Sindrom de neuron motor periferic

Ansamblul de simptome i semne provocate de leziunea neuronului motor periferic pe traiectul su medular,
radicular sau trunchiular se numete sindrom de neuron motor periferic. Sindromul apare n leziunea corpului
celular sau a fibrelor acestuia. Leziunea poate fi situat deci la nivelul corpului celular (pericarion), n coarnele
anterioare ale mduvei (poliomielit, scleroz lateral amiotrofic, siringomielie), i const n compresiuni tumorale
la nivelul rdcinii anterioare (radiculite), la nivelul plexurilor nervoase (plexite) sau al nervilor periferici (paralizii
izolate - nevrite i paralizii bilaterale i simetrice - polinevrite). Sindromul de neuron motor periferic, cu tulburri de
sensibilitate importante, apar i n poliradiculonevrite i n "sindromul de coad de cal". Neuronul motor periferic,
situat n coarnele anterioare ale mduvei spinrii i n nucleii motori ai nervilor cranieni, este singura cale prin care
diferitele structuri ale sistemului nervos central acioneaz asupra muchilor; de aceea ea se numete calea final
comun. Aceast aciune se realizeaz prin intermediul axonilor neuronilor motori care formeaz nervii cranieni i
nervii spinali.
Deficitul motor sau paralizia este cel mai important dintre simptoamele acestui sindrom. Paralizia este total, adic
intereseaz att motilitatea voluntar ct i motilitatea automat i reflex. Paralizia poate fi parcelar sau poate fi
limitat la un grup de muchi.
Tonusul muscular este sczut sau complet disprut pe ntreg teritoriul paralizat. Muchii nu mai au reliefurile
normale, la palpare sunt moi, lipsii de consistena normal, iar micrile pasive sunt foarte ample.
Amiotrofiaeste o scdere mai mult sau mai puin accentuat a masei muchiului paralizat. Atrofia muscular apare
destul de repede n sindromul de neuron motor periferic i este limitat strict la teritoriul muscular paralizat.
Reflexele osteotendinoasesunt fie diminuate, fie abolite, n funcie de gravitatea leziunii componentei centrifuge a
arcului reflex.
Fasciculaiilesunt contracii izolate ale unor grupe de fibre musculare fr deplasarea segmentelor membrelor
respective. Apar n cazul distrugerii lente a corpului neuronului motor periferic.
Lezarea pericarionului (corpul celular al neuronului motor periferic)
Poliomielita anterioar acut sau maladia Heine Medin este o boal viral care atinge celulele motorii din coarnele
anterioare ale mduvei spinrii, manifestndu-se clinic prin paralizii flate ale unor grupe musculare.
-Survine fie sub forma unor mici epidemii, fie n cazuri sporadice. Apare mai ales vara sau toamna, afectnd cu
predilecie copii i tineri.
-Se transmite pe cale digestiv i, secundar, pe care respiratorie.
-Forma cea mai comun este forma paralitic.
-Dup o incubaie tcut, boala evolueaz n patru perioade: o prim perioad, infecioas, cu febr i rinofaringit,
cu tulburri digestive (greuri, vrsturi i dureri abdominale);
-ulterior apare un sindrom meningian (redoare a cefei i contractar membrelor inferioare);
-dup 1-5 zile apare perioada paralitic; paraliziile sunt flate, cu atrofie muscular precoce i abolirea reflexelor
tendinoase;
- nu exist nici o tulburare de sensibilitate;
-dup cteva zile, paraliziile ncep s regreseze;
-perioada de regresiune dureaz mai multe sptmni; dup cteva luni apar ultima perioad - aceea a sechelelor. n
cazurile severe, paralizia este grav, afectnd toate grupurile musculare, cu atrofie important.
- n cazurile uoare, regresiunea este total.
-Se mai descriu forme clinice cu tulburri respiratorii (adeseori mortale), forme digestive (diaree izolate), catarale
(rinofaringite obinuite, febrile).
Diagnosticul diferenial trebuie s elimine meningita acut (prin puncie lombar), mielita, polinevrita etc.
