Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal)

Originea fasciculului piramidal se află situată la nivelul cortexului motor primar (aria 4) reprezentat de
frontala ascendentă – girus precentral (faţa laterală a emisferului cerebral) şi de lobul paracentral (faţa
medială e emisferului cerebral).

Proiecţia schemei corporale pe cortexul motor primar (homunculus motor) este inversă: în porţiunea
inferioară a frontalei ascendente se găsesc motoneuronii corespunzători nervilor cranieni, în porţiunea
mijlocie cei corespunzători membrului superior, iar în partea superioară şi

la nivelul lobului paracentral cei corespunzători membrului inferior. Axonii acestor neuroni trec prin
coroana radiată şi converg spre capsula internă alcătuid astfel fasciculul piramidal.

Aria 6, premotorie, este o arie motorie de asociere.

Aria motorie suplimentară, care este porţiunea cea mai anterioară a ariei premotorii, situată pe faţa
medială a emisferei cerebrale, induce prin stimulare mişcări grosiere ipsi şi controlaterale, mişcări
conjugate ale capului si globilor oculari (oculocefalogire), contracţii tonice bilaterale ale membrelor etc.

La nivelul capsulei interne, fasciculul piramidal ocupă genunchiul (se numeşte fasciculul geniculat sau
cortico-nuclear şi conţine fibre care fac sinapsă cu neuronii periferici ai nervilor motori cranieni de
partea opusă) şi porţiunea anterioară a braţului posterior (se numeşte fasciculul cortico-spinal şi conţine
fibre care fac sinapsă cu neuronii motori din coarnele anterioare medulare). În pedunculul cerebral şi la
nivelul punţii, fasciculul piramidal este situat la nivelul picioarelor acestor structuri, iar în bulb ocupă
piramidele bulbare. În porţiunea inferioară a bulbului, 90% din totalul fibrelor se încrucişează formând
fasciculul piramidal încrucişat iar 10% formează fasciculul piramidal direct.

Semnele clinice ale sindromului de neuron motor central sunt: deficitul motor întins, hipertonia
piramidală, ROT exagerate, diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate, prezenţa reflexelor patologice
caracteristice, existenţa sincineziilor.

Deficitul motor este întins, cuprinde un membru sau mai multe membre (monoplegii, hemiplegii,
paraplegii, diplegii brahiale, tetraplegii), predomină pe musculatura cu acţiune voluntară mai fină şi
diferenţiată, în special la extremităţile membrelor, interesând mai ales flexorii membrelor inferioare şi
extensorii membrelor superioare. Se pune în evidenţă prin probe de pareză şi se poate cuantifica prin
scala de deficit motor. Deficitul motor uşor se numeşte pareză iar cel accentuat se numeşte plegie.

Aprecierea unor deficite piramidale uşoare se face cu ajutorul probelor Barre, Mingazzini şi Vasilescu
pentru membrele inferioare şi probele braţelor întinse şi flexiei degetelor pentru membrele superioare.

Evaluarea forţei musculare conform Scalei British Medical Research Council (BMRC):

GRAD/FORTA MUSCULARA

0=Absenţa oricarei mişcări (la încercarea de contracţie voluntară)

1=Contracţie palpabilă, dar fără mişcare vizibilă

2=Mişcare posibila numai cu segmentul respectiv scos de sub acţiunea gravitaţiei

3=Mişcare posibila împotriva gravitaţiei

4=Mişcare împotriva rezistenţei, dar mai slabă decât în partea contralaterală

5=Forţa musculara normală

Hipotonia musculară prin leziunea neuronului motor central se produce numai când această leziune se
instalează brusc (accidente vasculare cerebrale acute, traumatisme cranio-cerebrale, encefalite acute
etc) rezultând în acest fel o stare de inhibiţie a neuronului motor periferic, care durează 1-3-8 săptămâni
după care urmează faza hipertonică sau spastică, arcul reflex tonigen fiind eliberat de sub acţiunea
moderatoare a neuronului motor central.

Leziunile neuronului motor central instalate lent (procese expansive intracraniene, scleroză multiplă etc)
duc de la început la hipertonia caracteristică.

