Sunteți pe pagina 1din 105

Patologia nervilor

periferici

Termeni

Mononeuropatie simpla =lezarea tronculara a unui


singur nerv periferic.
Mononeuropatie multipla=lezarea tronculara a mai
multor nervi periferici,ce poate surveni simultan
sau succesiv.
Polineuropatie = sindromul neurologic caracterizat
prin atingeri bilaterale simetrice ale nervilor
periferici indiferent de etiologie.
Radiculopatie proces patologic la nivelul radacinii
nervului
Poliradiculopatie.

In structura nervilor periferici


intra urmatoarele tipuri de
Dupa functie:
fibre:

- fibre motorii
- fibre senzitive
- fibre vegetative

Dupa marime:
-mielinizate, cu diametru mare - au functie motorie si senzitiva
pentru tact,vibratii si proprioceptie
-mielinizate cu diametru mic - au functie senzitiva termoalgica
-nemielinizate diametru mic- au functie vegetativa.

Tabloul clinic al neuropatiilor


periferice
Motor :
-deficit motor cu diminuarea sau abolirea ROT,hipotonie,rar
fasciculatii,crampe,miochimii(leziune de fibre groase,mielinizate).
Senzitiv:
-scaderea simtului vibrator,mioartrokinetic,
ataxie,furnicaturi,intepaturi (leziune de fibre groase mielinice) .
-scaderea sensibilitatii termo-algice,arsura,
junghi ( leziune de fibre subtiri mielinice )
Vegetativ:
- hipotensiune,aritmii cardiace,scaderea
sudoratiei,impotenta,retentie de urina(fibre nemielinizate).

Etiologie:peste 100 de
cauze.

Diabet zaharat
Alcoolism
Porfirie
Uremie
Hiper/hipotiroidism
Afectiuni cronice hepatice
Galactozemia
Intoleranta la fructoza
Boala Fabry
Deficit de vitamina B12
Deeficit de acid folic
Malabsorbtie
Disprotemii(gamapatii,crioglobulinemii,plasmocitom)
Paraneoplazice
Toxice exogene(otravuri,medicamente)

Infectii(botulism,febra
tifoida,difterie,seticemii,lepr
a,sifilis,tuberculoza,HIV,Lym
e)
Bolisistemice(sarcoidoza,sclerodermia,panar-terita
nodoasa,artrita reumatoida).
Polineuropatii alergice
postimunizare antitetanica
Neuropatii ereditare:
Charcot Marie
Tooth,leucodistofia
metacromatica,Refsum)

Anatomie patologica.
1.Degenerescenta axonala(axonopatie distala)afectarea initiala a axonului cu conservarea tecii de
mielina.Sunt afectate fibrele groase si lungi(dying
back neuropathy)
2.Demielinizarea segmentara(mielinopatia)- distructia
primara a tecii de mielina,lasand initial axonul
intact.Ulterior poate sa apara si degenerescenta
axonala .
3.Neuronopatia consta in degenerarea corpului celular
al neuronului din cornul anterior(motor) sau a
neuronului din cornul posterior( senzitiv ).

Tipuri de regenerare
Remielinizare segmentara-segmentele
remielinizate sunt mai scurte si mai subtiri.
Regenerarea axonala- se formeaza fibre
axonale mici si subtiri.

Nerv.

Structura nervului.

Clasificarea Sunderland a
leziunilor de nerv periferic.

Gradul unu-nervul nu pierde continuitatea.in


Poate sa apara demielinizare focala.
Recuperarea apare in 2-3 saptamani .
Gradul doi-afectarea axonului cu structurile
de suport intacte,inclusiv endoneuriumul.
Apare degenerarea walleriana. Recuperarea
cu 1mm/zi daca axonii urmeaza tubulii.
Recuperaea este slaba daca depaseste 18
luni.

Clasificarea Seddon.

Neuropraxia-transectie fiziologica,fara
degenerare walleriana,membrane intacte.
Transport axonal afectat. Recuperare in ore,
pana la luni,in medie 4-6 saptamani.
Axonotmesis-intrerupere completa a axonului
si invelisului mielinic. Stroma nu pierde
continuitatea. Apare degenerarea walleriana.
Neurotmesis nerv complet intrerupt.
Regenerare spontana imposibila.

Gradul trei-endoneurium rupt,epi si


perineurium intact. Recuperarea merge de la
slaba la completa si depinde de gradul de
fibroza intrafasciculara.
Gradul patru-intreruperea tuturor elementalor
neurale si de suport .Epineurium intact.
Gradul cinci-intreruperea completa cu
pierderea continuitatii.
Gradul sase-o combinatie a elementelor de la
primul la al patru-lea grad.

