MOTILITATEA

1. NOTIUNI GENERALE DESPRE MOTILITATE

Structuri implicate in motilitate

-cortex motor: neuronii motori centrali; reprezinta aria de praxie => zona unde se elaboreaza
schema miscarilor succesive care ne ajuta sa ne obtinem scopul (programarea miscarii)
-ggl. bazali: conectati cu cortexul premotor, cortexul motor, cortexul parietal, temporal, occipital;
integreaza miscarea si realizeaza actul motor complex; controlul tonusului
-cerebel: coordoneaza miscarile
-TC + MS: neuronii motori periferici => formeaza fasciculul piramidal
-nervi periferici
-sinapsa neuro-musculara si muschii striati

Ariile motorii voluntare

-aria motorie principala (aria 4): pe fata laterala a lobului frontal, in partea anterioara a santului
central; aici se afla corpul primului neuron al caii motorii (neuronul piramidal); peste 50% din
neuronii motori piramidali se afla in aria 4
-arii suplimentare: contin restul neuronilor piramidali (6, 8 + 3, 1, 2); aria 6 se afla anterior de aria
motorie principala

Tractul piramidal

Origine
-girus precentral: aria motorie primara (Brodmann 4) + secundara (aria 6)
-girus postcentral: ariile senzitive 3, 1, 2 ale lobului parietal
-prezinta somatotopie => homunculus motor; fiecare celula controleaza o anume zona din corp;
convexitatea homunculusului = fata + mana + 1/2 superioara a corpului / interemisferic = piciorul

Histologie
-predominanta straturilor III si V (neuroni piramidali)
-neuroni granulari slab reprezentati (straturi II si IV)
-celule piramidale gigante Betz: apar in stratul V; caracteristice ariilor motorii (din girusurile
precentral si paracentral); 3 - 5% din axonii corticospinali
-formeaza, prin sinapse, bucle de control in grosimea scoartei; bucle verticale (cu alte sisteme) si
bucle orizontale (cu alte arii)
Traseu

Cortex
-dispunere in evantai => corona radiata
-la nivelul bratului posterior al capsulei interne se strang, pastrandu-si somatotopia
-genunchi: fibre corticonucleare
-brat posterior (A ---> P): membre superioare -> trunchi -> membre inferioare

Trunchi cerebral -> situat in partea anterioara a acestuia

-MEZENCEFAL: 3/5 mediane din partea cea mai anterioara a pedunculilor cerebrali; (cincimea
cea laterala respectiv mediala = fibre cortioc-ponto-cerebeloase); maini - medial / picioare - lateral
-fascicul corticonuclear in mezencefal: pentru III, IV

-PUNTE: fibre disociate de nucleii proprii pontini

-fascicul corticonuclear in punte: V, VI, VII
-BULB:
-fascicul corticonuclear in bulb => IX, X, XI, XII
-> anterior si inferior = decusatia piramidala => fascicul cortico-spinal lateral
-> o parte nu se incruciseaza => fascicul cortico-spinal anterior (se incruciseaza la zona unde
sinapseaza

! fibrele motorii ale nervilor cranieni incruciseaza inainte de zona unde se afla nucleul motor al
respectivilor nervi

Alte structuri si tracturi nervoase importante pentru motilitate

-ganglionii bazali, cerebelul, talamusul, nucleul rosu, substanta neagra, formatiunea reticulata

Cerebelul:
situat in paralel cu axul caii motorii principale => primeste info de la scoarta + structuri
receptoare musculo-scheletice periferice => manageriaza diferenta input - output si trimite
rezultatul inapoi la scoarta care va corecta miscarea
-aferente: cai spinocerebeloase
-eferente: din nucleii cerebelosi -> scoarta cerebrala, nucleu rosu, olive, nuclei vestibulari
! rol esential in realizarea si functionarea memoriei comportamentale

Ganglionii bazali
-conexiuni prin fibre cortico-striate cu corpul stiat (caudat + putamen)
-eferente strio-talamice
-rol: faciliteaza miscarile voluntare si le inhiba pe cele involuntare sau vice-versa

Formatiunea reticulata
-fascicul reticulo-spinal: alcatuit din fibre pontine si bulbare; actiune pe musculatura posturala,
moduleaza miscarile voluntare (inhiba/faciliteaza), cale prin care hipotalamusul controleaza
descarcarile simpatice si parasimaptice
-fibrele RS pontine: faciliteaza contractia muschilor antigravitationali
-fibrele RS bulbare: stimuleaza flexorii si inhiba extensorii

Alte cai supraspinale non-piramidale

-in general sunt inhibate de structurile motorii superioare, fiind dezinhibate dinamic in situatii
particulare si ptr scurt timp
- calea tectospinala (coliculi - MS): miscarile oculocefalogire si acusticocefalogire
- calea interstitiospinala: moduleaza miscarile capului si GO
- calea rubrospinala (n. rosu mezencefalic): stimuleaza flexorii; actioneaza pe membre, opus
tractului vestibulospinal (stimuleaza flexorii si inhiba extensorii)
- calea vestibulospinala (o - n. vestibulari): stimuleaza extensorii trunchiului si membrelor
(sinergic cu RS pontina) si inhiba muschii flexori
- calea olivospinala: leaga neuronii olivari inferiori (bulb) cu motoneuronii

Neuronii motori periferici

-segmentul final al motilitatii voluntare
-toate caile care regleaza si controleaza motilitatea voluntara se termina la nivelul cornului
anterior medular

Tipuri de NMP
-alfa: mari; inerveaza fibre extrafusale
-gamma: mici; inerveaza fibre intrafusale
-Renshaw: interneuroni; feedback negativ pe motoneuronii alfa
! fibrele corticospinale majoritar sinapseaza cu neuronii intercalari din cornul anterior medular
! neuronii periferici pentru membre sunt grupati: cervical = MS / lombo-sacrat = MI
! inferior de T1 = doar ptr. grupele musculare axiale
Dispunerea corpilor neuronali in MS
-lateral: pentru musculatura distala
-medial: pentru musculatura axiala si proximala
-anterior: extensori
-posterior: flexori

Tipuri de miscari
-miscari automate: nu au control voluntar permanent, dar sunt constientizate si oricand pot trece
sb cotnrol voluntar; pot fi mostenite genetic (clipic, mers) sau miscari devenite stereotipe

-miscari reflexe: realizate prin acte reflexe realizate pe baza unor arcuri reflexe mostenite;
independente de controlul structurilor superioare, dar care le pot influenta facilitator sau inhibitor

Tipuri de reflexe care implica neuronul motor periferic si tonusul muscular

Reflexele osteo-tendinoase (miotatice; de intindere)

-sunt: intrinseci, proprioceptive, monosinaptice
-intrinsec = receptorii + efectorii sunt situati in acelasi organ sau segment
-centru = MS sau TC => viteza mare
-receptori = terminatiile anulospirale + "in eflorescenta" de la nivelul fusurilor neuromusculare
-aferenta = cail tip Ia (rapid) si II
-stimul = intinderea fibrei musculare intrafusale (rapida = stimulare Ia / lenta, tonica = stimulare
II)
! prag de stimulare mai scazut ptr. terminatiile anulo-spirale
-eferenta = motoneuron alfa
-control = celulele Renshaw; stimulate de o colaterala a motoneuronului alfa => ajung sa inhibe
motoneuronul alfa
! apare inhibitie reciproca: stimulul determina contractia muschiului intins si relaxarea
antagonistului acestuia

Reflexele tendinoase inhibitorii (miotatice inverse)

-intrinseci, proprioceptive, polisinaptice
-receptori: organele tendinoase Golgi
-aferenta: fibre tip Ib (rapide)
-stimul: cresterea T in tendon (prin contractia muschiului)
-efect: inhibitia contractiei dupa un anumit prag T + activarea tonica a antagonistului
-rol: protectie impotriva intinderii exagerate + informarea proprioceptiva asupra gradului de
intindere al diferitelor grupe musculare

Reflexele de flexie (de retragere, de indepartare)

-reflexe extrinseci (receptor si efector in zone diferite), polisinaptice
-latenta > cele miotatice
-receptori: fibre nervoase senzitive tip C sau delta
-sunt activati interneuroni inhibitori si excitatori
-interneuroni inhibitiori: pentru antagonist
-interneuroni excitatori: pentru musculatura flexoare
! obisnuit insotite de reflexe de extensie incrucisate (pentru consolidarea posturii)
! functionarea reflexelor nu are legatura cu durerea, care este perceputa cortical, ulterior fata
de momentul realizarii acestor reflexe, al caror sediu este medular

Tonusul muscular
-contractie aprtiala permanenta a muschilor scheletici
-pentru evitarea epuizarii metabolice, grupele contractate se schimba
-reglare: prin reflexele miotatice si miotatice inverse
-motoneuronii gamma: mentin contractate fusurile NM, facandu-le responsive la intindere
-si caile motorii supraspinale au rol in reglarea tonusului
Nota clinica!
-leziuni paleocerebel = hipotonie ipsilaterala
- tracturi spinocerebeloase si spinoreticulare-reticulocerebeloase => aferente de la muschi si
tendoane catre cerebel
- tracturi vestibulospinal, reticulospinal, rubrospinal => eferente cerebeloase catre motoneuronul
gamma
-mecanism: tonus scazut => scade input catre cerebel => activarea eferentelor cu stimularea
motoneuronilor gamma => cresterea tonusului

2. SDR. DE NEURON MOTOR CENTRAL (sdr. piramidal)

-reprezinta pierderea controlului miscarilor voluntare (! nu se mai poate misca voluntar,
dar se misca in somn si pot avea loc miscari reflexe)
-determinat de lezarea tractului piramidal (CS lateral, anterior) => AVC, tumori, TCC, SM, tumori,
SLA, neuroinfectii
-elemente: deficit motor, exagerarea ROT, diminuarea (abolirea) reflexelor cutanate si
echivalentelor, reflexe patologice, spasticitatea, sincineziile

Semne clinice

1. Deficit motor
-scaderea fortei musculare
-caracteristici: afecteaza doar miscarea voluntara; intinderea defectului este de obicei intinsa,
minim la un membru; severitatea variaza cu nr de structuri nervoase distruse
-probe de pareza: MS = a bratelor intinse / MI = Vasilescu, Mingazini, Barre
-dupa grad de afectare: plegie/paralizie = total / pareza = partial
-dupa localizare: mono = un membru, hemi = mana + picior, di = ambele MS (sau ambele teritorii
inervate de facial), para = ambele MI, tri = 3 membre, tetra = toate
-MS = deficit brahial / MI = deficit crural

Scala BMRC
-grad 0: nicio miscare
-grad 1: contractie musculara vizibila subcutanat, dar nu este suficienta pentru miscare
-grad 2: deficit care NU permite miscare antigravitationala, dar permite miscarea in acelasi plan
-grad 3: miscare contra gravitatiei posibila, dar nu contra rezistentei
-grad 4: miscare contra gravitatiei si contra rezistentei usoara/medie
-grad 5: functie normala
! grad 0 - 2 = plegie / grad 3 - 4 = pareza

Somatotopie
-tumora interemisferica (meningiom): deficit crural
-AVC in teritoriul superficial al ACM: deficit facio-brahial
-leziune langa capsula interna: afectare uniforma
-coroana radiata: leziuni mici cu deficite minime, dar care se acumuleaza in timp (dementa
vasculara, sdr. pseudobulbar vascular (patologie a n. cranieni bulbari prin leziuni supranucleare)
-baza puntii (AVC a. paramediane pontine):

Diagnostic topografic
-cortical: hemipareza contralaterala asimetrica + afazie, tulburari de camp vizual
-ambele emisfere: tetrapareza/plegie; sdr. de decerebrare (flexia MS + extensia MI)
-afectare mezencefalica bilaterala (inferior de n. rosu): sdr. de decorticare (extensie cap, trunchi
maini, picioare)
-peduncul cerebral (mezencefal anterior): sdr. piramidal CL + pareza oculomotor comun
ipsilateral [ptoza, midriaza, strabism] (sdr. altern Weber)
-pontin: hemipareza + ataxie (afectare cerebeloasa)
-pontin caudal: deficit motor CL + pareza nucleara VI si VII (sdr. altern Millard-Gubler)
-leziune sub decusatie: ipsilateral cu deficitul motor
-paramedian, chiar la decusatie: hemipareza cruciata (fibrele situate medial s-au incrucisat, cele
laterale inca nu)
-medular cervical: orice posibilitate
-medular toracal/lombar: niciodata nu afecteaza MS; dau parapareza sau monopareza ipsilaterala

Sindroame clinice
-sdr. NMC + sdr. NMP: cand este afectat si cornul anterior medular

-sectiunea medulara completa: soc spinal acut (anestezie totala, pierderea tuturor functiilor
vegetative, deficit motor plegic, reflexe patologice)

-hemisectiunea medulara (sdr. Brown Sequard)

-> ipsilateral: deficit motor spastic, tulburari vegetative, afectarea sensibilitatii mioartrokinetice si
vibratorii, o banda anestezie termoalgezica; toate situate la nivelul leziunii
-> contralateral: anestezie termo-algezica situate sub leziune

Examinarea clinica = probe de pareza

a. pareza membrelor superioare = proba bratelor intinse

-membre superioare in anteductie si supinatie/intermediar mentinute aprox. 30s
-se realizeaza cu ochii inchisi, cu mainile la 90 / 45 de grade fata de corp daca pacientul e in orto /
clinostatism

b. pareza membrelor inferioare (sunt mai multe deoarece au limite de executie)

-Vasilescu: pacient in decubit dorsal; il pui sa indoaie brusc ambii genunchi in acelasi timp
(flexia gambei pe coapsa si a coapsei pe abdomen)
-Mingazini: pacient in decubit dorsal care trebuie sa sustina gambele ridicate
-Barre: pacient in decubit ventral care trebuie sa ridice gambele la un unghi de 45 de grade;
mentine pozitia 30 de secunde

2. Exagerarea ROT
-bruschete si amplitudine crescuta
-exemple: bicipital (C5 - C6), stiloradial (C5 - C6), tricipital (C7), cubitopronator (C8-T1), rotulian
(L3 - L4), achilean (S1)
-se insotesc de clonus
! poate sa apara hipotonie si hiporeflexie cand leziunea piramidala se instaleaza brusc =>
diaschisis (suferinta CP la nivel cerebral) sau soc spinal (suferinta CP la nivelul MS)

3. Diminuarea (abolirea) reflexelor cutanate si echivalentelor lor care se inchid la nivelul unor
mucoase externe
-exemple: RCA, cremasteriene, cornean, velopalatin, faringian
-sunt reflexe extrinseci, polisinaptice, facilitate de o cale piramidala integra

4. Aparitia semnelor patologice

A. SINCINEZIILE
miscari involuntare ale membrelor paralizate, cel mai frecvent asociate unor alte miscari sau
activitati reflexe
-dupa conditiile de aparitie pot fi: globale, de imitatie sau de coordonare
-sincinezii globale: contractie involuntara ampla a membrelor paralizate care apar in timpul unor
reflexe (tuse, stranut); sunt parazite
-sincinezii de imitatie: in timpul realizarii miscarii voluntare cu membrul sanatos, membrul afectat
mimeaza aceeasi miscare; sunt posibile datorita conexiunilor interemisferice la nivelul corpului
calos; poate fi forma de recuperare
-sincinezii de coordonare: in cazul celor cu deficit motor accentuat proximal si mai putin distal;
poate recupera miscarea la nivel distal deoarece apare in continuarea unei miscari posibile (!
secventa miscarii)

B. CLONUSURI
-miscari repetitive la nivelul segmentelor paralizate declansate de o postura imprimata pasiv si
brusc
-poate fi epuizabil (se opreste dupa 1-2 semne) sau inepuizabil (nu se opreste cat tii rezistenta)
-asociat activitatii spontane reflexe exagerate

C. SEMNE PATOLOGICE

c.1: de linie mediana (apar prin procese neurodegenerative de tip demential sau AVC multiple
bilaterale)
-> semnul nazo-palpebral: percutia glabelei produce clipit permanent (nu mai e prelucrat
controlul voluntar asupra miscarilor involuntare); apare in leziuni bilaterale de CP
-> toulouse: percutia santului nazo-labial produce protruzia buzelor

c.2: la membrele superioare

-> semnul palmo-mentonier (Marinescu - Radovici): zgarierea eminentei tenare determina
contractia mentonului de aceeasi parte; conditie = barbia relaxata
-> semn Hoffmann: zgarierea patului unghial determina adductia policelui

c.3: la membrele inferioare

-> semnul Babinski (reflexul cutanat plantar): reflex patologic ce apare in mod normal pana in 2
ani; la zgarierea marginii laterale a plantei apare extensia halucelui si rasfrangerea celorlalte
degete

c.4: disparitia reflexelor cutanate abdominale

-acestea sunt reflexe polisinaptice, complexe, legate de un anumit teritoriu de dermatomer

5. Spasticitatea
-apare prin pierderea modularii caii piramidale asupra MS, care devine hiperactiva
-afectare asimetrica a grupelor musculare eaza => flexori + pronatori MS si extensori + rotatori
interni MI
-MS: flexie si pronatie
-MI: extensie + rotatie interna in diferite grade
-tonusul variaza fct de intinderea musculara: cedare "in lama de briceag" (antebrat flectat = tonus
important / extensia pasiva a antebratului = tonusul cedeaza)
-afectare "elastica" a tonusului (acestea revin rapid, dar nu brusc, la pozitia initiala)
-mers cosit: nu mai poate flecta genunchiul
-probe pasive: se incearca apropierea segmentelor (pumn -> umar / calcai -> fesa); muschii
hipertoni au volum crescut; compara cu partea opusa
Dg. topografic
Sdr. piramidal prin leziune corticala
-leziunea corticala cel mai probabil este situata pe fata laterala (convexa) a emisferei sau mediala,
probabilitate data de distributia vasculara (AC medie pe fata convexa / AC anterioara pe fata
mediala)
-datorita proiectiei corticale a caii piramidale, afectarea este cel mai frecvent la membrul superior
sau fata, nu in tot hemicorpul
-de asemenea, o leziune corticala afecteaza si limbajul

Sdr. piramidal prin leziuni subcorticale - la capsula interna

-afectiuni posibile: vasculare sau tumorale
-deficitul motor este pe tot hemicorpul opus, egal distribuita si foarte severa deoarece o leziune la
acest nivel cuprinde axonii tuturor neuronilor proiectati cortical

Sdr. piramidal prin leziuni subcorticale - la trunchiul cerebral

-aici, o parte din neuroni formeaza fascicule cortico-nucleare, catre nucleii nervilor cranieni =>
afecteaza si fascicule care merg catre maduva si cele catre nervii cranieni => apare paralizie de
hemicorp opus si afectare de nerv cranian de aceeasi parte (sdr. altern)
-exemplu:
=> o leziune la mezencefal (unde este nucleul oculomotorului) pe partea stanga determina leziune
de hemicorp OPUS si leziune de oculomotricitate STANGA (sdr. Weber)
=> o leziune pontina (nucleii VII si VI) hemipareza corp OPUS + pareza periferica VII + VI -
ipsilateral- (sdr. Millard - Gubler)
! relevanta: daca suspectezi o leziune de trunchi ceri RM din prima (ptr ca CT nu vede zona)

Sdr piramidal prin leziune SUB decusatie

-in aceasta situatie leziunea este DE ACEEASI PARTE si NU apar leziuni de nervi cranieni si nici
deficit cognitiv
-afectarea variaza cu localizarea: daca leziunea este deasupra C5 (originea plexului brahial), tot ce
este sub afectiune e afectat (deci pareza de mana + picior); daca leziunea este SUB T1 (unde se
termina plexul brahial), va fi afectat doar piciorul
3. SDR. DE NEURON MOTOR PERIFERIC
-pot fi afectate: pericarionul, radacina anterioara a NS, nervii periferici (spinali sau cranieni)
-exemple de patologii: SLA, hernia de disc, poliradicolonevrita acuta Guillain - Barre (afectare a
radacinilor si neuronilor periferici), sdr. de tunel carpian

Neuronul
Pericarion
Corn ant maduvei spinarii
Conexiuni cu neuroni supraspinali si intramedulari
Suport metabolic si trofic
Leziune: sechela ireversibila
Axon
Partea initiala = radacina in canalul vertebral, contact cu meningele
Formeaza: trunchiuri, plexuri, nervi periferici
Transport axonal dublu sens
Terminatia axonala: sinapsa cu muschiul efector = unitate motorie
Teaca de mielina
Produsa de cel Schwan
Rol protector
Conducerea curentului de depolarizare: saltator intre nodurile Ranvier => viteza de
conducere dependenta de grosimea tecii (pana la 60-70 m/s)
Absenta mielinei: conducere prin depolarizare din aproape in aproape (curenti
locali) => viteza de conducere 1-10 m/s
Cauze
Traumatice
Tumorale
Compresive
Infectioase
Metabolice
Vasculare
Toxice

Deficitul motor din sdr. NMP

Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare, involuntare, reflexe
Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor conectati cu NMP lezat (teritoriul de
inervatie) => de obicei mai restrans decat cel piramidal
Grad de afectare: scala BMRC (0-5) fct de nr neuroni afectati
Evaluare clinica: bilant muscular
Recuperare: lenta, dar posibila daca nu este afectat pericarionul

Tonus muscular din sdr. NMP

Motoneuronul alfa din cornul anterior implicat in asigurarea tonusului
Diminuat sau abolit => pareza flasca
In teritoriul muschilor afectati: Relief diminuat, Flasc, Apropierea segmentelor la
examinare

ROT
NMP = efector in realizarea ROT (eferenta motorie)
Diminuate sau abolite
Strict in teritoriul n. afectat
! in bolile musculare diminuarea ROT este proportionala cu gradul deficitului motor, aici putand
aparea chiar inaintea acestuia
Semne asociate
1. Contractii musculare spontane
-> Fibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate (detectabile doar
electromiografic => deceleaza intinderea leziunilor sau daca este a unui nerv/trunchi nervos/plex)

-> fasciculatii: contractie spontana a unui fascicol muscular (in leziunea pericarionala incompleta -
80%- sau leziune radiculara de vecinatate - 20%-); un fascicol muscular este inervat de un axon
(cu care formeaza o unitate motorie distincta); daca exista o fasciculatie se pot deduce 2 lucruri:
leziunea este la nivelul corpului neuronal (pentru ca doar el poate genera PDA) si el nu este
complet lezat (pentru ca altfel nu ar mai genera niciun PDA); amplitudinea fasciculatiilor este sub
o contractie normala, dar sunt totusi vizibile (ca o "zbatere a muschiului sub piele")
! daca o fasciculatie este prezenta, cauza scaderii pragului poate fi multipla: afectarea membranei
celulare, scaderea functiei canalelor de K sau cresterea functiei celor de Na

2. Amiotrofii: instalare lenta (saptamani); atrofie secundara; reactie idiomusculara pastrata mult
timp (contractia muschiului la percutia sa)

3. Tulburari trofice

4. Tulburari sensibilitate prin afectarea NMP dintr-un nerv mixt; Hipo/anestezie in teritoriul de
inervatie afectat (motor si senzitiv)

NMC NMP
Deficit motor extins limitat
Tonus musc crescut scazut
ROT vii dimin / 0
Alte semne s. patol, sincinezii atf musc, fascic, fibril,tulb sensib, trofice

Diagnostic paraclinic
Imagistica prin rezonanta magnetica
Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii, radacinile nervilor, structurile
invecinate
Biopsie nerv periferic
Microscopie electronica
Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervorum
Biopsie mm: face diferentierea intre:
Leziune initiala a nervului = atrofia musculara sistematizata functie de unitatea
motorie afectata (parcelara)
Leziune initiala musculara = atrofie difuza, dezorganizata

Explorarea electrofiziologica
-> Conducere nervoasa: evalueaza teaca de mielina; se aplica nervilor situati superficial
-> Emg: Detectia contractiilor musculare spontane si voluntare

Diagnostic topografic
Pericarion: fasciculatii, lez ireversibila; nu apare deficit de sensibilitate; ROT afectate
precoce, atrofie severa; deficit motor poate debuta asimetric; traseu neurogen la EMG cu
denervare cu reinervare variabila; viteze de conducere nervoasa motorie normale
Radacina: tulb sensibilitate, durere (daca este afectata si radacina posterioara); afectare
doar a miotomului respectiv
Plexurile nervoase: cel mai frecvent prin traumatisme; combina caractere de leziune
radiculara cu cele de nerv periferic; tulburari de sensibilitate
Nn periferic: tulburarea poate fi pur motorie, pur senzitiva, mixta; poate asocia disfunctie
autonoma; atrofia musculara instalata mai lent si mai putin grava
Scleroza laterala amiotrofica (Boala Charcot, Lou - Ghering)
definitie: proces de degenerare a pericarionilor tuturor neuronilor motori (! deci centrali +
periferici) printr-un fenomen pseudoapoptotic
-epidemiologie: sporadica / ereditara (10%)
-incidenta: 1 - 10/100k
-patogenie: degenerare progresiva a NMC si NMP: deficit motor membre, bulbar, respirator cu
amiotrofii + fasciculatii + spasticitate

Forme clinice
Forma NMC - scleroza laterala primara = sporadica / parapareza spastica familiala = ereditara

Forma NMP - amiotrofie spinala = sporadica / amiotrofie spinala complicata = ereditara (+

semne non-motorii)

Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica

-> Clinic: Tetrapareza spastica lent progresiva (prin leziunea NMC) cu semne asociate de NMP
(debuteaza la 1 membru se extind si sterg semnele de NMC)

-in final: pacient tetraparetic; desi initial deficitul de NMC este vizibil, in final se observa doar
deficitul de NMP (ptr. ca cel de NMC dispare odata cu lezarea NMP); au anartrie, nu se pot
alimenta, au afectare respiratorie (atat central -nucleul vagului- cat si periferic -musculatura-);
constienta este pastrata
! fasciculatiile pot aparea ca prim semn al afectarii NMP, acestea putand aparea oriunde (inclusiv
la limba)
! pacientii in general decedeaza la 5 ani
! tratament: medicament care blocheaza receptorii NMDA; prelungeste supravietuirea cu 3 luni

Diagnostic clinic
Criterii El Escorial: semne pe regiuni - bulbara/craniala, cervicala, toracala, lombosacrata
! nu exista probe de pareza => evaluarea se face prin examenul grupelor musculare
-bazat pe clinica + electromiografie
-EMG depisteaza: prezenta fasciculatiilor si fibrilatiilor si localizarea afectiunii (cu cat mai multe
leziuni distincte sunt afectate cu atat probabilitatea de SLA e mai mare)
-elemente EMG: activitate insertionala crescuta, fibrilatii, unde pozitive, fasciculatii, descarcari
repetitive
-traseu neurogen: PUM cu A crescuta (10 - 15 mV), recrutare lenta, interferenta incompleta
-se recomanda evaluari periodice si de cat mai multi doctori
! dg de excludere: probabilitate mare de excludere daca asociaza: afectare sfincteriana, disfunctie
autonoma, tulburari de sensibilitate , tulburari de motilitate oculara, miscari involuntare, deficit
cognitiv important

DDX

Fasciculatiile benigne
debut sub 30 ani; durata saptamani - toata viata
precipitate de efort, stres, cofeina, alcool
pot asocia crampe musculare
fara semne neurologice sau criterii emg de denervare

Radiculo-mielopatie cervicala +/- lombara

spasticitate spinala + radiculopatie + durere, tulb senzitive
EMG denervare, exclus toracal + bulbar

Amiotrofiile spinale progresive

debut copilarie - progresiv - adult: proximal - distal
degenerescenta ereditara corn anterior
Sindromul post-polio
amiotrofie in terit sechelei
PUM gigante (20xN) + fasciculatii (rar alte descarcari -?- spontane)

Boli musculare

Radiculopatii

Discopatia cu leziune radiculara

Std incipient: durere episodica provocata, spontan remisa
Std avansat:
Durere, parestezii, impotenta functionala, hipoestezie
Contractura musculara paravertebrala + postura antalgica
Deficit motor NMP
Hipoestezie dermatomer

4. GGL. BAZALI. SDR. EXTRAPIRAMIDALE

Ganglionii bazali
-controleaza activitatea motorie
-nu au conexiuni directe cu neuronii motori periferici
-rol: initierea miscarilor voluntare, derularea miscarilor automate, mentinerea posturii, reglarea
tonusului

Anatomie si functie
-localizare: baza creierului, in profunzimea emisferelor
-sunt: caudat, globus pallidus, putamen
-conexiuni: substanta neagra si nucleul subtalamic (al talamusului ventral)
-nuclei non-motori: nucleul accumbens, nucleu Meynert (principala sursa de inervatie colinergica;
implicat in memorie si cognitie)

organizare anatomica
-putamen + globus pallidus = nucleul lentiform
-nucleu lentiform + caudat = corp striat

functional
-neostriat: caudat + putamen
-paleostriat: globus pallidus

corp striat
-lateral si anterior de talamus
-traversat de fibrele substantei albe din capsula interna
-nucleu caudat: lateral de ventriculul lateral si talamus; virgula; 3 zone (cap, corp, coada)
-coada se continua anterior cu nucleul amigdalian / capul se continua antero-inferior cu
putamenul
-nucleul lentiform: lateral de bratul posterior al capsulei interne; format din putamen + globus
pallidus
-> globus pallidus: doua segmente (extern si intern) cu functii diferite

Conexiunile si fiziologia GB
-neuronii GB descarca impulsui inainte (anticipeaza) si in timpul efectuarii unei miscari =>
lezarea lor determina dificultate in initierea si oprirea miscarii
-2 circuite: calea directa si calea indirecta
-contin neuroni medii teposi: neuroni GABA-ergici
-in striat: activitate fazica; sinapse cu GP intern si SN - pars reticulata
-in GP intern: activitate tonica; sinapsa cu nucleii ventrali anterior si lateral de talamus
-in GP extern: activitate tonica; sinapsa cu nucleul subtalamic si GP intern
-neuronii medii teposi prezinta receptori dopaminergici prin care SN isi exercita controlul
-> D1: tip excitator; pe cei care ajung la GP intern => stimularea lor va stimula calea directa;
actiune fazica, scurta
-> D2: inhibitor; pe cei care ajung la GP extern => stimularea lor va inhiba calea indirecta; actiune
tonica, permanenta

Aferente
-la nivelul corpului striat
-sinapseaza cu neuronii teposi: cortexul (sinapsa glutamatergica) si neuronii din SN pars reticulata
-proiectia neuronilor teposi: globul palid intern si SN pars reticulata; (sinapse GABA-ergice)
-> caudat: aferente ptr oculomotricitate, arii de asociatie multimodale
-> putamen: aferente de la arii motorii si premotorii, arii senzitive somatice primare si secundare,
aria de asociatie auditiva, aria vizuala secundara

Eferente
-globus pallidus intern (la care se adauga pars reticulata a substantei negre)

