Sunteți pe pagina 1din 36

Anexa 1

http://pro-memoria.ro/forum/viewtopic.php?f=6&t=12 DEMENTA

GHID DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N DEMENE

1
Acest ghid a fost redactat de ctre un colectiv de specialiti* din Societatea de
Neurologie din Romnia i din Societatea Alzheimer, a fost aprobat n adunarea
general a Societii de Neurologie din Romnia n data de 12 mai 2007 i a fost
agreat de ctre Asociatia Psihiatric Romn i Societatea de Medicin Legal
din Romnia.
In urma dezbaterilor din Adunarea generala a Societatii de Neurologie din 15
mai 2009, s-au adoptat cu unanimitate de voturi modificrile impuse de
actualizarea acestui ghid, care se regsesc in forma prezent.

* Colectivul de redactare a ghidului:

Ovidiu Bjenaru1, Bogdan O. Popescu1, Ctlina Tudose2


1 Catedra de Neurologie S.U.U.B., Facultatea de Medicin, U.M.F. Carol
Davila.
2 - Catedra de Psihiatrie, Facultatea de Medicina, U.M.F. Carol Davila

# Criteriile McKeith pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy au fost modificate


fa de varianta publicat iniial a ghidului, n acord cu o variant revizuit mai
recent a acestor criterii.

2
GHID DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N DEMENE

Marea majoritate a demenelor constituie o clas de afeciuni


neurodegenerative caracterizate prin alterarea persistent i progresiv a
funciilor cognitive, cu evoluie ctre invaliditate i moarte prematur. Din punct
de vedere semiologic ns, demena reprezint un sindrom clinic caracterizat
printr-o deteriorare cognitiv global, care implic un declin fa de nivelul
anterior de funcionare i care asociaz o gama larga de simptome psihice,
psihologice si comportamentale. Funciile cognitive afectate n mod obinuit n
demene sunt: memoria, capacitatea de invatare, atentia, orientarea, calculul,
limbajul, gandirea si judecata. Aceste tulburri ale funciilor cognitive sunt uneori
precedate i aproape ntotdeauna nsoite de tulburari ale controlului emoional,
modificari ale personalitii, sau simptome psihiatrice (apatie, depresie, tulburri
psihotice) i tulburri comportamentale.
Demenele sunt afeciuni frecvente, incidena celor degenerative crescnd
cu vrsta, astfel nct peste 65 de ani circa 10% din populaie este afectat.
Din punct de vedere al etiologiei, demenele reprezint un grup
heterogen de afeciuni neurologice sau sistemice cu afectare a sistemului nervos
central, ns trebuie precizat c formele de departe cele mai ntlnite sunt (1):
demena de tip Alzheimer, demena vascular, demena din -sinucleinopatii
(demenele cu corpi Lewy i demena asociat bolii Parkinson) i formele mixte
(de exemplu boala Alzheimer asociat cu boal cerebro-vascular sau boal
Alzheimer asociat cu demen cu corpi Lewy). Celelalte forme de demen (alte
boli neurodegenerative care asociaz demen, boli inflamatorii/infecioase, boli
metabolice, boli neoplazice) sunt rare, reprezentnd sub 10% din numrul
cazurilor de demen. Cu toate acestea, respectarea protocolului de diagnostic i
identificarea etiologiei sunt eseniale, ntruct anumite forme de demen (de
exemplu din hipotiroidism sau deficitul de tiamin, sau cele care mascheaz
afeciuni psihiatrice, cum ar fi tulburari depresive majore, sindroame de
dependen fa de substane) sunt reversibile cu un tratament adecvat, ca i
alte afeciuni neurologice grave care prezint un un tablou clinic de demen (de

3
exemplu tumori maligne, hidrocefalie intern normotensiv, hematoame cronice
intracraniene sau SIDA) care implic tratamente curative sau paleative specifice.
Tabelul 1 prezint cele mai importante afeciuni care se manifest clinic
prin demen.

Tabelul 1. Tipuri de demen (clasificare etiologic i evolutiv).


Demene permanente i Demene Demene parial sau
progresive permanente de complet reversibile
obicei neprogresive
Boala Alzheimer Demena post- Demenele toxice i
traumatic medicamentoase (alcoolul,
monoxid de carbon, plumb,
mercur, mangan, pesticide,
trihexifenidil, barbiturice,
antidepresive triciclice, litiu,
digitala, , cocaina, etc.)
Demena vascular Demena post- Demenele cauzate de
(multiinfarct, infarct anoxic infecii (meningite, encefalite,
strategic, boala tuberculoz, parazitoze,
Binswanger, CADASIL, neuroborelioza)
etc.)
Demena asociat bolii Hidrocefalia intern
Parkinson normotensiv
Demena cu corpi Lewy Hematomul subdural
Forme mixte* Tumorile cerebrale
Boala Huntington Boala Wilson
Demena fronto- Afeciunile metabolice
temporal (insuficien renal cronic,
demena de dializ,
insuficien hepatic,
hipoglicemia cronic)
Boala Hallervorden-Spatz Afeciunile endocrine
(hipotiroidia, sindromul

4
Cushing)
Paralizia supranuclear Afeciunile autoimune (LES
progresiv cu vasculit asociat)
Scleroza multipl Afeciuni careniale
(sindromul Wernicke-
Korsakov, pelagra, carena
de viatmin B12 i folat)
Complexul SIDA- Sindroame paraneoplazice
demen (encefalita limbic)
Neurosifilisul (Paralizia
generalizat progresiv)
Boala Creutzfeldt-Jakob
* Cea mai frecvent form mixt este boala Alzheimer asociat cu boal cerebrovascular,
urmat de asocierea boal Alzheimer cu demena cu corpi Lewy

Pentru practica medical curent considerm util i clasificarea de mai


jos care se refer la orientarea diagnosticului, funcie de datele clinice i
explorrile uzuale obinute la examenul clinic curent la patul bolnavului sau n
cabinetul de consultaii ( modificat dup 2 ):

I. Boli in care demena este asociat cu semne clinice i de laborator ale


altor afeciuni medicale:
A. Infecia HIV / SIDA
B. Afeciuni endocrine: hipotiroidism, sd. Cushing, hipopituitarism
C. Carene nutriionale: sd. Wernicke-Korsakov, degenerescena
combinat subacut ( carena de vit. B12 ), pelagra
D. Meningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva, sifilisul
meningo-vascular, criptococcoza
E. Degenerescena hepato-lenticular familial ( b. Wilson ) i dobndit
F. Intoxicaii cronice ( inclusiv statusul dup intoxicaie cu CO )
G. Hipoglicemia sau hipoxia prelungit
H. Encefalita limbic paraneoplazic
I. Expunera la metale grele: As, Bi, Au, Mn, Hg

5
J. Demena dialitic ( rara in prezent, datorita evolutiei tehnologiilor de
dializ )

II. Boli n care demena este asociat cu alte semne neurologice, dar fr
alte afeciuni medicale evidente:
A. Invariabil asociate cu alte semne neurologice:
1. Boala Huntington
2. Scleroza multipl, boala Schilder, adreno-leucodistrofia i alte
boli nrudite care afecteaz mielina SNC
3. Lipidozele
4. Epilepsia mioclonic
5. B. Creutzfeldt-Jacob (clasic i noua variant), boala Gerstmann
Strausler-Scheinker ( demenele mioclonice, prionice )
6. Degenerescena cerebro-cerebeloas
7. Degenerescenele cortico-bazale
8. Demena cu paraplegie spastic
9. Paralizia supranucleara progresiv ( PSP )
10. Boala Parkinson
11. Scleroza lateral amiotrofic i complexul Parkinson-SLA-
demen
12. Alte boli metabolice ereditare rar

