1.Structuri implicate in miscarea voluntara.

Enumerare,rol

Cea mai importanta structura nervoasa ce face posibila miscarea voluntara este : cortexul (sistem
motor) : initierea actului motor voluntar se produce la nivelul cortexului frontal( ariile 4,6 : aici se afla
peste 97% din neuronii care asigura miscarea voluntara, restul se afla in ariile 3,2)

Ariile 4,6 = ariile Brodmann.Neuronii motori din aceste arii se numesc piramidali ( “neuronal motor
central “) si se afla in straturile 3,5

Aria IV : din dreapta : motilitatea voluntara de pe hemicorpul stang

din stanga : motilitatea voluntara de pe hemicorpul drept.Reprezentatie inegala in functie de

homunculus motor(descries de Penfield)

Aria 4a : membre inferioare

4b membre superioare ( mai ales mana )

4c fata

Axonii neuronilor piramidali formeaza fasciculul pyramidal ( corticospinal)

In realizarea miscarii voluntare , mai intra neuronal motor periferic care se gaseste in cornul anterior
medular .Lezarea neuronului motor periferic determina sindrom de neuron motor periferic

2. Fasciculul piramidal , traiect anatomic

Nucleii piramidali de la nivelul cortexului incep sa coboare si ajung in capsula interna ( bratul
posterior)=>axonii neuronilor piramidali unde formeaza fasciculul cortico-spinal(pyramidal) unde fibrele
piramidale au urmatoarea topografie : genunchiul capsule interne (proiectia corticala a fetei ) si nuclei
motori ai nn cranieni ( originea in trunchiul cerebral ) formeaza fasciculul geniculate( pentru membrele
superioare , inferioare si trunchi.Dupa capsula interna , fasciculul pyramidal trece prin trunchiul
cerebral.In trunchiul cerebral se epuizeaza fibrele fasciculului geniculat.In trunchiul cerebral se afla nn
cranieni III si IV . Fibrele se epuizeaza dupa incrucisare , inainte de a ajunge la nucleul motor al nervului
cranian caruia ii este destinat.Fibrele care ajung la maduva se gasesc cel mai anterior in bulb , fibrele se
incruciseaza la nivelul piramidelor bulbare (90%din fibre),restul de 10% se incruciseaza la nivel medular
si fac sinapsa cu neuronal din maduva.Urmatoareale statii de releu sunt sinapsa neuromusculara
( mediator :Acth) si fibra musculara striata.

3. Tabloul clinic al sindromului de neuron motor central

Semne clinice

1.Deficit motor pentru misc. voluntare cu intindere mare : prinde macar un membru in totalitate.Daca
este prins MS = monopareza sau monoplegie brahiala .Daca este prins MI = monopareza sau
monoplegie crurala.Daca sunt prinse ambele MS = dipareza sau diplegie brahiala. Daca sunt prinse
ambele MI parapareza sau paraplegie crurala.Daca sunt prinse toate membrle = tetrapareza sau
tetraplegia.

Daca este prins membrul superior de o parte si membrul inferior de cealalta parte = pareza sau plegie
incrucisata. Daca este prins jumatate de corp = hemipareza sau hemiplegie

2. Modificare de tonus muscular → hipertonie elastica (lama de briceag) : pe flexor la MS si extensor la

MI( mersul cosit).Exceptie : situatia unor leziuni piramidale extesnibile si brutal instalate cand avem
hipotonie de scurta durata urmata de hipertonie

3. ROT (reflexe osteotendinoase ) : daca leziunea piramidala se instaleaza brusc , tonusul e scazut , ROT
abolite ( faza flasca ). Dupa 3-6-8 saptamani se trece la faza spastica ( hipertonie , ROT vii) . Daca
leziunea pirmidala se instaleaza lent , progresiv , nu apare faza flasca.

4. RCA (reflex cutanat abdominal) – 1. Superior (T7-T8) : cu un obiect ascutit din exterior catre linia
mediana , parallel cu rebordul costal
2. mijlociu(T9-T10) : din exterior perpendicular pe linia mediana
3. inferior(T11-T12) : dinspre exterior spre interior
Ne pot informa asupra topografiei leziunii

5. RCP (reflexe cutanate plantare) (Babinski) : cu un obiect ascutit de pe marginea plantei catre degetul
mic . Normal : toate degetele fac flexie . Patologic : halucele face extensie

6. Reflexe patolo gice : La MS : Marinescu – Radovici(palmo-mentonier) : se produce prin excitarea

tegumentelor eminentei tenare si consta in contractia mentonului de aceeasi parte
Hoffman –palmă : este o contractie reflexa a policelui si indexului dupa
prinderea degetului mijlociu
7. Prezența sincineziilor (miscări pe care pacientul nu le poate face în mod voluntar, dar o poate face
cu alte miscari voluntare/reflexe);
-fiziologica: deplasarea globului ocular in sus si in afara cu prilejul inchiderii gl. ocular.

4..Modificari patologice ale reflexelor osteotendinoase

Reflexul bicipital (C5-C6):pacient decubit dorsal,antebrat usor flectat pe brat.. Examinatorul percuta
tendonul muschiului biceps la plica cotului. Raspunsul normal e dat de contractie a muschiului biceps cu
flexia antebratului si usoara supinatie.

Reflexul tricipital(c7-C8): decubit dorsal, antebratul flectat la 90 de grade. Se percuta tendonul tricepsului
deasupra olecranui. Raspunsul normal este extensia antebratului.

Reflexul stiloradial(C5-C6): decubit dorsal, antebratul e in semiflexie. Se percuta stiloida radiala raspunsul
normal e de flexie a mainii pe antebrat
Reflexul cubito-pronator(C8-T1) :decubit dorsal, antebratul e in semiflexie. Se percuta apofiza stiloida
cubitala. Raspunsul e pronatia antebratului.

Reflexul rotulian(L2-L4): decubit dorsal, m in fusor flectate. Se percuta tendonul rotulian sub marginea
inferioara a rotulei. Se obtine contractia muschiului cvadriceps care se evidentiaza prin palpare si se
obtine extensia genunchiului.

Reflexul ahilian(S1-S2): pacientul este in decubit dorsal. Se percuta tendonul Ahilian deasupra insertiei
sale pe calcaneu. In mod normal apare contractia muschilor soleari, plantari si apare flexia plantara a
piciorului din glezna.
5. Modificari patologice ale tonusului muscular
-normotonus
-hipotonie
-hipertonie musculara – pyramidal
- extrapyramidal
-poate fi pus in evidenta prin inspectie, palpare si miscari pasive segmentare

6. Reflexe patologice in sindromul de neuron motor central

=>Marinescu – Radovici => palma pacientului excitarea tegumentului eminenței tenare cu contractura
½ bărbie
=>Hoffman –palmă => degetul mare mișcare sincrona cu ciupitura deg. II

7. Probe de pareza

MS
– proba bratelor intinse = decubit dorsal cu MS in extensie => intinderea bratelor
Deficit motor daca membrul de partea afectata incepe sa cada
-Proba Fischer => decubit dorsal MI (ext), MS in supinatie . Def M => membrul de partea
paralizata incepe sa cada si sa faca pranatie.

MI
– VASILESCU – decubit dorsal, cu MI in extensie si usor departate, pacientul va trage MI cu călcâiele
pe cearsaf. Def M => membrul de partea afectată rămâne în urmă.
-MINGAZZINI – decubit dorsal, coapsele flectate pe abdomen + gambele flectate pe coapsă la 90 o.
Def M => membrul de partea afectata incepe sa cada.
-BARRET –decubit ventral, gambele flectate la 90o. M. de p. par. incepe sa cada.

8. Tipuri de miscari

In functie de mecanism :

-Miscari – voluntare (contractii succesive ale unor grupe musculare ce urmeaza un plan definit de
cortexul motor)

-Reflexe : au la baza reflexe innascute , independente de controlul elementelor superioare , se

realizeaza prin contractia unor grupe musculare superioare sau inferioare ( exemplu : reflexle
osteotendinoase)

-Automate : sunt miscari simple , care se realizeaza dupa un tipic , acelasi de fiecare data dar controlul
este voluntar ( exemplu : clipitul , respiratia)
9.Sindrom de neuron motor periferic

1) Deficitul motor – de intindere mai mica (axonii neuronilor motori periferici se imprastie in mai
multe zone si rareori se intampla sa fie lezati toti concomitent)
- abolirea tuturor miscarilor
2) Tonusul muscular – hipotonie muscular “pareze flaste”
3) Reflexele osteotendinoase – diminuate /abolite
4) Atrofiile musculare - (comparative cu leziunile de N.M.C.)
5) Fasciculaţiile – mişcări involuntare singurele mişcări involuntare care se menţin somn
- nu produc deplasări de segmente => mişcări foarte fine, examinate de aproape
membrele pacientului/limba
- Contracţia unor fibre musculare ce apartin uneia /mai multor unitati motorii
Unitatea motorie – 1) neuron motor periferic + fibrele musculare inervate de acesta
= contracţii involuntare produse de contractia fibrei musculare uneia/mai multor unităţi motorii
= boala = scleroza lateral miotrofică
6) Reacţie ideomusculară = modalitate de raspuns a muschiului la stimularea cu ciocănelul
= diferenţierea intre afectarea n. m. per. + a fibrei musc.
= conservata, daca atrofiile muscular nu sunt f ↗
= abolită precoce in bolile muscular
10. Paralizia totala de plex brachial

Paralizia totala - M – sdr. de neuron periferic, monoplegie brahiala cu semnele 1, 2, 3

- S – anestezia/hipoestezia a memebrului superior
- Tulburari vegetative – tulb. de vasomotricitate, teg. palide, cianotice
-tulb. de sudoratie
- tulb. ale fanerelor, ulceratii tegumentare
11. Paralizia de plex brahial superior
M – m . deltoid – pacientul nu poate ridica bratul la orizontala
- Biceps - brahial – flexie a antebratului pe brat (-)
- brahioradial
- coracobrahial – apropierea bratului de trunchi + proiectarea sa in fata.Hipotonie si atrofie
musculara pe acesti muschi.
ROT – bicipital + stiloradial => abolite (reflex de flexie a antebratului pe brat)
S – hipo/anstezie pe dermatoaneleC5-C6 ( marg. lat a antebratului ; bratului + deget V)

12. Paralizia de plex brahial mijlociu

M – toti extensorii de la nivelul (MS)
-ROT – reflexul tricipital ↓/abolit
S – hipoestezie pe C7( degetul medius ) : teoretic fiindca in practica nu o gasim
13. paralizia de plex brahial inferior
M - toti muschii mici ai mainii
 -toata loja ant. a antebratului formata de flexorii mainii + degetelor
- ROT- cubitopronator
S – hipostezie pe derm C8 – T1 – marg. int. a bratului, antebratului + deget V
Alt semn C8 - T1(situate pe marginea interna a bratului ,antebratului si degetului mic) .In C8-T1
se afla centrul ciliospinal unde exista fibre ce pornesc catre gg. cerv. inf. , fb. simpatice ce asigura
dilatatia pupilei => mioza + ingustare fanta palpebrala + exoftalmie = Sdr.Claude Bernard

14. Paralizia de nerv median

Paralizia de nerv median
Inerveaza : m pronatori
( M) - m. eminentei tenare- opozantul degetului mare (mai ales)
- Flexor – comun superficial al degetelor
-Profund al deg (1 portiune)
- Primii 2 lombricali
Miscari : -pronatie, flexia primelor 3 deg., misc de opozitie a degetului mare

(S) 2/3 lat a mainii pe fata palmara; pe fata dorsala teg. deg II + III (falange distale)
Cel mai important contingent de fb. vegetativ !

Tablou clinc - mana simiana(de maimuta) - eminenta tenara atrofiata

-deg. Mare a trecut in acelasi plan cu celelalte
degete
- teste – sa stranga degetele in pumn => face flexie normala doar pentru deg IV , V
– mana benedictina(„semnul binecuvantarii”)
-Fata palmara pe masa , sa zgarie cu aratatorul => nu poate face flexia
- pensa de nerv median fata de celelalte deg.

