POLINEUROPATIILE

 Polineuropatiile sunt boli ale sistemului nervos

periferic, cu evoluție bilaterală și simetrică,
predominând la extremități distal, care
evoluează clinic cu tulburări motorii, senzitive și
vegetative.Pot afecta și nervii cranieni.
 Caracteristic: prinderea cu predominență a
membrelor inferioare, cu afectare mai redusă a
membrelor superioare.
 Etiologie: cauze polimorfe
1. Factori infecțioși- difteria, lepra, botulismul,
tuberculoza, leptospiroza, virusuri-
mononucleoză infecțioasă
2.Factori toxici:
a.exogeni:
-alcool
-plumb
-medicamente: hidrazidă, seroterapie, vaccinoterapie,
citostatice
b.endogeni:
-carențe vitaminale: B1, PP, B6
-tulburări metabolice: diabet, insuficiență renală, porfirie,
disglobulinemii
-colagenoze: lupus eritematos diseminat, periarterita
nodoasă, polimiozita, poliartrita reumatoidă
-neoplaziile: cancer bronșic, boala Hodgkin,
limfosarcoame, reticulosarcoame, leucemii
c. boli degenerative:
-polineuropatia interstițială Dejerine- Sottas
-amiotrofia Charcot Marie Tooth
- acropatia ulcero-mutilantă Thevenard

