Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Repere anatomice
Etiologia sindromului cerebelos
Clinica în sindromul cerebelos
Diagnosticul diferențial al ataxiei
Investigații și tratament
Sindromul cerebelos este o afecțiune a sistemului nervos central care constă în afectarea
cerebelului. Se mai numește și ataxie cerebeloasă și se manifestă prin incapacitatea de
coordonare a echilibrului, mersului, mișcărilor corpului și extremităților și mișcărilor oculare.
Deficitele de mișcare și coordonare apar de aceeași parte cu leziunea cerebeloasă.
Sindromul cerebelos sau atrofia cerebeloasă are numeroase cauze, dintre care cele mai
frecvente sunt leziunile directe ale cerebelului prin traumatism, afecțiunile genetice, alcoolul și
expunerea la substanțe toxice. [2]
Cerebelul este un organ al sistemului nervos central și este responsabil pentru coordonarea
mișcărilor, în special a celor voluntare și de finețe, controlul posturii și al mersului și reglarea
tonusului muscular. Toate aceste funcții sunt efectuate prin mecanisme complexe formate din
numeroase fibre aferente (care vin la cerebel) și eferente (care pleacă de la cerebel) prin care se
realizează numeroase comunicări cu structurile nervoase învecinate.
Niciuna dintre activitățile de coordonare a mișcării cu sediu la nivel cerebelos nu este percepută
în mod conștient de către individ. Principalul rol al cerebelului este să asiste în inițierea și
modularea mișcărilor voluntare generate la nivelul emisferelor cerebrale. Cerebelul are
rolul de a asista cortexul cerebral în inițierea și modularea mișcărilor voluntare alături de
ganglionii bazali, întrucât primește și trimite informații permanent de la și către cortexul motor și
neuronii motori periferici. [1]
Repere anatomice
Cerebelul este situat în fosa cerebrală posterioară, posterior față de trunchiul cerebral (posterior
de punte și bulbul rahidian). Cortul cerebelului îl acoperă în partea superioară, cerebelul fiind
alcătuit din două emisfere cerebeloase unite prin vermis. Cortexul sau scoarța cerebeloasă
acoperă emisferele cerebeloase și are trei straturi:
De la scoarța cerebeloasă pornesc axoni care formează substanța albă. În substanța albă se găsesc
nucleii cerebeloși în număr de patru pe fiecare emisferă cerebeloasă. Acești nuclei sunt denumiți:
globos
fastigial
emboliform
dințat
Conexiunea cerebelului cu restul sistemului nervos central se face prin trei perechi de peduncului
cerebeloși prin care trec fibre de proiecție. Pedunculii cerebeloși superiori conectează cerebelul
cu mezencefalul, puntea este conectată cu cerebelul prin pedunculii cerebeloși mijlocii, iar bulbul
rahidian este conectat la cerebel prin pedunculii cerebeloși inferiori.
floculonodular (sau arhicerebel), localizat inferior care este cea mai veche porțiune a
cerebelului din punct de vedere filogenetic. Este separat de corpul cerebelului prin fisura
posterolaterală.
Lobul anterior sau paleocerebelul (numit și spinocerebel) este porțiunea din corpul
cerebelului situată superior de fisura primară. Este constituit din vermisul anterosuperior
și cortexul paravermian adiacent.
Lobul posterior sau neocerebelul este cel mai mare lob și este constituit din diviziunile
mijlocii ale vermisului și extensiile lor laterale ce alcătuiesc emisferele cerebeloase. [3],
[4]
Această subdiviziune anatomică în trei lobi corespunde în mare parte cu distribuția funcțiilor
cerebelului datorită distribuției caracteristice a fibrelor aferente și a conexiunilor cerebeloase.
Lobul floculonodular primește impulsuri proprioceptive de la nucleii vestibulari și mai este
numit și vestibulocerebel. Principala sa funcție este coordonarea echilibrului. Vermisul anterior
și o parte din vermisul posterior sunt denumite spinocerebel (paleocerebel) întrucât proiecțiile
către acesteporțiuni ale cerebelului provin de la proprioceptorii din mușchi și tendoane prin
tractul spinocerebelos dorsal (de la memebrele inferioare) și tractul spinocerebelos ventral (de la
membrele superioare). Principalul rol al spinocerebelului este de a coordona postura și
tonusul muscular. Neocerebelul primește fibre aferente indirect de la cortexul cerebral prin
nucleii pontini. Această porțiune a cerebelului coordonează mișcările de finețe care sunt inițiate
la nivelul cortexului cerebral. [5]
Dizartria este un alt semn caracteristic al bolii cerebeloase și este datorată lipsei de coordonare
ai mușchilor folosiți pentru articularea cuvintelor. Este afectată și stabilitatea mișcărilor oculare
ceea ce duce la nistagmus.