Cauze - sdr. de tunel carpian (trece pe sub ligamentul ant. al corpului ) ex: mixedem
-lez. la plica cotului prin injectare de produse cu potential necrozat

15.Paralizia de nerv radial

M I: toti mm extensori + supinatori atitudine particulara mana in gat de

ROT tricipital, stiloradial lebada nu face extensia manii pe antebrat

S – tabachera anatomica
Teste - juramantului
- Corzii lungului supinator - coarda apare deprimata sau este abolita
- Fata palmara pe masa si sa faca hiperextensia => deprimate
 - Semnul vipusca = > supinatie pentru a pune II deg V cu acea cusatura (-)
Cauze : paralizia la O in axila adenopatii
Sunt de torsiune humerus => fractura
Compresiune in somn „paralizia betivilor, a indragostitilor, de duminica dimineata”

16. Paralizia de nerv cubital

(M) I: em hipotenara Miscari : flexia deg V + IV

a IIa port. Din flexor com prof. Al deg adductia policelui
mm interososi rasfirare + apropiere a deg.
m. adductorul policelui
dorsali interososi rasfira mana
ventralii o apropie

(S) : pe fata dorsala si palmara : 1/3 mediala a mainii

Clinic - grefa cubitata / „mana in gheara” (atrofia interososilor)
-Teste – sa stranga degetele (deg.IV. V, raman in extensie)
- zgarie masa cu deg. mic (flexia)
- pensa de n. cubital (a da o coala de hartie)

17. Paralizia de nerv crural

Teritoriu - cvadriceps femural (extensor gamba pe coapa )

-Psoas iliac (flexor coapsa → abd)
-Croitor
-Adductor mijlociu al coapsei
ROT => rotulian

(S) => fata antero-int. a coapsei

=> f. mediala gamba

Tablou clinic M – tulb. In sfera mersului inanite; mersul inapoi usor

-ortostatismdificil
-urcatul/coboratul scarilor cu dificultate
-saltul este imposibil
-fuga (-)
S –hipoestezie/anestezie

Cauze
– interceptarea fbr. n. crural pe traiectul lor – m. psoas iliac (hematoame sau abcese la acest nivel)
- oricare proces inlocuitor de spatiu in micul bazin, uneori
chiar uterul gravid
-arcada inghinala (anevrism de art. femurala)

18. Paralizia de sciatic popliteu extern

Teritoriul motor – toti extensorii piciorului + degetelor
-abductia piciorului
S –fata lat. gamba + f. dorsala a piciorului
Tablou clinic - piciorul in varus ecvinus
-mersul stepat, nu poate merge pe calcai, pot merge pe varf, nu pot bate tactul cu
piciorul pe partea afectata
 - Hipo/anestezie
- Corespondent radial de la MS
Cauze : compresiune la pozitia „picior peste picior”, la cei care pun gresie; elementul traumatic al reg.
poplitee, fracturile de peroneu, elemente toxice (consumul de alcool in exces + Pb)

19.Paralizie de sciatic popliteu intern

Teritoriu motor – toti m. flexori + ai piciorului+ deg. + m. lombricali +

interososi picior
-ROT – ahilian
Senzitiv– f. post. Gamba
- f. plantara a piciorului

SPI corespondent m. median in ceea ce priveste fb. vegetative !

Tablou clinic - (1) bolta plantara scobitor - atrofierea m. plantare

(2) degete „in ciocan „ → falanga proximala in hiperextensie, celelalte sunt in flexie
(3) tulb. in sf. mersului => mers talonat (calcai →varf), merge pe calcai, dar nu pe varf
(4) ahilian ↓ /(-)

Hipo/anestezie

Cauzele => mai rara ca cea de SPE, fact. Inf. / f. toxici, m. putin traumatic

20. Etiologia polineuropatiilor

Cauze de ordin general:

a) Bolile autoimune – colagenoze
b) Cauze infectioase – bacteriene/virale
c) Degenerative/eredo-degenerativa
d) Toxice – exogene: alcool, mercur, plumb, ciuperci, iatrogene (tuberculostatice)
- Endogene: diabet, uremia ↑ in BCR, paraneoplazicele
e) Alergice: vaccin + seroterapice

21. Tablou clinic polineuropatii

Clinic (general) → (M) – deficit motor, simetric (polineuropatie), prevalent distal (majoritatea)
Exceptie : prevalenta proximala apare in poliradiculoneuropatii
-Abolire de ROT, simetrica, distal
-Hipotonia distala
(S) – hipoestezie bilat. , simetrica, distala
(V) – sudoratie, vasomotricitate

22. Examen electromiografic in polineuropatii

Sustinerea dg – electromiografia consta in masurarea vitezei de conducere pe fb.n. M+S (de cele
mai multe ori ↓ , in formele la care prima este afectata teaca de mielina)

Fibra musculara periferica prezinta un axon si teaca de mielina

- Morfologia traseului pe care il culegem dintr-o grupa musculara
Amplitudine 500 – 1200mV
Durata 4 – 9 ms
Frecventa in functie de Intensitatea contractiei N: 4-12 cicli pe sec contractie usoara
20-30c/sec : contractie intermediara
Traseu de interferenta 100c/sec: contractie maxima

Boala neuronului motor NEUROGEN = nu poate atinge interferenta !

→pe traseu exista un procent mare de potentiale gigante
(amplitudine, durata ↑)

23. Tablou clinic in poliradiculonevrita acuta

= boala inflamatorie +autoimuna; org. produce atc. imp. tecii de mielina

= Atinge oricare varsta
Initial: febra, curbatura, mialgii pasagere

Tablou clinic (1) M – in decurs de h/ z - paraplegie

-Tetraplegie! Prevalenta la radacina membrelor (proximal)
-hipotonie
-ROT
-pacient INERT
-evolutie nefavorabila - + nn. Intercostali => insuf. Resp. Acuta
- + nn. Cranieni => dubla par. Faciala
nu mai poate inghiti
(S) –dureri (rahialgii) cu iradiere pe membre; manevre de elongatia nervilor
(+) pentru sciatic
Hipo. bilat., simetrica
(V) cardio-muscular – bradicardie /tahicardie extrema !
- modificari ↑ de TA

24. Explorarea paraclinica in poliradiculonevrita acuta

1) v . de conducere pe fb. S/M ( electromiografie) (↓)
2) examen LCR => arata disociatie albuminocitologica, nr ↑ de albumine; elementele raman la
limite N
N in LCR (18 – 20 mg%) => ajung la 2 – 3 g % (patologic)
LCR – repetat in dinamica (modificari dupa 7 – 14 zile)

25. Tratament in poliradiculonevrita acuta

* ATI
 Prima linie : plasmafereza precoce (t = 5 zile)
 A doua linie: Ig intravenoase (5 z)
 A treia linie: corticoterapia nu aduce niciun beneficiu (-)

26.Etiopatogenia miastenia gravis

-Boala autoimuna (atc. imp. R pentru acetilcolina de la nivelul placii neuromusculare)

-atc. (1) blocheaza R
(2) schimbare de configuratie
(3) accentuare turnover
(4) ↑leza mediata de complement
- timus => interventie importanta (aici timusul este inca activ/tumori timice)
-varste tinere predomina la femei (mai ales dupa o sarcina sau disfunctie tiroidiana); dupa 50.60 ani
predomina la barbati

27. Tablou clinic miastenia gravis

– debut in sfera oculara – ptoza palpebrala

-diplopie
- strabism
Fluctuatia semnelor clinice caracterizeaza miastenia gravis ( poate sa
apara la un ochi sau la ambii ochi, noaptea totul este normal , semnele apar
pe timpul zilei )

Dg. dif. cu paralizia de n III !

* oboseala sinapsei

Grupele musculare afectate - mm. extrinseci ai globului ocular

-orbicularul –ochilor (nu inchid ochii total) : logoftalmie bilaterala
-buzelor (nu pot fluiera)
-maseter : cu cat alimentele sunt mai tari cu atat oboseala se instaleaza mai
repede
-musc. faringe + laringe => tulb. de deglutitie pt solide si lichide , vocea li se
stinge pana la afonie

-musc. membrelor (mai ales radacina)

28. Explorari – miastenia gravis

Electromiografia : trebuie sa evidentiem ca sinapsa oboseste .Se alege o grupa musculara care este
prinsa in procesul miastenic ( muschiul pielos al gatului care este inervat de n. Facial ) .Stimulam nervul
facial la inceput cu 1 impuls/secunda , apoi crestem cu 10-20 impulsuri/sec.Facem raportul intre
amplitudinea primului si al 5-lea potential. In miastenie , al 5-lea potential trebuie sa scada cu cel putin
10% fata de primul potential.
Proba terapuetica : miostin i.v
29. Criza colinergica
=provocata excesul de medicatie anticolinesterazica
(1) Supradozajul = cumul de efect. adv = > mioza
Fasciculatii + crampe musc
Hipersecretie lacrimala + traheobronsica risc de insuficienta respiratorie
sialoree
tenesme
↓AV
Mictiune imperioasa

Proba cu TENSILON + EDROFONIU (anticolinesterazic cu d.↓ de actiune 1 – 2 minute).

IV 1 fiola = > stare – ameliorata = > miastenie
-agravata => colinergica
Tratament
-Oprire medicatie anticolinergica pentru 24 h, reluarea dupa ½ doza i,
-antidot 0.25 mg ATROPINA (i. v)

30. Criza miastenica

Pacientul nu are destula medicatie exacerbare stare plegica pe intreaga musculara (+ diafragm + m.
respiratori, ↓SO2, miadriaza, tahicardie)
Cauze : (-) medicatie
(+) med. suficienta, dar a) infectii-pneumonie
b) sarcini
c) gl.tiroida disfctionala
d) consum de anticoncept
e) medicamente hipnotice/sedative
f) miorelaxanti
g) atb: neomicina, polimixina B, tetraciclina
h) blocanti Ca2+
Tratament
+ doza anticolinesterazic (injectabil → oral)
+ cautare cauza !!

31. Tratamentul miasteniei

- anticolinestazice (1) neostigmina/prostigmina
Avantajul: actiune rapida; dezavantaj durata ↓ de act. (2-3 h), absortie neuniforma

(2 ) derivati sintetici de neostigmina = > PIRIDOSGMINA (MESTINON) = > d = 6- 8 h,

absorbitie mai uniforma
- med. Imunosup. => corticoterapie : metilprednisolon, prednison, atunci cand :
a) T.C. nu mai raspunde la doza mica de anticolinesterazica
b)timectomie (pre/post)
-plasmaferaza
- timectomia/ radioterapie cu pre/post.

32.Medicatie contraindicate in miastenie

Contraindicatie absoluta: curarizante si miorelaxante, neomicina, polimixina B, opiace
Contraindicatie relativa: hipnotice ( inclusiv barbiturice ),hormoni tiroidieni, anticonceptionale, tetraciclina ,
streptomicina cu antidot: calciu,

33. Tabloul clinic in distrofia musculara Duchenne

Distrofiile musculare progresive = boli ale musculaturii striate cu determinism genetic ( aparitia lor este
legata de modificarile unor gene, dar semnele clinice nu apar neaparat la nastere ).

Duchenne: X linkata recesiv ( mama purtatoare, tatal boala ). Pe cromozomul X exista modificari ale
genelor ( def. la nivelul genei responsabile de distrofina ).

TC: - debutul la varsta de 3-5 ani,

-tulburari in sfera mersului ( afectarea musculaturii centurii pelvine), progresiv – distalizarea bolii
la membrele inferioare apoi la nivelul membrelor superioare.

-Atrofie musculara. In timp apar retractii tendinoase cu fixarea membrelor in pozitii vicioase
( cifoze, scolioze, membre superioare in pozitii vicioase).

-Poate fi afectat muschiul cardiac => cardiomiopatie => tulburari de ritm, BAV).

- Susceptibilitate la insuficienta respiratorie.

- Manevra Gowers= pozitia pe ciuci; ridicarea se face cu ajutorul mainile impinse pe coapse.

- Macroglosie.
 - Mers leganat ( “de rata” ) + hiperlordoza,

-supravietuire : 18-20 ani.

34.Explorari paraclinice in distrofiile musculare

1.Enzimograma serica arata distrugerea muscular prin cresterea enzimeor : creatinfosfokinaza, LDH,
aldehid dehidrogenaza

2.Biopsia musculara efectuata din masele muscular afectate, in stadii precoce. Se observa: coexistenta
fibrelor atrofice , hipertrofice, normale. Fenomene de axializare nuclear ( nucleul trece pe centrul fibrei
muscular) . Modificari de forma arhitectonica: fb.inelare, lobulate.
3.Examenul electromiografic: traseu miogen potentat de unitatea motorie cu amplitudine si durata
scazute. Indiferent cat de mica este contractura musculara, de la inceput se obtine interferenta
( contractia este pentru toata masa musculara ).

