Patologia nervilor periferici

Termeni

Mononeuropatie simpla =lezarea tronculara a unui singur nerv periferic. Mononeuropatie multipla=lezarea tronculara a mai multor nervi periferici,ce poate surveni simultan sau succesiv. Polineuropatie = sindromul neurologic caracterizat prin atingeri bilaterale simetrice ale nervilor periferici indiferent de etiologie. Radiculopatie proces patologic la nivelul radacinii nervului Poliradiculopatie.

In structura nervilor periferici intra urmatoarele tipuri de fibre:

Dupa functie: - fibre motorii - fibre senzitive - fibre vegetative Dupa marime: -mielinizate, cu diametru mare - au functie motorie si senzitiva pentru tact,vibratii si proprioceptie -mielinizate cu diametru mic - au functie senzitiva termoalgica -nemilinizate diametru mic- au functie vegetativa.

Tabloul clinic al neuropatiilor periferice

Motor : -deficit motor,diminuarea sau abolirea ROT,hipotonie,rar fasciculatii,crampe,miochimii. Senzitiv: -scaderea simtului vibrator,mioartrokinetic(secundar ataxie),furnicaturi,intepaturi (leziune de fibre groase mielinice) . -scaderea sensibilitatii termo-algice,arsura, junghi ( leziune de fibre subtiri mielinice ) Vegetativ: - hipotensiune,aritmii cardiace,scaderea sudoratiei,impotenta,retentie de urina. .

Etiologie:peste 100 de cauze.

Traumatisme Compresiune acuta Compresiune cronica(sindr.de tunel carpian,cubital) Ischemie in colagenoze,diabet. Boli inflamatorii si autoimune. 20% idiopatice

Anatomie patologica.
1.Degenerescenta axonala(axonopatie distala)afectarea initiala a axonului cu conservarea tecii de mielina.Sunt afectate fibrele groase si lungi(dying back neuropathy) 2.Demielinizarea segmentara(mielinopatia)- distructia primara a tecii de mielina,lasand initial axonul intact.Ulterior poata sa apara si degenerescenta axonala . 3.Neuronopatia consta in degenerarea corpuluicelular al neuronului din cornul anterior sau a neuronului senzitiv .

Tipuri de regenerare
Remielinizare segmentara-segmentele remielinizate sunt mai scurte si mai subtiri. Regenerarea axonala- se formeaza fibre mielinice mici si subtiri.

Plexul brahial

Mononeuropatia de nerv radial.

Provine din radacinileC5-C8 din trunchiul secundar posterior al plexului brahial. Parcurge axila in spatele pachetului vasculo-nervos al bratului. Trece prin santul de torsiune al humerusului Trece la cot in loja anterioara a antebratului Se divide la nivelul interliunului articulatiei cotului,intr-o ramura senzitiva si o ramura motorie.

Semiologie.

Atitudini particulare-mana in gat de lebada datorita deficitului m.extensori ai carpului. Deficit motor-extensia antebratului pe brat(triceps si anconeu) Iposibilitatea extensiei mainii pe antebrat(primul si al doilea radial al carpului) Imposibilitatea extensiei primei falange a degetelor(extensorul comun si propriu) Imposibilitatea abductie si adductiei mainii(lung,scurt extensor radial al carpului) Imposibilitatea supinatiei(scurt,lung supinator) Diminuarea fortei de flexie a antebratului pe brat absenta corzii radialului (brahioradialul) Diminuarea fortei de flexie a degetelor prin lipsa de fixare a mainii,asigurata de contractia antagonista a extensorilor.

Teste de obiectivare.

La flexia contrarezistenta a antebratului pe brat nu se reliefeaza coarda lungului supinator. Testul salutului militar(mana in gt de lebada) Strngerea pumnului duce la caderea minii in flexie. Absenta evidentierii tendoanelor extensorilor pe fata dorsala a mainii cu degetele rasfirate.