Tratament. n perioada paralitic, spitalizarea este obligatorie.
-n cazul formelor respiratorii, se recomand protezare respiratorie. n absena formelor respiratorii se recomand
repaus complet pe un pat tare, analgezice i sedative, aplicaii de comprese umede calde, masaje, mobilizri
alternnd cu micri pasive.
-Tratamentul formelor abortive const n repaus complet la pat.
- Prevenirea poliomielitei se face prin vaccinare.
Poliomielita anterioar cronic este o afeciune degenerativ simetric a cornului medular anterior, caracterizat
prin atrofii musculare simetrice, care ncep cu poriunea distal a membrelor superioare, i paralizii. Tratamentul ei
este similar cu cel al sclerozei laterale amiotrofice.
Siringomielia este o boal cronic i progresiv, caracterizat prin formarea n poriunea central a mduvei sau a
bulbului a unor caviti. Debutul este insidios, de obicei ntre 15 - 30 de ani. n funcie de teritoriile atinse, pot
aprea tulburri motorii senzitive, vegetative i trofice. Cea mai frecvent localizare este cervical. i aici apar semne
de suferin ale neuronului motor periferic i ale neuronului motor central (fascicul piramidal). Semnele de neuron
motor periferic se caracterizeaz prin atrofii ale membrului superior - segmentul distal. Atrofia progreseaz, dnd
aspectul de ghear. Frecvent se constat i atrofia pielii, abolirea reflexelor tendinoase la membrele superioare
completeaz tabloul sindromului de neuron motor periferic.
Sindromul piramidal apare sub nivelul leziunii, este mai tardiv i se caracterizeaz printr-o paralizie spasmodic, cu
exagerarea reflexelor osteotendinoase la membrele inferioare i semnul Babinski.
Sindromul senzitiv este foarte caracteristic: anestezie a sensibilitii termice, cu pstrarea sensibilitii tactile, ceea
ce constituie disociaia siringomielic a sensibilitii.
- Tratamentul const n roentgenterapie.
Lezarea rdcinii anterioare.Aceasta produce, de asemenea, un sindrom de neuron motor periferic (radicular).
Frecvent, tulburrile motorii sunt nsoite de tulburri de sensibilitate datorite vecintii rdcinilor anterioare cu
cele posterioare. Cauzele radiculitelor sunt reprezentate de factori inflamatori (infecii bacteriene, virotice,
ndeosebi sifilis), compresivi (neurinoame, morbul Pott, tumori ale meningelor, ale coloanei vertebrale etc.) sau
traumatici. O form deosebit de suferin radicular este "sindromul cozii de cal". Format din rdcinile lombo-
sacrale L2-S5, lezarea cozii de cal se caracterizeaz prin paralizia flasc a membrelor inferioare, cu reflexe abolite,
atrofii i tulburri de sensibilitate, tulburri sfincteriene i genitale. Cauzele sunt variate (hernii de disc, tumori
primitive sau metastazice, de natur infecioas, traumatice).
O alt form clinic este poliradiculonevrita caracterizat printr-un sindrom senzitivo-motor bilateral i simetric, cu
aspecte polinevritic, dominat de tulburri de tip radicular.
-Tulburrile motorii i atrofia muscular predomin la rdcinile membrelor superior i inferior. Din aceast cauz,
bolnavul nu se poate ridica din pat i nu poate merge, dei i poate mica degetele, minile i picioarele. Alteori
paralizia este global.
- Tulburrile de sensibilitate au caracter radicular. Nervii cranieni, ndeosebi cei motori, sunt adesea afectai. Apar
modificri ale lichidului cefalorahidian (disociaia albumino-citologic). Cauzele sunt virotice sau alergice. Evoluia
este favorabil n 2 - 6 sptmni.
-Tratamentul este asemntor celui din polinevritele infecioase.
Lezarea plexurilor (plexite). Se caracterizeaz printr-un sindrom de neuron motor periferic, la care
se asociaz adesea tulburri de sensibilitate. Formele clinice depind de localizare.
