PATOLOGIA NERVILOR PERIFERICI

Sistemul nervos periferic include toatr structurile nervoase situate in exteriorul membranei piale a maduvei spinarii
sau trunchiului cerebral, cu exceptia n optic si olfactiv( considerati extensii ale SNC).
Radacinile spinale posterioare(dorsale, aferente, senzitive) constau in axonii ganglionilor senzitivi sau cranieni.
Acestia, la nivelul maduvei sau altrunchiului se desfasoara pe distante variabile in coarnele posterioare si
columnele dorsale si fac sinapsa cu deutoneuronul senzitiv.Axonii periferici ai ganglionilor spinali sunt fibre
nervoase senzitive( terminatii nerovase libere sau corpusculi specializati).
Radacinile spinale anterioare( ventrale, eferente, motorii) cuprind axoni eferenti din coarnele laterale si anterioare
ale maduvei si din nucleii motori din trunchi.
Cele două rădăcini se unesc la ieşirea din gaura de conjugare şi formează nervul radicular, care se împarte în două
ramuri:
1. Anterior: mai voluminos, reprezintă nervul intercostal sau intră în constituţia plexurilor.
2. Posterior: mai mic, se distribuie musculaturii regiunii paravertebrale şi tegumentelor regiunii dorsale.

Nervii periferici sunt formați din fascicule de fibre nervoase grupate de invelișuri conjunctive. Fibrele nervoase
sunt formate din prelungirea unui neuron și teaca lui Schwann. Corpurile neuronale sunt situate în coarnele
anterioare ale măduvei (fibre motorii), în ganglionii rădăcinilor dorsale (fibre senzitive) sau în ganglionii lanțului
simpatic (fibre vegetative). Nervii cranieni sunt de asemenea nervi periferici dar ei sunt discutați în capitol separat.
În funcție de modalitatea în care celulele Schwann înconjură prelungirea neuronului putem avea fibre mielinizate –
când o celulă Schwann e anexată unui singur axon și se diferențiază pentru a forma un segment al tecii de mielină
– și fibre demielinizate – când celula Schwann înconjură mai mulți axoni. Una din funcțiile tecii de mielină este de
a crește viteza de propagare a influxului nervos (conducere saltatorie prin nodurile Ranvier). Fibrele nemielinizate
au o conducere lentă în timp ce fibrele mielinizate au o conducere cu atât mai rapidă cu cât teaca de mielină este
mai mare in diametru.
Fiecare nerv spinal este format dintr-o rădăcină ventrală (motorie) si una dorsală (senzitivă) care se unesc în
foramenul intervertebral și formează nervul spinal. Ele sunt scăldate de lichidul cefalorahidian (LCR), fiind astfel
expuse proceselor care implică leptomeningele (infecții, inflamații, neoplazii), și separate de sânge printr-o barieră
nerv sânge incompletă făcându-le susceptibile la neurotoxinele circulante. La nivelul foramenului intervertebral
pot fi supuse proceselor de compresiune și elongare.
Nervul periferic este format din fascicule de fibre mielinizate si nemielinizate precum si elemente de sustinere.

MECANISME FIZIOPATOLOGICE

3 mecanisme clasice:
1. Demielinizarea segmentara
2. Degenerarea walleriana
3. Degenerarea axonala

1. Demielinizarea segmentara
- teaca de mielina este cel mai susceptibil component si se paote dezintegra in:
- procese primare ce implica celula Schwann sau mielina propriu zisa
- procese secundare afectarii axonale.
Se produce o pierdere a tecii de mielină pe unul sau mai multe segmente intre două noduri Ranvier, cu păstrarea
continuității axonului. Demielinizarea segmentară apare în compresiuni mecanice acute sau cronice, polineuropatii
demielinizante mediate imun sau în boli ereditare ale celulelor Schwann sau metabolismului mielinei.
Remielinizarea segmentelor demielinizate apare relativ precoce, în săptămâni de la procesul demielinizant, iar
segmentele remielinizate au o teaca de mielină mai subțire decât normal, iar distanța dintre nodulii Ranvier este
mai scurtă. Episoadele repetate de demielinizare și remielinizare determină apariția mai multor straturi de celule
Schwann în jurul axonului cu apariția așa numitor ”bulbi de ceapă”. Acest tip de neuropatie primitiv
1
demielinizantă se caracterizează prin scăderea vitezei de conducere a nervului cu până la 70% și relativă păstrare a
amplitudinii răspunsului.

2. Degenerarea walleriana
- afectarea axonului si mielinei distal de locul de intrerupere axonala.
- apare secundar secționării sau zdrobirii fibrei nervoase, iar partea axonului separată de corpul neuronal
degenerează progresiv centrifug. Mai este cunoscută ca degenerare anterogradă sau ortogradă(dying-forward). Un
proces asemănător cunoscut ca degenerescență wallerian – like apare în multe boli neurodegenerative, mai ales în
cele în care transportul axonal este este perturbat.
Degenerescența apare la 24 – 36 ore după leziune. Secundar leziunii scheletul axonal și membrana axonală se
dezintegrează. Degenerarea axonală este urmată de degradarea tecii de mielină și apariția macrofagelor.
Macrofagele împreună cu celulele Schwann curață detritusul restant după degenerare. În aproximativ 4 zile de la
leziune începe regenerarea prin înmugurirea capatului central al axonului lezat sau de la colateralele axonilor
vecini. Regenerarea este facilitată de persistența neurolemei (care nu a degenerat și a rămas ca un tub gol) și
atragerea acestor muguri în interiorul acestor tubi de către factorii de creștere produși de celulele Schwann. Dacă
mugurii ajung în interiorul neurolemei ei cresc avansând maximum 2 -3 mm/zi ajungând către organul țintă.

3. Degenerarea axonala
Degenerescența axonală sau degenerescența distală retrogradă este un răspuns la o leziune neuronală primitivă
care se manifestă inițial asupra regiunilor distale ale fibrei nervoase. Concomitent cu degenerescența axonală apare
demielinizarea, progresând astfel de la extremitatea fibrei către corpul neuronal, de unde și termenul de dying-back
sau polineuropatie lenght-dependent. Această vulnerabilitate a axonului distal poate să rezulte din scăderea
capacității pericarionului de a sintetiza enzime sau proteine structurale, din alterarea transportului axonal sau din
tulburări regionale ale metabolismului energetic. Regenerarea se realizează prin proliferarea colateralelor fibrelor
nervoase rămase indemne. Datorită regenerării axonale lente, recuperarea poate fi intârziată sau incompletă.

Mai poate exista si o neuronopatie datorită pierderii corpului neuronal, având ca rezultat degenerarea atât a părții
periferice cât și centrale a neuronului. Prin afectarea celulelor cornului anterior al maduvei (poliomielită
anterioară, boala neuronului motor) apare o tulburare motorie focală fără tulburări de sensibilitate. Neuronopatia
senzorială, sau poliganglionopatia dorsală determinată de lezarea neuronilor ganglionului rădăcinii dorsale
determină ataxie senzorială, pierderea sensibilității și tulburări reflexe. Clinic este dificil de deosebit neuronopatia
de axonopatie. Dacă procesul patologic nu este de durată, tulburările senzoriale nu mai progresează sau se pot
ameliora

SIMPTOMATOLOGIA BOLILOR DE NERVI PERIFERICI

1.Manifestari motorii
- deficit de forta
- in polineuropatii( axonopatii distale): tipic debut la membrele inferioare, distal, simetric, afectarea mai
importanta a lojei antero-externe a gambei, cu evolutie spre proximal; eventual implicarea mb superioare dar in
mai mica masura (axonopatie retrograda)
- in neuropatii nutritionale, metabolice, toxice( exceptie! Porfiria- deficit predominant proximal)
- in neuropatii demielinizante:leziuni multifocale cu blocarea conducerii electrice ce determina afectarea
musculaturii proximale sau faciale concomitent sau anterior celei distale
- paralizie generalizata: (difterie, PNP toxice, forme Guillan Barre, boala Lyme) cu afectarea tutuor
membrelor, trunchiului, gatului aproape simultan, frecvent incluzand si musculatura respiratorie
- dipareza brahiala: in PNP inflamatorii-demielinizante, sd Sjogren, neuropatii paraneoplazice sau imune
cronice, intoxicatie cu plumb, boala Tangier, nevrita brahiala familiala
- parapareza: nu este tipica pentru polineuropatii generalizate, dar poate fi intalnita in leziuni inflamatorii/
infectioase ale cozii de cal, boala Lyme, infectii cu CMV, herpes simplex, infiltrare neoplazica a radacinilor
nervoase
2
 - pareza bifaciala sau de alti nervi cranieni: Guillan Barre, invazie neoplazica, boli de tesut conjunctiv,infectii
HIV, herpetice, sarcoidoza, boala Lyme, neuropatii metabolice

- atrofii musculare
- apar in sapt- luni, gradul de atrofie proportional cu numarul de fibre motorii afectate
- pot determina scaderi de volum muscular cu 75-80% ( diferenta de atrofia prin neutilizare- apare mai tardiv,
determina scaderi de masa musculara cu 25-30%)
- daca apare reinervarea in mai putin de un an exista sanse de refacere a functiei si masei musculare

2. Modificarile ROT

- de obicei diminuate sau abolite

- in neuropatiile cu fibre mici- conservate, in ciuda pierderii sensib termo-algezice si fct autonome( afereta ROT-
fibre mari mielinizate)
- apar prin afectarea de fibre groase mielinizate (cale aferenta a ROT), frecvent disproportionat fata de deficitul de
forta
- coincid cu afectarea de sensibilitate profunda (acelasi tip de fibre de conducere)

3. Fasciculatii, crampe musculare, spasme – atipice, dar apar uneori in std de reinervare

4. Tulburari de sensibilitate

- subiective: - mai ales plantar( initial) si maini

- uneori pot fi unicele simptome
- parestezii distale simetrice, initial distal la membrele inferioare, apoi ascendent si la membrele
superioare; arsuri, intepaturi, taieturi
- parestezii dureroase si disestezii: in neuropatii diabetice, alcoolic-nutritionale, amiloida
- in herpes zoster: limitate la un dermatom
- mecanism: descarcari ectopice din mai multe locuri la nivelul fibrelor nervoase intacte sau care se
regenereaza

- obiective: - neuropatii toxice si metabolice: predomina fata de deficitul motor

- polineuropatii axonale: hipoestezie distala, simetrica, evolutie ascendenta initial la mb inf apoi la mb
sup; afecteaza toate tipurile de sensibilitate, desi unele tipuri de sensibilitate sunt mai afectate decat altele( ex.:
sensib termolagezica- fibre mici aferente- mai afectata decat cea proprioceptiva si vibratorie) uneori poate apare
disociatie asemanatoare siringomieliei
- ganglionopatii axonale: hipoestezie trunchi, fata, scalp ( disfunctie simultana a mai multor partii ale
nervului)
- afectarea globala a sensibilitatii ( neuronopatie senzitiva- afectarea ggl senzitiv): in procese
paraneoplazice, boli toxice sau imune( sclerodermie, sd Sjogren)

5. Ataxia senzoriala si tremorul

- ataxie cu tulburari de mers si a membrelor prin afectarea fibrelor sensibilitatii profunde( fibre spinocerebeloase)
- ataxie fara deficit motor: si in tabes dorsal( boala de radacina posterioara) si in polineruopatie
diabetica( pseudotabes diabetic) sau o varianta de Guillan-Barre( Sd Fisher).
- similara cu ataxia cerebeloasa, dar lipsesc nistagmusul si dizatria
- caracteristic: miscari bruste, violente( flinging- a arunca violent la o parte ceva) ale mb inferioare
- uneori: miscari pseudoatetozice ale degetelor( degete dansante)
- tremor de actiune cu frecvetna rapida( poate fi agravat de corticoterapie)
- combinat cu necoordonare( neindemanare) a miscarilor: in polineuropatia autoimuna anti MAG sau CIDP

6. Tulburari trofice
- piele uscata, scuamoasa; caderea parului in zonele afectate; unghii friabile, striate; mal perforant plantar

3
- la PNP cu debut precoce – “picior in grifa- gheara” prin atrofia precoce a musculaturii din loja antero-externa,
care nu se mai opune contractiei musculaturii post. a gambei si atrofia muschilor mici ai piciorului in perioada de
formare –determina flexia plantara a piciorului, arcuarea boltii, flexia falangelor distale
- principala modificare: atrofie de denervare

7. Tulburari vegetative
- tulburari vasomotorii, hipotensiune ortostatica, tulburari sfincteriene sub forma de retentie sau incontinenta,
anhidroza, hiposudoratie, hiposalivatie
- tulburari pupilare: pulile mici sau medii, nereactive
- impotenta, dilatarea esofaguluis au a colonului, ileus paralitic, necoordonarea peristalticii intenstinale,
aclorhidroza, hiponatremie
- afectarea fibrelor vagale sau a altora parasimpatice: pierderea variatiilor ritmului cardiac cu respiratia( aritmie
sinusala)
- apar in PNP cu afectarea fibrelor amielinice din nv periferici: DZ, amiloidoza
- apar si in PNP acuta vegetativa( pandisautonomie)

8. Atingeri ale nervilor cranieni

-rare: nevrita retrobulbara din polinevrita etilica, saturnina, gravidica; nevrita cohleara din polinevrita din sulfura
de carbon, gravidica

CLASIFICARE TOPOGRAFICA

1. Radiculopatii: mai ales prin compresie – dureri, deficit motor si tulb de sensibilitate in teritoriul de distributie al
unei radacini nervoase
Radiculopatia cervicală
Radiculopatia toracală
Radiculopatia lombosacrată
2. Poliradiculopatii: afectarea mai multor radacini spinale, cu semne asimetrice
3. Plexopatii( afectarea unui plex)
Plexopatia brahială
Plexopatia lombară
Plexopatia sacrată
4. Mononeuropatii: afectarea unui singru nerv periferic
5. Mononeuropatii multiple (mononeuropatia multiplex): cumularea mai multor mononeuropatii
6. Polineuropatii: proces generalizat care afecteaza nervii periferici, relativ simetrica si cu progresie bilaterala,
ROT sunt abolite( mai ales glezna), predomina componenta senzitiva mai ales distal( plantar inainte de maini)
Polineuropatii simetrice
Polineuropatii asimetrice
7. Neuronopatii - senzitive: afectarea ganglionului spinal cu tulb de sensibilitate proximale si distale, frecvent
insotite de ataxie senzoriala
- motorii: afectarea celulelor cornului anterior medular cu deficit motor, fasciculatii, atrofie

CLASIFICARE DUPA EVOLUTIE

acuta (zile), subacuta (saptamani), cronica (luni, ani)

CLASIFICARE dupa Adams (debut, evolutie, manif clinice)

1.Neuropatii motorii cu debut acut cu afectare variabila senzitiva si/sau vegetativa

- sindromul Guillan Barre(AIDP)
- forma acuta axonala a SGB
- neuropatia acuta senstivita si sindromul de neuronopatie
- polineuropatia difterica
4
- neuropatia din porfirie
- neuropatia paraneoplazice(rare)
- neuropatia pandisautonoma
- neuropati din boala Lyme
- neuropatia din boli critice( critical illness)
- neuropatii induse toxic (triortocresil-fosfat, talium)

2. Neuropatii senzitivo- motorii cu debut subacut

a. polineuropatii simetrice
- neuropatii din boli carentiale :alcoolism( beri beri), pelagra, defivit de B12, boli intestinale cronice
- neuropatii din intoxicatii cu metale grele (plumb, mercur, arnsenic, thalium, organofosfati)
- neuropatii induse de medicamente: etionamida, hidralazina, nitrofurantoina, cisplatina, cloramfenicol,
amiodarona
- neuropatia din uremie
- polineurpatia inflamatorie subacuta
- polineuropatia paraneoplazica
- HIV

b. Polineuropatii asimetrice
- DZ
- Poliarterita nodoasa si alte boli inflamatorii angiopatice(Churg- Strauss, hipereozinofilica, lupus,
gramulomatoza Wegener)
- Crioglobulinemie mixta
- Sd Sjogren- sicca
- Sarcoidoza
- Neuropatii ischemice cu boala vasculara periferica
- Boala Lyme
- HIV
- Neuropatia motorie multifocala
- Bolc de conducere mutlifocal

3. Polineuropatii senzitivo-motorii cronice timpurii( eraly)- dobandite

o paraneoplazice: carcinom, linfpm, mielom
o CIDP
o paraproteinemii
o uremie si DZ
o BERI BERI
o boli de colagen
o amiloidoza
o lepra
o hipotiroidism

4. Polineuropatii cronice cu transmitere ereditara

a. neuropatia ereditara predominant senzitiva
- neuropatia senzitiva mutilanta a adultului cu transmitere dominanta
- neuropatia senzitiva mutilanta a copilului cu transmitere recesiva
- anestezia congenitala la durere
- altele: cele asociate cu degenerarea spinocerebeloasa, sd Riley- Day, sd de anestezie universala

b. neuropatia ereditara mixta senzitivo-motorie

- neuropatia ereditara senzitivo motorie Charcot Marie tip I si II. Atrofia msuculara peroniera
- neuropatia hipertrofica Derjerine-Sottas forma adultului si copilului
- neuropatia din sdr Roussy Levy
- neuropatia cu atrofie optica, paraplegie spastica,retard psihic, dementa
- paralizia ereditara cu sensibilitate la presiune??
c. neuropatii ereditare asociate cu boli metabolice cunoscute

5
 - b Refsum
- leucodistrofia metacromatica
- leucodistrofia globoida( boala Krabbe)
- adrenoleucodistrofia
- amiloidoza
- boala Anderson-Fabry
- PNP porfirica
- Abetalipoproteinemie
- Boala tangier

5. Polineuropatii asociate bolilor mitocondriale

6. Sdr cu polineuropatii recurente

- Porfiria
- CIDP
- Unele forme de monoverita multiplex
- Beri beri sau alte intoxicatii
- Boala refsum
- Boala Tangier
- Expuneri toxice repetate

7. Mononeuropatii si plexopatii
- plexopatia brahiala
- neuropatiile brahiale
- cauzalgia
- plexopatia lombo-sacrata
- mononeuropatia crurala
- neuropatia senzitiva migranta
- neuropatii de compresiune( entrapment)

Investigatii paraclinice
- Ex electrofiziologic: masurarea vitezei de conducere nervoasa
- in demielinizari: scaderea marcata a vitezei de conducere , bloc de conducere partial sau complet, alungirea
latentelor de conducere distale
- in atingeri axonale: viteza de conducere normala sau moderat incetinita, reducerea amplitudinii
potentialelor de nerv senzitiv sau potentialelor de actiune musculara

- EMG: potentiale de fibrilatie in repaus, fasciculatii lente de denervare; in contractie: recrutare spatiala si
temporala anormala cu scaderea amplitudinii potentialelor de unitate motorie
- Potentiale evocate somestezice si motorii
- Ex LCR: normal de obicei; in DZ si difterie- hiperalbuminorahie; disociatie albumino-citologica in
poliradiculonevrita
- Alte ex biologice: glicemie, VSH, hemoleucograma, probe hepatice si renale, electroliti, hormoni tiroidieni,
dozare B12 si ac folic, enzime musculare + alte teste functie de etiologia suspectata
- Biopsia musculara – confirma caracterul neurogen; biopsia de nerv: pentru cazurile cu etiologie neclara

6
 POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATORIE DEMIELINIZANTA ACUTA

- cea mai frecventa cauza de pareza acuta sau subacuta

- afecteaza in mod egal ambele sexe, copii si adultii
- precedata de o infectie respiratorie sau gastrointestinala usoara, imunizare cu 1-3 saptamani
- asociata si cu - infectia cu Campylobacter Jejuni
- virusuri: CMV, HIV, Epstein-Barr
- alte bacterii: Borrelia Burgdorferi, Mycoplasma pneumoniae
- boli de tesut conjunctiv, limfom( mai ales hodgkinian)
- trăsăturile clinice pricipale: slăbiciune musculară, areflexie, parestezii cu tulburări obiective de sensibilitate
minime și proteinorahie crescută în LCR fără pleiocitoză (disociație albuminocitologică).

-studiile electrofiziologice au demonstrat că nu toate cazurile de GBS sunt determinate de demielinizare și că

injuriile mediate imun ale axonilor produc forme clinice similare.
-variantele axonale ale GBS - neuropatie axonală motorie și senzitivă acută (AMSAN) – în care sunt implicate atât
fibrele motorii cât și senzitive
- neuropatia axonală mototie acută (AMAN) – în care există implicarea numai a
fibrelor motorii.
- alte variante: - sindromul Miller Fisher (MFS) 6% din totalul GBS
- pandisautonomia acută
- ataxia senzitivă acută cu sau fără oftalmoplegie
- forma cervico-brahială și faringiană
- diplegia facială cu parestezii

Etiologie si Patogeneza
- apar dupa un episod infectios care precede cu 1-3 saptamani patologia neurologica (respirator, gastro-intestinal,
etc de cauza bacteriana sau virala), vaccinoterapie (antirabica , antitifica) sau seroterapie (antitetanica,
antidifterica), interventii chirurgicale, transfuzii sangvine- afectiunea initiala este vindecata cand apare polirad.
- poliradiculonevrite aparent primitive: nu se cunoaste un context patologic premonitor
- patogenie- neclara; ipoteza: reactie imunologica mediata celular impotriva unor componente neuronale ale nv
periferici (cu rol important al Ly T, care sunt activate in GB, al TNF alfa, IL2 si complementului); date care sustin
ipoteza: similitudini clinice si morfopatologice cu nevrita alergica experimentala, aspectul morfopat identic
indiferent de afectiunea infectioasa initiala, identificarea de autoanticorpi impotriva impotriva unor gangliozide
neuronale (Ac anti G1b).