Particularitatile hipertoniei (contracturii) piramidale sunt legate de faptul ca celulele BETZ isi exercita
stimulii de motilitate activa asupra unitatilor motorii albe din muschii care efectueaza mai ales miscari
voluntare, adica muschii situati mai ales in zonele distale ale membrelor. Caracterele particulare ale
contracturii piramidale sunt [13]:

te grupe musculare, si anume flexorii si pronatorii de la

membrele superioare, extensorii si adductorii la membrele inferioare; din cauza aceasta, miscarile
pasive ale membrelor superioare intampina greutate mai ales la extensie, pe cind la membrele
inferioare, mai ales la flexie;

acestuia, observam ca dupa citeva minute, membrul revine singur la pozitia initiala; aceasta se datoreste
repartizarii inegale (elective) a contracturii pe grupele musculare. La miscarea pasiva, contractura
cedeaza in mod brusc, asa cum opune rezistenta la inchidere o lama de briceag (semnul lamei de
briceag);

e chiar disparea, dar dupa

cateva secunde de repaus, ea se reinstaleaza cu intensitatea initiala. Contractura piramidala cedeaza la
miscarile pasive, dar se intensifica atunci cind bolnavul vrea sa execute miscari active ale membrului
paralizat.

Reflexele osteo-tendinoase (ROT) sunt vii, exagerate. ROT ale membrelor superioare sunt: stilo-radial
(C5-C6), bicipital (C5-C6), tricipital (C7-C8), cubito-pronator (C7-C8-D1); la nivelul membrelor inferioare,
cele mai folosite sunt reflexul rotulian (L2-L3-L4) şi achilian (S1-S2). Ca şi tonusul muscular, când leziunea
NMC se instalează brusc, ele sunt abolite, apoi revin şi se exagereaza în faza spastică. Ele sunt exagerate
de la inceput când leziunea piramidală se instalează lent.

Reflexele cutanate (abdominale, cremasteriene sau cele din teritoriul nervilor cranieni) sunt diminuate
sau abolite în leziunea NMC indiferent de faza flască sau spastică. Reflexul cremasterian (L1-L2) se
obţine prin excitarea feţei supero-interne a coapsei, membrul inferior fiind în abducţie şi rotaţie externă;
rezultă contracţia cremasterului, care are ca urmare ridicarea testiculului în bursă.

Reflexul plantar este inversat în leziunile piramidale (semnul Babinski şi variantele sale). Semnul Babinski
(care este reflexul cutanat plantar patologic) reprezintă unul din cei mai siguri indicatori de leziune
piramidală: extensia halucelui la excitaţia marginii externe a plantei. Reflexul plantar inversat (semnul
Babinski) poate fi obţinut şi prin alte manevre: Oppenheim (apăsarea puternică a crestei tibiei, mergând
de sus în jos), Gordon (compresia puternică a maselor musculare din regiunea posterioară a gambei),
Schaeffer (ciupirea puternică a tendonului lui Achile).

Se întâlnesc de asemenea o serie de reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal (Rossolimo,

Bechterew-Mendel, Hoffmann, palmo-mentonier, etc

Sincineziile globale, de coordonare sau de imitaţie pot apărea în sindromul NMC.

Sincineziile sunt mişcări involuntare ale membrelor paralizate ce se efectuează în acelaşi timp cu unele
mişcări voluntare ale membrelor neafectate.

Există trei tipuri de sincinezii:

- sincinezii globale: mişcări involuntare ale membrelor paralizate ce apar atunci când bolnavul tuşeşte,
cască, strănută.