-n leziunea plexului cervical apar tulburri de micare, flexie, rotaie, nclinare lateral a capului i gtului i tulburri
respiratorii prin paralizii ale diafragmului. Interesarea plexului brahial determin paralizii n teritoriul nervilor
median, radial sau cubital.
-Afectarea plexului lombar i a celui sacrat produce semne caracteristice suferinei diverselor ramuri terminale sau
colaterale.
Sindrom de neuron motor central (sindromul piramidal)
Neuronul motor central (pericarionul) este situat n stratul V al scoarei cerebrale, n special n circumvoluiunea
frontal ascendent. Axonii acestui neuron formeaz fasciculul piramidal.
-O parte din fibrele acestui fascicul stabilesc sinapse cu neuronii motori din nucleii nervilor cranieni, iar cealalt
parte, cu neuronii motori din coarnele anterioare ale mduvei.
- 75 % din fibre se ncrucieaz n bulbul rahidian transmind astfel fluxul nervos de la o emisfer cerebral la
motoneuronii din coarnele anterioare spinale din partea opus.
-Astfel se explic de ce o leziune a sferei stngi (aria motorie) provoac paralizia jumtii drepte a corpului
(hemiplegie dreapt) i invers.
- Lezarea neuronului motor central la nivel cortical sau pe traiectul su descendent, intracerebral sau intraspinal,
provoac tulburri reunite sub denumirea de sindrom de neuron motor central.
Sindromul piramidal sau sindromul neuronului motor central este ansamblul de simptome provocate de leziunile
fasciculului piramidal pe traiectul su encefalic sau medular.
Deficitul motoreste mai ntins dect n cazul sindromului de neuron motor periferic i se manifest sub form de
paralizie sau parez (paralizie incomplet, mai uoar), cuprinznd n majoritatea cazurilor o jumtate de corp
(hemiplegie, hemiparez), mai rar membrele inferioare (paraplegie, paraparez) sau numai unul din membre
(monoplegie, monoparez). Deficitul motor este mai evident la extremitile membrelor, el interesnd n special
micrile voluntare ale degetelor minii i piciorului. La cap, musculatura jumtii inferioare a feei (paralizie facial
de tip central).
Hemiplegia cu com: bolnavul este incontient, membrele, ridicate pasiv i lsate s cad, cad mai brusc i mai inert
pe partea hemiplegic. Hemifaa paralizat este mai aton, aprnd semne de paralizie, comisura bucal de partea
paralizat cobort anul naso-labial ters, reflexul cornean abolit de partea hemiplegiei.
-Frecvent exist o deviaie conjugat a capului i ochilor.
-Semnul Babinski este prezent.
- Apar modificri de tonus i reflex.
Hemiplegia flasc se caracterizeaz prin semne de paralizie facial, iar la nivelul membrelor inferior i superior
hemiplegice, fora muscular este abolit, hipotonie i reflexe osteotendinoase abolite, semnul Babinski prezent.
Hemiplegia spasmodic apare dup perioada de hemiplegie flasc. Se caracterizeaz prin for muscular de obicei
diminuat mult, contractur i reflexe exagerate, semnul Babinski prezent, apar sincinezii.
Sindromul paraplegic: paraplegia este paralizia celor dou membre inferioare. Cnd deficitul motor este incomplet,
se numete paraparez. Paraplegia apare fie n leziunea neuronului motor central (traiectul intramedular), cnd sunt
prezente tulburrile sfincteriene (retenie de urin i fecale) i semnul Babinski bilateral, fie n cea a neuronului
motor periferic, cnd' aceste tulburri nu se ivesc. Semnul clinic comun este deficitul motor (dispariia sau
diminuarea forei musculare la nivelul membrelor inferioare). Paraplegia poate fi flasc sau spastic.
-Paraplegia flasc este produs fie de lezarea neuronului motor central (forma central), fie de lezarea neuronului
periferic (forma periferic). Semnele comune sunt deficitul motor (paraplegie), dispariia reflexelor i diminuarea
tonusului muscular.