ROT

Abolirea ROT tricipital C7-8 Abolirea ROT stiloradial C5-6

Tulburari de sensibilitate

Subiectiv-parestezii pe fata anterioara a antebratului, bratului si mainii. Hipoestezie pe fata dorsala a policelui si in primul spatiu interosos.

Tipuri topografice.

1/3 medie a bratului-respecta tricepsulextensia antebratului pe brat este posibila,ROT tricipital conservat. In 1/3 inferioara a bratului-respecta tricepsul si lungul supinator,ROTtricipital si stiloradial. Leziunea de ram motor sub arcada fibroasa intre capetele scurtului supinatorimposibilitatea extensiei degetelor,fara tulburari de sensibilitate.

Nervul median repere anatomice

Se formeaza din radacinile C5 C7, din trunchiul lateral al plexului brahial) si radacinile C8 si T1(trunchiul medial) Actiune motorie:

Flexia primelor 3 degete Pronator al mainii Opozitie police

Teste pentru evaluare

Nervul median C6-T1

Naste in portiunea axilara a plexului brahial. Descinde in partea antero-interna a bratului impreuna cu artera humerala,n.cubital,n. brahial cutanat. La nivelul cotului,trece prin santul bicipital intern,coboara sub flexorul superficial al degetelor in regiunea mediana a antebratului patrunzand in mana sub ligamentul anterior al carpului.

Functia senzitiva
Teritoriul cutanat este suprapus pe cel al cubitalului si radialului. Inerveaza: -fata palmara a mainii in partea externa,police ,deget mare,indice si partial inelarul. -pe fata dorsala:falange 2,3 police si indice,medius, falanga 2,3 a inelarului in partea interna.

Functia motorie

Inerveaza :rotund si patrat pronator,mare si mic palmar,flexorii mainii pe antebrat,flexorul comun superficial al degetelor,flexorul lung al policelui,musculatura eminentei tenare,primii 2 lombricali care flecteaza prima falanga si le extind pe celelalte.

Semiologia paraliziei de median.

Deficit major al flexiei mainii pe antebrat(palmarul mare) Deficit total al pronatiei (patrat si rotund pronator) Imposibilitatea flexiei ultimelor falange ale indexului si mediusului (primii 2 lombricali). Imposibilitatea opozitiei policelui (opozantul policelui) Abductia policelui diminuata.

Teste de evidentiere a deficitului.

Prin lipsa flexiei ultimelor 2 falange nu poate zgaria o suprafata. La flectarea degetelor in pumn, indexul ramane intins,mediusul face flexie incompleta,policele nu face opozitie pentru a cuprinde pumnul. Proba pensei digitale: falangele distale ale indicelui nu se flecteaza iar policele nu este actionat de opozant. Proba incrucisarii degetelor :indicele si mediusul raman intinse.

Manevre de testare a functiei nervului median:pronatia,flexia index-medius,flexia policelui.

Tulburari de sensibilitate.

Hipo sau anestezie pe fata palmara a mainii,policelui, indexului, mediusului,1/2 externe a inelarului. Anestezie pe fata dorsala a falangelor 2,3 a indexului si mediusului.

Tulburari trofice.

Atrofia lojei tenare,lojei anterioare a antebratului. Cianoza, eritem al degetelor,modificarea fanerelor.

Cauzalgia.

Durere sub forma de arsura persistenta la nivelul mainii cu exacerbari nocturne Se calmeaza la rece Durerea depaseste teritoriul medianului. Tulburari trofice .

Sindromul de tunel carpian.

N. este comprimat intre planul osos,tendoane si ligamentul transvers al carpului. Clinic: -amiotrofia eminentei tenare -tulburari de sensibilitate si trofice distal la primele falange ale index,medius, inelar. - durere nocturna -semnul Tinel pozitiv(compresia pe tunelul carpian provoaca durere vie in degete).