Neuron.

Nerv.

Degenerarea Walleriana.

Regenerarea axonala.

Diferite grade de lezare a


nervului.

Plexul brahial

Traiect nerv radial ,median si


cubital

Mononeuropatia de nerv
radial.

Provine din radacinile C5-C8 din trunchiul secundar


posterior al plexului brahial.
Parcurge axila in spatele pachetului vasculo-nervos
al bratului.
Trece prin santul de torsiune al humerusului
Trece la cot in loja anterioara a antebratului
Se divide la nivelul interliunului articulatiei
cotului,intr-o ramura senzitiva si o ramura motorie.

Semiologie.

Atitudini particulare-mana in gat de lebada datorita deficitului


m.extensori ai carpului.
Deficit motor-extensia antebratului pe brat(triceps si anconeu)
Iposibilitatea extensiei mainii pe antebrat(primul si al doilea radial
al carpului)
Imposibilitatea extensiei primei falange a degetelor(extensorul
comun si propriu)
Imposibilitatea abductie si adductiei mainii(lung,scurt extensor
radial al carpului)
Imposibilitatea supinatiei(scurt,lung supinator)
Diminuarea fortei de flexie a antebratului pe brat absenta corzii
radialului (brahioradialul)
Diminuarea fortei de flexie a degetelor prin lipsa de fixare a
mainii,asigurata de contractia antagonista a extensorilor.

Teste de obiectivare.

La flexia contrarezistenta a antebratului pe brat nu


se reliefeaza coarda lungului supinator.
Testul salutului militar(mana in gt de lebada)
Strngerea pumnului duce la caderea minii in
flexie.
Absenta evidentierii tendoanelor extensorilor pe fata
dorsala a mainii cu degetele rasfirate.

ROT

Abolirea ROT tricipital C7-8

Abolirea ROT stiloradial C5-6

Tulburari de sensibilitate

Subiectiv-parestezii pe fata anterioara a


antebratului, bratului si mainii.

Hipoestezie pe fata dorsala a policelui si in


primul spatiu interosos.

Tipuri topografice.

1/3 medie a bratului-respecta tricepsulextensia antebratului pe brat este


posibila,ROT tricipital conservat.
In 1/3 inferioara a bratului-respecta tricepsul
si lungul supinator,ROTtricipital si stiloradial.
Leziunea de ram motor sub arcada fibroasa
intre capetele scurtului supinatorimposibilitatea extensiei degetelor,fara
tulburari de sensibilitate.

Nervul median repere


Se formeaza din
radacinile C6 - C7, din
anatomice

trunchiul lateral al
plexului brahial) si
radacinile C8 si
T1(trunchiul medial)
Actiune motorie:
Flexia primelor 3
degete
Pronator al mainii
Opozitie police
Teste pentru evaluare
Mana de predicator
Testul gratajului
Pensa mediana
Teritorii senzitive
Tulburari trofice
cauzalgie

Nervul median C6-T1


Naste in portiunea axilara a plexului brahial.
Descinde in partea antero-interna a bratului impreuna
cu artera humerala,n.cubital,n. brahial cutanat.
La nivelul cotului,trece prin santul bicipital
intern,coboara sub flexorul superficial al degetelor in
regiunea mediana a antebratului patrunzand in
mana sub ligamentul anterior al carpului.

Functia senzitiva
Teritoriul cutanat este suprapus pe cel al
cubitalului si radialului.
Inerveaza:
-fata palmara a mainii in partea
externa,police ,deget mare,indice si partial
inelarul.
-pe fata dorsala:falange 2,3 police si
indice,medius, falanga 2,3 a inelarului in
partea interna.

Functia motorie

Inerveaza :rotund si patrat pronator,mare si


mic palmar,flexorii mainii pe antebrat,flexorul
comun superficial al degetelor,flexorul lung al
policelui,musculatura eminentei tenare,primii
2 lombricali care flecteaza prima falanga si le
extind pe celelalte index,medius.

Semiologia paraliziei de median.

Deficit major al flexiei mainii pe antebrat(palmarul


mare)
Deficit total al pronatiei (patrat si rotund pronator)
Imposibilitatea flexiei ultimelor falange ale indexului
si mediusului (primii 2 lombricali).
Imposibilitatea opozitiei policelui (opozantul
policelui)
Abductia policelui diminuata.

Teste de evidentiere a
deficitului.