B. Adesea asociate cu alte semne neurologice:


1. Infarcte cerebrale multiple ( trombotice si/ sau embolice ) si b.
Binswanger
2. Tumorile ( primare/ secundare ) sau abcesele cerebrale
3. Leziuni dup traumatisme cranio-cerebrale ( de regul tipuri de
leziuni insoite de diferite forme de sngerare cerebral )
4. Boala difuz cu corpi Lewy
5. Hidrocefaliile comunicante normotensive sau hidrocefaliile
obstructive

6
6. Leucoencefalita multifocal progresiv ( LEMP )
7. Boala Marchiafava Bignami
8. Granulomatozele i vasculitele cerebrale
9. Encefalitele virale
III. Boli n care de obicei demena este singura manifestare evident a unei
afeciuni neurologice sau medicale:
A. Boala Alzheimer
B. Unele cazuri de SIDA
C. Demenele fronto-temporale i cele de lob frontal
D. Boli degenerative nespecificate

Ghidul de fa i propune ca obiectiv s standardizeze n Romnia


diagnosticul i tratamentul celor mai ntlnite forme de demen (boala
Alzheimer, demena vascular i mixt, demena asociat bolii Parkinson,
demena cu corpi Lewy, demena fronto-temporal) i se bazeaz pe studii
clinice care respect principiile medicinei bazate pe dovezi ct i pe ghidurile
Federaiei Europene a Societilor de Neurologie (EFNS) i Academiei
Americane de Neurologie (3 5),
Gradele de recomandare a metodelor diagnostice i terapeutice folosite n
acest ghid sunt:
- de nivel A (folositor/eficace sau nefolositor/ineficace) - necesit cel
puin un studiu de clas I sau dou studii de clas II);
- de nivel B (probabil folositor/eficace sau probabil nefolositor/ineficace)
necesit cel puin un studiu de clas II sau multe studii
convingtoare de clas III;
- de nivel C (posibil folositor/eficace sau posibil nefolositor/ineficace)
necesit cel puin dou studii de clas III.
Din punct de vedere metodologic, atunci cnd foarte multe studii au stabilit
un grad de recomandare agreat de ctre ghidurile european i american, nu au
mai fost citate studiile iniiale ci numai aceste ghiduri. n schimb, dac

7
recomandarea din ghidul de fa se bazeaz pe studii clinice recente care
respect principiile medicinei bazate pe dovezi, au fost citate studiile n cauz.

DIAGNOSTICUL DEMENEI I DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL


DEMENELOR

Potrivit consensului internaional curent, criteriile diagnosticului de demen


(6), indiferent de cauza care o produce, sunt (DSM IV TR)

1. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:


a. Afectarea memoriei (scderea capacitii de a nva informaii noi
sau de a evoca informaii nvate anterior)
i
b. Cel puin una dintre urmtoarele:
i. Afazie (tulburare de limbaj)
ii. Apraxie (afectarea abilitii de a executa activiti motorii
ntr-o anume secven i care servesc unui scop, n lipsa
afectrii funciei motorii)
iii. Agnozie (incapacitatea de a recunoate sau identifica
obiecte n lipsa afectrii funciilor senzoriale)
iv. Perturbarea funcionrii excutive (planificare, organizare,
secvenializare, abstractizare).

2. Deficitele cognitive menionate mai sus reprezint un declin fa de nivelul


anterior de funcionare i cauzeaz, fiecare, afectarea semnificativ a
funcionrii
sociale sau ocupaionale
3. Deficitele cognitive menionate mai sus nu apar exclusiv n cursul unui
episod de delirium.

8
4. Criterii de diagnostic specifice se adaug pentru stabilirea diferitelor
etiologii ale demenei.
5. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu s fie prezent ns uneori poate
s nu fie simptomul predominant.
6. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demen, deliriumul* i orice alt
tip de tulburare confuzional trebuie exclus prin diagnostic diferenial.

* Atragem atentia asupra faptului c delirium-ul i demena sunt


dou entiti clinice complet diferite, care nu trebuie confundate,
dar care pot fi adesea i asociate.

ntruct este important s se fac diagnosticul diferenial al demenei i de


a ncadra tulburrile cognitive n categoriile diagnostice corespunztoare, dei nu
este obiectivul principal al ghidului de fa, se recomand folosirea diagnosticului
de tulburare cognitiv uoar conform criteriilor Petersen (7), i anume:
I. Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.
II. Activiti zilnice normale, fr afectarea activitii sociale sau
profesionale.
III. Funcie cognitiv n general normal.
IV. Scderea obiectiv a performanelor mnestice caracteristice vrstei
bolnavului (evideniat prin teste neuropsihologice).
V. Absena demenei.
Mentionam ca tulburarea cognitiva usoara are mai multe forme, functie
de tipul de disfunctie cognitiva implicat ( forma monodomeniu amnestica sau
non-mnestica, forma cu domenii multiple cu sau fara afectare mnestica ). Desi nu
exista o corelatie certa, identificarea corecta a formei clinice de tulburare
cognitiva usoara este importanta ca factor de prognostic al formei de dementa
catre care poate evolua ( boala Alzheimer, dementa vasculara, dementa asociata
bolii Parkinson, boala difuza cu corpi Lewy, dementa fronto-temporala, etc. ). Un
fapt de extrema importanta practica este acela ca studiile populationale au aratat
ca numai cca. 30-50% dintre pacientii cu tulburare cognitiva usoara evolueaza

9
spre o forma de dementa, motiv pentru care in prezent nu exista o indicatie
terapeutica specifica acestei tulburari cognitive. Studiile in curs au ca scop
identificarea unor markeri clinici, imagistici, neuropsihologici si/ sau biologici care
sa creasca gradul de predictie a evolutiei catre o forma de dementa sau nu, si
care astfel sa permita introducerea cat mai precoce a unei forme de tratament cu
efect de modificare a evolutiei bolii care sa intarzie sau ideal, sa previna evolutia
catre dementa.

Diagnosticul diferenial al demenelor se bazeaz pe examenul clinic i pe


investigaii suplimentare.

Ar fi de dorit sa se poat realiza abordarea multidiciplinar a oricrui


pacient cu tulburri cognitive la nivelul unor servicii specializate - centre ale
memoriei, n cadrul crora o echip multidiciplinar s realizeze o evaluare
complex n vedera stabilirii corecte a diagnosticului.
Stabilirea diagnosticului pozitiv i iniierea tratamentului trebuie s fie
fcut de ctre un medic specialist cu capacitate de expertiz n diagnostic
(medici neuorologi, psihiatri, psihogeriatri).
Funcie de taloul clinic dominant, de faza evolutiva si de specialitatea
medicului curant examinrile se pot face ntr-o ordine diferit, dar n final
evaluarea diagnostic a unui pacient cu sindrom demeial trebuie sa
cuprind:

1. Istoricul i anamenza cu insisten asupra modalitii de debut,


antecedente, evidentierea factorilor de risc; obligatoriu trebuie s includ,
pe lng interviul cu pacientul respectiv, discuia cu familia acestuia,
eventual cu alte persoane care pot furniza date comparative despre
nivelul premorbid de funcionare cognitiv ca i evoluia n timp a
simptomelor acestuia (grad de recomandare de nivel A).

