Neurologie curs II

Motilitatea corpului este asigurata de neuronii motori centrali si periferici. Calea motorie, cea
care transmite comanda de miscare are numai doi neuroni: unul central si unul periferic.
Patologia clinica a acestor neuroni este tradusa prin pareza sau paralizie.
Sindromul de neuron motor periferic
Neuronul motor periferic reprezinta legatura SNC cu muschii, fiind situat in coarnele anterioare
ale maduvei spinarii si in nucleii motori ai nervilor cranieni III-XII din trunchiul cereral. !cu
e"ceptia lui #III$
- se face evaluarea activitatii ioelectrice neuromusculare prin %M&
Cauze:
- leziune a neuronului motor din nuclei nervilor cranieni si din coarnele anterioare ale maduvei
ca in poliomielita acuta si cronica, tumori, traumatisme, accidente vasculare'
- leziunea radacinii anterioare !motorii$ a nervilor spinali, in tumori, traumatisme, arahnoidite,
etc.
- leziunea trunchiurilor nervoase periferice prin traumatisme, oli infectioase, to"ice etc.
!leziunea nervilor periferici$
Manifestari:
(. paralizie totala cu aolirea motilitatii voluntare, cat si a motilitatii automate si refle"e'
- paralizia poate fi localizata numai la o portiune a unui muschi, un muschi intreg, a unui grup
de muschi sau la un grup mare de muschi' - in niciun caz nu este paralizie pe )umatate de corp
!hemiplegie$ ca in sindromul de neuron motor central
*. hipotonie musculara !tonusul muscular este scazut$'
Muschii nu au reliefurile normale, la palpare sunt moi, lipsiti de consistenta normala, iar
miscarile pasive sunt ample.
+. atrofie musculara marcata !a,lipsit, m-s, muschi, trophe,hranire$, amiotrofie
.. diminuarea sau aolirea refle"elor /01
2.fasciculatiile , contractii izolate ale unei grupe de fire musculare, fara deplasarea
segmentelor respective !distrugerea lenta a corpului neuronului motor periferic$.
3. semnul 4ains5i negativ
1
2
Sindromul de neuron motor central
Neuronul motor central este situat in stratul # 6 stratul piramidal 6 al scoartei cererale, in
special in circumvolutia frontala ascendenta.
7"onii acestor neuroni formeaza fasciculul piramidal, o parte din firele acestui fascicul
stailesc sinapse cu neuronii motori din nucleii nervilor cranieni !firele cortico-nucleare$, iar
cealalta parte cu neuronii motori din coarnele anterioare ale maduvei !firele cortico-spinale$.
75% dintre fibrele corticospinale se incruciseaza la nivelul ulului rahidian, formand
fasciculul piramidal incrucisat. 8irele acestui fascicul transmit impulsul nervos de la o
emisfera cererala la motoneuronii din coarnele anterioare spinale de partea opusa. 7sa se
e"plica de ce o leziune a ariei motorii din emisfera stanga provoaca paralizia )umatatii drepte a
corpului !hemiplegie dreapta$ si invers.
Concluzie: o leziune (tumorala vasculara infectioasa etc! care distruge calea piramidala
in drumul ei de la corte" prin encefal pana la locul de incrucisare din bulb va produce o
paralizie a membrelor de partea opusa# $ leziune a caii piramidale mai %os in drumul
3
spre coarnele anterioare ale maduvei dupa incrucisarea din bulb produce paralizie de
acceasi parte&&&
9ezarea neuronului motor central la nivel cortical sau pe traiectul sau descendent, intracereral
sau intraspinal, provoaca o serie de tulurari reunite su denumirea de neuron motor central.
Cauze:
- accidente vasculare cererale'
- traumatisme cranio-cererale sau vertero-medulare'
- tumori cererale'
- tumori spinale.
Manifestari:
'# deficit motor su forma de pareza sau paralizie'
- in general paraplegia:parapareza, hemiplegia:hemipareza' apare mult mai rar
monoplegia:monipareza
- deficit motor al e"tremitatilor distale: mana si picioarul sunt cele mai e"puse fiind afectate
miscarile fine, comple"e ale degetelor'
4
*.impotenta functionala a memrelor cuprinde doua faze: faza flasca si faza spastica' !faza
spastica nu apare in sindromul de neuron motor periferic$
(ipotonie musculara 6 in perioada imediat urmatoare lezarii neuronului' predomina la muschii
e"tensori ai memrului inferior si muschilor fle"ori ai memrelor superioare' !olnavul sta
intins cu memrele flectate, indoite si ratele intinse$.
)ipertonie musculara 6 este faza de spasticitate crescuta
*#tulburari vasomotorii: cianoza, vasoconstrictie, edem'
.. atrofia musculara 6 nu este consecinta leziunii nervoase, ci a neutilizarii muschilor respectivi
timp indelungat'
5# refle"ele osteo+tendinoase 6 pot fi diminuate sau aolite in prima faza, apoi, datorita
hipertoniei musculare devin vii, ample, e"agerate, realizand fenomenul de hiper-reflectivitate'
3.refle"ele cutanate sunt diminuate sau aolite, in special cele adominale.
7. semnul 4ains5i este pozitiv
Semnul 4ains5i pozitiv: e"tensia halucelui !degetul mare de la picior$ in momentul in care se
e"cita !de e"emplu se zgarie talpa cu o cheie$ fata plantara !talpa$ piciorului paralizat.
