Principalele sindroame

neurologice
Sindromul de neuron motor periferic
 Neuronul motor periferic (NMP) este calea
motorie comuna a motilitatii voluntare
constituind singura eferenta a SNC la muschi.
 Pericarionul,(corpul NMP)se afla situat in
coarnele anterioare ale MS(maduva
spinarii)pentru nervii spinali si in trunchiul
cerebral pentru nervii cranieni.
 Axonul intra in structura n.spinali si cranieni.
Neuronul motor periferic sau
neuronul motor alfa.
 ideplineste functia efectorie -
transmite informatia de la NMC din scoarta
cerebrala sau de la alti neuroni spinali ,la
organele efectoare.

 Are pericarionul de dimensiuni mari.

 Axonul poate avea o lungime de peste un

metru,diametrul 8-12 microni. Conduce
influxul nervos motor cu 60-120m/sec.
Subtipuri de neuroni motori alfa.
 Alfa 1 fazici-inerveaza fibrele musculare albe
care executa contractia rapida (descarca
numai in timpul contractiei,au pericarion mare
,axon gros si coducere rapida)
 Alfa 2 tonici –pericarioni de dimensiuni mai
mici,axon subtire,inerveaza fibrele musculare
rosii,destinate contractiei lente,tonice.
Acestia descarca continuu asigurand tonusul
muscular.
Dipozitia motoneuronilor in cornul
anterior.
 O coloana mediana –in lungul MS pentru
musculatura paravertebrala si paraaxiala.
 O coloana laterala-mai subtire in reg. dorsala care
inerveaza m.intercostali si voluminoasa in segmentul
cervical si lombar unde se gasesc nucleii care
inerveaza musculatura centurilor.
 Pericarionii :
-care inerveaza musculatura axiala si proximala sunt
dispusi medial,cei pentru musc. distala sunt dispusi
lateral
-cei care inerveaza m.flexori sunt dispusi dorsal,iar
pentru exrensori ventral.
Nuclei motori importanti.
 Nucleul nervului frenic(C3-C5)-asigura
inervatia diafragmului.
 Nucleul spinal accesor(C5-C6)-inerveaza
m.sternocleidomastoidianul si trapezul.
 Nucleul lui Onuf(S3-S4)-inerveaza sfincterul
uretral extern si anal .
Alte tipuri de neuroni motori
periferici.
 Neuronii motori gama-inerveaza fibrele
intrafusale de la nivelul fusurilor
musculare.Controleaza tonusul de
repaus,intervenind prin bucla gama in reglajul
miscarilor.
 Neuronii Renschaw-neuroni intercalari cu
axoni recurenti,avand rol inhibitor asupra
neuronilor alfa.
SNC controleza NMPprin urmatoarele
tracturi:
 Corticospinal si corticonuclear-conduc impulsuri care
controleaza miscarile voluntare, majoritatea fac sinapsa pe
neuronii intercalari din cornul anterior si o mica parte direct pe
motoneuronul alfa .
 Reticulospinal-are originea in substanta reticulata din trunchiul
cerebral,controleza tonusul postural si inhiba sau faciliteaza
miscarile voluntare.
 Olivospinal-origine in nucleii olivari inferiori din bulb,face
legatura cu motoneuronii alfa si gama.
 Vestibulospinal-origine in n. vestibulari,faciliteaza musculatura
extensorie si inhiba muschii flexori.
 Rubrospinal de la nc.rosu mezencefalic are actiune inversa cu
tractul vestibulospinal.
 Tectospinal-de la tuberculii cvadrigemeni-controleaza miscarile
posturale reflexe legate de functia vizuala.
 fibre aferente senzitive care conduc
impulsuri ale sensibilitatii proprioceptive(calea
aferenta a ROT) .
 Axonul NMP iese din MS prin radacina
anterioara si dupa un scurt traiect se uneste
cu radacina senzitiva ,formand trunchiul
nervos primar(31perechi spinale).
 Trunchiurile nervoase primare se intrica
formand plexuri nervoase din care se
formeaza nervii periferici in care se reunesc
axoni proveniti de la mai multe radacini deci
din mai multe segmente medulare.
