Sunteți pe pagina 1din 92

BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV (II)

CURSUL NR. 4

MG, ANUL IV, 2011- 2012

BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

SINONIME :
BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV BOLILE DE COLAGEN CONECTIVITELE ( diffuse connective tissue diseases)

BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV


1.LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC : LES (systemic lupus erythematosus : SLE ) 2. SCLERODERMIA ( scleroderma : Scl) 3. POLIMIOZITA (PM) 4. DERMATOMIOZITA (DM) 5. ARTRITA REUMATOIDA (RA) 6. SINDROMUL Sjgren: 6.1 primar 6.2. secundar : de obicei asociat cu fiecare din cele cinci boli de colagen

BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

OVERLAP SINDROM :
boala de colagen (conectivita) cu simptomatologie intricata (PR, SS, LES) prezent la 25% din pacienti

SCLERODERMIA 1. sinonime, definitie

Sinonime : scleroza sistemica (SS)


Definitie : boala generalizata a tesutului conjuctiv caracterizata clinic prin :
Ingrosarea si fibroza pielii (SCLERODERMA: scleros = dur, derma = piele) Afectarea organelor interne : inima, plaman, rinichi, tract gastro-intestinal

SCLERODERMIA 2. clasificare

SCLERODERMA: scleros = dur, derma = piele Sclerodermia localizata : nu este asociata de regula cu afectarea altor organe
Morpheea Lineara In lovitura de sabie

Scleroza sistemica (SSc) : asociata aproape intotdeauna cu afectarea altor organe


Localizata : boala cutanata limitata (distal de coate si /sau genunchi) Difuza : boala cutanata difuza (poate fi afectata si pielea trunchiului) Fata poate fi afectata in ambele tipuri de boala

Morphea: leg

Linear scleroderma: thigh and leg

SCLERODERMIA 3. epidemiologie

Epidemiologie :
Incidenta : 18 20 pacienti /milion/an Prevalenta : 100.000 cazuri in USA Varsta debutului : 30-50 ani, dar poate debuta la orice varsta F/B : 3-4/1

SCLERODERMIA 4. etiologie (1)

Etiologie : necunoscuta Factorii de risc :


Genetici Factorii de mediu

SCLERODERMIA 4. etiologie (2)

Factorii de risc (1) :


Genetici :

RR al rudelor de gradul I crescut pentru SS (RR =13) sau alte boli autoimune (LES,PR) Asociere slaba cu genele HLA

SCLERODERMIA 4. etiologie (3)

Factorii de risc (2) :


Factorii de mediu :

Infectiosi : CMV Noninfectiosi : produse petroliere (toluen, tricloretilen), clorura de polivinil , L-triptofan, silicon, medicamente ( bleomicina, pentazocina, cocaina, unele anorexigene)

SCLERODERMIA 5. patogenie (1)

Patogenie : trei procese patogenice esentiale


(1) activarea SI prin inflamatie (prezenta in fazele precoce ale bolii) si autoimunitate (2) vasculopatia obliterativa a vaselor mici (3) fibroza (acumulare patologica de colagen) progresiva a pielii si a altor organe

Kelleys textbook of rheumatology

SCLERODERMIA 5. patogenie (1)

Patogenie : trei procese patogenice esentiale


(1) activarea SI prin inflamatie (prezenta in fazele precoce ale bolii) si autoimunitate (2) vasculopatia obliterativa a vaselor mici (3) fibroza (acumulare patologica de colagen) progresiva a pielii si a altor organe

SCLERODERMIA 5. patogenie (2)

(1) activarea SI prin inflamatie (prezenta in fazele precoce ale bolii) si autoimunitate
Susceptibilitate genetica : asocierea cu alte boli autoimune la acelasi individ (sindrom overlap) sau la rudele sale Prezenta autoanticorpilor : anti-topoizomeraza (proteina implicata in mitoza), anti- proteine centromerice, ANA (>95%)

Autoimunitatea altereaza functia celulei endoteliale si reactivitatea vasculara

SCLERODERMIA 5. patogenie (3)

(1) activarea SI prin inflamatie (prezenta in fazele precoce ale bolii) si autoimunitate Factorii trigger necunoscuti Factori trigger posibili : factori serici citotoxici (radicalii de oxigen?), enzime proteolitice (?), autoanticorpi anti celula endoteliala (?),virusuri vasculotrope (?), citokinele inflamatorii (?), factorii de mediu (?)