Manifestari clinice

Epidemiologie: femei: barbati: 3:1, 40 to 60 years Initial la mana dominanta, dar ulterior poate apare bilateral Durerea intermitenta; initial mai accentuata in timpul noptii, ulterior si in timpul zilei;

Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durerea Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a degetelor 2 si 3, varfurile degetelor

Deficit motor se instaleaza dupa cel senzitiv

Afecteaza scurtul abductor al policelui, opozantul policelui. timp de conducere crescut la nivelul ligamentului transvers al carpului Afectare in primul rand senzitiva modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii, denervare a

Electrodiagnostic

Nervul cubital C8 TI.

Provine din trunchiul secundar antero-intern al plexului brahial Coboara in pachetul vasculonervos al bratului impreuna cu medianul pana in1/3 inferioara unde patrunde in loja musculara posterioara. La cot trece prin santul epitrohleoolecranian,inconjoara diafiza cubitusului si ajunge in loja anterioara a antebratului. La nivelul carpului,trece intre ligamentul transvers al carpului i osul pisiform

n. cubital

Teritoriul de inervatie.

La antebrat da ramuri colaterale pentru cubitalul anterior , flexorul comun profund al degetelor si un ram cutanat dorsal al mainii. Palmar se divide intr-un ram superficial senzitiv care se distribuie la tegumentul 1/3interne a fetei palmare a mainii ,degetului mic si inelarului. Ramura terminala motorie profunda se distribuie musculaturii eminentei hipotenare,muschilor interososi palmari si dorsali,ultimilor 2 lombricali,eminentei tenare,adductorului si scurtului flexor al policelui.

Semiologie.

Grifa cubitala- prima falanga a inelarului i degetului mic ramane extinsa ,celelalte doua fiind flectate prin abolirea flexiei primei falange si extensiei celorlalte doua. Abolirea abductiei si adductiei ultimelor 4 degete. ROT cubito-pronator abolit.

Paralizia de cubital

Obiectvarea paraliziei.

Testul evantaiului-rasfirarea degetelor solicita inerosoii Testul foii de hrtie Froment-ineficiena adductorului-scapa foaia prinsa intre police si index. Testul gratajului-imposibil cu inelarul si degetul mic Testul pensei police-deget mic Testul calicelui-nu reuneste cele 5 degete.

Tulburari trofice.

Atrofia lojei hipotenare Atrofia interososilor(mana scheletica)

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Axilar si portiunea superioara a bratului (rar)

Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase tisulare compresive (anevrism al arterei brahioradiale, schwanom) Clinic: afectarea musculaturii antebratului Lezarea simultana a medianului si cubitalului

Cot

Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita, sant cubital ingust, diformitate in valg (congenitala sau secundara fracturii epicondiliene), boala Paget), traumatisme acute, cronice, tesuturi moi (in santul epicondilian sau tunelul cubital), lepra, idiopatic Clinic:

Durere - maxima la nivelul cotului Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv

Forme topografice.

La brat-semiologie integrala La cot-dureri fulgurante in teritoriul nervului,amiotrofia hipotenara si primului spatiu interosos,grifa cubitala. In tunelul Guyon-deficitul lombricalilor,interososilor,adductorilor policelui determina absenta adductiei policelui,miscarilor de flexie a primei falange si extensia celorlalte doua ,deficitul adductiei/abductiei celorlalte 4 degete,deficitul auricularului.

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Antebrat Traumatism Hematom in muschii antebratului: hemophilici Sunt pentru dializa: ischemie Pumn si mana 4 locatii posibile

Canalul lui Guyon

Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor muschilor inervati de cubital Compresiune prin mase tisulare (ganglion, lipom, chist sinovial), presiune externa
Deficit motor al tuturor muschilor mainii; fara afectare senzitiva Datorat compresiunii externe, compresiunii prin ligamente, tumori

Distal de canalul lui Guyon

Carligul osului hamat

Cruta eminenta hipotenara. Fara tulburari de sensibilitate

Paraliziile nervilor,ramuri terminale ale plexului lombar.

