Definitie
Boala clonala a limfocitelor
caracterizata prin acumularea
progresiva de limfocite cu
aspect matur imortalizate si
incompetente d.p.v.
imunologic
Hemopatie maligna a celulei stem pluripotente
caracterizata prin:
- cresterea anormala a masei
granulocitare totale,
- aparitia de granulocite imature in singe
- mielopoieza extramedulara in splina si
ficat
VARSTA
• >60 DE ANI – MAI DES BOALA A • INCIDENTA MAXIMA ESTE INTRE
VARSTNICULUI 30-60
• 10 % <20 ANI
• APARE LA ORICE VARSTA
CARACTERISTICI IMPORTANTE
• IMUNOFENOTIPARE: • 2 markeri biologici: - citogenetic -
• majoritatea Li B, cu Ag de suprafata: cromosomul Philadelphia (Ph1)
• CD 19 t(9; 22)- 95% din cazuri
• CD 20 (oncogena de fuziune bcr-abl)- se
• CD 5 face PCR pt descoperirea
• CD 200 transcriptului oncogenei BCR-ABL
• CD 23
• IAR ACESTIA AU FACTORI DE
- citochimic – FAL scazuta sau 0
PROGNOSTIC PROST: (in faza cronica)
• 38
• 43
Clinic
• Asimptomatici cu descoperirea • Asimptomatici cu descoperirea
unei HLG anormale unei HLG anormale
• Adenopatii simetrice-80% • Nu avem adenopatii
• Splenomegalie- 50-70% • Splenomegalie-95%
• Hepatomegalie • Hepatomegalie
• Infiltrare limfocitara a organelor: • brusc cu infarct splenic,
• Glandele salivare si lacrimale- Sdr priapism, criza de guta
Mikulicz
• Facies Leonid
Paraclinic
• Leucocitoza cu Limfocitoza peste
5.000/mm3 (Li 70-95%)
• Umbre nucleare Gumprecht-
resturi de nuclei limfocitari
• Mo si BOM: infiltrarea cu Li
>30%. (tip nodular sau difuz)
• Prezinta 3 faze:
• Cronica:
• Nr de leucocite >50000
• Toate treptele de maturatie ale
seriei granulocitare
• Blasti-1-5%
• FAL scazut/ 0