interesa fascicolul piramidal al membrelor inferioare. La fel in sindromul Little unde exista
leziuni encefalice multiple.

5. Diagnosticul topografic si etiologic al tetraplegiei
Tetraplegia spinala se produce prin leziuni medulare aflate deasupra umflaturii cervicale. Apare
mai frecvent in mielite si traumatisme cervicale.
Tetraplegia pontina se asociaza intotdeauna cu coma. Este generata de hemoragii pontine si
de tromboza arterei bazilare.

6. Semnele clinice ale neuronului motor periferic
n sindromul de neuron motor periferic deficitul motor este limitat, exist hipotonie muscular cu
reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite i apar atrofii musculare la nivelul paraliziei.
Deficitul motor este limitat la un grup muscular cu aspect poliomielitic, radicular,
plexular sau nevritic. Paralizia intereseaz toate componentele activitii motorii (voluntar,
automat i sincinetic).
Hipotonia muscular intereseaza acelasi sector muscular ca si paralizia.
Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.
Reflexele cutanate pot fi diminuate sau abolite in raport cu sediul leziunii.
Atrofiile musculare se instaleaza lent dupa saptamini de la agresiunea NMP. Aceasta atrofie se
numeste secundara deoarece se produce ca urmare a lezarii nervoase si trebuie diferentiata de
atrofia primara care se intilneste in bolile musculare. Reactia idiomusculara reprezinta
contractia musculara determinata de percutia mecanica a muschiului. Aceasta este conservata
o perioada indelungata in atrofiile musculare neurogene si alterata rapid in cele miogene.
n leziunile cu evoluie lent asupra corpului neuronului motor periferic apar fasciculaii
musculare care sunt contractii spontane dezorganizate ale unitatilor motorii in grupele
musculare denervate care se pot observa la inspectia tegumentelor respective, insa care nu pot
deplasa segmentul respectiv (exemple: poliomielita anterioar cronic i scleroza lateral
amiotrofic). Exista si fibrilatii: contractii cu aceleasi caractere, care se rezuma la fibre
musculare izolate; nu se pot vedea la inspectie decit pe suprafata limbii sau prin examen
elecromiografic (EMG).
EMG arat modificri neurogene.

7. Diagnosticul topografic si etiologic al sindromului de NMP
Intr-o leziune in care este lezat cornul anterior medular (leziune pericarionala) ROT sunt
afectate precoce, amiotrofia este severa, deficitul debuteaza asimetric, nu apar tulburari de
sensibilitate.
EMG: denervare cu reinervare variabila reducerea numarului de potentiale de actiune motorii
cu cresterea amplitudinii si durata acestora, cu viteze de conducere nervoasa motorie normale.
Sindromul radicular prezinta deficit motor si atrofie semnificative; daca este afectata si radacina
posterioara durerea localizata insoteste sindromul de NMP. Etiologia este reprezentata prin
compresiuni (tumori, hernii de disc), radiculite inflamatorii, traumatisme. In poliradiculonevrita
sunt afectate teritorii intinse ducind spre tetrapareza uneori cu prindere respiratorie si bulbara.
Leziunea plexului nervos se caracterizeaza prin sindrom de NMP cu distributie intermediara
intre cea radiculara si cea nevritica la care se asociaza constant tulburari de sensibilitate.
Nervii periferici de la mononevrita la polinevrita, au numai deficit motor, sau numai tulburari de
sensibilitate sau ambele, asociind uneori si disfunctii vegetative. Etiologia poate fi metabolica,
toxica, carentiala, inflamatorie, paraneoplazica sau traumatica.

8. Diagnosticul clinic al bolii Parkinson
Diagnosticul bolii Parkinson se bazeaz pe examenul clinic (i nu pe examenul
paraclinic) si pe o anamneza atenta. Simptomele clinice fundamentale sunt: bradikinezia
(definit ca o scdere a vitezei de realizare a micrilor lentoare), rigiditatea muscular i
tremorul de repaus alturi de instabilitatea postural, mersul cu pai trii i postura n
hiperflexie generalizat. Apare o srcire a micrilor (hipokinezie care poate ajunge pn la
akinezie) i dificultate n iniierea micrilor. Exist o mare variabilitate de prezentare a bolii, dar
este necesar un grad de bradikinezie pentru un diagnostic pozitiv.
Cazul tipic de boal Parkinson debuteaz asimetric, printr-un tremor de repaus al unui
membru. Rspunsul iniial bun la tratamentul cu levodopa ajut la separarea bolii Parkinson de
sindroamele parkinsoniene (care rspund parial la levodopa).
Primele semne de boal sunt de obicei puin sugestive :
imobilitatea feei i lentoarea vorbirii sunt interpretate ca o stare depresiv;
labilitate afectiv sau stri depresive;
oboseala rapid, durerile nesistematizate articulare, crampele musculare i senzatia de
nepenire pot fi considerate ca un proces reumatismal i numai apariia tremurturii permite
diagnosticul.
Oricare din semnele principale ale bolii (hipochinezia, rigiditatea sau tremurtura ) poate
fi primul simptom.
Hipochinezia nseamn dificultate n iniierea i execuia miscrilor voluntare, srcia i
lentoarea lor, imposibilitatea executrii micrilor repetate. Un prim semn de hipochinezie este
pierderea micrilor automate: n timpul mersului dispar micrile de pendulare ale bratelor.
Anumite micri devin dificile sau imposibile: splatul dinilor, ncheiatul nasturilor, tiatul
alimentelor. Hipokinezia afecteaz i micrile feei ducnd la srcirea mimicii (hipomimie),
raritatea clipitului, fixitatea privirii. Faciesul are un aspect de masc rigid, inexpresiv, pe care
nu se reflect emoiile. Forma extrema a hipokineziei este akinezia. Blocajul motor (freezing)
reprezinta o expresie tranzitorie a akineziei si se caracterizeaza prin imposibilitatea de a initia
mersul, mai ales prin locuri stramte cum sunt cadrele usilor, holurile inguste, locurile aglomerate
de mobilier. Bolnavii grav handicapai, sub influena unei emoii puternice, sunt brusc capabili
s urce rapid scrile, s fug din faa unui pericol (numita kinezie paradoxal).
Scrisul bolnavului este micrograf, vorbirea este lent, monoton, ntrerupt de accelerri
(tahifemie) n cursul crora ajunge neinteligibil.
Timpul necesar unor aciuni cotidiene obinuite: toalet, mbrcat, alimentaie, se
prelungeste foarte mult (bradikinezie).
Hipertonia realizeaz rigiditatea parkinsonian care ntrunete toate caracterele
hipertoniei extrapiramidale. Ea este global, plastic (ceroas), discontinu (cedeaz n sacade
- fenomenul roii dinate), este exagerat de oboseal, frig, emoii i cedeaz n somn.
Atitudinea parkinsonianului este n flexie : capul i trunchiul sunt nclinate nainte, membrele
superioare sunt n flexie i adductie, cele inferioare n flexie. Mersul se face cu pai mici, trii ;
corpul i pastreaz atitudinea general n flexie, deplasndu-se n bloc, ca o pies unic.
Tulburrile de echilibru se manifest sub form de greutate n ntoarcere, pulsiuni
(tendine irezistibile de deplasare n anumite direcii) i duc frecvent la cderi i rniri.
Tremurtura are o frecven de 47 cicli / secund, apare n repaus sau uneori la
meninerea unei atitudini (tremurtura de postur), se atenueaz sau dispare n timpul
micrilor i n somn. Are localizare distal la membre, fiind mai frecvent la cele superioare:
evoc gestul de numrare a banilor sau de rsucire a igrii. Tremurtura la membrele
inferioare evoc micrile de pedalare sau de btut tactul. Tremurtura capului este
exceptional, iar interesarea muchilor feei este rar i cu localizare peribucal. Debutul
tremurului se face de obicei la unul din membrele superioare iar dup bilateralizare tremurul
ramne mai evident pe partea unde a debutat.
Tremurtura parkinsonian rezult din contracia ritmic a agonistilor i antagonitilor.

Alte tulburri neurologice sunt :
tulburrile vegetative: sialoree, hipercrinie sebacee a fetei, hipersudoraie, bufee de
caldur, hipotensiune ortostatic, edem sau/i cianoz a extremitilor, constipaie, instabilitate
termic, impoten sexual, disuria (poliurie, retentie partiala de urina, mictiuni imperioase,
incontinenta);
atenuarea sau disparitia reflexului de convergen i limitarea micrilor de verticalitate
ale globilor oculari;
bolnavul acuz dureri musculare foarte mari, cu caracter profund, care se calmeaz
foarte greu ; alteori apar sub forma unor senzaii greu definite, crampe, tensiune sau nelinite
muscular profund ce pot fi calmate prin mobilizarea segmentelor.
exagerarea ROT i a reflexului nazopalpebral, existena reflexului palmomentonier
bilateral
asocierea semnului Babinski este atribuit unei patologii asociate i reprezint un
prognostic nefavorabil.


Tulburri psihice i ale somnului. Numai n stadiile avansate apar deteriorarea ateniei,
memoriei i judecii. Strile depresive sunt frecvente. Bolnavii devin posaci, ursuzi,
nemulumii, egoiti. Persoanele n vrst cu forme grave de boal, cu sau fr medicaie, pot
prezenta halucinaii i iluzii. Au frecvent insomnii prin tulburarea mecanismelor
catecolaminergice i serotoninergice responsabile n mare parte de organizarea ciclului somn
veghe.

Evoluia bolii Parkinson primar este lent progresiv spre agravare.


Stadializarea clinic
Stadializarea clinic utilizat de Hoehn i Yahr este urmtoarea:
Stadiul I: afectare unilateral,
Stadiul II: afectare bilateral fr tulburri posturale,
Stadiul III: afectare bilateral cu mic dezechilibru postural; pacientul duce o via
independent,
Stadiul IV: afectare bilateral cu instabilitate postural; sprijin necesar pentru activiti
cotidiene,
Stadiul V: evoluie sever a bolii; pacientul este dependent de pat sau de fotoliu.

9. Diagnosticul diferenial al bolii Parkinson se face n primul rnd cu sindroamele
parkinsoniene plus (parkinsonisme atipice):
Paralizia supranuclear progresiv (sindromul Steele-Richardson-Olszewski) se
caracterizeaz clinic prin paralizia micrilor de verticalitate a privirii (n special n jos), sindrom
pseudobulbar, rigiditate axial n extensie cu cdere precoce i frecvent, sindrom frontal sau
demen. Etiologia nu este cunoscut. PET evideniaz tulburri metabolice n ariile frontale i
prefrontale iar IRM, atrofie ponto-mezencefalo-tegmenal. Evoluia este progresiv, cu deces
dup circa 6-10 ani de evoluie, tratamentul cu levodopa fiind nesatisfctor.
Atrofia multisistemic a fost numit astfel n 1969 de Graham i Oppenheimer. Clinic
bolnavii prezint unul sau mai multe dintre urmtoarele simptome vegetative: hipotensiune
ortostatic, retenie sau incontinen urinar, incontinen fecal, impoten. De asemenea
sunt prezente disfonia sau stridorul, semnele crebeloase, semnele piramidale, i bineneles
sindromul parkinsonian. Evoluia este mult mai sever ca n boala Parkinson i nu rspunde la
L-dopa iar tremorul este foarte rar prezent. Unii bolnavi prezint distonie. CT i IRM arat
atrofia cerebelului i punii, leziuni putaminale i depuneri de fier la nivelul putamenului.
Atrofiile olivo-ponto-cerebeloase sunt cele mai frecvente degenerescene cerebeloase.
Clinic se traduc printr-o ataxie cerebeloas cu tulburri de mers i echilibru care se
completeaz ulterior cu un sindrom piramido-extrapiramidal, paralizii de oculomotricitate i
tulburri cognitive. CT i IRM cerebrale evideniaz atrofie cerebelo-bulbo-pontin. Nu rspund
la tratamentul cu levodopa.
Boala difuz cu corpi Lewy (demena cu corpi Lewy) debuteaz dup 70 de ani i se
caracterizeaz printr-o demen rapid evolutiv, asociat cu un sindrom parkinsonian.
Morfopatologic se constat prezena corpilor Lewy predominant cortical. PET evideniaz
reducerea activitii metabolice n regiunile corticale parietale posterioare. Boala poate fi
ameliorat prin tratament cu doze mici de levodopa.
Un alt diagnostic diferenial se face cu degenerescena hepato-lenticular. Este o boal
familial (transmis autozomal recesiv) datorat deficitului de ceruloplasmin (globulin care
asigur transportul cuprului circulant) care determin depozitarea cuprului n esuturi, n special
n ficat, cornee i creier. Clinic apare un sindrom lent progresiv cerebelo-piramido-
extrapiramidal cu tremor postural, spasme opoziionale, micri coreo-atetozice, distonie,
akinezie, crize epileptice generalizate sau focale, tulburri de tip psihotic. n formele severe
exist o atrofie cerebral important i adevrate caviti necrotice la nivelul nucleilor lenticulari.
Leziunile hepatice duc spre o ciroz macronodular. La examenul polului ocular anterior se
deceleaz inelul verde-maroniu pericornean (inelul Kayser-Fleisher). Semnele biologice
evideniaz scderea ceruloplasminei i a cupremiei, creterea cupruriei i o
hiperaminoacidurie prin tubulopatie cupric. Cazurile greu de diagnosticat justific puncia
bioptic hepatic. Tratamentul permanent se face cu D-Penicilamin (chelator de cupru).

10. Tratamentul cu levo-dopa, precursorul dopaminei, permite o ameliorare iniial
stabil a simptomatologiei, fiind medicamentul cel mai eficient al bolii Parkinson. Folosirea
inhibitorilor de decarboxilaz (benserazid sau carbidopa), care blocheaz metabolizarea
extracerebral a levo-dopei fr s influeneze nivelul dopaminei cerebrale, permite folosirea
unor doze mult mai reduse de levo-dopa (de la 2,5-5 g de levodopa/zi la 300-600 mg/zi).
Metabolismul dopaminei poate fi prezentat schematic astfel:
Fenilalanin
sub aciunea enzimei fenil alanin hidroxilaz
Tirozin
tirozin hidroxilaz
Dopa
dopa decarboxilaz
Dopaminsub aciunea MAO rezult DopacCOMT: Acid homovalinic
catecol-O-metil- transferaza (COMT)
3Metoxi-tiramin
mono amino oxidaza (MAO)
Acid homovanilic
Preparatele mai frecvent folosite sunt Madoparul (levodopa+benserazid) i Nakomul
(levodopa+ carbidopa). Dozele folosite sunt mici i se cresc lent, n funcie de rspunsul clinic.
Efectele adverse posibile sunt grea, vrsturi, anorexie, hipotensiune ortostatic. Datorit
faptului c levodopa interacioneaz cu aminoacizii alimentari att n mecanismul absorbiei
intestinale ct i n cel al strbaterii barierei hematoencefalice, rspunsul terapeutic se poate
deteriora regulat dup mese. Pacientul trebuie sftuit s reduc ingestia de proteine la mesele
din timpul zilei, concentrndu-le la masa de sear.
Levodopa se administreaz cu o or nainte sau dup mas. Cele mai importante
probleme pe care le ridic tratamentul cu levodopa n timp sunt fluctuaiile motorii (fenomenul
wearing-off numit i fenomenul de sfrit de doz) i diskineziile (sunt micri involuntare
complexe coreiforme sau coreoatetozice sau distonie), care recunosc drept cauz major
stimularea discontinu, pulsatil, produs de levo-dopa standard (care are timp scurt de via
plasmatic). Pentru ameliorarea complicatiilor motorii se folosesc doze mici de levo-dopa cu
administrare frecventa (nu mai mult de 6 prize pe zi). In tratamentul diskineziilor se foloseste
amantadina. Acioneaz prin creterea eliberrii de dopamin la nivelul terminaiilor
presinaptice. Efectele adverse posibile sunt: grea, anorexie, nervozitate, confuzie, halucinaii,
insomnii, comaruri, etc.

11. Agonitii dopaminergici care mimeaz aciunea dopaminei prin stimularea direct a
receptorilor de dopamin n striat sunt considerai cei mai eficieni dup levodopa. Exist 5
tipuri de receptori (D1-D5) i agonitii dopaminergici stimuleaz neselectiv aceti receptori n
grade diferite. Agonitii dopaminergici se impart n dou grupe: derivai de ergot (bromocriptina
i pergolidul) i nonergot agoniti (pramipexolul i ropinirolul).
Tratamentul cu agonitii dopaminergici nonergolinici (pramipexolul i ropinirolul)
amelioreaz funcia motorie, permite reducerea dozelor de levodopa, acionnd direct asupra
receptorilor dopaminici. Se folosesc att n primele stadii de boal ct i n forma avansat (sub
65-70 de ani). Aceste medicamente au o via plasmatic ndelungat i efect neuroprotector.
Ele permit amnarea tratamentului cu levodopa cu luni sau ani. Sunt posibile urmtoarele
efecte secundare: grea, vrsturi, hipotensiune ortostatic, vise strlucitoare i colorate,
psihoz cu halucinaii i iluzii, tendine de adormire brusc n timpul zilei.

12.Tratamentul cu inhibitorii de catecol-O-metiltransferaz (COMT) mpiedic
degradarea levo-dopei i dopaminei dup absorbia intestinal, ameliornd penetrarea lor prin
bariera hematoencefalic. Crete timpul de njumtire al levodopei i prelungete efectul su
clinic. Se administreaz minim 4 prize de levodopa asociat cu entacapone (inhibitorul COMT
de elecie preparatul se numete Comtan). Efectul secundar este modificarea culorii urinei
prin acumularea unui metabolit.
Exista si medicamentul Stalevo care reprezinta o tripla asociere: levo-dopa +carbidopa
+entacapone.

13. Tratamentul cu inhibitorii de monoamin-oxidaza B (MAO-B) sunt folositi mai ales la
debutul bolii Parkinson. Ei inhiba degradarea dopaminei la nivel central. Tratamentul cu
selegilin (un inhibitor al MAO-B) ntrzie introducerea levodopei sau a agonitilor
dopaminergici, putndu-se folosi ca monoterapie iniial n boala Parkinson. Selegilina se poate
folosi i n combinaie cu levodopa, scznd doza de levodopa necesar. De asemenea
selegilina ntrzie apariia fluctuaiilor motorii. n ambele situaii se administreaz 5 mg de dou
ori pe zi (diminea i prnz). Rasagilina (Azilect) a avut rezultate mai bune in studiile clinice
atat in monoterapie, la debutul bolii, cit si in asociere cu levo-dopa in formele moderate de
boala. Rasagilina exercita si efecte neuroprotective si anti-apoptotice in modelele
experimentale. Se administreaza o singura doza pe zi de 1 mg.

14. COREEA CRONIC HUNTINGTON def si semne clinice
Definiie
Este o boal cronic progresiv, ereditar (autosomal dominant; studii genetice mai
recente au artat ca gena mutanta este localizata pe portiunea terminala a bratului scurt al
cromozomului 4 i codific o protein cu funcie nc necunoscut-Huntingtina htt), cu micri
coreice, nsoit de tulburri psihice care evolueaz spre demen.
Semne clinice
Semnele clinice debuteaz n general ctre vrsta de 40 de ani. Debutul este insidios:
nelinite motorie, iritabilitate, nendemnare cu cderea obiectelor din mn, neglijarea inutei,
i a ndatoriilor profesionale.
Cele trei simptome caracteristice ale bolii sunt micrile coreice, tulburrile de
personalitate i deteriorarea mintal. Ele pot apare concomitent sau n trepte, la un interval de
civa ani.
Micarea coreic este involuntar, aritmic, dezordonat, neregulat, de amplitudine
variabil, ilogic. Diminueaz n repaus i izolare i dispare n somn. Se accentueaz cu ocazia
micrilor voluntare, a mersului, a frigului, oboselii i a emoiilor. Poate predomina la nivelul
rdcinii membrelor sau n partea lor distal, poate s cuprind corpul n ntregime sau o
jumtate a lui (hemicoree) sau numai un segment de membru. n formele fruste se poate
recurge la semnul indicelui Kreindler: bolnavul st cu ochii nchii i ine cele dou degete
arttoare ntinse nainte; de partea unde exist coree se produce o flexie relativ brusc a
degetului. Micarea coreic se asociaz cu hipotonia muscular i formeaz simptomul
dominant n coreea cronic Huntington.
La nivelul feei, contraciile apar nti la nivelul muchilor peribucali apoi cuprind
pleoapele, fruntea, mandibula. Limba este cuprins de micri anormale: ea execut reptaii,
torsiuni pe ax, protruzii. Meninerea limbii in afara cavitii bucale este foarte dificil. Micrile
anormale ale laringelui, faringelui, diafragmului i muchilor intercostali explic tulburrile de
vorbire.
La nivelul membrelor superioare micrile coreice ncep la nivelul degetelor, n special la
police, unde se observ secuse permanente. Ulterior pumnul se flecteaz sau extinde, se
deplaseaz n abductie sau adductie. Antebraul se flecteaza sau se extinde, trece din supinaie
n pronaie. Braul este aruncat departe de torace sau se lipete de el, umerii se ridic sau
coboar. Scrisul este tulburat precoce. Sunt atini de asemenea muchii gtului, ai trunchiului
i membrelor inferioare. Mersul este dansant (coreia = dans).
Hipotonia muscular se localizeaz la nivelul muchilor care sunt sediul micrilor
involuntare. ROT sunt vii dar foarte rar exist semne piramidale certe.
Inaintea apariiei micrilor anormale se constat o slbire, uneori considerabil (30 kg
ntr-un an).
Tulburrile mintale constau n tulburari de caracter: nervozitate, excitabilitate i accese
de furie cu durat de cteva ore, declanate de cauze minore. n astfel de mprejurri se pot
observa homicide sau suicide.
Funciile intelectuale sunt puin alterate la nceput. Ceea ce predomin este alterarea
ateniei. Tulburrile de memorie cantitativ sunt constante. Mai trziu tabloul clinic va evolua
spre demen global.
Crizele epileptice sunt mai frecvente dect n restul populaiei.
Evoluia merge spre deces n 15 20 de ani de la debut. n cazurile avansate bolnavii
i pierd total autonomia i devin caectici.

15. Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial n formele hiperkinetice se face cu ticurile, micrile atetozice i
hemibalismul.
Un alt diagnostic diferenial se poate face cu coreea acut Sydenham care este o
complicaie a infeciei streptococice. Poate precede sau urma unui reumatism articular acut
(RAA). Se poate complica cu aceleai tulburri cardiace ca si RAA. Rarele cazuri autopsiate au
artat o vasculit difuz cu leziuni degenerative, predominant la nivelul striatului, nucleului
subtalamic (corpul lui Luys), talamusului i nucleului dinat. Clinic, afeciunea intereseaz cel
mai frecvent fetiele ntre 6 i 15 ani i debuteaz prin tulburri de caracter: nervozitate,
iritabilitate, neascultare, copilul devine neatent la coal, i modific scrisul. Uneori copilul
scap obiectele din mn sau merge opit. Treptat micrile coreice devin mai evidente.
Micrile coreice sunt involuntare, spontane, ilogice, far scop, contradictorii,
neadaptate, brute, aritmice i dezordonate. Prin comparaie cu cele din coreea cronic,
micrile din coreea acut sunt mai rapide, mai neateptate, mai dezorganizate i predomin
distal. In coreea cronic micrile predomin proximal.
In cazurile grave activitatea bolnavului este compromis: nu mai poate mnca, nu se mai
poate spla, mbrca, mersul devine imposibil, vorbirea devine bolborosit, exploziv, agitaia
coreic poate deveni att de violent nct copilul se poate rni. Insomnia accentueaz i mai
mult alterarea strii generale.
Pentru forma frust exist un test foarte sensibil pentru evidenierea bolii: bolnavul st n
poziie eznd, menine ochii nchii i limba parial scoas afar printre buzele strnse,
membrele superioare i inferioare complet extinse. In aceast situaie se poate observa cu
uurin apariia unor micri involuntare la nivelul feei, limbii i extremitilor.
Hipotonia muscular se recunoate prin punerea n eviden a hiperextensibilitii
articulare: toate segmentele membrelor sunt mai balante dect la un copil normal.
Tulburrile psihice din coreea acut sunt reprezentate de: labilitatea emoional,
iritabilitatea, insomnia, dificultatea de concentrare cu scderea ateniei; ele pot persista mult
timp i dup ncetarea micrilor involuntare, intrziind reluarea unei activiti colare normale.
Examinarea cordului trebuie s fie ntotdeauna principala grija a medicului deoarece
atingerea inimii este frecvent i adesea serioas.
Examenele biologice sanguine nu evideniaz dect rareori un sindrom inflamator. LCR
poate arta o pleiocitoz limfocitar iar EEG arat o disritmie generalizat nespecific.
Evoluia coreei acute este favorabil, dar suicidele sunt frecvente, favorizate de emoii i
sarcin. Se poate vindeca spontan n 4 8 sptmni. In general, dupa un interval de 2 ani de
la primul atac, recidiva are mai puine anse s apar. Testul clasic de vindecare const n
redobndirea unui scris normal. Prognosticul coreei depinde de fapt de starea cordului
Tratamentul const n penicilin pn la dispariia micrilor coreice dup care se face
profilaxia endocarditei i a recidivelor cu Moldamin, cel puin 5 ani.
Corticoterapia este rezervat mai ales formelor febrile, formelor asociate cu RAA,
formelor nsoite de semne biologice inflamatorii.
Tratamentul simptomatic are drept scop ameliorarea agitaiei i a micrilor coreice
(Haloperidol).
Coreea senil se ntlnete sporadic la persoane peste 60 de ani. Evoluia este benign,
fr demen.
Coreea vascular apare n AVC-urile ischemice care afecteaz ganglionii bazali.
Coreele cronice sifilitice nsoesc paralizia general progresiv, n care demena apare
brusc, cu elemente delirante iar n snge i LCR apar modificri specifice.
Coreea n bolile imunologice (LED, vasculite) se instaleaz de obicei acut. Coreea este
mai localizat, adesea reversibil i periodic.
Tireotoxicoza apare la adult. Determin uneori micri involuntare asemntoare celor
coreice dar care sunt totui reversibile.

16. Tratamentul coreei Huntington
Nu exist tratament care s modifice progresia bolii. Antagonistii receptorilor
dopaminergici (butirofenone i fenotiazine) pot ameliora parial coreea. Dintre butirofenone cel
mai mult se folosete Haloperidolul, 6-10 mg/zi. Simptomatic se poate incerca si valproatul
de sodiu. La ora actual se utilizeaz studii genetice pentru diagnosticul presimptomatic i
prenatal.
Analiza cazurilor familiale devine un element important de orientare. Tratamentul
profilactic const n sfatul genetic competent. Diagnosticul prenatal se poate face din luna a
doua de sarcina.
Evoluia este lent progresiv ntr-o perioad de 10-20 de ani din momentul declanrii
bolii.

17. Coreea acut Sydenham este o complicaie a infeciei streptococice. Poate precede
sau urma unui reumatism articular acut (RAA). Se poate complica cu aceleai tulburri cardiace
ca si RAA. Rarele cazuri autopsiate au artat o vasculit difuz cu leziuni degenerative,
predominant la nivelul striatului, nucleului subtalamic (corpul lui Luys), talamusului i nucleului
dinat. Clinic, afeciunea intereseaz cel mai frecvent fetiele ntre 6 i 15 ani i debuteaz prin
tulburri de caracter: nervozitate, iritabilitate, neascultare, copilul devine neatent la coal, i
modific scrisul. Uneori copilul scap obiectele din mn sau merge opit. Treptat micrile
coreice devin mai evidente.
Micrile coreice sunt involuntare, spontane, ilogice, far scop, contradictorii,
neadaptate, brute, aritmice i dezordonate. Prin comparaie cu cele din coreea cronic,
micrile din coreea acut sunt mai rapide, mai neateptate, mai dezorganizate i predomin
distal. In coreea cronic micrile predomin proximal.
In cazurile grave activitatea bolnavului este compromis: nu mai poate mnca, nu se mai
poate spla, mbrca, mersul devine imposibil, vorbirea devine bolborosit, exploziv, agitaia
coreic poate deveni att de violent nct copilul se poate rni. Insomnia accentueaz i mai
mult alterarea strii generale.
Pentru forma frust exist un test foarte sensibil pentru evidenierea bolii: bolnavul st n
poziie eznd, menine ochii nchii i limba parial scoas afar printre buzele strnse,
membrele superioare i inferioare complet extinse. In aceast situaie se poate observa cu
uurin apariia unor micri involuntare la nivelul feei, limbii i extremitilor.
Hipotonia muscular se recunoate prin punerea n eviden a hiperextensibilitii
articulare: toate segmentele membrelor sunt mai balante dect la un copil normal.
Tulburrile psihice din coreea acut sunt reprezentate de: labilitatea emoional,
iritabilitatea, insomnia, dificultatea de concentrare cu scderea ateniei; ele pot persista mult
timp i dup ncetarea micrilor involuntare, intrziind reluarea unei activiti colare normale.
Examinarea cordului trebuie s fie ntotdeauna principala grija a medicului deoarece
atingerea inimii este frecvent i adesea serioas.
Examenele biologice sanguine nu evideniaz dect rareori un sindrom inflamator. LCR
poate arta o pleiocitoz limfocitar iar EEG arat o disritmie generalizat nespecific.
Evoluia coreei acute este favorabil, dar suicidele sunt frecvente, favorizate de emoii i
sarcin. Se poate vindeca spontan n 4 8 sptmni. In general, dupa un interval de 2 ani de
la primul atac, recidiva are mai puine anse s apar. Testul clasic de vindecare const n
redobndirea unui scris normal. Prognosticul coreei depinde de fapt de starea cordului
Tratamentul const n penicilin pn la dispariia micrilor coreice dup care se face
profilaxia endocarditei i a recidivelor cu Moldamin, cel puin 5 ani.
Corticoterapia este rezervat mai ales formelor febrile, formelor asociate cu RAA,
formelor nsoite de semne biologice inflamatorii.
Tratamentul simptomatic are drept scop ameliorarea agitaiei i a micrilor coreice
(Haloperidol).

18. Tulburari subiective de sensibilitate
Paresteziile (sau disesteziile) reprezint senzaii anormale, neplcute, descrise de bolnav
sub form de amoreli, furnicturi, arsuri, senzaie de rece sau cald, etc. Destul de frecvent
paresteziile tactile sunt provocate sau accentuate la contactul cu solul sau atingerea diverselor
obiecte. Paresteziile se ntlnesc n leziuni ale nervilor periferici : nevrite, polinevrite,
poliradiculonevrite. Paresteziile viscerale (cenestopatiile) sunt resimtite, de obicei, n sferele
cardiac i digestiv sub form de palpitaii, senzaie de oprire a inimii, de traciune a
stomacului, etc.
Durerile mbrac aspecte variate, fiind ntlnite n numeroase afeciuni neurologice,
cutanate, musculare, osteoarticulare sau viscerale.
Durerile care intereseaz semiologia i patologia neurologic sunt cele care relev o
afectare a cilor sensibilitii. Pentru a putea evidenia acest element diagnostic al durerii, vor
trebui urmrite:
-topografia;
-modul de desfurare n timp;
-factorii declanatori.
Uneori, durerea poate constitui singurul simptom al bolii (nevralgia trigeminal sau
glosofaringian); de obicei, ns, ea este asociat i cu alte semne neurologice.
Caracterele topografice ale durerii au o importan primordial pentru diagnosticul de
localizare.
n leziuni ale nervilor periferici, durerea este localizat n teritoriul nervului respectiv. n atingeri
radiculare corespunde dermatoamelor (teritorii cutanate longitudinale la nivelul membrelor i n
centur la nivelul trunchiului ; fiecrui dermatom i corespunde o anumit rdcin a nervului
spinal). Alteori, durerea are un caracter difuz, neprecis: n interesarea talamusului, a
cordoanelor spinotalamice din maduv sau n leziunile traumatice ale unor nervi periferici.
In funcie de natura i intensitatea ei, durerea mbrac mai frecvent urmatoarele forme:
nevralgia: durere de intensitate violent, cu caracter n general intermitent, localizat n
teritoriul de distribuie al unui nerv periferic;
cauzalgia: durere cu caracter de arsur, nsoit de rezonan afectiv i tulburri vegetative
cutanate; este ntlnit, mai ales, n rniri ale nervului median sau sciatic popliteu extern;
durerea depeste teritoriul inervat de nervul respectiv, iradiind la distan ; are un caracter
continuu i poate fi provocat prin atingeri superficiale ale tegumentelor;
hiperpatia din leziunile talamice cuprinde, n mod difuz, teritorii ntinse din hemicorpul
controlateral, traducandu-se prin senzaii dureroase dezagreabile, nsoite de rezonan
afectiv mare; apare spontan sau poate fi declanat de excitani care, n mod normal, nu
provoac dureri (atingere usoara, variatii mici de temperatura n special frigul, mobilizarea
pasiva a membrelor, aplicarea unui diapazon). Durerea iradiaza difuz in hemicorpul respectiv si
persista si dupa incetarea excitantului.
Dupa modul de desfurare n timp, se disting:
dureri care se dezlnuie brusc, sub form de crize paroxistice de durat scurt, separate de
intervale libere;
dureri cu caracter continuu, care, chiar cnd sunt mai puin intense dect primele, devin mai
suprtoare prin durata lor i hiperpatia adesea cauzalgic.
Factorii declanatori ai durerii trebuie cutai cu grij:
- n nevralgii, zonele cutanate care pot dezlnui accesul dureros (,,trigger zone");
- n hiperpatiile cauzalgice sau talamice, aplicarea unor stimuli simpli tactili sau termici;
- n durerile radiculare, anumite eforturi (ridicarea unor greuti, tuse, stranut, defecatie),
schimbarea de poziie (orto sau clinostatism) sau manevre de elongaie (proba Lasegue,
Bonnet, Neri).