Prin lipsa flexiei ultimelor 2 falange index,medius nu


poate zgaria o suprafata.
La flectarea degetelor in pumn, indexul ramane
intins,mediusul face flexie incompleta,policele nu
face opozitie pentru a cuprinde pumnul.
Proba pensei digitale: falangele distale ale indicelui
nu se flecteaza iar policele nu este actionat de
opozant.
Proba incrucisarii degetelor :indicele si mediusul
raman intinse.

Manevre de testare a functiei


nervului median:pronatia,flexia
index-medius,flexia policelui.

Tulburari de sensibilitate.

Hipo sau anestezie pe fata palmara a


mainii,policelui, indexului, mediusului,1/2
externe a inelarului.
Anestezie pe fata dorsala a falangelor 2,3 a
indexului si mediusului.

Tulburari trofice.

Atrofia lojei tenare,lojei anterioare a


antebratului.

Cianoza, eritem al degetelor,modificarea


fanerelor.

Cauzalgia.

Durere sub forma de arsura persistenta la


nivelul mainii cu exacerbari nocturne
Se calmeaza la rece
Durerea depaseste teritoriul medianului.
Tulburari trofice .

Sindromul de tunel carpian.

N. este comprimat intre planul osos,tendoane si


ligamentul transvers al carpului.
Clinic:
-amiotrofia eminentei tenare
-tulburari de sensibilitate si trofice distal la
primele falange ale index,medius, inelar.
- durere nocturna
-semnul Tinel pozitiv(compresia pe tunelul
carpian provoaca durere vie in degete).

Manifestari clinice

Epidemiologie: femei: barbati: 3:1, 40 to 60


years
Initial la mana dominanta, dar ulterior poate
apare bilateral
Durerea intermitenta; initial mai accentuata in
timpul noptii, ulterior si in timpul zilei;

Deficit motor se instaleaza dupa cel senzitiv

Afecteaza scurtul abductor al policelui, opozantul policelui.

Electrodiagnostic

Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durerea


Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a degetelor 2 si
3, varfurile degetelor

timp de conducere crescut la nivelul ligamentului transvers al


carpului
Afectare in primul rand senzitiva
modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii, denervare
a abductorului scurt al policelui, potentiale de actiune de
amplitudine redusa

Tratament:

Ortezare
Injectii locale cu corticosteroizi
Decompresiune chirurgicala sectionarea completa a
ligamentului transvers al carpului

Tratametnul de prima intentie in sidromul acut de tunel carpal


Se evita in sarcina

Nervul cubital C8 TI.

Provine din trunchiul secundar antero-intern al plexului brahial


Coboara in pachetul vasculonervos al bratului impreuna cu medianul
pana in1/3 inferioara unde patrunde in loja musculara posterioara.
La cot trece prin santul epitrohleoolecranian,inconjoara diafiza
cubitusului si ajunge in loja anterioara a antebratului.
La nivelul carpului,trece intre ligamentul transvers al carpului i osul
pisiform

n. cubital

Teritoriul de inervatie.

La antebrat da ramuri colaterale pentru cubitalul


anterior , flexorul comun profund al degetelor si un
ram cutanat dorsal al mainii.
Palmar se divide intr-un ram superficial senzitiv care
se distribuie la tegumentul 1/3interne a fetei palmare
a mainii ,degetului mic si inelarului.
Ramura terminala motorie profunda se distribuie
musculaturii eminentei hipotenare,muschilor
interososi palmari si dorsali,ultimilor 2
lombricali,eminentei tenare,adductorului si scurtului
flexor al policelui.

Semiologie.

Grifa cubitala- prima falanga a inelarului i


degetului mic ramane extinsa ,celelalte doua
fiind flectate prin abolirea flexiei primei
falange si extensiei celorlalte doua.
Abolirea abductiei si adductiei ultimelor 4
degete.
ROT cubito-pronator abolit.

Paralizia de cubital

Obiectvarea paraliziei.

Testul evantaiului-rasfirarea degetelor solicita


inerosoii
Testul foii de hrtie Froment-ineficiena adductoruluiscapa foaia prinsa intre police si index.
Testul gratajului-imposibil cu inelarul si degetul mic
Testul pensei police-deget mic
Testul calicelui-nu reuneste cele 5 degete.

Tulburari trofice.