Morfopatologie
- leziuni dispersate difuz si neregulat in sistemul nervos periferic: radacini, plexuri, trunchiuri nervoase ale
membrelor si trunchiului, nv cranieni, ggl spinali, ggl simpatici):
- leziuni inflamatorii= infiltrat limfocitar interstitial dispus perivascular( mai ales perivenos) in jurul vaselor mici
ale endonervului
- ulterior: leziuni de demielinizare locala si segmentara , in regiunile cu infiltrat inflamator
- degenerare walleriana variabila

Manifestari clinice

- debut cu parestezii la nivelul mb inferioare distal( rar absente pe parcursul bolii)

- simptomul major: slăbiciune musculară inițial la extremitățile membrelor inferioare cu caracter simetric și
ascendent către partea proximală, cu sau fără parestezii. În decurs de ore sau zile deficitul poate cuprinde
membrele superioare, trunchiul, fața, musculatura orofaringiană, iar în cazuri severe musculatura respiratorie
( forma ascendentă Landry).
- 5% paralizie motorie totala cu insuficienta respiratorie
7
- nervii cranieni sunt implicați în 45 – 75% din cazuri,iar in cazuri severe: afectarea n oculomotori cu pupile
areactive. Ceilalți nervi cranieni sunt mai rar implicați.
- durerea(peste 50%) - mai ales la nivelul coapselor, soldului, spatelui
- poate precea deficitul motor
- tulburarile de sensibilitate: - variabile initial
- sesibilitatatea profunda( atingere-presiune-vibratii) este afectata mai mult decat cea
superficiala( termo-algezica)
- ROT- diminuate sau abolite
- 50%: diplegie faciala
- Uneori deficitul poate începe în musculatura proximală sau mușchii inervați de nervii cranieni
- Tulburările vegetative: 65% din pacienți :in hipotensiune ortostatica, retenție urinară, atonie gastrointestinală,
iridoplegie, HTA, tahicardie sinusală, tahiaritmii, bradicardie episodică, asistolie, anhidroză, vasoconstricție
periferică. Tuburările cardiace pot fi obiectivate pe EKG: anomalii ale undei T, subdenivelarea segmentului ST,
lărgirea complexului QRS, prelungirea QT
- la debut: fara febra, eventual spelnomegalia sau limfadenopatii

Subtipuri de sindrom Guillain-Barré

1.Forma axonala acută

- atrofii musculare foarte precoce si secere( in cateva saptamani)
- 2 subforme: - AMSAN: axonală motorie și senzitivă formă axonală fulminantă de GBS cu recuperare dificilă.
Evoluția este rapid progresivă în mai puțin de 7 zile conducând la tetraplegie și atrofii musculare severe și care
necesită suport respirator.
- AMAN: axonală motorie acută – este cel mai frecvent subtip de GBS în Asia, fiind raportat ca
epidemic la copii și tineri în timpul verii. Clinic se prezintă cu paralizie flască, fără implicare clinică sau
electrofiziologică a nervilor senzitivi. AMAN diferă de GBS în studiile electrofiziologice care au arătat SNAP
normale și CMAP cu amplitudine redusă dar latențele motorii distale și vitezele de conducere normale.
Recuperarea pacienților cu AMAN este la fel de rapidă ca a celor cu AIDP. La pacienții cu AMAN au fost
descoperite antecedente de infecție cu Campylobacter jejuni în 76% din cazuri, sugerând importanța acestuia în
patogenia bolii.
- denenerare axonala severa inr adacinile nervoase si nervi cu inflamatie si demielinizare minima,cu depozite de
complement si prezenta de macrofager in spatiul periaxonal
- EMG: degenerare axonala intinsa si severa
- 25%: anticorpi antigangliozid GM1
- recuperarea este indelungata si dificila, cu rezolutie incompleta
- efect minim al IgG iv sau al plasmaferezei
- diagnostic diferential: polineuropatia din bolile critice si din boala Lyme

2. Neuropatie multifocala acuta cu bloc de conducere motor( la stidul de electrofiziologie) cu ROT intacte si titrui
mari de anticopri anti Gm1
- exista si o forma cronica, mai frecventa

Variante clinice de sindrom Guillan-Barre

- forma faringo-cervico-brahiala: - musculatura din aceasta regiune este afectata prima sau este unica afectata
- tulburari de deglutitie
- deficit motor al gatului si proximal al ms superior, eventual cu ptoza si
oftalmoplegie
- diagnostic diferential: miastenia gravis, difterie, botulism, leziuni ale portiunii
centrale ale maduvei cervicale si trunchiului inferior
8
- sindromul Miller Fisher: triada oftalmoplegie, ataxie și areflexie. Pacienții prezintă diplopie urmată de ataxia
mersului și a membrelor. Semnele oculare merg de la oftalmoplegie completă cu pupile midriatice areactive la
oftalmopareză aparentă cu sau fără ptoză. Și alți nervi cranieni pot fi afectați. Reflexele sunt păstrate. Examen
LCR – proteinorahie crescută, fără pleiocitoză. Ac IgG la gangliozide, GQ1b, sunt prezenți la peste 90% din
pacienți în faza acută; și alți anticorpi antigangliozide sunt prezenți – anti-GT1a, anti-GD3 și anti-GD1b. MFS are
un prognostic favorabil cu recuperare în aproximativ 10 săptămâni.
- forma pur oftalmoplegica, care poate fi cuplata cu cea faringo-cervico-brahiala
- diagnostic diferential: miastenia gravis, difterie, botulism, leziuni ale portiunii centrale ale maduvei
cervicale si trunchiului inferior, olcluzie de bazilara
- forma cu pareza de abducens si faciala bilaterala, dar asimetrica, asociata cu parestezii distale sau deficit motor
proximal mb inferioare, cu ROT absente numai la planta
- dg diferential: boala Lyme, sarcoidoza
- alte forme: - paraparetica
- ataxica genralizata fara dizartrie sau nistagmus
- motorie pura sau senzitiva pura
- oculofaringiana
- pandisautonoma
- forma axonala

Paraclinic

- LCR - poate fi normal în primele 7 zile,atinge maxim la 4-6 saptamani si persista mai multe sapt
- disociație albuminocitologică, albuminorahie crescuta
- formele limitate, ca sdr Miller Fisher evolueaza cu cresteri moderate ale proteinorahiei; valori normale nu
exclud GB);
- citologie- in majoritatea cazurilor celularitate 0; in 10%- pana la 50 cel/microlitru (majoritatea limfocite),
dar dispar in 2-3 zile;persistenta sugereaza alt dg (HIV, Lyme)

- EMG:- viteze de conducere nervoasa scazute, amplitudine scazuta a potentialelor de actiune motorii, blocuri de
conducere in nervii motori; unda F intarziata= demielinizarea radacinilor nervoase, reflexul H intarziat sau absent

- bloc de conducere: se stimuleaza nv motor proximal si distal; daca la stimularea proximala se constata scaderea
amplitudinii potentialului de actiune (cu >40% pentru distanta scurta intre cele 2 puncte de stimulare si 50%
pentru distanta mare) fata de potentialul obtinut la stimularea distala = bloc de conducere nervoasa
(demielinizare); pot apare blocuri fiziologic in locurile de compresie a nv- ex nv ulnar la cot;
- reflex H: se stimuleaza un nerv mixt senzitivo-motor cu un curent subliminal (nu produce contractie musculara);
curentul stimuleaza fusurile neuromusculare pe aceeasi cale ca reflexele osteo-tendinoase (f senzitive, maduva,
sinapsa in coarnele anterioare cu neuroni motori, muschi) - determina activarea unui numar mic de fibre musculare
dupa o perioada de latenta; pe traseul electromiografic apare o unda de mica amplitudine dupa o latenta mai mare
decat cea a raspunsului motor direct; prezenta undei H la o latenta de valoare normala confirma integritatea
fibrelor senzitive si motorii
- unda F : se stimuleaza un nerv mixt senzitivo-motor cu un curent electric supraliminal; curentul va circula
ortodromic si va determina aparitia potentialului de actiune motor, dar si antidromic, va ajunge la coarnele
anterioare ale maduvei , va activa un numar mic de neuroni motori care vor descarca stimuli, care ajung la muschi
si determina activarea unui numar mic de fibre; pe EMG apare o unda de mica amplitudine= unda F; prezenta sa
dupa o latenta cu valoare normala demonstreaza integritatea fibrelor motorii
- IRM cu gadolinium : hiperfixare radacini nv –prin alterarea barierei HE (frecvent imagine hiperintensa a cozii de
cal)
- biochimie: teste hepatice (infectie cu CMV, Ebstein Barr), ionograma (frecventa hiponatremie prin sd de secretie
inadecvata de factor atrial natriuretic), teste inflamatie, serologie pentru virusi: CMV, Ebstein Barr, herpex
simplex, HIV
- Ac anti GQ1b (Miller Fisher), GM1 (prognostic mai prost)
9
- Coproculturi pentru C jejuni
- Biopsie musculara- pentru dg diferential cu miopatii
- ECG: blocuri AV, anomalii unda T, subdenivelare ST, tulburari de ritm
- Masuratori ale capacitatii vitale pentru aprecierea necesitatii asistarii respiratiei

Diagnostic diferential

- patologie medulara acuta: - nivel de sensibilitate, deficit motor, tulburari sfincteriene importante, fara afectare de
nervi cranieni
- in soc spinal: ROT initial abolite
- mielopatie necrotizanta: ROT abolite permanent dupa distrugerea subst cenusii
- mielopatie cervicala: in GBS: afectarea musculaturii faciale si respiratorii, parestezii la
nivelul degetelor , cu tulb de sensibilitate ascendente, ROT abolite
- boala Lyme: - paralizie generalizata ascendenta, ataxie, oftalmoplegie dar frecvent fara afectarea sensibilitatii
- proteine in LCR normale
- porfiria: paralizii dureroase
- poliomielita: - predomina tulb motorii versus cele de sensibilitate
- data de virusul West-Nile sau enterovirusuri( altele decat polio)
- febra, simptome de meningoencefalita, pleiocitoza LCR, paralizie areflexiva predominant motorie
asimetrica
- poliradiculopatie paraneoplazica: - deficit motor distribuit neuniform intre proximal si distal, cu absenta parezei
faciale si aparitia simpt in sens orar/ antiorar
- sciatica
- tromboza de artera bazilara (dg diferential cu sd. Miller Fisher)- ROT vii, sd piramidal, fara modif. EMG
- miastenia gravis : - fara tulburari de sensibilitate, ROT normale, muschi mandibularia fectati
- botulism: reflexe pupilare afectate precoce( in GBS sutn afectate in cazuri ff severe), bradicardie
- intoxicatii cu fructe de mare( neurotoxine): parestezii facio-brahiale, deficit motor, tahipnee, iridoplegie( dureaza
cateva zile)
- polineuropatia din boli critice, din insuficienta renala( la pacientii cu DZ si dializa peritoneala)
- hipofosfatemie acuta
- polimiopatia indusa de corticosteroizi

Tratament
- masuri generale:
- respiratie asistata, eventual ventilatie mecanica; indicatii: capacitate vitala sub 15-20ml/kg, presiune
inspiratorie maxima <30cm H2O, presiune expiratorie maxima < 40cm H2O
- corectia anomaliilor autonome: hipotensiune (hidratare iv, tratament vasopresor), hipertensiune (hipotensoare
cu durata scurta de actiune –Labetalol iv, nitroprusiat), blocuri de conducere (pacing temporar) bradicardie
(atropina), simptomatic- tulburari de tranzit
- corectia dezechilibrelor hidroelectrolitice
- preventia complicatiilor de decubit prelungit – masuri de nursing, heparina cu greutate moleculara mica
- imunoglobuline IV
- indicatii: tablou clinic grav, progresiv; deficit motor important cu distanta de mers < 5m, reducere importanta
a capacitatii vitale, simptome de afectare orofaringiana severa, durata bolii< 14 zile
- dozaj: 0.4 g/kg/zi 5 zile
- complicatii: insuficienta renala, proteinurie, meningita aseptica manifestata prin cefalee severa
- contraindicatii: deficit congenital de IgA (risc de anafilaxie)
- ghid: mecanisme de actiune nu sunt pe deplin cunoscute: imunomodulare, reduc proliferarea limfocitelor T,
suprima activitatea citokinelor proinflamatorii, induc apoptoza limfocitelor si monocitelor, scad productia
endogena de Ig, accelereaza catabolismul Ig, suprima diferentierea celulelor B;contin anticorpi care se leaga de
regiunea Fab pentru a neutraliza autoanticorpii (mec implicat in GB), interfera cu actiunea complementului
- ghid: studii- pacienti cu anticorpi antigangliozide (GM1, GQ1b) tratati cu IGIV au recuperare mai buna
decat la plasmafereza
- au mai putine efecte secundare decat plasmafereza
- prima optiune terapeutica la copii

10
 - recadere dupa prima doza- se administreaza a doua doza; lipsa de raspuns la prima doza- se administreaza a
doua doza; nu sunt date pentru administrarea in forme usoare
- plasma exchange
- indicatii similare
- doze: 4- 6 sedinte in zile alternative ; se indeparteaza un total de 200-250 ml/kg de plasma ; repletia
volumetrica cu solutie salina si albumina 5%
- studii nu demonstreaza diferente de eficienta intre plasma exchange si IGIV
- 5-10% din pacienti au recaderi in urmatoarele 3 saptamani de la tratamentul prin plasma exchange sau IGIV;
daca prima cura a fost eficienta se poate repeta, sau se poate incerca alternativa (nu plasmafereza dupa Ig);
combinatia intre cele 2 metode nu s-a dovedit superioara
- Ghid: recadere dupa IGIV sau plasmafereza: alta cura de IGIV (2g/kg 2-5 zile) sau plasmafereza
- Unii autori: recadere dupa 9 saptamani este debut de polineuropatie demielinizanta cronica
- Corticoterapie
- ineficienta ca monoterapie; metilprednisolon iv moderat eficient in asociere cu IGIV, dar nu modifica
prognosticul pe termen lung

Evolutie si pronostic
- factori care orienteaza catre evolutie nefavorabila:
- EMG – amplitudini scazute ale potentialelor de actiune de la inceput, semne de afectare axonala dupa 2-3
saptamani
- Titru crescut de Ac GM1
- Infectie cu Campylobacter
- 3-5% - deces datorat stopului cardiac, insuficientei respiratorii, imobilziarii prelungite, etc
- majortiatea: rcuperaree cu usoar deficit motor si usoara tulb de sensibilitate restante
- pacientii in varsta se recupereaza mai greu, copii au un deficit rezidual mai mare
- cele mai frecvente deficite reziduale: deficit motor mb inferioare, parestezii plantare, dipareza faciala usoara

POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATORIE DEMIELINIZANTA CRONICA

- 2 forme: idiopatica si secundara (asociata altor boli: paraproteinemii- gamapatie monoclonala cu semnificatie
nedeterminata cu Ig G sau Ig A, gamapatie monoclonala cu IgM fara anticorpi anti glicoproteina asociata mielinei-
MAG, lupus, sarcoidoza, DZ, limfoame, HIV, hepatitia cronica activa, boala tiroidiana, boala inflamatorie
intestinala, glomerulonefrita membranara, transplant de organe sau maduva osoasa, etc)

Clinic
- poliradiculoneuropatie progresiva, simetrica sau asimetrica, la care evolutia clinica este cu perioade de remisiune
si recadere sau progresiva, de peste 2 luni; (16% din pacienti sunt dg initial cu GB, dar la care degradarea continua
peste 2 luni de la debut sau apar peste 3 fluctuatii in raspunsul terapeutic ); asociaza tulburari de sensibilitate mai
ales vibratorie si mioartrokinetica si areflexie. Exista forme cu debut la membrele superioare, forme cu
predominanta simptomelor si semnelor senzoriale la debut; afectarea nv cranieni este rara; raspuns la
corticoterapie
- peste două treimi dintre pacienți au o evoluție continuă sau în trepte, în timp ce restul au evoluția cu recăderi și
remisiuni parțiale sau complete. Vârsta de debut este mai tânără (în jur de 29 ani) la cei cu forma cu recăderi și în
jur de 51 de ani la cei cu formă progresivă. Prevalența bolii este între 1 și 2/100.000 de locuitori.
Boala debutează la orice vârstă dar este mai frecventă în decada a cincea și a șasea. Apare o afectare simetrică
motorie și senzitivă, dar poate fi și prodominant motorie. Sunt afectați atât mușchii proximali cât și distali
(demonstrând o polineuropatie nelegată de lungimea fibrelor), atât la membrele superioare cât și inferioare, cu
predominanța celor inferioare. Tulburările de sensibilitate sunt clasice ”în ciorap și mănușă”. Uneori apare durere
de intensitate medie. Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau absente. Alte semne care pot apare sunt: tremor
postural al mâinii, îngroșarea nervilor periferici, edem papilar, slăbiciunea musculaturii faciale și bulbare.

11
Criterii de includere

A. PCID tipică
- Slăbiciune musculară cronic progresivă, în trepte sau recurentă, simetrică, proximală și distală și disfuncție
senzitivă la nivelul tuturor extremităților, care a se dezvoltă într-o perioadă de cel puțin 2 luni; nervii cranieni pot
fi afectați; și
- Reflexe osteotendionoase diminuate sau absente la nivelul tuturor extremităților

B. PCID atipică (considerată tot PCID dar cu manifestări diferite)

Una din următoarele, dar diferit față de punctul A (reflexele osteotendionoase pot fi normale la nivelul membrelor
neafectate):
- Predominant distală (neuropatie demielinizantă distală simetrică dobândită)
- Asimetrică (neuropatie senzitivo – motorie demielinizantă multifocală dobândită, sindromul Lewis-Sumner)
- Focală (ex: implicarea plexului brahial sau lombosacrat sau unul sau mai mulți nervi periferici de la nivelul unui
membru superior sau inferior)
- Pur motorie
- Pur senzitivă (incluzand poliradiculopatia senzitivă imună cronică ce afectează procesul central al neuronului
senzitiv primar)

Criterii de excludere
- Infecție cu Borrelia burgdorferi (boala Lyme), difterie, expunere la medicamente sau toxine ce pot cauza
neuropatia
- Neuropatie demielinizantă ereditară
- Disfuncție sfincteriană importantă
- Diagnosticul de neuropatie motorie multifocală
- Gamapatie monoclonală IgM cu titru mare de anticorpi anti-glicoproteină asociată mielinei (MAG)
- Alte cauze de neuropatie demielinizantă: sindromul POEMS, mielomul osteosclerotic, radiculopatii și plexopatii
lombosacrate diabetice sau nondiabetice. Limfomul sistemului nervos periferic și amiloidoza pot să aibă rar
trăsături demielinizante

Criterii electrofiziologice
I. Definită: cel puțin unul din următoarele
A. Prelungirea latenței motorii distale cu cel puțin 50% peste LSN la nivelul a 2 nervi (excluzând neuropatia de
median la nivelul cotului secundară sindromului de tunel carpian ), sau
B. Reducerea vitezei de conducere motorie cu cel puțin 30% sub LIN la nivelul a 2 nervi, sau
C. Prelungirea latenței undei F cu cel puțin 30% peste LSN la nivelul a 2 nervi (cel puțin 50% dacă amplitudinea
vârfului negativ distal al CMAP este < 80% din LIN ), sau
D. Absența undelor F la nivelul a 2 nervi dacă acești nervi au amplitudini ale vârfurilor negative distale ale CMAP
cu cel puțin 20% peste LIN + cel puțin un alt parametru de demielinizare* la nivelul a cel puțin un alt nerv, sau
E. Bloc parțial de conducere motorie: o reducere cu cel puțin 50% a amplitudinii vîrfului negativ proximal al
CMAP față de cel distal, dacă vârful negativ distal al CMAP este cel puțin 20% din LIN, la nivelul a 2 nervi, sau la
nivelul unui nerv + cel puțin un alt parametru de demielinizare* la nivelul a cel puțin un alt nerv, sau
F. Dispersie temporală anormală (creștere cu >30% a duratei între vîrful negativ proximal al CMAP și cel distal) la
nivelul a cel puțin 2 nervi, sau
G. Durata CMAP distal (intervalul între începutul primului vârf negativ și revenirea la linia de bază a ultimului vîrf
negativ) crescută la nivelul a cel puțin un nerv ( median ≥ 6.6 ms, ulnar ≥ 6.7 ms, peronier ≥ 7.6 ms, tibial ≥ 8.8
ms) ** + cel puțin un alt parametru de demielinizare* la nivelul a cel puțin un alt nerv

II. Probabilă
Reducerea cu cel puțin 30% a amplitudinii vârfului negativ proximal al CMAP față de cel distal, excluzând nervul
tibial posterior, dacă vârful negativ distal al CMAP este cel puțin 20% din LIN, la nivelul a cel puțin 2 nervi, sau la
nivelul unui nerv + cel puțin un alt parametru de demielinizare* la nivelul a cel puțin un alt nerv

III. Posibilă
Ca la I dar la nivelul unui singur nerv
Pentru a aplica aceste criterii se testează nervii median, ulnar (stimulat sub cot), peronier (stimulat sub capul
fibulei) și tibial, de aceeași parte. Dacă nu sunt îndeplinite criteriile, aceeași nervi se testează și de cealaltă parte,
12
și/sau nervii ulnar și median sunt stimulați bilateral în axilă și în punctul Erb. Nu se consideră bloc de conducere
motorie la nivelul nervului ulnar în regiunea cotului și este necesară o reducere de cel puțin 50% a amplitudinii
între punctul Erb și pumn pentru a defini un bloc de conducere probabil. Temperatura ar trebui menținută la cel
puțin 33°C la nivelul palmei și 30°C la nivelul maleolei externe (RBP).

Criterii suportive

1. Proteinorahie crescută cu un număr de leucocite < 10/mm3 (Recomandare de Nivel A)

2. Priză de gadolinium și/sau hipertrofie a cozii de cal, rădăcinilor nervoase lombosacrate sau cervicale sau a
plexurilor brahiale sau lombosacrate la examenul RMN (Recomandare de Nivel C)

3. Modificări electrofiziologice senzitive la nivelul a cel puțin un nerv (RBP):

a. Sural normal cu median anormal (excluzând neuropatia de nerv median la nivelul pumnului, secundară
sindromului de tunel carpian) sau amplitudini anormale ale potentialelor de acțiune sensitive (SNAP) la nivelul
nervului radial, sau
b. Viteza de conducere < 80% din limita inferioară a normalului (< 70% dacă amplitudinea SNAP este < 80% din
limita inferioară a normalului), sau
c. Potențiale evocate somatosenzitive întârziate, fără o afecțiune a sistemului nervos central

4. Ameliorare clinică obiectivă după tratamentul imunomodulator (Recomandare de Nivel A)

5. Biopsie de nerv cu dovezi clare de demielinizare și/sau remielinizare la microscopia electronică sau la
examinarea “teased fibre analysis” (RBP)

Investigații paraclinice

Pentru a diagnostica PCID

- Studii electrodiagnostice, incluzând studii pentru conducerea nervoasă senzitivă și motorie, ce pot fi
repetate, efectuate bilateral sau pot utiliza stimularea proximală pentru nervii motori
- Examinarea LCR, incluzând celularitate și proteinorahie
- Examen RMN al rădăcinilor spinale, plexului brahial și plexului lombosacrat
- Biopsie de nerv

Pentru a detecta boli concomitente

A. Studii recomandate:
- Detecția paraproteinelor serice și urinare prin imunofixare*
- Glicemie á jeun
- Hemogramă completă
- -Teste pentru funcția renală
- Teste pentru funcția hepatică
- Factorul antinuclear
- Teste pentru funcția tiroidiană

B. Studii ce pot fi efectuate dacă există o indicație clinică:

- Screening osos *
- Test de toleranță orală la glucoză
- Serologie pentru Borrelia burgdorferi
- Proteina C reactivă
- Anticorpi antinucleari
- Radiografie pulmonară
- Dozarea enzimei de conversie a angiotensinei
- Ac HIV

Pentru a detecta neuropatii ereditare:

- Examinarea părinților și fraților
- Teste genetice (mai ales duplicarea PMP22 și mutațiile conexinei 32)
- Biopsia de nerv
13
 Criterii de diagnostic (ghid):
 PCID definita: una din variante:
- criteriul clinic 1 (a sau b) si 2 cu criteriul electrodg 1
- PCID probabila +cel putin 1 crt suportiv
- PCID posibila+cel putin 2 crt suportive
 PCID probabila- una din variante:
- criteriul clinic 1 (a sau b) si 2 cu crt electrodg 2
- PCID posibila + cel putin un crt suportiv
 PCID posibila
- crt clinic 1 (a sau b) si 2 cu crt electrodg 3
 PCID (definita, probabila sau posibila) asociata cu boli concomitente

Dg diferential: neuropatie diabetica, vasculite, colagenoze, amiloidoza, leucodistrofii, lues, HIV, SM

Tratament

-in forme usoare de boala, care interfera foarte putin cu activitatile zilnice, bolnavii vor fi doar monitorizati
- corticoterapie - Prednison oral incepand cu 60mg/zi 6 saptamani sau o singura doza iv de 2g/kg –eficienta
echivalenta; scaderea dozei po treptat cu mentinere in doza minima luni-ani
- indicatie de prima linie in forme senzitivo-motorii (diferenta de alte tipuri de polineuropatii);
contraindicata in formele pur motorii (pot agrava boala)

- imunoglobuline iv - pentru forme moderate sau severe de boala;

- tratament de prima linie in formele senzitivo- motorii (alegere intre corticoterapie si igiv,
functie de contraindicatii)
- prima indicatie in forma pur motorie
- doze: 2g/ kg 2-5 zile – ameliorare cu durata de 2-6 saptamani; sau 2g/kg 2-4 zile apoi 1g/kg
1-2 zile la fiecare 3 saptamani- ameliorare 24-48 de saptamani
- daca pacientul raspunde la o prima doza si ramane stabil sub tr cu IGIV , la urmatoarele
adminsitrari trebuie facute tentative de scadere a dozei sau se incearca scaderea frecventei de administrare;
scop = evitarea deteriorarii clinice intre cure

- plasmafereza: - poate fi efectuata ca tratament initial, imbunatateste rapid statusul neurologic

- pentru stabilizarea bolii trebuie combinata cu alte terapii
- studii: imbunatatire clinica la 2/3 pacienti apoi deteriorare rapida

- imunosupresie si imunomodulare
- variante: alemtuzemab, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, etanercept, interferon alfa,
micofenolat mofetil, metotrexat, rituximab, transplant de celule stem
- imunosupresoarele- frecvent folositi impreuna cu steroizi pentru a reduce nevoia de igiv sau
plasmafereza, sau in cazul in care raspunsul la corticoizi, igiv sau plasmafereza este inadecvat- insuficiente date
din studii
- azatioprina 2-3mg/kg/zi ca terapie adjuvantă la corticoterapie
- ciclosporina A 5mg/kg în două administrări pe zi
- ciclofosfamida 1g/m2 lunar, timp de 3-6 luni
- rituximab 375mg/m 2 iv săptămânal timp de 4 săptămâni.
- imunomodulatoare (interferon beta)- cand raspunsul la corticoizi, igiv, plasmafereza nu este
satisfacator

14
- recomandari de buna practica medicala in tratament
a) tratament initial:
- pacienti cu simptome usoare care nu interfera sau interfera putin cu activitatea se monitorizeaza
- dizabilitate moderata sau severa, forme senzitivo-motorii: corticoizi sau IGIV ; plasmafereza are
efect similar dar este mai slab tolerata; alegerea intre IGIV si corticoizi se face la fiecare caz, functie de
contraindicatiile relative ale fiecareia
- formele motorii se trateaza cu igiv; doze 2g/kg 5 zile
- pacientii tratati cu corticoizi- tratament minim 12 saptamani- daca exista raspuns favorabil se
scade treptat doza pana la doza minima eficienta, care se mentine 1-2 ani, dupa care se poate lua in
considerare intreruperea
- pacientii tratati cu igiv- monitorizata evolutia pentru a aprecia daca e necesara continuarea cu
cure; 15-30% nu necesita a doua cura
b) managementul pe termen lung:
- daca prima linie de tratament e eficienta se continua pana se atinge beneficiul maxim, dupa care
doza se reduce pana la doza minima eficienta
- daca raspunsul este inadecvat sau dozele de mentinere declanseaza reactii adverse se incearca alt
tratament de prima linie inainte de a incerca combinarea lor sau asociere de imunosupresoare
- daca pacientul nu mai raspunde la igiv de lunga durata se poate incerca plasmafereza cu reluarea
raspunsului ulterior
- sfaturi de dieta, exercitii fizice, stil de viata; durere neuropata – tratment conform ghiduri

Prognosticul – pe parcursul bolii aproximativ 50% dintre pacienți prezintă dizabilități severe și 10% rămân cu
dizabilități în ciuda terapiei. Deși inițial pacienții răspund la terapie numai 40% rămân în remisie completă sau
parțială fără a mai urma tratament.