- Forma periferic se caracterizeaz prin absen semnului Babinski i a tulburrilor sfincteriene i prin apariia
rapid a atrofiilor musculare. Apare n poliomielit poliradiculonevrite polinevrite i tumori "de coad de cal" (deficit
motor, mers n stepat, tulburri sfincteriene, urinare i genitale).
-Forma central, se caracterizeaz prin mari tulburri sfincteriene prezena semnului Babinski absena atrofiilor
musculare. Poate evolua ctre paraplegia spastic. Apare n fracturile de rahis i mielita transvers. Aceast ultim
afeciune se caracterizeaz prin deficit motor total al membrelor inferioare, hipotonie, prezena semnului Babinski,
reflexe osteotendinoase abolite, tulburri sfincteriene (incontinen sau retenie de urin), tulburri trofice precoce
(escare) i hipo- sau anestezie.
-Etiologia este infecioas (luetic, streptococic, stafilococic, virotic), alergic. Evolueaz fie ctre exitus, prin
escare sau infecie urinar, fie ctre ameliorare progresiv, fie ctre forme spastice.
- Paraplegia spastic este datorat, ntotdeauna, lezrii neuronului motor central. Semnele clinice sunt: diminuarea
forei musculare la nivelul membrelor inferioare, hipotonie, reflexe osteotendinoase exagerate, semnul Babinski
prezent, tulburri sfincteriene. Se ntlnete n morbul Pott, cancerul vertebral, tumori medulare, scleroz n plci,
scleroza lateral amiotrofic, siringomielie, sindroame neuro-anemice, ca i n meningioamele paracentrale.
-Tonusul muscularpoate fi diminuat n perioada imediat urmtoare lezrii neuronului. Treptat, ns, tonusul crete i
se instaleaz hipertonia de tip piramidal (spasticitate piramidal), elastic n lam de briceag. Hipertonia este
caracteristic, i anume predomin n muchii flexori ai membrului superior i la muchii extensori ai membrului
inferior.
Reflexele osteotendinoasediminuate ntr-o prim perioad, devin apoi odat cu creterea tonusului muscular
brute, ample, realiznd fenomenul de hiperreflectivitate osteotendinoas.
Reflexele cutanate sunt diminuate sau abolite de partea paralizat.
Reflexe patologice. Dintre acestea cel mai important este semnul Babinski, semn de certitudine n diagnosticul
leziunilor piramidale.
-Atrofiile musculare lipsesc n sindromul de neuron motor central, apar numai dup un interval ndelungat de la
instalarea paraliziei i nu sunt consecina leziunii nervoase propriu-zise.
-Etiologia sindromului de neuron motor este variat poate fi provocat de accidente vasculare cerebrale (cel mai
frecvent), de traumatisme craniocerebrale i vertebro-medulare, de tumori cerebrale, mielite, fracturi de rahis,
tumori medulare, scleroz lateral amiotrofic etc.
Sindrom meningean
Sindromul meningian cuprinde ansamblul manifestrilor provocate de iritaia sau inflamaia meningelor.
Etiologie: meningite, hemoragii meningiene, edem cerebro-meningian, unele tumori intracraniene, azotemie etc.
Simptomatologie. Simptome funcionale - cefalee difuz, permanent, exagerat de zgomot, lumin i micri;
vrsturi; constipaie; bradicardie.
Semne fizice - caracterizate n principal prin contracturi, uneori evidente i vizibile la primul examen; alteori
discrete, reclamnd anumite manevre pentru a fi evideniate. Un prim semn este redoarea cefei, care const ntr-o
rezisten la ncercarea de a flecta lent ceafa bolnavului. Foarte important este i semnul Kerning: imposibilitatea de
a ridica n unghi drept pe trunchi membrele inferioare ale bolnavului, aezat n poziie ntins. Dintre semnele citate,
cefaleea i contractura sunt majore. Dar diagnosticul nu poate fi afirmat dect examinnd lichidul cefalorahidian,
prelevat prin puncie lombar, care arat modificri de aspect, tensiune, citologie i compoziie chimic.