10
2. Examinarea cognitiv clinic i a strii de sntate mintal care
trebuie s cuprind examinarea ateniei si a capacitii de concentrare,
evaluarea capacitii de orientare, a memoriei de scurt i lung durat, a
praxiei, limbajului i funciilor de execuie. Principalele entiti clinice de
care sindromul demenial ar trebui difereniat sunt depresia, delirium-ul,
sindromul de dependen fa de substante. Apoi se va stabli cadrul
nosologic mai larg, respectiv tipul de demen, ncercndu-se stablirea
etiologiei sindromului.
3. Examenul clinic general este obligatoriu, poate pune n eviden semne
care s orienteze ctre diagnsoticul unei afeciuni generale care se
nsoete de demen (de exemplu o tumor malign, o afeciune
metabolic, SIDA, hipotiroidism, anemie sever, etc.).
4. Examenul neurologic este obligatoriu, poate decela semne neurologice
specifice care s orienteze diagnosticul ctre boli neurologice primare
care se asociaz cu demen (de exemplu boala Wilson, boala
Creutzfeldt-Jacob). De asemenea, examenul neurologic este foarte
important pentru a deosebi o demen de tip Alzheimer de o demen
vascular.
5. Examenul psihiatric poate depista tulburri non cognitive: simptome
psihiatrice i de comportament adeseori prezente din primele stadii
evolutive, incluznd depresia i fenomene psihotice, stri confuzionale,
episoade obsesive, anxietate, iritabilitate, dezinhibiie, agitaie, n scopul
asigurrii unui management optim al bolii.
6. Examenul neuropsihologic, trebuie s fac parte din examinare n mod
obligatoriu n cazurile de demen usoar sau probabil, cu aplicarea de
teste pentru aprecierea deficitului cognitiv ca i scale specifice pentru
evaluarea depresiei (uneori depresia poate mima o demen sau se poate
asocia unei demene). Dintre aceste teste, este recomandabil s se
efectueze MMSE (Mini Mental State Examination) ca i testul de desenare
a ceasului de ctre medicul care stabilete diagnosticul. Alte teste sunt
facultative, urmnd s fie efectuate n funcie de specificul situaiei n

11
centre specializate cum ar trebuis sa fie Centrele Memoriei. De asemenea
investigaii neuropsihologice speciale tebuiesc aplicate la persoanele cu
dificulti de nvare instalate anterior mbolnvirii de demen. Pentru
tulburrile psihiatrice (de dipoziie, perceptuale i de gndire) i de
comportament cel mai utilizat este inventarul neuropsihiatric
(neuropsychiatric inventory, NPI). Evaluarea funciei cognitive prin teste
neuropsihologice este extrem de important pentru diagnostic, avnd un
grad de recomandare de nivel A. Evaluarea activitilor zilnice prin
chestionare specifice (de exemplu chestionarul activitilor zilnice
funcionale sau echivalente) este esenial pentru diagnostic, avnd de
asemenea un grad de recomandare de nivel A.
Prin chestionarele neuropsihologice (dar n egal msur i printr-o
anamnez minuioas i un examen clinic complet i atent) se poate
diferenia demena de tip cortical, n care predomin tulburarea de
memorie, afectarea limbajului i praxiei, de demena de tip subcortical,
caracterizat prin bradifrenie i tulburri de comportament, cu modificarea
structurii de personalitate. Boala Alzheimer se manifest ntotdeauna clinic
ca o demen de tip cortical, demena vascular se poate manifesta att
cortical ct i subcortical, n timp ce demenele din afeciunile metabolice,
endocrine i infecioase sunt de tip subcortical.
7. Analize de laborator, i anume obligatoriu cele uzuale, cum sunt
hemoleucogram, uree, creatinin, VSH, glicemie, transaminaze; se
recomand de asemenea , efectuarea ionogramei i investigarea funciei
tiroidiene (TSH). Acestea au n principal rolul de a identifica afeciunile
metabolice. n cazuri selecionate de anamnez i examen clinic, pot fi
necesare analize specifice, cum ar fi teste serologice pentru boli
infecioase (de exemplu SIDA, sifilis, borelioz, encefalita herpetic, etc.),
teste imunologice (de exemplu pentru diagnosticul vasculitelor, a lupusului
sistemic, etc.), probe toxicologice (pentru identificarea intoxicaiilor cu
metale grele), teste genetice (pentru identificarea bolii Alzheimer precoce
familiale, a demenei fronto-temporale, a CADASIL, care au la origine

12
mutaii genetice), alte dozri (de exemplu nivelul seric de vitamin B12
sau homocistein) sau alte teste specifice.
8. Examenul lichidului cefalorahidian (biochimic i al celularitii) este
indicat n cazuri selecionate de diagnostic diferenial. n boala Alzheimer
peptidul A42 are un nivel sczut iar proteina tau un nivel crescut n LCR
comparativ cu subiecii non-demeni de aceeai vrst (8). Dozarea
acestor markeri n LCR are un grad de recomandare de nivel B, ns are
un pre crescut i nu este nc o metod disponibil n ara noastr. n
cazul suspiciunii de boal Creutzfeldt-Jakob (demen rapid prograsiv
asociat cu mioclonii), dozarea n LCR a proteinei 14-3-3 este important
pentru diagnostic, avnd un grad de recomandare de nivel B.
9. Investigaiile neuroimagistice ar trebui sa faca parte dintr-un
diagnostic complet fiind util n special pentru excluderea altor
patologii cerebrale i pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de
demen. Ar fi de dorit efectuarea cel putin a unei tomografii
computerizate cerebrale fr contrast (grad de recomandare de nivel A).
n cazuri selecionate poate fi necesar rezonana magnetic cerebral
(grad de recomandare de nivel A), sau examinri imagistice cu contrast. n
cazuri selecionate poate fi necesar pentru diagnosticul etiologic al
demenei i SPECT cerebral (diagnostic diferenial ntre demen de tip
Alzheimer i demen vascular), ns SPECT cerebral nu trebuie utilizat
niciodat ca unic investigaie imagistic, avnd un grad de recomandare
de nivel B n acest sens (pentru probabil nefolositor n comparaie cu CT
sau RMN). Investigaia imagistic are n principal rolul de a exclude alte
patologii cerebrale pentru a ajuta la stabilirea tipului de tulburare (spre
exemplu tumorile cerebrale, complexul SIDA-demen,etc.) ct i de a
sprijini diagnosticul tipului de demen neurodegenerativ (de exemplu n
boala Alzheimer, atrofia cerebral predominant la nivelul hipocampului i
a lobului temporal, n demena fronto-temporal atrofia cerebral
predominant la nivelul lobilor frontali i temporali, n demena vascular
evidenierea leziunilor vasculare i a tipului acestora, etc.). Sunt ns i

13
situaii n care simptomatologia este clinic evident pentru boala Alzheimer
dar CT-ul nu este modificat pentru vrsta pacientului. Deasemenea
investigaiile neuroimgistice nu sunt absolut necesare pentru diagnosticul
bolii Alzheimer efectuat ntr-un stadiu deja avansat al bolii, cu manifestri
clinice severe.
10. Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi necesar uneori, n cazuri
selecionate, aducnd informaii necesare diagnosticului etiologic al
demenei
(spre exemplu n suspiciunea de boal Creutzfeldt-Jakob sau de
encefalite). Examenul EEG are un grad de recomandare de nivel B.
11. Biopsia cerebral poate fi necesar numai n cazuri rare, selecionate cu
mare grij, n care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte
proceduri. Aceasta trebuie s se efectueze n centre de neurochirurgie cu
experien, numai la recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si
cu acordul scris al familiei sau reprezentantului legal al bolnavului.

Pentru diagnosticul bolii Alzheimer (4,5) trebuie folosite fie criteriile DSM-
IV-TR fie criteriile NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurologic,
Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer's disease and related
Disorders Association). Pentru diagnosticul demenei vasculare (4,5) trebuie
folosite scala ischemic Hachinski sau criteriile NINDS-AIRENS (National
Institute of Neurological Disorders and Stroke Association Internationale
pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Pentru diagnosticul
demenei cu corpi Lewy se recomand folosirea criteriilor McKeith. Pentru
diagnosticul demenei fronto-temporale se recomand folosirea criteriilor
grupurilor din Lund i Manchester. Toate criteriile de diagnostic se refer la
demene probabile ntruct diagnosticul de certitudine pentru demene
rmne neuropatologic.

Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boal Alzheimer probabil


(9):

14
I. Criterii pentru diagnosticul clinic de boal Alzheimer probabil:
a. Demen diagnosticat prin examen clinic i documentat prin
testul MMSE, scala de demen Blessed sau alt test similar i
confirmat prin examen neuropsihologic;
b. Deficite n dou sau mai multe arii cognitive;
c. Caracter progresiv al afectrii memoriei i altor funcii cognitive;
d. Stare de contien nealterat;
e. Debut ntre 40 i 90 de ani, de obicei dup vrsta de 65 de ani;
f. Absena bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care s fie
responsabile pentru deficitele cognitive.
II. Diagnosticul de boal Alzheimer probabil este susinut de:
a. Deterioarea progresiv a funciilor cognitive, i anume a limbajului
(afazie), a executrii secveniale a actelor motorii (apraxie), a
percepiilor i interpretrii acestora (agnozie);
b. Afectarea activitilor zilnice i apariia tulburrilor de
comportament;
c. Istoric familial de demen, mai ales confirmat neuropatologic;
d. Teste de laborator dup cum urmeaz:
i. Examen LCR normal
ii. Traseu EEG normal sau cu modificri nespecifice (procent
crescut de unde lente)
iii. Atrofie cerebral progresiv observat prin examinri de
imagerie cerebral repetate.
III. Alte caracteristici care susin diagnosticul de boal Alzheimer probabil
numai dac celelalte cauze de demen au fost excluse:
a. Platouri n cursul progresiei bolii;
b. Prezena de simptome asociate cum sunt: depresia, insomnia,
incontinena, idei delirante, halucinaii, agitaie cu paroxisme
verbale, emoionale sau motorii, tulburri sexuale i pierdere
ponderal;

15
c. Prezena altor semne i simptome neurologice la unii pacieni, mai
ales n fazele avansate de boal, inclusiv semne motorii ca
hipertonia, mioclonusul sau tulburarea de mers;
d. CT cerebral normal pentru vrsta respectiv.
IV. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boal Alzheimer
probabil:
a. Debut brusc al simptomatologiei;
b. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza, tulburarea de
sensibilitate obiectiv, afectarea cmpului vizual, tulburarea de
coordonare, aprute precoce n cursul evoluiei bolii;
c. Crizele epileptice sau tulburarea de mers aprute precoce n cursul
evoluiei bolii.
Avnd n vedere o multitudine de studii recente, att clinice ct i
de laborator, prin care s-a demonstrat c boala Alzheimer se asociaz
frecvent cu factori de risc vasculari, n ultima vreme este folosit din ce n
ce mai autoritar diagnosticul de boal Alzheimer asociat cu boal
cerebrovascular, care tinde s nlocuiasc treptat formula diagnostic
anterioar de demen mixt (degenerativ i vascular). Ghidul de fa
propune acceptarea ambelor formule diagnostice, cu acelai sens.
ntruct nu au fost clar acceptate criteriile de diagnostic pentru boala
Alzheimer asociat boal cerebrovascular, ghidul de fa recomand
folosirea acestui diagnostic n condiiile n care se respect criteriile de
diagnostic de boal Alzheimer iar imagistica cerebral structural
identific leziuni vasculare cerebrale sau n condiiile n care un pacient cu
boal Alzheimer diagnosticat sufer un accident vascular cerebral.

Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demen vascular


probabil (10):
I. Criterii pentru diagnosticul clinic de demen vascular probabil:
a. Demen definit printr-un declin cognitiv fa de un nivel anterior
i manifest prin afectarea memoriei i a minim dou alte arii

16
cognitive (orientare, atenie, limbaj, integrare vizual-spaial, funcie
executiv, control motor, praxie), evideniat prin examen clinic i
documentat prin teste neuropsihologice; deficitele trebuie s fie
suficient de severe nct s interfere cu activitile zilnice dincolo de
deficitele neurologice majore determinate de accidentele vasculare
cerebrale (de exemplu deficitul motor);
Criterii de excludere de diagnostic: alterarea strii de contien,
delirium, psihoz, afazie sever, deficit senzorial i motor major, care
s mpiedice testarea neuropsihologic. De asemenea sunt excluse
cazurile cu afeciuni sistemice sau alte afeciuni neurologice cu
demen (de exemplu boal Alzheimer) care pot fi responsabile pentru
deficitele cognitive.
b. Boal cerebrovascular , definit prin prezena semnelor
neurologice focale evideniate prin examenul clinic neurologic, cum
sunt hemipareza, pareza facial central, semnul Babinski,
tulburarea de sensibilitate, hemianopsia, dizartria, prezente sub
forma semiologic de sindrom neurovascular (cu sau fr istoric
clinic de accident vascular cerebral) i dovad imagistic de boal
cerebrovascular (CT sau IRM cerebral), sub forma infarctelor
cerebrale multiple n teritoriul vaselor mari, a unui singur infarct
situat strategic (girus angular, talamus, parteabazal a emisferului
cerebral, teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei
cerebrale anterioare), a lacunelor multiple la nivelul ganglionilor
bazali sau substanei albe, a leziunilor extensive la nivelul
substanei albe periventriculare sau a oricror combinaii de
asemenea leziuni.
c. O relaie de cauz-efect ntre demen i boala
cerebrovascular, manifestat printr-una dintre urmtoarele
variante: 1. debutul demenei n interval de 3 luni de la un accident
vascular cerebral; 2. deteriorare abrupt sau fluctuant a funciilor
cognitive sau progresie n trepte a deficitelor cognitive.

17
II. Caracteristici care susin diagnosticul de demen vascular probabil:
a. Apariia precoce a unie tulburri de mers (mers cu pai mici,
magnetic, apraxic-ataxic sau de tip parkinsonian);
b. Istoric de afectare a stabilitii i posturii, cu apariia cderilor
frecvente, neprovocate;
c. Tulburri micionale, cu necesitatea imperioas de a urina,
polaikiurie i alte simptome neexplicate de o afeciune urologic;
d. Sindrom psudobulbar;
e. Modificri ale structurii de personalitate i ale afectului, abulie,
depresie, incontinen emoional i alte deficite de tip subcortical,
inclusiv retard psihomotor i sindrom disexecutiv.
III. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demen vascular
probabil:
a. Debut precoce al tulburrii mnestice i agravare progresiv a
acesteia i a altor tulburri cognitive (afazie, agnozie, apraxie) n
lipsa unor leziuni corespunztoare evideniate prin imagerie
cerebral;
b. Absena semnelor focale neurologice, cu excepia afectrii n ariile
cognitive;
c. Absena leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele
imagistice cerebrale (CT sau IRM).

Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demen cu corpi Lewy


probabil (11):
I. Criteriul esenial necesar pentru diagnosticul demenei cu corpi Lewy
posibile sau probabile:
a. Demena definit ca un declin cognitiv progresiv suficient de important
pentru a interfera cu activitatea social sau cu ocupaia obinuit.
b. Afectarea proeminent sau persistent a memoriei poate s nu apar
neaprat n fazele iniiale ale bolii dar devine evident odat cu
progresia acesteia.