Nervul obturator Nervul crural

Nervul obturator.

Naste din rad.L2-3-4 Trece pe partea interna a m.psoas,incruciseaza artic.sacroiliaca si bifurcatia a.iliace primitive Are raport cu fosa ovariana Trece prin canalul obturator pe marginea mediala a coapsei, Inerveaza m.obturator extern,adductorii coapsei,dreptul intern,pectineul. Senzitiv inerveaza artic.coapsei si genunchiului,suprafata cutanata afetei interne a genunchiului si gambei.

Simptome.
Deficit in: -rotatia externa a coapsei -adductia coapsei -incrucisarea coapselor.

Nervul crural L2-4.

N.sezitivo-motor Cea mai importanta r. a plexului lombar Provine din radacinile L2,3,4,care se reunesc in profunzimea m.psoas. Trece pe sub arcada crurala ,se imparte in evantai,inerveaza m.croitor,psoas-iliac pectineu,adductor mijlociu si cvadriceps. Teritoriu senzitiv:fata anterioara a coapsei si fata mediala a gambei(n.safen intern).

Semiologia. Paralizia totala este rara.

Imposibilitatea flexiei coapsei pe bazin Imposibilitatea extensiei gambei pe coapsa Mersul nu este posibil,flexia gambei duce la cadere nefiind posibila extensia,foloseste mbr.inferior ca pe un pilon. Urcatul scarilor nu este posibila,prin deficitul psoasului care nu realizeaza flexia coapsei. ROT rotulian abolit. Tulburari de sensibilitate pe fata anterioara a coapsei

Cauze

Tumori pelvine Abcese de psoas Interventii pe micul bazin Diabet Porfirie.

Paraliziile nervilor care provin din plexul sacrat

Singura ramura terminala este marele sciatic Provine din radacinile L4-S4. Iese din bazin prin marea incizura sciatica,sub m.piriform. Trece intre trohanterul mare si tuberozitatea ischiatica Coboara pe partea posterioara a coapsei in spatiul popliteu unde se bifurca in SPE(sciatic popliteu extern/peronier) si SPI(sciatic popliteu intern/tibial).Inca de la origine sciaticul contine acesti 2 nervi stransi intr-o teaca comuna.

Plexul sacrat
Pe peretele posterior al pelvisului, pe peretele anterior al muschiului piramidal al bazinului Din anastomoza radacinilor L4-S4 Paraseste bazinul prin marea gaura ischiatica

L4-S2 formeaza n. SPE Radacinile anterioare L4-S3 formeaza n. SPI

Paralizia trunchiului sciatic

Inerveaza motor m. ce participa la flexia genunchiului,marele adductor si toti m.de sub genunchi. Senzitiv inrveaza piciorul si partea laterala sub genunchi. Paralizia sciaticului se manifesta ca o paralizie combinata de SPE/SPI plus m. posterioara acoapsei.

Clinic.

Leziunea deasupra r.pentru biceps si adductor: - ortostatiunea si mersul nu sunt posibile - nu sunt posibile flexia genunchiului adductia,miscarile sub genunchi. - ROTahilian abolit

Sub emergenta ramurilor pentru biceps si adductor: -mersul si ortostatiunea sunt dificile -nici o miscare sub genunchi -ROT ahilian absent.

Etiologie.

Traumatisme Morb Pott Compresiuni In sarcina Tumori pelvine Fracturi debazin si femur Luxatii cocxo-femurale Injectii in trunchiul sciatic Nevrite toxice,virale .

Sciatic popliteu extern

N. Senzitivo-motor Se desprinde din marele n.sciatic in fosa poplitee,inconjoara capul peronier si se imparte in ramuri terminale pentru gambierul anterior(extensor),extensorul comun al degetelor,extensorul propriu al halucelui,pedios,lung si scurt peronier lateral. Inerveaza senzitiv regiunea anteroexterna a gambei,fata dorsala a piciorului.

Semiologie.