19. Tulburri obiective de sensibilitate
Tulburrile obiective de sensibilitate cuprind modificrile puse n eviden de examinator
prin aplicarea de excitani adecvai.
Inainte de a ncepe examenul, bolnavul va fi instruit asupra modului cum trebuie s
urmareasc i s dea rspunsul adecvat. Bolnavul se examineaz dezbracat, cu ochii nchii,
cerndu-i s comunice verbal ori de cate ori percepe un stimul; excitaiile vor fi aplicate
disritmic, la momente suficient de distanate ntre ele. Se vor explora, succesiv, regiunile
simetrice n sens vertical iar limita teritoriilor patologice va fi evideniat mergnd de la zonele
afectate spre cele sntoase i apoi invers. Examenul nu va fi prelungit mult timp, pentru a nu
obosi bolnavul i a primi date eronate.
Prin examenul clinic al sensibilitii obiective se exploreaz sensibilitatea superficial,
profund i sintetic.
Sensibilitatea superficial (exteroceptiv) cuprinde excitaiile cu punct de plecare de la
receptorii cutanai i mucoase; este difereniat n sensibilitate tactil, termic i dureroas.
Sensibilitatea tactil se cerceteaz prin atingeri succesive disritmice ale tegumentelor cu
un tampon de vat, bolnavul comunicnd percepia fiecrui stimul. Pentru explorri de finee
sunt utilizate esteziometrele Frey, care conin fire de pr calibrate ca diametru i rigiditate.
n explorarea sensibilitii tactile, trebuie s se ina seama de unele teritorii
hiperkeratozice mai putin sensibile (palma, planta), precum i de repartiia diferit a
corpusculilor tactili pe diverse zone cutanate. Astfel, n vrful degetelor corpusculii tactili sunt n
numr de 135/cm2, n timp ce la coaps numrul acestora este de numai 5/cm2.
Sensibilitatea termic se examineaz cu dou eprubete - una coninnd apa cald la
temperatura de 40- iar cealalt, ap rece sub Acestea se aplic succesiv pe
tegumente variind ordinea lor pentru a nu crea un stereotip.
Sensibilitatea dureroas se cerceteaz prin apasarea tegumentelor cu varful unui ac cu
gamalie, cernd bolnavului s diferenieze atingerile cu partea ascuit a acului de cele cu
gmlia acestuia.
Sensibilitatea profund (proprioceptiv) cuprinde excitaiile recepionate de la nivelul
muschilor, tendoanelor, articulaiilor i periostului. Este difereniat n sensibilitatea
mioartrokinetic i sensibilitatea vibratorie.
Sensibilitatea mioartrokinetic este simul atitudinii i al deplasrilor diferitelor segmente
ale corpului n spaiu. Bolnavul avnd ochii nchisi, i se imprim succesiv, n diferite articulaii
(n special la degete), miscri pe care cerem s le denumeasc sau s le reproduc la membrul
opus. Simul atitudinilor se poate explora folosind urmtoarea manevr: se cere bolnavului,
acesta avnd ochii nchii, s ating cu indexul de la o mn indexul de la mna opus. n
cazuri de tulburare a sensibilitii profunde, bolnavul nu va nimeri inta, mai ales dac n timpul
manevrei examinatorul imprim o nou poziie minii care trebuie atins.
Sensibilitatea vibratorie (palestezia) se examineaz cu un diapazon pus n vibraie, care
se aplic pe eminenele osoase superficiale - maleole, creasta tibiei, rotul, apofizele spinoase
ale vertebrelor, extremitatea radiusului, clavicula, etc.
Tulburri de sensibilitate profund apar n nevrite, tabes, compresiuni medulare, n leziuni ale
trunchiului cerebral, sindroame talamice i sindroame parietale. Consecina tulburrilor de
sensibilitate profund este ataxia de tip tabetic.
Ataxia tabetic se manifeast clinic prin:
-mers talonat cu baza lrgit, bolnavul urmrindu-i mersul cu ochii;
-probele indice-nas i clci-genunchi evideniaz o dismetrie sau hipermetrie, care se
accentueaz sau apare numai cu ochii nchii;
-proba Romberg este pozitiv, imediat i pacientul cade indiferent de direcie.
Tulburarile obiective de sensibilitate pot fi grupate in urmatoarele categorii:
1. Hiperestezie (perceperea exagerat ndeosebi a excitaiilor dureroase);
2. Hipoestezie sau anestezie (diminuarea sau abolirea senzaiilor determinate de diveri
stimuli).
Topografia tulburrilor de sensibilitate este determinat de sediul leziunii i are o valoare de
localizare a procesului patologic. Astfel, n tipul nevritic abolirea sensibilitii are loc n teritoriul
de distribuie a nervului respectiv: median, cubital, etc. Tipul radicular se traduce prin tulburri
de sensibilitate la nivelul dermatomului respectiv. Tipul polinevritic are tulburri de sensibilitate
la nivelul membrelor superioare i inferioare ctre extremiti (deci sunt simetrice, bilaterale i
distale).
Sensibilitatea sintetic (difereniat) cuprinde o serie de senzaii mai complexe, care
rezult dintr-o difereniere i combinare a senzaiilor elementare, atribuite etajelor superioare de
integrare (cortexul parietal). Sensibilitatea sintetic se poate examina numai n absena
tulburrilor de sensibilitate superficial sau profund a pacientului respectiv. Ea cuprinde
testarea topognoziei, a simului discriminrii tactile i dureroase, a simului dermolexic, a
stereognoziei i a inateniei senzitive.
Simul localizrii tactile i dureroase (topognozia), const n posibilitatea de a recunoaste,
cu ochii nchii, teritoriul cutanat unde s-a facut o excitaie tactil sau dureroas. Imposibilitatea
de localizare poart denumirea de atopognozie.
Simul discriminrii tactile i dureroase const n posibititatea de a percepe, n mod
distinct, dou excitaii tactile sau dureroase fcute simultan la o anumit distan. Distana
minim la care sunt percepute n mod distinct reprezint indicele de discriminare. Ea este
variabil n mod fiziologic: vrful limbii, buze, pleoape (1 - 3 mm), pulpa degetetor (1 - 2 cm),
stern (4 - 5 cm), spate, coapse (6 - 10 cm). Modificrile patologice sunt considerate cele care
duc la depairea acestor limite, mai ales n raport cu teritoriul simetric - hemicorpul opus,
sntos. Examenul clinic se face cu compasul Weber (un compas obinuit, cu un segment
butonat i altul ascuit) sau, mai simplu, n lipsa lui, cu dou tampoane de vat sau cu dou ace
cu gmalie (folosind pentru discriminarea tactil extremitatea butonat, iar pentru cea
dureroasa, extremitatea ascuit).
Dermolexia const n capacitatea de a recunoaste, fr participare vizual, literele, cifrele
sau desenele executate de examinator pe tegumentele bolnavului, cu ajutorul unui excitant
tactil. Se compar uzual palmele celor doua mini. Cifrele trebuiesc desenate suficient de mari
ca s ocupe aproape ntreaga suprafa palmar. Imposibilitatea de a recunoate numerele sau
literele se numeste adermolexie.
Stereognozia este capacitatea persoanei examinate de a recunoaste, cu ochii inchisi, obiectele
care-i sunt puse n mn de ctre examinator. La elaborarea identificrii particip un complex
de senzaii: tactile, termice, dureroase i barestezice.
Stereognozia se refer la capacitatea de a recunote obiecte obinuite prin palpare, prin
recunoaterea formei, texturii i mrimii lor. Pacienii vor identifica obiectul cu fiecare mn, pe
rnd. Astereognozia este incapacitatea de a recunoate obiectul plasat ntr-o mn, fr
ajutorul ochilor.
Inatenia senzitiv se evideniaz prin stimularea concomitent a dou puncte simetrice.
Bolnavul percepe n acest caz numai stimulul aplicat pe hemicorpul normal, dei la stimularea
separat pentru fiecare hemicorp n parte un stimul cu aceeai intensitate putea s fie
perceput.

20. Disociaie siringomielic i o disociaie tabetic
Disociaia siringomielic const n pierderea sensibilitii termice i dureroase cu pstrarea
sensibilitii profunde i tactile. Se ntlnete n leziuni ale mduvei spinrii situate n regiunea
canalului ependimar. Leziunea intercepteaz fibrele scurte care conduc sensibilitatea termic i
dureroas care se ncrucieaz preependimar. Tulburrile de sensibilitate au o topografie
suspendat corespunztoare segmentului medular lezat. Se ntlnete n siringomielie (cavitate
intramedular, cu sediul n apropierea canalului ependimar i n spatele lui, mrginit de un
strat gros glial) i n tumori intramedulare la nceput.
Disociaia tabetic const n pierderea sensibilitii profunde contiente, cu pstrarea celei
superficiale. Se datorete lezrii cordoanelor posterioare ale mduvei spinrii i se ntlnete n
tabes, sindromul neuroanemic, etc.


21. Sindromul Wallenberg poate fi cauzat de obstructia arterei vertebrale, de obstrucia
arterei cerebeloase postero-inferioare sau de artera fosetei laterale a bulbului. Este un infarct
lateral bulbar reprezentat clinic de o serie de simptome: de partea leziunii ntlnim:
-un sindrom vestibular (reprezentat prin vertij puternic rotator, grea, vrsturi, nistagmus
orizonto-rotator),
-tulburri de deglutiie i fonaie (datorate paraliziilor nervilor bulbari IX, X i XI),
-sughi i tulburri respiratorii (prin atingerea centrilor respiratori din formaia reticulat),
-un sindrom Claude-Bernard-Horner (mioz, enoftalmie, ngustarea fantei palpebrale),
-un sindrom cerebelos (cu dismetrie, ataxie),
-parestezii i anestezia termoalgic a hemifeei respective.
De partea opus leziunii exist anestezia termoalgic a hemicorpului respectiv. Evolutia este
cel mai frecvent favorabil.

22. Hiperpatia din leziunile talamice cuprinde, n mod difuz, teritorii ntinse din
hemicorpul controlateral, traducandu-se prin senzaii dureroase dezagreabile, nsoite de
rezonan afectiv mare; apare spontan sau poate fi declanat de excitani care, n mod
normal, nu provoac dureri (atingere usoara, variatii mici de temperatura n special frigul,
mobilizarea pasiva a membrelor, aplicarea unui diapazon). Durerea iradiaza difuz in hemicorpul
respectiv si persista si dupa incetarea excitantului.
Dupa modul de desfurare n timp, se disting:
dureri care se dezlnuie brusc, sub form de crize paroxistice de durat scurt, separate de
intervale libere;
dureri cu caracter continuu, care, chiar cnd sunt mai puin intense dect primele, devin mai
suprtoare prin durata lor i hiperpatia adesea cauzalgic.
Factorii declanatori ai durerii trebuie cutai cu grij:
- n nevralgii, zonele cutanate care pot dezlnui accesul dureros (,,trigger zone");
- n hiperpatiile cauzalgice sau talamice, aplicarea unor stimuli simpli tactili sau termici;
- n durerile radiculare, anumite eforturi (ridicarea unor greuti, tuse, stranut, defecatie),
schimbarea de poziie (orto sau clinostatism) sau manevre de elongaie (proba Lasegue,
Bonnet, Neri).

23. Cefaleea, unul dintre cele mai frecvente sindroame algice, reprezint i unul din cele
mai frcvente motive de prezentare la medic.
Pentru un diagnostic adecvat IHS ( International Headache Society, 2003) a propus
urmtoarea clasificare:

Cefaleea primar cefaleea ca afeciune independent:
1. migrena
2. cefaleea de tensiune
3. cefaleea cluster
4. alte cefalei primare.

Cefaleea secundar cefaleea ca simptom n cadrul unei alte afeciuni:
1. cefaleea posttraumatic
2. cefaleea asociat patologiei cerebro- vasculare:
- ischemia cerebral
- hemoragia cerebral
- hemoragia subarahnoidian
- malformaia arterio-venoas
- arterite
- disecia arterial
- tromboflebite cerebrale
- puseu hipertensiv
3. cefaleea din afeciunile intracraniene non- vasculare:
- creterea / scderea presiunii LCR
- infecii intracraniene
- neoplasme intracraniene
4. cefaleea atribuit unor substane
5. cefaleea din infeciile sistemice
6. cefaleea din tulburrile metabolice:
- hipoxie
- hipercapnie
- hipoglicemie
- insuficiena renal cronic
7. cefaleea secundar afeciunilor craniului, gtului, ochilor, nasului, urechilor,
sinusurilor, cavitilor bucale
8. nevralgiile craniene ale feei:
- afeciuni demielinizante (nevrita optic)
- ischemia nervilor cranieni (neuropatia diabetic)
- afeciuni inflamatorii (herpes zoster)
- nevralgia trigeminal primar i secundar
- nevralgia gloso-faringian
9. durerea talamic.

Pentru orientarea diagnostic i abordarea terapeutic adecvat sunt utile:
- anamneza minuioas
- examenul clinic general i examenul neurologic
- examen paraclinic intit.

Anamneza
Datele anamnestice corect evaluate orienteaz spre diagnostic la un numr important de
cazuri:
1. datele generale: vrst, ocupaie, etc.
2. caracterele durerii:
- calitatea (pulsatil, surd, arsur, junghi)
- intensitatea durerii: foarte mare (HSA, migren, meningit, encefalopatie
hipertensiv); mare (procese expansive, abcese cerebrale, afeciuni oculare i ORL)
- localizarea durerii
- influena activitilor cotidiene asupra durerii (efort, ortostaiune, clinostatism, somn).
3. circumstanele debutului i evoluia
4. factori agravani, declanatori, ameliorani
5. antecedente personale i familiale
6. rspunsul la medicaia analgezic uzual
7. semne i simptome de acompaniament:
- tulburri vizuale:
a) fotofobie : migren, HSA, meningit
b) scotoame : migren
c) tulburri ale vederii colorate : glaucom.
- tulburri digestive:
a) greuri i vrsturi: migren, HSA, glaucom, hematom subdural
b) vrsturi (fr grea) : sindrom de HIC.
c) meterorism : cefalee de tensiune

Examen clinic
Se fac examenul clinic general la care se adaug temperatura, TA, pulsul, examenul FO, i
examenul neurologic complet.

Examen paraclinic
1. examinri biochimice
2. examen LCR dac e posibil, s fie precedat de neuroimagistic, dar obligatoriu de
examenul FO
Examenul LCR se indic dac se suspecteaz:
- HSA ( n cazul n care CT e normal)
- Meningit, encefalit
- Carcinomatoz leptomeningian.
Puncia LCR e contraindicat dac:
- trombocitopenie < 50000/mm3
- sindrom de HIC.
3. neuroimagistica n cazul n care anamneza i examenul neurologic arat semne
ngrijortoare:
- cefalee sever brusc instalat
- agravarea progresiv a intensitii/ frecvenei unei cefalei
- vrsta peste 50 ani
- cefalee + semne neurologice de focar
- cefalee + simptome generale: febra, redoare de ceaf, vrsturi
- cefalee + somnolen, dezorientare, sindrom confuzional
- cefalee n relaie cu un TCC
- cefalee + edem papilar.


24. Migrena
Este o cefalee recurent, avnd caracter pulsatil i de hemicranie, care apare pe fondul unei
predispoziii genetice i n contextul existenei unor factori predispozani i declanatori.
Factori predispozani:
- sexul feminin
- vrsta (n 50% din cazuri primul atac este nainte de vrsta de 20 ani, i n 90%
nainte de 40 ani)
Factori declanatori:
- variaii importante ale mediului nconjurtor (presiune atmosferic i temperatur,
lumin i zgomote puternice)
- alimente: ciocolata, vin rou
- emoii, stress, efort intelectual prelungit, privarea de somn, menstruaia.
Tabloul clinic:
Migrena poate fi precedat de aur.
Aura dureaza 5 60 min i este sub form de: scotoame, fosfene, parestezii, tulburri de
limbaj.
Cefaleea:
- durata ntre 4 -72 ore
- caracter de hemicranie
- pulsatil
- intensitate sever
- agravare la efort
- n timpul crizei pot s apar: greuri, vom, fotofobie, fonofobie.

Tratamentul:
Msuri generale:
Se vor evita:
- alimentele care pot declana criza
- anticoncepionalele orale
- temperaturile extreme, efortul fizic excesiv, privarea de somn, hipoglicemia
n criz:
- repaus ntr-o ncpere linitit.
Tratamentul crizei:
AINS:
- Aspirin 500 1000 mg
- Paracetamol 500 1000 mg
Sumatriptan 100 mg /zi
Metoclopramid 10 -30 mg/zi.
Tratamentul profilactic:
Beta- blocante:
- propanolol : 60 120 mg/zi
- metoprolol 50 150 mg/zi
- atenolol 50 100 mg/zi.
Antidepresive:
- amitriptilina: 10-150 mg
- fluoxetina (Prozac): 10-40 mg
- venflaxina cu eliberare prelungit (Efectin): 75-150 mg
Antagoniti Ca:
- verapamil 240 mg/zi.
Antiepileptice:
- acid valproic : 500- 1800 mg/zi.
- topiramat: 25-100 mg/zi.
- lamotrigina
- gabapentinul.
Migrena n sarcina: tratamentul crizei: paracetamolul este permis pe tot parcursul sarcinei.
AINS pot fi administrai doar din trimestrul II. Pentru profilaxia migrenei sunt utile magneziul i
metoprololul.

25. Semiologia olfactiva
1-Tulburari de acuitate olfactiv
Hipo/anosmia nseamn diminuarea respectiv absena mirosului.
Parosmia nseamn confundarea diverselor mirosuri reale.
Cacosmia este perceperea tuturor mirosurilor ca fiind neplcute sau dezagreabile.
Anosmia bilateral apare frecvent n rinitele alergice sau virale (virusul gripal distruge
epiteliul senzorial care este nlocuit cu un epiteliu respirator). Anosmia complic 5-10 %
din traumatismele craniene. Frecvent definitiv, este legat de contuzia bulbului olfactiv
sau seciunea nervului olfactiv la nivelul lamei ciuruite a etmoidului. Anosmia poate nsoi
o fractur a etajului anterior cranian sau o fistul a lichidului cefalo-rahidian a crei
localizare este facilitat cnd anosmia este unilateral. Anosmiile tumorale sunt date de
procesele expansive ale etajului anterior al craniului: meningioame olfactive,
meningioame ale aripei mici a sfenoidului i excepional de glioame frontale.
Anosmiile congenitale sunt rare, dar importante. Sindromul Kallmann este un defect de
migrare neuronal, pentru care a fost clonat gena X-linkata (KAL). Se caracterizeaz
prin anosmie congenital i hipogonadism hipogonadotropic. Afeciunile hipotalamice i
ale bulbului olfactiv se datoreaz lipsei migrrii de la nivelul placardei olfactive a
neuronilor olfactivi receptori i a neuronilor sintetizatori de hormon eliberator de
gonadotropina. De asemenea, anosmia poate apare i n cadrul albinismului. Celulele
receptoare exist, dar sunt hipoplazice, nu au cili i nu proemin deasupra celulelor
nconjurtoare de susinere.
Hiposmia poate fi generat de administrarea agenilor neurotoxici (de exemplu,
amfetamine, cocaina topic, aminoglicozide, tetraciclina, intoxicaia alcoolo-tabagic, etc),
de unele afeciuni endocrine: sindromul Cushing i hipotiroidismul i de diabetul zaharat.
Vrstnicii i cei cu stri careniale prezint hiposmie.
Parosmia i cacosmia se ntlnesc n fazele de instalare sau regresie a anosmiei sau n
unele crize epileptice.
Exacerbarea olfaciei, hiperosmia, poate exista n timpul ciclului menstrual, a strilor
alergice, n hipertiroidism i n timpul crizelor migrenoase.

2-Halucinaiile olfactive
Au originea cortical i sunt sub forma de senzaii neplcute diverse ca miros de pr
ars, benzin, ou clocite. Exist n boli psihice: schizofrenia, paranoia, psihozele
alcoolice. Constituie de asemenea un simptom important al crizelor epileptice pariale
senzoriale olfactive.
Stabilirea etiologiei presupune un examen ORL pentru a exclude cauzele locale
otorinologice (obstrucii nazale, polipi, coriz, rinite cronice atrofice, sinuzite, etc).
Leziunile traumatice sau tumorale cranio-cerebrale se pot evidenia prin radiografii,
tomografii computerizate, imagini prin rezonan magnetic. EEG are un rol important n
susinerea diagnosticului de epilepsie iar consultul psihiatric n susinerea diagnosticului
de psihoz.

26. Semiologia vizuala
Semiologia vizuala studiaz: acuitatea vizual (AV), cmpul vizual (CV) i fundul de ochi
(FO).Acuitatea vizual (AV) reprezint capacitatea de a percepe i diferenia forma,
micarea i culorile obiectelor. Se evalueaz aproape i la distan. Pentru distan se
folosete optotipul. Acest tabel este aezat la 5 m de pacient, acesta trebuind s
citeasc cu fiecare ochi n parte literele sau semnele de pe optotip.
Daca bolnavul nu vede nici literele mari de pe optotip, apreciem distana de la care vede
degetele noastre. Daca nu percepe micrile minii de la 25 cm, se noteaz dac
pacientul deosebete lumina de ntuneric. Dac nu poate, AV este zero i exist cecitate
sau amauroz. Scderea AV nseamn ambliopie.
Ambliopia apare n leziuni ale globului ocular (cornee, cristalin, umoare apoas) i n
leziuni ale cilor optice. Nevritele optice pot fi de urmtoarele etiologii:
-leziuni ischemice: ocluzia arterelor centrale ale retinei, obstrucia venei centrale a retinei,
angiopatii retiniene aterosclerotice, diabetice, hipertensive
-leziuni compresive: tumori ale etajului anterior cranian i tumori hipofizare, fracturi de baz de
craniu cu interesarea canalului optic
-nevrit ( papilita nervului optic) diabetic, tabagic, uremic, luetic, virotic, nevrita optic din
scleroza multipl;
-boli degenerative eredo-familiale: atrofia optic ereditar Leber, eredoataxia Pierre Marie.
Cecitatea cortical are FO normal, reflexul fotomotor normal i se asociaz frecvent cu
halucinaii vizuale i tulburri psihice, bolnavul nu-i d seama de pierderea vederii.
Apare n leziuni ale lobului occipital de natur vascular, tumoral, traumatic, apare n
boala Schilder (leucoencefalita periaxial difuz) etc.
In leziunele occipitale, cmpurile 18 i 19, apare agnozia vizual n care dei bolnavul
are vederea pstrat, nu recunoate cu ajutorul vederii obiectele din jur i nu nelege
semnificaia lor.
Pierderea brusc a vederii la un singur ochi este de obicei dat de leziunea nervului
optic, frecvent ischemic. Amaurosis fugax (cecitate monocular tranzitorie) este de
natura vascular i in cazuri rare de migren. Edemul papilar poate fi nsoit de episoade
de cecitate brusc instalat. Nu trebuiesc uitate n diagnosticul diferenial cauzele oculare:
dezlipirea de retin, hemoragia preretinian, sau tromboza de ven central.
Pierderea brusc a vederii la ambii ochi poate fi cauzat de: ischemie retinian
bilateral la un pacient cu un sindrom de arc aortic, intoxicaie cu metanol, ischemie
simultana de lobi occipitali bilaterali.
Discromatopsia este o tulburare de vedere pentru culori, este cel mai frecvent
congenital i intereseaz cel mai frecvent culorile rou i verde (daltonism). Disociaia
cromatic ntre alb i culori, cnd nu exist o discromatopsie congenital, este
important n depistarea unor sindroame incipiente ale cilor optice.
Cimpul vizual CV este spaiul perceput de un ochi meninut n poziie fix. Dou linii
perpendiculare mpart CV n patru cadrane dou temporale (superior i inferior) care
sunt percepute de hemiretina intern, nazal, i dou cadrane nazale (superior i
inferior) percepute de hemiretina extern, temporal. Cmpul vizual se determin cu
ajutorul campimetrului, care este un semicerc metalic gradat n 180 de grade, ce se
poate aeza n diferite planuri. Pe acest semicerc se plimb un cursor alb, rou, verde i
albastru. Cmpul vizual se msoar n cel puin patru axe, iar punctele obinute se
unesc printr-o linie. n mod normal cmpul vizual este mai strmt n segmental nazal: 60
(n segmentele superior i inferior are cte 65 iar n cel temporal 90).
Modificrile importante ale CV sunt hemianopsia, scotomul i ngustarea concentric a
cmpului vizual.
n leziunea unilateral a nervului optic se produce la nceput scderea acuitii vizuale
iar cnd leziunea este avansat, bolnavul i pierde complet vederea la ochiul respectiv.
Hemianopsia este pierderea unei jumti de cmp vizual, leziunea putnd fi de la
chiasm i pn la cortexul occipital.
Hemianopsia heteronim bitemporal exprim o leziune median a chiasmei dat de un
adenom hipofizar, craniofaringiom, gliom de chiasm, meningiom de tubercul selar,
arahnoidite opto-chiasmatice (diagnosticul se face prin CT cranian sau IRM).
Hemianopsia heteronim binazal este rar, fiind dat de o lezare bilateral a prilor
laterale ale chiasmei optice: scleroza carotidelor, tumori de ventricul III, arahnoidite opto-
chiasmatice.
Hemianopsiile laterale omonime sunt amputarea aceleai jumti drepte sau stngi ale
cmpului vizual a fiecrui ochi n parte, deci cmpul temporal al unui ochi i nazal al
celuilalt. Se datoresc unor leziuni ale cilor optice controlaterale retrochiasmatice. n
leziunile bandeletei optice, tulburrile de vedere intereseaz att vederea macular ct
i cea periferic, n leziunile radiaiilor optice i scoarei occipitale, vederea macular
este pstrat. Reflexul fotomotor nu se produce n jumtatea oarb a retinei (reacia
hemianoptic Wernicke) cnd leziunea este pe bandelete i se produce cnd leziunea
este pe radiaii sau scoar. Cauzele sunt accidentele vasculare cerebrale, procesele
expansive intracraniene, traumatismele cerebrale.
Scotoamele sunt pete oarbe n cmpul vizual. Pot fi centrale i periferice. Scotomul
central se datoreaz unei leziuni maculare sau a fibrelor papilo-maculare ale nervului
optic sau ale nervului optic retrobulbar (se ntlnete n scleroza n plci, intoxicaia
alcoolo-tabagic sau n compresiunea intraorbitar sau intracranian a nervului optic prin
tumori orbitare, glioame, meningioame de nerv optic, meningioame olfactive sau de
arip sfenoidal). n migren apare uneori un scotom scnteietor.
ngustarea concentric a cmpului vizual duce n formele avansate la vedere tubular.
Apare n leziunile retiniene, n glaucom sau prin dubl hemianopsie.
Examenul fundului de ochi (FO) se face cu oftalmoscopul, cu ajutorul cruia se
lumineaz prin intermediul pupilei fundul de ochi. Se examineaz papila nervului optic i
vasele retiniene.
Examenul fundului de ochi normal arat papila nervului optic de forma unui disc plat,
uor ovalar, cu marginile net delimitate de restul retinei, care are o culoare roiatic.
Marginea temporal este de obicei, mai bine conturat dect cea nazal. n centru papila
prezint o mic nfundare mai decolorat, denumit excavaie fiziologic. Vasele
sanguine pornesc prin mai multe trunchiuri din mijlocul papilei i se ramific pe ntregul
fund de ochi. Ele provin din artera central a retinei, ramur a arterei oftalmice. Arterele
sunt colorate n rou deschis, cu un contur bine delimitat. Venele sunt aproape o dat i
jumtate mai largi dect arterele, au un traiect mai sinuos i o coloraie roie mat mai
nchis.
Patologic exist:
Staza papilar (face parte din triada care definete sindromul de hipertensiune
intracraniana: cefalee, vrsturi de tip central i staz papilar). Staza ncepe cu
hiperemia ei, marginile sunt terse, venele sunt dilatate i noat n edem, papila
proemin n corpul vitros din cauza edemului. Uneori se asociaz hemoragii peripapilare.
Vederea este mult timp pstrat, ceea ce contrasteaz cu modificrile importante
existente la fundul de ochi.
Papilita are aspect oftalmoscopic asemntor stazei papilare dar acuitatea vizual este
precoce afectat. Nevrita este frecvent unilateral, n timp ce staza este bilateral. Deci
papilita este expresia direct a nevritei optice, fiind determinat de intoxicaia acut cu
alcool metilic. Apare n scleroza n plci i n leucoencefalita periaxial difuz (boala
Schilder).
Atrofia optica prezint, oftalmoscopic, o papil excavat, decolorat, cu marginile bine
conturate, i cu vasele ngustate. Se asociaz tulburri de vedere ce merg pn la
amauroz. Poate fi primitiv: n tabes, scleroz multipl, intoxicaia cu chinin, alcool
metilic, arsenic, traumatisme cranio-orbitare cu contuzie, compresiune i dilacerare a
nervului optic, tumori de nerv optic, de chiasm sau bandelet optic, tumori hipofizare,
boli degenerative. Atrofia optic poate fi secundar, ca ultim stadiu al stazei sau papilitei.
Examinarea FO ajut la stadializarea HTA, la aprecierea vaselor cerebrale n
ateroscleroza cerebral i n diabetul zaharat.

27. Paralizia oculomotorilor
Cele trei semne caracteristice paraliziei oculomotorilor sunt: diplopia (binocular),
strabismul i limitarea micrilor globilor oculari.
Diplopia este vederea dubl a unui obiect unic. Diplopia monocular este frecvent de
cauz oftalmologic iar cea binocular evideniaz de obicei o paralizie oculomotorie.
Diplopia orizontal arat paralizia dreptului intern sau a dreptului extern. Diplopia
vertical desemneaz pareza ridictorilor sau cobortorilor globilor oculari.
Strabismul este variabil n raport cu direcia privirii: este maxim n cmpul de aciune al
muchiului paralizat. Exemplu: pareza nervului VI drept antreneaz un strabism
convergent maxim la privirea spre dreapta, globul ocular drept fiind sub aciunea
exercitat de antagonistul muchiului paralizat, deci dreptul intern drept. Strabismul
paralitic este difereniat de cel neparalitic, care este congenital, fr diplopie, cu deviaia
constant ocular n toate direciile privirii, micrile n vederea monocular fiind normale
n toate direciile.
Limitarea micrilor globilor oculari se evideniaz cernd bolnavului s urmreasc
degetul examinatorului, care se mic orizontal, vertical i oblic, meninnd capul n
poziie fix. Limitarea micrii va apare de partea muchiului lezat, n funcie de
intensitatea deficitului.
Paralizia complet a nervului III prezint ptoza pleoapei superioare, strabismul
divergent la ridicarea pleoapei de ctre examinator, cu imobilitatea globului ocular pentru
toate direciile, n afara de abducie i micarea n jos i n afar, midriaz paralitic
unilateral. Paralizia incomplet poate fi pur intrinsec, rezumndu-se la o midriaz
paralitic i/sau s cuprind un singur muchi extrinsec sau mai muli. Apariia unei
paralizii de nerv oculomotor comun cu afectare pupilar, indiferent de gradul acesteia, la
un pacient altfel sntos, mai ales cnd este nsoit de durere, ridic suspiciunea de
anevrism al poligonului Willis.
Paralizia de IV prezint diplopie vertical la privirea n jos, la urcatul i cobortul scrilor.
Paralizia nervului VI interesnd muchiul drept extern induce un strabism convergent,
imposibilitatea micrii de abducie i o diplopie orizontal omonim foarte jenant care
antreneaz vertij i cefalee.

28. Topografia oftalmoplegiilor: oftalmoplegiile pot fi provocate de leziuni la diferite
segmente ale traiectului nervilor oculomotori:
1) Paraliziile intranevraxiale intereseaz nucleii sau fibrele acestor nuclei la nivelul
trunchiului cerebral. Frecvent intereseaz i structurile nvecinate, determinnd manifestari
piramidale, senzitive sau cerebeloase.
AVC de trunchi cerebral realizeaz sindroame alterne:
-sindromul Weber (peduncular) care prezint paralizia omolateral a perechii III i hemiplegie
controlateral,
-sindromul Millard Gubler (protuberanial) asociaz omolateral paralizie de nerv oculomotor
extern i nerv facial periferic i hemiplegie controlateral,
-sindromul de calot peduncular prezint paralizie de oculomotor comun, sindrom cerebelos i
micri involuntare.
Encefalopatia carenial tip Gayet-Wernicke este o polioencefalit acut superioar
hemoragic, fiind o complicaie a alcoolismului i a denutriiei severe cu caren de
vitamina B1; asociaz oftalmoplegia cu ataxia i confuzia mental.
Glioamele i ependimoamele de trunchi cerebral, tuberculoamele, encefalitele de trunchi
cerebral i scleroza multipl constituie afeciuni mai frecvente ce pot determina
oftalmoplegii.
2) Leziunile segmentului endocranian au mai frecvent urmtoarele cauze:
-la nivelul sinusului cavernos, paralizia nervilor oculomotori III, IV, VI i a ramurii
oftalmice a trigemenului, se produce datorit anevrismelor arterei carotide interne, fistulelor
carotido-cavernoase posttraumatice, tromboflebitei sinusului cavernos, tumorilor (adenom
hipofizar, meningiom hipofizar, metastaze);
-tumori care afecteaz fanta sfenoidal: meningioame ale aripii mici sfenoidale,
osteoame, care realizeaz un tablou clinic similar cu cel anterior prezentat;
-anevrisme ale poligonului lui Willis, fracturi ale bazei craniului, meningite bazale
-sindromul hipertensiunii intracraniene ( HIC) d mai frecvent pareza de VI.
3)Leziunile segmentului exocranian cuprind afeciunile orbitei de natur tumoral,
traumatic sau infecioas, interesnd pe lng paralizia oculomotorilor i nervii II i
ramura oftalmic a V, fiind adesea nsoite de exoftalmie.
Paraliziile oculare neurogene trebuie difereniate de:
-miastenie (determin frecvent paralizii oculare bilaterale, asimetrice i variabile n timp,
prin blocarea sinapsei neuro-musculare);
-miopatie ocular (este o distrofie primitiv a muchilor oculomotori, cu debut n
copilrie sau adolescen, cuprinznd bilateral musculatura extrinsec);
-miozita orbitar (este o paralizie unilateral, dureroas, cu debut acut, nsoit de edem
i exoftalmie).