18
c. Deficite de atenie, de funcie executiv, de integrare vizual-spaial
pot fi proeminente.
II. Manifestri clinice eseniale (dou dintre urmtoarele manifestri clinice
sunt obligatorii pentru diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil,
unul pentru diagnosticul de demen cu corpi Lewy posibil):
a. Tulburare cognitiv fluctuant cu variaii pronunate ale ateniei i ale
nivelului strii de contien;
b. Halucinaii vizuale recurente bine formate i detaliate;
c. Semne clinice spontane de parkinsonism.
III. Manifestri clinice sugestive (Dac una sau mai multe dintre acestea sunt
prezente mpreun cu una sau mai multe manifestri clinice eseniale,
diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil poate fi stabilit.
Diagnosticul de demen cu corpi Lewy probabil nu poate fi stabilit numai
pe baza manifestrilor clinice sugestive) :
a. Tulburare de comportament a somnului REM (RBD);
b. Sensibilitate sever la neuroleptice;
c. Semnal redus al transportorului de dopamin la nivelul ganglionilor
bazali evideniat prin SPECT sau PET.
IV. Manifestri clinice care sprijin diagnosticul de demen cu corpi Lewy (de
obicei prezente dar care nu au specificitate diagnostic):
a. Cderi repetate i sincope;
b. Pierderi ale strii de contien tranzitorii, neexplicate
c. Disfuncie autonom sever, de ex. hipotensiune ortostatic,
incontinen urinar
d. Halucinaii de alte tipuri dect vizuale
e. Delir sistematizat
f. Depresie
g. Relativ prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial
(examen IRM sau CT)
h. Scderea generalizat a captrii SPECT/PET de perfuzie, cu activitate
occipital redus

19
i. Scintigrafie miocardic cu captare anormal (redus) de MIBG
j. Unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuite tranzitorii temporale.
V. Diagnosticul de demen cu corpi Lewy este mai puin probabil
A. n prezena bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale
sau prin imagerie cerebral
B. n prezena oricrei alte afeciuni sitemice sau cerebrale care ar putea
s fie rspunztoare n parte sau n totalitate pentru tabloul clinic
c. Dac parkinsonismul apare de abia n stadiul de demen sever.
VI. Secvena temporal a simptomelor
Demena cu corpi Lewy trebuie diagosticat atunci cnd demena apare
naintea parkinsonismului sau simultan cu acesta (dac parkinsonismul
este prezent). Termenul de demen asociat bolii Parkinson trebuie
folosit pentru a descrie demena care apare n contextul unei boli
Parkinson cunoscute. n activitatea practic trebuie folosit termenul care
este cel mai potrivit situaiei clinice i termeni generici cum ar fi cel de
boal cu corpi Lewy pot fi adesea utili. n activitatea de cercetare, cnd
trebuie fcut distincia ntre demena cu corpi Lewy i demena asociat
bolii Parkinson, se continu recomandarea regulii de maxim 1 an ntre
debutul parkinsonismului i debutul demenei (n cazul demenei cu corpi
Lewy). n studiile clinico-patologice sau clinice, ambele fenotipuri clinice
pot fi considerate mpreun n categorii cum sunt boala cu corpi Lewy sau
-sinucleinopatii.

Criteriile grupurilor din Lund i Machester pentru diagnosticul de demen


fronto-temporal probabil (12):
I. Manifestri clinice eseniale pentru diagnosticul de demen fronto-
temporal probabil:
Tulburarea de comportament

20
- debut insidios i progresie lent;
- pierdere precoce n evoluie a respectului de sine (neglijarea igienei
personale, etc.);
- pierdere precoce n evoluie a comportamentului normal n societate
(pierderea tactului social, infraciuni, cum ar fi furtul din magazine,
etc.);
- semne precoce de dezinhibiie (impulsuri sexuale neinhibate,
comportament violent, glume nepotrivite, etc.);
- rigiditate mental, inflexibilitate;
- hiperoralitate (modificri de diet, consum excesiv de alimente, manii
alimentare, fumat sau consum de alcool excesive, explorare oral a
obiectelor, etc.);
- comportament stereotip i perseverent (plimbare excesiv, gesturi
manieriste repetate ca bti din palme, cntat, dansat, preocupare
excesiv i ritual pentru mbrcat, tezaurizare a diferitelor obiecte,
folosire a toaletei, etc.);
- comportament de utilizare (explorare excesiv i continu a obiectelor
din mediul nconjurtor);
- tulburare de atenie, impulsivitate;
- lipsa criticii aciunilor proprii, lipsa contientizrii bolii.
Tulburarea afectiv
- depresie, anxietate, sentimentalism exagerat, idei fixe i suicidare,
delir (precoce i trectoare);
- ipohondrie, preocupri somatice bizare (precoce i trectoare);
- indiferen emoional, apatie, lipsa empatiei i simpatiei;
- amimie (lips de spontaneitate, inerie).
Tulburarea de limbaj
- reducere progresiv a limbajului spontan i a vocabularului
(economie n exprimare, lips de spontaneitate);
- stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte, fraze
sau locuiuni);

21
- ecolalie cu perseverare;
- mutism (n stadiul tardiv).
Orientarea spaial i praxia sunt conservate
Semne clinice la examenul neurologic
- reflexe primitive (precoce);
- incontinen (precoce);
- akinezie, rigiditate, tremor (tardiv);
- hipotensiune arterial cu valori oscilante.
Investigaii paraclinice i neuropsihologice
- traseu electroencefalografic normal;
- imagerie cerebral (structural i funcional) modificri predominant
la nivelul lobilor frontali i temporali (anterior);
- alterarea testelor neuropsihologice de lob frontal, n lipsa amneziei,
afaziei severe sau tulburrii de percepie spaial.
II. Caracteristici care susin diagnosticul de demen fronto-temporal
probabil:
- Debut nainte de 65 de ani;
- Istoric familial pentru o afeciune similar la o rud de gradul I;
- Pareze de nervi bulbari, deficit motor, amiotrofii, fasciculaii (boal de
neuron motor).
III. Elemente de excludere a diagnosticului de demen fronto-temporal
probabil:
- Debut abrupt al simptomatologiei, de tip ictal;
- Traumatism cranio-cerebral premergtor debutului
simptomatologiei;
- Amnezie sever precoce;
- Dezorientare paial precoce, cu rtcirea pacientului n medii
familiare, localizare deficitar a obiectelor;
- Apraxie sever precoce;
- Limbaj logoclonic cu pierderea irului gndirii;
- Mioclonii;

22
- Deficite cortico-bulbare i spinale;
- Ataxie cerebeloas;
- Coreo-atetoz;
- Modificri patologice precoce i severe ale traseului
electroencefalografic;
- Modificri la imageria cerebral (leziuni multiple evideniate prin CT
sau IRM sau modificri structurale sau funcionale la nivelul girusului
postcentral);
- Teste paraclinice sau de laborator care s pledeze pentru
diagnosticul altei afeciuni neurologice sau inflamatorii (scleroz
multipl, sifilis, SIDA, encefalit herpetic, etc.).
IV. Elemente de excludere relativ a diagnosticului de demen fronto-
temporal probabil:
- Istoric tipic de alcoolism cronic;
- Hipertensiune arterial cu valori susinut crescute;
- Istoric de boal vascular (angin pectoral, claudicaie, etc.).

TRATAMENTUL DEMENELOR

1. Terapia medicamentoas a simptomelor cognitive

Boala Alzheimer
Numai specialitii cu expertiz diagnostic pot iniia tratamentul
medicamentos psihiatri, neurologi, psihogeriatri. Tratamentul specific al bolii
Alzheimer trebuie iniiat odat cu diagnosticarea cazului. Acesta se va stabili
n funcie de stadiul evolutiv al bolii:

a) Boala Alzheimer forme uoare (scor MMSE 20-26):


Inhibitorii de colinesteraze reprezint medicaia de prim alegere
unul dintre urmtorii:

23
i. Donepezil doz zilnic 5-10 mg
ii. Rivastigmin doza zilnic 6-12 mg
iii. Galantamin doza zilnic 16-24 mg
Lund n considerare beneficiile terapeutice i profilurile de
siguran, toi cei trei inhibitori de colinesteraze enumerai
beneficiaz de un grad de recomandare de nivel A pentru
tratamentul bolii Alzheimer recent diagnosticate (2,4).
n stadiile incipiente n care inhibitorul de colinesteraz nu este
tolerat poate fi recomandat memantina.
b) Boala Alzheimer forme moderate (scor MMSE 11-19) sunt indicai
inhibitorii de colinesteraze, asociai sau nu cu memantin (vezi mai jos)
sau, ca alternativ, memantin n monoterapie.
Pentru pacienii care evolueaz de la forma uoar la cea
moderat (scor MMSE 14-20) se poate aduga memantina (doz
zilnic 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil colinesteraz,
mai ales atunci cnd boala are o evoluie rapid progresiv.
Memantina poate fi folosit n aceast situaie i n monoterapie ,
ca alternativ la terapia de combinaie.
Formele moderate de boal Alzheimer (scor MMSE 1014) ar
trebui tratate cu o combinaie de inhibitor de acetilcolinesteraz i
memantina (doz zilnic 10-20 mg).
Tratamentul cu memantin i respectiv cu memantin i inhibitor de
colinesteraze beneficiaz de un grad de recomandare de nivel A pentru
formele moderate de boal Alzheimer (2).

c) Boala Alzheimer forme grave (scor MMSE 3-10):


Memantina reprezint medicaia de prim alegere (doz zilnic 10-
20 mg).
Donepezilul reprezint medicaia de a doua alegere, n caz de
intoleran sau lips de rspuns la memantin.