Calea directa
-inainte de initierea unei miscari neuronii medii teposi din striat isi cresc rata de descarcare a
impulsurilor => activitate fazica
- + activitate teposi = + GABA => SCADE inhibitia pe globul palid intern si SN - pars reticulata =>
a. inhibitia GP intern: scade inhibitia pe nucleii talamici => talamus dezinhibat => stimulare
corticala
b. inhibitia SN - pars reticulata: inhibitie la nivelul coliculilor superiori, care coordoneaza miscarile
globilor oculari
! in repaus predomina activitatea GP intern => inhibitie talamica => previne miscari nedorite
! calea directa inhiba acest control tonic cand se doreste o miscare

Calea indirecta
-conexiuni intre GP extern, nucleul subtalamic si GP extern
-calea indirecta moduleaza descarcarile caii directe
-cale: axonii neuronilor teposi sinapseaza cu GP extern => inhibarea GP extern =>
a. scaderea inhibarii nucleului subtalamic => acesta stimuleaza GP intern => inhibitia miscarii
b. scaderea inhibarii directe a GP extern asupra GP intern => inhibitia miscarii

Receptori
-receptori dopaminergici pe n. teposi

Alti neurotransmitatori
-25% colinergic: excitatori ptr neuronii teposi
-glutamat, dopamina, Ach, substanta P, dinorfina (cei din calea directa), enkefalina (cei din calea
indirecta), serotonina, somatostatina

Patologia GB
-sdr. paleostriat (parkinsonian): hipokinezie + hipertonie
-sdr. neostriat (coreic): hiperkinezie + hipotonie
-panstriat (degenerescenta hepato-lenticulara): combinatie

Patogenie
distrugerea neuronilor dintr-o anume structura -> boala neurodegenerativa (boala
Parkinson, coreea Huntigton)
activitate de sinteza anormala cu neuroni normali (sinteza mitocondriala anormala,
receptori anormali, metabolismul receptorilor perturbat prin anomalii enzimatice) -> boala
neurochimica (distonii neuromusculare primare)
leziuni dobandite, in care tulburarile extrapiramidale se asociaza cu alte semne neurologice
! protectie: fumat, cafea cu cofeina scazuta
! neuronii pot muri prin explozie (in inflamatie; ex: tumori sau infectii) sau apoptoza (la MS = SLA
/ la ggl. bazali = Parkinson / cortical = Alzheimer)

Clinic
1. NU exista deficit motor pentru miscari voluntare
2. este afectat calitatea actului motor (hiper/hipokinezie sau chair akinezie)
3. tonus muscular: crescut (hipertonie), scazut (hipotonie), alternant (paratonie)
4. reflexele: ROT, spf NU sunt modificate; reflexele posturale sunt exagerate; patologic apar reflexe
de linie mediana
5. miscari involuntare: distonie, atetoza, coree, miscare balica, tremor, diskinezii, mioclonii

Sdr. paleostriat (parkinsonian)

Clasificare
-parkinsonism primar = BOALA parkinson (mosteinta recesiv sau dominant - 10 - 15% /
idiopatica) + parkinsonism atipic (PSP, AMS, DCB, Dementa cu corpi Lewy)
-parkinsonism secundar = sdr. parkinsonian ce apare in urma unei afectari a ggl. bazali
(toxic -CO-, postencefalita, traumatic, vascular, paraneoplazic)

Boala Parkinson
! boala Parkinson = afectiune neurodegenerativa
-incidenta: 11/100.000 total (50/100.000 - peste 50 ani)
-varsta medie de debut: 62
- 4 - 10% sub 40 de ani
-poate ca avea ca prodrom depresie fara motiv

Incidenta
-11/100.000 in populatia generala
-50/100.000 peste 50 de ani
-varsta medie de debut 62 ani

Fiziopatologie
Patogenie
-primele semne sunt date de leziuni la nivelul plexului mienteric; aceste leziuni urca pe calea
nervului VAG ---> nerv olfactiv ----> ggl. bazali
-apare stress oxidativ ce afecteaza mai ales molecule cu greutate moleculara mare (proteine, lipide,
acizi nucleici) => este afectata sinteza proteica neuronala => disfunctie neuronala
-elemente patogenice: disfunctia sistemului proteomic, disfunctia si leziunea mitocondriala cu
scaderea ATP (mai ales la expunere la MPTP), excitotoxicitatea, inflamatia => toate determina
apoptoza neuronala
-neuronii degenerati contin incluziuni eozinofilice denumite corpi Lewy (neurofilamente dispuse
circular/liniar asociate cu alfa-synucleina)
-apare proliferare gliala
! corpii Lewy pot fi absenti si apar si in alte boli inafara de parkinson (atrofia multisistem, dementa
cu corpi Lewy)

Clasificarea neuropatologica Braak

-6 stagii: 1-3 = preclinic / 4-6 = clinic
-stadiu 1: afectarea nucleului dorsal al vagului
-stadiu 2: nucleii rafeului si locus coeruleus
-stadiu 3: substanta neagra + amigdala
-stadiu 4: ggl bazali
-stadiu 5 + 6: cortex cerebral
Clinica
-semne cardinale: bradikinezia, tremorul de repaus, rigiditatea, instabilitatea
posturala (TRAP: Tremor, Rigiditate, Akinezie, Postura)
-reducerea cantitatii de dopamina din striat determina, atat pe cale indirecta cat si directa o
dificultate de activare a cotexului motor => lentoare si imputinarea a miscarilor + dificultate in
initierea acestora
-debut insidios: tremor izolat la un membru, rigiditate, bradikinezie, tulburari ale mersului, voce
monotona, tulburari de somn, depresie, dureri cervicale; unilateral, cu bilateralizare
ulterioara
-parkinsonienii NU au deficit motor, ci deficit al controlului miscarii
-sdr. parkinsonian = HIPERTON HIPOKINETIC

Suspiciunea diagnosticului
-facies inexpresiv, clipit rar
-mers cu pasi mici, afectarea posturii (flexie anterioara)
-reducerea balansului bratului in timpul mersului
-voalarea vocii
-hipoosmie (diminuarea olfactiei)
-micrografie (scris de mana mic, contractat)
-dificultati in activitatea cotidiana
-dispozitie trista, insomnie

Toate elementele clinice

Facies inexpresiv
Mers cu pasi mici, afectarea posturii
Dificultati n activitatea cotidiana
Voalarea vocii
Micrografie (= scris de mna mic,contractat)
Disfagie
Constipatie
Hipersalivatie
Control dificil al mictiunii
Alte simptome, de ex. fatigabilitate, durere
Depresie
Anxietate
Dementa
Confuzie si halucinatii
Bradipsihie (=lentoare a gndirii)

Hipertonia (rigiditatea)
-plastica: nu variaza cu intinderea muschilor (ddx sdr. piramidal)
-cedeaza in trepte ("semnul rotii dintate")
-la nivelul tuturor grupelor musculare, mai ales flexoare + axiale
-postura tipica: flexie, cifoza cervicala, aplecare a trunchiului in fata, genunchi si coate
usor flectate
-proba Noica: fenomenul de roata dintata accentuat cand membrul opus se ridica

Hipokinezia
-scaderea spontaneitatii miscarilor, reducerea numarului de miscari atuomate si voluntare
-saracirea comportamentului motor
-forma extrema: akinezie
Bradikinezie
-lentoare a miscarilor
-hipomimie: facies fijat, reducerea clipitului, deschiderea excesiva a fantelor palpebrale --->
intredeschiderea cvasipermanenta a gurii
-tulburari de fonatie, pronuntie, disfagie
-repetarea silabelor, festinatia vorbirii
-tulburarile controlului miscarilor fine: micrografie, probleme la nasturi, sireturi etc, nu poate face
doua activitati simultan

Tremorul parkinsonian
-de repaus, 4 - 7 cicli/secunda
-debut asimetric; cedeaza la miscare voluntara, somn; accentuat la emotii/stress usor
-50% dezvolta in primi anii / + 25% ulterior
-mana = numarat bani
-picior = pedalare
- +/- barbie, buze, limba

Instabilitatea posturala
-pierderea echilibrului
-propulsie si retropulsie involuntara = alterarea reflexelor care mentin ortostatiunea bipeda =>
afectare in afara sist. nigro-striat
-bolnavii "alearga dupa centrul de greutate"

Tulburari de mers
-prin hipokinezie, rigiditate, alterarea reflexelor posturale
-debut: scaderea balansului mainii
-blocaj motor: expresie tranzitorie a akinezei => imposibilitatea de a initia mersul; mai ales la
trecerea prin locuri stramte

Alte manifestari clinice

-tulburari de somn: tulburare de somn asociata somnului REM (hipertonie in REM;
polisomnografie); sau indirect, datorita altor manifestari (nu se poate intinde; crampe) sau prin
epuizarea medicatiei peste noapte
-sdr. picioarelor nelinistite
-semne vegetative: hipotensiune ortostatica (NU la debut), constipatie, tulburari de mictiune
(poliurie, retentii partiale, tenesme, incontinenta), disfunctie sexuala
-semne premonitorii: hiposmie si constipatie

Tulburari cognitive si psihiatrice

-debut prin sdr. disexecutiv: scaderea atentiei, tulburarea de concentrare, incapacitatea de
planuire corecta a actelor motorii si actiunilor mai complexe
-dementa asociata bolii Parkinson = dementa la MINIM 2 ani dupa diagnostic
-dementa cu corpi Lewy = dementa inaintea sau la mai putin de 2 ani de Parkinson
-deficitul cognitiv = prin deficit colinergic => DEMENTA + PARKINSON = contraindicatie
anticolinergice
-depresia: exogena, prin manifestari; tulburarea circuitelor dopaminergice
-anxietatea
-sdr confuzional si halucinatii: pot fi de tip vizual; pacientul ramane critic in fata lor

Diagnostic
-CLINIC: bradikinezie + 1 din rigiditate / tremor 4 - 6 cicli / instabilitate posturala
-paraclinic = ptr DDX
-investigatii: doar metode radioizotopice arata modificari de Parkinson, dar totusi e obligatoriu sa
faci CT/RM
-forma tremorigena: mai benigna
-forma rigid-akinetica: mai rapid invalidanta
Argumente suportive ( 3):
Debut unilateral
Tremor repaos
Evolutie progresiva a semnelor si simptomelor
Persistenta asimetriei cu dominanta topografica de la debut
Raspuns prompt si f bun la L-Dopa, persistent > 5 ani
Diskinezii induse de L-Dopa
Evolutie clinica > 10 ani

Paraclinic - pentru a elimina alte patologii suspectate

-PET: observa afectarea striara
-SPECT
-CT/RM - necaracteristic
-TCCD: in curs de evaluare; se poate vedea o hiperecogenitate a subst. negre
-scintigrafie MIBG cardiaca
-laborator - necaracteristic
-LCR - alfa-synucleina

Forme clinice particulare

-BP cu debut la varsta tanara: 5% sub 40 - 45 ani; frecventa mare a fluctuatiilor; instabilitate
posturala si dementa intarzite
-BP cu debut senzitiv: Crampe, distonie dureroasa a piciorului, Durere (membre, axial, genital,
oral) Parestezii/disestezii, Akatisie, Sd picioarelor nelinistite, Senzatie de tremor interior, dispnee
-BP cu debut crural unilateral: tremor de repaus, bradikinezie, distonie dureroasa; interpretat ca
deficit motor sau artropatie; clinic prezinta bradikinezie, rigiditate, micrografie, reducerea
balansului bratului in mers
-BP non-tremorigena (pseudoparetica): rigiditate, fatigabilitate / greutate in membre, micrografie
si inabilitatea ptr miscari fine

Stadializarea Hohen si Yahr (modificata) (????)

DDX
1. ddx. boala de sdr.
2. etiologie: b. Parkinson > parkinsonism medicamentos > parkinsonism vascular
3. parkinsonism atipic / boala: prin asocierea altor semne/simptome ("red flags")
! RED FLAGS: lipsa raspunsului la levo-dopa, simetria la debut, tulburari de echilibru la debut,
tulburari de oculomotricitate (mai ales pe verticala), rigiditate exclusiv axiala (fara membre), hTA
la debut, semne cerebeloase

Criterii ce sugereaza alt dg decat BP:

Istoric de AVC repetata cu progresie in trepte a sd parkinsonian, TC repetate, encefalita
Crize oculogire
Tratament neuroleptic anterior parkinsonismului
Remisiune persistenta
Paralizie oculomotricitate supranucleara
Manifestare strict unilaterala dupa 3 ani
Semne cerebeloase
Babinski
CT: tumora cerebrala, hidrocefalie
Expunere MPTP
Raspuns slab la doze mari de L-Dopa
Excludere Parkinson
Instabilitate posturala, freezing, halucinatii in primii 3 ani
Dementa precede semnele motorii (I an)
Paralizie oculomotricitate
Disautonomie simptomatica nelegata de medicatie
Antecedente sugestive de a produce sd parkinsonian: infectioase, toxice, vasculare
Paralizia supranucleara progresiva
Contractura musculaturii faciale
Precoce: sacade verticale lente, atenuarea nistagmusului optokinetic
Paralizie oculomotricitate verticala: initial in jos, apoi in sus; paralizie orizontala cu
blocarea miscarilor oculare reflexe
Posturi distonice ale gatului si umerilor
Instabilitate posturala precoce (retropulsie) - caderi frecvente
Raspuns inadecvat la L-Dopa: posibil discret dar epuizabil (2 ani)

Atrofia multisistem
-Parkinsonism + sindrom cerebelos + disautonomie
-Forme clinice:
-> Degenerescenta strio-nigrica: 90%; Dominanta sd parkinsonian
-> Sd Shy-Drager: Dominanta disautonomiei
-> Atrofie olivo-ponto-cerebeloasa: 50%; Dominanta sd cerebelos
-Impotenta, incontinenta sfincteriana (denervare sfincteriana), stridor inspirator, extremitati reci
-Mioclonii ale degetelor
-Imobilizare precoce in sacun rulant (Quinn N, 1995)
-Raspuns slab si epuizabil la L-Dopa + distonie frecv cranio-cervicala

Degenerescenta cortico-bazala
Parkinsonism:Asimetrie neta; Tremor de repaos si actiune; Rigiditate focala + distonie
Mioclonii
Apraxie
Dementa
Tulburare de sensibilitate corticala, alien limb

Boala cu corpi Lewy

Deficit cognitiv fluctuant ce precede parkinsonismul
Halucinatii vizuale recurente, precoce
Sincope, caderi frecvente, pierderi constienta

Senescenta - hemiparkinsonism inferior

Varsta: >50% peste 85 ani
Manifestare in inf a corpului
-Bradikinezie (dificultati de mers; initiat greu, cu pasi mici si tarsaiti, freezing, balans redus al
bratelor)
-Baza larga de sustinere, caderi
-Rigiditate minim
-Tremor ocazional, de actiune
-Facies expresiv
-Voce normala
-Fara raspuns la L-Dopa
Dg dif: Hidrocefalie normotensiva; PSP; Vascular; Mielopatie cervicala

Parkinsonism asociat bolii vasculare cerebrale

Parkinsonism: mers lent, pasi mici, abazie pred membre inferioare
Deficit cognitiv
Labilitate emotionala
Semne corticospinale/nucleare
 Factori de risc vasculari
Existenta leziunilor structurale (lacune, leucoaraioza)
Debut brusc, evolutie in trepte

Hidrocefalia normotensiva
Parkinsonism: mers cu pasi mici, abazie, festinatie, freezing, % bradikinezie
Deficit cognitiv
Incontinenta urinara

Parkinsonism medicamentos
Bilateral / simetric
Acuta / subacuta
Debut cu distonie, acatisie
Initial bradikinezie
Tremor repaos + postural simetric
Raspuns evident la anticolinergice
Remisiune pana la 1 an NU: debut BP !

Tratament
-medicamente: anticolinergice, levodopa, agonisti dopaminergici, inhibitori MAO-B / COMT, ptr
tulburarile psihice si cognitive

Obiective
-controlul simptomelor motorii si nonmotorii
-mentinerea statusului evolutivi sau intarzierea agravarii bolii pentru cat mai mult timp posibil
-calitatea vietii pastrata cat mai mult timp nealterata
-echilibru intre beneficiile terapiilor folosite si tolerabilitate
-complianta crescuta
-intarzierea terapiei cu levodopa pentru amanarea complicatiilo motorii specifice acestei terapii
-interactiuni medicamentoase minime

Anticolinergice
-amelioreaza simptomatologia motorie
-trihexifenidil: amelioreaza rigiditatea, hipokinezia si tremorul; actiune moderat intensa si de
scurta durata
-CI la cei cu dementa si glaucom

Amantadina (Viregyt)
-antiviral; blocant NMDA, anticolinergic
-presinaptic: stimuleaza eliberarea dopaminei si inhiba recaptarea
-postsinaptic: modifica afinitatea receptorilor dopaminergici
-efect discret pe rigiditate si hipokinezie
-indicatie: parkinsonienii cu diskinezii induse de levo-dopa
-la doze > 300mg/zi = confuzie, insomnie, convulsii
-avantaje: oarecare eficacitate; antidiskinetic la unii; posibil neuroprotector
-dezavantaje: efect limitat antiparkinsonian; efecte secundare cognitive; livedo reticularis si
edeme; toleranta; fenomene secundare la retragerea medicamentului

Levo-dopa
-precursor levogir natural al dopaminei; traverseaza BHE
-farmacocinetica: decarboxilare hepatica si eliminare renala;
-convertit in dopamina prin "aminoacid-decarboxilaza" in neuronii dopaminergici
-raspuns foarte bun in formele usoare si moderate: amelioreaza rigiditatea, bradikinezia, tremorul,
tulburarea de mers, controlul miscarilor fine
-dozele trebuiesc crescute progresiv
-NU amelioreaza leziunile ce nu apartin de sist. nigro-striat: hTA, tulburari digestive, urinare,
reflexele posturale, tulburarea cognitiva, hipofonia, uneori nici blocajul motor
-complicatii specifice
-efecte adverse periferice: greata, varsaturi, hipotensiune, tahicardie, aritmii, constipatie, poliurie,
incontinenta urinara => se asociaza inhibitori periferici de decarboxilaza (carbidopa,
benzaserida)

Complicatii tardive
-initial "luna de miere" (luni -ani)
-10% la un an / 50% la 5 ani = complicatii

a. fluctuatii motorii
-alternanta unor perioade de ameliorare ("on") cu perioade de recrudescenta a simptomelor
parkinsoniene ("off")
-wearing-off: epuizarea efectului dozei de levo-dopa inainte de administrarea dozei urmatoare;
apare datorita epuizarii progresive a nr de neuroni dopaminergici; wearing-off non-motor (reapar
si fenomenele senzitive sau depresia)
-on-off: instalarea brusca a simptomelor la un pacient care este deja on
-delayed-on si no-on: raspuns apare tardiv sau nu mai apare deloc; posibil prin greseli de
administrare (ex: postprandial)

b. diskineziile
-miscari involuntare, complexe, neregulate => coreoatetoza, distonii
-la nivelul fetei, capului, trunchiului, membrelor
-diskinezii in perioada "on" = varf de doza (exces temporar de dopamina la nivelul striatului)
-diskinezii la inceputul/sfarsitul "on" = diskinezii bifazice
-diskinezii in perioada "off" = distonia matinala
! implicate sunt modificarea sintezei si activitatii dopaminei endogene + activitatea enkefalinei pe
calea indirecta (altereaza pragul de raspuns al GP intern)
! diskineziile odata aparute nu mai dispar
! cauza = stimularea pulsatila a levo-dopei la nivelul striatului (T 1/2 scurt) => doze mici
administrate frecvent / levo-dopa cu eliberare lenta, amantadina
Agonistii dopaminergici
Agonisti de dopamina
-pramipexol, ropirinol, rotigotina
-sunt mai putin eficienti, dar buni in fazele incipiente (risc redus de complicatii motorii)
-se incepe obligatoriu terapia cu ei la cei < 65 de ani
-farmacocinetica este superioara si metabolizarea nu genereaza radicali
-dau somnolenta diurna, pot da halucinatii (stimuleaza D3 din sist mezolimbic) si fenomene
periferice
-efect antidepresiv, dar si neuropsihiatric
-dau fibroza retroperitoneala, valvulara si pulmonara = reactie ergot
-profil al pacientului: tanar, capabil, face activitati ce nu necesita control motor riguros

Bromocriptina
-actiune neselectiva => efecte adverse

Agonisti D2-selectivi
-sunt pramipexol si ropinirol: eficiente in monoterapie la debut; inceput cu d mici, titrate in 8s
(evita efecte adverse); posibil neuroprotectoare
-administrare in 3 prize
-efecte adverse: hTA, greata, varsaturi, somnolenta, sincopa, constipatie, halucinatii, confuzie
-scad riscul de dezvoltare a complicatiilor motorii de 4 - 5 ori
-la 2-3 ani necesita asociere cu levo-dopa
-cabergolina = T 1/2 lung => doza unica zilnica; RA importante => fibroza
pulmonara/retroperitoneala ireversibila
-apomorfina: actiune rapida (10 - 15 minute) => administrat sc in starea de "off" severa
! debut < 65 ani = incepi cu agonisti
! debut > 65 ani = direct levodopa (poate moare pana apar complicatiile)

Inhibitori COMT
-tolcapone + entacapone
-actiune in periferie (+ centrala pentru tolcapone)
-tolcapone: hepatotoxicitate cu IHA fulminanta (rar, dar grav); monitorizare transaminaze
-se dau DOAR daca se da levo-dopa, asociat fiecarei prize
-dozele de inhibitori nu variaza cu doza levo-dopa
! Statevo = levo-dopa + carbidopa + entacapone

Inhibitori MAO-B
-inhiba degradarea centrala a dopaminei
-selegilina: ameliorare clinica la debut; posibil in monoterapie; intarzei progresia si permite
mentinerea unei doze mai mici de levo-dopa mai mult timp; metaboliti de tip amfetaminic pot
produce efecte secundare
-teoretic pot da efect de tip tiramina si sdr. serotoninergic
-rasagilina

Al tulburarilor psihice
-NU cu neuroleptice clasice (agraveaza boala)
-clozapina (buna; RA: agranulocitoza reversibila), quetiapina (mai putin buna; fara RA)
-benzodiazepine in acut, ptr. perioade scurte

Al tulburarilor cognitive
-inhibitori de colinesteraza: rivastigmina
! rivastigmina = eficacee in dementa asociata Parkinson + dementa cu corpi Lewy

Alte precautii
-HTA: NU dai alfa-metil-dopa sau rezerpina (depresie + agravarea parkinsonului); dai beta-
blocante
-hTA: fludrocortizon

Tratament nemedicamentos
Chirurgical
-lezional: merge, dar revin diskineziile; se face o leziune in ggl. bazali cu deficit motor BRCA 4/5
-stimulare cerebrala profunda

Altele
-consiliere psihologica, facilitati la domiciliu, continuarea activitatii profesionale si sociale,
gimnastica, psihoterapie, logopedie, combaterea reactiilor adverse (NU dai in preajma mesei,
ciorapi elastici, regim hiposodat)

Terapia raportata la stadiile bolii

Stadiul precoce
-fereastra terapeutica foarte mare
-simptomele se amelioreaza => simptomele reapar cand dopamina scade
-in timp fereastra terapeutica se ingusteaza

Boala avansata
-fereastra terapeutica mica
-exces de dopa => diskinezii
-modificari receptor + post-receptor
-se poate da gel intestinal cu levodopa sau pompa sau plasturi cu eliberare prelungita sau
apomorfina injecatta subcutanat
Sdr. coreic / neostriat (HIPOTON HIPERKINETIC)
-miscari involuntare, continue, neregulate, bruste, la intamplare, care afecteaza de obicei partea
distala a membrelor si par sa treaca de la o parte a corpului la alta
-frecvent li se asociaza o componenta distonica distala la nivelul membrelor (coreoatetoza)
-Miscari coreice: ample, uni sau bilaterale, neregulate, afectare si axiala
-Miscari atetozice: mai putin ample, lente, neregulate, ale extremitatilor (vermiculare)

Etiologie
ereditar: coreea Huntington, coreea benigna
toxic: alcool, intoxicatie CO
medicamente: antiparkinsoniene, contraceptive orale
infectii: encefalita, coreea Syndenham
metabolice: hipertiroidism, hipocalcemie
imunologice: LES, poliarterita nodoasa
alte: gravidica, policitemia vera

Fiziopatologie
-afectiune hiperkinetica
-scade inhibitia striatului pe globul palid extern => acesta inhiba nucleul subtalamic => acesta nu
mai stimuleaza GP intern

Coreea Sydenham (reumatismala)

-reactie autoimuna declansata de infectia cu streptococi beta-hemolitici de grup A
-arterita necrozanta la talamus, caudat si putamen
-clinic: la copii > 5 ani; F:B = 2:1; faringita in antecedente -> febra reumatismala -> miscari
involuntare (la saptamani - luni)
-miscari: bruste, ample (balice), izolate/generalizate; mereu insotite de hipotonie musculara
importanta
-modificari de comportament: irascibilitate, scaderea atentiei si a concentrarii/capacitatii de
invatare
-evolutie: autolimitata / recurenta / cu deficite neurologice permanente

Tratament
-etiologic: antibiotice (penicilina, eritromicina)
-patogenic: corticoterapie
-simptoamtic: valproat de Na; haloperidol, risperidona, tetrabenazina (linia a II-a)

Coreea gravidelor
-cauza: modificari la gravide ce au avut RAA sau care au folosit anticonceptionale orale mult timp
-pot demasca o boala de colagen sau sdr. anti-fosfolipidic

Boala Huntington
-boala neurodegenerativa, progresiva
-supravietuire: 15 ani de la debut
-autosomal dominant cu penetranta incompleta: modificare a genei IT15 care codifica proteina
huntingtina; in mod anormal exista repetitia exagerata a tripletului CAG => > 35 repetitii = boala
este manifesta si severitatea + debutul sunt mai importante cu cat repetita este mai accentuata
-de-a lungul generatiilor = anticipatie (debutul bolii din ce in ce mai timpuriu)

Fiziopatologie
-acumulare intracitoplasmatica a huntingtinei -> transport nuclear -> moarte neuronala
-predilect in putamen si nucleul caudat + lobii F + P
-scaderea cantitatilor GABA si glutamat-decarboxilaza (face GABA din glutamat); scaderea Ach,
enkefalinei si subst. P
Manifestari clinice
-debut: 35 - 45 ani; debut precoce = progresie rapida si dominata de tulburarea cognitiva / debut
tardiv = predominant coreic

Faza initiala
-tulburari de comportament: iritabilitate, impulsivitate, agresivitate, deficit de atentie, tulburare
de concentrare; igiena deficitara, initiativa scazuta, comportament sexual nepotrivit; preced
simptomele neurologice
-miscari de tip coreic si atetozic uneori + distonie si akinezie
-incapacitate de fixare a privirii !!!
Faza intermediara
-progresie pana la dementa
-degradarea motilitatii: mers de paiata, caderi frecvente

Faza avansata
-casexie, afectare grava a controlului motor
-coree inlocuita de akinezie
-deces: hematoame intracraniene posttraumatice, suicid, complicatii ale statului la pat

Forma juvenila (Westphal)

-debut < 20 de ani
-clinic: bradikinezie, hipertonie, mioclonis, tremor intentional, crize epileptice

Diagnostic
-clinic + paraclinic ( teste genetice, atrofia nc caudat vizibila imagistic)

Tratament
-etiologic: nu exista
-simptomatic: valproat de Na; haloperidol, tiapridal (pot produce diskinezie tardiva)
-exista posibilitatea diagnosticului prenatal din L2
-> Coree: tetrabenazina, neuroleptice, benzodiazepine
-> Comportament, psihoza: SSRI, neuroleptice
-> Dementa: inhibitori colinesteraza, memantina

Distoniile
-distonia = anomalie functionala de mentinere a tonusului muscular normal
-apare o contractie musculara sustinuta care imprima o miscare lenta si o postura anormala,
bizara; grupele agoniste si antagoniste sunt actiate simultan => miscare repetitiva, spasmodica sau
de torsiune
-trigger: miscari voluntare (posibil specifice -ex: scris, cantat-)
-pot fi secundare (leziuni SNC) sau primare (neurochimic = afectarea semnalizarii dopaminergice
la GB)
-pot fi focale (doar o grupa musculara), segmentare (doua grupe invecinate), multifocale (doua
grupe neinvecinate), generalizate (3 + grupe; tendinta la extindere); hemidistonia = lateralizarea
simptomelor la un hemicorp

Distonia deformanta
-primara si generalizata; prototipul distoniei genetice (alterarea torsinei A; cr9)
-debut: 10 - 15 ani, la MI -> trunchi -> generalizat -> posturi patologice tipice
-posturile ameliorate in a doua parte a zilei si cedeaza uneori in repaus
-poate fi agravata de stres/anxietate si se amelioreaza cu relaxarea in timpul somnului
Distoniile craniocervicale
-distonii focale; idiopatice
-blefarospasm: clipit frecvent si inchidere involuntara a fantelor palpebrale; de obicei bilateral;
initial declansat, apoi spontan; se poate asocia distoniei oro-mandibulare (sdr. Meige)
-distonia oro-mandibulara: deschiderea fortata a gurii, protruzia limibi, miscari continue ale
maxilarului, grimase; posibil spasme laringiene/faringiene
-distonii cervicale: focale; posturi anormale ale capului si gatului => torticolis (rotit intr-o parte),
laterocolis (inclinat intr-o parte), anterocolis (flexie), retrocolis (extensie); pot fi continue sau
spasmodice; dureroase; pot ceda la atingerea unei anumite zone
-hemispasm/paraspasm facial: distonie secundara (tumori de unghi pontocerebelos, tumori
intranevraxiale, conflicte neurovasculare) afectarii nucleului / traiectului n. facial sau complicatia
unei pareze faciale periferice; poate fi si manifestarea unei distonii primare

Tratament
-doar simptomatic: toxina botulinica +/- anticolinergice si benzodiazepinice (trihexifenidil
respectiv clonazepam) in dozele cele mai mari tolerate de pacient
-inhectii odata la 3-4 luni
-CI medicamente: glaucom, retentia urinara
-RA: greturi, ameteli, gura uscata, somnolenta (benzodiazepine)
-kinetoterapie: nu excesiv; inceputa dupa o ameliorare prin terapie medicamentoasa
-chirurgie: sectionarea selectiva a radacinilor nervilor spinali care inerveaza grupele musculare
afectate sau stimulare cerebrala profunda

Manifestari extrapiramidale medicamentoase

-medicamente ce interfera cu receptorii dopaminergici din ggl. bazali: neuroleptice + antiemetice
-antiemetice: metoclopramid + proclorperazina
-medicamente: neuroleptice clasice
-manifestari: tremor, coree, atetoza, balism, distonie, diskinezie, mioclonus, ticuri, akatizie
-pot fi acute, subacute, cronice, tardive