29. Examenul i semiologia pupilei
Simpaticul este iridodilatator i are originea n mduva cervico-dorsal C8-D1, centrul
cilio-spinal Budge. De aici fibrele merg prin ramul comunicant anterior n ganglionul
cervical inferior, apoi ganglionul cervical superior, plexul pericarotidian, intr n cavitatea
cranian i prin ramul oftalmic al nervului trigemen la ganglionul ciliar. De aici prin nervii
ciliari lungi se distribuie irisului (fibrele irido-dilatatoare) i muchilor ciliari.
Parasimpaticul este iridoconstrictor i provine din nucleul peduncular Edinger Westphal,
apoi merge pe traiectul nervului III, face sinaps n ganglionul ciliar i prin nervii ciliari
scuri ajunge la iris i muchii ciliari. Normal, pupila este central, rotund de 3-4 mm,
este simetric egal cu cea opus i cu reflexele pstrate. Midriaz nseamn un
diametru peste 5 mm iar mioz, sub 2 mm. Midriaza unilateral apare n leziuni ale
arcului reflex iridoconstrictor, adic n leziuni ale oculomotorului comun, n leziuni
pedunculare sau leziuni iritative ale fibrelor pupilo-dilatatoare din simpaticul cervical
(hipertiroidie, afeciuni pulmonare de vrf, adenopatii cervicale).
Midriaza bilaterala apare n intoxicaia cu beladon, cu atropin, botulism, etilism.
Mioza unilateral asociat cu enoftalmie i micorarea fantei palpebrale formeaz
sindromul Claude Bernard Horner, care indic o leziune de deficit simpatic. Exist n
leziuni medulare C8-D1: tumori, traumatisme, inflamaii, n sindromul inferior de plex
brahial, n leziuni ale ganglionului simpatic cervical inferior i n sindromul latero-bulbar
Wallenberg (vascular).
Sindromul Poufour de Petit este sindromul inversat al sindromului Claude Bernard
Horner, cuprinde midriaz, exoftalmie i lrgirea fantei palpebrale i reprezint iritaia
simpaticului cervical, fiind indus de adenopatii cervicale, morbul lui Pott, neoplasm de
dom pleural.
Mioza bilateral apare n intoxicaia cu opiacee, coma uremic, leziuni pontine, tabes.
Inegalitatea pupilar sau anizocoria exist n tabes, traumatisme cranio-cerebrale,
angajri ale lobului temporal.
Reflexele pupilare sunt reflexul fotomotor i reflexul de convergen. Reflexul fotomotor
se examineaz pentru fiecare ochi n parte: se acoper ochii bolnavului cu palmele i se
descoper pe rnd fiecare ochi. La lumin apare mioza. Reflexul poate fi normal, lene sau
abolit.
Reflexul de convergen: bolnavul urmrete un obiect ndeprtat care se apropie de
globii oculari: apare mioza i contracia drepilor interni.
Semnul Argyll-Robertson este pstrarea reflexului de convergen cu abolirea reflexului
fotomotor. Asociat cu anizocoria sau mioza bilateral, este caracteristic luesului nervos,
encefalitelor, tumorilor de epifiz, hemoragiilor i infarctelor pretectale.
Semnul Argyll-Robertson inversat este pstrarea reflexului fotomotor cu abolirea
reflexului de convergen i se ntlnete n encefalita epidemic, difterie, meningita tbc.
Pupilotonia sau sindromul Adie reprezint pupile miotonice la lumin, care se
decontract foarte lent: timp de o jumtate de or la ntuneric. Se nsoete de areflexie
achilian i rotulian i are un caracter congenital.
Patologia micrilor asociate (conjugate) ale globilor oculari const n paralizia de
verticalitate sau lateralitate a globilor oculari, cauzat de leziuni ale structurilor oculogire.
Paralizia micrilor de verticalitate (sindromul Parinaud), adic imposibilitatea
ridicrii sau coborrii globilor oculari, asociat n forma complet cu paralizia
convergenei, exist n suferina mezencefalic generat de tumorile talamice,
pinealoame, de tumorile trunchiului cerebral, de accidente vasculare cerebrale mai
frecvent ischemice dect hemoragice.
Paralizia micrilor de lateralitate (sindromul Foville) corespunde unei leziuni
protuberaniale i const n imposibilitatea micrilor globilor oculari spre dreapta sau,
respectiv stnga i se asociaz de regul cu o hemiplegie controlateral. Etiologia poate
fi accidentul vascular cerebral, tumori pontine sau leziuni cerebeloase care comprim
puntea.

30. Semiologia n trigemen
Leziunile nervului trigemen duc la tulburri senzitive, motorii, trofice i ale reflexelor.
Din punct de vedere senzitiv bolnavul prezint hipoestezie n tot teritoriul inervat de
trigemen sau n teritoriul limitat la una din ramuri n leziunile pariale. Examenul sensibilitii se
face pentru cele trei modaliti superficiale i pentru sensibilitatea profund vibratorie,
examinandu-se n aceleai condiii ca i pentru sensibilitatea general. Se pot asocia tulburri
ale sensibilitii de ordin subiectiv, dureri nevralgice, cu exacerbri paroxistice ce apar n
nevralgia de trigemen. De asemenea, punctele de emergen ale trigemenului pot fi dureroase
la presiune: supraorbitar, suborbitar i mentonier. Din punct de vedere etiologic se descriu dou
tipuri de nevralgie de trigemen: esenial i secundar.
Explorarea funciei motorii presupune evaluarea motilitii active, a forei segmentare, a
tonusului i a troficitii muchilor masticatori. n leziunile unilaterale, la deschiderea gurii brbia
deviaz de partea bolnav prin aciunea muchiului pterigoidian extern de partea opus. n
paraliziile bilaterale mandibula este cazut i apar tulburri grave de masticaie. Examenul
funciei reflexe presupune cercetarea a dou reflexe: reflexul cornean i maseterin. Reflexul
corneean este un reflex mucos: calea aferent ine de trigemen, calea eferent de nervul facial
iar centrul reflexului este n punte. Excitaia corneei se face cu o bucaic de vat bine efilat,
bolnavul privind de partea opus ochiului de examinat, se stimuleaz marginea lateral a
corneei i nu partea central pentru a nu se produce reflexul condiionat de clipire la
ameninare, la vederea excitantului. Ca rspuns se obine un clipit. Reflexul este diminuat sau
abolit n leziuni ale nervului trigemen sau ale nervului facial.
Reflexul maseterin ine numai de trigemen (calea aferent i cea eferent) iar centrul
reflex este n punte. Se aeaz un apstor pe arcada dentar inferioar, bolnavul avnd gura
ntredeschis, se percuteaz cu ciocanul pe apstor i ca rspuns se obine o contracie a
maseterului cu ridicarea mandibulei. Reflexul este diminuat sau abolit n leziuni ale nervului
trigemen i exagerat n leziuni bilaterale ale fasciculului geniculat din ateroscleroza cerebral,
sindromul pseudobulbar i scleroza lateral amiotrofic.
Examenul funciilor vegetative i trofice se face innd cont de faptul c nervul trigemen
primete numeroase aferene vegetative de la nervii VII i IX: fibre parasimpatice i fibre
simpatice de la lanul ganglionar simpatic cervical.
n leziunile trigemenului ntlnim:
-keratita neuroparalitic (ulceraii corneene i keratit prin distrugerea ramurii oftalmice,
frecvent ntlnit n neurotomia gaserian);
-hemiatrofia facial progresiv (prin lezarea fibrelor simpatice cervicale);
-tulburri secretorii lacrimale i salivare (prin interesarea fibrelor parasimpatice ale nervilor
facial i glosofaringian);
- tulburri vasomotorii respective: paloarea i congestia feei (dependente de fibrele vegetative
simpatice i parasimpatice).

31. Nevralgia trigeminala
Cea mai frecvent afeciune este nevralgia trigeminal sau nevralgia facial sau ticul
dureros al feei.
Etiologia poate fi o compresiune microvascular, sau un simptom al sclerozei multiple
sau, n 3% din cazuri, poate fi un proces expansiv intracranian al fosei cerebrale posterioare
(meningiom, malformaie arterio-venoas, neurinom de acustic, colesteatom, unele procese
apicale ale stncii temporale) sau o tromboflebit a sinusului cavernos.
Clinic, durerea este strict limitat la una sau mai multe rdcini ale nervului V, mai des
V2 sau V3. Este fulgertoare, de intensitate insuportabil, cu durata de cteva secunde pn la
1/2 minut. Este declanat prin masticaie, vorbit, splatul dinilor, brbierit, ap rece. Poate
apare ticul dureros al feei (spasmul musculaturii feei), congestia ipsilateral a feei, lcrimare.
In cazul suspicionrii unei nevralgii secundare de trigemen se fac CT i IRM cerebrale,
angiografia vaselor cerebrale, examinarea LCR.
Diagnosticul diferenial se face cu:
-nevralgia glosofaringian: durerile sunt situate la baza limbii, n regiunea amigdalian i a
vlului palatului;
-migrena n ciorchine: durerea este orbital, crizele dureroase sunt mai lungi, simptomele
secundare vegetative sunt mai manifeste; sunt mai afectai brbaii cu vrste ntre 20-40 ani;
-durerea atipic a feii: durerea este persistent iar pacienii sunt mai tineri;
-durerea de origine dentar apare n malocluzie sau n abcesul dentar;
-nevralgia postherpetic

32. Paralizia facial unilateral periferic determin asimetria facial, caracterizat
prin tergerea pliurilor i anurilor feei i frunii de partea bolnav (datorit hipotoniei
musculare). Gura e deviat de partea sntoas, comisura bucal de partea parezei
faciale este cobort, vrful nasului este uor deviat, narina respectiv este turtit i nu
prezint micri n timpul respiraiei, deschiderea palpebral e lrgit (lagoftalmie) din
cauza paraliziei orbicularului pleoapelor, pleoapa inferioar e czut i n uor ectropion,
ceea ce permite scurgerea lacrimilor pe obraz (epiphora), clipitul lipsete de partea
bolnav.
Aceste semne statice se accentueaz cu ocazia micrilor automate (rs, plns) i a
micrilor active. Paralizia orbicularului buzelor duce la tulburri n pronunarea
consoanelor b, m, p, bolnavul nu poate sufla, nu poate fluiera. Masticaia e jenat prin
acumularea alimentelor ntre arcada dentar i obrazul de partea paralizat. Dac cerem
bolnavului s deschid puternic gura i s ntoarc buza inferioar observm contracia
pielosului gtului de partea sanatoas (semnul pielosului descris de Babinski).
Bolnavul nu poate ncrei fruntea, nu se poate ncrunta de partea paralizat. Cnd
nchide pleoapele, ochiul de partea bolnav rmne deschis i se observ cum globul
ocular se duce n sus i n afar. Este o deplasare sinergic normal a globilor oculari
(semnul Charles Bell). Cnd bolnavul privete n sus, ochiul de partea paralizat pare c
este mai ridicat dect cel de partea sntoas (semnul Negro). Cnd bolnavul strnge
bine pleoapele, genele de partea lezat par mai lungi din cauza tonicitii sczute a
muchilor orbiculari (semnul genelor Souques).
Examinarea reflexelor nervului facial se face astfel:
-Reflexul nazo-palpebral percuia rdcinii nasului are ca rspuns n mod normal nchiderea
pleoapelor bilateral. In paralizia facial se obine numai nchiderea pleoapei de partea
sntoas.
-Reflexul optico-palpebral presupune nchiderea pleoapei n urma excitaiei luminoase; reflexul
lipsete de partea paraliziei faciale.
-Reflexul cohleo-palpebral nseamn nchiderea pleoapelor la un excitant sonor puternic; de
partea paraliziei faciale reflexul nu se produce.
-Reflexul cornean este diminuat sau abolit de partea paraliziei faciale (a fost descries la studiul
nervului V).
-Reflexul bucal percuia buzelor determin contracia orbicularului buzelor.

Leziunea nervului intermediar a lui Wriesberg duce la tulburri de gust n 2/3 anterioare
ale limbii. Examenul gustului se face cu ajutorul celor patru substane gustative: dulce
(zaharul), amar (chinina), acru (acid acetic), srat (sare), diluate sau fin pulverizate.
Halucinaiile gustative sub form de crize apar n descrcrile epileptice.
Anumite modificri ale gustului de obicei dezagreabile, sunt psihogene i se observ n
strile delirante dar i n sindroamele nevrotice.
Forme clinice si topografice
In raport cu aspectul clinic i intensitatea leziunii putem ntlni diferite forme:
-Paralizia faciala uoar semnele clinice sunt discrete i se pun n eviden cu ocazia
micrilor voluntare.
-Diplegia facial (paralizia facial periferic bilateral) bolnavul -prezint un facies inexpresiv,
buzele sunt deprtate, ochii sunt larg deschii, fr posibilitatea de a nchide pleoapele
(bolnavul doarme cu ochii deschii). Tulburrile de vorbire i masticaie sunt accentuate.
Diplegia facial apare mai frecvent n cursul poliomielitei anterioare acute, n
poliradiculonevrite, meningite bazale i tumori infiltrative ale bazei craniului.


33. Paralizia facial tip central este determinat de afectarea cii cortico-nucleare,
fasciculul geniculat. Paralizia este controlateral leziunii i intereseaz motilitatea n jumtatea
inferioar a hemifeei: tergerea anului nazo-genian, coborrea comisurii bucale, asimetria
orificiului bucal la deschiderea gurii, semnul pielosului pozitiv. Sunt abolite numai micrile
voluntare, motilitatea mimicii emoionale rmne conservat. Asimetria facial dispare n timpul
plnsului sau rsului bolnavului.
Paralizia facial tip central exist frecvent n leziuni vasculare, tumorale, infecioase,
posttraumatice. Se nsoete de hemiplegii sau hemipareze de aceeai parte cu paralizia
facial, fiind interesate concomitent fibrele cortico-spinale i cortico-nucleare.

34. Semiologia leziunilor nervului glosofaringian
Leziunea unilateral a nervului determin paralizia constrictorului superior al faringelui,
cu jen n deglutiia alimentelor solide. Apare hipoestezia sau anestezia n treimea
posterioar a limbii, n partea posterioar a palatului moale i n faringe. Reflexul
faringian este diminuat sau abolit. Reflexul const n constricia faringelui i senzaia de
grea la atingerea mucoasei faringelui. Excitnd faringele sntos cu un vrf nu prea
ascuit sau cernd bolnavului s exprime vocalele e sau a se observ c peretele
posterior al faringelui bolnav eate tras de partea sntoas (semnul perdelei descris de
Vernet),
Leziunea bilateral a nervului IX genereaz tulburri grave de deglutiie, mai ales pentru
alimente solide, precum i dificulti de vorbire.
n leziunile iritative sau paralitice ale nervului glosofaringian apare o hiper sau
hipofuncie a glandei parotide.
Frecvena crizelor dureroase este foarte variat. De cele mai multe ori durerea se
produce cu ocazia unor activiti motorii cum sunt masticaia, tusea, strnutul i mai ales
deglutiia (n special deglutiia lichidelor prea calde sau prea reci).
Nevralgia glosofaringian secundar este descris mai jos. Uneori, crizele dureroase din
nevralgia primitiv se metamorfozeaz, durerile devenind mai atenuate ns continue, pe
fondul carora pot apare exacerbri. La examenul neurologic se pun n eviden
tulburrile de sensibilitate, hipotonia i asimetria vlului, semnul perdelei Vernet i
abolirea reflexului faringian. Nevralgia glosofaringian secundar asociaz i paralizii ale
nervilor cranieni nvecinai: X, XI, XII. Cauza cea mai frecvent o constituie neoplasmele
rinofaringiene (ale cavum-ului), amigdaliene sau ale trompei Eustachio.



35. Etiologia paraliziilor nervilor bulbari: IX, X, XI, XII si semiologia lor
Nervul pneumogastric sau vag X
Paralizia nervului vag se traduce clinic prin tulburri motorii, sensitive i vegetative.
Leziunea unilateral duce la hemiparalizia velopalatin, vlul palatului este czut,
hipoton i lueta este tras de partea sntoas. Vocea devine nazonat, apar tulburri
de deglutiie a lichidelor, lichidele reflueaz pe nas. Paralizia unilateral a laringelui duce
la tulburri de fonaie, cu voce bitonal, prin paralizia corzilor vocale.
n leziunile bilaterale apar tulburri grave de deglutiie pentru lichide i disfonie, care
poate merge pn la afonie.
n leziunile nervului vag reflexul velopalatin este diminuat sau abolit de partea leziunii.
Funciile respiratorie i cardiovascular prezint perturbri grave n leziunile bilaterale
ale nervului vag, manifestate sub forma de bronhoplegie i tahicardie, urmate de anoxie
i bronhopneumonie.
Sindroamele bulbare din cadrul sclerozei laterale amiotrofice, siringobulbie, poliomielit,
poliradiculonevrit, tumori bulbare, hemoragii bulbare, sfresc ntotdeauna prin tulburri
respiratorii i circulatorii.

Nervul spinal XI
Paralizia nervului recurent determin o voce strident, bitonal, cu imposibilitate de a
cnta. Modificrile respiratorii sunt discrete.
Leziunea nervului spinal (ramura extern) determin paralizia trapezului i a
sternocleidomastoidianului. n paralizia trapezului umrul este czut, muchiul este
hipoton, lit i atrofiat, omoplatul este ndeprtat de linia median. Bolnavul nu poate
ridica umrul de partea leziunii. n micarea de flexie a capului pe spate, la care
examinatorul se opune, trapezul de partea leziunii nu se contract. n paralizia
unilateral a sternocleidomastoidianului, cnd bolnavul privete de partea opus leziunii,
la palpare nu se mai simte coarda acestui muchi. Leziunile bilaterale duc la tulburri
accentuate n flexia capului, capul fiind n uoar extensie.
n leziunile nervului spinal extern se produc atrofii ale acestor doi muchi i fibrilaii
musculare n teritoriul respectiv.

Nervul hipoglos XII
Paralizia unilateral a nervului hipoglos duce la hemiatrofie lingual, limba este ncreit
i apar fibrilatii linguale. Cnd bolnavul efectueaz protruzia limbii (n afara cavitii
bucale), vrful limbii arat leziunea fiind deviat de partea bolnav prin aciunea
muchiului genioglos de partea sntoas. n situ vrful limbii prezint o deviaie spre
partea sntoas.
Paralizia bilateral a hipoglosului determin atrofia global a limbii cu jen n masticaie,
deglutiie i disartrie (tulburri n pronunarea lingualelor).

Etiologia paraliziilor de nervi bulbari IX, X, XI, XII
Vecintatea lor face ca de cele mai multe ori s fie lezai simultan.
La nivel bulbar, cauzele paraliziilor acestor nervi sunt: scleroza lateral amiotrofic
(SLA), poliomielita, scleroza multipl, siringomielia, tumorile bulbare, leziunile vasculare.
La nivelul bazei craniului, cauzele paraliziilor pot fi fracturi, tumori infiltrative, procese
supurative. Acestea pot determina urmtoarele sindroame:
-sindromul de gaur rupt posterioar, caracterizat prin paralizia nervilor IX,X,XI.
-sindromul de gaur condilian anterioar, caracterizat prin paralizia nervului XII
-sindromul de rspntie condilo-rupt posterioar, n care sunt interesai nervii IX-XII
-sindromul paralitic unilateral de nervi cranieni (Garcin) I-XII; sindromul Garcin apare cel mai
frecvent n fibrosarcomul de baz de craniu.


36. FACTORII DE RISC AI AVC = adic factorii care predispun la dezvoltarea unui AVC)
sunt urmtorii:
1-HTA
2-Hipercolesterolemia
3-Diabetul
4-Obezitatea
5-Fibrinogenul crescut
Nivelul crescut al proteinei C reactive
6-Hiperhomocistenemia
7-Antecedente personale patologice de boal cardio sau cerebrovascular sau
de boal vascular obstructiv periferic.
8- Sindromul apneei de somn. Apneea este ntreruperea respiraiei mai mult de
10 secunde, 5 crize pe ora. Cel mai obinuit tratament se face cu ajutorul unui aparat
CPAP: Continuous Positive Airway Pressure presiune pozitiv continu n cile aeriene.
Se menin astfel cile respiratorii deschise.
9-Fumatul
10-Contraceptivele orale cresc riscul AVC, mai ales la femeile mai n vrst de 35
ani i predominant la cele la care se asociaz HTA i fumatul. Ele cresc agregarea
plachetar. Femeile care sufer de migren, fumeaz i folosesc contraceptive orale
reprezint un grup cu risc crescut de AVC.
11-Consumul de alcool n cantitate mare pare s creasc incidena AVC i n
special hemoragia intraparenchimatoas. Intoxicaia acut cu alcool la tineri poate produce
AVC trombotic i hemoragie subarahnoidian.
12-Activitatea fizic influeneaz scderea incidenei AVC astfel: scade TA, scade
greutatea, scade pulsul, creste HDL colesterol, scade LDL colesterol, amelioreaz tolerana
la glucoz.


37. FIZIOPATOLOGIA AVC ISCHEMIC presupune dou procese: pierderea aprovizionrii
cu oxigen i glucoz (secundar ocluziei vasculare) i modificrile metabolismului cerebral
(consecin a colapsului produciei de energie i rezultnd, n ultim instan, dezintegrarea
membranei celulare).
Factorii vasculari. n centrul AVC ischemic se afl zona de infarct. esutul necrozat se
edemaiaz rapid datorit coninutului crescut n ap intra i intercelular. Anoxia cerebral
determin att necroz ct i edem tisular cerebral. Efectul ischemiei, care poate fi reversibil
(sau funcional) sau ireversibil (sau structural), depinde de intensitate i durat.
n jurul ariei de necroz se afl zona de penumbr, care este perfuzat marginal i
conine neuroni viabili. Aceti neuroni sunt afectai de ischemia moderat i salvai dac
fluxul sanguin este restabilit ntr-o anumit perioad de timp.
Autoreglarea cerebrovascular este predominant neurogen la nivelul vaselor mari i
predominant umoral la nivelul vaselor mici.
Fluxul sanguin cerebral (FSC) este de 50 ml /100g de esut cerebral. Prin mecanism
neurogen arterele cerebrale i reduc lumenul dac TA crete i ii dilat lumenul dac TA
scade. FSC trebuie s fie meninut la valori normale, deoarece creterea lui provoac HIC
(hipertensiune intracranian) prin hiperemie iar scderea lui ischemie cerebral.
Reglarea umoral
- Sngele arterial este bogat n CO2- arteriolele cerebrale se dilat;
- Sngele arterial este srac n CO2- arteriolele cerebrale se contract;
- un efect contrar dar mai puin prompt l are presiunea parial a O2.
Prin acest mecanism se produce activarea unei anumite regiuni cerebrale n funcie de
necesiti: activarea duce la o extracie mai mare a O2 i la o cretere local a CO2, care
produce vasodilataie n arteriolele locale cu cretera secundar a fluxului sanguin.
Endoteliul vascular particip la autoreglare prin NO i endoteline (NO endotelial este
vasodilatator).
AVC ischemic poate fi aterotrombotic sau embolic.

38. FIZIOPATOLOGIA ATEROTROMBOZEI
Fiziopatologia aterotrombozei implic trei componente: endoteliul, trombocitele circulante i
o serie de evenimente biochimice care constituie cascada coagulrii. La nivelul endoteliului
apar depozite lipidice i o reacie fibro-conjunctiv, constituindu-se astfel plcile de
ateroscleroz, mai mult sau mai putin stenozante, care se pot calcifica sau pot fi sediul
sufuziunilor hemoragice. Aceste plci ulcerate i turbulenele fluxului sanguin din cauza
stenozelor create astfel favorizeaz agregarea plachetar. Agregarea plachetar formeaz
un trombus alb care se mbogete secundar n fibrin rezultnd trombul fibrino-plachetar.
Acesta poate evolua n 4 moduri :
-se poate detaa i constitui astfel trombembolii ce pot obstrua o arter din aval, antrennd
astfel un AIT;
-poate suferi o transformare local ce-l ncorporeaz la peretele arterial, agravnd astfel
stenoza;
-poate deveni ocluziv determinnd un AIC;
-se poate dezagrega fr tulburri clinice.
Leziunilor de ateroscleroz li se asociaz leziunile proprii HTA: leziuni de hialinizare a
mediei, necroza fibrinoid i sclerozarea peretelui arterial, realizind astfel arterioloscleroza,
care atinge arterele mici cerebrale.

39. ETIOLOGIA INFARCTULUI CEREBRAL ATEROTROMBO- TIC
Cea mai frecvent cauz este ateroscleroza. Alte cauze sunt prezentate mai jos:
-Arterite: arterita temporal, arterita granulomatoas, poliarterita granulomatoas Wegener,
arterita granulomatoas a marilor vase (arterita Takayasu, sifilis).
-Disecie: carotid, vertebral sau arterele intracraniene (spontane sau traumatice)
-Afeciuni hematologice: policitemie, anemie falciform, purpur trombotic
trombocitopenic, etc
-Efect de mas comprimnd arterele intracraniene: angajare tentorial (artera cerebral
posterioar; anevrism gigant), compresiunea arterei cerebrale medii.
-Cauze rare: boala Moya Moya (nor de fum; stenoza i ocluzia arterelor poligonului lui Willis;
boal genetic), displazia fibromuscular (afecteaz artera renal i carotida intern; sexul
feminin; cauz necunoscut), boala Binswanger.

40. ETIOLOGIA INFARCTUL CEREBRAL EMBOLIC
Infarctul cerebral embolic este determinat de:
- emboli de origine cardiac (fibrilaie atrial sau alte aritmii, infarctul miocardic cu trombi
murali, endocardita bacterian acut sau subacut, stenoza mitral, miocardita,
complicaiile chirurgiei cardiace, proteza valvular, vegetaiile endocardice ale canceroilor,
prolapsul valvei mitrale, emboliile paradoxale ale cardiopatiilor congenitale, mixomul),
- de emboli de origine noncardiac (ateroscleroza aortei sau a arterelor carotidiene care
pot genera trombi murali sau material ateromatos, disecia sau/i displazia fibromuscular a
arterelor carotide i vertebrobazilare, trombi din venele pulmonare, grsime, tumor sau aer,
complicaiile chirurgiei gtului i toracelui, tromboz venoas pelvin sau crural n prezena
untului cardiac drept spre stng)
- emboli de natur nedeterminat.

41. ACCIDENTUL ISCHEMIC TRANZITOR (AIT)
Accidentul ischemic tranzitor (AIT) reprezint scaderea sau ntreruperea temporar a
debitului sanguin cerebral ntr-o regiune limitat sau global a encefalului. Se instaleaz
rapid, n cteva secunde pn la 5 minute. Reversibilitatea este total, n cteva minute
pna la 1 or. AIT are un caracter repetitiv. In 5% pn la 35% din cazuri precede infarctul
cerebral. Majoritatea AIT sunt legate de embolii n raport cu o ateroscleroz din amonte,
interesnd axele carotidiene sau vertebrale, i de embolii de origine cardiac. Imagistica
cerebral nu evideniaz infarctul acut.
AIT carotidiene sunt cele mai frecvente. Clinic se manifest prin:
-hemiparez sau hemiplegie cu localizare parial: brahiocefalic sau crural;
-tulburri de sensibilitate cu aceeai localizare;
-tulburri afazice n cazul lezrii emisferului dominant;
-cecitate monocular tranzitorie, care este semnul cel mai caracteristic.
Tulburrile apraxo-agnozice, hemianopsia lateral omonim sau confuzia mintal sunt
considerate AIT carotidian doar cnd nsoesc manifestrile enumerate mai sus.
AIT vertebro-bazilar se poate manifesta clinic prin:
-vertijul de tip central nsoit de alte manifestri vestibulare centrale: deviaii tonice,
nistagmus. Reprezint cel mai frecvent semn.
-deficite motorii de tip piramidal cu evoluie n bascul (hemiparez dreapt alternnd cu
hemiparez sting) sau cu instalare bilateral.
-tulburri de sensibilitate: parestezii avnd aceeai localizare ca i fenomenele piramidale,
-tulburri de vedere uni sau mai frecvent bilaterale, sub form de halucinaii, nceoarea
privirii, hemianopsie omonim sau amauroz bilateral.
-deficite pasagere de nervi cranieni, manifestate n special prin diplopie cu sau fr
strabism, disfonie, disartrie.
-crize de drop-attaks: cderi brutale n genunchi, prin deficit motor acut i scurt al membrelor
inferioare, fr pierderea contienei.
-tulburri cerebeloase: tulburri de echilibru, de mers sau coordonare ale extremitilor.
Alte semne ca cefaleea occipito-nucal i pulsatil, greurile, vrsturile, sughiul, tulburrile
de somn-veghe, mutismul akinetic sau episoadele confuzionale pasagere au valoare
localizatoare pentru acest teritoriu doar n prezena simptomelor de mai sus.
In cadrul AIT global, care este mai rar ntlnit, se asociaz tulburrile carotidiene cu cele
vertebro-bazilare.
Ictusul amnestic aparine AIT global i const dintr-o apariie brusc i izolat a unor
tulburri de memorie ce retrocedeaz dupa o perioad scurt de timp (cteva ore).
Diagnosticul diferenial al AIT se poate face cu crizele epileptice, migrena, hipoglicemia,
simptomele paroxistice n scleroza multipl, episoadele tranzitorii care apar n tumori
cerebrale primitive (meningioame, glioblastoame), n tumori metastatice cerebrale sau chiar
n hematomul subdural, atacuri de panic.

42. Sindromul ocluziv superficial al arterei cerebrale anterioare
-este reprezentat clinic prin hemiparez sau hemiplegie controlateral predominant crural,
tulburri psihice de tip frontal (apatie, tulburri de atenie, indiferen afectiv fa de familie
i propria persoan), incontinen urinar, reflex de apucare forat i de urmrire.
Tulburrile funciilor superioare sunt mai severe n leziunile emisferului major: scderea
limbajului spontan i n special existena greutii n evocarea cuvintelor (se cere bolnavului
s spun 10 nume de animale, plante i ri), tulburri n rezolvarea unor probleme care
necesit o succesiune de operaii de calcul. Exist i alte tulburri clinice care pot completa
tabloul clinic, dar cu o frecven mai mic: tulburri de sensibilitate n special profund i la
nivelul membrului paralizat, crize comiiale.
Sindromul ocluziv profund al arterei cerebrale anterioare este foarte rar comparativ cu cel
superficial.

43. Sindromul ocluziv al arterei cerebrale medii:
1)infarctul silvian superficial superior corespunde teritoriului trunchiului ascendent al arterei
cerebrale medii (cortexul frontal si parietal superior) i cuprinde clinic:
-hemiplegie controlateral predominant facio-brahial,
-tulburri de sensibilitate cu aceeai localizare,
-afazie predominant motorie tip Broca (interesarea emisferului dominant),
-devierea capului i a globilor oculari spre partea leziunii.
2)infarctul silvian superficial inferior corespunde teritoriului trunchiului descendent al arterei
cerebrale medii (cortexul parietal inferior si temporal) i cuprinde clinic:
-hemianopsie homonim controlateral cu interesarea mai mult a cadranului inferior,
-n leziuni ale emisferului dominant: afazie senzorial tip Wernicke, apraxie constructiv,
agrafie, alexie, acalculie, agnozie digital, imposibilitatea de a distinge stnga de dreapta,
-n leziuni ale emisferului nedominant: anosognozie, hemiasomatognozie, apraxie de
mbrcare.
3)Infarctul silvian profund nseamn o hemiplegie masiv i global (prin lezarea capsulei
interne) asociat cu tulburri de limbaj (afazie motorie tip Broca) n cazul atingerii
emisferului major.
4)Infarctul silvian total reunete tulburrile multiple i severe ale teritoriului superficial i
profound .

44. Sindromul ocluziv al arterei cerebrale posterioare ramurile corticale determin
hemianopsie omonim, halucinaii vizuale, metamorfopsii iar la nivelul emisferului dominant
apar n plus alexia (cu sau fr agrafie), anomia (afazia amnestic), agnozia vizual, i, n
cazuri rare, scderea memoriei.
Prosopagnozia (agnozia fizionomiilor pacienii nu recunosc i nu pot numi fee cunoscute)
apare n leziunile bilaterale ale ariilor temporo-occipitale. Paralizia psihic a privirii
(sindromul Balint- fixarea, agarea de un obiect a privirii cu imposibilitatea deplasrii n
afara punctului de fixaie) apare n leziunile bilaterale ale ariilor parieto-occipitale.
Infarctizarea arterelor pediculului talamogeniculat determin simptome sensitive la nivelul
hemifeei i hemicorpului controlateral sub form de parestezii descrise ca senzaii de cald,
rece, furnicturi, nepturi.

45. INFARCTUL LACUNAR
Infarctul lacunar este un infarct ischemic mic, rezultat prin obstrucia ramurilor penetrante
mici (microangiopatie) ale arterelor cerebrale din trunchiul arterei cerebrale medii i din
arterele vertebro-bazilare.
Dimensiunile acestor lacune variaz ntre 3-4 mm i 1,5 cm. Infarctul lacunar este n relaie
strns cu hipertensiunea arterial i aterosleroza i mai puin cu diabetul zaharat. Infarctul
lacunar reprezint aproximativ 10% din totalul accidentelor ischemice. El poate fi
asimptomatic sau simptomatic, acesta din urm mbrcnd unul din cele patru tablouri
clinice:
- hemiplegie motorie pur (lacuna este n capsula intern sau n punte),
- hemisindrom senzitiv pur (lacuna este n thalamus),
- dizartrie mn inabil (lacuna este n punte),
- hemiparez ataxic (lacuna este n punte, n pedunculii cerebrali sau n capsula intern).
Diagnosticul pozitiv al infarctului lacunar se susine cu ajutorul examenului clinic i paraclinic
prin CT i IRM cerebral. De menionat c IRM evideniaz mai bine aceste leziuni mici, cu
diametre ntre 5- 15 mm.
Infarctele lacunare multiple dispuse subcortical datorate HTA genereaz encefalopatia
subcortical arteriosclerotic numit boala Binswanger. Principalele sindroame
caracteristice acestei afeciuni sunt: sindromul pseudobulbar, demena i tulburarea
mersului; pot fi izolate sau n combinaie. Expresia imagistic a acestei boli este
leucoaraioza: rarefierea substanei albe cerebrale periventriculare de natur ischemic.

46. Tratamentul fazei acute presupune asigurarea libertaii cilor respiratorii, reechilibrarea
hidro-electrolitic i caloric, depistarea complicaiilor infecioase, n special cele bronho-
pulmonare i urinare, profilaxia trombozei venoase la nivelul membrelor inferioare,
prevenirea emboliei pulmonare i a sindroamelor coronariene. La cei n stare grav, cu
pierderea contienei, se aplic msuri speciale de ngrijire a tegumentelor, a ochilor, gurii,
vezicii urinare, etc. Se monitorizeaz presiunea arterial, funcia respiratorie, gazele
sanguine i, dac se poate, presiunea intracranian.
Stabilizarea funcei cardiace presupune hidratarea adecvat, tratamentul insuficienei
cardiace i tratamentul aritmiei dac exist.
Combaterea febrei, a crizelor epileptice, corectarea hipo sau hiperglicemiei. n primele 24
ore bolnavii nu trebuie s primeasc glucoz perfuzabil, deoarece este nociv
metabolismului cerebral afectat de ischemie. Glicemia mai mare de 180 mg/dl trebuie tratat
cu insulin. Se asigur astfel un control mai bun dect cu antidiabetice orale.

48. Tratamentul care vizeaz restaurarea circulaiei i oprirea procesului patologic
presupune diagnosticul ct mai precoce al infarctului cerebral pentru a aplica la timp
tratamentul trombolitic sau anticoagulant. Trebuie evitat scderea brutal a tensiunii
arteriale, aceasta fiind periculoas zonei ischemice deoarece autoreglatea circulatorie este
compromis. Se scade cu atenie tensiunea arterial la pacientii cu valori extrem de mari
ale TA ( peste 220/120 mm Hg) la masuratori repetate (cel puin 2 determinri n 5 minute),
sau cu insuficienta cardiaca severa, disectie de aorta, sau encefalopatie hipertensiva.
Activatorii tisulari ai plasminogenului (rtPA recombinant tissue plasminogene activator),
administrai intravenous, transform plasminogenul n plasmin. Plasmina este o enzim
proteolitic capabil s hidrolizeze fibrina, fibrinogenul i alte proteine ale coagulrii. Se
administreaz n primele 3 ore de la debut i.v. sau intra-arterial n primele 6 ore de la debut,
n ischemia emisferic recent cu deficit neurologic semnificativ (dar dimensiunile infarctului
nu depesc 1/3 din volumul emisferei cerebrale i nu sunt semne de efect de mas), cu CT
normal, la bolnavii cu vrsta ntre 18 i 80 ani. Exist numeroase contraindicaii: alterarea
strii de cotien, crize epileptice la debut, AVC sau traumatism cranian n ultimele 3
sptmni, hemoragie cerebral, gastrointestinal sau urologic n antecedente, infarct
miocardic recent, TA > 185/110 mmHg, tratament cu anticoagulante cu INR > 1,7,
trombocitopenie (< 100000/mm3), glicemie > 400 mg/dl, respectiv < 50mg/dl, etc.
Tratamentul edemului cerebral i al creterii presiunii intracraniene se face prin
administrarea de manitol i prin hiperventilaie mecanic. n ultimii ani s-a reluat
hemicraniectomia pentru reducerea presiunii intracraniene i scderea efectului de mas n
circumstanele extreme de edem cerebral i de cretere important a presiunii intracraniene
cu deteriorare n com a bolnavului.
n infarctul masiv cerebelos este comprimat trunchiul cerebral, apare hidrocefalia obstructiv
prin compresia ventriculului IV i hernierea structurilor nervoase prin gaura occipital, viaa
bolnavului fiind n pericol. Se intervine n urgen prin aplicarea unui drenaj ventricular i
evacuarea chirurgical a zonei necrotice cerebeloase.
Warfarina i heparina se folosesc pentru prevenirea AIT, n AVC ischemic n progresie, n
fluctuaiile clinice ale trombozei arterei bazilare i n disecia arterelor cerebrale n
segmentul cervical sau n cel intracranian.
Tratamentul anticoagulant nu are indicaie la pacientul cu infarct lacunar sau cu infarct
aterotrombotic cerebral masiv cu hemiplegie. De asemenea nu se folosete la pacienii cu
valori ale tensiunii arteriale mai mari de 220/120 mm Hg. Trebuie exclus prin CT cranian
hemoragia intracranian.