POLINEUROPATIA DIN BOLI CRITICE(grave)

- PNP simetrica acuta sau subacuta la pacientii critici sau in sepsis sau cu insuficienta multipla de organe
- pacientii sunt cu greu scosi de pe ventilator
- predominant motorie, cu severitate variabila, de la simple modificari EMG fara semne clinice la tetrapareza cu
insuficienta respiratorie
-simptome senzitive: usoare
- nu implica nervii cranieni, fara manifestari vegetative
- apare la cateva zile dupa sepsis bacterian sau o infectie majora si este precedata de o stare confuzionala sau o
deprimare a starii de constienta( encefalopatie septica)
-EMG: in principal un proces axonal cu denervare precoce
-LCR normal
- fara modificari inflamatorii in nervii periferici( morfopatologic)
- diagnostic diferential cu: miopatia tetraplegica acuta din bolile critice, agravata de doze mari de costicosteroizi in
combinatie cu agenti bolcanti neuromusculari. Afecteaza mm distali si proximali, cu nivel ff crescut de CK si
potentiale miopatice pe EMG

POLINEUROPATIA ACUTA UREMICA

- PNP cu debut rapid cu deficit motor acut/subacut

- la diabetici cu IRC in stadiul final si dializa peritoneala
- deficit motor generalziat cu parestezii distale ce progrezeaza pe mai multe sapt
- efect ff slab al hemodializei sau al dializei peritoneale mai agresive
- tratament: transplant renal
15
- EMG: demielinizare( incetinirea vitezelor de conducere) fara bloc de conducere
-LCR hiperproteinorahie

NEURONOPATIA SENZITIVA ACUTA( GANGLIONOPATIA SENZITIVA)

- ataxie senzitiva, areflexie, parestezii , durere rapid progresive cu debut la nivelul fetei si care cuprind apoi restul
corpului
- debut la 4-12 zile de la administrarea de penicilina intr-o boala febrila
- proprioceptie sever afectata, fara deficit motor sau atrofii musculare
- EMG: viteze de conducere senzitive reduse sau absente, fara modificari ale celor motorii sau semne de denervare
- LCR hiperproteinorahie
- cauza necunoscuta,d ar un sdr asemanator este intalnit si in: boli paraneoplazice, sclerodermie, LES,
paraproteinemie, infectie cu HTLV-1, adm de cisplatina si excesul de piridoxina

POLINEUROPATIA DIFTERICA

- infectie acuta (Corynebacterium diphteriae) - bacteria produce exotoxina cardio si neurotoxica (afecteaza cel
Schwann)
- morfopatologie: demielinizari segmentare fara reactie inflamatorie ale radacinilor nv spinali, ggl spinali,
trunchiuri nervoase
- evolutia este etapizata:
- saptamana 1-2 de la infectie : paralizie de muschi laringieni si faringieni (actiunea locala a exotoxinei), cu
disfagie si voce nazonata
- sapt. 3-6 : paralizie de acomodare prin afectarea muschilor ciliari, eventual implicarea altor nv cranieni
(VII,IX,X,XI,XII)
- sapt 5-8: polineuropatie senzitivo-motorie cu evolutie acuta sau subacuta; deficit de forta al membrelor cu
evolutie descendenta (in cazuri grave pana la musculatura respiratorie), tulburari de sensibilitate predominant
pentru sensib vibratorie si proprioceptiva
- LCR: disociatie albumino-citologica (proteinorahie mare, celularitate 0)
- tratament: antitoxina difterica in primele 48 de ore de la infectie; tratament simptomatic ulterior
- evolutie: spre deces prin insuficienta respiratorie sau cardiomiopatie sau recuperare
- diagnostic diferential: forma descendenta GBS, botulism, miastenia gravis

POLINEUROPATIA PORFIRINICA

- porfiriile: afectiuni rare cu transmitere ereditara

- defect metabolic hepatic cu producere si excretie urinara crescute de porfibilinogensi de acid delta-
aminolevulinic( precursor al porfirinelor)
- 2 forme de porfirie: - hepatica: - porfiria acuta intermitenta, porfiria variegata( sensibilitate la lumina si
traumatisme, porfirine prezente permanent in scaun), coproporfirie ereditara, porfirie cutanea tarda
- cu afectare nervoasa
- eritropoietica: congenitala fotosensibila- fara afectare nervoasa
- porfiria acuta intermitenta( atutozomal dominanta):
- PNP predominant motorie, mai mult sa mai putin simetrica, severa, rapid progresiva, insotita de dureri
abdominale, psihoza( delirium sau confuzie) si convulsii
- deficit motor de obicei distal al membrelor inferioare cu evolutie ascendenta, afectand musculatura mb
superioare, trunchiului, chiar musculatura respiratorie; in formele grave sunt interesati nv cranieni( pareza faciala,
disfagie, apreze oculare)
- uneori: debut la mb superioare,asimetric cu progresie descendenta

16
 - deficitul motor poate fi predominant proximal cu afectarea centurilor cu abolirea ROT rotulian si pastrarea
ROT ahilean
- tulburari de sensibilitate mai putin frecvente
- simptom initial si predominant: dureri abdominale intense , cu caracter colicativ, cu aspect de abdomen acut
dar fara semne de iritatie peritoneala, cu tulburari de tranzit( constipatie sau ileus)
- atacuri recurente precipitate de: infectii, graviditate, ciclu menstrual, post, alcool, medicamente (barbiturice,
benzodiazepine, carbamazepina, fenitoin, clonazepam, derivati de ergot, sulfamide, rifampicina, hipoglicemiante
orale, metildopa, miorelaxante, anestezice locale, sedative, antidepresive, anticolinergice, hormoni, analgezice,
teofilina)
- primul atac apare rar inainte de pubertate
- evolutie variabila a puseelor (afectiune cu evolutie in crize) : in formele usoare simptomele regreseaza in
cateva saptamani; cazurile severe pot duce la deces prin insuficienta respiratorie sau cardiaca; evolutia poate fi
saltatorie cu recuperare completa sau partiala in cateva luni
- fenomene cerebrale: confuzie, delir, defecte de camp vizual, convulsii- in cazuri grave; se remit in cateva
zile/ saptamani
- tulb vegetative (sfincteriene, cardio-vasculare- tahicardie, HTA; leucocitoza, febra)
- medicamente sigure: anticonvulsivante (gabapentin), sedative (lorazepam), neuroleptice (clorpromazin),
analgezice (aspirina, paracetamol, indometacin, ibuprofen, morfina), antidiabetice (biguanide, insulina),
antihipertensive (betablocante, diazoxid, rezerpina)
- prognostic: recuperare, dar recaderile pot avea un efect cumulativ al deficitului
- paraclinic: - dozare acid delta amino levulinic si porfobilinogen in urina tinuta la intuneric (la lumina urinile
rosietice se innegresc)
- fecale: porfirine in limite normale (dg difer: coproporfirie si porfirie variata)
- LCR: proteine normale sau usor crescute
- morfopatologie: primele zile: normal. Apoi degenerare axonala si demielinizare
- dg diferential: alte porfirii ereditare, porfirii secundare ( intox cu plumb)
- tratament:
- intreruperea tratamentului declansator
- suprimarea sintezei de hem: glucoza iv in doze mari (inhiba sinteza de acid delta amino levulinic);
hematina(4 mg/kg 3-14 zile) cu regim de hidrati de carbon si fara proteine; prednisolon in cazuri grave;
betablocanti pentru tahicardie si HTA, suport respirator

POLINEUROPATII TOXICE ACUTE

- intoxicatii cu metale, medicamente, organofosfati, solventi industriali, thaliu, arsenic

- organofosfati: efect anticolinergice severe: produc paralizie permanent asevera
- saruri de taliu:
- tablou asemanator GBS sau PNP sensitiva acuta
- adm orala: initial dureri abdominale, voma, diaree urmate la cateca zile de deficit motor rapid progresiv initial
distal, durere si parestezii in degete
- sensib algezica este mai afectata decat cea tactila, vibratorie, proprioceptiva
- toti n cranieni sunt afectati cu exceptia n1 si 8 . paraza faciala, oftalmoplegie, paralizie de corzi vocale,
nistagmus, nevrita optica
- LCR: hiperproteinorahie
- pierderea rapida a parului( 1 2 sapt)
- tratament: adm de potasiu( mecanism de actiune asemanator), agenti chelatori

17
POLINEUROPATIA ACUTA VEGETATIVA(PANDISAUTONOMIA PURA)

- afecteaza adultii si copii

- in cateva sapt: anhidroza, hipotensiune ortostatica, paralizia reflexelor pupilare, abolirea lacriamtiei si salivatiei,
impotenta, tulburari sfincteriene( retentia urinara, ileius, constipatie), abolirea reflexelor pilomotor, vasomotor
- sensibilitatea , forta musculrara, ROT relativ conservate, desi unii pacientii se plang de parestezii iar ROT pot fi
abolite
- fatigabilitatea severa este un simptom proeminent
- uneori: apnee de somn, SIADH,
- LCR: proteine normale sau usor crescute
- afectarea sistemului simpatic si parasimpatic mai ales la nivel postganglionar
- forma idiopatica, postinfectioasa, paraneoplazica
-50% anticorpi antiacetilcolina( cazuri idiopatice)
- exista si forme pur colinergice cu durere si parestezii, fara hipotensiune ortostatica si cu evolutie cronica
- o alta forma: hipotensiunea ortostatica simpatotonica: asociaza si tahicardie
- tratament: IgG iv, plasmafereza

POLINEUROPATIA NUTRITIONALA

1. PNP alcoolica

Este una dintre cele mai frecvente neuropatii având o incidență de pînă la 48% în alcoolismul cronic. Apare mai
frecvent la persoanele peste 40 de ani și este de 3 – 4 ori mai des întâlnită la bărbați comparativ cu femeile.
Apariția sa este favorizată de un dezechilibru alimentar, consum excesiv de hidrocarbonați cu scăderea consumului
de proteine. Datorită deficiențelor nutriționale și în special carența de vitamină B1, face ca această neuropatie să
fie inclusă în neuropatii carențiale.

Clinic
- unii pacienti pot fi asimptomatici
- debut insidios cu fatigabilitate la mers, crampe și dureri nocturne. În timp se realizează un tablou complet de
polineuropatie senzitivo-motorie. Deficitul motor, frecvent se limitează la membrele inferioare, este distal,
bilateral și simetric, predominând pe musculatura antero-externă a gambei putând determina un mers stepat.
Tulburările de sensibilitate au distribuție în ciorapi și manuși, se manifestă prin dureri superficiale și profunde cu
caracter hiperpatic, cu recrudescență nocturnă, hipersensibilitate la contactul cu lenjeria. Obiectiv, hipoestezie
superficială pentru toate modurile de sensibilitate. În timp apar tulburări de sensibilitate profundă care determină
ataxie senzitivă care se poate asocia cu ataxia alcoolică cerebeloasă. Reflexele osteotendinoase, în special
achiliene sunt absente. Disfuncțiile autonome determinate de afectarea nervului vag sau inervației simpatice pot fi
prezente și sunt asociate cu rata înaltă de mortalitate.
Neuropatia alcoolică se poate asocia cu alte manifestări neurologice alcoolo-carențiale cum ar fi encefalopatia
subacută Gayet-Wernicke sau cu psihoneuropatia Korsakoff în care întâlnim tulburări mnezice korsakoviene.

Etiologia – deficit de tiamină și alte vitamine din grupul B, determinat de dietă inadecvată, tulburări de absorbție și
consum crescut al tiaminei în catabolizarea alcoolului. Este posibil ca și efectul toxic direct al alcoolului să fie
implicat în apariția neuropatiei.

Tratament – întreruperea consumului de alcool și corectarea tulburărilor nutriționale sunt condiții indispensabile.
Suplimentarea cu tiamină și alte vitamine B, parenteral datorită tulburărilor de absorbție la acești pacienți.

Morfopatologie: degenerare axonala si demielinizare( rar segmentara) evidente mai ales in portiunile distale ale
celor mai lungi si voluminoase fibre mielinizate( crural si brahial)
18
Boala béribéri reprezintă manifestarea clinică a unui regim carențial în vitamina B1. Manifestarea neurologică
relevă o polineuropatie asemănătoare celei din alcoolism.

2. PNP din pelagra

Pelagra este consecința unei carențe complexe interesând diverși factori ai complexului de vitamine B și în special
vitamina PP. Sindromul neuropatic se manifestă în principal prin tulburări senzitive. Tulburările psihice (confuzie,
deteriorare intelectuală) și semnele cutanate (eritem, erupție buloasă) sunt frecvente. Există de asemenea o
participare medulară și de trunchi cerebral (hipertonie, sindrom piramidal, nistagmus).

2. PNP din avitaminoza B12

- etiologie: - epuizarea rezervelor: graviditate, casexie
- tulburari de absorbtie: Ac anti factor intrinsec, gastrectomie, insuficienta pancreatica, rezectie de
ileon
- medicamente: biguanide, nitrofurantoin, primidon, PAN, PAS, fenilbutazona, fenobarbital, citostatice
- patogenie:
- maduva spinarii: degenerare subacuta a cordoanelor posterioare si laterale; vacuolizarea tecii de
mielina, pierderi axonale, glioza, cu debut in maduva cervicala inferioara/ maduva toracica superioara
(mieloza funiculara)
- supraspinal: demielinizare nv optic, chiasma optica, substanta alba subcorticala
- periferic: demielinizare a nv periferici
- clinic:
- polineuropatie senzitivo-motorie
- deficit motor simetric sau asimetric frust cu debut la mb inferioare, proximal, spasticitate, modificari
ROT( initial abolite, ulterior vii), spasticitate, clonuc, Babinski, mers ataxic si spastic
- parestezii, care pot fi unica manifestare, si crampe ale membrelor( initial superioare)
- simptome autonome: tulburari de tranzit intestinal, tulburari sfincteriene, tulburari de potenta si libidou
- tulburari de sensibilitate - cele mai evidente: de sensib vibratorie, mai pronuntat la mb inferioare si de
sensib proprioceptiva
- neuropatie optica cu scotom central si atrofie optica
- simptome gastro-intestinale: glosita Hunter, dureri gastrice, diaree, deficit ponderal
- simpt psihice: psihoza, halucinatii
- paraclinic:
- anemie megalocitara, eventual leuco sau trombopenie
- B12 nivel scazut in ser (normal 180-800pg/ml)- simptome la <100 pg/ml
- Test Schilling – face diferenta intre lipsa de factor intrinsec si alte etiologii
- LCR normal, usoara proteinorahie
- Electrofiziologie: PES nv sural patologic (leziune cordoane posterioare);
- stimulare magnetica transcraniana: latente crescute prin afectarea cailor motorii;
- EMG: reducerea conducerii sau scaderea amplitudinii potentialelor sensitive
- Tratament: administrare de vitamina B12 1mg/zi im o luna -> 2X1mg /saptamana un an -> 1mg /luna timp
indelungat; urmarire HLG – criza reticulocitara
- Evolutie – la initierea tratam la < 3 luni se poate obtine recuperare completa

POLINEUROPATIA PARANEOPLAZICA SI GANGLIONOPATIA SENZITIVA

- polineuropatie senzitiva sau senzitivo-motorie simetrica, predominant distala, ulterior si proximala prinde
trunchiul fata, mucoasa orala si genitala)
- simptome initiale: parestezii, uneori dureroase in mb inferioare, cu dureri lancinante
- deficit motor, atrofii, ataxie si tulb de sensibilitate ce progreseaza in cateva sapt
- forma pur senzitiva - frecvent in cancerul bronsic( mai ales cu celule mici)
- cu pierderea tuturor tipurilor de sensibilitate dinspre distal spre proximal cu prinderea
trunchiului si a fetei
- ROT abolite,d ar fara deficit motor
19
- forma ataxica senzitiva
- tulburari vegetative: constipatie, ileus, sd sicca, areflexie pupilara, hipotensiune ortostatica
- morfopatologic: - neuropatie senzitiva si neuronopatie( gangliopatie) inflamatorie si distructiva
- forma senzitiva: pierderi de celule in ggl dorsal cu reactie inflamatorie
- forma senzitivo-motorie: degenerarea este mai accentuata distal
- LCR: proteine usor crescute, acelular
- EMG: potentiale senzitive absente
- anticorpi anti-Hu in sange( mai ales inc ancer bronsic)
- alte examinari: RX torace, CT, bronhoscopie, PET
- poate fid ata si de chimioterapice:vincristina si cele bazate pe platina
- asociata si cu limfom non- hodgkinian, boala Castleman( hiperplazie limfoida angiofoliculara), limfom cu cel t
- tratament: - al cancerului primar
- IgG, plasmafereza, raspuns slab

NEUROPATTII TOXICE SUBACUTE

Toxicele reprezintă una din cauzele frecvente ale neuropatiilor periferice. Toxicele industriale, de mediu,
biologice, metele grele și produse farmacologice produc neuropatii toxice. Agenții neurotoxici pot produce
degenerare axonală distală (axonopatii), degenerarea corpului neuronal (neuronopatii) sau demielinizare primară
(mielinopatii).
Toxinele pot produce:
- degenerare axonală difuză simetrică în pattern dying-back începând în segmentele distale a fibrelor lungi de
calibru crescut, și progresând proximal (n-hexane, organofosforate).
- degenerarea corpului neuronal, cum ar fi celulele ganglionului rădăcinii dorsale (siaplatin, compuși de
mercur, piridoxina în doze mari, doxorubicin). Leziunea poate duce la apoptoza și moartea neuronului
determinând o neuropatie severă, ireversibilă.
- demielinizarea primară este mai rar întâlnită în neuropatii toxice, se întâlnește în difterie, expunere la
perhexilin, amiodaronă, suramin, toxină de crușin.
Majoritatea neuropatiilor toxice sunt neuropatii senzitivo-motorii dependente de lungimea fibrei sau senzitive
pure. Disfuncțiile autonome apar rar, exceptând intoxicația cu acrylamidă, cisplatin, alcaloizi de vinca.
Neuropatiile toxice predominant motorii sunt rare, dar pot apare în intoxicația cu dapsone, plumb, și
organofosforate.

1. Arsenic
- in trecut: medicamente pt tratamentul sifilisului
- erbicide, insecticide, verde de Paris, vopsea, galvanizari etc
- polineuropatie senzitivo-motorie asemanatoare cu cele nutritionale instalata in sapt-luni
-insotita de icter, anemie, pigmentare cutanata, hiperkeratoza a palmelor si plantelorl linni Mees( linii albe
transversale pe unghii)
- forma acuta (ingestia unei singure doze mari): PNP senzitivo-motorie rapid evolutiva, care apare la 8-21 zile de
la intoxicatie; asociaza semne de afectare SNC (convulsii, confuzii, coma), de afectare gastro-intestinala
importanta, insuficienta renala si hepatica (pot preceda PNP)
- LCR: proteine usor crescute
-EMG: axonopatie distala
- paraclinic: nivel crescut de arsenic in firul de par( dupa 2 sapt) si urina
- excretie lenta in urina si fecale
- tratament: lavaj gastric, dimercaprol
2. Plumb
- rara, data de intoxicatie profesionala (vopseli cu plumb in tipografie, vopsitorie, acumulatori) sau consum de
bauturi distilate in tevi de plumb

20
- PNP predominant motorie
- caracteristic: mononeuropatie in teritoriul nv radial, Eventual tulburari de sensibilitate in teritoriul radialului
- uneori la mb inferioare- loja antero-externa a gambei
- Poate asocia encefalopatie saturnina: iritabilitate, lentoare in ideatie, convulsii
- Simptome generale: lizereu gingival Burton, colici abdominale cu constipatie, HTA
- Paraclinic: - anemie cu hematii punctate de granulatii bazofile, plumbemie si plumburie crescute, acid
deltaaminolevulinic in urina (precursor in sinteza hemului- se acumuleaza cand este intrerupta sinteza hemului
prin inhibitie enzimatica de catre substanta toxica)
- coproporfrina in urina: anormala mereu, intalnita si in porfirie, alcoolism, deficit de fier
- plumb in sange, urina pe 24 ore
- Tratament: chelator: EDTA calcic (cresterea plumburiei confirma dg)

3. Thalium
- continut in substante de deratizare sau in creme depilatoare
- PNP senzitivo-motorie rapid progresiva cu dureri importante; asociaza atrofie optica, nevrita optica, alopecie(la
15-30 zile dupa ingestie)
- Dg: dozare toxic in urina

4. Organofosfati
- insecticide
- in intoxicatie acuta- efecte anticolinesterazice: greata, varsaturi, crampe abdominale, cefalee, hipersudoratie,
salivatie excesiva, spasm bronsic, mioza;
- la 2-5 saptamani: leziuni SNC si SNP
- PNP senzitivo-motorie sau predominant motorie cu evolutie acuta sau subacuta, regresie lenta si
sechele (eventual progresie pana la atrofii musculare)
- forma intermediara: deficit motor proximal, al flexorilor gatului, n motori cranieni, mm respiratori
- Asociaza tulburari digestive
- Tratament: neurotrofic si vitamine de grup B; forma tardiva si cea intermediara nu raspund la atropina

5. sulfura de carbon (insecticid, solvent organic), derivati clorurati (DDT, llindan)

- polineuropatie senzitivo-motorie cu fenomene ataxice, cele 4 membre

6. mercur
- PNP cele patru membre sau a membrelor superioare
- Asociaza: ataxie, tremuraturi, tulburari de camp vizual, stomatita, tulburari psihice
- Diagnostic: dozare mercur in sange si urina
- Tratament : chelatori (BAL, penicilamina)

7. Aur
- PNP predominant motorie
- complicatie rara a tratamentului pt artrita reumatoida( doza cumulativa peste 1g)
-parestezii distale dureroase cu deficit motor ulterior
- LCR proteine marcat crescute

8. Medicamente
- forme predominat senzitive
- amiodarona:tratamentul de lungă durată (400mg/zi) poate duce la apariția unei polineuropatii senzitivo-motorii
subacută sau cronică. Uneori poate apare moderată slăbiciune musculară distală sau chiar proximală. Uneori
trăsăturile clinice și electrofiziologice se aseamănă cu cele din CIDP
- cloramfenicol si metronidazol: neuropatie periferică senzitiva și optică după o terapie de lungă durată cu doze
mari
- cisplatin:o neuropatie predominant senzorială dependentă de doză care afectează fibrele lungi ducând la
dispariția acestora. La doze crescute (peste 400mg/m 2 ) apar parestezii, semnul Lhermitte, abolirea reflexelor
osteotendinoase, tulburări obiective de sensibilitate în special proprioceptive cu ataxie senzorială. Pot apare
simptome autonomice, mai ales gastropareze

21
- izoniazida: afectare nervoasa la 10 % din pacienti; PNP predominant senzitiva, cu parestezii distale dureroase,
intepaturi, arsuri, cu evolutie ascendenta daca se mentine tratamentul; poate asocia deficit discret de forta distal al
membrelor inferioare si abolire ROT; mecanism: interfera cu metabolismul piridoxinei -> se administreaza
vitamina B6 profilactic (doze mari de B6 pe perioada lunga determina PNP prin ganglionopatie senzoriala)
- vincristina (limfoame, leucemii): neuropatie senzitiva , eventual cu deficit in special pe extensori antebrat si
mana, apoi meb inferioare- loja antero-externa a gambei cu scaparea piciorului; tuburari vegetative: hipotensiune
ortostatica, retentie de urina, ileus paralitic; toxicitate strict dependenta de doza
- nitrofurantoin, streptomicina, gentamicina: initial parestezii distale mb inferioare, apoi in degetele mb superioare;
la continuarea tratamentului: PNP senzitivo-motorie severa; cazuri mai grave la pacienti cu BRC(eliminare
deficitara a toxicului)
- clorochina: PNP predominant motorie cu keratita si retinopatie
- cliochinol (antiparazitar): neuropatie mixta si nevrita optica
- thalidemida (lepra, eritem nodos, ulceratii din Bechet si HIV)– neuropatie periferica predominant senzitiva
- heroina:plexopatii brahiale și lombosacrate la toxicomani. Clinic se caracterizează prin dureri intense fără
tulburări obiective de sensibilitate și deficite motorii evidente. Mecanismul de apariție de apariție nu este elucidat.
- Alte medicamente: linezolid, statinele, metronidazol, nitrofurantoin, oxidul nitric, fenitoin, piridoxin, suramin,
tacrolimus, taxanii, thalidomida, l-triptofan, blocanți de TNF-α, alcaloizi de vinca.