Manifestari acute si subacute (zile / saptamani)

-distono-diskinezie preponderent oculara, faciala, linguala, cervicala; mai putin membrele
-la cei susceptibili genetic
-clinic: torticolis brusc instalat, crize oculogire, grimase; anxietate
-relatie dp doza - reactie
-apare un dezechilibru brutal intre stimularea dopaminergica si colinergica la nivelul corpului
striat
-terapie: internare + diuretice; anticolinergice (trihexifenidil, biperiden, difenhidramina
(antihistaminic cu proprietati anticolinergice)
-ulterior interdictie absoluta

Manifestari cronice (sdr. parkinsonian medicamentos)

-la cei cu neuroleptice timp lung (dar si antiemetice si blocanti de Ca): blocarea caii directe
-facies fijat, tremor simetric al mainilor, rigiditate generalizata, bradikinezie, mers cu pasi mici
! bradikinezia > tremor si rigiditate
-poate persista mult timp dupa oprirea terapiei

Manifestari tardive
-distono-diskinezii +/- coree, atetoza, ticuri
-pot aparea in timpul tratamentului, dupa reducerea dozei sau chiar dupa incetarea terapiei
-afecteaza preponderent muschii cranio-cervicali
-prin hipersensibilizarea receptorilor dopaminergici striatali
-tratament: intreruperea medicatiei, anticolinergice, toxina botulinica; se pot da in continuare
neuroleptice atipice
-simptomele cedeaza foarte lent (6 luni - 1 an)
Sdr. neuroleptic malign
-complicatie rara si severa aparuta doar la indivizi susceptibili
-fie la debut fie dupa o durata mai lunga (mai ales in asocieri medicamentoase sau cresteri de
doze)
-clinic: instalare acuta a rigiditatii severe, tremor, posturi distonice; alterarea starii de constienta,
febra inalta, deshidratarea, leucocitoza, afectarea autonoma (! instabilitate cardio-vasculara),
acidoza metabolica severa, contractii musculare (cresterea enzimelor musculare cu posibila IRA)
-fiziopatologie: blocarea receptorilor dopaminergici centrali si periferici
-tratament: agonisti dopaminergici, levo-dopa, miorelaxant injectabil, impachetari reci,
rehidratare, dializa, ATI

Boala Wilson (degenerescenta hepato-lenticulara)

-> Etiologie: AR => mutatii la nivelul cr 13q14-gena ATP7B care codifica ATP-aza membranara
care leaga Cu

-> Fiziopatologie: Deficit de ceruloplasmina => scade incorporarea Cu in ceruloplasmina si scade

excretia biliara de Cu => depozite tisulare de Cu
-Ficat -> ciroza
-Striat -> sd neurologic
-Ochi -> inel Kayser-Fleischer
-anemie hemolitica, nefropatie tubulara
-Paratiroida - osteoporoza

Debut: 6 20 ani, rar dupa 50 de ani

Clinic:
Clinic: frecvent manifestari initial hepatice (hepatopatie ac/cr -> ciroza multilobulara,
splenomegalie);
-> Tipic: Parkinsonism, disartrie, disfagie si hipersalivatie, mb in flexie, facies hipomimic cu gura
intredeschisa, tremor de repaus, incetinirea miscarilor oculare, limitarea privirii in sus, crize
epileptice (6%) -> mutism, imobilitate, rigiditate extrema, distonie, dementa (tardiv), tulburari de
comportament, depresie, halucinatii; prezenta inelului Kayser - Fleischer = sigur exista
manifestari neurologice

-> Atipic: coreoatetoza precoce, posturi distonice, ataxie cerebeloasa cu rigiditate minima,
mioclonii intentionale

Laborator:
-ceruloplasmina serica <20 mg/dl,
-Cu seric < 3-10 mM/l (normal 11-24),
-Cu urinar/24 h crescut > 100 mg,
-Cu/ g tesut hepatic uscat >200 mcg,
-lipsa de incorporare a Cu marcat in ceruloplasmina,
-aminoacidurie persistenta,
-teste hepatice frecvent anormale,
-Biopsie hepatica - ciroza

CT /RMN cerebral: largire moderata a ventriculilor 1,2,3, santurile cerebrale si cerebeloase largite,
micsorarea TC,hipodensitate/hiperintensitate ncl. lenticulari ncl.rosu, ncl. dintat

Tratament
Chelatori Cu: penicilamina
Supliment zinc
Miscari involuntare
-sunt: tremorul, miocloniile, atetoza, coreea, hemibalismul, spasmele habituale si ticurile

Tremorul
-Fiziologic ( este exacerbat de afectarea metabolica hipertiroidie, hipoglicemie,
hipercorticism; xantine )
- Esential ( cel mai comun tip de tremor )
- Parkinsonian ( de repaus )
- Intentional ( cerebelos )
- Isteric

Tremor esential
BP 100%
65-75% Istoric familial 50%
Fara istoric familial copilarie, adulti, varstnici
Pacienti < 65 ani Postural, miscare
Repaos Maini, cap, voce
Membre, barbie Lent progresiv
Progresiv Bradikinezie
Bradikinezie + Trat: Propranolol, Primidona, ALCOOL +
Trat: L-Dopa, Propranolol

Distonia
Contractia simultana a musculaturii agoniste+antagoniste
Predomina pe mm. axiala
Persista timp mai indelungat
Tip: - primar ( b.neurodegenerativa )
- secundar (vasculara, tumorala, inflamatorie, traumatica, toxica)

Tratament
Anticolinergice trihexifenidil
Diazepinice centrale clonazepam
(Rivotril)
Toxina botulinica cu reedeucare motorie
DBS

4. CEREBELUL. SDR. CEREBELOS. VERTIJ

Localizare
-fosa posterioara
-superior: membrana fibroasa (tentorium)
-postero-inferior: osul occipital
-conexiune cu trunchiul cerebral prin pedunculii cerebelosi (superiori, mijlocii, infeior)
-expansiune patologica => compresie pe trunchiul cerebral anterior si gaura occipitala inferior

Structura
-2 emisfere + vermis (are amigdalele cerebeloase inferior)
-nucleii cerebelosi sunt in interior => permite un control suplimentar aferent si eferent
-3 straturi celulare: molecular (extern), al celulelor Purkinje (mijlociu) si granular (intern)
-conectat prin 3 pedunculi cerebelosi cu elementele trunchiului cerebral
Conexiuni

Aferente
-peduncul cerebelos superior: spinocerebelos anterior (proprioceptie inconstienta ipsilaterala),
rubrocerebelos, tectocerebelos
-pedunculul cerebelos mijlociu: tract cortico-ponto-cerebelos
-pedunculul cerebelos inferior: vestibulocerebelos (de la n. vestibulari ipsilat.), olivocerebelos,
reticulocerebelos, spinocerebelos posterior ipsilateral

Eferente
-din nucleii cerebelosi
-pedunculul cerebelos superior pentru talamus (cerebelo-dento-talamo-cortico-ponto-cerebelos) si
nucleu rosu: incrucisare in cerebel, apoi o a doua incrucisare a fibrelor rubrospinale => control
ipsilateral
-pedunculul cerebelos inferior: cerebelo-reticular, cerebelo-vestibular

! prin tracturile rubrospinal si reticulospinal controleaza tonusul muscular ptr efectuarea

miscarilor voluntare comandate de cortex

Anatomie clinica

Arhicerebel (lob floculonodular)

- zona inferioara a vermisului
-aferente: nucleii vestibulari, corpi geniculati laterali, coliculii superiori
-eferente: nucleu fastigial ----> nucleii vestibulari + substanta reticulata
-rol: integreaza informatii vizuale si vestibulare => controleaza postura si oculomotricitatea
- conexiuni cu nucleii vestibulari si calea vizuala
-lezare => tulburari de echilibru, ataxia trunchiului, nistagmus

Paleocerebel (vermis + zona paraermiana)

-aferente: cortex motor + senzitiv; tract spinocerebelos
-eferente: nucleu globos + emboliform ----> subst reticulata, nucleu rosu, cortex motor
- controleaza tonusul grupelor musculare distale si postura (prin fasciculele rubrospinal si
reticulospinal
- aferente senzitive si senzoriale (auditive, vestibulare, vizuale) si eferente catre neuronii gamma
(ai cailor reticulospinala si rubrospinala) si cortex
->lezare: ataxia mersului, hipotonie

Neocerebel (emisferele cerebeloase)

-aferente: cortico-ponto-cerebelos; olivo-cerebelos
-eferente: nucleu dintat ---> nucleii ventrolaterali talamici + nucleul rosu
- coordoneaza si moduleaza miscarile membrelor
- aferente + eferente catre cortex, trunchiul cerebral, maduva spinarii
-> lezare: ataxia mersului, dizartrie tremor intentional

Functional
-conectat cu toate caile motorii asemanator unui circuit in paralel
-pentru a realiza coordonarea membrelor, cerebelul are conexiuni cu calea piramidala, moduland
activitatea motorie prin modularea activitatii acesteia
-raport aferente/eferente = 40/1
-rol major in echilibru si postura, tonus, controlul miscarilor fine, memoria comportamentala;
plasticitate mare
conexiuni
-floculononodular <-> nucleu vestibular (arhicerebel)
-cortex cerebelos -> nc interpozitus -> nc rosu -> oliva bulbara -> cortex cerebelos (paleocerebel)
-cortex cerebelos -> nc dintat -> nc rosu -> talamus (NVL) -> cortex -> punte -> cortex cerebelos
(neocerebel)
-cerebel -> formatiune reticulata -> cerebel

Disfunctia cerebelului
! manifestata prin afectare ipsilaterala cu leziunea
-tulburare de postura/echilibru: baza larga de sustinere (Astazo-abazie, mers ataxic -talonat,
tendinta la cadere pe spate-, nistagmus);
-hipotonie: generalizata sau focala; frecvent unilateral; ROT pendulante
-afectarea preciziei miscarilor ipsilateral (ataxie): intarziere in initierea si oprirea miscarilor,
tremor de actiune (intentional; la inceputul si finalul miscarii), necoordonarea contractiei
musculare
-nistagmus: orizontal; tulburare de fixare a globilor oculari la intoarcerea capului
-disdiadocokinezie: lipsa coordonarii muschilor agonisti si antagonisti
-macrografie; spirale intrerupte/ondulate
-dizartrie; vorbit exploziv: lipsa coordonarii inspirului, expirului si pronuntiei cuvintelor
! leziunea emisfereleor cerebeloase determina tremor, necoordonarea contractiei, intarziere in
oprirea miscarilor
! mersul ataxic + nistagmus = afectarea conexiunii cu nucleii vestibulari
! tremor: lent, amplu, care apare de regula mai violent catre sfarsitul miscarii si determina
depasirea tintei
! semnele cerebeloase sunt de aceeasi intensitate la bolnavul cu ochii inchisi si deschisi, informatia
vizuala neputand compensa deficitul

Semiologic
-ataxie: tulburare in initierea, oprirea si viteza miscarii
-asinergie: tulburare in secventialitatea miscarii => genereaza tremorul
-dismetrie: anomalie a traiectoriei si plasamentului unui obiect in spatiu

Examenul neurologic
-se examineaza: pozitia ortostatica, mersul si miscarile fine
! surse pentru mentinerea echilibrului: urechea interna (sesizeaza miscarile capului), calea vizuala,
sensibilitatea profunda (receptori la nivelul articulatiei si tendoanelor care sesizeaza modificarea
pozitiei segmentelor unul fata de celalalt)

Tulburarea de postura si mers

-> proba Romberg: standard si sensibilizata
-> ataxia tronculara: pacient in decubit dorsal => cerem sa se ridice in fund => vedem picioarele
ca se ridica
-> asinergia tronculara: proba Babinski
-> nistagmus = oculomotricitatea
! asinergia tronculara se poate manifesta chiar si cu pacientul in clinostatism

Tulburarea de coordonare a membrelor

-proba de ataxie: index-nas, calcai-genunchi => telebradikinezie, tremor, hipermetrie
-proba asinergiei: tonica-dinamica (Draganescu-Voiculescu); examineaza incapacitatea grupelor
musculare de a opri la tinta miscarea; pacientului i se da un reper si trebuie sa ridice ambele
membre deodata brusc pana la el => pacientul va depasi tinta
-proba disdiadocokinezie: proba marionetelor
-examinarea hipotoniei: la efectuarea ROT acestea vor fi pendulare
Leziuni cerebeloase
1. heredo-degenerative: atrofii cerebeloase (ataxia Friedriech); toate sunt bilaterale si simetrice
2. dobandite:
-> copil: tumori, anomalii de dezvoltare
-> adult: avc (ischemic, hemoragic), procese expansive intracraniene (tumori, abcese, parazitoze),
boli inflamatorii infectioase / autoimune, traumatisme, intoxicatii (alcool, barbiturice,
anticonvulsivantele)

Sdr. cerebeloase
-dupa localizare => sdr. neocerebelos si paleocerebelos

Sindromul neocerebelos
-se refera la tulburarea de coordonare a membrelor, mai ales MS
-se manifesta prin: ataxia membrelor (index-nas, calcai-genunchi), asinergie tonica-dinamica
(Draganescu-Voiculescu), disdiadocokinezie, dismetrie, tremor intentional, hipotonie, ROT
pendualre, disartrie (scadare, vorbire exploziva; doar in leziuni bilaterale), macrografie

Sindromul paleocerebelos
-intruneste elementele disfunctiei de paleocerebel + arhicerebel
-elemente: astazo-abazie (Romberg), ataxie/asinergie tronculara, mers ataxic, + nistagmus

Semne

Dezechilibrul
-subiectiv: vertij, balans
-obiectiv:
-> deviere laterala (unilaterala sau bilaterala) => leziune vestibulara
-> deviere posterioara (retropulsie): leziune cerebeloasa

Echilibrul

Anatomie si functie
-receptori: utricula + sacula (echilibru static) si canale semicirculare (echilibru dinamic; nu au
otoliti)
-nerv acustico-vestibular cu pericarionul in ggl vestibular scarpa si axonii in cei 4 nuclei vestibulari
-nuclei vestibulari: inferior, superior, lateral si medial; asezati in bulb si punte
-aferente: axonii ggl scarpa, cerebel, oculomotori, maduva
-eferente: cerebel, maduva, vag, oculomotori (catre nucleii III, IV, VI), substanta reticulata a TC,
talamus

Functie
-3 functii: reglarea miscarilor GO, asigurarea posturii si stabilitatii mersului, orientarea spatiala
-t. vestibulospinal: tonus al extensorilor
-fasciculul longitudinal medial: integrarea miscarilor GO cu cele ale gatului; reflex vestibulo-ocular
= miscarea capului intr-o parte induce miscarea reflexa a ochilor in partea opus
-proiectia vestibulo-corticala: integrare si orientare spatiala
-conexiunea cu vagul: senzatii vegetative

Tulburarile de echilibru (vertij si ameteala)

-vertij: iluzie de miscare a propriei persoane (subiectiv) / a mediului inconjurator (obiectiv);
limitata la extremitatea cefalica sau a intregului corp
-ameteala: senzatie de instabilitate/balans; poate fi asociata cu sincopa (inainte de ea),
hipotensiune ortostatica, hiperventilatiei, deficitelor multisenzoriale, anxietate, panica; ameteala
nu este neaparat legata de o tulburare vestibulara/cerebeloasa
Nistagmus
-miscare repetitiva a globilor oculari care apare in conditii normale sau patologice si poate fi
monocular (cel mai frecvent insoteste o paralizie incompleta a unui oculomotor) sau binocular
-consecinta disfunctiei conexiunii cu caile vizuale
-poate fi: fiziologic (optokinetic), congenital, patologic
-miscari: pendulare (congenital), clonic (patologic; sdr. vestibular, cerebelos sau leziune nucleara)
-poate fi orizontal, vertical, rotator
! absenta nistagmusului optokinetic poate fi semn precoce al paraliziei supranucleare de
oculomotor

Sdr. vestibular
-in urechea interna => receptori pentru rotire (in canalele semicirculare) si pentru modificarea
elevatiei (utricula + sacula)
-informatia primita de UI => nucleii vestibulari din bulb =>
1. transmisa catre cerebel (cea mai rapida; functie reflexa; redresarea posturii)
2. talamus contralateral -> lob parietal (intr-o zona de integrare foarte aproape de zona
sensibilitatii proprioceptive) => sesizeaza modificarea pozitiei si este responsabil pentru
halucinatiile vestibulare
-sdr. vestibular periferic: leziunea receptoului sau nervului vestibular
-sdr. vestibular central: cortex, cerebel
-elemente patologice: nistagmus, modificarea tonusului, vertij

Sdr vestibular periferic

-senzatie de vertij rotator care se insoteste de inlcinarea corpului de partea vestibulului lezat, cu
nistagmus orizontal/girator de partea opusa acestuia, greata, varsaturi, + tinitus, hipoacuzie,
modificarea inchiderii ochilor
-test: la inchiderea ochilor vertijul se amelioreaza; proba bratelor intinse (devierea membrelor
spre partea hipofunctionala); proba Romberg

Vertijul paroxistic pozitional benign

-clinic: paroxisme de vertij si nistagmus ce apar la o anumita pozitie a capului
-durata < 30 de secunde si directia schimbata de modificarea pozitiei
-cauza: calcificari si dislocari ale otolitilor ce se msica liber la nivelul canalelor semicircualre =>
stimulare anormala a celulelor paroase de la nivelul canalelor semicircualre

tratament
-manevra Epley: pacient in decubit deorsal -> mobilizarea extremitatii cefalice -> deplasarea
otolitilor din canalele semicirculare
-simptomatice + anxiolitice

Boala Meniere
-clinic: vertij rotator recurent (luni - ani) tinnitus, scaderea acuitatii auditive (surditate)
-cauza: cresterea cantitatii de endolimfa ale CSc => celulele paroase degenereaza
-audiometric: surditate de tip neuro-senzorial
-poate fi sporadic sau genetic
-tratament: antiedematos (manitol 20% PIV, corticoterapie), simptomatice, dieta hiposodata

Neuronita vestibulara
Adulti tineri
Vertij brusc aparut, fara tinnitus si fara hipoacuzie: Senzatie de miscare de partea leziunii; durata:
zile.
Etiologie: posibil virala (analog cu paralizia Bell)
Tratament: corticoterapie, antihistaminice
Vestibulopatii toxice sau idiopatice
-antibiotice: aminoglicozide => vestibulopatie faravertij (dezechilibrari la incercarea de a merge)
-antiepileptice, citostatice, nicotina, alcool
-idiopatic: femei = barbati; debut la adult sau varstnic

Sdr. vestibular central

-in afectarea TC, cerebelului sau emisferelor cerebrale
-caracteristici: debut insidios, durata saptamani - luni - ani, nistagmus vertical, devieri segmentare
dizarmonice, simptomatologie vegetativa redusa, semne neurologice asociate
-cauze: AVC/AIT in teritoriul VB, SM, neoplazii, siringobulbie, malformatia arnold chiari, migrena
bazilara, hemoragia cerebeloasa
-AVC in zona deservita de cerebeloasa postero-inferioara (PICA)
-sdr. Wallenberg: vertij + ataxie, tulburari de sensibilitate si Horner

Vertij + semne cerebeloase

-instabilitate posturala chiar cu ochii deschisi
-romberg: deviere nesistematizata
-babinski: retropulsie

Vertij + cefalee (migrena vestibulara) => criterii dg

1. vertij rotator / pozitional
2. istoric migrena (IHS criteria)
3. unul din simptomeele migrenei in minim 2 episoade vertiginoase (cefalee, fotofobie, fonofobie,
aura -vizuala-)
4. excluderea altor cauze

Vertijul multisenzorial
-cel mai frecvent
-afectarea aferentelor senzoriale: vestibular, vizual, proprioceptiv
-cronic, apare la varstnici
-determina instabilitate posturala, caderi frecvente

Presbiastazia / presbiataxia
-asocierea presbivestibulie + scaderea performantelor celorlalte sisteme ce concura la mentinerea
echilibrului

vestibular
-demineralizarea si fragmentarea otolitilor => vertij pozitional benign
-demineralizarea fibrelor mielinizate de la nivelul vestibular si al ganglionului sScarpa
-degenerescenta cerebeloasa => la 60 de ani numarul de cel. Purkinje scade cu 25%

scaderea calitatii informatiilor vizuale receptionate (cataracta, degenerescenta retiniana)

-vedere incetosata
-metamorfopsia
-reducerea unghiului de urmarire a privirii
-cresterea latentei miscarilor sacadate ale globilor oculari

dereglarea mecanismelor si a fortelor de adaptare posturala

-artroza, demineralizari, fibrozari ale articulatiilor si ligamentelor
-scaderea masei musculare
-fenomen parkinsonian, scaderea sensibilitatii proprioceptive
Vertijul psihogen
-apare la orice varsta
-poate aparea datorita unui vertij periferic => anxietate datorita posibilei repetari
-poate aparea datorita unei tulburari afectiv-integrative la nivelul lobului parietal
-tulburare afectiva: senzatie de ameteala si buimaceala; fara corespondent obiectiv / test
hiperventilatie
-posibil somatizare => psiholog / psihiatru

!!! Diferente sdr. vestibular periferic vs central

PERIFERIC CENTRAL
Debut brusc Debut insidios
Durata: sec, min, ore, zile Durata: sapt, luni, ani
Nistagmus orizontal - rotator Nistagmus vertical
Devieri segmentare armonice Devieri segmentare dizarmonice
Simptomatologie vegetativa Simptomatologie vegetativa redus
zgomotoas Semne neurologice asociate

Cauzele vestibulare periferice sunt localizate la nivelul labirintului sau nervului vestibular,
fiind reprezentate de labirintita sau nevrita vestibular, boala Mnire, Vertijul Paroxistic
Poziional Benign (VPPB), fistulele perilimfatice, vestibulopatia bilateral i de diverse alte
tulburri, precum traumatismele, infeciile, neoplasmele, agenii ototoxici, cauzele congenitale sau
bolile osoase. Acestea duc la generarea haotic a impulsurilor nervoase de ctre aparatul vestibular
sau la o fals transmitere a impulsurilor nervoase de-a lungul nervului cranian VIII.

Cauzele vestibulare centrale sunt localizate la nivelul trunchiului cerebral, al cerebelului sau
al cortexului vestibular i pot fi datorate unor tulburri vasculare, autoimune, inflamatorii,
neoplazice, toxice sau traumatice. Acestea conduc la erori de interpretare a informaiei de la
nucleii vestibulari din creier.

5. SENSIBILITATEA. TULBURARILE DE SENSIBILITATE

-senzatiile sunt un proces continuu, fiziologic, putin constientizat
-sensibilitatea si motilitatea sunt interdependente
-sensibilitatea poate fi elementara sau integrativa
-sensibilitatea elementara poate fi superficiala (tactila, termica, dureroasa) sau profunda
(constienta/inconstienta)
-sensibilitatea profunda constienta = mioartrokinetica (simtul pozitiei corpului) si vibratorie
-sensibilitatea profunda inconstienta = se observa patologic ataxie spinala
! despre un pacient cu o tulburare in sensibilitatea elementara nu se poate spune daca are
tulburare de sensibilitate integrativa
! sensibilitatea se examineaza cu ochii inchisi si in general presupune colaborarea pacientului (cu
exceptia evaluarii sensibilitatii dureroase)

Sensibilitatea superficiala
-2 cai: tactila + termoalgica

Sensibilitatea termoalgica
-neuron I: ggl. spinal
-neuron II: cornul posterior medular; axonul urca doua nivele (T10 -> T8) apoi se incruciseaza pe
langa canalul ependimar si ajunge in cordonul lateral formand tractul spinotalamic lateral
-neuron III: talamus; proiectat in ariile senzitive I, II, III
Sensibilitatea Tactila
-neuron I: ggl. spinal
-neuron II: corn posterior; axonii decuseaza dupa 2 nivele si ajung fie in cordonul lateral (tract
STL) sau in cordonul anterior (tract ST anterior)

Sensibilitatea profunda

Sensibilitatea profunda constienta

-receptori la nivelul periostului si articulatiilor
-neuron I: ggl spinal; axonul ajunge direct in cordonul posterior ipsilateral formand fasciculele
goll si burdach
-neuron II: jonctiunea bulbo-pontina; axonii merg inspre cerebel (pentru sensibilitatea
inconstienta) si, dupa incrucisare, inspre talamus (pentru Se profunda constienta)

Tulburari ale sensibilitatii

-pot fi calitative sau cantitative
-cantitativ: hipo/hiperestezie
-calitativ: parestezii (furnicaturi arsuri etc), disestezii (alterarea negativa a Se), durere (hiperpatie),
alodinie (durere la stimul nedureros)
-topografie: nevritic, polineuropatic, radicular, medular, trunchi cerebral, talamic, cortical

Leziuni ale nervilor periferici

Nevritic
-caracteristic: apare unde e nervul si altereaza toate sensibilitatile
-mononeuropatii: simptome in teritoriul nervului
-polineuropatii: bilateral; 1 sau mai multe sensibilitati afectate; distributie "in ciorap/manusa"
-plexopatii: asociaza un grad variabil de deficit motor

Polineuropatic
bilaterala
poate fi pe unul sau mai multe tipuri de sensibilitate ( frecv. tactila )
distala (maxim de intensitate la extremitati )
simetrica
ROT modificate (diminuate/abolite)

Radicular
-suferinta distribuita pe un dermatom
suferinta a radacinii posterioare
distribuite topografica la niv. dermatoamelor
fiecare dermatom inervat de 3 radacini
obiectiv - hipoestezie (pt. anestezie necesara afectarea a 3 radacini )
Durerea, accentuata de manevrele care implica meningele: tuse, stranut, defecatie, Valsalva

Repere
-linia mamelonara (barbati): T4
-linia rebordului: T8
-linia ombilicului: T10
-creasta inghinala: T12
-rotula: L4
-fata dorsala a coapsei + haluce: L5
-fata plantara + calcai: L6
Medular
-caracteristic: afectare sub nivelul leziunii medulare

Sdr. siringomielic (disociatie siringomielica)

-alterari de zone ingustate - dilatate ale canalului medular => afectarea deutoneuronului tractului
spinotalamic lateral
-dilatatiile pot fi congenitale sau dobandite
-tipic: afectare suspendata, nedureroase, sensiblitatea profunda nu e alterata
-cel mai frecvent dilatatiile sunt cervical => afectarea membrelor superioare

Disociatia tabetica
-distrugerea cordonului posterior => alterarea sensibilitatii profunde => ataxie senzitiva si
tulburari ale mersului
-apare si in anemia Biermer, SM, tumori compresive posterioare, diabet, tabes

Hemidisectie medulara (sdr. Brown - Sequard)

-afectare ipsilaterala: sdr. piramidal (!C5, !T1), sdr. NMP, tulburarea mioartrokinetica, vibratorie,
tactila (! cu 2 niveluri sub leziune)
-afectare contralaterala: sensibilitatea termoalgezica (! cu 2 niveluri mai jos fata de leziune)

Sectiunea medulara completa

-paraplegie/tetraplegie, anestezie, incontinenta sfincteriana
-in timp: sdr. NMP
-lez. la C8-T1 => sdr. claude-bernard-horner ipsilateral

Sdr. de artera spinala anterioara

principala artera nutritiva a maduvei
afecteaza 2/3 anterioare a maduvei
tulb de sensibilitate superficiala bilaterala sub nivelul leziunii cu 2 nivele mai jos
sdr. piramidal bilateral sub nivelul leziunii
sdr. neuron motor periferic (pericarion) la nivelul leziunii

Afectarea trunchiului cerebral

-determina aparita sindroamelor alterne, cu manifestari ipsilaterale fata de leziune (leziuni
supranucleare de NC) si contralaterale fata de leziune (alterarea cailor lungi)

Sdr. Wallenberg (laterobulbar)

-prin AVC in teritoriul vertebral sau al arterei cerebeloase postero-inferioare
-afectare ipsilaterala: hipoestezie superficiala a hemifetei, ataxia membrelor, Claude-Bernard-
Horner
-afectare contralaterala: hipoestezie superficiala a unui hemicorp
-pot aparea semne de lezare a altor nervi cranieni: disfagie, disfonie, greata, vertij, nistagmus

Siringobulbia
-disociatie senzitiva faciala de tip siringomielic

Afectarea talamusului
-afectare bine delimitata la un hemicorp, contralateral cu leziunea (toate fibrele sunt incrucisate)
-pierderea tuturor sensibilitatilor
-tipic apare hiperpatie talamica: durere neuropata prin hiperrefacere; extrem de severa; apare
la hemicorpul implicat
-posibil alterarea constientei
Sdr. corticale
-afectare contralaterala
-exista predominanta brahiala sau crurala
-este afectat lobul parietal posterior (arii de asociatie)
-apare sdr. piramidal + alterarea functiilor superioare

Distrugerea ariilor de asociere

-asomatognozia: nu recunoaste schema corporala; implica SNP si aria senzitiva principala integre
-astereognozia: nu recunoaste obiecte
-pierderea discriminarii tactile: discriminarea intre doi stimuli diferiti
-atentia tactila: discriminareaa ambelor jumatati simultan
-adermografia: nu recunoaste litere scrise pe mana; implica memoria vizuala

Sdr. Anton-Babinski
-in lezarea emisferului nondominant
-apar: pierderea motilitatii contralaterale, hemiasomatognozie, agnozognozie + agnozodiaforie

Sdr. Gerstmann
-in lezarea emisferului dominant
-apar: agnozie digitala, acalculie, agrafie, confuzie dreapta-stanga

6. NERVII CRANIENI

Generalitati
12 perechi
echivalenti cu nnv. spinali
functional - 3 grupe :
motori - III , IV , VI , XI , XII
senzoriali - I , II , VIII
mixti - V , VII , IX , X

Nervul olfactiv (I)

receptor-axonii celulelor bipolare
bulb olfactiv-celule mitrale
cortex prepiriform (aria 34 )
la om de importanta scazuta

Patologie Nv. I
Cantitativ
->an/hipoosmia -lez pol anterior (rinite / sinuzite, traumatisme, tumori-sdr. Forester - Kenedy =
meningiom de bulb-, fistule LCR
->hiperosmia-isterici/aura epileptica
Calitativ- disosmia-rinite cronice purulente
Halucinatii olfactive-origine centrala(psihice,epi)

Nervul optic (II)

-receptori: celule cu con/bastonas
-traseu: receptori -> celule bipolare -> celule multipolare (deutoneuroni) -> corp geniculat lateral -
> cortex vizual (ariile 17 -principala-, 18 si 19 -de asociatie-)
-fibrele nazale ale nervilor optici se incruciseaza la nivelul chiasmei optice => devin bandelete
optice pana la CGL => devin radiatii optice
-alterarea campului vizual poate fi totala (anopsie) sau partiala (hemianopsie)
-hemianopsia poate fi mediala (camp nazal) sau laterala (camp temporal) si poate fi homonima
(aceeasi parte la ambii ochi) sau heteronima (parti opuse)
Leziuni
-campul vizual drept este procesat de emisfera stanga si invers, deci orice leziune aparuta in
spatele chiasmei optice va evolua cu hemianopsie bilaterala de partea opusa (leziune stanga =
hemianopsie homonima dreapta)
-leziunea la nivelul chiasmei => hemianopsie bitemporala (heteronima laterala)
-leziunea laterala a chiasmei => hemianopsie binazala (heteronima mediala)