Tratament nu exista. Kinetoterapia nu are influenta notabila.

35.TC in miotonia STEINERT

Miotoniile=boli caracterizate prin prezenta fenomenului miotonic cu trasmitere AD.
afecteaza sexul masculin, transmitere AD.

TC- calvitie precoce

- fenomen miotonic

- cataracta

- atrofie musculara bilateral

- hiperostoza frontal

- cardiomiopatie

- tulburari endocrine -> impotenta sexual + ginecomastie + atrofie testiculara.

36.Fenomene miotonice= decontractie lenta, contractie prelungita involuntara

ACTIV, MECANIC, ELECTRIC

1.ACTIV
Teste efectuate de medical neurolog pentru a evidential contractiile musculare:
a) la nivelul m.orbiculari ai ochilor – pacientul este rugat sa stranga ochii si ulterior pacientul se chinuie sa
ii deschida
b) ridicarea pleoapei superioare-> pacientul priveste in tavan si dupa aceea la podea ( pleoapa ramaa
contractata; globul ocular se duce in jos => fenomen LID-LAG

c) Maseterii – pacientul strange cu putere maxilarul si apoi deschide gura cu dificultate dupa o latenta

d)flexorii degetelor – pacientul strange cu putere pumnul, apoi deschiderea se face cu o dificultate ( slow
motion )

2.MECANIC- cu ciocanelul de reflexe se realizeaza percutia unor mase muscular ce se vor contracta
prelungit ->eminent tenara si hipotenara.
3.ELECTRIC – electromiograful – regiunea tenara si hipotenara. Apare salva miotonica -> 1 descarcare
rapida + zgomot caracteristic de avion in picaj

37. TC in polimiozita acuta

Polimiozita= boala inflamatorie ale mm.striate. Sunt primitive ->autoimmune sau secundare
->paraneoplazice, cu transmitere AD.
Debutul : se face prin simptomatologie de ordin general – febra, stare alterata, varsaturi, cefalee

Semne muscular:- afectarea mm.centurilor pelvine +scapulara ;

-deficit motor la radacina membrelor + partea proximala

-Musculatura faringelui + laringelui interesata => tulburari de fonatie
-Mase musculare foarte dureroase spontan si la palpare ( consistenta crescuta la
palpare, volum crescut prin edem).

Afectarea tegumentara: polidermatomiozita, edem al pielii si tesutului subcutanat ( fata, tegumentul

supraiacent musculaturii afectate). Marirea de volum a gg.limfatici si splinei, tahicardie care nu este
mereu cauzata de febra, ulceratii la nivel digestiv.

38.TC in polimiozita cronica

Debut lent.
Semne muscular: debut la niv.centurii pelvine-> dureri, dificultate la mers, la urcarea scarilor

atrofii musculare, fibroze, calcificari

Afectarea tegumentului: scleroza dermica+ coloratie rosietica in fluture, coloratie liliachie a

pleoapei=>RASH HELIOTROP.

39.Explorare paraclinica in polimiozita

1.enzimograma serica

2.ex.electromiografic =>traseu miogen

3.biopsie musculara –infiltrat limfocitar perivascular care in faza acuta este bogat , iar in faza cronica este
slab reprezentata + fenomene de fibroza.

40.Tratamentul polimiozitelor
Polimiozita de - cauza secundara = > tratarea bolii de cauza.

–Cauza primitva =>corticoterapie = doze de atac 1-2mg/kgc

Durata este in functie de TC, evolutie, rezultatul biopsiei.

41. Modificari cantitative ale simtului olfactiv

a) Anosmia = pierderea mirosului cauzata de factori toxici infectiosi mecanici, de natura rinologica ce
impiedica contactul substantelor odorante cu pata galbena.

1. cause rinologice – polipi rinite, sinuzite, traumatisme, tumori ( mechanism: curentul de aer nu
ajunge la pata galbena)

2. anosmia functionala – nevroze, isterie, psihoze

3. anosmia fiziologica – batrani , copii mai mici de 7 luni

 4. cauze neurologice – sufera receptorul si calea de transmitere. Etiologie: traumatisme ale
piramidei nazale, fracture de baza de craniu, viroze respiratorii, hipovitaminoze, intoxicatii cu alcool,
nicotina, medicamente, cauze genetice.

In tumori cerebrale – anosmie unilaterala

S. Foster Kennedy – anosmie unilat + atrofie optica primitive la ochiul de partea tumorii |+ staza papilara
heterolateral

- apare in meningeom de sant olfavtiv , de aripa mica de sfenoid, anevrisme ale

carotidei interne, tumori orbitofrontale

- boli degenerative ( boala Pick sau Alzheimer ) – simt olfactiv scazut

- S Kallman – anosmie congenitala + hypogonadism + albinism

b) Hiposmie- scadere simt olfactiv in hipertensiune intracraniana, adenoame hipofizare

c)hiperosmie= exagerare simt olfactiv . in hipertiroidism , sarcina, migrena, nevroze. Poate fi totala (pt toti
odorantii)sau partial (doar pt unele substante)

42. Tulburarile acuitatii vizuale

a)ambliopie = scadere av

b)hemeralopie – scaderee av in amurg ; apare in nevrite optice alcoolice, nicotinice, hipovitaminoza A

c) Nictalopia – scadere AV in cursul zilei

d) amauroza sau cecitatea – abolirea AV ; in urma unor lez centrale sua periferice

Cecitate corticala

-lezata aria 17 bilateral sau fasciculele Gratiolet

- reflex fotomotr pastrat

- bolnavul nu vede dar el neaga asta

- FO in limitele varstei

-lezarea ariilor 18,19 -> agnosia vizuala

- se asociaza cu tulb pshihice, apatie, lipsa de initiative, dezorientare temporo spatiala

-poate fi data de leziuni vasculare, procese tumorale, traumatisem , encefalite

Cecitate periferica

- Leziuni ale n. optic

- Apare intabes , scleroza multipla, tumoride etaj ant si hipofizare.

- FO- staza/ atrofie primitive

- Reflez fotomotor abolit

43. Modificari ale FO

a. Atrofia optica se caraxct prin decolararea pupilei si poate fi

- secundara – ca urmare a unei staze papilare – contur papilla nereg

- culoarea alb cenusie

- Ultimul stadiu de evolutie al edemului papilar

Ex. Atrofie optica post staza – disc proeminent, artere subtiri, vene dilatate, la
nivelul papilei vasei de neofromatie si de –a lungul arterelor fen de perivascularita

Atrofia post nevrita optica retrobulbara.

- Primitive – contur pastrat , culoare alb portelanie, aspect vase N,

Exemplu : atrofia optca tabetica, din scleroza multipla, traumatisme orbitare

b. Staza papilara – contur sters, papilla bombeaza, vene turgescente, artere sinuase ingustate, hemoragii
peripapilare ssu papilare. AV pastrara mult timp

apare in tumori cerebrale, tardive , abcese cerebrale, traumatisme cranio cerebrale, meningoencefalite

44.Modicari ale campului visual

a. Scotoamele- pete oarbe ce apar in CV

pot fi : - centrale – lezare maculara

- Nevrita retrobulbara

- Compresiune intraorbitara asau endocraniana a nervului optic

-periferice- in leziuni retiniene / lez cai optice

- scintilant din migrena

- fiziologic

b. ingustare concentrica a CV – neuropatii optice

poate fi regulate (lez retiniene , glaucoma, fen isterice)sau neregulata (atrofii optice retrobulbare)

45. Hemianopsii omonime

Leziunei bandeletei optice , corpului geniculat , radiatiilor optice det hemianopsie homonia de partea
opusa leziunii cu interesarea vederii maculare. Aceasta pp pierderea vederii in jum lat stg sau dr de camp
visual la ambii ochi.

Leziunile partiale ale fibrelor optice produc hianopsii in cadran. Lez partiale ale contingentului sup al
radiatiilor optice produce hianopsie in cadran inferior de partea opusa.

Leziunile lobului occipital, aria 17 produce hemianopsie omonima de partea opusa cu pastrarea vederii
maculare. Explicatia e data de intinderea proiectiei acesteia la nivel cortical, ea ocupand aprox 2/3 din
suprafata ariei de proiectie 17.

46. Hemianopsii heteronime

- leziunea in mijlocul chiasmei det hemianopsie heteronima bitemporala  pierderea vederii temporale a
CV laambii ochi , apare in tumori hipofizare, meningioame de tubercul selar, sarcoidoza

- leziunea bilaterala a portiunii externe a chiasmei det hemianopsie heteronima binazala.—> pierderea
vederii in jumatatea nazala a CV la ambii ochi, apare in arahnoidite, tumori de ventricul 3.

.47. Diplopia

-consta in perceperea concomitenta a doua imagini pt acelasi obiect: una reala vazuta cu ochiulsanatos si
una falsa vazuta cu ochiul paralizat.

- poate fi – orizontala- paralizia m drepti int/ ext

- verticala – m. drepti sup sau inf

- oblica- m oblici

In funtie de sediul imaginii false – homonima – imagine false de aceeasi parte cu ochiul la care se afla
muschiul paralizat

- heteronima – imagine falsa de partea ochiului sanatos

Examinare: in camera obscura. Se utilizeaza o sursa de lumina liniara si o sticla rosie cu care se acopera
ochiul pacientului. Cap pozitie fixa, il punem sa urm lumina la distanta de 5 m , diplopie  doua imag una
colorata si una nu,.

48. Paralizia de nerv oculomotor

. poate fi uni sau bilat.

- poate fi- totala - afectata si comp extrinseca si comp intrinseca.

Det ptoza, strabism divergent, midriaza paralitica, abolirea misc glob ocular in sus in jos
si inaiuntru . misvcare in jos posibila intr- o oarecare masura prin actiunea oblicului mare. Diplopia nue
sesizata de bolnav datorita ptozei palpebrale

- partiale – paralizia ridicatorului pleopei sup det ptoza palpebrala partial sau totala

- p m drept sup limitarea miscarii in sus. Globul ocular este deviat in jos iar diplopia este
heteronima si verticala. Capul are tendinta aplecarii spre spate.

- p m drept inf  limitare miscarii in jos. Globul ocular este deviat in sus iar diplopia este
vertical si hetronima. Capul este flectat de partea afectata.

- P M DREPT INT – limitarea miscarii de addcutie + diplopie orizontala heteronima

- p. m oblic mic – militarea miscarii in us si in afara. Globul e deplasat in jos si inaintru iar
diplopia este homonima si vertical.capul este rottat spre partea bolnava.

49.Paralizia de nerv trohlear

- n 4 inerveaza m oblic mare. Paralizie  limitare miscare in jos si in afara. Globul se deplaseaza in sus
si inauntru . deviatia gloubljui se acc . la inclinarea capului spre umarul de partea lezata semn ce poarta
numele de semnul lui bielchowsky. Apare diplopie vertical si omonima la privirea in jos iar capul este
inclinat de partea bolnava pt corectarea imaginii oblice.
50. Paralizia de nerv abducens

n. 6 inerveaza m drept extern  gloul ocular nu se poate deplasa in afara. Diplopie orizontala si
homonima iar strabism este intern convergent

51.Nevralgia idiopatica de trigemen

-durere atroce strict localizata

-evolutie in pusee

-declansata de atingerea unor zone tinta (barbierit, spalare pe dinti)

-examinarea nervului trigemen( fara leziuni)

-se poate ameliora la administrarea medicamentelor pt durerea neuropatica: CARBAMAZEPINA-

antiepilepctic in doze mici)

Tratament: medicamentos+ infiltratii ganglion Gasser cu novocaina , xilina, termoliza de gg Gasser

52.Nevralgia secundara de trigemen

-apare in traumatismele de unghi ponto-cerebelos

-tromboflebita de sinus cavernos

-parotidita

-durerea este continua, surda, difuza, nedeclansata de atingerea unor zona tinta, ex.neurologic al
n.afectat=> semne clinice si pentru nervii 7 si 8.
Tratarea bolii de baza.