NEUROPATIA DIABETICA

- sindroame clinice:
1. Polineuropatia predominant senzitiva, simetrica, distala a mb inferioare
2. Oftalmoplegia acuta( nervii 3, 6)
3. Mononeuropatia acuta a membrelor sau a trunchiului care include si o radiculopatie toracolombara
dureroasa
4. Neuropatie multipla predominant motorie , dureroasa, asimetrica acuta sau subacuta aradacinilor lombare
superioare si a muschilor proximali ai mb inferioare
5. Deficit motor simetric, proximal, cu atrofii musculare, fara durere si cu tulb de sensibiltiate variabile
subacut/cronic
6. Neuropatia vegetativa( intestine, vezica, sudoratie circulatie)

1. Polineuropatia diabetica senzitiva distala

- cea mai frecventa
- forma cronica si simetrica, debut insidios
- abolirea reflelor achiliene, uneori si cele rotuliene,
- parestezii, arsuri si dureri cu caracter fulgurant la membrele inferioare distal;
- obiectiv hipoestezie distala “in soseta si manusi”
- tardiv- parestezii si hipoestezie trunchi si membre superioare; tulburari trofice
- deficit motor minim
- si o forma senzitiva ataxica (pseudotabes diabetic): tulb de sensibilitate profunda, ataxie, atonie vezicala, deficit
motor minim

2. Mononeuropatiile acute diabetice

- oftalmoplegia diabetica: mai frecvent afectat III dar cu crutarea pupilei( fibre siatuate periferic), sau VI
- pareza faciala periferica, recidivanta sau alternanta; hipoestezie in ramul I al trigemenului
- afecteaza la membre nv femural, sciatic, peroneal, cubital;
- evolutie in general regresiva

3. Mononeuropatiile diabetice multiple si radiculopatiile( plexopatia lombara diabetica, amiotrofia diabetica)

22
- neuropatii dureroase unilaterale sau asimetrice, frecvent la pacienti in varsta
- apar frecvent in perioade de tranzitie ale diabetului(ex hiperglicemii sau hipoglicemii marcate, initierea sau
ajustarea tratamentului cu insulina)
- cel mai frecvent sunt afectate radacinile lombare, unilateral
- durere importanta lombara joasa sau la niv soldului care iradiaza in coapsa si spre genunchi unilaterala, mai
severa noaptea, cu remitere graduala
- deficit motor si atrofie musculara in mm centurii pelvine si proximali, dar pot fi afectati si cei distali, care se
remite eventual
- ROT rotulian abolit
- sensilibitatea: intacta sau usor diminuata pe teritoriul unei radacini nervoase
- EMG: denervare in teritoriul radicular( frecvent L2-L3) si in miotoamele adiacente
- membrele superioare sunt rar afectate
- denumit si sdr Garland= amiotrofie diabetica proximala (forma de multinevrita proximala a membrelor
inferioare): deficit motor amiotrofic care afecteaza in special cvadricepsi, adductori coapsa, psoas, simetric sau
asimetric; abolire de ROT, fasciculatii musculare
- diagnostic diferential: hernii de disc lombare, hematom retroperitoneal cu compresie a radacinilor lombare
superioare, meningita carcinomatoasa, infiltrare neoplazica si sarcomatoasa a plexului lombar proximal
- radiculopatie toraco-abdominala: implică rădăcinile nervilor spinali de la T4 până la T12 și produc durere sau
parestezii în aceste arii (piept, abdomen) uni sau bilaterale. Bombarea peretelui abdominal poate fi secundară
slăbiciunii mușchilor abdominali. Tulburările obiective de sensibilitate sau disesteziile pot afecta un dermatom în
întregime sau mai frecvent arii restrânse limitate la ramul dorsal sau ventral a nervului spinal. Pacienții acuză
dureri cu caracter de arsură, sfredelitoare, junghi, iar contactul cu hainele este neplăcut. Obiectiv se poate decela
hipoestezie sau hiperpatie. Durerile pot persista luni de zile apoi dispar treptat în 4 – 6 luni. EMG: fibrilatii
paraspinale si ale muschilor abdominali pe unul sau mai multe miotoame adiacente.
- LCR: proteine crescute( 50-150mg/dl) sau normale in mononeuropatii

4. Neuropatia diabetica vegetativa

- tulburari vaso-motorii cu hipotensiune ortostatica si sincope posturale, tulburari de sudatie- anhidroza a
picioarelor cu hiperhidroza in alte teritorii, incontinenta urinara, impotenta sexuala, tulburari de tranzit intestinal
cu diaree nocturna, greata, balonari sau constipatie severa, tulburari pupilare cu abolire de reflex fotomotor;
tulburari trofice mai ales la membrele inferioare: piele uscata, unghii casante, alterarea parului, mal perforant
plantar (asociat cu alterarea de sensibilitate); osteoartropatii in special la art metatarso-falangiene sau
interfalangiene, nedureroase, cu osteoliza care poate duce la amputatie

5. Neuropatia de fibre mici se prezintă cu durere profundă cu caracter usturător, de arsură frecvent însoțită de
durere spontană acută și alodinie la atingeri ușoare. Sunt afectate sensibilitatea dureroasă și termică cu păstrare
relativă a sensibilității vibratorii, mioartrokinetice și a reflexelor. Această variantă este însoțită frecvent de
neuropatia autonomică.
Neuropatia senzorială de fibre lungi se manifestă prin parestezii nedureroase cu debut la degetele membrelor
inferioare și picioare, alterarea sensibilității vibratorii și mioartrokinetice și diminuarea reflexelor osteotendinoase.
În evoluție se poate dezvolta ataxie, secundară deaferentării senzoriale.
Poliradiculoneuropatia este o polineuropatie diabetică difuză care începe ca o polineuropatie simetrică distală.
Sunt implicate segmentele proximale ale sistemului nervos periferic cuprinzând rădăcinile lombosacrate, ramurile
posterioare toracice și mai puțin cele cervicale.
Cașexia neuropatică diabetică se caracterizează printr-o neuropatie dureroasă acută și severă însoțită de scădere
severă și rapidă în greutate, depresie, insomnie și impotență.

Paraclinic:
- laborator: profil glicemic, hemoglobina glicozilata, LCR: albuminorahie si glicorahie crescute,
23
- ex electric: EMG si viteze de conducere nervoasa: scaderea vitezelor de conducere mai ales in formele distale
simetrice, cu demielinizare; forme asimetrice- afectare axonala

Patogeneza neclarificata; ipoteze:

- vasculara: ischemierea nervilor prin modificari ale vasa nervorum (biopsie- proliferari endoteliale si modificari
capilare ale vasa nervorum)
- metabolica: ameliorarea simptomatologiei sau sistarea progresiei cu corectarea tulb metabolice; persistenta
hiperglicemiei scade nivelul de mioinositol intraneuronal, cu impact pe metabolismul fosfolipidelor mielinei
- imunologica: infiltrate inflamatorii in ggl autonomi

Tratament:
- controlul diabetului
- tratament antalgic simptomatic: Carbamazepina, Amitriptilina, antidepresive (Sertralina, Fluoxetina); in cazuri
grave – blocaj nervos si injectii epidurale]
- studii: administrare de factor de crestere endotelial, factor de crestere neruronal

MONONEUROPATII, MONONEVRITE MULTIPLEX( POLINEUROPATII ASIMETRICE MULTIFOCALE)

POLIARTERITA NODOSA
- prin afectarea vasa vasorum
- infarcte renale si intestinale
- asociaza si dureri abdominale, hematurie, febra, eozinifilie, hipertensiune, astm, dureri vagi in membre
- tipic: mononevrita multiplex: debut acut(ore-zile) cu durere in teritoriul unui nerv, apoi deficit de forta si
sensibilitate in acelasi teritoriu; ulterior implicare aleatorie a altor nervi; cel mai frecvent afectati- nervii
membrelor, dar si nv cranieni sau spinali; posibil aspect polineuropatic prin cumularea infarctelor mai multor nervi
mici
- LCR: normal
- biopsie nerv(sural): arterite necrozante ale vasa nervorum (necroza fibrinoida a peretelui vascular, infiltrat
eozinofil, ocluzie vasculara);
- biopsie musculara: infiltrat inflamator perivascular si necroza
- laborator: p-ANCA
- tratament: corticoizi iv(1,5g/kg) urmat de ciclofosfamida(1g/m2 1 odata pe luna), azatioprina
- evolutie –uneori remisie spontana (rar); ameliorare sub tratament, dar afectarea neuropata poate persista dupa
controlul bolii

VASCULITA NECROTIZANTA CHURG-STRAUSS SI SINDROMUL HIPEREOZINOFILIC

- exces de eozinofile circulante si tisulare
- implica predominant plamanii si pielea
- apare si dupa administrarea de zafirlukast( pt astmă), macrolide(azitromicina), estrogen, carbamazepina
- rinita sau astmă( durata de ani), pneumonita eozo=inofilica
- debut acut, precedat de febra, scadere in greutate
- tipic: mononevrita multiplex: debut acut(ore-zile) cu durere in teritoriul unui nerv, apoi deficit de forta si
sensibilitate in acelasi teritoriu; ulterior implicare aleatorie a altor nervi; cel mai frecvent afectati- nervii
membrelor, dar si nv cranieni sau spinali; posibil aspect polineuropatic prin cumularea infarctelor mai multor nervi
mici
- laborator: c-ANCA
- LCR: normal
- biopsie nerv(sural): arterite necrozante ale vasa nervorum (necroza fibrinoida a peretelui vascular, infiltrat
eozinofil, ocluzie vasculara);
- biopsie musculara: infiltrat inflamator perivascular si necroza

-sindromul eozinifilic idiopatic - eozinofilie marcata persistenta si infiltrat eozinofilic in multiple organe
- neuropatie senzitivo-motirie cu distructie axonala sau mononevrita multiplex
24
- tratament: asemanator poliarterita nodosa

GRANULOMATOZA WEGENER
- 2 sindroame neuropatice: unul simetric si unul asimetric de tipul mononevritei multiplex
-laborator:c-ANCA( relativ specific) si o diferentiaza de Churg-Strauss, poliarterita nodosa, carcinom
retrofaringeal, cordom, sarcoidoza, herpes zoster

CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA

Se caracterizează prin prezența imunglobulinelor serice care precipită reversibil la rece. Crioglobulinemie este o
boală sistemică caracterizată prin purpură recurentă a membrelor, vasculită cutanată precipitată de frig, artralgii,
disfuncții renale și polineuropatie periferică. Neuropatia este prezentă între 37% și 57% dintre pacienți și frecvent
se prezintă ca o neuropatie senzorială dureroasă sau senzori-motorie, sau mai rar mononeuropatie multiplex.
Biopsia de nerv sural arată o vasculită necrozantă sau inflamație perivasculară a vaselor epineurimului de mici
dimensiuni, pierderea multifocală sau globală a fibrelor mielinizate și degenerare axonală acută.
Tratament: corticosteroizi si ciclofosfamida, plasmafereza

ARTRITA REUMATOIDA
- arterita fibrinoida a vaselor mici
- insotiade noduli reumoatoizi, vasculita tegumentara, febra, scadere in greutate
-exista si forme rare de polineuropatie cronica progresiva

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC

- afectare neuronala la 10% din pacienti, mai frecvent in stadii avansate, rar ca initial
- forme: polineuropatie simetrica senzitiva si motorie progresiva , cu debut distal mb inferioare, afectand
predominant sensibilitatea vibratorie si proprioceptiva; forme remitente asemanatoare polineuropatiei inflamatorii
demielinizante cronice; mononeuropatii multiple; neuropatie autonoma
- biopsie: ingrosare endoteliala, infiltrat mononuclear intra si perivascular

Alte neuropatii:
- Hepatita C, HIV, paraneoplazic
- Ischemie cronica a membrelor inferioare(PNP prdominant distala, predominant senzitiva)

SARCOIDOZA
- produce PNP subacuta sau cronica, poliradiculopatii, mononeuropatii
-leziuni granulomatoase in muschi(polimiozita), semne de implicare SNC
-mononeuropatia: cel mai frecvent nervul facial, uneori n cranieni multipli afectati succesiv
- deficit motor si tulburare de sensibilitate in teritoriul unuia sau mai multor nervi spinali si radacini( zone largi,
neregulare de hipoestezie- caracteristic)
- diplegie faciala- frecventa
- biopsie: granuloame epinervoase si infiltrat inflamator endoneural

BOALA LYME
- produsa de Borelia burgdoferi, transmisa prin intepatura de capusa
- 10-15% din pacientii cu borelioza dezvolta simptomatologie neurologica
- local- eritem la locul intepaturii
- manifestari neurologice
- acute (1-3 saptamani dupa intepatura): afectarea nv cranieni- cel mai frecvent pareza bilaterala de facial,
apoi aspect de poliradiculonevrita , eventual meningoradiculonevrita aseptica- pleiocitoza in LCR

- la luni dupa infectare pot apare mai multe tipuri de afectare neurologica:
- mononeuropatii multiple
- plexopatie lombara sau brahiala
25
 -polineuropatie predominant senzitiva mb inferioare, cu parestezii distale si abolire ROT
- polineuropatie generalizata axonala, predominant sensitiva cu encefalopatie
- poliradiculonevrita(asemanatoare GBS)
-poliradiculita lombosacrata dureroasa(sdr Bannwarth sau Garin-Bujadoux): reactie inflamatorie intensa a cozii de
cal cu durere sciatica si fesiera si tulburari vezicale
- diagnostic: eritemul initial, manifestari neurologice, manif articulare, identificare anticorpi antiborelia in sange
- LCR: pleiocitoză cu limfocitoză și creștere ușoară a proteinelor, titrurile crescute de Ac anti-borelia în LCR
- tratament: ampicilina, cefalosporine de generatia III(ceftriaxona2 g /zi/ 1 luna),
cazuri ușoare, cu LCR normal, se poate administra terapie orală cu doxiciclină sau amoxicilină.

BOALA SJOGREN
- boala autoimuna cronica, lentr progresiva caracterizata de infiltrat limfocitar al glandelor exocrine( mai ales
lacrimala si parotida) care produce keratoconjunctivita, sicca, si xerostomie
- asociaza si artrita, linfom, vasculita, paraproteinemie IgM
- polineuropatie( sau ganglionopatie) senzoriala, simetrica (parestezii distale, de obicei moderate, eventual
hipoestezie membre si trunchi, cu alterarea sensib proprioceptive si ataxie a membrelor si mersului, ROT abolite)-
forma cea mai comuna;tulb de sensibilitate termoalgezica sunt variabile
- mai apar: mononeuropatii(cel mai frecvent de trigemen), neuropatii autonome, PNP senzitivo-motorie,
poliradiculita
-diagnostic: - femei in varsta cu sdr sicca si PNP sensitiva
- test Schirmer sau Rose Bengal( reducerea lacrimatiei)
- biopsie de buza( limita mucoasa epiteliu- glanda salivara mica)
- anticorpi antinucleari( Ro, La). IgM
- biopsie de nerv: Vasculita necrotizanta, infiltrat inflamator, distructie nervoasa focala
-LCR normal
- diagnostic diferential: ganglionita senzitiva subacuta paraneoplazica
- tratament: corticosteroizi, ciclofosfamida, clorambucil

HIV
- afecteaza toate structurile SNC si SNP
- mai multe forme clinice de afectare nervoasa:
- in stadiul precoce:
- neuropatii axonale senzitive- infraclinice, depistate prin ex electric
- mononeuropatii: in special afecteaza nervii cranieni, cel mai frecvent facialul (dipareza faciala); pot
regresa spontan sau evolua catre multinevrite sau polineuropatie
- forme mulifocale subacute: parestezii distale asimetrice ale mb inferioare, evolueaza catre mb superioare
cu tulburari de sensibilitate si deficit motor; ROT abolite sau exagerate, sd piramidal, limfocitoza in LCR
- poliradiculonevrita: poate fi prima manifestare ; dif de GB: LCR cu hiperproteinorahie si limfocitoza
- in stadiul tardiv:
- polineuropatie axonala distala: predominent senzitiva, mai ales la mb inferioare, predominant
afecteaza simtul termo-algezic, cu dureri importante; evolutia este lent progresiva si asociaza deficit motor; rar
manifestari vegetative
- tratament: al HIV (zidovudine, azidotimidina)

26
POLINEUROPATIILE ASOCIATE CU PARAPROTEINEMIILE

Clasificarea afectiunilor hematologice asociate cu paraproteina (ghid)

1. gamapatie monoclonala de semnificatie nedeterminata (benigna)
2. gamapatii monoclonale maligne
 mielom multiplu :manifest, asimptomatic(latent), non-secretant, osteosclerotic
 plasmocitom (solitar, extramedular, solitar multiplu)
 boala limfoproliferativa maligna
- macroglobulinemia Waldenstrom
- limfomul malign
- leucemia limfatica cronica
 boala lanturilor grele
 amiloidoza primara (cu sau fara mielom)

- majoritatea leziunilor osoase care provoaca neuropatie sunt sclerotice sau mixte(litic-sclerotice), si sunt localizate
vertebral sau pelvin

Explorari in paraproteinemii (ghid)

1. Electroforeza serica prin imunofixare
2. Examinare fizica pentru limfadenopatie periferica, hepatosplenomegalie, macroglosie sau semne de
sindrom POEMS
3. HLG, fct renala, fct hepatica, PCR., VSH, Ca, P, ac uric, beta2 microglobulina, LDH, FR, crioglobuline
serice
4. Concentratiile totale de IgG, IgA si IgM
5. Lanturi usoare libere serice
6. Examen de urina pentru detectarea proteinei Bence-Jones(lanturi usoare libere) si daca acesta este pozitiv,
dozarea proteinei pe 24 ore
7. Screening osos cu raze x : (craniu, pelvis, coloana vertebrala, coaste si oase lungi) pentru a cauta leziuni
litice sau sclerotice. Poate fi inlocuit partials au total cu CT, care este mai sensibil dar implică o expunere mai
mare la radiații dacă nu este disponibilă examinarea prin CT “whole-body” cu doză mică. Dacă gradul de
suspiciune este mare, poate fi luată în considerare examinarea coloanei vertebrale, pelvisului sau întregului corp
prin CT și/sau RMN și eventual FDG-PET/CT “whole-body” . Daca aceasta este negativa, atunci se recomanda
scanarea cu Tc99m sestaMIBI, daca exista suspiciune de mielom (IgA lamda si IgG lamda sunt mai frecvent
asociate cu mielomul osteosclerotic
8. Ecografie sau CT de torace, abdomen și pelvis (pentru detectarea adenopatiei, hepatosplenomegaliei sau a
unui neoplasm)
9. Consult hematologic si examinarea maduvei osoase (morfologie, imunofenotipare si biopsie)

- imunolelectroforeza serica sau prin imunofixare cu identificarea lanturilor grele(IgM, G, A) si usoare(kappa sau
lamba)

Recomandari generale de buna practica medicala referitoare la neuropatiile din paraproteinemii:

- pacientii cu NDP (neuropatie demielinizanta paraproteinemica) trebuie investigati pentru o discrazie
celulara plasmatica maligna
- paraproteina este mai probabil sa cauzeze neuropatie daca este IgM
- pacientii cu NDP IgM de obicei au afectare distala predominant senzitiva, prelungirea latentelor distale
motorii si anticorpi anti MAG (mielin associated glicoprotein- componenta a tecii de mielina)
- neuropatiile din paraproteinemii cu IgG si IgA nu pot fi diferentiate de polineuropatia inflamatorie
cronica demielinizanta
- pentru sdr POEMS (Polineuropathy of moderate severity, Organomegaly, Endocrinopathy, elevated M
protein, Skin changes) – iradiere locala, rezectie de plasmocitom izolat, administrare de Melfalan cu
sau fara corticoizi, sfat hemato-oncologic

27
Gamapatia monoclonala cu semnificatie nedeterminata

- exces mono sau policlonal de Ig M, Ig A sau Ig G( cea mai frecventa), non neoplazica
- 50% din pacienti au titruri mari de ac anti MAG (componenta mielinica)
- la cei mai multi pacienti s-au identificat lanturi usoare kappa

Criterii de definitie (ghid)

1. GMSN cu Ig M(ambele necesare):

- nu exista infiltrare limfoplasmocitara la biopsia de maduva osoasa sau infiltrare echivoca cu studii fenotipice
negative
- nu exista semne sau simptome care sa sugereze infiltrare tumorala (exemplu: simptome constitutionale,
simptome de hipervascozitate sau organomegalie)

2. GSMN cu Ig G sau Ig A(toate necesare)

- componenta monoclonala <=30g/l
- proteinurie Bence-Jones <=1g/24 ore
- fara leziuni osoase litice sau sclerotice
- fara anemie, hipercalcemie sau insuficienta renala cronica
- infiltrare medulara cu celule plasmatice <=10%

- un numar mic de cazuri se transforma in gamapatii maligne; factori de prognostic bun, care sugereaza risc
mic de transformare maligna (ghid vechi albastru):
 pt GSMN cu Ig M:
- HLG normala (Hb>12.5 g/dl, limfocite <4000mmc)
- Absenta sau urme de proteine Bence Jones in urina
- VSH< 40mm/1h
- Proteine monoclonale < 30g/l
 Pt GSMN cu Ig G sau Ig A:
- absenta sau urme de proteina BJ in urina
- absenta diminuarii concentratiei serice de imunoglobuline policlonale
- VSH <40mm/1h
- <5% infiltrat celular plasmatic in maduva osoasa
- Proteine monoclonale <20g/l

Clinic:
- GSMN cu Ig M - cel mai frecvent : polineuropatie predominant senzitiva, distala, simetrica, cu debut insidios si
evolutie cronica(>6 luni), lent progresiva; pot fi prezente ataxie, tremor, tulburari de sensibilitate profunda sau
mioartrokinetica, eventual deficit de forta discret si atrofii musculare( fenotip asociat cu ac anti-MAG)
- exista forme atipice, cu slabiciune musculara proximala
- majoritatea afectarea lanturilor kappa
- anticorpi anti-MAG: pierdere sensib proprioceptiva cu tulburari de mers, Romberg pozitiv, iar
deficitul motor si atrofiile apar mai tarziu
- electrofiziologic: polineuropatie demielinizanta distala simetrica

Caracteristici electrofiziologice (ghid)

- reducere uniforma si simetrica a vitezelor de conducere (afectare senzitiva mai importanta decat cea
motorie)
- latente distale motorii prelungite disproportionat
- absenta potentialului sural (mai puțin probabil să existe un pattern al potențialului de acțiune senzitiv
‘anormal median, normal sural‘
- bloc motor de conducere partial este foarte rar

- GSMN cu Ig G sau Ig A - neuropatie senzitiva si motorie, cu slabiciune musculara proximala si distala, progresie
mai rapida si nu poate fi diferentiata clinic de CIDP
- nu s-a identificat nici un anticorp specific asociat cu neuropatia demielinizanta

28
- paraclinic: explorare electrofiziologica (mai sus), LCR, biopsie nervoasa
-EMG: pattern de demielinizare sau mixt de demielinizare- pierdere axonala( in cele vechi, predominant axonala)
- sange: proteine monoclonale; sub 2g/100ml, fara semne de mielom multiplu sau alta neoplazie
- aspirat de maduva osoasa: plasmocite usor crescute, fara atipii morfologice

Examenul lichidului cefalorahidian (LCR) și biopsia de nerv

1. Este cel mai probabil ca examenul LCR să fie de ajutor în următoarele situații:
(a) La pacienții cu modificări electrofiziologice de demielinizare sau afectare axonală de graniță sau cu fenotip
atipic; prezența proteinorahiei crescute ar putea sugera că neuropatia este mediată imun
(b) Prezența celulelor maligne poate să confirme infiltrarea limfoproliferativă

2. Este cel mai probabil ca biopsia de nerv (de obicei nerv sural) să fie de ajutor atunci când se suspicionează
următoarele:
(a) Amiloidoză
(b) Vasculită (ex: datorată crioglobulinemiei)
(c) Infiltrare limfoproliferativă malignă a nervilor, sau
(d) NPD cu IgM fără anticorpi anti-MAG sau NPD cu IgG sau IgA cu evoluție lent progresivă; în aceste cazuri
evidențierea la microscopia electronică a lamelelor de mielină larg spațiate sau a depozitelor de imunoglobuline
și/sau complement legate de mielină ar putea susține o relație cauzală între paraproteină și neuropatie.
De cele mai multe ori, deciziile clinice legate de tratament se iau fără o biopsie prealabilă.