SCLERODERMIA 5. patogenie (4)

(1) activarea SI prin inflamatie (prezenta in fazele precoce ale bolii) si autoimunitate
Limfocitele T: infiltrate limfocitare perivasculare in fazele precoce ale bolii (CD4 in piele, CD8 in plaman)

Prezenta infiltratelor cu celule T cu profil secretor de tip TH2 si actiune profibrotica: IL4, IL5 , IL13, IL6

Activarea monocitelo/macrofagelor cu secretia de citokine proinflamatorii (IL1,TNFalfa) si profibrotice ( IL6, TGF-beta) Limfocitele B :

Productie de autoanticorpi, IL6

SCLERODERMIA 4. patogenie (3)

(1) activarea SI prin inflamatie (prezenta in fazele precoce ale bolii) si autoimunitate
Afectarea /lezarea endoteliului vascular la o gazda predispusa este momentul initial in patogeneza SS

SCLERODERMIA 5. patogenie (5)

(2) vasculopatia obliterativa

Cresterea reactivitatii vasculare prin injuria endoteliului vascular cu dereglarea productiei de substante vasodilatatoare (prostaciclina, oxidul nitric) si vasoconstrictoare (endotelina-1) Agregare plachetara : tromboze intravasculare , eliberare de substante vasoconstrictoare (tromboxan)

Remodelare vasculara : proliferarea intimei si a mediei, fibroza adventicei

SCLERODERMIA 5. patogenie (6)

(2) vasculopatia obliterativa


Ingustarea lumenului vascular :

Vasoconstrictie, ischemie de reperfuzie Remodelare vasculara : proliferarea intimei, fibroza adventicei Tromboze intravasculare

Obliterare vasculara si hipoxie tisulara

SCLERODERMIA 5. patogenie (7)

(2) vasculopatia obliterativa


Endotelina -1 eliberata de celulele endoteliale activate :

cel mai puternic vasoconstrictor promoveaza adeziunea leucocitelor si proliferarea celulelor musculaturii netede vasculare activarea fibroblastilor

SCLERODERMIA 5. patogenie (8)

(3) fibroza progresiva viscerala si vasculara in multiple organe Fibroza : rezultatul final al inflamatiei cronice, autoimunitatii, afectarii vasculare si a hipoxiei. Este caracterizata prin :

Inlocuirea tesutului normal cu tesut conjuctiv dens Activarea si proliferarea unui fenotip anormal de fibroblasti (fenotip sclerodermic), caracterizat prin cresterea persistenta a sintezei de colagen si a matricei extracelulare, secretia de citokine profibrotice si rezistenta la semnale inhibitorii (ex. ITF gama)

SCLERODERMIA 6. Morfopatologie (1)

Leziunile morfopatologice caracteristice sunt :


Vasculopatie obliterativa a arterelor mici si a arteriolelor caracterizata prin proliferarea intimei si ingustarea lumenului: inima, plamanul, rinichii, tractul intestinal Fibroza interstitiala a organelor tinta : piele, plaman, tract gastrointestinal, inima, teaca tendoanelor, tesutul perifascicular al muschilor scheletici, unele organe endocrine (tiroida) care are drept consecinta

Inlocuirea parenchimului cu un tesut conjuctiv omogen, distrugerea arhitecturii, disfunctiionalitate, insuficienta de organ

SCLERODERMIA 6. Morfopatologie (2)

Leziunile morfopatologice sunt prezente in:


Piele Tractul GI : gura, esofag, stomac, intestin Plaman Rinichi Inima Alte organe :sinoviala, tecile tendoanelor, muschi, glanda tiroida, glandele salivare

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (1)

Manifestari ale vasculopatiei vaselor mici :


