Polineuropatii

conf dr Adriana Dulamea

CONTINUT:
1. Structura sistemului nervos periferic
2. Tabloul clinic
3. Clasificarea polineuropatiilor
4. Polineuropatii acute
4.1. Sindromul GUILLAN-BARRE/poliradiculonevrita acuta
4.2. Polineuropatia difterica
4.3. Polineuropatia porfirica
5. Polineuropatii subacute
5.1. Polineuropatia secundara unor carente nutritionale (alcoolism, vitamina B12)
5.2 Polineuropatia secundara toxicitatii medicamentoase
5.3 Polineuropatia uremica
5.4 Polineuropatia paraneoplazica
5.5. Polineuropatii asimetrice/mononeuropatii multiplex
6. Polineuropatii cronice
6.1. Dobandite: polineuropatia diabetica
6.2. Ereditare/genetice
1. Structura sistemului nervos periferic

• Radacina spinala:
• posterioara – contine ganglionul dorsal, cu neuroni senzitivi

• anterioara – contine fibrele nervoase motorii pentru

musculatura paravertebrala si musculatura segmentala

• Plexurile nervoase:

- brachial

- lombosacrat

• Nervii periferici
Plexul brahial – localizat intre mm scaleni ant si
mijlociu, in regiunea laterocervico-axilara
- Format din ramurile anterioare ale radacinilor
C5-T1
- Se imparte in radacini, trunchiuri (sup, mijlociu si
inf), diviziuni (lateral, medial, posterior), corzi si
in final nervi periferici
- Nv toracic lung (C5-C6-C7) si nv scapular dorsal
(C4-C5) se desprind direct din radacinile plexului,
inervand m dintat anterior, respectiv m romboizi.

Principalii nervi periferici care deservesc mb

superior:
- Suprascapular
- Radial
- Axilar
- Toracodorsal
- Musculocutan
- Median
- Ulnar
- Cutanat brahial medial si lateral
Plexul lombosacrat
- Format din radacinile ant L1-S3
- Din portiunea superioara, se desprind:
* nv femural
* nv obturator
* nv iliohipogastic si ilioinghinal
* nv genitofemoral
* nv cutanat lateral al coapsei
- Din portiunea inferioara, se desprind:
- Nv sciatic (L4-S3)
- Nv gluteal superior si inferior
- Nv cutanat posterior al coapsei
 Nv sciatic se divide la nivelul
regiunii posterioare a fosei
poplitee in:
- Nv peronier comun (fibular),
care se imparte in ramuri
superficiale si ramuri
profunde
- Nv tibial

“Neurology Board Review – an illustrated study guide”, Nina Mowzoon, Kelly D.

Flemming,
 Principalele tipuri de afectare a nervilor:
1. Demielinizarea – afectarea tecii de mielina si a
celulelor Schwan;
- de tip focal sau generalizat
2. Degenerescenta Walleriana – distal de locul de
distructie/intrerupere a nervului se produce
degradarea secundara a axonului si a tecii de mielina
3. Afectarea axonala – predomina afectarea axonului si
a transportului anterograd axonal

“Adam’s and Victor’s Principles of Neurology”, 10th edition

 In functie de etiologia polineuropatiei, predomina un anumit tip de afectare nervoasa ( ex. cauze inflamatorii – pattern demielinizant,
etiologii toxice/metabolice – pattern axonal).
 O data cu progresia polineuropatiei, afectarea este de cele mai multe ori mixta, fiind uneori dificil de stabilit mecanismul patogenic primar.
 2. Evaluarea clinica
1. Forta musculara:
- Evaluarea fortei musculare segmentare (scala MRC); atrofii musculare
- Pozitii vicioase – ex: picior cazut
- Deficitul respecta teritoriul unui nerv periferic - mononeuropatie (ex:
pareza nerv radial, pareza nv peronier – foot drop)
- Deficitul este in teritoriul mai multor nervi – radiculopatie/plexopatie
- Deficit motor simetric (ex: polineuropatie) vs. asimetric (ex:
mononeuropatie multiplex, neuropatii compressive etc)
- Deficit motor proximal (centura scapulohumerala, musculatura
proximala a membrelor inferioare) – mai frecvent in afectiunile
musculare vs. distal – frecvent in polineuropatii