Atrofia lojei hipotenare

Atrofia interososilor(mana scheletica)

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Axilar si portiunea superioara a bratului (rar)

Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase


tisulare compresive (anevrism al arterei
brahioradiale, schwanom)
Clinic: afectarea musculaturii antebratului
Lezarea simultana a medianului si cubitalului

Cot

Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita,


sant cubital ingust, diformitate in valg (congenitala
sau secundara fracturii epicondiliene), boala
Paget), traumatisme acute, cronice, tesuturi moi
(in santul epicondilian sau tunelul cubital), lepra,
idiopatic
Clinic:

Durere - maxima la nivelul cotului


Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv
Declansata de manevra Tinel: percutie usoara a
cotului
Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in
special primul interosos
Musculatura antebratului este relativ crutata

Forme topografice.

La brat-semiologie integrala
La cot-dureri fulgurante in teritoriul
nervului,amiotrofia hipotenara si primului spatiu
interosos,grifa cubitala.
In tunelul Guyon-deficitul
lombricalilor,interososilor,adductorilor policelui
determina absenta adductiei policelui,miscarilor de
flexie a primei falange si extensia celorlalte doua
,deficitul adductiei/abductiei celorlalte 4
degete,deficitul auricularului.

Sedii si mecanisme de lezare a


Antebrat
nervului cubital

Traumatism
Hematom in muschii antebratului:
hemophilici
Sunt pentru dializa: ischemie

Pumn si mana

4 locatii posibile

Canalul lui Guyon

Distal de canalul lui Guyon

Deficit motor al tuturor muschilor mainii; fara


afectare senzitiva
Datorat compresiunii externe, compresiunii
prin ligamente, tumori

Carligul osului hamat

Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor


muschilor inervati de cubital
Compresiune prin mase tisulare (ganglion,
lipom, chist sinovial), presiune externa

Cruta eminenta hipotenara. Fara tulburari de


sensibilitate
Compresiune externa, compresiune prin
ligamente, ganglioni

Ramul superficial terminal

Doar tulburari de sensibilitate


Fractura osului hamat, anevrism de artera
cubitala

Paraliziile nervilor,ramuri
terminale ale plexului lombar.

Nervul obturator

Nervul crural

Nervul obturator.

Naste din rad.L2-3-4


Trece pe partea interna a m.psoas,incruciseaza artic.sacroiliaca
si bifurcatia a.iliace primitive
Are raport cu fosa ovariana
Trece prin canalul obturator pe marginea mediala a coapsei,
Inerveaza m.obturator extern,adductorii coapsei,dreptul
intern,pectineul.
Senzitiv inerveaza artic.soldului si genunchiului,suprafata
cutanata afetei interne a genunchiului si gambei.

Simptome.
Deficit in:
-rotatia externa a coapsei
-adductia coapsei
-incrucisarea coapselor.

Nervul crural L2-4.

N.sezitivo-motor
Cea mai importanta r. a plexului lombar
Provine din radacinile L2,3,4,care se reunesc in
profunzimea m.psoas.
Trece pe sub arcada crurala ,se imparte in
evantai,inerveaza m.croitor,psoas-iliac
pectineu,adductor mijlociu si cvadriceps.
Teritoriu senzitiv:fata anterioara a coapsei si fata
mediala a gambei(n.safen intern).

Semiologia.
Paralizia totala este rara.

Imposibilitatea flexiei coapsei pe bazin


Imposibilitatea extensiei gambei pe coapsa
Mersul nu este posibil,flexia gambei duce la cadere
nefiind posibila extensia,foloseste mbr.inferior ca pe
un pilon.
Urcatul scarilor nu este posibila,prin deficitul
psoasului care nu realizeaza flexia coapsei.
ROT rotulian abolit.
Tulburari de sensibilitate pe fata anterioara a
coapsei

Cauze

Tumori pelvine
Abcese de psoas
Interventii pe micul bazin
Diabet
Porfirie.

Paraliziile nervilor care provin


din plexul sacrat

Singura ramura terminala este marele sciatic


Provine din radacinile L4-S4.
Iese din bazin prin marea incizura sciatica,sub
m.piriform.
Trece intre trohanterul mare si tuberozitatea
ischiatica
Coboara pe partea posterioara a coapsei in spatiul
popliteu unde se bifurca in SPE(sciatic popliteu
extern/peronier) si SPI(sciatic popliteu
intern/tibial).Inca de la origine sciaticul contine acesti
2 nervi stransi intr-o teaca comuna.

Plexul sacrat

Pe peretele posterior
al pelvisului, pe
peretele anterior al
muschiului piramidal
al bazinului
Din anastomoza
radacinilor L4-S4
Paraseste bazinul
prin marea gaura
ischiatica

Clinic.