Leziunile extensive ale uneia dintre cele două emisfere cerebeloase, în special cele localizate
la nivelul lobului anterior determină:
hipotonie
nomalii posturale
ataxie
uneori slăbiciune musculară la nivelul membrului superior și inferior ipsilaterale
Leziunile nucleilor cerebeloși profunzi și ale pedunculilor cerebeloși au aceleași efecte asupra
organismului ca și leziunile extensive ale emisferelor cerebeloase.
Leziunile ce implică pedunculul cerebelos superior și nucleul dințat cauzează cele mai severe
și de durată simptome cerebeloase, care se manifestă în principal prin ataxia membrelor
ipsilaterale. Anomaliile posturii și mersului depind mai mult de implicarea vermiană decât de
implicarea lezională a emisferelor cerebeloase sau a pedunculilor cerebeloși.
amețeală
vertij
vărsături
nistagmus, cu gravitate direct proporțională cu extinderea leziunii.
disinergia (necoordonarea)
disimetria (calcularea greșită a distanțelor până la obiecte)
disdiadocochinezia (incapacitatea de a efectua mișcări în succesiune rapidă)
Aceste anomalii sunt puse în evidență clinic de către medicul neurolog prin teste simple precum
aducerea degetului arătător la vârful nasului, aducerea degetului arătător la vârful degetului mare
de la picior, plimbarea călcâiului unui picior de sus în jos pe tibia celuilalt picior sau trasarea
unui pătrat în aer cu ajutorul mâinii sau piciorului. [1]
În mod obișnuit, decelerarea mișcării este lentă și precisă, chiar și atunci când mișcări bruște ale
direcției membrului sunt solicitate în urmărirea unei ținte aflate în mișcare. În boala cerebeloasă
însă, velocitatea și forța mișcării sunt anormale. Excursia membrului către țintă este prelungită
și ținta este atinsă nu de o singură mișcare cum este normal, ci de o serie de mișcări lipsite de
coordonare. În momentul în care membrul ajunge la țintă aceasta nu este atinsă corect, iar în
general membrul depășește ținta (hipermetrie) datorită activării întârziate și scăderii forței de
contracție a mușchilor antagoniști alături de o forță crescută a contracției agoniștilor. Pacientul
încearcă să corecteze apoi eroarea prin inițierea unei serii secundare de mișcări în care degetul
oscilează în jurul țintei (de exemplu în jurul nasului la testul indice-nas) înainte de atingerea
acesteia. Aceste mișcări oscilatorii devin ritmice pe măsură ce degetul și membrul se apropie de
țintă și astfel apare tremorul intențional sau ataxic. Cauza tremorului este hipotonia. [6]
Leziunile cerebeloase determină și anomalii ale vorbirii. Vorbirea poate fi fie lentă datorată
întreruperii tracturilor corticobulbare fie rapidă cu intonație variabilă și cu cuvintele despărțite în
silabe. A doua formă de vorbire este asociată strict cu o leziune cerebeloasă. Vorbirea poate fi
explozivă, astfel încât o silabă este pronunțată pe un ton foarte scăzut urmată de pronunțarea
următoarei silabe pe un ton foarte ridicat. Anomaliile vorbirii asociate cu sindromul cerebelos
poartă numele de dizartrie. [4], [2], [5]
Mișcările oculare pot fi afectate ca urmare a sindromului cerebelos, mai ales când sunt
implicate și conexiunile vestibulare. Pacienții cu leziuni cerebeloase nu sunt capabili să mențină
privirea fixată asupra unui obiect, ceea ce determină apariția unui tip special de nistagmus și de
necesitatea fectuării unor mișcări sacadate și repetitive ale globilor oculari pentru menținerea
privirii într-o anumită direcție. Aceste mișcări nistagmoide ale globilor oculari precum și
dizartria sunt corespondentul ocular respectiv verbal al lipsei de coordonare a mișcărilor
voluntare. Nistagmusul asociat bolii cerebeloase este datorat leziunilor vestibulocerebelului.