Anestezie pe fata anteroexterna a gambei si fata dorsa a piciorului Mers stepat prin paralizia gambierului anterior(nu executa dorsiflexia piciorului) Deficit in extensia degetelor Deficit in abductie, adductia,pronatia,supinatia piciorului. Amiotrofia lojei anteroexterne a gambei.

Teste de obiectivare.

Mersul pe calcai nu este posibil Nu poate bate tactul cu piciorul Relieful tendoanalor extensorilor piciorului sters la proba de impingere inapoi. In pozitia sezand hiperflexia plantara a piciorului cu pozitie de varus ecvin.

Cauze.

compresiune pe gatul peroneului plagi fracturi diabet

Sciatic popliteu intern

Provine din trunchiul sciatic Coboara vertical in spatiul popliteu in continuarea trunchiului sciatic,trece prin inelul solearului in loja posterioara a gambei dand la nivelul gleznei doua ramuri terminale : n plantar medial (echivalentul medianului) si n plantar lateral echivalentul cubitalului.

Teritoriu de inervatie

Inerveaza gastrocnemianul , popliteu solear, tibial posterior ,flexul lung al degetelor si halucelui Nervul plantar medial inerveaza flexorulul scurt al degetelor ,abductorul halucelui ,flexul scurt al halucelui primilombricali. Nervul plantar lateral : patratul plantar, aductorul degetului mic , flexorul degetului mic ,interososii plantari si dorsali Senzitiv inerveaza pielea dorsala a gambei ,marginea laterala a piciorului , planta ,degetele Contine fibre vegetative

Semiologia
Simptome senzitive : - Hipoestezie la nivelul fetei posterioare a gambei , tegumentelor regiunii maleolare externe ,partii externe a talonului si tegumentelor degetelor 4 si 5 Simptome motorii - Nu poate ridica calcaiul de pe sol , calca pe marginea interna a plantei (in valg) - Relieful boltii plantare sters - Nu se executa flexia plantara a piciorului - Nu poate flecta degetele - ROT ahilian abolit

Teste de evidentiere

Semnul echerului in pozitia in genunchi pe scaun piciorul sta in unghi drept fara de gamba. Cand bolnavul sta asezat cu gamba atarnand ,marginea piciorului se ridica prin actiunea necompensata a m. peronieri.

SPI

SPE

FLEXOR PICIOR SI DEGETE ADDUCTIE PICIOR LATERALITATE DEGETE

Nu merge pe varfuri Mers talonat (nu bate tactul cu calcaiul) Aspect de picior plat (stergere bolta plantara) Degete in ciocanele Hipotonia m. posteriori ai gambei

EXTENSIE PICIOR + DEGETE ABDUCTIA PICIORULUI (PRIN PERONIERI LATERALI) Nu merge pe calcaie Mers stepat (nu bate tactul cu varful) Picior echin Picior scobit

Polineuropatii.

Polineuropatii generalitati

Definitie : Afectarea bilaterala si simetrica a mai multor nervilor periferici indiferent de etiologie.

Etiologie
Polineuropatii ereditare a)pure - neuropatia ereditara senzitivo motorie , - neuropatia ereditara senzitiva si autonoma - neuropatia ereditara sensibila la presiune b) asociate cu alte sindroame neurologice : - ataxia Friedreich , ataxia telangiectazica , - porfiria acuta intermitenta , amiloidoza , leucodistrofia metacromatica , leucodistrofia cu celule globoide.