47.Tratamentul anticoagulant se folosete pe termen lung n prevenirea emboliilor n caz de
fibrilaie atrial, infarct miocardic i proteze valvulare.
Tratamentul antiagregant plachetar presupune folosirea aspirinei (325 mg/zi) iar la pacienii
care nu tolereaz aspirina se folosete clopidogrelul sau medicamente similare (ticlopidina
sau dipiridamolul). Tratamentul antiagregant plachetar se folosete n special n cazul
infarctului cerebral aterotrombotic.

50. Msurile de prevenire a noi AVC i de progresie a bolii cerebro-vasculare constau n
tratamentul cu anticoagulante sau cu antiagregante plachetare, tratamentul corect al
hipertensiunii arteriale, administrarea hipocolesterolemiantelor, acolo unde este cazul,
oprirea fumatului i atenie deosebit pentru meninerea tensiunii arteriale, a oxigenrii i a
fluxului sanguin intracranian la valori normale n timpul procedurilor chirurgicale n special
la btrni.

51. Diagnostic clinic si paraclinic al AVC hemoragic
Semnele clinice generale: - cefalee acut, nsoit de vom,
deficitul neurologic clinic instalat brusc, afectarea progresiv a contienei evolund uneori
spre com, prezena frecvent a crizelor epileptice.
Hemoragia putaminal atinge ntotdeauna capsula intern, hemiplegia controlateral fiind
semnul clinic iniial. Dac volumul acestei hemoragii este mare, pacientul poate deveni
comatos n cteva minute, evoluia fiind supraacut. De obicei este un brbat obez de 50
ani, la care n plin zi apare brusc cefaleea, duce mna la cap, cade i intr n com.
Faciesul este apoplectic: facies vultuos. Exist iniial redoare de ceaf. Abolirea reflexului
cornean i a celui de deglutiie nseamn un prognostic ru. Bolnavul i privete leziunea.
Bronhoplegia apare rapid. Respiratia este Chayne-Stokes. Exista Babinski bilateral. In acest
context este o hemoragie cerebromeningee cu inundaie ventricular. Midriaza de partea
hemoragiei nseamn angajarea hipocampului i suferina tegmentului mezencefalic.
Suferina sistemului nervos vegetativ se traduce prin HTA, puls rar, temperatur mai mare
de 40C, edem pulmonar. Rar pot apare crize epileptice. Leziunile hipotalamice dau
hemoragii digestive evideniate prin hematemez cu prognostic grav. Hipotonia generalizat
cu abolirea ROT i indiferena plantar duc la deznodamnt fatal. In cteva ore se ajunge la
deces.
n formele mai puin severe hemoragia cerebral poate avea o evoluie acut: coma este
mai puin profund, examenul clinic arat o dezvoltare focal. Evoluia se face spre exitus
sau spre ameliorare dar cu existena unor sechele mari neurologice pentru tot restul vieii.
Hemoragia talamic poate s produc hemiplegie sau hemiparez prin compresiune sau
disecie a capsulei interne, i deficit senzitiv pentru toate modurile de sensibilitate pe
hemicorpul opus. Poate apare afazia n hemoragia talamic stng i apraxia n cea a
emisferului cerebral nedominant. Apar tulburri vizuale caracteristice (prin extensia intern
n partea superioar a peduncului cerebral): o deviaie a ochilor n jos i nuntru, o
inegalitate pupilar cu abolirea reflexului fotomotor; skew deviation (un ochi n sus, cellalt
n jos-cel controlateral hemoragiei), un sindrom Claude Bernard-Horner ipsilateral, abolirea
convergenei, paralizia verticalitii n sus sau un nistagmus retractor.
Hemoragia protuberanial apare cu com profund i tetraplegie ce se dezvolt n cteva
minute. Exist rigiditate de decerebrare, pupile miotice, reflexele oculocefalice i
oculovestibulare sunt pozitive. Exist hiperpnee, hipersudoraie i HTA sever. Decesul
apare, n general, n cteva ore.

Hemoragia cerebeloas se dezvolt, n general, n cteva ore, cu vrsturi repetate,
imposibilitatea de a merge sau de a-i menine ortostaiunea. Pot apare o uoar paralizie
facial ipsilateral, un reflex cornean diminuat, dizartrie sau disfagie. Cefaleea occipital,
ameelile i o paralizie de lateralitate a privirii ctre partea leziunii (cu o privire forat a
ochilor de partea opus hemoragiei) pot fi uneori pe primul plan. Uneori brutal i fr
prodrom bolnavul devine comatos prin compresiunea trunchiului cerebral de ctre
hematomul cerebelos aprut.
Investigaii
Examenul clinic neurologic nu este suficient pentru a diferenia hemoragia cerebral de
infarctul cerebral. Diagnosticul de certitudine este dat de CT cerebral, fiind cel mai
important pentru diagnosticul pozitiv i pentru evaluarea diagnostic iniial: el evideniaz
marimea i topografia hemoragiei i poate arta existena unor anomalii structurale ca
anevrismul, malformaia arterio-venoas i existena vreunei tumori cerebrale care poate
cauza hemoragie intracerebral. CT arat i complicaiile structurale care pot apare ca:
hernierea, hemoragia intraventricular sau hidrocefalia.

52. Simptomatologia hemoragiilor subarahnoidiene
Clinic, debutul este brutal, spontan sau declanat de un efort fizic, defecare, o chint de
tuse, o relaie sexual, o expunere la soare sau n somn. Cefaleea este brusc i intens,
nsoit de grea i vrsturi, fotofobie i, deseori, de tulburri de contien cu agitaie.
Exist semne meningee: redoarea cefei i semnul Kernig. Febra este absent la nceput dar
crete n zilele urmtoare la 38C. n 10-15 % din cazuri bolnavii prezint crize convulsive
generalizate, n relaie cu sngerarea acut sau resngerarea. Crizele epileptice de la
debutul hemoragiei subarahnoidiene nu pot fi corelate cu localizarea anevrismului i nu par
a agrava prognosticul. Exist semne neurologice: deficite motorii i/sau sensitive cu ROT
vii i cu Babinski bilateral, pareze de nervi cranieni III, VI, i deficite ale cmpului vizual,
hemoragii ale umorii apoase. Pareza de nerv cranian III cu midriaz pupilar poate indica
existena unui anevrism la nivelul jonciunii arterei carotide interne cu artera comunicant
posterioar i este expresia compresiunii prin anevrismul rupt. Hemipareza, afazia i
hemianopsia relev fie un hematom intracerebral asociat fie o ischemie prin spasm
vascular.

53. Complicaiile hemoragiilor subarahnoidiene
Resngerarea este mai mare n primele ore dup hemoragia iniial. 20% din hemoragiile
subarahnoidiene resngereaz n primele 2 sptmni i 50% n primele 6 luni. Bolnavii
care prezint la internare un grad mare de gravitate pe scara Hunt i Hess prezin un risc
crescut de resngerare.
Vasospasmul este o contracie susinut a arterelor cerebrale bazale situate n apropierea
anevrismului rupt sau chiar la distan. Efectul principal al vasospasmului este infarctul
cerebral ischemic. Frecvena maxim se situeaz n ziua a 7a. Vasospasmul este prezent
pe angiografie la 50-70% din pacieni n primele 2 sptmn de la debutul afeciunii. Clinic,
vasospasmul se traduce prin scderea nivelului de contien i apariia semnelor focale
neurologice.
Hidrocefalia intern normotensiv poate fi gsit n primele ore dup hemoragia
subarahnoidian i prezena sa se coreleaz cu vrsta naintat, hipertensiunea arterial, o
acumulare mare de snge subarahnoidian sau un anevrism localizat n circulaia
posterioar. Hidrocefalia subacut este dat de blocarea traseului lichidului cefalorahidian
de ctre snge i apare n prima sptmn de la ruperea anevrismului. Hidrocefalia
cronic apare dup cteva sptmni sau luni de la debutul HAS. n cea acut plasarea
unui unt de drenaj salveaz viaa bolnavului, chiar dac acest unt se asociaz cu
creterea riscului de resngerare.
Crizele epileptice apar la 25% din bolnavi, frecvent n primele momente ale hemoragiei.
Pentru profilaxia crizelor epileptice se folosete fenobarbitalul, deoarece apariia unei crize
favorizeaz resngerarea.
Hiponatremia poate produce o encefalopatie i poate precipita crizele epileptice. Este
cauzat de pierderea sodiului cu hipovolemie i tratamentul cu restricie de ap determin
deshidratare i nrutirea efectului ischemic al vasospasmului. Se determin prin probe de
laborator nivelul sodiului din ser i urin. Tratamentul include administrare oral de sare sau
administrare intravenoas de ser fiziologic.
Complicaiile cardiace constau, la mai mult de 90% din cei cu HAS, n modificri pe EKG (
modificri pe segmentul ST i unda T, unda Q, aritmii sinusale i prelungirea segmentului
QT). Acestea se pot explica prin lezarea hipotalamusului de hemoragia subarahnoidian
acut.

54. Semnele clinice si tratamentul malf arterio-venoase
-constau n hemoragie (50%), crize epileptice (25%) i semne focale neurolgice datorate
efectului de mas cu sau fr cefalee. Crizele epileptice sunt rezultatul instabilitii electrice
neuronale cauzate de ischemia focal parial datorat fenomenului de furt cauzat la rndul
lui de untarea sngelui prin malformaie. Acelai mecanism explic ischemia care poate
duce la infarct n aria adiacent MAV.
Cefaleea este un semn comun dar nu are intensitatea cefaleei din anevrismul rupt. Cefaleea
poate fi cronic i greu de difereniat de migrena cu aur, n special la pacienii cu MAV
occipital, i nsoete fenomene vizuale tranzitorii, n special hemianopsia omonim. MAV-ul
poate fi suspectat la cei tineri cu hemicranie localizat ntotdeauna de aceeai parte a
capului. Bolnavul care prezint o malformaie larg, superficial, parenchimatoas, aude
adesea un zgomot deasupra capului. MAV-ul localizat n unghiul pontocerebelos poate
determina nevralgie trigeminal, semne clinice variate ale suferinei trunchiului cerebral sau
semne care mimeaz neurinomul de acustic.
Diagnosticul este mult uurat de folosirea imagisticii cerebrale. CT cranian nativ arat
calcificri n aria MAV iar cel cu contrast arat traiecte serpiginoase ale arterelor i venelor.
IRM (imaginile obinute pe T1) arat exact zona MAV.
Angiografia pe patru vase, care vizualizeaz att arterele carotide ct i arterele vertebrale,
este strict necesar pentru a defini artera de hrnire i vena de drenaj a MAV n vederea
interveniei chirurgicale.
Tratamentul convenional const n rezecia chirurgical a MAV.
Tehnica embolizrii cu ajutorul microcateterelor poate oblitera complet anumite MAV-uri
sau folosete pentru scderea fluxului cerebral n acele MAV care necesit rezecie
microchirurgical sau obliterare radiochirurgical.
Radiochirurgia stereotactic (gamma-knife), dezvoltat n ultimii 10 ani, este o metod
important de tratament pentru MAV cu mrimea sub 3 cm.
Uneori se folosesc diverse combinaii de microchirurgie, tehnici de embolizare i
radiochirurgie, n funcie de topografia i dimensiunea MAV.

55. Angioamele cavernoase (cavernoamele) sunt grupuri de canale vasculare
malformate, fr structur arterial sau venoas, mrginite de esut conjunctiv, fr esut
neural la acest nivel.
Diagnosticul este susinut de IRM. Cavernomul nu poate fi detectat pe angiografie
deoarece are dimensiuni mici i flux sanguin sczut.
Semnele clinice sunt identice cu cele ale MAV. Crizele epileptice i deficitul neurologic lent
progresiv generate de episoade repetate de sngerri mici pot induce un diagnostic fals de
tumor cerebral sau scleroz multipl. Crizele epileptice sunt cele mai frecvente semne
clinice ale cavernoamelor ntlnite la brbai iar hemoragia, la femei.
Tratamentul este neurochirurgical i se urmrete rezecia cavernomului. Hemosiderina
(produs al degradrii hemoglobinei) trebuie atent nlturat n cavernoamele supratentoriale
deoarece constituie un focar epileptogen.
La pacienii cu cavernoame multiple asimptomatice sau la cei cu un singur cavernom cu
simptomatologie minim se prefer dispensarizarea neurologic strict.

56. Diagnostic clinic si paraclinic in tromboflebitele cerebrale
Schematic, din punct de vedere clinic, se disting:
1) simptome neurologice comune tuturor tromboflebitelor intracraniene:
-cefaleea pulsatil, difuz, persistent, exagerat de poziia decliv a extremitii cefalice i
de tuse i diminuat de diuretice;
-convulsiile localizate sau generalizate, repetate sau cu caracter subintrant;
-modificarea strii de contien de la simpla bradipsihie pn la com;
-sindromul meningian i sindromul de hipertensiune intracranian, care se instaleaz n
majoritatea cazurilor dup apariia crizelor convulsive i a semnelor de focar;
-turgescena venoas exocranian cu edem al prilor moi, cu valoare diagnostic doar n
tromboza sinusului cavernos (edem palpebral, apoi periorbitar cu exoftalmie dureroas), n
tromboza sinusului lateral (edem mastoidian i al scoamei temporale extins uneori spre
regiunea occipital) i n tromboza sinusului longitudinal superior (edemul scalpului, al
regiunii frontale i al pleoapelor);
2) simptome neurologice specifice localizrii.
Tromboflebitele intracraniene au n general o evoluie grav. Se nsoesc de complicaii
locale: leziuni de pol anterior de glob ocular, i de complicai generale (meningit purulent,
abces cerebral, encefalit, hemoragie cerebral venoas).
Investigaii
-examinri uzuale de laborator, care evideniaz hiperleucocitoz, hemoconcrentaie,
creterea VSH-lui, alterarea coagulogramei;
-modificri ale LCR: de la normal pn la aspectul meningitei purulente sau hemoragice;
-CT cranian: de la ventriculi de dimensiuni reduse, nsoind o hipertensiune intracranian
benign, pn la focare de infarct hemoragic i abces cerebral;
-EEG evideniaz nespecific leziuni iritative sau/i lezionale, respectiv aspecte de tipul vrf-
und, unde sinusoidale n salve, unde lente polimorfe, traseu hipovoltat;
-examenul FO arat n cazul sindromului de hipertensiune intracranian existena edemului
papilar;
-IRM este un diagnostic util i puin periculos;
-angiografia cerebral (cu studiul timpilor venoi tardivi ai sinusurilor venoase) i angio-IRM
reprezint metodele de elecie pentru diagnostic.

57. Tablou clinic in distrofia muscular Duchenne
Boala devine clinic manifest ntre 2 i 6 ani. Debutul se face prin mers legnat, dificultate n
urcatul scrilor, cderi frecvente, incapacitate de a se scula fr ajutorul membrelor
superioare. Alte semne precoce sunt contractura gastrocnemianului care duce la un mers
pe vrful degetelor, i hipertrofia moletului, mai rar a altor muchi: deltoid, supra i
infraspinos. Afectarea simetrica intereseaz mai nti muchii pelvi-femurali i muchii
trunchiului, aprnd astfel o cifoz dorsal cu exagerarea lordozei lombare. Trecerea de la
poziia culcat la cea vertical se face n etape prin crare: bolnavul se ntoarce n
decubit ventral, se aeaz n genunchi cu corpul sprijinit n mini, apoi i ridic trunchiul
prin aplicarea succesiv a minilor pe glezne, genunchi i coapse. Atingerea centurii
scapulare i a rdcinilor membrelor superioare se face tardiv faa fiind respectat.
Atrofia muscular i deficitul motor progreseaz fiind agravate de constituirea atitudinilor
vicioase: cifoscolioz dorso-lombar pronunat, deformare toracic, i retracii tendinoase
cu deformri ale plantelor, genunchilor i coatelor.
Reflexele osteotendinoase diminu treptat pn la dispariie, n raport cu gradul atrofiei
musculare. Contracia idiomuscular se abolete precoce chiar dac muchii sunt aparent
normali.
ntre 6 i 14 ani bolnavii sunt incapabili de a se deplasa i n scurt timp devin dependeni de
cei din jur. Moartea survine ntre 14 i 25 ani prin insuficien cardiac sau complicaii
pulmonare. Majoritatea bolnavilor prezint anomalii EKG. Exist retardare intelectual n
30% din cazuri (determinat genetic sau ca produs psihologic al infirmitii fizice).
Distrofia muscular Duchenne se transmite dup modul recesiv legat de sex.

58. Distrofia muscular Becker
Este o variant genetic i clinic similar cu tipul Duchenne, exceptnd cardiomiopatia care
lipsete. Are o evoluie mult mai benign, mai lent. De obicei devine evident n a doua
copilrie, uneori n adolescen sau la adultul tnr. Deplasarea rmne posibil pn spre
20-25 de ani i rareori decesul survine nainte de 35 de ani.

59. Distrofia muscular de centur
Afecteaz n mod egal ambele sexe, manifestdu-se clinic n adolescen sau la adultul
tnr, ocazional la vrsta precolar. Se caracterizeaz prin deficit progresiv i atrofia
musculaturii centurilor, se ncepe fie la membrele inferioare, fie la cele superioare. Cel mai
frecvent ambele centuri sunt n final afectate. Evoluia este lent, invaliditatea aprnd la
15-20 ani de la debut.
Evoluia este mai favorabil n cazurile cu debut scapular dect pelvin, afectarea putnd
rmne mult timp limitat la musculatura membrelor superioare.
Cea mai mare parte a bolnavilor au o inteligen normal, iar anomaliile EKG sunt rare.
Se transmite autozomal recesiv sau autozomal dominant

60. Distrofia muscular facio-scapulo-humeral
Poate apare la orice vrst, mai frecvent n adolescen. Implicarea muchilor feei
sugereaz o dubl paralizie facial. Ridurile i comisurile sunt terse, micrile feei reduse,
lagoftalmia constant. Bolnavul nu poate fluera i nu poate pronuna corect labialele. Are un
rs aparent forat: rs orizontal sau rs transversal. Buzele se hipertrofiaz i proemin, n
special cea superioar, realiznd buza de tapir. Muchii globului ocular i ridictorul
pleoapei nu sunt atini ceea ce deosebete distrofia muscular facio-scapulo-humeral de
miopatia ocular. Boala afecteaz apoi progresiv musculatura scapulo-humeral cu
scderea forei musculare n segmentele proximale ale membrelor superioare. Articulaiile
scapulo-humerale se descrneaz, braele se subiaz, marginile spinale ale omoplailor se
ndeprteaz de peretele toracic i se formeaz astfel scapulae alatae. Sunt prini i
muchii trunchiului, toracele se deformeaz devenind turtit n sens antero-posterior, sternul
se nfund, toracele are aspect de plnie, iar talia are aspect de viespe. Dup o evoluie
de cteva decenii boala cuprinde n mai mic msur musculatura pelvin i a coapselor.
Pseudohipertrofia muscular i retraciile tendinoase sunt rare. Este forma cea mai benign,
cu o evoluie lent i mult timp compatibil cu o anumit activitate, durata vieii nefiind
scurtat.
Transmisia se face dup modul autozomal dominant, ambele sexe fiind n msur egal
afectate. Exist forme rare autozomal recesive.

61. Distrofiile musculare congenitale constituie un grup eterogen de entiti care au n
comun o transmitere genetic autozomal recesiv, un debut precoce, frecvent neonatal, i
aceeai imagine histologic ce asociaz o infiltraie conjunctiv a endomisium-ului i alteraii
ale fibrelor musculare.
Exist distrofii musculare congenitale (DMC) fr afectarea sistemului nervos central i
DMC cu afectarea sistemului nervos central.
n varianta grav (tipul Fukuyama) tabloul clinic este prezent de la natere, fiind dominat de
hipotonie i deficit motor grav, generalizat. Atingerea musculaturii cefalice antreneaz
tulburri de supt i deglutiie, necesitnd alimentaia prin sond. Tabloul mai cuprinde
convulsii i retracii tendinoase. Decesul este frecvent n primul an de via. EMG este de tip
miogen.
n varianta benign, la natere exist o hipotonie uoar sau cel mult moderat, iar
dezvoltarea motorie ulterioar este ceva mai ntrziat. Frecvent este recunoscut la vrsta
colar, copii afectai avnd dificulti n executarea unor exerciii fizice. Clinica este lent
reversibil sau rmne staionar, unii bolnavi depind vrsta de 60 de ani n condiiile
unei activiti satisfctoare.
n ambele variante transmiterea se face autozomal recesiv.

62.Investigatii paraclinice in distrofiile musculare
EMG n miopatii arat o durat medie scurtat i o amplitudine mai mic a potenialelor de
aciune ale unitii motorii. n contrast, n neuropatii pe EMG apare activitate spontan n
repaus i poteniale de aciune ale unitii motorii cu durat i amplitudine crescute.
Explorri imagistice: radiografiile coloanei vertebrale sunt utile pentru depistarea precoce
i monitorizarea tulburrilor de static vertebral secundare bolii.
Radiografii i radioscopii toraco-pulmonare pentru supravegherea complicaiilor respiratorii;
Biopsia muscular difereniaz boala muscular primar de alte afeciuni. Aspectele
anatomopatologice clasice au fost expuse mai sus.
Tehnicile imunohistochimice utilizeaz anticorpi mpotriva antigenelor proteice, folosind
metode enzimatice sau fluorescente: reacia pentru distrofin cu anticorpi direci contra
variatelor poriuni ale proteinei, reacia pentru sarcoglicani, distroglicani, etc. Un examen
imunohistochimic anormal pentru distrofin la o fat indic o stare de purttor. O distrofin
normal arat existena unei alte forme de distrofie muscular.
Distrofina muscular este studiat i prin testul Western Blot sau ELISA (enzyme-linked
immunosorbentassay). Testul prin imunoblotare poate determina cantitativ i calitativ
distrofina. O distrofina alterat calitativ stabilete diagnosticul de distrofie muscular Becker;
absena distrofinei indic diagnosticul de distrofie muscular Duchenne.
Deoarece stadiile precoce ale procesului distrofic se acompaniaz de o descrcare marcat
a enzimelor musculare n circulaie, nivelul seric al multor enzime solubile prezente n mod
normal n esutul muscular, este crescut. Acestea sunt: aspartat aminotransferaza (TGO),
alanin aminotransferaza (TGP), lactic dehidrogenaza, aldolaza i creatinkinaza. Dintre
aceste enzime, creterea creatinkinazei-izoenzima MM este cea mai sensibil i mai
specific pentru existena distrofiei.
n stadiile precoce ale distrofiei Duchenne, chiar naintea apariiei semnelor clinice, nivelul
seric al creatinkinazei este mult crescut. Pe msur ce boala evolueaz, nivelul enzimei
scade.
Markerii ADN derivai din locusul distrofinei au fost folosii n diagnosticul prenatal al
distrofiei Duchenne folosind amniocite sau celule ale vilozitilor coriale. Sunt posibile erori
de diagnostic. Astfel dimensiunea mare a genei permite ncruciri la nivelul ei. n plus
deleiile sunt detectabile doar n 65% din cazuri. Din aceste motive se folosesc alte mijloace
de diagnostic.
Biopsia muscular fetal ghidat sonografic pentru analiza distrofinei prin
imunofluorescen, sau dozarea distrofinei prin metode imunocitochimice la nivelul
amniocitelor n care miogeneza a fost indus prin infectarea lor cu un retrovirus ce conine o
gen care induce miogeneza, sunt metode actuale de diagnostic precoce prenatal al
distrofiilor musculare.
La purttorii de distrofie Duchenne sau distrofie Becker nivelurile serice ale creatinkinazei
sunt crescute. Cele mai crescute valori exist la subiecii cu vrsta sub 16 ani, rata detectrii
strii de purttor la acetia fiind de aproape 100%.
La mamele pacienilor cu distrofie muscular Duchenne, rata detectrii strii de purttor, pe
baza nivelurilor serice ale creatinkinazei este de 70%. Aceast discrepan pare a se datora
scderii nivelurilor creatinkinazei cu vrsta. Informaiile furnizate prin studierea probelor
ADN pot fi corelate cu datele testului de dozare a creatinkinazei sau de imunohistochimie
pentru distrofin pe biopsia muscular pentru a furniza informaii genetice cu o sensibilitate
de 98-99%.

63. Miotonia congenital (boala Thomsen)
Este o afeciune rar, evideniindu-se de obicei n adolescen (varianta recesiv). Uneori
boala se manifest de la natere, miotonia limbii determinnd dificulti de supt (varianta
dominant). Miotonia se asociaz cu o hipertrofie muscular, n general difuz, ce d
bolnavului un aspect atletic.
Muchii faringieni i laringieni sunt respectai i nu exist tulburri psihice, endocrine sau
viscerale. Evoluia este foarte lent, fr consecine vitale.
n unele familii miotonia congenital este nsoit de paralizie periodic hiperkalemic.
Diagnosticul paraclinic se face cu ajutorul electromiogramei: un potenial de uniti motorii
normal este urmat de salva miotonic constituit dintr-o descrcare de poteniale de mare
frecven. Salva miotonic apare n urma excitrii mecanice (percuia muchilor eminenei
tenare cu ajutorul ciocanului de reflexe) sau electrice a muchiului, sau la o micare
voluntar, pentru ca s dispar dup contracii repetate.
Tratamentul se face cu sulfat de kinidin, 0,3-0,6 g, procainamid 250-500 mg (de 4 ori pe
zi), fenitoin 100 mg (de 3 ori pe zi), mexiletin 100-300 mg (de 3 ori pe zi).

64. Paralizia periodic hiperkalemic
Boala debuteaz naintea vrstei de 10 ani, afecteaz ambele sexe n mod egal i este
transmis printr-o gen autozomal dominant. Atacurile sunt precipitate de foame, repaus,
frig i de adinistrarea de clorur de potasiu. Dureaz n medie o or i paralizia afecteaz n
primul rnd musculatura pelvin dar, n timp, se poate generaliza. Adeseori sunt menionate
prodroame de tip parestezic. Uneori sunt notate fenomene miotonice afectnd pleoapele i
limba. Kalemia i excreia urinar de potasiu sunt crescute n timpul crizei.
Paralizia periodic hiperkalemic i paramiotonia congenital sunt boli ale canalului de
sodiu legate de cromozomul 17q (de aceeai gen SCN4A) fiind cauzate de mutaii
genetice alelice.
Tratamentul crizei se face cu glucoz, insulin i calciu gluconic. Acetazolamida n doze de
250-1000 mg / zi reduce numrul de crize sau le abolete complet.

65. Distrofia miotonic Steinert prezint cea mai mare prevalen dintre bolile neuro-
musculare ale adultului, estimat la 4-5/ 100 000 locuitori n Europa, America de Nord si
Japonia, fiind extrem de rar n Africa de Sud i Asia de Sud-Est. Debutul bolii este cu att
mai precoce i severitatea bolii mai mare, cu ct expansiunea repetitiv CTG la nivelul
genei miotoninei este mai lung [3].
Se transmite autozomal dominant i se carcterizeaz prin asocierea miotoniei cu un proces
distrofic al muchiului i afectare multisistemic. Afeciunea este relativ frecvent,
interesnd mai ales brbaii. Primele manifestri apar la adultul tnr dar poate debuta i
mai devreme (n primul deceniu de via sau chiar la natere).
Examenul clinic evideniaz prezena fenomenului miotonic mai ales la nivelul flexorilor
degetelor, masticatorilor, orbicularilor pleoapelor i oculomotorilor. Dac cerem bolnavului
s strng cu putere degetele n pumn i apoi s le desfac brusc, el va executa ultima
comand cu dificultate i ntrziere. Dac strnge maxilarele sau nchide pleoapele cu
putere nu poate efectua micarea invers dect cu mare greutate. La coborrea rapid a
privirii, dup o scurt perioad de privire n sus, pleoapa superioar rmne n urm,
permind vizualizarea scleroticei i denotnd implicarea miotonic a ridictorului pleoapei
superioare. Fixitatea privirii i diplopia tranzitorie indic interesarea oculomotorilor.
Reacia miotonic mecanic, evideniabil prin percuia muchilor, este o contracie anormal
de prelungit a muchiului percutat. Se observ mai uor la nivelul eminenei tenare, limbii
i extensorilor minii. La percuia eminenei tenare apare o adducie prelungit a policelui.
Percuia extensorilor minii lng articulaia cotului, cu antebraul sprijinit, determin
extensia tonic a minii. Percuia orizontal a marginii limbii produce n acea zon o
contracie persistent.
Deficitul motor se asociaz ntotdeauna cu atrofii musculare i niciodat cu hipertrofii. Cei
mai afectai sunt muchii distali ai membrelor (muchii antebraelor i cei antero-externi ai
gambelor), muchii feei (ridictorul pleoapei, orbicularul pleoapelor, masticatorii), muchii
gtului (coarda sternocleidomastoidianului se terge precoce). Atingerea muchilor
faringieni i laringieni determin o vorbire monoton, dizartric.
Boala evolund, faa bolnavului ia un aspect caracteristic. Faciesul este emaciat i aton,
realiznd masca miotonic asemntoare cu faciesul miopatic. Ptoza palpebral
incomplet, gura ntredeschis, atrofia muchilor feei i gtului, confer bolnavului o
expresie de team. Fora muscular i reflexele tendinose diminu pe msura afectrii
musculare.
Afectarea multisistemic const n incidena mare a cataractei timpurii, calviia frontal mai
frecvent la brbai, anomalii endocrine, cardiomiopatii, retardare psihic. Anomaliile
endocrine includ atrofia testicular cu tulburri de poten i tulburri menstruale cu
sterilitate.
S-au mai semnalat hiperinsulinism, hipofuncie tiroidian i hipofuncie hipofizar.
Cardiomiopatia se manifest prin tulburri de ritm i de conducere atrioventricular.
Retardarea psihic poate merge pn la demen. Implicarea musculaturii netede duce la
dilataii esofagiene i megacolon cu prezena tulburrilor de tranzit digestiv: ncetinirea
peristaltismului esofagian i gastric, diaree sau constipaie.
Evoluia bolii este lent progresiv, majoritatea bolnavilor ajungnd infirmi naintea vrstei
de 50 de ani.
Diagnosticul clinic, istoricul familial, EMG i studierea ADN-ului susin diagnosticul.
Tratamentul este simptomatic, miotonia rspunznd la medicamentele stabilizatoare de
membran cum ar fi fenitoinul, gabapentinul, carbamazepina, chinidina, procainamida,
mexiletinul i acetazolamida.

66. Semne clinice si tratamentul miasteniei
Apare la orice vrst, dar incidena sa maxim este prezent la femeile tinere i brbaii
ntre 50-60 ani. Apare sporadic, dei cazuri familiale au fost citate n literatur.
Semiologia miastenic se caracterizeaz prin variabilitatea sa legat de efortul fizic.
Simptomele clinice caracteristice sunt slbiciunea i oboseala muscular. Slbiciunea se
accentueaz n timpul activitii repetitive (oboseal) i se poate ameliora dup repaus i
somn. Examenul unui bolnav miastenic efectuat n condiii de repaus poate fi normal sau
poate evidenia un deficit neurologic rezidual permanent. Musculatura oculomotorie este
precoce afectat: ptoz palpebral bilateral, frecvent asimetric, diplopie, paralizia
oculomotorilor simetric sau asimetric cu apariia strabismului respectiv, dar ntotdeauna
musculatura intrinsec este cruat. Sunt afectai de asemenea orbicularii pleoapelor,
muchii faringo-laringieni (determin disfonia, tulburrile de deglutiie), la care se adaug
deficitul maseterilor (cu aa numitul maxilar czut). Atingerea musculaturii faciale creaz
faciesul miastenic caracteristic. La nivelul membrelor, poate apare un deficit motor proximal
care se agraveaz mult la efort. Deficitul motor al musculaturii gtului poate duce la cderea
capului n anteflexie. ROT sunt normale, nu exist tulburri de sensibilitate, nu exist atrofii
musculare. Tulburrile respiratorii, dispneea i senzaia de lips de aer, se datoreaz
hipoventilaiei paralitice.
Criza miastenic respiratorie se produce prin hipoventilaia alveolar dat de paralizia
diafragmului i a muchilor intercostali, i de umplerea bronic datorit hipersecreiei
bronice i insuficienei reflexului de tuse.
Criza colinergic, generat de supradoza de anticolinesterazice, se manifest iniial prin
semne muscarinice (grea, colici abdominale, hipersudoraie, mioz), apoi prin semne
nicotinice (fasciculaii, crampe, i apoi prin depolarizarea prelungit a plcii motorii cu
apariia insuficienei respiratorii, asemntoare crizei miastenice). Ambele crize se nsoesc
de o important anxietate agitat.
Miatenia se poate asocia cu alte maladii auto-imune: tirotoxicoz, hipotiroidie, tiroidit,
lupus, poliartrit reumatoid, anemie Biermer.
Chiar n absena semnelor clinice se gsesc la miastenici anticorpi antitiroidieni,
antinucleari, etc.
Cel mai frecvent se asociaz patologia timusului: timom benign, malign sau invaziv, sau
exist hiperplazia timusului cu numeroi folicului germinativi. Limfocitele timice sunt
responsabile de producia de anticorpilor anti-receptor de acetilcolin. Exist o predispoziie
genetic la aceast boal, demonstrat prin prezena anumitor grupe HLA: HLA-A1, B8,
DR3 la femeile tinere cu hiperplazie timic.
Forme clinice
- Miastenia neo-natal survenind la nou nscutul din mam miastenic, apare la 2-3 zile
dup natere i dispare n 2-3 sptmni reacionnd favorabil la prostigmin.
- Miastenia juvenil - survine n copilrie i are aceeai evoluie cu a adultului;
- Miastenia vrstnicului - rar, se acompaniaz adesea cu leziuni timice.
- Forme familiale excepionale
Tratamentul simptomatic se face cu anticolinesterazice: prostigmin (Miostin cp. 15 mg - 5-
15 cp/zi per os sau injectabil f. de 05, mg. i.m. sau i.v. - 2-10 fiole/zi), piridostigmin
(Mestinon cp. 60 mg - 2-10 cp/zi). Fenomenele de supradozaj trebuiesc cunoscute de
pacient i medic: efecte nicotinice - crampe musculare, fasciculaii, efecte muscarinice -
hipersudoraie, hipersecreie salivar i bronic, crampe intestinale, diaree. Efectele
muscarinice a acestor medicamente se pot combate cu atropin. Supradozarea poate
declana criza colinergic.
Tratamentul care vizeaz mecanismul imun presupune timectomia, corticoterapia,
imunosupresoarele, plasmafereza. Timectomia - cele mai bune rezultate se obin la subiecii
tineri cu hiperplazie timic, cu forme recente de boal. n prezena unui timon este de
asemeni indicat exereza dar prognosticul este mai rezervat. Corticoterapia se iniiaz n
mediul spitalicesc (din cauza posibilitilor de agravare temporar) cu 20 mg prednison pe
zi, crescnd progresiv doza pn la 1 mg/kg/zi - se menine aceast doz aproximativ un an
pn la stabilizarea clinic apoi se reduce doza progresiv pn la o posologie minimal
eficace. Azathioprina (Imuran) sau Ciclofosfamida sunt rezervate cazurilor care nu rspund
la celelalte tentative terapeutice.
Plasmafereza (care realizeaz o depleie n imunoglobuline i limfocite) este rezervat
crizelor miastenice severe, 3-5 edine timp de 1-3 sptmni pn la reluarea sensibilitii
la anticolinesterazice [4].
Tratamentul crizei miastenice impune adesea respiraia asistat.
Tratamentul crizei colinergice pune problema respiraiei asistate i ntreruperea
tratamentului cu anticolinesterazice.