24
Pentru formele grave de boal Alzheimer (scor MMSE 5-10),
terapia combinat cu memantin i inhibitor de colinesteraze este
recomandat n cazul n care rspunsul clinic la memantin nu este
satisfctor. Att memantina ct i asocierea de memantin cu
donepezil beneficiaz de un grad de recomandare de nivel A pentru
formele grave de boal Alzheimer (2).
Inhibitorii de colinesteraze se utilizeaz ca terapie pe termen lung.
Se recomand continuarea tratamentului n stadiile severe de
demen doar dac medicul specialist, n colaborare cu medicul de
familie i cu familia, observ meninerea unui beneficiu. Cnd
pacienii n stadii terminale de demn i-au pierdut funcionalitatea
aproape total i nu mai prezint nici o mbunptpire funcional sau
cognitiv n urma tratamentului, medicul specialist poate decide
oprirea tratamentului.
Trebuie evitate ntreruperile terapiei;tratamentul pentru demen
trebuie continuat n timpul unor boli acute sau n timpul unor
spitalizri. Dac este absolut necesar ntreruperea tratamentului
se recomand renceperea lui n cel mai scurt timp. Dei
medicamentele pentru demen sunt n general bine toleratede
pacienii cu comorbiditate somatic, se vor face modificrile
necesare la pacienii cu boli hepatice sau renale.
n caz de apariie a efectelor adverse sau de lips de rspuns la
terapie se poate opta pentru nlocuirea unui preparat cu altul din
aceeai clas
n cazul scderii scorului MMSE sub 10, tratamentul cu inhibitor de
colinesteraz nu trebuie ntrerupt.
d) Boala Alzheimer alte medicamente antidemeniale care se pot
administra:
Cerebrolysin poate fi utilizat n forme uoare sau medii de boal,
n monoterapie dac medicaia de prim i a doua alegere nu poate
fi utilizat din cauza efectelor adverse sau n asociere dac nu se

25
obine un rspuns clinic satisfctor cu medicaia de prim sau a
doua alegere. Mai multe studii randomizate, dublu-orb, placebo-
controlate au demonstrat eficiena Cerebrolysinului n boala
Alzheimer uoar i moderat prin ameliorarea tulburrii cognitive
i impresiei clinice globale, dup 6 luni de administrare m doz de
10 ml/zi (12-14).
Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (i nu
suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba, care conin i
componente chimice ce pot determina uneori reacii adverse
semnificative sau interaciuni medicamentoase importante, n
special cu anticoagulantele) poate fi utilizat n formele uoare de
boal, dac s-au ncercat diferii inhibitori de colinesteraz fr
rspuns clinic satisfctor, ca medicaie de a doua alegere i n
formele medii de boal, ca medicaie de a treia alegere. Studii
clinice randomizate, dublu-orb, placebo-controlate au artat c
extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 este eficient n
ameliorarea simptomelor cognitive n boala Alzheimer uoar i
moderat (16, 17). n plus, exist un studiu clinic de amploare n
desfurare care urmrete eficacitatea acestui tratament n
prevenia apariia demenei la persoane cu tulburri de memorie
(18).
Tratamentul factorilor de risc se recomand tratamentul
factorilor de risc vasculari la pacienii cu boal Alzheimer sau cu
boal Alzheimer asociat cu boal cerebro-vascular (antiagregant,
antihipertensive, statine,etc.).
Pacienii diagnosticai recent trebuie evaluai dup 2 luni pentru a
se determina tolerabilitatea i apoi monitorizai la cel puin 6 luni.
Evalurile ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele
cogntive, funcionale i comportamentale (incluznd stabilizarea
sau ncetinirea evoluiei), eventualele efecte adverse sau
comorbiditi soamtice, psihice, neurologice.

26
Demenele vasculare

a) Se recomand tratamentul de prevenie secundar a accidentelor


vasculare cerebrale de toate tipurile, pentru a limita deteriorarea cognitiv
n continuare a acestor pacieni (antiagregante, statine,
antihipertensive,etc.).
b) Inhibitorii de colinesteraze. Pentru pacienii cu demene vasculare pot fi
folosii donepezilul (5-10 mg doz zilnic), rivastigmina (6-12 mg doz
zilnic) sau galantamina (16-24 mg doz zilnic). Acetia vor fi asociai
tratamentului de prevenie secundar. Donepezilul beneficiaz de cele
mai multe studii, cu un grad de recomandare de nivel B pentru demena
vascular uoar sau moderat (3).
c) Pentru boala Alzheimer asociat cu boal cerebrovascular se
recomand folosirea galantaminei (16-24 mg doz zilnic), conform unui
studiu randomizat, dublu-orb, placebo-controlat (19). Va fi asociat
tratamentului de prevenie secundar.
d) Memantina (10-20 mg doz zilnic) se recomand ca medicaie de a
doua alegere n demenele vasculare, asociat tratamentului de prevenie
secundar. Dou studii randomizate, dublu-orb, placebo-controlate au
demonstrat c memantina amelioreaz tulburarea cognitiv i tulburarea
de comportament a pacienilor cu demen vascular (20, 21).
e) Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 (i nu suplimentele
alimentare cu Ginkgo biloba, care conin i componente chimice ce pot
determina uneori reacii adverse semnificative sau interaciuni
medicamentoase importante, n special cu anticoagulantele) poate fi
recomandat n asociere cu terapia de prevenie secundar, ca medicaie
de a treia alegere, atunci cnd inhibitorii de colinesteraze i memantina nu
au fost eficace sau au generat efecte adverse (22).

27
Alfa-sinucleinopatiile (demena cu corpi Lewy i demena asociat bolii
Parkinson)

a) Rivastigmina (doz zilnic de 6-12 mg) este medicaia de prim alegere.


Rivastigmina beneficiaz de grad de recomandare de nivel A pentru
demena din alfa-sinucleinopatii (3).
b) Donepezilul (doz zilnic de 5-10 mg) poate fi recomandat ca medicaie
de a doua alegere, atunci cnd rivastigmina nu este eficace sau produce
efecte adverse. Donepezilul beneficiaz de un grad de recomandare de
nivel B pentru demena asociat bolii Parkinson (5).

Demena fronto-temporal

a) Inhibitorii de colinesteraze nu i-au dovedit eficiena


n demena fronto-temporal (grad de recomandare de nivel C pentru
ineficacitate).
b) Antidepresivele, n special inhibitorii de recaptare a serotoninei, pot fi
recomandai n demena fronto-temporal, dei nu sunt suficiente studii
care s stabileasc un grad de recomandare (23).

Demene de alte etiologii

n funcie de etiologie, se recomand terapie specific (spre exemplu


compensarea funciei tiroidiene n hipotiroidii, administrarea de vitamin B12
n deficitul de vitamin B12, tratament chelator de cupru n boala Wilson,
tratament antibiotic n sifilis, etc.).