Examinare
-AV (Acuitate vizuala): optotip 1.5cm/5m; scaderea/disparitia AV = cecitate-amauroza
-CV (camp vizual): campimetrie, compararea CV examinator cu al pacientului; patologic =
scotoame sau modificari de forma a CV
-FO (fund de ochi): staza, atrofie, modificari ale vaselor

Cecitatea
-periferica: modificari FO; abolirea RFM
-centrala: fara modificari FO; RFM prezent (! cecitate centrala = oriunde in spatele chiasmei
optice)

Nervii oculomotori (III, IV, VI)

-n III: drept superior, drept inferior, drept medial, oblic inferior; + ridicator al pleoapei superioare
-n IV: oblic superior
-n VI: drept extern
-pot suferi paralizii izolate (nucleu sau traiect)
-paralizii supranucleare => afecteaza miscarile conjugate
-paralizia n. III: ptoza, strabism divergent, midriaza, diplopie orizontala

Nv.IV
Orig inf de nv III
cel mai scurt nerv
origine aparenta pe fata dorsala a T C
pareza: limitare misc. in jos si ext, diplopie verticala, dificultate la scari

Nv.VI
orig. in tegmentul pontin
cel mai lung traseu pe baza de craniusensibiliate
crescutas la HTIC
trece pe langa vf. stancii temporalului
pareza: abd ochii afectata, strabism convergent, diplopie orizontala

Patologia oculomotorilor
-sdr de sinus cavernos: afectare de nervi oculomotori + Va
-sdr apex orbital asociaza Va si II
-paralizii supranucleare: sdr. Foville
1. cap + GO - deviere spre leziune cerebrala + deficit motor contralateral
2. cap + GO deviate spre deficit + leziune contralaterala in punte cu afectarea miscarilor de
orizontalitate
3. ca la 2 + pareza nerv VII periferica ipsilaterala (sdr. parinaud); tot leziune pontina

Nervul V
-fibrele senzitive = originea la nivelul ggl. Gasser - 3 ramuri (Va, Vb, Vc)
-Va are si fibre simpatice, dar nu sunt proprii (au doar acelasi traiect)
-realizeaza reflexul cornean, reflexul maseterin
-nevralgia esentiala: durere, lipsa altor semne, decada a V-a, femei
-nevralgia simptomatica: durere, semne obiective prezente; in tumori sau SM; tratat cu
carbamazepina > 800mg/zi (frecvent 1200)
Nervul VII
-originea in punte
-merge prin santul bulbo-pontin, ajunge in CA - canalul facialului - ggl geniculat - iese din craniu -
5 ramuri
-nucleul VII
-> jumatatea superioara a nucleului: inerveaza 1/2 superioara a fetei; are dubla inervatie corticala
-> jumatatea inferioara a nucleului: inerveaza 1/2 inferioara a fetei; doar de la cortex contralateral

Rol:
-motor: platysma, muschii mimicii, orbiculari ochi + buze, buccinatori
-senzorial: inerveaza 2/3 anterioare ale limbii (senzorial)
-vegetativ: salivatie, lacrimatie

Pareza
-pareza => fata asimetrica, coltul gurii cazut, fanta palpebrala marita +/- lagoftalmie, stergerea
pliurilor de expresie, nu poate face miscari active, sant naso-genian sters sau deviat spre partea
sanatoasa
-pareza poate fi centrala sau periferica
-pareza centrala: afectarea 1/2 inferioara a hemifetei contralaterale; miscarile active ale jumatatii
superioare sunt normale
-pareza periferica: afecteaza toata hemifata; leziunea este ipsilaterala; secretia lacrimala normala
sau epifora
-este afectata si secretia salivara
-clasificarea se face in raport cu nucleul nervului

Etiologie
Pareza faciala periferica (Bell,a frigore; HSV)
Altele : HIV,tumori/infectii de stanca , tumori unghi ponto-cerbelos,afectare de parotida
Pareza bilaterala:sdr.Guillane-Bare ; b.Lyme ; sarcoidoza
Leziune in TC (punte) - asociaza deficit motor si afect VI
Leziune supranucleara - afect. 1/2 inf. hemifata contralateral

Nerv VIII

Auditiv
receptor-organul lui Corti-nc.bulbo-pontini-corp geniculat medial-cortex auditiv 41,42
subiectiv:acufene/halucinatii auditive (psihogen sau epileptic)
obiectiv:surditate-audiometru-soapta/5m
periferica(transmisie) - ORL
centrala(perceptie) - neurologie
proba Weber-diapazon-lateralizare

Vestibular
receptor-organul lui Scarpa-nc.bulbari /vestibulari conexiuni -
cerbel,olive,nc.oculomotori,maduva,subs. reticulata
vetij-senzatie de disconfort,misc. indiv in spatiu.Pot apare fen.de insotire(vegetative).
vertij periferic-armonic , invalidant ,zgomotos , episodic
vertij central-dizarmonic,indelungat,gravitate mai mare,apar si alte semne asociate

Vertijul - falsa senzatie de miscare a propriei persoane (subiectiv) sau a mediului

inconjurator (obiectiv/rotator)
Senzatia poate fi limitata la extremitatea cefalica sau se poate resimti la nivelul intregului
corp.
Senzatiile de invartire sau de rotire sunt relationate cu tulburari ale sistemului vestibular.
Este necesar a se face diferenta cu senzatia de ameteala ce apare inainte de o sincopa,
asociat hipotensiunii ortostatice, hiperventilatiei, in deficitele multisenzitive
Nerv IX
orig in nc.ambiguu din bulb
senzorial-1/3 post limba
functii:deglutitia pt. solide; inervatie faringe
examinare - orofaringele-rfx faringian (semnul cortinei)
Afecatrea unilaterala este rara, bilat-lez.corticonuleare
Afectare cu X, XI, XII (deoarece sunt in acelasi manunchi)
Nevralgie glosofaringiana
Tractionarea uvulei inspre o parte => pareza periferica
Contractie exagerata cu hipertonie => leziune supranucleara

Nerv X
Asemanator cu IX
deglutitie pt. lichide
nnv. laringei inerv.corzi vocale-disfonie
rfx velopalatin
vegetativ-torace si abdomen
-inervatie senzoriala: V-ul lingual si palatul
-inervatie motorie: laringe (rol in fonatie)
-afectarea laringeului recurent (ram al vagului) => proces patologic mediastinal

Nerv XI
Motor pt. SCM si trapez
orig in bulb si maduva(C1-C5)
afect cu IX,X,XII
o forma idiopatica-durere+paralizie
trat cu AINS

Nerv XII
inerv. musc. limba
in situ limba deviata spre partea sanatoasa
la protruzie deviatie spre partea bolnava
fasciculatiii,atrofie
afectare in SLA
afectare concomitenta cu nv.bulbari
-exista niste fibre musculare la nivelul limbii care se incruciseaza => XII drept trage limba spre
stanga si XII stang trage limba pe dreapta => daca functioneaza amandoi limba ramane pe centru

7. BOALA VASCULARA CEREBRALA

Vascularizatia creierului
-asigurata de doua mari sisteme: carotidian (iriga > 2/3 din creier) si vertebro-bazilar
-sist carotidian: artera carotida comuna care se bifurca in carotida comuna si externa la nivel
cervical (extracranian)
-> carotida externa = structurile masivului facial
-> carotida interna: intra in craniu si se imparte in artera cerebrala anterioara si artera cerebrala
medie

-sist. vertebro-bazilar: format din arterele vertebrale care intra in craniu si, pe fata anterioara a TC,
incepand cu partea rostrala a bulbului, se unesc si formeaza artera bazilara
-> artera bazilara: traiect rectiliniu pana la partea superioara a TC unde se desprinde in cele doua
ramuri terminale: arterele cerebrale posterioare

-ACA: iriga portiunea anterioara si bazala a lobului frontal + partea anterioara a ggl bazali, inlusiv
capul nucleului caudat; suferinta determina deficit motor/senzitiv in teritoriul membrului inferior
-ACM: intinderea cea mai mare; iriga restul lobului frontal, lobul parietal si partea externa a
convexitatii lobului temporal si ggl. bazali; suferinta ACM determina deficit motor, deficit de
sensibilitate, tulburari de integrare senzitiva, afazie (daca se lezeaza emisferul dominant),
tulburare de camp vizual (hemianopsie homonima contralaterala

-ACP: iriga lobul occipital si partea mediala, profunda a lobului temporal; prin artere perforante
iriga diencefalul (mai ales talamusul)

Sistemul de protectie al creierului

-2 sisteme

1. sist. anastomotic: exista anastomoze intre diverse zone ale creierului

a. intre cerebralele anterioare: prin comunicanta anterioara
b. intre sist. carotidian si vertebral: prin counicantele posterioar
-> a + b formeaza un cerc denumit poligonul Willis
c. intre carotida interna si externa: prin arterele oftalmice
d. anastomoze intre terminatiile vasculare terminale si vasele din meninge
! existenta acestor anastomoze explica raritatea AVC hemodinamic => presiunea sangelui trebuie
scazuta sistemic

2. mentinerea unei presiuni de perfuzie constante relativ independent de circulatia sistemica

-prin baroreceptorii carotidieni, presiunea de perfuzie se mentine constanta chiar daca TA
sistemica variaza intre 90/150 (tensiune medie !)
-explica de ce un pacient cu TAs mica poate sa fie constient

Accidentul vascular
-semnifica accidentul vascular cerebral si consecinta irigatiei deficitare a tesutului cerebral
-se datoreaza in mare masura suferintei de vas,, care este partial asemanatoare cu cea a vaselor
sistemice
-AVC poate fi ischemic (prin ocluzie; 85%) sau hemoragic (15%; ruperea vasului; poate fi
intraparenchimatos sau subarahnoidian)
-AV = scaderea presunii de perfuzia creierului sub 55ml/100g tesut/min =>
a. intre 55ml - 30ml: tesutul cerebral sufera, suferinta fiind intr-o prima faza exprimata printr-o
reducere a metabolismului aerob, dar care clinic se exprima doar printr-o suferinta tranzitorie
b. sub 30ml: incepe suferinta ischemica, care la valori < 10ml determina necroza ischemica
ireversibila

Accidentul ischemic

Cauze de AVC ischemic

Boala aterosclerotica
-cel mai frecvent
-FR: dislipidemie, fumat, DZ, HTA)
- poate fi macroangiopatie (artera sylviana, bazilara, vertebrala etc) sau microangiopatie (HTA;
cele pentru teritoriile profunde, care se deschid in unghi drept din cele mari; determina accidente
lacunare)
! accident lacunar = sub 1.5 cm in diametru si sunt situate in subst alba profunda
! accidentele lacunare au manifestarile clinice mai fruste, functie de zona unde se instaleaza (ex:
talamus = simptome pur senzitive / bratul posterior al CI = simptome pur motorii)
Boli cardiace
-determina embolii din sursa cardiaca:
-cel mai frecvent FiA
-valvulopatii (mai ales stenoza mitrala)
-trombi intraventriculari ce sunt sechele de IM sau produsi in IMA
-anevrisme septale/ventriculare

Cauze rare
-multe sunt prezente la tineri (20 - 40 ani)
-stari protrombotice: trombofilii (primare sau secundare), leucocitoze
-disectii arteriale: mai ales ale vaselor mari in teritoriul cervical (artera carotida, vertebrala; pot
aparea prin traumatism direct sau prin extensii)
-arterite: PAN, LES
-abuz droguri
-migrena/vasospasm

Accidente criptogenice
-cauza nu poate fi identificata pe loc
-nu exista nicio marca de suferinta vasculara

Fiziopatologia AVC ischemic

-3 mecanisme: aterotrombotic, cardioembolic, hemodinamic
-punct final: scaderea fluxului de sange intr-un teritoriu

Mecanismul aterotrombotic
-presupune exsitenta unui tromb pe placa de aterom vulnerabila; cel mai frecvent la biforcatia
carotidiana
-placa poate fi la nivelul vaselor cerebrale sau extracerebrale
-din placa aterotromboza =>
a. fie se desprind placi care obtureaza un vas de calibru egal sau mai mic cu placa = embolie
artero-arteriala
b. fie se produce ocluzia vasului prin progresia placii

Mecanismul cardioemboligen
-sursa poate fi atriala sau ventriculara

Mecanismul hemodinamic
-presupune coexistenta a doua stari: stenoza critica a unui vas (> 85%) si o scadere globala a
debitlui cardiac

Leziunea ischemica
-cand creierul este obstruat de un tromb venit de la distanta => tot teritoriul aferent acelui vas va
dezvolta suferinta ischemica, dar distributia acesteia nu e uniforma => mai severa in zonele
centrale ale teritoriului interesat (centru necrotic), pentru ca in periferie se mai primeste sange
prin sist. anastomotice
-necroza, odata aparuta, este ireversibila si care se produce intr-un interval de la cateva zeci de
minute pana la 3 - 6h
-in jurul centrului necrotic exista o zona de penumbra ischemica, unde perfuzia este sub 30,
dar peste 10ml => supravietuieste mai mult (este salvata la o dezobstructie sub 6h); la peste 6h
apare necroza neuronala prin mecanism pseudoapoptotic => distrugere in ore/zile
! necroza ischemica: centrala, ireversibila; perfuzie <10ml/100g/min
! penumbra: recuperabila; pseudoapoptoza; metabolism anaerob + acidoza; perfuze
<30ml/100g/min
Clasificarea AVC fct. de durata si leziuni
-> AVC tranzitor: durata sub 3h, leziune nedecelabila imagistic; recuperare integrala (orice deficit
apare va disparea in 3h); 75% din AVC tranzitor sunt urmate de AVC constituit
-> AVC constituit: durata peste 3h; leziune intr-un teritoriu arterial superficial/profund;
invaliditate sau deces

Diagnostic

Clinic
-debut brusc al unui deficit neurologic focal: motor, senzitiv, vizual, limbaj
-salt tensional asociat deficitului (intotdeauna; apare ptr ca presiunea scazuta in vazul ocluzat va
genera reflex un mecanism de crestere a perfuziei; mereu > 140, chiar > 200)
-cefalee: posibil ca expresie a saltului tensional sau prin lezarea meningelui
! saltul tensional NU TREBUIE COMBATUT INTENS
! in maxim 72h TA se normalizeaza

Ocluzia pe un vas mare

ACA: pareza crurala controlaterala
ACM: hemipareza predominant facio-brahiala controlaterala, hipoestezie cl, hemianopsie
homonima cl, afazie,
ACP: hemianopsie homonima cl
A vert: vestibular + cerebelos
A bazilara: sd altern + coma

Ocluzia pe un vas mic (perforant)

Hemipareza ataxica
Hemihipoestezie izolata
Pareza faciala / facio-brahiala
!! Semnele se remit in 3-7 zile

Paraclinic
-de urgenta: in prima ora!
-metode: CT = de electie; altele = IRM; examen ultrasonografic cardiac/vascular
(intra/extracranian); profil lipidic, biologic; teste hematologice

a. La CT
-> cel mai frecvent nu se vede nicio leziune (deoarece AVC ischemic nu se vede in primele 48h)
-> orice suferinta ischemica = hipodensitate (tesutul cerebral ---> necroza de lichefactie)
-> hipodensitatea poate fi data de necroza sau edem si poate fi vazuta la internare daca accidentul
este mai vechi
-> importanta CT in acut este diagnosticul diferential intre ischemie si hemoragie,
deoarece tratamentul este DIFERIT
-> un CT fara hipodensitate => fie il repeti la 48h fie faci IRM (mai sensibil; vede ischemia in
prima ora)
! edemul apare in doua etape: primul este mai redus si este determinat prin scaderea fct Na/K / al
doilea este mai intens, extracelular, apare dupa 48h (prin inflamatie)
! edemul important va determina HIC => compresia si suferinta zonelor comprimate + eventual
herniere
-> la CT se pot observa si accidente lacunare multiple sau leucoencefalopatie ischemica
progresiva (hipodensitatea subst. albe periventriculare = LEUCOARAIOZA), atunci cand
suferinta ischemica este de durata (spre exemplu intr-o boala aterosclerotica) si determina
suferinta indelungata mai ales a teritoriilor profunde, care sunt irigate mai prost); manifestarea
leucoaraiozei este COGNITIVA (dementa vasculara)
Prognosticul AVC ischemic
-mortalitate: I = 10% / H = 50%
-decesul propriu-zis prin AVC ischemic: ischemie in teritorii vitale (ex: bulbar) sau prin edem +
angajare
-supravietuitorii raman cu deficite neurologice fct de marimea si zona afectata: 30% raman total
dependenti / 70% recuperare variabila (autoingrijire -> recuperare variabila)

Decesul la scurt timp

1. infectii respiratorii
a. datorita aspiratiei prin deficit de deglutitie => sonda nazo-gastrica rapid)
b. prin bronhoplegie => prin pareza musculaturii respiratorii => staza si suprainfectie

2. patologie de decubit
a. escare => stare septica
b. tromboza venoasa profunda ---> TEP

Factori predictivi
-factori predictivi ptr independenta la 6 luni: varsta, independent inainte e AVC, autoingrijire
inainte de AVC (locuia singur), limbaj normal, deficit minor (antigravitational), mers independent
-indicatori recuperare deficitara: incontinenta urinara, control postural ineficient, disfunctie
cognitiva, deficit major (motor, senzitiv, vizuo-spatial), dependent total

Profilaxia primara = Tratamentul factorilor de risc:

HTA
dislipidemie
diabet
boli cardiace
fumat, alcool, droguri

Tratamentul AVC ischemic

Tratamentul fazei acute

-are doua obiective: limitarea zonei de necroza (recanalizarea vazului) + prevenirea complicatiilor
si a recurentei (maxim in prima saptamana)

a. recanalizarea
-doua metode
-> trombolitic intravenos / intraarterial (mai rar): CONDITII => pacientul sa ajunga la spital in
primele 4h jumate de la debutul clinic; complicatia grava a trombolizei este HEMORAGIA
(substanta intra cu presiune intr-o zona ischemiata, slabita => se rupe vasul); foarte multe criterii
de excludere => doar la 5 - 10% din pacienti
-> trombectomie endovasculara

b. prevenirea complicatiilor
1. antiedematos: manitol (repetari la 3/6/12h fct de gravitate; ptr scurta durata datorita riscului
insuficientei renale; se da doar in AVC mai mare; se da la debut (primul edem) si dupa 3 - 4 zile (al
doilea edem)

2. simptomatic:
=> controlul TA (se scade doar daca e > 200/120mm Hg -nu neaparat ambele deodata-; IEC sau
blocanti de Ca);
=> modularea glicemiei (daca este > 140mg/dl) favorizeaza producerea de acid lactic => va scadea
pH-ul si mai mult); in primele 48 - 72h NU se da perfuzie cu glucoza
=> combaterea hipertermiei: se scade necesarul energetic cerebral, asigurand o supravietuire mai
buna a zonei de penumbra; se poate folosi hipotermia controlata ca metoda de neuroprotectie
(scadere pana la 33 de grade -metoda minima de siguranta-) prin racire externa sau prin
administrarea de solutii cu temperatura scazuta (in cateva zeci de minute); hipotermia se mentine
24h (! peste 24h => complicatii trombotice, renale); necesita anestezie indusa; limitata in AVC
acut, dar foarte utila in starea postanoxica
=> anticoagulante: LMWH; se dau pentru preventia TVP, nu pentru tratamentul trombozei
cerebrale
=> nursing: tapotaj, hidratare, administare de alimentatie pe sonda

b. profilaxia secundara (inceputa chiar din faza acuta)

-are ca scop principal preventia recurentei

1. profilaxia antitrombotica
-in faza acuta (primele 7 zile) profilaxia secundara se face cu antitrombotice indiferent de
tipul accidentului (ASPIRINA 150 - 320mg/zi)
-ulterior profilaxia antitrombotica se poate face cu clopidogrel sau dipiridamol - aspirina (ptr.
accidente aterotrombotice) sau ACO (DOAR ptr accidente cardioembolice)
-ACO: in accidentele tranzitorii se initiaza in AVC tranzitorii, sau in urmatoarele 7 zile daca AVC e
mai mare
-NACO: doar FiA non-valvulara

2. tratamentul FR: IEC, sartani, statine

3. tratament chirurgical
-ptr pacientii cu stenoze simptomatice (adica cele ce au produs deja un AVC) la nivelul arterelor
cerebrale
-dupa o perioada ce variaza intre cateva zile - cateva saptamani => endarterectomie sau stentare
-endarterectomia este permisa doar in centrele unde esecurile nu depasesc 5% (reocluzii,
complicatii etc)

AVC hemoragic
-suferinta determinata de efractia unui vas cu extravazarea sangelui intraparenchimatos sau
subarahnoidian (extracerebral)

Hemoragia intraparenchimatoasa (hemoragie cerebrala; apoplexie)

- > 10% din AVC, dar cu 50% mortalitate
-FR: varsta > 55 ani, sex M, alcool + droguri

Factori de risc medicali

-HTA, malformatii vasculare, amilodioza cerebrala, iatrogen (antitrombotice, simpatomimetice),
coagulopatii, leucozse, tumori
-HTA: cea mai frecventa cauza; determina lipohialinoza ce afecteaza mai ales vasele mici,
penetrante, care se desprind in unghi drept (coloana de sange cu presiune loveste zona de
angulatie a vasului, acesta fiind cel mai frecvent sediu al ruperii)
-amiloidoza: fragilizeaza vasele => hemoragii intraparenchimatoase repetate
-tumori: frecventcomplicate cu hemoragii (vasele de neoformatie sunt fragile)

Topografie
-acumularea de sange se poate produce oriunde
-hemoragii profunde: frecvent prin HTA (stress hemodinamic); apar la ggl. bazali, talamus, punte,
cerebel
-lobara: amiloidoza, malformatii vasculare (frecvent situate superficial), toxice (alcool)
-fara predilectie: coagulopatii, tumori, iatrogen; coagulopatiile si acuzele iatrogene pot da multiple
hemoragii multiple concomitent
Diagnostic clinic
-debut: deficit neurologic aparut brusc (in activitate); asociaza salt tensional (! mai mare ca la AVC
ischemic)
-semne ce sugereaza hemoragia: deficit agravat mai rapid (minute - ore), sdr. HIC
-semnele neurologice sunt de focar, fct de locul leziunii => hemiplegie, paralizie n. cranieni,
tulburari de sensibilitate sau de coordonare
! sangerarea continua pana cand presiunea din zona de efractie > cea din vas; fenomen ajutat de
aparitia vasospasmului (mai utila la vasele mici)
! saltul tensional apare in hemoragie pentru ca tesutul comprimat de hemoragie ischemizeaza =>
adaptare reflexa
! acumularea sangelui determina HIC
! evolutie necomplicata: metabolizarea si reabsorbtia sangelui ---> determina si cedarea edemului
in 3-4 saptamani; va ramane fierul, care va servi drept marca a hemoragiei tot restul vietii

Paraclinic

CT
-diagnostic etiologic (ddx ischemie / hemoragie)
-sange = hiperdensitate
-in primele ore, acumularea este heterogena, deoarece acumularea de sange este in curs de
realizare; dupa oprirea hemoragiei (5 - 6h) aspectul devine omogen
-in jurul hiperdensitatii apare hipodensitate => EDEM (datorita ischemiei din jur)

Complicatii
-complicatii generale: infectii, tromboze venoase, tulburari cardiace
-complicatii proprii ale hemoragiei intraparenchimatoase:
a. resangerare
b. revarsarea sangelui in sistemul ventricular (determina hidrocefalie acuta obstructiva)
c. efractie subarahnoidiana: mai degraba in hemoragiile lobare => transforma o hemoragie
intraparenchimatoasa intr-una subarahnoidiana
d. edem cerebral

! resangerarea este favorizata de lipsa de control a tensiunii arteriale si de faza de inlocuire a

trombului temporar plachetar cu trombul de fibrina, precum si de administrarea de antitrombotice
(ex: pacient vascular cu risc de IMA sau risc de TVP > risc sangerare; se administreaza LMWH
dupa a 3-a zi de sangerare)

! hidrocefalia acuta obstructiva apare prin blocarea circuitului LCR datorita agregarii sangelui
efractionat in interiorul acestuia; clinic apare initial o ameliorare clinica evidenta si neasteptata,
apoi brusc se agraveaza (dupa cateva ore); rezolvarea este neurochirurgicala => sunt ventricular
sau injectare de trombolitic direct in circuit

! edemul este citotoxic si apare la 3 zile; determinat de prezenta produsilor de degradare

hematica; dureaza cateva saptamani; prelungeste imobilizarea la pat si creste riscul asociat acestui
lucru

Tratament
-poate fi medical sau chirurgical

Medical
-scop: tenteaza oprirea sangerarii din primele ore; incearca prevenirea complicatiilor

a. oprirea sangerarii
-conditii: hemoragia sa fie prin coagulopatie sau administrare iatrogena de
antitrombotice/anticoagulante (cand se administreaza antidotul)
-NU se folosesc procoagulante (ex: factor VIIa recombinat activat) deoarece pot provoca tromboze
cu ischemie
-se administreaza plasma proaspata congelata + antidoturi

b. prevenirea complicatiilor
-> mentinerea TAs < 180
-> managment edem: manitol 20% PEV; cea mai buna metoda este totusi mai bine
neurochirurgical

Chirurgical
-conditii: NU in primele ore (scoti pe-o parte si vine pe alta; anuleaza fenomenul de hemostaza)
-optim: la vreo 3 zile; dupa 3 zile edemul citotoxic este important si complica interventia /
rezultatul + inrautateste prognosticul
-metode:
a. evacuare (in hemoragiile superficiale si cu risc letal; tumori)
b. decompresie (se face si in AVC ischemice): trateaza sdr. de HIC; se decaloteaza pacientul si se
permite expansiunea creierului; se mentine pana la cedarea edemului; este o masura extrema
rezervata pentru salvarea vietii (sechelele sunt majore); riscul acut este hemoragia in panza (cand
se expansioneaza creierul, acesta se striveste de marginea calotei ramasa pe loc)
c. drenaj ventricular

Hemoragia subarahnoidiana

Etiologie
- 75% ruperea unui anevrism intracranian (cel mai frecvent o malformatie congenitala)
-traumatisme
-disectii arteriale
-coagulopatii
-vasculite

Diagnostic clinic
-debut brusc, agravare progresiva
-salt tensional
-specific hemoragiei subarahnoidiene: initial NU apare sdr. neurologic de focar ci sdr.
meningeal (redoare de ceafa, semn Kerning, Brudzinschi); alterarea constientei mai precoce si
evidenta
-un volum mare al hemoragiei determina in final compresia parenchimului => semne neurologice
de focar (dupa ore)
! debutul este mai bland, dar progresia este mai periculoasa: sangele are un spatiu mai mare de
revarsare, deci acumularea este mai mare cu hemostaza parenchimatoasa mai ineficienta
! in aceasta situatie, vasopasmul este mai eficient (cu conditia unui calibru mic al vasului)
! prin acumularea in baza craniului se afecteaza si trunchiul cerebral, mai ales partea rostrala (!
substanta reticulata) => tulburarea de constienta este mai precoce si mai evidenta decat
in AVC hemoragic intraparenchimatos

Scala Hunt si HESS

-scala severitatii hemoragiei; prezinta gradual formele acesteia
-importanta: apreciaza evolutia, severitatea hemoragiei; instrument de alegere a terapiei
1. asimptomatic / usoara rigiditate a cefei
2. paralizii ale nervilor cranieni, sdr. meningeal sever
3. deficit focal minor; somnolenta, confuzie
4. deficit focal moderat/sever; stupor; rigiditate decerebrata incipienta
5. coma profunda; rigiditate decerebrata

! alegerea terapiei: chirurgia rezervata stadiilor 1, 2 si 3; in stadiile 4 si 5 se considera ca

beneficiul nu mai justifica stressul chirurgical ptr pacient
Paraclinica
-metode: CT, punctie lombara, angiografie

CT
-hiperdensitate sangvina interemisferic, la nivelul santurilor, la nivelul (???) silviene, in jurul
trunchiului cerebral
-uneori se poate observa si sediul sangerarii

Angiografie / angio-CT
-indicate in primele 72h, deoarece apoi apare fenomenul de vasospasm sever al respectivului vas,
ceea ce este o complicatie agravata de injectarea substantei de contrast
-permite evidentierea sediului sangerarii

Complicatii
! complicatiile hemoragiei subarahnoidiene sunt principala cauza de sechele
-resangerare
-vasospasm (maxim z 3 - 10)
-acumularea sangelui in spatiile invecinate
-tulburari vegetative
-tulburari electrolitice
-hidrocefalia normotensiva intermitent hipertensiva

! resangerarea este maxima in ziua 1 (dopul plachetar) si 14 (dopul de fibrina inca nu e stabil

! acest vasospasm NU este util hemostazei ci este extins, iritativ (prezenta sangelui), persistent =>
genereaza infarct in teritoriul vasului respectiv => deficit neurologic focal, persistent, greu
reversibil/ireversibil;

! sangele se poate acumula fie in parenchim (hemoragie subarahnoidiana devine

intraparenchimatoasa) fie subdural (se formeaza un hematom)

! tulburarile vegetatie apar prin afectarea TC (tulburari de ritm si conducere)

! hiponatremia este determinata de sdr. pierderii cerebrale de sare datorat suferintei

mezencefalului (hiponatremie cu deshidratare); pierderea sarii din vas determina iesirea Na din
neuroni, care se ratatineaza; apare de asemenea o hemoragie importanta in panza

! hidrocefalia este datorata obstruatiei cu sange a granulatiilor lui Pachioni => determina
acumularea LCR; necesita montarea de sunt cu valva (cand creste presiunea => deschizi suntul)

Tratament
-poate fi medical si chirurgical

Chirurgical
-tratament ideal: cliparea sau obstruarea zonei de efractie
-terapie: zilele 1 - 3 sau > z 14 (in alte perioade => orice interventie determina vasospasm); Hunt si
Hess 1 - 3

Medical
-se aplica pre/postoperator sau celor care nu pot fi operati
-scop: preventia vasospasmului, supliment Na, controlul TA, antiedematoase si simptomatice (ptr.
durere, care este foarte importanta)
-preventia vasospasmului: blocanti de Ca (nimodipina 60mg la 3h cu monitorizarea TA)
-controlul TA: mai strict ca in cazul celei intraparenchimatoase; < 150 mmHg
-controlul durerii: previne si reactiile vegetative (fie salt tensional fie hipotensiune)
TROMBOZELE VENOASE CEREBRALE