Etiologie.
-

Polineuropatii dobandite Metabolice : diabet , hipoglicemie , uremie , guta hepatopatie , hipotiroidie . Paraneoplazice : carcinon bronsic , ovarian , gastric , limfoame Paraproteinemice : gammapatie monoclonala benigna , mielon multiplu , macroglobulinemie Waldenstrom Colagenozice : lupus , sclerodermie , artrita reumatoida. Vasculitice : granulomatoza Wegener, poliarterita nodoasa , crioglobulinemie Prin malnutriie, carene de :vitamina B1, PP ,B12 , E , intoxicatie cu B6, sprue

Etiologie
-

Toxice : alcool ,arsen , benzol , plumb , mercur , DDT, medicamente Inflamator/infectiosase : borelioza , botulism , bruceloza ,infectie cu citomegalovirus ,difterie ,HIV ,lepra, leptospiroza ,sifilis ,rujeola ,septicemie cu meningococ ,mononucleoza, rickettsioze ,dizenterie ,tifos ,infectie cu virusul varicelo zosterian Boli autoimune : sindromul Guillan - Barre ,poliradiculopatia cronica inflamatorie demielinizanta , boala serului , neuropatia motorie multifocala cu blocuri de conducere.

Tablou clinic

Debut insidios cu progresivitate variabila , preponderent simetric distal initial la membrele inferioare Tulburari de sensibilitate dispuse n ,,ciorap i mnua,,: parestezii , dureri , senzatie de arsura , afectarea sensibilitatii vibratorii. Tulburari motorii : debuteaza prin deficit motor pentru flexia dorsala a piciorului bilateral , atrofii musculare distale , ce se extind proximal , abolirea reflexelor incepnd distal. Tulburari trofice ale pielii si unghiilor.

Diagnostic diferential etiologic dupa criterii clinice

Debut acut : - sindrom Guillain- Barre , boala serului , difterie ,botulism , medicamente (saruri de aur , disulfiram ,nitrofurantoin), porfirie ,paraneoplazie ,mai rar in diabet. -mononevrita multiplex : diabet , colagenoze, vasculite,sarcoidoza, neuropatia ereditara sensibila la presiune , neuroborelioza , HIV, citomegalovirus , herpes zoster , lepra ,leptospiroza Pur /predominent motorie : sindromul Gullain -Barre , porfirie ,difterie , diabet , neuropatia multifocala motorie cu bloc de conducere , plumb. Pur/predominent senzitiv : diabet ,carenta B12 , sprue , intoxicatie B6 , hepatopatii cronice , paraneoplazii, neuropatii ereditare senzitive si autonome , lepra ,uremia , neuroborelioza ,cisplatin ,taxol ,metronidazol, penicilina Componenta autonoma : porfirie , diabet , sindrom Gullain -Barre , amiloidoza , alcool , botulism , neuropatii ereditare .

Dureri : diabet ,alcool , carenta de B1 , acid pantotenic ,neuropatie paraneoplazica , neuroborelioza , neuropatia ereditara senzitiva si autonoma , vasculite , sindrom Gullain -Barre , hipotiroidie , uremie , infectie cu HIV, infectia cu citomegalovirus, medicamente (saruri de aur , antiretrovirale). Cu participarea nervilor cranieni : sindromul Gullain- Barre (nerv facial) , sindromul Miller Fisher (oftalmoplegie) , neuroborelioza (facial), sarcoidoza (facial) , diabet (nervii III,VI,VII) , difterie (III, V, IX), botulism (III), viral , paraneoplazic , porfirie , vasculite.

Diagnostic etiologic diferential dupa criterii electrofiziologice

Neuropatia demielinizanta cu scadere neta a vitezei de conducere a nervilor , eventual bloc de conducere: neuropatii inflamatorii : Gullain -Barre , poliradiculoneuropatii demielinizante cronice neuropatii cronic inflamatorii : neuropatia motorie cu bloc de conducere , HIV neuropatii ereditare :neuropatia ereditara senzitivomotorie tip 1 (Charcot Marie Tooth ) metabolice : diabet ,uremie toxic medicamentoase altele : difterie, paraneoplazice .

Neuropatia axonala determina activitate patologica la inregistrarea EMG - amplitudine diminuata a potentialului evocat motor la o viteza de conducere nervoasa incetinita.