Unitatea motorie:
un singur neuron motor periferic impreuna cu
fibrele musculare pe care le inerveaza
Diagnostic topografic
 Unitatea motorie poate fi lezata la nivelul :
-pericarionului,
-axonului,
-sinapsei,
-muschiului.
 Tabloul clinic al sindromului de
NMP.
 1.Paralizia miscarilor voluntare si reflexe
prin blocarea transmiterii oricarei comenzi
eferente asupra muschiului.aceasta imbraca
un caracter parcelar,interesand o portiune a
unui muschi,un muschi,un grup sau grupe
musculare.
 2.Hipotonia se manifesta in acelasi teritoriu
ca si paralizia(la ex.clinic se constata
consistenta scazuta,extensibilitate crescutala
mobilizare pasiva)
 3.Diminuarea sau abolirea ROT,
proportionala cu numarul unitatilor motorii
scoase din functie.
 4. Fasciculatiile apar in muschiul denervat
cand leziunea pericarionului se instaleaza
lent.
 5. Atrofia musculara se instaleaza tardiv,
lent la interval de saptamani de la afectarea
NMP;poate fi mai importanta in comparatie cu
deficitul .
 Reactia idiomusculara,adica contractia
musculara determinata de percutia directa a
muschiului se conserva pe o perioada lunga
de timp.
Paraclinic
 6.La examenul EMG se constata :
-un traseu caracterizat prin saracia de unitati
motorii active in timpul unei contractii
musculare voluntare maximale,
-cresterea amplitudinii si duratei proprii a
potentialelor de actiune.
- aparitia spontana de potentiale de fibrilatie in
leziunile pericarionului.
 In leziunea nervului, se constata scaderea
vitezei motorii de conducere .
biopsia musculara
 Atrofie musculara grupata corespunzator
unitatilor motorii lezate.
 Fibrele atrofiate au calibru redus dar
pastreaza striile transversale.
 Nervii fibrelor atrofiate sunt lezati.
 Diagnosticul diferential al
sindromului de NMP.
 1. Sindromul de NMC:
- in stadiul precoce, se diferentiaza prin
dispozitia paraliziilor si prin asocierea cu alte
semne de afectarea SNC.
-in stadiile tardive leziunea de NMC se
diferentiaza prin spasticitate ,exagerarea
ROT,semnul Babinski.
 2.Distrofiile musculare progresive se
deosebesc prin:
 - dispunerea simetrica a deficitului si
amiotrofiilor,
 -disparitia tardiva a ROT.
 -aboirea precoce a reflexului idiomuscular
 -EMG si biopsie musculara specifice DM.
 3. Miastenia gravis se caracterizeaza prin:
 -agravarea deficitului in functie de efort
 -nu se asociza cu tulburari ROT sau reflexe
patologice(Babinski).
Diagnosticul topografic al sindromului
de NMP.
I.Leziunea pericarionului.
 1. Leziunea pericarionului se caracterizeaza
prin fasciculatii,paralizii si amiotrofii cu
dispozitie metamerica,asimetrica ce nu se
asociaza cu tulburari de sesibilitate .
 Afectiunile in care sunt lezati NMP:polio –
mielita anterioara acuta epidemica, polio
anterioara cronica,atrofia musculara
spinala ,scleroza laterala amiotrofoica(SLA),
siringomielia ,tumorile medulare.
Poliomielita anterioara acuta
-paraliziile apar dupa o perioada febrila cu
tablou pseudogripal,digestiv sau meningeal
-instalarea se face in curs de ore sau zile
- paraliziile sunt asimetrice si pot ascensiona
afectand nucleii motori ai membrelor
inferioare,superioare ,nucleii motori
bulboprotuberantiali (sdr. Landry)
Polioencefalita.
 Pot fi interesate coarnele anterioare ale
maduvei cervicale,provocand paralizii
proximale ale centurii scapulare ,asocite cu
un un sindrom encefalitic.
Sindromul postpoliomielitic.
 -antecedente de polio anterioara acuta
 -aparitia de leziuni noi la interval de peste 10 ani de
la stabilizarea clinica constand in extensia sindr. de
NMP la grupe musculare neafectate care nu poate fi
explicata prin alta etiologie.