Anatomia sistemului venos

-are 2 componente: superficiala si profunda
-venele superficiale strang sangele de la suprafata corpului in sinusul sagital superior (din F, P, O)
si sinusurile sigmoide (din temporal)
-venele profunde se unesc in sinusurile sagital inferior, drept si pietros; toate aceste sinusuri
conflueaza in sinusul sigmoid
-exista comunicare si cu venele superficiale ale fetei
-implicatii: ocluzarea venelor determina stagnarea sangelui in venele intraparenchimatoase ceea
ce determina 2 lucruri
a. compresia parenchimului => ischemie (infarct venos)
b. ruperea venelor => hemoragie intraparenchimatoasa

Tromboza venoasa cerebrala

Etiologie
! prin alterarea vasului sau sangelui

Vasul
-inflamatie (focar infectios de vecinatate, colagenoze, neoplasm)
-traumatism

Sangele
-coagulopatii
-iatrogen
-trombofilii si sarcina
! trombofiliile sunt, la ora actuala, principala cauza de tromboza venoasa cerebrala (mai ales factor
V Leyden); frecvent raman asimptomatice pana la asocierea unui alt factor (terapie hormonala sau
sarcina); frecvent femeile acestea au cefalee interpretata ca migrene

Clinica
-cefalee, sdr. meningeal, crize epileptice, semne neurologice de focar
! semnele de focar sunt date de: ocluzie venoasa, infarct venos, transformare hemoragica
! cefaleea este prim simptom; apare prin HIC
! sdr. meningeal apare prin ocluzia venelor superficiale
! crizele epileptice sunt date de efectul iritativ asupra cortexului
! clinica este asemanatoare cu hemoragia subarahnoidiana, dar NU exista salt tensional; acesta
poate totusi sa apara cand compresiunea determina ischemia parenchimului (cand apare frecvent
si transformare hemoragica)

Paraclinica
-CT, IRM, Angio, profil coagulare, focar infectios

CT
-de urgenta
-se vede doar daca exista transformare hemoragica

RM / angio-RM
-se observa trombusul sau lipsa semnalului in aval de zona/zonele implicate
-releva si zona de infarct cu transformare hemoragica

Angiografie cu timp venos

-rezolutie mai buna fata de RM
Diagnostic diferential
-meningite, meningoencefalite
-HSA
-AVC ischemic / hemoragic
-tumori, abcese

Tratament
-scop: repermeabilizarea circulatiei venoase (anticoagulant, trombectomie, tromboliza)
-anticoagulare: LMWH si, daca nu e eficient, heparina standard in perfuzie standard
-tromboliza / trombectomia: tintit; in situatii grave
-corticoterapie + antibioterapie
-tratament antalgic si antipiretic
-decompresie: daca exista risc major de angataje

Anticoagulant cronic
-Fara factori risc: 3-6 l
-Neprecizat: 6-12 l
-Trombofilie: nedefinit

Evolutie
-forme usoare: remisiune spontana
-forme medii: raspund la terapie; remisiune completa
-forme severe: in sinusuri profunde sau cu infarcte masive hemoragice; 10% deces

8. AFAZIE. APRAXIE. AGNOZIE. DEMENTA

Tulburari de vorbire
-dizartrie = tulburare de pronuntie (apare in sdr. cerebeloase si paralizia faciala -centrala sau
periferica-)
-disfonia = tulburare de fonatie (apare in pareza nucleara / supranucleara de IX, X); apare prin
afectarea coloanei de aer expirata in timpul vorbirii; determina modificari ale laringelui/faringelui;
poate fi determinata si de alte cauze ce altereaza calibrul CAS (din sfera ORL)
-disfazie = tulburare de integrare a mesajului vorbit; pur neurologica
-alexie = tulburare de intelegere a mesajului scris
-agrafie = tulburare de exprimare in scris

Tulburari de limbaj

Limbajul
-sediul se afla pe emisferul dominant, in santul sylvian (teritoriul arterei sylviene)
-limbajul se imparte in expresiv (ce emite persoana) si receptiv (ce intelege persoana)
-in examenul limbajului intra: testarea denumirii obiectelor (nomia), capacitatea de elaborare,
capacitatea de repetare
-tulburarea limbajului se numeste, la modul general, afazie

Tulburari
-vorbitul nonfluent: vorbit intrerupt
-anomie: nu poate numi/cere obiecte
-parafazie: numeste gresit obiectele
-> parafazie literala = greseste silabe
-> parafazie verbala = greseste cuvantul cu totul
-perifraza: inlocuirea unui obiect cu definitia sa (in loc de "stilou" spune "obiectul ala cu care se
scrie")
Tulburarile componentei receptive
-afazia receptiva: afectarea ariei Wernicke (lob temporal posterior, in portiunea superioara,
posterior de aria de proiectie a auzului) - afazie receptiva: nu intelege mesajul verbal; Nu
executa ordine simple sau se intoxica prin ordin la cele complexe se intoxica prin ordin;
-lezarea conexiunilor de integrare a ariei Wernicke cu ariile auditive sau vizuale => surditate,
alexie
-prima data se testeaza auzul: se incepe cu comenzi cu raspuns motor (comenzi simple --->
comenzi triple, succesive; exemple: ridica mana, inchide ochii);
-lipsa totala a executiei = afazie receptiva
-executa doar cele simple = afazie partiala
-intoxicatia prin ordin: initial face un ordin simplu, dar cand treci la un ordin mai complex il face
tot pe cel simplu
-clinic pacientul este prea vesel pentru starea lui, vorbeste mult si asemanator unui bebelus

Tulburarile componentei expresive

-afazia expresiva: reprezinta o leziune a ariei Broca (aflata langa baza frontalei ascendente)
-lezarea conexiunii motorii implicate in vorbire = mutism (afazie subcorticala motorie)
-lezarea conexiunii intre aria Broca si aria de praxie a scrisului = agrafie
-nu poate exprima ce gandeste; prezinta agramatism, anomie, mutism, parafrazie si perifraza
! in clinica, afaziile sunt de obicei mixte (Broca + Wernicke), existand si afazie de disconectie
-pacientul comunica putin
! de obicei tulburarea expresiva este data de un AVC de emisfer dominant

Praxia
-praxia reprezinta capacitatea de planificare a unei actiuni
-este un act motor invatat, nu un reflex
-leziuni corticale ale ariilor praxice apar in aria ideatorie sau aria praxiei motorii
-aria ideatorie: la nivelul carrefourului celor 3 lobi (temporal, parietal, frontal)
-aria praxiei motorii: anterior de aria motorie principala si ariile motorii de asociatie
-exista o incapacitate a ideii, a schemei si a conexiunii
Apraxie motorie - arii prefrontale
apraxie ideatorie - arii posterioare
apraxie ideo-motorie - conexiune
exemple: apraxie de imbracare apraxie constructiva

Gnozia
-agnozia = nerecunoasterea unui stimul sau a unei situatii
-agnozia poate fi: vizuala (prosopagnozie), auditiva, tactila

Dementa
-DEFINITIA DEMENTEI: reprezinta afectarea unuia sau mai multor domenii cognitive (memorie,
atentie, ratiune, limbaj, praxie) cu sau fara afectarea activitatii cotidiene in conditiile excluderii
oricarei alte boli care sa explice aceasta manifestare
-conform DSM V: tulburare neurocognitiva ce poate fi minora (mild cognitive impairment) sau
majora
-MCI: tulburari de memorie usoara; fara consecinte asupra vietii cotidiene
-majora: impiedica pacientul sa traiasca normal
! dementa nu trebuie confundata cu deficitul de B12, hipotiroidia sau bolile vasculare
! depresia se poate confunda cu dementa => un pacient trebuie consultat de neurolog, psihiatru si
geriatru
Exista mai multe forme de dementa, uneori fiind greu de diferentiat intre ele. Cele mai multe
demente sunt reprezentate de Dementa Alzheimer, fiind urmate de dementele mixte, dementa
vasculara, dementa cu corpi Lewy, dementa din Boala Parkinson si alte tipuri de demente fronto-
temporala, degenerescenta corticobazala, Boala Creutzfeldt-Jakob.
Imbatranirea normala
-definita ca:
1. tulburare de atentie care se poate asemana cu memoria
2. incapacitatea de achizitii noi, complexe

Evaluarea cognitiva
-evaluare: prin teste neuropsihologice (MMSE, testul ceasului -scor 1-6-) asociate cu teste
neuroimagistice cerebrale (CT sau PET sau IRM)

Diagnosticul diferential
Tulburari cognitive asoc imbatranirii fiziologice: tulb memorie, atentie, achizitie; teste
neuropsihologice normale
Pseudodementa: tulb cognitive det de depresie, anxietate + tulburari cognitive asoc
imbatranirii fiziologice
Deficitul cognitiv usor (Mild cognitive impairment - MCI): tulb cognitive si mnezice <
dementa

Tulburarea cognitiva usoara

Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei / alte domenii cognitive.
Scderea obiectiv a performanelor mnestice caracteristice vrstei bolnavului (evideniat
prin teste neuropsihologice).
Activiti zilnice normale, fr afectarea activitii sociale sau profesionale.
Absena demenei.
-risc barbati: BMI > 27, diabet, AVC
-risc femei: sanatate precara, invaliditate, izolare sociala, insomnie

Candidati potentiali pentru utilizarea tratamentului in MCI

Boli cu afectare neurocognitiva

-Alzheimer, degenerescenta fronto-temporala, boala cu corpi Lewy, boala vasculara cerebrala,
TCC, indusa de medicamente/alte substante, HIV, Parkinson
Boala Alzheimer
-sunt afectati neuronii colinergici (Alzheimer) ai lobilor temporal (! mai ales hipocampul),
parietal si frontal
-IRM: atrofie temporo-parietala
-2 evenimente majore: pierderea memoriei si afectarea ciclului somn-veghe (cu scaderea
duratei de somn si inversarea ritmului circadian)
-apar sdr. afazo-apraxo-agnostic si tulburari de memorie cu agitatie vesperala

! proiectii colinergice la nivelul creierului

-> SRAA: ritmul somn - veghe
-> neocortex, hipocamp, amygdala: invatare si memorie

Modificari colinergice majore in Boala Alzheimer

Depleia de ACh: mai ales n stadiile moderate i severe
Declinul activitii colinacetiltransferazei (CAT)
Pierderea neuronilor colinergici
Pierderea receptorilor muscarinici (M2)
Pierderea receptorilor nicotinici (nAChR)
AChE (acetilcolinesteraz)
BuChE (butirilcolinesteraz)

! In Boala Alzheimer modificarile majore apar la nivelul sistemului colinergic. Aceste modificari
sunt asociate cu tulburari cognitive si pierderea memoriei. Modificarile de la nivel cerebral in
Boala Alzheimer sunt cauzate de deteriorarea neuronilor colinergici care determina reducerea
nivelului de acetilcolina, un declin al activitatii colilacetiltransferazei la nivelul cortexului cerebral
si hipocampusului si o crestere a activitatii butirilcolinesterazei. Pentru a contracara aceste
modificari colinergice trebuie sa crestem cantitatea de acetilcolina si sa stimulam activitatea
colinacetiltransferaza.
Simptomele determinate de pierderea neuronilor colinergici
-pierderea progresiva a neuronilor colinergici => scaderea progresiva Ach => tulburari de
atentie, cognitie si comportament
-Tulb mnezice (memoria de scurta durata) + calcul, judecata, constructie, limbaj (apraxie, agnozie,
afazie)

Progresia bolii
BA este o boala neurodegenerativa progresiva ce conduce la pierderea graduala a abilitatilor
cognitive si functionale, multi pacienti manifestand si deficiente comportamentale. 1 Deteriorarea
progresiva a cognitiei, functionarii si comportamentului instalate fie separat fie concomitent
contribuie la progresia clinica a pacientilor cu BA.
Gradul progresiei clinice este influentat de severitatea bolii, cu cat boala este mai severa cu atat
declinul pacientului este mai rapid. Progresia tipica a simptomelor In cursul BA este reprezentata
in slide (25/34)

Tratament
-inhibitori de colinesteraza: donezepil, rivastigmina, galantamina
-antagonisti de NMDA: memantina (determina un comportament motor anormal)
-neuroleptice
-SSRI
Sdr. demential vascular
-asociat AVC-ului major intr-o zona critica: ACM (este afectat si limbajul) sau leziuni frontale
-leucoaraioza = scaderea densitatii creierului datorita unor accidente mici; apare datorita
microangiopatiei ce determina accidente vasculare lacunare
-sdr. de disconectie = fibrele de conexiune sunt afectate
-deficitul cognitiv din BV = deficit cognitiv vascular
-disfunctia cognitiva: progresiva (memorie, limbaj, executie, vizuospatial) + deficite motorii si de
coordonare; poate varia de la MCI la dementa (probabila / posibila)
-diagnostic: evaluare cognitiva + imagistica (CT / IRM)

! Bolile cerebrovasculare reprezinta a doua cauza de dementa, iar AVC este principala cauza de
dizabilitati la adulti. Spre deosebire de alte cauze de dementa, dementa vasculara poate fi
prevenita, de ex prin tratamentul corect al AVC sau prin prevenirea acestuia prin tratatamentul
factorilor de risc cardiovasculari. Unul din 6 pacienti cu AVC este diagnosticat cu dementa post
AVC.

Mecanisme patogenice
Boala de vase mari cerebrala => aterotrombotica / cardioembolica (FiA, IM, ICC)
Infarcte cortico-subcorticale
Infarcte strategice

Boala vase mici => lipohialinoza, necroza fibrinoida, depozite osmiofilice, amiloidoza
cerebrala, angeita granulomatoasa
Microangiopatia (lacune)
CADASIL
Infarcte ischemice + hemoragice

Evolutie
Debut: variabil
5% / an, evolutie trepte (progresiva)
7-20% de la primul eveniment vascular
2/3 = mixte (AD)
1/3 = pur vasculare
Tratament precoce !!!
Trat: inhibitori colinesteraza, neuroleptice, antitrombotice

Dementa cu corpi Lewy

Degenerare cortico (corpi Lewy) - subcorticala
Dg = Dementa + 2 din:
Parkinsonism
Fluctuatii constienta
Halucinatii vizuale
Psihoza, iluzii precoce
IRM: atf
Trat: inhibitori colinesteraza + neuroleptice + dopaminergice

Dementa fronto-temporala
Degenerare bi-F + T: incluzii neuronale argentofile (B Pick), afazia primara progresiva
Tulb comportament + dementa: apatie -, dezinhibitie apatie, mutism (afazie)
Atf F-T
Trat: SSRI, neuroleptice
Hidrocefalia normotensiva (! singura curabila)
P Lcr > + ventriculomegalie
Tulburare mers (ataxia) + dementa + incontinenta urinara
IRM
Drenaj ventriculo-peritoneal

9. CRIZELE EPILEPTICE

Definitie
-criza epileptica este un episod de activare brusca, stereotipa, neprovocata a unui grup de neuroni
din creir
-manifestarile pot fi motorii senzitive, senzoriala, comportamentala
-poate fi asociata cu modificarea starii de constienta

Fiziopatologie
-10% din oameni au o criza epileptica in viata lor, fara a avea epilepsie
-se poate explica printr-un prag scazut de depolarizare neuronala (genetic) => activare la stimuli
subliminali / nespecifici => epilepsii genetice
-o alta explicatie este modificarea potentialului de membrana datorata unei alte afectiuni (AVC,
traumatisme, neuroinfectii, tumori) sau prin alterari metabolice (hipoxie, hipoglicemie,
diselectrolitemii, droguri)

Clasificarea etiologica a crizelor epileptice

-criza unica: eveniment unic, inca sau niciodata repetat; modificare EEG persistenta peste 2
saptamani; apare la 5% din populatie; probabil datorita sensibilitatii genetice a potentialului
membranar
-criza acuta: insotesc o suferinta organica cerebrala sau sistemica in limita a doua saptamani de la
debutul acesteia (boli sistemice / cerebrale);
-> boli sistemice: intoxicatii exogene, insuficiente grave de organ (respiratorii, hepatice, renale,
cardiace, dezechilibre metabolice)
->boli cerebrale: vasculare, infectioase, traumatice
-crize febrile: crize generalizate ce apar exclusiv in contextul febril, dar in absenta unei
infectii a SNC; daca sunt recurente = convulsii febrile
-crize reflexe: declansate numai de stimuli specifici, identificabili si controlabili (vizuali, auditivi,
proprioceptivi, termici, praxici (mancat, citit); pot aparea asociate in anumite sindroame epileptice
-epilepsie = crize spontane recurente

Diagnosticul crizei epileptice

-> debut brusc
-> durata scurta (secunde - minute)
-> semne de suferinta a unei arii cerebrale (miscari sau posturi involuntare / halucinatii vizuale,
auditive sau olfactive; parestezii)
-> si/sau modificarea starii de constienta, cu sau fara pastrarea posturii, cu amnezia episodului
-> sfarsit brusc, cu revenirea la statusul anterior crizei
-> post criza: somnolenta, cefalee, mialgii, confuzie, deficite neurologice tranzitorii (minute, ore)

Semiologia crizei
-criterii clinice si electroencefalografice

Clasificarea internationala a crizelor epileptice

-pot fi partiale (focale), generalizate sau neclasificabile
-crizele partiale: expresia clinica a activarii unei arii a creierului
Crizele partiale
-simple: motorii, senzitive / senzoriale, vegetative, psihice
-partiale complexe: debut simpla ---> afectarea starii de constienta / cu afectarea constientei de la
debut; sunt tipice lobului temporal
-partiale secundar generalizate

Generalizate
-crize care afecteaza intreg corpul
-pot fi: absente (tipice / atipice), mioclonice, clonice, tonice, tonico-clonice, atone (astatice)

Crizele focale

General
simptome sau semne clinice sugestive pentru localizarea focarului, dar fr pierderea strii de
contien
se poate continua cu criz generalizat (care primete numele de secundar generalizat)
anomalie focal EEG

Criza focala motorie

-apare contractia unui segment
-poate fi tonica sau clonica (se deplaseaza segmentul)
-fct de localizare si capacitatea de extensie pot fi:
-> oculo-clonice: clonii ritmice, conjugate, ale globilor oculari in plan lateral cu durata de 1-2
minute, finalizate printr-o deviere tonica conjugata
-> posturale/hemicorp: torsionarea trunchiului spre partea opusa focarului, ridicarea membrului
superior contralateral focarului
-> de arie motorie suplimentara: ridicarea membrului superior opus in pozitie de abductie si flexie,
devierea capului si GO pe aceeasi parte
-> afazice: afazie tranzitorie de tip expresiv sau receptiv (Wernicke)
-> operculare: hipersalivatie si masticatie
-> fonatorii: oprirea vorbirii (baraj verbal) sau repetari de silabe sau cuvinte (vocalizari)
-> crize motorii de arie primara: tonice, clonice, jacksoniene
-> criza Jacksoniana: contractiile anormale incep la fata, se extind la MS si apoi la MI; dureaza
cateva secunde si se remit in ordine inversa (intindere in pata de ulei)

Crizele focale senzitive

-focar epileptogen situat in lobul parietal
-manifestarile pot fi halucinatorii (percepi ceva ce nu exista) sau iluzorii (stimul real, dar perceput
gresit)
-pot fi:
-> jacksonian: parestezii la nivelul hemicorpului opus focarului, cu extensie progresiva similara cu
cirza motorie de acelasi tip, uneori cu extensie si spre aria motorie principala cand se insoteste de
senzatia de miscare a unui membru; EEG arata un focar iritativ centro-parietal (arie senzitiva
principala)
-> de arie senzitiva secundara: senzatie paroxistica de amorteala sau de frig pe ambele
hemicorpuri; EEG arata un focal iritativ central (arie senzitiva secundara, are reprezentare
bilaterala)
-> crize senzoriale: pot fi olfactive, gustative, vizuale (luminite = arie primara / forme = arii
secundare / halucinatii complexe = arii de asociatie), auditive
Crize focale vizuale
iluzionale: perceperea deformat (dimensiune, form, distan, poziie) a obiectelor i
spaiului nconjurtor
halucinatorii: - simple, sub form de scintilaii punctiforme, liniare, geometrice n
hemicmpurile opuse focarului occipital, cu corespondent iritativ eeg
- complexe, sub form de figuri, peisaje dinamice, de obicei ca manifestare n
criza parial complex prin focar temporal
agnozice: incapacitatea de a recunoate imaginile obiectelor i persoanelor

Crize focale auditive

iluzionale: perceperea deformat a sunetelor reale (ca intensitate, tonalitate, distan)
focar temporal
halucinatorii: percepia unor sunete inexistente
elementare: focar n aria primar auditiv
complexe (voci, ordine): focar auditiv primar extins ctre ariile temporale integrative
- n criza parial complex
agnozice : incapacitatea de a recunoate sunete complexe familiare

Crize focale olfactive/gustative

iluzionale: perceperea paroxistic denaturat a unor mirosuri / gusturi existente
focar uncus hipocampic / ariile gustative sau cele din vecintate)
halucinatorii: perceperea unor mirosuri / gusturi ireale (halucinaii simple) crora li se
atribuie i o surs (halucinaii complexe dreamy-state)
n crizele uncinate

Crize focale vestibulare

-focar temporal => crize iluzionale (senzatia de plutire)
-focar parietal/parieto-occipital => halucinatorii (senzatie de rostogolire, rotire, alunecare a
obiecelor si bolnavului)

Crizele vegetative
-centrul este in diencefal
-> hiperhidroza: generalizate sau localizate (ex: tumori de lob frontal, ventricul III sau encefalite)
-> hipertermie: tumori de nuclei bazali, glanda pineala, encefalite
-> respiratorii: hiperpnee paroxistica de 1-2 minute apoi apnee (tumori hipotalamice)
-> diencefalice:
a. anterioare: vasodilatatie, HTA, tahicardie, tahipnee, midriaza, hipersalivatie, hipersudoratie; in
leziuni anterioare de V III
b. posterioare: hipertermie, spasme faciale, rotatia capului, masticatie, miscari coreiforme,
halucinatii auditive si vizuale; leziuni posterioare de nuclei bazali
-> hipertensiune arteriala: durata de 10 - 20 de minute; leziuni frontale si de pol temporal
-> crize vagale de arie 13: paloare, dispnee, hipotensiune marcata, bradicardie, hipermotilitate
digestiva; EEG arata traseu lezional bifrontal (teta - delta)

Crize focale cu simptome psiho-cognitive

-psihosenzoriale: halucinatii complexe
-cognitive: senzatie de vis, de familiaritate (deja vu), de instrainare (jamais vu), de dedublare a
personalitatii, de memorie panoramica, de idee fortata
-afective: anxietate, depresie, euforie, furie, erotice
! senzatia de "jamais vu" este o senzatie de nefamiliaritate intr-un loc in care am mai fost
Evolutia unei crize focale simple
-criza focala simpla se poate stinge dupa aprox. un minut sau poate evolua catre criza focala
complexa sau criza generalizata (! prin intinderea undei de depolarizare catre alte zone)

Starea de rau epileptic focal

-repetarea crizei, fara intrerupere, timp de ore, zile

Criza partiala complexa (de lob temporal)

-debut brusc sau dupa o criza focala simpla
-dureaza secunde -> 2-3 minute
-forma ce incepe ca o criza simpla cu manifestari senzoriale (cel mai frecvent auditive) sau
cognitive
-pacientul pare inatent, confuz, apoi prezinta manifestari de tip motor (de regula automatisme)
-sfrit brusc, cu normalizarea strii de contien dar amnezia total sau parial (lacunar) a
crizei

Clinica
1. modificarea starii de constienta => inabilitatea de a raspunde adecvat la stimuli exteriori
datorita afectarii perceptiei si/sau capacitatii de raspuns; neatent, confuz sau obnubilat; nu
raspunde sau raspunde eronat la ordine verbale

2. automatisme motorii comportament stereotip, uneori ritmic

continu activitatea anterioar crizei (eupraxic)
apariia unor manifestri motorii simple (clipit frecvent, mestecat, nghiit, frecare a
minilor, etc) sau complexe:
-> gestuale: micri de mbrcare-dezbrcare, cutare, aranjare a hainelor, aranjare a
obiectelor, aprare
-> verbale: repetare a ultimului cuvnt pronunat la nceputul crizei, repetarea unor
ntrebri sau fraze, exclamaii
-> mimice: imobilitate (aspect de masc), indiferen, fric, bucurie, concentrare
-> ambulatorii: deplasare n spaiu pe distane i durate variabile - (minute, ore), timp n
care efectueaz activiti normale sau pot comite acte antisociale; pot fi activate de somn
-> rotatorii: micare circular, rotatorie a pacientului n spaiu sau n jurul propriei
persoane (giratoriu)
-> gelastice: accese de rs

Evolutie
-catre o criza generalizata sau catre starea de rau focal complex
-stare de ru focal complex: repetarea crizelor timp de ore sau zile, fr ca pacientul s-i recapete
luciditatea ntre dou crize, timp n care prezint automatisme motorii variate, simple i complexe
asociate cu manifestri psihiatrice (automatism ambulator cu dezvoltarea unui comportament
inadecvat, uneori antisocial, manifestri paroxistice de tip psihotic)

Crizele generalizate
-esential: alterarea starii de constienta (confuzie -> pierdere) si manifestari bilaterale
-apare amnezia episodului
-EEG: anomalii electroencefalorafice generalizate, cu debut unilateral cu extensie bilaterala
sincrona; pot sa NU fie prezente in afara crizei

Criza de tip absenta tipica (PETIT-MAL)

-debut brusc, cu intreruperea activitatilor
-pierdere completa a constientei cu durata de 10 - 20 de secunde
-conservarea tonusului muscular: postura fixa, ochi deschisi
-poate asocia: automatisme simple, limitate (clipit, mestecat, deglutitie); mioclonii ale degetelor;
manifestari vegetative (hipersalivatie, hipersudoratie, paloare, bradicardie); incontinenta urinara
-sfarsit brusc, cu revenirea starii de constienta si reluarea activitatilor
-postcritic: amnezie completa a crizei
-EEG: complex varf-unda bilateral, sincron, in toate derivatiile (generalizat) cu frecventa de 3 Hz,
concomitent cu criza clinica; crizele pot fi declansate de hiperventilatie si de fotostimulare
! crizele petit-mal sunt cele mai frecvente ale copilului; apar frecvent la varsta prescolara/clasa
primara; acesta poate avea zeci/sute de crize pe zi

Starea de rau petit-mal

crize repetate fr interval liber (n care pacientul nu-i recapt starea de contien)
clinic aspectul global:
afectare variabil a strii de contien (lentoare psihic, dezorientare, somnolen,
stupor)
mioclonii, automatisme motorii
uneori i crize epileptice generalizate de tip grand mal. .