ATROFIA EMINENTEI TENARE

2. Reflexele osteotendinoase – frecvent diminuate / abolite

3. Deficitele senzitive

- Afectare fibrelor nervoase groase: hipoestezie, anestezie, tulburare de sensibilitate

mioartrokinetica

- Afectarea fibrelor nervoase subtiri: afectarea sensibilitatii termoalgezice si a celei vibratorii

- Pattern de afectare: distal, simetric – polineuropatie

- Afectarea tuturor cailor sensibilitatii (deficit global) – sugereaza afectarea neuronilor senzitivi din
gg dorsal neuronopatie senzitiva (ex: paraneoplazica, sdr. Sjogren)

4. Parestezii/disestezii

- Senzatii anormale, spontane (ex: arsura, frig/cald, intepaturi, ace, etc)

5. Durere neuropata
6. Modificari trofice cutanate, secundare afectarii nervilor periferici
- Tegumente uscate, deshidratate
- Anhidroza
- Pilozitate redusa
- Ulcere plantare
- Leziuni, arsuri secundare afectarii termoalgezice

Piciorul diabetic
 POLINEUROPATIILE – frecvent produc parestezii si/sau hipoestezie simetrice, cu

distributie “in ciorap si manusa”

 MONONEUROPATIILE – simptome in teritoriul unui singur nerv ( ex: neuropatie

nerv ulnar – hipoestezie+parestezii in deget V, jumatate mediala deget IV si

atrofia eminentei hipotenare +/- scadere fortei musculare)