68. Crizele pariale sau focale rezult dintr-o descrcare localizat a neuronilor corticali i
adesea au ca punct de plecare o leziune. Ele sunt de dou tipuri: simple i complexe. n
timpul crizelor focale simple starea de contien nu este pierdut. n timpul crizelor focale
complexe starea de contien este modificat n sensul c pacientul pare confuz, neatent
sau obnubilat, nu rspunde sau rspunde greit la ntrebri. Crizele pariale se pot
generaliza secundar.
Ia) Crizele pariale (focale) simple pot fi:
- motorii (epilepsia de lob frontal),
- somato-senzitive (epilepsia de lob parietal),
- senzoriale (vizuale-epilepsia de lob occipital; gustative-epilepsia opercular;
auditive, olfactive, vertiginoase),
- fonatorii,
- afazice,
- vegetative
Crizele motorii pot fi somato-motorii jacksoniene, adversive, de arie motorie suplimentar,
etc.
Crizele somato-motorii jacksoniene se caracterizeaz prin manifestri tonico clonice care
intereseaz iniial un segment: faa sau un membru, brahial sau crural, i se extind progresiv
pe tot hemicorpul. n acest caz, dac criza debuteaz la nivelul extremitii distale a
membrului superior are un mers ascendent spre rdcina sa, cuprinde apoi hemifaa i apoi
membrul inferior. Sediul descrcrii epileptice este la nivelul frontalei ascendente
controlaterale. EEG evideniaz un focar iritativ la acest nivel. (Fig.)
Crizele adversive se manifest printr-o rotaie lateral a capului i ochilor de partea opus
leziunii corticale. Pot fi nsoite i de rotaia corpului, cu cdere (crize giratorii). EEG
evideniaz un focar iritativ frontal. (Fig.)
Crizele de arie motorie suplimentar se manifest printr-o vocalizare, prin hipertonia unui
membru superior, care se ndeprteaz de corp i se ridic n timp ce capul i ochii se
roteaz spre acest membru iar membrele inferioare prezint o descrcare tonic. EEG
evideniaz un focar iritativ central (arie motorie suplimentar).
Crizele somato-senzitive jacksoniene au aceleai localizri topografice (la nivelul
segmentelor corporale ale pacientului) ca i crizele motorii jacksoniene i se manifest prin
parestezii localizate, cu mers ascendent de la extremitatea distal a membrului spre
rdcina sa (mers jacksonian). EEG evideniaz un focar iritativ centro-parietal.
Crizele vizuale se manifest sub form de halucinaii vizuale simple (fosfene, pete, stelue),
interesnd un hemicmp vizual, sau sub form de deficit vizual acut i regresiv sau sub
form de scotom sau hemianopsie. EEG evideniaz un focar iritativ occipital.
Crizele operculare se manifest cu hipersalivaie i masticaie. EEG evideniaz un focar
iritativ la nivelul operculului rolandic, deci fronto-temporal.
Crizele gustative se caracterizeaz prin perceperea eronat a anumitor gusturi.
Crizele auditive se caracterizeaz prin halucinaii elementare (acufene, vjituri, pocnituri,
etc.) i, mai rar, prin impresia de hipoacuzie.
Crizele olfactive se caracterizeaz prin halucinaii elementare nedefinite dar adesea
dezagreabile.
Crizele vertiginoase realizeaz un vertij rotator, care poate fi o descrcare parietal sau
temporal.
Crizele fonatorii se manifest prin oprirea vorbirii (baraj verbal), vocalizare (rostirea unor
vocale sau silabe) sau palilalie (repetarea unuia sau mai multor cuvinte). Leziunea se afl n
regiunea rolandic. EEG evideniaz un focar epileptic frontal inferior sau temporal sau
central (arie motorie suplimentar).
Crizele afazice se manifest sub form de afazie acut motorie (leziunea este la nivelul
circumvoluiei a treia frontale a emisferului dominant) sau de afazie acut senzorial
(leziunea temporal posterioar a emisferului dominant). Crizele afazice se manifest ca o
afazie tranzitorie de tip expresiv sau receptiv. EEG evideniaz un focar iritativ frontal sau
temporal.
Crizele vegetative se manifest sub form de hipersalivaie, dureri abdominale sau
precordiale, palpitaii, hipertermie, crize respiratorii - hiperpnee paroxistic de 1-2 minute
urmate de apnee, crize de hipertensiune arterial cu durata de 10-20 minute, bufeuri
vasomotorii cu paloare, roea, hipersudoraie, enurezis.

69.Ib) Crizele pariale (focale) complexe pot fi sub form de:
- absen temporal,
- crize psihomotorii,
- crize psihosenzoriale,
- crize cu manifestri intelectuale,
- crize cu manifestri afective.
n timpul crizelor pariale (focale) complexe descrcrile neuronale intereseaz ariile
cerebrale asociative.
Absena temporal sau pseudoabsena se caracterizeaz prin alterarea contienei,
bolnavul ntrerupnd orice activitate i orice legtur cu mediul nconjurtor. Dureaz sub 30
de secunde. Se poate nsoi de micri stereotipe automate ale buzelor, ale limbii sau
micri de deglutiie.
Automatismele psihomotorii pot fi oro-alimentare (micri de masticaie, lingere, sugere sau
plescitul buzelor), gesturi automate simple (frecarea minilor) sau gesturi automate
complexe (deplasarea unei mobile, cutatul ntr-un portofel, descheiatul nasturilor),
automatisme ambulatorii (deplasarea pe distane mari, n cursul creia activitatea pare a fi
mai mult sau mai puin adaptat scopului), automatisme ale mimicii (exterioriznd starea
afectiv a subiectului : nelinite, fric, bucurie) i automatisme verbale (recitri, murmure,
cntat, fraze stereotipe).
Crizele psihosenzoriale se manifest prin iluzii (percepii alterate) i halucinaii (percepii
fr obiect). Iluziile pot fi vizuale, auditive sau gustative. Halucinaiile pot fi somatognozice
(senzaii deformante ale diverselor segmente corporale sau absena lor), vizuale complexe
(scene cinematografice, diverse personaje), auditive complexe (dialoguri, cntece),
gustative sau olfactive complexe.
Crizele cu manifestri intelectuale se manifest sub form de stare de vis care poate fi o
senzaie de nstrinare (jamais vu, jamais entendu, jamais vecu) sau o senzaie de familiar (
deja vzut, deja auzit, deja trit), fenomene de gndire forat percepute ca pe nite ordine
de execuie sau gnduri impuse care paraziteaz starea de contien.
Crizele afective i emoionale se manifest sub form de fric, teroare, tristee, bucurie,
extaz sau foame.
EEG arat vrfuri unilaterale sau bilaterale sau descrcri de unde lente n regiunile
temporale sau fronto-temporale, n timpul crizei sau ntre crize.(Fig.)

70. Crizele generalizate convulsive sunt:
Criza generalizat primar tonico-clonic sau criza grand mal. Criza apare brusc, cu
pierderea cunotinei, cu cdere i risc de vtmare, pstrnd uneori cicatrice revelatoare.
Evolueaz n trei faze:
- faza tonic cu durata de 10-20 secunde, este imediat i se traduce printr-o contractur a
ntregii musculaturi, cu membrele superioare n semiflexie, membrele inferioare n extensie,
capul n extensie dorsal, globii oculari lateral i n sus, pleoapele contractate, pupilele
midriatice, cu reflexul fotomotor abolit, reflex cornean abolit, maxilarele strnse (limb
mucat) i contracia musculaturii toracice (care explic emisia unui strigt puternic).
Contractura musculaturii abdominale produce uneori evacuare brusc de urin i materii
fecale. Aceast faz se nsoete de apnee i cianoz.
- faza clonic este imediat urmtoarea i implic contracii musculare generalizate, brute,
violente, cu o nou posibilitate de mucare a limbii i emisie de saliv sanghinolent. Durata
total a fazelor tonice i clonice este de 30 secunde pn la 2 minute. La sfritul fazei,
bolnavul prezint gesturi incoerente i incontiente de automatism: mestec, roteaz ochii,
lovete din mini sau din picioare, geme. Reflexele pupilare reapar, exist frecvent semnul
Babinski, bolnavul i recapt culoarea normal a pielii.
- faza stertoroas, cu respiraii ample i zgomotoase (stertor = sforit), bolnavul trece ntr-un
somn profund cu hipotonie generalizat; treptat trece ntr-un somn linitit, cu durat de
cteva minute sau mai mult. Se trezete obosit, cu cefalee i curbatur. Uneori persist
semne focale de deficit (hemiparez sau afazie) care dispar n cteva ore sau chiar zile.
Subiectul pstreaz amnezia complet a crizei.
Creterea creatinkinazei, descrierea crizei de ctre anturaj, muctura limbii i pierderea
urinei constituie argumente asupra diagnosticului retrospectiv al unei crize epileptice.
Criza epileptic tonico-clonic poate ncepe cu o faz prodromal cu manifestri constante
la fiecare bolnav (mioclonii, parestezii, fosfene, cefalee, ameeli, anxietate, grea, poliurie,
etc), i apare naintea crizei cu ore sau zile.
Aura este expresia clinic a primelor descrcri neuronale anormale, precede cu secunde
sau minute criza generalizat i const n fenomene motorii, senzitive, senzoriale,
vegetative sau psihice. Localizeaz focarul epileptic, aura poate fi privit ca o criz parial
simpl, pacienii cu aur au epilepsie parial cu generalizare secundar i nu epilepsie
primar generalizat.
Electroencefalograma n criza grand mal se traduce prin ritm recrutant n faza tonic
(frecvente vrfuri rapide), vrf- und i polivrfuri- unde n faza clonic i unde lente n faza
stertoroas postcritic.

71. Crizele generalizate tip absen pot fi:
- absenele tipice petit mal - au durata de 1-10 secunde, bolnavul i ntrerupe brusc
activitatea pe care o desfura, rmne imobilizat ntr-o pozitie fix, ca o statuie, faciesul
devine fijat cu o privire fix inexpresiv. Criza se termin brusc, bolnavul i reia activitatea
de unde a ntrerupt-o. Cnd absena este foarte scurt, tulburarea fugitiv a strii de
contien este greu de difereniat de o tulburare de atenie. Apare de regul la copii cu
vrste cuprinse ntre 4 i 12 ani i sunt cteva zeci de crize pe zi. EEG este tipic
(patognomonic): descrcri bilaterale, bruste, simetrice i sincrone de vrf-und cu o
frecven de 3 cicli/secund. (Fig.) Apariia absenelor este favorizat de hiperpnee.
- absenele atipice sunt absenele nsoite de alte fenomene:
-absene cu fenomene mioclonice (cu mioclonii ritmice de 3 cicli/secund, limitate la nivelul
pleoapelor sau brbiei i buzelor),
-absene cu fenomene tonice retropulsive (cu tendin la cdere spre spate sau retroflexia
capului, cu ascensiunea globilor oculari),
-absene atone (cu diminuarea sau abolirea tonusului postural),
-absene cu automatisme gestuale,
-absene cu fenomene vegetative (absene enuretice- cu pierderea urinei).

72. STAREA DE RU EPILEPTIC
Starea de ru epileptic (status epileptic) creeaz o condiie epileptic fix i durabil, adic
crize repetate la intervale scurte (crize subintrante). Pacientul nu-i revine ntre crize. Exist
attea varieti de status epileptic cte varieti de crize epileptice sunt.
Statusul epileptic tonico-clonic generalizat se caracterizeaz printr-o succesiune de crize
grand mal nsoite rapid de com profund, cu tulburri neurovegetative (tulburri
respiratorii, accelerarea pulsului, fluctuaii tensionale, hipertermie). Reprezint o urgen
terapeutic.
Starea de ru mioclonic se caracterizeaz prin succesiunea salvelor mioclonice fr
alterarea notabil a strii de contien.
Statusul petit mal este un termen ambiguu, care desemneaz o lentoare n ideaie, o
obnubilare, o confuzie mintal sau o letargie, nsoite de modificri paroxistice generalizate
pe EEG, cu vrfuri unde difuze de 3 cicli/secund (uneori mai lente, alteori mai rapide) i
putnd alterna cu polivrfuri-unde. Statusul petit mal apare la subieci cu antecedente de
absene epileptice dar i la subieci fr antecedente epileptice. EEG le deosebete de
crizele pariale complexe epileptice i de episoadele psihotice.
Starea de ru hemicorporal este, cel mai frecvent, stare de ru hemiclonic, aprnd mai des
la copii, uneori nsoit de tulburri de contien i putnd fi urmat de hemiplegie
(sindromul hemiconvulsie-hemiplegie).
Starea de ru epileptic parial apare la toate crizele epileptice pariale descrise anterior.

73. FACTORII FAVORIZANI AI APARIIEI CRIZELOR EPILEPTICE
Crizele epileptice care apar ciclic pot fi legate de factori endocrini (epilepsia catamenial,
care este strns legat de ciclul menstrual) i de ritmul nictemeral (epilepsia morfeic, care
apare n timpul somnului).
Hipoglicemia, hipocalcemia, consumul de alcool, la copilul mic- hipertermia i ntreruperea
brusc a tratamentului antiepileptic pot favoriza apariia crizelor.
Anumite medicamente sunt epileptogene: piperazina, teofilina, isoniazida, etc.
Stimularea luminoas intermitent -SLI- i hiperpneea sunt folosite n electroencefalografie
ca mijloace de activare pentru evidenierea fenomenelor paroxistice. SLI poate induce
miocloniile masive bilaterale iar hiperpneea poate induce, n particular, absena petit mal.

74. Etiologia epilepsiei este de regul multifactorial, factorii genetici intricndu-se cu cei
dobndii. Etiologia epilepsiei este strns legat de vrst. Orice leziune cerebral
traumatic, vascular, tumoral, degenerativ este capabil s induc crize epileptice. Orice
tulburare metabolic sau molecular (respectiv a canalelor ionice sau a
neurotransmitorilor) poate induce crize epileptice; la fel orice malformaie de dezvoltare
cortical. La mai mult de 20% dintre epilepticii recent diagnosticai alcoolul este un factor de
risc i poate fi de asemenea un factor declanator al crizelor. Scleroza temporal mezial a
fost gasit la 40% dintre epilepsiile rezistente la tratamentul medicamentos. Numeroase
droguri pot induce crize, fie la ingestie, fie la ntreruperea administrrii lor. Agenii terapeutici
care provoaca des crize sunt: antihistaminicele, teofilina, insulina, antidepresivele,
penicilina, aminofilina, izoniazida. Abuzul de droguri: acidul lisergic, amfetamina, cocaina,
canabisul, provoac des crize. Intreruperea urmatoarelor medicamente: barbituricele,
amfetaminele, opiaceele, benzodiazepinele, carbamazepina, acidul valproic, clonazepamul
i altele provoac des crize.

FIZIOPATOLOGIA CRIZELOR EPILEPTICE
Criza epileptic necesit trei condiii pentru a se produce:
-o populaie de neuroni patologici excitabili;
-un exces de neurotransmitori excitatori: glutamat i aspartat;
-o scdere n activitatea proieciilor normale inhibitorii GABA ergice;
-o dezvoltare de neurocircuite aberante.
Membrana citoplasmatic a neuronilor hiperexcitabili are o permeabilitate ionic crescut
care este sensibil la activarea prin hipertermie, hipoxie, hipoglicemie, hipocalcemie i
hiponatremie ca i prin stimulare luminoas intermitent i n timpul anumitor faze ale
somnului (cnd este cunoscut apariia hipersincronizrii neuronilor).
Pierderea memoriei n timpul crizei poate fi dat de efectul paralitic al descrcrii neuronilor
hipocampului.
Din punct de vedere structural dou zone ale creierului sunt capabile s dezvolte proprieti
epileptogenice: hipocampul i neocortexul.

76. DIAGNOSTICUL CLINIC si paraclinic
Diagn clinic se bazeaz pe:
- antecedentele personale ale bolnavului relatate de pacient i de familia sa;
-relatrile cel putin ale unui martor ocular al crizei;
-aspectul i desfurarea crizei, evenimentele care o preced (aure), o nsoesc (lateralizri,
halucinaii), o urmeaz (stri postcritice) i factorii care o precipit;
-antecedentele familiale ale bolnavului care permit identificarea factorilor etiologici legai de
evenimentele perinatale;
-examenul clinic: general, neurologic i, la nevoie, psihiatric.
Este mai pagubitor un diagnostic fals pozitiv de epilepsie dect ntrzierea n diagnosticarea
unei epilepsii autentice.
Clinicianul trebuie sa rspund la trei ntrebari fundamentale:
este epilepsie?
ce fel de epilepsie este?
care este etiologia epilepsiei?

INVESTIGATIILE PARACLINICE
EEG-electroencefalografia ajut la clasificarea crizelor: complexul vrf-und generalizat n
absene, vrf-und focal n epilepsiile legate de o localizare. EEG susine decizia de
suprimare a tratamentului prin ameliorarea traseelor.
Imagistica n epilepsie
CT (tomografia computerizat) poate evidenia: tumorile cerebrale, malformaiile arterio-
venoase, malformaiile cerebrale majore, hemoragiile i calcificrile cerebrale. Nu este
eficient n leziunile de baz de craniu, din regiunea orbito-frontala i temporo-mezial.
IRM (imaginea prin rezonanta magnetic) este de preferat deoarece evideniaz leziunile
discrete de la baza craniului, sclerozele hipocampice, defectele de dezvoltare cortical i
leziunile ischemice mici.
SRM (spectroscopia cu rezonan magnetic) ofer date funcionale i biochimice care pot fi
corelate cu modificrile de structur. Evideniaz scderea N-acetilaspartatului i creterea
creatinei i colinei n focarul epileptogen.
IRM funcional analizeaz fluxul sanguin, oxigenarea i fluxul venos n arii cu activitate
neuronal crescut.
PET (tomografia cu emisie de pozitroni) d informaii cantitative preoperatorii asupra fluxului
sanguin i metabolismului regional. Exist un hipometabolism interictal n aria focarului
epileptogen.
SPECT (tomografia computerizat cu emisie de foton unic) permite analiza preoperatorie a
fluxului sanguin cerebral att critic ct i postcritic. Fluxul crete n criz.
Analize i teste de laborator: hematologice, biochimice sanguine i urinare.
Se folosesc i teste diagnostice ca Doppler carotidian i bazilar, monitorizarea EKG, analiza
LCR, biopsia de piele, muchi i creier i investigaii genetice.

77. DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
Sincopa este o pierdere scurt a strii de contien i a tonusului postural de natur
neepileptic, ca rezultat al perfuziei cerebrale insuficiente.
Clasificarea este urmtoarea:
-sincopele ortostatice apar la trecerea rapid n ortostatism, la mersul nocturn la toaleta, n
neuropatia vegetativ; apar prin reglarea deficitara a TA ortostatice;
-sincopele cardiace sunt determinate de insuficiena cardiac, tulburri paroxistice
de ritm, stenoz aortic sau mitral, embolie pulmonar;
-sincopele vaso-vagale apar la prelevarea de snge, injecii, durere, team;
-sincopa reflex este un sindrom al glomusului carotidian reprezentat de bradicardie
sau asistolie i apare prin compresiuni locale: rs, lateroflexie, guler strmt;
-sincopa la miciune apare prin scderea tonusului simpatic la miciune cu
precdere n ortostatism.
EEG permite excluderea modificrilor epileptice.
Explorarea cardiac reprezentat n principal de EKG i ecocardiografie ajut la
diagnosticarea sincopelor.
Ecografia-Doppler evideniaz stenozele din sistemul carotidian i vertebro-bazilar.
Lipotimia este o form minor de sincop, caracterizat printr-o simpl obnubilare a
contienei i uoar relaxare a tonusului muscular.
Criza drop attack este o cdere fr avertizare, fr pierdere de contien, eventual
declanat de ntoarcerea sau aplecarea capului. Apare n cadrul insuficienei circulatorii
vertebro-bazilare.
Tetania normocalcemic apare n alcaloza metabolic sau respiratorie (hiperventilatie)
iar cea hipocalcemic apare n hipoparatiroidism.
Debutul se face cu parestezii periorale i ale extremitilor, ulterior spasme carpopedale,
senzaie de lips de aer i anxietate. Clinic prezint semnul Chwostek..
Tratamentul n criz se face prin respiraie n pung de plastic, sedative, anxiolitice.
Profilactic se recomand psihoterapie i tehnici de relaxare.
n vertijul paroxistic benign bolnavul are ameeal (totul se nvrtete), anxietate,
paloare, transpiraii, grea, vrsturi, mersul este dezechilibrat i deviat n acelai sens,
fiind o ataxie labirintic. Examenul clininic general, examenul neurologic i examenul
paraclinic sunt normale cu excepia testelor calorice vestibulare care arat tulburri
unilaterale sau bilaterale ale funciei vestibulare.
Fenomenele paroxistice care survin n timpul somnului sunt: bruxismul, miocloniile
fiziologice, pavorul nocturn la copii, comarurile, somnambulismul.
Hipersomniile care cuprind narcolepsia (sindromul Gelineau), sindromul de apnee n
somn, sindromul Pickwick (observat la obezi).
Miocloniile pot avea origine spinal, subcortical i cortical. Miocloniile simptomatice
apar n encefalopatiile metabolice (insuficiena hepatic, renal, respiratorie), hipoglicemie,
hipoxie respiratorie. Pot apare n demena Alzheimer, boala Huntington.
Ticurile sunt micri involuntare, rapide, neregulate care pot ntrerupe micrile normale
voluntare. Starea de contien este totdeauna pstrat i pot fi controlate voluntar, la
cererea examinatorului pot fi oprite.
Crizele psihogene la epileptici sunt frecvente deoarece ei au i tulburri psihice
intercritice.


78. TRATAMENTUL STATUSULUI EPILEPTIC
Tratamentul statusului epileptic urmrete susinerea funciilor vitale, oprirea crizelor,
tratamentul cauzei sau a factorilor declanatori (stri febrile infecioase, ntreruperea brusc
a tratamentului antiepileptic, afeciuni metabolice, vasculare, toxice, alcool, hipoxice).
Tratamentul medicamentos antiepileptic se face cu Diazepam i.v. lent (1fiol de 10mg/2ml)
diluat n 10 ml de ser glucozat 5% sau intrarectal (gel, 1 tub cu 10mg/2,5ml). Diazepamul
poate fi nlocuit cu Lorazepam 4 mg i.v. lent dizolvat n 10 ml glucoz 5%. Se poate repeta
doza de Diazepam sau Lorazepam la 15 minute dar nu trebuie depite 3 astfel de
administrri n 8 ore. Dac crizele nu pot fi astfel oprite se administreaz fenitoin i.v. lent
10mg/kg corp. 1 fiol are 5ml i 50mg/ml, i se administreaz 50 mg pe minut pentru c
altfel precipit aritmiile cardiace i hipotensiunea.

79. TRATAMENTUL
Tratamentul urmrete: controlul complet al crizelor, efecte secundare ct mai reduse i o
calitate optim a vieii.
Tratamentul etiologic medicamentos combate tulburrile metabolice, infeciile, etc. Cel
etiologic chirurgical vizeaz extirparea tumorilor, abceselor, chisturilor, hematoamelor,
focarelor sechelare posttraumatice, sclerozelor, etc.
Tratamentul simptomatic urmrete frnarea mecanismelor de declanare i intreinere a
crizelor. Poate fi medicamentos si chirurgical (intrerupe caile de propagare a excitaiilor
intense de la focarul epileptogen prin fornicotomii, comisurotomii, stimulri electrice
inhibitorii).
Anticonvulsivantele au multiple mecanisme de aciune:
- blocarea canalelor de sodiu voltaj-dependente : fenitoin, carbamazepin, oxcarbazepin,
lamotrigin, acidul valproic;
- blocarea canalelor de calciu voltaj-dependente: etosuximid, acid valproic, lamotrigin,
topiramat;
- potenarea activrii receptorilor GABA: fenobarbital, benzodiazepine, gabapentin,
levetiracetam;
- antagonizarea receptorilor glutamatergici: fenobarbital, topiramat, lamotrigin;
- inhibarea anhidrazei carbonice: topiramatul.
Alegerea drogurilor antiepileptice pentru tratamentul crizelor epileptice se face astfel:
- pentru epilepsia generalizat tip absen: etosuximida sau acidul valproic; carbamazepina
agraveaz absenele;
- epilepsia generalizat tonico-clonic: acidul valproic sau carbamazepina sau
oxcarbazepina sau lamotrigina sau topiramatul;
- epilepsia generalizat mioclonic: acidul valproic;
- epilepsiile pariale: carbamazepina (de prim linie) dar pot fi administrate i oxcarbazepina
sau lamotrigina sau acidul valproic sau topiramatul;
- n sindroamele epileptice cu determinism genetic acidul valproic este de prim intenie cu
excepia sindromului West, n care se administreaz ACTH.
Se folosete de preferin un singur medicament antiepileptic. Avantajele acestui tratament
sunt: mai puine efecte secundare, lipsa interaciunilor medicamentoase, reducerea costului
medicaiei, reducerea efectelor teratogene i complian i calitatea unei viei mai bune.
n crizele refractare la tratamenul monomedicamentos se fac combinaii antiepileptice:
- n crizele pariale sau generalizate se asociaz acidul valproic cu lamotrigina sau
levetiracetamul;
- n absene se asociaz acidul valproic cu etosuximidul;
- n crizele pariale complexe: carbamazepina cu acidul valproic;
- n alte crize se pot asocia topiramatul cu lamotrigina sau levetiracetamul.
Se asociaz dou anticonvulsivante cu mecanisme de aciune diferite

80. Clinic, polineuropatiile prezint tulburri senzitive, motorii, trofice i vegetative.
Tulburrile senzitive sunt subiective (dureri spontane i parestezii) i obiective (dureri
provocate i hipo sau anestezie);
Durerile spontane sunt localizate distal dar pot iradia de-a lungul membrelor. Uneori sunt
paroxistice, alteori continue. mbrac un caracter de arsur, usturime sau junghi i au o
intensitate variabil. Contactul tegumentelor cu diverse suprafee, frigul i micrile
exacerbeaz acuzele dureroase.
Paresteziile constau n amoreli, furnicturi, senzaie de cald sau rece, etc.
Durerile provocate se obin prin comprimarea maselor musculare, n special la nivelul
gambelor sau/i prin comprimarea traiectelor nervoase. Sunt foarte importante pentru
diagnostic. n mod obinuit probele de elongaie rmn negative.
Hipo sau anestezia poate fi extero i proprioceptiv. n unele cazuri exist hiperalgezie sau
anestezie algic (abolirea sensibilitii cutanate ntr-un teritoriu, frecvent la nivelul piciorului,
cu durere spontan arztoare). Aceste modificri obiective de sensibilitate simetrice
bilateral, predomin distal: n mnui la membrele superioare i n osete la membrele
inferioare.
Tulburrile motorii variaz de la o frust parez distal i simetric la tetra sau paraplegie
flasc. n mod excepional exist o diplegie brahial. Deficitul motor este bilateral simetric,
predominant la nivelul extremitilor distale ale membrelor superioare i inferioare.
Intereseaz preferenial la membrele superioare muchii din regiunea posterioar a
antebraului i interosoii iar la membrele inferioare muchii din regiunea antero-extern a
gambei.
n zonele cu deficit motor se adaug hipotonia muscular i diminuarea sau abolirea
reflexelor osteotendinoase. Reflexele idiomusculare apar frecvent exagerate. n general nu
se constat fasciculaii.
Tulburrile trofice afecteaz pielea i fanerele, muchii i oasele.
Tulburrile sunt mai exprimate la nivelul minilor i picioarelor. Pielea este subire i
lucioas, sau dimpotriv hipercheratozic. Poate fi hiperpigmentat. Modificrile fanerelor
constau n hipo sau hipertricoz, unghii striate i friabile.
n extremitile paralizate se instaleaz atrofii musculare: antebraele i gambele se
subiaz, relieful eminenelor tenar i hipotenar dispare, spaiile interosoase se adncesc
iar plantele devin scobite. Intensitatea atrofiilor musculare concord cu deficitul motor.
Atrofiile musculare se instaleaz rapid, de la debutul polineuropatiei.
Mai rar se produc tulburri trofice complexe: escare sacrate i calcaneene, mal perforant,
osteoartropatie tip Charcot (cuprinde n general articulaiile mari: umr, cot, pumn; exist
tumefacie important cu edem mare periarticular, fr durere, cu hiperlaxitate ligamentar,
permind micri anormale i deformri secundare invalidante).
Tulburrile vegetative pot fi vasomotorii (cianoz, eritem, edem) i sudorale (hipo sau
hipersudoraie). Topografia tulburrilor vegetative respect caracterul extins, bilateral
simetric i predominant distal al sindromului polineuropatic.
Nu se produc tulburri sfincteriene.

81. Examene de laborator: hemoleucograma, electrolii, glicemie, testul toleranei la
glucoz, hemoglobina glicozilat, Proteina C Reactiv, electroforeza, testarea funciei
hepatice i renale, dozarea seric a vitaminei B12, dozarea acidului folic, parametrii
vasculitici, TSH i alte teste endocrine, markeri tumorali.
EMG Pentru diagnosticul polineuropatiilor este necesar examenul electromiografic. Acesta
face de asemenea diagnosticul diferenial intre neuropatiile axonale si cele demielinizante.
Se testeaz nervii motori si senzitivi de la cel putin dou extremiti.
Studiul conducerii nervoase senzitive:
Dac polineuropatia afecteaz fibrele senzitive, potenialul de aciune al nervului
senzitiv ( SNAP) este sczut. In formele axonale amplitudinea SNAP este sczut sau nu se
obine deloc rspuns senzitiv. In formele demielinizante vitezele de conducere ( VCS) sunt
sczute.
Studiul conducerii nervoase motorii:
Dac polineuropatia afecteaz fibrele motorii, potenialul de aciune al componentei
motorii ( CMAP) este afectat. In formele axonale este sczut amplitudinea CMAP, iar
vitezele de conducere (VCM) sunt normale sau foarte puin sczute. In polineuropatiile
demielinizante latena distal este crescut i VCM este sczut. O vitez de conducere
sczut cu mai mult de 80% din limita inferioar a normalului este sugestiv pentru o
polineuropatie demielinizant. Trebuie observat dac vitezele de conducere scad uniform
dea lungul nervului (demielinizare uniform) sau sunt afectate doar anumite segmente
(demielinizare segmentar). In demielinizarea segmentar unele fibre conduc mai lent ca
altele, astfel c potenialul de aciune va fi dispersat, adic va avea o durat crescut si
amplitudine sczut. Fenomenul se numete dispersie temporal. Pot aprea de asemenea
blocuri de conducere, atunci cnd potenialul motor nu se propag de-a lungul unui segment
afectat.
Rspunsurile tardive:
Unda F i reflexul H sunt modificate n polineuropatii. In sindromul Guillain-
Barre prima modificare electromiografic aprut este prelungirea latenei minime sau
absena undei F.
EMG cu ac:
In polineuripatiile demielinizante nu apar modificri patologice la examinarea cu
ac. In formele axonale apare activitate spontan patologic (fibrilaii, unde pozitive ascuite,
descrcri de complexe repetitive). De asemenea, n polineuropatiile axonale cronice,
potenialele de unitate motorie sunt polifazice, cu amplitudine si durat crescut.Trebuie
testai att muchii proximali ct i cei distali.
In urmtorul tabel sunt reprezentate formele de polineuropatii n funcie de
modificrile electromiografice i cauzele frecvente ale acestora:

Forma de
polineuro
patie pe
EMG:
Demieliniz
are
uniform
senzitivo-
motorie
Demieliniz
are
segmentar

senzitivo-
motorie
Polineuropa
tie axonala
senzitivo-
motorie
Polineuropa
tie axonala
senzitiva
Polineuro
patie
mixta
(axonala +
demieliniz
anta)
senzitivo-
motorie
Amplitudin
ea CMAP
normala Dispersie
temporala /
bloc de
conducere
scazuta normala scazuta
Latenta
distala
motorie
crescuta crescuta normala normla crescuta
VCM scazuta scazuta normala normala scazuta
Amplitudin
ea SNAP
normala Normla/sca
zuta
scazuta scazuta scazuta
VCS scazuta scazuta normala normala scazuta
Modificari
la EMG cu
ac
Nu (
normal)
Nu (
normal)
da Nu ( normal) da
Diagnosti
c etiologic
1.polineuro
patia
ereditara
tipurile I,
III, VI
2.
leucodistro
fie
3.xantomat
oza
cerebroten
dinoasa
1.sindromu
l Guillain-
Barre
2.polineuro
patia
cronica
demieliniza
nta
idiopatica
3.sindromu
l POEMS
4.lepra
5.intoxicati
a cu
arsenic
6.amiodaro
1.polineurop
atia
paraneoplazi
ca
2.porfiria
3.sindromul
Guillain-
Barre forma
axonala
4.polineurop
atia ereditara
senzitivo-
motorie
tipul II si V
5.polineurop
atia toxic
1.polineurop
atia
paraneoplazi
ca
2.polineurop
atiile
ereditare
senzitive
tipurile I-IV
3. ataxia
Friedreich
4.degeneres
centa
spinocerebel
oasa
5.abetalipopr
1.polineuro
patia
diabetica
2.polineuro
patia
uremica
na
7. HIV
etanolica
6. deficitul
de vit B12
7.intoxicatia
cu metale
8.sarcoidoza
9. boli de
tesut
conjunctiv
10.rezectie
gastrica
11.boli
hepatice
12.hipotiroidi
sm
13. HIV
14.boala
Lyme
15.polineuro
patiile
medicament
oase si
toxice

oteinemia
6.ciroza
primara
biliara
7.neuropatia
acuta
senzitiva din
intoxicatia cu
cisplatin
8.sindromul
Sjogren
9. varianta
Fisher a
sindromului
Guillain-
Barre
10.paraprote
inemiile
11.
intoxicatia cu
vit B6
12.
amiloidoza



Examinarea LCR
Puncia bioptic sural dac testele de mai sus nu sunt concludente. Se poate astfel
deosebi forma axonal de cea demielinizant.
n cele ce urmeaz sunt exemplificate cele mai semnificative polineuropatii i semiologia lor.