Diagnostic

Electrofiziologic Neurografie senzitiva a unui nerv de la brat si de la membrul inferior Neurografie motorie al unui nerv de la mana si de la picior

Diagnostic
Investigatii de laborator obligatorii
-

glicemie , VSH , hemoleucograma , probe hepatice si renale , electroliti , electroforeza, parametrii metabolismului tiroidian , dozarea vitaminei B12 si acdului folic.

Investigatii de laborator suplimentare

Boli metabolice endocrine : diabet (profil glicemic zilnic , eventual testul hiperglicemiei provocate , glicozuria) , etilism/ hepatopatie cronica (probe hepatice eventual serologia pentru hepatita) ,uremie (probe de clearance ), hipotiroidia (TSH,T3,T4),porfirie (uro si copro porfirine,porfobilinogen,acid delta-aminolevulinic). Colagenoze/vasculite : VSH, electroforeza imunelectroforeza, anticorpi antinucleari p-ANCA , c-ANCA, factori reumatoid , complement seric . Paraneoplazie : VSH, radiografie torace , punctie medulara , cautarea tumorii primare (plaman,stomac,intestin,mic bazin) ,PET pentru intreg corpul. Paraproteinemii : VSH, electroforeza si imunelectroforeza , radiografia scheletului (craniu si coloana vertebrala) , proteina Bence-Jones. Intoxicatii : depistarea de noxe in urina(plumb, mercur )

Poliradiculonevrita idiopatica : LCR, cercetarea scaunului pentru Campilobacter ,anticorpi GM1. Infectii : serologie pentru borelia , teste virusologice HIV , citomegalovirus , herpes zostes virus , herpes simplu . Boli metabolice rare : boala Refsum (acid fitanic),adrenoleucodistrofie (acizi grasi nesaturati cu lanturi lungi), abetalipoproteinemie .

Alte investigatii.
Cercetare genetica moleculara pentru neuropatiile ereditare Biopsia de nerv /muschi indicata in neuropatia neclarificata din punct de vedere neurologic cand se banuieste in proces inflamator /vasculitic sau o neuropatie ereditara. Locul de biopsiei , nervul sural sau un nerv superficial din zona bratului. Pentru biopsie musculara se va alege un muschi cu afectare moderata.

Tratament simptomatic

durerea : carmazepin 1200mg/zi, gabapentin pana la 2400mg/zi, pregabalin 600 mg/zi , antidepresive triciclice. cauzalgia : sarurile acidului alfa lipoic in primul rand in neuropatia diabetica 600 mg/zi la inceput in perfuzie apoi pe os crampele musculare :baclofen sau doze reduse de benzodiazepine.

Tratament etiologic.

Poliradiculonevrita.

Prin poliradiculonevrite se inteleg sindroame clinice determinate de inflamatia radacinilor n.periferici si cranieni ,caracterizate prin scaderea fortei musculare proximale a membrelor,+/-paralizii de nervi cranieni si tuburari de sensibilitate.

Sindromul Gullain -Barre

Etiologie/patogeneza : sunt inca neclare . Ipoteza : formarea unor anticorpi impotriva altor structuri antigenice care reactioneaza incrucisat cu mielina periferica. Factori favorizanti : episod febril cu 2-3 saptamani inainte insotit de semne respiratorii sau digestive , infectie cu citomegalovirus , operatii , traumatism, graviditate.

Guillain-Barre.

Sindromul este considerat ca o poliradiculonevrita acuta bine individualizata ,caracterizata prin :paralizia extensiva a membrelor,parestezii si dureri, disociatie albumino-citologica in LCR reversibilitate

Tablou clinic

Initial : parestezii sau dureri cu debut la membrele inferioare, ulterior si la membrele superioare . Deficit motor ,paralizii flasce , cu caracter ascendent pe parcursul catorva zile , tulburari respiratorii prin afectarea nervului frenic. Abolirea ROT. Pareze de nervi cranieni : 50% pareza faciala bilaterala Tulburari senzitive discrete Tulburari vegetative (cea mai frecventa cauza a mortii): tahicardie, aritmie, variatii extreme ale tensiunii arteriale , anomalii ale secretiei ADH.