 PLEXOPATIILE – afecteaza teritoriile cutanate ale mai multor nervi, asociaza un

grad de deficit motor, frecvent asociaza durere neuropata

 RADICULOPATIILE - afectarea senzitiva in distributia dermatomerului respectiv

+/- deficit motor asociat

3. Clasificarea polineuropatiilor
1. In functie de debut:
* ACUTE: evolutia clinica in cateva zile
* SUBACUTE: evolutia clinica in cateva saptamani
* CRONICE: evolutie in cateva luni  mai multi ani
2. Tipul afectarii nervoase
* AXONAL
* DEMIELINIZANT
* MIXT
3. In functie de etiologie:
* dobandite: inflamatorii (ex. polineuropatia inflamatorie cronica demielinizanta,
metabolice (ex. neuropatia diabetica), paraneoplazice, toxice, infectioase etc.
* ereditare/genetice: neuropatia Charcot-Marie- Tooth, polineuropatia hipertrofica
Dejerine-Sottas.
 4. Polineuropatii acute
Polineuropatia acuta Guillan-Barre/poliradiculonevrita acuta
 Debut: acut, instalarea simptomelor in cateva zile, cu progresia lor in sens ascendent (distal plantar –
genunchi - maini)
 Forme clinice:
1. POLINEUROPATIA DEMIELINIZANTA INFLAMATORIE ACUTA
2. NEUROPATIA AXONALA SENZITIVO-MOTORIE ACUTA (forma axonala mixta)
3. NEUROPATIA AXONALA MOTORIE ACUTA (forma axonala predominant motorie)
4. SDR. MILLER-FISHER ( oftalmoplegie, diplopie, ataxie, areflexie)
 Clinic:
-Simptomatologia predominant motorie in formele clasice, asociata cu afectare senzitiva si vegetative
-Poate fi precedata de infectii virale respiratorii (Mycoplasma pn., Haemophilus influenzae) sau digestive
(enterocolita cu Campylobacter jejuni)
-Deficit motor initial distal, plantar (mers dificil), care progreseaza rapid; poate interesa musculatura
respiratorie (insuficienta respiratorie acuta) si bulbara (disfagie, disfonie, dizartrie)
-Durere radiculara
-Tulburari de sensibilitate
-ROT abolite
-Tulburari vegetative: hipotensiune arteriala, tulburari de ritm cardiac, vasomotorii, afectare
gastrointestinala)
-Mecanism patogenic autoimun
Oftalmoplegia intalnita in sdr. Miller –Fisher - pupilele sunt reactive
la stimuli luminosi
 Paraclinic:
-Punctie lombara: disociatie albumino-citologica (proteinorahie crescuta, fara pleiocitoza – numar elemente in LCR
normal)
-Studiu de conducere nervoasa (EMG) – modificarile apar dupa 5-7 zile de la debutul simptomelor
- formele demielinizante: blocuri de conducere, latent distale motorii alungite (blocuri motorii distale), viteze
de conducere reduse, absenta undelor F (blocuri motorii proximale)
- forme axonale: amplitudini motorii si senzitive reduse
- EMG cu ac: denervare acuta
- Anticorpi neuronali anti ganglioside: anti GM1, anti GD1a (forme axonale motorii), anti GQ1b (sdr Miller-Fisher)
 Diagnostic diferential:
-Leziuni medulare cervicale
-Boala Lyme; infectie cu WestNile
-Meningita carcinomatoasa
-Lombosciatica
-Tromboza de artera bazilara – AVC vertebrobasilar
-Miastenia gravis (oftalmoplegia poate mima miastenia)
-Botulism – absenta reflexului fotomotor
 Tratament:
- plasmafereza – 5 sedinte
- imunoglobuline umane 0.4 g/kgc/zi, 5 zile
- corticoterapie – fara beneficiu clinic
- kinetoterapie
- monitorizarea parametrilor vitali
- pentru cazuri severe cu insuficienta respiratorie
acuta (20-30% din cazuri) – admisie in sectia ATI,
ventilatie mecanica
 Evolutie si prognostic:
-70% din cazurile diagnosticate precoce si tratate https://www.pinterest.com/pin/539165386619989481/

corect, recupereaza complet deficitul neurologic

-Mortalitatea: 3-5%
-Pot sa apara recaderi, iar forma de boala poate evolua
in polineuropatie cronica demielinizanta acuta
 Polineuropatia difterica
- Neuropatie cauzata de exotoxina produsa de
Corynebacterium diphteriae, care
paralizeaza musculatura faringiana si
muschii laringelui
- Debut: la 1-2 sapt de la infectie, apar
disfonia si disfagia
- La 5-8 saptamani – apare polineuropatia
senzitivo-motorie, afectand initial
extremitatile distale, cu progresie
ascendenta
- Afectarea respiratorie – prognostic
nefavorabil
- In prezent, difteria este o infectie rara
Tr: antitoxina difterica
Polineuropatia porfirica
- Polineuropatie acuta, simetrica, afectare
predominant motorie, in contextul
atacurilor intermitente de porfirie
- Asociaza:
- dureri abdominale, constipatie, ileus
- delirium, psihoze, confuzie
- convulsii; tahicardie
- Boala cu transmitere autosomal dominanta,
cu deficit enzimatic hepatic, ce duce la
productia crescuta de porfobilinogen si acid
delta-aminolevulinic.
- Atacurile pot fi precipitate de anumite
medicamente: sulfonamide, barbiturice,
griseofulvin, fenitoin.
Tr: glucoza iv, hematin intravenous;
suport hidroelectrolitic
5. Polineuropatii subacute
5.1. Polineuropatia secundara unor carente nutritionale (alcoolism, deficit
de vitamina B12)
5.2 Polineuropatia secundara toxicitatii medicamentoase
5.3 Polineuropatia uremica
5.4 Polineuropatia paraneoplazica
5.5. Polineuropatii asimetrice/mononeuropatii multiplex
 Polineuropatia secundara unor carente nutritionale
- Context clinic:
* alcoolismului cronic
* diete extreme
* post-interventii chirurgicale cu rezectia unor portiuni din tubul digestiv ( ex. chirurgia
bariatrica)

- Deficitul mai multor factori nutritionali: tiamina, acid nicotinic, piridoxina, acid folic, vitamine din
complexul B (vit B6!)