Leziunea deasupra ramului pentru biceps si


adductor:
- ortostatiunea si mersul nu sunt posibile
- nu sunt posibile flexia genunchiului
adductia,miscarile sub genunchi.
- ROTahilian abolit

Paralizia trunchiului sciatic

Inerveaza motor m. ce participa la flexia


genunchiului,marele adductor si toti m.de sub
genunchi.
Senzitiv inerveaza piciorul si partea laterala
sub genunchi.
Paralizia sciaticului se manifesta ca o
paralizie combinata de SPE/SPI plus m.
posterioara acoapsei.

Sub emergenta ramurilor pentru biceps si


adductor:
-mersul si ortostatiunea sunt dificile
-nici o miscare sub genunchi
-ROT ahilian absent.

Etiologie.

Traumatisme
Morb Pott
Compresiuni
In sarcina
Tumori pelvine
Fracturi debazin si femur
Luxatii cocxo-femurale
Injectii in trunchiul sciatic
Nevrite toxice,virale .

Sciatic popliteu extern

N. Senzitivo-motor
Se desprinde din marele n.sciatic in fosa
poplitee,inconjoara capul peronier si se
imparte in ramuri terminale pentru gambierul
anterior(extensor),extensorul comun al
degetelor,extensorul propriu al
halucelui,pedios,lung si scurt peronier lateral.
Inerveaza senzitiv regiunea anteroexterna a
gambei,fata dorsala a piciorului.

Semiologie.

Anestezie pe fata anteroexterna a gambei si


fata dorsa a piciorului
Mers stepat prin paralizia gambierului
anterior(nu executa dorsiflexia piciorului)
Deficit in extensia degetelor
Deficit in abductie, adductia,pronatia,supinatia piciorului.
Amiotrofia lojei anteroexterne a gambei.

Teste de obiectivare.

Mersul pe calcai nu este posibil


Nu poate bate tactul cu piciorul
Relieful tendoanalor extensorilor piciorului
sters la proba de impingere inapoi.
In pozitia sezand hiperflexia plantara a
piciorului cu pozitie de varus ecvin.

Cauze.

compresiune pe gatul peroneului


plagi
fracturi
diabet

Sciatic popliteu intern

Provine din trunchiul sciatic


Coboara vertical in spatiul popliteu in
continuarea trunchiului sciatic,trece prin inelul
solearului in loja posterioara a gambei dand
la nivelul gleznei doua ramuri terminale : n
plantar medial (echivalentul medianului) si n
plantar lateral echivalentul cubitalului.

Teritoriu de inervatie

Inerveaza gastrocnemianul , popliteu solear, tibial


posterior ,flexul lung al degetelor si halucelui
Nervul plantar medial inerveaza flexorulul scurt al
degetelor ,abductorul halucelui ,flexorulul scurt al
halucelui primii lombricali.
Nervul plantar lateral : patratul plantar, aductorul
degetului mic , flexorul degetului mic ,interososii
plantari si dorsali
Senzitiv inerveaza pielea dorsala a gambei
,marginea laterala a piciorului , planta ,degetele
Contine fibre vegetative

Semiologia
Simptome senzitive :
- Hipoestezie la nivelul fetei posterioare a gambei ,
tegumentelor regiunii maleolare externe ,partii
externe a talonului si tegumentelor degetelor 4 si 5
Simptome motorii
- Nu poate ridica calcaiul de pe sol , calca pe
marginea interna a plantei (in valg)
- Relieful boltii plantare sters
- Nu se executa flexia plantara a piciorului
- Nu poate flecta degetele
- ROT ahilian abolit

Teste de evidentiere

Semnul echerului in pozitia in genunchi pe


scaun piciorul sta in unghi drept fara de
gamba.
Cand bolnavul sta asezat cu gamba atarnand
,marginea piciorului se ridica prin actiunea
necompensata a m. peronieri.

SPI

FLEXOR PICIOR SI
DEGETE
ADDUCTIE PICIOR
LATERALITATE DEGETE
Nu merge pe varfuri
Mers talonat (nu bate tactul
cu calcaiul)
Aspect de picior plat
(stergere bolta plantara)
Degete in ciocanele
Hipotonia m. posteriori ai
gambei
Disparitia corzii tendonului
lui achile
Abolire reflex achilian
Hipoestezie plantara si a
marginii externe a piciorului

SPE

EXTENSIE PICIOR +
DEGETE
ABDUCTIA
PICIORULUI (PRIN
PERONIERI
LATERALI)
Nu merge pe calcaie
Mers stepat (nu bate
tactul cu varful)
Picior echin
Picior scobit
Hipotonia muschilor
anteroexterni ai
gambei
Nu are modificari de
reflexe
Hipoestezie

Loja antero externa


a gambei
Fata dorsala a
piciorului fara sa
atinga marginile

Polineuropatii generalitati

Definitie : Afectarea bilaterala si simetrica a


mai multor nervilor periferici indiferent de
etiologie.