Crizele mioclonice
-debut brusc
-pierderea starii de constienta
-mioclonii generalizate (bilaterale) localizate la nivelul gatului si umerilor
-durata secunde-minute
-revenire lenta a starii de constienta
-facilitate de trezirea din somn => crize mioclonice bilaterale
-aspect EEG specific sindromului epileptic
-forme: infantila (copilarie) sau juvenila (pubertate/adolescenta)
-risc: se poate agrava cu alte forme de epilepsie generalizata; este o epilepsie genetica ce necesita
tratament toata viata

Crizele clonice/tonice/tonico-clonice

Criza clonica
-debut brusc, cu pierderea starii de constienta
-apare atonie sau contractie tonica ce determina caderea => contarctii clonice sau contractia
intensa a fetei, membrelor; este BILATERALA; amlitudine si dominanta topografica variabile
! inca de la debut, prin spasmul laringelui/faringelui + expirul fortat datorita contractiei muschilor
expiratori => un tipat dubios
! pacientul isi inclesteaza maxilarul si isi musca buza => rani PE LATERALUL limbii
! poate elimina pipi / caca - NU E OBLIGATORIU...IL MIROSI LA CHILOTZ
-poate asocia manfiestari vegetative asociate de mica amploare, dar foarte periculoase: apnee,
instabilitate circulatorie, tulburari de ritm cardiac
-durata 1-2 minute
-sfarsit brusc => coma sau confuzie postcritica
-EEG: traseu de recrutare la debut (10c/s) => complexe polivarf-unda generalizate cu frecventa in
scadere continua => unde lente postcritic

Criza tonica
Debut brusc - pierderea strii de contien
deschiderea ochilor cu deviaia globilor oculari
Contracie tonic (spasm) bilateral, simetric a:
musculaturii axiale,
musculaturii feei,
postur n extensie a capului, gtului i trunchiului (opistotonus),
segmentului proximal al membrelor superioare postur n abducie i flexie (criz
tonic axorizomielic) / toate membrele (criz global)
Manifestri vegetative: expir prelungit i zgomotos apnee, tahicardie, HTA, midriaz,
cianoza tegumentelor, hipersecreie salivar i traheo-bronic, hipersudoraie
Durat 20 sec 1 min
Sfrit brusc stare comatoas sau confuzional
Criza tonico-clonica (grand-mal)
Debut brusc: prin pierdere de contien cdere brutal;
Faza tonic - 10-20 sec - contracie n flexie a muchilor trunchiului i membrelor
superioare cu abducia lor extensia puternic a trunchiului i membrelor inferioare (cu
extensia bilateral a halucelui) deschiderea i nchiderea forat a gurii, expir forat
zgomotos; manifestri vegetative importante
Faza clonic - 1 min - convulsii clonice generalizate, manifestri vegetative n regresie
Faza de com - 20 sec 5 min - moderat contracie tonic a musculaturii axiale, feei i
membrelor (n extensie), midriaz, tahicardie i polipnee, relaxare sfincterian, reflexe
osteotendinoase exagerate
Faza postcritic - 15 min - hipotonie muscular generalizat, ncetarea tulburrilor
vegetative, reflex cutanat plantar n extensie, recptarea progresiv a contienei
Faza somnului postcritic inconstant, cu durat de cteva ore;
fenomene reziduale: cefalee, astenie, mialgii

Statusul grand-mal (starea de rau epileptic tonico-clonic)

Precipitat de ntreruperea brusc a tratamentului, traumatisme, infecii, intoxicaii, etc
Crize tonico-clonice (cu predominana fazei tonice) repetate timp de cteva ore pn la 1-2
zile, fr recptarea complet a strii de contien n acest timp
Tulburri vegetative severe ce pot antrena decesul bolnavului:
respiratorii: tahipnee, respiraie periodic, secreii traheo-bronice abundente, chiar
edem pulmonar acut, stop respirator
circulatorii: hipertensiune n criz, apoi hipotensiune intercritic pn la colaps
hipertermie
Com postcritic prelungit (pn la 24 de ore)
revenire lent la starea de contiena

Crize atone
debut brusc i durat scurt (min.)
pierdere de contien
abolirea complet a tonusului muscular i cdere
ochii deschii cu globii oculari deviai n sus

Diagnosticul diferential al crizei epileptice

A. Boli cerebrale primare

1. atac ischemic tranzitor: anomalie neurologica focala fct de teritoriul vascular implicat; durata
mai lunga a crizei (15 minute - ore); pacientul de obicei este vascular; VARSTA INAINTATA NU E
UN CRITERIU;

2. atacul migrenos: pacientul are istoric familial sau personal; inainte de criza apare o halucinatie
vizuala si o cefalee premergatoare tipica; fenomene asociate (varsaturi, fotofobie, fonofobie);
durata mai lunga (ore / zile)

3. miscari involuntare: distonii, diskinezii, mioclonii, tremor, durata lunga, semne neurologice
antecedente/asociate

B. Sincopa
1.Cardiac: insuficien cardiac, blocuri de conducere, tulburri paroxistice de ritm,
obstructive (cardio-miopatie obstructiv, stenoz aortic, mixom atrial)
2.Ortostatic: idiopatic, hipovolemic, neurologic (neuropatie autonom,
medicamentoas (beta-blocante)
3.Vaso-vagal: reflex vaso-vagal (miciune, durere), boal de sinus carotidian
4.Boal cerebrovascular: trombotic, embolic
5.Hiperventilaie
Prodrom
-sincopa = in general prezent; senzatie premonitorie de rau (slabiciune musculara,
-epilepsie = in general absent; daca exista se numeste AURA; este mereu la fel si poate sau poate sa
nu aiba legatura cu focarul implicat (ex: senzatie digestiva), dar NICIODATA NU E MOLESEALA

Pierderea starii de constienta

-sincopa: respiratii prezente => tegumente normale sau palide
-epilepsie: apnee => tegumente cianotice

Tonus
-sincopa: scazut
-epilepise: crescut; miscari

Sfarsit
-sincopa: poate fi grabit prin cresterea fluxului cerebral (intinzi pacientul / ii ridici picioarele)
-epilepsie: nu poate fi grabit

Postcritic
-sincopa: isi aduce aminte inceputul (gen ca i s-a facut rau), se orienteaza imediat
-epilepsie: nu isi aduce aminte nimic; dezorientat initial si isi revine mai greu

! particular, unele persoane au o sincopa care PRECIPITA o criza epileptica => sincopa
convulsivanta => in orice EEG exista si o derivatie ECG obligatoriu

C. Boli psihiatrice
-durata variabila
-teren psihiatric cunoscut
-manifestari polimorfe, nesistematizate

D. Dezechilibre metabolice
-criza hipoglicemica, dezechilibre metabolice

Tratamentul crizei epileptice

Principii
Asigurarea libertii cilor respiratorii superioare
Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei
Combaterea factorilor precipitani: febr, hipoglicemie, etc
Profilaxia repetrii crizei: anticonvulsivant cu aciune rapid - diazepam
pe cale iv. Lent cu SF: 0,15-0,25mg/kgc (f a 5mg) la adult i 0,2-0,3mg/kgc la copil;
pe cale rectal: 0,2mg/kgc la adult, 0,3-0,5mg/kgc la copil.
Repetare: iv dup min. 20 minute

Criza focala
-intr-o criza focala simpla => pacient constient, deci se protejeaza singur; stoparea crizei =
Diazepam IV foarte lent (0.15 - 0.25 mg/kgc la adult / 0.2 - 0.3 mg/kgc la copil)

Criza generalizata
-criza de absenta: nu se prea intervine

Criza tonico-clonica generalizata

-asigurarea libertatii cailor respiratorii superioare si protectia fata de traumatisme (prima
masura)
-protectia fata de traumatism: protejarea extremitatii cefalice (culci pacientul si pui o camasa sub
el); se incearca pe cat posibil asezarea in decubit lateral (isi poate aspira secretiile si sangele -
musca limba- => asfixie mecanica); protejarea fata de persoanele neantrenate
! in epilepsie nu exista risc de inghitire a limbii => este muschi striat, care este si el hiperton
-administrare de diazepam IV: se administreaza LENT si asociat cu SF (doza diazepam in 10ml
ser) deoarece deprima centrul respirator; se poate repeta IV dupa 20 de minute (daca se da
intarmuscular dupa 4 ore MINIM)
-se poate administra si pe cale rectala: 0.2 mg/kgc - adult

Tratamentul starii de rau epileptic*

! pacientul cu doua crize repetate si sub tratament cu diazepam e posibil sa dezvolte o SRE de orice
fel
-urgenta medicala => tratament complex;
-necesita IOT si anestezie generala indusa (blocheaza toata activitatea corticala) timp de 12 - 48h

II - urmatoarele 20 de minute
-> monitorizarea functiilor vitale
-> CT cerebral si punctie lombara
-> corectare a tulburarilor metabolice (acidoza, diselectrolitemie)
-> tratamentul cauzelor statusului
-> continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant: continuarea administrarii
fenitoinei in PEV 10mg/kgc

Epilepsia
-epilepsia este o suferinta cronica cerebrala prin manifestata prin crize epileptice
-pot fi recurente sau spontane
-sdr. epileptic: manifestare epileptica definita de elemente clinice (tipul semiologic),
electroencefalografice, status neurologic, etiologic, de prognostic si de raspuns terapeutic (uneori)

Fiziopatologie
-3 factori: genetic (predispozant) + existenta unui focar epileptogen + factori declansatori
-genetic: prag de depolarizare scazuta; caracterizeaza toate formele de epilepsie cu transmitere
genetica, dar si formele dobandite de epilepsie
-focarul epileptogen: de regula este consecinta unei leziuni cerebrale, dobandite in perioada -9 ----
> + 2 ani
-factorul declnasator: metabolic (febra, hipoglicemie, hiperglicemie, hiponatremie etc.), infectiosi,
stimulante (alcool, droguri, cofeina, teina), stimulare luminoasa, privarea de somn

Etiologia epilepsiilor
-NN: infectioasa, metabolica, anoxie/hemoragie cerebrala la nastere, malformatii erebrale majore
-sugar / copil mic: convulsii febrile, tulburari metabolice sau structurale ereditare, degenerative,
tulburari de dezvoltare (displazii), infectii ale SNC
-copil mare / adolescent: ereditare, displazii, degenerative, traumatice, tumorale, infectioase
-adult: traumatisme, tumori, boli cerebrovasculare, metabolice ereditare, toxice (alcool, droguri),
infectioase, degenerative
-varstnice: boli cerebrovasculare, toxice (alcool, droguri), tumori (primitive sau metastatice),
traumatisme, boli degenerative

Clasificare
-idiopatice: etiologia = anomalie genetica; majoritatea epilepsiilor primar generalizate si
epilepsiilor partiale benigne ale copilului
-criptogenice: datoratae unei suferinte cerebrale dobandite (inclusiv o anomalie de dezvoltare din
perioada perinatala) care nu a fost inca identificata sau este de cauza necunoscuta
-simptomatice: datorate unei leziuni cerebrale cunoscute sau identificabile
Diagnostic
-diagnosticul epilepsiei se bazeaza exclusiv pe criteriul clinic
-crizele epileptice se pot diagnostica drept epilepsie daca:
1. apar minim 2 crize spontane la interval mai mare de 2-3 saptamani SAU 1 criza si istoric sugestiv
pentru epilepsie sau modificari EEG
2. nu sunt manifestarea unei suferine cerebrale / sistemice acute, tranzitorii

Diagnostic etiologic
-se ghideaza dupa: varsta la debut, context clinic, EEG, investigatii neuroimagistice
-CT este util in diagnosticul tuturor crizelor epileptice, diagnosticarea si monitorizarea epilepsiilor
simpotmatice la orice varsta
-RM cerebral: obligatorie; vede procese tumorale izodense, displazii corticale, leziuni de lob
temporal sau fosa posterioara
-neuroimagistica functionala (PET, SPECT, spectroscopia RM)
-monitorizare video-EEG pentru confirmarea formei semiologice, frecventei, factorilor precipitanti
ai crizelor
! neuroimagistica trebuie refacuta oricand se observa o modificare in clincia pacientului
! crizele, prin activarea repetata a neuronilor, determina modificarea parenchimului cerebral cu
posibila aparitie de noi focare epileptogene => epilepsia este o boala cronica evolutiva catre
agravare si complicatii (cele mai severe sunt cele cognitive)

EEG
-reprezinta un mijloc ajutator al diagnosticului, dar nu este criteriu de diagnostic
-are o VPN mica => daca nu e concludent nu exclude epilepisa
-este util pentru monitorizarea evolutiei pacientului
-se poate extinde cu monitorizare video, in situatiile in care forma de criza nu se poate preciza
anamnestic
-EEG se poate extinde si cu electrozi corticali => creste specificitatea topografica

Tratamentul antiepileptic
Scopuri
controlul complet al crizelor
evitarea efectelor adverse
evitarea interactiunilor medicamentoase
calitatea vietii
preventia epileptogenezei

Regim igieno-dietetic
-evitarea factorilor declansatori (privarea de somn, postul alimentar, consum de excitante),
limitari profesionale si sociale (evita activitati ce expun la lumina intermitenta sau privare de
somn), riscuri in sarcina (epilepsia este teratogena => 3 - 10x risc malformatii)
-limitarea riscurilor in sarcina: acid folic inainte de conceptie si pe toata durata sarcinii; alegerea
momentului procreerii intr-o perioada de stabilitate a bolii; tratament antiepileptic cat mai putin
daunator; fatul are risc de hemoragie intracrainaina; dupa sarcina se indica alaptarea pentru a
sevra progresiv copilul

Regim medicamentos
-rol: modifica pragul de depolarizare prin actiunea pe canalele de Na / K sau pe alti receptori
-asocierile vizeaza utilizarea de medicamente cu efecte diferite
-ales in fct de forma semiologica a crizei
-in crize focale: carbamazepina, levetiracetam, fenitoin
-in crize generalizate: valproat de Na, lamotrigina
! dupa initierea tratamentului raspunsul apare doar la 2/3 din pacienti (scadere semnificativa a
crizei) => 1/3 raspund abia la a 2-a / a 3-a incercare terapeutica; 20% nu raspund la nicio terapie
medicamentoasa (monodrog / polidrog) => epilepsie farmacorezistenta
Chirurgical
-excluderea focarului epileptogen sau a unui intreg lob (cel mai frecvent lob temporal)
-la copiii cu crize generalizate severe si cu displazii severe => hemisferectomie; pacientii pot
recupera!
-indicatii: cand nu se raspunde la terapie medicamnetos si crizele sunt severe (nu raspund la 2
scheme succesive de tratament)
-contraindicatii: cand sechelele operatiei > sechelele epilepsiei

Alte metode
-stimularea vagala: stimularea vagului printr-un electrod aplicat in jurul n. vag la nivel cervical;
stimularea acestuia blocheaza criza (teoretic); de mare folos la pecientii care au AURA
-stimulare magnetica cerebrala: se porneste de la ideea ca avem in cap si zone inhibitoare de crize
(talamusul si cerebelul) => stimularea controlata talamica ar putea, teoretic, sa stopeze crizele
generalizate
-deep brain stimulation

10. STAREA DE CONSTIENTA. SDR. DE HIC

Prin stare de CONSTIENTA se nelege gradul de prezen n mediu i capacitatea de rspuns la
stimuli externi. n determinarea ei intervin atenia, capacitatea de concentrare, memoria,
orientarea.

Veghe = treaz + comportament adecvat

Control: SRAA
Formatiunea reticulata a TC: nc ventral bulbar, central pontin, f.r. mezencefalica
hipotalamus posterior
nc bazal Meynert, nc benzii diagonale, nc septali
subtalamus
nc reticulari talamus: ventromedial, intralaminari, linie mediana

Bazele functionale ale starii de vegehe

SRAA: retea de neuroni ce primesc impulsuri senzitive, ce permite conexiunea acestor
informatii, au o proiectie corticala, in special in arii cognitive, necesar pentru a produce:
trezirea.
! Distructia tesutului tegmental de la punte pana la talamus duce la absenta reactiei de
trezire.
! Distructia cortexului cerebral duce la trezire, dar fara reactie de comportament
Ritm circadian = Veghe (2/3) + Somn (1/3) = 24 h; alternanta ciclica a celor doua stari =
proces activ reglat de centri nervosi si circuite neuronale specifice

Somnul
Mecanism activ - centrii generatori: nc tract solitar, nc reticular pontin, nc rafeului, nc
reticulari talamici, hipotalamus anterior - aria preoptica, nc bazali, cortex orbito-frontal
mediatori: Serotonina, adenozina, GABA, etc
structura complexa:
1. Somnul cu unde lente: 4 stadii (I - IV)
2. Somnul paradoxal / cu miscari rapide ale globilor oculari (REM)
1 + 2 = Ciclu; pe noapte se desfasoara cam 4-5 cicluri

Polisomnografia
Inregistrare EEG + miscarile GO si tonus muscular
respiratie
miscarile membrelor
Scop: stadializare + evidentierea eventualelor fenomene patologice
Tulburarile somnului
-sunt: tulburarile ciclului somn-veghe, insomnii, dis-somnii, parasomnii, tulburari respiratorii in
somn

Tulburarile starii de constienta

Modificari calitative
Modificari cantitative
Obnubilare: pacient constient, pare confuz, dezorientat, nu raspunde adecvat,
vorbeste incoerent
Stupor: pacient pare constient dar areactiv
Coma: pacient incostient, partial / total areactiv

Alterarile calitative ale starii de constienta

Pacientii cu alterarea calitativa a starii de constienta au o modificare a urmatoarelor functii:

- perceptie, orientare, functie mnezica, initiativa
- Pot conduce la comportament inadecvat (spontan sau reactie la mediu)

1. Confuzia= conditie acuta sau cronica

- dezorientare temporala, spatiala, asupra propriei persoane,
- incapacitate de a realiza;
- Functia mnezica si emotiile sunt anormale la acesti pacienti

2. Delirul
= Modificare acuta a statusului mental cu confuzie si tulburare de atentie:
Confuzie si tulburari de memorie
Tulburare de limbaj receptiva si expresiva
Halucinatii
interval scurt de timp, de obicei ore sau zile, are o evolutie fluctuanta pe parcursul zilei.
febra, soc, alcool, suprdozaj de droguri/medicamente....sau retragere a unor
substante
Evaluare clinica
Istoric, circumstante
Examen clinic general si neurologic
Evaluare paraclinica
teste sanguine si urina (intoxicatii, anemie, ionograma, teste hepatice, renale)
CT / IRM cand nu exista cauza aparenta / suspiciune neurologica
EEG suspiciune criza epileptica, encefalopatie
Ex LCR febra, suspiciune meningita

Etiologie
Anomalii electrolitice delir cu semne focale, slabiciune generalizata, crize epileptice (Na)
Hiperglicemia deficit focal (AVC), DZ
Hipoglicemia tremor, transpiratii, +/- DZ
Intoxicatia alcoolica dizartrie, ataxie, apatie sau agitatie, halena alcoolica
Sevraj alcool confuzie cu agitatie, halucinatii, crize epilptice
Hipertiroidism confuzie cu agitatie / letargie
Hipotiroidism tulburari memorie, lentoare
AVC confuzie cu semne de focar, afazie
Intoxicatii droguri confuzie cu alterarea reactivitatii
Meningita cefalee, febra, sindrom meningeal, imagistica normala
Encefalita confuzie, febra, crize epileptice, semne focar, coma
Hipoxia si hipercarbia confuzie cu tulburari respiratorii
Coma
Distructie a SRAA
Distructie a hemisferelor cerebrale
Leziuni strategice in trunchiul cerebral sau la nivelul cortexului bilateral pot duce la coma,
fara un efect de masa important.
Afectarea cortexului de etiologie metabolica / toxica: cu prezervare a functiilor trunchiului
cerebral (exceptie: barbituricele paralizeaza reflexele de trunchi)

Cauze
Fara lateralizare
-intoxicatii Cu semne de lateralizare
-metabolice: DZ, uremie, anoxie AVC
-infectii sistemice abces cerebral, encefalita
-colaps TCC
-postcriza epileptica tumori cerebrale
-encefalopatie HTA
-H/h T*
-HAS, meningita

Examinarea bolnavului comatos

-principiu: examen clinic (general + neurologic), teste sanguine si toxicologice, imagistica (CT,
IRM)
Examen general
T*: hipotermia: coma alcoolica, barbiturica
respiratia, TA, AV

examenul pupilei
normal: integritate TC
midriaza unilaterala: herniere cu compresie TC (III)
midriaza bilaterala: leziune mezencefal, atropinice
mioza: leziune pontina, opiacee, barbiturice

oculomotricitatea
deviatia spontana
reflex oculo-cefalic
reflex oculo-caloric
reflex cornean

motilitatea
spontana
reflexa: decorticare, decerebrare

Scara Glasgow
Deschiderea ochilor
spontan: 4
la ordin verbal: 3
la durere: 2
nu se produce: 1

Raspunsul verbal
orientat: 5
confuz: 4
inadecvat: 3
sunete neinteligibile: 2
fara raspuns: 1
 Raspunsul motor la stimuli durerosi
executa comanda: 6
localizeaza durerea: 5
retrage in flexie: 4
flexie anormala: 3
Extensie anormala: 2
fara raspuns: 1
Total: 3-15
Tulburari de respiratie
-expresie a controlului SNC asupra respiratiei
-> Cheyne-Stokes: lez supratentoriale, IC, obezitate,
durere, AOS -- alcaloza resp
-> Hiperventilatia centrala: lez pontina, EPA
neurogen, acidoza
-> Apneustica: lez mediopontina
-> Hipoventilatia centrala: lez tegment bulbar /
spinal
-> Ataxica: lez bulbara
-> Apnee de somn

Evolutia comei
Revenire completa
leziuni cerebrale reziduale
deficite focale
stare vegetativa
locked-in
moarte cerebrala
absenta activitatii corticale
absenta activitatii TC

Statusuri relationale cu coma

Sindromul locked in:
-> infarct pontin bilateral; leziune la nivelul sau deasupra puntii; tractele cortico spinale/
cortico bulbare sunt afectate.
Stare in care constienta si starea de veghe sunt prezente, dar comunicarea si miscarea sunt
imposibile (absenta a miscarii in sistemul motor voluntar).
Respiratia este posibila la unii pacienti;
Comunicarea poate fi realizata prin miscari ale pleopelor si miscari verticale ale GO.
EEG: N

Starea vegetativa:
-> conditie in care pacientul este treaz, dar nu are constienta de sine, nici a celor din mediu;
Termenul de stare vegetativa notifica discrepanta dintre prezenta integritatii functiilor
vegetative si pierderea abilitatilor mentale;
Tipic: cei cu stare vegetativa sunt cei care ies din starea de coma;
Prezenta de cicluri somn-veghe;
Perioada cand este constient nu este acompaniata de reactii de atentie, intelegere a
limbajului, reactii cu scop la stimuli externi;
EEG: tetha / alfa lent;
> 6 luni: stare vegetativa persistenta.
Moartea cerebrala
Definitie: pierderea ireversibila a functiilor creierului, incluzand trunchiul cerebral.
Moartea cerebral de cauza primara neurologica: TCC sever sau hemoragie subarahnoidiana
cauzata de un anevrism rupt
- in unitatile de terapie intensiva, moartea cerebrala apare urmare a leziunilor cerebrale hipoxic-
ischemice, insuficientei hepatice acute fulminante.

Criterii de diagnostic
Necesar: moartea cerebrala in conditiile in care functiile clinice cerebrale sunt absente, cand cauza
este cunoscuta si demonstrata ca fiind ireversibila.
Evidente clinice sau imagistice a unei suferinte acute a SNC ce este compatibila cu diagnosticul
de moarte cerebrala
Excluderea unor conditii medicale care ar putea sa altereze examenul clinic (fara tulburari
severe de EAB, al electrolitilor sau endocrinologice)
Fara intoxicatii sau otraviri
Temperatura corporala cu 32grade C (90F).

2 determinari la min 6 ore interval:

Coma sau neresponsivitatea: fara raspuns motor cerebral la durere la nivelul tuturor
extremitatilor (presiunea patului unghial si presiune supraorbitala).
Absenta reflexelor de trunchi cerebral
EEG izoelectric
Test apnee +

Herniile cerebrale
1. herniere nucala: prin tentorium (pe acolo trece uncusul hipocampic)
2. herniere centrala
3. pe sub coasa creierului
4. bresa in scalp
5. hernierea cerebelului prin tentorium (in sus)
6. amigdaliana (prin GOM)

Hipertensiunea intracraniana
-Urgenta neurologica
-Cresterea peste 20 mmHg a presiunii intracraniene
-Netratata: - ischemie cerebrala, herniere a creierului, deces

Fiziopatogenie
- Teoria Monroe- Kellie: creierul adult este o substanta aproape necompresibila, ce se gaseste intr-
o cutie osoasa cu dimensiuni fixe (1783), astfel orice modificare de volum in interiorul cutiei
craniene duce la cresterea presiunii intracraniene.
- 3 compartimente: creier, LCR, sange
- Initial mec compensator: variatie de volum mica conduce la o crestere mica de presiune
intracraniana, prin complianta intracraniana ( V/ P), curba non liniara
Fluxul sanguin cerebral (CBF) este dependent de presiunea de perfuzie cerebrala (CPP)

Conditie normala
-presiunea intracraniana depaseste usor presiunea din venele cerebrale (LCR se absoarbe pasiv in
venele cerebrale)
-CPP = MAP-ICP (diferenta intre presiunea arteriala medie si presiunea intracraniana);
(mentinuta intre 60-90 mmHg)
-NB: Reflexul Cushing reactie de adaptare fiziologica
-Autoreglarea cerebrala: mecanisme compensatorii ce mentin constant fluxul sanguin cerebral
(CBF) in ciuda variatiilor presiunii de perfuzie cerebrala (CPP)
-Mecanisme ce sunt depasite de valori ale CPP sub 60 mmHg si peste 100mmHg
Etiologie

a. Creier:
-Mase ocupatoare de spatiu (focal): tumori, abcese, hematoame (epidural, subdural,
intraparenchimatos)
-infact cerebral
-Edem cerebral (citotoxic sau vasogenic) focal sau global

b. LCR
-Obstructia LCR (focal sau global): hidrocefalia non comunicanta, scaderea absorbtiei LCR (ex
HAS), obstructia drenajului venos ( ex tromboza de sinusuri venoase)
-Hiperproductie de LCR (global): papilom de plexuri coroide

c. Sange:
-Hiperemie (global): dereglarea autoreglarii cerebrale (ex: leziunea traumatica cerebrala,
insuficienta hepatica acuta, endarterectomia)
-Hipercarbia
-Cresterea metabolismului cerebral (ex: febra, crize)

Clinica
Proces focal/global/mixt
Hernierea creierului- efecte:
Leziune mecanica a tesutului cerebral,
Presiune pe artere mari intracraniene pe marginile tentorium sau falx cerebri (tipic ACA, ACP),
Deplasare in plan orizontal a creierului (stare de constienta evaluata)
! Combinatie clinica: alt starii de constienta + deficite senzitive-motorii (CT/IRM)
Un proces expansiv in zona temporala (periculos) rapid cauzeaza herniere uncala, cu compresia
mezencefalului + in zona infratentoriala (cerebel sau trunchi cerebral) cu herniere transtentoriala
ascendenta sau tonsilara
Primele semne si simptome clinice la cresterea presiunii intracraniene globale,
distribuita egal in interiorul cutiei craniene sunt:
! Cefaleea, greata si voma, urmate de alterarea starii de constienta.
! Alte semne: deficite de nervi cranieni: pareza abduncens, edem papilar, apoi reflex Cushing:
HTA+bradicaride+respiratii neregulate

Diagnostic

a.contraindicatii CT pentru PL (anterior-CI radiologice):

1. deplasare laterala a structurilor de linie mediana VIII+sept)
2.pierdere a cisternelor bazilare ( herniere bilaterala in jos)
3. obliterarea VIV
4.stergere a cisternelor perimezencefalice (sugereaza herniere transtenoriala ascendenta)
5. stergere a foramen magnum (herniere tonsilara)

b.CI clinice pentru PL ( considerate mai importante)

1.deterioare a starii de constienta(ex rapid progresiva)
2. semne de trunchi cerebral: anomalii pupilare, pareza a miscarilor conjugate, posturi de
decerebrare sau de decorticare,
3. criza recenta
!!! NB Glasgow CS = sub 11 => nu PL!
Monitorizarea presiunii intracraniene
1. TCC: cea mai clara indicatie, cu GCS 3-8 si CT anormal/ normal ( daca: varsta peste 40 de ani,
TAS sub 90 mmHg, posturi motorii uni sau bilateral),
2. AVC ischemic ce depaseste 50% din teritoriul ACM, HSA (Hunt si Hess >2) cu evidenta
radiologica de hidrocefalie, hemoragie intraparenchimatoasa cu GCS sub 9 sau hemoragie
intraventriculara cu risc de a dezvolta hidrocefalie obstructiva, tromboza de sinus sagital superior
cu examen neurologic grav (scor GCS </=8).
Localizate: Intraventricular, Intraparenchimatos, Subarahnoidian, Epidural.
Risc infectios!

Non urgenta:
Ridicarea capului si pozitionarea gatului,
Managementul pCO2 prin VM (tinta pCO2 intre 25-30 mmHg in cazul cresterii presiunii
intracraniene), chiar daca este presiunea intracraniana normala oricum PCO2 trebuie sa fie sub 45
mmHg
Osmoterapie (manitol, sol saline hipertone)
Drenaj LCR (PL seriate, drenaj extern ventricular)
Terapia d esupresie metabolica ( barbiturice- monitorizare EEG-burst suppresion)
hipotermia

11. SCLEROZA MULTIPLA

Demielinizarea SNC
Termenul de demielinizare descrie procesul de pierdere a mielinei, cu prezervarea
relativa a axonilor. Acest proces este consecinta unor boli ce produc lezarea invelisurilor
mielinei sau a celulelor ce produc mielina ( respectiv a oligodendrocitelor) .
Bolile demielinizante trebuiesc diferentiate de cele ce sunt consecinta unei incapacitati de
formare a mielinei normale ( boli dismielinizante).
Axonii pot suferi un proces de atrofiere si chiar de degenerare, consecinta a
demielinizarii.

Clasificare patogenica
- demielinizare cauzata de procese inflamatorii,
- demielinizare cauzata de infectii virale,
- demielinizare cauzata de erori castigate metabolice,
- demielinizare cauzata de procese hipoxic ischemice,
- demielinizare cauzata de compresii focale.

Scleroza multipla
Scleroza multipla este boala neurologica cea mai frecventa a populatiei tinere caucaziene
(debut intre 20-40 de ani, cel mai frecvent); este o afectiune cronica a sistemului nervos
central, caracterizata prin episoade de inflamatie si demielinizare focala (localizari
diseminate in timp), cu mecanism imun (atac impotriva proteinelor mielinice mediat de
celule T), avand asociat un proces de degenerescenta, cu functie anormala
oligodendrocitara, cu degenerescenta axonala (proces paralel).

Etiologie
Etiologia sclerozei multiple ramane necunoscuta, studiile au demonstrat ca boala are un
teren genetic, peste care se adauga anumiti factori externi ce o pot declansa .
Studiile epidemiologice au identificat ca factori de risc externi, responsabili in
declansarea bolii: deficitul de vitamina D, infectia cu virusul Ebstein Barr (mononucleoza
infectioasa) si statutul de fumator .
Factori genetici
Dintre factorii de risc ereditari relationati cu boala sunt mentionati in literatura
polimorfismul alelelor din complexul major de histocompatibilitate (CMH,
HLA), dar si genele implicate in functia limfocitelor .
Intr-un studiu epidemiologic genetic din 2003 s-a raportat un risc de 25% pentru a dezvolta
SM la gemenii monozigoti si de 3-5% pentru alte rude ale pacientului cu SM, ceea ce
sugereaza o importanta componenta genetica a bolii .
Riscul de a dezvolta scleroza multipla este crescut de 100 pana la 190 ori in cazul gemenilor
identici, de 20-40 ori la rudele de gradul I, de 7 pana la 13 ori la rudele de gradul II.

Date generale
Cea mai frecventa boala neurologica a populatiei tinere caucaziene
Prototip de boala inflamatorie demielinizanta idiopatica
Etiologia este necunoscuta, se presupune ca este rezultatul interactiunii dintre o
susceptibilitate genetica si factori din mediu ( inca neidentificati)
Factori genetici: prezenta HLA DR2, DW2, DR4.
Prevalenta bolii este variata in jurul lumii (Kurtzke a impartit regiunile geografice in functie
de prevalenta : - scazuta sub 5 cazuri la 100.000 locuitori,
-intermediara:5-30 la 100.000 locuitori,
-inalta: peste 30 de cazuri la 100.000 locuitori.
Cea mai inalta prevalenta se gaseste in N-Europei, S- Australiei, in portiunea de mijloc a
Americii de Nord
Predominanta feminina (2:1)
Varsta de debut:
<20 ani: 5-10%, 20 si 40 ani: 70-85%, > 40 ani: 15-25% din pacienti.
Rudele de gradul unu au un risc de 10-20 ori mai mare;
4 forme clinice

Studii de prevalenta si migratie

Prevalenta bolii are o mare variabilitate geografica, astfel exista o prevalenta joasa de
5/100000 in zone din Africa, Amaerica de Sud si Asia, pe cand in zone nordice din Scotia,
Scandinavia si Canada prevalenta este crescuta de pana la 100/100000 locuitori. Migrarea
inainte de 15 ani de la o zona cu prevalenta inalta la una cu prevalenta joasa a bolii reduce
riscul de a dezvolta boala. Migrarea la o zona cu prevalenta inalta intre 11 si 45 de ani creste
riscul de a dezvolta scleroza multipla, depasind riscul nativilor.

Istorie naturala
Evolutia clinica este variabila, fara a se putea stabili un prognostic individual;
In aproximativ 85% din cazuri evolutia este marcata de episoade acute de demielinizare
(exprimate clinic prin deficite neurologice), iar in 15% din cazuri evolutia este de la debut cu
deficite neurologice ce se agraveaza progresiv (cuantificate pe scala EDSS elaborata de
Kurtzke);
Media recaderilor este de 1,1 per an, in decursul primilor ani de evolutie a bolii, dar pare sa
descreasca odata ce boala inainteaza;
Studiile epidemiologice au identificat anumiti factori trigger ce pot precede recaderile:
infectiile, iradierea cerebrala in doze inalte, sfarsitul sarcinii, traumatismele coloanei
cervicale, stresurile.