- Polineuropatie axonala, senzitivo-motorie, frecvent cu debut subacut

- Simptome frecvent: parestezii la nivelul extremitatilor, disestezii; progresiv, apar si deficitul motor,
amiotrofii, deficite senzitive

- Tr: suplimente cu tiamina, vitamine din complexul B, piridoxina

 • Polineuropatie secundara deficitului de vitamina B12

 Deficitul de vitamina B12 are consecinte atat la nivelul sistemului nervos central (sindrom confuzional, mielopatie
subacuta cu afectarea cordoanelor posterioare si a tractului piramidal) si manifestari periferice (polineuropatie).
 Simptomele neurologice pot fi insotite de afectarea hematologica – anemie megaloblastica
 Clinic:
- Mielopatia subacuta: ataxie senzitiva, deficit motor de tipul paraparezei spastice
- Afectarea periferica: afectarea sensibilitatii mioartrokinetice si vibratorii, ataxie senzitiva, Romberg pozitiv, ROT
diminuate/abolite
- Debut subacut
 Paraclinic:
- Nivelul seric al vitaminei B12 – redus <300 pg/mL (uneori la debut poate fi normal)
- Acid metilmalonic si homocisteina (in ser), metabolitii vit B12 – valori crescute
- Test Schilling
- EMG – polineuropatie axonala senzitivo-motorie
- IRM de coloana cervico-toracala – pentru a evidentia mielopatia, cu afectarea predilecta a cordoanelor posterioare
 Tratament:
- Vit B12 1000 microg
intramuscular/saptamana, 1 luna, apoi 1000
microg im/luna

 Evolutie si prognostic:
- ameliorarea simptomelor este treptata, nu
imediata
 Kinetoterapie si fizioterapie
 Monitorizare hematologica

Atentie: deficitul de cupru poate avea aceleasi

manifestari clinic! Important de verificat si cupremia!
• Polineuropatie secundara toxicitatii medicamentoase
- Multiple medicamente pot avea ca reactie adversa polineuropatia toxica
- Metronidazol, cloroquina, hidroxicloroquina, colchicine, amiodarona, thalidomide, dapsone,
leflunomide, fenitoina, litiu; fluoroquinolone, arsenic, mercur etc
- Tuberculostatice: isoniazid si etambutol (suplinirea pe durata tratamentului cu vitamina B6 50-
100 mg/I)
- De obicei, simptomatologie se remite dupa incetarea administrarii agentului toxic

• Polineuropatie uremica
- Intalnita frecvent la pacientii diabeticii, cu boala renala cronica in stadiu avansat, ce necesita
dializa peritoneala sau hemodializa
- Poate avea un debut acut, caracter demielinizant si poate asocia cresterea proteinorahiei
- Frecvent are evolutie cronica, insidioasa
 Polineuropatia paraneoplazica

- 30-40% dintre pacientii cu cancer au polineuropatie

- Neoplaziile cel mai frecvent asociate cu PNP: cancer pulmonar,
cancer de san, ovar, stomac, colon/rect, boli limfoproliferative
- Mecanismele de afectare a fibrelor nervoase la pacientii neoplazici
sunt variate – vezi tabelul
- Cele mai frecvente tipuri de neuropatie:
* neuronopatia senzitiva/ganglionopatia dorsala
* polineuropatia axonala senzitivo-motorie
* polineuropatia vegetativa/dysautonomia A.Amato, J Russel, “Neuromuscular disorders”, second edition