- sincinezii de imitaţie: constau in imitarea de catre membrele paralizate, a unor miscari executate de
membrele simetrice din partea sanatoasa; de regula, aceste miscari sincinetice nu pot fi executate
voluntar de membrele de partea afectata. De exemplu, daca bolnavul strange dinamometrul cu mana
sanatoasa, mana bolnava se flecteaza involuntar in pumn. Aceasta miscare de flexie cu mana bolnava,
nu poate fi executata cu aceeasi amplitudine, sau uneori chiar deloc, la dorinta proprie a bolnavului sau
la ordin

- sincinezii de coordonare: constau intr-o “solidaritate patologica” a diferitelor segmente ale membrului
bolnav, ceea ce face ca o miscare voluntara executata cu un anumit segment al acestui membru, sa
determine concomitent si alte miscari din partea celorlalte segmente ale aceluiasi membru.Trebuie sa
remarcam ca aceste miscari care se asociaza miscarii voluntare, deseori nu pot fi executate in mod izolat
si voluntar; de exemplu, un bolnav nu poate executa separate flexia dorsala a piciorului; daca insa il
invitam pe bolnav, in decubit dorsal, sa flecteze gamba pe coapsa si ne opunem acestei miscari, vom
observa adeseori cum, in timpul efortului de flectare a gambei pe coapsa, se produce o flexie dorsala cu
rotatie interna a piciorului respectiv. Aceasta sincinezie de coordinatie constituie semnul Strumpell.
Sindromul de neuron motor periferic
Neuronul motor periferic (NMP) reprezintă calea finală comună a actului motor. Pericarionul (corpul
neuronului) NMP este situat în cornul anterior al măduvei spinării pentru nervii spinali şi în nucleii
nervilor motori cranieni din trunchiul cerebral. La acest nivel, NMP primeşte prin dendrite sau corpul
celular aferenţe motorii voluntare prin fascicolul piramidal (corticospinal pentru nervii spinali şi
corticonuclear sau geniculat pentru nervii cranieni) sau involuntare prin căi extrapiramidale
(reticulospinal, olivospinal, tectospinal, rubrospinal). NMP primeşte şi fibre provenind din neuronii
ganglionului spinal care alcătuiesc componenta aferentă a reflexului miotatic. Aceste numeroase
sinapse, depăşind 1000 pentru fiecare neuron, explică complexitatea funcţională a NMP.

Axonii NMP spinal ies din măduvă, constituind rădăcina anterioară a nervului spinal care se uneşte cu
rădăcina posterioară alcătuind nervul radicular. Acesta se divide într-un ram posterior care inervează
muşchii paravertebrali şi un ram anterior ce constituie nervul spinal (intercostal) iar la nivelul membrelor
superioare şi inferioare aceste ramuri anterioare se unesc şi formează plexurile nervoase din care apoi
se desprind nervii. Nervii cranieni părăsesc cavitatea craniană prin orificiile ale bazei craniului şi
inervează teritoriul capului. Nervii motori se termină în muşchi (organul efector) la nivelul plăcii motorii.

În sindromul de neuron motor periferic, deficitul motor este limitat, există hipotonie musculară cu
reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite şi apar atrofii musculare la nivelul paraliziei.

Deficitul motor este limitat la un grup muscular cu aspect poliomielitic, radicular, plexular sau nevritic.
Paralizia interesează toate componentele activităţii motorii (voluntară, automată şi sincinetică).

Hipotonia musculară interesează acelaşi sector muscular ca şi paralizia.

Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite.

Reflexele cutanate pot fi diminuate sau abolite în raport cu sediul leziunii.

Atrofiile musculare se instalează lent, după săptămâni de la agresiunea NMP. Această atrofie se numeşte
secundară deoarece se produce ca urmare a lezării nervoase şi trebuie diferenţiată de atrofia primară
care se întâlneşte în bolile musculare. Reacţia idiomusculară reprezintă contracţia musculară
determinată de percuţia mecanică a muşchiului. Aceasta este conservată o perioadă îndelungată în
atrofiile musculare neurogene şi alterată rapid în cele miogene.

În leziunile cu evoluţie lentă asupra corpului neuronului motor periferic apar fasciculaţii musculare care
sunt contracţii spontane dezorganizate ale unităţilor motorii în grupele musculare denervate care se pot
observa la inspecţia tegumentelor respective, însă care nu pot deplasa segmentul respectiv (exemple:
poliomielita anterioară cronică şi scleroza laterală amiotrofică). Există şi fibrilaţii: contracţii cu aceleaşi
caractere, care se rezumă la fibre musculare izolate; nu se pot vedea la inspecţie decât pe suprafaţa
limbii sau prin examen elecromiografic (EMG).

EMG arată modificări neurogene.