RECADEREA sau exacerbarea:

-este un aspect definitoriu al SM,
-constituie baza diferitelor forme clinice de boala,
-marker al istoriei naturale a bolii,
-mijloc de masurare a succesului terapeutic.
Important este a se face diferenta de un pseudoatac (cauzat de alte procese, decat cele
inflamatorii, cum ar fi de ex febra, ce duce la incetinirea conducerii si aparitia de bloc la
nivelul substantei albe lezate anterior; episoade ce sunt reversibile).
 Media recaderilor este de 1,1 per an, in decursul primilor ani de evolutie a bolii; dar pare sa
descreasca odata ce boala inainteaza,
90% din cei cu forma cu recaderi intra in faza progresiva dupa mai mult de 25 de ani de
boala.
!!S-a constatat faptul ca cei cu forma PP fata de cei cu forma RR, ating un grad de
dizabilitate ireversibila, cuantificata pe scala EDSS=4, intr-un timp mai scurt, dar odata
atins acest nivel progresia bolii are acelasi ritm.
Studiile epidemiologice au identificat anumiti factori trigger ce pot precede recaderile:
infectiile, iradierea cerebrala in doze inalte, sfarsitul sarcinii,traumatismele coloanei
cervicale, stresurile.
!! Tratamentul de preventie al recaderilor duce la intarzierea tranzitiei catre forma SP (
teorie ce este bazata pe evidente din studii ce au observat faptul ca recuperarea incompleta
dupa recaderi, anunta un timp mai scurt pana la aparitia fazei progresive)

Patogenie
co-existenta intre inflamatie si neurodegenerare, cel putin in anumite stadii ale afectiunii. Astfel,
se pare ca in scleroza multipla inflamatia este cea care are rolul initial, fiind urmata de procesele
neurodegenerative, pe cand in bolile neurodegenerative (boala Parkinson, boala Alzheimer),
neurodegenerea se afla pe primul loc, fiind urmata de inflamatie

Patologie
Pana in prezent se crede ca scleroza multipla este cauzata de o reactie autoimuna
impotriva mielinei din sistemul nervos central (SNC), precum si impotriva
oligodendrocitelor ce produc aceasta mielina /
In sprijinul acestei ipoteze: gasim in sangele periferic marca unei disfunctii imune, de
asemeni apare activarea unor celule imune proprii, iar patologic obiectivam prezenta
leziunilor mediate imun in SNC ce conduc la demielinizare, precum si leziuni ale
oligodendrocitelor, dar si efectul benefic al terapiilor imune.

Patogeneza
Oligodendrocitele sunt celule gliale ce produc mielina la nivelul SNC. Mielina este o
lipoproteina ce inveleste axonul, cu o grosime de 1 m, cu zone libere de substanta
denumite noduri Ranvier. Functia fiziologica a nodurilor Ranvier este de a accelera viteza
de conduce la nivel axonal (15). Axonii mielinizati conduc mai rapid potentialele de actiune
(in mod saltator, de la un nod la altul) comparativ cu cei nemielinizati. Un singur
oligodendrocit poate sa contribuie functional la secretia mielinica a pana la 50 de axoni, iar
procesul de reinnoire a straturilor de mielina se petrece de trei ori in decurs de 24 de ore .
Oligodendrocitele sunt cele ce joaca un rol esential in troficitatea axonilor, mentinand
integritatea lor structurala si functionala .
Demielinizarea afecteaza conducerea saltatorie la nivel axonal, astfel, apar simptomele de
boala (deficite neurologice diferite). Cand survin episoade recurente de inflamatie si
demielinizare, ele se traduc clinic prin recaderi in cadrul formelor clinice cu recaderi.
Pierderea mielinei conduce la lipsa axonului de suportul trofic oferit de oligodendrocite,
acesta devenind expus la leziuni mai severe, pana la sectiune fizica si degenerescenta
retrograda .
Prin reactiile imune, cu activarea celulara se produc leziuni la nivelul SNC, cu afectare a
straturilor de mielina, a oligodendrocitelor si a elementelor neuronale, leziuni ce sunt
produse in mod direct. S-a constatat ca exista si leziuni produse indirect prin activitatea
celulelor NK (natural killer) ce afecteaza astrocitele, secundar afectand neuronii , dar si prin
mecanisme ce nu sunt imun mediate, cum ar fi prin actiunea citokinelor proinflamatorii, a
glutamatului, a proteazelor matriceale, a oxidului nitric, a /radicalilor de oxigen, asa cum
studiile au aratat /
Diagnostic

Principii
Combinatie de criterii clinice si paraclinice
Focus asupra demonstrarii obiective a diseminarii leziunilor in timp si in spatiu
Includerea unei scheme de diagnostic pentru SM primar progresiva
Termenii anteriori de SM clinic definita si probabila, nu mai sunt recomandati
Pacientii cu forma de prezentare monosimptomatica, sugestiva de boala (SCI) sau cei cu
evolutie tipica, recurent remisiva sau cei cu forma progresiva de boala, fara atacuri clare si
remisiuni pot fi evaluati conform criteriilor si se poate stabili diagnosticul
Rezultatul evaluarii este stabilirea diagnosticului de SM, SM posibila(pentru cei la risc
pentru SM, dar la care evaluarea este echivoca) sau fara evidenta de SM

Clinica
Simptomele in SM sunt extrem de variate, acest fapt fiind explicat prin distributia
leziunilor in SNC. Majoritatea apar in zone mute din punct de vedere clinic, astfel boala
este de obicei mai activa decat pare la examinarea clinica . Majoritatea simptomelor sunt
explicate printr-o pierdere a functiei (tranzitorie sau definitiva). In timpul unui atac
(recadere) se produce o tulburare in conducerea axonala, la locul lezional, acest bloc
de conducere fiind cauzat de demielinizare locala, ce impiedica transmiterea saltatorie a
impulsului nervos.
Remisiunea simptomelor se explica prin redistributia canalelor de sodiu de-a
lungul axolemei demielinizate, dar si prin plasticitatea functionala cerebrala, precum
si prin remielinizarea partiala post atac .
Aceasta remisiune poate fi incompleta, atunci cand leziunea axonala a dus la sectiune
axonala, cu pierdere axonala. Pierderea lenta, cronica si difuza a axonilor conduce la
progresia bolii (30-32) .
Anumite simptome (numite pozitive) sunt explicate printr-o excitabilitate castigata
tranzitorie cauzata de demielinizarea axonilor si se exprima spontan (cum sunt paresteziile
sau crizele epileptice) sau declansate mecanic (cum este semnul Lhermitte = senzatie de
curent electric de-a lungul maduvei spinarii si pe membre, declansata de flexia anterioara a
extremitatii cefalice)
Simptomele cele mai frecvente sunt: vizuale, motorii, senzitive, de coordonare, ale
nervilor cranieni, sfincteriene, dar si cognitive, practic orice simptom poate apare in cadrul
puseelor sau de-a lungul fazelor progresive de boala.

Elemente clinice de diagnostic

a. anomalii senzitive
parestezii, adesea sub form de amoreli
dureri
semnul Lhermitte

b. anomalii motorii
deficit motor de tip piramidal
spasticitate
contracii spastice (n flexie, n extensie)

c. anomalii vizuale
nevrit optic (pierderea monocular a vederii, nsotit eventual de durere si scotom central)

d. anomalii cerebeloase
ataxie, incoordonare
tremor cerebelos (asociat uneori cu tremor postural)
dizartrie cerebeloas
 e. anomalii ale funciilor trunchiului cerebral
diplopie
dizartrie, disfagie, disfonie
parestezii la nivelul feei
parez facial
oftalmoplegie internuclear
nevralgie trigeminal
vertij

f. alte anomalii (mai rare la debutul bolii)

crize paroxistice (cu durata de secunde/minute, dar care apar repetat timp de mai multe
sptmni pentru a avea semnificaie de puseu SM)
anomalii vezicale
disfuncii sexuale
tulburri cognitive

Ce reprezinta o recadere
Un atac sau recadere se refera la un episod constitiuit din tulburari neurologice, de felul
celor intalnite in SM, cand studiile clinico-patologice au stabilit ca leziunea cauzatoare este
de natura inflamatorie sau demielinizanta
Un atac poate fi definit fie prin raportarea subiectiva de catre pacient sau observarea
obiectiva ce dureaza cel putin 24 ore
Evitare de a declara de fapt un pseudoatac, ce poate fi cauzat de cresterea temperaturii
corpului sau de o infectie
Un episod paroxistic (ex: Spasm tonic) nu constituie o recadere, dar multiple episoade ce se
petrec de-a lungul a mai mult de 24 ore, pot constitui o recadere
Pentru a defini doua atacuri separate, este necesar sa treaca 30 de zile intre debutul
primului eveniment si debutul celui de al doilea episod

Diseminarea
diseminare in spatiu demonstrata prin demonstrarea existentei uneia sau mai multor
leziuni vizibile in secventa T2 in cel putin doua din patru regiuni tipice pentru SM ale SNC
(periventricular, juxtacortical, infratentorial sau spinal)
diseminarea in timp demonstrat prin:
a. prezenta simultana a unei leziuni captanate de gadolinium asimptomatice si a unei
leziuni necaptante in orice moment
b. o noua leziune T2 si/sau o leziune captanata de gad la o Examinare RM de urmarire,
efectuata la orice moment dupa scan de baza

LCR si PEV in SM
-pleiocitoz moderat sub 50/mmc,
-discret hiperproteinorahie (sub 0,8 g/l),
-cantitate crescut de IgG cu un index mai mare de 0,7 (fata de cantittile de IgG si albumin din
ser), cu o distributie oligoclonal a IgG la electroforez n gel de agaroz. ! Formula Tourtellot:
(CSF IgG/CSF albumina)/ (serum IgG/serum albumina).
-Desi sugestive n context clinic, aceste modificri nu sunt patognomonice pentru SM (pot apare la
pacienti cu mielopatii progresive, cauzate de retrovirusuri).
-In noile criterii revizuite, analiza LCR nu mai constituie o necesitate pentru a stabili diagnosticul,
dar prezenta modificarilor LCR creste nivelul de comfort in cazul unui pacient cu boala
progresiva de la debut.
-Anomaliile PEV( amplitudine) pot fi tranzitorii, in sensul ca amplitudinea raspunsului poate
reveni la normal odata cu recapatarea vederii, insa modificarea latentei undei este permanenta,
ceea ce serveste diagnosticului retrospectiv al unei nevrite optice subclinice sau ignorate in
contextul sclerozei multiple.
Diagnostic diferential
alte boli inflamatoare (infectioase si non-infectioase): encefalitele/encefalomielitele
postinfectioase (postvaccinale), encefalomielit acut diseminat (ADEM), leucoencefalit
acut hemoragic, mielit acut transvers, infecii spirochetale (neuroborelioza, sifilis),
infecii cu retrovirusuri (HIV-1, HTLV-1), infecii cu virusuri herpetice, metastaze septice,
infecii cu Chlamydia pneumoniae, bruceloz, meningit cronic, boala Behet,
sarcoidoz, lupusul eritematos diseminat si alte boli de colagen, sindromul antifosfolipidic,
sindroame paraneoplazice
tulburri metabolice si endocrine: disfuncii tiroidiene, deficitul de vitamin B12, deficitul
de vitamin E, deficitul de folati, homocisteinemia, mielinoliz osmotic (mielinoliz
central pontin)
boli genetice si neurodegenerative: leucodistrofiile (n particular adrenoleucodistrofia),
ataxiile primare, sindromul malformatiilor cerebrovasculare, vasculopatia
cerebroretinian hereditar, bolile enzimatice lizozomale, bolile peroxizomale, boala
Wilson, boala neuronului motor
boli neoplazice: limfomul intravascular (angioendoteliomatoza neoplazic), metastazele
din SNC, tumori cerebrale primare
anomalii structurale cranio-cerebrale si ale coloanei vertebrale: chisturi arahnoidiene,
arahnoidite, malformaia Arnold-Chiari, discopatiile vertebrale,
siringomielia/siringobulbia
boli toxice: leucoencefalopatia postchimioterapie, leziuni de iradiere, nevrita subacut
mielo-optic (toxicitatea la clioquinol), intoxicaia cu tricloretilen

Entitati asemanatoare la IRM

leucoencefalita multifocal progresiv (LEMP)
leucodistrofiiile
boala de vase mici (cel mai adesea determinat de HTA
cronic) cu diferitele ei forme anatomo-clinice: lacunarism
cerebral, boal Binswanger
embolii cerebrale multiple
migren
vasculite ale SNC
leucomalacia periventricular
CADASIL
lrgirea spatiilor Virchow-Robin

Evaluare clinica
Din punct de vedere clinic pacientii cu scleroza multipla sunt evaluati obiectiv cu ajutorul
scalei EDSS (expanded disability status scale), elaborata de Kurtzke, ce cuantifica
dizabilitatea neurologica, astfel scala este de la 0 la 10:
0= examen neurologic in limite normale / 10= decesul prin scleroza multipla,
----- cu punctaje intermediare, astfel un punctaj de 7= pacient restrictionat la scaunul rulant, care
nu poate sa mearga nici 5m chiar cu ajutor.
Cuantificarea pe scala elaborata de Kutzke se realizeaza pe baza unor punctaje obtinute din
examenul neurologic pe urmatoarele scale functionale:
----vizual;
----trunchi cerebral;
----piramidal;
----cerebelos;
----senzitiv;
----sfinctere;
----cerebral.
! Fiecare scala functionala variaza de la un punctaj de 0 pana la 5 sau 6 pentru scala piramidala si
senzitiva.
Terapie

Terapia imunomodulatoare si imunosupresiva aprobata in SM

In ultimele decenii terapia pacientilor cu SM s-a schimbat odata cu introducerea a diferite
medicamente imunomodulatoare si imunosupresoare;
Scopul este de a modifica istoria naturala a bolii (disease modifying treatment);
! Studii recente au demonstrat faptul ca initierea cat mai rapida a terapiei imunomodulatoare
(stadiul de SCI) poate reduce dizabilitatea pe termen scurt si lung.
Sapte medicamente sunt aprobate pentru tratamentul formei cu recaderi a SM:
- IFN beta 1a (Avonex, Rebif);
- IFN beta 1b (Betaferon);
- Glatiramer acetat (Copaxone);
- Natalizumab (Tysabri);
- Mitoxantrone (Novantrone)
- Fingolimod (Gilenya).
! Terapia cu preparate de IFN si cu glatiramer acetat sunt considerate terapii de prima linie.
! Terapia cu natalizumab , fingolimod si cu mitoxantrone sunt terapii de linia a doua.
Recent aprobate: teriflunomida, dimetil fumarat, alemtuzumab,
In curs de aprobare: daclizumab, ocrezulimab.

Tratament simptomatic
functiile motorii si de coordonare:ex.spasticitatea,parezele, ataxia, tremorul;fizioterapie, baclofen,
toxina botulinica..
functiile trunchiului cerebral: ex. diplopia, nistagmus, dizartria, disfagia; baclofen, memantina,
toxina botulinica, proteze..
functiile sistemului autonom: ex. disfunctii sfincteriene urinare, ale intestinului, sexuale;
anticolinergice, alfablocante, cateterizare intermitenta...
probleme psihiatrice si psihologice: ex. depresia, disfunctiile cognitive, fatigabilitatea;fluoxetina,
amantadina, psihoterapie..
durerea si simptomele paroxistice, incluzand crizele de tip epileptic: AED..

Simptome paroxistice
-nevralgii trigeminale, glosofaringiene,pseudoradiculare;
-parestezii, disestezii, semn Lhermitte;
-ataxie sau dizartrie paroxistica;
-diskinezii: distonie paroxistica, hemispasm facial, tremor, akinezie,coreoatetoza
kinesigena;
-miokimie faciala;
-mioclonus, singultus;
-vertij, greata, tuse;
-vedere incetosata, oscilopsie, spasm de convergenta, spasm al muschiului ridicator al
pleopei;
-fenomenul Uhthoff (agravare a simptomelor restante la cresterea temperaturii corpului).
12. NEUROINFECTIILE

LCR
clar, incolor (asa cum este apa de stanca);
lichidul umple urmatoarele spatii:
- ventriculare (aproximativ 35 ml),
- pe cele subarahnoidiene ce inconjura creierul (aproximativ 25 ml),
- cele ce inconjura maduva spinarii (aproximativ 80 ml).
Volumul total:140 ml,
rata de formare a acestui lichid este de 0,4 ml pe minut (500 ml pe zi), ceea ce inseamna ca
pe parcursul unei zile LCR este reinnoit de minim 3 ori
produs de plexurile coroide (aproximativ 70%), restul rezulta din capilarele ce invelesc
creierul, radacinile nervoase, din vasele ce traverseaza spatial subarahnoidian.
Compozitia LCR este reglata la nivelul plexurilor coroide, ce secreta LCR (nu este o difuzie
pasiva de la nivel seric)
Absorbtia LCR este asigurata de vilii arahnoidieni, ce sunt situati in sinusurile durale. Pe
baza diferentei de presiune hidrostatica se realizeaza trecerea LCR catre vilii arahnoidieni.
Echilibrul intre productie si absorbtia LCR se realizeaza la o presiune de 11 cm H2O
Lichidul cefalorahian are rol protector mecanic si metabolic

Continutul LCR
LCR contine o concentratie crescuta de: sodiu, cloruri, magneziu, dar mai scazuta de:
potasiu, bicarbonat, calciu si glucoza, comparativ cu compozitia plasmei
diferenta intre aceste fluide: continutului de proteine, in LCR continutul de proteine
este de 250 de ori mai mic decat in plasma ( prin prezenta barierei hemato-encefalice, a
barierei intre sange si LCR, dar si a barierei intre sange si radacinile spinale, toate reducand
patrunderea proteinelor )
compozitia celulara, astfel in LCR se gasesc in mod normal 5 elemente pe mililtru, 2/3
fiind limfocite, 1/3 monocite

Punctia lombara
se recolteaza LCR, cu pacient cooperant ce este positional in sezut, cu capul flectat anterior
sau in pozitie sezanda, lateral, cu genunchii flectati la nivelul toracelul si cu capul flectat
anterior.
se traseaza o linie imaginara transversal intre partea superioara a celor doua creste iliace, ce
indica la nivel spinal spatiul L3-L4 (la acest nivel sau mai jos este indicat sa se efectueze
PL).

Sindromul post PL
sindromul post punctie lombara: ce apare in aproximativ 30% din cazuri.
Apare dupa 24-48 de ore post PL si dureaza 3-4 zile.
Uneori poate dura saptamani, chiar luni. In astfel de cazuri predispune la dezvoltarea de
hematoame subdurale.
apar cefalee, dureri de spate, ameteala, greata, voma, tendinta la hipotensiune ortostatica.
simptomele se accentueaza in ortostatism, se amelioreaza in clinostatism.
Pentru a evita acest sindrom se utilize ace de punctie subtiri , iar in cazurile severe se poate
utiliza injectare epidurala, cu cativa mililitri de sange

Indicatiile PL
1.Prezenta sindromului meningeal;
2. Alterare a starii de contienta, pana la coma cu examinare imagistica cerebrala normala (
in special in cazurile in care pacientul prezinta si febra);
3. Pentru diagnosticul unor boli neurologice.
Contraindicatii absolute ale PL (!!!!)
1. Infectie locala a pielii sau a tesuturilor din profunzime din zona lombara;

2. Cresterea presiunii intracraniene cu semne neurologice de focar (ex: deficit motor,

anomalii de oculomotricitate), existand astfel risc de herniere: la nivel transtentorial sau la
nivelul foramen magnum.
Inainte de a practica PL este indicat sa efectuam examinare imagistica a creierului (CT
craniu). Anumite anomalii ce se constata la aceasta examinare reprezinta contraindicatii
absolute de efectuare a PL:

3. Deplasarea structurilor de linie mediana (septum pellucidum, ventriculul III),

4. Obliterarea anumitor spatii subarahnoidiene cum sunt: cisternele suprachiasmatice si

perimezencefalice, ce indica presiune intracraniana crescuta in zona supratentoriala, cu
deplasare a structurilor cerebrale in jos catre fosa posterioara,

5. Obliterarea ventricului IV sau a cisternelor pericerebeloasa superioara si a a celei situate

langa lamina qvadrigeminala, indicand o presiune intracraniana crescuta in zona
infratentoriala, ce poate deplasa structurile in sus sau in jos catre foramen magnum.
Principala contraindicatie in a efectua punctia lombara o reprezinta existenta unei mase ce
cauzeaza o preziune intracraniana crescuta la nivelul fosei posterioare

Contraindicatii relative ale PL

1. Edemul papilar (daca este cauzat de prezenta unei mase intracraniene PL este
contraindicata, in cazul in care este consecinta unei hipertensiuni intracraniene idiopatice
atunci este indicata PL),
2. Bacteriemia (in prezenta acesteia unii pacienti pot dezvolta meningita dupa practicarea
PL, dar de multe ori prezenta bacteriemiei reprezinta un argument de a practica PL pentru a
exclude o meningita concomitenta),
3. Anomalii de coagulare (utilizare de anticoagulante) sau ale trombocitelor (sub 50.000
elememte/mm), cu risc de sangerare. In aceste conditii exista risc de a dezvolta hemoragie
subarahnoidiana sau hematoame epidurale post PL. Solutiile sunt: intreruperea
tratamentelor anticoagulante, administrarea de protamina, vitamina K sau de masa
trombocitara in functie de situatie

LCR in boli neurologice

patologic aspectul LCR : tulbure, sanghinolent sau xantocromic.
LCR, acesta trebuie examinat cat mai rapid (de dorit in 30-60 minute post PL).
Orice crestere peste 5 elemente pe mm este anormala; de asemeni prezente altor celule
decat limfocite si monocite in LCR este considerate anormala
PMN indica o infectie acuta (ce implica meningele sau este situata in apropierea
meningelui, cum ar fi empiemul, abcesul cerebral, mastoidita).
celularitate cu predominanta PMN poate fi observata in in primele ore ale meningitei cu
virusurile echo, in meningitele cronice fungice, si in boala Behcet.
limfocitelor in LCR: indica meningoencefalita virala, fungica, tuberculoasa sau cauzata de
paraziti, sau encefalita post infectioasa, meningita carcinomatoasa sau alte boli inflamatorii
ale sistemului nervos central
Limfocitoza in LCR poate fi observata in meningitele piogene tratate, in hemoragia
subarahnoidiana, in meningite induse de toxice. Eozonofilia apare in infectiile parazitare
Diagnosticul de certitudine al meningitei carcinomatoase (limfocitare) se stabileste prin
evidentierea in LCR a celulelor neoplazice (tehnici special de imunohistochimie)
Glucoza in LCR
Concentratia glucozei in LCR este aproximativ 60% din valoarea gasita in plasma ( valori
intre 50-80 mg/dl).
In cazul in care avem valori modificate ale glicemiei, echilibrul intre cele doua
compartimente (sanguin si LCR) se atinge in aproximativ 4 ore.
Nivel scazut al glucozei in LCR apare in:
- meningite: piogene, tuberculoasa, fungica,
- meningita carcinomatoasa,
O minima scadere a glucozei in LCR poate fi observata si anumite infectii virale (meningita
cu herpes simplex, meningita din rujeola, poliradiculonevrita cu CMV la pacientii cu HIV),
in unele cazuri de neurosifilis sau de neuroborelioza.

Proteine in LCR
Cauzele de crestere a nivelului de proteine in LCR sunt multiple:
-> afectare a barierelor: hematoencefalica, sange- LCR si a celei intre sange si radacinile
spinale, cu crestere a pasajului proteinelor in LCR,
-> scadere a fluxului LCR printr-un bloc spinal,
-> sinteza de proteine in sistemul nervos central, care in mod normal nu se produc aici, cum
sunt imunoglobulinele,
-> crestere a productiei unor proteine ce sunt sintetizate de celulele creierului, cum ar fi:
protein bazica mielinica, proteina S-100, enolaza neuron-specifica.
Nivelul de proteine in LCR reflecta in mare masura gradul de integritate al barierelor
protectoare a SNC si a LCR. Valoarea normala a proteinelor in LCR este de 55 mg/dl, iar al
albuminei in LCR este de 28 mg/dl. Aceste valori depind de varsta (valori crescute la nou
nascut, dar si la varstnici)

boli neurologice cu un continut crescut de proteine la examenul LCR

Crestere a nivelului de proteine, fara modificare a celulelor din LCR
(disociatie albumin-citologica):
- Poliradiculonevrita acuta (sindromul Guillan Barre),
- Poliradiculopatiile cronice inflamatorii,
- Polineuropatii (ex: diabetica),
- Polineuropatia ereditara hipertrofica,
- Leucodistrofii,
- Mixedem,
- Scleroza laterala amiotrofica,
- Hernia de disc,
- AVC ischemice,
- Tumori ale SNC (benigne sau maligne), in special cand cauzeaza bloc spinal, arahnoidita,
abces epidural, hernie de disc de mari dimensiuni, putand produce un nivel foarte crescut
de proteine in LCR, respectiv sindrom Froin, cu coagulare a LCR

patologii in care cresterea proteinorahiei se asociaza cu cresterea celularitatii LCR

Crestere a nivelului de proteine insotita de crestere a numarului de celule in
LCR:
- Meningita, meningoradiculita, encefalita, mielita,
- Meningita carcinomatoasa,
- Hemoragia subarahnodiana si hemoragia cerebrala.
Meningismul (triada: rigiditate nucala, fotofobie, cefalee)

Iritatia meningeala apare in meningite, hemoragie subarahnoidiana, dar si alte

suferinte.
Semne clinice:
--> redoarea cefei (rigiditate nucala)= inabilitate de a flecta extremitatea cefalica.
--> semn Kernig =flexia coapsei si a gambei, urmata de extensia gambei cauzeaza rezistenta
si durere.
--> semn Bruzinski = ridicarea involuntara a membrelor inferioare, ca raspuns la flexia
capului.

Meningita (inflamatia meningelui)

Semne si simptome: cefalee (87%), redoare a cefei (83%), febra, alterarea statusului
mental.
Alte semne:
fotofobie, fonofobie, iritabilitate, bombare a fontanelei (sub 6 luni), semne Kernig,
Bruzinski.
Meningita cu Neisseria meningitidis: rash petesial,
Menigita herpetica: herpes al gurii, mana, picior, genital,
Infectii ale structurilor invecinate (ex; otita medie),
Traumatisme ale craniului cu patrunderea bacteriilor la nivelul structurilor cerebrale,
Contaminarea si formarea de colonii la nivelul unor dispozitive de tipul sunturilor
ventriculo-peritoneale.

Complicatii
Sepsis, raspuns inflamator sistemic, CID, (in infectia cu meningococ si bacili G-);
tromboza venoasa cerebrala,
suferinte ale nervilor cranieni (optic, acustico-vestibular),
Hemoragii intracerebrale,
Epilepsie,
Hidrocefalie interna,
Deficite cognitive,
Secretie inadecvata de ADH,
Abces sau empiem subdural,

Cauze
Virale: enterovirusuri, herpes simplex2, HIV,
Bacteriene: grupe la risc sunt nou-nascutii si varstnicii, cu: E coli, Haemophillus
influenzae, Listeria monocytogenes, Neisseria meningitidis, streptococcus pneumoniae,
Gram negativi, mycobacterium tuberculosis (AIDS, tbc),
Meningita aseptica: nu poate fi demonstrata infectia bacteriana, produsa in special de
virusuri, dar si de infectii bacteriene partial tratate; etiologii: endocarditele, spirochetele
(treponema pallidum, borrelia burgdorferi),
Fungice: cryptococus neoformans (AIDS),
Non- infectioase: neoplazii cu determinare meningeala, sarcoidoza, Behcet, Mollaret (in
prezent considerata ca fiind cauzata de infectia cu HS2).

Diagnostic
Semne si simptome,
Sange: probe inflamatorii, hemoculturi,
CT/IRM cerebral,
PL:
a. meningita acuta bacteriana (prot crescute, glucoza scazuta, celule >300/mm3),
b. meningita acuta vcirala : (prot N/ crescute, glucoza normala, cel mononucleare,
<300/mm3).
 c. meningita tbc (prot crescute, glucoza scazuta, cel cu pleiocitoza <300/mm3, pred lf),
d. meningita cu fungi: (prot crescute, glucoza scazuta, cel < 300/mm3),
e. meningita carcinomatoasa: (prot crescute, glucoza scazuta, cel de obicei mononucleare)
Frotiu pt germ Gram, culturi,
PCR, VDRL,

Tratament
Trat empiric: cefalosporine de gen III (cefotaxim sau ceftriaxona),
SUA aditional Vancomicina,
Suspiciune de Listeria monocitogenes : Ampicilina,
Acyclovir pt HS sau virus varicelo-zosterian,
Antifungic: Amfotericina B sau flucytozina.
Terapie adjuvanta cu corticosteroizi: dexametazona.! Copii.
Preventie prin vaccinare: impotriva Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis,
streptoccocus pneumoniae
Proflaxia contactilor cu ATB: ceftriaxona, rifampicina, ciprofloxacina.

Clasificare
Factori ce influenteaza aparitia meningitei: varsta si status imun;
Nou nascuti (sub 1 luna): G- bacili:50-60%; stafilococ tip B: 30%; listeria:2-10%;
Copii (1luna-15 ani): Haemophilus influenza: 50%; meningococ: 30%; pneumococ: 20%;
Adult (15-60 ani): pneumococ:50%; meningococ:25%; stafilococ: 15%;
Persoane varstnice (>60 ani): pneumococ; bacili G-; listeria: 5%.

Meningita TBC
Germene aerob cu un timp de viata de 15-20 de ore.
Oameni sunt rezervorul natural.
Infectia cu HIV constituie un factor favorizant al aparitiei infectiei cu TBC (afectarea SNC in
5% din cazurile de TB extrapulmonar).
Meningita TB,
Abces epidural TB,
Tuberculom parenchimatos boli localizate ale maduvei spinarii cum ar fi: leziuni
ocupatoare de spatiu sau arahnoidite.
! Infectia TB este cauza cea mai frecventa de meningita cronica.
Copii: meningita apare odata cu infectia activa, la adult este consecinta rupturii unui
tubercul, astfel nu sunt prezente semnele unei infectii active.

Diagnostic
LCR: proteine crescute;
Glucoza scazuta
Celule crescute (sute, in special mononucleare, dar o treime din pacienti prezinta la debut
un raspuns celular cu neutrofile)
50% au o presiune crescuta a LCR.
Coloratia AAR este + in 8-86% din cazuri (depinde de volumul trimis si numarul de
eprubete).
DG: clu:
nivel scazut al Na sanguin, (25-92% din cazuri),
Anomalii la imagistica cerebrala (peste 76% cazuri),
Anomalii Rx CP (in special la copii)
Culturi + extraneurale (urina de dimineata, spalatura gastrica, sputa, maduva osoasa)
Studii LCR: PCR (DNA M. Tuberculosis)
Culturi din LCR dureaza saptamani pt a creste M Tuberculosis.
Tratament
Chimioterapie: isoniazida, rifampicina, pirazinamida, ocazional streptomicina si etambutol.
! Resistenta la medicamente: resistenta la doua sau mai multe medicamente de linia I.
Mortalitate crescuta 62-92% pentru cei cu resistenta multidrog.
Terapie pt cei cu resistenta: 18-24 luni cu 4-5 medicamente, incluzand un medicament de
linia II.