Tratament:
Tratamentul NPD cu IgM
1. La pacienții fără dizabilitate semnificativă și fără argument hematologic pentru tratament nu există dovezi că
tratamentul imunosupresor sau imunomodulator este benefic. Se poate administra tratament simptomatic pentru
tremor și parestezii iar pacienții trebuie informați că este puțin probabil ca simptomatologia să se agraveze
semnificativ în următorii ani.
2. La pacienții cu dizabilitate semnificativă cronică sau progresivă poate fi luat în considerare tratamentul
imunosupresor sau imunomodulator, deși nu există dovezi clare de eficacitate și nu există un consens cu privire la
tipul de tratament ce ar trebui utilizat de primă intenție. Pot fi luate în considerare IgIV sau schimbul plasmatic, în
special la pacienții cu o agravare rapidă sau cu simptomatologie similară formei tipice de CIDP, deși orice
beneficiu poate fi numai pe termen scurt și este posibil să fie necesare cure repetate. În încercarea de a obține
beneficii pe termen lung (sau la pacienții neresponsivi la IgIV sau schimb plasmatic), medicii au utilizat
rituximabul, asocierea de ciclofosfamidă cu prednisolon, fludarabina și clorambucilul. Nici unul dintre ele nu are
dovezi de eficiență și pentru fiecare trebuie atent puse în balanță efectele adverse și potențialele beneficii.
3. Este necesară continuarea cerecetării referitoare la patogeneză și tratament.

Tratamentul NPD cu IgG și IgA

La pacienții cu neuropatie asemănătoare CIDP, detecția GMSN cu IgG sau IgA nu justifică o abordare terapeutică
diferită de cea utilizată la pacienții cu CIDP fără paraproteine.

Mielomul multiplu si sdr POEMS

POEMS = Polineuropatie, Organomegalie, Endocrinopatie, gamapatieMonoclonala si si modificari cutanate

- de obicei se asociaza cu un mielom multiplu osteosclerotic (cu paraproteina lamda IgG sau IgA) sau cu boala
Castleman (boala limfoproliferativa rara, determinata de productia in exces de Il6)
- manifestari sistemice, cum ar fi: leziuni osoase sclerotice, hepatosplenomegalie, limfadenopatie, endocrinopatie,
edem papilar, afectare cutanata (hipertricoza, hiperpigmentare, ingrosare difuza a pielii, hemangioame, pat unghial
alb, rigidizarea degetelor) si edem

29
Criteriile majore de diagnostic sunt: polineuropatie, proliferare monoclonală a celulelor plasmatice (aproape
întotdeauna lambda), leziuni osoase sclerotice sau boală Castleman sau niveluri crescute de factor de creștere a
endoteliului vascular (VEGF)
Criteriile minore de diagnostic sunt: organomegalie (hepatosplenomegalie sau limfadenopatie), creșterea
volumului extravascular (edeme, revărsat pleural sau ascită), endocrinopatie, modificări cutanate (hipertricoză,
hiperpigmentare, pletoră, acrocianoză, înroșirea feței, hemangiomatoză glomeruloidă dermală, pat unghial alb),
edem papilar sau trombocitoză/policitemie
- nu exista test diagnostic
- polineuropatie senzitivo-motorie
- spike de Ig policlonal sau biclonal, cu lanturi lambda
- pt diagnostic: leziuni osteosclerotice la screening RX al oaselor lunig, pelvis, coloana, craniu, cu examinarea
maduvei osoase
- electrofiziologie: demielinizare si degenerescenta axonala ; diferentiere intre POEMS si CIDP : reducerea
vitezelor de conducere motorie mai mult in segmentele intermediare decat distale (indexul latentei finale=0.35-0.5,
exact invers decat in fenotipul cu demielinizare dobandita simetrica distala); raritatea blocurilor de conducere;
amplitudine CMAP mai mica la nivelul membrelor inferioare decat superioare
- alte teste: teste serice endocrinologice (hormoni tiroidieni, FSH, LH, glucoza, prolactina, cortizol); ecografie sau
tomografie abdominala si toracala (organomegalie si limfadenopatie); biopsie de piele (poate evidentia
hemangioame glomeruloide in derm); factorul de crestere endotelial vascular in ser; biopsie nervoasa (poate
evidentia lamele necompactate de mielina)
- Tratament: - principalul tratament pentru pacienții cu o leziune osteosclerotică solitară să fie iradierea…, iar
pentru pacienții sub 65 de ani cu boală difuză demonstrată prin multiple leziuni osoase sau prin prezența de celule
plasmatice clonale la biopsia de creastă iliacă, să fie dozele mari de melfalan și transplant autolog de celule stem
sangvine periferice. Alte opțiuni de tratament pot fi: lenalidomida/thalidomida, anticorpii monoclonali anti-VEGF
(bevacizumab) și chimioterapia convențională cu melfalan sau ciclofosfamidă“

Macroglobulinemia Waldenstrom
- definitie: prezenta unei paraproteine IgM (de obicei kappa) (independent de concentratie) si limfom
limfoplasmocitic infitrativ cu pattern predominant intratrabecular la biospia maduvei osoase (diagnostic sustinut
de testele imunofenotipice)
- manifestari neurologice: - neuropatie heterogena; lent progreziva( luni), asimetrica la debut,dar care devine
bilaterala, predominant senzitiva, distalaș eventual ataxie senzitiva, ROT abolite.
- uneori se caraterizeaza prin reactivitate antiMAG si fenotip clinic de neuropatie IgM cu
anticorpi antiMAG
- semne generale: fatigabilitate, diateze hemoragice, slabiciune musculara
- laborator: hipervascozitate sangvina( incetinirea circulatiei retinale si cerebrale ce poate duce la episoade de
confuzie, coma, tulvurari de vedere, AVC- sdr-Bing Neel).
- LCR: proteine crescute

Crioglobulinemia
Se caracterizează prin prezența imunglobulinelor serice ( Ig G si M)care precipită reversibil la rece.
Crioglobulinemie este o boală sistemică caracterizată prin purpură recurentă a membrelor, vasculită cutanată
precipitată de frig, artralgii, disfuncții renale și polineuropatie periferică. Si poate fia sociata mielomului multiplu,
limfomului, bolilor de tesut conjunctv, infectiilor cronice, mai ales hepatita C.
Neuropatia este prezentă între 37% și 57% dintre pacienți și frecvent se prezintă ca o neuropatie senzorială
dureroasă sau senzori-motorie distala, simetrica, sau mai rar mononeuropatie multiplex. Neuropatia evoluaza in
cateva zile si se remite rapid, insa frecvent debutul este insidios si consta in dureri si parestezii agravate de frig.
Biopsia de nerv sural arată o vasculită necrozantă sau inflamație perivasculară a vaselor epineurimului de mici
dimensiuni, pierderea multifocală sau globală a fibrelor mielinizate și degenerare axonală acută.
Tratament: prednison, clorambucil(agent alchilant), ciclofosfamida, plasmafereza, rituximab

30
NEUROPATIA DIN AMILOIDOZA PRIMARA DOBANDITA( NONFAMILIALA)

- amiloid= material proteic care se depoziteaza sub forma fibrilara in tesuturi; deriva din surse proteice diverse
(proteine monoclonale din paraproteinemii, proteine alterate prin defecte genetice )
- amiloidozele – 3 forme:
- forma familiala (mutatii genetice determina sinteza de proteine anormale care se depun in tesuturi sub
forma de amiloid)
- forma sporadica (asociata cu gamapatii monoclonale)
- forma asociata cu afectiuni inflamatorii cronice – rara, nu da neuropatie
- caracteristici pentru toate formele de amiloidoza:
- afectarea neuropata intereseaza in special fibre amielinice si fibre mielinice cu diametru mic (conduc
sensibilitatea termica si dureroasa si rol in sist autonom) -> polineuropatie senzitivo –motorie in care predomina
durerea si manifestarile disautonome. In stadiile finale sunt afectate si fibrele mari ale sensib tactile de presiune si
proprioceptive.
- infiltrarea amiloida afecteaza multiple organe

- se asociaza cu gamapatii monoclonale (proteinele monoclonale sunt clivate enzimatic, rezulta lanturi usoare care
agrega si formeaza depozite de amiloid)
- pacientii- frecvent barbati , decada 6-7
- clinic:- neuropatie distala senzitivo-motorie ( parestezii si dureri importante distale mb inferioare, deficit de
forta moderat distal) si interesarea sistemului autonom ( tulburari de motilitate gastro-intestinala, hipotensiune
ortostatica, tulburari vezicale, impotenta);
- Poate apare sdr de tunel carpian prin infiltrare amiloida a retinaculului flexorilor
- se asociaza depozite amiloide in organe (rinichi, cord, tract gastro-intestinal)
- evolutie rapida; supravietuire medie 12-24 luni
- deces datortia depunerilor de amiloid cardiace, renale, gastrointestinale
- manifestari generale: diareee episodica, impotenta, hipotensiune ortostatica, tulburari vezicale, reactivitate
pupilara incetinita
- paraclinic: evidentierea paraproteinei anormale in ser si urina; biopsii gingivale, de mucoasa rectala, organe
parenchimatoase; LCR: normal sau proteinorahie crescuta moderat
- dg diferential: forma familiala, neuropatii toxice si carentiale, paraneoplazii, neuropatie senzoriala a fibrelor mici
idiopatica
- tratament: imunomodulatoare, imunosupresoare, plasma exchange- eficienta limitata; supresie medulara cu
melfalan si autotransplant de celule stem- creste durata de supravietuire

CANOMAD
Sindromul “Chronic Ataxic Neuropathy with Ophtalmoplegia, IgM Monoclonal gammopathy, cold Agglutinins
and Disialoganglioside (IgM anti-ganglioside GD1b/GQ1b) antibodies” (CANOMAD) reprezintă o neuropatie
rară, similară sindromului cronic Fisher, cu modificări electrofiziologice mixte, demielinizante și axonale

Relația cauzală dintre paraproteină și neuropatia demielinizantă

1. Foarte probabilă dacă se evidențiază paraproteina IgM (GMSN sau macroglobulinemie Waldenström) și:
(a) Titruri mari de anticorpi IgM anti-MAG sau anti-GQ1b, sau
(b) Biopsia de nerv arată depozite de IgM sau complement în mielină sau lamele de mielină larg spațiate la
microscopia electronică
2. Probabilă dacă (una din următoarele necesară):
(a) Paraproteina IgM (GMSN sau macroglobulinemie Waldenström) se asociază cu titruri mari de anticorpi IgM
împotriva altor antigene neuronale (GM1, GD1a, GD1b, GM2, sulfatide) și cu neuropatie senzitivă simetrică
predominant distală lent progresivă, sau
(b) Paraproteina IgG sau IgA se asociază cu modificări la biopsia de nerv (ca în 1(b) dar cu depozite de IgG sau
IgA)

31
3. Puțin probabilă când oricare aspect din următoarele este prezent la un pacient cu GMSN și fără anticorpi anti-
MAG (diagnosticul poate fi descris ca ”CIDP cu paraproteină coincidentă”)
(a) Timpul până la cele mai severe manifestări ale neuropatiei < 6 luni
(b) Evoluție recurent-remisivă sau monofazică
(c) Implicarea nervilor cranieni (excepție CANOMAD)
(d) Asimetrie
(e) Istoric de infecție ce a precedat debutul
(f) Potențial de acțiune senzitiv anormal median și normal sural
(g) Paraproteina IgG sau IgA fără caracteristicile biopsiei de la 2(b).

NEUROPATIA MOTORIE MULTIFOCALA

-manifestari clinice: scăderea forţei musculare, lent progresivă, asimetrică, predominant distală, fără tulburare
obiectivă de sensibilitate în teritoriul de distribuţie a doi sau mai mulți nervi periferici individuali şi absenţa
semnelor de neuron motor central
- trăsătura caracteristică a bolii este reprezentată de prezența blocului de conducere multifocal (BC) la testarea
electrofiziologică, în afara locurilor unde în mod obișnuit pot exista compresii ale nervilor . Blocul de conducere
reprezintă o reducere a ampitudinii și ariei potenţialului de acţiune muscular compus (CMAP) obţinut prin
stimulare proximală versus distală a nervilor motori, în absenţa dispersiei temporale anormale

Criterii clinice de diagnostic pentru NMM

Criterii majore (ambele trebuie să fie prezente)

1. Scădere de forţă musculară la nivelul membrelor, lent progresivă sau în trepte, focală, asimetricăa, exprimată
prin afectare motorie în teritoriul de inervație motorie a cel puțin doi nervi, cu durată mai mare de o lunăb. Dacă
simptomele și semnele sunt prezente numai în teritoriul de distribuție al unui nerv atunci diagnosticul va fi
clasificat drept posibil (vezi tabelul 21.4).
2. Fără tulburări obiective de sensibiltate, cu excepţia unor tulburări minore de sensibilitate vibratorie la nivelul
membrelor inferioarec

Criterii clinice suportive

3. Afectarea predominantă a membrelor superioared
4. Reflexe osteotendinoase diminuate sau absente la nivelul membrului afectate
5. Absenţa afectării nervilor cranienif
6. Crampe şi fasciculaţii la nivelul membrului afectat
7. Răspuns la tratamentul imunomodulator în ceea ce privește dizabilitatea sau forța musculară

Criterii de excludere
8. Semne de neuron motor central
9. Afectare bulbară marcată
10. Tulburare de sensibilitate ce implică mai mult decât o tulburare minoră de sensibilitate vibratorie la nivelul
membrelor inferioare
11. Scădere de forţă musculară simetrică, difuză în timpul primelor săptămâni

a asimetric = o diferență de 1 grad MRC dacă forța musculară are un grad MRC>3 și de 2 grade MRC dacă forța
musculară are un grad MRC ≤ 3;
b de obicei mai mult de 6 luni;
c semnele și simptomele senzitive pot să apară pe parcursul evoluției NMM;
d la debut, afectarea predominantă a membrelor inferioare se întâlnește în aproximativ 10% din cazuri;
e s-a raportat prezenţa reflexelor osteotendinoase uşor mai vii, în special la nivelul membrului afectat, reflexe
care nu exclud diagnosticul de NMM dacă este îndeplinit criteriul 8;
f s-a raportat prezenţa parezei de nerv XII

32
Diagnostic diferential:
- boala neuronului motor, neuropatiile de încarcerare, neuropatiile ereditare cu vulnerabilitate la presiune,
sindromul Lewis-Sumner şi poliradiculoneuropatia inflamatorie demielinizantă cronică, în special varianta sa pur
motorie

Paraclinic:

Teste diagnostice
1. Examinarea clinică şi testele electrodiagnostice trebuie efectuate la toţi pacienţii (RBP).
2. Dozarea anticorpilor anti-gangliozide GM1, examenul IRM de plex brahial și examenul LCR ar trebui luate în
considerare la anumiţi pacienţi (RBP).
3. Investigaţiile necesare pentru a diagnostica o boală concomitentă sau pentru a exclude alte cauze posibile ar
trebui luate în considerare, dar alegerea testelor se va face în funcție de circumstanțele individuale (RBP).

Examenul lichidului cefalorahidian (LCR), prezenţa anticorpilor anti-gangliozide GM1 şi examinarea prin
rezonanță magnetică (IRM) a plexului brahial nu sunt în mod normal necesare la pacienții care îndeplinesc
criteriile clinice şi electrodiagnostice pentru NMM. Biopsiile de nerv nu se efectuează de rutină la pacienții cu
NMM dar pot fi utile pentru depistarea unei cauze alternative .Examenul EMG cu ac, detecția paraproteinelor
urinare şi serice prin imunofixare, explorarea funcţiei tiroidiene , dozarea creatin kinazei , analiza proteinorahiei și
celularității LCR sunt investigaţii ce pot fi utile pentru a detecta alte afecţiuni concomitente sau pentru a exclude
alte cauze posibile

Criteriile electrofiziologice pentru blocul de conducere

1. BC motor sigur (definit)

Reducerea ariei vârfului negativ CMAP la stimularea proximală față de cea distală cu cel puțin 50%, indiferent de
lungimea segmentului (median, ulnar și peronier). La stimularea distală a segmentului unde există bloc de
conducere, amplitudinea vârfului negativ CMAP trebuie să fie > 20% din limita inferioară a normalului și peste
1mV, iar creșterea duratei vârfului negativ CMAP proximal față de cel distal să fie sub 30%.

2. BC motor probabilb

Reducerea ariei vârfului negativ CMAP cu cel puţin 30% la nivelul unui segment lung (ex: pumn – cot sau cot –
axilă) pentru membrele superioare, cu creșterea duratei potențialului proximal față de cel distal cu până la 30%.
SAU
Reducerea ariei vârfului negativ CMAP cu cel puțin 50% (similar cu BC sigur) și creșterea duratei potențialului
proximal față de cel distal cu peste 30%.

3. Conducere senzitivă normală la nivelul segmentelor unde există bloc de conducere, pentru membrele
superioare (vezi criteriile de excludere).

a Dovada BC trebuie să existe în afara zonelor obişnuite pentru sindroamele de încarcerare sau compresie.

Criterii de susţinere

1. Titruri crescute de anticorpi IgM anti-gangliozide GM1.

2. De laborator: proteinorahie crescută (< 1g/l).
3. Hipersemnal asociat cu inflamația difuză a nervilor din plexul brahial pe secvențete ponderate T2 la
examenul IRM.
4. Ameliorare clinică obiectivă după administrarea IgIV.

Criterii de diagnostic
1. Clinice: trebuie întrunite două criterii majore şi toate criteriile de excludere (RBP).
2. Electrodiagnostice: bloc de conducere definit sau probabil la nivelul a cel puţin un nerv (RBP).
3. De susţinere: anticorpi anti-GM1, IRM, LCR şi răspunsul la tratament (RBP).
4. Categorii: NMM definită și probabilă (RBP).
33
Tratament

1. IgIV (2g/kgc – doza totală cumulată – administrată pe o perioadă de 2-5 zile) ar trebui să fie prima linie de
tratament (Nivel A) atunci când dizabilitatea este suficient de severă încât să justifice tratamentul.
2. Corticosteroizii nu sunt recomandaţi (RBP).
3. Dacă tratamentul iniţial cu IgIV este eficient, ar trebui luată în considerare administrarea curelor repetate la
anumiți pacienți (Nivel C). Frecvenţa administrării tratamentului de întreţinere cu IgIV ar trebui ghidată de
răspunsul la tratament (RBP). Regimurile tipice de tratament sunt: 1g/kg la fiecare 2-4 săptămâni sau 2 g/kg o
dată la 1-2 luni (RBP).
4. Dacă tratamentul cu IgIV este ineficient sau insuficient, poate fi luat în considerare tratamentul
imunosupresor. Totuși, nu s-a demonstrat eficacitatea nici unui medicament într-un studiu clinic iar datele
rezultate din seriile de cazuri sunt controversate (RBP).
5. Ciclofosfamida este o opțiune mai puțin dorită din cauza toxicității (RBP).

POLINEUROPATIA UREMICA

- cea mai frecventa complicatie a IRC

- PNP senzitivo-motorie nedureroasa, progresiva, simetrica distala( initial MI apoi MS)
- la unii pacienti – disestezii (arsuri) initial, la nivel distal si alte parestezii aleMI, agravate noaptea si ameliorate
de miscare( ca in sdr picioarelor nelinistite)
- deficit motor, areflexie, atrofie musculara, tulb de sensibilitate cu evolutie lenta( cateva luni)
- simptomatologia depinde de durata si gravitatea IRC
- hemodializa de durata stabilizeaza boala, nu o vindeca.( hemodializa rapida poate agrava PNP)
- transplant renal amelioreza si vindeca boala in 6-12 luni
- denenerare axonala noninflamatorie nonspecifica
- cauza necunoscuta; teorie: in forma finala a IRC se acumuleaza molecule neurotoxice (mioinozitol,
metilguanidina) care nu sunt eliminate prin HD dar sunt filtrate de rinchiul transplantat (post transplant-
ameliorare neta a neuropatiei)

POLINEUROPATIA DIN LEPRA

- factorul etiologic (Mycobacetrium leprae = bacilul Hansen) are afinitate mare pentru nervii periferici (in special
pentru cel Scwann); invazia nervilor cutanati determina aparitia de macule cutanate hipopigmentate si anestezice;
evolutia ulterioara este dependenta de imunocompetenta gazdei;
- la gazdele imunocompetente boala poate ramane in stadiul de macule; daca bacilii invadeaza local nervii cutanati
si subcutanati vecini apar granuloame epitelioide circumscrise hipopigmentate si anestezice (lepra tuberculoida);
daca in vecinatatea granulomului exista nervi mai mari care sunt invadati (ulnar, median, peroneal, auricular
posterior, facial) – mononeuropatii si multinevrite cu tulburari de sensibilitate si deficit motor in teritoriul acelor
nervi
- la gazdele imunocompromise bacilii se raspandesc hematogen si infiltreaza difuz pielea, corpii ciliari, nodulii
limfatici, testiculele, si nervii (lepra lepromatoasa); determina PNP senzitiva cu anestezie cutanata termo-algica
simetrica, cu distributie specifica= afecteaza mai intai tegumentele mai reci (lobul urechii,nas, fata dorsala a
coatelor, a mainilor , antebratelor si plantelor si fata anterolaterala a mb inferioare – pattern dependent de
temperatura - PATOGNOMONIC) cu extensia anesteziei in ani la intregul tegument
- asociaza anhidroza in zonele afectate de tulb de sensibilitate( fara alte tulbrurari vegetative)
- urmeaza PNP motorie prin invazia nv motori - primii sunt cei mai apopiati de piele (nv ulnar)
-ROT sunt conservate( nu afecteaza nervii senxitivi mari si cei pt musculatura)
- tulburari trofice, diverse leziuni datorita anesteziei;
- diagnostic: bioptic
- tratament: sulfone (dapsona), rifampina, clofazimin; pentru leziunile cutanate: thalidomida( la randul ei cauza de
PNP sensitiva)
- boala se paote reactiva la cei cu imunitate scazuta

34
POLINEUROPATIA DIN HIPOTIROIDISM

- la pacienti in varsta, cu mixedem

- PNP senzitivo-motori a MI si mai putin a MS, cu abolirea ROT, diminuarea sensib vibratorii,
porprioceptice
- Viteze de conducere nervoasa icnetinite, LCR: proteine crescute peste 100mg/dl
- Tratament cu hm tiroidieni

POLINEUROPATIA CRONICA SENZITIVA USOARA a batranilor( burning feet sd)

- PNP senzitiva, idiopatica nonprogresiva la batrani

- parestezii distale ale mb inf, tulb de sensibilitate, abolirea ROT
- mai ales la femei in varsta, cu evolutie lent progresiva(ani)
- posibile cauze: diabet, alcool, tulb nutritionale, vasculite, boli de tesut conjunctiv
- EMG normal
- tratament cu gabapentin si antidepresive

Causes of Painful Sensory Neuropathy

Common 
  Nutritional
  Idiopathic in the elderly
  Diabetes
  Vasculitis
  Residue of Guillain-Barré syndrome
  Renal failure
  Connective tissue disease, especially Sjögren disease
  Human immune deficiency virus
Less common 
  Amyloidosis, familial and primary
  Paraneoplastic
  Sarcoidosis
  Toxic neuropathy, esp. arsenic poisoning
  Fabry disease
  Perineuritis

35
POLINEUROPATII CRONICE GENETICE (EREDITARE)

- se caracterizeaza prin evolutie de ani- PNP cu evolutie de 5-10 ani sau mai mult e cel mai probabil genetica
- clasificare dificila, dupa criterii clinice, genetice, evolutive
- cel mai frecvent utilizata- clasificarea Dyck:
- neuropatii ereditare senzitivo-motorii (HSMN)
- neuropatii ereditare senzitive (HSM)