Histopatologic:
-agenții patogeni afectează corpul celular, axonul,
mielina, afectată cu preponderență fiind partea
cea mai îndepărtată de corpul celular ( cu rol
trofic pentru neuron)-partea distală a fibrei
nervoase
-astfel, histopatologic există mai multe grupe de
neuropatii:
1.Alterare a funcției celulare doar la nivel chimic:
botulism
2. Leziuni cu atingerea elementelor neuronale, cu
dispariția a numeroase fibre nervoase din rădăcini și
nervi, cu rarefacție celulară, cu retracție a mielinei:
carențe vitaminice, alcoolism cronic
3. Leziune care afectează predominent teaca de mielină:
intoxicația cu plumb
4. Leziuni cu infiltrat interstițial la nivelul învelișurilor
nervului: perineural, endoneural: cauze inflamatorii
(infecții microbiene, virale), acumularea de substanțe
chimice sau de celule patologice, cu hipertrofia
învelișurilor nervului: poliradiculonevrite, lepra,
amiloidoză, leucemii, boli genetice-nevrita hipertrofică
Dejerine- Sottas
5. tulburările ischemice: apar în neuropatii la care
apare o modificare a calibrului vasei nervorum,
unde pot apare stenoze, tromboze: periarterita
nodoasă, lupusul eritematos, tratament
prelungit cortizonic, disglobulinemii,
trombocitemii
SIMPTOMATOLOGIE GENERALĂ:
Debut: în câteva zile/săptămâni, cu parestezii în
membre,urmate de dureri și apariția unui deficit
motor distal, predominent la membrele
inferioare, putând realiza chiar aspect de
tetraplegie senzitivo-motorie.
Periada de stare: cuprinde
1.Tulburări motorii- deficit la cele 4 membre,
predominet distal, în formele grave cu mers
imposibil sau cu mers stepat bilateral
2.Hipotonie
3.ROT dispar
4. Tulburări de sensibilitate:
-subiective: parestezii, dureri în membre, pe
traiectul unui nerv, la compresia masei
musculare și a trunchiurilor nervoase- de tip
polinevritic
-obiectiv: hipo/anestezie distală la membre,
pentru toate tipurile de sensibilitate
5. Tulburări trofice și vegetative:
-atrofiile musculare- distal la membre, cu
afectarea predominentă a lojei antero-externe a
gambei și cu aspect Aran-Duchenne la mâini
-modificări trofice și vegetative –piele subțire, cu
culoare violacee sau cu eritem, unghii
sfărâmicioase, ulcer perforant plantar, edeme la
mâini/picioare; pot apare tulburări trofice
grave, cu amputație de falange- în
polineuropatia alcoolică sau boala Thevenard.
-nu există tulburări sfincteriene sau fasciculații
 Paraclinic:
-examenul electromiografic și electroneurografic,
cu determinarea VCM și VCS
-LCR poate avea modificări în funcție de etiologie
-examene de laborator complementare, pentru
stabilirea etiologiei polineuropatiei
 Forme clinice de polineuropatie:
1. Forma senzitivo-motorie ( mixtă)- descrisă anterior
2. Forma motorie pură- ex. Intoxicația cu plumb, cu
afectarea nervilor ce sunt implicați în extensie, la
membrele superioare și inferioare: radial, sciatic
popliteu extern
3. Forma senzitivă:
-pseudotabetică: polineuropatia diabetică
-hiperalgică
-parestezică
4. Forma cu tulburări psihice: alcoolism, saturnism
5. Forma paraplegică: semne la membrele inferioare
6. Forma pseudomiopatică- deficit motor predominent
proximal, la centuri
7. Forma cu mers ascendent Landry
 POLINEUROPATII INFECȚIOASE:
-apar în cadrul unei stări febrile, acut, cu aspect
senzitivo-motor
1. PN difterică: paralizie velo-palatină (tulburări de
deglutiție, fonație, respirație), paralizia diafragmului
cu tulburări respiratorii grave
- LCR: disociație albumino-citologică
-mecanism: propagarea toxinei difterice de-a lungul
nervului
2. PN botulinică: afectează nervii bulbari, cu disfagie,
tulburări de fonație,de respirație, paralizii de nervi
oculomotori și midriază.
3. PN din lepră- localizare de elecție pe nervul cubital și
sciatic popliteu, cu nevrită interstițială și hipertrofia
trunchiurilor nervoase, care devin evidente la
palparea nervului
 POLINEUROPATII TOXICE:
1. PN alcoolică: cea mai frecventă, prin ingestia
cronică de alcool, carență de vitamine grup B
-debut insidios, hiperalgic, parestezic, ulterior
deficit motor și senzitiv caracteristic, cu
amiotrofii și dureri.
-poate asocia ulcerații plantare, amputații
spontane de falange (sdr. Bureau-Barriere)
-tulburări psihice: confabulații, amnezie
retrogradă= sdr. Korsakov
-atingere a nervului optic:nevrită optică
2. PN din boli profesionale sau ingestie de substanțe în scop de
suicid:
a. PN saturnină- intoxicație cu Pb, are caracteristică prinderea
musculaturii extensoare din teritoriul nervilor radial și SPE
-este pur motorie, se însoțește de tulburări psihice (confuzie,
halucinații), poate asocia nevrită optică
-tulburări cardiace, hepatice, renale, digestive:colici abdominale,
vărsături și dunga gingivală Burton
-modificări hematologice specifice: hematii cu granulații eozinofile
Apărea la muncitorii din vechile tipografii ce foloseau vopsea
tipografică cu Pb, apare la cei care fac alcool distilat în
instalații improvizate (cazane care conțin Pb)
b. PN din intoxicțiile cu substanțe organo-fosforate- folosite în
agricultură
-semnele apar după 8-10 zile, precedate de comă, mioză,
tulburări respiratorii grave
 PN dismetabolice:
PN diabetică:
-are ca mecanism o suferință de vasa nervorum
prin angiopatie diabetică, cu hipoxie cronică a
nervului
-cel mai frecvent este mixtă-senzitivo-motorie
-poate apare și ca formă pseudotabetică
-uneori: mononevrită- de nerv sciatic, median,
crural- algică și amiotrofică
-pot exista nevrite de nervi cranieni: III, VII,
nevrită optică retrobulbară, care apar ca semn
inaugural al diabetului și duc la diagnosticul
acestuia.
 PN porfirinică:
-are simptomatologia viscerală caracteristică, la care
apare polineuropatia predominent motorie sau
senzitivo-motorie sau pseudomiopatică, cu deficit
motor proximal și tulburare de sensibilitate distal.
-poate avea afectare de nervi cranieni- oculomotor
comun, paralizie de nervi bulbari, de nerv facial
 PN din colagenoze: pot preceda boala de bază
-poate avea aspect mononevritic
 PN paraneoplazice- motorii, pseudomiopatice,
senzitive, mixte
-pot preceda boala neoplazică
-pot afecta nervii cranieni:IV, VI, VII, nervii bulbari
 POLINEUROPATII DEGENERATIVE:
1.Neuropatia ereditară amiotrofică Charcot Marie
Tooth:
-se caracterizează prin prezența unor amiotrofii
localizate distal la membre, cu aspect de picior
de cocoș
2.Formă particulară a precedentei: nevrita
interstițială hipertrofică familială Dejerine-
Sottas, care asociază hipertrofie a nervilor,
care devin palpabili, are transmitere ereditară
 Evoluție și prognostic în PN:
-depind de etiologie, de gradul de afectare a nervului, de
stabilirea la timp a tratamentului etiologic.
-poate dura săptămâni, luni sau pot rămâne sechele grave și
definitive
-formele cu mers ascendent, cu interesarea nervului frenic, pot
duce la deces
-ameliorarea/ vindecarea unei PN depinde de aplicarea unei
terapii etiologice corecte
Diagnostic diferențial:
1. Poliradiculonevrita-are și atingere radiculară
2. Poliomielita anterioară acută- leziune de corn anterior
medular
3. Amiotrofia spinală progresivă
4. Tabes
5. Sindromul de coadă de cal- pentru forme cu paraplegie
6. Distrofii musculare
7. Polimiozită
8. Reumatismul cronic degenerativ
 Tratamentul PN:
-profilactic: evitarea expunerii la diverse noxe, evitarea pozițiilor
vicioase prelungite, evitarea unor manevre medicale/chirurgicale
greșite, tratament precoce în bolile generale care pot evolua cu
PN, evitarea carențelor alimentare, evitarea abuzului de alcool
ș.a.
-regim igieno-dietetic, BFT, chirurgical
-etiologic:
-PN infecțioase- antibiotice specifice
-PN postvaccinale- corticoterapie
-PN din colagenoze- corticoterapie
-PN din carențe vitaminice- aport de vitamine
-PN din diabet- medicație hipoglicemiantă, vitamine grup B
-PN din endocrinopatii- ex. Entrapment de nerv median/cubital
presupun decompresie chirurgicală, plus tratament al bolii de
bază
-PN ereditare- sfat genetic
etc.
 Tratament simptomatic:
-al durerii neuropate: gabapentin, pregabalin,
carbamazepin, antidepresive triciclice
-vasoactive- pentoxifilin
-antiinflamatorii
-neurotrofice: actovegin
 POLIRADICULONEVRITELE
Sunt afecțiuni ale sistemului nervos periferic
care interesează concomitent rădăcinile
rahidiene și nervii periferici, uneori și cu
participarea nervilor cranieni.
Etiologic, sunt primitive și secundare