Complicatii
Comune:
Hidrocefalia,
Hiponatremia,
Crize,
AVC prin ingrosarea menigelui de la baza craniului.

Encefalitele
Encefalita: inflamatia parenchimului cerebral direct prin invazia virala sau prin
hipersensibilizare la componetele virale sau alte componente proteice.
Encefalo- mielita: acelasi proces, dar implica in plus si maduva spinarii.
Simptome: cefalee, febra, alterarea statusului mental, acompaniate de crize si deficite
focale neurologice.
Dg: necesare analiza LCR+imagistica cerebrala: CT/ IRM.

Encefalita herpetica
5-30 ani si >50 de ani,
Copii si adulti: HSV-1 95% din cazuri, nou-nascuti HSV-1 sau -2 produc encefalita, la varste
mai inaintate: HS-2 produce herpes genital si meningita, dar nu encefalita.

Patogeneza:
Intra in organism la nivelul mucoaselor gurii sau ochilor.
Prin ramurile senzitive ale n. trigemen apoi la ganglionul trigeminal, unde se replica si
ramane dormant.
Mecanismul de reactivare ramane necunoscut, de asemeni cum virusul ajunge la creier de la
nivelul ganglionului trigeminal (? Ramurile trigeminale meningeale de la nivelul fosei
anterioare si medii sau o alta cale: prin intermediul nervului olfactiv pana la regiunea
temporala inferioara).

Patologie
Inflamatie asimetrica a lobilor temporali si orbito-frontali, apare si afectarea sistemului
limbic.
Modificari: edem, congestie, hemoragii.
Micro: inflamatie, incluzii nucleare eozinofilice- Cowdry A;
HSV poate fi identificat prin PCR in LCR.

Clinica si diagnostic
Modificari de comportament, halucinatii olfactive sau gustative, amnezie, aspecte ce
sugereaza encefalita herpetica, dar este imposibil un dg numai pe baze clinice
Diagnostic:
95% caz au LCR modificat, aspect de meningita aseptica, dar apare un numar crescur de
celule rosii hematii, in LCR.
Ac anti HSV-1 si Ag pot fi identificati in LCR (teste ce devin + dupa o saptamana- doua de la
debutul afectiunii).
EEG: anomalii fronto-temporale, cu aspect de descarcari epileptiforme.
CT si IRM cerebral : ---CT: leziune hipodensa, cu edem, priza de contrast, --- IRM:
hiperintensitate T2, zone de hemoragie, cu aspect giral.
Biopsia cerebrala: unica metoda pt dg definitiv.
Tratament
Acyclovir iv 10 mg/kgc la 8 ore timp de 7-10 zile, inceput cat mai rapid.( reduce mortalitatea
de la 80% pana la 20-30%).
Trat simptomatic: pt crize si pt edem cerebral.
Recaderi in 5% cazuri.
Debutul cu alterarea starii de constienta profund (coma GCS egal sau mai mic de 6 are un
prognostic prost).

Empiemul subdural si abcesul cerebral

EMPIEMUL SUBDURAL: exudat piogen in spatiul subdural.

Secundar extensiei directe de la sinusuri, osteomielita, abces cerebral, proceduri NCH;
Clinic: semne si simptome: febra, greata, varsaturi, alterarea statusului mental, afazie,
hemiplegie, crize focale,cefalee.
Dg+CT cerebral; NU PL!
Tratament: CHI, ATB;

ABCESUL CEREBRAL: zona localizata in parenchimul cerebral de exudat piogen;

Pe cale hematogena, extensie directa de la sinusuri sau de la otita medie- cea mai frecventa
cale, traumatism, de la o infectie meningeala;
Clinica: cefalee, greata, voma, alterare a statusului mental, deficite neurologice progresive;
se poate vizualiza edem papilar;
Dg+ CT cerebral +/- contrast, ce evidentiaza o leziune captanta de s de c, situata la
jonctiunea SA/SC;
NU PL: risc de ventriculuita/ arahnoidita prin ruptura abces;
TRAT: cele superficiale: CHI;
Drenaj CHI urmat de ATB (pen G+ metronidazol+cefalosporine);
DXM in cazul efectului de masa;

Sifilis
Spirochetele: G-, bacterii flexibile, cu o configuratie helicoidala,
Poarta de intrare pielea omului, sau la nivelul mucoaselor acestuia.
Treponema pallidum -transmitere sexuala.
25% din pacienti dezvolta boala a SNC dupa infectia cu T pallidum, majoritatea isi elimina
bacteria spontan, sub 35% din pacienti dezvolta infectie meningeala in primii 2 ani de la
infectie.
10-12% din pacientii cu afectare a SNC prezinta sifilis meningo-vascular---AVC la pacient
tanar (apare dupa o medie de 7 ani de la o infectie netratata); la 10 ani dupa infectie 5% din
pacienti prezinta sifilis tertiar, care se prezinta ca o dementa sau ca un sindrom spinal
(tabes dorsal: dureri lancinante, ataxie a membrelor)
Goma : masa lezionala ce poate apare in orice stadiu de infectie.

Clinica
Exista 5 forme clinice:
Neurosifilis asimptomatic: -0-25 de ani de la infectia initiala; evidente in SNC ale
inflamatiei in absenta semnelor si simptomelor clinice;
Meningita sifilitica: - 0-3 ani de la infectia initiala; cefalee, semne meningeala, semne de
nervi cranieni, pleiocitoza limfocitica;
Sifilis meningo vascular:- 1- 10 ani de la infectia initiala; hemipareza/plegie, convulsii,
coma;
Neurosifilis parenchimatos: - 5- 25 ani de la infectia initiala; sindroame psihiatrice,
tulburari de memorie, de concentrare, sau tabes dorsal: cu dureri lancinante, mers afectat
prin implicarea cordoanelor posterioare medulare;
Goma sifilitica: - 10-25 de ani de la infectia initiala;simptome relationate cu mase
gomatoase localizate in SNC;
Neurosifilis asimptomatic (anomalii LCR, fara boala neurologica, serologie pozitiva)

Diagnostic
Teste serologice pt sifilis: VDRL,
Fals + :varsta inaintata, boli inflamatorii: LES, endocardita bacteriana)
Teste treponemale: teste ce detecteaza prezenta Ac anti TP: testul cel mai sensibil, ce este +
rapid dupa infectie si devine negativ ultimul
LCR pt: celule, proteine si VDRL, dg este pe baza unui test VDRL + in LCR, dar numarul de
celule indica activitatea bolii.
HIV + cu VDRL + in sange trebuie sa faca PL, chiar daca au efectuat un tratament pt sifilis.

Tratament
Doze mari de penicilina G (4 mil Ui la 4 ore timp de 14 zile (alergic: eritromicina,
tetraciclina).
Follow up:
PL: la fiecare 3-6 luni in primul an, in plus VDRL este reexaminat.
In 12-24 luni VDRL trebuie sa devina negativ sau sa aiba un titru mai scazut (ex LCR N la 1
an= vindecare).
Indicatii de retratament:
Persita celularitate crescuta in LCR in primele 6 luni, nivel de proteine crescut, scazut
comparativ, dar nu normal.
VDRL crescut sau o scadere insuficenta a titrului.

Neurosifilis simptomatic
Afectare meningeala si vasculara: (cerbro meningeal: difuz sau focal, cerebrovascular,
meningeal spinal si vascular).
Parenchimatoasa (tabes dorsal, paralizie generalizata, atrofie optica).
DG :
LCR (trebuie sa aiba anomalii): proteine crescute, cresterea leucocitelor, vizualizare a TP
rareori, (de retinut ca in tabesul dorsal poate sa nu apara nici o anomalie a LCR, in special
in suferintele prelungite).

Tratament
ATB: peniciline in doze mari: 12-24 mil ui/zi pt 14 zile, pt alergici: tetracicline, eritromicina,
cloramfenicol, ceftriaxona.
Steroizi: indicati pt: uveita sifilitica, afectare a auzului, disfunctie labirintica.
Follow up:
3-6 luni, pt primul an.
La fiecare vizita: PL, teste serologice, eficienta terapiei masurata prin normalizarea numarul
de celule din LCR.
!!! Testele serologice pot ramane pozitive in sange si LCR chiar in ciuda
tratamentului, astfel: celule in LCR si evolutia clinica sunt cele care sunt
esentiale pt a urmari pacientul.

Complicatii
Hidrocefalia prin blocarea LCR la baza craniului (trat: sunt ventricular)
Durerea neuropata lancinanta complica tabesul dorsal (AED medicatie antiepileptica)
Modificari articulare Charcot
Ulcere perforante
Goma parenchimatoasa sau meningeala
Pahimengita spinala.
Boala Lyme
Neuroborrelioza Lyme = termen ce desemneaza afectarea neurologica din cadrul
infectiei sistemice cu Borrelia Burgdorferi.
Prima descriere a fost facuta cu trei decade in urma.
Borrelia Burgdorferi: spirocheta asemanatoare celei ce determina neurosifilisul
(Treponema pallidum), de care poate fi diferentiata microscopic. Organisme
asemanatoare din punct de vedere genetic si antigenic.

Epidemiologie
Infectia omului se produce prin muscatura capuselor infectate cu B. burgdorferi;
Prezentarea la medic se face dupa cateva saptamani sau luni de la muscatura de capuse;
Posibilitatea de a avea neuroborelioza depinde de zona geografica, obiceiuri recreationale,
anotimp.
Boala este o zoonoza: rezervor sunt soarecii de camp, pasari; sunt raspandite prin
muscatura de capuse.
Capusele nimfe (care transmit infectia la oameni) sunt active numai in anotimpul
calduros.
Exista diferente clinice importante intre neuroborrelioza Lyme din SUA si din Europa,
datorate diferentelor genetice ale organismelor patogene:
o B burgdorferi sensu strictu in SUA;
o B garinii si B afzelii in Europa.

Clinica

Istoric
Expunere:
--- zona geografica, expunerea inafara casei (suburbii, inafara orasului);
--- zone cu caprioare;
--- frecvent muscatura de capuse nu este amintita de catre pacient.
Eritem migrator:
--- o marca a diagnosticului;
--- zona de eritem ce creste, cu un diametru de peste 5 cm, uneori se extinde centrifug zilnic
(cauzat de miscarea spirochetelor prin piele, fenomen reamintit de pacient);
--- in NBL americana apare frecvent spre deosebire de forma europeana.

Simptome
NBL americana:
---modalitatea de prezentare este cu: meningita aseptica ( cu sau fara pareza faciala) in cateva
saptamani luni de la infectare sau de la rash-ul migrator;
---frecvent: cefalee, meningism, parestezii, mialgii, fatigabilitate, maleza;
--- pot apare simptome radiculare, dar durerea nu este frecventa.

NBL europeana:
---modalitatea de prezentare: radiculita algica ( sindrom Bannwarth), 86% din cazuri se prezinta
cu radiculita algica cu sau fara pareze asociate.
!! Durerea din sindromul Bannwarth este cronica, cu durata de saptamani sau luni dupa infectia
initiala, fiind descrisa frecvent cu un caracter lancinant, accentuata nocturn.
--- sd Bannwarth este uneori denumit meningoradiculita limfocitara, pentru ca este acompaniat
de: meningita si limfocitoza in LCR.

Semne
Nu exista semne neurologice specifice pentru neuroborrelioza Lyme;
Unii pacienti au: pareza faciala periferica bilateral, care daca apare vara sau toamna in arii
endemice poate fi predictiva pentru neuroborrelioza Lyme;
Combinatia: cefalee, pareza faciala periferica si eritem migrator intr-o arie endemica, ce
apare vara sau toamna este suficienta pentru diagnostic;
 Frecvent pacientii se prezinta la medic cand nu mai au eritem, astfel suspiciunea de NBL
trebuie sa fie confirmata prin teste de laborator.

Laborator
Gold standard: identificarea agentului patogen (dar nivelul este prea scazut pentru a
identifica prin PCR sau cultura).
Identificarea anticorpilor impotriva spirochetelor in sange si LCR:
---In forma europeana: prezenta anticorpilor in LCR/sange cu calculul indexului;
--- PL: pleiocitoza, cu monocitoza sau limfocitoza, asociat cu un nivel moderat crecut
de proteine.
--- In forma americana: index Ac in LCR nu este utilizat de obicei ( nu este un criteriu
de diagnosticat acceptat).
Tehnica in doi pasi:
--- ELISA urmata de Western Blot (daca ELISA este pozitiv).
! In SUA un test negativ (in ser) pentru B Burgdorferi exclude NBL.
! In Europa: datorita heterogenitatii agentilor patogeni implicati este necesar calculul indexului
anticorpilor in LCR/ sange pentru diagnostic.

Tratament
Istoria naturala si prognosticul pacientilor netratati este necunoscut, dar la multi pacienti
infectia se rezolva, fara antibiotice.
Antibioticele: --grabesc clearance-ul agentului patogen;
-- previn dezvoltarea manifestarilor tardive ale bolii cum sunt artrita sau
acrodermatita atrofica cronica.
SUA: Ceftriaxona sau penicilina pentru 2-4 saptamani (preferata ceftriaxona pentru ca are
T1/2 mai lung si strabate BHE); doza : 1-2 gr X 2/zi pentru 14-28 de zile.
Europa: studii ce au dovedit ca tratamentul cu Doxiciclina 200mg/zi 14 zile, este la fel de
eficient ca si terapiile intravenoase.
AINS: eficiente pentru ameliorarea simptomelor: artralgii, mialgii, cefalee, administrate
pentru o scurta perioada avand in vedere raspunsul rapid la antibiotice.
Corticoizii: --- utilizati de unii clinicieni pentru tratamentul din boala Lyme;
--- pot interfera cu mecanismul imun de distrugere a spirochetelor, astfel pot fi
administrati numai dupa ce pacientii au primit o perioada antibiotic ,
--- nu sunt considerati terapie standard.

HIV
Boala acuta:
Boala monofazica; Boala cronica:
Meningita aseptica pana la Dementa HIV: complexul dementa-
seroconversie; SIDA;
5-10% din pacineti; Cea mai frecventa complicatie din
HIV- deseori, dar p24agPCR+; SIDA;
Nervii cranieni: trigemen, facial, Dementa de tip subcortical:
vestibulocohlear sunt frecvent bradikinezie, tulb de memorie pe
implicati; termen scurt, scaderea concentrarii,
LCR: pleiocitoza cu 20-300 cel apatie, fara semne corticale de
mononucleate; dementa: ex afazia;
Sd Guillan Barre, paralizie faciala IRM: anomalii ale SA;
periferica tip Bell;
Infectii oportuniste

1. TOXOPLASMOZA:
5-15% din cei cu SIDA;
Apare frecvent la cei cu CD4 100-500/microl;
Leziuni captante de s de c, cu aspect inelar, CT/IRM;
Tratament: pirimetamina, clindamicina sau azatioprina; !Daca nu are raspuns- limfom
SNC;

2. Leucoencefalopatie multifocala progresiva:

Virus JC- reactivarea acestuia;
Boala neurologica progresiva, pierdere a vederii, dementa, 80%decedeaza in 9 luni;
Patologie: demielinizare multifocala, cu debut in occipital, oligodendrocitele au incluzii
intranucleare eozinofilice;
IRM- fara priza de contrast;
Trat: cytarabine 2 mg/kg/zi pt 5 zile in fiecare luna + suportiv;

3. Meningita criptococica:
Este cea mai frecventa infectie fungica a SNC; de obicei la cei imunodeprimati;
Meningita cronica, cu Ag criptococic +in LCR;
Tratament: amfotericina B sau fluconazol;

4. Encefalita cu CMV:
Tipic la cei cu CD4 <50, dementa rapid progresiva,
Trat: gancyclovir/ foscarnet;

5. Herpes zoster:
Virus varicelo zosterian, eruptia zosteriana: dermatomere T5-T10, 66% au durere
radiculara, cu eruptie veziculara la nivelul dermatomerelor, poate apare dupa ce a fost
precedata de durere pt cateva zile,
! Ramsey Hunt : paralizie nerv facial, cu eruptie veziculara la nivelul canalului auditiv;
10-40% pot dezvolta nevralgie post herpetica;
Complicatii neurologice: ataxie cerebelara, encefalita, mielita transversa, AVC prin
vasculita.
Trat: Acyclovir 800 mg 5X/zzi, 7 zile (zoster oftalmic Acyclovir iv);
Pt durere neuropata: gabapentin, oxcarbazepin sao topic local lidociana

6 + 7: TBC, sifilis

Tumori in HIV-SIDA
1. Limfom primar SNC: Cu celule B, apare la 2% din pacientii cu SIDA, mai ales la cei cu CD
<100; CT sau SPECT cu thaliu; Iradierea encefalului duce la prelungirea vietii cu 3-6 luni,
2.Meningita limfomatoasa:
3.Sarcom Kaposi

Alte suferinte neurologice in SIDA

Mielopatia vacuolara:
In 20% din cazuri,
Parapareza spastica, ataxie senzitiva, incontinenta,
Demielinizare a cordoanelor laterala si posterioare (arata ca si degenerescenta combinata
subacuta),
 Neuropatiile:
CIDP- atentie PL (dg),
Mononeuropatie multiplex,
Poliradiculopatii de obicei mediata CMV,
Polineuropatii distale: HIV, terapii HIV, dra si a infectiilor oportuniste (ex Tbc)
AVC (vasculita),
Crize,
Miopatie: polimiozota sau miopatie de tip nemalinic;

Tratament
Terapia antiretrovirala(HAART):combinatie 3 sau 4 medicamente antiretrovirale se
denumeste HAART.
HAART este rapid eficienta cu reducerea nivelului plasmatic al ARN viral, cu o crestere a
celulelor CD 4, uneori pana la un nivel normal.
Terapia HAART nu duce la eradicarea infectiei HIV, dar inhiba replicarea virala, astfel este
posibil un raspuns imun adecvat in fata agresiunilor.
Recomandarea actuala a International AIDS Society USA este de a incepe tratatmentul la
pacientii cu infectie HIV simptomatica si la pacientii cu un numar de cellule CD 4 sub 350
cel/ microl sau cu incarcatura virala de peste 50000-100000 copii/ml.
Schema cuprinde: pentru inceput doi inhibitori de revers transcriptaza de tip nucleozidic
associate fie cu inhibitori de revers transcriptazanon-nucleozidici fie cu un inhibitor de
proteaza (monitorizarea eficientei terapeutice se realizeaza prin ;nivelul replicarii viarale si
prin numarul de cellule CD 4).
Procesul de refacere imuna este rezultatul terapiei HAART, si poate avea un effect pozitiv
asupra complicatiilor neurologice (fenomen documentat pentru un numar limitat de
afectiuni : leucoencefalopatie multifocala progresiva, dementa HIV).
Profilaxia secundara poate fi intrerupta in cazul in care numarul de celule CD4 creste
sustinut si semnificativ.

13. PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC

-reprezinta afectarea nervilor periferici, incepand de la radacina pana la trunchi, plex si a nervilor
insisi
-suferinta radiculara: durere tip meningeal si alterarea sensibilitatii pe un dermatomer
-trunchi si plex: nu au topografie dermatomerica

Clasificare
Dupa topografie si nr de nervi afectati
-mononeuropatie
-neuropatii multiple asimetrice: nervi diferiti de la nivele diferite
-polineuropatii simetrice

Dupa durata
-acute (sub o luna), subacute (1 - 3 luni) sau cronice (> 3 luni)

Dupa etiologie
- Genetice, Traumatice, Tumorale, Compresive. Infectioase, Metabolice, Vasculare, Toxice
Autoimune

Genetice
-asociaza deficite motorii sau senzitive cu tulburari trofice si structurate;

-neuropatia Duchenne (neuropatie demielinizanta ereditara caracterizata prin afectare motorie si

senzitiva mai ales a membrelor inferioare cu modificarea de aspect a membrului inferior -picior
scobit, degete in ciocan, gambe foarte dezvoltate; tulburarea apare din copilarie si se accentueaza;
de obicei nu au dificultati de mers (poate doar in forme severe)
-neuropatia de presiune (tomaculara): vulnerabilitate genetica a tecii de mielina, care va fi distrusa
la presiuni foarte mici (spre ex dupa o perioada de stat picior peste picior se demielinizeaza
peronierul, care ulterior se va remieliniza, dar cu o grosime crescuta => histopatolgoic prezinta
segmente mielinice groase alternand cu subtiri); prezinta o tulburare de sensibilitate care de obicei
se remite in 3-4 saptamni, de obicei prezentandu-se doar daca exista si deficit motor
-in aceste neuropatii => scopul principal este sustinerea cat mai indelungata a componentei
motorii (recuperare musculara)

Dobandite
-traumatice
-tumorale: infiltratie / sdr. paraneoplazice
-compresive
-infectioase
-metabolice
-vasculare
-toxice
-autoimune
! metabolic + toxic = cele mai frecvente

Mononeuropatiile

Nervul median
-origine: ramurile anterioare ale plexului brahial
-situat pe fata anterioara a mainii
-traiect profund, cu 2 zone sensibile: plica cotului (medial de pachetul vascular)
-functie: in principal mana => flexia + opozitia policelui, partial flexia mainii + degetelor
-asigura sensibilitatea primelor 3 degete + jumatate din al 4-lea + hemipalma (pe fata palmara) si
falangele distale ale primelor 3 degete + jumatate din al 4-lea (pe partea dorsala)
-nu inchide reflex
-disfunctie => atrofia eminentei tenare; deficit observabil prin pensa mediana
-cauze de disfunctii: iatrogen (in manevre IV; determina suferinta tranzitorie), hematoame, sdr de
tunel carpian (cel mai frecvent)
! refacerea SNP e mai lunga decat la SNC

sdr. canal carpian

-datorita compresiei nervului la nivelul articulatiei mainii, unde este prins intre retinaculul
flexorilor si oasele antebratului; oameni la risc = hipotiroidieni, diabet, meserii
-clinic: parestezii in zona nervului medial; initial noaptea deoarece poate tine din greseala mana in
flexie; ulterior manifestarile devin mai frecvente (si ziua) si mai importante; tardiv apare deficit
motor in pensa medianului + amiotrofia eminentei tenare
-deficitul motor apare mai tardiv ptr ca se desprind din nerv inainte de canalul carpian, deci NU
trec tunelul; deficitul motor apare datorita unei suferinte axonale

Nervul cubital (ulnar)

-origine: ramurile anterioare ale plexului brahial
-traiect profund la nivelul bratului ---> superficial la nivelul plicii cotului de unde merge medial
pana la mana unde se distribuie pe fata mediala a acestuia
-functie: flexia si opozitia degetului V; ajuta flexia mainii; abductia + adductia degetelor
-deficit motor prin pensa cubitala (pacientul uneste policele cu degetul V si se testeaza forta) si
apoi pensa mediana pentru a face ddx cu n. medial
-determina amiotrofia eminentei hipotenare
-inchide reflexul cubito-pronator
-determina sensibilitatea palmara + dorsala a marginii mediale a mainii (de la jumatatea degetului
patru pana la degetul cinci)
-cauze: frecvent leziunea cotului; compresia antebratului
Nervul radial
-nervul principal al fetei dorsale a membrului superior
-origine: ramurile posterioare ale plexului brahial
-traiect profund la nivelul entebratului, unde inconjoara si se sprijina pe humerus -> fata laterala a
cotului ---> distributie pe fata laterala si dorsala a mainii
-rol: extensia degetelor pe mana, a mainii pe antebrat si a antebratului pe brat; abductia policelui
-deficit motor: proba salutului militar => apare deficit "in gat de lebada"; atrofia apare la nivelul
bratului + antebratului
-inchide reflexul tricipital
-deficit sensibilitate: aria tabacherei anatomice
! implicat in traumatismele cu fractura de humerus si in situatiile cu imobilizare prelungita
inadecvata
! concomitent cu pareza de radial apare si o pseudopareza de median
-cauze: traumatisme antebrat/brat, paralizie toxica in intoxicatia cu plumb (! bilateral)

Nervul sciatic
-origine: L4-L5-S1-S2
-cel mai frecvent afectat in cazul herniei lombare la nivel L4-L5 sau L5-S1 => durere, tulburari de
sensibilitate, deficit motor
-traiect: iese la nivelul orificiului sciatic si coboara, devenind superficial la nivelul fesei --->
coboara inspre picior, deenind profund la nivelul coapsei (da ramuri motorii) ---> devine din nou
superficial la nivelul spatiului popliteu (! traumatisme) unde se imparte in sciatic popliteu intern
(tibial) si sciatic popliteu extern (peronier)
-coapsa: flexia gambei pe coapsa

Sciaticul popliteu intern

-principala ramura a sciaticului
-inerveaza gastrocnemienii (flexia piciorului + degetelor -haluce-) => permite mersul pe varfuri
! proba cea mai elocventa = pui sa mearga pe varfuri
! pacientul merge talonat = picior in extensie in timpul mersului
! motor: afecteaza reflexul ahilian
! sensibilitate: regiunea calcaneului si marginea externa a piciorului
! cel mai frecvent apare in discopatiile S1

Sciaticul popliteu extern (nerv peronier)

-origine: L5
-ajunge pe fata anterioara a gambei, avand un traiect pe sub capul peroneului, fiind situat
superficial si vulnerabil la presiune (! risc chirurgical prin mentinerea unei posturi inadecvate mult
timp)
-traiect descendent
-motor: muschii anteriori ai gambei => determina extensia piciorului si halucelui
-sensibilitate: fata laterala a gambei, fata dorsala a piciorului, halucele
-clinic: imposibilitatea extensiei => varful pica in timpul ridicarii membrului inferior = mers stepat
-proba: mers pe calcaie
-nu inchide niciun reflex

Polineuropatii

Poliradiculonevrita acuta (sdr. Guillain-Barre)

-forma de afectare a nervilor periferici cu debut brusc si instalare in decurs de trei saptamani
-patogenie: este o boala autoimuna: apare in diverse situatii in care se altereazz apararea imuna
-afecteaza in principal teaca de mielina => demielinizare severa, extinsa, atat a segmentelor
periferice ale nervilor (afectand periferia membrelor), dar si ale celor proximale (radacinile
nervilor)
Etiologie
-postinfectios: varicela-zoster, CMB, campylobacter, postvaccinal
-traumatisme, operatii
-neoplazii, imunodepresie

Clinic
-deficit motor ascendent autolimitat (3-4 saptamani) de tip neuron motor periferic
-in cursul evolutiei bolii => extensie in pata de ulei => ajunge sa implice ambele MI, ambele MS,
toracele si, in final, nervii cranieni
-la finalul celor 3-4 saptamani, pacientul prezinta tetraplagie flasca cu ROT abolite +/- parestezii si
durere precum si paralizii de n. cranieni (tipic paralizie VII periferica bilaterala)
-radiculita determina durere importanta, apare la regiunea cervicala/lombara si iradiaza pe
dermatomere
-disfunctia autonoma determina tahicardie, oscilatii TA, retentie urina, diselectrolitemie + centrii
respiratori bulbari (! insuficienta respiratorie acuta)
! cel mai frecvent insuficienta respiratorie apare prin disfunctie musculara
! varianta Miller - Fischer: afecteaza predominant fibrele sensibilitatii profunde, determinand
ataxie spinala si afectarea culomotorilor (oftalmoplegie) si areflexie

Diagnostic
-clinica + anamneza + evidentierea procesului demielinizant
-demielinizare: scaderea vitezelor de conducere (EMG; ptr. afectarea periferica) si disociatie
albumino-citologica LCR (dupa minim 5 zile; contaminarea LCR cu produsii de distructie; proteien
crescute si citologie mica

Evolutie
-la 3-4 saptamani incepe recuperare (dureaza 6 - 24 de luni)
-foarte rar boala cronicizeaza, persistand acutizari in diverse crize
-daca afectarea a fost strict a tecii de mielina => recuperare functionala completa / daca se
afecteaza axonii sau radacina pot aparea sechele

Complicatii
1. insuficienta respiratorie acuta: datorita acestei posibilitati boala se considera urgenta
neurologica si se interneaza in sectii de neuro cu ATI
2. datorita imobilizarii prelungite: leziuni de decubit, TVP

Tratament
-simptomatic: tapotaj, imobilizare, asanarea eventualelor infectii si a durerii
-patogenic: controlul procesului autoimun => IgIV (0.4 mg/kgc x 5 zile; RA putine; costisitor) sau
schimb plasmatic
-cele doua forme pot fi si combinate
-NU se administreaza corticoterapie

Neuropatia in diabetul zaharat

Forme clinice
-polineuropatie cronica simetrica distala
-neuropatie autonoma: hipotensiune, manifestari digestive, cardiace, sudoratie, sfincteriene, de
dinamica sexuala
-polineuropatie acuta (polineuropatia diabetica dureroasa simetrica distala): casexie dureroasa,
neuropatia insulinica (durere + atrofii musculare); regreseaza spontan dupa 6 luni;
-neuropatia diabetica proximala / multiplex: pacientul prezinta mononeuropatii in locatii diferite
si care apar succesiv
-neuropatia toraco-abdominala: durere pe traiect radicular; important de diferentiat cu un proces
metastatic vertebral
-neuropatia prin incarcerare (compresie): tunel carpian (6 - 12%), cubital (1-5%), peroneala (1%),
femuro-cutanata (1%)
-polineuropatia diabetica dureroasa simetrica distala: degenerescenta axonala retrograda ("dying
back"); axonii cei mai lungi; mecanism metabolic; debut distal cu evolutie caudo-proximala,
simetrica; subclinica luni -> ani de zile; clinica = durere, hipoestezie, deficit motor, atrofii

Mecanisme
-manifestarile polineuropatice: datorita disfunctiei metabolice
-manifestarile mononeuropatice: prin afectarea vasa nervorum; tipic prezinta debut brusc si
durere

Neuropatia multiplex
-Mononeuropatie dureroasa
-disestezii, parestezii in alte terit nn perif
-durata > 3 luni
-spontan remise
-Mec: ischemie vasa nervorum

Radiculopatia toraco-abdominala hiperalgica

Durere radiculara intercostala / abdominala
durata > 3 luni
dg dif: herpes, neoplasm, discopatie
mecanism vascular
autolimitata

Oftalmoplegia diabetica
Durere monoculara
diplopie
strabism + ptoza palpebrala
debut brusc
mecanism ischemic

Polineuropatia alcoolica
-patogenie: leziune axonala toxica (de la alcool) + metabolica (prin faptul ca nu mai mananca)
-initial apar parestezii distale, hipoestezie superficiala + profunda => mers ataxic, durere;
manifestari constante; dispozitie polineuropatica (distala, simetrica, ascendenta)
-tardiv apare deficit motor frust + atrofii
-terapie: stop alcool + compensare metabolica (! glucoza si B-uri); antalgice, antiepileptice,
antidepresive
! conditia este reversibila
! durerea este de tip neuropat => antiepileptice + antidepresive