1. Neuropatii ereditare senzitivo-motorii

- HSMN tip I – boala Carcot Marie Tooth forma hipertrofica
- HSMN tip II – Charcot Marie Tooth forma neuronala
- HSMN tip III – neuropatia hipertrofica Derjerine Sotas
- neuropatii ereditare senzitivo-motorii sensibile la presiune
- HSMN tip IV- boala Refsum

2.Neuropatii ereditare predominant senzitive:

- HSN tip I (Denny Brown)
- HSN tip II (Morvan)
- HSN tip III (Riley-Day)
- HSN tipIV (neuropatia senzitiva congenitala)

Neuropatiile genetice se mai pot clasifica în:

Neuropatii în care neuropatia este singură sau parte predominantă a bolii:
 Neuropatia senzitivo-motorie ereditară (HMSN; boala Charcot-Marie-Tooth)
 Neuropatia senzitivo-vegetativă ereditară (HSAN)
 Nevralgia amiotrofică ereditară
 Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (HNPP)
 Neuropatii ereditare motorii distale (HMN distale)

Neuropatii în care neuropatia este parte a altor boli neurologice sau multisistem
 Porfiria
 Boli ale metabolismului lipidic
 Polineuropatii amiloide familiale (FAP)
 Boli cu ADN imperfect
 Neuropatii asociate cu boală mitocondrială
 Neuropatii în ataxii ereditare

BOALA CHARCOT-MARIE-TOOTH( ATROFIA MUSCULARA PERONIERA, NEUROPATIA EREDITARA

SENZITIVO-MOTORIE TIP 1 SI 2)

- PNP cu transmitere genetica, complet simetrica, cu progresie foarte lenta

- peste 50 de tipuri genetice: cel ami frecvent: autozomal dominanta cu penetranta completa, apoi autozomal
recesiva, si rar X-linkata dominanta sau recesiva
- CMT tip 1: duplicare a unei gene pt o proteina mielinica periferica de pe cromozomul 17(70%)
- 2 forme de boala: CMT tip 1 si 2, diferentierea se face prin EMG( studii de conducere la nivelul nervului ulnar
sau median) biopsie de nerv sural:
- forme demielinizante sau CMT1 (neuropatie motorie și senzorială ereditară – HMSN-I) în care există o
scădere marcată a vitezei de conducere a nervului sub 38 m/s, iar biopsia de nerv arată demielinizare și
remielinizare cu formarea straturi succesive de mielină în ”bulbi de ceapă”. Modificarile EMG sunt uniforme in
tot SNP

36
 - forma axonală a CMT sau CMT2 (HMNS-II) în care vitezele de conducere sunt normale sau aproape
normale, iar biopsia de nerv arată pierdere axonală fără demielinizare evidentă.
- ambele forme au reducere in aplitudine a potentialelor de actiune musculare si a potentialelor senzitive, dar in
forma 2 exista si denervare

Clinic:
- debut tipic in copilarie sau adolescenta; cu un varf de incidenta in decada 1 pentru tipul I si in decada 2 sau mai
tarziu pentru tipul II
- semnele senzitivo-motorii sunt mai sever in tipul 1; la tipul 2 simpt sunt mai usoare
- dificultati la alergat, slabiciune si entorse frecvente ale gleznelor, impiedicat frecvent( observate de parinti)
- amiotrofii initial distale la mb ifnerioare, ulterior ascensioneaza , implica si mb superioare distal( mainile). La
mb inferioare, extensorul halucelui, mm peronieri si cei plantari intrinseci sunt afectati precoce si produc
modificari osoase de tipul pes cavus sau degete in ciocan. Ulterior sunt implicati toti muschii mb inferior pana la
1/3 inferioara a coapsei dand un aspect de picioare in sticla de sampanie inversata sau de barza. Eventual, muschii
gambei se atrofiaza iar flexia plantara nu mai poate fi efectuata. (mers stepat)
- dupa o perioada de mai multi ani, atrofiile musculare prind si mm bratului si antebratului, rar depasesc cotul.
Mainile capata un aspect de gheara.
- parestezsiile si crampele sunt prezente, dar usoare si exista intotdeauna o tulb de sensibilitate, cel mai frecvent
usoara, de sensib profunda si superficiala in plante si maini, care se estompeaza proximal. Foarte rar, tulb de
sensibilitate este severa si apar ulcere perforante
- ROT sunt absente
- boala are o progresie lenta pe cateva decade, dand impresia unor perioade de stabillizare
- mb inferioare pot fi reci, edematiate, secundar inactivitatii musculaturii de la acest nivel
- extrem de rar- afectare vegetativa
-singura diferenta clinica intre tipurile 1 si 2: in tipul 1 pot fi palpati nervii crescuti in dimensiuni( marele auricular
si peronier)

EMG:
- ambele: amb reducere in aplitudine a potentialelor de actiune musculare si a potentialelor senzitive
- tip 1: scădere marcată si uniforma a vitezei de conducere a nervului sub 38 m/s( frecvent 20m/s)
- tip 2: vitezele de conducere sunt normale sau aproape normale

- Teste genetice: pentru – cele mai frecvente tipuri (1A), tip 2, si pentru formele x-linkae si varietatile 1B
- LCR: normal
- biopsie de nerv sural: rar necesara, poate ajuta diagnosticul

Diagnostic diferential: distrofii musculare distale, forme familiale tardive de boala de neuron motor, ataxie
Friedreich, sd Roussy Levy, PNP familiale, CIDP( forma cu debut adult), neuropatii paraproteinemice

Modificari histopatologice:
- modificari degenerative care rezulta in depletia fibrelor mari senzitive si motorii, cu tesut conjunctiv endonervos
condensat restant.
- sunt afectati atat axonii cat si teaca de mielina, predominant distal
- in tipul 1: - fibroblasti si proliferarea cel Schwann cu aspect “in bulb de ceapa” ( ca in boala Dejerine-Sotas)
- coarnele anterioare si ggl spinali – dimensiuni scazute depopulare neuronala
- afectarea cordoanelor posterioare( mai mult Goll decat Burdach)
- sistemul vegetativ- relativ intact

Tratament: nu exista unul specific, orteze, pentrus tabilizarea articulatiilor, exercitii usoare

NEUROPATIA EREDITARA CU PAREZE DETERMINATE DE PRESIUNE

- autozomal dominanta
- neuropatii focale si plexopatii nedureroase, datorate unor leziuni focale det de compresie usoara
- + neuropatie demielinizanta sensitivomotorie cronica, lent progresiva
- EMG anormal

37
BOALA DEJERINE-SOTAS(NEUROPATIA HIPERTROFICA INFANTILA)

- rara, autozomal recesiva

- debut mult mai precode decat CMT ( 1-10 ani)
- tulburari progresive de mers( care este intarziat)
- dureri si parestezii distale la mb inferioare precoce3, urmate de deficit motor si atrofii simetrice, cu plante in
gheara, maini in gheara(tardiv)
- sunt afectate toate tipurile de sensibiltiate, cu distributie distala
- ROT absente
- pupile miotice, areactive, nystagmus, cifoscolioza
- trunchiul si nervii cranieni sunt crutati
- hipertrofia trunchiurilor nervoase, care se pot palpa sub tegumente si nu sunt durerosi (aspect de tendoane): nv
ulnar, median, radial, peroneal
- LCR hiperproteinorahie( datorita afectarii rad nervoase)
- viteze de conducere nervoasa incetinite marcat
- tratament pur simptomatic
- Morfopatologic: nv periferici: demielinizare segmentara, proliferari ale cel Scwann “in bulb de ceapa”, zona de
hipomielinizare cu teaca de mielina fina
- Evolutie: mai rapida si mai grava, cu pusee evolutive, cu imobilizare in al doilea sau al treilea an
- nervi hipertrofiati: si in CIDP, amiloidoza familiala, boala Refsum, CMT1

NEUROPATIA EREDITARA MUTILANTA VEGETATIVA SI SENZITIVA TIP 1(A ADULTULUI)

Are o transmitere autosomal dominantă, fiind cea mai frecventă neuropatie senzorială ereditară. Debutează între a
doua și a patra decadă de viață cu tulburări de sensibilitate la nivelul picioarelor și membrelor. Inițial este afectată
percepția durerii și temperaturii mai mult decât senzația tactilă. În timp sunt atinse toate tipurile de sensibilitate.
Tulburările vegetative sunt limitate la hipohidroză. Pacienții au bătături în talpă, lipsa durerii la fracturile
piciorului, picior neuropatic și ulcere plantare recurente (neuropatie acrodistrofică). Durerile lancinante sunt
frecvente și reprezintă simbolul HSAN-1. În cazuri avansate se observă slăbiciune și atrofie musculară distală.
Uneori apar surditate, parapareze spastice, senzația de arsuri ale picioarelor sau artropatii neurogenice. Viteza de
conducere motorie este normală. Biopsia de nerv sural arată o pierdere severă a fibrelor slab mielinizate și în mai
puțin grad a fibrelor nemielinizate și a fibrelor mari mielinizate. Defectul genetic este la nivelul cromozomului
9q22.1-22.3. Apare o mutație în gena SPTLC1 care codează o subunitate a serin- palmitoytransferazei, care
determină o sinteză crescută a ceramidei cu rol în reglarea apoptozei.

NEUROPATIA EREDITARA MUTILANTA VEGETATIVA SI SENZITIVA TIP 2(A A COPILULUI)

Este o afecțiune cu transmitere recesivă care debutază de obicei în copilarie și afectează toate tipurile de
sensibilitate predominant distal atât la membrele superioare cât și inferioare cu o discretă atingere a trunchiului și
feței. Datorită pierderii sensibilității și lipsei durerii, mâinele, picioare, buzele și limba pot fi mutilate. Simptomele
autonomice sunt minime. Nu sunt observate tulburări în dezvoltarea intelectuală. Reflexele osteo-tendinoase sunt
abolite. Pot fi asociate paraplegie spastică, retinită pigmentară, slăbiciune musculară. Mersul este ataxic. Boala are
o evoluție lent progresivă cu pierdere axonală continuă. Biopsia de nerv crural arată o absență aproape completă a
fibrelor mielinizate și reducerea fibrelor nemielinizate. Defectul genetic este la nivelul cromozomului 12q13.33.
Mutațiile produc o trunchiere a proteinei HSN2 cu pierderea sau inactivarea proteinei și apariția neuropatiei.

Lipsa de sensibilitate congenitala la durere

- Analgezie universala/ nu reactioneaza la durere

38
SINDROMUL ROUSSY-LEVY
- neuropatie AD similara cu CMT forma I, cu evolutie lenta, relativ benigna; asociaza ataxie senzoriala, amiotrofii
si areflexie cu debut la membrele inferioare si evolutie spre mb superioare, dar fara semne de afectare cerebeloasa
(dizartrie, tremor, nistagmus); tulburari de sensibilitate vibratorie si profunda, semne piramidale, tulburari
sfincteriene, tremor postural, modif ECG

Neuropatii asociate cu ataxii spinocerebeloase

Ataxia Friedreich este o boală neurodegenerativă autosomal recesivă caracterizată prin degenerarea neuronilor
senzitivi mari, a tracturilor spinocerebeloase, cardiomiopatie și risc crescut de diabet zaharat. Examenul clinic
evidențiază încă din stadiul precoce lipsa reflexelor osteotendinoase la membrele inferioare, tulburări de
sensibilitate profundă (mioartrokinetică și vibratorie) cu pastrarea sensibilității dureroase și termice. Pes cavus și
degete în ciocan sunt prezente la 90% din pacienți.
Viteza de conducere motorie este normală sau ușor scăzută, iar SNAPs (potențiale de acțiune nervos senzitive)
sunt reduse sau absente. Biopsia de nerv sural relevă o pierdere selectivă a fibrelor mari mielinizate. Defectul
genetic este la nivelul cromozomului 9q13-q21.1 care determină repetarea tripletului GAA cu pierderea expresiei
frataxinei.
Și în alte ataxii spinocerebeloase apare implicarea nervilor periferici.

BOALA REFSUM

- boala autosomal recesivă în care acidul fitanic se acumulează în ser și tesuturi. Apare datorită unei tulburări a
metabolismului acidului fitanic. Gena incriminată este situată pe cromozonul 10 și codează enzima peroxizomală,
phytanoil-CoA-hidroxilaza.
- morfopatologie: modificari hipertrofice ale nv periferici (totusi nu sunt palpabili)- aspect de “bulb de ceapa”,
demielinizari segmentare, leziuni lizozomale ale cel Scwann
-debut in copilarie pana la adult tanar
- clinic:
- retinita pigmentara, ataxie cerebeloasa, hipoacuzie neurogena, ichtioza, ansomie, cardiomiopatie, tulburari
scheletale, nictalopie, constricția câmpului vizual, cataracta
- PNP cel mai frecvent apare in evolutia bolii, nu de la debut; tulburari senzitiv-motorii, distale, simetrice, mai
importante la mb inferioare; alterarea tuturor tipurilor de sensibilitate, dar mai ales sensibilitatea profunda
- ROT abolite
- LCR: hipereproteinorahie
- dozarea acidului fitanic seric (val crescute)- normal sub 0.3 mg/dl si urina
- Vitezele de conducere motorie sunt mult scăzute. SNAP reduse sau absente
- Tratamentul constă în regim dietetic cronic cu restricționarea aportului de acid fitanic sub 10 mg/zi și a
precursorilor săi. În cazuri severe se poate recurge la schimb de plasmă.

- exista si o forma identica clinci cu boala Refsum dar fara nivel crescut de acid fitanic. Este probabil o
mitocondropatie

ABETALIPOPROTEINEMIA (Sindromul Bassen-Kornzweig)

Este o boală a metabolismului lipoproteinelor determinată de o tulburare a genei care codează o enzimă
microzomală care determină o secreție anormală de lipoproteine cu densitate foarte mică. Afecțiune are o
transmitere autosomal recesivă, apare la naștere și determina o malabsorbție a lipidelor coducând la deficite severe
de vitamine liposolubile A, E și K. Steatorea, hipocolesterolemia și acantocitoza sunt prezente de la naștere. În
primele două decade de viață pacienții netratați pot dezvolta retinită pigmentară, neuropatii periferice și
degenerescență spino-cerebeloasă. Neuropatia are caracter progresiv, afectează în special fibrele senzitive mari și
determină mers ataxic, areflexie, tulburări de sensibilitate proprioceptivă și slăbiciune musculară discretă distală.

39
Paraclinic observăm absența β- lipoproteinelor și nivele scăzute de vitamină E în ser. Tratamentul constă în dietă
săracă în grăsimi și vitamină E în doze mari (100mg/kg/zi).

BOALA TANGIER
Boala apare datorită deficitului sever de α-lipoproteine sau lipoproteine cu densitate crescută în plasmă ducând la
depunerea esterilor de colesterol în țesuturi, sistemul reticuloendotelial și nervii periferici. Caracteristic poate
apare o marire și colorare galben – portocalie a amigdalelor determinată de depunerea de lipide. Afecțiunea are o
transmitere autosomal recesivă, iar în adolescență sau la maturitate jumătate dintre pacienți dezvoltă unul dintre
cele două tipuri de sindroame neuropate. Primul tip este o neuropatie progresivă asimetrică cu pierderea
sensibilității dureroase și termice la nivelul feței, brațelor și partea superioară a trunchiului asociată cu atrofie și
slăbiciune musculară facio-brahială. Al doilea tip constă din episoade de mononeuropatii multifocale care implică
nervii cranieni, ai membrelor sau trunchiului. Paraclinic observăm o scădere marcată a nivelului seric al
lipoproteinelor cu densitate crescută și colesterolului în timp ce trigliceridele sunt crescute. SNAP sunt absente sau
au amplitudine scăzută, iar vitezele de conducere sunt scăzute. Biopsia de nerv relevă demielinizare segmentară și
remielinizare. Vacuole lipidice abundente în celulele Schwann. Nu există tratament specific.

BOALA FABRY( ANDERSON-FABRY)

Este o boală ereditară cu transmitere X-linkată. Se caracterizează prin acumularea de glicolipid
globotriacylceramida în celulele endoteliului vascular de la nivelul rinichilor, inimii, creierului și pielii,
determinată deficiența enzimei lizozomale α-galactozida A. Progresia leziunilor vasculare determină apariția
insuficienței renale, accidentelor vasculare cerebrale și bolii cardiace, iar la nivelul pielii apar angiokeratoame de
culoare roșie închis, telangiectazii, situate mai ales în partea inferioară a trunchiului, fese și ombilical. În copilărie
sau adolescență se dezvoltă o polineuropatie de fibre mici foarte dureroasă. Paresteziile distale și durerea sunt
intensificate de febră, căldură și exercițiul fizic. Fenomenele vegetative se caracterizează prin diminarea
transpirației, a formării lacrimilor și salivei și scăderea motilității intestinale. Înafara tulburărilor de sensibilitate
termică nu există alte semne neurologice. Vitezele de conducere nervoasă sunt ușor reduse, iar la examenul biopsic
de nerv sural se constată pierderea selectivă a fibrelor slab mielinizate și nemielinizate.
În ceea ce privește tratamentul, se recomandă evitarea factorilor agravanți și analgezice sau carbamazepină,
fenitoina, gabapentin, amitriptilina pentru durere, terapie de înlocuire a α-galactozidazei A cu α-galactozidaza-A
recombinată (agalsidase beta) care ar înlătura depozitele endoteliale de globotriacylceramidă din organele țintă și
ameliorează funcția acestora. Uneori se impune transplantul renal.

POLINEUROPATIA DIN ACROMEGALIE SI GIGANTISM

- nerve entrapment mai ales de n median sau de ulnar
- PNP cu parestezii, ROT abolite, amiotrofii distale la MI

LEUCODISTROFIA METACROMATICA
Este determinată de deficitul enzimei lizozomale, arylsufataza A (ASA) care intervine în metabolismul sulfaților.
Boala are o transitere autosomal recesivă, defectul genetic fiind la nivelul cromozomului 22q13. Tulburarea
metabolică determină acumularea sulfaților la nivelul creierului, nervi periferici precum și alte organe. Această
acumulare afectează mielina, determinând demielinizare progresivă.
În funcție de vârsta la care debutează există trei forme clinice: infantilă (6 luni – 2 ani), juvenilă (3 – 16 ani) și
adultă. În forma infantilă și juvenilă manifestările clinice care preced simptomele SNC sunt hipotonia, areflexia la
nivelul membrelor inferioare și tulburarea de mers progresivă. În forma cu debut la adult inițial apar tulburări de
comportament și demență progresivă, iar simptomatologia periferică este minimă.

40
DISAUTONOMIA FAMILIALA RILEY-DAY

- afectiune autozomal recesiva care afecteaza cel mai des copii evrei ashkenazi, cu manifestări predominant
autonomice
- debut de la nastere, cu dificultati de supt, febra inexplicabila, episoade de pneumonie, deficit de crestere
- manifestari neurologice: hiporeflexie, alterarea sau pierderea sensibilitatii termice si dureroase, cu pastrarea
relativa a celei tactile si de presiune; implicarea fibrelor nervoase motorii se manifesta mai ales prin scaderea
vitezei de conducere in nv periferici, clinic rar deficit motor
- in evolutie simptomele generale umbresc patologia neurologica: infectii repetate, manifestari autonome: absenta
lacrimilor cu ulcer cornean, pupile areactive, tulburari de termoreglare, sudoratie excesiva, variabilitate tensionala,
hipotensiune ortostatica, tulburari de deglutitie, instabilitate emotionala, tulburari gastro-intestinale
- morfopat: alterarea fibrelor de calibru mic mielinice si amielinice ; implicarea ggl simpatici si parasimpatici, in
mai mica masura ggl spinali;
- paraclinic: in urina acid homovanilic in cantitate mare, ac vanilmandelic in cant mica
- tratament simptomatic

NEUROPATIILE AMILOIDE FAMILIALE

- transmitere autosomal dominanta, afectare egala a ambelor sexe

- depozite de amiloid in peretii vaselor de sange si endonerv, in ggl spinali si vegetativi
- in formele familiale lipsesc nivelurile crescute de paraproteina
- implica preferential fibrele nervoase senzitive cu diametru mic si cele vegetative ( tulb de sensibilitate domina
tabloul clinic, iar durerea si tulb vegetative sunt proeminente)
- morfopatologie: depozite de amiloid in peretii vasculari, interstitiu( endonerv), in nervii periferici somatici si
vegetativi, in ganglionii spinali si vegetativi
- pierdere de fibre mici meilinizate si de fibre nemielinizate mai mult decat de fibre mari mielinizate
- depozitele de amiloid din peretii arterelor mici si ai arteriolelor interfera cu vascularizatia nervilor( este de fapt
un proces ischemic)
- depozite de amiloid pot fi intalnite si in limba, gingii, inima, tract gastrointestinal, rinichi( efect toxic dirct)
- tratament: transplant de rinichi

1. Forma portugheza( Andrade, Transthyretin amiloidoza)

- afecteaza predominant pacienti de 25-35 ani, progreseaza lent, fatala in 10-15 ani
- cea mai frecventa forma; amiloidul e format din prealbumina (forma patologica a unei proteine serice)
- simptome initiale: parestezii, amorteli, uneori dureri in mb inferioare distal. Sensib termo-algezica este mai
afectata decat cea tactila, vibratorie si proprioceptiva( pattern pseudosiringomielic)
- tulb vegetative sunt mai proeminente fata de cele de sensibilitate si constau in : pierderea reflexului fotomotor,
mioza, anhidroza, hipotensiune ortostatica, alternanta diaree-constipatie, impotenta
- tulb de mers datorate unui usor deficit motor, ulterior amiotrofii
- ROT abolite
- nervii cranieni sunt implicati tardiv si rar( pareza faciala, hipoestezie faciala, pierderea gustului)
- simptome generale : hipertrofie miocardica, tulburari de ritm, scadere ponderala (anorexie, tulburari de tranzit),
hepatomegalie, opacitati vitroase ce pot duce la cecitate, tulburari de auz, sdr nefrotic si uremie
- implicarea SNC: tulburari de comportament, ataxie cerbeloasa, semne de NMC bilateral
- LCR: normal/ proteine crescute
- sange: anemie datorata amiloidozei maduvei osoase

2. Forma elvetiana( amiloidoza familiala cu sd de tunel carpian)

- debut in decada 4 -5
- parestezii distale ale mainilor ca rezultat al depozitelor de amiloid in tesutul conjunctiv de sub ligamentele
carpiene
- tulb de sensibilitate si amiotrofii in terit nervului median( este comprimat)
41
- tratament chirurgical( sectioanrea ligamentului carpian)
- Manifestările autonomice sunt absente, dar pot apare mainifestări cardiace și opacifierea vitrosului

3. Neuropatia craniana cu distrofier corneana si pareze faciale( forma finlandeza)

- forma rara, debut in decada 3 cu atrofie corneala , fara tulburari de acuitate vizuzla; manifestari neuropate nu sunt
evidente pana in decada 5 cand apare afectarea nervilor faciali- mai ales a ramurilor superioare; tardiv implicarea
membrelor( grad mai mic de afectare)
- cazuri avansate: plici excesive de piele( falduri de piele  ) la nivelul fetei, dipareza faciala, dizartrie,
spasticitate, tulburari ale cordoanelor posterioare
- defect: proteina gelsolina( constituent al membranelor bazale)

NEUROPATIA DIN AMILOIDOZA PRIMARA DOBANDITA( NONFAMILIALA)

- amiloid= material proteic care se depoziteaza sub forma fibrilara in tesuturi; deriva din surse proteice diverse
(proteine monoclonale din paraproteinemii, proteine alterate prin defecte genetice )
- amiloidozele – 3 forme:
- forma familiala (mutatii genetice determina sinteza de proteine anormale care se depun in tesuturi sub
forma de amiloid)
- forma sporadica (asociata cu gamapatii monoclonale)
- forma asociata cu afectiuni inflamatorii cronice – rara, nu da neuropatie
- caracteristici pentru toate formele de amiloidoza:
- afectarea neuropata intereseaza in special fibre amielinice si fibre mielinice cu diametru mic (conduc
sensibilitatea termica si dureroasa si rol in sist autonom) -> polineuropatie senzitivo –motorie in care predomina
durerea si manifestarile disautonome. In stadiile finale sunt afectate si fibrele mari ale sensib tactile de presiune si
proprioceptive.
- infiltrarea amiloida afecteaza multiple organe

- se asociaza cu gamapatii monoclonale (proteinele monoclonale sunt clivate enzimatic, rezulta lanturi usoare care
agrega si formeaza depozite de amiloid)
- pacientii- frecvent barbati , decada 6-7
- clinic:- neuropatie distala senzitivo-motorie ( parestezii si dureri importante distale mb inferioare, deficit de
forta moderat distal) si interesarea sistemului autonom ( tulburari de motilitate gastro-intestinala, hipotensiune
ortostatica, tulburari vezicale, impotenta);
- Poate apare sdr de tunel carpian prin infiltrare amiloida a retinaculului flexorilor
- se asociaza depozite amiloide in organe (rinichi, cord, tract gastro-intestinal)
- evolutie rapida; supravietuire medie 12-24 luni
- deces datortia depunerilor de amiloid cardiace, renale, gastrointestinale
- manifestari generale: diareee episodica, impotenta, hipotensiune ortostatica, tulburari vezicale, reactivitate
pupilara incetinita
- paraclinic: evidentierea paraproteinei anormale in ser si urina; biopsii gingivale, de mucoasa rectala, organe
parenchimatoase; LCR: normal sau proteinorahie crescuta moderat
- dg diferential: forma familiala, neuropatii toxice si carentiale, paraneoplazii, neuropatie senzoriala a fibrelor mici
idiopatica
- tratament: imunomodulatoare, imunosupresoare, plasma exchange- eficienta limitata; supresie medulara cu
melfalan si autotransplant de celule stem- creste durata de supravietuire

42
 PLEXOPATII, MONONEUROPATII

Există 31 de perechi de rădăcini ale nervilor spinali:

- 8 cervicale
- 12 dorsale
- 5 lombare
- 5 sacrate
- 1 coccigiană
Pentru a părăsi canalul rahidian, rădăcinile iau o direcţie din ce în ce mai oblică, de sus în jos;deoarece măduva se
termină la L2, dedesubtul acestei limite rădăcinile se înmănunchează formând coada de cal.