53. paralizia facial periferica

-leziunea se afla la nivelul nucleului motor al facialului sau la nicvelul fibrelor lui VII

Etiologie: - paralizie faciala periferica a frigore

- tumori infiltrative de trunchi

- accidente vasc cu interesarea puntii

-afectiuni ale gl .parotide

- otomastoidite, otite tumori la nivel otic

- encefalite,

-leucemii

- DZ

-poliradiculonevrite, SM sau idiopatica

CLINIC – nu poate incretin hemifruntea de partea leziunii

-nu poate inchide ochiul de partea leziunii

 - cand are tendinta de a inchide ochiul acesta se duce in sus si in afara= fen charles bell

- cand rog bolnavul sa isi arate dintii gura are aspect de racheta de tenis cu ovalul de partea
sanatoasa

-comisura bucala cazuta de partea leziunii

- santuri nazogeniene si nazolabiale sterse

- nu poate fluiera, sulfa in lumanare

- nu poate pronunta m,p,b

-asimetrie facial intensificata cand rade plange ,vb

- fanta palpebrala largita

- secretie lavcrimala abundenta

- nu poate clipi de partea leziunii

- masticatie e perturbata de partea leziunii  acumulare alim in vestibule

-cand pacientul priveste in sus , ochiul de partea paralizata este mai ridicat( semnul Negro)
datorita hipotoniei pleoapei inf care fiind cazuta permite evidentierea unei portiuni mai mari din sclera

- reflex cohleopalperbral, nazopalpebral di opticopalpebral abolite

Senzitiv: afectare gust in 2/3 ant ale limbii

Vegetativ: afectare secretie lacrimala si salivara

54. Paralizia facial centrala

Etiologie: leziuni geniculate de diverse cauze : vasculare, tumorale, infectioase, posttraumatice asociindu-
se cu o hemipareza / heiplegie de aceeasi parte.

Sunt lezate fibrele corticonucleare sau geniculate

Simptomatologie e asem cu ceai din PFP, fara semnele din jum sup a hemifetei resp.

Simptomatologie e de aceeasi parte cu deficitul si de partea opusa leziunii.

Nucleul motor al facialului are 2 parti:sup si inf.

Neuronii care asigura inervatia muschilor din regiunea inf a femifetei primesc numai fibre incrucisate de
la fascicolul geniculat din emisfera contralaterala.

Neuronii ce asigura inervatia musculatorii din regiunea sup a hemifetei primesc fibre incrucisate de la
fasciculul geniculat contralateral si fibre directe de la cea ipsilaterala. Astfel se explica paralizia facial de
tip central. Cand pacientul plangesau rade diminua asimetria faciala.

55. Sindromul vestibular periferic

Componenta vestibulara:
1.Proba Romberg- examinarea ortostatismului- pacientul sta cu calcaiele lipite , mainile orizontale, initial
cu ochii deschisi, ulterior cu ei inchisi. -> deviere de partea vestibulului afectat /anteropulsie -> leziune de
vermis anterior / retropulsie ->leziune de vermis posterior. Romberg nesistematizata in TABES la
inchiderea ochilor.

2.Nistagmus= rugam pacientul sa urmareasca cu privirea tinand capul nemiscat degetul examinatorului.
La oprirea degetului apar miscari involuntare ale globilor ocular in directie opusa celei care rugam sa
fixeze privirea.

SD vestibular periferic!!! -> ameteli accentuate + tulburari de echilibru +varsaturi+nistagmus in privirea

orizontala + Romberg pozitiv cu devierea de partea vestibulara afectata + tulburari de auz + tinnitus .
Simptomatologia este zgomotoasa, cu prognostic favorabil si cu remiterea in decursul catorva zile.

56. Sindrom vestibular central

-ameteli usoare + tulb.de echilibru usoare , nu exista modificari auditive. Prognosticul este mai rezervat,
simptomatologia se remite mai dificil.

57.Sindromul Foville
-paralizia miscarilor de lateralitate ale globilor ocular

-asociat cu hemiplegia

-leziuni de cai oculogire deasupra incrucisarii in portiunea mediana a puntii - >deplasarea ochiului spre
leziune sau o leziune dupa incrucisare->deplasarea ochiului de partea opusa leziunii ->pacientul isi
priveste membrele paralizate.

-asociat cu devierea capului de aceeasi parte->deviatie oculocefalogira.

58.Sindromul Parinaud

-paralizia miscarilor de verticalitate ale globilor ocular

-Asociat cu modificari ale reflexelor pupilare

-apare in leziuni pedunculate ( TUMORI ), leziune frotala bilaterala, leziune cai oculogire bilateral
(scleroza multipla)

59.Aria motorie
Lobul frontal are 3 zone importante- anterior de scizura lui Rolando – Aria 4 (motorie), aria premotorie
->anterior de aria 4, in fata ariei premotorie => aria prefrontala.

Aria MOTORIE 4.= reprezentarea motilitatii de pe corpul opus = neuron motor central.
Daca afectiunea este iritativa => crize epileptic jacksoniene motorii sau crize de arie motorie suplimentara

Daca afectiunea este lezionala (traumatism ) ->deficit motor(piramidal?) pe hemicorpul opus leziunii.

60.Sdr.de arie premotorie

Aria premotorie- A6 si A8.

A6=> grasping reflex ( de apucare ) = reflex fiziologic la copilul mic, la adult este patologic.

A8 = asigura privirea conjugata a globilor ocular => leziunea unilateral daca este tumora in A8 stanga, pt
leziuni dreapta stanga, jos sus ambele arii 8 sunt afectate.
Daca leziunea este distructiva bolnavul isi priveste leziunea => Foville cortical din AVC

Daca leziunea este iritativa => globii oculari sunt dusi opus leziunii - > crize epileptic adversive.

61.Sdr.de arie prefrontala

Pacientul nu are deficit, dar are tulburari de rationament, atentie, de activitate, de calcul => sindromul
APATIC-ABULIC-AKINETIC= KLEIST.

Sindromul Moira = vesel, tendinta la glume (sindrom frontal ).

61.Sindromul de arie prefrontala

-nu are deficit

-tulburari-intelectuale-memorie,atentie

-afectivitate:depresivi/dezinhibati/euforici/joviali; glume deplasate=SDR. Moria

-lipsa de initiative.

-pacienti cu echilibru precar:astaza,abazie

-au sdr.apatic-abulic-akinetic

62.Sindromul de lob parietal-tulburari de sensibilitate

-afectare:-A3,1,2 de sensibilitate

-A4,5 de asociatie

1.hipoestezie pe hemicorpul opus,apar leziuni mai mari pt sensibilitatea profunda pt ca cea superficiala
are dubla reprezentare corticala.

2.tulburari sensibilitatii epicritice:-ATOPOGNOZIE:nu recunoaste locul unde a fost atins(ochi inchisi)

-ADERMOLEXIE:nu recunoaste cifra/litera desenata pe tegument cu

degetul;

3.epilepsie lob parietal

4.agnozie tactila:nu recunoaste informatia senzoriala(caile+centrul=intacte)

ASTEREOGNOGIA:nu recunoaste obiectul pus in palma

AMORFOGNOZIA:forme

AHILOGNOZIA:nu recunoaste materialul

63.Apraxia

=incapacitatea de a compune planul si de a efectua anuminte actiuni in conditiile in care nu are deficit
motor,senzitiv.Pacientul stia sa faca actiunile in trecut.

-leziuni parietale posterioare

1.oculara:poate misca ochii,dar nu poate fixa tinta

2.ideatica: nu poate mima o actiune

3.ideomotorie: cu obiectul in fata

4.de imbracare

64.Sintromul Aton-Babinski
Cauzat de leziuni in emisfera cerebrala nedominanta:

-Asomatognozia: nerecunoasterea propriilor segmente de corp

-Anozognozia: nu recunoaste deficitul

-Anozodiaforia: indiferent fara de deficit.

65.Sindromul Gerstmann

Cauzat de leziuni in emisfera cerebrala dominanta:

-Agrafie

-Acalculie

-Incoordonarea dreapta-stanga

-Agnozie digitala(imposibilitatea de a recunoaste/alege un deget).

66.Sindromul de lob temporal

-tulburari de memorie;

-hemianopsie homonima;

-tulb.de comportament:agresivitate,irascibilitate

-epilepsia de lob temporal;

-afazia=tulb,.de limbaj;apare in leziunile emisferului dominant.

67.Afazia motorize(Broca)

-tulburare afazica cu debit verbal

-intelegere limbajului putin compromisa

-vocabular redus la cateva cuvinte

-agramatism

-pronuntia cuvitelelor este defectuoasa

-scris defectuos

-e costient de dificultatie=> depresie

68.Afazia sezitiva(Wernicke)

-tulburari de intelegere limbaj

-productie verbala fluenta,dar profund alterata semantic

-parafazii semantice

-alexie:nu intelege limbajul scris

-pacientul este inconstient de deficit.

69.Sindrom de lob occipital

-leziune unilaterala: tulb.de camp visual: hemianopsie homonima

-lez.bilaterala: cecitate corticala:nu vede,dar nu realizeaza

-epilepsie de lob occipital

-agnozie viziuala:pt culori,pt figuri

-sdr.CHARCOT-WILEBRAND: pierderea memoriei vizuale

-sdr.BALINT:paralizia psihica a privirii

70.Sindromul Balint

Paralizia psihica a privirii:-nu reuseste sa determine distanta pana la un obiect;

-cand intra un obiect in campul visual, ramane cu ochii fixati la el.

71.Sindromul Charcot-Wilebrand

-incapacitatea de a deseana din memorie un obiect/figura

-deseneaza foarte bine dupa model

-pierderea memoriei vizuale(vise)

72.Agnozia

-lob temporal=>agnozie auditiva

-lob occipital=>agnozie vizuala:-pt obiecte

-spatiala

-pt scris; -pt culori

73.Fiziopatologia epilepsiei

=afectiune neurologica caracterizata prin aparitia a cel putin 2 crize epileptice(distanta intre ele mai mare
de 24h).

Caracteristicile neuronilor epileptici:

1.hiperexcitabilitate

2.hipersincronism:neuroni situati pe circuite euronale aberante cu tendinta de a intretine activitatea

epileptica;

3.activitate relativ autonoma

-epilepsie focala=activitate cantonata la niv focarului primar(daca se propaga=generalizata)

-mecanismul opririi crizei:-pasiv:epuizare reserve energetice din neuroni

-activ:circuite speciale talamo-corticale.

74.Clasificarea crizelor epileptice

-focale/partiale:epilepsie de lob frontal,parietal,occipital,temporal:a)simple:pacientul poate descrie criza;

b)complexe:constienta nu este
abolita,dar e scazuta(confuzie);

-generalizate:a) GRANDMAL:-primara

-secundara unei epilepsii focale

b)PETIT MAL:cea mai frecventa la copil pana la 9 ani

-speciale:-morfica

-legata de un ciclu.

75.Etiologia epilepsiei

1.idiopatica-sub 18ani

2.cristogenetica-sub 27ani;fara o cauza neidetificata

3.secundara-AVC

-AIT(embolice)

-sechele AVC frontal/temporal

-traumatisme craniocerebrale

-tumori cereblrale

-abces cerebral

- parazitoze

-ecefalite,boli degenerative(Alzheimer)

76.Clinica epilepsiei 77+78

77.Clinica crizei grand mal

Manifestari prodromale:

-mici mioclonii pe un segment de corp

-parestezii cu durata scurta

-halucinatii olfactive/gustative

-cu ore/zile inainte

Aura crizei epileptice:aceleasi manifestari care apar inainte de criza

Debut-brutal

-spasm glotic

-cadere

Criza are 2 etape:

1.faza tonica-contractura tonica generalizata

-facies crispat

-trismus

-privire deviate in sus +afara

-membr.superioare flectate si in pronatie

-membr.inf.-extensie si rotatie interna

-apnee,cianoza

-midriaza bilaterala,abolirea reflexului cornean

-Babinski bilateral.

2.faza clonica:-mioclonii generalizate

-midriaza bilaterala,abolire reflex cornean

Babinski bilateral

Ambele faza dureaza impreuna 20-30sec.

Dupa criza-amnezia crizei,pacientul isi revine

-coma postcritica

-isi revine ca stare de constienta dar este confuz/agresiv.

78.Clinica crizei petit mal

-apare la copilul mic

-are 3 forme:-simplu:debut brusc,20-30sec,constienta abolita,fara cadere,apnee,cianoza

-mioclonic:tablou clinic forma simpla+ mioclonii faciale cu frecventa de

3ciclii/sec(clipit,masticatie)

-akinetica:cade in genunchi brusc,fara pierdere de constienta.