82. Neuropatia diabetic.
Clasificarea neuropatiei diabetice din punct de vedere clinic este urmtoarea:
Polineuropatia diabetic generalizat senzitivo-motorie,
Neuropatia diabetic vegetativ,
Poliradiculopatia diabetic:
Afectarea rdcinilor L2-L4: amiotrofie diabetic, neuropatie radiculo-
plexular diabetic lombosacrat,
Implicarea rdcinilor T4-T12,
Afectarea rdcinilor L5, S1,
Afectarea rdcinilor C5-C7,
Mononeuropatia diabetic afectnd membrul superior sau inferior,
Mononeuropatia diabetic multiplex (este un tip de neuropatie periferic la care
nervii sunt afectai unul cte unul ntr-o secven temporal variabil, acumulndu-se
astfel mononeuropatii multiple).
Neuropatia cranian diabetic.
De la distan, cea mai frecvent neuropatie diabetic este polineuropatia generalizat
senzitivo-motorie (PNSM-D). n majoritatea cazurilor, aceasta se asociaz cu implicarea
fibrelor vegetative.
Caracteristicile principale ale neuropatiei diabetice sunt:
localizarea de preferin distal la membrele inferioare,
predominana tulburrilor senzitive asupra celor motorii,
interesarea aproape ntotdeauna a sistemului nervos vegetativ,
aspectul simetric al leziunii,
caracterul reversibil al simptomelor.
Paresteziile sub form de ace sau furnicturi, n majoritatea cazurilor, pot apare spontan
sau la atingere. Paresteziile se accentueaz frecvent noaptea i pot interfera cu somnul.
Caracteristic este faptul c apar iniial n degete i picioare i progreseaz proximal.
Simptomele PNSM-D demonstreaz o afinitate pentru cei mai lungi axoni i iniial pentru
cele mai distale puncte. n acest sens pledeaz i faptul c pacienii cu simptome senzitive
progresive ale membrelor inferioare nu prezint astfel de acuze la nivelul degetelor de la
mn sau la nivelul minilor, pn cnd semnele senzitive de la nivelul membrelor inferioare
ajung topografic la nlimea genunchilor sau deasupra lor. n cazurile progresive severe
simptomele senzitive se pot dezvolta la nivelul toracelui anterior i la nivelul abdomenului. n
majoritatea cazurilor componenta dureroas a PNSM-D se autolimiteaz singur i se
amelioreaz spontan dup mai multe luni de suferin. La unii pacieni, ns, progreseaz i
persist nedefinit.
La majoritatea pacienilor cu PNSM-D implicarea fibrelor motorii este minim i se limiteaz
la slbiciune i atrofia muchilor intrinseci ai piciorului. n cazuri rare, slbiciunea piciorului
poate fi important i progreseaz proximal rezultnd piciorul bilateral n pictur.
Afectarea nervilor vegetativi demonstreaz o afinitate pentru cei mai lungi axoni. n mod
obinuit, sunt afectate simultan mai multe organe. Fibrele simpatice pupilodilatatoare pot fi
implicate precoce cauznd mioz i uneori dificulti n adaptarea la ntuneric.
Atingerea cardio-vascular ncepe n mod frecvent cu scderea funciei vagale i o cretere
asimptomatic a frecvenei cardiace n repaus. Cnd disfuncia cardio-vascular simpatic
este mai avansat, poate apare hipotensiunea ortostatic. Afectarea fibrelor motorii ale
glandelor sudoripare const n anhidroz la nivelul plantelor, bilateral simetric. Unii bolnavi
menioneaz compensator hiperhidroz la nivelul feei i a spatelui. n cazurile avansate
poate apare anhidroza generalizat. Neuropatia vegetativ diabetic la nivelul aparatului
digestiv determin constipaie i uneori, paradoxal, diaree episodic nocturn. Atonia
gastric cauzeaz grea postprandial i meteorism alturi de saietate precoce. Afectarea
fibrelor vegetative genitourinare genereaz vezica neurogen, constnd n scderea
senzaiei de vezic plin i golirea incomplet. Mai trziu n evoluie apare infecia recurent
a tractului urinar.
Disfuncia sexual este de asemenea frecvent: la brbai scade funcia erectil, asociindu-
se uneori cu ejacularea retrograd; la femei scad secreiile vaginale.
PNSM crete n prevalen odat cu naintarea n vrst i tinde s se coreleze cu
retinopatia i nefropatia diabetic. Neuropatia diabetic este mai sever la cei la care s-au
asociat i unul sau mai muli factori de risc: HTA, dislipidemia, fumatul, abuzul de alcool,
boala vascular periferic.
Controlul foarte bun al glicemiei duce la ameliorarea polineuropatiei i mai puin a
retinopatiei. Pentru ameliorarea paresteziilor i a durerilor se folosete gabapentinul iar
pentru durerea paroxistic neuropat, carbamazepina. Pentru latura depresiv a acestor
bolnavi antidepresivele triciclice sunt binevenite. Corectarea factorilor de risc prin
tratamentul HTA, a dislipidemiilor, stoparea fumatului i a consumului de alcool,
administrarea vasodilatatoarelor periferice i a kinetoterapiei i fizioterapiei amelioreaz
PNSM-D. Se asociaz i preparatele Milgamma i Thiogamma.


83. n polinevrita alcoolic alcoolismul este ntotdeauna vechi i sever, indiferent de tipul
de alcool consumat. Este legat de carena n vitamina B1 i este n raport cu dezordinile
nutriionale satelite etilismului cronic: anorexie, gastrit cu hipoclorhidrie. Este o polinevrit
clasic senzitivo-motorie interesnd motor n special loja antero-extern a gambei, cu
hipoestezie n osete i cu anestezie dureroas, cu parestezii n picioare i dureri la
presiunea maselor musculare i cu apariia precoce a tulburrilor trofice. Neuropatia este
predominant axonal.
Tratamentul const ntr-o alimentaie corespunztoare, stoparea consumului de alcool,
administrarea vitaminei B1 (500-1000 mg/zi i.m.) i se asociaz i vitaminele B6, B12 i PP
timp de sptmni sau chiar luni. Trecerea la administrarea oral se face n momentul cnd
simptomele ncep s regreseze i starea nutriional i gastric devin satisfctoare. Se
recomand i kinetoterapia pentru a preveni retraciile tendinoase.

84. POLIRADICULONEVRITA
Poliradiculonevrita implic atingerea simetric a rdcinilor i nervilor periferici, fiind cel
mai frecvent o neuropatie inflamatorie demielinizant. Se deosebesc de polinevrite prin
masivitatea atingerii paralitice, care intereseaz cele patru membre i frecvent nervii
cranieni (n particular nervul facial), prin posibilitatea apariiei paraliziei respiratorii i prin
existena disociaiei albumino-citologice n lichidul cefalo-rahidian.
Forma acut este cunoscut sub numele de sindromul Guillain Barre, fiind de fapt o
poliradiculonevrit acut. n mai mult de jumtate din cazuri semnele neurologice sunt
precedate de un sindrom infecios rinofaringian, respirator sau gastro-intestinal, de un
vaccin sau seroterapie, sau de o intervenie chirurgical. 12 zile mai trziu apar parestezii n
membre i dureri (mialgii, rahialgii, uneori dureri radiculare), n umbra crora apare i
progreseaz o paralizie flasc a celor patru membre, simetric, proximal i distal, putnd
ajunge la tetraplegie i putnd afecta i muchii rahidieni, abdominali i respiratori.
Aceast faz de extensie paralitic se poate ntinde pe un interval de 1-3 sptmni. Este
urmat de o faz de stabilitate de circa 12 zile. Amiotrofiile care nsoesc paraliziile sunt
discrete sau absente, reflexele osteotendinoase sunt abolite. Algoparesteziile regreseaz,
exist o hipoestezie superficial distal a membrelor inferioare i chiar superioare.
Exist uneori tulburri intense ale sensibilitii profunde la nivelul membrelor inferioare.
Paralizia poate afecta i nervii cranieni, n special, nervii faciali (diplegie facial periferic n
mai mult de jumtate din cazuri) i n mod excepional nervii oculomotori.
EMG evideniaz un proces neurogen periferic difuz, fr fibrilaie dar cu o scdere
important a vitezei de conducere nervoas, cu alungirea latenelor distale.
Puncia lombar evideniaz o hiperproteinorahie (n medie de 1g/l), n contrast cu o reacie
celular absent sau mic (mai puin de 10 leucocite/mm
3
), aceste date caracteriznd
disociaia albumino-citologic. Aceste modificri lichidiene se pot evidenia dup mai
multe sptmni de la debut.
Pot apare complicaii n timpul celor dou faze de evoluie (de extensie i de stabilitate),
care pot influena prognosticul vital:
- embolii pulmonare (tratament anticoaglant i mobilizare pasiv precoce),
- accidente respiratorii prin insuficien respiratorie paralitic (urmrirea atent a
bolnavului aflat n apropierea unei secii de terapie intensiv),
- manifestri vegetative, unele benigne (hipersudoraie, tahicardie moderat,
retenie urinar, anomalii pupilare, hipotensiune ortostatic), altele, manifestri
vegetative dramatice (crize de bradicardie cu sincope, uneori declanate de
aspiraia traheal, crize de tahicardie, pusee de hipertensiune arterial,
bronhospasm, dilataie acut de stomac, hipersecreie salivar i bronic),
pot apare i complicaii infecioase intercurente: pneumopatii, septicemii.
Tratamentul formelor severe const n imunoglobuline 0,4g/kg timp de 5 zile,
plasmaferez, i internarea ntr-o secie de terapie intensiv pentru monitorizarea strict a
funciei respiratorii i circulatorii, putnd fi necesar intubaia oro-traheal. n formele
moderate tratamentul const n ngrijire de rutin, fiind necesar profilaxia venoas
profund, cateterismul urinar dac este necesar, etc.
Mortalitatea este n jur de 5% din cazuri.
Dup faza de stare, apare faza de recuperare care dureaz mai multe sptmni i chiar
luni i n care trebuie efectuat o kinetoterapie intens. Vindecarea se face n majoritatea
cazurilor fr sechele.

85.Paralizia de nerv radial
Nervul radial se desprinde din trunchiul secundar posterior al plexului brahial. Strbate
reginea posterioar a braului (anul nervului radial de pe faa posterioar a humerusului),
perforeaz septul intermuscular lateral, trece naintea articulaiei cotului i ajunge n
regiunea lateral a antebraului (n grosimea brahioradialului) unde se mparte n ramurile
sale terminale.
Motor, inerveaz la bra muchiul triceps brahial extensia i adducia braului) iar la antebra
muchii din regiunea posterioar (anconeul, muchii extensori ai degetelor, extensorul ulnar
al carpului, abductorul lung al policelui) i din regiunea lateral (brahioradialul, muchii lung
i scurt extensori radiali ai carpului i muchiul supinator). Brahioradialul este flexor al
antebraului pe bra i cnd antebraul este n pronaie produce supinaia.
Inerveaz extensorii principali ai braului, antebraului i degetelor.
Senzitiv, inerveaz treimea mijlocie de pe faa posterioar a braului i antebraului, 2/3
laterale din faa dorsal a minii, predominnd pe faa dorsal a primului spaiu interosos.
Componenta vegetativ este srac.
Clinic, atitudinea pacientului cu paralizie de nerv radial este mn n gt de
lebd(antebraul se gsete n flexie i pronaie datorit paraliziei muchiului triceps
brahial i a muchiului supinator i datorit aciunii antagoniste a muchilor din regiunea
anterioar a braului i a muchilor pronatori iar mna atrn n hiperflexie datorit paraliziei
muchilor din regiunea posterioar a antebraului i datorit aciunii antagoniste a muchilor
din regiunea anterioar a antebraului).
Motor, la nivelul antebraului dispar micrile de extensie (muchii triceps brahial i
anconeu) i de supinaie (n principal prin paralizia supinatorului i mai puin prin aceea a
brahioradialului), se diminueaz micarea de flexie (brahioradialul), muchii biceps brahial i
brahial anterior fiind inervai de nervul musculocutanat i suplinind aciunea flexorie
deficitar a brahioradialului. La nivelul minii sunt abolite micrile de extensie (muchii
extensori ai degetelor) i de abduce (muchii lung i scurt extensor radial al carpului). La
nivelul degetelor sunt paralizate extensia i abducia policelui (muchii extensori ai policelui,
abductorul lung al policelui) i extensia primei falange a degetelor II-V (paralizia muchilor
extensori ai degetelor). Sub aciunea muchilor interosoi i lombricali, inervai de nervii
ulnar i median, micarea de extensie a ultimelor dou falange de la degetele II-V se
pstreaz.
Sunt diminuate sau abolite reflexele stiloradial i tricipital.
Senzitiv, durerea lipsete iar obiectiv exist hipoestezie sau anestezie pe faa dorsal a
primului spaiu interosos.
Tulburrile trofice i vegetative sunt reduse.
Din punct de vedere funcional, se exploreaz:
semnul corzii lungului supinator (brahioradialului): la flexia contra rezisten a
antebraului pe bra nu apare relieful muchiului brahioradial,
semnul jurmntului: imposibilitatea de a extinde mna n atitudinea de
jurmnt,
semnul viputii: imposibilitatea de a aeza marginea medial a minii pe
custura lateral a pantalonului.
Cauzele locale ale paraliziei nervului radial pot fi:
compresiunea nervului n timpul somnului (paralizia beivilorsau paralizia
ndrgostiilor),
plgi pe traiectul nervului,
fracturi de humerus i de radius (prin deplasarea fragmentelor osoase i prin
calus hipertrofic),
procese inflamatorii (bursite) i tumorale de vecintate,
factori iatrogeni: garou, injecii profunde n regiunea posterioar a braului,
factori ocupaionali: dirijori de orchestr, etc.
Cauzele generale cuprind: intoxicaii (plumb, arseniu, alcool), infecii (sifilis, viroze), vaccino
i seroterapie.

Paralizia de nerv femural (crural)
Nervul femural este ramur terminal din plexul lombar (format din anastomozele rdcinilor
L1-L4). Parcurge peretele posterior al cavitii pelviene de-a lungul muchiului psoas, trece
prin spatele ligamentului inghinal i naintea articulaiei coxo-femurale i se termin la partea
superioar a coapsei n afara arterei femurale.
Motor, inerveaz muchiul psoas i muchii din regiunea anterioar a coapsei: cvadricepsul
femural i croitorul (cel mai lung muchi al corpului).
Senzitiv, inerveaz regiunea anterioar i medial a coapsei, regiunea medial a
genunchiului, gambei i piciorului.
Componenta vegetativ este redus.
Paralizia nervului determin imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen (paralizia psoasului)
i a extensiei gambei pe coaps (paralizia cvadricepsului). Ortostaiunea i saltul pe
membrul inferior bolnav sunt imposibile iar ortostaiunea biped i mersul determin
derobarea gambei. n timpul mersului bolnavul i ridic deseori coapsa cu mna. Paralizia
muchiului croitor (flexor al gambei pe coaps) este mascat de aciunea muchilor
posteriori ai coapsei i nu are expresie clinic.
Reflexul rotulian este diminuat sau abolit.
Senzitiv, se produc dureri spontane, mai accentuate la nivelul genunchiului, iar obiectiv apar
tulburri de sensibilitate n teritoriul respectiv.
Tulburrile trofice sunt reprezentate de atrofia regiunii anterioare a coapsei.
Din punct de vedere funcional, se realizeaz urmtoarele teste:
bolnavul nu este capabil s urce scrile,
mersul napoi se face mai uor dect mersul nainte,
extensia trunchiului perturb meninerea ortostaiunii.
Cauzele locale implicate sunt: plgi, fracturi de pelvis sau de femur, anevrisme de arter
femural, abcese ale psoasului, tumori ale cavitii pelviene, factori iatrogeni (aplicaii de
forceps, reducerea luxaiei coxo-femurale, intervenii pe bazin i canalul inghinal hernii).
Cauzele generale sunt diabetul zaharat, porfiria, hemofilia i tratamentul cu anticoagulante
(hematom al psoasului sau hemoragii n teaca nervului).

86. ANATOMOPATOLOGIE SM
Denumirea de SM vine de la multiplele zone de cicatrizare vizibile la examinarea
macroscopic a creierului. Leziunile, denumite plci, (multiple, diseminate pe suprafee
mari, mai ales perivenular), sunt zone bine demarcate gri sau roz, uor de distins fa de
substana alb nconjurtoare. Uneori, plcile apar i n substanta cenuie (encefal i
mduva spinrii) dar n primul rnd sunt diseminate n substana alb, cu predilecie pentru
cordoanele laterale i posterioare din mduva spinrii (n special regiunile cervicale i
toracale), n nervii optici i ariile periventriculare cerebrale. Sunt de asemenea afectate
tracturile din mezencefal, punte i cerebel i substana alb din lobii frontali. Plcile variaz
ca dimensiuni de la 1-2 mm pn la civa centimetri.
Leziunea acut a SM, rareori gsit la autopsie, este caracterizat de acumularea
perivenular i infiltrarea tisular cu celule mononucleare, predominant limfocite T i
macrofage. Limfocitele B i plasmocitele sunt rareori observate. Infiltratele inflamatorii se
asociaz cu distrugerea straturilor multilamelare de mielin care nconjoar axonii. Pe
msur ce leziunea progreseaz, un mare numr de macrofage i de celule microgliale
(fagocite specializate ale SNC, cu originea n mduva osoas) nltur resturile de mielin i
apare proliferarea astrocitelor (glioza). Proliferarea oligodendrocitelor, celulele productoare
de mielin, este de asemenea prezent iniial n unele leziuni de SM, dar se pare c aceste
celule sunt distruse pe msur ce infiltrarea i glioza progreseaz.
Leziunile cronice ale SM se caracterizeaz prin lipsa celulelor inflamatorii, demielinizarea
complet sau aproape complet, glioza dens i distrugerea oligodendrogliilor. n unele
plci (leziuni cronice active) aspectele histologice gradate dinspre centru spre periferia
leziunii sugereaz c leziunile se extind printr-o cretere concentric spre exterior.
Leziunile de SM sunt n mod tipic mai numeroase dect se anticipeaz pe baza
criteriilor clinice. Demielinizarea este selectiv astfel nct corpurile celulare i axonii sunt
de obicei conservai, mai ales n leziunile recente, dar mai trziu apare distrucia axonal
parial sau total, iar n cazuri extreme, caviti. Axonii sunt distrui n special n tracturile
lungi, iar glioza fibroas poate face ca tracturile s apar sclerozate.
Dei este prezent ocazional remielinizarea (plci schiate), n majoritatea leziunilor nu
apare o remielinizare semnificativ. Exist o slab corelaie ntre numrul i dimensiunea
plcilor ("ncrctura de plci") i severitatea simptomelor clinice. Astfel, o ncrctur
extensiv de plci poate fi asociat numai cu simptome uoare sau invers, modificri
morfopatologice minore pot fi prezente la unii indivizi sever invalidai n timpul vieii.
Leziunile de tip SM sunt cunoscute clasic ca fiind diseminate n timp i spaiu, putnd
coexista leziuni recente, active (moi, edematoase, prost delimitate, de culoare trandafirie) i
vechi (aspre, tari, gri). Apar modificri chimice n componentele lipidice i proteinice ale
mielinei n interiorul si n jurul plcilor.

87. Puseul, remisiunea i progresiunea MS
Puseul (recidiva, recurena sau recderea) nseamn semne clinice noi sau reapariia celor
anterioare, cu durat de minim 72 ore.
Puseele tipice de SM se instaleaz n cteva zile, dureaz cteva sptmni sau luni i
apoi sunt urmate de remisiune. Trei tipuri de recderi sunt aproape tipice n SM nevrita
optic, mielopatia i suferina trunchiului cerebral.
Remisiunea este recuperarea complet sau parial, i caracterizat prin lipsa de progresie
a semnelor clinice cel puin timp de o lun.
Progresiunea corespunde unei evoluii a bolii caracterizat prin handicap cu accentuarea
semnelor existente i fr stabilizare timp de 6 luni.

88.Formele clinice evolutive sunt urmtoarele:
- Scleroz multipl recurent remisiv (SMRR) se caracterizeaz prin pusee bine definite
clinic cu remisiune complet, cu persistena unor semne minime sau fr recuperare. Nu se
constat elemente de progresivitate a bolii ntre pusee.
Forma SMRR caracterizeaz evoluia precoce a bolii la 60-70 % din pacieni. Apare mai
frecvent la femei i debuteaz mai des n jurul vrstei de 30 ani.
- Scleroz multipl secundar progresiv (SMSP) Iniial evoluia bolii este sub form de
pusee, ulterior prezint evoluie progresiv, agravant cu sau fr pusee suprapuse.
Reprezint transformarea primului tip expus anterior n medie dup 10 ani de evoluie
- Scleroz multipl primar progresiv (SMPP) se manifest de la nceput cu progresiune
lent a simptomelor fr agravare brusc. Caracteristic e vrsta mare la debut (dup 40
ani), rar cu nevrit optic ca simptom de debut dar frecvent cu paraparez. Are distribuie
relativ egal la ambele sexe.
- Scleroza multipl progresiv cu recurene (SMPR) prezint progresie continu de la debut
(evoluie asemntoare celei precedente), dar cu episoade acute de agravare a semnelor
clinice.
- Forma malign de SM este rapid progresiv, cu invaliditate sever sau deces n scurt timp
de la debut.
- Forma benign de SM exist atunci cnd dup 10 ani de la debut nu prezint agravare
clinic sau nu s-a depit scorul EDSS de 3.

89. MANIFESTRI CLINICE
Simptome precoce
Paresteziile ntr-una sau mai multe extremiti, la nivelul trunchiului sau al unei
hemifee, pierderea sensibilitii (30-40% din cazuri)
Scderea forei musculare (slbiciunea unuia sau a mai multor membre se poate
instala insidios ca oboseal n timpul activittii) sau tulburri de coordonare ale
piciorului sau minii (dificulti la mers sau pierderea dexteritii) (30-35% din cazuri)
Tulburri de vedere ca de exemplu cecitatea parial i durere la nivelul unui ochi
(nevrita optic retrobulbar n 20-30% din cazuri), diminuarea vederii sau scotoame
Pareza nervilor oculomotori cu apariia diplopiei
Toate acestea indic o afectare difuz a SNC i frecvent apar cu luni sau ani naintea
precizrii diagnosticului. Semnele i simptomele pot fi agravate de cldura excesiv (vreme
cald, baie fierbinte, febr).
Semnele clinice ale SM n perioada de stare pot fi:
- Modificarea status-ului mental cu:
Apatia, neatenia, lipsa de discernmnt
Labilitate emoional (confundat uneori cu isteria), euforie sau depresie reactiv,
accese subite de plns i rs spasmodic (prin paralizie pseudobulbar) indic
afectarea tracturilor corticobulbare ale controlului emoional
Pierderea memoriei, dificulti n soluionarea problemelor, prelucrarea lent a
informaiilor i dificulti n rezolvarea problemelor cognitive
Crizele convulsive i afazia apar rar
Mai trziu n evouia bolii apar modificri precum vorbirea sacadat (pronunie lent
cu tendina de a ezita la nceputul unui cuvnt sau silabe), mania, demena.
Disfunciile cognitive sunt frecvente n SM avansate, dar pot aprea de asemenea n
stadiile precoce sau chiar de la debutul bolii.
- Paralizii ale nervilor cranieni; apar unul sau mai multe din urmtoarele semne oculare:
Nevrita optic cu edem papilar nsoit de scderea vederii; pupila nu rspunde
prin constricie complet la lumin (n cazurile severe pupila de partea afectat
poate fi mrit sau neregulat),
Atrofia parial a nervului optic cu decolorare papilar,
Modificri ale cmpurilor vizuale (scotom central sau ngustarea general a
cmpurilor),
Oftalmoplegie cu diplopie,
Nistagmusul care poate fi cauzat de leziunile din cerebel sau nucleii vestibulari
apare frecvent,
Semnul Argyll-Robertson i cecitatea total sunt rare.
Nevrita optic se manifest la nceput prin nceoarea vederii n cmpul vizual central.
Poate rmne uoar sau poate avansa pn la pierderea vederii i, rareori, la pierderea
perceperii luminii. n cazurile uoare pacientul se poate plnge de o pierdere subiectiv a
luminozitii la ochiul afectat. Simptomele sunt n general monoculare.
Durerea, localizat n orbit sau n zona supraorbital, este n mod tipic prezent.

Poate
precede simptomele vizuale i poate fi intensificat de micrile oculare.
Oftalmoplegia internuclear (OIN) care cauzeaz diplopia se manifest printr-o ntrziere
sau o dispariie complet a adduciei la tentativa de a orienta privirea orizontal spre lateral,
nsoit de nistagmus la ochiul n abductie. Convergena este pstrat, deosebind OIN de
paralizia de drepi interni. Prezenta unei OIN bilaterale la un pacient este foarte sugestiv
pentru diagnosticul de SM. Alte deficite ale micrilor oculare includ paralizia privirii
orizontale datorat leziunilor ipsilaterale ale tegmentului pontin lateral i sindromul "unu si
jumtate", care const din paralizia privirii orizontale ntr-o direcie i o OIN n cealalt.
Alte semne ale afectrii nervilor cranieni sunt rare i, cnd sunt prezente, sunt cauzate
de leziuni la nivelul trunchiului cerebral n aria nucleilor nervilor cranieni: surditatea (rar),
vertijul (frecvent), parestezia facial unilateral sau durerea (care amintesc de nevralgia de
trigemen), pareza sau hemispasmul facial.
Vertijul poate aprea subit i ntr-o manier dramatic cu dezechilibru n mers i
vrsturi i poate fi pus un diagnostic incorect de labirintit acut. Originea vertijului n
trunchiul cerebral poate avea ca rezultat asocierea semnelor "de vecintate", incluznd
interesarea nervului trigemen sau a facialului, prezena nistagmusului.
Tulburri motorii
Reflexele osteotendinoase (rotulian, achilian) sunt exagerate i frecvent apar semnul
Babinski i clonusul. Reflexele cutanate abdominale sunt absente.
Poate fi prezent tonusul motor crescut (spasticitatea) i/sau reflexul Hoffmann, acestea
indicnd o afeciune a tractului piramidal. Uneori un reflex tendinos (ex. reflexul tricipital)
poate fi pierdut din cauza unei leziuni focale n zona de ptrundere a rdcinilor dorsale prin
care trec fibrele aferente ale arcului reflex motor, simulnd o radiculopatie.
Pacienii acuz deseori simptome unilaterale dar examenul relev semne de afectare
bilateral corticospinal. Apare frecvent tremorul intenional cauzat de leziunile cerebeloase
iar continuarea efortului voluntar l accentueaz. Micrile sunt ataxice: tremurnde,
neregulate, ezitante, ineficace. Poate apare tremorul static evident cnd extremitatea
cefalic nu e susinut.
Scderea forei musculare i spasticitatea prin leziunea tracturilor corticospinale duc la
un mers ezitant, rigid. n stadiul precoce al bolii, pierderea forei musculare poate s nu fie
detectabil la examinare. Mai trziu n evoluie, combinaia ntre spasticitate i ataxie
cerebeloas poate duce la invaliditate total. n stadii tardive rspunsul la un stimul
senzitiv poate fi spasmul dureros n flexie.
Triada Charcot (nistagmus, tremor intenional i vorbire sacadat) este o manifestare
cerebeloas frecvent n boala avansat.
Poate apare dizartria uoar prin leziune cerebeloas, tulburri de control cortical sau
afectri ale unor nuclei bulbari. Lezunile cerebrale pot duce la hemiplegie care poate fi i
simptomul de debut. Poate apare i mono- i paraparez.
Tulburri senzitive
Pierderea complet a sensibilitii cutanate este rar dar paresteziile i diminuarea
sensibilitii (ex. dureroas, termic, vibratorie i proprioceptiv articular) pot apare
frecvent i sunt deseori localizate, de exemplu la mini i picioare.
Paresteziile apar ca furnicturi, "ace" sau rar ca durere arztoare iar hipoestezia ca
amoreli sau senzaia de "zon moart". Simptomele adesea ncep ntr-o zon focal a unui
membru, a trunchiului sau a capului i apoi se extind n cteva ore sau zile n zone
adiacente ipsilaterale sau controlaterale ale corpului. Interesarea unor zone segmentare ale
trunchiului "n cordon" este de ajutor n diagnostic, deoarece difereniaz atacul senzorial cu
origine medular de neuropatiile periferice cauzate de sindromul Guillain-Barre sau de alte
cauze. La pacienii cu deficite senzoriale instalate sunt frecvente senzaiile neplcute de
pri ale corpului "umflate", "umede", "reci" sau cu un "nveli strns". Pacienii pot prezenta
leziuni i fracturi ale halucelui cauzate de cderea nesesizat a piciorului.
Simptomul Lhermitte este o senzaie pasager asemntoare trecerii curentului electric,
produs de flectarea gtului sau de tuse. care coboar de-a lungul coloanei i a membrelor
inferioare.
Tulburri vegetative
Miciunile imperioase sau ezitante, retenia parial de urin sau o uoar incontinen,
constipaia, impotena sexual la brbai i anestezia genital la femei sunt frecvente cnd
este afectat mduva spinrii i pot fi prezente de la debut. n stadiile avansate poate s
apar incontinena de urin i materii fecale.
Simptome auxiliare
Sensibilitatea la cldur apare la majoritatea pacienilor cu SM prin apariia sau
agravarea simptomelor n timpul expunerii la cldur. O form caracteristic de sensibilitate
la cldur este simptomul Uhthoff, n care nceoarea tranzitorie a vederii, n general
monocular, apare la efort sau n timpul expunerii la cldur, la un pacient care a prezentat
o nevrit optic.
Fatigabilitatea este prezent la majoritatea pacienilor cu SM. Oboseala este prezent
tipic la jumtatea dup-amiezei i poate lua forma de parez motorie accentuat la efort, de
fatigabilitate mental sau de oboseal i somnolen.
Rareori apar crize epileptice (2-3%), descrcri clonice de trunchi cerebral,
polineuropatie, dureri, nevralgie bilateral de trigemen.
Atacurile paroxistice
Constau din fenomene scurte, stereotipe, recurente. Tipice sunt "crizele tonice", n care
o senzaie neplcut de furnictur sau o alt senzaie este asociat cu contractura tonic a
unui membru, a feei sau a trunchiului. Celelalte constau din paroxisme de dizartrie si ataxie,
diplopie, paralizii, parestezii sau dureri unilaterale tranzitorii. Atacurile pot fi pasagere sau
pot persista 30 secunde sau mai mult. Ele debuteaz de obicei n rafale, aprnd de mai
multe ori pe zi, iar pacientul poate identifica factorii precipitani, cum ar fi anumite micri
care declaneaz atacurile sau hiperventilaia.

90. EXAMENE PARACLINICE
Examenul lichidului cefalorahidian (LCR)
numrul celulelor la 50% din pacieni normal, la restul n medie 11
elemente/mm
3
(ntre 6 i 50). Apare pleiocitoz cu celule mononucleare.
bariera hematoencefalic la 90% din pacieni intact, la restul albuminorahie.
Diverse formule sunt utilizate pentru a diferenia IgG sintetizate local de IgG
serice care pot ptrunde pasiv n SNC, traversnd o barier hematoencefalic
afectat.
reacie imun intratecal: la 75% din pacieni indexul IgG din LCR >0.7; apare
o cretere a nivelului de Ig totale i se observ prezena Ig oligoclonale.
Benzile oligoclonale a IgG din LCR sunt detectate prin tehnicile de
electroforez pe gel de agar. Acestea pot fi absente la debutul SM dar pot
crete pe parcursul evoluiei bolii. Trebuie exclus o origine sistemic a
benzilor oligoclonale.
Potenialele evocate (PE), n special cele vizuale, pot evidenia o alungire semnificativ a
anumitor unde bine definite. PE vizuale sunt foarte importante la pacienii cu suspiciunea
clinic de scleroz multipl dar cu examenul IRM cerebral normal (pentru afectarea nervilor
optici sensibilitatea PE vizuale este mai mare dect examenul IRM realizat cu aparatura
aflat n uzul clinic curent). Latena patologic a rspunsurilor evocate n SM este
considerat ca fiind rezultatul pierderii conducerii saltatorii de-a lungul traseului axonilor
demielinizai. Modificrile sunt nespecifice ns din punct de vedere etiologic i sunt de
asemenea prezente i n alte boli, incluznd bolile vasculare n care nu apar demielinizri
selective.
IRM este cea mai sensibil metod pentru detectarea in vivo a leziunilor de SM din
sistemul nervos central. Leziunile de SM au form rotund sau ovalar iar dimensiunea lor
variaz de la civa milimetri la ceva mai mult de 1 cm n diametru.


Aspectele imagistice sugestive pentru SM la examinarea prin RMN clasic sunt:
- semnale hiperintense n T2 i FLAIR i hipo sau izosemnal n T1, cu sau fr priz
de contrast (n cazurile active, cu alteratea barierei hematoencefalice, priza de
contrast poate fi difuz sau inelar i poate dura 1 4 sptmni);
- leziunile sunt localizate periventricular, subcortical, n corpul calos, punte, cerebel;
sunt ovalare, orientate cu axul lung perpendicular pe suprafaa ventriculilor, au
marginile bine delimitate [1, 2].
Studiile seriate IRM arat c noi focare anormale apar mult mai frecvent dect se
anticipeaz prin criterii clinice, sugernd c debutul bolii subclinice este frecvent n SM.
Exist o corelaie limitat ntre volumul total al leziunilor vizibile la imaginea T2 i statusul
clinic al pacientului.
Examenul fundului de ochi poate fi normal sau arat inflamarea discului optic
(papilita). Paloarea discului optic (atrofie optic) urmeaz n mod frecvent dup episoadele
de nevrit optic. Rareori, uveita a fost prezent la pacieni cu SM.
Alte teste de laborator care pot fi de ajutor n anumite cazuri pentru diagnosticul diferenial
cuprind: a) nivelul seric de vitamin B
12
, b) titrul virusului limfotrop de tip I (HTLV-1) pentru
celulele T umane, c) VSH-ul, d) factorul reumatoid, anticorpii antinucleari, anti ADN (LES),
e) reacia serologic VDRL, f) enzima de conversie a angiotensinei (sarcoidoz), g) reactii
serologice pentru Borrelia (boala Lyme), h) acizii grai cu lan foarte lung
(adrenoleucodistrofie) i i) lactatul seric sau din LCR, biopsia muscular sau analiza ADN-
ului mitocondrial (boli mitocondriale).

