Patologia sistemului nervos in boli metabolice

si secundara consumului de alcool, droguri,

toxine si agenti chimici
Curs neurologie 14
Conf dr Adriana Dulamea
 Tulburari neurologice in afectiunile renale
1. Afectiuni care afecteaza atat sistemul renal cat si sistemul nervos :
a. genetice;
b. dobandite;

2. Sechele neurologice ale bolilor renale – SNC - tulb cognitive, complicatii cerebrovasculare, uremie
(encefalopatie, movement disorders, crize);
- SNP : neuropatii, miopatii;

- Multe dintre acestea sunt accentuate in insuficienta renala acuta;

- Complicatii neurologice si in cazul pacientilor dializati;

A. Afectiuni genetice :

- Boala rinichilor polichistici – autosomal dominanta;

- chisturi renale + manifestari extrarenale, HTA, durere lombara, inf TU,
chisturi hepatice, pancreatice, arahnoida;
- alte manif. neurologice : anevrisme sacciforme cerebrale, disectii artere
cervico-cefalice;
- Boala Von Hippel-Lindau – autosomal dominanta; mutatie in gena supresoare tumorala VHL;
- tumori benigne/maligne; manif neurologice : hemangioblastom retinian sau
de SNC, ataxie, siringobulbie, siringomielie;
- Sindrom Alport – X linkata sau autosomal recesiva; modificari in lanturile colagenului tip IV ce produc
injurii glomerulare si mb bazale tubulare;
- nefrita hemoragica, disfunctie auditiva senzorineurala simetrica progresiva,
hematurie microscopica;
B. Afectiuni dobandite :

- Dezechilibre acido-bazice – atat alkaloza, cat si acidoza pot determina manif. neurologice,
predominant alterarea starii de constienta; CO2 traverseaza cu usurinta BHE – efecte asupra fluxului
sangvin cerebral (FSC) : - pH scazut – vasodilatatie si cresterea FSC
- pH ridicat – vasoconstrictie si scaderea FSC

- Uremia – manifestari neurologice : complicatii SNC (letargie, encefalopatie, crize, coma),

complicatii SNP (neuropatii – afectare axonala de fibre groase, senzori-motorie; miopatii – slabiciune
musculara proximala, atrofii musculare si dureri osoase);

- Encefalopatia Wernicke – deficient severa de tiamina;

- triada encefalopatie, tulburari de oculomotricitate si ataxie;
 Tulburari neurologice in afectiunile hepatice

- Insuficienta hepatica cronica este cel mai frecvent legata de consumul cronic de alcool, cauze infectioase
(virale), expunerea la toxice (acetaminofen), si afectiuni hepatice non-alcoolice; aceste afectiuni conduc
catre fibroza hepatica, modificari structurale in citoarhitectura hepatica si in final la ciroza;

- Encefalopatia hepatica – disfunctie cerebrala cauzata de insuficienta hepatica si/sau shunt portosistemic;
- niveluri crescute de amoniac si glutamate implicate in etiologie;
- EEG – traseu incetinit in derivatiile frontale, prezenta undelor trifazice;
- asterixis - pus in evidenta cand pacientul intinde mainile si face dorsiflexia
incheieturilor si extensia degetelor;
 Tulburari neurologice in afectiunile hepatice
- Insuficienta hepatica fulminanta – injurie hepatica acuta, potential reversibila cu debutul encefalopatiei
hepatice in primele 8 saptamani de la primele simptome, in absenta vreunei afectiuni hepatice anterioare;
- niveluri crescute ale amoniacului seric, edem cerebral, coagulopatii si
insuficienta multipla de organ; mortalitatea poate atinge 50%;

- Boala Wilson – autozomal recesiva; mutatii ale genei ATP7B de pe cromozomul 13q14 => nivel scazut de
cerulopasmina => depunere de cupru la nivel hepatic si sistemic;
- (putamen, globus pallidus), afectare structuri extrapiramidale (tremor, distonie), tulb cognitive,
sialoree;
- simptomele pot fi neurologice, hepatice sau psihiatrice ;
- distonie, simptome parkinsoniene (degenerare ganglionilor bazali), tremor de repaus, de
actiune, dizartrie, tulburari cognitive, sialoree, dezinhibitie, iritabilitate, tulburari de personalitate;
- inel Kayser-Fleischer – depunere de cupru la nivelul membrane Descemet;
 Tulburari neurologice in afectiunile hepatice
- Hepatitele virale (virusurile A, B, C, E)
- des asociate cu simptome neurologice si psihiatrice;

- hepatitele virale A si B au fost asociate cu sd Guillain-Barre, meningoencefalita, encefalomielita

acuta diseminata, mielita acuta;

- afectiunile cerebrovasculare acute si cornice apar mai frecvent in randul pacientilor cu hepatita
virala C; de asemenea, ateroscleroza, vasculitele, AVC ischemice, crioglobuinemia se asociaza cu HVC; alte
manifestari : tulburari cognitive, confuzie, dizartrie disfagie, neuropatia periferica (polineuropatie simetrica
senzitiva sau senzorimotorie caracterizata prin parestezii dureroase si senzatie de arsura la nivelul picioarelor;
alodinie), mononeuropatie, mononevrita multiplex, neuropatii de nn cranieni (VI, VII); depresie, tulb cognitive,
tulb de concentrare, cefalee, tulb de somn;
 Alcoolismul
- Alcoolul functioneaza ca un sedativ al SNC;
- Alcool in sange - 30 mg/dl – usoara euforie
- 50 mg/dl – usoara incoordonare
- 100 mg/dl –ataxie evidenta
- 200 mg/dl – confuzie si nivel redus al activitatii metale
- 300 mg/dl – stupor
- 400 mg/dl - anestezie profunda, potential fatal
- Efecte clinice asupra SNC : - limbutie, agresivitate, hiperactivitate, cresterea excitabilitatii electrice a cortexului
cerebral;
- toate functiile motorii (mentinere ortostatism, controlul vorbirii, miscarile oculare,
abilitati motorii complexe, organizate) sunt afectate in mod negative de alcool; sunt mai lente, mai inexacte si cu
character aleator;
- afectarea functiilor cognitive (randament scazut, tulb de concentrare)
- Intoxicatia alcoolica idiosincrazica – izbucnire de furie oarba cu un comportament agresiv si distructiv; atacul se
termina cu somn adanc, spontan sau ca raspuns la sedare; la trezire, pacientul nu-si aduce aminte episodul;
 Alcoolismul
- Sindromul de sevraj la alcool :
– complex de simptome cu tremor, halucinatii, convulsii, confuzie si hiperactivitate
psihomotorie si autonoma;
- tremor (“nervozitate”, ”frisoane”) asociat cu iritabilitate generala si simptome
gastrointestinale, in special greata si varsaturi; este rapid ca frecventa (6-8 Hz); roseate faciala,
anorexie, tahicardie;
- Halucinatiie – vizuale, auditive, mixte, tactile, olfactive;

- Delirium tremens :
- cea mai dramatica si grava dintre toate bolile alcoolice acute;
- confuzie profunda, deliruri, halucinatii stralucitoare, tremor, agitatie si insomnie, semen
de activitate crescuta a sistemului nervos vegetative (pupile dilatate, febra, tahicardie, hipersudoratie)

- Sindromul Wernicke-Korsakoff : triada confuzie, ataxie, nistagmus;