79.Crizele epileptice de lob frontal

-mai ales de tip simplu;pacientul descrie ce s a intamplat

-3 tipuri de crize:1.jackasoniana motorie:mioclonii pe unul din segm.A4a,b,c

2.adversiva:A8-globul ocupar si capul duse in paartea opusa focarului,involuntary

3.aria morotie suplimentara.

80.Crize epileptice de lob temporal

1.psihomotirii/automatisme:simple si complexe(ex:brusc incepe sa se scarpine pe fata)

2.de echivalente psihice

3.ideatorii,stari de vis=>obsesia unei idei(5-20sec)

4.baraj verbal

5.halucinatii

6.vegetative(pot mima afectiuni organice)

-vertiginoase.

81.Statusul epileptic grand mal:etiologie,clinic

Clinic: sb 75+77

Cauze:droguri,alcool,infectie intercurenta(pneumonie),traumatism cranian:generalizat(edem,coma,stare

gen.alterata),focal.

82.Explorari paraclinice in epilepsie

-EEG:1.grand mal:-tonic,cu descarcari crescute

-A2a faza

-coma

2.petit mal:-simplu 3ciclii/s-varf->unda pe toate derivatiile

-mioclonic:polivarf-unda 3ciclii/sec

-akinetic sinusoidal 3ciclii/sec.

83.Tratamentul statusului epileptic

84.Mecanisme de actiune ale medicatiei antiepileptice:exemple

85.Efecte adverse ale medicatiei antiepileptice:exemple

Principii:
-se incepe cu monoterapie:doze progresiv crescute,altfel pacientul nu suporta tratamentul+doze
terapeutice;

-terapie duala

-tripla terapie

1.Carbamazepina:-eficienta mai ales in crize focale

-canale Na+

-400-2000mg/zi(2/4prize)

-ef adverse:amnezie,diplopie,tulb.de ritm cardiac,diskinezie orofaciala

2.Ac valproic:-in Grand mal mai ales

-canalele de Na+,cresc cantitatea de GABA

-500=2000mg/zi in 2 prize

-ef adv:hepatotoxicitate,tremor,cresterea in greutate,sdr.ovar polichistic

3.Feitoina:-in grand mall

- Act pe canal Na+

-100-300mg/zi

-ef adv:ameteli,tulb.echilibru,varsaturi,tulb.ritm,gingivita hipertrofica

4.Topiramat:-pe crize focale si generalizate

-act pe canal Na+

-200-400mg/zi 2 prize

-ef adv:scadere in greutate,litiaza renala,tulb de memorie/atentie

5.Feobarbital:-status epileptic

-canal Na+

-100-200mg seara

-ef adv:scaderea memoriei,impotenta sexuala,hipocalcemie marcata.

86.Examenul limbajului

-tulburari:disfonie,dizartria,afazia

-vorbirea expresiva:-vorbire spontana:intrebari simple la care pacientul raspunde singur si se urmareste

vocabularul;

-vorbire repetata: sa repete cuvinte,propozitii spune de doctor;

-vorbire automata:sa numere de la 1-10,zilele sapt,lunile aului

-vorbirea receptive:-aratarea obiectului spus de doctor

 -aratare imagine obiect

-executare oridine simple/complicate

-lexia:-expresiva:sa citeasca

-receptiva:citire+recunoastere nume proprii,gesitca

-grafia:-scrie numere,nume,dictare,copiere

87.Examenul sensibilitatii profunde constiente

1.proprioceptiva:se fac miscari la diferite segmente corp;

2.vibratorie:se pune un diapason pe proeminentele osoase(rotula,maleola)

3.barestezica:2 corpuri cu acceeasi forma,marime,dar cu greutate diferita

88.Examinarea sensibilitatii superficiale

1.tactila:pe tegument un stimul tactil:hipo/anestezie

2.termic:2 eprubete cu temp.diferita

3.dureroasa:se inteapa usor tegumentul cu un obiect ascutit.

89.Tremorul in patologia neurological

1.tremor essential: frecvent la tineri,fara semen neurologice

2.t.din hipertiroidie:amplitudine scazuta,frecventa crescuta,semen endocrine

3.t.senil:tardiv,prinde capul si mandibula

4.t.alcoolic: amplitudine variabila

5.t.cerebelos

6.t.isteric

7.t.fiziologic:emotii,oboseala,amplitudine scazuta,frecventa crescuta.

90.Modificari ale scrisului in patologia neurological

-suprimare completa scris

-paragrafii:deformare/inlocuire cuvinte scrise

-agramatism:nerecunoastere scriere

91.Fiziopatologia bolii Parkinson : boala Parkinson apare ca urmare a neurodegenerarii in special la

nivelul unei structuri numita substanta neagra, la nivelul careia , neuronii se distrug ( mecanism
necunoscut , mix intre predispozitia genetica si factorii externi ). Boala are o perioada lunga infraclinica
( semnele motorii care apar cand se pune diagnosticul , apar cand neuronii sunt distrusi in proportie de
70-80 % iar cantitatea de dopamina pe care o produc scade la jumatate). Cand exista leziuni cerebrale
dar si cand scaderea de dopamina este dramatica , se instaleaza tabloul clinic. Substanta neagra este
responsabila de leziunile motorii ( leziuni in plexurile vegetative din sistemul digestiv si nucleul dorsal al
vagului ) . Dopamina actioneaza pe receptorii D1 : calea directa a dopaminei si pe receptorii D2 : calea
indirecta a dopaminei.Rezultatul final este inhibitia talamusului si initierea miscarii se va realiza mai dificil.

92. Semne motoii in boala Parkinson : tremor , rigiditate, bradikinezie , instabilitate posturala

a)Tremorul : - este un tremor de repaus

- nu apare nici daca pui pacientul sa pastreze o pozitie sau sa faca o miscare voluntara

- accentuata de emotii

- dispare in somn

- frecventa : 4-7 ciclii / secunda

- tremorul mainii : cel mai frecvent , seaman cu numaratoarea banilor sau “foitei de tigara”

-tremorul labei piciorului : la fel de frecvent

- mai rar : tremuratura capului , buzei , barbiei

- tremorul trebuie deosebit de tremorul din sindromul cerebelos care este un tremor de
intentie

b) Rigiditatea : - se refera la cresterea tonusului muscular

- este plastica sau in “ teava de plumb “

- este egal repartizata atat pe flexori cat sip e extensori , predominant ape musculatura
axiala

- se pune in evidenta prin : semnul “rotii dintate “ : miscari de flexie – extensie la nivelul
articulatiei umarului si prin proba Noica : pacientul in decubit dorsal , examinatorul imprima miscari de
flexie – extensie , la nivelul articulatiei pumnului si punem pacientul sa ridice membrul inferior de aceeasi
parte ( nu mai poate face flexie – extensie la pumn)

c) Bradikinezie = lentoare in miscari. Are o mimica saraca : facies hipomimic

d) Instabilitate posturala : - mers cu pasi mici , are corpul in “ semn de intrebare “ . Are tendinta de a
merge aplecat in fata si are uneori momente in care tinde sa se opreasca si initierea mersului sa fie foarte
dificila. Nu prezinta balansul fiziologic al membrului superior pe langa corp

Criterii de diagnostic : - cel putin 2 din cele 4 semne clinice

-semnele sa fie asimetrice sau debutul sa fie unilatera

-sa raspunda pozitiv la tratamentul cu levodopa

93. Semne non-motorii in boala Parkinson

- tulburari pshiatrice : depresie , anxietate

- tulburari de somn : date de dizabilitatea creata de boala ( nu te poti intoarce de pe-o

parte pe alta )sau de afectarea neurotransmitatorilor (insomnie )
 - tulburari de olfactie

- constipatie

- HTA din cadrul bolii

- dementa din boala Parkinson

94. Criterii de diagnostic in boala Parkinson:

- cel putin 2 din cele 4 semne clinice : tremor , rigiditate , bradikinezie , instabilitate posturala

-semnele sa fie asimetrice sau debutul sa fie unilatera

-sa raspunda pozitiv la tratamentul cu levodopa

95. Proba Noica : pacientul in decubit dorsal , examinatorul imprima miscari de flexie – extensie , la
nivelul articulatiei pumnului si punem pacientul sa ridice membrul inferior de aceeasi parte ( nu mai poate
face flexie – extensie la pumn)

96. Tratamentul bolii Parkinson : trebuie sa crestem cantitatea de dopamine ( nu trece de bariera
hemato-encefalica ) . Standardul de aur este reprezentat de levodopa : produs care are capacitatea sa
treaca bariera hemato-encefalica , ajunge in creier unde se transforma in dopamina.

S-au descoperit : - inhibitorii de dopa-decarboxilaza ( metabolizeaza levodopa in periferie ) :

benserazida si carbidopa.

-inhibitor de COMT ( catecol-oximetil transferaza )

STALEVO = L-dopa + Carbidopa + inhibitor de COMT

IMAOB =inhibitor de monoaminooxidaza : preparate : Selegilina si Rasagilina

-agonistii dopaminergici : trec bariera hemato-encefalica si actioneaza direct asupra

receptorilor D1 si D2 si suplinesc actiunea dopaminei. Preparate : Ropinirol si Pramiprexol

Efecte adverse :

1. Fluctuatii motorii : efectul motor dupa administrarea de L-dopa nu mai este ca in primii ani

a) fenomen delayed-on : efectul therapeutic se instaleaza mai tarziu.Apare pe fondul

tulburarilor gastrointestinale,are loc o eliminare mai tardiva a medicamentelor. Medicamentul se ia pe
stomacul gol , inainte de masa

b) fenomen de tip no-on : nu mai apare niciun fel de effect

c) fenomen wearing –off : se epuizeaza efectul mai repede. Incepem sa dam dozele
mai repede ( maxim 1000 mg/zi , maxim 6 prize

d) fenomen on –off : este insa cel care ingrijoreaza cel mai mult deoarece pacientul
poate prezenta succesiv stare de bine alternand cu perioade de tremor, rigiditate, fara o legatura evidenta
cu prizele de medicatie.Presupune schimbări în schema terapeutică

2. Diskinezii : miscari involuntare pe care pacientul le are. Apar cand e doza maxima de dopa in sange
( diskinezii de varf de doza ). Tratament : Amantadina + antagonisti dopaminergici

Tratament chirurgical : stimularea profunda ( DBS) : se monteaza un stimulator la nivelul nucleului

subtalamic al lui Louis si se obtine ameliorarea semnelor motorii
97. Tratamentul cu Levodopa in boala Parkinson : exact ca la subiectul 96 dar fara tratament
chirurgical

98. Fiziopatologia bolii Huntington : este coreea cronica ( latina “coreus “ = dans ). Este o boala
genetica cu transmitere autosomal dominant. Gena se gaseste pe cromozomul 4. Gena codifica o
proteina numita huntingtina ( rol necunoscut )( avand modificata structura nu se mai descompune pana
la aminoacizi si incepe sa se acumuleze in neuroni determinand moarte neuronala). Cele mai multe
leziuni sunt la nivelul nucleului caudat si putamen. Este mai frecvent intalnita intre 35-45 ani.

99. Tabloul clinic al bolii Huntington :

- modificari de tonus muscular : hipotonie musculara

- miscarile coreice duc la modificari ale mersului ( dansat , cu caderi repetate ) . La nivelul
fetei : grimace , miscarile coreice cuprind si limba , musculature faringelui , laringelui

- tulburari cognitive : pacientul prezinta tulburari de memorie , atentie

- tulburari in sfera caracteriala : devin agresivi , uraciosi cu ceilalti , foarte rar dementa

100. Fiziopatologia bolii Wilson = degenerescenta hepato-lenticulara. Se refera la tulburari in

metabolismul cuprului ( rol in apararea impotriva stresului oxidativ , in respiratia celulara). Este o boala
genetica , cu transmitere autosomal recesiva .Gena se gaseste pe cromozomul 13 si este gena care
codifica proteina ATP 73 ( proteina de transport a cuprului din ficat in caile biliare ). Hepatocitul are rol
esential in homeostaziei cuprului . Cuprul se depune la nivelul corneei : apare inelul Fleischer , la nivelul
rinichiului : boala cronica de rinichi , ficat : ciroza , la nivelul SNC in ganglionii bazali , cortex , trunchi
cerebral , cerebel.

101.Tabloul clinic al bolii Wilson : boala debuteaza la 10-12 ani.