PRN primitivă Guilain Barre

-are o etiologie necunoscută, presupusă de
origine virală, adesea în antecedentele imediate
ale bolnavului existând un episod infecțios.
 Morfopatologic: leziuni de tip inflamator care
determină, secundar, leziuni mielino-axonale.
Există infiltrate interstițiale limfocitare
perivascular, predominent în endonerv.
Ulterior apar leziuni ale axonului și ale tecii de
mielină, în rădăcini, ganglioni, plexuri, nervi
periferici, nervi cranieni, chiar SNC.
CLINIC:
-debut cu parestezii în membre, instalate adesea
după un episod gripal, diareic, intervenței
chirurgicală
-ulterior- deficit motor la membrele inferioare,
care se extinde în zilele următoare și la
membrele superioare.
-tonusul muscular din regiunile afectate diminuă
-dispar ROT
-fenomenele au mers ascendent, pot interesa și nervii
cranieni: facial-diplegia facială, trigemenul motor,
oculomotori, bulbari
-tulburările de sensibilitate- sunt
a.subiective: dureri cu caracter radicular,
crampe, parestezii
b. obiective: tot cu topografie radiculo-nevritică,
mai ales cu afectarea sensibilității profunde
→Tablou de tetrapareză senzitivo-motorie cu atingere
de nervi cranieni- 50% din cazuri
Apariția tulburărilor vegetative cardio-respiratorii arată
un prognostic sever.
 PARACLINIC:
 Caracteristic: în LCR- disociație albumino-citologică,
cu albuminorahie peste 2 g
 EMG-traseu de aspect neurogen