PLEXUL BRAHIAL

Este format din rădăcinile C5 – T1. Conține între 100.000 și 160.000 de fibre motorii, senzitive și postganglionare
simpatice care deservesc membrul superior. Aceste 5 rădăcini se unesc și formează cele trei trunchiuri primare ale
plexului brahial: C5 se unește cu C6 formând trunchiul superior, C7 mai voluminos, continuă cu trunchiul
mijlociu, iar C8 împreună cu T1 formează trunchiul inferior. Fiecare trunchi primar se divide într-un ram anterior
și unul posterior. Ramurile posterioare se unesc și formează trunchiul secundar posterior. Ramurile anterioare ale
trunchiului primar superior și mijlociu se unesc și formează trunchiul secundar lateral, iar ramul anterior al
trunchiului primar inferior formează trunchiul secundar medial. Trunchiul secundar posterior dă nastere în
principal nervului radial și circumflex. Trunchiul secundar medial dă naștere nervului ulnar, cutanat medial
antebrahial și cutanat medial brahial. Trunchiul secundar medial este în strânsă lagătură cu artera subclavie și
apexul pulmonar fiind astfel expus la tracțiuni și compresii prin tumorile care invadează spațiul costoclavicular.
Trunchiul secundar lateral dă naștere nervului musculocutanat și rădăcinii externe a nervului median, rădăcina
internă provenind din trunchiul medial.

Cauze: - idiopatica( sdr Parsonage- Turner)

- infiltratie tumorala, compresie, infectii, traumatisme ( cu hiperabductia umarului, dislocarea violenta a
umarului) traumatisme obstetricale, electrocutari
- compresie directa: : coaste cervicale, hernii de disc cervicale, anevrisme la nivelul gâtului,
adenopatii,cervicartroze, ,tumori intrarahidiene,arahnoidite
- injectii si vaccinari, inectii cu heroian
- sarcoidoza, procese inflamatorii secundare legate de limfom , ischemii( tromboza arterei subclavie – sdr
Paget-Schrotter)

Paraclinic:
- studii electrofiziologice: - acut: absenta undei F
- dupa 7-10 zile: degenerare walleriana, pierderea progresiva a potentialelor senzitive,
reducerea amplitudinii potentialelor de actiune musculare. Apar si potentiale de fibrilatie
- ulterior: semne d ereinervare
- denervare in mm paraspinali: sursa este la nivelulr adacinilor, proximald e plex
-RMN- metastaze la niv plexului

1. LEZIUNI ALE INTREGULUI PLEX BRAHIAL

Lezarea totală a plexului determină paralizia mușchilor inervați de rădăcinile C5 – T1. Brațul atârnă pe
lângă corp, membrul superior este flasc, plegic, ROT sunt abolite, pierdere totală a sensibilității sub o linie de la
nivelul umărului in jos si medial catre partea mijlocie a membrului superior.Cauze: traumatisme

2. LEZAREA PLEXULUI BRAHIAL SUPERIOR( PARALIZIA DUCHENE-ERB – cea de la nastere)

Lezarea trunchiului superior produce deficit motor și tulburări de sensibilitate în teritoriul C5 –C6. Sunt afectați
mușchii supra și infraspinos, biceps, deltoid și brahioradialul, si romboidul( leziuni mari).

43
Cauze: extragere cu forcers la nastere, presiune in regiunea suporaclaviculara in timpul anestezieie, reactii imune
la vaccin sau serumuri. Poate fi si idiopatica.
- nu se poate realiza abducția și flexia brațului. Brațul atârnă rotat intern, cu cotul extins. Nu afecteaza antebratuli
si mana. Reflexele bicipital și stiloradial sunt diminuate sau absente. Se remarcă absența sensibilității pe partea
laterală a brațului, antebraț și deget mare.
- recuperare de obicei spontana, dar incompleta

3. LEZAREA PLEXULUI BRAHIAL INFERIOR (PARALIZIA DEJERINE-KLUMPKE)

Lezarea trunchiului inferior produce deficit motor, tulburare de sensibilitate și modificări reflexe în teritoriul C8 –
T1. Deficit motor la nivelul mușchilor mici ai mâinii și flexorilor pumnului cu deformarea mainii in gheara.
Tulburarea de sensibilitate este la nivelul celor două degete mediale (pe ulnar), marginea ulnara a mâinii și
antebrațului. Daca se asociaza si T1 se poate asocia si pareza nervilor simpatici cervicali cu sdr Horner.
- cauze: tractiunea mb superior in abductie in caderi sau operatii ale axilei, tumori ce se extind de la apexul
pulmonar( sdr Pancoast), compresiuni date de coaste cervicale, leziuni postiradiere.

4. LEZAREA PLEXULUI BRAHIAL MIJLOCIU

A) Atitudine particulară: mâna şi antebraţul în flexie.
B) Deficite motorii:
- imposibilitatea extensiei antebraţului prin paralizia tricepsului
- imposibilitatea extensiei mâinii şi degetelor prin paralizia muşchilor lojii posterioare a antebraţului.
C) Abolirea ROT: tricipital.
D) Tulburări de sensibilitate: hipo- sau anestezie la nivelul primului spaţiu interosos dorsal.
E) Tulburări trofice: atrofia tricepsului şi muşchilor lojii posterioare a antebraţului.

5. LEZAREA CORDOANELOR SECUNDARE ALE PLEXULUI BRAHIAL

Lezarea trunchiurilor secundare poate apare în traumatisme, iatrogen( formarea de pseudoanevrisme sau
hematoame ale a subclavie si axilare), bloc anestezic, arteriografie transaxilara, dislocarea capului humerusului. O
leziune a trunchiului posterior determină tulburări în teritoriul inervat de nervul radial și axilar. Lezarea trunchiului
lateral produce tulburări în teritoriul nervului musculocutanat și ramului lateral al nervului median. Lezarea
trunchiului medial duce la apariția tulburărilor în teritoriul nervului ulnar și ramul medial al medianului.

6. SINDROMUL PARSONAGE-TURNER( NEVRITA BRAHIALA, PLEXITA BRAXIALA, AMIOTROFIA

NEURALGICA)

- debut brusc
- idiopatica sau poate complica o infectie( Lyme,m Coxackie), injectie sau vaccin, nasterea, proceduri chirurgicale,
abuzul de heroina
- frecventă între 20 și 65 de ani și afectează predominant bărbații
- debut brusc cu durere si parestezii( arsuri) in regiunea umărului, mergând către membrul superior, accentuate de
miscare, ameliorate de opioizi
- ulterior: deficit motor rapid instalat(supra și subspinosul, marele dințat și uneori bicepsul, tricepsul și trapezul) cu
tulb de sensibilitate obiectiva si diminuare de ROT (bicipital, tricipital). Cand apare deficitul motor, durerea incepe
sa scada.
- laborator: fara leucocitoza, rar pleiocitoza si proteine crescute in LCRA
- recuperare completa in 6-12 sapt, tratament pur simptomatic
- EMG: afectarea conducerii motorii in 7-10 zile, leziuni predominant axonale
- diagnostic diferential:
- spondiloza sau ruptura de disc cervical( mai ales C5 C6)- pareza este rar foarte severa
- brahialgia din bursita, sdr de rotatori(rotator cuff sdr)
- polimialgia reumatica
- neuropatii de entrapment, mai ales subscapulara si de nerv scapular dorsal
- plexopatie carcinomatoasa
- plexopatie de iradiere
- sarcoidoza
- disectie de artera vertebrala(rar)

44
7. PLEXOPATIA BRAHIALA EREDOFAMILIALA
- neuropatie acuta,recurenta, dureroasa cu pattern familial, ce apare frecvent intrr 20-30 ani.
- atacuri precipitate de compresie, intindere, traumatisme minore, infectii

8. NEUROPATIA BRAHIALA POSTIRADIERE

- iradiere axilara pt cancer de san
- demielinziare si pierdere axonala distala de zona de iradiere( degenreare walleriana) si entrapment dat de tesutul
fibrozat
- insotit de linfedem nedureros

9. SINDROMUL E APERTURA TORACICA SUPERIOARA( thoracic outlet, coasta cervicala)

- anomalii cervicale laterale care comprima plexul brahial, artera subclavie, vena subclavie si provoaca deficit
motor cu atrofii musculae, durere, anomalii vasculare la mb superior
- provocat frecvent de: coasta cervicala completa/ incompleta si de benzi musculare la nivelul lor( frecvent de la
nivel C7 la prima coasta)
= coasta cervicala, sindrom scalen anterior, costoclavicular, de umar neurovascular/ umar cazut
- sindroame neurovasculare:
1. Compresia sau tromboza spontana a venei subclavie: rara, membrul se cianozeaza, cu edem, disntensie
venoasa. Apare dupa exercitiu fizic intens( sdr Paget-Schrotter) sau in tulb de coagulare
2. Compresia arterei subclavie: ischemie a membrului, se poate complica cu gangrena a degetelor si
embolziari retrograde. Apar fenomen Raynaud unilateral, ulceratii ale degetelor, eventual suflu
supraclavicular
3. Plexopatia brahiala: amiotrofii usoare ale mm hipotenari, interososi, aaductor al policelui, flexorii
profunzi ai degetelor 4, 5. Deficitul motor al flexorilro antebratului apare ins tadii avansate. ROT sunt
conservate. Apar si dureri intermitente, mai ales pe partea ulnara, cu tulb de sensibilitate superficiala.
- EMG: aplitudini reduse ale potentialelor senzitive ulnare, eventual si a celor motorii( pe n median) si
prelungirea undei F.
- angioRMN de artera brahiala: anevrism, ocluzie
- diagnostic diferential: sdr de tunel carpian, neuropatii de entrapment ale cotului, radiculopatii cercivale
date de artrita sau patologie vertebrala
- tratament: conservator. Tratament chirurgical pentru corectarea anomaliilor structurilor responsabile.

10. PLEXITA, NEVRITA, GANGLIONITA DIN HERPES ZOSTER

- eurptie veziculara caracteristica in teritoriul unui nerv/ mai multi nervi(dermatoame)
- durere radiculara 1 4 sapt, rar asociaza si amiotrofii si deficit motor in acelasi teritoriu

11. Nervul mare dințat (C5, C6, C7)

Lezarea nervului determină paralizia mușchiului mare dințat cu îndepărtarea și bascularea omoplatului când
pacientul întinde brațele în față contra rezistență. Apare la presiuni prelungite asupra umărului (purtătorii de
rucsac).

12. NERVUL SUPRASCAPULAR

- C5-C6: mm supraspinos si infraspinos
- atrofia mm mentionati, nu se pot realiza primele 15 grade de abductie si extensia bratului din umar
- cauze: hernii C5-C6, neuropatie de plex brahial, infectii, presiune de la carat lucruri grele pe umar

13. NERVUL AXILAR

- nervul are originea în C5 şi C6
- inervează muşchii deltoid şi rotund mic, asigurând abducţia şi flexia braţului, cu ridicarea sa la orizontală,
precum şi rotaţia externă a braţului
- teritoriul senzitiv: tegumentele umărului în regiunea anteroexternă
- Lezare: - traumatisme cu luxarea capului humeral sau fracturi de col chirurgical humeral
- compresiune la purtătorii de cârje
- nevrite izolate
45
Clinic:
- umăr căzut în epolet, cu braţul flasc şi balant
- imposibilitatea ridicării braţului la orizontală
- hipo- sau anestezie în regiunea inervată senzitiV
- examinare cu mb superior intrr15 si 90 grade fata de trunchi

14. NERVUL MUSCULOCUTANAT

Inervează bicepsul și brahialul anterior și asigură sensibilitatea unei părți importante a feței anterioare a brațului și
antebrațului. Lezarea lui se produce în traumatisme directe.
- hipotonia şi distrofia muşchilor biceps şi brahial, cu imposibilitatea flexiei antebraţului
- hipo-, anestezie în teritoriul senzitiv

15. NERVUL RADIAL (C6, C7, C8)

Este continuarea trunchiului secundar posterior al plexului brahial. În traiectul său descendent însoțește
inițial artera axilară, ocolește humerusul trecând prin șanțul de torsiune al acestuia unde are contact direct cu osul
în treimea mijlocie a acestuia, perforează septul intermuscular lateral al antebrațului plasându-se în fața
epicondilului și se divide în două ramuri. Una anterioară senzitivă și una posterioară motorie care înconjură colul
radiusului și coboară pe fața posterioară a membranei interosoase.
Nervul radial este unul dintre cei mai frecvenți nervi periferici afectați, dar are și o bună capacitate de
regenerare. El poate fi afectat la nivelul axilei la purtătorii de cârje sau în timpul intervențiilor chirurgicale, când
va rezulta o paralizie totală a nervului sau pe traiectul acestuia determinând paralizii parțiale.
În paralizia totală prin leziuni înalte, antebrațul este ușor flectat cu mâna căzută ” în gât de lebădă”. Se
produce o paralizie a mușchilor triceps, anconeu, radialul scurt și lung și lungul supinator la braț și mușchii
extensor comun al degetelor, extensorul degetului mic, extensorul ulnar al carpului, scurtul supinator, abductorul
lung al policelui, scurtul extensor al policelui și extensorul propriu al auricularului la nivelul antebrațului.
Pacientul nu va putea face extensia antebrațului pe braț, extensia pumnului, extensia primei falange a degetelor,
extensia și abducția policelui. Apare o diminuare a supinației și a flexiei antebrațului pe braț (lungul supinator) cu
dispariția „corzii lungului supinator” la flexia forțată a antebrațului pe braț. Prehensiunea este alterată din cauza
imposibilității de a ține pumnul în extensie. Sensibilitatea este alterată în teritoriul nervului radial – fața posterioară
a brațului în partea inferoexternă, fața posterioară a antebrațului în treimea medie, jumătatea externă a feței dorsale
a mâinii, fața dorsală a policelui, jumătatea externă a feței dorsale a primei falange a indexului. În practică
tulburarea de sensibilitate predomină pe fața dorsală a primului spațiu interosos. Reflexele tricipital și stiloradial
sunt abolite.
Teste de evidențiere a deficitului motor:
- testul lungului supinator – absenţa corzii lung supinator la flexia forțată a antebrațului pe braț
- testul salutului militar – se realizează ,,mâna în gât de lebădă’’
- testul jurământului – la ridicarea antebraţului, mâna rămâne în flexie ,, mână căzândă’’.
- testul pronaţiei în resort - mâna fixată în supinaţie de examinator revine în pronaţie ca un resort
- testul pumnului strâns Pitres – la strângerea puternică a degetelor în pumn, mâna nu rămâne în extensie ci cade
în flexie.
Leziunile parțiale ale nervului radial sunt mai frecvente decât cele totale.
Leziunea la nivelul brațului, determină paralizii cunoscute sub numele de ”paralizia îndrăgostoților” sau
”paralizia de sâmbătă seara” întâlnită la consumatorii de alcool în exces. Apare după compresiunea nervului în
șanțul de torsiune al humerusului. Clinic se diferențiază de paralizia totală prin conservarea forței tricepsului și a
reflexului tricipital. Nervul fiind în contact direct cu humerusul, este expus la leziunile traumatice ale acestuia.
Leziune la nivelul antebrațului este secundară unei fracturi a radiusului sau a unei plăgi tăiate la acest nivel.
În acest caz este respectat lungul supinator și reflexul stilo-radial. Nu se poate realiza extensia pumnului și a
degetelor.
O formă particulară a paraliziei de radial cunoscută sub denumirea de ”droping fingers”, este determinată
de trecerea și lezarea ramului posterior al nervului în mușchiul scurt supinator și se caracterizează prin căderea în
46
flexie a degetelor, în special index și auricular, cu păstrarea extensiei pumnului. Apare în general după o supinație
forțată.
Diagnosticul diferențial se poate face cu:
- paraliziile saturnine care sunt bilaterale și afectează inegal mușchii inervați de radial. Respectă lungul supinator
și reflexul stilo-radial. Atingere mai discretă a extensorilor proprii decât extensorul comun, cu apariția mâinii cu
”aspect de coarne”. Tulburările de sensibilitate sunt frecvent absente.
- radiculopatia C7 – se caracterizează prin durere cu caracter radicular, tulburări motorii și de sensibilitate
obiectivă discrete, prezența corzii lungului supinator, reflexul stilo-radial absent.

16.NERVUL MEDIAN(C6, C7, C8, T1)

Nervul median ia naștere prin unirea trunchiului secundar lateral și medial a plexului brahial, coboară
împreună cu artera humerală pe fața internă a brațului. La nivelul plicii cotului este situat în șanțul bicipital intern
și coboară pe sub flexorul superficial al degetelor în regiunea mediană a antebrațului; la nivelul articulației
pumnului trece pe sub ligamentul anterior al carpului și se termină la nivelul eminenței tenare. Împarte cu cubitalul
flexia degetelor (primele trei degete), dar caracteristic este nervul opoziției policelui și al pronației mâinii. De
asemenea asigură sensibilitatea jumătății externe a feței palmare a mâinii.
Nervul median inervează la nivelul antebrațului – flexorul radial al carpului, flexorul comun superficial,
flexorul comun profund (jumătatea radială), flexorul lung al policelui, rotundul pronator, marele palmar și pătratul
pronator, iar la nivelul mâinii – opozantul policelui, abductorul policelui, flexorul scurt al policelui, lombricalii 1
și 2.
Nervul median poate fi lezat în totalitate (leziuni înalte la nivelul axilei – luxații ale umărului, plăgi tăiate
sau împușcate; la nivelul brațului – injecții paravenoase la plica cotului, plăgi de diferite etiologii) sau parțial la
nivelul tunelului carpian.
O leziune înaltă va antrena diminuarea sau imposibilitatea flexiei celei de-a doua falange a degetelor
(flexorul comun superficial) și a falangei distale a primelor trei degete (1/2 radială a flexorului comun profund).
Imposibilitatea opoziției policelui și a abducției în unghi drept (mână simiană). Antebrațul este în supinație (rotund
pronator) sau semipronație (scurt supinator). Mâna este înclinată de partea cubitală, policele în același plan cu
celelalte degete. La strângerea pumnului policele nu acoperă indexul și rămâne întins ”semnul pumnului”.
Pensa mediană între police și inelar este mai slabă. Pacientul nu poate să zgârie masa cu unghia indexului.
Tulburările senzitive ocupă jumătatea externă a palmei, fața palmară a policelui, index și medius și
jumatatea externă a inelarului, și fața dorsală a falangelor 2 și 3 a acelorași degete.
Tulburarile subiective de sensibilitate se manifestă prin durere cu caracter cauzalgic care apare mai
frecvent în leziunile incomplete ale nervului.
Leziunile de nerv median se însoțesc și de tulburări trofice și vasomotorii: atrofia eminenței tenare, piele
cianotică, întinsă, subțiată, modificări ale unghiilor.
Relexul cubito-pronator este absent.
Leziunea parțială a nervului median este frecventă la nivelul tunelului carpian. Se realizează o paralizie cu
amiotrofia mușchilor tenari care antrenează o pierdere a abducției palmare, a flexiei metacarpo-falangiene și
opoziției policelui.

Sindromul de tunel carpian

Este o entitate clinică frecventă și cu probleme terapeutice deosebite. În canalul carpian, nervul median este
situat sub ligamentul inelar anterior al carpului pe planul tendoanelor flexorilor și prin intermediul lor pe planul
osos al carpului. Modificările acestui defileu osteo-ligamentar care pot apare în afecțiuni generale (amiloidoză,
mucopolizaharidoze, hipotiroidism) sau locale (teno-sinovite, modificări osoase – poliartrita reumatoidă, guta,
acromegalia, traumatisme) pot exercita compresiuni directe asupra nervului. Frecvent nervul este supus la
microtraumatisme repetate cu ocazia mișcărilor pumnului favorizate de unele profesii sau activități casnice de
unde și caracterul mai pregnant al afecțiunii pe partea dreaptă la dreptaci. Deseori etiologia nu este gasită.

47
Sindromul de tunel carpian idiopatic este prezent mai frecvent la femei și este accentuat de factorii endocrini
(sarcină, menopauză). Se manifestă prin acroparestezii nocturne: senzații de furnicături, dureri cu caracter de
arsură care interesează extremitatea membrului superior. Aceste fenomene subiective sunt prezente la nivelul
întregii mâini, dar predomină în teritoriul nervului median. Ele pot progresa la antebraț și braț și diminuă în
intensitate ziua.
Examenul clinic relevă o hipoestezie pe fața palmară a primelor trei degete, uneori asociată cu tulburări trofice
cutanate și deficit motor cu amiotrofie a mușchilor eminenței tenare inervați de median. Elementele
patognomonice sunt provocarea sau amplificarea tulburărilor senzitive la percuția sau presiunea canalului carpian
(semnul Tinel) sau la hiperflexia prelungită a pumnului timp de 30-60 secunde(semnul Phalen).
Examenul electric arată o încetinire marcată a vitezei de conducere a nervului de la nivelul compresiunii
(măsurarea latenței distale motorii și senzitive).
Atunci când repaosul și terapia anti-inflamatoare generală și locală nu obține vindecarea și când prelungirea
timpului de latență distală este peste 6 msec, se impune sancționarea chirurgicală prin secționarea ligamentului
anterior al carpului cu dispariția imediată a fenomenelor subiective.

17.NERVUL ULNAR(C8, T1)

Nervul cubital provine din trunchiul secundar intern al plexului brahial, coboară pe fața internă a brațului
alături de nervul median și artera humerală iar în treimea inferioară a brațului trece prin șanțul epitrohlear intern,
înconjură cubitusul și pătrunde în loja anterioară a antebrațului unde merge alături de artera cubitală. La nivelul
pumnului trece prin canalul Guyon și se împarte în două ramuri terminale, unul superficial senzitiv și unul profund
motor. Este nervul prehensiunii și asigură mișcările de lateralitate a degetelor.
Nervul poate fi lezat în totalitate (leziuni înalte) – la nivelul axilei, braț, șanț epitrohlear, sau parțial la
nivelul canalului lui Guyon.
Leziunile înalte determină o paralizie a mișcărilor de adducție și abducție a degetelor (interosoșii), o
diminuare a flexiei metacarpo-falangiene în special deget 4 și 5 (flexorul comun profund), absența extensiei
falangelor 2 și 3 (interosoși și lombricali), o paralizie cu atrofie a musculaturii hipotenare (adducția și opoziția
auricularului), paralizia adducției policelui (primul interosos și adductorul) cu adâncirea primului spațiu interosos.
Apare astfel o slăbire a pensei adductorului policelui (semnul Froment – se cere să se țină o foaie de hârtie între
police și index și se exercită o tracțiune; reflex se produce o flexie a ultimei falange – scurt flexor al policelui, n.
median, care încearcă să mențină hârtia). De asemenea pensa medio-cubitală este slăbită prin paralizia opozantului
degetului mic. La mișcările de flexie a pumnului apare o inflexiune radială determinată de paralizia cubitalului
anterior. Datorită acestor tulburări mâna are un aspect caracteristic cunoscut sub numele de grifă cubitală – prima
falangă a tuturor degetelor este extinsă, celelalte două flectate, degetul mic abdus.
Tulburările senzitive constau în parestezii la nivelul ultimilor două degete și marginea cubitală a mâinii,
precum și hipoestezie în teritoriul de inervație a nervului.
Tulburările trofice sunt caracteristice: fața palmară a eminenței hipotenare este complet aplatizată iar
marginea cubitală a mâinii este subțiată. Pe fața dorsală se observă o atrofie a primelor spații interosoase care se
extinde și la ceilalți interosoși dând aspect de mâna scheletică. Pot să apară cianoză și uscăciune a pielii, deformări
ale unghiilor, edeme și ulcerații ale degetului mic.
Reflexul cubito-pronator este absent sau diminuat.
Nervul cubital poate fi lezat de un traumatism pe întreg traiectul său dar cel mai frecvent poate fi lezat la
nivelul șanțului epitrohlear prin fracturi sau dislocări ale articulației cotului, când se realizează deformări articulare
sau poziții vicioase în cubitus valgus sau deformarea șanțului epitrohlear. Uneori comprimarea prelungită a
nervului la acest nivel (parchetari, telegrafiști, programatori IT) poate produce paralizia bilaterală a nervului.
Leziunea nervului la nivelul canalului Guyon se produce prin compresia ramurilor profunde motorii ale
nervului pe osul pisiform (sculptori, bicicliști, coafori). Se realizează un sindrom pur motor fără tulburări de
sensibilitate. Uneori deficitul motor poate apare disociat fie numai la eminența hipotenară cu respectarea
adductorului policelui, fie invers.