-afectare neurologica : - marirea tonusului muscular : hipertonie musculara in “ teava de plumb “

- spasmus mobilis : variatii ale tonuslui muscular ( rigiditate cu

normotonus sau hipertonus )

- spasmul opozitionist

- hepatic : ciroza hepatica,fenomene de insuficienta hepatica

- renal : sindrom nefrotic

- tulburari de atentie , memorie

-inelul Fleischer ,brun verzui , aflat la marginea corneei. Se poate observa cu ochiul liber sau prin
examen in lampa cu fanta . Evolueaza spre exitus in 1-4 ani

102. Tratamentul bolii Wilson

- inlaturarea alimentelor cu cupru : nuci , ciuperci , ciocolata , ficat , fructe de mare

- medicamente care impiedica absorbtia cuprului la nivel intestinal

- chelatori de cupru : Cupripen ( contine cuprenil ) : 4-6 cpr / zi

103.Clasificarea accidentelor vasculare

A. AVC ischemice (75-80%) : - accidente ischemice tranzitorii

- accidente ischemice constituent

 B. AVC hemoragice : - subarahnoidiana

- cerebrala : locul unde exista sange

- intraventriculara

a) arahnoida + pia mater

b)cerebrala = in plina substanta cerebrala

c) in ventriculii cerebrali : - primitiva : de aici debuteaza

- prin efractie din substanta cenusie

104.Factorii de risc ai accidentelor vasculare cerebrale ischemice

Circulatia intr-un anumit teritoriu este intrerupta prin obstructie cu suferinta “creierului tributar” = moarte
neuronala

Factori de risc nemodificabili : varsta , sexul , rasa , genetic

modificabili : - stil de viata : dieta , fumat , sedentarism,stress,alcool

-patologii : fibrilatie atriala , IMA , valvulopatii, insuficienta cardiac ,

DZ,dislipidemii , HTA ( 80% din cei cu AVC) , HTA cronica = boala de vase mici cerebrale , distructia
peretelui vascular

105. Mecanisme de producere a AVC

1.Embolic = cel pur embolic => pacienti cu afectare cardiaca ( fibrilatie , valvulopatii )

2.Trombotic=cel pur =>pentru vasele mici cerebrale =>distructia lor=>ICTUS

LACUNAR=zona ischemiata < 15 mm , prognostic imediat favorabil , rezervat pe termen lung( episodul
se poate repeta oricand ) ( incontinenta urinara ,dementa vasculara )

3.Trombo-embolic : pt vasele mari

Initial : placa de aterom=>ulceratie=>TROMBUS din care pleaca fragmente ( emboli )

=>obstructia unui vas mic cerebral

106.Poligonul Willis : format din sistemul arterial carotidian si sistemul arterial vertebro-bazilar

Teritoriul anterior : a.carotida interna : a.cerebrala anterioara

a.cerebrala medie

a.comunicanta posterioara

a.oftalmica

a.coroidiana anterioara

Teritoriu posterior : aa.vertebrale =>ramuri terminale=>a.cerebrala posterioara

107.Sindromul de trunchi brahio-cefalic

1.artera carotida externa : durere la nivel facial

2.artera carotida interna : - artera subclavie : absenta pulsului , dureri la nivelul membrului superior
 - artera vertebrala : ischemie in teritoriul arterei bazilare

Diferente mai mari de 2-3 U intre TAD si TAS => sindrom de trunchi brahio-cefalic : abordabil chirurgical ,
puls dreapta-stanga

108.AVC ischemice in teritoriul superficial al arterei cerebrale medii

In teritoriul superficial , artera cerebrala medie iriga cea mai mare parte a convexitatii cerebrale
( exceptand occipitalul )

AVC : deficit motor la contralateral : hemifata } deficit motor faciobrahial

membrul superior

daca prinde emisfera : dominanta : afazie

minor : Babinski

109.AVC ischemice in teritoriul profund al arterei cerebrale medii

Iriga :-capsula interna ( trece fasciculul piramidal ).Deficit motor : hemipareza / plegie egal
repartizat(contralateral)

-talamus : tulburari de sensibilitate hemicorp opus

Hemianopsie homonima prin prinderea “genunchiului “ contralateral

110.AVC ischemice in teritoriul superficial al arterei cerebrale anterioare

Iriga toata fata interemisferica pana la scizura parieto-occipitala si 2-3 cm pe convexitatea emisferei
cerebrale

Asociaza o afectare mai mica a membrului superior ( uneori ) partea proximala

Avem : - deficit motor la nivelul membrului inferior

-tulburari de sensibilitate

-tulburare sfincteriana contralateral

111.Sindroamele alterne

Sistemul vertebra-bazilar iriga : lobul occipital (a.cerebrala posterioara) , portiune mica temporal,
cerebelul si trunchiul cerebral

Sindromul altern= afectarea unui nerv cranian departea leziunii cu deficit motor de partea opusa leziunii

 Mezencefal : sindromul WEBER=paralizia oculomotorului comun pe stanga + hemiplegie dreapta

( sau invers )

 Punte : sindorm MILARD-GUBLER =paralizie VII de partea leziunii cu hemiplegie de partea

opusa leziunii

 Bulb : sindrom DEJERINE = paralizie XII de partea leziunii cu hemiplegie de partea opusa
leziunii

112.Sindromul Wallenberg
= retroolivar

 De partea leziunii : - afectare de nucleu ambiguu (IX,X,XI ramura interna => fonatie , deglutitie
lichide + solide )

-afectare de trigemen : hipoestezie

- sindrom Claude-Bernard-Horner

* de partea opusa leziunii :- hipoestezie termalgica + tactile protopatica

-cu / fara nistagmus ( afectare nerv vestibular) instabil in mers

-cu/fara sughit

113.AIT : definitie , tablou clinic , paraclinic , tratament

=Semnele clinice ( remitere <24h) trec in zeci de minute

Clinic : - oricare semn clinic in functie de teritoriul afectat

-deficit motor , de sensibilitate , camp visual , limbaj

Paraclinic : 1. Analize de sange : HLG ( policitemia vera , leucemie)

Glicemie

Lipidograma

2.test special: - vasculita autoimuna ( daca apare AIT la un tanar )

- status tromboflebitic ( femeie tanara )

3. Bilant cardiologic complet + ecografie de cord

4.Ex. Doppler al vascularizatiei cerebrale =>stenoze ce pot fi operate /stentate + angiografie (

daca trebuie operat )

5.Imagistica cerebrala : pune diagnosticul de AIT

Tratament : pt factorii de risc : tratament antiHTA , hipolipemiant , antidiabetic

Antiagregante plachetare : aspenter

Anticoagulante orale : Sintrom (INR =2.5-3)

Injectabil subcutanat : heparina

114.Cauze de deces in AVC ischemic acut

* infarct malign = infarctizare crescuta a masei cerebrale

} nu majore

* infarct de dimensiuni mai mici la nivel bulbar ( cale respiratorie )

Majore : - complicatie cardiaca : stop cardiac , fibrilatie ventriculara

 -pneumonie de aspiratie ( tulburarea deglutitiei) : febra , scaderea TA , cianoza

-escare : sepsis pe scare suprainfectate

-tromembolism pulmonar

115.Zona de penumbra ischemica: cand se opreste circulatia=>un miez distrus=>in jurul zonei apare o
alta zona care desi are neuroni in hipoxie , acestia sunt inva viabili(pot rezista pana la 2 zile).Tratamentul
incearca sa recupereze aceasta zona

116.Tratamentul AVC ischemic acut => reperfuzia zonei ischemiate=>fibrinoliza cu activator tisular al
plasminogenului =>existent unei unitati de stroke cu echipa de neurolog , cardiolog , imagist. Se face de
preferinta in primele 3 ore de la debut (pacientul preluat de acasa )

Tratament - antiagregant = Aspirina (100->325 mg) , Trifusal , Clopidogrel

-anticoagulant ( accident vascular la un pacient cardiac cu proteze valvulare )

Alte :

1. Monitorizare TA : nu se da tratament hipotensor daca val. TA sunt pana in 22/12mmHg fara

comorbiditati associate. In primele 24-48 ore nu se indica scaderea TA=> apare marirea zonei de
infarct ( perfuzia cerebrala dependenta de TA)

2. Glicemia >180 mg % => creste frecventa infarctului

3. Temperatura : orice grad in plus creste frecventa infarctului

4. Tulburari de deglutitie

5. Intoarcerea pacientului

6. Sondaj urinar

7. Mobilizare member( tromboze venoase profunde

117. Preventia secundara a AVC ischemic

1. Tratamentul tuturor factorilor de risc

2. Control + tratamentul HTA,DZ

3. Modificarea stilului de viata : dieta + miscare

4.Antiagregante +anticoagulante + statine => stabilizarea placii de aterom+puternic effect antiinflamator

pe peretele vascular

118.Factorii etiologici ai hemoragiei cerebrale

1. Cel mai frecvent HTA cronica( pacienti de varsta medie ), nu neaparat pacient cu valoare tensionala
foarte mare ( majoritatea au 170mmHg).Fenomen de lipohialinoza pe vasele mici ( se modifica media
=>zone de slaba rezistenta =>iesie intima=>apar anevrismele(dilatatie)

2. Malformatii arterio-venoase : ghem vascular de artere + vene care mult timp poate evolua doar cu
cefalee+criza epileptic ( uneori + HTA)=>ruperea malformatiilor ( de regula la tineri )

3. Tratamentul cu anticoagulante (Sintrom , Trombostop) : cantitati foarte crescute

4.Boli hematologice : leucemie , trombocitopenii

5.pt pacienti varstnici : amiloidoza cerebrala (>70 ani )

119.Hemoragia in ganglionii bazali

*deficit motor : hemipareza / plegie contralaterala zonei hemoragiei

*prin apropierea talamica : hipoestezie contralaterala

*coprt geniculate lateral : hemianopsie homonima

120. Hemoragia in Trunchiul Cerebral

-Deficit motor : -hemiplegie

-paraplegie

-tetraplegie

-Prindere nn cranieni – bulb -> centri CV si respiratori – (tulburari vegetative)

-Afecteaza substanta reticulate : alterare stare veghe

121.Hemoragie in cerebel

-Tulburari echilibru : -durere mers catre emisfera cerebrala lezata

-hipotonie musculara

-indica-nas :hipometrie

-Proba mo…,marionetelor

-Vorbire dizartrica

122.Explorari paraclinice in HG Cerebrale

1.Sg : INR,TQ,APTT,HLG (trombocite )

2.CT :vezi hematom =o pata alba (AVCI ->AVCH daca dai anticoagulant)

-reptare pt evolutie

3.RMN : -in AVCH nu pune dg in HG recenta

-in AVCI:important

-HG veche ->o hipodensitate din cauza hemosiderine (marker depistare chiar dupa ani)

Angio-RMN :anevrism intracerebral

123.Tratamentul HG cerebrale

1.Conservator:-HG<1,5 cm
 -hematoame prost-puse

-hematoame profunde :ggl bazali ,talamus,capsula interna

2.Operatia:HG –lobare (superficiale)

-cerebeloase

-scade mai repede TA decat in AVCI

-scaderea HIC si edem : Manitol (grija IR),Furosemid :5-7 zile

-scadearea Temperaturii

-control glicemie

-la cei deficitari :-mobilizare pasiva sub???

-sonda in retentie urinara

-evitare pneumonie aspiratie

124.Complicatiile HG cerebrale

1. Resangerarea
2. HIC cu presiune pe zone invecinate
3. Compresiune pe caile de scurge LCR (Hidrocefalie)
125.Clinica HG Subarahnoidiene

->cauze : anevrisme rupte

Malformatii A-V

Tulb coagolare,boli hematologice,hepatopatii

CLINIC:-Cefalee foarte puternica (cea mai crunta)

-sdr iritatie meningeala :redoare ceafa +greata+varsaturi+fotobie

-semne de gravitate :-confuzie,somnolenta,coma

-semne de focar : anevresim la O art cebrale medii->pareza

faciobrahiala->tub piramidale, scaderea sensibilitatii ,afectarea nervilor cranieni (exemplu )

126.Explorari paraclinice in HG Subarahnoidiene

-ex LCR :-la 3-4 zile :lichid HG ,cu p crescut ???