Etiologie
Polineuropatii ereditare
a)pure
- neuropatia ereditara senzitivo motorie ,
- neuropatia ereditara senzitiva si autonoma
- neuropatia ereditara sensibila la presiune
b) asociate cu alte sindroame neurologice :
- ataxia Friedreich ,
ataxia telangiectazica ,
- porfiria acuta intermitenta , amiloidoza ,
leucodistrofia metacromatica , leucodistrofia cu celule
globoide.

Etiologie.

Polineuropatii dobandite
Metabolice : diabet , hipoglicemie , uremie , guta, hepatopatie ,
hipotiroidie .
Paraneoplazice : carcinon bronsic , ovarian , gastric , limfoame
Paraproteinemice : gammapatie monoclonala benigna , mielon
multiplu , macroglobulinemie Waldenstrom
Colagenozice : lupus , sclerodermie , artrita reumatoida.
Vasculitice : granulomatoza Wegener, poliarterita nodoasa ,
crioglobulinemie
Prin malnutriie, carene de :vitamina B1, PP ,B12 , E , intoxicatie
cu B6, sprue

Etiologie
-

Toxice : alcool ,arsen , benzol , plumb , mercur ,


DDT, medicamente
Inflamator/infectiosase : borelioza , botulism ,
bruceloza ,infectie cu citomegalovirus ,difterie ,HIV
,lepra, leptospiroza ,sifilis ,rujeola ,septicemie cu
meningococ ,mononucleoza, rickettsioze
,dizenterie ,tifos ,infectie cu virusul varicelo zosterian
Boli autoimune : sindromul Guillan - Barre
,poliradiculopatia cronica inflamatorie demielinizanta
, boala serului , neuropatia motorie multifocala cu
blocuri de conducere.

Tablou clinic

Debut insidios cu progresivitate variabila ,


preponderent simetric distal initial la membrele
inferioare
Tulburari de sensibilitate dispuse n ,,ciorap i
mnua,,: parestezii , dureri , senzatie de arsura ,
afectarea sensibilitatii vibratorii.
Tulburari motorii : debuteaza prin deficit motor
pentru flexia dorsala a piciorului bilateral , atrofii
musculare distale , ce se extind proximal , abolirea
reflexelor incepnd distal.
Tulburari trofice ale pielii si unghiilor.

Diagnostic diferential etiologic


dupa criterii clinice
Debut acut :
- sindrom Guillain- Barre , boala serului , difterie ,botulism ,
medicamente (saruri de aur , disulfiram ,nitrofurantoin), porfirie
,paraneoplazie ,mai rar in diabet.
-mononevrita multiplex : diabet , colagenoze, vasculite,sarcoidoza,
neuropatia ereditara sensibila la presiune , neuroborelioza , HIV,
citomegalovirus , herpes zoster , lepra ,leptospiroza
Pur /predominent motorie : sindromul Gullain -Barre , porfirie
,difterie , diabet , neuropatia multifocala motorie cu bloc de
conducere , plumb.
Pur/predominent senzitiv : diabet ,carenta B12 , sprue , intoxicatie
B6 , hepatopatii cronice , paraneoplazii, neuropatii ereditare
senzitive si autonome , lepra ,uremia , neuroborelioza ,cisplatin
,taxol ,metronidazol, penicilina
Componenta autonoma : porfirie , diabet , sindrom Gullain -Barre ,
amiloidoza , alcool , botulism , neuropatii ereditare .

Dureri : diabet ,alcool , carenta de B1 , acid


pantotenic ,neuropatie paraneoplazica ,
neuroborelioza , neuropatia ereditara
senzitiva si autonoma , vasculite , sindrom
Gullain -Barre , hipotiroidie , uremie , infectie
cu HIV, infectia cu citomegalovirus,
medicamente (saruri de aur , antiretrovirale).
Cu participarea nervilor cranieni : sindromul
Gullain- Barre (nerv facial) , sindromul Miller
Fisher (oftalmoplegie) , neuroborelioza
(facial), sarcoidoza (facial) , diabet (nervii
III,VI,VII) , difterie (III, V, IX), botulism (III),
viral , paraneoplazic , porfirie , vasculite.