Mioclonusul ocular (opsoclonus) poate fi de asemenea un rezultat al bolii cerebeloase. [3]
Hipotonia este mult mai evidentă în leziunile cerebeloase acute decât în cele cronice. Mușchii
de pe partea afectată au o flascitate crescută și flexibilitatea mișcărilor pasive efectuate de către
examinator este mult mai mare la membrul afectat comparativ cu membrul sănătos datorită
hipotoniei. În leziunile cerebeloase recente acute poate să apară o asimetrie mare a posturii cu
umărul lăsat de partea afectată sau cu aplecarea întregului corp pe partea afectată (ipsilateral).
În leziunile cerebeloase acute poate să apară piederea bruscă a forței musculare însoțită de
fatigabilitate excesivă. În afecțiunile cerebeloase unilaterale, brațul ipsilateral nu se va mișca în
momentul mersului. Importanța clinică a acestor semne este mai redusă însă impactul pentru
pacient este crescut.
Mișcările mioclonice reprezintă contracții neregulate ale unui mușchi sau grup de mușchi și apar
de cele mai multe ori în asociere cu ataxia cerebeloasă. În momentul în care sunt multiple și apar
în timpul mișcărilor voluntare pot fi confundate cu tremorul intențional. Mioclonusul de acțiune
este un semn principal al encefalopatiei hipoxice dar are o origine cerebeloasă.
Ataxia unilaterală fără alte semne asociate este cauzată de un infarct sau de o tumoră a
emisferei cerebeloase ipsilaterală sau de o boală demielinizantă ce afectează conexiunile dintre
cerebel și trunchiul cerebral. [4], [3]
Ataxia senzorială din neuropatiile senzoriale severe și din bolile cordoanelor posterioare
ale măduvei spinării se poate manifesta similar cu ataxia cerebeloasă datorită afectării fibrelor
aferente spinocerebeloase periferice. Există două fascicule spinocerebeloase la nivel spinal
numite Flechsig și Gowers. Dar absența celorlaltor semne de afectare cerebeloasă diferențiază
ataxia spinală de ataxia cerebeloasă. În neuropatia periferică asociată bolilor măduvei spinării
semnul Romberg este prezent invariabil, în timp ce semnul Romberg este negativ în afecțiunile
emisferelor cerebeloase cu excepția momentului în care pacientul este rugat să închidă ochii,
moment în care semnul Romberg se pozitivează. [3], [5]
Afectarea acelorași fibre spinocerebeloase din măduva spinării poate determina aceleași
efecte, similare cu ataxia cerebeloasă. O compresie subacută exercitată de un meningiom toracic
sau leziunile demielinizante sunt cauzele principale ale ataxiei de tip spinal care se prezintă cu
semn Romberg pozitiv.
Ataxia vertigionasă este ataxia care afectează postura în timp ce ataxia non-vertigionoasă este
datorată paraliziei nervului vestibular. Vertijul și ataxia cerebeloasă pot fi concomitente la
pacienții cu o boală paraneoplazică și la cei cu infarct la nivelul cerebelului inferior. O altă formă
de ataxie care este însă tranzitorie apare pe membrele contralaterale după un infarct acut sau o
hemoragie în talamusul anterior. [5]
Investigații și tratament
Diagnosticul de sindrom cerebelos este pus în principal prin observarea manifestărilor clinice și
prin solicitarea efectuării diferitelor mișcări de către pacient. Observația simptomelor este
suficientă de cele mai multe ori iar punerea în evidență a semnelor cerebeloase de către
examinator a fost descrisă anterior, odată cu descrierea fiecărui simptom caracteristic
sindromului cerebelos.
Tratamentul se face în funcție de cauza care a generat sindromul cerebelos. În general bolile
cronice degenerative precum ataxia cerebeloasă ereditară sunt progresive și nu au un tratament
specific, dar în cazul ataxiei cerebeloase determinate de infecții se va recurge la tratamentul
antibiotic și la drenarea chirugicală a eventualelor abcese cerebrale.