-3 eprubete successive pt excludere accident puncite

-hematii 100-1milion/mm3 , prot crescute , glucoza scazuta

-la 6-7 zile : xantocrom

-FO:-HG retiniene in flacara +edem papilar (la 7-10 zile )

-daca exista staza palpebrala ->punctie contraindicate

-CT craniu : sangerare in spatiu subarahnoidian

-RMN +angioRMN : anevrism

127. Complicatii HG Subarahnoidiene

1.Resangerare

2.Hidrocefalie

3.Spasm vasculare al vasului rupt = reactie de aparare -> hg subarah + zona hipoperfuzie in jur-> AVCI
+AVCH

4.Vasospasm tardiv :5-7 zile in alt teritoriu (prognostic rezervat daca apare in diencefal :tulb constienta )

-Tratament vasospasm : NIMODIPINA –blocant Ca2+ pe injectomat

-reluare degl. : 60 mg la 4h , 3 sapt

128.Tratament HG Subarahnoidiene

-electie : chirurgical

1.clasic :taiere +clipare anevrism

2.arterial –coiling : spitalizare anevrism

3.embolizare malformatie A-V

-Nu in coma : antiedematoase

-cand nu se poate chir =>scaderea TA

Preventie inf urinare /pulm

Mobilizare

Anticonvulsivante la nevoie

129.Criterii de diagnostic in dementa

->tulburari progressive de memorie + minim inca un domeniun cogu?? Afectat :

-tulburari de limbaj : afazie

-tulburari in efectuarea unor afectiuni , gesture in absenta unui deficit motor=apraxie

-sa nu recunoasca excitatiile senzoriale

-tulb functionale executive : nu pot planifica ,organiza, abstractiza

->deteriorare de la nivelul anterior :- nu constientizeaza

->deterioare active psiho-sociale (slujba)

->tulb sa nu se petreaca in timpul unui ??? delirant

->DD : tumora cerebrala temporala

130.Criterii de diagnostic in dementa

1. Sdr clinic demential

2. Boala vasc in APP (AVC):-anamnestic
-imagistic

3. Exista relatie dementa – boala vasculara cerebrala :- de timp :debut

-la 3 luni post AVC

-deteriorare cognitive ap??

-> Semne AVC associate :-incontinenta urinara

-tulb mers :caderi repetate ,instabilitate

-sdr pseudobulbar : disfagie ,disfonie (af vasc priam bilat

)

131. Tablou clinic in boala Alzheimer

->indeplineste crit de dementa

->elem principal : tulb de memorie

->debut 40-90 : V > 65 ani ; se dubleaza la 5 ani

<65 ani : <5%

45-50 :factor genetic

-> factori risc : varsta

Sex : F:B=1.5

Genetic

-> dg clinic de probabilitate

->certitudine : BIOPSIE Cerebrala

132.Factori de risc in boala Alzheimer

->varsta

->sex : F/B =1.5

-> genetic : mutatii in formele de debut precoce pt apolipoproteina E :APOE2,3,4 – risc foarte crescut

Mutatii gena pt prot precursoare amiloid cr 21

Mutatii gene presenzitive cr 14

-> nivel de instruire

133. Tablou clinic in dementa fronto-temporala

->debut <65 ani

->tulb sfera comportamentala : pac dezinhibat,violent,irascibil , acte antisociale (furt),neglijenta igienei

corporale , stereotipii gestuale , tendinte la tezaurizare

-> tulb sfera afectiva : depresie , apatie , anxietate

->tulb de limbaj : mutism

Ecalalie ??

134.Tratamentul bolii Alzheimer

1. Inhibitorii de acetilcolinesteraza : DONEPEZIL

RIVASTATINA

GALANTAMINA

2.in forme severe : MEMENTINA

135. TT Dementei Vasculare

1. preventie secundara AVC :TA , DZ (statine , anti HTA , anticoagulante )

2. RIVASTIGMINA :exista plasturi
(inhibitori acetilcolinestereza)

136. Definitia si epidemiologia sclerozei multiple

Scleroza multiplă este o afecţiune cronică a sistemului nervos central (SNC), caracterizată prin episoade
de inflamaţie şi demielinizare focală cu localizări multiple diseminate în timp (având cel mai probabil la
bază mecanisme autoimune îndreptate împotriva proteinelor mielinei, mediate de limfocitele T şi
declanşate de factori exogeni încă incomplet elucidaţi, la care se asociază un proces de degenerescenţă
şi o funcţie oligodendrocitară anormală) şi printr-un proces de dDin punct de vedere al corelaţiilor între
aceste procese patogenice şi clinică, episodele de inflamaţie/demielinizare focală se manifestă prin
puseele clinice (recăderi urmate cel mai adesea de remisiuni, cel puţin în prima parte a evoluţiei bolii la
majoritatea pacienţilor), în timp ce degenerescenţa axonală este cauza majoră a invalidităţ ii progresive şi
ireversibile, fiind procesul dominant în formele progresive de boală (primară şi secundară), dar prezent
încă din stadiile cele mai precoce în toate formele cunoscute ale afecţiunii (inclusiv în forma cu recăderi şi
remisiuni) (2,4).

egenerescenţă axonală (care se desfăşoară în paralel, având însă o evoluţie progresivă) la o persoană
cu susceptibilitate genetică pentru boală.

 Riscul pt. SM – de 2-3 ori mai mare la femei decât la bărbați

 Incidența:
 Femei: 2,7 – 6,6‰
 Bărbați: 1,7 – 2,3‰
 Rar debut sub 10 ani sau peste 60 ani
 Crește rapid după pubertate  maxim ≈ 30 ani, rămâne crescută între30-40 de ani, apoi
scade evident
 Prevalența:
 Predomină în regiunile nordice,
 De la 1/100.000 locuitori în zonele ecuatoriale  la 80 /100.000 locuitori în nordul Europei
şi Americii de Nord.
 Etnic  prevalență mică – populația neagră, asiatică, rromii
® prevalență mare – populația scandinavă

137.Etiopatogenia sclerozei multiple

Argumentele în favoarea componentei patogenice autoimune a SM includ incidenţa crescută la femei,

asocierea cu anumite antigene de histocompatibilitate (în special HLA DR), agregarea familială a cazurilor
şi asocierea altor boli autoimune la pacienţi sau la rudele acestora şi, nu în ultimul rând, răspunsul
favorabil la tratamentul imunomodulator sau imunosupresor.

Nu a fost depistat antigenul din SNC ce inițiază procesele patologice. S-au propus: viruși – afectarea
directă a oligodendrogliei (paramixo sa retroviruși), bacterii – antigeni cu reactivitate încrucușată, cu
eliberare de citokine, funcția defectă a oligodendrogliei, regimul alimentar – efecte asupra compoziției
membranei și funcției macrofagelor și oligodendrocitelor, genetic, alți factori – toxine, stress, clima,
traumatisme

Condiţia obligatorie şi necesară pentru a se produce atacul inflamator/imun asupra structurilor SNC este
o modificare complexă, focală la nivelul barierei hematoencefalice care duce la modificarea permeabilităţii
acesteia, permiţând astfel pasajul din circulaţia sistemică în parenchimul SNC al mediatorilor celulari ai
atacului imun (limfocite T sensibilizate) Indivizii predispuși la SM sunt purtătorii unei condiții
asimptomatice determinate genetic care devine simptomatica doar cand factorii interni/externi care pun în
mișcare mecanisme ce produc modificări localizate ale BHE, ducând astfel la formarea plăcii de
demielinizare

138.Tabloul Clinic al sclerozei multiple

 Simptomatologie polimorfă
 Debut:
 De obicei brusc, aparent în plină stare de sănătate
 Pot exista semne pseudoreumatice /pseudoastenice
 Evoluție în ore – zile:
 Deficit motor
 Nevrită optică
 Parestezii
 Diplopia
 Vertij, vărsături
 Tulburări sfincteriene
 Paralizii faciale, nevralgii trigeminale
 Periada de stare – cel mai frecvent domină triada:
 Sindrom piramidal
 Sindrom cerebelos
 Sindrom vestibular
 SINDROMUL PIRAMIDAL:
 Parapareză/paraplegie, rar hemi- sau monopareză
 Hipertonie piramidală
 Accentuare ROT
 Abolirea RCA
 Semn Babinski
 SINDROMUL CEREBELOS:
 Ataxie
 Tulburări de coordonare
  Tremor intențional
 Dizartrie
 Mers cerebelos
 SINDROMUL VESTIBULAR
 Nistagmus (orizontal, orizonto-vertical, rotator)
 Tulburări de echilibru

 Semne senzitive:
 Subiective: parestezii, dureri, nevralgii
 Obiective:
 Semnul Lhermitte – senzația de descărcare electrică ce străbate rahisul și
membrele, consecutivă flexiei capului
 Sunt discrete față de cele subiective:
 Tulburări ale sensib profunde
 Pierderea discriminării tactile
 Nevrita optică retrobulbară:
 Poate precede cu ani declanșarea bolii
 Debut brusc/lent – scădere a acuității vizuale la un ochi, ce poate fi precedată de dureri
peri- sau retroorbitare
 Scotom central la campimetrie=semn patognomonic
 Ex FO – decolorare papilară temporal
 Evoluție favorabilă în săptămâni – AV revine sensibil la normal

 Simptome și semne de trunchi cerebral:

 Diplopie, strabism-prin afectarea nervilor oculomotori
 Oftalmoplegie internucleară
 Tulburări de deglutiție și fonație-prin afectarea nervilor bulbari
 Cel mai constant element ce atestă lezarea trunchiului cerebral este nistagmusul
 Tulburări sfincteriene și genitale:
 Afectare medulară
 Rar - apar precoce
 Incontinență/retenție cu caracter progresiv spre permanentizare
 Tulburări sexuale – impotență sexuală
 Tulburări psihice:
 Afectarea corpului calos, sistemului limbic, lobului temporal
 Stări depresive
 Labilitate emoțională
 Tulburări cognitive
 Stări hipomaniacale cu euforie în contrast cu handicapul fizic
 Manifestări paroxistice:
 Rar-crize epileptice
 Afectarea SNP
 Neuropatii sau radiculopatii demielinizante, prin antigenicitate încrucișată între mielina
SNC și SNP

139. Forme clinice de scleroza multipla

 În funcție de modul de evoluție:

1. FORMA RECURENT-REMISIVĂ
În pusee separate de remisiuni cu durată de luni-ani
Forma tipică, cu agravări bine individualizate și recuperări complete sau parțiale
 2. FORMA SECUNDAR PROGRASIVĂ
Agravare progresivă, cu perioade în platou
La paienții care au prezentat inițial forma în pusee
3. FORMA PRIMAR PROGRESIVĂ
Evoluție lentă de la debut cu platouri ocazionale sau îmbunătățiri minime temporare
4. FORMA PROGRESIVĂ CU RECURENȚE
progresie continuă de la debut, dar cu episoade acute de agravare a tabloului clinic, cu
sau fără recuperare completă

140. Explorari paraclinice in scleroza multipla

IMAGISTICA PRIN REZONANȚĂ MAGNETICĂ (IRM)

 De elecție pentru diagnostic, evoluție, diseminarea leziunilor, eficacitatea

tratamentului SM
 Imaginile – confluente, periventriculare, cu contur neregulat, aspect ovalar,
perpendiculare pe axa antero-posterioară, în secvențele T1 – zone de hiposemnal,
în secvențele T2 – zone de hipersemnal
 Semnificative pt SM – leziunile cu diametru peste 3 mm

 LICHIDUL CEFALORAHIDIAN (LCR)

 Singurul examen biologic util pentru diagnosticul pozitiv al SM
 Urmareste evidentierea unei sinteze intratecale de Ig G - marker de inflamatie
 E pozitiv la 95% din cazuri de SM
 Modificările LCR sugestive pentru diagnosticul de SM sunt:
 pleiocitoză moderată sub 50/mmc
 discretă hiperproteinorahie, dar sub 0,8 g/l
 benzi oligoclonale de IgG - distribuţie oligoclonală a IgG la electroforeză în gel de
agaroză
 cantitate crescută de IgG cu un Index 0,7

 POTENȚIALELE EVOCATE (PV)

 VIZUALE
 SOMESTEZICE
 AUDITIVE
 MOTORII
 COGNITIVE
 au pierdut din importanta prin progresele IRM
 măsurarea lor - în special a celor vizuale, poate evidenţia o alungire
semnificativă a anumitor unde bine definite.
 importante - la pacienţii la care manifestările clinice sugerează diagnosticul de
SM, dar la care examenul IRM cerebral este normal sau la cei la care primele
manifestări sunt de tip mielitic.