28
2. Terapia medicamentoas a simptomelor non-cognitive
Evaluarea simptomatologiei non-cognitive, respectiv a simtomelor
psihiatrice i comportamentale (BPSD- Behavioral and Psychological
Symtpms of Dementia) din demene ca i monitorizarea tratamentelor cu
medicaie psihotrop ar trebui s se fac de ctre personal specializat n
domeniul psihiatriei sau psiho-geriatriei.
Tratamentul medicamentos al tulburrilor non-cognitive se recomand
numai n situaiile n care abordrile non-farmacologice nu sunt posibile
sau nu au fost eficiente.
Pentru persoanele cu demen Alzheimer n orice etap evolutiv: uoar,
moderat sau sever care prezint simptomatologie non-cognitiv i
comportamental intens sau cu un potenial de periculozitate crescut o
recomandare important este aceea de administrare a unui inhibitor de
acetilcolinesteraz, mai ales dac abordrile non-farmacologice nu au fost
posibile sau au fost ineficiente.

Alegerea medicaiei psihotrope, mai ales a celei antipsihotice trebuie


fcut n urma unei analize individuale, cu consultarea familiei sau a
ngrijitorilor privind posibilele beneficii sau riscuri ale tratamentului.
Tratamentul trebuie s fie limitat, revizuit regulat, ndreptat asupra unor
simptome int care trebue identificate, determinate sub raport cantitativ,
iar schimbrile acestora trebuie evaluate la intervale regulate.
a) Pentru agitaia pacienilor cu demen, se recomand ca medicaie de
prim alegere trazodona (26). Ca medicaie de a doua alegere pentru
agitaie, n cazul n care cea de prim alegere nu e eficient sau
genereaz reacii adverse, se pot folosi antiepilepticele ca valproatul (27)
sau carbamazepina (28). Ele pot fi folosite ca monoterapie sau n
asociaie cu un antipsihotic atipic. Benzodiazepinele recomandate sunt
lorazepam sau oxazepam. De evitat Diazepamul, mai ales dac este

29
folosit n mod cronic, putnd produce dezinhibiie sau stri confuzionale,
cu accentuarea strii de agitaie. El se poate totui folosi n strile de
agitaie acut. Buspirona este un agent anxiolitic nebenzodiazepinic care
poate fi eficient mai ales n strile de agitaie cu anxietate. Propranololul
poate fi util la unii pacieni cu comportament agresiv. Inhibitorii selectivi ai
recaptrii serotoninei pot de asemenea ameliora agitaia.
b) n cazul simptomelor psihotice (de exemplu halucinaii, idei delirante, etc)
se recomand administrarea de antipsihotice, ncepnd cu doz mic,
care se crete treptat la nevoie. Sunt recomandate antipsihoticele atipice,
i numai ocazional cele convenionale:
- Risperidona (doz zilnic 0,5-2 mg) este medicaia de prim alegere
(24).
- Quetiapin, ziprasidon, zyprexa i clozapin pot fi recomandate ca
medicaie de a doua alegere (25), n anumite cazuri, lundu-se n considerare
posibilele efecte adverse specifice fiecrui preparat.
- Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaie de a doua alegere (25),
doar n cazul n care neurolepticele atipice nu au fost eficiente sau nu sunt
disponibile. n acest caz se vor monitoriza posibilele complicaii ale tratamentului
(cardiovasculare, sindroame parkinsoniene, etc.). Ocazional feneomenele
psihotice pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptrii serotoninei (SSRI)
Comportamentul violent ar trebui controlat fr prescrierea unor doze mari
sau a unor combinaii de medicamente. Se recomand utilizarea celei mai mici
doze care se dovedete eficient.

- n cazul simptomelor psihotice asociate -sinucleinopatiilor se pot


recomanda clozapin sau quetiapin, lundu-se n considerare posibilele
efecte adverse specifice fiecrui preparat. Clozapina beneficiaz de un grad
de recomandare de nivel B pentru aceast situaie iar quetiapina de nivel C
(5). Nu sunt recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca
reacii adverse speciale, cu accentuarea intensitii fenomenelor halucinatorii
i agravarea tulburrilor de tip extrapiramidal.

30
Antiphihoticele, chiar i cele atipice, trebuie administrate cu grij, ntruct
pot determina efecte adverse semnificative (nivel de eviden A).
Pentru Pacienii cu demen cu corpi Lewy care prezint simptomatologie
non-cognitiv important, cu tulburri comportamentale severe, se
recomand un inhibitor de acetilcolinesteraz.
De asemenea pacienii cu demen vascular, n orice etap evolutiv,
care prezint tulburri psihiatrice i comportamentale beneficiaz de
tratament cu un inhibitor de acetilcolinesteraz.
c) Pacienii cu demen care asociaz i depresie se recomand s fie
tratai cu inhibitori selectivi de recaptare a serotoninei. Ca medicaie
de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracer dual
(venlafaxina, mirtazapina sau trazodona). Sunt de evitat antidepresivele
triciclice datorit efectelor anticolinergice. Existena hiperintensitilor
subcorticale sau a imaginilor lacunare se coreleaz cu un rspuns
terapeutic slab la antidepresive ca i posibilitatea apariiei confuziei.

d) Apatia, de tratat numai atunci cnd este deosebit de sever. Problematic


de tratat cu psihostimulante. Unele antidepresive tip SSRI fluoxetin) pot
avea efecte activatoare; de asemenea inhibitorii de acetilcolinesteraz pot
ameliora apatia.

e) Insomnia pacienilor cu demen poate fi rezolvat cu medicaie


antidepresiv sedativ, i n primul rnd trazodon, ca i cu hipnotice
sedative non-benzodiazepinice zolpidem (29) sau zapoplon(30). Acestea
trebuie asociate msurilor de igien a somnului cu scopul reducerii
dozelor i a folosirii pe timp limitat a medicaiei.\

f) Comportament sexual agresiv, de obicei la brbai se pot recomanda


ageni estrogenici (medroxiprogesteron)

31
3. Terapia nemedicamentoas
n combinaie cu terapia medicamentoas specific, persoanele suferinde
de demen ar trebui s beneficieze de servicii medicale integrate, care s le
asigure: ngrijirea primar, ngrijirea la domiciliu, servicii speciale de zi, ngrijre
specializat n cmin spital, ngrijrie intermediar i de recuperare, ngrijre n
cadrul spitalelor generale, servicii specializate de sntate mintal, incluznd
echipe comunitare de evalaure a sntii mintale, servicii de evaluare a
memoriei, terapii psihologice i de ngrijrie la domiciliu.
Persoanelor cu demen - forme uoar i medie, li se recomand
programe structurate de stimulare cognitiv, asigurate de personal medical i
social cu pregtire i calificare corespunztoare.
Persoanele cu demen care prezint simptomatologie psihiatric i
comportamental, ar trebui s fie evaluate, printr-o analiz comporamental i
funcional condus de profesioniti cu abiliti specifice, pentru a se identifica
factorii care ar fi putut genera, agrava sau ameliora tulburrile de comportament.
Dintre acetia de reinut ar fi evaluarea unei dureri, care adesea determin
schimbri neateptate comportamentale
Pacienilor care prezint i agitaie, indiferent de tipul sau severitatea
dementei ai trebui s li se ofere accesul la interventii specifice n concordant cu
preferinele, abilitile i deprinderile personale, cu istoria lor de via. Aceste
abordri includ: terapia memoriei (amintiri), exerciii psihomotorii, stimularea
multisenzorial, alte forme de terapie social, ocupaional, prin muzic, dans.
Pentru persoanele cu demen care au depresie i/sau anxietate, terapia
cognitiv-comporamental cu implicarea activ a ngrijitorilor poate fi eficient.
n formele medii i grave, pacienii cu demen au nevoie de
supraveghere i ngrijire permanent din partea familiei sau a unui ngirjitor
specializat (drept la nsoitor).
n fazele evolutive severe, pacienii cu demen se recomand a fi
spitalizai n instituii medicale specilizate pentru ngijirea terminal a pacienilor
cu demen, pe durat nelimitat, din cauza totalei dependene fizice i psihice i
a multiplelor complicaii medicale care survin n aceast etap final a bolii.