 -dg.diferential se face cu SLA (scleroza laterala
amiotrofica) in absenta afectarii piramidale.
 -tratament etiologic :necunoscut.
 -tratament simptomatic:amantadina, pentru
neuroprotectie iar pentru ameliorarea senzatiei de
oboseala, piridostigmina.
Atrofia spinala progresiva cu
transmitere genetica.
 1.Atrofia musculara Werdnig-Hoffman:
 -debut in primul an de viata
 -debut la musculatura paravertebrala si
proximala a centurilor
 -extensie la musculatura respiratorie si
bulbara.
 1.AS tip III Kugelberg –Welander:
-varsta de debut a-2-a decada .
-se transmite autosomal recesiv
-anatomopatologic:leziuni degenerative primare la nivelul
motoneuronilor spinali
-clinic:deficit motor proximal simetric cu evolutie distala,faciculatii
-evolutie :lent progresiva,se poate stabiliza spontan
-dg.diferential se face cu distrofia musculara progresiva,
a)atrofia spinala scapulo-peroniera
/scapulara.
-afectiuni transmise autosomal dominant si
recesiv
-sindrom amiotrofic,fasciculatii proximal la
membrele superioare ,distal la membrele
inferioare. F.rar apar fenomene bulbare sau
paralizii faciale periferice.
-se recomanda sfat genetic.
 b)atrofia spinala facio-scapulo- humerala.
-transmitere autosomal dominanta
-clinic:diplegie faciala,urmata de afectarea
centurii scapulare si apoi pelvine.
-dg.diferential cu DMP,miopatii congenitale in
baza EMG si biopsiei musculare ce
evidentiaza suferinta neurogena.
-evolutie lenta
-sfat genetic.
 2.AS tip IV.
 -se pot transmite autosomal recesiv/dominant
si gonosomal.
 -formele autosomal recesive,debuteaza la
tanar prin deficit proximal usor,au evolutie
lenta ,benigna
 -formele autosomal dominante debuteaza
intre 40-60ani, sunt mai grave prin afectarea
bulbara
 -sfat genetic.
 3. Amiotrofia spino-bulbara
 -se transmite gonosomal la barbat(femeile sunt
purtatoare)
 -debut 30-60
 -benigna
 -clinic:atrofie testiculara,ginecomastie,sindrom de
NMPcu localizare proximala,sindrom bulbar.
 Laborator:cresterea valorilor glicemiei,modificari
EMG,anomalii genetice AND.
 -sfat genetic
Scleroza laterala amiotrofica
Boala neuronului motor.
 - prin lezarea neuronilor motori din cornul
anterior si a fascicolului piramidal bilateral.
 Atrofiile cu fasciculatii sunt insotite de ROT vii
 Nu exista tulburari de sensibilitate
 Evolutie 2-3 ani spre exit
 Uneori forme mai blande- 20 ani.
Siringomielia.
 Cavitate intramedulara prin dilatarea
canalului ependimar sau formarea de cavitati
posttraumatice,hemoragice
 Daca este atins cornul anterior ,corespuzator
nivelului leziunii apar amiotrofii(membrele
superioare sunt cel mai frecvent
atinse,exceptional mbr. inferioare)
 Se asociaza tulburari de sensibilitate
suspendate,tulb.trofice,sindrom piramidal.
Tumorile si traumatismele medulare
 Daca sunt lezate coarnele anterioare se
manifesta un sindrom de NMP,dar asociat cu
un tablou clinic complex.
Siringomielie.
II.Leziunea radacinilor anterioare
 Se manifesta asemanator clinic cu leziunea
pericarionului
 Datorita vecinatatii cu radacinile senzitive se
pot asocia tulburari de sensibilitate de tip
radicular
 Radacinile pot fi lezate izolat in hernii de
disc,morb Pott,tumori vertebrale ,epidurite.
 Leziuni extinse si bilaterale, se intalnesc in
poliradiculonevrite.
Tipuri de afectare radiculara ale
membrului superior.
 1.Tipul superior Duchene –Erb.