(hipotensiune ortostatica, gastropareza, pseudo-ileus, retentie urinara,

tegumente si mucoase uscate
• Neuronopatia senzitiva / ganglionopatia dorsala

 Debut:
-Cel mai frecvent asociata cu cancerul pulmonar cu celula mica; frecvent precede diagnosticul neoplaziei
-Debut subacut sau insidios
 Clinic:
-Parestezii cu caracter de amorteala, disestezii, hipoestezie, de obicei localizate DISTAL la nivelul
extremitatilor; Predomina simptomatologia senzitiva
-Afectarea tuturor cailor sensibilitatii: vibratorie, tactile, mioartrokinetica si termoalgezica
-Ataxie senzoriala, pseudoatetoza
-ROT abolite
-Poate asocia alte manifestari paraneoplazice (encefalita limbica, afectare de nervi cranieni, cerebelita
etc)
 Paraclinic:
-anticorpi antineuronali ( anti Hu)
-EMG: absenta raspunsurilor senzitive
 Tratament: rezectia tumorii; tratament simptomatic
 Mononeuropatia multiplex
- Afectarea seriata a anumitor nervi periferici; debut
acut/subacut
- Afectare senzitivo-motorie in teritoriul nervului afectat,
frecvent insotita de durere
Cauze frecvente:
 Poliarterita nodoasa
 Poliangeita macroscopica
 Vasculita Churg-Strauss; Wegener
 DIABETUL ZAHARAT
 Sarcoidoza
 cryoglobulinemia
 boala Lyme; HIV
Cauze mai putin frecvente:
 Paraneoplazice
 Amiloidoza
 LES
 Artrita reumatoida
 Infiltrarea limfomatoasa
 Sdr Sjogren
6.1 Polineuropatii cronice - DOBANDITE

POLINEUROPATIA DIABETICA
- Reprezinta o complicatie frecventa a diabetului zaharat;
- DZ este cea mai frecventa cauza de polineuropatie in tarile dezvoltate
Forme clinice:
1. Forma cu afectare de nervi cranieni ( in ordinea frecventei: nv oculomotor, abducens si facial
(oftalmoplegia diabetica – reflexul fotomor e conservat!)
2. Mononeuropatia in orice teritoriu ( nv ulnar, radial, sciatic popliteu extern) – forme ac/subacute
3. Mononeuropatia multiplex (subacute, dureroasa, deficit motor asimetric, amiotrofii precoce, ROT abolite)
4. Forma simetrica si proximala – cronica, senzitivo-motorie, nedureroasa, afecteaza centurile scapulare si
pelvina, in general in formele avansate de DZ
5. Forma pur senzitiva sau senzitivo-motorie, distala - polineuropatie senzitiva, axonala, cronica, distala,
distributie tipica in “ciorapi si manusa”
6. Neuropatia vegetativa – hipotensiune ortostatica, alura ventriculara fixa, nereactiva la efort, constipatie,
gastropareza, tulburari mictionale si erectile
7. Radiculopatia toracoabdominala dureroasa – durere si tulburare de sensibilitate la nivelul dermatomului
respectiv
 Polineuropatia distala senzitiva, simetrica
(cea mai frecventa forma de polineuropatie diabetica)
 Clinic:
- Simptomatologia senzitiva debuteaza la nivelul talpilor, avansand progresiv ascendent
- Hipoestezie, parestezii, durere neuropata importanta, discomfort
- Hipoestezia /anestezia – contribuie la riscul crescut de infectii, ulceratii tegumentare
- ROT diminuate/abolite
- Forta musculara e conservata de obicei
 Paraclinic:
-HBA1c crescuta, test de toleranta la gluzoca modificat
-EMG – reducerea amplitudinii potentialelor sensitive, viteze de conducere sensitive reduse
 Tratament:
-Controlul riguros al glicemiei
-Tratamentul durerii neuropate – vezi tabel
-Masuri de igiena locala a tegumentelor
A. Amato, J. Russel, “ Neuromuscular Disorders”, second edition
Polineuropatia cronica demielinizanta inflamatorie
(CIDP – chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy)