FORME CLINICE:
-după topografia leziunii:
1. Forma spinală:
-forma paraplegică
-forma tetraplegică
-pseudomiopatică
2. Forma mezocefalică, cu atingerea nervilor cranieni
3. Forma mielopoliradiculonevritică-asociază semne de
atingere medulară, cu suferință de NMC și tulburări
sfincteriene
-după simptomatologia predominantă:
1.Forme hiperalgice
2.Forme pseudomiopatice
3.Forme pseudomiastenice
4.Forme ataxice
5.Forma Miller Fischer: oftalmoplegie, areflexie
OT, ataxie de tip cerebelos, disociație
albumino-citologică
-după modificările LCR:
1. Forme cu disociație albumino-citologică
2. Forme cu LCR normal
3. Forme cu pleiocitoză în LCR
 POLIRADICULONEVRITE SECUNDARE:
-apar în procese infecțioase: septicemie, infecții
virale
-vaccino/seroterapie
-intervenții chirurgicale
Forme evolutive:
-tipică- cu evoluție favorabilă în 2-3 luni
-abortive- simptomatologie frustă și vindecare
rapidă
-forma cu mers ascendent Landry, cu prindere a
nervului frenic și a nervilor bulbari și deces.
 Diagnostic diferențial:
1. Polineuropatii
2. Poliomielita anterioară acută
3. Paraliziile diskaliemice
4. Meningoradiculite din borrelioză
5. Polimiozite
6. Mielita transversă

Evoluție:
-spre vindecare în 2-6 luni
-sechele
-deces
 Tratament:
-imunoglobuline i.v
-plasmafereză-in prezent, de prima alegere
-corticoterapie
-masaj, mobilizare, prevenirea pozițiilor vicioase
-tratament de prevenire a emboliei pulmonare cu
heparină
-tratamentul durerii
-prevenirea escarelor
 Polineuropatia cronica inflamatorie
demielinizanta- CIDP
-Afecţiune idiopatică
→neuropatie periferică mediată imun,
considerată forma cronică a sindromului Guillain
Barre, afectează uneori şi rădăcinile nervilor
periferici
Mecanism:
-pierderea tecii de mielină, prin mecanism imun-
reacţie imună mediată de anticorpi, cu infiltrat
interstiţial şi perivascular al endoteliului cu
limfocite T şi macrofage
Clinic:
-parestezii, furnicături, hipoestezie, deficit motor,
abolirea ROT, mers stepat
-evoluează cu recăderi, asociază disfuncţii
autonome sfincteriene, hipotensiune ortostatică
-pot fi afectaţi şi nervi cranieni: III, IV, VI,VII,
poate asocia edem papilar şi aspect de
hipertensiune intracraniană benignă
 Se poate asocia cu limfomul Hodgkin, SM,
boala Crohn, hepatita cronică activă
 Paraclinic:

 ENG: bloc de conducere multifocal, scăderea vitezelor

de conducere nervoasă, degenerare axonală în stadii
tardive

 Examen LCR: disociaţie albumino-citologică (dacă sunt

implicate şi rădăcinile), limfocitoză, creştere Ig G

 Biopsie de nerv
 Tratament:
-imunoglobuline IV, cure repetate
-plasmafereză
-imunosupresoare