32
Bibliografie
1. Lobo A, Lanner LJ, Fratigtiom L. Prevalence of dementia and major subtypes
in Europe a collaborative study of population based cohorts - neurologic
disease in the elderly research group. Neurology 54: S4-S9, 2000.
2. Ropper A.H., Brown R.H.. Adams and Victors principles of neurology (8-th
edition), McGraw-Hill, 2005t
3. European Handbook of Neurological Management, edited by R. Hughes, M.
Brainin and N.E. Gilhus (European Federation of Neurological Societies),
Blackwell Publishing, 2006.
4. American Academy of Neurology (AAN). Practice parameter: diagnosis of
dementia (an evidence-based review): report of the Quality Standards
Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 56: 1143-
1153, 2001.
5. American Academy of Neurology - National Guideline Clearinghouse (NGC).
Guideline synthesis: Alzheimers disease and related dementias. Rockville
(MD), 2006.
6. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental
Disorders, ed. 4, Washington DC American Psychiatric Association, 2000.
7. Petersen R.C., Smith G.E., Waring S.C., Ivnik R.J., Tangalos E.G., Kokmen
E.. Mild cognitive impairment: clinical characterisation and outcome. Archives
of Neurology 56, 303-308, 1999.
8. Blennow K, Hampel A. Cerebrospinal fluid markers for incipient Alzheimers
disease. Lancet Neurol 2: 605-613, 2003.
9. McKhann G., Drachman D., Folstein M., Katzman R., Price D., Stadlan E.M.
Clinical diagnosis of Alzheimer's disease: report of the NINCDS-ADRDA Work
Group under the auspices of Department of Health and Human Services Task
Force on Alzheimer's Disease. Neurology 34, 939-944, 1984.
10. Roman G.C., Tatemichi T.K., Erkinjuntti T., Cummings J.L., Masdeu J.C.,
Garcia J.H., Amaducci L., Orgogozo J.M., Brun A., Hofman A.. Vascular

33
dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-
AIREN International Workshop. Neurology 43, 250-260, 1993.
11. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O'Brien JT, Feldman H,
Cummings J, Duda JE, Lippa C, Perry EK, Aarsland D, Arai H, Ballard CG,
Boeve B, Burn DJ, Costa D, Del Ser T, Dubois B, Galasko D, Gauthier S,
Goetz CG, Gomez-Tortosa E, Halliday G, Hansen LA, Hardy J, Iwatsubo T,
Kalaria RN, Kaufer D, Kenny RA, Korczyn A, Kosaka K, Lee VM, Lees A,
Litvan I, Londos E, Lopez OL, Minoshima S, Mizuno Y, Molina JA,
Mukaetova-Ladinska EB, Pasquier F, Perry RH, Schulz JB, Trojanowski JQ,
Yamada M; Consortium on DLB. Diagnosis and management of dementia
with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium.Neurology 65, 1863-
1872, 2005.
12. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. The Lund
and Manchester Groups. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry
57, 416-418, 1994.
13. Alvarez X.A., Cacabelos R., Laredo M., Couceiro V., Sampedro C., Varela M.,
Corzo L., Fernandez-Novoa L., Vargas M., Aleixandre M., Linares C., Granizo
E., Muresanu D., Moessler H. A 24-week, double-blind, placebo-controlled
study of three dosages of Cerebrolysin in patients with mild to moderate
Alzheimer's disease. Eur J Neurol 13:43-54, 2006.
14. Muresanu D.F., Rainer M., Moessler H. Improved global function and
activities of daily living in patients with AD: a placebo-controlled clinical study
with the neurotrophic agent Cerebrolysin. J Neural Transm Suppl 62:277-85,
2002.
15. Ruether E., Husmann R., Kinzler E., Diabl E., Klingler D., Spatt J., Ritter R.,
Schmidt R., Taneri Z., Winterer W., Koper D., Kasper S., Rainer M., Moessler
H. A 28-week, double-blind, placebo-controlled study with Cerebrolysin in
patients with mild to moderate Alzheimer's disease. Int Clin Psychopharmacol
16:253-63, 2001.

34
16. Kanowski S., Hoerr R. Ginkgo biloba extract EGb 761 in dementia: intent-to-
treat analyses of a 24-week, multi-center, double-blind, placebo-controlled,
randomized trial. Pharmacopsychiatry 36:297-303, 2003.
17. Mazza M., Capuano A., Bria P., Mazza S. Ginkgo biloba and donepezil: a
comparison in the treatment of Alzheimer's dementia in a randomized
placebo-controlled double-blind study. Eur J Neurol 13:981-985, 2006
18. Vellas B., Andrieu S., Ousset P.J., Ouzid M., Mathiex-Fortunet H. The
GuidAge study: Methodological issues. A 5-year double-blind randomized trial
of the efficacy of EGb 761(R) for prevention of Alzheimer disease in patients
over 70 with a memory complaint. Neurology 67:S6-S11, 2006.
19. Erkinjuntti T., Kurz A., Gauthier S., Bullock R., Lilienfeld S., Damaraju C.V.
Efficacy of galantamine in probable vascular dementia and Alzheimer's
disease combined with cerebrovascular disease: a randomised trial. Lancet
359:1283-1290, 2002.
20. Wilcock G., Mobius H.J., Stoffler A. A double-blind, placebo-controlled
multicentre study of memantine in mild to moderate vascular dementia
(MMM500). Int Clin Psychopharmacol 17: 297-305, 2002.
21. Orgogozo J.M., Rigaud A.S., Stoffler A., Mobius H.J., Forette F. Efficacy and
safety of memantine in patients with mild to moderate vascular dementia: a
randomized, placebo-controlled trial (MMM300). Stroke 33:1834-1839, 2002.
22. Kanowski S., Herrmann W.M., Stephan K., Wierich W., Horr R. Proof of
efficacy of the ginkgo biloba special extract EGb 761 in outpatients suffering
from mild to moderate primary degenerative dementia of the Alzheimer type
or multi-infarct dementia. Pharmacopsychiatry 29:47-56, 1996.
23. Swartz J.R., Miller B.L., Lesser I.M., Darby A.L. Frontotemporal dementia:
treatment response to serotonin selective reuptake inhibitors. J Clin
Psychiatry 58:212-216, 1997.
24. Burns A., De Deyn P.P. Risperidone for the treatment of neuropsychiatric
features in dementia. Drugs Aging 23 :887-896, 2006.

35
25. Lacasse H., Perreault M.M., Williamson D.R. Systematic review of
antipsychotics for the treatment of hospital-associated delirium in medically or
surgically ill patients. Ann Pharmacother 40:1966-1973, 2006.
26. Starkstein S.E., Mizrahi R. Depression in Alzheimer's disease. Expert Rev
Neurother 6:887-895, 2006.
27. Lonergan E.T., Luxenberg J. Valproate preparations for agitation in dementia.
The Cochrane Database of Systematic Reviews, Issue 2. Art. No.:
CD003945. DOI:10.1002/14651858. CD003945.pub2.
28. Olin J.T., Fox L.S., Pawluczyk S., Taggart N.A., Schneider L.S. A pilot
randomized trial of carbamazepine for behavioural symptoms in treatment-
resistant outpatients with Alzheimers disease. Am J Geriatr Psychiatry 9:
400-405, 2001.
29. Shelton P.S., Hocking L.B. Zolpidem for dementia-related insomnia and
nighttime wandering. Ann Pharmacother 31:319-322, 1997.
30. Sultzer DL, Gray KF, Gunay I, Berisford MA, Mahler ME. A double-blind
comparison of trazodone and haloperidol for treatment of agitation in patients
with dementia. Am J Geriatr Psychiatry 5:60-69, 1997.

36