Sindromul Raynau Telangiectasia Hipertensiunea arteriala pulmonara Criza renala sclerodermica

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (2)

Manifestari ale procesului de fibroza :


Ingrosarea pielii Boala pulmonara parenchimatoasa Dismotilitatea tractului gastrointestinal

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (3)

Manifestari clinice la debut :


Sindromul Raynaud (mai ales in formele cutanate limitate) Prurit si dureri ale tegumentelor Tumefierea difuza a mainilor, ingrosarea tegumentelor sau artrita in formele de boala cu afectare difuza Ocazional , afectarea viscerala : simptome esofagiene (disfagie, pirozis) sau pulmonare (dispnee)

Scleroderma: Raynauds phenomenon, blanching of hands

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (4)

Manifestari clinice :

Sindromul Raynaud secundar SS :

Vasculopatie obliterativa a vaselor mici ale membrelor + vasospasm indus de frig Principala forma de debut in SS localizata (poate precede celelalte simptome/semne cu luni sau ani) Evolutie fazica : paloare (vasospasm), cianoza (staza venoasa), roseata (hiperemia si revenirea fluxului sanguin) Leziuni ireversibile : ulcere digitale, suprafetele de extensie a IPP, MCP, stiloida ulnara, cot (ischemie + microtrumatism), gangrena (nu sunt prezente in sindromul Raynaud primar) Poate precede alte manifestari clinice cu luni sau ani

Scleroderma: Raynauds phenomenon, blanching of hands

Scleroderma: Raynauds phenomenon, cyanosis of the hands

Digital ulcers are caused by severe degrees of ischemia

Digital gangrene are caused by severe degrees of ischemia

Metacarpophalangeal ulcers are due to poor perfusion in areas of stretched skin or in areas of repeated minor trauma.

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (5)

Manifestari clinice : modificari ale pielii ( ingrosarea tegumentelor)

Pruritul si durerea tegumentelor pot fi primele manifestari cutanate edeme cu sau fara godeu ale degetelor, mainilor, antebratelor, fetei, gambe, picioare (faza edematoasa) piele ingrosata si dura la degete, maini, fata +/- antebrate, brate, piept, membre inferioare, abdomen (faza indurativa) telangiectazii (dilatatia vaselor din derm) calcinoza (calcificari cutanate sau subcutanate din hidroxiapatita) cicatrici ale pulpei degetelor, ulceratii, gangrene, mumificare, amputare

Scleroderma: edematous changes, hands

Scleroderma: skin induration, hands

Scleroderma: acrosclerosis and terminal digit resorption

CREST syndrome: calcinosis cutis, fingers

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (6)

Manifestari clinice : tractul gastrointestinal (prin dismotilitate determinata de atrofia si fibroza musculaturii netede sau vasculopatie/GAVE : gastric antral vascular ectasia)
Gura : ingrosarea tegumentului perioral, reducerea aperturii orale, carii dentare xerostomia Esofag : reflux, stricturi, metaplazia Barrett Stomac : gastropareza (satietate precoce), gastrita, ectazii vasculare antrale Intestinul subtire : hipomotilitate (borborigme, flatulenta), staza, suprapopulare bacteriana (diaree, malabsorbtie), pseudoobstructie, pneumomatoza Colonul : hipomotilitate, pseudo-obstructie, pseudo-diverticuli Anus si rect : incompetenta sfincteriana Ficat : ciroza biliara primitiva

Scleroderma: Mauskopf, facial changes

Scleroderma: Mauskopf, facial changes

Scleroderma: abnormal motility, esophagus (radiograph)

Isenberg DA, Renton P, Imaging in Rheumatology, 2003

Scleroderma: wide-mouthed diverticula, colon (radiograph)

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (7)

Manifestari clinice pulmonare :


Fibroza pulmonara : dispnee, tuse seaca, modificari Rx, disfunctie ventilatorie restrictiva, HRCT(85% din pacientii cu SS), DLCO, lavajul bronhoalveolar Hipertensiunea pulmonara:DLCO (scadere izolata), ECO, cateterismul cordului drept