Diagnostic etiologic diferential


dupa criterii electrofiziologice

Neuropatia demielinizanta cu scadere neta a vitezei


de conducere a nervilor , eventual bloc de
conducere:
neuropatii inflamatorii : Gullain -Barre ,
poliradiculoneuropatii demielinizante cronice
neuropatii cronic inflamatorii : neuropatia motorie cu
bloc de conducere , HIV
neuropatii ereditare :neuropatia ereditara senzitivomotorie tip 1 (Charcot Marie Tooth )
metabolice : diabet ,uremie
toxic medicamentoase
altele : difterie, paraneoplazice .

Neuropatia axonala determina activitate


patologica la inregistrarea EMG - amplitudine
diminuata a potentialului evocat motor la o
viteza de conducere nervoasa incetinita.

Diagnostic

Electrofiziologic
Neurografie senzitiva a unui nerv de la brat si
de la membrul inferior
Neurografie motorie al unui nerv de la mana
si de la picior

Diagnostic
Investigatii de laborator obligatorii
-

glicemie , VSH , hemoleucograma , probe hepatice si renale , electroliti


, electroforeza, parametrii metabolismului tiroidian , dozarea vitaminei
B12 si acdului folic.

Investigatii de laborator suplimentare

Boli metabolice endocrine : diabet (profil glicemic zilnic , eventual


testul hiperglicemiei provocate , glicozuria) , etilism/ hepatopatie
cronica (probe hepatice eventual serologia pentru hepatita)
,uremie (probe de clearance ), hipotiroidia (TSH,T3,T4),porfirie
(uro si copro porfirine,porfobilinogen,acid delta-aminolevulinic).

Colagenoze/vasculite : VSH, electroforeza imunelectroforeza,


anticorpi antinucleari p-ANCA , c-ANCA, factori reumatoid ,
complement seric .

Paraneoplazie : VSH, radiografie torace , punctie medulara ,


cautarea tumorii primare (plaman,stomac,intestin,mic bazin) ,PET
pentru intreg corpul.

Paraproteinemii : VSH, electroforeza si imunelectroforeza ,


radiografia scheletului (craniu si coloana vertebrala) , proteina
Bence-Jones.

Intoxicatii : depistarea de noxe in urina(plumb, mercur )

Poliradiculonevrita idiopatica : LCR, cercetarea


scaunului pentru Campilobacter ,anticorpi GM1.

Infectii : serologie pentru borelia , teste virusologice


HIV , citomegalovirus , herpes zostes virus , herpes
simplu .

Boli metabolice rare : boala Refsum (acid


fitanic),adrenoleucodistrofie (acizi grasi nesaturati
cu lanturi lungi), abetalipoproteinemie .

Alte investigatii.
Cercetare genetica moleculara pentru neuropatiile
ereditare
Biopsia de nerv /muschi indicata in neuropatia
neclarificata din punct de vedere neurologic cand se
banuieste in proces inflamator /vasculitic sau o
neuropatie ereditara.
Locul de biopsiei : nervul sural sau un nerv
superficial din zona bratului.
Pentru biopsie musculara se va alege un muschi cu
afectare moderata.

Tratament simptomatic.

durerea : carbamazepin 1200mg/zi,


gabapentin pana la 2400mg/zi, pregabalin
600 mg/zi , antidepresive triciclice.
cauzalgia : sarurile acidului alfa lipoic in
primul rand in neuropatia diabetica 600 mg/zi
la inceput in perfuzie apoi pe os
crampele musculare :baclofen sau doze
reduse de benzodiazepine.

Tratament etiologic.

Poliradiculonevrita.
Prin poliradiculonevrite se inteleg sindroame
clinice determinate de inflamatia radacinilor
n.periferici si cranieni ,caracterizate prin
scaderea fortei musculare proximale a
membrelor,+/-paralizii de nervi cranieni si
tuburari de sensibilitate.

Sindromul Gullain -Barre

Etiologie/patogeneza : sunt inca neclare .


Ipoteza : formarea unor anticorpi impotriva
altor structuri antigenice care reactioneaza
incrucisat cu mielina periferica.
Factori favorizanti : episod febril cu 2-3
saptamani inainte insotit de semne
respiratorii sau digestive , infectie cu
citomegalovirus , operatii , traumatism,
graviditate.

Guillain-Barre.