%"ista diferente clare intre sindromul de neuron motor central si sindromul de neuron motor
periferic. 7ceste diferente sunt in taelul de mai )os:
Criterii de diferentiere Sd. de neuron motor central Sd. de neuron motor periferic
Intinderea paraliziei %ste mare: memre sau fata
si memre
Intinderea este limitata la cel
mult un grup de muschi
/01 in teritoriul
paralizat
#ii, hiperreactive in faza
spastica
7olite
Semnul 4ains5i Pozitiv Negativ
1ulurari de troficitate
ale segmentelor
paralizate
Mai putin grave 7trofii severe
Miscari involuntare,
refle"e
Posiile Imposiile
1onusul muscular Creste cu timpul 7olit tot timpul !muschi
denervat$
,-.$/$0I- M1SC1/-2-
Pentru producerea miscarii este nevoie de impulsul de miscare care se produce la
nivelul scoartei cererale, de calea piramidala si de firele musculare care se
contracta.
5
9ocul unde influ"ul nervos se trasforma in e"citailitate musculara se numeste placa
neuro-musculara, fiind o zona anatomica ine structurata formata din:
- spatiul presinaptic !terminatiile nervoase$
- spatiul sinaptic
- spatiul postsinaptic !suprafata firei musculare$.
Impulsul nervos se transmite la nivelul placii neuromusculare prin intermediul unui
neurotransmitator sintetizat la nivelul neuronilor si depozitat in spatiul presinaptic,
numit acetilcolina.
1ulurarile de miscare !de contractie a muschilor$ pot sa apara daca:
- sinteza de actilcolina este insuficienta'
- elierarea de acetilcolina catre spatiul postsinaptic este deficitara'
- sensiilitatea firei musculare la acetilcolina este alterata.
Miastenia este o afectiune caracterizata prin deficit muscular, cu fatigailitate
musculara, care apare sau se accentueaza la efort.
3tiologia
In miastenie este vora de o alterare a functionarii spatiului postsinaptic printr-o
scadere progresiva a sensiilitatii firei musculare la acetilcolina. Mecanismul este
autoimun, iar prin el se distrug anumiti receptori ai firei musculare pentru
acetilcolina.
4oala apare mai frecvent la femei.
%"ista o forma localizata de miastenie !cea mai frecventa este cea oculara$, precum si
o forma generalizata.
.ablou clinic
6
;eutul este suacut sau insidios, cu slaiciune musculara pe masura ce muschiul se
contracta.
1ulurarea apare mai frecvent la muschii oculari, ai fetei, limii, masticatori si ai
laringelui. Paraliziile sunt minime dimineata, se accentueaza la efort si devin ma"ime
seara. ;e oicei olnavii prezinta straism, diplopie si ptoza palperala, iar vorirea
este dificila.
7par tulurari de masticatie, de deglutitie, salivatie in e"ces, precum si tulurari de
mimica.
%ste caracteristica imposiilitatea olnavului de a-si tine capul ridicat.
7pare totodata o afectare a musculaturii de la nivelul mainilor si picioarelor: apar
dificultati la urcatul treptelor, la imracare si la pieptanat. Slaiciunea de la nivelul
mainilor si picioarelor nu este primul semn al olii.
4oala este o urgenta medicala cand prinde muschii respiratori. !criza miastenica$
3volutie
4oala evolueaza cu perioade de agravare si ameliorare.
Investigatii
(. anamneza si e"amen fizic complet'
*. electromiograma !%M&$ masoara activitatea electrica a muschilor in timp ce
acestia se contracta in urma stimularii nervoase. In miastenia gravis contractiile
sunt mai slae'
+. testul la 1ensilon 6 se urmareste reactia pacientului la un medicament care
imunatateste forta musculara' in miatenia gravis aceasta se restaureaza temporar'
.. identificarea in sange a anticorpilor din miastenia gravis.
7
.ratament
- Prostigmina,
- corticoterapie,
- vitaminoterapie !Milgamma si Milgamma N$
- &licocol !!activator al metaolismului muscular$
- protezare respiratorie <n caz de aparitie a tulurarilor de respiratie !<n criza
miastenica$.
- 8izioterapie
- Imunospupresoare
Polimiozita este o inflamatie difuza a muschilor, care poate cuprinde si tegumentele
!dermatomiozita$ sau nervii <nvecinati !neuromiozita$.
7pare la orice varsta, mai frecvent la femei si la tineri. 8orma acuta deuteaza cu
semne generale infectioase, urmate de prinderea muschilor !dureri, rezistenta
dureroasa la palpare$, uneori a tegumentelor, edeme, desen venos <ntarit, inflamatie a
mucoaselor si a nervilor !semne de polinevrita$' alteori tumefactii articulare dureroase,
adenopatie, splenomegalie etc.
%volueaza catre atrofie musculara si cutanata.
Prognosticul este grav, moartea survenind printr-o tulurare cardiaca sau respiratorie.
8ormele suacute si cronice au o simptomatologie mai putin zgomotoasa, cu evolutie
mai <ndelungata.
1ratamentul consta <n repaus la pat, moilizarea activa a memrelor, tratament
antiinfectios, corticoterapie, analgezice !7minofenozona, 7cid acetilsalicilic etc.$.
8