Prin afectare:
pulmonara : fibroza, vasculopatie sclerodermica cardiaca : disfunctie diastolica, boala valvulara, ICC

Scleroderma: pulmonary fibrosis (radiograph)

Isenberg DA, Renton P, Imaging in Rheumatology, 2003 FIBROZA PULMONARA >>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>>

Isenberg DA, Renton P, Imaging in Rheumatology, 2003

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (8)

Manifestarile musculoscheletale :
Sinovite non-erooziva Tenosinovite Contractura articulara prin ingrosarea tegumentului Miopatie: slabiciune musculara proximala discreta, CK normal, fara raspuns la GS Miozita : Osteoliza si rezorbtia osului prin ischemie cronica Sindrom de canal carpian in faza edematoasa a bolii

Scleroderma: acrolysis (radiographs)

Scleroderma: calcinosis and acrolysis (radiograph)

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (9)

Manifestari cardiace :
Boala cardiaca simptomatica este relativ rara Cauzata de zone de fibroza segmentare ale miocardului sau zone de necroza prin ischemie de reperfuzie Manifestari : tulburari de ritm sau de conducere, insuficienta cardiaca, pericardita

SCLERODERMIA 7. manifestari clinice (10)

Manifestari renale : criza renala sclerodermica


HTA severa, AVC, ICC Retentie azotata, proteinurie, hematurie microscopica Anemie, trombocitopenie (angiopatie microscopica) Complicatie a SSc difuza dupa corticoterapie (doze mari), CsA Raspuns bun la IEC Principala cauza de deces in SSc

SCLERODERMIA 8. manifestari biologice


Anti Topoisomerase-I : SSc difuza, fibroza pulmonara, afectarea cardiaca, criza renala sclerodermica Anti proteine ale centromerului : SS localizata, ischemia degetelor, calcinoza, HTP izolata U3-RNP : dcSSc, PAH, ILD, scleroderma renal crisis, myositis Th/T0 : lcSSc, ILD, PAH PM/Scl : lcSSc, Calcinosis, myositis U1-RNP : MCTD, PAH RNA polymerase III : dcSSc Extensive skin, scleroderm FAN :

SCLERODERMIA 9. diagnostic

Criterii de clasificare ale ACR (American College of Rheumatology) /1980


Criteriu major :

Piele ingrosata proximal de articulatiile MPF


Sclerodactilia Modificari ischemice permanente ale degetelor (loss of fi nger pad substance, digital pitting scars, or digital ulcers), Fibroza pulmonara bibazala

Criterii minore :

Specificitate 98% si sensibilitatea 97%.

SSc sine scleroderma 10. forme particulare de SSc

Scleroderma sine sclerosis (fara ingrosarea pielii) este rar intalnita si caracterizata prin :
Fenomen Raynaud Simptome GI Autoanticorpi Telangiectazie Risc crescut de hipertensiune pulmonara in perioadele tardive ale bolii

10. FORME PARTICULARE DE SSc : CREST sindrom


calcinoza, Raynaud, esofag, sclerodactilie, telangiectazii

SCLERODERMIA 10. particularitati ale SSc difuze

Afectare cutanata difuza : afectare simetrica distala a membrelor (degetele, mainile, antebratele ) , a fetei si /sau gatului asociata cu afectarea proximala a membrelor (trunchi, brate, coapse ) Debut rapid al bolii care coincide sau este urmata de aparitia fenomenului Raynaud Afectare viscerala importanta : plaman, inima, GI sau rinichi Absenta anticorpilor anticentromer

Evolutie variabila a bolii dar de regula prognostic prost cu supravietuire de 40% to 60% la 10 ani

SCLERODERMIA 10. particularitati ale SSc limitate

Afectare cutanata simetrica limitata la extremitatile distale ( sub coate/genunchi) si fata si/sau gat.
Aparitia si progresia bolii dupa luni sau ani de la debutul fenomenului Raynaud. Boala viscerala tardiva si mai putin severa. Dezvoltare tardiva a hipertensiunii pulmonare. Prezenta anticorpilor anticentromer. Prognostic relativ bun cu supravietuire >70% la 10 ani.