Diagnostic suplimentar.

LCR cresterea albuminei , celularitate normala (disocierea albumino- citologica se instaleaza dupa cateva zile de evolutie) Neurografia - scaderea vitezei de conducere motorie , adesea blocuri de conducere .In faza timpurie neurografiile pot fi normale . EMG activitate spontana, patologica, la 2-3 saptamani de la debutul bolii ca expresie a afectarii axonale secundare. ECG tulburari de ritm , bloc a-v Serologie deterinare de anticorpi gm1 , serologie pentru campylobacter.

Diagnostic diferential
Patologia medulara (mielite) Botulism (progresie in cateva ore necetisand respiratie asistata precoce) Miopatii acute Miastenia gravis Tulburari electrolitice Alte cauze ale unei neuropatii/radiculopatii predominent motorii : mononucleoza , hiv , herpes zoster , herpes simplex , hepatita B, difterie ,poliomielita , porfiria , intoxicatii, paraneoplazia , vaccinari , seroterapia , colagenoza , vasculite. Semne care indepartea ipoteza unui sindrom Gullain Barre : - febra - asimetria deficitului motor - tulburari sfincteriene -tulburari de sensibilitate cu alte sistematizari decat distal (eventual cu nivel ) -numar crescut de celule in LCR.(peste 50 /ml)

Tratamentul
Imunoglobuline - indicatie : tablou clinic grav progresiv distanta de mers sub cinci metri , durata bolii sub 14 zile - efectul este comparabil sau mai bun decat plasmafereza in special in afectarea axonala si in asociatie cu infectia campilobacter; Contraindicatii : deficienta de IgA. Plasmafereza in caz de contraindicatie a tratamentului cu imunoglobulina. Tratament simptomatic profilaxia trombozelor respiratie asistata in insuficienta respiratorie progresiva simptome vegetative : HTA - clonidin , nifedipin ; pentru tahicardie probranolol. dureri :antiimflamatorii , carmabazepin

Evolutie

Atingerea maximului de gravitate in 4-6 saptamani Refaceara deficitului motor are loc in ordinea inversa instalarii la 2-4 saptamani dupa o faza de platou.Sunt posibile sechele grave si recidive in 2-5% din cazuri.

PROGNOSTIC

Factori ce orienteaza catre o evolutie nefavorabila : EMG- initial scaderea ale potentialelor de actiune musculara , iar dupa 2-3 saptamani semne de afectare axonala. Antecedente de infectie cu campilobacter. Titru crescut de anticorpi GM1.

Variante

Sindromul Miller Fisher Sindromul Eisberg Polinevrita craniana (dg.diferential cu borelioza) Pandisautonomia acuta cu hipotensiune ortostatica, tulburari sfincteriene , anomalii ale secretiei de saliva si transpiratie (trat cu imunoglobuline).

Sindromul Miller Fisher

Infectie febrila care precede instalarea tabloului neurologic oftalmoplegie cu eventuala afectare pupilara , ataxie, areflexie . Diagnostic suplimentar : LCR albumino-rahie crescuta ,imunologic depistarea anticorpilor anti GQ1b EMG viteza de conducere motorie : semne de neuropatie preponderent axonala Prognostic- in general evolutie benigna

SindromuI Eisberg
Generalitati : radiculomielita a cozii de cal Etiologie neomogena : varianta sindromului G-B , forme simptomatice de borelioza , infectie cu herpes simplex 2 , citomegalovirus. Tablou clinic , tulburari sfincteriene si ale sensibilitatii specifice sindromului de coada de cal. Diagnostic suplimentar : LCR: pleiocitoza , se impune studiul citologic si al markerului celular pentru a exclude o meningita neoplazica. Examen imagistic util pentru a exlude proces inlocuitor . Evolutie subacuta , complet reversibila