 -radacinile C5-C6
 -deficitul si amiotrofia cuprind muschiul
deltoid,biceps, brahial anterior,lung
supinator,dorsal mare,rotund si dintat mare
 ROT stiloradial si bicipital abolite
 2.Tipul mijlociu Remak
 -radacina C7
 -sunt afectati tricepsul,extensorii mainii si
degetelor
 -reflexul tricipital este abolit sau inversat.
 3.Tipul inferior Arahn-Duchenne-Klumpke
 -radacinileC8-T1
 Intereseaza m.mainii si grupul intern al
antebratului
 -se poate asocia cu sindr.Horner
 -reflexul cubitopronator abolit
Tipuri de afectare radiculara ale
membrului inferior-sindromul de
coada de cal.
 A)sindromul total
 -radacinile L2-L5,S1-S5.
 -paraplegie hipotona cu abolirea ROT rotulian
si ahilian
 -anestezie sub L1
 -tulburari sfincteriene
 -tulburari trofice(escare)
 B) Sindroame partiale de coada de cal.
 -sindromul superior L2-L4, se manifesta prin:imposibilitatea
flexiei coapsei pe abdomen si extensiei gambei pe
coapsa ,ROT rotulian abolit,tulburari de sensibilitate pe partea
anterioara acoapsei.
 -sindromul mijlociu L5-S1-S2 se manifesta prin:deficit pentru
miscarile in articulatia tibio-tarsiana si degetelor(muschii gambei
si piciorului),ROT ahilian abolit,tulburari de sensibilitate pe fata
dorsala si plantara a piciorului,fata externa si posterioara a
gambei.
 -sindromul inferior S3-S4-S5:hipotonia m fesieri,incontinenta
sfincteriana,tulb. de sensibilitate in sea ,in jurul sfincterului
anal,fata interna a coapselor si externa a feselor,reflex
bulbocavernos si anal intern abolit.
Leziunea la nivelul plexului.
 Plexul cervical,format prin anastomoza ramurilor
anterioare C1-C4 ,inerveaza muschii regiunii
paravertebrale si anterioare a
gatului,diafragmul(n.frenic format din radacina C3-4-
5),sternocleidomastoidianul partial si trapezul.
 Duce la tulburari respiratorii,perturbarea miscarilor de
flexie,rotatia,inclinare laterala a capului.Tulburarea de
sensibilitate in teritoriul C2-4 in zona occipitala si
laterala a scalpului,mastoida,gonionul,pielea
reg.claviculei,torace pana la coasta 3, zona
deltoidiana.
 Plexul brahial format din anastomoza radacinilor
C5-C8-T1si fibre din C4 si T2, prezinta 3 trunchiuri:
 -superior C5-C6
 -trunchiul mijlociu C7
 -trunchiul inferior C8-T1
 Aceste trunchiuri primare se impart in ramuri
anterioare si posterioare .prin reanostomozare se
formeaza trunchiurile secundare lateral,medial si
posterior.
 Trunchiul medial determina paralizii in teritoriul
nervului cubital si partial n.median iar trunchiul
posterior in teritoriul n.radial si circumflex.
Cauze de paralizie ale plexurilor.
 Manevre obstetricale
 Luxatii,fractura cap humeral
 Infectii cu tropism nervos
 Diabet
 Radioterapie
 Coasta cervicala.
Plexurile membrului inferior
 Plexul lombar-situat in unghiul format de corpul
vertebral si apofizele primelor patru vertebre
lombare,se siteaza sub muschiul psoas.
 Format din radacinile L1-L4
 Ramurile colaterale dau nastere nervilor abdomino-
genitali,femuro-cutanat,genito-crural.
 Ramurile terminale dau nervul obturator si crural.
 Paraliziile plexului lombar se manifesta ca asocieri
ale paraliziilor ramurilor colaterale si terminale.
 Plexul sacrat –format din ramurile
anterioare ale radacinilor L5,S1-S4.
 Situat inaintea sacrului
 Ramuri colaterale inerveaza muschiul
obturator intern,sfincterul anal,m.
perineului,m.fesieri.
 Ram terminal-nervul sciatic.
Cauzele radiculopatiilor si
plexopatiilor membrului inferior.
 Tumori osoase
 Traumatisme
 Arahnoidite
 Diabet
 Colagenoze
 Iradiere.