Eosinophilic fasciitis: cutaneous lesions, arm

SCLERODERMIA tratament (1)

Hipertensiunea pulmonara :
Bosentan Sildenafil inhaled Iloprost iv Epoprostenol sc Trepostinil

SCLERODERMIA tratament (2)

Raynaud fenomen :
Blocanti de calciu Inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei fl uoxetine (Prozac; Symbyax; Sarafem) Iloprost intermittent intravenous Bosentan Sildenafil

SCLERODERMIA tratament (3)

Manifestari tegumentare, musculare si articulare


D penicilamina MTX

Criza sclerodernica renala :


ACE inhibitor in doze maximale dializa

Boala interstitiala pulmonara


ciclofosfamida

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE

DEFINITIE

Miopatiile inflamatorii idiopatice (Idiopathic inflammatory myopathies : IIM) sunt un grup de boli heterogene caracterizate prin inflamatia muschilor striati si a pielii.

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE

CARACTERISTICI GENERALE

IIM se caracterizeaza prin :


Durere si slabiciune musculara cu localizare proximala cu sau fara manifestari cutanate Cresterea enzimelor musculare, modificari ale biopsiei musculare, EMG, RMN care asigura diagnosticul

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE

CLASIFICARE

Miopatiile inflamatorii idiopatice :


Polimiozita Dermatomiozita Miozita asociata altor boli colagen vasculare : LES, Miozita asociata neoplaziilor Dermatomiozita cu debut juvenil Miozita cu incluzii corpusculare

MIOPATII INFLAMATORII DE CAUZA PRECIZABILA

Infectioase
Bacteriene : stafilococ, streptococ, Borrelia, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella Virale : virusurile gripale, hepatice, HIV Altele : toxoplasma, trichineloza, malaria

Toxice :

Cocaina heroina Etanol Medicamente : statine, d-penicilamina, cimetidina, colchicina, clorochina L-tryptophan

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE ETIOPATOGENIE

Etiologie neprecizata, patogenie neelucidata : expunerea la anumiti factori de mediu poate declansa boala la o persoana predispusa genetic
Factorii genetici :

gene ale CMH

Factorii de mediu :

Infectiosi :streptococ, virusul gripal, Borelia, etc Noninfectiosi : ulatravioletele, exercitiul fizic, stresul psihoemotional, implantul de silicoane, medicamente, vaccinuri

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE MANIFESTARI CLINICE (1)

Manifestari sistemice (constitutionale):


Febra Astenie, fatigabilitate Scadere ponderala (asociata cu disfagia esofagiana sau neoplazie asociata)

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE MANIFESTARI CLINICE (2)

Manifestari musculare :
Debut insidios Distributie simetrica, predominant proximala (in special centurile) Dureroasa (mialgii) Afectarea muschilor striati ai faringelui: disfagie, regurgitarea nazala a lichidelor, disfonie, raguseala

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE MANIFESTARI CLINICE (3)

Manifestari cutanate :
Fotosensibilitate Rash heliotrop Papule Gottron Fenomen Raynaud mechanics hands

Papule Gottron

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE MANIFESTARI CLINICE (4)

Manifestari articuare :
Artralgii sau artrite Apar in fazele precoce ale bolii Au de regula distributie reumatoida si evolutie usoara Afectarea articulatiilor degetelor este mai frecventa in overlap sindrom sau DM cu debut juvenil

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE MANIFESTARI CLINICE (5)

Manifestari viscerale :
Plamanul : boala pulmonara interstitiala este cea mai frecventa manifestare extramusculara Inima : afectare frecventa dar rareori simptomatica GI : disfagie, regurgitatii nazale, raguseala, disfonie prin afectareamusculaturii striate a faringelui (cel mai frecvent muschiul cricofaringeal)

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE MANIFESTARI CLINICE (6)