48
 Radiculopatiile cervico-brahiale
Alături de cele lombo-sacrate sunt cele mai frecvent întâlnite. Se caracterizează prin dureri cu traiect de la
nivelul gâtului către membrul superior, accentuate de înclinarea capului contralateral, compresiune a gâtului pe
direcția găurilor de conjugare și diferite manevre de elongare. Uneori durerile și paresteziile se accentuiază
noaptea.
Dintre manevrele de elongare cităm: semnul Lasègue al brațului – brațul în abducție la orizontală și
retropulsie, iar mâna în supinație forțată, semnul Lasègue al gâtului – capul înclinat de partea sănătoasă și
executarea unei flexii cu rotație laterală, semnul Spurling – înclinarea capului de partea afectată, imprimând o
presiune pe extremitatea cefalică, determină apariția unui paroxism dureros.
Radiculopatia C5 – durere la nivelul umărului care poate fi însoțită de deficit al deltoidului.
Radiculopatia C6 – durere pe fața anterioară a brațului, partea externă a antebrațului până la police.
Tulburarea senzitivă obiectivă este localizată la acest nivel, dar poare interesa și marginea externa a antebrațului.
Deficitul motor este la nivelul lungului supinator, biceps și brahial anterior. Reflexele bicipital și stilo-radial pot fi
abolite.
Radiculopatia C7 – durere pe fața posterioară a brațului și antebrațului până la cele 3 degete mijlocii.
Deficitul senzitiv este la nivelul acestor degete, dar poate fi extins și pe fața posterioară a antebrațului. Deficitul
motor cuprinde extensorul comun al degetelor și uneori tricepsul. Reflexul tricipital abolit.
Radiculopatia C8 – durere pe fața internă a brațului și antebrațului până la auricular, unde este locul efectiv
al deficitului de sensibilitate. Deficitul motor poate interesa flexorii degetelor și mușchii mâinii. Reflexul cubito-
pronator este abolit.

Plexul cervical

Date anatomo-funcţionale:
 Se formează prin anastomozarea rădăcinilor anterioare cervicale C1-C4.
 Teritoriul motor: muşchii profunzi ai regiunii cervicale:
- pre- şi paravertebrali
- trapez
- scaleni şi sternocleidomastoidian (SCM)
 Teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii anterolaterale a gâtului, regiunea mastoidiană, auriculară şi
unghiul mandibulei.

Paralizia de plex cervical:

1. Limitarea mişcărilor de flexie, rotaţie şi înclinare a capului.
2. În leziunile bilaterale capul devine balant.
3. În timp apare amiotrofie cu ştergerea reliefului muşchilor posteriori (ai cefei) şi adâncirea fosei
supraclaviculare.

Patologia nervului frenic:

 Nervul frenic inervează motor diafragmul şi senzitiv pericardul şi o parte a pleurei costale şi mediastinale.
 Paralizia unilaterală determină paralizia diafragmului homolateral.
 Paralizia bilaterală determină tulburări grave de respiraţie, cu dispnee marcată, respiraţie paradoxală. O
leziune bilaterală gravă (e.g. poliradiculonevrită) poate determina moartea.
 Nevralgia frenică (proces tumoral mediastinal) se manifestă prin durere subclaviculară, în regiunea
profundă a cefei şi de-a lungul marginii libere a coastelor, accentuată de mişcările respiratorii; apare
sughiţul şi respiraţia superficială.

49
 Radiculopatiile lombosacrate

Radiculopatia L3 – durere radiculară care coboară din regiunea lombară mijlocie la fața externă a fesei și
pe fața anterioară a coapsei. Durerea poate fi provocată sau accentuată prin extensia coapsei pe bazin (inversul
manevrei Lasègue). Deficitul senzitiv limitat la teritoriul cutanat care acoperă mușchiul vast intern. Deficitul
motor moderat la nivelul mușchiului cvadriceps. Reflexul rotulian diminuat.
Radiculopatia L4 – mai rară, durerea ocupă fața externă a coapsei, marginea anterioară a gambei către
maleola internă și degetul mare. Deficitul senzitiv poate interesa fața antero-externă a coapsei, dar frecvent este
limitat la o bandă care corespunde feței superficiale a tibiei, margine internă picior și deget mare. Deficitul motor,
dacă există, interesează cvadricepsul, gambierul anterior și extensorul propriu al degetului mare. Reflexul rotulian
frecvent este abolit.
Radiculopatiile sciatice – interesează rădăcinile L5 – S1 și discurile corespondente. Acest conflict
marchează selectiv rădăcina senzitivă și se manifestă printr-o durere radiculară cu caracter nevralgic. În
majoritatea cazurilor debutul este brusc cu ocazia unui efort sau mișcări greșite.
Durerea sciatică – se însoțește de lombalgii și rigiditate dureroasă a rahisului lombar care este curbat
lateral. Traiectul dureros este cel al sciaticului, la fese, fața posterioară a coapsei, gambei și piciorului. Durerea
este accentuată de mișcări și tuse. Semnul Lasègue este prezent și permite evaluarea intensității sciaticii în funcție
de unghiul de apariție a durerii. Intensitatea durerii crește prin presiunea asupra punctelor Valleix ale sciaticului,
treimea mijlocie a fesei și colul peroneului.
Radiculopatia L5 – durere pe fața postero-externă a coapsei și fața externă a gambei până pe partea dorsală
a piciorului. Deficitul senzitiv poate fi evidențiat pe fața externă a gambei, fața dorsală a piciorului la nivelui celor
trei degete mijlocii. Deficitul motor, când există, cuprinde extensorul comun al degetelor și peronierii laterali.
Gambierul anterior este respectat, ceea ce împiedică apariția mersului stepat.
Radiculopatia S1 – durere pe fața posterioară a fesei, coapsei, molet pâna în calcâi și plantă. Deficitul
senzitiv poate fi decelat la nivelul plantei și deget V. Deficitul motor când este prezent afectează tricepsul sural
ducând la diminuarea extensiei piciorului și a degetului mare și dificultăți în a merge pe vârfuri. Reflexul achilian
este abolit.
Evoluția sciaticii sub tratament antiinflamator, antalgic și repaos la pat este spre vindecare dar recidivele
sunt de temut.
Hernia de disc este cauza cea mai frecventă dar nu exclusivă. Indicația intervenției chirurgicale derivă fie
din caracterul prea intens al durerii, fie din evoluția sa recidivantă. Constatarea unui deficit motor moderat
constituie un argument în plus în favoarea intervenției, dar nu agravează prognosticul spre deosebire de atingerile
motorii severe (mai ales brusc instalate) care au indicație operatorie imediată (sciatică paralizantă)

Sindromul de coadă de cal

Coada de cal e formată din rădăcinile lombosacrate L2-S5.

Teritoriul motor: musculatura membrelor inferioare şi sfincterul extern striat al anusului şi vezicii urinare.
Teritoriul senzitiv: perineu, organe genitale externe.
Teritoriul vegetativ: vezica urinară, rect, organe genitale.
Etiologie:
- Afecţiuni ale coloanei vertebrale lombosacrate (traumatisme, hernii de disc, spina bifida, spondilite, tumori).
- Afecţiuni intrarahidiene (tumori ale măduvei, supuraţii, arahnoidite).
- Procese paravertebrale (supuraţii, adenopatii, anevrisme de aortă).
Clinic:
I) Sdr. de coadă de cal total:
1. Paraplegie flască cu amiotrofii accentuate.
2. Areflexie osteotendinoasă rotuliană şi achileană.
3. Tulburări de sensibilitate de la L2 în jos.
4. Tulburări sfincteriene.
5. Tulburări trofice la nivelul m.i.
50
 II) Sdr. de coadă de cal tip superior (afectarea L2-L4):
1. Deficit motor al cvadricepsului cu limitarea flexiei coapsei şi a extensiei gambei.
2. Hipotonia şi amiotrofia cvadricepsului.
3. Abolirea reflexului rotulian.
4. Fără tulburări sfincteriene sau trofice.
III) Sdr. de coadă de cal tip mijlociu (afectarea L5-S2):
1. Deficit motor al musculaturii piciorului şi degetelor.
2. Hipotonie şi amiotrofii pe musculatura gambei, atât anterolateral cât şi posterior.
3. Areflexie achileană şi medioplantară.
4. Hipoestezie în teritoriul radicular L5-S2.
IV) Sdr. de coadă de cal tip inferior (afectarea S2-S5):
1. Deficitul motor se limitează la muşchii perineali şi fesieri interni.
2. Hipotonie
3. Anestezie în şa.
4. Tulburări sfincteriene şi sexuale.

PLEXUL LOMBOSACRAT

Plexul lombar este format din rădăcinile L1 – L4. Plexul lombar comunică cu plexul sacrat prin diviziunea lui L4,
care se unește cu L5 pentru a forma trunchiul lombosacrat. Ramurile plexului lombar cuprind: nervul
iliohipogastric, ilioinghinal, cutanat femural lateral, genitofemural, femural și obturator.
Plexul sacrat este format din rădăcinile L4, L5, S1, S2 și S3. Din plexul sacrat se desprinde nervul sciatic precum
și o serie de ramuri pentru pelvis: nervul gluteus superior și inferior, nervul cutanat posterior, nervul rușinos.

- leziuni de plex superior: deficit de flexie si adductie a coapsei si de extensie a piciorului cu tulb de sensibilitate
pe coapsa anterioara si pe fata anterioara a mb inferior
- leziuni de plex inferior( sacrat): deficit motor al coapsei posterioare, mb inferior posterior si ai mm plantari cu
tulb de sensibiltiate in teritoriul S1 S2.
- leziuni ale intregului plex: parapareza, atrofii musculare, areflexie, anestezie si tulb vegetative
Plexopatia sacrată se manifestă prin slăbiciune musculară și pierderea sensibilității în teritoriul nervilor gluteal
(numai motor), peroneal și tibial. Deficitul motor implică extensorii și abductorii șoldului, flexorii genunchiului,
flexorii plantari ai gleznei și dorsoflexorii. Tulburarea de sensibilitate apare pe fața posterioară a coapsei, fața
anterolaterală și posterioară a gambei și fața dorsolaterală și plantară a piciorului. Reflexul achilian este absent. Pot
apare și tulburări vasomotorii și trofice în aceste segmente.
Plexopatia lombară se caracterizează prin tulburări motorii și de sensibilitate în teritoriul inervat de nervul
obturator și femural. Deficit de flexie și adducție a șoldului și extensie a genunchiului, precum și tulburare de
sensibilitate pe fața anteromedială a coapsei. Reflexul rotulian este diminuat sau absent
Datorită localizării, plexopatia lombosacrată are cauză traumatică în situații excepționale. Cauzele mai frecvente
sunt abcesul de psoas, hematoamele iliopsoasului (pacienți hemofilici sau în tratament cu anticoagulante orale),
anevrisme ale aortei abdominale, sarcina, neoplazii, radioterapia

NERVUL CUTANAT LATERAL AL COAPSEI( femurocutanat - meralgia parestezica) (L2, L3)

Ram al plexului lombar este un nerv senzitiv cu excepția unui ram motor care inervează extensorul fasciei lata.
Senzitiv inervează fața externă a coapsei. Leziunea sa determină apariția apariția așa numitei ”meralgii
parestezice” care se manifestă sub formă de parestezii dezagreabile, piele cartonată, rigidă pe o zonă ovalară ”în
rachetă” pe fața externă a coapsei. Aceste fenomene pot să apară exclusiv la mers sau din contra în poziție
șezândă. Paresteziile se pot acompania de dureri provocate prin compresiunea părții interne a spinei iliace antero-
superioare și hipoestezie în teritoriul parestezic. Cauza meralgiei parestezice nu este pe deplin elucidată. Poate fi
determinată de prezența unei discartroze la nivel L2, a tulburărilor de statică vertebrală, a acțiunilor mecanice la
nivelul arcadei crurale sau frecvent este idiopatică. Mai degrabă anxiogenă decât dureroasă meralgia se poate
vindeca spontan.

51
NERVUL OBTURATOR(L2, L3)
Este nervul adducției coapsei și asigură sensibilitatea feței interne a coapsei. Paralizia nervului duce la
imposibilitatea adducției și diminuarea rotației interne a coapsei. În teritoriul senzitiv hipoestezia poate fi asociată
cu dureri provocate prin presiunea nervului în canalul subpubian (nevralgie obturatorie). Lezarea nervului se
realizează prin traumatisme de bazin, în timpul travaliului sau prin comprimarea prin tumori pelvine, rar diabet,
tumori retroperitoneale.

NERVUL FEMURAL(L1, L2, L3)

Este cel mai important nerv al plexului lombar care emerge pe fața externă a psoasului, parcurge bazinul în teaca
psoasului, trece pe sub arcada crurală înăuntru vaselor iliace și se împarte în ramurile terminale dintre care cel mai
lung este safenul intern care merge pe fața internă a coapsei, gambei până în partea mijlocie a feței interne a
piciorului.
Paralizia crurală interesează psoasul, cvadricepsul, pectineul, abductorul mijlociu și psoas-iliacul. Teritoriul
senzitiv interesează fața anterioară a coapsei, fața internă a genunchiului, fața antero-internă a gambei, maleola
tibială și jumătatea posterioară a marginii interne a piciorului. Paralizia produce dificultate in flexia coapsei pe
bazin și imposibilitatea extensiei gambei pe coapsă. Mersul este dificil, genunchiul se poate flecta și pacientul
poate cădea, urcatul scărilor este dificil. Amiotrofia se poate evidenția în ortostațiune când observam cvadricepsul
flasc și rotula flotantă. Relexul rotulian este abolit. Tulburări de sensibilitate (parestezii, hipoestezie sau anestezie)
în teritoriul senzitiv.
Leziunile de nerv crural trebuiesc deosebite de sindroamele radiculare L3 și L4 care au simptomatologie parcelară.
În localizările L3 tulburările de sensibilitate există numai la nivelul coapsei, iar în L4 apare o pareză a gambierului
anterior.
Etiologia parezei de nerv femural cuprinde înafara leziunilor traumatice – fracturi ale micului bazin, manevre de
reducere a luxațiilor coxo-femurale – abcese ale psoasului care determină apariția unei poziții caracteristice cu
flexia coapsei pe bazin, hematoame în teaca psoasului (hemofilici, terapie cu anticoagulante), infiltrații neoplazice
pelvine, afecțiuni vertebrale L1 – L3.

NERVUL SCIATIC(L4, L5, S1,S2, S3)

Este cel mai mare nerv din organism, implicat frecvent în patologia periferică. Nervul sciatic are un traiect
descendent mergând prin marea scobitură sciatică sub mușchiul piriform, coboară între trohanterul mare și
tuberozitatea ischiatică pe fața posterioară a coapsei până în regiunea poplitee unde se bifurcă în ramurile
terminale sciatic popliteu extern (peronial) și sciatic popliteu intern (tibial). De la originea sa nervul sciatic este
format din acești doi nervi care sunt cuprinși într-o teacă conjunctivă comună. Colateralele nervului sciatic
inervează motor mușchii semitendinos, semimembranos, biceps sural și parțial marele adductor.
Leziune totală a trunchiului sciatic este rară și se datorează unei fracturi sau unei plăgi penetrante, ca și
unei injecții intramusculare în fesă. Paralizia totală determină o paralizie completă a ramului intern cu
imposibilitatea de a se ridica pe vârfuri cât și a ramului extern cu apariția mersului stepat precum și paralizia
mușchilor posteriori ai coapsei. Tulburările senzitive se însoțesc de tulburări trofice și adesea de dureri cu caracter
cauzalgic.

Nervul sciatic popliteu extern (SPE) peronier comun

Din spațiul popliteu, nervul coboară în loja antero-externă a gambei după ce înconjură colul peroneului. La nivelul
gambei inervează mușchii: gambier anterior, extensorul propriu al halucelui, extensor comun al degetelor, lungul
peronier și scurtul peronier, iar la nivelul piciorului pediosul. Senzitiv inervează fața antero-externă a gambei,
două treimi interne a feței dorsale a piciorului, fața dorsală a primelor trei degete și jumătatea internă a celui de-al
patrulea.
Paralizia de SPE duce la imposibilitatea flexie dorsale a piciorului și degetelor precum și dificultăți ale
abducției piciorului. În mers piciorul lovește solul cu vârful și marginea externă (mers stepat). Pentru a nu se
împiedica pacientul ridică genunchiul și flectează mai mult gamba de partea bolnavă. De asemenea mersul pe
52
călcâie este imposibil. Tulburările senzitive predomină la nivelul feței dorsale a piciorului, iar tuburările trofice și
vasomotorii sunt discrete.
Paralizia de SPE poate fi determinată de cauze vertebrale, leziuni la nivelul capului peroneal, statul prelungit în
poziția picior peste picior, chist Baker, poziți de lucru ghemuit sau în genunchi precum și alte diferite etiologii:
inflamatorii, toxice, metabolice.
Paralizia de SPE trebuie diferențiată de leziunile radiculare L5 în care este respectat gambierul anterior și L4 în
care sunt respectați peronierii și extensorii degetelor.

Nervul sciatic popliteu intern (SPI) tibial

Din spațiul popliteu, trece prin inelul solearului în loja posterioară a gambei iar la nivelul gleznei se împarte în
două ramuri terminale: nervul plantar medial, echivalentul medianului, și nervul pantar lateral, echivalentul
cubitalului. SPI inervează la nivelul gambei mușchii: gastrocnemian, popliteu, plantar subțire, solear, tibial
posterior, flexor lung al degetelor, flexor lung al halucelui, iar la nivelul piciorului prin nervul plantar medial –
flexor scurt al degetelor, abductorul halucelui, flexor scurt al halucelui, primii lombricali. Prin nervul plantar
lateral inervează – pătratul plantar, abductorul degetului mic, flexorul degetului mic, opozantul degetului mic,
interosoșii plantari și dorsali, ultimii lombricali. Teritoriul senzitiv este la nivelul părții dorso-laterale a gambei,
margine laterală a piciorului, plantei, degete. SPI conține un contingent important de fibre vegetative.
Paralizia de SPI se manifestă prin imposibilitatea extensiei piciorului pe gambă, dispariția corzii tendonului lui
Achile, absența reflexului achilian, lipsa flexiei și mișcărilor de lateralitate a degetelor. Pacientul nu se poate ridica
și merge pe vârful picioarelor, mersul devine talonat. Pot apare deformări ale piciorului cu aplatizarea bolții
piciorului și apariția degetelor în ciocan. Tulburările de sensibilitate pot determina o anestezie plantară.
În practică putem întâlni sindromul de tunel tarsian caracterizat prin hipoestezie plantară asociată cu dureri cu
caracter cauzalgic și prezența unei indurații dureroase retromaleolar intern. Tulburările trofice sunt frecvente,
determinate de numărul mare de fibre vegetative care duc la atrofii, edeme, ulcerații plantare, cianoză.
Lezarea SPI este mai rară datorită poziției profunde. Leziunea poate fi determinată de traumatisme ale regiunii
poplitei, fracturi ale oaselor gambei, plăgi de diferite etiologii.
Paralizia de SPI se diferențiază de o leziune radiculară S1 în care nu există manifestări motorii atât de severe, iar
tulburările de sensibilitate sunt extinse și pe fața posterioară a coapsei.

NEUROPATII DE ENTRAPMENT
- Nerv ce trece printr-un canal ingust si este supus constant presiunii, miscarilor etc.
- Epinervul si perinervul se ingroasa si apasa nervul, poate coexista si demielinizare
- Afectare graduala a functiilor nervului
- Cele mai frecvente: Median, ulnar, peroneal, tibial, plantar
- Cauze: procese sistemice( diabet, hipotiroidism, amiloidoza, sarcina) sau locale

Nevralgia sciatică forma comună

Etiopatogenie: urmare a unui conflict disco-radicular, cu compresiunea discului asupra rădăcinii respective,care
interesează fie discul L4-L5 şi rădăcina L5, fie discul L5-S1 şi rădăcina S1.
Evoluţie în trei faze:
1. Faza algică: are loc triturarea nucleului pulpos din discul intervertebral.
2. Faza neurologică: hernia nucleului pulpos pe o direcţie mediană, paramediană sau laterală în canalul
vertebral (simptomatologie medulară) sau în gaura de conjugare (simptomatologie radiculară)
3. Faza neurologică: modificări degenerative ale coloanei vertebrale.
Clinic:
1. Durere:
- debut brusc
- precedată în aproximativ ½ din cazuri de lombalgie
- în afectarea rădăcinii L5, durerea interesează fesa, faţa posterioară a coapsei, faţa externă a gambei,
dosul piciorului şi halucele
53
 - în afectarea rădăcinii S1, durerea cuprinde fesa, faţa posterioară a coapsei, faţa posterioară a
gambei,moletul, planta şi degetul V
- se intensifică la tuse,defecaţie sau la mişcări bruşte
- asociată cu parestezii
2. Atitudine antalgică: scolioza coloanei lombare.
3. Contractură pe musculatura paravertebrală.
4. Sensibilitate la presarea sau percuţia apofizei spinoase (semnul clopoţelului).
5. Probe de elongaţie pozitive.
6.  Abolirea reflexului achilean.
7.  Deficit motor.
8. Tulburări de sensibilitate: în lezarea L5 apare hipoestezie pe faţa anteroexternă a gambei, dosul
piciorului, faţa dorsală a halucelui, în timp ce în lezarea S1 hipoestezia apare pe faţa posterioară a
gambei, plantă şi deget V.
9. Radiologic (AP sau LL) se evidenţiază triada Barr:
- pensarea spaţiului intervertebral
- rectitudinea coloanei (dispariţia lordozei fiziologice)
- scolioză
Paraclinic: CT, RMN, mielografie.
Evoluţie: trenantă 1-3 luni, cu posibile recidive; posibil lombalgii cronice după un episod sciatic.
Forme clinice:
1. forma hiperalgică->hernia blocată în canalul de conjugare
2. forma bilaterală->hernie voluminoasă mediană
3. sciatica cu sdr.de coadă de cal
4. sciatica paralizantă
Tratament:
- repaus la pat
- antialgice
- AINS->fenilbutazonă,indometacin,diclofenac,ibuprofen,piroxicam
- blocaje radiculare prin infiltraţii cu corticoizi
- miorelaxante
- neurotonice
- fizioterapie
- chirurgie: în sciaticile paralizante sau rebele la tratament medicamentos; se face laminectomie
decompresivă sau chimionucleoliză (injectare de chimiopapaină, enzimă capabilă de a hidroliza
proteoglicanii nucleului pulpos, fără a leza colagenul inelului fibros)

- Sciaticile nelegate de hernii de disc –

I) Sciaticile de origine osoasă:

- traumatismele coloanei vertebrale lombare
- tumori primitive sau metastatice ale coloanei lombare
- spondilită anchilozantă
- spondilolisteză
II) Sciaticile de cauză non-osoasă:
- neurinoame, meningioame
- zona zooster
III) Sciatica tronculară:
- lezarea trunchiului nervos sciatic prin factori traumatici, infecţioşi sau tumorali
- durerea are caracter trunchiat, interesând fesa şi partea posterioară a coapsei

54