Sindromul este considerat ca o


poliradiculonevrita acuta bine
individualizata ,caracterizata prin :paralizia
extensiva a membrelor,parestezii si dureri,
disociatie albumino-citologica in LCR
reversibilitate

Tablou clinic

Initial : parestezii sau dureri cu debut la membrele


inferioare, ulterior si la membrele superioare .
Deficit motor ,paralizii flasce , cu caracter ascendent
pe parcursul catorva zile , tulburari respiratorii prin
afectarea nervului frenic.
Abolirea ROT.
Pareze de nervi cranieni : 50% pareza faciala
bilaterala
Tulburari senzitive discrete
Tulburari vegetative (cea mai frecventa cauza a
mortii): tahicardie, aritmie, variatii extreme ale
tensiunii arteriale , anomalii ale secretiei ADH.

Diagnostic suplimentar.

LCR cresterea albuminei , celularitate normala (disocierea


albumino- citologica se instaleaza dupa cateva zile de evolutie)
Neurografia - scaderea vitezei de conducere motorie , adesea
blocuri de conducere .In faza timpurie neurografiile pot fi normale
.
EMG activitate spontana, patologica, la 2-3 saptamani de la
debutul bolii ca expresie a afectarii axonale secundare.

ECG tulburari de ritm , bloc a-v

Serologie deterinare de anticorpi gm1 , serologie pentru


campylobacter.

Diagnostic diferential
Patologia medulara (mielite)

Botulism (progresie in cateva ore necetisand respiratie asistata precoce)

Miopatii acute

Miastenia gravis

Tulburari electrolitice

Alte cauze ale unei neuropatii/radiculopatii predominent motorii :


mononucleoza , hiv , herpes zoster , herpes simplex , hepatita B, difterie
,poliomielita , porfiria , intoxicatii, paraneoplazia , vaccinari , seroterapia ,
colagenoza , vasculite.

Semne care indepartea ipoteza unui sindrom Gullain Barre :


- febra
- asimetria deficitului motor
- tulburari sfincteriene
-tulburari de sensibilitate cu alte sistematizari decat distal (eventual cu nivel )
-numar crescut de celule in LCR.(peste 50 /ml)

Tratamentul
Imunoglobuline
- indicatie : tablou clinic grav progresiv distanta de mers sub cinci
metri , durata bolii sub 14 zile
- efectul este comparabil sau mai bun decat plasmafereza in special
in afectarea axonala si in asociatie cu infectia campilobacter;
Contraindicatii : deficienta de IgA.
Plasmafereza in caz de contraindicatie a tratamentului cu
imunoglobulina.
Tratament simptomatic
profilaxia trombozelor
respiratie asistata in insuficienta respiratorie progresiva
simptome vegetative : HTA - clonidin , nifedipin ; pentru
tahicardie propranolol.
dureri :antiimflamatorii , carmabazepin

Evolutie

Atingerea maximului de gravitate in 4-6


saptamani
Refaceara deficitului motor are loc in ordinea
inversa instalarii la 2-4 saptamani dupa o
faza de platou.Sunt posibile sechele grave si
recidive in 2-5% din cazuri.

PROGNOSTIC

Factori ce orienteaza catre o evolutie


nefavorabila :
EMG- initial scaderea ale potentialelor de
actiune , iar dupa 2-3 saptamani semne de
afectare axonala.
Antecedente de infectie cu campilobacter.
Titru crescut de anticorpi GM1.

Variante

Sindromul Miller Fisher


Sindromul Eisberg
Polinevrita craniana (dg.diferential cu
borelioza)
Pandisautonomia acuta cu
hipotensiune ortostatica, tulburari sfincteriene
, anomalii ale secretiei de saliva si
transpiratie (trat cu imunoglobuline).

Sindromul Miller Fisher

Infectie febrila care precede instalarea tabloului


neurologic oftalmoplegie cu eventuala afectare
pupilara , ataxie, areflexie .
Diagnostic suplimentar : LCR albuminorahie
crescuta ,imunologic depistarea anticorpilor anti
GQ1b
EMG viteza de conducere motorie : semne de
neuropatie preponderent axonala
Prognostic- in general evolutie benigna

SindromuI Eisberg
Generalitati : radiculita a cozii de cal
Etiologie neomogena : varianta sindromului G-B , forme
simptomatice de borelioza , infectie cu herpes simplex 2 ,
citomegalovirus.
Tablou clinic , tulburari sfincteriene si ale sensibilitatii specifice
sindromului de coada de cal.
Diagnostic suplimentar :
LCR: pleiocitoza , se impune studiul citologic si al markerului
celular pentru a exclude o meningita neoplazica.
Examen imagistic util pentru a exlude proces inlocuitor .
Evolutie subacuta , complet reversibila

S-ar putea să vă placă și