141. Criterii de diagnostic Scleroza Multipla

 SM certă
 SM posibilă: pacient cu tablou clinic sugestiv pentru SM, incomplet evaluat / a cărui evaluare
întruneşte o parte din criteriile necesare pentru diagnostic.
 SM absentă

 Reprezintă o combinaţie de criterii clinice şi paraclinice

 Necesită prezența următoarelor:
 cel puţin 2 leziuni ale SNC compatibile cu SM şi separate în timp și spațiu.
 excluderea altor cauze potenţiale ale leziunilor SNC.
 AVANTAJE:
 fac distincţia între SM şi alte afecţiuni cu manifestări similare
 urmăresc evoluţia bolii
 determină strategia terapeutică optimă pentru pacient
 obţin date ce pot fi comparate în studiile epidemiologice internaţionale
 IRM efectuat oricând după efectuarea primului IRM la ≥ 30 zile după puseul inițial:
 o nouă leziune hiperintensă în T2
 IRM efectuat ≥ 3 luni după un debutul clinic al puseului inițial
 prezența unei leziuni captante de Gadolinium în T1 fără concordanță topografică cu
evenimentul inițial

 Prezența a cel puțin 3 din următoarele criterii :

 o leziune captantă de Gadolinium in T1 sau 9 leziuni hiperintense T2 (cind nu există
nici o leziune captantă)
 cel puțin 1 leziune infratentorială
 cel puțin 1 leziune juxtacorticală (implică afectarea fibrelor arcuate, în U, subcorticale)
 cel puțin 3 leziuni periventriculare

 Boli considerate a fi variante ale SM

 scleroză concentrică Balo
 demielinizarea subpială diseminată
 neuromielită optică
 variantă Marburg a SM acute
 SM pseudotumorală
  leucoencefalopatia lacunară concentrică
 scleroză mielinoclastică difuză (boala Schilder)

 Boli care seamănă clinic cu SM

 alte boli inflamatorii (infecţioase şi non-infecţioase)
 tulburări metabolice şi endocrine
 boli genetice şi neurodegenerative
 boli neoplazice
 anomalii structurale cranio-cerebrale şi ale coloanei vertebrale
 boli toxice

 Boli cu modificări RMN ce seamănă cu cele din SM

 leucoencefalita multifocală progresivă (LEMP)
 cele mai multe dintre bolile inflamatorii leucodistrofiiile
 boala de vase mici
 embolii cerebrale multiple
 migrenă
 vasculite ale SNC
 leucomalacia periventriculară
 CADASIL

142.Tratamentul sclerozei multiple

 Tratamente care modifică evoluţia bolii

 Imunomodulator
 Anticorpii monoclonali
 Imunosupresor

 Tratamentul puseului

 Tratamentul simptomatic şi recuperator

1. Tratamentul imunomodulator
 Medicamente imunomodulatoare:
 interferonul beta 1a (REBIF), cu administrare s.c. 3 doze pe săptămână
 interferonul beta 1a (AVONEX), cu administrare i.m. 1 doză pe
săptămână
 interferonul beta 1b (BETAFERON, EXTAVIA), cu administrare s.c. 1
doză la 2 zile
 glatiramerul acetat (COPAXONE) cu administrare s.c. câte 1 doză în
fiecare zi
 Criterii de indicație:
 diagnostic de certitudine de SM formă recurent-remisivă;
 diagnostic de certitudine de SM formă secundar progresivă (doar pentru unele
dintre medicament);
 sindrom clinic izolat (CIS) (doar pentru unele dintre medicamente)
2. Anticorpi monoclonali:
 Natalizumab ( TYSABRI ) cu administrare în piv, 1 cură la 4 săptămâni
 Criterii de indicație:
  Pacienții cu SM-RR forma activă la care tratamentul imunomodulator nu a avut
eficacitate
3. Tratamentul imunosupresor:
 Mitoxantrona (Novantrone) - 12 mg/m2 sc, iv o dată la 3 luni, cu o doză maximă
cumulativă de 140 mg/m2
 Criterii de indicație:
 În forma secundar progresivă a SM sau în cazul eşecului tratamentului
imunomodulator.

TRATAMENTUL PUSEULUI

 Metilprednisolon 1 gr în pev în 1- 2 h zilnic timp de 3-5 zile.

 Prednisolon oral – studii recente au arătat că şi dozele mari administrate per os ar avea
eficacitate similară.
 Dexametazona – 8-12 mg pev la 8-12 ore timp de 3-7 zile, urmată de administrare orală.
 Prednison – 60-80 mg/zi 7 zile, cu scăderea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lună.

TRATAMENT SIMPTOMATIC

1. Spasticitatea
 Baclofen 20-100 mg/zi
2. Oboseala
 Amantadină (100 mg de 2 ori pe zi)
 Suplimentarea aportului de cafeină
3. Tulburările urinare
 Anticolinergice – Oxibutină
 Autosondare intermitentă
4. Durerea
 gabapentina - maximum 3600 mg/zi,
 carbamazepina - 400-1000 mg/zi,
 amitriptilina - 50-75 mg/zi,
 nortriptilina - 100- 150 mg/zi,
 valproatul - 500-1500 mg/zi
5. Depresia
 combinaţia între psihoterapie şi antidepresive
6. Tremorul intențional
 propranololul, clonazepamul, gabapentina, lamotrigina, carbamazepina, valproatul
TRATAMENTUL RECUPERATORIU

 Fizioterapia - are ca scop:

 menţinerea stabilităţii posturale,
 conservarea şi ameliorarea motilităţii prin exerciţii regulate de cultură fizică medicală,
 prevenirea contracturilor, menţinerea unor posturi corecte, utilizarea corectă a ortezelor,
bastoanelor etc.,
 gimnastică respiratorie.
 Terapia ocupaţională – echipă multidisciplinară

143.Aspecte genetice in boala Friedrich

• Are debut precoce

• Este o ataxie spinocerebeloasă cu predominanța afectării spinale
• Cea mai comună formă de ataxie, caracterizată prin:
▫ Evoluție progresivă
 ▫ Tulburări de mers – mers ataxic
▫ Tulburări de vorbire – dizartrie
▫ Lipsa ROT la membrele inferioare
▫ Afectare a inimii
▫ Aspect caracteristic al piciorului – picior ecvin
• Transmitere a.r. – ½ din cazurile de ataxie ereditară
▫ Apare mutația unei gene situată pe cr. 9
• Expansiunea tripletului GAA
• Deficiență a proteinei mitocondriale frataxina
• Agresiune ROS, depozite de Fe în mitocondrii
• Relativ frecvență
• Incidența – 1/22.000 – 2/100.000
• Rata purtătorilor de genă tarată – 1/60 – 1/90
• Cel mai frecvent afectată – rasa albă
• Gena frataxinei – aproape inexistență la negri sau la asiatici

144. Anatomie patologica in boala Friedrich

• Leziunile se întâlnesc în:

▫ Măduvă – degenerarea cordoanelor posterioare, a tracturilor piramidale, a celor
spinocerebeloase și a coloanel Clarke)
▫ Cerebel – rarefierea celulelor Purkinje și a nucleului dințat
▫ Bulb – atrofia olibei bulbare
▫
145. Tablou clinic in boala Friedrich

• Debut – 8 – 15 ani
• Primul simptom –
▫ ATAXIA MERSULUI – cu mers stângaci, nesigur, cu bază largă, cu oscilații ale trunchiului
 Ulterior în luni/ani – afectare a membrelor superioare și trunchiului
 Mișcări bruște, neîndemânatice, ezitante
 Tremor intențional
 În evoluție – vorbire scandată, explozivă sau ștersă, apoi neinteligibilă
 Deficit motor – membre inferioare – paraplegie
 Hipotonie musculară, tardiv atrofii prin inutilizare
▫ Tulburări de sensibilitate profundă- de la început
▫ ROT abolite la membrele inferioare, ulterior și la cele superioare
▫ Babinski prezent bilateral
▫ Nistagmus – orizontal, vertical sau rotator - constant
▫ Tulburări trofice – constant – picior scobit cu haluce în ciocan, apoi fixare în varus ecvin
▫ Cifoscolioza – precoce
▫ Peste ½ din pacienți - cardiomiopatie

146. Explorari Paraclinice in boala Friedrich

• Viteze de conducere senzitive – scăzute

• EKG – cardiomiopatia
• Rgr. Coloană – cifoscolioza
• CT/IRM – normal
• LCR - normal
Diagnostic diferential

• Ataxia cerebeloasă ereditară Marie-Foix-Alajounine – debut tardiv

• Parapareza spastică familială cu ataxie
 • Amiotrofia peronieră
• Avitaminoza E la copii – fără dizartrie, fără cardiomiopatie
• CIDP
• Parapareza spastică tropicală – HTLV-1

147.Etiopatogenia sclerozei laterala amiotrofice

• Afecțiune progresivă, degenerativă, care afectează predominant neuronii motori

• Combină semne de NMC si NMP
• Histopatologic:
▫ degenerarea neuronilor din cortexul motor
▫ degenerarea tracturilor corticospinale
▫ degenerarea neuronilor din cornele anterioare medulare
• Variante:
▫ PBP (debut cu dizartrie si disfagie)
▫ AMP (debut cu afectare predominat a NMP) - 10%, prognostic mai bun

• Histopatologie
 Macrosopic - normal,
 Microscopic - pierdere celulară în cornul anterior, nucleii motori din trunchi,
tracturi corticospinale, celulele piramidale ale cortexului motor/astrocitoza
 Apar incluzii eozinofile citoplasmatice (corpi Bunina), incluzii ubicuitin-pozitive,
acumularea de neurofilamente la nivel axonal
• Patogeneza – cheia?
 În SLA familiala – mutații ale Cu-Zn SOD - cheie a patogenezei ?
 Excitotoxicitatea secundară eliberarii de glutamat?
 Defect în transportul axonal (mutație a unei gene care codifica o subunitate a
unei proteine neurofilamentare)?
• Probabil boală cu patogeneză heterogenă

148. Tablou clinic al sclerozei amiotrofice laterale

• 75% din pacienți se prezintă cu simptome la nivelul membrelor - deficit motor asimetric, distal
sau proximal
• debut brahial: 35%
• debut crural:40%
• 25% din pacienți - debut cu dizartrie sau tulburări de deglutiție
• Fasciculații, crampe musculare, deficit motor, amiotrofie
• Fasciculatii ale limbii, reflex de tuse diminuat, dizartrie
• spasticitate, ROT vii, RCP in flexie sau extensie
• Nu există modificări de sensibilitate obiectivă, subiectiv: parestezii distale
• Nu există modificari sfincteriene
• Oculomotricitatea este rar afectată

Diag diferential

• tumori (primare, secundare, limfoame) – compresiune

• poliomielita subacută
• mielopatie vertebrala cervicala (durere!)
• SM
• AMS – neuropatia Charcot Marie-Tooth (istoric familial)
• PBP – sdr miastenic, sdr pseudobulbar
 • boli metabolice (tireotoxicoza, amiotrofia diabetică)
• boli autoimune (neuropatie motorie multifocala, gamapatie monoclonala, paraneoplazii)
• boli neuromusculare (MG, sdr Eaton-Lambert, miozite)
• intoxicatii (Pb, Mn, Hg)

149. Investigatii paraclinice in SLA

• screening hematologic și biochimic (inclusiv VSH, dozare autoatc, hț tiroidieni, electroforeza

proteinelor, vit B12 și acid folic, VDRL)
• RMN cerebral + maduvă
• EMG, viteze de conducere - denervare și reinervare (reducerea numărulului de potențiale de
acțiune motorii, cu creșterea amplitudinii și duratei, fibrilații, fasciculații, viteze motorii și senzitive
normale)
• teste genetice

150. Evolutia si tratamentul SLA

• progresie spre exitus

• supraviețuire medie de 3 ani (2-6 ani)
• prognosticul mai nefavorabil este dat de: vârsta inaintată, debut bulbar, sex feminin
• afectarea ventilatorie este un predictor bun pt prognostic
• moartea apare de obicei prin insuficiență respiratorie sau infecții bronhopulmonare
• afectarea predominantă a NMP - prognostic mai bun

Tratament

• abordare multidisciplinară
• nutriționist, fizioterapeut, terapist ocupațional, logoped
• tratament specific:
▫ Riluzol = inhibitor al eliberarii de glutamat, efect modest, cu efecte secundare: astenie,
tulburări gastrointestinale, leucopenie, creștere a transaminazelor, adaugă în medie 3 luni
de viață
• antioxidanti (vit C, E) ??