Neoplazii :
Risc crescut de aparitie aunei neoplazii mai ales in primii 3ani de boala (Fifty-nine percent of the 198 patients developed a malignancy after the diagnosis of DM was made and the most common cancers were ovarian, lung, pancreatic, stomach, colorectal, and non- Hodgkins lymphoma). DM ca manifestare neoplazica in cancere ovariene, pulmonare, pancreatice, stomac si colon, limfoame nonHodgkin

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE INVESTIGATII (1)

ENZIMELE MUSCULARE SERICE :


CK ALDOLAZA LDH TGO, TGP CK-MB

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE INVESTIGATII (2)

ELECTROMIOGRAFIA (EMG):
Metoda de diagnostic sensibila dar nespecifica evidentiind semnele clasice de inflamatie

Potentiale de fibrilatie Descarcari repetitive complexe Unde ascutite pozitive Potentiale ale unitatii de complex motor cu amplitudine mica si durata scurta

Este utila si la selectarea locului de biopsie

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE INVESTIGATII (4)

BIOPSIA MUSCULARA :

Este standardul de aur pentru confirmarea diagnosticului Biopsia nomala nu exclude diagnosticul (ex distributia parcelara a bolii) Cele mai caracteristice modificari sunt :

Semnele de degenerare si regenerare a fibrei musculare : hipertrofie a fibrelor musculare sau atrofie cu inlocuirea fibrei cu fibroza sau grasimi invazia cu limfocite CD8+ T a fibrelor musculare care nu sunt necrozate : infiltrat inflamator cu celule mononucleare

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE INVESTIGATII (5)

RMN :
Documenteaza prezenta miozitei sau a perioadelor de reactivare (deosebeste forma cronica activa de cea inactiva) Este o metoda non-invaziva de selectie a locului de biopsie

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE INVESTIGATII (6)

PLAMAN :

HRCT (high resolution CT) DLCO Spirograma

INIMA :

EKG Scintigrafie cu technitium- 99m pyrophosphate

TRACT GI :

Examen baritat Manometrie

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE INVESTIGATII (7)

AUTOANTICORPII :
ANA : 90% din pacienti AntiJo 1 (anticorpi anti histidyl- tRNA synthetase ) : 20% din pacienti DNA-dc (in asociere cu LES) Scl-70 (in asociere cu SSc) U1RNP (boala mixta de tesut conjuctiv) Ro/SSa : la 10% din pacienti asociati de regula cu anti Jo1

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE INVESTIGATII (8)

Pentru depistarea neoplaziilor :


CT torace, abdomen, pelvis Mamografie , examan ginecologic CA-125 Colonoscopie

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE EVOLUTIE, PROGNOSTIC (1)

Evolutie clinica variabila :


Boala scurta urmata de remisie clinica Evolutie ondulanta cu exacerbari si remisiuni Boala activa persistenta care necesita terapie imunosupresiva cronica Non-responder la orice tratament

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE EVOLUTIE, PROGNOSTIC (2)

ANTISYNTHETASE SYNDROME
febra mechanics hands, Raynauds phenomenon, infl ammatory arthritis, ILD, and myositis.

Patients with an antisynthetase autoantibody may not manifest all features of the syndrome and some will never develop myositis.

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE EVOLUTIE, PROGNOSTIC (1)

Factori de prognostic prost :


Varsta innaintata Neoplazii asociate Initierea tardiva a corticoterapiei Disfagie faringeala cu pneumonii de aspiratie Boala pulmonara interstitiala Complicatii ale tratamentului

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE TRATAMENT (1)

Corticosteroizii :
Doza initiala : echivalentul a 60mg prednison in doze divizate Puls terapie cu doze mari : in caz de miozita severa sau manifestari extramusculare (boala pulmonara) amenintatoare de viata Dupa normalizarea CK (1-3 luni), doza unica cu scadere de 25-20% la fiecare 3-4 saptamani Doza de intretinere : 5-10mg/zi

MIOPATII INFLAMATORII IDIOPATICE TRATAMENT (2)

Medicatie imunosupresoare :
Lipsa de raspuns la GS, raspuns partial sau necesar cronic de GS in doze mari Medicatie imunosupresoare : MTX, AZA, ciclosporina, ciclofosfamida (boala pulmonara)