91. CRITERII DE DIAGNOSTIC
Tabelul 1: Criteriile de diagnostic ale sclerozei multiple McDonald (dup Ian McDonald &
col.,2001) [3]
Nr.
crt.
Prezentare clinic Date adiionale necesare diagnosticului
de scleroz multipl
1. Minim 2 pusee clinice; semne clinice
obiective pentru minim 2 leziuni
Nici una
2. Minim 2 pusee clinice; semne clinice Diseminarea n spaiu, demonstrat prin:
obiective pentru 1 leziune 1. RM sau
2. Minim 2 leziuni sugestive la ex. RM +
LCR pozitiv, sau
3. se ateapt alte pusee clinice cu alte
localizri
3. 1 puseu; semne clinice obiective
pentru minim 2 leziuni
Diseminarea n timp, demonstrat prin:
1. RM sau
2. Al doilea puseu
4. 1 puseu; semne clinice obiective
pentru 1 leziune (prezentarea
monosimptomatic; sd. izolat clinic)
Diseminarea n spaiu, demonstrat prin:
1. RM sau
2. minim 2 leziuni sugestive la ex. RM +
LCR pozitiv
i
Diseminarea n timp, demonstrat prin:
1. RM sau
2. Al doilea puseu
5. Progresie neurologic insidioas
sugestiv pentru SM
LCR pozitiv
i
Diseminarea n spaiu, demonstrat prin:
1. >= 9 leziuni cerebrale T2 sau
2. >= 2 leziuni n mduva spinrii sau
3. 4 leziuni cerebrale i 1 leziune medular
sau
4. PEV anormale (ntrziate, dar cu
conservarea formei undelor) + 4-8 leziuni
cerebrale/sub 4 leziuni cerebrale i 1
leziune spinal evideniate RM
i
Diseminarea n timp, demonstrat prin:
1. RM sau
2. progresie continu timp de 1 an

Criteriile RMN de diseminare in timp a leziunilor (dup Comitetul International pentru
diagnosticul sclerozei multiple, Amsterdam, 2005):
- O nou leziune T2 care apare la orice moment, comparat cu un scan de referin, ce este
achiziionat in cel putin 30 de zile de la debutul clinic al evenimentului neurologic initial;
- Detectia unei leziuni captante de gadolinium, dup cel puin trei luni de la debutul clinic al
evenimentului initial, dac nu are aceeai localizare cu cea ce a cauzat evenimentul iniial.
Criteriile RMN de diseminare in spatiu - prezena a trei din urmtoarele:
1. Cel puin o leziune captant de Gd sau nou leziuni T2hiperintense, dac nu exist nici o
leziune captant;
2. Cel puin o leziune infratentorial;
3. Cel puin o leziune juxtacortical (implic afectrea fibrelor arcuate, in U, subcorticale);
4. Cel puin trei leziuni periventriculare.
- Leziunile luate in calcul trebuie s msoare minimum 3 mm.
- O leziune a mduvei spinrii poate fi considerat echivalent pentru o leziune
infratentorial, dar nu pentru o leziune juxtacortical sauperiventricular.
- O leziune captant a mduvei spinrii poate fi considerat echivalent cu o leziune
captant la nivel cerebral, iar leziunile de la nivelul mduvei pot contribui alturi de cele
cerebrale la contabilizarea numruluide leziuni T2 [3].
Diagnosticul SM este n general uor de pus la adulii tineri cu simptome recidivante i
remisive care pot fi atribuite unor zone diferite ale substanei albe a SNC.

92. DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Apariia unor simptome rare, necaracterisitice pentru SM (afazia, sindroamele
extrapiramidale sugernd boala Parkinson, coreea, demena izolat, amiotrofia cu
fasciculaii, neuropatia periferic, crizele epileptice sau coma) pune diagnosticul sub semnul
ntrebrii. Diagnosticul diferenial se poate face cu afeciuni precum:
1). Lupusul eritematos sistemic (LES) care poate avea ca rezultat o afectare a SNC
recidivant sau progresiv care mimeaz SM dar sunt prezente i semne caracteristice LES
inclusiv VSH crescut, autoanticorpi i manifestri de boal sistemic. Manifestrile
neuropsihice apar la mai mult de 80% dintre pacieni: cefalee intens, crize epileptice focale
i generalizate, accidente cerebrovasculare, retinopatii prin modificri vasculitice, fenomene
embolice coronariene legate de endocardita Libman-Sacks, polineuropatie senzitivomotorie,
mononeuritis multiplex, mielit transvers, psihoze, depresii, psihosindrom cerebroorganic
cu delir, labilitate emoional, capacitate redus de gndire i concentrare), polimiozit.
Diagnosticul diferenial const n primul rnd n testele serologice (prezena de anticorpi
antifosfolipidici APA, anticorpi anticardiolipinici ACA [ELISA, VDRL] sau lupus anticoagulani
[LA], anticorpi ANA i anti ADN), examenul LCR (confirmare cantitativ a anticorpilor IgG
antineurali), teste de electrofiziologie (EEG nespecific, poteniale evocate adesea
patologice) i ecografia transesofagian (emboli n endocardita L-S).
2). Boala Behcet care poate avea ca rezultat o afectare cronic a SNC. Este o vasculit
imun-complex de etiologie neelucidat al crei debut poate avea loc la orice vrst (vrful
la 20-40 ani) cu evoluie asemntoare cu SM, putnd apare manifestri clinice de
meningit, tromboz de sinusuri venoase sau tromboz arterial, ocluzii arteriale (nevritr
optic, pareze de nervi cranieni, deficite multifocale acute sau subacute ale SNC, crize
epileptice, psihosindrom organic i, mai rar, mielopatie). Diagnosticul diferenial se face pe
baza tabloului clinic (leziuni orale recidivante, modificri cutanate [leziuni asemntoare
nodulilor eritematoi i acneei, tromboflebit, hiperiritabilitate], leziuni oftalmologice [irite,
iridociclite, corioretinite, uveite], leziuni genitale caracteristice, artralgii, artrite ale articulaiilor
mari, tulburri gastrointestinale, manifestri vasculare) i a investigaiilor paraclinice
(examene de laborator [sindrom inflamator acut, leucocitoz cu deviere spre stnga],
examenul IRM i CT [infarcte, semne de tromboz venoas sau de sinus], examenul LCR
[pleiocitoz limfocitar, tulburri de barier, sintez de Ig G], modificare general a EEG).
3). Sindromul Sjgren n care s-a descris o afectare a SNC (creier i mduva spinrii)
recidivant-remisiv. El afecteaz glandele salivare i lacrimale prin inflamaie cronic i
autoimun. Examenul bioptic al glandei salivare difereniaz cu adevrat cele dou boli.
4).Sarcoidoza, boal sistemic granulomatoas de etiologie necunoscut, n care se pot
produce paralizii de nervi cranieni (parez facial, atrofie optic progresiv), tulburri
hipotalamice, hemipareze sau o mielopatie. Diagnosticul diferenial se face pe baza
limfadenopatiei asociate evideniat la radiografia toracic, a afectrilor pulmonare sau
hepatice, a nivelului crescut al enzimei de conversie a angiotensinei (n ser i n LCR), a
splturii bronice, biopsiei granuloamelor tipice i a hipercalcemiei.
5). Borelioza Lyme, forma cronic, boal manifestat frecvent prin mielite cu tulburri
de mers spastico-ataxice, encefalite (hemipareze, tulburri de sensibilitate i coordonare),
prin afectri ale nervilor cranieni (pareze faciale, tulburri de auz i nevrit optic cu evoluie
spre orbire) i prin polineuropatii axonale predominant senzitive i acrodermatit cronic
atrofic. Diagnosticul diferenial se face pe baza examenelor serologice i ale LCR.
6). Infeciile cronice ca sifilisul, infecia cu HIV i cu patogeni oportuniti. Diagnosticul
diferenial se face pe baza examenului serologic i pe baza examenului LCR.
7). Mielopatia asociat cu HTLV-1 (MAH paraparez spastic tropical) care e
caracterizat printr-o durere dorsal, spasticitate progresiv afectnd predominant
membrele inferioare i prin simptome legate de vezica urinar. Diagnosticul diferenial se
face prin identificarea anticorpilor specifici pentru HTLV-1 n ser i n LCR i prin izolarea
direct a virusului.
8). Boala cerebrovascular cu debut acut al unei tulburri focale a SNC la un individ
sntos anterior. Deficitele focale progresive trebuie s sugereze ntotdeauna o leziune
compresiv. Diagnosticul diferenial se face n primul rand pe baza examenelor imagistice
(CT, IRM).
9). Limfomul primitiv al SNC care poate produce leziuni solitare sau multiple
vizualizate la IRM i care pot semna cu leziunile acute din SM. In afara examenelor
imagistice pentru diagnostic se folosete i biopsia stereotaxic cerebral.
10). Malformaii vasculare din fosa posterioar care pot produce instalarea unor
tulburri neurologice progresive sau recidivante ale trunchiului cerebral. Diagnosticul clinic
este completat de examene CT, IRM cu substan de contrast i angiografie.
11). Gliomul pontin care este difereniat de SM prin tendina sa de a produce deficite
progresive care implic structuri nvecinate. Diagnosticul se face imagistic cnd se
precizeaz topografia i extinderea tumorii.
12). Malformaiile Chiari manifeste la vrsta adult (40-50 ani), care pot produce ataxie
cerebeloas, nistagmus, migrene, torticolis, ameeal, deficite ale nervilor cranieni bulbari i
ale nervilor cervicali superiori i parez spastic a membrelor. Radiografia craniului dilatat i
IRM cranian evideniaz diagnosticul.
13). Mielopatia progresiv ce poate apare n spondiloza cervical, n tumori ale
mduvei spinrii sau n malformaii arterio-venoase.
14). Degenerescena asociat subacut a mduvei spinrii (mieloz funicular) care
apare n avitaminoza B
12
. Apar tulburri ale sensibilitii profunde cu ataxie spinal, deficite
motorii, tulburri ale sensibilitii superficiale, reflexe patologice, tulburri de libido i poten
sexual, tulburri micionale, exagerarea reflexelor, dureri. Diagnosticul diferenial se face
pe baza nivelului seric sczut al vitaminei B
12
.
15). Miopatiile mitocondriale n care apare o perturbare a producerii de energie la nivel
mitocondrial, care este mai evident n organe cu activitate metabolic intens unde apar i
semnele clinice. Din cauza spectrului larg de simptome care pot preceda mitocondriopatiile,
orientarea diagnostic este dificil. Apar combinaii de simptome care pot sugera
mitocondriopatiile:
- deficit motor proximal, ptoz i oftalmoplegie extern (de regul fr diplopie),
- distonie i oftalmoplegie extern,
- retardare i demen psihomotorie i hipotonie muscular,
- crize convulsive cu sau fr mioclonus,
- deficit staturoponderal, hipoacuzie prin urechea intern, ataxie, degenerarea retinei.
Includ encefalomielopatia necrotic subacut (boala Leigh), miopatia mitocondrial,
encefalopatia, acidoza lactic i episoadele pseudo-vasculare cerebrale (MELAS),
neuropatia optic ereditar Leber, etc.
Aceste boli pot fi excluse prin msurarea lactatului sanguin i din LCR, prin examen CT care
evideniaz leziuni hipodense (cortical, ganglioni bazali), prin biopsie muscular
(acumularea de mitocondrii anormale n fibre musculare anormale denumite ragged red
fibers (fibre roii zdrenuite). Numele este sugerat de coloraia cu tricrom n care pe
muchiul proaspt congelat apar acumulri mitocondriale roii.
16). Ataxiile ereditare care produc afectri simetrice progresive ale cordoanelor
posterioare i ale tracturilor corticospinale i spinocerebeloase, cu sau fr afectarea
sistemului nervos periferic. Clinic debutul este nainte de 25 ani, cu ataxie progresiv, cu
reflexe absente ale membrelor inferioare, cu tulburarea sensibilitii dependent de
cordoanele posterioare i dezvoltarea unei dizartrii. Apar simptome cardiace (tulburri de
excitabilitate, cardiomiopatie obstructiv). Mai pot apare cifoscolioz, semne ale cilor
piramidale, atrofie i deficit muscular accentuat distal, atrofie optic, tulburri oculomotorii,
hipoacuzie, vertij, diabet zaharat. Diagnosticul este clinic i de laborator prin confirmarea
mutaiei genetice. Se mai pot face investigaii suplimentare ca poteniale evocate
somatosenzitive, EKG, IRM, electronistagmogram.
17). Leucodistrofiile, care sunt afeciuni metabolice ereditare caracterizate prin
acumulri de lipide i demielinizare n SNC sau SNP:
-Leucodistrofia metacromatic (forma adult) debuteaz cu polinuropatie senzitiv
distal i cu demen progresiv. Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic, a examenului
biochimic (cu reducerea sau absena activitii arilsulfatazei A n leucocite, ser i urin), i
suplimentar pe baza biopsiei de nerv periferic, a examenului LCR (care evideniaz
creterea proteinelor), a examenului potenialelor evocate (care arat o laten patologic
prelungit).
-Leucodistrofia cu celule globoide (boala Krabbe) (forma adult rar) se manifest cu
tetraparez spastic, atrofie optic facultativ, polineuropatie, simptome cerebeloase i rar
demen. Diagnosticul se face pe aspectul clinic i pe evidenierea deficienei enzimatice
(lipsa -galactocerebrozidazei) n cultur de fibroblati i suplimentar pe baza IRM, a
examenului LCR i a potenialelor evocate.
-n adrenoleucodistrofie apare deteriorare de tip demenial, tetraparez spastic,
sindrom pseudobulbar, ataxie,cecitate, surditate, polineuropatie frust, insuficien
suprarenal (culoarea armie a pielii). Diagnosticul pozitiv se face pe aspectul clinic i
concentraia crescut a acizilor grai cu catene lungi n snge i n cultur de fibroblaste. La
examenul IRM se observ o demielinizare masiv n creier i mduva spinrii i n examene
de laborator modificri specifice bolii Addison. Adrenoleucodistrofia este asociat cu o
reacie inflamatorie intens n LCR.
-Neuromielita optic (sindromul Devic) este o form de scleroz multipl, caracterizat
prin producerea unei nevrite optice bilaterale, urmat la un interval de zile sau sptmni de
o mielit transvers. Uneori nevrita optic poate fi unilateral sau poate urma unui acces
iniial de mielit. Aceast boal demielinizant este neobinuit la caucazieni dar mult mai
frecvent la asiatici. Leziunile din SNC pot fi necrozante i severe. Examenul IRM
evideniaz leziuni doar n mduva spinrii nu i n creier. Neuromielita optic este adesea
un sindrom autolimitant, dar se poate prezenta ca o manifestare iniial a SM sau n
asociaie cu LES sau boala Behcet. Mortalitatea este de circa 50%.
18). Boli metabolice toxice :
- boala substanei albe induse de iradiere sau chimioterapie;

93. TRATAMENTUL
Tratamentul nu poate fi etiologic deoarece nu se cunoate cauza bolii.
Posibilitile actuale terapeutice se pot grupa n urmtoarele categorii
1)Tratamente care modific evoluia bolii: tratamentul imunomodulator i cel
imunosupresor;
2)Terapia puseului;
3)Tratamentul simptomatic i recuperator.

Tabelul nr. 2: Ageni terapeutici folosii n tratamentul sclerozei multiple (adaptat dup
Stuve O., 2009) [2]
Agentul
terapeutic
Mecanismul de aciune Reacii adverse
Imunomodulatoare cu spectru larg
interferon beta Efect antiinflamator,
menine integritatea
barierei hematoencefalice
Simptome pseudo-
gripale, creterea
transaminazelor,
reacii la locul de
injectare
glatiramer acetat Imunomodulare bazat pe
antigen
Febr, frison, reacii la
locul de injectare
laquinimod
Anticorpi monoclonali
natalizumab anticorp monoclonal anti
alfa-4 integrina, blocheaz
traversarea peretelui
vascular de ctre
leucocite
Leocoencefalopatie
progresiv
multifocal, infecii,
tumori maligne, reacii
de hipersensibilizare
Imunosupresoare
mitoxantrona Inhibitor al topoizomerazei
de tip II, ntrerupe sinteza
i repararea ADN
Cardiomiopatie,
leucemie, grea

1) Tratamente care modific evoluia bolii.
Tratamentul imunomodulator se face cu:
- interferon -1a (Rebif) 3 doze pe sptmn s.c.,
- interferon -1a (Avonex) 1 doz pe sptmn i.m.,
- interferon -1b (Betaferon) 1 doz s.c. la 2 zile,
- glatiramer acetat (Copaxone) 1 doz s.c. zilnic.
Efectele tratamentului imunomodulator:
1. scade frecvena puseelor (msurate clinic sau prin IRM);
2. scade severitatea bolii (apreciat ca ncrcare de leziuni n secvena T2 a examenului
IRM);
3. ncetinete rata de progresie a invaliditii.
Eficacitatea ar putea fi mai mare la pacieni cu boal la debut sau la cei cu pusee frecvente
[3].
Tratamentul imunomodulator se recomand pacienilor cu diagnosticul cert de SM form
recurent-remisiv sau form secundar progresiv. Este contraindicat la cei cu depresii
severe, cu sarcin n evoluie, cu boli hematologice grave, cu boli hepatice grave, cu
neoplazii, etc.
Eecul terapeutic la o form de tratament imunomodulator este definit cnd, sub tratament,
un bolnav face 2 sau 3 recderi n 6 luni sau cel puin 4 recderi ntr-un an.
Terapia imunomodulatoare trebuie continuat timp ndelungat, nedefinit, cu excepia
urmtoarelor circumstane (oprirea tratamentului poate conduce la o revenire a activitii
bolii ca nainte de tratament):
apare o lips clar a beneficiului terapeutic,
apar efecte secundare intolerabile,
date noi pun n eviden alte raiuni de ncetare a tratamentului,
devin accesibile forme terapeutice mai bune [1, 3].
Tratamentul imunosupresor se face n principal cu mitoxantron (Novantrone) i are
indicaie n forma secundar progresiv, SM progresiv recurent sau n cazul eecului
tratamentului imunomodulator. Prezint reacii adverse importante hematologice i
cardiotoxice.
2) Terapia puseului se face cu glucocorticoizi, n doze mari i.v. sau oral:
1. Metilprednisolon n doze mari: 1 gr i.v. n 1- 2 h zilnic timp de 3-5 zile. Cele mai multe
protocoale ntrerup apoi brusc corticoterapia. Exist ns i autori care recomand scderea
progresiv ulterioar a dozelor cu prednison per os 60-80 mg/zi, 7 zile, cu scderea a 10 mg
la fiecare 4 zile, timp de 1 lun.
2. Prednisolon oral studii recente au artat c i dozele mari administrate per os ar avea
eficacitate similar.
3. Dexametazona 8-12 mg i.v. la 8-12 ore timp de 3-7 zile, urmat de administrare oral.
4. Prednison 60-80 mg/zi 7 zile, cu scderea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lun [1,
3].
Acetia scad durata i severitatea puseului, scad numrul de leziuni captante de gadolinium
la examinarea prin IRM cerebral dar folosirea lor nu diminueaz invaliditatea acumulat prin
pusee repetate.
3) Tratamentul simptomatic i recuperator ajut la diminuarea spasticitii, fatigabilitii,
disfunciei vezicii urinare, disconfortului senzitiv. Exerciiul fizic regulat (ex. pedalarea pe loc,
exerciii mecanice, notul, exerciiile de ntindere, mobilizarea activ a membrelor slbite i
spastice, terapia fizic pentru antrenarea mersului) se recomand chiar i pacienilor cu
boal avansat deoarece reduce spasticitatea, antreneaz inima i musculatura, avnd n
plus beneficii psihologice.
Tratamentul tremorului intenional se face cu propranolol, primidon, clonazepam,
ondansetron, gabapentin, lamotrigin, carbamazepin, valproat. Se pot folosi manete de
plumb de 300-700 g pentru a micora amplitudinea tremorului
Tulburrile sfincteriene se combat astfel: vezica mic spastic cu oxibutinin, vezica
mare flasc prin autosondare intermitent sau sond vezical fix, tulburrile de tranzit
intestinal se pot trata prin schimbarea tipului de alimentaie, supozitoare, clisme sau
dimpotriv antidiareice, de la caz la caz.
Oboseala cronic se poate trata cu amantadin, cafea, aspirin.
Spasticitatea poate fi combtut prin: baclofen (Lioresal), benzodiazepine, gabapentin,
toxin botulinic, dantrolenum, etc.
Durerea neurogen poate fi tratat cu gabapentin, amitriptilin, carbamazepin, valproat.
Tulburrile cognitive, care pot evolua pn la demena multisclerotic, sunt consecina
leziunilor primare de degenerescen axonal i pierderii neuronale caracteristice pogresiei
bolii, urmate de atrofia cerebral. Tratamentul const n utilizarea ct mai precoce a
medicamentelor imunomodulatoare sau/i imunosupresoare.
Pacientul trebuie s ncerce s-i menin o via normal i activ, pe ct posibil, dar
trebuie s evite suprasolicitarea, oboseala i expunerea la temperaturi ridicate. Nu exist
referine cu privire la riscul vaccinrii.
Leziunile de decubit i infeciile urinare trebuie evitate la pacienii imobilizai i
trebuie evaluat necesitatea autosondrii vezicale intermitente.
ncurajarea i linitirea bolnavilor sunt foarte importante iar depresia manifest clinic
trebuie tratat prin consiliere i antidepresive: triciclice (amitriptilina), inhibitori de recaptare
a serotoninei (fluoxetina, paroxetina, sertralina), etc.
Sarcina n scleroza multipl: studiile effectuate nu au evideniat modificri ale fertilitii,
gestaiei, viabilitii fetale sau ale parametrilor naterii; s-a remarcat ns creterea
frecvenei recderilor n primele 3 luni post-partum cu 70%, precum i creterea de 1 - 3 ori
a riscului de progresie a bolii n primele 6 luni post-partum, mai ales la femeile cu forme
progresive de SM [1].

94. Coma
DEFINIIA COMEI
Coma este o stare patologic determinat de perturbri funcionale encefalice, care implic
pierderea strii de contien, a sensibilitii i motilitii voluntare, iar n stadiile avansate,
alterarea funciilor vegetative i metabolice. Cuvntul coma nseamn n limba greac somn
profund.

ETIOLOGIA COMEI
Contiena depinde de integritatea sistemului reticular activator ascendent (SRAA) al
trunchiului cerebral. SRAA este format din insule de celule nervoase dispuse n reea n
substana alb din bulb, punte, mezencefal, i care se continu caudal cu lamina reticulat
intermediar gri a mduvei spinrii i rostral cu subtalamusul, hipotalamusul i talamusul.
Se gsesc nuclei n formaia reticulat. Starea de veghe cortical depinde de proiecia
formaiei reticulate spre nucleii reticulai talamici i cortex.
Neurotransmitorii implicai n sistemul de veghe nu sunt n ntregime determinai. Sunt
importante sistemele colinergice, noradrenergice i serotoninergice. Activitatea acestor
neurotransmitori este controlat prin aferene excitatorii (glutamatergice) i inhibitorii
(GABA-ergice acidul gama aminobutiric).
Dac structura SRAA este lezat sau dac este afectat chimia neurotransmitorilor,
contiena poate fi afectat.
Cauzele comei pot fi urmtoarele:
1) Procesele expansive supra sau subtentoriale produc creterea presiunii intracraniene i
genereaz semne focale clinice neurologice. Tumorile sau hematoamele, infarctele cu
edem cerebral, abcesele, encefalitele focale i trombozele sinusurilor venoase pot
constitui astfel de leziuni.
2) Leziunile distructive subtentoriale sau efectul local al toxicelor pot afecta direct SRAA.
Aceste leziuni se produc n infarctul trunchiului cerebral, n rombencefalit, n
demielinizarea trunchiului cerebral i n intoxicaia voluntar cu sedative.
3) Afectarea difuz a cortexului cerebral. Vtmarea cortical bilateral este cel mai
frecvent ntlnit n hipoxie i ischemie dar poate fi ntlnit i n hipoglicemie,
cetoacidoz, anomalii electrolitice, meningite bacteriene, encefalite virale,
encefalomielite postinfecioase. Aceeai patologie se ntlnete i n hemoragia
subarahnoidian.

95. EXAMENUL NEUROLOGIC
Poziia, postura i micrile spontane ale pacientului incontient trebuie notate.
Examinarea neurologic trebuie s defineasc nivelul contienei, activitatea trunchiului
cerebral i s identifice semne de lateralizare .
Aprecierea neurologic a comei se face urmrind parametrii expui mai jos:

Funcie Rspuns/ reacie
Scara Glasgow a comei Deschiderea ochilor
Rspunsul motor
Rspunsul verbal

Funcia trunchiului cerebral Reflexul pupilar
Rspunsuri corneene
Micri spontane oculare
Rspunsuri oculocefalice
Rspunsuri oculovestibulare
Paternul respiraiei

Funcia motorie Rspunsul motor
Tonusul muscular
Reflexele osteotendinoase
Crizele epileptice
Nivelul contienei este cel mai bine definit prin scara Glasgow. Rspunsul la comenzi,
pronunarea numelui pacientului i stimulii dureroi aplicai sunt observai prin
deschiderea ochilor, micarea membrelor i rspunsul verbal dat de bolnav.
Deschiderea ochilor este uor de apreciat dei absena rspunsului ntlnit n coma
profund nu trebuie confundat cu rspunsul voluional negativ al bolnavului psihic.
Scara Glasgow gradeaz profunzimea comei. Se evalueaz toi cei trei parametri astfel:
-deschiderea ochilor: ochii nu se deschid: 1 punct
la stimuli dureroi: 2 puncte
la comand verbal: 3 puncte
se deschid spontan: 4 puncte
-rspunsul motor: fr rspuns motor: 1 punct
sinergisme de extensie: 2 puncte
sinergisme de flexie: 3 puncte
fr int la stimuli dureroi: 4 puncte
cu un anume scop, la stimuli dureroi: 5 puncte
cu un scop la comand: 6 puncte
-rspuns verbal: fr rspuns verbal: 1 punct
neinteligibil: 2 puncte
neadecvat: 3 puncte
confuz: 4 puncte
prompt, orientat: 5 puncte
Coma este profund dac suma celor trei parametri este mai mic de 6; coma este
medie dac suma lor este 6-7; coma este uoar dac suma este mai mare de 7.
Este necesar evaluarea tuturor celor trei parametri.

Funcia trunchiului cerebral
Reflexele trunchiului cerebral sunt importante pentru identificarea acelor leziuni care
afecteaz SRAA. Urmtoarele reflexe sunt importante:
1) Reaciile pupilare. Mrimea, egalitatea i reflexul fotomotor sunt notate. Midriaza
unilateral cu pierderea reflexului fotomotor sugereaz o hernie uncal hipocampic sau
un anevrism de arter comunicant posterioar. Leziunile mezencefalului determin
pierderea reflexului fotomor cu poziia intermediar a pupilelor; leziunile pontine
determin mioz dar cu pstrarea reflexului fotomotor. Midriaza fix este un indicator a
hernierii centrale diencefalice i se poate diferenia de midriaza indus de agenii
atropin-like prin folosirea picturilor de pilocarpin care determin mioz dac dilataia
este rezultatul pierderii inervaiei parasimpatice dar sunt ineficiente dac este
farmacologic. Sindromul Horner este ipsilateral n leziunile hipotalamusului,
talamusului, sau trunchiului cerebral, cnd se poate asocia cu anhidroza prii
ipsilaterale a corpului. Insuficiena hepatic sau renal i alte forme de com metabolic
pot da mioz relativ. Majoritatea intoxicaiilor medicamentoase tind s induc mioz i
reactivitate pupilar lene, iar hemoragia pontin determin pupile miotice date de
stimularea parasimpatic.
Modificrile pupilare sunt urmtoarele n funcie de leziune:
-leziune pontin: pupile miotice,
-nervul III lezat: midriaz fix cu ptoz palpebral,
-leziune tectal: midriaz fix,
-leziune mezencefalic: poziie fix intermediar,
-leziune diencefalic: pupil miotic reactiv.
2) Rspunsuri corneene. Reflexul cornean este n mod frecvent pstrat chiar cnd coma
este profund. Dac reflexul cornean este absent la un bolnav aflat ntr-o com
superficial se pune problema unei come induse de medicament sau a unei anestezii
locale a corneei. Pierderea reflexului cornean, dac se exclude o com
medicamentoas, nseamn un prognostic prost.
3) Micrile oculare. Poziia de repaus a ochilor i prezena micrilor spontane oculare
trebuie notate. Devierea conjugat a ochilor ridic problema unei leziuni ipsilaterale
emisferice sau controlaterale a trunchiului cerebral. Anomalii n privirea vertical sunt
mai puin comune la comatoi dar coborrea ochilor sub meridian poate fi dat de
lezarea tectumului mezencefalic sau de o com metabolic. Poziia de repaus a ochilor
este n mod normal conjugat i centrat dar poate fi disconjugat cnd exist leziuni ale
oculomotorului comun sau ale nervului abducens la nivelul trunchiului cerebral sau de-a
lungul tracturilor lor.
Privirea alternativ periodic sau privirea ping-pong este o deviaie ocular
orizontal conjugat repetitiv de cauz incert. Nistagmusul spontan este rar n com i
el reflect interaciunea dintre sistemul oculovestibular i cortexul cerebral. Nistagmusul
retractor, n care ochii se mic neregulat napoi spre orbit i nistagmusul convergent
pot apare n leziuni ale mezencefalului. Bobingul ocular, o micare ocular brusc
intermitent n jos, se ntlnete n leziunile destructive ale prii superioare a punii, n
hematomul cerebelos sau n hidrocefalie.
4) Micrile oculare reflexe. Se testeaz prin reflexul oculocefalic i oculovestibular.
Reflexul oculocefalic sau fenomenul ochilor de ppu, se testeaz prin rotarea capului
pacientului dintr-o parte n alta i se observ micarea ochilor. n coma cu trunchiul
cerebral intact ochii se mic conjugat i-n direcia opus micrii capului. La cei cu
depresie pontin, reflexul oculocefalic este pierdut i ochii rmn n poziie intermediar
cnd capul este ntors.
Reflexul oculovestibular este mai fidel i trebuie studiat. Se instileaz 50-200 ml ap
rece cu ghea (0 C) n canalul auditiv extern. Rspunsul normal la pacientul contient
este apariia unui nistagmus cu faza rapid n direcia opus stimulrii. Rspunsul tonic
cu micrile conjugate ale ochilor spre direcia de stimulare indic o punte intact i
sugereaz o cauz supratentorial a comei. Un rspuns disconjugat sau nici un rspuns
indic lezarea trunchiului cerebral sau depresia lui. Ambele urechi pot fi stimulate
separat. Dac irigarea unilateral cauzeaz micri verticale oculare exist posibilitatea
supradozrii drogului deoarece multe droguri afecteaz micrile oculare laterale.
Valoarea testului oculovestibular la cei fr semne oculare de lateralizare este
considerabil deoarece el identific nu numai trunchiul cerebral intact i conexiunile
cortico-pontine dar i existena unei leziuni intrinseci a trunchiului cerebral cauznd
postur disconjugat a ochilor.
5) Respiraia. Dac pacientul este vzut nainte ca respiraia s fie asistat prin tehnici
moderne, existena unui ciclu periodic respirator lung sugereaz o leziune nalt a
trunchiului cerebral. Hiperventilaia central neurogen implic o leziune n partea
superioar a punii. Ciclul periodic respirator scurt, care nseamn un prognostic prost,
implic leziuni n partea inferioar a trunchiului cerebral.

Funcia motorie
Examinarea motorie la un pacient comatos ncepe cu descrierea poziiei de
repaus a corpului i extremitilor, a micrilor involuntare care antreneaz faa sau
membrele i asimetria reflexelor, fiind comparate cele dou pri ale corpului.
Deviaia conjugat a ochilor i capului de partea leziunii cu hemiplegie
contralateral, sugereaz o leziune supratentorial.
Rotaia extern a membrului inferior este un semn de hemiplegie sau fractur de old.
Rigiditatea prin decerebrare este o postura bilateral cu extensia braelor i
antebraelor, cu minile flectate i n pronaie, cu membrele inferioare n extensie,
adducie i rotaie intern. Leziunile pot fi mezencefalice sau pot fi localizate n partea
caudal a diencefalului. Rigiditatea prin decorticare este asemntoare cu
rigiditatea prin decerebrare, cu excepia faptului c braele sunt n adducie i antebraele
sunt n flexie. Este rezultatul unor leziuni diverse, grave, a ambelor emisfere cerebrale
deasupra mezencefalului.
Posturile de decerebrare i decorticare unilateral pot fi determinate de leziuni
aflate oriunde la nivelul cilor descendente motorii aflate ntre cortex i trunchiul
cerebral. Postura extensoare unilateral este ntlnit imediat dupa un accident cerebral
vascular, urmat n timp de un rspuns n flexie.
Aceste posturi pot surveni spontan sau ca rspuns la stimuli externi nociceptivi.
Micrile involuntare la pacienii comatoi sunt importante n diferenierea
leziunilor metabolice de cele structurale. Micrile tonico clonice ori alte micri
stereotipice pot indica crizele epileptice.
Crizele focale sunt un indicator pentru o cauz focal a comei, iar crizele
generalizate sau mioclonusul multifocal ridic problema comei cu iritaie cortical difuz
de cauz metabolic sau ischemic-anoxic. Spasmul mioclonic, micarea aritmic n
grupuri unice sau multiple, este observat n
encefalopatia anoxic sau n celelalte come metabolice, cum ar fi encefalopatia
hepatic. Mioclonia ritmic, ce trebuie difereniat de micrile epileptice, reprezint de
obicei un semn de lezare a trunchiului cerebral. Crizele tonice de fos posterioar se
manifest prin scderea ateniei, opistotonus i extensia membrelor inferioare i flexia
celor superioare, fecven respiratorie incetinit i neregulat, bradicardie i dilatare
pupilar. Crizele tonice de fos posterioar rezult prin hernierea intermitent a
amigdalelor cerebelose n gaura occipital.
Reflexele spinale sau reflexele de automatism medular nu depind de integritatea
funcional a creierului ori a trunchiului cerebral. Raspunsul reflex flexor la durere n
extremitatea superioar const n adducia umrului, flexia cotului i pronaia braului.
Rspunsul de tripl flexie la nivelul extremitailor inferioare const n retragerea reflex,
cu flexia soldului (coapsei), a genunchiului si dorsiflexia gleznei, ca rspuns la stimularea
dureroas a piciorului.
Reflexul plantar poate fi extensie, nu numai n comele prin leziune cerebral
primitiv dar i n coma metabolic i n diverse intoxicaii medicamentoase. Devine
flexor n recuperarea contienei, dac nu mai exist i o leziune structural neurologic.
Tonusul muscular i asimetria acestuia sunt folositoare n localizarea unei leziuni
focale structurale i poate ajuta la diferenierea comei structurale de cea metabolic.
Leziunile acute superioare trunchiului cerebral determin hipotonie muscular
sau flaciditate muscular. In leziuni mai vechi, tonusul este de obicei crescut. Cauzele
metabolice cauzeaz n general o scdere simetric a tonusului. In final, flaciditatea
generalizat este vazut dupa moartea cerebral.
Examinarea tonusului muscular poate detecta asimetria tonusului la nivelul feei sau a
membrelor.