• Polineuropatie inflamatorie, cu substrat autoimun, cronica, demielinizanta

• Afecteaza adultii intre 30-60 ani, desi poate fi intalnita si la copii sau varstnici
• Evolueaza in pusee sau poate progresa, constant, insidios in timp
• Debutul poate fi precedat de infectii, vaccinari, trauma, interventii chirurgicale
sau de sarcina
• 18% dintre pacienti debuteaza cu un sdr Guillan Barre, care in timp devine CIDP
• Forma clasica: polineuropatie cronica, predominant motorie, simetrica, asociind
si afectarea fibrelor senzitive, areflexie
 Forme clinice:
1. CIDP
2. DADS - distal acquired demyelinating symmetrical neuropathy (forma demielinizanta distala)
3. MMN – multifocal motor neuropathy (forma multifocala motorie)
4. MADSAM - multifocal acquired demyelinating sensory and motor (forma multifocala mixta)
 Clinic:
- Difera in functie de pattern-urile clinic de mai sus
 Paraclinic:
-EMG: elemente demielinizante in cel putin 2 nervi periferici (viteze de
conducere reduse, latente distale alungite, blocuri de conducere, dispersie
temporala
-Punctie lombara – disociatie albuminocitologica in LCR (albuminorahie crescuta,
celularitate normala)
-IRM – hipertrofia nervilor periferici si a modificarilor inflamatorii de la nivel
radicular
-Biopsie de nerv
-Bilant biologic pentru a exclude alte posibile etiologii (ex:gamapatii monoclonale)
 Tratament cronic:
-Imunomodulator/imunosupresor
- Corticoterapie
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
- Imunoglobuline umane Igiv
- Rituximab

Trat puseului: plasmafereza/Igiv

 Evolutie si prognostic:
- Diagnosticul precoce si instituirea
tratamentului imunomodulator incetinesc
progresia bolii, care in stadiile avansate este
invalidanta
6.2 Polineuropatii cronice - EREDITARE

• Neuropatiile ereditare pot fi clasificate in functie de varsta de debut, modul de

transmitere (autosomal dominant, autosomal recesiv, X-linkat) si asupra modului
de afectare nervoasa (axonal vs demielinizant) si in functie de gena afectata
• Cea mai frecvente neuropatie ereditara – CHARCOT-MARIE TOOTH, care cuprinde
mai multe subtipuri:
- CMT 1 (autosomal DD sau Xlinkat)
- CMT 2
- CMT 3
- CMT 4

Alte neuropatii ereditate:

- HNA (autosomal DD)
- HMSN-P (autosomalDD)
• >90% din pacientii cu CMT prezinta mutatii in urmatoarele gene:
PMP22, MFN2, MPZ 0, GJB1
 Charcot-Marie Tooth 1:
- Cea mai frecventa forma, cu debut incepand din copilarie pana la adultul
tanar
- Deficit motor distal (afecteaza predominant musculatura anterioara a
gambei, responsabila de aspectul de ‘picior cazut’ = scaderea fortei
musculare pentru miscarea de dorsiflexie a piciorului)
- Prezinta caderi frecvente, ce pot cauza fracturi si entorse la nivelul
membrelor inferioare
- Pacientii nu relateaza parestezii, insa la examenul obiectiv se observa
afectarea tuturor cailor sensibilitatii.
- Atrofia musculaturii distale a piciorului – aspect efilat, ‘sticla de sampanie’
- Pes cavus
- Mers stepat
- Hipertrofia nervilor periferici
 Aspectul membrelor inferioare la
pacienti cu CMT

Pes cavus
Orteza picior pentru corectie
• Pentru diagnosticul pozitiv sunt necesare:
- Istoricul familial
- Studiu de conducere nervoasa/EMG
- Testarea genetica
- Biopsie nerv