96. INVESTIGAIILE PACIENTULUI N COM
Se fac pentru stabilirea cauzei comei i variaz de la cele mai simple pn la cele mai
complexe teste sanguine, examinarea LCR, teste electrofiziologice i imagistice.
Testele de laborator sunt extrem de utile n evaluarea pacienilor comatoi. Bolile
ficatului, miopatiile sau rabdomioliza cresc nivelurile TGP i TGO. Dei nivelul
amoniacului din sange nu este corelat direct cu nivelul encefalopatiei hepatice, el poate fi
de folos n cazurile n care se suspecteaz boli hepatice. Se determin electroliii,
glicemia, probele renale, hemoleucograma, timpul protrombinic, timpul parial al
tromboplastinei.
Studierea funciilor tiroidei este necesar pentru diagnosticul de hipo i
hipertiroidism. Cnd este suspectat criza addisonian ar trebui obinut un nivel al
cortizolului seric, un nivel sczut n com sugernd insuficiena suprarenal.
Cand cauzele comei nu sunt cunoscute, este necesar determinarea nivelului
alcoolului n sange precum i a medicamentelor ori toxicelor.
EEG apreciaz profunzimea comei, prognosticul comei, identific pacienii care
sunt n status epileptic subclinic sau care au crize pariale complexe, pentru aplicarea
tratamentului corespunztor. Poate diagnostica boala Creutzfeldt-Jakob: complexe
periodice de unde trifazice lente 0,5-1/sec mpreun cu apariia de mioclonii.
Dimensiunea ncetinirii de fundal a EEG este un reper util al severitii oricrei
encefalopatii difuze. Undele delta n regiunile frontale sunt tipice pentru coma metabolic
(exemplu: insuficiena hepatic) iar activitatea rapid (beta) difuz implic efectele
drogurilor sedative. Tiparul EEG al comei alfa este definit prin activitatea invariant de
8-10 Hz difuz, asemntoare ritmului alfa normal al strii de veghe, dar care nu
rspunde la stimuli de mediu.
Coma alfa rezult fie printr-o leziune pontin superioar fie printr-o leziune difuz
cortical i este asociat cu un prognostic nefavorabil. EEG este de asemenea
important pentru a deosebi coma simulat sau psihiatric, n care EEG este normal de
boala cerebral real cu anomalii difuze electroencefalografice. Prognosticul sugerat de
EEG este mai puin important dect urmrirea clinic a bolnavului dar combinaia clinic-
EEG poate mbunti predicia.
Potenialele evocate (PE), predominent cele de la nivelul trunchiului cerebral i
potenialele evocate somato-senzoriale dau informaii despre starea tracturilor trunchiului
cerebral i despre existena componentei corticale.
CT i IRM sunt importante n susinerea diagnosticului n comele cu modificri
structurale identificabile radiologic: hemoragii, tumori, hidrocefalie. Exist leziuni care nu
pot fi decelabile prin CT: infarctul emisferic bilateral precoce, leziunile mici ale trunchiului
cerebral, encefalitele, meningitele, leziunea axonal difuz postraumatic, perfuzia
cerebral absent asociat cu moartea cerebral, tromboza sinusului sagital i
hematoamele subdurale care sunt izodense creierului adiacent. i IRM poate eua n
diagnosticul precoce al acestor leziuni. Cu toate acestea, n coma de etiologie
necunoscut, CT i IRM trebuie efectuate.
Folosirea punciei lombare n com este limitat pentru diagnosticarea
encefalitei/meningitei i a cazurilor de hemoragie subarahnoidian suspectate n care CT
este normal.
97. PRINCIPII GENERALE DE TRATAMENT N COM
# ngrijirea iniial a unui pacient n com trebuie s fie resuscitarea prin asigurarea
oxigenrii adecvate i a circulaiei. O prob de snge estimeaz glicemia i ali
parametri. Este imperativ obinerea unui istoric adecvat de la cei care au adus pacientul
de la locul accidentului i n serviciul de urgen sau de la cei responsabili de ngrijiri
profilactice.
# Aprecierea stadiului comei urmat de evaluarea altor caracteristici care s poat
orienta spre etiologie, incluznd temperatura, frecvena cardiac, presiunea sngelui,
paternul respiraiei, anomaliile tegumentelor i semne focale n torace, abdomen sau
membre.
# Examinarea neurologic trebuie s includ cutarea semnelor unui eventual
traumatism, testele meningitei, examinarea fundului de ochi, evaluarea reflexelor
trunchiului cerebral, i identificarea oricrei anomalii focale la fa sau membre.
# Investigaiile relevante includ teste biochimice i serologice, dozarea drogurilor n
snge, imagini radiologice i EEG. Puncia lombar este indicat n anumite condiii. O
dat etiologia stabilit, se instituie tratamentul necesar.
# Majoritatea pacienilor adui la spital n com sunt tratai n secii de terapie
intensiv. Cauza comei i prognosticul pacientului vor determina tratamentul de urmat i
locul continurii ngrijirilor necesare.
# Dac dup 6 ore de com pacientul nu deschide ochii, exist doar 10% ans de
recuperare bun sau moderat.
# Dup o sptmn de com numai 3% au o recuperare bun sau moderat.

98. Definitia si diganosticul dementelor
Definitie
Demenele reprezinta o clasa de afectiuni neurodegenerative, caracterizate prin
alterarea persistent si progresiva a functiilor cognitive. Demena nu reprezint o boal
propriu-zis ci un sindrom clinic, are durata de minim 6 luni i afecteaz coninutul i nu
nivelul contienei.
Funciile cognitive afectate sunt:
-memoria
-capacitatea de nvare
-atenia
-orientarea
-limbajul
-calculul
-gndirea i judecata.
Aceste modificari ale functiilor cognitive sunt uneori precedate i aproape ntotdeauna
nsoite de tulburari ale controlului emoioal, modificri ale personalitatii sau simptome
psihiatrice (apatie, depresie, tulburri psihotice) si tulburari comportamentale .

Clasificare
Exista mai multe tipuri de clasificari ale dementelor.
O clasificare a dementelor imparte dementele in primare (de exemplu dementa din boala
Alzheimer care nu rezulta din alta boala ) si secundare (dementa este rezultatul altei boli,
ca de exemplu in coreea cronica Huntington, n boala Parkinson, post AVC, etc).
Desi marea majoritate a dementelor are caracter evolutiv, exista si demente neevolutive,
permanente: cele post-traumatice i cele post anoxice.
Clasificarea etiologic i evolutiv (3):
Demenele tratabile sau partial tratabile sunt urmatoarele :
-hidrocefalia interna normotensiva
-hematomul subdural cronic
-tumorile cerebrale
-boala Wilson
-demente toxice (alcool, monoxid de carbon, plumb, mercur, mangan, pesticide)
-demente medicamentoase (barbiturice, trihexifenidil- Romparkin, antidepresive triciclice,
litiu, digital, cocain, etc)
-afectiuni endocrine (hipotiroidie, sindromul Cushing)
-afectiuni carentiale (carena de vitamina B12 i folat, pelagra, sindromul Wernicke -
Korsakow)
-afectiuni metabolice severe (insuficienta renala cronica, insuficienta hepatica, dementa
de dializa rar intalnita astazi, hipoglicemia cronic)
-boli infectioase cu afectarea sistemului nervos central: meningite, encefalite,
tuberculoz, parazitoze, neuroborelioz)
-sindroame paraneoplazice (encefalita limbica )
-afectiuni autoimmune (LES cu vasculit asociat).
Demenele permanente i progresive sunt urmatoarele :
-boala Alzheimer
-demena vascular
- dementa asociat bolii Parkinson
-dementa cu corpi Lewy
-forme mixte : boala Alzheimer asociat cu boala cerebrovascular, boala Alzheimer
asociat cu demena cu corpi Lewy
-dementa fronto-temporala
-coreea cronica Huntington
-paralizia supranucleara progresiva
-scleroza multipla
-boala Hallervorden-Spatz
-complexul SIDA-dementa
-neurosifilisul (Paralizia general progresiv)
-boala Creutzfeldt Jakob
-leucoencefalita multifocala progresiva.

Incidenta
Dementele sunt afectiuni frecvente si incidenta lor creste cu varsta ajungand la 5-20 % la
indivizii peste 65 de ani si se dubleaz la fiecare 5 ani peste 65 ani (1), dar trebuie
specificat ca nu sunt exclusive legate de varsta sau imbatranire.

Diagnosticul dementei
Potrivit DSM IV, indiferent de cauza dementei, criteriile diagnosticului de dementa sunt :
A) Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:
a) Afectarea memoriei, (scaderea capacitatii de a nva informaii noi sau de a evoca
informaii nvate anterior) si
b) cel putin una dintre urmatoarele :
1. Tulburare de limbaj (afazie )
2. Afectarea abilitatii de a executa activitati motorii ntr-o anume secven i care servesc
unui scop, in absenta deficitului motor (apraxie)
3. Incapacitatea de a recunoaste sau identifica obiecte in lipsa afectrii funciilor
senzoriale (agnozia )
4. Perturbarea functiei executive (planificare, organizare, secvenializare, abstractizare).
B) Deficitele cognitive menionate mai sus reprezint un declin fa de nivelul anterior de
funcionare i cauzeaz, fiecare, afectarea semnificativ a funcionrii sociale sau
ocupaionale
C) Deficitele cognitive menionate mai sus nu apar exclusiv n cursul unui episod de
delirium.
D) Criteriile de diagnostic specifice se adaug pentru stabilirea diferitelor etiologii ale
demenei.
E) Afectarea memoriei trebuie obligatoriu s fie prezent ns uneori poate s nu fie
simptomul predominant.
F) Pentru a se putea stabili diagnosticul de demen, deliriumul i orice alt tip de
tulburare confuzional trebuiesc excluse prin diagnostic diferenial (2).

Evaluarea diagnostica pentru demente
Trebuie sa cuprinda urmatoarele :
-anamneza (obinut de la bolnav sau anturajul su): modalitatea de debut, evolutia
simptomatologiei i durata ei, antecedente heredo colaterale, antecedente personale
patologice, medicatia urmata, mediul de viata, expunerea la toxice.
-examinarea clinica generala pentru decelarea afectiunilor sistemice care pot da un
tablou demential (de exemplu LES, o tumor malign, anemie sever, etc)
-examenul neurologic pentru decelarea de semne neurologice (ca de exemplu in boli
neurologice asociate cu dementa in boli cerebro-vasculare, in boala Wilson,
Hungtington, boala Parkinson, etc).
-examen psihiatric pentru depistarea tulburrilor noncognitive: depresia, fenomene
psihotice, stri confuzionale, anxietate, obsesie, iritabilitate, dezinhibiie, agitaie.
-evaluarea neuro-psihologica pentru aprecierea deficitului cognitiv, aplicarea de scale
specific in acest scop (MMSE, testul ceasului, etc). Evaluarea activitilor zilnice casnice
se face prin chestionare specifice.
-analize de laborator: hemoleucograma, glicemia, uree, creatinina, transaminaze, VSH,
ionograma la care se adauga investigatii serologice pentru HIV, VDRL, borelioz,
encefalit herpetic, dozare de vitamina B12 i folati, calcemie, funcia tiroidian TSH.
Se pot aduga teste imunologice pentru vasculite, probe toxicologice pentru identificarea
intoxicaiilor cu metale grele, teste genetice pentru boala Alzheimer precoce familial, a
demenei fronto-temporale, a CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with
subcortical infarcts and leukoencephalopathy).
- examenul LCR biochimie i celularitate; n boala Alzheimer peptidul A42 are un nivel
sczut iar proteina tau un nivel crescut n LCR. n Creutzfeldt-Jakob este important de
dozat n LCR proteina 14-3-3.
-neuroimagistica: computer tomograf, rezonanta magnetic nuclear.
Electroencefalografia in cazul bolilor prionice boala Creutzfeld Jacob
- biopsia cerebral: numai n cazuri rare n centre neurochirurgicale cu experien, numai
cu avizul familiei.
- investigatii electrofiziologice: necesare in cazul existentei unui deficit motor, cum se
intampla de exemplu in ataxii.

99. Dementa Alzheimer
Dementa tip Alzheimer reprezinta cea mai comuna cauza de dementa, reprezentand 55-
70% din cazurile de dementa. Este adeseori asociata cu alte afectiuni: leziuni vasculare
sau asociere cu boala Parkinson (fiecare in 25 % din cazuri ) . Este principala dementa
tip cortical intalnita in practica .
Diagnosticul de certitudine se stabileste doar anatomo-patologic .
Anatomopatologic pierderea neuronal, acumularea placilor neuritice (placi senile) i a
ghemurilor neurofibrilare se intalnesc in cortexul entorinal, hipocamp, cortexul temporal,
cortexul vizual primar/secundar i nucleii bazali. Ordinea aparitiei acestor modificari este
ordinea inversa dezvoltarii filogenetice si mielinizarii. Angiopatia amiloida este de obicei
prezenta.

Etiopatogenie
1. Factori genetici.
Pentru boala Alzheimer cu debut precoce (in a treia decada) si transmitere autozomal
dominant, se pare ca sunt implicate mutatii la nivelul a trei gene: gena APP (protein
precursoare a amiloidului), localizata pe cromozomul 21, presenilina 1 (localizata pe
cromozomul 14) si presenilina 2 (localizata pe cromozomul 1).
Pentru boala Alzheimer cu debut peste 65 de ani si transmitere recesiva se pare ca
prezenta alelei e4 a apolipoproteinei E creste susceptibilitatea pentru aceasta boala
(gena localizata pe cromozomul 19 ) .
2. Alti factori de risc ar putea fi: obezitatea, rezistenta la insulina, dislipidemia,
traumatismele cranio-cerebrale, nivel educational foarte scazut ,fumatul ,depresia
,sindromul Down prezent la o ruda de gradul 1.
Principalul constituent al ghemurilor neurofibrilare (4) este proteina tau asociata
microtubulilor, care in stare hiperfosforilat, se acumuleaza la nivelul pericarionului
neuronilor mari. n condiii normale proteina tau reprezint componenta stabilizatoare a
citosheletului neuronal.
Placile senile neuritice sunt formate din amiloid A, apolipoprotein E (Apo E), 1
antichimotripsin, sinuclein i alte proteine. Placa neuritic este inconjurat de neuroni
mori pierdere neronal si celule gliale reactive (astrocite si microcite), macrofage i alte
celule inflamatorii.
Amiloidul A este format prin proteoliza proteinei amiloide precursoare
transmembranare, are proprieti neurotrofice i neuroprotectoare. O schimbare
punctiform pe proteina amiloid precursoare pe cromozomul 21 este implicat n boala
Alzheimer familial.
Gena pentru Apo E (o lipoprotein implicat n transportul colesterolului) este gsit pe
cromozomul 19q i are 3 alele: 2, 3, 4. 4 este proteina puternic asociat cu boala
Alzheimer sporadic i familial.
Alte forme familiale ale bolii Alzheimer sunt datorate mutaiilor genei presenilinei-1 (PS1
14q24.3 proteina S182) i genei presenilinei -2 (PS2-1q31-42-STM2 protein). Aceste
gene encodeaz proteinele neuronale citoplasmatice a cror funcie ne este nc
necunoscut.
Alte leziuni caracteristice descrise recent sunt: degenerarea granulo-vacuolara si
formatiunile filamentoase de la nivelul neuropilului.
Activitatea colin-acetil-transferazei cat si a acetil-colin-esterazei s-au dovedit semnificativ
reduse la nivelul cortexului, hipocampului si al amigdalei, la pacientii cu boala Alzheimer.
i activitatea fibrelor serotoninergice i noradrenergice este sczut. Exist probabil o
reducere a activitii corticale glutamatergice (excitatoare) cu preponderena activitii
GABA ergice (inhibitorie).
Studiile au demonstrat de asemenea o crestere selectiva a leziunilor cauzate prin stres
oxidativ, la nivelul regiunilor creierului implicate in reglarea performantelor cognitive.
Mecanismele imun-inflamatorii par deasemenea implicate in procesul patogenetic al
bolii, date fiind prezenta celulelor microgliale reactive la nivelul placilor senile si nivelul
crescut al citokinelor in placile senile, serul si neuronii acestor bolnavi (3).

Semne clinice
Stadiul precoce: apariia tulburrilor de memorie lent progresive, iniial la nivelul tulburrii
cognitive minore. Ulterior apar tulburri cognitive care determin modificri n
comportament, care sint evidente cnd pacientul lucreaz, face cumprturi, are grij de
finane, sau face pli cu cardul, folosete telefonul, televizorul, maina de gtit,
computerul. i d seama de neputina lui n folosirea acestor obiecte i devine depresiv,
anxios. Este foarte important n aceast faz dagnosticul diferenial ntre demen i
depresie.
Stadiul intermediar: pacientul este din ce n ce mai confuz i dezorientat nct nu mai
poate ndeplini activitile ocupaionale i sociale i necesit ajutor. i poate ndeplini
mai departe activitile casnice, poate susne o conversaie simpl i menine regulile
simple de comportare n societate. Apar primele semne de afazie: nelege mai greu
limbajul i-i gsete cu greu cuvintele. Apraxia este adesea prezent. Nu poate efectua
calcule simple i nu poate spune ct este ceasul. Agnozia vizual este rar n aceast
faz.
Stadiul tardiv: pierderea raionamentului i a judecii fac imposibil planificarea
activitii. Merge la ntmplare, nu-i recunoate prietenii, i modific ritmul circadian
(este linitit i apatic ziua i agitat noaptea), fuge pe strzi, prezin iluzii, halucinaii,
suspiciuni paranoide despre prieteni, comportament agresiv, i-i neglijeaz igiena
personal. Necesit ajutor i pentru activitile simple casnice: alimentaie, mbrcare,
folosirea toaletei. Devine incontinent, akinetic i mut. Reflexele patologice: de suciune i
reflexul grasping sunt prezente. Stimulii tactili i auditivi pot declana crize epileptice i
mioclonii. Moartea este cauzat de pneumonie i insuficien cardiac.

Diagnosticul bolii Alzheimer
Pentru diagnosticul de boala Alzheimer probabila (reamintim ca diagnosticul de
certitudine este anatomo-patolgic ):
a. Dementa diagnosticata prin examen clinic si documentata prin MMS, sau alt test
similar si confirmata prin examen neuropsihologic;
b. Deficite in doua sau mai multe arii cognitive
c. Caracter progresiv
d. Stare de constienta pastrata
e. Debut intre 40 si 90 de ani de obicei dupa 65
f. Absenta altor boli care sa fie responsabile pentru deficite le cognitive.
Diagnosticul este sustinut de deteriorarea progresiva a functiilor cognitive (afazie,
apraxie, agnozie), afectara ativitatilor zilnice, istoric familial de dementa, mai ales
confirmat neuropatologic .
Tomografia computerizata si rezonanta magnetic nuclear arat atrofie cerebral
corticala difuza, dar cu afectarea predilecta la nivelul hipocampului .
EEG este normal sau cu modificari nespecifice .
Examenul LCR este normal .
Imagistica functional de exemplu SPECT sau PET nu sunt de rutina dar pot ajuta la
stabilirea diagnosticului diferential intre boala Alzheimer si dementa vasculara. In
examinarea SPECT se constata anomalii in distributia temporo-parietala, mai ales in
cazuri incipiente de AD.
La examinarea fluorodeoxiglucoza (FDG)PET se constata de asemenea modificari
temporo-parietale

Evolutia bolii
Evolutia bolii este intotdeauna progresiva . Durata de supravietuire de la diagnostic este
in general intre 5 si 8 sau 9 ani, persoana pierzandu-si independenta treptat .
Avnd n vedere o multitudine de studii recente, att clinice ct i de laborator, prin care
s-a demonstrat c boala Alzheimer se asociaz frecvent cu factori de risc vasculari, n
ultima vreme este folosit din ce n ce mai autoritar diagnosticul de boal Alzheimer
asociat cu boal cerebrovascular, care tinde s nlocuiasc treptat formula diagnostic
anterioar de demen mixt (degenerativ i vascular).
Tratamentul specific al bolii trebuie initiat odata cu stabilirea diagnosticului .Inhibitorii de
colinesteraze reprezinta medicatia de prima alegere : Donepezil (doza zilnica de 5-10
mg ) ,Rivastigmina (doza zilnica 6-12 mg) ,si galantamina (doza zilnica intre 16 si 24 mg)
.
Daca inhibitorii nu sunt tolerate se poate recomanda memantina ,ca si la pacientii care
evolueaza de la forma usoara la cea moderata (scor MMSE de 10-14 ) . In acest caz se
poate impune asocierea inhibitor de colinesteraza si memantina .(doza zilnica 10-20 mg)
.
In boala Alzheimer forma grava (MMSE intre 5si 10 ) se recomanda memantina ca prima
alegere sau terapia combinata ,in cazul raspunsului nesatisfacator .
Alte medicamente care se pot administra Cerebrolysin, extractul standarizat de gingko
biloba Egb761.
Poate unul din cele mai importante aspecte ale tratamentului la acesti bolnavi il
reprezinta managementul simptomelor associate: depresia, psihoza, insomnia, agitatia i
agresivitatea.

100. Demena cu corpi Lewy
Acest tip de dementa este intalnit la autopsie in circa 20 % din cazurile cu debut tardiv
(singura sau in asociere cu dementa Alzheimer).
Diagnosticul de dementa cu corpi Lewy se bazeaza pe urmatoarele criterii (Mc Keith):
I.Criteriul esenial necesar pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy posibile sau
probabile:
-demena definit ca un declin cognitiv care interfer cu activitatea social i ocupaia
obinuit;
-afectarea memoriei poate sa nu apara n fazele iniiale ale bolii dar devine evident in
progresia bolii;
-deficite de atentie, de funcie executiv sau de integrare vizuo-spatiala pot fi
proeminente.
II. Manifestri clinice eseniale:
- tulburarea cognitiva are character fluctuant cu variatii ale atentiei si nivelului de
constienta
- halucinatii vizuale recurente
- semne clinice spontane de parkinsonism.
III. Alte manifestari clinice sugestive pentu diagnostic pot fi :
- Tulburare de comportament a somnului REM (RBD sleep behavior disorder);
- Sensibilitate sever la neuroleptice;
- Semnal redus al transportorului de dopamin la nivelul ganglionilor bazali evideniat
prin SPECT sau PET.
IV. Manifestri clinice care sprijin diagnosticul: caderi, pierderi ale starii de constienta,
disfunctie autonom (hipotensiune ortostatic, incontinen urinar), delir, depresie,
halucinaii non vizuale.
Relatia temporala intre parkinsonism si debutul dementei: Demena cu corpi Lewy apare
naintea bolii Parkinson. n dementa cu corpi Lewy exist maxim 1 an intre debutul
parkinsonismului si debutul dementei.
Anatomopatologic
Spre deosebire de boala Parkinson unde corpii Lewy se gasesc la nivelul substanei
negre i la nivelul nucleilor din trunchiul cerebral, in dementa cu corpi Lewy acestia se
gasesc la nivelul sistemului limbic (hipocamp, amigdala), paralimbic (cingular anterior) si
neocortical .
Examene paraclinice :
SPECT si PET constata hipoactivitate la nivelul lobului occipital si scaderea
transportorului dopaminergic la nivelul ganglionilor bazali, precum si modificari la nivelul
scintigrafiei miocardice.
Tratament: Rivastigmina 6-12 mg
Dac Rivastigmina nu este eficace sau produce efecte adverse se administreaz
Donepezil 5-10 mg.

101. SLA diagnostic clinic si paraclinic
Tabloul clinic este de deficit motor progresiv, cu semne de afectare att a
neuronului motor central NMC (deficit motor ntins, hipertonie piramidal, ROT vii, reflexe
cutanate abdominale abolite, semnul Babinski prezent, etc) ct i a neuronului motor
periferic NMP (paralizie, hipotonie, ROT diminuate sau abolite, atrofie muscular,
fasciculaii).
Deficitul motor n SLA apare de obicei n arii localizate, ntinzndu-se iniial la
muchii aceleiai regiuni i ulterior afectnd regiunile adiacente. Tabloul iniial poate fi
sugestiv pentru o mononeuropatie focal (aa numitul tablou pseudonevritic).
Debutul deficitului motor este mai frecvent la nivelul membrelor superioare dect
la cele inferioare (SLA clasic, spinal), dar n aproximativ 25% dintre cazuri debutul se
face la nivelul muchilor inervai de nervii bulbari (SLA cu debut bulbar). Mai rar (1-2%
cazuri), slbiciunea muscular apare la nivelul muchilor respiratori (debut cu dispnee).
Unii pacieni se prezint cu deficit motor localizat pe un hemicorp (varianta hemiplegic
Mills), iar peste 10% dintre cazuri apar cu atrofie bilateral a membrelor superioare.
Simptomele date de slbiciunea muscular variaz cu funcia motorie afectat.
Spre exemplu, cnd deficitul de for ncepe la nivelul minii i degetelor, pacientul
acuz dificultate n rotirea cheii n broasc, n tastare, n desfacerea unui dop.
Cnd deficitul de for apare la nivelul membrelor inferioare, cderea labei piciorului
poate fi primul simptom sau pacientul poate acuza instabilitate n mers, alunecare,
oboseal la mers.
Cnd sunt afectai muchii cu inervaie bulbar, primele simptome pot fi vorbirea neclar,
rgueala sau incapacitatea de a cnta sau striga, la care se poate aduga curnd
disfagia. Adesea, pacienii cu debut bulbar consult specialiti ORL. Ei se confrunt nu
numai cu alterarea progresiv a funciilor bulbare, dar i cu hipersalivaie i pierdere n
greutate.
n cazurile rare n care pacientul prezint slbiciunea progresiv a musculaturii
respiratorii, prima int de adresare va fi medicul pneumolog sau chiar secia de terapie
intensiv. Diagnosticul de SLA este clar cnd pacientul nu se poate lipsi de ventilator.
Cderea capului poate apare n SLA avnd drept cauz slbiciunea muchilor
paraspinali cervicali i toracici. Cel mai frecvent ns apare n miastenia gravis i
poliomielit.
Fasciculaiile nu sunt n mod obinuit simptomul de debut al SLA dar ele apar
curnd dup debutul bolii la aproape toi pacienii. Mai mult, absena fasciculaiilor
trebuie s determine reconsiderarea diagosticului.
Crampele musculare sunt unele din cele mai frecvente simptome n SLA, adesea
precednd alte simptome cu cteva luni. Dei ele se ntlnesc frecvent i la indivizii
sntoi i apar cel mai adesea n muchii gambei, n SLA crampele apar cu localizri
neobinuite: muchii coapsei, abdomen, spate, mn, gt, maseteri, limb.
n SLA mai poate apare oboseala la efort care mimeaz miastenia. Agravarea
disfagiei cu reducerea aportului caloric accentueaz astenia i accelereaz slbiciunea
muscular. Aspirarea de lichide, secreii sau alimente devine o complicaie posibil.
Pacienii se plng c produc cantiti exagerate de secreii salivare anormal de
vscoase, care se pot scurge din cavitatea bucal. Sialoreea se agraveaz odat cu
progresia slbiciunii muchilor periorali i/sau cu apariia cderii capului.
Scderea n greutate este adesea rapid progresiv. S-a demonstrat c aceasta
nu reflect doar aportul caloric sczut, dar reprezint i o form de caexie SLA.
Scderea marcat a volumului muscular expune articulaiile i esutul conjunctiv
adiacent la stres mecanic anormal ce poate duce la limitarea micrilor n articulaie,
deformarea articulaiei, pericapsulit dureroas i bursit.
Tulburrile somnului, sub forma trezirilor frecvente datorate hipopneei i hipoxiei,
s-au dovedit a fi comune n SLA, determinnd somnolen diurn, cefalee matinal i
astenie. Odat cu agraverea dificultilor respiratorii, pacienii devin incapabili de a sta n
decubit dorsal datorit slbiciunii i relaxrii diafragmului, astfel c ei ajung s
foloseasc mai multe perne. n stadii avansate devine imposibil i poziia n
semiezut. Alte manifestri ale alterrii funciei respiratorii includ dispneea de efort i
eventual dispneea de repaus.
Odat cu progresia bolii, funcia motorie este grav afectat, lucru care se reflect
n acivitile zilnice (igien personal, baie, mbrcare, mers, alimentare, comunicare
verbal). Astfel, calitatea vieii pacientului se deterioreaz. Depresia este un simptom
comun i subdiagnosticat n SLA, care nu afectez doar calitatea vieii dar i scurteaz
supravieuirea.


Diagnostic paraclinic
Exist situaii n care diagnosticul de SLA definit poate fi pus doar pe seama anamnezei
i examinrii obiective a pacientului. De obicei, ns, diagnosticul nu este att de evident
i sunt necesare investigaii amnunite. Deoarece nu exist un test specific SLA,
investigaiile paraclinice sunt fcute n scopul de a exclude alte boli ce pot mima clinic
SLA i variantele sale.
Leigh i colaboratorii mpart investigaiile paraclinice indicate n SLA astfel:
Investigaii eseniale:
-hemoleucograma,VSH, proteina C reactiv,
-biochimie: teste hepatice, electrolii, calciu, glucoz, creatinin ,
-creatinkinaza seric,
-teste de determinare a funciei tiroidiene,
-screeningul autoanticorpilor,
-radiografie toracopulmonar,
-electromiogram (EMG) i studii de conducere nervoas ;
Investigaii adiionale, n funcie de contextul clinic:
-IRM (dup unii autori se ncadreaz la investigaii obligatorii),
-anticorpi antineuronali,
-anticorpi anti-gangliozid (GM1) apar in neuropatia multifocala motorie,
-anticorpi anti-receptor de acetilcolin (tulburri de jonciune neuromuscular),
-markeri tumorali,
-mamografie,
-detectarea toxicelor n snge/urin (plumb, mangan),
-electroforeza proteinelor plasmatice,
-VLCFA (very-long-chain fatty acid) adrenomieloneuropatie,
-analiza lichidului cefalorahidian proteine, citologie, glucoz, benzi oligoclonale,
-analize ADN: mutaii ale genei SOD (SLA familial ), mutaii ale receptorilor androgenici
(boala Kennedy), mutaii ale genei hexozaminidazei (forma juvenil a bolii neuronului
motor), mutaii ale genei SMA (debut tardiv al atrofiei musculare spinale), etc.,
-biopsia muscular.
Electromiografia (EMG) s-a dovedit a fi o investigaie de mare valoare n stabilirea
diagnosticului de SLA i n elucidarea fiziopatologiei bolii.
Apariia denervrii se traduce pe EMG prin activitate spontan anormal (n repaus):
prin potenialele de fibrilaie (aparine unei singure fibre musculare) i de fasciculaie
(fasciculaia aparine unei uniti motorii; unitatea motorie reprezint grupul de fibre
musculare inervate de un singur motoneuron alfa). La efort, traseul electric al muchiului
denervat este srac (datorit dispariiei unitilor motorii) i exist o cretere a
amplitudinii i duratei potenialelor de aciune a unitilor motorii rmase.
Neuroimagistica cerebral i a mduvei spinrii este important pentru excluderea
tulburrilor de tip structural, inflamator sau infiltrativ care pot cauza sindrom de neuron
motor central.

102. Tratament
Dei SLA este incurabil, nu este netratabil. Pn n prezent, un singur medicament i-a
demonstrat clar efectul n ncetinirea progresiei SLA. n cadrul a dou trialuri dublu-orb i
placebo controlate, Riluzol s-a dovedit a prelungi supravieuirea pacienilor cu SLA cu
aproximativ 10%. Mecanismul de aciune este probabil reducerea toxicitii mediat de
glutamat, predominant prin inhibarea eliberrii acestuia asociat cu blocaj postsinaptic.
Cteva simptome i tratamentul lor
Simptom Cauz Tratament
crampe modificri n
funcia motorie
Sulfat de chinin, 200
mg /zi
Carbamazepin;
Verapamil
Fenitoin; Magneziu
spasticitate alterarea tracturilor
corticospinale
Baclofen 10-80 mg/zi
Tizanidina 6-24 mg/zi
Dantrolen 25-100 mg/zi
Baclofen intratecal
sialoree afectare bulbar Aspiraie,
Atropin 0.25-0.75mg,
3 pe zi
Amitriptilin oral
Iradierea glandei
salivare
hipersecreie
bronic, reflex
de tuse slbit
slbiciunea
musculaturii cu
inervaie bulbar i
a muchilor
respiratori
Carbocistein sirop
250-750 mg 3/zi
Labilitate
emoional
sindrom
pseudobulbar
Amitriptilin
anxietate multifactorial Lorazepam oral 0.5-4
mg/zi
Diazepam supozitoare
respiraie
deficitar
slbiciunea
musculaturii
respiratorii
Morfin oral
Benzodiazepine
constipaie sedentarism,
deshidratare,
opiacee
hidratare, msuri
dietetice, laxative
durere imobilitate,
rigiditate
confort, analgetice,
opiacee, antidepresive,
gabapentin
insomnie disconfort, durere,
depresie,
insuficien
respiratorie
confort,antidepresive,
hipnotice, analgezie
depresie frustrare, lips de
comunicare, etc
asistare psihologic,
antidepresive.

Compromiterea funciei respiratorii reprezint o surs de dizabilitate semnificativ
precum i cauza de moarte la majoritatea pacienilor cu SLA. Ventilaia noninvaziv
poate mbunti confortul pacientului i l poate menine n via. Cu toate c un numr
mic de pacieni cu SLA aleg ca ultim variant traheostomia i ventilaia permanent
asistat, aceast opiune trebuie analizat cu atenie. Un mediu familial i resurse
financiare corespunztoare pot permite pacientului s ramn acas i s fie ventilat.
Suportul nutriional agresiv este de asemenea esenial. Motivul este nu doar
afectarea bulbar care limiteaz aportul alimentar, ci i faptul c nevoile calorice ale
pacienilor cu SLA sunt mai ridicate, dup cum arat o serie de studii. Tratamentul iniial
const de obicei din modificri n diet. In ultim instan, va fi necesar efectuarea unei
gastrostomii.
Evaluarea n dinamic a abilitaii de comunicare la pacienii cu SLA este un
element esenial al terapiei. Muli pacieni vor dezvolta dizartrie ce va evolua spre
incapacitatea de a vorbi.
Terapia vorbirii s-a dovedit a fi de folos n special la pacienii cu predominana
simptomelor bulbare i mai puin la cei cu predominana slbiciunii la nivelul
extremitilor. Cnd limbajul vocal nu mai poate fi utilizat, exist opiuni precum
sintetizatoarele de voce computerizate (pentru cei ce-i pot folosi extremitile) sau
sisteme bazate pe micrile oculare.
Terapia fizic i ocupaional ca i sistemele protetice pot mbunti considerabil
capacitile funcionale ale bolnavului. Deficitul de for localizat poate produce tulburri
de mers, adesea cauzate de cderea bilateral a piciorului. Orteza glezn-picior poate
restabili mersul normal. n deficitul de for major al membrelor inferioare, implicarea
fizioterapeutului este crucial (bastonul special este indicat i eficient). De asemenea,
dizabilitatea datorat slbiciunii musculare a membrelor superioare poate fi tratat cu
suporturi, bretele, modificarea instrumentelor utilizate zilnic.